رهنمودهای بالینی: فشار خون بالا در ریه. Cor pulmonale مزمن: علائم بالینی و توصیه های درمانی توصیه هایی برای تشخیص و درمان فشار خون ریوی

مفهومی است که شامل مجموعه ای از اخلال در کار است سیستم قلبی عروقیناشی از بیماری ریه با کار نکردن کافی ریه ها و برونش ها ، بار روی قلب افزایش می یابد که شروع به پمپاژ خون بیشتر می کند.

با این حال ، ارتباط بین بیماری قلبی و ریوی بلافاصله مشخص نیست. علائم یک اختلال قلبی عروقی می تواند سالها پس از شروع بیماری ریه رخ دهد.

به عنوان یک قاعده ، ظاهر کر مزمن کرونومال ناشی از بیماری های مختلف سیستم تنفسی است. برخلاف فرم حاد ، آسیب شناسی می تواند بسیار آهسته ایجاد شود. 3 فرم معروف CLS وجود دارد.

هنگامی که نقض عملکرد قلب در اثر فرآیندهای التهابی در قسمت تحتانی ایجاد می شود ، شایع ترین فرم برونکوپلیمی است دستگاه تنفسی... یک فرم عروقی نیز وجود دارد (که در آن عروق تحت تأثیر قرار می گیرند) ، شکل توراکودیاافراگماتیک (تغییر شکل پاتولوژیک ستون فقرات و قفسه سینه).قبل از انتصاب رهنمودهای بالینی، انسداد مزمن کرونمی برای بررسی و شناسایی علت آسیب شناسی ضروری است.

اثربخشی درمان تا حد زیادی به تعیین صحیح علت بستگی دارد ، زیرا کورپولمونال یک بیماری ثانویه است.

بر اساس فرم های بیماری ، علل پاتولوژی به 3 گروه بزرگ تقسیم می شوند:

1. بیماری های برونش و ریه ها. انواع بیماریهای التهابی حاد و مزمن دستگاه تنفسی می تواند منجر به بروز بیماری مزمن ریوی شود. این موارد شامل برونشیت مزمن (التهاب در نایژه ها) ، آسم برونش (اغلب در برابر آلرژی های تنفسی ایجاد می شود و منجر به خفگی می شود) ، فیبروز ریوی (ضخیم شدن بافت ریه ، منجر به از دست دادن جزئی عملکرد ارگان ها) می شود. همه این بیماری ها با اختلال در تنفس و تبادل گاز همراه است. این منجر به این واقعیت می شود که بافت ها اکسیژن ندارند. قلب شروع به کار فعال تر می کند ، که باعث هیپرتروفی قطعات جداگانه آن می شود.
2. آسیب شناسی های مرتبط با نقض یکپارچگی قفسه سینه و ستون فقرات. آسیب های مختلف جناغ ، انحناها و نقص ها ، برداشتن دنده ها ، خستگی منجر به اختلال در تهویه ریه ها می شود ، زیرا انجام استنشاق و بازدم کامل غیر ممکن است. این نیز منجر به آسیب شناسی قلب می شود.
3. فرایندهای آسیب شناختی در عروق. پرفشاری خون ریوی (فشار خون بالا در عروق و عروق) می تواند منجر به ظهور یک بیماری شود بافت ریه) ، و همچنین واسکولیت (یک روند التهابی عروق به طور مستقیم).

پس از تعیین علت آسیب شناسی ، پزشک درمانی را تجویز می کند ، که لزوما باید با هدف از بین بردن آسیب شناسی اصلی اصلی و عواقب آن باشد.

علائم و عوارض بیماری

از ویژگی های HPS این است که به دلیل اختلال در ریه ها ، دهلیز راست و بطن در حجم افزایش می یابد. این با افزایش استرس در قلب همراه است. به دلیل ضخیم شدن دیواره های بطن راست ، عملکرد انقباضی قلب بطور قابل توجهی کاهش می یابد.

در ابتدا ، فقط علائم مرتبط با بیماری اولیه ، یعنی با آسیب شناسی ریه ها ظاهر می شود. به تدریج ، علائم بیماری های قلبی عروقی ظاهر می شود ، اما تظاهرات علائم ناهمگن است.

علائم اصلی بیماری مزمن ریوی قلب عبارتند از:

• تنگی نفس و سرفه. این علائم هم بیماری ریوی و هم آسیب شناسی سیستم قلبی عروقی را همراهی می کند. در مراحل اولیه ، تنگی نفس فقط با اعمال جسمی ظاهر می شود. با سیر بعدی بیماری ، ممکن است احساس کمبود هوا در حالت استراحت ظاهر شود. همچنین ، بیمار در اثر حملات سرفه خشک در شب که به آن سرفه قلبی گفته می شود ، عذاب می کشد.
• رگهای بیرون زده گردن. در بیماری قلبی ریوی مزمن ، بیمار اغلب تورم رگهای گردن را دارد. آنها هنگام استنشاق یا بازدم به حالت طبیعی خود بر نمی گردند.
• رنگ پوست مایل به آبی. به دلیل کمبود اکسیژن در خون و اختلال در گردش خون ، لبها ، پاها ، گوشها ، دستها رنگ آبی روشن پیدا می کنند.
• ... تورم به تدریج ظاهر می شود و با روند بیماری افزایش می یابد. در مرحله بعد مایعات در شکم و ریه ها جمع می شوند و باعث تورم کل بدن می شوند.
• اختلالات سیستم عصبی. در Cor pulmonale مزمن ، سرگیجه و وزوز گوش مشاهده می شود که با گرسنگی اکسیژن بافت ها نیز همراه است.
• افزایش ضربان قلب ، ریتم غیر طبیعی قلب. از آنجا که قلب بزرگ شده است ، نمی تواند خون را به طور معمول پمپ کند. عضله قلب با شروع فعالتر منقبض می شود و باعث تشنج می شود.

عواقب ناشی از مزمن Cor pulmonale می تواند بسیار جدی باشد. خطرناک ترین مرگ و ایست ناگهانی قلب است. در صورت عدم درمان ، بدن به دلیل خراب شدن خونرسانی و کمبود اکسیژن تخلیه می شود.

مرگ می تواند در طی 2-5 سال پس از شروع بیماری رخ دهد.

همچنین ، از عواقب مزمن کورپونمونال می توان به نارسایی مزمن قلب ، اختلالات مختلف ریتم قلب اشاره کرد که منجر به وخامت کیفیت زندگی بیمار می شود.

روشهای تشخیصی و درمانی

روشهای تشخیصی با هدف شناسایی علت بیماری و تشخیص است. پزشک آنامنیز را جمع آوری می کند ، علائم موجود و تعداد دفعات بروز آنها را مشخص می کند. اول از همه ، آزمایش خون عمومی ، آزمایش خون بیوشیمیایی ، آزمایش ادرار عمومی و تجزیه و تحلیل گاز خون تجویز می شود. این به شما کمک می کند تا میزان اکسیژن خون کاهش یابد.

الکتروکاردیوگرافی و عکس برداری از قفسه سینه اجباری است. اسپیرومتری و CT به عنوان روش های تشخیصی اضافی توصیه می شود.

هدف اصلی این درمان بهبود عملکرد ریه ، کاهش فشار خون ریوی و عادی سازی بطن راست است. درمان پیچیده بیماری مزمن ریوی قلب شامل موارد زیر است:

1. استنشاق در صورت اختلال در ریه ها و گرسنگی اکسیژن ، استنشاق با هوای مرطوب با مقدار اکسیژن افزایش یافته تجویز می شود. اقدامات با استفاده از ماسک یا کاتتر بینی انجام می شود.
2. رژیم غذایی. با استفاده از قرمزی مزمن ، احتمال ادم افزایش می یابد ، بنابراین توصیه می شود استفاده از نمک خوراکی را کاهش دهید. مصرف آن مطلوب است پروتئین بیشتر، فیبر به شکل سبزیجات و میوه ها ، گیاهان ، غذاهای غنی از ویتامین ها و عناصر میکروبی.
3. فعالیت بدنی متوسط. اختلالات ریه ها و قلب اجازه نمی دهد که یک فعالیت بدنی زیاد انجام شود ، اما عدم تحرک جسمی نیز نمی تواند مفید باشد. در صورت تشدید ، استراحت در بستر تجویز می شود. در طول بهبودی ، پزشک تمریناتی برای تقویت بدن ، تمرینات فیزیوتراپی را توصیه می کند.
4. مقدماتی برای بهبود عملکرد نایژه ها. برای پاکسازی نایژه ها و بهبود کار آنها ، مواد موکلیتیک ، خلط آور و برونکودیلاتور تجویز می شود. آنها به از بین بردن بلغم برونش کمک می کنند.
5. آنتی بیوتیک ها. داروهای ضد باکتری در مواردی تجویز می شود که علت اختلال در سیستم تنفسی باشد عفونت باکتریایی... به عنوان مثال ، با سل ، ذات الریه ، آنتی بیوتیک درمانی لازم است.

داروهای ضد انعقاد خون ، گلیکوزیدهای قلبی نیز می توانند تجویز شوند. اگر درمان دارویی به نظر می رسد بی اثر است ، درمان جراحی تجویز می شود. به عنوان مثال ، در صورت انحنای قفسه سینه ، پیشنهاد می شود آن را با استفاده از روش های جراحی اصلاح کنید.

پیش بینی و پیشگیری

با پیشرفت شدید بیماری ، پیش آگهی ناامید کننده است. Cor pulmonale مزمن می تواند منجر به ناتوانی و مرگ ناگهانی بیمار شود. حتی در مراحل اولیه توانایی کار بیمار به طور محسوسی تحت تأثیر قرار می گیرد. پیش آگهی با تشخیص و درمان به موقع بیماری در مراحل اولیه بهبود می یابد.

اقدامات پیشگیری اساساً با هدف كاهش احتمال بیماری تنفسی انجام می شود. از آنجا که بیماریهای عفونی ریه شایعترین علت ایجاد انسداد مزمن قلبی است ، تقویت سیستم ایمنی بدن و جلوگیری از تماس با ویروسها و باکتریها ضروری است.

قوانین پیشگیری شامل موارد زیر است:

• انطباق با رژیم کار و استراحت. کار زیاد و استرس مداوم منجر به ضعف بدن ، کاهش ایمنی می شود. برای حفظ سلامتی ، خواب منظم و طولانی مدت لازم است (حداقل 8 ساعت در روز).
• امتناع از عادت های بد... برای ریه ها ، سیگار کشیدن ، از جمله سیگار کشیدن غیر فعال ، به ویژه خطرناک است. برونشیت مزمن بسیار بیشتر در افراد سیگاری مشاهده می شود. برای محافظت از خود در برابر بیماری ریه ، باید سیگار را ترک کنید.
• تغذیه مناسب. یک رژیم غذایی متعادل به عادی سازی فشار خون ، تقویت ایمنی بدن و بهبود متابولیسم کمک می کند. رژیم باید حاوی پروتئین ، چربی ، ویتامین ، مواد معدنی و عناصر کمیاب باشد.
• تمرین فیزیکی. ورزش به تقویت عضله قلب و افزایش ظرفیت ریه کمک می کند. اما ، با وجود شرایط پزشکی قبلی ، باید احتیاط کرد و باید با پزشک مشورت شود.
• مصرف ویتامین ها. پذیرایی مجتمع های مولتی ویتامین به شما امکان می دهد از کمبود ویتامین جلوگیری کرده و بدن را در بهار تقویت کنید.
• سخت شدن سخت شدن برای افزایش عملکرد محافظتی بدن لازم است. متخصصان اطفال توصیه می كنند كه از اوایل كودكی به كودكان روش های سخت سازی را آموزش دهند ، اما شما باید به تدریج شروع كنید ، بدن را به دمای پایین عادت دهید.

اطلاعات بیشتر در مورد دلایل درد در ناحیه قلب را می توان در این فیلم یافت:

همچنین یک اقدام پیشگیرانه مهم مراجعه به موقع به پزشک است. همه بیماری های دستگاه تنفسی باید به موقع درمان شوند و اجازه مزمن شدن ندارند.

Cor pulmonale (PK) هیپرتروفی و \u200b\u200b/ یا گشاد شدن بطن راست (RV) ناشی از فشار خون شریانی ریوی به دلیل بیماری های م theثر بر عملکرد و / یا ساختار ریه ها است و با آسیب شناسی اولیه قلب چپ یا قلب مادرزادی همراه نیست عیوب. این دارو به دلیل بیماری های برونش و ریه ، ضایعات توراکودیاافراگماتیک یا آسیب شناسی عروق ریوی تشکیل می شود. توسعه بیماری مزمن قلب ریوی (CLP) اغلب به دلیل نارسایی مزمن ریوی (CLF) است و علت اصلی تشکیل CLS هیپوکسی آلوئولار است که باعث اسپاسم عروق شریانی ریوی می شود.

جستجوی تشخیصی با هدف شناسایی بیماری زمینه ای منجر به ایجاد CLS و همچنین ارزیابی CLN ، فشار خون ریوی و وضعیت پانکراس است.

درمان CLS نوعی درمان بیماری اساسی است که باعث CLS (برونشیت انسدادی مزمن ، آسم برونش و غیره) ، از بین بردن هیپوکسی آلوئولار و هیپوکسمی با کاهش فشار خون شریانی ریوی (آموزش عضلات تنفسی ، تحریک الکتریکی دیافراگم ، عادی سازی انتقال اکسیژن) می شود. عملکرد خون (هپارین ، hemosorption گلبول قرمز) ، اکسیژن درمانی طولانی مدت (VCT) ، آلمیترین) ، و همچنین اصلاح نارسایی قلب بطنی راست (مهار کننده های ACE ، دیورتیک ها ، مسدود کننده های آلدوسترون ، آنتاگونیست های گیرنده آنژیوتسین II). VCT بیشترین است روش موثر درمان CLN و CLS ، که می تواند امید به زندگی بیماران را افزایش دهد.

کلید واژه ها: cor pulmonale ، فشار خون ریوی ، نارسایی مزمن ریوی ، Cor pulmonale مزمن ، نارسایی قلب بطن راست.

تعریف

قلب ریوی- هیپرتروفی و \u200b\u200b/ یا اتساع بطن راست ناشی از فشار خون شریانی ریوی ناشی از بیماری های م theثر بر عملکرد و / یا ساختار ریه ها و مرتبط با آسیب شناسی اولیه قلب چپ نیست ، یا ناهنجاری های مادرزادی قلبها.

Cor pulmonale (PC) بر اساس تغییرات پاتولوژیک در خود ریه ، اختلالات مکانیسم های تنفسی خارج ریوی ایجاد می شود که تهویه ریه را فراهم می کند (آسیب به عضلات تنفسی ، نقض تنظیم مرکزی تنفس ، کشش سازندهای استخوانی-غضروفی) از قفسه سینه یا هدایت یک عصب همراه است n دیافراگمیکوس ،چاقی) و همچنین صدمه به عروق ریوی.

طبقه بندی

در کشور ما ، گسترده ترین طبقه بندی قلب ریوی ، پیشنهاد شده توسط B.E. Votchal در سال 1964 (جدول 7.1).

داروهای حاد با افزایش شدید فشار شریانی ریوی (PAP) همراه با بروز نارسایی بطن راست همراه است و بیشتر در اثر ترومبوآمبولی تنه اصلی یا شاخه های بزرگ شریان ریوی (PE) ایجاد می شود. با این وجود ، گاهی اوقات پزشک با شرایط مشابهی روبرو می شود که قسمتهای وسیعی از بافت ریه از گردش خون خارج شود (پنومونی گسترده دو طرفه ، آسم وضعیتی ، پنوموتوراکس دریچه ای).

بیماری قلبی ریوی تحت حاد (PLC) اغلب نتیجه ترومبوآمبولی مکرر شاخه های کوچک شریان ریوی است. علامت اصلی بالینی ، افزایش تنگی نفس با رشد سریع (در طی چند ماه) نارسایی بطن راست است. از دیگر دلایل PLC می توان به بیماری های عصبی عضلانی (میاستنی گراویس ، فلج اطفال ، آسیب عصب فرنیک) ، حذف بخش قابل توجهی از قسمت تنفسی ریه از عمل تنفس (شدید آسم برونش، سل ریوی شیری). یک علت شایع PLC بیماری های انکولوژیکی ریه ها ، دستگاه گوارش ، پستان و سایر موضع گیری ها ، به دلیل کارسینوماتوز ریه و همچنین فشرده سازی عروق ریه توسط تومور مهاجم همراه با ترومبوز بعدی است.

بیماری قلبی ریوی مزمن (CP) در 80٪ موارد زمانی اتفاق می افتد که دستگاه برونکوپلیمون تحت تأثیر قرار گیرد (اغلب در COPD) و با افزایش آهسته و تدریجی فشار در شریان ریوی در طی سالهای متمادی همراه است.

توسعه HPS ارتباط مستقیمی با نارسایی مزمن ریوی (COPD) دارد. در عمل بالینی ، طبقه بندی CLN بر اساس وجود تنگی نفس است. 3 درجه CLN وجود دارد: ظاهر تنگی نفس با تلاش های قبلی - درجه I ، تنگی نفس در هنگام اعمال طبیعی - درجه II ، تنگی نفس در حالت استراحت - درجه III... گاهی اوقات مناسب است که طبقه بندی فوق با داده های مربوط به ترکیب گاز خون و مکانیسم های پاتوفیزیولوژیک توسعه نارسایی ریوی تکمیل شود (جدول 7.2) ، که انتخاب اقدامات درمانی توجیه شده از نظر ژنتیکی را امکان پذیر می کند.

طبقه بندی قلب ریوی (طبق Votchal B.E. ، 1964)

جدول 7.1

انتهای جدول. 7.1

توجه داشته باشید.تشخیص Cor pulmonale پس از تشخیص بیماری زمینه ای انجام می شود: هنگام تنظیم تشخیص ، فقط از دو ستون اول طبقه بندی استفاده می شود. ستون های 3 و 4 به درک عمیق تری از فرآیند و انتخاب روش های درمانی کمک می کنند

جدول 7.2.

طبقه بندی بالینی و پاتوفیزیولوژیک نارسایی مزمن ریوی

(Alexandrov O.V. ، 1986)

در طبقه بندی ارائه شده CLN ، به احتمال زیاد تشخیص CLP در مراحل II و III فرآیند انجام می شود. در مرحله I CLN (نهفته) ، افزایش LAP ، معمولاً در پاسخ به فعالیت بدنی و با تشدید بیماری در غیاب علائم هایپرتروفی RV مشاهده می شود. این شرایط امکان ابراز عقیده (N.R. Paleev) را فراهم کرد که برای تشخیص تظاهرات اولیه CLS ، استفاده از وجود یا عدم وجود هیپرتروفی میوکارد RV ، بلکه افزایش PAP ضروری است. با این حال ، در عمل بالینی ، اندازه گیری مستقیم PAP در این گروه از بیماران به اندازه کافی اثبات نشده است.

با گذشت زمان ، توسعه جبران خسارت HLS امکان پذیر است. در صورت عدم وجود طبقه بندی خاصی از نارسایی لوزالمعده ، طبقه بندی معروف نارسایی قلب (HF) طبق V.Kh. Vasilenko و N. D. Strazhesko ، که معمولاً برای نارسایی قلبی استفاده می شود ، که در نتیجه آسیب به بطن چپ (LV) یا هر دو بطن ایجاد می شود. وجود نارسایی قلب در بطن چپ در بیماران مبتلا به CLS اغلب به دو دلیل اتفاق می افتد: 1) CLS در افراد بالای 50 سال اغلب با IHD ترکیب می شود ، 2) هیپوکسمی شریانی سیستمیک در بیماران مبتلا به CLS منجر به فرآیندهای دژنراتیو در LV می شود میوکارد ، به هیپرتروفی متوسط \u200b\u200bو نارسایی انقباضی آن.

علت اصلی ایجاد انسداد مزمن ریوی بیماری انسدادی مزمن ریوی است.

پاتوژنز

توسعه داروهای مزمن بر اساس تشکیل تدریجی فشار خون شریانی ریوی به دلیل چندین مکانیسم پاتوژنتیک است. علت اصلی PH در بیماران مبتلا به اشکال برونکوپلومونر و توراکودیاافراگماتیک CLS ، کمبود اکسیژن آلوئولار است که نقش آن در ایجاد انقباض عروق ریوی اولین بار در سال 1946 توسط U. Von Euler و G. Lijestrand نشان داده شد. توسعه رفلکس اویلر-لیلاستراند با چندین مکانیزم توضیح داده می شود: اثر هیپوکسی با توسعه دپلاریزاسیون سلولهای عضله صاف عروقی و کاهش آنها به دلیل تغییر در عملکرد کانالهای پتاسیم غشای سلول همراه است.

زخم ، قرار گرفتن در معرض دیواره عروقی واسطه های انقباض کننده عروق درون زا مانند لکوترین ها ، هیستامین ، سروتونین ، آنژیوتانسین II و کاتکول آمین ها ، تولید آنها در شرایط کمبود اکسیژن به طور قابل توجهی افزایش می یابد.

هیپرکاپنیا همچنین در ایجاد فشار خون ریوی نقش دارد. با این حال ، ظاهراً غلظت بالای CO 2 مستقیماً بر تن عروق ریوی تأثیر نمی گذارد ، بلکه به طور غیر مستقیم - عمدتاً از طریق اسیدوز ناشی از آن است. علاوه بر این ، احتباس CO 2 به کاهش حساسیت مرکز تنفسی به CO 2 کمک می کند ، که باعث کاهش بیشتر تهویه ریه ها و کمک به انقباض عروق ریوی می شود.

