بیماری قلبی مادرزادی "آبی" و روش های اصلاح آن: تترالوژی فالوت در نوزادان. علت شناسی و پاتوژنز

تترالوژی فالوت (TF) - CHD ، با توسعه نیافتگی خروجی بطن راست و جابجایی تیغه مخروطی جنینی قدامی و چپ ، و در نتیجه چهار نقص ایجاد می شود: VSD غیر محدود کننده ساب آئورت ، تنگی خروجی بطن راست ( معمولاً با اختلال در حلقه فیبری) دریچه ریوی ، هیپرتروفی بطن راست و جمع شدن آئورت. داده های آماری ... 9 درصد از کل CHD در دوران نوزادی تشخیص داده می شود. 10-15٪ از کل UPU ها. 50٪ نقص از نوع آبی (با ترشح خون از راست به چپ).

کد طبقه بندی بین المللی بیماری ها ICD-10:

علل

علت شناسی ... نقض شکل گیری قلب در 2-8 هفته بارداری تحت تأثیر عفونت ویروسی ، خطرات صنعتی ، برخی از داروها ، عوامل وراثتی. اغلب با سندرم کرنلیا د لانژ ، ناهنجاری های ارثی متعدد ، "چهره دلقک" ، کف پا و کف دست ، پلی فالانژی ، ناهنجاری های مهره ای ، الیگوفرنی ، وزن کم هنگام تولد همراه است.

بیماری زایی ... با توجه به اینکه آئورت تا حد زیادی نه تنها از سمت چپ ، بلکه از بطن راست (محل قرارگیری آئورت "در بالا" بر روی تیغه بین بطنی) خارج می شود ، با تنگی شدید و اندازه نقص بزرگ ، خون از بطن ها وارد می شود آئورت و در درجه کوچکتر به شریان ریوی قرار می گیرد. بنابراین ، با این نقص ، نارسایی بطن راست ایجاد نمی شود. با تنگی متوسط \u200b\u200b، وقتی مقاومت در برابر انتشار خون در ریه ها کمتر از آئورت باشد ، ترشحاتی از چپ به راست ایجاد می شود ، که به صورت بالینی با فرم آسیانوتیک TF آشکار می شود. با افزایش شدت تنگی ، ترشح متقاطع ایجاد می شود و سپس با انتقال به فرم سیانوتیک نقص ، ترشحات از راست به چپ انجام می شود.

علائم (علائم)

تصویر بالینی

پنج شکل و به همین ترتیب ، پنج دوره تظاهرات بیماری وجود دارد. شکل اولیه سیانوتیک (سیانوز از ماههای اول زندگی ظاهر می شود ، اما بیشتر اوقات در سال اول است). فرم کلاسیک (سیانوز وقتی کودک شروع به راه رفتن و دویدن می کند ظاهر می شود). شکل شدید (همراه با تنگی نفس - حملات سیانوتیک). فرم سیانوتیک دیررس (ظاهر سیانوز در 6-10 سالگی). فرم کم رنگ (آسیانوتیک).

. شکایت .. تأخیر در رشد .. سیانوز مرکزی .. تنگی نفس .. تنگی نفس - حملات سیانوتیک همراه با اسپاسم پاروکسیسم در خروجی بطن راست - اضطراب ناگهانی ، تنگی نفس و سیانوز با احتمالی آپنه بعدی ، از دست دادن هوشیاری و تشنج.

. عینی .. رنگ پریدگی یا سیانوز .. علائم "درامستیک" و "عینک تماشایی" .. چمباتمه زدن بعد از ورزش (افزایش OPSS و کاهش ترشح خون از راست به چپ را فراهم می کند) .. لرزش سیستولیک در لبه سمت چپ جناغ .. تقویت لحن من. سوفل دفع سیستولیک خشن با حداکثر میزان در فضای دوم - سوم بین دنده ای سمت چپ جناغ. بالای شریان ریوی II ، تن ضعیف می شود. با گردش وثیقه مشخص در پشت بالای زمینه های ریوی ، سوفل سیستولیک یا سیستولیک-دیاستولیک شنیده می شود.

عیب یابی

تشخیص ابزاری

. نوار قلب: علائم هیپرتروفی و \u200b\u200bاضافه بار بخشهای راست ، انسداد AV ، انواع مختلف سندرم سینوس بیمار.

. اشعه ایکس از اندام ها سینه .. تخلیه الگوی ریوی. در کودکان بزرگتر و بزرگسالان ، به دلیل گردش خون وثیقه ای ، می توان آن را افزایش داد. برای کودکان ، یک قلب کوچک به شکل "کفش" مشخص است. وقتی با مجرای شریانی باز ترکیب شود.

. اکوکاردیوگرافی .. ارزیابی هیپرتروفی میوکارد و اندازه حفره بطن راست .. تشخیص میزان باریک شدن قسمت خروجی بطن راست و نوع آناتومیکی آن (جنین شناسی ، هیپرتروفیک ، لوله ای یا چند عنصر). آئورت .. VSD .. مطالعه دریچه آئورت برای تنگی آن اجباری است ، زیرا تنگی تشخیص داده نشده دریچه آئورت پس از اصلاح رادیکال نقص ، منجر به جبران سریع و ادم ریوی می شود. قطر حلقه های فیبری همه دریچه ها تعیین می شود و ساختار دریچه های آنها بررسی می شود.

. کاتتریزاسیون قلب .. فشار زیاد در بطن راست .. اندازه گیری شیب فشار بین بطن راست و شریان ریوی .. اکسیژن رسانی کم خون در آئورت.

. بطن راست و چپ و اتریوگرافی, آنژیوپلمونوگرافی, آنژیوگرافی کرونر: تعیین نوع نقص آناتومیکی ، شناسایی ناهنجاری های همراه دریچه ها ، عروق بزرگ و عروق کرونر.

