Može li limfogranulomatoza pluća biti asimptomatska? Razlozi razvoja limfogranulomatoze, simptomi bolesti, metode liječenja, prognoza

Da bi se potvrdila dijagnoza, provode se biopsija limfnih čvorova, dijagnostičke operacije (torakoskopija, laparoskopija), rendgen prsa, ultrazvuk, CT, biopsija koštane srži. U terapijske svrhe, uz limfogranulomatozu, provodi se polihemoterapija, ozračenje zahvaćenih limfnih čvorova, splenektomija.

Lymphogranulomatosis

Limfogranulomatoza (LGM) je limfoproliferativna bolest koja se javlja formiranjem specifičnih polimorfnih staničnih granula u zahvaćenim organima (limfni čvorovi, slezina itd.). Po imenu autora, koji je prvi opisao simptome bolesti i predložio da se ona odvoji u neovisan oblik, limfogranulomatoza se naziva i Hodgkinova bolest, odnosno Hodgkinov limfom. Prosječna incidencija limfogranulomatoze iznosi 2,2 slučaja na 100 tisuća stanovnika. Među oboljelima prevladavaju mladi; drugi vrh incidencije javlja se kod one starije od 60 godina. Kod muškaraca, Hodgkinova bolest razvija se 1,5-2 puta češće nego kod žena. U strukturi hemoblastoza limfogranulomatoza je rangirana tri puta po učestalosti pojavljivanja nakon leukemije.

Uzroci limfogranulomatoze

Etiologija limfogranulomatoze još nije razjašnjena. Do danas se virusne, nasljedne i imunološke teorije geneze Hodgkinove bolesti smatraju glavnim, ali nijedna se ne može smatrati iscrpnom i općenito prihvaćenom. U korist mogućeg virusnog podrijetla limfogranulomatoze, svjedoči njegova učestala povezanost s prenesenom infektivnom mononukleozom i prisutnost antitijela na virus Epstein-Barr. U najmanje 20% ispitivanih stanica Berezovsky-Sternberg nalazi se genetski materijal virusa Epstein-Barr koji ima imunosupresivna svojstva. Također, etiološki utjecaj retrovirusa, uključujući HIV, nije isključen.

Uloga nasljednih čimbenika ukazuje na pojavu obiteljskog oblika limfogranulomatoze i identificiranje određenih genetskih markera ove patologije. Prema imunološkoj teoriji, postoji mogućnost transplacentnog prenošenja majčinih limfocita u plod s naknadnim razvojem imunopatološke reakcije. Etiološki značaj mutagenih čimbenika - toksičnih tvari, ionizirajućeg zračenja, lijekova i drugih - u provođenju limfogranulomatoze nije isključen.

Pretpostavlja se da razvoj limfogranulomatoze postaje moguć u uvjetima imunodeficijencije T-stanica, o čemu svjedoči smanjenje svih veza staničnog imuniteta, kršenje odnosa T-pomagača i T-supresira. Glavni morfološki znak zloćudne proliferacije limfogranulomatoze (za razliku od ne-Hodgkinovih limfoma i limfocitne leukemije) je prisutnost u limfnom tkivu divovskih višenamjenskih stanica, nazvanih Berezovsky-Reed-Sternbergove stanice i njihovim prekursorima - Hodgkinove mononuklearne stanice. Osim njih, tumorski supstrat sadrži poliklonske T-limfocite, tkivne histiocite, plazma stanice i eozinofile. Uz limfogranulomatozu, tumor se razvija unicentrično - iz jednog fokusa, češće u vratnim, supraklavikularnim, medijastinalnim limfnim čvorovima. Međutim, mogućnost naknadnih metastaza uzrokuje pojavu karakterističnih promjena u plućima, gastrointestinalnom traktu, bubrezima i koštanoj srži.

Klasifikacija limfogranulomatoze

U hematologiji se razlikuje izolirani (lokalni) oblik limfogranulomatoze u kojem je zahvaćena jedna skupina limfnih čvorova i generaliziran - malignom proliferacijom u slezeni, jetri, želucu, plućima, koži. Po lokalizaciji razlikuju se periferni, medijastinalni, plućni, trbušni, gastrointestinalni, kožni, koštani i živčani oblik Hodgkinove bolesti.

Ovisno o brzini razvoja patološkog procesa, limfogranulomatoza može imati akutni tijek (nekoliko mjeseci od početnog do terminalnog stadija) i kronični tijek (dugotrajan, dugotrajan s izmjeničnim ciklusima pogoršanja i remisija).

Na temelju morfološke studije tumora i kvantitativnog omjera različitih staničnih elemenata, razlikuju se 4 histološka oblika limfogranulomatoze:

• prevladavanje limfohistiocita ili limfoida
• nodularna skleroza ili nodularna skleroza
• mješovita stanica
• iscrpljivanje limfoida

Osnova klinička klasifikacija limfogranulomatoza je kriterij za prevalenciju tumorskog procesa; u skladu s njim, razvoj Hodgkinove bolesti prolazi kroz 4 stadija:

Stadij I (lokalni) - zahvaćena je jedna skupina limfnih čvorova (I) ili jedan ekstra limfni organ (IE).

