El peligro de las cardiopatías congénitas (anomalías de Ebstein) y los tratamientos modernos en recién nacidos, niños y adultos. Anomalía de Ebstein: una enfermedad cardíaca rara con consecuencias peligrosas Enfermedad cardíaca congénita Síndrome de Epstein
Uno de los defectos cardíacos raros es la anomalía de Ebstein. Este es un trastorno congénito en el que el corazón se desplaza hacia el ventrículo derecho, aunque debe estar en el límite entre el ventrículo y la aurícula. Se encuentra mucho más abajo en el torrente sanguíneo.
Características anatómicas
La anomalía de Ebstein conduce al hecho de que la cavidad del ventrículo derecho se vuelve más pequeña y la aurícula derecha - sobre lo normal... también difieren. Pueden estar mal desarrollados o desalineados. El desarrollo de todo el aparato cordal y muscular, que pone en movimiento el aparato tricúspide, se ve afectado.
Debido al pequeño tamaño del ventrículo derecho, se expulsa menos sangre. Y el aumento de tamaño de la aurícula derecha se debe al hecho de que parte de la sangre venosa entra en ella.
A muchos pacientes con anomalía de Ebstein también se les diagnostica un defecto del tabique auricular y un agujero oval abierto. Este vicio concomitante salva la vida de muchos. Un defecto en el tabique de la aurícula derecha desbordada es una descarga de sangre. Es cierto que en este caso, la sangre venosa en la aurícula izquierda se mezcla con sangre arterial. Esto se convierte en la causa de la falta de oxígeno de los tejidos y órganos.
Las razones del desarrollo de la enfermedad.
A menos del 1% de las personas con defectos cardíacos congénitos se les diagnostica la anomalía de Ebstein. Las razones de su desarrollo no pudieron determinarse con precisión. Se cree que aparece debido a anomalías genéticas. Además, de acuerdo con una de las versiones, tal desarrollo del músculo cardíaco puede ser causado por tomar medicamentos que contienen sales de litio durante el embarazo.
Esta enfermedad congénita se acompaña en el 50% de los casos de un defecto del tabique auricular. En otros casos, se nota la alteración del ritmo. Para averiguar por qué surgen ciertas combinaciones de defectos cardíacos, los médicos aún no han podido.
Posibles opciones para el curso de la enfermedad.
La anomalía de Ebstein es una cardiopatía congénita crítica. Ocurre tanto en niños como en niñas. El curso de la enfermedad y el pronóstico dependerán del grado de deformación de la válvula tricúspide. También son importantes los cambios fisiopatológicos que tuvieron lugar en la aurícula y el ventrículo derechos.
En algunos casos, el defecto interrumpe significativamente la circulación fetal. Se produce insuficiencia cardíaca, se desarrolla hidropesía y, en el 27% de los casos, se produce la muerte intrauterina del niño. Con una patología profunda después del nacimiento, los bebés mueren durante el primer mes de vida. Según las estadísticas, esto es aproximadamente el 25% de todos los niños en los que se encontró la anomalía de Ebstein. El diagnóstico durante el embarazo puede establecerse a partir de la semana 20.
Alrededor del 68% de los recién nacidos con esta patología viven hasta seis meses y hasta 5 años, el 64% de los niños. Este grupo incluye a los bebés en los que la función de la válvula tricúspide y el ventrículo derecho es satisfactoria. En la mayoría de los casos, mueren por insuficiencia cardíaca progresiva y alteraciones del ritmo.
Clasificación de tipos de enfermedades
Los expertos distinguen varias etapas de la enfermedad, conocida como anomalía de Ebstein. Los síntomas dependerán de lo mal que esté el corazón. El más raro es el estadio asintomático. Es posible que estos pacientes ni siquiera sean conscientes de la patología y lleven una vida normal. Toleran bien la actividad física.
En la segunda etapa manifestaciones clínicas pronunciado. Esta anomalía se manifiesta incluso en la infancia y es bastante difícil. Las etapas se distinguen por separado:
II a - se caracteriza por la ausencia de arritmias cardíacas;
II b - los ataques son comunes.
La tercera etapa se denomina período de descompensación persistente. Se diagnostica en los casos en que el cuerpo no puede compensar la actividad del corazón con ningún mecanismo auxiliar.
El cuadro clínico de la enfermedad.
Al nacer, los niños con anomalía de Ebstein son cianóticos. La cianosis después de 2-3 meses de vida disminuye debido a que disminuye la resistencia de los vasos de los pulmones. Pero los niños con un defecto menor en el tabique cardíaco aumentan el riesgo de muerte por complicaciones de la cianosis y la insuficiencia cardíaca progresiva.
Los niños con anomalía de Ebstein suelen presentar los siguientes síntomas:
Dificultad para respirar, incluso durante el reposo;
Hinchazón visible en las extremidades inferiores;
Mayor fatiga, especialmente notable con actividad física;
Trastornos del ritmo cardíaco;
Cianosis de piel y labios.
La cianosis aparece en los niños antes que los síntomas de insuficiencia cardíaca. Los niños mayores pueden quejarse de episodios periódicos de aumento del ritmo cardíaco.
Diagnóstico de la enfermedad
En algunos casos, la enfermedad se determina durante el embarazo o inmediatamente después del nacimiento en el hospital. Hay varios indicios de que un médico puede sospechar que un niño tiene una anomalía de Ebstein. El diagnóstico incluye auscultación, radiografía. cofre, EchoCG, ECG. Todos estos métodos combinados le permiten establecer con precisión el diagnóstico.
Con la auscultación, el médico puede escuchar un ritmo característico, puede ser tres o cuatro veces. Ahoga la insuficiencia tricúspide silenciosa de alta frecuencia. Además, la división del segundo tono es pronunciada; no cambia con la respiración. En el vértice del borde esternal izquierdo debe escucharse un ruido meso-diastólico chirriante y silencioso.
En la radiografía, se visualiza una sombra cardíaca agrandada, esto se debe a un aumento significativo en la aurícula derecha. El patrón vascular de los pulmones suele ser pálido. El corazón suele adoptar la forma de una bola.
También se observan cambios en el ECG. El cardiograma muestra signos de hipertrofia auricular derecha, el intervalo PQ se alarga y hay un bloqueo total o parcial de la pierna derecha.
En la ecocardiografía, puede ver la amplia apertura de la válvula tricúspide. El colgajo septal se desplaza hacia el ápice.
Tácticas de acción para anomalías congénitas
Después de establecer el diagnóstico y determinar la extensión de la lesión, se selecciona el tratamiento. Por supuesto, estos pacientes necesitan cirugía... La única excepción es ese pequeño grupo de pacientes que tienen la anomalía de Ebstein asintomática.
El tratamiento se basa en otros problemas relacionados. Si el paciente ha sobrevivido con normalidad, la operación puede posponerse hasta que aparezcan síntomas pronunciados de insuficiencia cardíaca.
Todos los bebés con este problema deben ser controlados por un cardiólogo pediatra que se especialice en defectos cardíacos congénitos. Además, su condición debe ser monitoreada por cirujanos cardíacos.
Si los pacientes tienen una disminución pronunciada del flujo sanguíneo pulmonar y hay signos de insuficiencia cardíaca, se prescribe la infusión de fármacos ionotrópicos, prostagladinas del grupo E. También está indicada la corrección de la acidosis metabólica. Este tratamiento le permite aumentar salida cardíaca y reducir la compresión del ventrículo izquierdo por el lado derecho agrandado.
En los casos en que se observa taquicardia, es necesario realizar una terapia con medicamentos antiarrítmicos especiales.
Indicaciones de cirugía
Intentan no operarse. Pero es necesario en los casos en que la displasia ventricular derecha es pronunciada y se acompaña de un flujo sanguíneo anterógrado alterado en el lecho pulmonar. Al mismo tiempo, hay una fuerte expansión de las secciones derechas y una compresión simultánea del ventrículo izquierdo.
Las contraindicaciones relativas incluyen la edad hasta los 4-5 años. Pero si es necesario, la operación se realiza en recién nacidos. Además, no se realiza ninguna intervención quirúrgica para aquellos que tienen cambios orgánicos irreversibles en los órganos internos.
Los pacientes que han sido diagnosticados con la anomalía de Ebstein pueden vivir hasta un promedio de 20 años sin cirugía. Su muerte, por regla general, es repentina. Viene del corazón.
Operación
Solo con la ayuda de una intervención quirúrgica se puede corregir completamente la situación. Al mismo tiempo, los médicos recomiendan, si es posible, hacerlo a una edad más avanzada debido al tamaño demasiado pequeño del corazón en la infancia.
La operación se realiza en corazón abierto, para la implementación de la posibilidad de su implementación, organizan el proceso de circulación sanguínea artificial. Se sutura la parte sobrante de la aurícula derecha y se eleva la válvula tricúspide con suturas hasta una posición cercana a la normal. En los casos en que esto no sea posible, se retira y se reemplaza con una prótesis. Esto le permite olvidar que el paciente tenía una anomalía de Ebstein. En pacientes adultos, es posible someterse a prótesis, pero para niños menores de 15 años, se realiza plástico de válvula.