دارودرمانی ... تسکین تنگی نفس - حملات سیانوتیک - استنشاق اکسیژن مرطوب. 1٪ p - p trimeperidine i / m - 05/0 میلی لیتر در هر سال از زندگی. نیکتامید - 0.1 میلی لیتر در هر سال از زندگی. بدون تأثیر - تجویز داخل وریدی کریستالوئیدها با اسیدوز - 4٪ p - p بی کربنات سدیم ، 5 p p - p گلوکز با انسولین ، رئوپلی گلوکین ، آمینوفیلین. اگر تاثیری نداشته باشد - آناستوموز آئورت ریوی اضطراری. برای نوزادان تازه متولد شده با ترکیبی از TF با آترزی دریچه شریان ریوی ، هنگامی که جریان خون ریوی به وضعیت مجرای شریانی بستگی دارد ، تزریق PgE 1 (آلپروستادیل) 0.05-0.1 میلی گرم / کیلوگرم در دقیقه برای حفظ جریان خون در آن قبل از از آناستوموز آئورت ریه استفاده می شود.

رفتار

عمل جراحی

موارد مصرف: همه بیماران مبتلا به TF.

موارد منع مصرف: برگشت ناپذیر فشار خون ریوی.

روش های درمان جراحی ... مداخلات تسکینی - ایجاد آناستوموز بین سیستم (عمل Blalock-Taussig - subclavian - آناستوموز ریوی ، عمل Waterstone-Cooley - آناستوموز داخل پرکارد بین آئورت صعودی و شریان ریوی راست) و infundibuloplasty (پلاستیک مخروط شریانی راست) - پسوند باز قسمت خروجی بطن راست. مداخلات تسکینی به صورت اورژانسی برای کودکانی که کمتر از 3 کیلوگرم وزن دارند و نقایص همزمان که وضعیت را بدتر می کنند ، انجام می شود. افراطی عمل جراحی - پلاستیک VSD با از بین بردن تنگی دهانه بطن راست. انواع تشریحی نقص و گزینه های اصلاح بنیادی آنها در زیر ارائه شده است.

نوع I - جنین شناسی .. خصوصیات ... انسداد دهانه بطن راست به علت جابجایی قدامی و یا نفوذ کم سپتوم مخروطی ایجاد می شود ... حداکثر باریک شدن معمولاً در سطح حلقه تقسیم کننده عضله قرار دارد ... حلقه دریچه ریوی به طور متوسط \u200b\u200bهیپوپلاستیک یا تقریباً طبیعی است. روش اصلاح جراحی: برداشتن اقتصادی پدیکل جداری از مخروط شریانی ، با هدف از بین بردن تنگی ناشی از تغییر در جهت گیری طبیعی و طولانی شدن آن.

نوع II - هایپرتروفیک .. خصوصیات ... انسداد ناشی از جابجایی چپ چپ و / یا نفوذ کم سپتوم مخروطی است که بیشتر اوقات اندازه های عادی یا افزایش یافته ، با هیپرتروفی مشخص بخش پروگزیمال آن ... حداکثر تنگی در سطح ورودی به قسمت خروجی بطن راست قرار دارد. روش اصلاح جراحی: برداشتن عظیم ساقه جداری از تیغه مخروطی ، از آنجا که ماهیت تغییرات در این مورد ، دو سطح باریک را تعیین می کند - در مرز بین قسمت های ورودی و خروجی بطن راست و در ناحیه دهانه منتهی به مخروط شریانی راست.

نوع III - لوله ای .. خصوصیات ... انسداد با تقسیم ناهموار تنه شریانی همراه است ، در نتیجه آن مخروط به شدت هیپوپلاستی است ... با این نوع نقص ، به عنوان یک قاعده ، هیچ هیپرتروفی وجود ندارد از سپتوم مخروط شریانی .. روش های اصلاح جراحی ... اصلاح رادیکال اولیه منع مصرف دارد ... پلاستیک تسکینی مخروط شریانی سمت راست از تشدید تغییرات ساختاری در بطن راست جلوگیری می کند و حساب کردن روی رشد را ممکن می کند از قسمتهای مرکزی و پیرامونی درخت شریانی ریوی ، و همچنین در آماده سازی مناسب بطن چپ برای جراحی رادیکال. بنابراین ، پلاستیک تسکینی دارای مزایایی نسبت به آناستوموز بین شریانی است.

نوع IV - چند جز .. بند ناف ، عبور از بطن راست با مجراها بهینه است ... در برخی از انواع این نوع نقص ، اجرای اصلاح رادیکال مشکل ساز است.

خاص عوارض بعد از عمل ... اختلال عملکرد و ترومبوز آناستوموز. VSD باقیمانده فشار خون ریوی. پارگی سرخرگ ریوی در طرف آناستوموز. آنوریسم بطن راست. آریتمی های بطنی. AV - محاصره. آندوکاردیت عفونی.

پیش بینی ... 25٪ از کودکان در طول سال اول زندگی می میرند ، اکثر آنها در دوره نوزاد. متوسط \u200b\u200bامید به زندگی بیماران جراحی نشده 12 سال است ، در موارد نادر ، بیماران تا 75 سال عمر می کنند. تنگی نفس - حملات سیانوتیک اغلب پس از 3 سال ناپدید می شوند. مرگ و میر بعد از عمل با اصلاح رادیکال 5-16 است. عملکرد بدنی در تاریخ های اولیه پس از عمل فونتین (مراجعه کنید به Atresia دریچه سه تایی) مربوط به 30-42 of از هنجار سن ، پس از 1 سال - 80 است.

هم معنی: طالع بینی فالوت.

مخفف ها... TF - Fallot's tetrad.

ICD-10. Q21.3 Fallot's tetrad.