II stadij (regionalni) - zahvaćene su dvije ili više skupina limfnih čvorova koji se nalaze s jedne strane dijafragme (II) ili jednog ekstra-limfnog organa i njegovih regionalnih limfnih čvorova (IIE).

III stadij (generalizirano) - pogođeni limfni čvorovi nalaze se na obje strane dijafragme (III). Uz to, mogu utjecati jedan ekstra-limfni organ (IIIE), slezina (IIIS) ili oba (IIIE + IIIS).

Stadij IV (diseminirano) - lezija zahvaća jedan ili više ekstra-limfnih organa (pluća, pleura, koštana srž, jetra, bubrezi, gastrointestinalni trakt, itd.) Sa ili bez istodobnog oštećenja limfnih čvorova.

Kako bi ukazali na prisutnost ili odsutnost općih simptoma limfogranulomatoze tijekom posljednjih 6 mjeseci (groznica, noćno znojenje, gubitak težine), slici A ili B dodaju se na broj koji označava stadij bolesti.

Simptomi limfogranulomatoze

Simptomi karakteristični za limfogranulomatozu uključuju intoksikaciju, povećanje limfnih čvorova i pojavu ekstranadnih žarišta. Često bolest započinje nespecifičnim simptomima - periodičnom groznicom s najvišim temperaturama do 39 ° C, noćnim znojenjem, slabošću, gubitkom težine i svrbežom.

Često je prvi "glasnik" limfogranulomatoze povećanje palpabilnih limfnih čvorova, koje pacijenti pronalaze sami. Češće su to cervikalni, supraklavikularni limfni čvorovi; rjeđe - aksilarni, femoralni, ingvinalni. Periferni limfni čvorovi su gusti, bezbolni, pokretni, međusobno se ne spajaju na kožu i okolna tkiva; obično se protežu u lancu.

U 15-20% bolesnika, limfogranulomatoza debitira proširenjem medijastinalnih limfnih čvorova. Kada su zahvaćeni medijastinalni limfni čvorovi, prvo klinički znakovi Hodgkinova bolest može biti disfagija, suhi kašalj, kratkoća daha, SVC sindrom. Ako tumorski proces utječe na retroperitonealne i mezenterične limfne čvorove, pojavljuju se bolovi u trbuhu i edemi donjih ekstremiteta.

Među ekstruodalnim lokalizacijama s limfogranulomatozom najčešća (u 25% slučajeva) je zahvaćenost pluća. Limfogranulomatoza pluća odvija se kao pneumonija (ponekad s stvaranjem šupljina u plućnom tkivu), a uz sudjelovanje pleure prati razvoj eksudativne pleurisije.

Uz koštani oblik limfogranulomatoze, kralježnica, rebra, sternum, zdjelične kosti češće su pogođeni; puno rjeđe - kosti lubanje i tubularne kosti. U tim slučajevima primjećuju se vertebralgija i osalgija, može doći do uništenja tijela kralježaka; radiografske promjene se obično razvijaju nakon nekoliko mjeseci. Infiltracija tumora koštane srži dovodi do razvoja anemije, leuko- i trombocitopenije.

Limfogranulomatoza gastrointestinalnog trakta nastaje invazijom mišićnog sloja crijeva, ulceracijom sluznice, crijevnim krvarenjem. Mogući su komplikacije u obliku perforacije crijevne stijenke i peritonitisa. Znakovi oštećenja jetre kod Hodgkinove bolesti su hepatomegalija, povećana aktivnost alkalne fosfataze... Ako je zahvaćena leđna moždina, može se razviti poprečna paraliza tijekom nekoliko dana ili tjedana. U terminalnom stadiju limfogranulomatoze generalizirana lezija može utjecati na kožu, oči, krajnike, štitnjaču, mliječne žlijezde, srce, testise, jajnike, maternicu i druge organe.

Dijagnostika limfogranulomatoze

Povećanje perifernih limfnih čvorova, jetre i slezine, zajedno s kliničkim simptomima (febrilna groznica, znojenje, gubitak tjelesne težine), uvijek izaziva zabrinutost protiv raka. U slučaju Hodgkinove bolesti, instrumentalne tehnike snimanja igraju potporu.

Pouzdana provjera, ispravna faza i adekvatan izbor liječenja limfogranulomatoze mogući su tek nakon morfološke dijagnoze. U svrhu prikupljanja dijagnostičkog materijala naznačena je biopsija perifernih limfnih čvorova, dijagnostička torakoskopija, laparoskopija, laparotomija s splenektomijom. Kriterij za potvrđivanje limfogranulomatoze je otkrivanje džinovskih stanica Berezovsky-Sternberg u ispitivanom uzorku biopsije. Identifikacija Hodgkinovih stanica omogućava nam samo predložiti odgovarajuću dijagnozu, ali ne može služiti kao osnova za propisivanje posebnog liječenja.