La mortalidad durante las operaciones no supera el 2-5%. La probabilidad de muerte depende tanto de la experiencia del cirujano cardíaco como de la gravedad del defecto. En casi el 90% de los casos, los pacientes pueden volver a su estilo de vida normal en un año.
Los anestesiólogos deben prestar especial atención a estos pacientes. Después de todo, se requiere un enfoque especial para los pacientes con anomalía de Ebstein. El médico debe conocer los detalles de la anestesia. Debe tener en cuenta que la presión en estos pacientes puede ser inestable. Por lo tanto, el anestesiólogo monitorea a sus pacientes después de la cirugía.
Tipos de prótesis
En la mayoría de los casos, es posible decidir exactamente cómo se realizará la operación solo cuando el paciente ya está en la mesa de operaciones. Si es posible realizar el plástico de la válvula, se prefiere esta opción. Pero hay situaciones en las que se necesita una prótesis para pacientes que tienen la anomalía de Ebstein. Así llamado válvula artificialque parece un anillo cubierto con un cojín sintético. En su interior hay un mecanismo que puede abrir y cerrar la llamada puerta de enlace. Puede ser mecánico o biológico. La primera opción está hecha de una aleación de titanio, mientras que la segunda puede estar hecha de una válvula de cerdo o de la tela de una camisa de corazón humano.
Al instalar una válvula mecánica, el paciente debe beber constantemente medicamentos anticoagulantes, pero si se observa el régimen, puede funcionar por más tiempo. El dispositivo biológico es menos duradero.
La estructura patológica de la válvula tricúspide, su unión hacia abajo (dentro del ventrículo derecho) se llama anomalía de Ebstein. Este defecto es congénito. Los niños nacen debilitados, hay dificultad para respirar y cianosis de la piel. A menudo se unen la taquicardia paroxística y la insuficiencia circulatoria. El tratamiento requiere una operación para reemplazar la válvula y reconstruir la abertura entre las cámaras de la mitad derecha del corazón.
📌 Leer en este artículo
Causas del desarrollo en el feto.
Se han comprobado los siguientes factores para el desarrollo de anomalías fetales:
- tomar a una mujer embarazada de medicamentos que contienen sales de litio;
- virus de la rubéola, sarampión;
- escarlatina;
- diabetes;
- tirotoxicosis;
- alcoholismo;
- el uso de medicamentos psicotrópicos;
- toxicosis del período gestacional;
- la amenaza de interrupción del embarazo;
- predisposición hereditaria.
La acción de infecciones e intoxicaciones en el primer trimestre del embarazo es especialmente peligrosa.
Características de la hemodinámica.
Con esta patología, las valvas de la válvula se deforman y se desplazan hacia el lumen del ventrículo derecho. Están ubicados debajo de la abertura fisiológica entre la aurícula y el ventrículo.
Por lo tanto, la aurícula derecha se agranda debido a la "unión" de una parte del ventrículo, y este último se vuelve desproporcionadamente pequeño.
En el momento de la sístole auricular, se contrae. parte superior, y el inferior solo en el período sistólico del ventrículo. En este punto, parte de la sangre del ventrículo derecho regresa a la aurícula. Queda poca sangre en el ventrículo derecho, lo que reduce su flujo a los pulmones. Y el atrio se llena de sangre, se expande, su capa muscular hipertrofiado.
La alta presión en la cavidad auricular hace que se abra una ventana en el tabique auricular. Se forma una descarga de derecha a izquierda. Ayuda a descargar la aurícula derecha, pero al mismo tiempo reduce el contenido de oxígeno en la sangre arterial debido a su mezcla con la sangre venosa.
Síntomas en un recién nacido
Los defectos asintomáticos con la anomalía de Ebstein prácticamente no se encuentran. Los trastornos del desarrollo más graves provocan la muerte del feto durante la gestación. Muy a menudo, los niños ya están debilitados en los primeros meses de nacimiento, la actividad física (alimentarse, llorar) causa dificultad para respirar severa y piel azul.
A una edad avanzada, se quejan de dolor de corazón, palpitos del corazon... Los dedos de las manos parecen baquetas y las uñas como el cristal abultado de un reloj. Debido al aumento de la aurícula derecha, se forma una protuberancia del tórax como una joroba del corazón.
Corazón con anomalía de Ebstein Complicaciones de la enfermedad.
Con esta anomalía, la aurícula derecha está sometida a un mayor estrés y el ventrículo expulsa menos sangre de la necesaria. Uno de complicaciones tempranas es la insuficiencia circulatoria del tipo ventricular derecho. Se caracteriza por:
- respiración dificultosa
- un hígado agrandado
- aumento de la pulsación de las venas dilatadas del cuello.
Diagnóstico en niños y adultos
En el examen, la atención se centra en el color cianótico de la piel, la deformación de los dedos, el pecho. Los límites del corazón se desplazan hacia la derecha, se escucha un ritmo de 3 o 4 latidos, un soplo a la derecha del esternón, se bifurcan 2 tonos.
Si se sospecha un defecto de la válvula tricúspide, se realiza el siguiente examen:
- - el eje está desviado hacia la derecha, la aurícula derecha está hipertrofiada y dilatada, alteraciones del ritmo en forma de taquicardia paroxística, parpadeo y bloqueo de la rama derecha de los conductores.
- PCG: soplo sistólico por encima de la proyección del ventrículo derecho, 1 tono está debilitado, 2 está bifurcado, 3 y 4 son de gran amplitud.
- Radiografía: la aurícula derecha le da al corazón la forma de una bola, los campos pulmonares son transparentes.
- Ultrasonido del corazón: las aletas de la válvula se desplazan hacia abajo, se cierran lentamente, el ventrículo derecho está mal lleno, la descarga de sangre a través del tabique auricular hacia la izquierda. En el feto, estas anomalías se pueden detectar en alrededor del 65 al 70% de los casos.
- La TC y la RM permiten detallar el grado de no cierre de la válvula, la presencia e intensidad de la derivación sanguínea y el tamaño de las cavidades cardíacas.
- y el sondaje de las cavidades cardíacas se usa solo cuando es difícil hacer un diagnóstico.
Operación como tratamiento radical
La terapia conservadora se usa solo para el alivio temporal de la afección o para prepararse para la cirugía. Asignar glucósidos cardíacos que estimulan los procesos metabólicos en el miocardio.
El único tratamiento es la cirugía. Se realiza para la insuficiencia cardíaca y las alteraciones del ritmo cardíaco. En casos graves, se puede operar a un bebé recién nacido, pero es mejor hacerlo a los 15 años.
La intervención quirúrgica incluye:
- plástico o prótesis de una válvula tricúspide,
- restauración de la integridad del tabique entre las aurículas,
- cauterización de vías adicionales,
- (cardioversor si es necesario).
Vea el video sobre la anomalía de Ebstein y su corrección:
Pronóstico
La enfermedad cardíaca en la anomalía de Ebstein se clasifica como grave. Sin un tratamiento oportuno, alrededor del 35% de los pacientes mueren a la edad de 10 años, la mayoría no llega a los 30 años. Las causas de muerte son insuficiencia de la función del ventrículo derecho y.
Si la operación fue exitosa, entonces el pronóstico de vida es favorable. Los resultados a largo plazo dependen de la gravedad de la hipertrofia miocárdica y de la alteración del ritmo posoperatorio.
A menudo, el defecto de la válvula tricúspide se diagnostica en temprana edad... Es congénito, es decir, se forma en el feto durante el embarazo. ¿Cómo se diagnostica y se trata?
La anomalía de Ebstein es una enfermedad cardíaca poco común. Averigüemos qué es.
Esta anomalía hereditaria se caracteriza por el desplazamiento de las cúspides de la válvula atrioventricular derecha hacia la parte interna del ventrículo derecho. EN sistema internacional La clasificación tiene el código Q22.5.
Según la microbiología, la causa del defecto es una sobredosis de litio, que afecta la formación del feto durante el embarazo de la mujer.
Presentación clínica y diagnóstico
- Los pacientes adultos con anomalía de Ebstein se quejan de fatiga constante, dificultad para respirar. Su piel tiene un tinte azulado, que se debe a la descarga de sangre de la aurícula derecha a la izquierda. En pacientes con tal defecto, se observan falanges anormales de los dedos, con forma de baquetas, las uñas de dichos dedos tienen una configuración de lente, lo que indica falta de oxígeno en el cuerpo. En la mayoría de las personas con un VPA de este tipo, se ve visualmente una joroba del corazón, formada por una aurícula derecha hipertrofiada. El defecto se caracteriza por la expansión de los límites de embotamiento cardíaco hacia la izquierda y hacia la derecha.
- Escuchar con un estetoscopio revela una tonalidad débil y apagada de los latidos del corazón y un ritmo especial de temblores, el llamado galope, provocado por la bifurcación del primer y segundo tono y la presencia del cuarto y tercero.
- Para el ECG de tales pacientes, los siguientes signos son característicos: las ondas P son altas, indican hipertrofia de la aurícula derecha y su dilatación; bloqueo auriculoventricular; arritmias.