برنامه های کاربردی . Fallot Triad - VPS ، متشکل از سه جز: 1 ) تنگی شریان ریوی ، 2 ) DMPP ، 3 ) هیپرتروفی جبرانی بطن راست. همودینامیک ، علائم ، تشخیص شامل تظاهرات تنگی شریان ریوی و ASD است. پنتاد فالوت - CHD ، متشکل از پنج جز:: چهار علامت تتراد Fallot و ASD. همودینامیک ، تصویر بالینی، تشخیص و درمان مشابه مواردی است که برای Fallot's tetrad و ASD وجود دارد. ICD-10... Q21 ناهنجاری های مادرزادی تیغه قلب

تترالوژی فالوت (TF) - CHD ، با توسعه نیافتگی خروجی بطن راست و جابجایی تیغه مخروطی جنینی قدامی و چپ ، و در نتیجه چهار نقص ایجاد می شود: VSD غیر محدود کننده ساب آئورت ، تنگی خروجی بطن راست ( معمولاً با اختلال در حلقه فیبری) دریچه ریوی ، هیپرتروفی بطن راست و جمع شدن آئورت. آماری داده ها . 9 درصد از کل CHD در دوران نوزادی تشخیص داده می شود . 10-15٪ از کل UPU . 50٪ نقص از نوع آبی (با ترشح خون از راست به چپ).

علت شناسی . نقض تشکیل قلب در 2-8 هفته بارداری تحت تأثیر عفونت ویروسی ، خطرات صنعتی ، برخی از داروها ، عوامل ارثی . اغلب با سندرم کرنلیا د لانژ ، ناهنجاری های ارثی متعدد ، "چهره دلقک" ، کف پا و کف دست ، پلی فالانژی ، ناهنجاری های مهره ای ، الیگوفرنی ، وزن کم هنگام تولد همراه است.

بیماری زایی . با توجه به اینکه آئورت تا حد زیادی نه تنها از سمت چپ ، بلکه از بطن راست (محل قرارگیری آئورت "در بالا" بر روی تیغه بین بطنی) خارج می شود ، با تنگی شدید و اندازه نقص بزرگ ، خون از بطن ها وارد می شود آئورت و در درجه کوچکتر به شریان ریوی قرار می گیرد. بنابراین ، با این نقص ، نارسایی بطن راست ایجاد نمی شود. . با تنگی متوسط \u200b\u200b، وقتی مقاومت در برابر آزاد سازی خون در ریه ها کمتر از آئورت باشد ، ترشحاتی از چپ به راست ایجاد می شود ، که به صورت بالینی با فرم آسیانوتیک TF آشکار می شود . با افزایش شدت تنگی ، ترشح متقاطع ایجاد می شود و سپس با انتقال به فرم سیانوتیک نقص ، ترشحات از راست به چپ انجام می شود.

پنج شکل و به همین ترتیب ، پنج دوره تظاهرات بیماری وجود دارد . فرم سیانوتیک اولیه (سیانوز از ماههای اول زندگی ظاهر می شود ، اما بیشتر اوقات تا سال اول) . فرم کلاسیک (سیانوز وقتی کودک شروع به راه رفتن و دویدن می کند ظاهر می شود) . شکل شدید (با حملات تنگی نفس- سیانوتیک) . فرم سیانوتیک دیررس (شروع سیانوز در 6-10 سالگی) . فرم کم رنگ (آسیانوتیک).

. شکایت .. تأخیر در توسعه .. سیانوز مرکزی .. تنگی نفس .. حملات تنگی نفس - سیانوتیک همراه با اسپاسم پاروکسیسم در خروجی بطن راست - اضطراب ناگهانی ، تنگی نفس و سیانوز همراه با احتمالی آپنه بعدی ، از دست دادن هوشیاری و تشنج.

. عینی .. رنگ پریدگی یا سیانوز .. علائم "میله های طبل" و "عینک تماشا" .. موقعیت چمباتمه زدن بعد از بارگیری (افزایش TPR و کاهش شنت خون از راست به چپ را فراهم می کند) .. لرزش سیستولیک در امتداد لبه سمت چپ جناغ .. تقویت لحن I. سوفل دفع سیستولیک خشن با حداکثر میزان در فضای بین دنده ای دوم یا سوم سمت چپ جناغ. بالای شریان ریوی II ، تن ضعیف می شود. با گردش وثیقه مشخص در پشت بالای زمینه های ریوی ، سوفل سیستولیک یا سیستولیک-دیاستولیک شنیده می شود.

. نوار قلب... علائم هیپرتروفی و \u200b\u200bاضافه بار بخشهای راست ، بلوک AV ، انواع مختلف سندرم سینوس بیمار.

. اشعه ایکس اندامها سینه سلول ها .. تخلیه الگوی ریوی. در كودكان بزرگتر و بزرگسالان ، به دلیل وجود گردش خون وثیقه ، می توان آن را افزایش داد .. قلب های کوچک به شکل "کفش" برای کودکان معمول است. .. برجستگی قوس بطن راست .. برجستگی قوس بطن چپ در صورت ترکیب با مجرای شریانی باز.

. اکوکاردیوگرافی .. ارزیابی هیپرتروفی میوکارد و اندازه حفره بطن راست .. تشخیص میزان باریک شدن قسمت خروجی بطن راست و نوع آناتومیک آن (جنین شناسی ، هیپرتروفیک ، لوله ای یا چند جزئی) .. جمع شدن آئورت .. DMZhP .. مطالعه دریچه آئورت برای تنگی آن ضروری است ، زیرا تنگی دریچه آئورت تشخیص داده نشده پس از اصلاح رادیکال نقص منجر به جبران سریع و ادم ریوی می شود .. قطر حلقه های رشته ای همه دریچه ها را تعیین کنید و ساختار دانه های آنها را بررسی کنید.

. کاتتریزاسیون حفره ها قلبها .. فشار زیاد در بطن راست .. اندازه گیری شیب فشار بین بطن راست و شریان ریوی .. اکسیژن رسانی کم خون در آئورت.

. حقوق و ترک کرد بطن سازی و اتریوگرافی. آنژیوپلمونوگرافی. انسداد شریان قلب آنژیوگرافی... تعیین نوع نقص آناتومیک ، شناسایی ناهنجاری های مرتبط دریچه ها ، عروق بزرگ و عروق کرونر.