از اهمیت ویژه ای در پیدایش LH ، اختلال عملکرد اندوتلیال است که با کاهش سنتز واسطه های ضد تکثیری وازودیلاتور (NO ، پروستاسیکلین ، پروستاگلاندین E 2) و افزایش سطح انقباضات عروقی (آنژیوتانسین ، اندوتلین -1) آشکار می شود. اختلال در عملکرد اندوتلیوم عروق ریوی در بیماران مبتلا به COPD با هیپوکسمی ، التهاب و قرار گرفتن در معرض دود سیگار همراه است.

در بیماران مبتلا به CLS ، تغییرات ساختاری در بستر عروقی رخ می دهد - بازسازی عروق ریوی ، مشخص شده با ضخیم شدن انتیما به دلیل تکثیر سلولهای عضلانی صاف ، رسوب الیاف الاستیک و کلاژن ، هیپرتروفی لایه عضلانی عروق با یک کاهش قطر داخلی عروق. در بیماران مبتلا به COPD ، به دلیل آمفیزم ، کاهش بستر مویرگی ، فشرده سازی عروق ریوی وجود دارد.

علاوه بر هیپوکسی مزمن ، همراه با تغییرات ساختاری در عروق ریوی ، تعدادی از عوامل دیگر نیز در افزایش فشار ریوی تأثیر می گذارند: پلی سیتمی با تغییر در خصوصیات رئولوژیکی خون ، متابولیسم مختل مواد وازو اکتیو در ریه ها ، افزایش در یک دقیقه حجم خون ، که ناشی از تاکی کاردی و هیپروولمی است. یکی از دلایل احتمالی هیپروولمی ، هیپرکاپنیا و هیپوکسمی است که باعث افزایش غلظت آلدوسترون در خون و بر این اساس ، احتباس Na + و آب می شود.

بیماران مبتلا به چاقی شدید مبتلا به سندرم پیکویک می شوند (که به دلیل کار چارلز دیکنز نامگذاری شده است) ، که با هیپونتیلاسیون با هیپرکاپنیا آشکار می شود ، که با کاهش حساسیت مرکز تنفسی به CO2 همراه است و همچنین اختلال در تهویه به دلیل مکانیکی محدودیت توسط بافت چربی با اختلال در عملکرد (خستگی) عضلات تنفسی.

افزایش فشار خون در شریان ریوی ممکن است در ابتدا منجر به افزایش حجم پرفیوژن مویرگ های ریوی شود ، اما با گذشت زمان ، هیپرتروفی میوکارد پانکراس ایجاد می شود و به دنبال آن نارسایی انقباضی آن ایجاد می شود. شاخص های فشار در گردش خون ریوی در جدول ارائه شده است. 7.3

جدول 7.3

پارامترهای همودینامیک ریوی

ملاک فشار خون ریوی ، سطح فشار متوسط \u200b\u200bدر شریان ریوی در حالت استراحت ، بیش از 20 میلی متر جیوه است.

درمانگاه

تصویر بالینی شامل تظاهرات بیماری زمینه ای است که منجر به ایجاد بیماری مزمن قلب و آسیب پانکراس می شود. در عمل بالینی ، بیماری انسدادی مزمن ریوی (COPD) اغلب در میان بیماری های ریوی ایجاد می شود ، به عنوان مثال. آسم برونش یا برونشیت انسدادی مزمن و آمفیزم ریوی. کلینیک CLS با تظاهرات CLN به طور جدایی ناپذیری ارتباط دارد.

تنگی نفس شکایت معمول بیماران است. اول ، در فعالیت بدنی (مرحله I CLN) ، و سپس در حالت استراحت (مرحله III CLN). دارای ویژگی بازدم یا مختلط است. دوره طولانی (COPD) توجه بیمار را كمرك كرده و وی را مجبور می كند هنگام تنگی نفس همراه با ورزش كوچك یا در حالت استراحت ، یعنی در حال حاضر با مرحله CLN II-III ، كه وجود CLS غیرقابل بحث است ، به پزشك مراجعه كند.

برخلاف تنگی نفس همراه با نارسایی بطن چپ و احتقان وریدی در ریه ها ، تنگی نفس در فشار خون ریوی در موقعیت افقی بیمار افزایش نمی یابد و افزایش نمی یابد

در حالت نشسته کاهش می یابد. بیماران حتی ممکن است موقعیتی افقی از بدن را که در آن دیافراگم بیشتر در همودینامیک داخل توراسی نقش دارد ترجیح دهند ، که روند تنفس را تسهیل می کند.

تاکی کاردی یکی از شکایات رایج بیماران مبتلا به CLS است و در مرحله رشد CLN در پاسخ به هیپوکسمی شریانی ظاهر می شود. یک اختلال ریتم قلب غیر معمول است. وجود فیبریلاسیون دهلیزی ، به ویژه در افراد بالای 50 سال ، معمولاً با بیماری عروق کرونر همزمان همراه است.

نیمی از بیماران مبتلا به CLS در ناحیه قلب درد دارند ، اغلب از نوع غیرقطعی ، بدون تابش ، به طور معمول ، با اعمال جسمی همراه نیست و توسط نیتروگلیسیرین متوقف نمی شود. رایج ترین دیدگاه در مورد مکانیسم درد ، نارسایی نسبی کرونر به دلیل افزایش قابل توجه توده عضلانی RV ، و همچنین کاهش پر شدن عروق کرونر با افزایش فشار انتهایی دیاستولیک در حفره RV است ، هیپوکسی میوکارد در برابر پس زمینه هیپوکسمی شریانی عمومی ("آنژین آبی") و تنگی عروق کرونر راست رفلکس (رفلکس ریه ریه). علت احتمالی کاردیالژی ممکن است کشش شریان ریوی با افزایش شدید فشار در آن باشد.

با جبران خسارت Cor pulmonale ، ممکن است ادم در پاها ظاهر شود ، که در ابتدا اغلب با تشدید بیماری برونکوپلومونر رخ می دهد و ابتدا در ناحیه پا و مچ پا قرار می گیرد. با پیشرفت نارسایی بطن راست ، ادم به ناحیه ساق پا و ران گسترش می یابد و بندرت در موارد شدید نارسایی بطن راست ، به دلیل تشکیل مایع در شکم ، حجم آن افزایش می یابد.

یک علامت کمتر خاص Cor pulmonale از دست دادن صدا است که با فشرده سازی عصب عودکننده توسط یک تنه شریان ریوی گشاد همراه است.

بیماران مبتلا به CLN و CLS به دلیل هایپرکاپنیای مزمن و هیپوکسی مغز و همچنین اختلال در نفوذ پذیری عروق ممکن است دچار انسفالوپاتی شوند. با انسفالوپاتی شدید ، برخی از بیماران تحریک پذیری ، پرخاشگری ، سرخوشی و حتی روان پریشی را افزایش می دهند ، در حالی که در سایر بیماران - بی حالی ، افسردگی ، خواب آلودگی در روز و بی خوابی در شب ، سردرد. غش در طول ورزش به دلیل کمبود شدید خون به ندرت اتفاق می افتد.

یک علامت رایج CLN سیانوز آبی مایل به خاکستری منتشر و گرم است. وقتی نارسایی بطن راست در بیماران مبتلا به CLS اتفاق می افتد ، سیانوز غالباً مخلوط می شود: در برابر رنگ آمیزی پوستی مایل به آبی ، سیانوز لب ، نوک بینی ، چانه ، گوش ها ، نوک انگشتان و انگشتان پا ظاهر می شود و اندام ها در بیشتر موارد باقی می مانند گرم ، احتمالاً به دلیل گشاد شدن عروق محیطی به دلیل هیپرکاپنیا. تورم وریدهای گردنی مشخصه (از جمله با الهام - از علائم کوسماول). در بعضی از بیماران ، رژگونه دردناک روی گونه ها و افزایش تعداد رگ های خونی روی پوست و ملتحمه ("چشم های خرگوش یا قورباغه" به دلیل هیپرکاپنیا) ، علامت پلهشا (تورم وریدهای گردن رحم هنگام فشار دادن کف دست) بزرگ شدن کبد) ، صورت کرویسار ، کشکسی قلبی ، علائم بیماری های اصلی (قفسه سینه آمفیزماتیک ، کیفوسکولیوز ستون فقرات قفسه سینه ، و غیره).

لمس ناحیه قلب می تواند یک ضربان قلب منتشر منتشر ، ضربان قلب اپی گاستریک (به دلیل هیپرتروفی و \u200b\u200bاتساع لوزالمعده) و همراه با کوبه ای - گسترش مرز راست قلب به سمت راست را نشان دهد. با این حال ، این علائم به دلیل آمفیزم ریوی که اغلب در حال رشد است ، ارزش تشخیصی خود را از دست می دهند ، که در آن می توان اندازه کوبه ای قلب را کاهش داد ("قلب قطره چکان"). شایعترین علامت سمعک در CLS لهجه لحن دوم بر روی سرخرگ ریوی است که می تواند با تقسیم لحن دوم ، تن قلب IV بطن راست ، سوفل دیاستولیک نارسایی دریچه ریوی (Graham-Still murmur) و سوفل سیستولیک نارسایی عضله سه تایی ، و شدت هر دو سوفل توسط قد تنفسی افزایش می یابد (علائم Rivero-Corvalho).

فشار خون در بیماران با HPS جبران شده بیشتر افزایش می یابد و در بیماران جبران نشده کاهش می یابد.

هپاتومگالی تقریباً در تمام بیماران داروهای بدون جبران تشخیص داده می شود. کبد بزرگ شده ، با لمس سفت شده ، دردناک است ، لبه کبد گرد است. با نارسایی شدید قلب ، سنگهای مایع به نظر می رسد. به طور کلی ، چنین تظاهرات شدید نارسایی قلب بطنی راست در CHD نادر است ، زیرا وجود وجود CLN شدید یا افزودن یک روند عفونی در ریه منجر به پایان غم انگیز بیمار قبل از بروز آن به دلیل نارسایی قلبی می شود.

کلینیک بیماری مزمن قلب ریوی با توجه به شدت آسیب شناسی ریوی و همچنین نارسایی قلب ریوی و بطن راست تعیین می شود.

تشخیص های سازمانی

تصویر اشعه ایکس از CLS به مرحله CLN بستگی دارد. در برابر تظاهرات اشعه ایکس بیماری ریوی (پنوموسکلروز ، آمفیزم ، افزایش الگوی عروقی و غیره) ، در ابتدا فقط یک کاهش جزئی در سایه قلب مشاهده می شود ، سپس یک برآمدگی متوسط \u200b\u200bاز مخروط شریان ریوی در ظاهر می شود پیش بینی های مورب جلو و راست. به طور معمول ، در فرافکنی پیشانی ، کانتور راست قلب توسط دهلیز راست ایجاد می شود و با CLS با افزایش RV ، لبه شکل می گیرد و با هایپرتروفی قابل توجه RV می تواند هر دو لبه راست و چپ را تشکیل دهد قلب ، بطن چپ را به عقب هل می دهد. در مرحله نهایی جبران نشده CLS ، لبه سمت راست قلب می تواند توسط دهلیز راست بزرگ شده قابل توجهی تشکیل شود. با این وجود ، این "تکامل" در پس زمینه سایه نسبتاً کوچک قلب ("قطره چکان" یا "حلق آویز") اتفاق می افتد.

تشخیص الکتروکاردیوگرافی CLS به شناسایی هیپرتروفی پانکراس کاهش می یابد. معیارهای اصلی ("مستقیم" ECG برای هایپرتروفی RV شامل موارد زیر است: 1) R در V1\u003e 7 mm. 2) S در V5-6\u003e 7 میلی متر ؛ 3) RV1 + SV5 یا RV1 + SV6\u003e 10.5 میلی متر ؛ 4) RaVR\u003e 4 میلی متر 5) SV1 ، V2 \u003d s2 میلی متر ؛ 6) RV5 ، V6<5 мм; 7) отношение R/SV1 >1; 8) محاصره کامل شاخه بسته راست با RV1\u003e 15 میلی متر 9) بلوک شاخه بسته نرم افزاری ناقص با RV1\u003e 10 میلی متر ؛ 10) TVl منفی و کاهش STVl ، V2 با RVl\u003e 5 میلی متر و عدم نارسایی کرونر. در حضور 2 یا بیشتر از علائم ECG "مستقیم" ، تشخیص هیپرتروفی RV قابل اعتماد تلقی می شود.

علائم غیر مستقیم ECG هایپرتروفی RV نشان دهنده هایپرتروفی RV است: 1) چرخش قلب در اطراف محور طولی در جهت عقربه های ساعت (جابجایی منطقه انتقال به سمت چپ ، به سمت V5-V6 منجر شده و ظاهر در V5 ، V6 منجر می شود) qRS پیچیده نوع RS SV5-6 عمیق است و RV1-2 از دامنه طبیعی است) ؛ 2) SV5-6\u003e RV5-6 ؛ 3) RaVR\u003e Q (S) aVR ؛ 4) انحراف از محور الکتریکی قلب به سمت راست ، به خصوص اگر α\u003e 110 ؛ 5) محور الکتریکی از نوع قلب

SI-SII-SIII ؛ 6) بلوک شاخه بسته نرم افزاری کامل یا ناقص ؛ 7) علائم الکتروکاردیوگرافی هیپرتروفی دهلیز راست (P-pulmonale در سرب II ، III ، aVF) ؛ 8) افزایش زمان فعال شدن بطن راست در V1 بیش از 0.03 ثانیه. در HPS سه نوع تغییر ECG وجود دارد:

نوار قلب نوع rSR "با وجود یک مجموعه QRS تقسیم شده از نوع rSR در سرب V1" مشخص می شود و معمولاً با هایپرتروفی شدید لوزالمعده تشخیص داده می شود.

2. نوار قلب نوع R با حضور در سرب V1 از مجموعه QRS از نوع Rs یا qR مشخص می شود و معمولاً با هایپرتروفی شدید لوزالمعده تشخیص داده می شود (شکل 7.1).

3- نوار قلب EC نوع S اغلب در بیماران مبتلا به COPD با آمفیزم ریوی تشخیص داده می شود. این مسئله با جابجایی خلفی قلب هیپرتروفی که همراه با آمفیزم ریه ها است همراه است. نوار قلب مانند rS ، RS یا Rs با موج S مشخص در هر دو سمت راست و چپ قفسه سینه به نظر می رسد

شکل: 7.1نوار قلب بیمار با COPD و HPS. تاکی کاردی سینوسی. هیپرتروفی بطن راست شدید (RV1 \u003d 10 میلی متر ، SV1 وجود ندارد ، SV5-6 \u003d 12 میلی متر ، انحراف شدید EOS به سمت راست (α \u003d + 155 درجه) ، TV1-2 منفی و کاهش بخش STV1-2 ) هیپرتروفی دهلیز راست (P-pulmonale در V2-4)

معیارهای الکتروکاردیوگرافی برای هایپرتروفی RV به اندازه کافی خاص نیستند. وضوح آنها در مقایسه با هایپرتروفی LV کمتر است و می تواند منجر به تشخیص مثبت کاذب و منفی کاذب شود. نوار قلب طبیعی وجود HPS را رد نمی کند ، به خصوص در بیماران مبتلا به COPD ، بنابراین ، تغییرات ECG باید با تصویر بالینی بیماری و داده های EchoCG مقایسه شود.

اکوکاردیوگرافی (EchoCG) بهترین روش غیرتهاجمی برای ارزیابی همودینامیک ریوی و تشخیص داروها است. تشخیص سونوگرافی داروها براساس شناسایی علائم آسیب به میوکارد پانکراس است که در زیر آورده شده است.

1. تغییر در اندازه بطن راست ، که در دو موقعیت ارزیابی می شود: در موقعیت پاراسترنال در امتداد محور طولانی (به طور معمول کمتر از 30 میلی متر) و در موقعیت چهار اتاق آپیکال. برای تشخیص اتساع پانکراس ، اغلب از اندازه گیری قطر آن (به طور معمول کمتر از 36 میلی متر) و مساحت انتهای دیاستول در امتداد محور طولانی در موقعیت چهار محفظه ای آپیکال استفاده می شود. به منظور ارزیابی دقیق تر میزان اتساع RV ، توصیه می شود از نسبت ناحیه انتهایی دیاستولیک RV به ناحیه انتهایی دیاستولیک LV استفاده کنید ، در نتیجه تفاوتهای فردی در اندازه قلب را حذف می کنید. افزایش این اندیکاتور بیش از 0.6 نشان دهنده اتساع قابل توجه RV است و اگر برابر یا بیشتر از 1.0 شود ، در مورد اتساع واضح RV نتیجه گیری می شود. وقتی RV در موقعیت چهار محفظه ای آپیکال گشاد شود ، شکل RV از هلال به بیضی تغییر می کند و ممکن است راس قلب نه توسط LV ، مانند حالت طبیعی ، بلکه توسط RV اشغال شود. اتساع پانکراس ممکن است با اتساع تنه (بیش از 30 میلی متر) و شاخه های شریان ریوی همراه باشد. با ترومبوز گسترده شریان ریوی ، اتساع قابل توجه آن (تا 50-80 میلی متر) قابل تعیین است و لومن شریان بیضی می شود.

2. با هایپرتروفی پانکراس ، ضخامت دیواره قدامی آن ، اندازه گیری شده در دیاستول در موقعیت چهار محفظه زیرپوستال در حالت B- یا M ، از 5 میلی متر بیشتر است. در بیماران مبتلا به CLS ، به عنوان یک قاعده ، نه تنها دیواره قدامی هیپرتروفی پانکراس ، بلکه همچنین سپتوم بین بطنی.

3. نارسایی عضله سه تایی در درجات مختلف ، که به نوبه خود باعث اتساع دهلیز راست و ورید اجوف تحتانی می شود ، کاهش فروپاشی دمی آن نشان می دهد فشار خون بالا در دهلیز راست

4. ارزیابی عملکرد دیاستولیک RV توسط جریان دیاستولی transtricuspid در حالت ضربه انجام می شود

داپلر موج و داپلر رنگی M-modal. در بیماران مبتلا به CLS ، کاهش عملکرد دیاستولی پانکراس مشاهده می شود که با کاهش نسبت قله های E و A آشکار می شود.

5- کاهش انقباض لوزالمعده در بیماران دارای دارو با هیپوکینزی پانکراس با کاهش در کسر دفع آن آشکار می شود. معاینه اکوکاردیوگرافی چنین شاخص هایی از عملکرد RV را به عنوان حجم های انتهایی دیاستولیک و سیستولیک انتهایی ، کسر جهشی تعیین می کند که به طور معمول حداقل 50٪ است.

این تغییرات بسته به شدت تولید دارو ، شدت متفاوتی دارند. بنابراین ، در داروهای حاد ، اتساع لوزالمعده تشخیص داده می شود و در داروهای مزمن ، علائم هیپرتروفی ، اختلال عملکرد دیاستولیک و سیستولیک پانکراس به آن اضافه می شود.

گروه دیگری از علائم با ایجاد فشار خون ریوی همراه با داروها همراه است. درجه شدت آنها در داروهای حاد و زیر حاد و همچنین در بیماران مبتلا به فشار خون ریوی اولیه قابل توجه است. ChPS با افزایش متوسط \u200b\u200bفشار سیستولیک در شریان ریوی مشخص می شود که بندرت به 50 میلی متر جیوه می رسد. ارزیابی تنه ریوی و جریان در مسیر خروجی RV از رویه های محور کوتاه پاراسترنال و زیر پست است. در بیماران مبتلا به آسیب شناسی ریوی ، به دلیل محدودیت پنجره سونوگرافی ، موقعیت زیر پست ممکن است تنها دسترسی ممکن برای تجسم دستگاه خروجی RV باشد. با کمک داپلر موج نبض می توان میانگین فشار در شریان ریوی (Ppa) را اندازه گیری کرد ، که معمولاً از فرمول پیشنهادی A. Kitabatake و همکاران برای آن استفاده می شود. (1983): Log10 (Ppa) \u003d - 2.8 (AT / ET) + 2.4 ، جایی که AT زمان شتاب جریان در مجرای خروجی RV است ، ET زمان تخلیه (یا زمان اخراج خون از RV) مقدار Ppa به دست آمده با استفاده از این روش در بیماران مبتلا به COPD ارتباط خوبی با داده های معاینه تهاجمی دارد و احتمال به دست آوردن سیگنال قابل اطمینان از دریچه شریان ریوی بیش از 90٪ است.

از اهمیت بالاتری برای تشخیص فشار خون ریوی ، شدت نارسایی ریه است. جت نارسایی عضله سه تایی پایه ای برای دقیق ترین روش غیرتهاجمی برای تعیین است فشار سیستولیک در شریان ریوی.اندازه گیری ها در حالت داپلر موج پیوسته در موقعیت چهار محفظه یا زیر پست آپیکال انجام می شود ، ترجیحاً با استفاده همزمان از داپلر رنگی

نقشه کشی برای محاسبه فشار در سرخرگ ریوی ، لازم است فشار دهلیز راست را به گرادیان فشار از طریق دریچه سه ریه اضافه کنید. اندازه گیری های شیب Transtricuspid در بیش از 75٪ بیماران COPD قابل انجام است. علائم کیفی فشار خون ریوی وجود دارد:

1. با PH ، ماهیت حرکت خلفی خلفی دریچه شریان ریوی تغییر می کند ، که در حالت M تعیین می شود: شاخص مشخص PH وجود دندان میانی سیستولیک به دلیل همپوشانی جزئی دریچه است ، که یک حرکت دریچه W شکل را در سیستول تشکیل می دهد.

2. در بیماران مبتلا به فشار خون ریوی ، به دلیل افزایش فشار در بطن راست ، سپتوم بین بطنی (IVS) صاف می شود و بطن چپ شبیه حرف D در امتداد محور کوتاه (بطن چپ D شکل) است. چه زمانی درجه بالا LH IVS دیواره پانکراس می شود و در دیاستول به شکلی متناقض به سمت بطن چپ حرکت می کند. هنگامی که فشار در شریان ریوی و بطن راست از 80 mmHg بالاتر می رود ، بطن چپ کوچک می شود ، توسط بطن راست گشاد شده فشرده می شود و حالت هلالی به خود می گیرد.