- Los rayos X diagnostican cardiomegalia y una forma esférica del corazón, un haz de vasos sanguíneos estrechos y patología de la aurícula derecha.
- La ecocardiografía observa una señal deformada de las válvulas y una aurícula derecha hipertrofiada.
- Las personas enviadas para un cateterismo tienen presión sistólica alta en la aurícula del lado derecho del corazón, presión normal o baja en arteria pulmonar y el ventrículo derecho. Un análisis de sangre detecta la deficiencia de oxígeno.
- El método más informativo es la angiografía, que muestra con mayor precisión cuánto se agranda la aurícula.
- Todos los pacientes con arritmia son remitidos para un examen electrofisiológico.
Eliminando el problema
El problema se elimina solo mediante cirugía. La operación elimina el estrechamiento o insuficiencia de la válvula tricúspide.
Criterios de selección de pacientes para intervención según los datos del examen ecográfico:
- arritmias severas;
- cianosis;
- insuficiencia cardíaca e insuficiencia circulatoria, alterando la hemodinámica.
Para el tratamiento, se utilizan dos métodos de intervención quirúrgica: prótesis y plástico.
El tipo de cirugía se selecciona según la naturaleza de la enfermedad.
Las cirugías plásticas realizadas en clínicas de cardiología eliminan el defecto de Ebstein y la insuficiencia de la válvula tricúspide.
Los pacientes con estenosis de la válvula tricúspide, en la que solo funciona una parte del ventrículo derecho, se someten a un reemplazo de la válvula cardíaca.
¿Cómo se realiza la cirugía?
- Los cirujanos cardíacos abren el acceso al corazón a través de una esternotomía longitudinal, mientras que el paciente está conectado a una máquina cardiopulmonar. El tamaño normal de la aurícula se restaura mediante la escisión de su parte; en caso de un defecto importante, se instala un parche en el área auricular.
- Si a un paciente se le diagnostica arritmia grave, se realiza un mapeo epicárdico.
- La cirugía plástica en la válvula tricúspide es necesaria para reducir el tamaño de la aurícula izquierda y crear una válvula de hoja única funcional durante operación quirúrgica el anillo fibroso está truncado.
- El reemplazo valvular consiste en implantar una prótesis y extirpar la válvula afectada.
Una operación oportuna tiene un pronóstico favorable al noventa por ciento para los pacientes. Las personas operadas llevan una vida normal.
Sin embargo, tener hijos en las mujeres se asocia con un riesgo para la vida. Hay una serie de requisitos previos necesarios para la prevención de complicaciones: cumplimiento de todas las recomendaciones obtenidas en cardiología; estilo de vida y dieta correctos; observación de por vida por parte del médico tratante.
Anomalía de Ebstein en recién nacidos
En los recién nacidos, el defecto es difícil de detectar, ya que cuadro clinico heterogénea, la válvula puede ubicarse en la cavidad del ventrículo derecho, mientras que la cavidad de la aurícula derecha está hipertrofiada y el ventrículo derecho es pequeño.
Además, la válvula es anormal, el defecto del tabique interauricular salva la situación, permitiendo por algún tiempo compensar la violación y mantener la hemodinámica del cuerpo del bebé.
Un niño con anomalía congénita de Ebstein, al nacer, tiene un color de piel azulado, pero este síntoma se pierde rápidamente, ya que la resistencia de las arterias pulmonares disminuye, la compensación ocurre con una gran apertura en el tabique interventricular.
Si el agujero es insignificante, entonces la falta de compensación se convierte en la causa de la muerte del niño por insuficiencia cardíaca grave en el primer mes de vida.
Con tales complicaciones, se realiza una operación para expandir la abertura en el tabique con un globo, esto es intervención quirúrgica se llama procedimiento Rashkind.
Esta cirugía de soporte vital alivia el corazón derecho y permite que el bebé crezca hasta la edad en la que es posible una cirugía correctiva mayor.
En una condición extremadamente grave, la intervención se lleva a cabo inmediatamente después del nacimiento, a pesar de que el corazón aún es pequeño.
Sin embargo, para la mayoría de los niños, la cirugía no está indicada, su condición cambia, la gravedad de la insuficiencia cardíaca y la cianosis disminuye. A menudo, los niños con un ligero desplazamiento de la válvula están prácticamente sanos durante los primeros diez años, solo les puede molestar un color de piel azulado.
Pero a pesar de la ausencia síntomas severos, los pacientes pequeños deben ser controlados por un cardiólogo y periódicamente se les debe realizar un cardiograma, con la edad, pueden aparecer arritmias y bloqueos que requieran tratamiento. En la adolescencia, los niños todavía necesitan cirugía, ya que su condición comienza a deteriorarse gradualmente.
Como regla general, los jóvenes se someten a una cirugía radical a corazón abierto, conectada a una máquina corazón-pulmón. La aurícula hipertrofiada se sutura a la normalidad, la válvula se levanta y se fortalece. Si la válvula no funciona, entonces se reemplaza con una prótesis.
Los cardiólogos desaconsejan la instalación de una prótesis durante el crecimiento de un niño, ya que un corazón en crecimiento provocará estenosis de la abertura de la válvula.
Todos los niños con el defecto de Ebstein reciben una discapacidad, el trabajo físico pesado y los deportes están contraindicados para ellos.
Anomalía de Ebstein y complicaciones acompañantes
DMPP
El defecto del tabique auricular conduce gradualmente a un deterioro en la condición del niño debido a la falta progresiva de oxígeno, el riesgo de coágulos de sangre es una amenaza constante de accidente cerebrovascular. Con tal diagnóstico, el cardiólogo debe derivar al pequeño paciente para cirugía.
Arritmias
Es en la aurícula derecha donde se ubican las células que envían impulsos que hacen que las cámaras del corazón se contraigan de forma sincrónica.
La anomalía de Ebstein crea vías adicionales para la transmisión de impulsos, lo que provoca taquiarritmia, una condición que conduce a la pérdida del conocimiento.
La expansión de la aurícula derecha se complica por la fibrilación auricular.
Tratamiento de imperfecciones de Ebstein
En ausencia de síntomas graves, el médico tratante recomienda un examen al menos una vez cada seis meses. El paciente debe someterse a:
- electrocardiografía;
- radiografía;
- ecografía;
- monitoreo Holter;
- análisis general de sangre y orina.
Si se detectan problemas con el ritmo cardíaco, el cardiólogo prescribe medicamentos antiarrítmicos. Si se diagnostica insuficiencia cardíaca, glucósidos cardíacos, diuréticos, inhibidores de la ECA.
Una afección grave requerirá cirugía. Un cirujano cardíaco puede recomendar la reparación o reconstrucción de la válvula. El daño severo a la válvula es el motivo de la colocación del implante.
Durante la cirugía, se inyectan células madre en el músculo del ventrículo derecho para restaurar la funcionalidad del miocardio.
Durante la reconstrucción, se eliminan las anomalías acompañantes, y durante la operación con la conexión de circulación artificial, se eliminan vías adicionales para la señal eléctrica que causa taquiarritmia.
Prevención
Todo acciones preventivas referirse al período de tener un hijo:
Si una mujer embarazada tiene antecedentes de cardiopatía congénita, debe estar bajo supervisión médica constante.
Pronóstico
Las personas con una ubicación anormal de la válvula no viven hasta los sesenta años. La mayor parte de las muertes con la anomalía de Ebstein ocurren a una edad temprana de dieciocho a treinta años, este pronóstico se aplica a pacientes no operados.
Con insuficiencia valvular, la vida se reduce por problemas asociados:
- endocarditis;
- arritmias;
- tromboembolismo.
Una operación oportuna prolonga la vida de una persona si la intervención quirúrgica fue exitosa, sin complicaciones.
Anomalía de Ebstein y embarazo
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no se recomienda que las mujeres con el defecto de Ebstein carguen y den a luz. La gestación suele terminar con un aborto espontáneo o un parto prematuro. El embarazo es peligroso tanto para la madre como para el feto.
El subdesarrollo del ventrículo derecho conduce a complicaciones que se agravan durante el embarazo por ataques de taquicardia, aleteo auricular y fibrilación ventricular.
Esta condición es fatal. La muerte súbita es generalmente característica de un defecto, especialmente en mujeres embarazadas.
La muerte de una mujer embarazada puede provocar una embolia paradójica de los vasos cerebrales, así como una endocarditis infecciosa.
Las mujeres con un defecto corregido corren el mismo riesgo que las que no han sido operadas; los informes de un parto exitoso también son muy raros en este caso.
Para los pacientes operados, el riesgo de embolia permanece, endocarditis infecciosa y muerte súbita. Cuando sale la prótesis valvular, el feto muere y la madre requiere cirugía urgente.
Los niños que sobreviven no son diferentes de otros bebés, el porcentaje de desarrollo de enfermedades cardíacas hereditarias es pequeño.
). La detección temprana de la enfermedad ayudará a evitar sorpresas desagradables y a ser tratada a tiempo. Al conocer los signos de un trastorno, los padres podrán notar síntomas peligrosos a sus hijos y hacer diagnósticos para no perder el momento de brindarles asistencia oportuna.