دارو درمان . تسکین حملات تنگی نفس - سیانوتیک - استنشاق اکسیژن مرطوب. محلول 1٪ تری ترپریدین i / m - 0.05 میلی لیتر در سال زندگی. نیکتامید - 0.1 میلی لیتر در هر سال از زندگی. در صورت عدم وجود اثر ، تزریق وریدی کریستالوئیدها . با اسیدوز - 4 محلول سدیم بی کربنات ، 5٪ محلول گلوکز با انسولین ، رئوپلی گلوسین ، آمینوفیلین. در صورت عدم تأثیر - آناستوموز آئورت ریوی اضطراری . برای نوزادان تازه متولد شده با ترکیبی از TF با آترزی دریچه شریان ریوی ، هنگامی که جریان خون ریوی به وضعیت مجرای شریانی بستگی دارد ، تزریق PgE 1 (آلپروستادیل) 0.05-0.1 میلی گرم / کیلوگرم در دقیقه برای حفظ جریان خون در آن قبل از از آناستوموز آئورت ریه استفاده می شود.

موارد مصرف... همه بیماران مبتلا به TF.

موارد منع مصرف... فشار خون ریوی برگشت ناپذیر.

مواد و روش ها جراحی رفتار . مداخلات تسکینی - ایجاد آناستوموز بین سیستم (عمل Blaloc-Taussig - آناستوموز ریوی ساب کلاوین - ریه ، عمل Waterstone-Cooley - آناستوموز داخل پرکارد بین آئورت صعودی و شریان ریوی راست) و infundibuloplasty (پلاستیک مخروط شریانی راست) - بخشی از قسمت راست گسترش بطن خروجی. مداخلات تسکینی به صورت اضطراری برای کودکان با وزن کمتر از 3 کیلوگرم و نقص های همزمان انجام می شود که وضعیت را بدتر می کند . درمان جراحی رادیکال - پلاستیک VSD با از بین بردن تنگی خروجی بطن راست . انواع آناتومیک نقص و گزینه های اصلاح بنیادی آنها در زیر ارائه شده است.

. نوع I - جنین شناسی. . مشخصه ... انسداد خروجی بطن راست به دلیل جابجایی قدامی و یا نفوذ کم سپتوم مخروطی ... حداکثر باریک شدن ، به عنوان یک قاعده ، در سطح حلقه عضلانی تقسیم شده قرار دارد ... حلقه دریچه ریوی نسبتاً هیپوپلاستیک یا تقریباً طبیعی است. . روش اصلاح جراحی: برداشتن اقتصادی پدیکل جداری از مخروط شریانی ، با هدف از بین بردن تنگی ناشی از تغییر در جهت گیری طبیعی و طولانی شدن آن.

. نوع II هیپرتروفیک است. . مشخصه ... انسداد در اثر جابجایی چپ چپ و / یا نفوذ کم سپتوم مخروطی ایجاد می شود ، که اغلب طبیعی یا کشیده است ، با هیپرتروفی قطعه قطعه نزدیک آن ... حداکثر تنگی در سطح ورودی به خروجی بطن راست قرار دارد. . روش اصلاح جراحی: برداشتن عظیم ساقه جداری از تیغه مخروطی ، از آنجا که ماهیت تغییرات در این مورد ، دو سطح باریک شدن را تعیین می کند - در مرز بین قسمت های ورودی و خروجی بطن راست و در ناحیه دهانه منتهی به مخروط شریانی سمت راست.

. نوع III لوله ای است. . مشخصه ... انسداد با تقسیم ناهموار تنه شریانی همراه است ، در نتیجه آن مخروط به شدت هیپوپلاستیک می شود ... با این نوع نقص ، به عنوان یک قاعده ، هیچ هیپرتروفی سپتوم مخروط شریانی وجود ندارد. . ... اصلاح اولیه رادیکال منع مصرف دارد ... پلاستیک تسکینی مخروط شریانی راست از تشدید تغییرات ساختاری در بطن راست جلوگیری می کند و به فرد اجازه می دهد تا روی رشد هر دو قسمت مرکزی و محیطی درخت شریانی ریوی و همچنین آماده سازی مناسب بطن چپ برای جراحی رادیکال بنابراین ، پلاستیک تسکینی دارای مزایایی نسبت به آناستوموز بین شریانی است.

. نوع IV - چند جز. . مشخصه: این باریک شدن به دلیل طولانی شدن قابل توجهی تیغه مخروطی یا تخلیه زیاد طناب تعدیل کننده - ترابکول سپتوم-حاشیه است. . روش های اصلاح جراحی ... با تخلیه زیاد سیم تعدیل کننده ، بای پس خروجی بطن راست بهمراه مجاری ... در برخی از انواع این نوع نقص ، اجرای اصلاح رادیکال مشکل ساز است.

خاص بعد از عمل عوارض . اختلال عملکرد و ترومبوز آناستوموز . VSD باقیمانده . فشار خون ریوی . پارگی سرخرگ ریوی در طرف آناستوموز . آنوریسم بطن راست . آریتمی های بطنی . بلوک AV . آندوکاردیت عفونی.

پیش بینی . 25٪ از کودکان در طول سال اول زندگی می میرند ، اکثر آنها در دوره نوزاد . متوسط \u200b\u200bامید به زندگی بیماران جراحی نشده 12 سال است ، در موارد نادر ، بیماران تا 75 سال عمر می کنند . تشنج های تنگی نفس - سیانوتیک اغلب پس از 3 سال فروکش می کند . مرگ و میر بعد از عمل با اصلاح رادیکال - 5-16 . عملکرد بدنی در مراحل اولیه پس از عمل فونتین (نگاه کنید به. آترزی سه قلبی) مربوط به 30-42 of از هنجار سن ، پس از 1 سال - 80 است.

هم معنی... فالوت تترالوژی.

مخفف ها... TF - Fallot's tetrad.