U sustavu laboratorijska dijagnostika limfogranulomatoza, mora se pregledati kompletna krvna slika, biokemijski parametri krvni testovi za procjenu rada jetre (alkalni fosfat, transaminaza). Ako se sumnja da je koštana srž zainteresirana, provodi se sternalna punkcija ili trepanobiopsija. Sa različitim klinički oblici, a također za utvrđivanje stadija limfogranulomatoze potrebna je rendgen prsa i trbušne šupljine, CT, ultrazvuk trbušne šupljine i retroperitonealnog tkiva, CT medijastinuma, limfoscintigrafija, skeletna scintigrafija itd.

U diferencijalno-dijagnostičkom planu potrebno je razlikovati limfogranulomatozu i limfadenitis različite etiologije (s tuberkulozom, toksoplazmozom, aktinomikozom, brucelozom, infektivnom mononukleozom, grloboljom, gripom, rubeolom, sepsom, AIDS-om). Uz to, sarkoidoza, ne-Hodgkinovi limfomi i metastaze raka su isključeni.

Liječenje limfogranulomatoze

Suvremeni pristupi liječenju limfogranulomatoze temelje se na mogućnosti potpunog izlječenja ove bolesti. U ovom slučaju, liječenje treba biti postupno, sveobuhvatno i uzimajući u obzir fazu bolesti. Kod Hodgkinove bolesti koriste se sheme zračenja, ciklička polikemoterapija, kombinacija zračenja i kemoterapije.

Kao neovisna metoda, zračenje se koristi u I-IIA fazi (lezije pojedinih limfnih čvorova ili jednog organa). U tim slučajevima zračenju može prethoditi uklanjanje limfnih čvorova i splenektomija. Uz limfogranulomatozu, provodi se subtotalno ili ukupno zračenje limfnih čvorova (cervikalno, aksilarno, supra- i subklavijalno, intratorakalno, mezenterično, retroperitonealno, ingvinalno), u koje su uključene obje skupine pogođenih i nepromijenjeni limfni čvorovi (potonji u preventivne svrhe).

Pacijentima s fazama IIB i IIIA propisana je kombinirana kemoradioterapija: prvo uvodna kemoterapija s ozračivanjem samo povećanih limfnih čvorova (prema minimalnom programu), zatim - ozračenje svih ostalih limfnih čvorova (prema maksimalnom programu) i održavanje kemoterapije u naredne 2-3 godine.

U diseminiranoj fazi IIIB i IV limfogranulomatoze koristi se ciklička polikemoterapija koja izaziva remisiju, a u fazi održavanja remisije koriste se ciklusi terapije lijekovima ili radikalno zračenje. Polihemoterapija za limfogranulomatozu provodi se prema posebno razvijenim shemama u onkologiji (MOPP, COPP, CURP, CVPP, DORR, itd.).

Rezultati terapije mogu biti:

• potpuna remisija (nestanak i odsutnost subjektivnih i objektivnih znakova limfogranulomatoze u roku od 1 mjeseca)
• djelomična remisija (ublažavanje subjektivnih znakova i smanjenje veličine limfnih čvorova ili vankraodnih žarišta za više od 50% u roku od 1 mjeseca)
• kliničko poboljšanje (ublažavanje subjektivnih znakova i smanjenje veličine limfnih čvorova ili ekstranadnih žarišta za manje od 50% u roku od 1 mjeseca)
• nedostatak dinamike (postojanost ili napredovanje znakova limfogranulomatoze).

Prognoza za limfogranulomatozu

U fazi I i II limfogranulomatoze, stopa preživljavanja bez bolesti nakon pet godina je 90%; u fazi IIIA - 80%, u IIIB - 60%, a u IV - manje od 45%. Akutni razvoj limfogranulomatoze nepovoljni su prognostički znakovi; masivni konglomerati limfnih čvorova promjera više od 5 cm; širenje medijastinalne sjene za više od 30% volumena prsnog koša; istodobna oštećenja 3 ili više skupina limfnih čvorova, slezene; iscrpljivanje limfoidne varijante, histološka varijanta itd.

Do relapsa limfogranulomatoze može doći ako je režim održavajuće terapije prekršen, izazvan tjelesna aktivnost, trudnoća. Bolesnike s Hodgkinovom bolešću treba pregledati hematolog ili onkolog. Predklinički stadiji limfogranulomatoze u nekim se slučajevima mogu otkriti tijekom profilaktičke fluorografije.

Limfogranulomatoza - liječenje u Moskvi

Imenik bolesti

Bolesti krvi

Najnovije vijesti

• © 2018. "Ljepota i medicina"

služi samo u informativne svrhe

i ne zamjenjuje kvalificiranu medicinsku njegu.

Limfogranulomatoza, simptomi, liječenje, uzroci, znakovi

Muškarci se razbole češće od žena.