Hoy te contamos el curso, tratamiento y diagnóstico de la anomalía de Ebstein en adultos y niños.
Características de la enfermedad.
Un corazón sano tiene cuatro cámaras y el flujo sanguíneo se dirige en una dirección. Esto está asegurado por el funcionamiento del sistema de válvulas. Cualquier cambio está plagado de insuficiencia cardíaca grave.
La naturaleza establece que una válvula está ubicada entre la aurícula derecha y el ventrículo. Tiene una estructura tricúspide. Es un intermediario entre las partes estructurales, está diseñado para que pase la sangre venosa al compartimiento del ventrículo desde la aurícula, bloqueando el camino de retorno.
En el caso de la anomalía de Ebstein, existe una patología congénita peligrosa en la estructura del corazón, una forma rara de defecto. La válvula de tres hojas está en la posición incorrecta.
Se encuentra debajo de la unión prevista de la aurícula y el ventrículo. Por lo tanto, la aurícula se alarga, y el área que la agranda anormalmente, debido a la ubicación subestimada de la válvula, se llama parte atrializada. El ventrículo está reducido. Dado que la mitad derecha del corazón es la encargada de recibir la corriente venosa y dirigirla a los pulmones, donde la sangre recibe oxígeno, la patología de la mitad derecha asociada a una dislocación valvular incorrecta introduce alteraciones en esta función.
La sangre puede fluir de regreso al atrio. El desbordamiento de esta parte del corazón crea tensión en él. Un salvavidas es un defecto que a menudo acompaña a tales patologías: la posibilidad de que una parte de la sangre fluya a través del tabique hacia la mitad izquierda del corazón.
El siguiente video le informará con más detalle sobre las características de la anomalía de Ebstein:
Formas y clasificación
La violación de la válvula tricúspide asociada con su desplazamiento de la ubicación correcta puede ser de diversos grados de complejidad.
- Anomalía grave Un aumento significativo de la aurícula derecha, que genera requisitos previos peligrosos para una serie de trastornos funcionales.
- Ligera alteración Una ligera desalineación puede provocar ligeras alteraciones en el corazón. En este caso, el trabajo del ventrículo derecho en su conjunto tiene algunas desviaciones de la norma, la función se conserva.
Siga leyendo para obtener más información sobre las causas de la anomalía de Ebstein.
Diagrama comparativo de un corazón sano y una anomalía de Ebstein propensa
Causas de ocurrencia
Los expertos no tienen una idea clara de por qué ocurre tal patología en el feto. Los factores de riesgo incluyen:
- Si una mujer se infectaba mientras llevaba un feto y, como resultado, se enfermaba, había casos en que se descubrió que el niño tenía la anomalía de Ebstein. El peligro lo plantean muchas enfermedades infecciosas.
- Una tendencia a esta enfermedad a nivel genético puede conducir a una violación.
- Las condiciones ambientales desfavorables pueden provocar diversas mutaciones.
- Se ha observado que los preparados que contienen litio pueden provocar esta patología. Ha habido casos en los que se tomaron durante el embarazo y este hecho coincidió con la detección de una anomalía en el feto.
Síntomas
Si el desplazamiento de la válvula con respecto a la ubicación correcta es pequeño, la patología puede pasar desapercibida durante mucho tiempo. En tales casos, el síntoma más pronunciado son los labios y la piel azulados. Cuando desviación seria las válvulas de la posición natural generalmente se encuentran en el hospital.
Signos de anomalía
- El paciente sufre de un aumento de la fatiga.
- Cianosis de la piel: este efecto se debe al hecho de que la sangre venosa se descarga en la sangre arterial en la mitad izquierda a través de un orificio en la pared. Si parte de la sangre no se transfiere a la mitad adyacente, no se observará cianosis en la piel. En casos difíciles, esto puede ser peligroso al sobrecargar la aurícula derecha.
- La dificultad para respirar también ocurre debido a la mezcla de sangre en el "corazón arterial". Resulta que hay una falta de oxígeno en la sangre arterial.
- El paciente puede sufrir un infarto.
- Debido a la aurícula derecha muy agrandada, puede aparecer un bulto a la izquierda del esternón, que se llama joroba del corazón.
- Es común el engrosamiento en la punta de los dedos de los pies y las manos. Este síntoma suele ocurrir en pacientes con piel cianótica.
- Las venas cervicales están inflamadas.
- El médico, mientras escucha al paciente, puede sospechar una falla de la válvula.
- Es posible el agrandamiento del hígado.
- Las extremidades inferiores están hinchadas.
Diagnóstico
Veamos cómo se diagnostica la anomalía de Ebstein.
- El especialista puede detectar alteraciones del ritmo escuchando y notar signos de anomalía de Ebstein.
- El examen de rayos X puede detectar un atrio agrandado.
- Un ECG de anomalía de Ebstein mostrará una representación gráfica de los ritmos donde se pueden rastrear las anomalías. También hay una falla de conducción entre departamentos.
- El examen ecocardiográfico que utiliza el registro de señales puede determinar anomalías estructurales en el corazón.
- Estudio electrofisiológico: examina los matices de una vía anormal en caso de alteraciones del ritmo cardíaco.
- El cateterismo cardíaco se realiza insertando un catéter en la aurícula derecha. Permite realizar un ECG intracavitario para examinar la sangre en busca de saturación de oxígeno. Este procedimiento rara vez se realiza para diagnosticar la anomalía de Ebstein. Otros métodos de examen son suficientes.
- Examen angiocardiográfico - agente de contraste ayuda a ver las dimensiones de la cavidad auricular derecha y otros detalles.
El siguiente video le mostrará cómo se ve la anomalía de Ebstein "desde adentro":
Tratamiento
La patología requiere cirugía. Puede prescindir de la cirugía si la anomalía tiene una ligera desviación de la norma.
Luego se lleva a cabo la terapia, que involucra principalmente el tratamiento con medicamentos.
De forma terapéutica
En caso de violaciones asociadas con el desplazamiento de la válvula, se prescriben agentes que corrigen la condición:
- al determinar la insuficiencia cardíaca: inhibidores de la ECA, diuréticos, glucósidos;
- en violación del ritmo - anti-ritmo.
Operación
Puede haber dos tipos de intervención:
- instalación de una prótesis valvular,
- reconstrucción de una válvula existente con cirugía plástica.
En el primer caso, una válvula artificial está hecha de materiales naturales o de una aleación de titanio. Una válvula mecánica es más duradera, pero cuando se introduce, el paciente tendrá que tomar anticoagulantes de por vida.
En el segundo caso, se sutura la parte sobrante de la aurícula, se restaura la posición correcta de la válvula. Esta operación se denomina preservación de válvulas, pero no en todos los casos es posible realizarla. Depende del grado de desviación patológica de la válvula.
El anestesiólogo durante la operación debe tener en cuenta la posible inestabilidad de la presión. Después de la operación, debe continuar controlando la presión durante algún tiempo.
Prevención de la enfermedad
Debido al hecho de que la enfermedad es congénita, las medidas preventivas se aplican al período de embarazo:
- registrarse a tiempo y seguir todos los consejos de un especialista,
- no Fumar,
- si es necesario usar medicamentos - hacer esto bajo la estricta supervisión de un médico;
- si hay enfermedades que pueden destruir los tejidos, se tratará antes del embarazo;
- evitar el contacto con productos químicos nocivos,
- no tome productos que contengan litio,
- si la futura madre tiene un defecto cardíaco, el feto debe ser monitoreado cuidadosamente.
Complicaciones
La enfermedad es potencialmente mortal debido a la progresión de:
- posible accidente cerebrovascular
- trastornos del ritmo cardíaco
- si se realiza una operación y la válvula no crea un precedente de anomalías graves, si se siguen las recomendaciones de los especialistas, no se esperan complicaciones.
Pronóstico
En el caso de que la ubicación de la válvula sea muy diferente de la ubicación normal, casi no hay centenarios. Hay varios casos conocidos en los que los pacientes alcanzaron los sesenta años.
Si los pacientes no se han sometido a cirugía, generalmente en la adolescencia, aparecen dolencias graves asociadas con insuficiencia valvular. El paciente puede morir si no ve a un médico. Según las estadísticas, la mortalidad más alta por esta patología es de unos veinte a treinta años.
Además de la falla de la válvula, la esperanza de vida puede disminuir:
- coágulos de sangre en los vasos sanguíneos (),
- violación de los ritmos cardíacos,
- membranas internas del corazón.
Si el paciente se sometió al tratamiento necesario y se realizó una operación, entonces el pronóstico es optimista. Lo principal es someterse a una cirugía de forma segura, hay casos de muerte. Después de este procedimiento, una persona puede llevar una vida normal, siguiendo los consejos de un médico.
¿Vale la pena preocuparse si un médico diagnostica a una mujer con anomalía de Ebstein durante el embarazo? Lea sobre esto en conclusión.
Caso especial: anomalía de Ebstein fetal
Si el diagnóstico se realiza durante el embarazo y la situación es una amenaza para la vida del feto, entonces es posible la cirugía. La pared del útero se expande y el cirujano puede operar al niño.