برنامه های کاربردی . سه گانه فالوت - VPS ، متشکل از سه جز: 1 ) تنگی شریان ریوی ، 2 ) DMPP ، 3 ) هیپرتروفی جبرانی بطن راست. همودینامیک ، علائم ، تشخیص شامل تظاهرات تنگی شریان ریوی و ASD است. پنتاد فالوت - CHD ، متشکل از پنج جز components: چهار علامت تتراد Fallot و ASD. همودینامیک ، تصویر بالینی ، تشخیص و درمان مشابه مواردی است که در Fallot's tetrad و ASD وجود دارد. ICD-10... Q21 ناهنجاری های مادرزادی تیغه قلب

نقص دیواره بین دهلیزی

نقص دیواره بین دهلیزی (ASD) - CHD با پیامی بین دهلیزها. داده های آماری... 7.8٪ از کل CHD در دوران نوزادی و 30٪ در بزرگسالان تشخیص داده شده است. نوع VSD ostium secundum - 70٪ ، ostium primum - 15٪ ، sinus venosus - 15٪ ؛ سندرم لوتمباشه 0.4٪ از کل موارد ASD ، ترکیبی از ASD با افتادگی را تشکیل می دهد دریچه میترال - 10-20؛ جنس غالب زن است (2: 1-3: 1).

علت شناسی

عواملی که CHD را تشکیل می دهند (به Tetralogy of Fallot مراجعه کنید).

بیماری زایی

گزینه های ASD

تصویر بالینی

شکایت

تنگی نفس ، تپش قلب ، خستگی سریع در هنگام اعمال جسمی ، تاخیر در رشد جسمی ، عفونت های مکرر ، آمبولی متناقض.

عینی

رنگ پریدگی پوست... Harrison sulcus - جابجایی نواحی قفسه سینه در نتیجه تنگی نفس مزمن. تقسیم صدای I با یک م valveلفه دریچه سه صحرایی برجسته. تقسیم ثابت صدای II (تلفظ - به دلیل طولانی شدن زمان خروج خون از بطن راست ؛ ثابت) - به دلیل این واقعیت که وابستگی بازگشت وریدی به مراحل تنفس با ترشحات از سمت چپ تساوی می یابد دهلیز) کلیک بیرون زدگی و سوفل سیستولیک نرم تنگی نسبی شریان ریوی در فضای بین دنده ای دوم در سمت چپ جناغ. به دلیل افزایش جریان خون از دریچه سه تایی ، گاهی اوقات سوفل دیاستولی با فرکانس پایین در فرایند xiphoid جناغ رخ می دهد.

تشخیص ابزاری

نوار قلب... علائم هیپرتروفی و \u200b\u200bاضافه بار در بخشهای چپ و با فشار خون ریوی - و راست. با ostium primum - انحراف شدید EOS به سمت چپ به دلیل جابجایی رو به جلو شاخه هیپوپلاستیک پای چپ بسته نرم افزاری His. انواع مختلف سندرم سینوس بیمار ، بلوک AV. با نقص نوع ونوس سینوسی ، ریتم دهلیزی پایین تر یا ریتم اتصال AV.

فلبوگرافی Jugular... دامنه امواج A و V یکسان است.

معاینه با اشعه ایکس اندام های قفسه سینه. تقویت الگوی ریوی. انبساط و عدم ساختار ریشه های ریه ها ، برجستگی قوس دهلیز راست و جابجایی رو به بالا زاویه قلب و عروق راست. با استفاده از فلوروسکوپی - افزایش ضربان قلب ریشه ریه ها (یک علامت نسبتاً خاص). علامت "سابر ترکی" همراه با تخلیه غیرطبیعی همزمان وریدهای ریوی راست به ورید اجوف فوقانی.

اکوکاردیوگرافی... هیپرتروفی و \u200b\u200bاتساع بخشهای چپ و فشار خون ریوی - و راست. تجسم ASD در داپلر و Vmode. تمایز از یک پنجره بیضی باز (بسته شدن آناتومیک دومی حداکثر تا 2 سال از زندگی رخ می دهد) - تجسم متناقض برافروختگی در حالت نقشه برداری داپلر رنگ و وجود یک بروشور در حفره دهلیز چپ. تشخیص ناهنجاری های همزمان (تخلیه غیر طبیعی رگ های ریوی ، نقص دریچه ها و غیره). درجه ترشحات و نسبت دقیقه ریه به جریان خون سیستمیک (Qp / Qs) را تعیین کنید. بزرگسالان تحت اکوکاردیوگرافی از راه مری قرار می گیرند. با تضاد وریدی قلب راست - اثر کنتراست منفی (جابجایی) ماده حاجب جریان خون از دهلیز چپ).

آنژیوکاردیوگرافی رادیونوکلاید (با روش عبور اول یا تعادل): ثبت تخلیه پاتولوژیک و ارزیابی کمی آن ، تشخیص تخلیه غیر طبیعی همزمان رگهای ریوی و اختلالات عملکردی بطن ها.

کاوش حفره های قلب... این برای مشکوک به فشار خون ریوی قبل از جراحی نشان داده شده است قلب باز و با داده های بالینی متناقض اگر بتوان کاتتر را از دهلیز راست به چپ منتقل کرد ، به خودی خود این نمی تواند به عنوان نشانه نقص تیغه دهلیزی عمل کند: گاهی اوقات می توان از طریق پنجره بیضی باز کاتتر را نیز عبور داد. آزمایشاتی با استنشاق آمینوفیلین و اکسیژن برای تعیین پیش آگهی برگشت پذیری فشار خون ریوی انجام می شود. نسبت دقیقه ریوی به جریان خون سیستمیک (Qp / Qs) را محاسبه کنید - شاخص مرجع میزان ترشحات.

آتریوگرافی راست ، آنژیوپلونوگرافی... جریان کنتراست از دهلیز راست به چپ ؛ شناسایی تخلیه غیر طبیعی همزمان رگهای ریوی.

دارودرمانی

در ASD های بدون عارضه از نوع ostium secundum ، پروفیلاکسی از آندوکاردیت عفونی معمولاً انجام نمی شود. برای ASD primum ostium ، نقص بزرگ ونوسوس سینوسی و ASD همراه با نقص دریچه میترال ، آنتی بیوتیک قبل و به مدت 6 ماه پس از عارضه تجویز می شود اصلاح جراحی... با نارسایی بطن راست ، ادرار آور تجویز می شود.