3. نارسایی احتمالی در دریچه ریوی (به طور معمول ، نارسایی درجه یک در جوانان امکان پذیر است). با یک مطالعه داپلر موج ثابت ، امکان اندازه گیری سرعت نارسایی ریوی با محاسبه بیشتر اندازه گرادیان فشار انتهایی دیاستولیک LA-RV وجود دارد.

4- تغییر در شکل جریان خون در مجرای خروجی لوزالمعده و روزنه دریچه LA. تحت فشار عادی در هواپیما ، جریان متساوی الساقین است ، اوج جریان در وسط سیستول قرار دارد. در فشار خون ریوی ، اوج جریان به نیمه اول سیستول منتقل می شود.

با این حال ، در بیماران مبتلا به COPD ، آمفیزم ریوی آنها اغلب تجسم واضح ساختار قلب را دشوار می کند و "پنجره" اکوکاردیوگرافی را باریک می کند ، و این مطالعه را در بیش از 60-80٪ بیماران آموزنده می کند. در سال های اخیر ، روش دقیق تر و آموزنده تری برای بررسی سونوگرافی قلب ظاهر شده است - اکوکاردیوگرافی از راه مری (TEE). TEE در بیماران مبتلا به COPD به دلیل وضوح بالاتر انتقال دهنده از راه مری و پایداری پنجره سونوگرافی ، روش ترجیحی برای اندازه گیری دقیق و ارزیابی مستقیم بینایی ساختارهای RV است و از اهمیت ویژه ای در آمفیزم ریوی و پنوموسکلروز برخوردار است.

کاتتریزاسیون قلب راست و شریان ریوی

کاتتریزاسیون قلب راست و شریان ریوی استاندارد طلایی برای تشخیص PH است. این روش به شما امکان می دهد فشار در دهلیز راست و RV ، فشار در شریان ریوی را به طور مستقیم اندازه گیری کنید ، برون ده قلب و مقاومت عروق ریوی را محاسبه کنید و میزان اکسیژن رسانی خون وریدی مخلوط را تعیین کنید. به دلیل تهاجمی بودن ، کاتتریزاسیون قلب راست را نمی توان برای استفاده گسترده در تشخیص بیماری مزمن قلب توصیه کرد. موارد مصرف عبارتند از: فشار خون شدید ریوی ، قسمتهای مکرر جبران از نارسایی بطن راست و انتخاب نامزدهای پیوند ریه.

بطن سازی رادیونوکلاید (RVG)

RVG کسر جهشی بطن راست (RVF) را اندازه گیری می کند. EFV زیر 40-45٪ غیرطبیعی تلقی می شود ، اما EFV به خودی خود شاخص خوبی برای ارزیابی عملکرد بطن راست نیست. این به شما امکان می دهد عملکرد سیستولیک بطن راست را ارزیابی کنید ، که به شدت به پس بار بستگی دارد و با افزایش در مورد دوم کاهش می یابد. بنابراین ، کاهش EFR در بسیاری از بیماران مبتلا به COPD ثبت شده است ، زیرا این یک شاخص از عملکرد واقعی بطن راست نیست.

تصویربرداری تشدید مغناطیسی (MRI)

MRI تکنیکی امیدوارکننده برای ارزیابی فشار خون ریوی و تغییرات در ساختار و عملکرد بطن راست است. قطر سرخرگ ریوی راست اندازه گیری شده در MRI ، بیش از 28 میلی متر ، نشانه بسیار خاصی از PH است. با این حال ، روش MRI بسیار گران است و فقط در مراکز تخصصی در دسترس است.

وجود بیماری مزمن ریوی (به عنوان یکی از علل بیماری مزمن ریوی) نیاز به مطالعه ویژه عملکرد تنفس خارجی دارد. پزشک وظیفه دارد نوع خرابی تهویه را مشخص کند: انسداد (نقض عبور هوا از نایژه ها) یا محدود کننده (کاهش ناحیه تبادل گاز). در حالت اول ، برونشیت انسدادی مزمن ، آسم برونش را می توان به عنوان مثال ذکر کرد ، و در مورد دوم - پنوموسکلروز ، برداشتن ریه و غیره.

رفتار

CLS اغلب بعد از ظهور CLN اتفاق می افتد. اقدامات درمانی ماهیت پیچیده ای دارند و عمدتا با هدف اصلاح این دو سندرم انجام می شوند که می توانند به شکل زیر ارائه شوند:

1) درمان و پیشگیری از بیماری زمینه ای - اغلب تشدید آسیب شناسی ریوی مزمن (درمان اساسی) ؛

2) درمان CLN و PH ؛

3) درمان نارسایی قلب بطن راست. اقدامات درمانی و پیشگیری اساسی شامل این موارد است

پیشگیری از بیماریهای حاد تنفسی ویروسی (واکسیناسیون) و ترک سیگار. با توسعه آسیب شناسی مزمن ریوی از نوع التهابی ، لازم است که با آنتی بیوتیک ها ، داروهای تنظیم کننده مخاط و اصلاح کننده های سیستم ایمنی ، تشدید بیماری را درمان کنیم.

نکته اصلی در درمان بیماری مزمن قلب ریوی ، بهبود عملکرد تنفس خارجی (از بین بردن التهاب ، سندرم انسداد برونکو ، بهبود وضعیت عضلات تنفسی) است.

شایع ترین علت CLN سندرم انسداد برونش است که علت آن انقباض عضلات صاف برونش ها ، تجمع ترشحات التهابی چسبناک و ادم مخاط برونش است. این تغییرات به استفاده از آگونیستهای بتا 2 (فنوترول ، فرموترول ، سالبوتامول) ، M-آنتی کولینرژیک (ایپراتروپیوم بروماید ، تیوتروپیوم بروماید) و در بعضی موارد ، داروهای استنشاقی گلوکوکورتیکواستروئید به صورت استنشاق با استفاده از یک نبولایزر یا یک استنشاقی جداگانه نیاز دارد. . می توان از متیل گزانتین ها (آمینوفیلین و تئوفیلین های طولانی مدت (تئولانگ ، تئوتارد و ...)) استفاده کرد. درمان اکسپکتورانت بسیار فردی است و به ترکیبات مختلف و انتخاب داروهای گیاهی (کف پا ، رزماری وحشی ، آویشن و غیره) و تولید مواد شیمیایی (استیل سیستئین ، آمبروکسول و ...) نیاز دارد.

در صورت لزوم ، ورزش درمانی و تخلیه موضعی ریه تجویز می شود. تنفس با فشار مثبت در بازدم (بیش از 20 سانتی متر از ستون آب) با استفاده از هر دو دستگاه ساده نشان داده می شود

به شکل "سوت" با دیافراگم متحرک و دستگاه های پیچیده ای که فشار وارد بر بازدم و استنشاق را کنترل می کنند. این روش باعث کاهش سرعت جریان هوا در داخل برونش می شود (که دارای اثر گشاد کننده برونش است) و فشار داخل برانش ها را در ارتباط با بافت ریه اطراف افزایش می دهد.

مکانیسم های خارج ریوی توسعه CLN شامل کاهش عملکرد انقباضی عضلات تنفسی و دیافراگم است. امکان اصلاح این اختلالات هنوز محدود است: ورزش درمانی یا تحریک الکتریکی دیافراگم در مرحله II. HLN

با CLN ، گلبول های قرمز تحت بازآرایی های عملکردی و مورفولوژیکی قابل توجهی (اکینوسیتوز ، استوماتوسیتوز و غیره) قرار می گیرند ، که به طور قابل توجهی عملکرد انتقال اکسیژن آنها را کاهش می دهد. در این شرایط ، حذف گلبول های قرمز با عملکرد از دست رفته از جریان خون و تحریک ترشح سلول های جوان (از نظر عملکرد بیشتر) مطلوب است. برای این منظور می توان از گلبول های قرمز ، اکسیژن رسانی خون خارج از بدن ، جذب خون استفاده کرد.

با توجه به افزایش خواص تجمع گلبول های قرمز ، ویسکوزیته خون افزایش می یابد ، که نیاز به تعیین عوامل ضد پلاکتی (کورانتیل ، رئوپلی گلوکین) و هپارین (ترجیحاً استفاده از هپارین های با وزن مولکولی کم - فراکسیپارین و غیره) است.

در بیماران مبتلا به هیپونتیلاسیون همراه با کاهش فعالیت مرکز تنفسی ، می توان از داروهایی که فعالیت دفع مرکزی را افزایش می دهند - محرک های تنفسی ، به عنوان روش های کمکی درمانی استفاده کرد. آنها باید با افسردگی تنفسی متوسطی که نیازی به استفاده از O 2 یا تهویه مکانیکی ریه ها نیست (سندرم آپنه خواب ، سندرم چاقی-هیپوونتیلاسیون) یا در مواردی که اکسیژن درمانی غیرممکن است ، استفاده شوند. معدود داروهایی که اکسیژن رسانی خون شریانی را افزایش می دهند شامل نیکتامید ، استوسالامید ، دوکساپرام و مدروکسی پروژسترون هستند ، اما همه این داروها با استفاده طولانی مدت دارای تعداد زیادی عوارض هستند و بنابراین فقط برای مدت کوتاهی قابل استفاده هستند ، به عنوان مثال ، در طی تشدید بیماری.

در حال حاضر ، بیسمزیلات آلمیترین متعلق به داروهایی است که قادر به اصلاح هیپوکسمی در بیماران مبتلا به COPD به مدت طولانی است. آلمیترین یک خاص است

نیستومای گیرنده های شیمیایی محیطی گره کاروتید ، که تحریک آن منجر به افزایش انقباض عروق هیپوکسیک در مناطق با تهویه ضعیف ریه ها با بهبود نسبت تهویه-پرفیوژن می شود. توانایی آلمیترین با دوز 100 میلی گرم در روز ثابت شده است. در بیماران مبتلا به COPD ، با بهبود در علائم بالینی و کاهش فراوانی تشدید ، منجر به افزایش قابل توجهی در pa02 (5-12 میلی متر جیوه) و کاهش paCO 2 (3-7 میلی متر جیوه) می شود. این بیماری ، که چندین سال قادر است تا انتصاب درمان طولانی مدت 0 2 را به تأخیر بیندازد. متأسفانه ، 30-20٪ بیماران COPD به درمان پاسخ نمی دهند و استفاده گسترده توسط احتمال ایجاد نوروپاتی محیطی و سایر عوارض جانبی محدود می شود. در حال حاضر ، نشانه اصلی تعیین آلمیترین ، هیپوکسمی متوسط \u200b\u200bدر بیماران مبتلا به COPD (pa0 2 56-70 mm Hg یا Sa0 2 89-93٪) و همچنین استفاده از آن در ترکیب با VCT ، به ویژه در زمینه هیپرکاپنیاست .

گشاد کننده های عروق

به منظور کاهش درجه PAH ، گشادکننده های عروق محیطی در درمان پیچیده بیماران مبتلا به Cor pulmonale گنجانده شده اند. متداول ترین آنتاگونیست های کانال کلسیم و نیترات ها هستند. در میان آنتاگونیست های کلسیم توصیه شده در حال حاضر دو دارو وجود دارد ، نیفدیپین و دیلتیازم. انتخاب به نفع یکی از آنها به ضربان قلب اولیه بستگی دارد. به بیماران مبتلا به برادی کاردی نسبی باید از نیفدیپین و تاکی کاردی نسبی ، دیلتیازم توصیه شود. دوزهای روزانه این داروها ، که اثربخشی آنها را ثابت کرده اند ، بسیار زیاد است: برای نیفدیپین 120-240 میلی گرم ، برای دیلتیازم 240-720 میلی گرم. اثرات مفید بالینی و پیش آگهی آنتاگونیست های کلسیم با دوز بالا در بیماران با PH اولیه (به ویژه در افرادی که آزمایش حاد مثبت قبلی دارند) نشان داده شده است. آنتاگونیست های کلسیم از سری دی هیدروپیریدین نسل سوم - آملودیپین ، فلودیپین و غیره - نیز در این گروه از بیماران دارویی مثر هستند.

با این حال ، در فشار خون ریوی همراه با COPD ، آنتاگونیست های کانال کلسیم با وجود توانایی آنها در کاهش Ppa و افزایش برون ده قلب در این گروه از بیماران ، برای استفاده توصیه نمی شود. این به دلیل تشدید هیپوکسمی شریانی ناشی از اتساع عروق ریوی در است

مناطق تهویه ریه های ضعیف با بدتر شدن نسبت تهویه-پرفیوژن. علاوه بر این ، با درمان طولانی مدت با آنتاگونیست های کلسیم (بیش از 6 ماه) ، تأثیر مفید بر پارامترهای همودینامیک ریوی کاهش می یابد.

یک وضعیت مشابه در بیماران مبتلا به COPD با انتصاب نیترات اتفاق می افتد: آزمایشات حاد نشان دهنده وخامت در تبادل گاز است و مطالعات طولانی مدت - عدم وجود اثر مثبت داروها بر روی همودینامیک ریوی.

پروستاسیکلین مصنوعی و مشابه آن.پروستاسیکلین یک گشاد کنندگی عروق درون زا قوی با اثرات ضد تجمع ، ضد تکثیر و محافظت از سلول با هدف جلوگیری از بازسازی عروق ریوی (کاهش آسیب سلول های اندوتلیال و افزایش انعقاد خون) است. مکانیسم عملکرد پروستاسیکلین با شل شدن سلولهای عضله صاف ، مهار تجمع پلاکت ها ، بهبود عملکرد اندوتلیال ، مهار تکثیر سلول های عروقی ، و همچنین یک اثر مستقیم اینوتروپیک ، تغییرات مثبت در همودینامیک و افزایش همراه است. استفاده از اکسیژن در عضلات اسکلتی. استفاده بالینی از پروستاسیکلین در بیماران مبتلا به PH با سنتز آنالوگهای پایدار آن همراه است. تا به امروز ، بیشترین تجربه در جهان برای اپوپروستنول جمع شده است.

اپوپروستنول نوعی پروستاسیکلین داخل وریدی است (پروستاگلاندین I 2). نتایج مطلوبی در بیماران مبتلا به فرم عروقی داروها - با PH اولیه در بیماری های سیستمیک بافت همبند - بدست آمد. این دارو باعث افزایش برون ده قلب و کاهش مقاومت عروق ریوی و زمان آن می شود استفاده طولانی مدت کیفیت زندگی بیماران مبتلا به دارو را بهبود می بخشد ، تحمل ورزش را افزایش می دهد. دوز بهینه برای اکثر بیماران 20-40 ng / kg / min است. از آنالوگ اپوپروستنول ، ترپروستینیل نیز استفاده می شود.

هم اکنون آنالوگهای پروستاسیکلین خوراکی ایجاد شده است (beraprost ، iloprost)و آزمایشات بالینی در درمان بیماران مبتلا به فرم عروقی داروهایی که در نتیجه PE ، فشار خون ریوی اولیه و بیماریهای سیستمیک بافت همبند ایجاد شده اند ، انجام می شود.

در روسیه ، از گروه پروستانوئیدها برای درمان بیماران با داروها ، در حال حاضر فقط پروستاگلاندین E1 (وازاپروستان) موجود است که به صورت داخل وریدی و با قطره قطره تجویز می شود

سرعت 5-30 نانوگرم در کیلوگرم در دقیقه. دوره درمان با دارو در دوز روزانه 60-80 میکروگرم برای 2-3 هفته در برابر درمان طولانی مدت با آنتاگونیست های کلسیم انجام می شود.

آنتاگونیست های گیرنده اندوتلین

فعال سازی سیستم اندوتلین در بیماران مبتلا به PH به عنوان منطقی برای استفاده از آنتاگونیست های گیرنده اندوتلین عمل می کند. اثربخشی دو دارو از این کلاس (بوزنتان و سیتاكزانتان) در درمان بیماران مبتلا به بیماری مزمن ریوی ، ایجاد شده در برابر پس زمینه PH اولیه یا در برابر بیماری های سیستمیك بافت پیوندی ثابت شده است.

بازدارنده های فسفودی استراز نوع 5

سیلدنافیل - قدرتمند بازدارنده انتخابی فسفودی استراز وابسته به cGMP (نوع 5) ، جلوگیری از تخریب cGMP ، باعث کاهش مقاومت عروق ریوی و اضافه بار بطن راست می شود. تا به امروز ، شواهدی از اثربخشی سیلدنافیل در بیماران مبتلا به داروهای با علل مختلف وجود دارد. هنگام استفاده از سیلدنافیل در دوزهای 25 تا 100 میلی گرم 2-3 بار در روز ، باعث بهبود همودینامیک و تحمل ورزش در بیماران دارای دارو می شود. در صورت بی اثر بودن سایر دارو درمانی توصیه می شود از آن استفاده کنید.

اکسیژن درمانی طولانی مدت

در بیماران مبتلا به CLS برونکوپلویون و توراکودیاافراگماتیک ، نقش اصلی در ایجاد و پیشرفت بیماری متعلق به هیپوکسی آلوئول است ؛ بنابراین ، اکسیژن درمانی از نظر پاتوژنتیکی ترین روش درمان این بیماران است. استفاده از اکسیژن در بیماران با هیپوکسمی مزمن تعیین کننده است و باید مداوم ، طولانی مدت و معمولاً در خانه انجام شود ، بنابراین به این شکل از درمان اکسیژن درمانی طولانی مدت (DCT) گفته می شود. وظیفه VCT اصلاح هیپوکسمی با دستیابی به مقادیر paO 2\u003e 60 میلی متر جیوه است. و Sa0 2\u003e 90٪. برای حفظ paO 2 در محدوده 60-65 میلی متر جیوه بهینه در نظر گرفته می شود و بیش از این مقادیر منجر به افزایش جزئی SaO2 و مقدار اکسیژن در خون شریانی می شود ، اما ممکن است با تأخیر همراه باشد. در CO 2 ، به خصوص در هنگام خواب ، که منفی است

پیامدهای مربوط به عملکرد قلب ، مغز و عضلات تنفسی. بنابراین ، VCT برای بیماران با هیپوکسمی متوسط \u200b\u200bنشان داده نشده است. موارد مصرف VCT: paO 2<55 мм рт.ст. или Sa0 2 < 88% в покое, а также раО 2 56-59 мм рт.ст. или Sa0 2 89% при наличии легочного сердца или полицитемии (гематокрит >55٪) برای اکثر بیماران مبتلا به COPD ، جریان O2 به میزان 1-2 لیتر در دقیقه کافی است و در شدیدترین بیماران می توان جریان را به 5/5 لیتر در دقیقه افزایش داد. غلظت اکسیژن باید 28-34٪ vol باشد. VCT حداقل به مدت 15 ساعت در روز (15-19 ساعت در روز) توصیه می شود. حداکثر وقفه بین جلسات اکسیژن درمانی نباید بیش از 2 ساعت متوالی باشد ، زیرا وقفه های بیش از 2-3 ساعت به طور قابل توجهی فشار خون ریوی را افزایش می دهد. برای VCT می توان از غلظت های اکسیژن ، مخازن اکسیژن مایع و سیلندرهای گاز فشرده استفاده کرد. غالباً از متمرکز کننده ها (تراوا) استفاده می شود که با حذف نیتروژن اکسیژن را از هوا آزاد می کند. VCT امید به زندگی بیماران مبتلا به CLN و CLS را به طور متوسط \u200b\u200b5 سال افزایش می دهد.

بنابراین ، علیرغم وجود زرادخانه وسیعی از عوامل دارویی مدرن ، VCT م mostثرترین روش در درمان بیشتر اشکال CLS است ؛ بنابراین ، درمان بیماران مبتلا به CLS در درجه اول وظیفه یک متخصص ریه است.

اکسیژن درمانی طولانی مدت موثرترین روش در درمان CLN و CLS است که به طور متوسط \u200b\u200b5 سال طول عمر بیماران را افزایش می دهد.

تهویه طولانی مدت در خانه

در مراحل نهایی بیماری های ریوی ، به دلیل کاهش ذخیره تهویه ، ممکن است هیپرکاپنیا ایجاد شود ، که نیاز به پشتیبانی تنفسی دارد ، که باید برای مدت زمان طولانی به طور مداوم در خانه انجام شود.

استنشاق درمانی NO

استنشاق درمانی N0 ، که مشابه فاکتور آرام کنندگی اندوتلیوم عمل می کند ، دارد اثر مثبت در بیماران مبتلا به HLS. اثر گشادکننده عروق آن بر اساس فعال شدن گوانیلات سیکلاز در سلولهای عضلانی صاف عروق ریوی است که منجر به افزایش سطح سیکلو-GMF و کاهش محتوای کلسیم داخل سلول می شود. ناحیه استنشاق N0

یک اثر انتخابی بر روی رگهای ریه می دهد ، و باعث ایجاد اتساع عروق به طور عمده در مناطق با تهویه مناسب ریه ها می شود و باعث بهبود تبادل گاز می شود. با استفاده از دوره NO در بیماران مبتلا به CLS ، کاهش فشار در شریان ریوی ، افزایش فشار جزئی اکسیژن در خون وجود دارد. N0 علاوه بر اثرات همودینامیکی ، به پیشگیری و معکوس سازی مجدد عروق ریوی و پانکراس کمک می کند. دوزهای مطلوب NO استنشاقی غلظت ppm10-10 است و غلظت بالای NO (بیش از ppm 20) می تواند باعث گشاد شدن بیش از حد عروق ریوی شود و منجر به وخامت تعادل تهویه-پرفیوژن با افزایش هیپوکسمی شود. افزودن استنشاق NO به VCT در بیماران مبتلا به COPD باعث افزایش اثر مثبت در تعویض گاز ، کاهش سطح فشار خون ریوی و افزایش برون ده قلب می شود.