Si la patología no es muy peligrosa, la intervención quirúrgica se pospone hasta la adolescencia.
Aún más información útil contiene un videoclip de un programa de televisión popular, que se presenta a continuación:
- un defecto de la válvula tricúspide, caracterizado por su displasia y desplazamiento hacia la cavidad del ventrículo derecho. Los signos de la anomalía de Ebstein son baja resistencia física, dificultad para respirar, taquicardia paroxística, cianosis, cardiomegalia, insuficiencia ventricular derecha, arritmias.
El diagnóstico de la anomalía de Ebstein se confirma con los datos del electrocardiograma, ecocardiograma, fonocardiograma, radiografía, sondeo de las cavidades cardíacas, atriografía.
El tratamiento de la anomalía de Ebstein es operativo, incluyendo prótesis de la válvula tricúspide, eliminación de la parte auricularizada del ventrículo derecho y eliminación de la comunicación interauricular (CIA, CAP).
La anomalía de Ebstein es una patología congénita de la válvula auriculoventricular tricúspide, acompañada de una posición anormal de las valvas, que conduce a la formación de una parte atrializada del ventrículo derecho por encima de ellas, que es una con la aurícula derecha. Por primera vez en cardiología, la anomalía fue descrita por el médico alemán W.
Ebstein en 1866. La incidencia de la anomalía de Ebstein entre varios defectos cardíacos congénitos es del 0,5 al 1%.
Las anomalías de Ebstein a menudo se asocian con otros defectos cardíacos: defecto del tabique auricular, conducto arterioso persistente, defecto del tabique ventricular, estenosis o atresia de la arteria pulmonar, estenosis o insuficiencia mitral, síndrome de WPW.
Causas de la anomalía de Ebstein
La formación de la anomalía de Ebstein está asociada con la ingesta de litio en el feto en las primeras etapas de la embriogénesis.
Además, este y otros defectos cardíacos pueden provocar enfermedades infecciosas mujer embarazada (escarlatina, sarampión, rubéola), enfermedades somáticas graves (anemia, diabetes mellitus, tirotoxicosis), uso de alcohol y drogas con efectos teratogénicos, patología de la gestación (toxicosis, amenaza de aborto espontáneo, etc.).
Un papel importante en el desarrollo de la anomalía de Ebstein lo juega la herencia agobiada según la CHD; junto con esporádicos, también hay casos familiares de anomalías.
Clasificación de anomalías de Ebstein
Hay cuatro variantes anatómicas (tipos) de anomalía de Ebstein:
- I - la cúspide anterior de la válvula tricúspide es grande y móvil; las válvulas septal y posterior están ausentes o desplazadas;
- II: las tres cúspides de la válvula auriculoventricular están presentes, pero son relativamente pequeñas y están desplazadas hacia el vértice del corazón.
- III - los cordones de la cúspide anterior de la válvula tricúspide se acortan y limitan su movimiento; las válvulas septal y posterior están subdesarrolladas y desplazadas.
- IV: la cúspide anterior de la válvula tricúspide se deforma y se desplaza hacia el tracto de salida del ventrículo derecho; la válvula septal está formada por tejido fibroso, la posterior está subdesarrollada o completamente ausente.
La base anatómica de la anomalía de Ebstein es la ubicación incorrecta de la válvula tricúspide, en la que sus cúspides (generalmente la posterior y la septal) se deforman y se desplazan hacia la cavidad del ventrículo derecho.
En este caso, las aletas de la válvula se colocan debajo del anillo fibroso, a veces al nivel de la salida del ventrículo derecho. El desplazamiento de la válvula se acompaña de la atrialización del ventrículo derecho, es decir.
una afección en la que parte del ventrículo derecho es una continuación y una sola cavidad con la aurícula derecha.
Así, el desplazamiento de las válvulas provoca la división del ventrículo derecho en 2 partes funcionales: la supravalvular atrializada, que forma una cavidad común con la aurícula derecha, y la subvalvular, de menor tamaño, funcionando como ventrículo derecho. En este caso, la aurícula derecha y la parte atrializada del ventrículo derecho se expanden significativamente y la cavidad del ventrículo derecho se reduce.
Las alteraciones hemodinámicas que acompañan a las anomalías de Ebstein dependen del grado de insuficiencia tricúspide, el tamaño del ventrículo derecho en funcionamiento y la cantidad de derivación de derecha a izquierda a través de las comunicaciones auriculares.
Los procesos eléctricos en la aurícula derecha, que consta de dos partes, no están sincronizados: la contracción de la aurícula derecha propiamente dicha ocurre en la sístole auricular, y la parte atrializada del ventrículo derecho, en la sístole ventricular.
Debido a la insuficiencia tricuspídea, se produce regurgitación de sangre venosa hacia la aurícula derecha; el volumen sistólico del ventrículo derecho disminuye, lo que se acompaña de una disminución del flujo sanguíneo pulmonar.
La aurícula derecha se dilata e hipertrofia, la presión en ella aumenta progresivamente, provocando un cortocircuito venoso-arterial por un defecto en el tabique interauricular.
La derivación derecha-izquierda juega un doble papel: por un lado, evita la sobrecarga de la aurícula derecha y compensa el defecto; por otro lado, promueve el desarrollo de hipoxemia arterial.
Síntomas de la anomalía de Ebstein
Dependiendo de la gravedad de las alteraciones hemodinámicas, hay 3 etapas del curso de la anomalía de Ebstein: I - asintomático (raro); II - etapa de trastornos hemodinámicos pronunciados (IIa - sin arritmias cardíacas; IIb - con arritmias cardíacas), III - etapa de descompensación persistente.
Las formas más graves de anomalía de Ebstein pueden causar muerte fetal intrauterina. Con una variante favorable del defecto, su curso permanece asintomático durante mucho tiempo; el desarrollo físico de los niños es apropiado para su edad. En casos típicos, la anomalía de Ebstein aparece en la primera infancia, a veces en los primeros meses de vida de un niño.
Los síntomas clínicos incluyen cianosis difusa, mala tolerancia al ejercicio, dolor cardíaco y palpitaciones.
En el 25-50% de los pacientes con anomalía de Ebstein, se observa taquicardia supraventricular paroxística, el 14% de ellos tiene síndrome de WPW.
En el examen externo, se llama la atención sobre los cambios en las falanges terminales de los dedos en forma de "baquetas" y uñas en forma de "gafas de reloj", "joroba del corazón".
Con la anomalía de Ebstein, la insuficiencia ventricular derecha puede desarrollarse temprano: dificultad para respirar, agrandamiento del hígado, hinchazón y pulsaciones de las venas cervicales. A menudo se observa hipotensión arterial. El curso de la anomalía de Ebstein avanza constantemente. La causa de muerte en los pacientes mayores suele ser insuficiencia cardíaca y alteraciones graves del ritmo.
Los pacientes con sospecha de anomalía de Ebstein son consultados por un cardiólogo y un cirujano cardíaco, ECG, radiografía de tórax, EchoCG, fonocardiografía. La percusión está determinada por un aumento en el tamaño del corazón hacia la derecha, con auscultación, se escucha un ritmo característico de tres o cuatro latidos, soplos sistólicos y diastólicos a la derecha de proceso de xifoides, división del tono II.
Los datos del ECG incluyen desviación del EOS hacia la derecha, signos de hipertrofia y dilatación de la aurícula derecha, latidos prematuros ventriculares paroxísticos y taquicardia auricular (síndrome de WPW), aleteo auricular, fibrilación auricular, bloqueo completo (incompleto) de la rama derecha del haz. Un fonocardiograma con anomalía de Ebstein se caracteriza por la presencia de soplo sistólico en la proyección del ventrículo derecho; retraso del tono; tono II bifurcado; III, IV en tonos de gran amplitud.
Los signos de rayos X a favor de la anomalía de Ebstein están representados por un fuerte aumento en el corazón derecho, una forma esférica de la sombra del corazón y una mayor transparencia de los campos pulmonares.
La ecocardiografía muestra un desplazamiento hacia abajo de las cúspides de la válvula tricúspide, un aumento del tamaño de la aurícula derecha, un cierre retardado de la válvula tricúspide, un desplazamiento de las cúspides, la presencia de un ventrículo derecho atrializado, un conducto sanguíneo de derivación de derecha a izquierda a través de la CIA (según ecocardiografía Doppler). La ecocardiografía fetal realizada en el período prenatal permite diagnosticar la anomalía de Ebstein en el 60% de los casos.
Para aclarar la forma y la gravedad de la anomalía de Ebstein, se realizan resonancias magnéticas, sondaje de las cavidades cardíacas y ventriculografía. El diagnóstico de anomalía de Ebstein requiere diferenciación con pericarditis exudativa, miocarditis de Abramov-Fiedler, CIA aislada y estenosis pulmonar, tetralogía de Fallot.