عمل جراحی

موارد مصرف... نسبت Qp / Qs 1.5 یا بیشتر است ، نقص در نوع استیوم پرایم ، نقص بزرگ در نوع اوستیوم ثكندوم ، ناهنجاری های همودینامیكی همزمان همزمان (تخلیه غیرطبیعی وریدهای ریوی ، تنگی میترال و غیره).

موارد منع مصرف... آسیب شناسی همزمان شدید که زندگی بیمار را تهدید می کند ؛ مرحله پایانی نارسایی گردش خون ، فشار خون ریوی غیرقابل برگشت ، نسبت مقاومت کل عروق ریوی به مقاومت عروقی سیستمیک 0.9 یا بیشتر است.

مواد و روش ها درمان جراحی ... تصحیح اندوواسکولار با دکمه یا دستگاه دو تکه Sideris یا دستگاه آمپلاتز برای نقص مرکزی بیش از 2 سانتی متر اندازه امکان پذیر است. در صورت عدم تجربه در درمان اندوواسکولار ، در شرایط گردش مصنوعی نقص کوچک بخیه زده می شود. در موارد دیگر ، پلاستیک ASD با پچ مصنوعی یا اتوپریکاردیال تحت شرایط گردش مصنوعی توصیه می شود.

عوارض خاص بعد از عمل

سندرم سینوس بیمار (پس از اصلاح نقص ونوس سینوس). بلوک AV (پس از اصلاح نقایص اولیه اوستیم). با نارسایی میترال قبل از عمل ، علائم ممکن است پس از اصلاح ASD بدتر شوند. فیبریلاسیون دهلیزی که قبل از جراحی اتفاق می افتد معمولاً پس از جراحی نیز ادامه دارد.

پیش بینی

در اوایل دوران کودکی دوره خوش خیم است. در موارد نادر ، اختلالات شدید گردش خون می تواند در ماه های اول زندگی منجر به مرگ شود. بسته شدن خود به خود نقص تا 5 سالگی امکان پذیر است. متوسط \u200b\u200bامید به زندگی بدون درمان 40 سال است. 5-15٪ بیماران قبل از 30 سالگی می میرند. نرخ بقا 10 ساله - 90٪ ، 20 ساله - 88٪ ، 30 ساله - 67٪ 40 ساله - 44٪ ، 50 ساله - 25٪ ، 60 ساله - 13٪ ، 70 ساله - 7٪. بیش از 75٪ بیماران با نقص بزرگ به دلایل دیگر می میرند. در صورت نقص بدون عارضه از نوع اوستيوم سكندوم ، مرگ و مير بعد از عمل كمتر از 1٪ است ، با نقص نوع اوليه اوستيوم كمي بيشتر است ، با استفاده از مورد دوم ، پروتز يا پلاستيك دريچه ميترال نيز لازم است.

Fallot's tetrad

Fallot's tetrad (TF) – ناهنجاری مادرزادی ترکیبی قلب ، که با تنگی مجاری دفع بطن راست ، نقص سپتوم بین بطنی ، تخریب محل آئورت و هیپرتروفی میوکارد بطن راست مشخص می شود. TF یکی از رایج ترین رنگهای آبی است (همراه با سیانوز) نقص مادرزادی قلبها. فراوانی آن در بین تمام نقایص مادرزادی قلب 10-15٪ است.

علل وقوع

شاید نقص ارثی باشد.

علائم

شایع ترین شکایات و تظاهرات عبارتند از: تاخیر در رشد ؛ تنگی نفس حملات شدید تنگی نفس با تظاهرات سیانوز ؛ سیانوز مرکزی از دست دادن هوشیاری تشنج

در طول معاینه ، علائم زیر ذکر شده است:

• رنگ پریدگی پوست یا تظاهرات سیانوتیک
• علامت "درامک" یا "عینک تماشا"
• موقعیت بیمار پس از بارهای سبک چمباتمه می زند
• تقویت اولین صدای قلب
• تضعیف لحن دوم سرخرگ ریوی
• وجود سوفل سیستولیک یا دیاستولیک سیستولیک.

عیب یابی

برای تأیید تشخیص TF ، شرح حال پزشکی کاملی گرفته می شود ، نوار قلب و رادیوگرافی قفسه سینه گرفته می شود.

انواع بیماری ها

چهار شکل اصلی بیماری وجود دارد:

• جنین شناسی
• هیپرتروفیک
• لوله ای
• چند جزئی

شکل جنین شناسی با جابجایی تیغه مخروطی قدامی و چپ مشخص می شود. منطقه رشد حداکثر تنگی مربوط به حلقه عضله است. در این حالت ، حلقه فیبرین تغییر شکل نمی یابد.

فرم هیپرتروفیک با همان جابجایی تیغه رحم مشخص می شود ، همانطور که در فرم جنین شناسی وجود دارد ، اما علاوه بر این ، تغییرات هیپرتروفیک برجسته آن در بخش پروگزیمال مشخص شده است. در این حالت ، منطقه رشد حداکثر تنگی در سطح قسمت خروجی بطن راست و لایه عضلانی مرزی است.

فرم لوله ای انسداد در نوع سوم TF ناشی از تقسیم ناهموار تنه شریانی مشترک است. در نتیجه ، مخروط ریوی کوتاه ، باریک و هیپوپلاستیک می شود. همچنین ، این فرم با هیپوپلازی حلقه فیبرینوز و تنگی شریان ریوی همراه است.

فرم چند جزئی دلیل ایجاد انسداد در این فرم TF طولانی شدن تیغه مخروطی است. شدت اختلالات همودینامیکی به صورت انسداد مجرای خروجی بطن راست آشکار می شود. با تنگی شدید ، خون از هر دو بطن عمدتا به آئورت و در حجم بسیار کمی به شریان ریوی جریان می یابد و این وضعیت با هیپوکسی شریانی همراه است. با تنگی متوسط \u200b\u200bشدید ، مقاومت محیطی در مجاری دفع بیشتر است ، بنابراین ، بیرون انداختن خون از بطن ها به سمت راست و راست ایجاد می شود ، که متعاقباً به شکل آزیانوتیک بیماری منجر می شود.