درمان CPAP

فشار درمانی مثبت هوای مداوم (فشار مثبت پیوسته مسیر جریان هوا- CPAP) به عنوان روشی برای درمان CLN و CLS در بیماران مبتلا به سندرم آپنه خواب انسدادی ، مانع از پیشرفت فروپاشی مجاری هوایی می شود. اثرات اثبات شده CPAP پیشگیری و گسترش آتلکتازی ، افزایش حجم ریه ها ، کاهش عدم تعادل تهویه- پرفیوژن ، افزایش اکسیژن رسانی ، انطباق ریه و توزیع مجدد مایعات در بافت ریه است.

گلیکوزیدهای قلبی

گلیكوزیدهای قلبی در بیماران مبتلا به COPD و Cor pulmonale فقط در صورت وجود نارسایی قلبی بطن چپ م effectiveثر است و همچنین می تواند در ایجاد فیبریلاسیون دهلیزی مفید باشد. علاوه بر این ، نشان داده شده است که گلیکوزیدهای قلبی می توانند باعث انقباض عروق ریوی شوند و وجود هیپرکاپنیا و اسیدوز احتمال مسمومیت با گلیکوزید را افزایش می دهد.

داروهای ادرار آور

در درمان بیماران مبتلا به HPS بدون جبران با سندرم ادمات ، از درمان ادرار ، از جمله آنتاگونیست ، استفاده می شود

آلدوسترون (آلداکتون). دیورتیک ها باید با احتیاط و با دوزهای کم تجویز شود ، زیرا با ایجاد نارسایی RV ، بازده قلب بیشتر به پیش بارگذاری بستگی دارد و بنابراین ، کاهش بیش از حد حجم مایع داخل عروقی می تواند منجر به کاهش پر شدن RV و کاهش برون ده قلب ، و همچنین افزایش ویسکوزیته خون و کاهش شدید فشار در شریان ریوی ، در نتیجه انتشار گازها را مختل می کند. جدی دیگر عوارض جانبی دیورتیک درمانی آلکالوز متابولیکی است ، که در بیماران مبتلا به COPD با نارسایی تنفسی می تواند منجر به مهار فعالیت مرکز تنفسی و خراب شدن تبادل گاز شود.

مهارکننده های آنزیم تبدیل کننده آنژیوتانسین

در درمان بیماران مبتلا به cor pulmonale جبران نشده در سالهای گذشته مقام اول توسط مهارکننده های آنزیم مبدل آنژیوتانسین (ACE) گرفته شد. درمان مهار کننده ACE در بیماران مبتلا به بیماری مزمن ریوی منجر به کاهش فشار خون ریوی و افزایش برون ده قلبی می شود. به منظور انتخاب روش درمانی م forثر برای CLS در بیماران مبتلا به COPD ، تعیین چندشکلی ژن ACE توصیه می شود ، زیرا فقط در بیماران با زیرگروههای ژن ACE II و ID اثر همودینامیکی مثبت یک مهار کننده ACE مشاهده می شود. استفاده از یک مهار کننده ACE در حداقل دوز درمانی توصیه می شود. علاوه بر اثر همودینامیکی ، اثر مثبت یک مهار کننده ACE بر روی اندازه اتاق های قلب ، فرایندهای بازسازی ، تحمل ورزش و افزایش امید به زندگی در بیماران مبتلا به نارسایی قلبی وجود دارد.

آنتاگونیست های گیرنده آنژیوتانسین II

در سال های اخیر ، اطلاعاتی در مورد استفاده موفقیت آمیز این گروه از داروها در درمان بیماری مزمن ریوی در بیماران مبتلا به COPD به دست آمده است که با بهبود همودینامیک و تبادل گاز آشکار شد. بیشترین موارد تعیین شده این داروها در بیماران مبتلا به CLS با عدم تحمل به مهارکننده های ACE (به دلیل سرفه خشک) است.

سپتوستومی دهلیزی

اخیراً ، در درمان بیماران مبتلا به نارسایی قلبی بطنی راست ، که در برابر PH اولیه ایجاد شده است ، شروع شد

از سپتوستومی دهلیزی استفاده کنید ، به عنوان مثال ایجاد یک سوراخ کوچک در تیغه بین رحمی. ایجاد شنت راست به چپ امکان کاهش فشار متوسط \u200b\u200bدر دهلیز راست ، تخلیه بطن راست و افزایش پیش بارگذاری بطن چپ و برون ده قلب را فراهم می کند. سپتوستومی دهلیزی زمانی نشان داده می شود که همه نوع درمان دارویی برای نارسایی قلب بطنی راست بی اثر باشد ، به ویژه در ترکیب با سنکوپ مکرر ، یا به عنوان یک مرحله مقدماتی قبل از پیوند ریه. در نتیجه مداخله ، کاهش سنکوپ ، افزایش تحمل ورزش وجود دارد ، با این حال ، خطر ابتلا به هیپوکسمی شریانی تهدید کننده زندگی افزایش می یابد. میزان مرگ و میر بیماران در حین سپتوستومی دهلیزی 5-15٪ است.

پیوند ریه یا قلب و ریه

از اواخر دهه 80. در قرن بیستم ، پس از شروع استفاده از داروی سرکوب کننده سیستم ایمنی سیکلوسپورین A در درمان مراحل پایانی نارسایی ریوی ، از پیوند ریه با موفقیت استفاده شد. در بیماران مبتلا به CLN و داروها ، پیوند یک یا هر دو ریه ، کمپلکس قلب و ریه انجام می شود. نشان داده شد که میزان بقای 3 و 5 ساله پس از پیوند یک یا هر دو ریه ، مجتمع قلب و ریه در بیماران دارای دارو به ترتیب 55 و 45 درصد بود. بیشتر مراکز به دلیل عوارض کمتر بعد از عمل ترجیح می دهند پیوند ریه دو طرفه انجام دهند.

دانشگاه پزشکی دولتی بلاروس

Trisvetova E.L.

دانشگاه دولتی پزشکی بلاروس ، مینسک ، بلاروس

فشار خون بالا در ریه (2015)

توصیه ها انجمن قلب و عروق اروپا

خلاصه. توصیه های ESC / ERS 2015 ، بر اساس تجزیه و تحلیل مطالعات انجام شده از زمان انتشار نسخه قبلی ، موارد اصلی فشار خون ریوی را از دیدگاه پزشکی مبتنی بر شواهد برجسته می کند: طبقه بندی بهبود یافته استراتژی دکتر در یک کلینیک خاص وضعیت ، با در نظر گرفتن نتیجه بیمار ، نسبت خطر و فایده روشهای تشخیصی و روشهای درمانی.

کلید واژه ها: فشار خون ریوی ، فشار خون شریانی ریوی ، طبقه بندی ، تشخیص ، درمان.

خلاصه. توصیه های ESC / ERS 2015 بر اساس تجزیه و تحلیل مطالعات انجام شده از زمان انتشار نسخه قبلی ، موارد مهم فشار خون ریوی را با داروی مبتنی بر شواهد برجسته می کند: یک پزشک استراتژی طبقه بندی بهبود یافته در یک وضعیت بالینی خاص ، با در نظر گرفتن نتیجه بیماری در یک بیمار ، خطرات و مزایای روشهای تشخیصی و روشهای پزشکی را در نظر بگیرید.

کلید واژه ها: فشار خون ریوی ، فشار خون شریانی ریوی ، طبقه بندی ، تشخیص ، درمان.

کنگره جامعه اروپا ESC ، که از 29 اوت تا 2 سپتامبر 2015 در لندن برگزار شد ، پر از حوادث و گزارشات نتایج تحقیقات ، پنج توصیه جدید را برای عمل بالینی تأیید کرد: پیشگیری ، تشخیص و درمان آندوکاردیت عفونی؛ آریتمی بطنی و جلوگیری از مرگ ناگهانی قلب. تشخیص و درمان بیماری های پریکاردیال ؛ درمان بیماران مبتلا به سندرم کرونر حاد بدون جابجایی و افزایش قسمت ST. تشخیص و درمان فشار خون ریوی.

در توصیه ها (رهنمودهای ESC / ERS 2015 برای تشخیص و درمان فشار خون ریوی) ، برجسته کردن مشکلات فشار خون ریوی ، بر اساس تجزیه و تحلیل مطالعات انجام شده از زمان انتشار قبلینسخه فعلی (رهنمودهایی برای تشخیص و درمان فشار خون ریوی ESC ، ERS ، ISHLT ، 2009) ، از دیدگاه پزشکی مبتنی بر شواهد ، استراتژی دکتر در یک وضعیت بالینی خاص ارائه شده است ، با در نظر گرفتن نتیجه بیمار ، نسبت خطر و سودمندی روشهای تشخیصی و عوامل درمانی.

فشار خون ریوی (PH) به یک بیماری پاتوفیزیولوژیک گفته می شود که روند بسیاری از بیماری های قلبی عروقی و تنفسی را پیچیده می کند.

تعریف و طبقه بندی

LH با افزایش میانگین تشخیص داده می شودفشار شریان ریوی (PAPm) ≥25 میلی متر جیوه. هنر در حالت استراحت با توجه به نتایج کاتتریزاسیون قلب راست. PAPm طبیعی در حالت استراحت 14 ± 3 mmHg است. هنر با حد بالای 20 میلی متر جیوه. هنر مقدار بالینی PAPm در محدوده 21-24 میلی متر جیوه است. هنر تعریف نشده در صورت عدم وجود علائم بالینی واضح بیماریها همراه با PH ، بیماران با مقادیر PAPm در بازه مشخص شده باید کنترل شوند.

اصطلاح "فشار خون شریانی ریوی nziya ”(PAH) برای توصیف گروههایی از بیماران مبتلا به اختلالات همودینامیکی به شکل PH پیش کاپیلاری که با فشار گوه (PAWP) ≤15 mm Hg مشخص می شود ، استفاده می شود. هنر و مقاومت عروقی ریوی (PVR)\u003e 3 واحد. چوب در غیاب دلایل دیگر (بیماری ریوی ، PH مزمن ترومبوآمبولیک ، بیماری های نادر و غیره).

با توجه به ترکیب PAP ، PAWP ، برون ده قلب ، شیب فشار دیاستولیک و PVR که در حالت استراحت اندازه گیری می شود ، LH با توجه به پارامترهای همودینامیکی طبقه بندی می شود (جدول 1).

جدول 1. طبقه بندی همودینامیک فشار خون ریوی

توجه: PAPm - میانگین فشار شریان ریوی ، PAWP - فشار گوه ، PVR - مقاومت عروق ریوی ، DPG - گرادیان فشار دیاستولیک (فشار شریان ریوی دیاستولیک - فشار متوسط \u200b\u200bشریان ریوی).

طبقه بندی بالینی PH شامل پنج گروه از شرایط است که با ویژگیهای پاتوفیزیولوژیک ، بالینی ، همودینامیکی و درمان مشابه متحد شده اند (جدول 2).

جدول 2. طبقه بندی بالینی فشار خون ریوی

توجه: BMPR2 - گیرنده پروتئین مورفوژنتیک استخوان ، نوع 2 ، گیرنده های پروتئین مورفوژنتیک استخوان ؛ EIF2AK4 - یوکاریوتی. فاکتور شروع ترجمه-2-آلفا-کیناز -4 خانواده ای از کینازها است که زیر واحد آلفای فاکتور 2 شروع ترجمه یوکاریوتی را فسفریله می کند.

همهگیرشناسیو عوامل خطر برای PH

اطلاعات در مورد شیوع PH بی نتیجه است. در انگلیس ، 97 مورد PH در هر میلیون نفر شناسایی می شود. در میان زنان 1.8 برابر بیشتر از مردان است. در ایالات متحده ، میزان استاندارد مرگ و میر بیماران مبتلا به PH از 4/5 تا 3/12 در هر 100000 نفر جمعیت متغیر است. مطالعات اپیدمیولوژیک مقایسه ای بر روی گروه های مختلف بیماران مبتلا به PH نشان داد که این بیماری گسترده نیست ، شایع ترین آن گروه 2 است - PH غیر شدید به دلیل بیماری های قلب چپ.

RAS (گروه 1) نادر است: طبق نتایج تحقیقات ، در اروپا 15-60 مورد در هر 1 میلیون نفر وجود دارد ، میزان بروز در طول سال 5-10 مورد در هر 1 میلیون جمعیت است. در ثبت ، 50٪ از بیماران مبتلا به RAS ایدیوپاتیک ، وراثتی یا ناشی از دارو تشخیص داده شدند. در میان بیماری های بافت همبند مرتبط با RAS ، علت اصلی بیماری اسکلروز سیستمیک است. ایدیوپاتیک RAS به بیماری پراکنده و بدون سابقه خانوادگی PH یا ماشه شناخته شده اشاره دارد. این بیماری بیشتر در سنین پیری تشخیص داده می شود ، میانگین سنی بیماران 50-65 سال است (در ثبت 1981 ، میانگین سنی تشخیص 36 سال است). طبق تحقیقات ، شیوع زنان در سنین پیری مشکوک است.

جدول 3. عوامل خطر برای ایجاد فشار خون ریوی

توجه: * - افزایش خطر ابتلا به PH مداوم در نوزادان از مادرانی که از مهارکننده های انتخابی جذب مجدد سروتونین استفاده می کنند. ** - عوامل آلکیله کننده به عنوان علت احتمالی بیماری انسداد وریدی ریه.

شیوع PH در بیماران گروه 2 با شروع و پیشرفت علائم نارسایی قلبی افزایش می یابد. افزایش فشار در شریان ریوی در 60٪ بیماران با اختلال عملکرد شدید سیستولیک در بطن چپ و در 70٪ بیماران با نارسایی قلبی و کسر خارج شده بطن چپ تعیین می شود.

در بیماری های ریه و یا هیپوکسمی (گروه 3) ، خفیف ، به ندرت - PH شدید اغلب دیده می شود ، عمدتا با ترکیبی از آمفیزم و فیبروز گسترده.

شیوع PH در ترومبوآمبولی مزمن 3.2 مورد در هر میلیون جمعیت است. در بازماندگان آمبولی حاد ریوی ، PH در 0.5-3.8٪ موارد تشخیص داده می شود.

تشخیص PH

تشخیص PH بر اساس یافته های بالینی شامل سابقه ، ایجاد علائم و معاینه فیزیکی است. نقش مهمی در تأیید تشخیص PH به نتایج روشهای تحقیق ابزاری اختصاص می یابد ، که توسط متخصصان مجرب تفسیر می شود. الگوریتم تشخیصی بر اساس نتایج تأیید یا حذف بیماری های همراه با توسعه PH (گروه های 2-5) ساخته شده است.

علائم بالینی

علائم بالینی PH غیر اختصاصی است و عمدتا به دلیل اختلال پیشرونده بطن راست است. علائم اولیه: تنگی نفس ، خستگی ، ضعف ، آنژین پکتوریس در ناحیه قلب ، سنکوپ با انجام تمرین همراه است ، بعدا در حالت استراحت قرار می گیرند. افزایش شکم ، تورم مچ پا نشان دهنده بروز نارسایی قلب بطن راست است.

در بعضی از بیماران علائمی (هموپتیزی ، گرفتگی صدا ، خس خس از راه دور ، آنژین سینه) همراه با عوارض مکانیکی ناشی از توزیع مجدد غیر طبیعی جریان خون در بستر عروق ریوی مشاهده می شود.

علائم بدنی: ضربان قلب در سمت چپ جناغ در امتداد خط پاراسترنال در فضای چهارم بین دنده ای ، بزرگ شدن بطن راست ، همراه با سمع قلب - افزایش لحن دوم در فضای بین دنده ای دوم در سمت چپ ، سوفل پانسیستولی در صورت عضله سه تایی نارسایی ، گراهام-هنوز هم زمزمه می کند. افزایش فشار وریدی با تپش وریدهای گردنی آشکار می شود ، نشانه هایی از نارسایی بطن راست وجود دارد - هپاتومگالی ، ورم محیطی ، مریض. تحقیقات بالینی بیماری ناشی از PH را نشان می دهد: COPD - قفسه سینه "بشکه ای" ، تغییر در فالانژهای دور انگشتان - "چوب های طبل" و "عینک تماشا" با بیماری های بینابینی ریه - خس خس "سلفون" در هنگام سمع ریه ها ؛ با تلانژکتازی خونریزی دهنده ارثی و اسکلروز سیستمیک - تلانژکتازی روی پوست و غشاهای مخاطی ، زخم های دیجیتال و / یا اسکلروداکتیلی. با بیماری های کبدی - اریتم کف دست ، آتروفی بیضه ، تلانژکتازی و غیره

وسیله روش های پژوهش

نتایج الکتروکاردیوگرافی تشخیص را تأیید می کند ، اما اگر هیچ گونه تغییر پاتولوژیک در نوار قلب وجود نداشته باشد ، آن را مستثنی نیست.در PH شدید ، انحراف از محور الکتریکی قلب به سمت راست ، P "ریوی" ، علائم هیپرتروفی بطن راست (حساسیت 55، ، ویژگی 70،) ، بلوک شاخه بسته نرماف راست ، طولانی شدن فاصله QT وجود دارد. غالباً ، آریتمی قلبی (فوق سیستول فوق بطنی ، بال زدن دهلیزی یا فیبریلاسیون) ذکر می شود ، که باعث تشدید اختلالات همودینامیکی و پیشرفت در نارسایی قلبی می شود.

در اشعه ایکس قفسه سینه در 90٪ موارد فشار خون شریانی ریوی ایدیوپاتیک تغییرات مشخصه را آشکار می کند: گسترش شاخه های اصلی شریان ریوی ، در تضاد با کاهش الگوی ریوی محیطی ، افزایش قلب راست (مراحل آخر). معاینه اشعه ایکس به شما کمک می کند تشخیص های افتراقی PH ، از آنجا که علائم بیماری ریوی (گروه 3) وجود دارد ، مشخصه فشار خون شریانی و وریدی است. درجه PH با درجه تغییرات رادیوگرافی ارتباط ندارد.

هنگام بررسی عملکرد تنفس خارجی تجزیه و تحلیل گاز خون شریانی سهم بیماری های دستگاه تنفسی و پارانشیم ریه را در ایجاد PH تعیین می کند. در بیماران مبتلا به فشار خون شریانی ریوی ، بسته به شدت بیماری ، شاخص های طبیعی یا اندکی کاهش یافته ریه برای انتشار مونوکسیدکربن (DLCO) ، میزان خفیف تا متوسط \u200b\u200bدر ریه کاهش می یابد. DLCO کم (<45% от должного) свидетельствуют о плохом прогнозе. При ЛГ, обусловленной ХОБЛ, выявляют признаки необратимой обструкции, увеличение остаточного объема легких и снижение показателя DLCO.

در COPD ، بیماری های بینابینی ریه ، تغییرات در ترکیب گاز خون شریانی شامل کاهش PaO 2 ، افزایش PaCO 2 است. با ترکیبی از آمفیزم ریوی و فیبروز ریوی ، دستیابی به شاخص های اسپیرومتری شبه طبیعی امکان پذیر است ، کاهش شاخص های DLCO نشان دهنده نقض وضعیت عملکردی ریه ها است.

با توجه به شیوع بالای PH (70-80٪) در هیپوکسمی شبانه و آپنه انسدادی خواب مرکزی ، برای روشن شدن تشخیص ، اکسی متری یا پلی سومنوگرافی لازم است.

روش اکوکاردیوی ترانتوراکسنمودارها وضعیت عضله قلب و اتاقهای قلب را برای تشخیص هیپرتروفی و \u200b\u200bاتساع قلب راست ، تشخیص آسیب شناسی میوکارد و دستگاه دریچه ، اختلالات همودینامیکی ارزیابی می کنند (جدول 4). ارزیابی وضعیت نارسایی عضله سه تکه و تغییر در قطر ورید اجوف تحتانی در حین انجام مانورهای تنفسی با یک مطالعه داپلر برای محاسبه میانگین فشار سیستولیک در شریان ریوی انجام می شود. اكوكارديوگرافي ترانتوراكس به دليل عدم صحت روش شناسي مطالعه و مشخصات فردي بيماران ، براي قضاوت PH خفيف يا كم علائم كافي است. در زمینه بالینی ، نتایج معاینه اکوکاردیوگرافی برای تصمیم گیری در مورد انجام کاتتریزاسیون قلب ضروری است.

جدول 4. ویژگی های اکوکاردیوگرافی حاکی از PH (علاوه بر تغییر در میزان نارسایی عضله سه شکمی)

برای به دست آوردن درک دقیق تر از تغییرات ساختاری قلب و اختلالات همودینامیکی ، اکوکاردیوگرافی از راه مری ، گاهی اوقات با کنتراست انجام می شود.

در مورد مشكوك به PH ترومبوآمبولي ، اسكن تهويه و پرفيوژن ريه ضروري است (حساسيت - 90-100٪ ، ويژگي - 94-100٪). در مورد RAS ، نتایج اسکن تهویه - پرفیوژن می تواند طبیعی یا با نقص پرفیوژن محیطی غیر قطعه ای کوچک باشد که در بیماری انسداد وریدی ریوی نیز دیده می شود. فناوری های تحقیقاتی جدیدی مانند تصویربرداری با رزونانس مغناطیسی سه بعدی پدید آمده است که در آن مطالعه پرفیوژن به اندازه اسکن تهویه - پرفیوژن از ریه ها آموزنده است.

روش توموگرافی کامپیوتری وضوح بالا با کنتراست عروق ریه به شما امکان می دهد اطلاعات مهمی در مورد وضعیت پارانشیم و بستر عروقی ریه ها ، قلب و مدیاستین بدست آورید. فرضیه PH در صورت مشاهده علائم بسیار خاص بوجود می آید: گسترش قطر شریان ریوی ≥29 میلی متر ، نسبت قطر شریان ریوی به آئورت صعودی ≥1.0 ، نسبت شریان برونش سگمنتال\u003e 1: 1 در سه تا چهار لوب. روش در تجزیه و تحلیل افتراقی آموزنده است. و تشخیص PH ، که با ضایعات پارانشیم ریوی ناشی از آمفیزم ریوی ، با بیماری های بینابینی ریه ، برای انتخاب تاکتیک های درمان جراحی برای ترومبوآمبولی مزمن ، با واسکولیت و ناهنجاری های شریانی ایجاد شده است.