Tratamiento de anomalías de Ebstein
La terapia con medicamentos para la anomalía de Ebstein se lleva a cabo con el objetivo de tratar la insuficiencia cardíaca y eliminar las arritmias. Indicaciones para corrección quirúrgica Las anomalías de Ebstein son la presencia de quejas, insuficiencia circulatoria y arritmias cardíacas. La edad óptima para la operación es de 15 a 17 años, con una forma grave del defecto, la intervención se realiza antes.
La cirugía correctiva radical para la anomalía de Ebstein incluye plástico o reemplazo de la válvula tricúspide, reparación de la CIA y eliminación del ventrículo derecho atrializado.
En algunos casos, es recomendable realizar la operación Fontaine.
En ocasiones en la primera etapa, para aumentar el flujo sanguíneo pulmonar y reducir la hipoxemia, recurren a la anastomosis Blalock-Taussig, la imposición de una anastomosis cava-pulmonar bidireccional.
Las vías de conducción accesorias en el síndrome de WPW se someten a ablación por radiofrecuencia. Para el tratamiento de las arritmias se utiliza la implantación de marcapasos o desfibriladores automáticos.
Predicción de anomalías de Ebstein
El curso natural de la anomalía de Ebstein depende del sustrato morfológico del defecto. En el primer año de vida, el 6,5% de los pacientes muere por insuficiencia cardíaca grave o fibrilación ventricular; a los 10 años - 33%, a los 30-40 años - 80-87%.
Después de la corrección quirúrgica de la anomalía de Ebstein, el pronóstico de vida se vuelve favorable. La cardiomegalia grave y el desarrollo de arritmia posoperatoria afectan negativamente los resultados a largo plazo de la intervención.
Fuente: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_cardiology/ebstein-anomaly
La anomalía de Ebstein (EA) es un defecto cardíaco muy raro que se desarrolla durante el desarrollo fetal.
En patología, la ubicación normal de las cúspides de la válvula tricúspide se altera, lo que resulta en su falla y trastornos circulatorios.
Según las estadísticas, la proporción de anomalías de Ebstein representa no más del 1% de todas las anomalías cardíacas congénitas.
En general, las malformaciones congénitas de los órganos son cada vez más frecuentes. El constante deterioro condiciones ambientales, factores desfavorables que afectan a la futura madre, patología del embarazo. Las anomalías cardíacas componen grupo grande defectos que, si son compatibles con la vida, muy a menudo conducen a graves alteraciones hemodinámicas que requieren corrección quirúrgica.
Cuando el feto tiene examen de ultrasonido Dado que a una mujer embarazada se le diagnostica signos de enfermedad cardíaca, la futura madre, por supuesto, comienza a preocuparse y a buscar información sobre la enfermedad para estar lista para ayudar a su bebé después del nacimiento. Intentemos averiguar qué es la anomalía de Ebstein y cuáles son las posibles formas de corregir este raro defecto.
Causas y esencia de la anomalía de Ebstein
Como ocurre con la mayoría de los defectos cardíacos congénitos (CC), las causas de la patología siguen sin estar claras. Se cree que influyen los cambios genéticos en forma de mutaciones espontáneas y causas externas.
Entonces, en algunos casos de anomalía de Ebstein, se encontró que una mujer embarazada estaba tomando preparaciones de litio o estaba enferma con varios tipos de infecciones, lo que sugirió un posible efecto negativo de la medicación y las enfermedades infecciosas sufridas durante el embarazo.
En el momento del nacimiento, por regla general, ya se conoce la presencia de un defecto., porque todas las mujeres deben someterse a un seguimiento ecográfico del desarrollo del corazón en el feto. Si la futura madre ignoró las visitas al médico, la presencia de patología en la estructura del corazón estará indicada por cambios en la circulación sanguínea, que generalmente ya se notan en los primeros meses de vida del bebé.
El corazón humano consta de dos aurículas y dos ventrículos, que trabajan juntos y empujan la sangre en una sola dirección debido a la presencia de válvulas. Es el aparato valvular el que proporciona el movimiento unidireccional de la sangre a través de las cavidades del corazón y los vasos sanguíneos, por lo tanto, con sus anomalías, siempre ocurre uno u otro trastorno hemodinámico.
Hablando de anomalía de Ebstein, nos referimos a la patología de la válvula tricúspide (tricúspide), que no está donde debería estar, sino más baja, es decir, desplazada hacia el ventrículo derecho.
La aurícula derecha por encima de la válvula de ubicación baja es más grande de lo que debería ser, y la parte del miocardio que normalmente forma parte del ventrículo derecho se llama atrializada, lo que indica su afiliación "auricular".
En EA, solo funciona la parte del ventrículo derecho que se encuentra debajo de la válvula desplazada. Está claro que es imposible acomodar todo el volumen de sangre que allí se expulsa del atrio. Una disminución del ventrículo derecho conduce inevitablemente a un exceso de sangre en la aurícula.
Además, a través de la válvula alterada, parte de la sangre regresa al atrio ya abarrotado. Estos trastornos causan distensión de la aurícula en volumen, no puede hacer frente a la carga y, como resultado, el flujo sanguíneo en los pulmones sufre y los vasos de la circulación sistémica están involucrados.
La anomalía de Ebstein rara vez se presenta de forma aislada. Nueve de cada diez pacientes también muestran otros cambios. Entonces, lo más común es la combinación de EA con un defecto del tabique entre las aurículas o una ventana oval abierta.
Está claro que esto agrava aún más los trastornos hemodinámicos.
La combinación de CHD provoca la descarga de sangre venosa de la aurícula derecha desbordada hacia la izquierda, mientras que la sangre arterial va a órganos internos, se mezcla con venoso, y el resultado es hipoxia, es decir, falta de oxígeno.
Los defectos en el tabique entre las aurículas en combinación con AE contribuyen no solo a la mezcla de sangre, sino también a la trombosis local; por lo tanto, estos pacientes siempre tienen un alto riesgo de tromboembolismo (accidentes cerebrovasculares, necrosis en los órganos internos).
A menudo, con las anomalías de Ebstein, se encuentran vías adicionales para conducir impulsos eléctricos a las células del miocardio, lo que "da como resultado" alteraciones del ritmo cardíaco: taquiarritmias, sidra WPW y otras.
¿Cómo se manifiesta la EA?
El momento de aparición de los síntomas de EA depende de la profundidad del daño valvular, la gravedad de su insuficiencia y la combinación con otras CC. En los niños con cambios severos en las estructuras de las válvulas, los signos de defectos se diagnostican inmediatamente después del nacimiento. Característica:
- Cianosis de la piel;
- Reflejo de succión débil;
- El bebé se cansa rápidamente al alimentarse, ganando peso lentamente.
La presencia de una ventana ovalada abierta en un bebé recién nacido permite compensar hasta cierto punto la carga en la aurícula derecha, porque parte de la sangre va a la mitad izquierda del corazón.
Si este orificio está ausente o es muy pequeño, entonces la condición del niño puede volverse crítica rápidamente y puede morir de insuficiencia cardíaca grave en las primeras semanas de vida.
Así, la combinación de EA con un defecto en el tabique en este caso puede incluso jugar un papel positivo, proporcionando al menos alguna descarga del "corazón derecho".
Con un grado moderado o pequeño de desplazamiento de la válvula dentro del ventrículo derecho durante mucho tiempo, el único síntoma puede ser la cianosis. Dichos pacientes viven con él hasta 10-15 años y, a veces, el defecto se diagnostica por completo en adultos. Otra manifestación, no menos peligrosa, es la arritmia, que también puede requerir tratamiento quirúrgico.
Entre los síntomas de EA se indican:
- Cianosis de la piel y membranas mucosas;
- Dificultad para respirar;
- Fatiga, debilidad;
- Varias arritmias;
- Cuando ocurre insuficiencia cardíaca, edema.
La falta de oxígeno en la sangre que llega a los órganos provoca no solo un cambio externo en forma de cianosis, sino también un trastorno metabólico en los tejidos causado por la hipoxia.
La consecuencia de esto es un cambio en las uñas como "gafas de reloj" y los dedos en forma de "baquetas".
Estos signos acompañan a muchas cardiopatías coronarias e indican una concentración insuficiente de oxígeno en la sangre o sobre la descarga de sangre venosa en el lecho arterial.
La aurícula derecha agrandada, cuyo volumen puede alcanzar un litro o más, ejerce presión sobre la superficie anterior del tórax, lo que es especialmente pronunciado en un niño en crecimiento, cuyos huesos son muy maleables. Este fenómeno conduce a la aparición de un signo externo de patología como una "joroba del corazón": abultamiento de la parte frontal del pecho en el corazón.
Entre las complicaciones del EA, son posibles arritmias fatales, paro cardíaco y tromboembolismo. La causa de la muerte puede ser un accidente cerebrovascular, muerte súbita cardíaca, un aumento de la insuficiencia cardíaca congestiva con un defecto no compensado.
¿Cómo sospechar la anomalía de Ebstein?