Dijagnoza svake varijante postavlja se samo na temelju otkrivanja Sternbergovih stanica. Pogođeni čvorovi povećavaju se u veličini, njihova konzistencija s vremenom postaje gusta.

Uzroci limfogranulomatoze

Ovisno o staničnoj sastavu granuloma, razlikuju se 4 histološke varijante limfogranulomatoze:

1. limfohistiocitični;
2. nodularna skleroza;
3. mješovita stanica
4. iscrpljivanje limfoida

Tijekom bolesti moguća je transformacija opcije 1 kroz intermedijarnu opciju 3 u opciju 4. Uspostavljanje etiologije limfogranulomatoze leži u ravnini rješavanja općih pitanja etiologije blastomskih procesa hematopoetskog sustava.

Limfogranulomatoza je rijetka onkološka bolest, učestalost limfogranulomatoze u Velikoj Britaniji je 3 slučaja po populaciji. U zapadnim se zemljama primjećuju dva vrha tijekom bolesti, veća pada na dob, manja - na starije. U zemljama u razvoju slučajevi bolesti češće se prijavljuju kod djece. Više predisponirani za limfogranulomatozu su predstavnici bogatih slojeva stanovništva, bijelci, kao i oni koji su imali zaraznu mononukleozu. Uzrok bolesti nije utvrđen i može biti različit u različitim histološkim varijantama. Dokazano je: i između limfogranulomatoze i prenošenja virusa Epstein-Barr, osobito u mješovito-staničnoj varijanti bolesti i iscrpljenosti limfoida u starijih bolesnika, otkriveno je u 30% slučajeva.

Karakteristična dijagnostička značajka su Reed-Sternbergove stanice koje sadrže dvije ili više jezgara i okružene su staničnom populacijom, uključujući male limfocite, eozinofile, neutrofile, histiocite, plazma stanice u pozadini fibrotičkih promjena. Infiltrirajući limfociti pripadaju T-limfocitima, oni određuju energetski imunološki odgovor limfnog čvora i, možda, doprinose preživljavanju tumorskih stanica. Reed-Sternbergove stanice su maligne stanice karakteristične za limfogranulomatozu, a prema posljednjim istraživanjima u 97% slučajeva pripadaju B-limfocitima.

Nodularna varijanta prevladavanja limfoida neovisna je bolest koja je B-stanični limfom. Za potonje je karakteristično ono što se naziva Hodgkinove L&H stanice (limfociti i histiociti), izgled kokice (stanice kokica) i koje eksprimiraju CD20 antigen. Otprilike u 10% slučajeva prevladavanje nodularnih limfoida razvija se u difuzni veliki ne-Hodgkinov limfom B skupine. Ovu varijantu limfogranulomatoze karakterizira povoljna prognoza, iako može imati kronični rekurentni tijek koji traje dugi niz godina, slično kao niskorazredni ne-Hodgkinovi limfomi.

Simptomi i znakovi limfogranulomatoze

Moguća je generalizirana limfadenopatija.

U kasnijoj fazi - simptomi oštećenja jetre, pluća, koštane srži.

Opći simptomi ("B" -simptomi):

• vrućica;
• noćno znojenje;
• gubitak težine. Ostali sistemski simptomi:
• bol u limfnim čvorovima prilikom pijenja alkohola.

Karakterizira ga ekstremna raznolikost simptoma. Bolest počinje povećanjem limfnih čvorova u vratu (prvo s desne strane), a zatim se proces prebacuje na drugu stranu i čvorove u druga područja. Veličina limfnih čvorova može varirati od graška, graha do čovjekove šake. Čvorovi se zajedno lemljuju u konglomerate, ali nisu lemljeni na koži, ne otvaraju se i ne gnjave.

Groznicu uvijek prati limfogranulomatoza i na rani stadiji može biti jedini znak toga. Temperaturni odziv je raznolik, ali u većini slučajeva karakterizira ga valovit karakter. Svrab mora biti lokaliziran na području povećanih limfnih čvorova ili generaliziran, bolan.

Laboratorijski testovi: može doći do hipohromne anemije i neutrofilne leukocitoze; smanjuje se broj limfocita (apsolutni i relativni); mogu se pojaviti eozinofilija i trombocitopenija; ESR raste umjereno, ali u posljednjoj fazi doseže mm / h.

Stadiji limfogranulomatoze

Za limfogranulomatozu je karakteristično širenje tumorskih stanica s zahvaćenog limfnog čvora na susjedne čvorove. Stoga se pri liječenju pacijenata vodi prema klasifikaciji Ann Arbor. Stadij bolesti trenutno se određuje CT vrata. prsa, trbuha i zdjelice, a ne laparotomije. Lezije koštane srži rijetko se otkrivaju u vrijeme dijagnoze, ali vjerojatnije je kada se lezija nalazi ispod razine dijafragme, pa se u takvim slučajevima radi pročišćavanja stadijuma tumorskog procesa i terpanobiopsija koštane srži. Identifikacija ostalih prognostičkih čimbenika dovela je do činjenice da se pri odabiru taktike liječenja rijetko usredotočuju samo na anatomsku fazu bolesti.