تصویر قلب با تصویربرداری رزونانس مغناطیسی دقیق و بازتولید شده است ، از آن برای ارزیابی غیر تهاجمی بطن راست ، مورفولوژی و عملکرد آن ، وضعیت جریان خون ، از جمله حجم سکته مغزی ، قدرت شرایین ریوی ، توده بطن راست استفاده می شود . در بیمارانی که مشکوک به PH هستند ، تجمع دیرهنگام گادولینیوم ، کاهش قابلیت بازپذیری ریوی و جریان خون رتروگراد دارای ارزش پیش بینی کننده بالایی در تشخیص است.

برای شناسایی بیماری هایی که باعث تشکیل PH می شوند ، انجام آن توصیه می شود معاینه سونوگرافی اندام های حفره شکم. یافته های سونوگرافی ممکن است وجود فشار خون پورتال مرتبط با PH را تأیید کند.

کاتتریزاسیون قلب راست در انجام می شود بیمارستانهای تخصصی برای تأیید تشخیص فشار خون شریانی ریوی ، شنت های مادرزادی قلب ، بیماری های قلب چپ همراه با PH ، PH مزمن ترومبوآمبولیک ، ارزیابی شدت اختلالات همودینامیکی ، انجام آزمایشات واکنش گشادی ، برای نظارت بر اثربخشی درمان. تحقیقات پس از نتایج آزمایش معمول که نشان دهنده مشکوک به PH است ، انجام می شود.

سنجش قابلیت انفعال در حین کاتتریزاسیون قلب راست برای شناسایی بیمارانی که ممکن است به دوزهای بالای مسدود کننده های کلسیم پاسخ دهندکانالها (CCB) ، توصیه می شود در صورت سوicion ظن به ایدیوپاتیک ، ارثی یا همراه با مصرف داروهای RAS انجام شود. با سایر اشکال RAS و LH ، نتایج آزمون اغلب سوال برانگیز است. برای انجام آزمایش فعالیت انقباضی ، از اکسید نیتریک یا عوامل جایگزین استفاده می شود - اپوپروستنول ، آدنوزین ، ایلوپروست. در صورت کاهش میانگین فشار شریانی ریوی 10 میلی متر جیوه ، یک نتیجه مثبت ارزیابی می شود. هنر. ، تا زمانی که مقدار مطلق فشار متوسط \u200b\u200bشریانی ریوی ≤40 mm Hg باشد. هنر با / بدون افزایش برون ده قلب. استفاده از CCB های خوراکی یا داخل وریدی هنگام انجام آزمایش واکنش گشادی توصیه نمی شود.

تحقیقات آزمایشگاهی

آزمایش خون و ادرار برای تأیید بیماری ها در برخی از اشکال PH و ارزیابی وضعیت مفید است اعضای داخلی. تست های عملکردی بیماری کبد می تواند با فشار وریدی کبدی بالا ، بیماری کبدی ، درمان با آنتاگونیست های گیرنده اندوتلین تغییر کند. آزمایشات سرولوژی برای تشخیص بیماری های ویروسی (از جمله HIV) انجام می شود. مطالعه عملکرد غده تیروئید ، اختلالات آن در RAS مشاهده می شود ، هنگامی که روند بیماری بدتر می شود ، مطالعات ایمونولوژیک برای تشخیص بیماری اسکلروز لازم است سندرم آنتی فسفولیپید و غیره.

مطالعه سطح پپتید ناتریورتیک پروموتر N ترمینال (NT-proBNP) ضروری است زیرا در بیماران با PH به عنوان یک عامل خطر مستقل در نظر گرفته می شود.

تشخیص ژنتیکی مولکولی زمانی انجام می شود که شکلی پراکنده یا خانوادگی از فشار خون شریانی ریوی مشکوک باشد (گروه 1).

الگوریتم تشخیصی PH (شکل) شامل چندین مرحله از مطالعه است ، از جمله روشهایی که فرض PH را تأیید می کنند (سابقه ، داده های فیزیکی ، نتایج معاینه اکوکاردیوگرافی) ، و به دنبال آن روش هایی که شدت PH و بیماری های احتمالی ناشی از آن را روشن می کند افزایش فشار در شریان ریوی. در صورت عدم وجود علائم بیماری های گروه های 2-4 ، یک جستجوی تشخیصی برای بیماری های گروه 1 انجام می شود.

ارزیابی بالینی همچنان مهم است تشخیص وضعیت بیمار با PH. برای ارزیابی عینی توانایی عملکرد بیماران مبتلا به PH ، یک تست پیاده روی 6 دقیقه ای (MX) و ارزیابی تنگی نفس با توجه به G. Borg (1982) ، و همچنین تست های استرس قلبی ریوی با ارزیابی تبادل گاز ، استفاده می شود. طبقه بندی عملکردی PH با توجه به نسخه اصلاح شده طبقه بندی (NYHA) نارسایی قلبی انجام می شود (WHO ، 1998). وخیم شدن در کلاس عملکردی (FC) یک شاخص هشدار دهنده برای پیشرفت بیماری است ، و تحقیقات بیشتر را برای روشن شدن علل وخامت بالینی موجب می شود.

ارزیابی ریسک در فشار خون شریانی ریوی (بالا ، متوسط \u200b\u200b، کم) با توجه به نتایج یک معاینه جامع از بیمار انجام می شود (جدول 5).

جدول 5. پارامترهای كیفی و كمی بالینی ، ابزاری و آزمایشگاهی برای ارزیابی خطر در فشار خون شریانی ریوی

توجه: 6МХ - آزمایش پیاده روی 6 دقیقه ای ، PP - دهلیز راست ، BNP - پپتید ناتریورتیک دهلیزی ، NT-proBNP - پپتید ناتریورتیک برجسته N-terminal ، VE / VCO 2 - معادل تهویه برای CO 2 ، RAP - فشار دهلیزی راست ، CI - شاخص قلبی ، SvO 2 - اشباع اکسیژن وریدی.

بنابراین ، با فشار خون شریانی ریوی ، بسته به نتایج مطالعات توصیه شده ، ممکن است بیمار در معرض خطر پایین یا بالینی بالینی یا مرگ باشد. بدون شک عوامل دیگری که در جدول گنجانده نشده اند می توانند روند و نتیجه بیماری را تحت تأثیر قرار دهند. در همان زمان ، در معرض خطر کم (مرگ و میر در طی یک سال کمتر از 5٪) ، بیماران با یک دوره پیشرفت غیر مترقی با FC کم ، تست 6МХ\u003e 440 متر ، بدون علائم بالینی قابل توجه از اختلال عملکرد بطن راست ، تشخیص داده می شوند . در معرض خطر متوسط \u200b\u200b(متوسط) (مرگ و میر در طی 1 سال 5-10٪) ، FC III و اختلال متوسط \u200b\u200bتحمل ورزش ، علائم اختلال عملکرد بطن راست نشان داده می شود. در معرض خطر بالا (مرگ و میر\u003e 10) ، پیشرفت بیماری و علائم اختلال در عملکرد شدید و نارسایی بطن راست با FC IV ، اختلالات عملکرد سایر اندام ها تشخیص داده می شود.

رفتار

استراتژی درمانی فعلی برای بیماران مبتلا به فشار خون شریانی ریوی شامل سه مرحله است که شامل اقدامات زیر است:

عمومی (فعالیت بدنی ، توانبخشی کنترل شده ، برنامه ریزی و نظارت در دوران بارداری ، در دوره یائسگی ، پیشگیری از عفونت ، حمایت روانی) ، درمان حمایتی (داروهای ضد انعقاد خوراکی ، اکسیژن درمانی ، دیگوکسین ، دیورتیک ها) (جدول 6) ؛

.? درمان اولیه با دوزهای بالای CCB در بیمارانی که به آزمایش انعقاد پذیری یا داروهای توصیه شده برای درمان فشار خون شریانی ریوی پاسخ مثبت داده اند ، با آزمایش انفعال منفی.

در صورت عدم اثربخشی درمان - ترکیبی از داروهای توصیه شده ، پیوند ریه.

داروهای ضد انعقاد خوراکی به دلیل خطر بالای عوارض ترومبوتیک عروقی در بیماران مبتلا به RAS تجویز می شود. اثبات اثر بخشی از یک مرکز است. جای داروهای ضد انعقاد خوراکی جدید در RAS نامشخص است.

دیورتیک ها برای نارسایی قلبی جبران شده با احتباس مایعات در بیمار مبتلا به RAS نشان داده شده اند. هیچ آزمایش بالینی تصادفی در مورد استفاده از دیورتیک ها در RAS وجود نداشته است ، با این حال ، تجویز داروهای این گروه ، و همچنین آنتاگونیست های آلدوسترون ، طبق توصیه هایی برای درمان نارسایی قلبی انجام می شود.

اکسیژن درمانی برای بیماران مبتلا به هیپوکسمی شریانی در حالت استراحت ضروری است.

دیگوکسین برون ده قلبی را افزایش می دهدزنبورها با تجویز بولوس در بیماران مبتلا به RAS ایدیوپاتیک ، اثر آن با تجویز طولانی مدت مشخص نیست. بدون شک ، دیگوکسین برای کاهش ضربان قلب در تاکی آریتمی فوق بطنی مفید است.

برای مهارکننده های ACE ، ARB ها ، بتا بلاکرها و ایوابرادین ، \u200b\u200bهیچ دلیل قانع کننده ای مبنی بر نیاز به انتصاب و ایمنی آنها در RAS وجود ندارد.

کمبود آهن در 43٪ بیماران مبتلا به RAS ایدیوپاتیک ، 46٪ بیماران مبتلا به اسکلروز سیستمیک و RAS ، 56٪ بیماران مبتلا به سندرم آیزنمنگر رخ می دهد. نتایج اولیه نشان می دهد که کمبود آهن با کاهش تحمل ورزش ، احتمالاً با مرگ و میر بالاتر ، مستقل از وجود و شدت کم خونی همراه است. برای شناسایی علل کمبود آهن و درمان جایگزینی (ترجیحاً داخل وریدی) در بیماران مبتلا به RAS معاینه توصیه می شود.

دارویی خاص تیدرمان(جدول 7)

بخش کوچکی از بیماران مبتلا به RAS ایدیوپاتیک که در حین کاتتریزاسیون قلب راست از نظر انعقاد پذیری آزمایش مثبت هستند ، با درمان طولانی مدت اثر مفیدی بر CCB دارند. در مطالعات منتشر شده عمدتاً از نیفدیپین ، دیلتیازم و با اثر بالینی کمتر از آملودیپین استفاده شده است. انتخاب دارو بر روی ضربان قلب اولیه بیمار ، در مورد ذات نسبی متمرکز استکاردیا ، نیفدیپین یا آملودیپین برای تاکی کاردی ، دیلتیازم استفاده می شود. دوزهای روزانه CCB ها برای RAS ایدیوپاتیک زیاد است: نیفدیپین 120-240 میلی گرم ، دیلتیازم 240-720 میلی گرم ، آملودیپین 20 میلی گرم. درمان با دوزهای کم شروع می شود ، به تدریج به حداکثر دوز توصیه شده قابل تحمل دارو ، نظارت بر اثربخشی درمان پس از 3-4 ماه می رسد.

اثر گشاد کنندگی عروق CCB در طولانی مدت در RAS که ناشی از بیماری های بافت همبند ، اچ آی وی ، فشار خون ریوی ریوی ، بیماری انسداد ون است ، تأثیر مطلوبی ندارد.

مسدودکننده های گیرنده اندوتلین در ارتباط با فعال شدن خاصی از سیستم اندوتلین در بیماران مبتلا به RAS تجویز می شوند ، علیرغم این واقعیت که هنوز مشخص نشده است که علت یا اثر بیماری افزایش فعالیت اندوتلین است. داروها (آمبریسان ، بوزنتان ، ماکیتتان) با اتصال به دو ایزوفرم گیرنده در سلولهای عضلانی صاف عروق ریوی ، گیرنده های اندوتلین نوع A و B ، اثر انقباض عروقی و میتوژنیک دارند.

مهارکننده های فسفودی استراز -5 (PDE-5) (سیلدنافیل ، تادالافیل ، وردنافیل) و محرک های گوانیل سیکلاز (ریوسیگوات) دارای اثرات گشاد کنندگی عروق و ضد تکثیر هستند ، تأثیر مثبتی بر همودینامیک دارند و تحمل ورزش درمانی طولانی مدت را در بیماران مبتلا به RAS افزایش می دهند.

استفاده از آنالوگهای پروستاسیکلین و آگونیستهای گیرنده پروستاسیکلین (Beroprost ، epoprostenolol ، iloprost ، treprostenil ، selexipag) بر اساس درک مدرن از مکانیسمهای توسعه RAS است. اثر مفید آنا سیاهههای مربوط به پروستاسیکلین به دلیل مهار تجمع پلاکتها ، محافظت از سلولها و عمل ضد پرولیفراتیو است. داروهای گروه آنالوگ پروستاسیکلین تحمل ورزش را بهبود می بخشند (beroprost). بهبود روند بیماری ، افزایش تحمل ورزش ، تأثیر همودینامیک در RAS ایدیوپاتیک و PH مرتبط با اسکلروزسیون سیستمیک و کاهش مرگ و میر در RAS ایدیوپاتیک (اپوپروستنولول ، ترپروستنیل).

در صورت عدم اثربخشی مونوتراپی RAS ، ترکیبی از نمایندگان دو یا چند کلاس داروی خاص به طور همزمان استفاده می شود که بر پیوندهای مختلف بیماری زایی در پیشرفت بیماری تأثیر می گذارد. ترکیبی درمانی ، بسته به شرایط بیمار و گروه LH ، در ابتدای درمان یا به صورت پی در پی تجویز داروها یکی پس از دیگری استفاده می شود.

علاوه بر توصیه های کلی ، درمان حمایتی و اختصاصی ، درمان بیماران مبتلا به RAS با بی اثر بودن روش های دارویی با روش های جراحی (سپتوستومی دهلیزی بالون ، اکسیژناسیون غشای خارج از بدن ونو شریانی ، پیوند ریه یا کمپلکس قلب و ریه) انجام می شود.

درمان عوارض ناشی از RAS با توجه به توصیه های تهیه شده برای شرایط خاص انجام می شود.

به طور خلاصه مروری بر توصیه های جدید برای تشخیص و درمان فشار خون ریوی ، در مقایسه با نسخه قبلی (2009) ، می توان به ساده سازی طبقه بندی بالینی ، معرفی پارامترهای جدید همودینامیک و مقاومت عروق ریوی در تعریف PH و RAS postcapillary ، پیشرفت در تشخیص ژنتیکی شرایط ، سیستم سازی پیشنهادی دیگر از عوامل خطر ، بهبود الگوریتم تشخیصی ، ارائه تحولاتی برای ارزیابی شدت و خطر RAS ، الگوریتم های جدید برای درمان.

منابع

1. گالی ه ، N. 2015 ESC / ERS دستورالعمل برای تشخیص و درمان فشار خون ریوی / N. Galiه ، M. هومبرت ، J.-L. واشی - موجود در: http://dx.doi.org/10.1093/eurheartj/ehv317

بررسی های بین المللی: تمرین بالینی و بهداشت. - 2016. - شماره 2 - S.52-68.

توجه!این مقاله خطاب به متخصصان پزشکی است. چاپ مجدد این مقاله یا بخشهایی از آن در اینترنت و بدون پیوند به منبع اصلی ، نقض حق چاپ است.

Cor pulmonale (PK) هیپرتروفی و \u200b\u200b/ یا گشاد شدن بطن راست (RV) ناشی از فشار خون شریانی ریوی به دلیل بیماری های م theثر بر عملکرد و / یا ساختار ریه ها است و با آسیب شناسی اولیه قلب چپ یا قلب مادرزادی همراه نیست عیوب. این دارو به دلیل بیماری های برونش و ریه ، ضایعات توراکودیاافراگماتیک یا آسیب شناسی عروق ریوی تشکیل می شود. توسعه بیماری مزمن قلب ریوی (CLP) اغلب به دلیل نارسایی مزمن ریوی (CLF) است و علت اصلی تشکیل CLS هیپوکسی آلوئولار است که باعث اسپاسم عروق شریانی ریوی می شود.

جستجوی تشخیصی با هدف شناسایی بیماری زمینه ای منجر به ایجاد CLS و همچنین ارزیابی CLN ، فشار خون ریوی و وضعیت پانکراس است.

درمان CLS نوعی درمان بیماری اساسی است که باعث CLS (برونشیت انسدادی مزمن ، آسم برونش ، و غیره) ، از بین بردن هیپوکسی آلوئولار و هیپوکسمی با کاهش فشار خون شریانی ریوی (آموزش عضلات تنفسی ، تحریک الکتریکی دیافراگم ، عادی سازی انتقال اکسیژن) عملکرد خون (هپارین ، hemosorption گلبول قرمز) ، اکسیژن درمانی طولانی مدت (VCT) ، آلمیترین) ، و همچنین اصلاح نارسایی قلب بطنی راست (مهار کننده های ACE ، دیورتیک ها ، مسدود کننده های آلدوسترون ، آنتاگونیست های گیرنده آنژیوتسین II). VCT م mostثرترین روش درمان CLN و CLS است که می تواند امید به زندگی بیماران را افزایش دهد.

کلید واژه ها: cor pulmonale ، فشار خون ریوی ، نارسایی مزمن ریوی ، Cor pulmonale مزمن ، نارسایی قلب بطن راست.

تعریف

قلب ریوی- این هیپرتروفی و \u200b\u200b/ یا اتساع بطن راست است که در اثر فشار خون شریانی ریوی ناشی از بیماری های م theثر بر عملکرد و / یا ساختار ریه ها است و با آسیب شناسی اولیه قلب چپ یا نقص مادرزادی قلب همراه نیست.

Cor pulmonale (PC) بر اساس تغییرات پاتولوژیک در خود ریه ، اختلالات مکانیسم های تنفسی خارج ریوی ایجاد می شود که تهویه ریه را فراهم می کند (آسیب به عضلات تنفسی ، نقض تنظیم مرکزی تنفس ، کشش سازندهای استخوانی-غضروفی) از قفسه سینه یا هدایت یک عصب همراه است n دیافراگمیکوس ،چاقی) و همچنین صدمه به عروق ریوی.

طبقه بندی

در کشور ما ، گسترده ترین طبقه بندی قلب ریوی ، پیشنهاد شده توسط B.E. Votchal در سال 1964 (جدول 7.1).

داروهای حاد با افزایش شدید فشار شریانی ریوی (PAP) همراه با بروز نارسایی بطن راست همراه است و بیشتر در اثر ترومبوآمبولی تنه اصلی یا شاخه های بزرگ شریان ریوی (PE) ایجاد می شود. با این وجود ، گاهی اوقات پزشک با شرایط مشابهی روبرو می شود که قسمتهای وسیعی از بافت ریه از گردش خون خارج شود (پنومونی گسترده دو طرفه ، آسم وضعیتی ، پنوموتوراکس دریچه ای).

Cor pulmonale زیر حاد (PLC) اغلب نتیجه ترومبوآمبولی مکرر شاخه های کوچک شریان ریوی است. علامت اصلی بالینی ، افزایش تنگی نفس با رشد سریع (در طی چند ماه) نارسایی بطن راست است. از دیگر دلایل PLC می توان به بیماری های عصبی - عضلانی (میاستنی گراویس ، فلج اطفال ، آسیب به عصب فرنیک) ، حذف بخش قابل توجهی از قسمت تنفسی ریه از عمل تنفس (آسم برونش شدید ، سل ریه) اشاره کرد. یک علت شایع PLC بیماری های انکولوژیکی ریه ها ، دستگاه گوارش ، پستان و سایر موضع گیری ها ، به دلیل کارسینوماتوز ریه و همچنین فشرده سازی عروق ریه توسط تومور مهاجم همراه با ترومبوز بعدی است.

بیماری قلبی ریوی مزمن (CP) در 80٪ موارد زمانی اتفاق می افتد که دستگاه برونکوپلیمون تحت تأثیر قرار گیرد (اغلب در COPD) و با افزایش آهسته و تدریجی فشار در شریان ریوی در طی سالهای متمادی همراه است.

توسعه HPS ارتباط مستقیمی با نارسایی مزمن ریوی (COPD) دارد. در عمل بالینی ، طبقه بندی CLN بر اساس وجود تنگی نفس است. 3 درجه CLN وجود دارد: ظهور تنگی نفس با تلاشهای قبلی - درجه I ، تنگی نفس در هنگام انجام اعمال طبیعی - درجه II ، تنگی نفس در حالت استراحت - درجه III. گاهی اوقات مناسب است که طبقه بندی فوق با داده های مربوط به ترکیب گاز خون و مکانیسم های پاتوفیزیولوژیک توسعه نارسایی ریوی تکمیل شود (جدول 7.2) ، که انتخاب اقدامات درمانی توجیه شده از نظر ژنتیکی را امکان پذیر می کند.

طبقه بندی قلب ریوی (طبق Votchal B.E. ، 1964)

جدول 7.1

انتهای جدول. 7.1

توجه داشته باشید.تشخیص Cor pulmonale پس از تشخیص بیماری زمینه ای انجام می شود: هنگام تنظیم تشخیص ، فقط از دو ستون اول طبقه بندی استفاده می شود. ستون های 3 و 4 به درک عمیق تری از فرآیند و انتخاب روش های درمانی کمک می کنند

جدول 7.2.