رفتار

علائم جراحی مطلق است. در کشور ما ، بیشتر جراحان به این نقطه عطف پایبند هستند روش جراحی درمان TF.

تا 3 سالگی ، عملیات تسکینی انجام می شود ، که زندگی بیماران را بسیار آسان می کند. هدف از انجام عملیات تسکینی افزایش جریان خون در گردش خون ریوی است.

عوارض

عوارض اصلی TF هستند آندوکاردیت عفونی، ترومبوآمبولی متناقض ، اریتروسیتوز ، اختلالات هموستاز ، سکته مغزی ، آبسه مغز.

در بیماران غیر جراحی ، آندوکاردیت باکتریایی به آن می پیوندد ، اما این بیماری در کودکانی که در دوران نوزادی تحت عمل جراحی بای پس قرار گرفته اند بیشتر مشاهده می شود. در کودکان نوزادی، مبتلا به آترزی ریوی در برابر پس زمینه جریان خون وثیقه بزرگ ، نارسایی احتقانی قلب ممکن است ایجاد شود.

جلوگیری

همه بیماران مبتلا به TF برای تشخیص به موقع عوارض ، بیشتر آنها سالانه ، به نظارت منظم در مراکز تخصصی نیاز دارند. اکوکاردیوگرافی در طی هر ویزیت انجام می شود ، MRI با توجه به علائم فردی انجام می شود.

در بیماران بدون علامت بدون نقص همودینامیک ، محدودیت تمرین فیزیکی نه بیمارانی که در معرض خطر آریتمی و PCC هستند ، با اختلال عملکرد هر دو بطن ، پیشرفت آن و بیمارانی که آسیب شناسی آشکار آئورت صعودی دارند ، باید از تمرینات ایزومتریک و فعالیت بدنی شدت متوسط \u200b\u200bتا قابل توجه

این بیماری یکی از رایج ترین نقایص مادرزادی (داخل رحمی) قلب است. تترالوژی مادرزادی فالوت از خارج به صورت سیانوز ظاهر می شود ، بنابراین این بیماری بیماری قلبی "آبی" نیز نامیده می شود. اگر کودک به کودک نگاه کرده باشد ، بلافاصله Tetrad of Fallot را با توجه به داده های میکروبی 10 تشخیص می دهد ، اگر او پوست سیانوتیک داشته باشد ، مکان هایی نزدیک گوش و لب ها باشد ، نوک انگشتان نیز آبی است.

شرح

برای اولین بار ، پزشک اتین لوئیس فالوت این بیماری را به طور مفصل توصیف کرد. این نام به دلیل وجود 4 اختلال قلبی در یک زمان وجود دارد:

• عدم وجود یا سو mal عملکرد سپتوم بین بطنی.
• موقعیت غیر طبیعی آئورت. معمولاً در بالای بطن چپ قرار دارد ، اما سپس به سمت راست تغییر مکان می دهد و آئورت مستقیماً از روی ناحیه بین تیغه بین بطنی معیوب (دکستروپوزیشن) حرکت می کند.
• استنوز () دهان شریان ریوی یا قسمتی از بطن راست ، از آنجا که خون وریدی به شریان می ریزد.
• چندین بار افزایش بافت عضله بطن راست (هایپروتروفی).

اگر سه علامت اول ناهنجاری قلب باشد ، علامت آخر نتیجه وجود این ناهنجاری است. در تشخيص و پيش آگهي بيماري در آينده ، چقدر تنگي شريان ريوي و نقص سپتوم چقدر است ، بسيار مهم است. تمام علائم در هر مورد از بیماری شکل بسیار متفاوتی از بیان دارند.

هرچه تنگی عروق ریوی بارزتر باشد ، کار بیشتری بر روی بطن راست انجام می شود و زودتر تحت چنین باری شروع به هیپرتروفی می کند.

به دلیل باریک شدن ، فقط مقدار کمی خون وریدی وارد ریه ها می شود و بقیه از طریق تیغه تغییر شکل یافته به آئورت هدایت می شود. در نتیجه ، سرریز خون اتفاق می افتد دایره بزرگ گردش خون و کمبود آن در اندک ، در نتیجه این اندام ها شروع می شود.

بیماری هایی از قبیل سه گانه فالوت (سو عملکرد دیواره بین رحمی ، بزرگ شدن بطن ، باریک شدن شریان ریوی) ، پنتاد فالوت (تتراد فالوت و نقص دیواره دهلیزی) نزدیک به تتراد تتراد فالوت در کودکان است.

اغلب تترالوژی بیماری فالوت با بیماری های زیر اشتباه گرفته می شود:

• عفونت شریان ریوی.
• تنه شریانی مشترک.
• وجود فقط یک بطن.
• تخلیه مضاعف عروق اصلی از بطن راست.

اغلب ، همراه با تتراد ، آسیب های زیر ظاهر می شود:

• سندرم دی جورجی (عدم وجود یا عدم رشد غدد پاراتیروئید و تیموس).
• محل درست قوس آئورت.
• تخلیه ناقص وریدهای ریوی.
• باریک شدن شریان ریوی.
• نقض عروق کرونر.
• اضافی ورید حفره فوقانی چپ.

علل

در طی رشد جنین بی نظمی رخ می دهد. تترالوژی فالوت تا هفته 9 بارداری ، در هنگام شکل گیری قلب کودک متولد نشده است.

دلایل تترالوژی فالوت در نوزادان تازه متولد شده:

• بیماری های منتقله از مادر در مرحله اولیه مانند سرخک ، سرخچه ، تب مخملک.
• استفاده کنید نوشیدنی های الکلی و مواد مخدر.
• استفاده از قرص های خواب آور ، هورمونی ، خواب آور.
• تأثیر عوامل بد
• تابش یونیزه کننده.
• وراثت ، ژنتیک (اگر شخصی از بستگان نزدیک نیز به چنین بیماری مبتلا باشد)

دلیل دیگر ممکن است باشد بیماری مزمن مادران ، عادت های بد، تغذیه نامناسب نامناسب.