• I - poraz jedne ili jedne skupine čvorova;
• II - oštećenje nekoliko skupina limfnih čvorova s \u200b\u200bjedne strane dijafragme;
• III - oštećenje limfnih čvorova s \u200b\u200bobje strane dijafragme, slezine;
• IV - zahvaćenost ekstranadnih zona (s izuzetkom rasta tumora "duž duljine").

Svaka faza zahtijeva pojašnjenje dodavanjem jednog od sljedećih indeksa slova: A - nema općih simptoma; B - postoje opći simptomi; E - postoje simptomi oštećenja različitih organa.

Nedavna istraživanja omogućila su prepoznavanje znakova bolesti koji imaju prognostičku vrijednost. Za rani stadij bolesti (faze I i IIA) prognostičke skupine formulirane su na temelju histološke varijante bolesti, dobi i spola pacijenta, njegovih simptoma, broja anatomskih područja zahvaćenih i lezija medijastinalnih limfnih čvorova.

Za naprednu fazu bolesti (stadij IIB-IV) identificirano je sedam prognostičkih čimbenika na temelju analize 5000 slučajeva bolesti.

U nedostatku ovih čimbenika, stopa preživljavanja bez bolesti iznosi 5%. Prisutnost svakog od gore navedenih faktora smanjuje očekivanu stopu preživljavanja za oko 7%. U prisutnosti tri ili više čimbenika, prognoza se smatra nepovoljnom.

Klinički oblici limfogranulomatoze

Postoje prolazni oblici koji traju nekoliko mjeseci, oblici koji traju 2-3 godine i traju 5-6 godina ili više.

Prema učestalosti postupka, prema klasifikaciji SZO, razlikuju se:

1. lokalni oblik s oštećenjem jedne skupine limfnih čvorova;
2. regionalni oblik s oštećenjem ne više od dvije skupine limfnih čvorova na jednom području (iznad ili ispod dijafragme);
3. generalizirani oblik s oštećenjem mnogih limfnih čvorova iznad i ispod dijafragme;
4. diseminirani oblik s oštećenjem ne samo limfnih čvorova, već i unutarnji organikao i kosti, središnja živčani sustav, seroz i meninge.

Prognoza je loša. Prosječni životni vijek je 3-4 godine, neki pacijenti žive 6-8 godina ili više. Moguća su dugoročna i trajna remisija.

Dijagnoza limfogranulomatoze

U dijagnozi medijastinalnih, plućnih, koštanih, trbušnih oblika u prisutnosti tipičnih općih kliničkih simptoma od velike su važnosti često metode rendgenskih istraživanja - radiografija, limfadenoangiografija.

Dijagnoza limfogranulomatoze temelji se na biopsiji zahvaćenih limfnih čvorova i drugih tkiva obojenjem pripravaka tradicionalnim i imunohistokemijskim metodama. Lijekove treba pregledati iskusni hematolog. Aspiraciona biopsija može se koristiti i tanka igla, ali sama po sebi nije dovoljna za postavljanje dijagnoze.

Dijagnoza se temelji na trijadi natečenih limfnih čvorova, groznici i pruritusu. S histološkom potvrdom smatra se pouzdanom - otkrivanjem specifičnog granuloma u uzorku biopsije limfnog čvora, koji sadrži džinovske (µm promjera) Sternbergove stanice.

Liječenje limfogranulomatoze

Sastoji se u širokom polju ili ukupno rendgenskom zračenju limfnih čvorova i polihemoterapiji s kombinacijom citostatika.

U nekim slučajevima, u prisutnosti monolokalne (ili mono-organa) limfogranulomatoze, radikalna operacija - uklanjanje pojedinih paketa limfnih čvorova, resekcija želuca, crijeva itd., što daje dugoročnu - do 10-15 godina i više - kliničku remisiju.

Od aktivnih ljekovitih sredstava koja se koriste za limfogranulomatozu, najraširenija je rentgenska terapija. Izvodi se lokalna dubinska terapija zahvaćenih limfnih čvorova. Najbolji rezultati daje terapiju telegammom ("kobaltni pištolj"), primjenjuju se lokalno u jednostrukim dozama od 200 rad (4000-8000 rad za tijek liječenja). U profilaktičke svrhe ne zrači se samo žarište, već i susjedna područja, a u nekim slučajevima i slezina.

Teška leukopenija ili trombocitopenija kontraindikacija su daljnjoj rendgenskoj terapiji.

Uz generaliziranu limfogranulomatozu indicirano je liječenje kemoterapijskim sredstvima.