طبقه بندی بالینی و پاتوفیزیولوژیک نارسایی مزمن ریوی

(Alexandrov O.V. ، 1986)

در طبقه بندی ارائه شده CLN ، به احتمال زیاد تشخیص CLP در مراحل II و III فرآیند انجام می شود. در مرحله I CLN (نهفته) ، افزایش LAP ، معمولاً در پاسخ به فعالیت بدنی و با تشدید بیماری در غیاب علائم هایپرتروفی RV مشاهده می شود. این شرایط امکان ابراز عقیده (N.R. Paleev) را فراهم کرد که برای تشخیص تظاهرات اولیه CLS ، استفاده از وجود یا عدم وجود هیپرتروفی میوکارد RV ، بلکه افزایش PAP ضروری است. با این حال ، در عمل بالینی ، اندازه گیری مستقیم PAP در این گروه از بیماران به اندازه کافی اثبات نشده است.

با گذشت زمان ، توسعه جبران خسارت HLS امکان پذیر است. در صورت عدم وجود طبقه بندی خاصی از نارسایی لوزالمعده ، طبقه بندی معروف نارسایی قلب (HF) طبق V.Kh. Vasilenko و N. D. Strazhesko ، که معمولاً برای نارسایی قلبی استفاده می شود ، که در نتیجه آسیب به بطن چپ (LV) یا هر دو بطن ایجاد می شود. وجود نارسایی قلب در بطن چپ در بیماران مبتلا به CLS اغلب به دو دلیل اتفاق می افتد: 1) CLS در افراد بالای 50 سال اغلب با IHD ترکیب می شود ، 2) هیپوکسمی شریانی سیستمیک در بیماران مبتلا به CLS منجر به فرآیندهای دژنراتیو در LV می شود میوکارد ، به هیپرتروفی متوسط \u200b\u200bو نارسایی انقباضی آن.

علت اصلی ایجاد انسداد مزمن ریوی بیماری انسدادی مزمن ریوی است.

پاتوژنز

توسعه داروهای مزمن بر اساس تشکیل تدریجی فشار خون شریانی ریوی به دلیل چندین مکانیسم پاتوژنتیک است. علت اصلی PH در بیماران مبتلا به اشکال برونکوپلومونر و توراکودیاافراگماتیک CLS ، کمبود اکسیژن آلوئولار است که نقش آن در ایجاد انقباض عروق ریوی اولین بار در سال 1946 توسط U. Von Euler و G. Lijestrand نشان داده شد. توسعه رفلکس اویلر-لیلاستراند با چندین مکانیزم توضیح داده می شود: اثر هیپوکسی با توسعه دپلاریزاسیون سلولهای عضله صاف عروقی و کاهش آنها به دلیل تغییر در عملکرد کانالهای پتاسیم غشای سلول همراه است.

زخم ، قرار گرفتن در معرض دیواره عروقی واسطه های انقباض کننده عروق درون زا مانند لکوترین ها ، هیستامین ، سروتونین ، آنژیوتانسین II و کاتکول آمین ها ، تولید آنها در شرایط کمبود اکسیژن به طور قابل توجهی افزایش می یابد.

هیپرکاپنیا همچنین در ایجاد فشار خون ریوی نقش دارد. با این حال ، ظاهراً غلظت بالای CO 2 مستقیماً بر تن عروق ریوی تأثیر نمی گذارد ، بلکه به طور غیر مستقیم - عمدتاً از طریق اسیدوز ناشی از آن است. علاوه بر این ، احتباس CO 2 به کاهش حساسیت مرکز تنفسی به CO 2 کمک می کند ، که باعث کاهش بیشتر تهویه ریه ها و کمک به انقباض عروق ریوی می شود.

از اهمیت ویژه ای در پیدایش LH ، اختلال عملکرد اندوتلیال است که با کاهش سنتز واسطه های ضد تکثیری وازودیلاتور (NO ، پروستاسیکلین ، پروستاگلاندین E 2) و افزایش سطح انقباضات عروقی (آنژیوتانسین ، اندوتلین -1) آشکار می شود. اختلال در عملکرد اندوتلیوم عروق ریوی در بیماران مبتلا به COPD با هیپوکسمی ، التهاب و قرار گرفتن در معرض دود سیگار همراه است.

در بیماران مبتلا به CLS ، تغییرات ساختاری در بستر عروقی رخ می دهد - بازسازی عروق ریوی ، مشخص شده با ضخیم شدن انتیما به دلیل تکثیر سلولهای عضلانی صاف ، رسوب الیاف الاستیک و کلاژن ، هیپرتروفی لایه عضلانی عروق با یک کاهش قطر داخلی عروق. در بیماران مبتلا به COPD ، به دلیل آمفیزم ، کاهش بستر مویرگی ، فشرده سازی عروق ریوی وجود دارد.

علاوه بر هیپوکسی مزمن ، همراه با تغییرات ساختاری در عروق ریوی ، تعدادی از عوامل دیگر نیز در افزایش فشار ریوی تأثیر می گذارند: پلی سیتمی با تغییر در خصوصیات رئولوژیکی خون ، متابولیسم مختل مواد وازو اکتیو در ریه ها ، افزایش در یک دقیقه حجم خون ، که ناشی از تاکی کاردی و هیپروولمی است. یکی از دلایل احتمالی هیپروولمی ، هیپرکاپنیا و هیپوکسمی است که باعث افزایش غلظت آلدوسترون در خون و بر این اساس ، احتباس Na + و آب می شود.

بیماران مبتلا به چاقی شدید مبتلا به سندرم پیکویک می شوند (که به دلیل کار چارلز دیکنز نامگذاری شده است) ، که با هیپونتیلاسیون با هیپرکاپنیا آشکار می شود ، که با کاهش حساسیت مرکز تنفسی به CO2 همراه است و همچنین اختلال در تهویه به دلیل مکانیکی محدودیت توسط بافت چربی با اختلال در عملکرد (خستگی) عضلات تنفسی.

افزایش فشار خون در شریان ریوی ممکن است در ابتدا منجر به افزایش حجم پرفیوژن مویرگ های ریوی شود ، اما با گذشت زمان ، هیپرتروفی میوکارد پانکراس ایجاد می شود و به دنبال آن نارسایی انقباضی آن ایجاد می شود. شاخص های فشار در گردش خون ریوی در جدول ارائه شده است. 7.3

جدول 7.3

پارامترهای همودینامیک ریوی

ملاک فشار خون ریوی ، سطح فشار متوسط \u200b\u200bدر شریان ریوی در حالت استراحت ، بیش از 20 میلی متر جیوه است.

درمانگاه

تصویر بالینی شامل تظاهرات بیماری زمینه ای است که منجر به ایجاد بیماری مزمن قلب و آسیب پانکراس می شود. در عمل بالینی ، بیماری انسدادی مزمن ریوی (COPD) اغلب در میان بیماری های ریوی ایجاد می شود ، به عنوان مثال. آسم برونش یا برونشیت انسدادی مزمن و آمفیزم ریوی. کلینیک CLS با تظاهرات CLN به طور جدایی ناپذیری ارتباط دارد.

تنگی نفس شکایت معمول بیماران است. در ابتدا ، با فعالیت بدنی (مرحله I CLN) ، و سپس در حالت استراحت (مرحله III CLN). دارای ویژگی بازدم یا مختلط است. دوره طولانی (COPD) توجه بیمار را كاهش داده و وی را مجبور می كند كه در صورت بروز تنگی نفس با اعمال جسمی كوچك یا در حالت استراحت ، با پزشك مشورت كند ، یعنی در مرحله II-III CLN ، زمانی كه وجود CLS غیر قابل بحث است .

برخلاف تنگی نفس همراه با نارسایی بطن چپ و احتقان وریدی در ریه ها ، تنگی نفس در فشار خون ریوی در موقعیت افقی بیمار افزایش نمی یابد و افزایش نمی یابد

در حالت نشسته کاهش می یابد. بیماران حتی ممکن است موقعیتی افقی از بدن را که در آن دیافراگم بیشتر در همودینامیک داخل توراسی نقش دارد ترجیح دهند ، که روند تنفس را تسهیل می کند.

تاکی کاردی یکی از شکایات رایج بیماران مبتلا به CLS است و در مرحله رشد CLN در پاسخ به هیپوکسمی شریانی ظاهر می شود. یک اختلال ریتم قلب غیر معمول است. وجود فیبریلاسیون دهلیزی ، به ویژه در افراد بالای 50 سال ، معمولاً با بیماری عروق کرونر همزمان همراه است.

نیمی از بیماران مبتلا به CLS در ناحیه قلب درد دارند ، اغلب از نوع غیرقطعی ، بدون تابش ، به طور معمول ، با اعمال جسمی همراه نیست و توسط نیتروگلیسیرین متوقف نمی شود. رایج ترین دیدگاه در مورد مکانیسم درد ، نارسایی نسبی کرونر به دلیل افزایش قابل توجه توده عضلانی RV ، و همچنین کاهش پر شدن عروق کرونر با افزایش فشار انتهایی دیاستولیک در حفره RV است ، هیپوکسی میوکارد در برابر پس زمینه هیپوکسمی شریانی عمومی ("آنژین آبی") و تنگی عروق کرونر راست رفلکس (رفلکس ریه ریه). علت احتمالی کاردیالژی ممکن است کشش شریان ریوی با افزایش شدید فشار در آن باشد.

با جبران خسارت Cor pulmonale ، ممکن است ادم در پاها ظاهر شود ، که در ابتدا اغلب با تشدید بیماری برونکوپلومونر رخ می دهد و ابتدا در ناحیه پا و مچ پا قرار می گیرد. با پیشرفت نارسایی بطن راست ، ادم به ناحیه ساق پا و ران گسترش می یابد و بندرت در موارد شدید نارسایی بطن راست ، به دلیل تشکیل مایع در شکم ، حجم آن افزایش می یابد.

یک علامت کمتر خاص Cor pulmonale از دست دادن صدا است که با فشرده سازی عصب عودکننده توسط یک تنه شریان ریوی گشاد همراه است.

بیماران مبتلا به CLN و CLS به دلیل هایپرکاپنیای مزمن و هیپوکسی مغز و همچنین اختلال در نفوذ پذیری عروق ممکن است دچار انسفالوپاتی شوند. با انسفالوپاتی شدید ، برخی از بیماران تحریک پذیری ، پرخاشگری ، سرخوشی و حتی روان پریشی را افزایش می دهند ، در حالی که در سایر بیماران - بی حالی ، افسردگی ، خواب آلودگی در روز و بی خوابی در شب ، سردرد. غش در طول ورزش به دلیل کمبود شدید خون به ندرت اتفاق می افتد.

یک علامت رایج CLN سیانوز آبی مایل به خاکستری منتشر و گرم است. وقتی نارسایی بطن راست در بیماران مبتلا به CLS اتفاق می افتد ، سیانوز غالباً مخلوط می شود: در برابر رنگ آمیزی پوستی مایل به آبی ، سیانوز لب ، نوک بینی ، چانه ، گوش ها ، نوک انگشتان و انگشتان پا ظاهر می شود و اندام ها در بیشتر موارد باقی می مانند گرم ، احتمالاً به دلیل گشاد شدن عروق محیطی به دلیل هیپرکاپنیا. تورم وریدهای گردنی مشخصه (از جمله با الهام - از علائم کوسماول). در بعضی از بیماران ، رژگونه دردناک روی گونه ها و افزایش تعداد رگ های خونی روی پوست و ملتحمه ("چشم های خرگوش یا قورباغه" به دلیل هیپرکاپنیا) ، علامت پلهشا (تورم وریدهای گردن رحم هنگام فشار دادن کف دست) بزرگ شدن کبد) ، صورت کرویسار ، کشکسی قلبی ، علائم بیماری های اصلی (قفسه سینه آمفیزماتیک ، کیفوسکولیوز ستون فقرات قفسه سینه ، و غیره).

لمس ناحیه قلب می تواند یک ضربان قلب منتشر منتشر ، ضربان قلب اپی گاستریک (به دلیل هیپرتروفی و \u200b\u200bاتساع لوزالمعده) و همراه با کوبه ای - گسترش مرز راست قلب به سمت راست را نشان دهد. با این حال ، این علائم به دلیل آمفیزم ریوی که اغلب در حال رشد است ، ارزش تشخیصی خود را از دست می دهند ، که در آن می توان اندازه کوبه ای قلب را کاهش داد ("قلب قطره چکان"). شایعترین علامت سمعک در CLS لهجه لحن دوم بر روی سرخرگ ریوی است که می تواند با تقسیم لحن دوم ، تن قلب IV بطن راست ، سوفل دیاستولیک نارسایی دریچه ریوی (Graham-Still murmur) و سوفل سیستولیک نارسایی عضله سه تایی ، و شدت هر دو سوفل توسط قد تنفسی افزایش می یابد (علائم Rivero-Corvalho).

فشار خون در بیماران مبتلا به CP جبران شده بیشتر افزایش می یابد و در بیماران جبران نشده کاهش می یابد.

هپاتومگالی تقریباً در تمام بیماران داروهای بدون جبران تشخیص داده می شود. کبد بزرگ شده ، با لمس سفت شده ، دردناک است ، لبه کبد گرد است. با نارسایی شدید قلب ، سنگهای مایع به نظر می رسد. به طور کلی ، چنین تظاهرات شدید نارسایی قلب بطنی راست در CHD نادر است ، زیرا وجود وجود CLN شدید یا افزودن یک روند عفونی در ریه منجر به پایان غم انگیز بیمار قبل از بروز آن به دلیل نارسایی قلبی می شود.

کلینیک بیماری مزمن قلب ریوی با توجه به شدت آسیب شناسی ریوی و همچنین نارسایی قلب ریوی و بطن راست تعیین می شود.

تشخیص های سازمانی

تصویر اشعه ایکس از CLS به مرحله CLN بستگی دارد. در برابر تظاهرات اشعه ایکس بیماری ریوی (پنوموسکلروز ، آمفیزم ، افزایش الگوی عروقی و غیره) ، در ابتدا فقط یک کاهش جزئی در سایه قلب مشاهده می شود ، سپس یک برآمدگی متوسط \u200b\u200bاز مخروط شریان ریوی در ظاهر می شود پیش بینی های مورب جلو و راست. به طور معمول ، در فرافکنی پیشانی ، کانتور راست قلب توسط دهلیز راست ایجاد می شود و با CLS با افزایش RV ، لبه شکل می گیرد و با هایپرتروفی قابل توجه RV می تواند هر دو لبه راست و چپ را تشکیل دهد قلب ، بطن چپ را به عقب هل می دهد. در مرحله نهایی جبران نشده CLS ، لبه سمت راست قلب می تواند توسط دهلیز راست بزرگ شده قابل توجهی تشکیل شود. با این وجود ، این "تکامل" در پس زمینه سایه نسبتاً کوچک قلب ("قطره چکان" یا "حلق آویز") اتفاق می افتد.

تشخیص الکتروکاردیوگرافی CLS به شناسایی هیپرتروفی پانکراس کاهش می یابد. معیارهای اصلی ("مستقیم" ECG برای هایپرتروفی RV شامل موارد زیر است: 1) R در V1\u003e 7 mm. 2) S در V5-6\u003e 7 میلی متر ؛ 3) RV1 + SV5 یا RV1 + SV6\u003e 10.5 میلی متر ؛ 4) RaVR\u003e 4 میلی متر 5) SV1 ، V2 \u003d s2 میلی متر ؛ 6) RV5 ، V6<5 мм; 7) отношение R/SV1 >یکی 8) محاصره کامل شاخه بسته نرم افزاری راست با RV1\u003e 15 میلی متر ؛ 9) بلوک شاخه بسته نرم افزاری ناقص با RV1\u003e 10 میلی متر ؛ 10) TVl منفی و کاهش STVl ، V2 با RVl\u003e 5 میلی متر و عدم نارسایی کرونر. در حضور 2 یا بیشتر از علائم ECG "مستقیم" ، تشخیص هیپرتروفی RV قابل اعتماد تلقی می شود.

علائم غیر مستقیم ECG هیپرتروفی RV نشان دهنده هایپرتروفی RV است: 1) چرخش قلب در اطراف محور طولی در جهت عقربه های ساعت (جابجایی منطقه انتقالی به سمت چپ ، به سمت V5-V6 منجر شده و ظاهر مجموعه QRS از نوع RS در لیدهای V5 ، V6) SV5-6 عمیق است و RV1-2 - دامنه طبیعی) ؛ 2) SV5-6\u003e RV5-6 ؛ 3) RaVR\u003e Q (S) aVR ؛ 4) انحراف از محور الکتریکی قلب به سمت راست ، به خصوص اگر α\u003e 110 ؛ 5) محور الکتریکی از نوع قلب

SI-SII-SIII ؛ 6) بلوک شاخه بسته نرم افزاری کامل یا ناقص ؛ 7) علائم الکتروکاردیوگرافی هیپرتروفی دهلیز راست (P-pulmonale در سرب II ، III ، aVF) ؛ 8) افزایش زمان فعال شدن بطن راست در V1 بیش از 0.03 ثانیه. در HPS سه نوع تغییر ECG وجود دارد:

نوار قلب نوع rSR "با وجود یک مجموعه QRS تقسیم شده از نوع rSR در سرب V1" مشخص می شود و معمولاً با هایپرتروفی شدید لوزالمعده تشخیص داده می شود.

2. نوار قلب نوع R با حضور در سرب V1 از مجموعه QRS از نوع Rs یا qR مشخص می شود و معمولاً با هایپرتروفی شدید لوزالمعده تشخیص داده می شود (شکل 7.1).

3- نوار قلب EC نوع S اغلب در بیماران مبتلا به COPD با آمفیزم ریوی تشخیص داده می شود. این مسئله با جابجایی خلفی قلب هیپرتروفی که همراه با آمفیزم ریه ها است همراه است. نوار قلب مانند rS ، RS یا Rs با موج S مشخص در هر دو سمت راست و چپ قفسه سینه به نظر می رسد

شکل: 7.1نوار قلب بیمار با COPD و HPS. تاکی کاردی سینوسی. هیپرتروفی بطن راست شدید (RV1 \u003d 10 میلی متر ، SV1 وجود ندارد ، SV5-6 \u003d 12 میلی متر ، انحراف شدید EOS به سمت راست (α \u003d + 155 درجه) ، TV1-2 منفی و کاهش بخش STV1-2 ) هیپرتروفی دهلیز راست (P-pulmonale در V2-4)

معیارهای الکتروکاردیوگرافی برای هایپرتروفی RV به اندازه کافی خاص نیستند. واضح تر آنها نسبت به هایپرتروفی LV کمتر است و می تواند منجر به تشخیص مثبت کاذب و منفی کاذب شود. نوار قلب طبیعی وجود HPS را رد نمی کند ، به ویژه در بیماران مبتلا به COPD ، بنابراین تغییرات ECG باید با تصویر بالینی بیماری و اطلاعات اکوکاردیوگرافی مقایسه شود.

اکوکاردیوگرافی (EchoCG) بهترین روش غیرتهاجمی برای ارزیابی همودینامیک ریوی و تشخیص داروها است. تشخیص سونوگرافی داروها براساس شناسایی علائم آسیب به میوکارد پانکراس است که در زیر آورده شده است.

1. تغییر در اندازه بطن راست ، که در دو موقعیت ارزیابی می شود: در موقعیت پاراسترنال در امتداد محور طولانی (به طور معمول کمتر از 30 میلی متر) و در موقعیت چهار اتاق آپیکال. برای تشخیص اتساع پانکراس ، اغلب از اندازه گیری قطر آن (به طور معمول کمتر از 36 میلی متر) و مساحت انتهای دیاستول در امتداد محور طولانی در موقعیت چهار محفظه ای آپیکال استفاده می شود. به منظور ارزیابی دقیق تر میزان اتساع RV ، توصیه می شود از نسبت ناحیه انتهایی دیاستولیک RV به ناحیه انتهایی دیاستولیک LV استفاده کنید ، در نتیجه تفاوتهای فردی در اندازه قلب را حذف می کنید. افزایش این اندیکاتور بیش از 0.6 نشان دهنده اتساع قابل توجه RV است و اگر برابر یا بیشتر از 1.0 شود ، در مورد اتساع واضح RV نتیجه گیری می شود. وقتی RV در موقعیت چهار محفظه ای آپیکال گشاد شود ، شکل RV از هلال به بیضی تغییر می کند و ممکن است راس قلب نه توسط LV ، مانند حالت طبیعی ، بلکه توسط RV اشغال شود. اتساع پانکراس ممکن است با اتساع تنه (بیش از 30 میلی متر) و شاخه های شریان ریوی همراه باشد. با ترومبوز گسترده شریان ریوی ، اتساع قابل توجه آن (تا 50-80 میلی متر) قابل تعیین است و لومن شریان بیضی می شود.

2. با هایپرتروفی پانکراس ، ضخامت دیواره قدامی آن ، اندازه گیری شده در دیاستول در موقعیت چهار محفظه زیرپوستال در حالت B- یا M ، از 5 میلی متر بیشتر است. در بیماران مبتلا به CLS ، به عنوان یک قاعده ، نه تنها دیواره قدامی هیپرتروفی پانکراس ، بلکه همچنین سپتوم بین بطنی.

3. نارسایی سه سر در درجه های مختلف ، که به نوبه خود باعث اتساع دهلیز راست و ورید اجوف تحتانی ، کاهش فروپاشی تنفسی می شود ، که نشان دهنده افزایش فشار در دهلیز راست است.

4. ارزیابی عملکرد دیاستولیک RV توسط جریان دیاستولی transtricuspid در حالت ضربه انجام می شود

داپلر موج و داپلر رنگی M-modal. در بیماران مبتلا به CLS ، کاهش عملکرد دیاستولی پانکراس مشاهده می شود که با کاهش نسبت قله های E و A آشکار می شود.