اغلب ، آسیب شناسی نقص قلب در کودکان مبتلا به سندرم کوتولگی آمستردام رخ می دهد ، که شامل سنداکتیلی پا ، الیگوفرنی ، کام گوتیک ، کمبود انگشتان ، استرابیسم ، تغییر شکل گوش ، اختلال در کار است. اعضای داخلی و خیلی بیشتر.

در روزها یا هفته های اول ، هیچ چیز باعث نگرانی نمی شود ، زیرا قلب هنوز قادر به انجام عملکرد خود است و اختلالات به هیچ وجه بر جریان خون تأثیر نمی گذارد. با این حال ، پس از مدتی ، لبهای نوزادان تازه متولد شده هنگام گریه کبود می شوند ، بدن آنها هنگام تغذیه آبی می شود ، یعنی اتفاق می افتد ، که با گذشت زمان فقط شدت می یابد.

سیانوز مثلث نازولبیال علامت اصلی تتراد فالوت است

سپس تنگی نفس اضافه می شود ، در سن 2-3 سالگی کودک دیگر فعال نیست ، اما اغلب نفس عمیق می کشد ، گاهی غش می کند.

علائم و نشانه های خارجی تترالوژی فالوت در کودک:

• برآمدگی جزئی برآمدگی در قلب است.
• انگشتان دست مانند طبل هستند.
• ناخن ها حالت محدب به خود می گیرند و گرد می شوند.
• تأخیر در توسعه
• عفونت مکرر با عفونی و سرماخوردگی (حاد تنفسی ، سینوزیت ، ذات الریه ، در بزرگسالان مسن - سل ریوی).

5 دوره از سیر تتراد Fallot در جنین وجود دارد:

• زودفرم سیانوتیک (تظاهرات علائم در ماه اول).
• کلاسیک (تظاهرات در سن 2-3 سالگی).
• سنگین (حملات مداوم تنگی نفس ، علائم 3-4 ماه زندگی).
• دیر سیانوتیک (شناسایی علائم در 6-10 سالگی).
• آسیانوتیک (رنگ پریده)

به طور معمول ، بیماری قلبی آبی در الکتروکاردیوگرافی دیده می شود ، که نشانگر وجود هیپروتروفی بطن راست ، فونوکاردیوگرام است ، جایی که سوفل از شریان ریوی شنیده می شود و اشعه ایکس ، جایی که قلب مانند یک کفش است و سایه قلب بزرگ می شود.

به لطف تشخیص های زیر می توان آسیب شناسی کرد:

• سونوگرافی - (سطح جابجایی آئورت ، سطح انقباض ریوی ، عملکرد نامناسب تیغه بین بطنی).
• کاتتريزاسيون و بررسي حفرات قلبي (تشخيص فشار خون بالا در بطن ها ، گرسنگی اکسیژن آئورت).
• آئورتوگرافی و تصلب شرایین ریوی (وجود جریان خون وثیقه و بیماری شریان ریوی).
• ام آر آی قلب.
• بطن چپ.
• چند مارپیچی

همچنین ، اغلب می توان با کمک برخی مطالعات و تجزیه و تحلیل ها ، تشخیص را تشخیص داد و متخصصان ژنتیک نیز می توانند در این امر کمک کنند ، زیرا این بیماری مبتنی بر نقض همه ژن های بدن است و بنابراین نقض جنین است.

یک متخصص زنان همچنین می تواند تترالوژی فالوت را تشخیص دهد ، زیرا دلایل آن اغلب موارد زیر است:

• افتادگی جنین.
• سندرم فنیل کتونوریا مادر.
• سندرم الکل جنین.

رفتار

اگر بیماری تشخیص داده شود ، تنها یک راه نجات وجود دارد - عملیاتی که به موقع انجام می شود. هرچه فرم بیماری پیچیده تر باشد و اغلب ، مداخله پزشکان متخصص زودتر ضروری است. شایعترین موارد مرگ در کودکان در 2 سال اول زندگی است ، بنابراین این سن به خصوص با چنین بیماری خطرناک است.

بخش بسیار کمی از کودکان بدون درمان تا بزرگسالی زنده می مانند. در حین عمل خود ، حدود 10٪ از کودکان می میرند ، اما پس از اجرای موفقیت آمیز آن ، 80٪ بیماران زندگی عادی ، البته بسیار محدودی دارند. علت مرگ ممکن است خفگی ، آبسه مغز یا.

عمل های تترالوژی فالوت در جنین معمولاً دو عمل تسکینی و رادیکال است.

تسکین دهنده به معنای "ناقص" است ، یعنی این درمان کامل نیست. این عمل برای کاهش وضعیت بیمار تا حدی در کودکان زیر 3 سال انجام می شود. هدف از این مداخله کاهش تنگی نفس و سیانوز با قرار دادن عروق اضافی در بین رگها به گونه ای است که خون از طریق آناستوموز به ریه ها و دهلیز چپ منتقل شود.

یک عمل رادیکال در سنین 3-4 سالگی انجام می شود ، زمانی که اندام کودکان به اندازه کافی بزرگ است. درخلال این مداخله جراحی قلب متوقف شده و کودک به دستگاه ریه قلب متصل می شود ، سپس تنگی عروق برداشته می شود و نقص تیغه بینی اصلاح می شود. برخی موارد منع مصرف برای چنین روشهایی وجود دارد - آندوکاردیت ، اختلالات مختلف سیستم های عصبی، دوره حاد هر بیماری. پس از چنین عملیاتی ، در برخی از بیماران در سنین بالاتر آریتمی های درجات مختلف شروع می شود.

پس از آسیب شناسی به موقع و انجام یک عمل موفقیت آمیز ، شانس بسیار خوبی برای زندگی وجود دارد زندگی کامل، بنابراین ، این بیماری یک تشخیص کشنده نیست.