La sospecha de cualquier defecto congénito requiere un examen minucioso. Después de analizar los síntomas y las quejas del paciente (o sus padres en el caso de los recién nacidos), el cardiólogo prescribe procedimientos de diagnóstico adicionales:
- Radiografía de tórax para comprobar el tamaño del corazón;
- El ultrasonido es un método de alta precisión para detectar EA y defectos asociados;
- El ECG, la monitorización Holter y el examen electrofisiológico son necesarios para las arritmias cardíacas;
- Atriografía: examen de la aurícula con un agente de contraste;
- Cateterización de cavidades cardíacas para aclarar la presión en ellas.
Tratamiento de anomalías de Ebstein
La terapia médica para EA es necesaria para corregir el ritmo cardíaco, cuando aparecen signos de insuficiencia cardíaca.
Entre los fármacos antiarrítmicos, son aplicables los betabloqueantes (atenolol, metoprolol), antagonistas del calcio (verapamilo, diltiazem).
Con insuficiencia cardíaca, están indicados diuréticos, inhibidores de la ECA, glucósidos cardíacos. La elección del medicamento está determinada por la edad del paciente y el curso de la patología.
AE se refiere a aquellos defectos del desarrollo, cuyas manifestaciones no pueden corregirse solo con métodos conservadores, por lo que la gran mayoría de los pacientes necesitan tratamiento quirúrgico... La edad de la operación y su tipo dependen de los trastornos estructurales en el corazón mismo, la gravedad del defecto y la naturaleza de los trastornos hemodinámicos.
Los tipos de operaciones más comunes para AE:
- Válvula tricúspide de plástico;
- Reemplazo de válvula.
Si las cúspides de las válvulas y la cardiopatía coronaria concomitante son tales que pueden "corregir" los trastornos hemodinámicos con cirugía plástica, se preferirá este método de tratamiento. Por regla general, la cirugía plástica está indicada en caso de insuficiencia valvular, mientras que su estrechamiento (estenosis) requerirá una intervención más radical para reemplazar esta parte del corazón.
Durante la cirugía plástica, se elimina la parte sobrante de la aurícula derecha, se crea una válvula de una hoja y reducir el diámetro del anillo de la válvula. Si hay un defecto en el tabique interauricular, el cirujano también lo sutura. Tanto durante la cirugía plástica como durante la prótesis, se cruzan vías "extra" de impulsos, que contribuyen a las arritmias.
un ejemplo de cirugía reconstructiva para la anomalía de Ebstein
Los recién nacidos con desbordamiento auricular derecho severo y tamaño insuficiente de la ventana oval pueden requerir cirugía en las primeras semanas de vida.
Su esencia consiste en la expansión de la ventana oval o defecto en el tabique con un aparato especial (globo) para asegurar el movimiento del "exceso" de sangre hacia la mitad izquierda del corazón.
Esta medida no es radical, pero elimina el riesgo para la vida del bebé, y posteriormente, se sigue requiriendo la válvula plástica o su reemplazo.
Si es imposible realizar una cirugía plástica en la válvula, la única forma de curar el defecto son las prótesis.
Su desventaja es la presencia de material extraño en el órgano, pero, por otro lado, es una forma muy confiable de corregir la CC.
Es aconsejable realizarlo en la adolescencia, cuando el volumen del corazón ya es lo más cercano posible al de los adultos, para evitar un desajuste entre el tamaño de la válvula y la zona del corazón y, como consecuencia, la estenosis.
La prótesis significa eliminar las estructuras de una válvula dañada y reemplazarla con un análogo artificial. Medicina moderna propone complementar tales operaciones con la introducción de células madre, que proporcionan material adicional para la restauración de la masa faltante del miocardio del ventrículo derecho del corazón.
trasplante de válvula tricúspide
Cuando se trata de la necesidad de implantar una prótesis en lugar de la válvula afectada, cualquier padre querrá saber qué se instalará exactamente en el corazón de su hijo.
Hoy en día, los cardiólogos pueden ofrecer una válvula mecánica, completamente compuesta de materiales sintéticos y metal, o una biológica, que está hecha de elementos del pericardio humano, o simplemente se trasplanta una válvula de cerdo, correspondiente en tamaño a un humano.
Estas opciones tienen ventajas y desventajas. Una prótesis mecánica requiere anticoagulación de por vida, pero es duradera y confiable. La válvula biológica no requiere terapia anticoagulante, pero también sirve algo menos. La elección del tipo de prótesis corresponde al cirujano cardíaco, quien evalúa la situación clínica real.
Pronóstico de anomalías de Ebstein
La anomalía de Ebstein a menudo se desarrolla de manera bastante favorable, y el tratamiento oportuno le permite restaurar completamente el flujo sanguíneo correcto.
Muchos pacientes llevan una vida normal y las mujeres pueden soportar el embarazo de forma segura y dar a luz a un bebé sano.
La condición para la seguridad de la vida con una enfermedad cardíaca congénita es la observación constante de un cardiólogo, la implementación de todas sus recomendaciones para el tratamiento y la prevención de complicaciones.
Al mismo tiempo, el pronóstico sigue siendo grave en las formas graves del defecto, cuando una cuarta parte de los bebés muere en el primer mes de vida. En ausencia de tratamiento, algo más de la mitad de los pacientes sobreviven y la cirugía oportuna da un resultado positivo en el 90% de los casos. El paciente se recupera en un año, estudia con seguridad o vuelve al trabajo.
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Fuente: http://sosudinfo.ru/serdce/anomaliya-ebshtejna/
Este artículo responderá a la pregunta: ¿Cuál es la anomalía de Ebstein? Qué cambios ocurren en el corazón y el cuerpo. ¿Ocurre a menudo, pronóstico de la enfermedad? Cómo se manifiesta, se diagnostica y se trata tal defecto cardíaco.
La anomalía de Ebstein es una patología de la estructura de los elementos del músculo cardíaco. Ocurre durante el período de desarrollo fetal, incluye un desplazamiento hacia el ventrículo derecho de la cúspide septal y (o) posterior de la válvula tricúspide (tricúspide) en relación con el anillo fibroso que separa las cámaras del corazón. El desplazamiento conduce a la formación de una parte atrializada (incluida en la aurícula) del ventrículo derecho.
Corazón normal y con anomalía de Ebstein
En este caso, se interrumpe el trabajo tanto de la válvula en sí (falla) como de ambas cámaras derechas del corazón (un aumento en la aurícula y una disminución en el volumen del ventrículo con engrosamiento de sus paredes).
La gravedad de los trastornos del flujo sanguíneo y, por tanto, las manifestaciones clínicas de la patología, depende del grado de desplazamiento de las valvas de la válvula.
Con un pequeño desplazamiento y (o) deformación de solo una válvula, no hay síntomas de defecto o aparecen solo bajo cargas significativas. Los grandes desplazamientos aparecen desde el nacimiento, lo que provoca una ralentización del desarrollo y una insuficiencia cardíaca progresiva.
Estos pacientes requieren un seguimiento constante, terapia y restricciones significativas en el ejercicio. Alto riesgo de desenlace fatal.
No existe una cura completa para la anomalía, incluso los métodos quirúrgicos no pueden eliminar todas las violaciones en la estructura y las vías del corazón. La enfermedad se caracteriza por una insuficiencia progresiva del músculo cardíaco que conduce a un desenlace fatal.
La vida útil determina el grado de violación de la estructura del órgano y la gravedad de la patología de la circulación sanguínea. Los pacientes con defectos menores y alteraciones menores del flujo sanguíneo viven vidas largas y satisfactorias, pero requieren la supervisión constante de un especialista.
Las personas con tal defecto son observadas por un cardiólogo, al principio un niño y después de 18 años, un adulto. La cuestión de la posibilidad y necesidad de la corrección quirúrgica, así como su implementación directa, es el campo de los especialistas en cirugía cardíaca.
Anomalía en números, características de la patología.
En el 90% de los casos, la anomalía de la válvula tricúspide se combina con:
- un defecto en la pared entre las aurículas, un trastorno congénito de la estructura del corazón;
- una ventana ovalada abierta: la abertura entre las aurículas, que normalmente funciona en el feto, se cierra espontáneamente entre uno y dos años de vida del niño.
En 20 a 25% de los pacientes, puede haber un estrechamiento de la arteria pulmonar o su obstrucción completa (atresia). Esta condición empeora significativamente el pronóstico de la enfermedad y la atresia es fatal en el primer mes de vida en la mitad de los pacientes.
La anomalía de Ebstein también se caracteriza por una combinación con alteraciones del ritmo cardíaco y de la conducción:
- 25-50% de los pacientes sufren de taquicardia supraventricular irregular (ocurre con ataques o paroxismos), de los cuales 5-10% son diagnosticados con síndrome de WPW (una de las alteraciones en la conducción de una onda de excitación de las aurículas a los ventrículos);
- Casi la mitad tiene bloqueos completos o parciales del haz de His (las vías del músculo cardíaco).
La violación de la conducción de la excitación en el músculo cardíaco es la principal causa de muerte súbita en pacientes con este defecto.
La anomalía de Ebstein conduce a varios trastornos del flujo sanguíneo en el corazón:
- Con la contracción auricular, la parte del ventrículo derecho debajo de las valvas de la válvula tricúspide desplazadas no puede aceptar todo el volumen de sangre entrante y se estira.