5- کاهش انقباض لوزالمعده در بیماران دارای دارو با هیپوکینزی پانکراس با کاهش در کسر دفع آن آشکار می شود. معاینه اکوکاردیوگرافی چنین شاخص هایی از عملکرد RV را به عنوان حجم های انتهایی دیاستولیک و سیستولیک انتهایی ، کسر جهشی تعیین می کند که به طور معمول حداقل 50٪ است.

این تغییرات بسته به شدت تولید دارو ، شدت متفاوتی دارند. بنابراین ، در داروهای حاد ، اتساع لوزالمعده تشخیص داده می شود و در داروهای مزمن ، علائم هیپرتروفی ، اختلال عملکرد دیاستولیک و سیستولیک پانکراس به آن اضافه می شود.

گروه دیگری از علائم با ایجاد فشار خون ریوی همراه با داروها همراه است. درجه شدت آنها در داروهای حاد و زیر حاد و همچنین در بیماران مبتلا به فشار خون ریوی اولیه قابل توجه است. ChPS با افزایش متوسط \u200b\u200bفشار سیستولیک در شریان ریوی مشخص می شود که بندرت به 50 میلی متر جیوه می رسد. ارزیابی تنه ریوی و جریان در مسیر خروجی RV از رویه های محور کوتاه پاراسترنال و زیر پست است. در بیماران مبتلا به آسیب شناسی ریوی ، به دلیل محدودیت پنجره سونوگرافی ، موقعیت زیر پست ممکن است تنها دسترسی ممکن برای تجسم دستگاه خروجی RV باشد. با کمک داپلر موج نبض می توان میانگین فشار در شریان ریوی (Ppa) را اندازه گیری کرد ، که معمولاً از فرمول پیشنهادی A. Kitabatake و همکاران برای آن استفاده می شود. (1983): Log10 (Ppa) \u003d - 2.8 (AT / ET) + 2.4 ، جایی که AT زمان شتاب جریان در مجرای خروجی RV است ، ET زمان تخلیه (یا زمان اخراج خون از RV) مقدار Ppa به دست آمده با استفاده از این روش در بیماران مبتلا به COPD ارتباط خوبی با داده های معاینه تهاجمی دارد و احتمال به دست آوردن سیگنال قابل اطمینان از دریچه شریان ریوی بیش از 90٪ است.

از اهمیت بالاتری برای تشخیص فشار خون ریوی ، شدت نارسایی ریه است. جت نارسایی عضله سه تایی پایه ای برای دقیق ترین روش غیرتهاجمی برای تعیین است فشار سیستولیک در شریان ریوی.اندازه گیری ها در حالت داپلر موج پیوسته در موقعیت چهار محفظه یا زیر پست آپیکال انجام می شود ، ترجیحاً با استفاده همزمان از داپلر رنگی

نقشه کشی برای محاسبه فشار در سرخرگ ریوی ، لازم است فشار دهلیز راست را به گرادیان فشار از طریق دریچه سه ریه اضافه کنید. اندازه گیری های شیب Transtricuspid در بیش از 75٪ بیماران COPD قابل انجام است. علائم کیفی فشار خون ریوی وجود دارد:

1. با PH ، ماهیت حرکت خلفی خلفی دریچه شریان ریوی تغییر می کند ، که در حالت M تعیین می شود: شاخص مشخص PH وجود دندان میانی سیستولیک به دلیل همپوشانی جزئی دریچه است ، که یک حرکت دریچه W شکل را در سیستول تشکیل می دهد.

2. در بیماران مبتلا به فشار خون ریوی ، به دلیل افزایش فشار در بطن راست ، سپتوم بین بطنی (IVS) صاف می شود و بطن چپ شبیه حرف D در امتداد محور کوتاه (بطن چپ D شکل) است. با درجه بالایی از PH ، IVS مانند دیواره پانکراس می شود و در دیاستول به شکلی متناقض به سمت بطن چپ حرکت می کند. هنگامی که فشار در شریان ریوی و بطن راست از 80 mmHg بالاتر می رود ، بطن چپ کوچک می شود ، توسط بطن راست گشاد شده فشرده می شود و حالت هلالی به خود می گیرد.

3. نارسایی احتمالی در دریچه ریوی (به طور معمول ، نارسایی درجه یک در جوانان امکان پذیر است). با یک مطالعه داپلر موج ثابت ، امکان اندازه گیری سرعت نارسایی ریوی با محاسبه بیشتر اندازه گرادیان فشار انتهایی دیاستولیک LA-RV وجود دارد.

4- تغییر در شکل جریان خون در مجرای خروجی لوزالمعده و روزنه دریچه LA. تحت فشار عادی در هواپیما ، جریان متساوی الساقین است ، اوج جریان در وسط سیستول قرار دارد. در فشار خون ریوی ، اوج جریان به نیمه اول سیستول منتقل می شود.

با این حال ، در بیماران مبتلا به COPD ، آمفیزم ریوی آنها اغلب تجسم واضح ساختار قلب را دشوار می کند و "پنجره" اکوکاردیوگرافی را باریک می کند ، و این مطالعه را در بیش از 60-80٪ بیماران آموزنده می کند. در سال های اخیر ، روش دقیق تر و آموزنده تری برای بررسی سونوگرافی قلب ظاهر شده است - اکوکاردیوگرافی از راه مری (TEE). TEE در بیماران مبتلا به COPD به دلیل وضوح بالاتر انتقال دهنده از راه مری و پایداری پنجره سونوگرافی ، روش ترجیحی برای اندازه گیری دقیق و ارزیابی مستقیم بینایی ساختارهای RV است و از اهمیت ویژه ای در آمفیزم ریوی و پنوموسکلروز برخوردار است.

کاتتریزاسیون قلب راست و شریان ریوی

کاتتریزاسیون قلب راست و شریان ریوی استاندارد طلایی برای تشخیص PH است. این روش به شما امکان می دهد فشار در دهلیز راست و RV ، فشار در شریان ریوی را به طور مستقیم اندازه گیری کنید ، برون ده قلب و مقاومت عروق ریوی را محاسبه کنید و میزان اکسیژن رسانی خون وریدی مخلوط را تعیین کنید. به دلیل تهاجمی بودن ، کاتتریزاسیون قلب راست را نمی توان برای استفاده گسترده در تشخیص بیماری مزمن قلب توصیه کرد. موارد مصرف عبارتند از: فشار خون شدید ریوی ، قسمتهای مکرر جبران از نارسایی بطن راست و انتخاب نامزدهای پیوند ریه.

بطن سازی رادیونوکلاید (RVG)

RVG کسر جهشی بطن راست (RVF) را اندازه گیری می کند. EFV زیر 40-45٪ غیرطبیعی تلقی می شود ، اما EFV به خودی خود شاخص خوبی برای ارزیابی عملکرد بطن راست نیست. این به شما امکان می دهد عملکرد سیستولیک بطن راست را ارزیابی کنید ، که به شدت به پس بار بستگی دارد و با افزایش در مورد دوم کاهش می یابد. بنابراین ، کاهش EFR در بسیاری از بیماران مبتلا به COPD ثبت شده است ، زیرا این یک شاخص از عملکرد واقعی بطن راست نیست.

تصویربرداری تشدید مغناطیسی (MRI)

MRI تکنیکی امیدوارکننده برای ارزیابی فشار خون ریوی و تغییرات در ساختار و عملکرد بطن راست است. قطر سرخرگ ریوی راست اندازه گیری شده در MRI ، بیش از 28 میلی متر ، نشانه بسیار خاصی از PH است. با این حال ، روش MRI بسیار گران است و فقط در مراکز تخصصی در دسترس است.

وجود بیماری مزمن ریوی (به عنوان یکی از علل بیماری مزمن ریوی) نیاز به مطالعه ویژه عملکرد تنفس خارجی دارد. پزشک وظیفه دارد نوع خرابی تهویه را مشخص کند: انسداد (نقض عبور هوا از نایژه ها) یا محدود کننده (کاهش ناحیه تبادل گاز). در حالت اول ، برونشیت انسدادی مزمن ، آسم برونش را می توان به عنوان مثال ذکر کرد ، و در مورد دوم - پنوموسکلروز ، برداشتن ریه و غیره.

رفتار

CLS اغلب بعد از ظهور CLN اتفاق می افتد. اقدامات درمانی ماهیت پیچیده ای دارند و عمدتا با هدف اصلاح این دو سندرم انجام می شوند که می توانند به شکل زیر ارائه شوند:

1) درمان و پیشگیری از بیماری زمینه ای - اغلب تشدید آسیب شناسی ریوی مزمن (درمان اساسی) ؛

2) درمان CLN و PH ؛

3) درمان نارسایی قلب بطن راست. اقدامات درمانی و پیشگیری اساسی شامل این موارد است

پیشگیری از بیماریهای حاد تنفسی ویروسی (واکسیناسیون) و ترک سیگار. با توسعه آسیب شناسی مزمن ریوی از نوع التهابی ، لازم است که با آنتی بیوتیک ها ، داروهای تنظیم کننده مخاط و اصلاح کننده های سیستم ایمنی ، تشدید بیماری را درمان کنیم.

نکته اصلی در درمان بیماری مزمن قلب ریوی ، بهبود عملکرد تنفس خارجی (از بین بردن التهاب ، سندرم انسداد برونکو ، بهبود وضعیت عضلات تنفسی) است.

شایع ترین علت CLN سندرم انسداد برونش است که علت آن انقباض عضلات صاف برونش ها ، تجمع ترشحات التهابی چسبناک و ادم مخاط برونش است. این تغییرات به استفاده از آگونیستهای بتا 2 (فنوترول ، فرموترول ، سالبوتامول) ، M-آنتی کولینرژیک (ایپراتروپیوم بروماید ، تیوتروپیوم بروماید) و در بعضی موارد ، داروهای استنشاقی گلوکوکورتیکواستروئید به صورت استنشاق با استفاده از یک نبولایزر یا یک استنشاقی جداگانه نیاز دارد. . می توان از متیل گزانتین ها (آمینوفیلین و تئوفیلین های طولانی مدت (تئولانگ ، تئوتارد و ...)) استفاده کرد. درمان اکسپکتورانت بسیار فردی است و به ترکیبات مختلف و انتخاب داروهای گیاهی (کف پا ، رزماری وحشی ، آویشن و غیره) و تولید مواد شیمیایی (استیل سیستئین ، آمبروکسول و ...) نیاز دارد.

در صورت لزوم ، ورزش درمانی و تخلیه موضعی ریه تجویز می شود. تنفس با فشار مثبت در بازدم (بیش از 20 سانتی متر از ستون آب) با استفاده از هر دو دستگاه ساده نشان داده می شود

به شکل "سوت" با دیافراگم متحرک و دستگاه های پیچیده ای که فشار وارد بر بازدم و استنشاق را کنترل می کنند. این روش باعث کاهش سرعت جریان هوا در داخل برونش می شود (که دارای اثر گشاد کننده برونش است) و فشار داخل برانش ها را در ارتباط با بافت ریه اطراف افزایش می دهد.

مکانیسم های خارج ریوی توسعه CLN شامل کاهش عملکرد انقباضی عضلات تنفسی و دیافراگم است. امکان اصلاح این اختلالات هنوز محدود است: ورزش درمانی یا تحریک الکتریکی دیافراگم در مرحله II. HLN

با CLN ، گلبول های قرمز تحت بازآرایی های عملکردی و مورفولوژیکی قابل توجهی (اکینوسیتوز ، استوماتوسیتوز و غیره) قرار می گیرند ، که به طور قابل توجهی عملکرد انتقال اکسیژن آنها را کاهش می دهد. در این شرایط ، حذف گلبول های قرمز با عملکرد از دست رفته از جریان خون و تحریک ترشح سلول های جوان (از نظر عملکرد بیشتر) مطلوب است. برای این منظور می توان از گلبول های قرمز ، اکسیژن رسانی خون خارج از بدن ، جذب خون استفاده کرد.

با توجه به افزایش خواص تجمع گلبول های قرمز ، ویسکوزیته خون افزایش می یابد ، که نیاز به تعیین عوامل ضد پلاکتی (کورانتیل ، رئوپلی گلوکین) و هپارین (ترجیحاً استفاده از هپارین های با وزن مولکولی کم - فراکسیپارین و غیره) است.

در بیماران مبتلا به هیپونتیلاسیون همراه با کاهش فعالیت مرکز تنفسی ، می توان از داروهایی که فعالیت دفع مرکزی را افزایش می دهند - محرک های تنفسی ، به عنوان روش های کمکی درمانی استفاده کرد. آنها باید با افسردگی تنفسی متوسطی که نیازی به استفاده از O 2 یا تهویه مکانیکی ریه ها نیست (سندرم آپنه خواب ، سندرم چاقی-هیپوونتیلاسیون) یا در مواردی که اکسیژن درمانی غیرممکن است ، استفاده شوند. معدود داروهایی که اکسیژن رسانی خون شریانی را افزایش می دهند شامل نیکتامید ، استوسالامید ، دوکساپرام و مدروکسی پروژسترون هستند ، اما همه این داروها با استفاده طولانی مدت دارای تعداد زیادی عوارض هستند و بنابراین فقط برای مدت کوتاهی قابل استفاده هستند ، به عنوان مثال ، در طی تشدید بیماری.

در حال حاضر ، بیسمزیلات آلمیترین متعلق به داروهایی است که قادر به اصلاح هیپوکسمی در بیماران مبتلا به COPD به مدت طولانی است. آلمیترین یک خاص است

نیستومای گیرنده های شیمیایی محیطی گره کاروتید ، که تحریک آن منجر به افزایش انقباض عروق هیپوکسیک در مناطق با تهویه ضعیف ریه ها با بهبود نسبت تهویه-پرفیوژن می شود. توانایی آلمیترین با دوز 100 میلی گرم در روز ثابت شده است. در بیماران مبتلا به COPD ، با بهبود در علائم بالینی و کاهش فراوانی تشدید ، منجر به افزایش قابل توجهی در pa02 (5-12 میلی متر جیوه) و کاهش paCO 2 (3-7 میلی متر جیوه) می شود. این بیماری ، که چندین سال قادر است تا انتصاب درمان طولانی مدت 0 2 را به تأخیر بیندازد. متأسفانه ، 30-20٪ بیماران COPD به درمان پاسخ نمی دهند و استفاده گسترده توسط احتمال ایجاد نوروپاتی محیطی و سایر عوارض جانبی محدود می شود. در حال حاضر ، نشانه اصلی تعیین آلمیترین ، هیپوکسمی متوسط \u200b\u200bدر بیماران مبتلا به COPD (pa0 2 56-70 mm Hg یا Sa0 2 89-93٪) و همچنین استفاده از آن در ترکیب با VCT ، به ویژه در زمینه هیپرکاپنیاست .

گشاد کننده های عروق

به منظور کاهش درجه PAH ، گشادکننده های عروق محیطی در درمان پیچیده بیماران مبتلا به Cor pulmonale گنجانده شده اند. متداول ترین آنتاگونیست های کانال کلسیم و نیترات ها هستند. در میان آنتاگونیست های کلسیم توصیه شده در حال حاضر دو دارو وجود دارد ، نیفدیپین و دیلتیازم. انتخاب به نفع یکی از آنها به ضربان قلب اولیه بستگی دارد. به بیماران مبتلا به برادی کاردی نسبی باید از نیفدیپین و تاکی کاردی نسبی ، دیلتیازم توصیه شود. دوزهای روزانه این داروها ، که اثربخشی آنها را ثابت کرده اند ، بسیار زیاد است: برای نیفدیپین 120-240 میلی گرم ، برای دیلتیازم 240-720 میلی گرم. اثرات مفید بالینی و پیش آگهی آنتاگونیست های کلسیم با دوز بالا در بیماران با PH اولیه (به ویژه در افرادی که آزمایش حاد مثبت قبلی دارند) نشان داده شده است. آنتاگونیست های کلسیم از سری دی هیدروپیریدین نسل سوم - آملودیپین ، فلودیپین و غیره - نیز در این گروه از بیماران دارویی مثر هستند.

با این حال ، در فشار خون ریوی همراه با COPD ، آنتاگونیست های کانال کلسیم با وجود توانایی آنها در کاهش Ppa و افزایش برون ده قلب در این گروه از بیماران ، برای استفاده توصیه نمی شود. این به دلیل تشدید هیپوکسمی شریانی ناشی از اتساع عروق ریوی در است

مناطق تهویه ریه های ضعیف با بدتر شدن نسبت تهویه-پرفیوژن. علاوه بر این ، با درمان طولانی مدت با آنتاگونیست های کلسیم (بیش از 6 ماه) ، تأثیر مفید بر پارامترهای همودینامیک ریوی کاهش می یابد.

یک وضعیت مشابه در بیماران مبتلا به COPD با انتصاب نیترات اتفاق می افتد: آزمایشات حاد نشان دهنده وخامت در تبادل گاز است و مطالعات طولانی مدت - عدم وجود اثر مثبت داروها بر روی همودینامیک ریوی.

پروستاسیکلین مصنوعی و مشابه آن.پروستاسیکلین یک گشاد کنندگی عروق درون زا قوی با اثرات ضد تجمع ، ضد تکثیر و محافظت از سلول با هدف جلوگیری از بازسازی عروق ریوی (کاهش آسیب سلول های اندوتلیال و افزایش انعقاد خون) است. مکانیسم عملکرد پروستاسیکلین با شل شدن سلولهای عضله صاف ، مهار تجمع پلاکت ها ، بهبود عملکرد اندوتلیال ، مهار تکثیر سلول های عروقی ، و همچنین یک اثر مستقیم اینوتروپیک ، تغییرات مثبت در همودینامیک و افزایش همراه است. استفاده از اکسیژن در عضلات اسکلتی. استفاده بالینی از پروستاسیکلین در بیماران مبتلا به PH با سنتز آنالوگهای پایدار آن همراه است. تا به امروز ، بیشترین تجربه در جهان برای اپوپروستنول جمع شده است.

اپوپروستنول نوعی پروستاسیکلین داخل وریدی است (پروستاگلاندین I 2). نتایج مطلوبی در بیماران مبتلا به فرم عروقی داروها - با PH اولیه در بیماری های سیستمیک بافت همبند - بدست آمد. این دارو برون ده قلبی را افزایش می دهد و مقاومت عروق ریوی را کاهش می دهد و با استفاده طولانی مدت باعث بهبود کیفیت زندگی بیماران دارویی می شود و تحمل ورزش را افزایش می دهد. دوز بهینه برای اکثر بیماران 20-40 ng / kg / min است. از آنالوگ اپوپروستنول ، ترپروستینیل نیز استفاده می شود.

هم اکنون آنالوگهای پروستاسیکلین خوراکی ایجاد شده است (beraprost ، iloprost)و آزمایشات بالینی در درمان بیماران مبتلا به فرم عروقی داروهایی که در نتیجه PE ، فشار خون ریوی اولیه و بیماریهای سیستمیک بافت همبند ایجاد شده اند ، انجام می شود.

در روسیه ، از گروه پروستانوئیدها برای درمان بیماران با داروها ، در حال حاضر فقط پروستاگلاندین E1 (وازاپروستان) موجود است که به صورت داخل وریدی و با قطره قطره تجویز می شود

سرعت 5-30 نانوگرم در کیلوگرم در دقیقه. دوره درمان با دارو در دوز روزانه 60-80 میکروگرم برای 2-3 هفته در برابر درمان طولانی مدت با آنتاگونیست های کلسیم انجام می شود.

آنتاگونیست های گیرنده اندوتلین

فعال سازی سیستم اندوتلین در بیماران مبتلا به PH به عنوان منطقی برای استفاده از آنتاگونیست های گیرنده اندوتلین عمل می کند. اثربخشی دو دارو از این کلاس (بوزنتان و سیتاكزانتان) در درمان بیماران مبتلا به بیماری مزمن ریوی ، ایجاد شده در برابر پس زمینه PH اولیه یا در برابر بیماری های سیستمیك بافت پیوندی ثابت شده است.

بازدارنده های فسفودی استراز نوع 5

سیلدنافیل یک مهارکننده انتخابی قوی فسفودی استراز وابسته به cGMP (نوع 5) است ، از تخریب cGMP جلوگیری می کند ، باعث کاهش مقاومت عروق ریوی و اضافه بار بطن راست می شود. تا به امروز ، شواهدی از اثربخشی سیلدنافیل در بیماران مبتلا به داروهای با علل مختلف وجود دارد. هنگام استفاده از سیلدنافیل در دوزهای 25 تا 100 میلی گرم 2-3 بار در روز ، باعث بهبود همودینامیک و تحمل ورزش در بیماران دارای دارو می شود. در صورت بی اثر بودن سایر دارو درمانی توصیه می شود از آن استفاده کنید.