Jedan od najučinkovitijih citostatskih lijekova koji su se dokazali u liječenju generaliziranih oblika limfogranulomatoze su alkaloidi vinca - vinblastin (mađarski) i vinkristin (američki). Lijekovi se primjenjuju samo intravenski, u 5% otopini glukoze ili u destiliranoj vodi. Vinblastin se koristi u početku u dozi od 5-10 mg, uz dobru toleranciju, svaki drugi dan, zatim nakon 3-5 injekcija, u istim dozama jednom u 5-10 dana. Zbog izrazitijih toksičnih svojstava, vinkristin se daje u pola doze - 2,5-5 mg svaka.

S razvojem duboke leukopenije (2000. i kasnije), liječenje se privremeno prekida.

Kako bi se osigurala maksimalna koncentracija lijeka za kemoterapiju u leziji s minimalnim općim toksičnim učinkom, predlaže se endolimfatska metoda uvođenja citostatika u povećanoj dozi - 150-200 mg dipina ili degranola uz prethodnu i naknadnu infuziju u limfne žile 5-6 ml 1% otopine novokaina (kako bi se spriječilo bolno osjet na mjestu ubrizgavanja).

Posljednjih godina pokušaji su "radikalne" kemoterapije limfogranulomatoze polikemoterapijom - istodobnom primjenom nekoliko kemoterapijskih lijekova.

Sljedeće kombinacije citostatika su najprihvaćenije:

1. vinblastin + bruneomicin;
2. vinkristin + ciklofosfamid + metotreksat 2+ prednizolon;
3. vin-blastin + ciklofosfamid + bruneomicin + prednizolon.

Obećavajuća metoda usmjerena na potpuno "iskorjenjivanje" (iskorjenjivanje) bolesti je prijedlog da se citostaticima koriste u maksimalnim (mnogo puta većim od normalnih) doza koje uzrokuju aplaziju hematopoeze s naknadnom autotransfuzijom unaprijed (prije početka liječenja) ubrane autologne (vlastite) koštane srži, pohranjene u tijekom liječenja u hladnjaku na temperaturi od -70 °.

Kako bi se spriječila citopenija lijekova (leuko-trombocitopenija) ili njezino najbrže uklanjanje, liječenje citostaticima provodi se pod zaštitom hemoterapeutika (transfuzija eritrocita, leukocita, mase trombocita) i hormonskih (prednizolon) sredstava.

Liječenje bolesnika s limfogranulomatozom treba provoditi u specijaliziranim onkohematološkim klinikama. Svi bolesnici s limfogranulomatozom, poput ostalih sistemskih bolesti krvi, podliježu dispanzeru u onkohematološkim dispanzerima.

Budući da limfogranulomatoza uglavnom pogađa mlade ljude, problem nuspojava terapije, s obzirom na značajno povećanje životnog vijeka pacijenata, postaje vrlo hitan. Analiza kasnih nuspojava liječenja limfogranulozom pokazala je da je tijekom 30-godišnjeg razdoblja promatranja bolesnika s limfogranulomatozom od tumora koji su se razvili de novo, umrlo 2 puta više bolesnika nego od recidiva same bolesti. Analiza dugotrajnih komplikacija radioterapijom, posebno nakon ozračenja medijastinuma ( rak pluća dojke, fibroza pluća, ishemijska bolest srce), poslužilo je kao osnova za promjenu pristupa zračenju visoke doze. Ozračivanje zone plašta kod žena mlađih od 20 godina dovodi do razvoja karcinoma dojke do 50. godine života u svakog trećeg bolesnika, stoga se takva zračna terapija više ne koristi. Kemoterapija alkilirajućim lijekovima potiče razvoj sekundarne mijelodisplazije, akutne mijeloidne leukemije i ne-Hodgkinove limfome, kao i neplodnost, zbog čega je potrebno uzeti u obzir ovu okolnost prilikom planiranja liječenja. Prilikom propisivanja liječenja, cilj liječnika je izliječiti što je moguće više bolesnika i smanjiti učestalost štetnih dugoročnih posljedica, posebno kada se liječe pacijenti u ranoj fazi limfogranulomatoze.

Rana faza (IA i HA)

U većine bolesnika s ranom fazom limfogranulomatoze, na vrijeme postavljanja dijagnoze utječu suprafrenični limfni čvorovi. Upravljanje tim bolesnicima treba se provoditi uzimajući u obzir prognostičke čimbenike koji predviđaju vjerojatnost oštećenja subfreničnih limfnih čvorova, ako nema očiglednih znakova njihove uključenosti u tumorski proces u uobičajenom određivanju stadija bolesti.