- Con la posterior contracción del ventrículo, incluida su zona atrializada, parte de la sangre se lanza a la aurícula a través de las valvas de las válvulas abiertas, estirando la aurícula y aumentando la presión en la vena cava inferior y superior ( gran circulo circulación).
- El desajuste entre la cantidad de sangre y el tamaño de la cavidad conduce a un aumento de la masa muscular (hipertrofia) del ventrículo derecho para mantener un volumen de eyección normal.
- Cuando se agota la reserva de engrosamiento de la pared ventricular, la cantidad de sangre que ingresa a los vasos de los pulmones para el enriquecimiento de oxígeno disminuye, el comienzo del desarrollo de una función insuficiente del músculo cardíaco.
- La presencia de un mensaje entre las aurículas, por un lado, compensa la hiperextensión de las partes derechas del músculo cardíaco (descarga de sangre a la mitad izquierda) y, por otro lado, conduce a una falta de oxígeno en los tejidos (sangre mixta fluye a través de las arterias) en las primeras etapas y al fallo del ventrículo izquierdo en las etapas posteriores.
Las razones
La anomalía de Ebstein, como la mayoría de los trastornos de la estructura del corazón, en el 92% de los casos ocurre bajo la influencia de factores ambientales dañinos durante el período de puesta y desarrollo. del sistema cardiovascular (4-11 semanas de embarazo).
Estos factores incluyen:
- físico: radiación;
- químico: nicotina, alcohol, drogas (los datos sobre el efecto sobre la formación fetal se indican en las instrucciones de la droga).
Beber alcohol y fumar cigarrillos durante el embarazo causa un daño irreparable no solo al cuerpo de la madre, sino también al feto. Incluso puede desarrollarse la anomalía de Ebstein.
El 8% restante de las malformaciones del músculo cardíaco están asociadas con un cambio espontáneo en la estructura de los cromosomas en el proceso de división de las células del embrión; es imposible predecir o influir en este proceso.
También existen tipos de anomalías familiares que se combinan con malformaciones esqueléticas y se heredan. En este caso, para determinar el riesgo de tener un hijo con patología, es necesario consultar a un genetista antes del embarazo.
Los síntomas de la patología.
Depende del grado de desplazamiento de los elementos de la válvula tricúspide y de los trastornos relacionados en el flujo sanguíneo a través del corazón y los vasos.
Con cambios moderados, las manifestaciones de la enfermedad pueden estar completamente ausentes durante mucho tiempo. En caso de cambios anatómicos significativos, acompañados de estiramiento de la aurícula derecha, disminución del volumen de eyección de sangre por el ventrículo derecho y descarga de sangre venosa a través del defecto hacia la aurícula izquierda,
aparecen manifestaciones clínicas de la enfermedad. El grado de pérdida de la calidad de vida determina la etapa de la insuficiencia cardíaca.
Los síntomas del defecto se pueden aislar, pero su combinación de gravedad variable es más común:
- cianosis central: un cambio en el color de la cara y el cuello de ligeramente azulado a negro-púrpura (según el volumen de descarga de sangre venosa en el sistema arterial);
- la insuficiencia de la función del músculo cardíaco se manifiesta por dificultad para respirar (especialmente durante el esfuerzo), retraso en el crecimiento y desarrollo;
- violación del ritmo de las contracciones del músculo cardíaco: tipos auriculares de aumento del ritmo (taquicardia) o una disminución debido al bloqueo de la conducción de la onda de excitación desde las aurículas hasta los ventrículos (bradicardia);
- alteraciones de la conciencia (desmayos y desmayos) durante el esfuerzo físico en el contexto de un flujo sanguíneo alterado en el cerebro (grados extremos de insuficiencia de la función cardíaca, alteraciones en el ritmo de sus contracciones);
- soplo cardíaco: una violación del movimiento de la sangre a través de las cámaras del corazón, determinada por la escucha (auscultación) de su trabajo por parte de un médico.
Las manifestaciones de la enfermedad varían significativamente en diferentes edades:
Corazón izquierdo de un hombre que vivió 67 años con la anomalía de Ebstein
Diagnóstico
En la primera visita o en una visita planificada al médico, puede sospechar la presencia de patología cardíaca por una serie de datos y signos:
Para aclarar el diagnóstico, se utilizan los siguientes métodos:
| Auscultación (escucha) del corazón | Tono cardíaco adicional (ritmo de galope) Soplo cardíaco sistólico y / o diastólico |
| Electrocardiografia | Signos de agrandamiento del ventrículo derecho y (o) aurícula Bloqueo parcial o completo del haz de His; Violaciones del ritmo cardíaco |
| Radiografía de los pulmones y el músculo cardíaco. | Agrandamiento del corazón derecho o aislamiento auricular Signos de disminución del flujo sanguíneo a los pulmones |
| Ecocardiografía (ultrasonido del corazón) para evaluar el flujo sanguíneo. | Desplazamiento de las valvas de la válvula tricúspide hacia la cavidad del ventrículo derecho Función de válvula insuficiente Flujo de sangre hacia la aurícula durante la contracción ventricular (regurgitación) Defecto en la pared entre las aurículas Agrandamiento del ventrículo derecho y (o) aurícula |
| Examen electrofisiológico del corazón (evaluación de las fuentes y vías de la onda de excitación): se lleva a cabo cuando se detectan violaciones del ritmo del músculo cardíaco. | Violación de la conducción de impulsos (bloqueo) a lo largo de las vías principales Presencia de vías adicionales (generalmente múltiples) Focos de formación de impulsos de excitación adicionales |
Ecocardiograma de un paciente con anomalía de Ebstein grave que muestra un tabique muy desplazado (flecha). RV - aurícula derecha, RV - ventrículo derecho auricular, RV - ventrículo derecho, LA - aurícula izquierda, LV - ventrículo izquierdo
El diagnóstico de "anomalía de Ebstein" se establece solo sobre la base de un examen adicional instrumental. Las manifestaciones de la enfermedad y los datos de los exámenes del paciente no son específicos de la enfermedad.
Métodos de tratamiento
No existe una cura completa para la patología. Con un ligero desplazamiento de las valvas de la válvula, no hay manifestaciones clínicas, los pacientes conducen vida completa, estando bajo la supervisión constante de un cardiólogo. En algunos pacientes sin síntomas de la enfermedad, pueden aparecer en el futuro.
El tratamiento de un defecto con manifestaciones características puede ser de naturaleza conservadora y (o) quirúrgica, mientras que el objetivo de la terapia es mantener la calidad y prolongar la vida del paciente. Ambos dependen del grado de alteración del flujo sanguíneo: en el caso de cambios severos, el efecto del tratamiento es insatisfactorio.
Tratamiento conservador
Cirugía
La necesidad de corrección quirúrgica está determinada por:
- El nivel de desplazamiento de las valvas en relación con el anillo fibroso.
- El tamaño del defecto entre las aurículas.
- El grado de estrechamiento del ventrículo derecho y / o arteria pulmonar.
| Formas graves de alteración del ritmo de las contracciones cardíacas o falta de efecto de los fármacos. | Ablación por radiofrecuencia ("quemado" de focos adicionales de excitación o vías de conducción cardíaca) |
| Falta de comunicación entre las aurículas o su pequeño tamaño en caso de alteraciones importantes en el flujo sanguíneo del recién nacido | Ampliación de la ventana natural en el tabique o creación de una artificial para descargar la aurícula derecha |
| Defecto severo con un volumen ventricular derecho pequeño | Cierre completo de la comunicación entre la aurícula y el ventrículo y la creación de una comunicación de derivación entre la vena cava y las arterias pulmonares. |
| Descompensación de la función ventricular derecha en pacientes menores de 3 años | Imposición de una derivación (mensaje) entre la vena cava inferior y la arteria pulmonar |
| Insuficiencia valvular moderada con estrechamiento pronunciado de la salida del ventrículo derecho | Creación de una ventana entre las aurículas y una derivación entre la vena cava y las arterias pulmonares. |
| Fallo grave de la válvula | Reparación o reemplazo completo de la válvula tricúspide |
Tratamiento quirúrgico de la anomalía de Ebstein
Pronóstico
Esta anomalía puede tener un pronóstico muy variado para la calidad y duración de vida.
Es imposible recuperarse del defecto, pero con cambios menores o moderados, los pacientes viven sin restricciones y con un tratamiento constante. Las formas graves requieren un tratamiento constante y conducen a un deterioro progresivo de la salud y la calidad de vida.
El primer año de vida lo experimentan casi el 70% de los pacientes, el umbral de diez años, aproximadamente el 60%. Más del 90% de las personas que necesitan reemplazo o plástico de una válvula tricúspide después de la cirugía sobreviven hasta los 10 a 18 años de edad.
Si necesario cuidado quirúrgico puntuaciones máximas tratamiento en un grupo de menores de 15 años, donde alrededor del 80% de los pacientes viven durante mucho tiempo.
El pronóstico es mucho peor en pacientes con alteraciones en el ritmo de las contracciones cardíacas, como taquicardia paroxística, entre ellos el mayor porcentaje de muerte súbita.