اکسیژن درمانی طولانی مدت

در بیماران مبتلا به CLS برونکوپلویون و توراکودیاافراگماتیک ، نقش اصلی در ایجاد و پیشرفت بیماری متعلق به هیپوکسی آلوئول است ؛ بنابراین ، اکسیژن درمانی از نظر پاتوژنتیکی ترین روش درمان این بیماران است. استفاده از اکسیژن در بیماران با هیپوکسمی مزمن تعیین کننده است و باید مداوم ، طولانی مدت و معمولاً در خانه انجام شود ، بنابراین به این شکل از درمان اکسیژن درمانی طولانی مدت (DCT) گفته می شود. وظیفه VCT اصلاح هیپوکسمی با دستیابی به مقادیر paO 2\u003e 60 میلی متر جیوه است. و Sa0 2\u003e 90٪. برای حفظ paO 2 در محدوده 60-65 میلی متر جیوه بهینه در نظر گرفته می شود و بیش از این مقادیر منجر به افزایش جزئی SaO2 و مقدار اکسیژن در خون شریانی می شود ، اما ممکن است با تأخیر همراه باشد. در CO 2 ، به خصوص در هنگام خواب ، که منفی است

پیامدهای مربوط به عملکرد قلب ، مغز و عضلات تنفسی. بنابراین ، VCT برای بیماران با هیپوکسمی متوسط \u200b\u200bنشان داده نشده است. موارد مصرف VCT: paO 2<55 мм рт.ст. или Sa0 2 < 88% в покое, а также раО 2 56-59 мм рт.ст. или Sa0 2 89% при наличии легочного сердца или полицитемии (гематокрит >55٪) برای اکثر بیماران مبتلا به COPD ، جریان O2 به میزان 1-2 لیتر در دقیقه کافی است و در شدیدترین بیماران می توان جریان را به 5/5 لیتر در دقیقه افزایش داد. غلظت اکسیژن باید 28-34٪ vol باشد. VCT حداقل به مدت 15 ساعت در روز (15-19 ساعت در روز) توصیه می شود. حداکثر وقفه بین جلسات اکسیژن درمانی نباید بیش از 2 ساعت متوالی باشد ، زیرا وقفه های بیش از 2-3 ساعت به طور قابل توجهی فشار خون ریوی را افزایش می دهد. برای VCT می توان از غلظت های اکسیژن ، مخازن اکسیژن مایع و سیلندرهای گاز فشرده استفاده کرد. غالباً از متمرکز کننده ها (تراوا) استفاده می شود که با حذف نیتروژن اکسیژن را از هوا آزاد می کند. VCT امید به زندگی بیماران مبتلا به CLN و CLS را به طور متوسط \u200b\u200b5 سال افزایش می دهد.

بنابراین ، علیرغم وجود زرادخانه وسیعی از عوامل دارویی مدرن ، VCT م mostثرترین روش در درمان بیشتر اشکال CLS است ؛ بنابراین ، درمان بیماران مبتلا به CLS در درجه اول وظیفه یک متخصص ریه است.

اکسیژن درمانی طولانی مدت موثرترین روش در درمان CLN و CLS است که به طور متوسط \u200b\u200b5 سال طول عمر بیماران را افزایش می دهد.

تهویه طولانی مدت در خانه

در مراحل نهایی بیماری های ریوی ، به دلیل کاهش ذخیره تهویه ، ممکن است هیپرکاپنیا ایجاد شود ، که نیاز به پشتیبانی تنفسی دارد ، که باید برای مدت زمان طولانی به طور مداوم در خانه انجام شود.

استنشاق درمانی NO

استنشاق درمانی N0 ، که تأثیر آن مشابه فاکتور آرامش بخش اندوتلیوم است ، در بیماران مبتلا به بیماری مزمن ریوی تأثیر مثبتی دارد. اثر گشادکننده عروق آن بر اساس فعال شدن گوانیلات سیکلاز در سلولهای عضلانی صاف عروق ریوی است که منجر به افزایش سطح سیکلو-GMF و کاهش محتوای کلسیم داخل سلول می شود. ناحیه استنشاق N0

یک اثر انتخابی بر روی رگهای ریه می دهد ، و باعث ایجاد اتساع عروق به طور عمده در مناطق با تهویه مناسب ریه ها می شود و باعث بهبود تبادل گاز می شود. با استفاده از دوره NO در بیماران مبتلا به CLS ، کاهش فشار در شریان ریوی ، افزایش فشار جزئی اکسیژن در خون وجود دارد. N0 علاوه بر اثرات همودینامیکی ، به پیشگیری و معکوس سازی مجدد عروق ریوی و پانکراس کمک می کند. دوزهای مطلوب NO استنشاقی غلظت ppm10-10 است و غلظت بالای NO (بیش از ppm 20) می تواند باعث گشاد شدن بیش از حد عروق ریوی شود و منجر به وخامت تعادل تهویه-پرفیوژن با افزایش هیپوکسمی شود. افزودن استنشاق NO به VCT در بیماران مبتلا به COPD باعث افزایش اثر مثبت در تعویض گاز ، کاهش سطح فشار خون ریوی و افزایش برون ده قلب می شود.

درمان CPAP

فشار درمانی مثبت هوای مداوم (فشار مثبت پیوسته مسیر جریان هوا- CPAP) به عنوان روشی برای درمان CLN و CLS در بیماران مبتلا به سندرم آپنه خواب انسدادی ، مانع از پیشرفت فروپاشی مجاری هوایی می شود. اثرات اثبات شده CPAP پیشگیری و گسترش آتلکتازی ، افزایش حجم ریه ها ، کاهش عدم تعادل تهویه- پرفیوژن ، افزایش اکسیژن رسانی ، انطباق ریه و توزیع مجدد مایعات در بافت ریه است.

گلیکوزیدهای قلبی

گلیكوزیدهای قلبی در بیماران مبتلا به COPD و Cor pulmonale فقط در صورت وجود نارسایی قلبی بطن چپ م effectiveثر است و همچنین می تواند در ایجاد فیبریلاسیون دهلیزی مفید باشد. علاوه بر این ، نشان داده شده است که گلیکوزیدهای قلبی می توانند باعث انقباض عروق ریوی شوند و وجود هیپرکاپنیا و اسیدوز احتمال مسمومیت با گلیکوزید را افزایش می دهد.

داروهای ادرار آور

در درمان بیماران مبتلا به HPS بدون جبران با سندرم ادمات ، از درمان ادرار ، از جمله آنتاگونیست ، استفاده می شود

آلدوسترون (آلداکتون). دیورتیک ها باید با احتیاط و با دوزهای کم تجویز شود ، زیرا با ایجاد نارسایی RV ، بازده قلب بیشتر به پیش بارگذاری بستگی دارد و بنابراین ، کاهش بیش از حد حجم مایع داخل عروقی می تواند منجر به کاهش پر شدن RV و کاهش برون ده قلب ، و همچنین افزایش ویسکوزیته خون و کاهش شدید فشار در شریان ریوی ، در نتیجه انتشار گازها را مختل می کند. یکی دیگر از عوارض جدی دیورتیک درمانی ، آلکالوز متابولیک است که در بیماران مبتلا به COPD با نارسایی تنفسی می تواند منجر به مهار فعالیت مرکز تنفسی و وخیم شدن نرخ تبادل گاز شود.

مهارکننده های آنزیم تبدیل کننده آنژیوتانسین

در درمان بیماران مبتلا به cor pulmonale جبران نشده ، مهارکننده های آنزیم مبدل آنژیوتانسین (مهار کننده های ACE) در سال های اخیر در سطح بالایی قرار گرفته اند. درمان مهار کننده ACE در بیماران مبتلا به بیماری مزمن ریوی منجر به کاهش فشار خون ریوی و افزایش برون ده قلبی می شود. به منظور انتخاب روش درمانی م forثر برای CLS در بیماران مبتلا به COPD ، تعیین چندشکلی ژن ACE توصیه می شود ، زیرا فقط در بیماران با زیرگروههای ژن ACE II و ID اثر همودینامیکی مثبت یک مهار کننده ACE مشاهده می شود. استفاده از یک مهار کننده ACE در حداقل دوز درمانی توصیه می شود. علاوه بر اثر همودینامیکی ، اثر مثبت یک مهار کننده ACE بر روی اندازه اتاق های قلب ، فرایندهای بازسازی ، تحمل ورزش و افزایش امید به زندگی در بیماران مبتلا به نارسایی قلبی وجود دارد.

آنتاگونیست های گیرنده آنژیوتانسین II

در سال های اخیر ، اطلاعاتی در مورد استفاده موفقیت آمیز این گروه از داروها در درمان بیماری مزمن ریوی در بیماران مبتلا به COPD به دست آمده است که با بهبود همودینامیک و تبادل گاز آشکار شد. بیشترین موارد تعیین شده این داروها در بیماران مبتلا به CLS با عدم تحمل به مهارکننده های ACE (به دلیل سرفه خشک) است.

سپتوستومی دهلیزی

اخیراً ، در درمان بیماران مبتلا به نارسایی قلبی بطنی راست ، که در برابر PH اولیه ایجاد شده است ، شروع شد

از سپتوستومی دهلیزی استفاده کنید ، به عنوان مثال ایجاد یک سوراخ کوچک در تیغه بین رحمی. ایجاد شنت راست به چپ امکان کاهش فشار متوسط \u200b\u200bدر دهلیز راست ، تخلیه بطن راست و افزایش پیش بارگذاری بطن چپ و برون ده قلب را فراهم می کند. سپتوستومی دهلیزی زمانی نشان داده می شود که همه نوع درمان دارویی برای نارسایی قلب بطنی راست بی اثر باشد ، به ویژه در ترکیب با سنکوپ مکرر ، یا به عنوان یک مرحله مقدماتی قبل از پیوند ریه. در نتیجه مداخله ، کاهش سنکوپ ، افزایش تحمل ورزش وجود دارد ، با این حال ، خطر ابتلا به هیپوکسمی شریانی تهدید کننده زندگی افزایش می یابد. میزان مرگ و میر بیماران در حین سپتوستومی دهلیزی 5-15٪ است.

پیوند ریه یا قلب و ریه

از اواخر دهه 80. در قرن بیستم ، پس از شروع استفاده از داروی سرکوب کننده سیستم ایمنی سیکلوسپورین A در درمان مراحل پایانی نارسایی ریوی ، از پیوند ریه با موفقیت استفاده شد. در بیماران مبتلا به CLN و داروها ، پیوند یک یا هر دو ریه ، کمپلکس قلب و ریه انجام می شود. نشان داده شد که میزان بقای 3 و 5 ساله پس از پیوند یک یا هر دو ریه ، مجتمع قلب و ریه در بیماران دارای دارو به ترتیب 55 و 45 درصد بود. بیشتر مراکز به دلیل عوارض کمتر بعد از عمل ترجیح می دهند پیوند ریه دو طرفه انجام دهند.

- آسیب شناسی قلب راست ، با افزایش (هیپرتروفی) و گسترش (اتساع) دهلیز و بطن راست ، و همچنین نارسایی گردش خون که در نتیجه فشار خون بالا در گردش خون ریوی ایجاد می شود ، مشخص می شود. تشکیل قلب ریوی توسط فرآیندهای آسیب شناختی سیستم برونکوپلومونر ، عروق ریه ها ، قفسه سینه تسهیل می شود. تظاهرات بالینی بیماری حاد ریوی قلب شامل تنگی نفس ، درد قفسه سینه ، افزایش سیانوز پوستی و تاکی کاردی ، تحریک روان حرکتی ، هپاتومگالی است. معاینه افزایش مرزهای قلب به سمت راست ، ریتم گالوپ ، ضربان پاتولوژیک ، علائم بیش از حد قلب راست در نوار قلب را نشان می دهد. علاوه بر این ، اشعه ایکس قفسه سینه ، سونوگرافی قلب ، معاینه عملکرد فشار خون بالا ، تجزیه و تحلیل گاز خون انجام می شود.

ICD-10

I27.9 نارسایی قلبی ریوی ، مشخص نشده است

اطلاعات کلی

- آسیب شناسی قلب راست ، با افزایش (هیپرتروفی) و گسترش (اتساع) دهلیز و بطن راست ، و همچنین نارسایی گردش خون که در نتیجه فشار خون بالا در گردش خون ریوی ایجاد می شود ، مشخص می شود. تشکیل قلب ریوی توسط فرآیندهای آسیب شناختی سیستم برونکوپلومونر ، عروق ریه ها ، قفسه سینه تسهیل می شود.

شکل حاد Cor pulmonale به سرعت و در چند دقیقه ، چند ساعت یا چند روز ایجاد می شود. مزمن - طی چند ماه یا چند سال. تقریباً 3٪ از بیماران مبتلا به بیماری های مزمن برونش ریوی به تدریج دچار کورپولمنال می شوند. Cor pulmonale به طور قابل توجهی روند قلب و عروق را تشدید می کند و در میان عوامل مرگ و میر در بیماری های قلبی عروقی رتبه 4 را دارد.

دلایل ایجاد Cor pulmonale

شکل برونکوپلومونر قلب ریوی در ضایعات اولیه برونش و ریه ها ایجاد می شود در نتیجه برونشیت انسدادی مزمن ، آسم برونش ، برونشیولیت ، آمفیزم ریه ها ، پنوموسکلروز منتشر از ریشه های مختلف ، بیماری ریوی پلی کیستیک ، برونشکتاز ، سل ، سارکوئیدوز ، پنوموکوئیدوز ، سندرم هامن - فرم Rich می تواند حدود 70 بیماری برونش ریوی ایجاد کند ، در 80٪ موارد به تشکیل Cor pulmonale کمک می کند.

با شروع ضایعات اولیه قفسه سینه ، دیافراگم ، محدودیت تحرک ، ایجاد اختلال در تهویه و همودینامیک در ریه ها ، بروز شکل توراکودیاافراگمی Cor pulmonale تسهیل می شود. این شامل بیماری هایی است که تغییر شکل می دهند سینه (کیفوسکولیوز ، اسپوندیلیت آنکیلوزان ، و غیره) ، بیماریهای عصبی عضلانی (فلج اطفال) ، آسیب شناسی پلور ، دیافراگم (بعد از توراکوپلاستی ، با پنوموسکلروز ، پاراز دیافراگم ، سندرم پیک ویک با چاقی و غیره).

شکل عروقی قلب ریوی با ضایعات اولیه عروق ریوی ایجاد می شود: فشار خون بالا ریوی ، واسکولیت ریه ، ترومبوآمبولی شاخه های شریان ریوی (PE) ، فشرده سازی تنه ریوی توسط آنوریسم آئورت ، آترواسکلروز ریوی ، تومورهای مدیاستن.

دلایل اصلی بیماری حاد ریوی قلب ، PE گسترده است ، حملات شدید آسم برونش ، پنوموتوراکس دریچه ای ، ذات الریه حاد. بیماری قلبی ریوی تحت حاد با آمبولی ریوی مکرر ، لنفاژیت سرطانی ریه ها ، در موارد هیپوونتیلاسیون مزمن همراه با فلج اطفال ، بوتولیسم ، میاستنی گراویس ایجاد می شود.

مکانیسم توسعه Cor pulmonale

فشار خون ریوی شریانی از اهمیت ویژه ای در ایجاد Cor pulmonale برخوردار است. بر مرحله اولیه همچنین با افزایش رفلکس در بازده قلب در پاسخ به افزایش عملکرد تنفسی و هیپوکسی بافتی که در طی نارسایی تنفسی رخ می دهد ، همراه است. در فرم عروقی قلب ریوی ، مقاومت در برابر جریان خون در عروق گردش خون ریوی عمدتا به دلیل تنگی آلی لومن عروق ریوی هنگام انسداد آمبولی (در مورد ترومبوآمبولی) افزایش می یابد ، با نفوذ التهابی یا تومور دیواره ها ، مسدود شدن لومن آنها (در مورد واسکولیت سیستمیک). در اشکال برونکوپلومونر و توراکودیاافراگم قلب ریوی ، باریک شدن لومن عروق ریوی به دلیل میکروترومبوز ، رشد بیش از حد آنها رخ می دهد بافت همبند یا فشرده سازی در مناطق التهاب ، تومور یا اسکلروز ، و همچنین ضعف توانایی ریه ها در کشش و فروپاشی رگ های خونی در قسمت های تغییر یافته ریه ها. اما در بیشتر موارد ، نقش اصلی توسط مکانیسم های عملکردی ایجاد فشار خون شریانی ریوی ، که با اختلال عملکرد تنفسی ، تهویه و هیپوکسی همراه است ، بازی می کند.

فشار خون شریانی گردش خون ریوی منجر به اضافه بار قلب راست می شود. با پیشرفت بیماری ، یک تغییر در تعادل اسید و باز وجود دارد که در ابتدا قابل جبران است ، اما بعدا جبران اختلالات می تواند رخ دهد. با Cor pulmonale ، در اندازه بطن راست و هیپرتروفی غشای عضلانی عروق بزرگ گردش خون ریوی افزایش می یابد ، لومن آنها با سخت شدن بیشتر باریک می شود. عروق کوچک اغلب تحت تأثیر لخته های خون متعدد قرار می گیرند. به تدریج ، فرآیندهای دیستروفی و \u200b\u200bنکروزه در عضله قلب ایجاد می شود.

طبقه بندی قلب ریوی

با توجه به میزان افزایش تظاهرات بالینی ، انواع مختلفی از سیروبولومال متمایز می شود: حاد (در چند ساعت یا چند روز ایجاد می شود) ، تحت حاد (در طی هفته ها و ماه ها ایجاد می شود) و مزمن (به تدریج ، در تعدادی ماهها یا سالها در برابر نارسایی تنفسی طولانی مدت).

روند تشکیل یک کرپونومون مزمن مراحل زیر را طی می کند:

• پیش بالینی - با فشار خون ریوی گذرا و علائم کار شدید بطن راست ظاهر می شود. فقط در طی تحقیقات ابزاری شناسایی شده است.
• جبران شده - با هیپرتروفی بطن راست و فشار خون ریوی پایدار بدون علائم نارسایی گردش خون مشخص می شود.
• جبران نشده (نارسایی قلبی ریوی) - علائم نارسایی بطن راست ظاهر می شود.

سه بیماری علت ریوی در قلب ریوی وجود دارد: برونکوپلومونر ، توراکودیاافراگماتیک و عروقی.

بر اساس جبران خسارت ، مزمن Cor pulmonale قابل جبران یا جبران است.

علائم قلب ریوی

تصویر بالینی Cor pulmonale با ایجاد علائم نارسایی قلبی در برابر فشار خون ریوی مشخص می شود. توسعه بیماری حاد ریوی قلب با ظهور درد ناگهانی در پشت جناغ ، تنگی نفس شدید مشخص می شود. کاهش فشار خون ، تا توسعه ، سقوط ، سیانوز پوست ، تورم وریدهای گردن رحم ، افزایش تاکی کاردی ؛ بزرگ شدن تدریجی کبد همراه با درد در هیپوکندریوم راست ، تحریک روان-حرکتی. با افزایش تپش های پاتولوژیک (قبل از فشار و اپی گاستریک) ، گسترش مرز قلب به سمت راست ، ریتم گالوپ در منطقه مشخص می شود فرایند xiphoid, علائم ECG بیش از حد دهلیز راست.

با PE عظیم ، یک وضعیت شوک ، در عرض چند دقیقه ادم ریوی ایجاد می شود. اغلب ، نارسایی حاد کرونر ، همراه با اختلالات ریتم ، سندرم درد ، به هم می پیوندد. مرگ ناگهانی در 30-35٪ موارد مشاهده می شود. Cor pulmonale زیر حاد با درد متوسط \u200b\u200bناگهانی ، تنگی نفس و تاکی کاردی ، غش کوتاه ، هموپتیز ، علائم پلوروپنومونی آشکار می شود.

در مرحله جبران مزمن Cor pulmonale ، علائم بیماری زمینه ای با تظاهرات تدریجی بیش فعالی ، و سپس هیپرتروفی قلب راست مشاهده می شود ، که معمولاً تلفظ نمی شوند. بعضی از بیماران در قسمت فوقانی شکم دارای یک ضربان قلب هستند که به دلیل بزرگ شدن بطن راست ایجاد می شود.

در مرحله جبران خسارت ، نارسایی بطن راست ایجاد می شود. تظاهرات اصلی تنگی نفس است ، که با اعمال جسمی ، استنشاق هوای سرد ، در وضعیت خوابیده تشدید می شود. درد در ناحیه قلب ، سیانوز (سیانوز گرم و سرد) ، تپش قلب ، تورم وریدهای گردنی ، ادامه دادن به الهام ، بزرگ شدن کبد ، ورم محیطی ، مقاوم در برابر درمان ظاهر می شود.

هنگام معاینه قلب ، ناشنوایی صداهای قلب مشخص می شود. فشار خون طبیعی یا کم است ، فشار خون شریانی مشخصه نارسایی احتقانی قلب است. علائم Cor pulmonale با تشدید روند التهابی در ریه ها ، بارزتر می شود. در اواخر مرحله ، تورم افزایش می یابد ، بزرگ شدن کبد پیشرفت می کند (هپاتومگالی) ، اختلالات عصبی (سرگیجه ، سردرد ، بی علاقگی ، خواب آلودگی) ادرار را کاهش می دهد.

تشخیص قلب ریوی

معیارهای تشخیصی برای cor pulmonale وجود بیماری ها است - عوامل ایجاد کننده cor pulmonale ، فشار خون ریوی ، بزرگ شدن و گسترش بطن راست ، نارسایی قلب بطن راست. چنین بیمارانی نیاز به مشاوره با متخصص ریه و متخصص قلب دارند. هنگام معاینه بیمار ، به علائم نارسایی تنفسی ، سیانوز پوست ، درد در قلب و غیره توجه می شود. در نوار قلب ، علائم مستقیم و غیر مستقیم هیپرتروفی بطن راست تعیین می شود.

پیش بینی و پیشگیری از ابتلا به Cor pulmonale

در موارد بروز جبران خسارت Cor pulmonale ، پیش آگهی ظرفیت کار ، کیفیت و امید به زندگی نامطلوب است. معمولاً توانایی کار در بیماران مبتلا به کورپولمونال در مراحل اولیه بیماری رنج می برد ، که این امر نیاز به اشتغال منطقی و حل مسئله تعیین گروه معلولیت را الزامی می کند. شروع زود هنگام درمان پیچیده به شما امکان می دهد تا میزان قابل توجهی پیش آگهی زایمان را بهبود بخشیده و امید به زندگی را افزایش دهید.

برای پیشگیری از ابتلا به کورپولمنال ، پیشگیری ، درمان به موقع و موثر بیماری های منجر به آن مورد نیاز است. اول از همه ، این مربوط به فرآیندهای مزمن برونش ریوی ، نیاز به جلوگیری از تشدید آنها و ایجاد نارسایی تنفسی است. برای جلوگیری از فرایندهای جبران خسارت Cor pulmonale ، توصیه می شود به فعالیت بدنی متوسط \u200b\u200bپایبند باشید.