U bolesnika s povoljnim oblikom bolesti, osobito nodularnom sklerozom ili nodularnom varijantom prevladavanja limfoida, koji nastaju oštećenjem gornjih cervikalnih limfnih čvorova i niskom ESR-om, vjerojatnost oštećenja subfreničnih limfnih čvorova vrlo je mala. Oni se mogu liječiti samo ozračivanjem zahvaćene skupine limfnih čvorova. Međutim, većini bolesnika s povoljnom prognozom i ranom stadiju limfogranulomatoze izvan kliničkih ispitivanja također treba propisati kemoterapiju prema ABVD shemi, nakon čega slijedi zračenje zahvaćene skupine limfnih čvorova. Stopa recidiva nakon takvog tretmana bila je ista kao nakon ozračivanja zone plašta ili potpunog ozračivanja svih limfnih čvorova. Čak i kraća 4-tjedna kemoterapija prema VAPEC-B shemi s ozračenjem zahvaćene skupine limfnih čvorova i vrlo dobrim rezultatima.

Nedavno se PET s 18F-om tordekso-glukoza uspješno koristi za otkrivanje aktivnog tumorskog procesa u zaostalim povećanim limfnim čvorovima. (94,4%) rezultira u odnosu na relaps kod bolesnika u ranoj fazi limfogranulomatoze. Ostaje za vidjeti može li se PET koristiti za prepoznavanje pacijenata koji nakon kemoterapije ne mogu primiti lokalno zračenje bez povećanja rizika od recidiva. NCRI studija koja je u tijeku u Ujedinjenom Kraljevstvu će odgovoriti na to pitanje. Pacijenti u ovoj studiji primaju tri tečaja kemoterapije ABVO-a nakon čega slijedi PET ispitivanje. Ako PET skeniranje otkriva aktivni proces, provodi se drugi tijek ABVD-a, nakon čega slijedi zračenje zahvaćenih limfnih čvorova. Pacijenti s negativnim rezultatom ispitivanja nasumično su svrstani u jednu od dvije skupine, jedna prima lokalnu terapiju zračenjem, a druga ne.

Bolesnici s ranom fazom bolesti, ali nepovoljnom prognozom, tretiraju se kao s uznapredovalim stadijem limfogranulomatoze prema općenito prihvaćenom shemu.

Napredni stadij bolesti

ABVD i drugi režimi kemoterapije doksorubicinom postali su široko prihvaćeni kao standardna terapija od završetka CALGB studije. Ova studija uspoređuje djelotvornost tri režima: MOPP (mošt, vinkristin, prokarbazin, prednizon), alternacija MOPP i ABVD i samo ABVD.

Nedavno su razvijeni kratka polikemoterapija Stanford V (mustin, doksorubicin, vinblastin, prednizolon, vinkristin, bleomicin, etoposid) i polikemoterapija s visokim dozama BEASOPP. Ti se režimi liječenja kombiniraju s lokalnom terapijom zračenja pogođenih limfnih čvorova. Prema preliminarnim rezultatima, takav tretman je učinkovit kod većine bolesnika i osigurava visoki preživljavanje bez bolesti. Dakle, u liječenju prema Stanfordovoj shemi, trogodišnje opće preživljavanje bez relapsa u bolesnika s uznapredovalim stadijem limfogranulomatoze bilo je 96%, odnosno 87%. Pri liječenju prema režimu BEACOPP postignuti su vrlo impresivni rezultati; pokazalo se da su bolji nego kod izmjene režima COPP i ABV. Pokušaji daljnjeg povećanja doze lijekova u eskaliranom BEASOPP režimu omogućili su pojačanje antitumorskog učinka terapije, ali istodobno su se slučajevi mijelodisplastičnog sindroma i akutne mijeloidne leukemije u vezi s liječenjem razvijali znatno češće. Mješovita terapija četiri tečaja BEASOPP-a prema uobičajenoj shemi i četiri tečaja prema shemi sa povećana doza lijekovi kojima je omogućeno dobivanje vrlo visoke stope preživljavanja i smanjenje učestalosti mijelodisplastičnog sindroma. U nedavnoj studiji u Velikoj Britaniji, izmjenični ChlVPP i PABLOE ili hibridni ChlVPP / EVA režim nisu imali nikakvu prednost u odnosu na ABVD. Dok se konačno ne dokaže superiornost terapije BEACOPP-om, ABVD će ostati najčešće korištena u liječenju bolesnika s limfogranulomatozom.

Daljnje liječenje

Ako se nakon zračenja u bolesnika s ranom fazom limfogranulomatoze dogodi relaps, kasnija kemoterapija je prilično učinkovita (80-90% bolesnika može značajno produljiti život bez recidiva bolesti). Ako se nakon kemoterapije prvog reda pojave relapsi, kemoterapija drugog reda može se uspješno propisati, posebno ako je prethodna remisija trajala više od 12 mjeseci. Ipak, moguće je značajno povećati očekivani životni vijek prilikom propisivanja lijekova za kemoterapiju u uobičajenim dozama samo u 20-25% bolesnika.

Kemoterapija visokim dozama praćena autolognom transplantacijom matičnih stanica može značajno poboljšati preživljavanje bez progresije (DFS), što se sada čita kao standardni tretman za pacijente s rekurentnom limfogranulomatozom. Može značajno povećati stopu preživljavanja bez bolesti kod 40-50% bolesnika.

perspektive

Odbijanje korištenja zračenja u ranoj fazi bolesti.

Primjena protutijela na CD30 antigen Reed-Sternbergovih stanica; Klinička ispitivanja faze II pokazala su neki učinak na ta antitijela.

Upotreba anti-C020 antitijela, uključujući obilježena antitijela, za liječenje nodularne varijante s prednjačenjem limfoida.

• Ocijenite materijal

Ponovno zabranjeno tiskanje materijala s web mjesta!

Informacije na ovim stranicama pružaju se u obrazovne svrhe i nisu zamišljene kao medicinski savjet ili liječenje.

Lymphogranulomatosis

Maligna promjena limfoidnog tkiva s granulomima i stanicama Berezovsky-Sternberga (morfološki izolirana skupina stanica, za razliku od bilo čega drugog) naziva se "limfogranulomatozom" (karcinom limfnog sustava). Glavni simptom bolesti je značajno povećanje limfnih čvorova. Drugo ime je Hodgkinova bolest.

Što je limfogranulomatoza?

Thomas Hodgkin ─ britanski liječnik koji je prvi sugerirao da povećani limfni čvorovi nisu posljedica upalni proces ili metastaze drugog tumora i oni su neovisna bolest. Tumor se sastoji od velikih multinuklearnih stanica koje su lokalizirane u zahvaćenim limfnim čvorovima.

Bolest pogađa mladu skupinu stanovništva: djecu, adolescente, odrasle osobe u rodnoj dobi. Vrhunac je star između 14 i 35 godina. Promatra se i razvoj bolesti nakon 50 godina. Muškarci se razbole 40% češće. Incidencija bolesti je stabilna kod 25 slučajeva na milijun stanovnika godišnje.

Razlozi

Točan uzrok koji doprinosi razvoju bolesti zasad nije poznat. Hodgkinov limfom ne širi se među članovima obitelji. Identični blizanci imaju visoki rizik (do 99%). Smatra se da je pojava limfogranulomatoze (B-stanični limfom) povezana s virusom Epstein-Barr (virus herpes simplex tip 4). Ta povezanost nastaje zbog činjenice da se virus nastavlja (replicira) u B-limfocitima i aktivira njihovu reprodukciju dijeljenjem.

Prvi znakovi i zreli simptomi bolesti

Bolest počinje povećanjem submandibularnih i cervikalnih limfnih čvorova. U početnim fazama čvor je gust, ne baš bolan, pokretljiv, na dodir podsjeća na plod trešnje, koji može narasti do veličine jabuke ili više. Ne postoje posebne gradacije u pogledu volumena uvećanog čvora. Njegova je vrijednost pojedinačna u svakom slučaju.

Kasnije su subklavijski limfni čvorovi, intratorakalni (medijastinalni), rjeđe ingvinalni, uključeni u patološki proces.

Kasni znakovi su veliki masivni tumor u retroperitonealnom prostoru, medijastinumu, što može dovesti do kompresije traheje, superiorna vena kava, pacijenti imaju kratkoću daha. Slezina je značajno povećana, ponekad je njena veličina toliko velika da organ zauzima polovicu trbušne šupljine. Stanje pacijenta je ozbiljno, postoji stalna tjelesna temperatura od 37,5 °, bujno znojenje noću, dramatično mršavljenje (više od 10% ukupne tjelesne težine), neprestani svrbež.

Faze raspodjele bolesti u tijelu:

1. Solitarni limfni čvorovi.
2. Različite skupine čvorova s \u200b\u200bjedne strane dijafragme.
3. Skupine čvorova na obje strane dijafragme (uznapredovali karcinom).
4. Oštećenja organa i tkiva.

Kako se dijagnosticira Hodgkinova bolest?

Algoritam ispitivanja ovisi o lokalizaciji čvorova, njihovoj konzistenciji i gustoći, kao i stanju okolnih tkiva.

Dijagnoza se postavlja samo rezultatima histologije. Za to se vrši biopsija pogođenog limfnog čvora. Morfolog ocjenjuje rezultat i prema njegovom zaključku postavlja se konačna dijagnoza.

Sličan porast čvorova karakterističan je za bolesti poput tuberkuloze, sarkoidoze (oštećenje granuloze organa, češće pluća), sifilisa, kolalagenoze (patologija vezivno tkivo). Stoga se specifičnost čvorova određuje samo morfološkim pregledom uzoraka tkiva.

Ostale dijagnostičke metode:

1. palpacija čvorova, slezene, jetre;
2. pregled krajnika;
3. pregled koštane srži s krila iliuma;
4. CT (računalna tomografija) prsa i trbuha;
5. klinički i biokemijski test krvi s analizom jetre i bubrega;
6. PET ─ označena pozitronska emisijska tomografija glukoze;
7. EKG i ECHO-kardiografija ─ provode se ako se očekuje liječenje kemoterapijskim lijekovima s kardiotoksičnošću;
8. endoskopski pregled gastrointestinalnog trakta ─ ako nadolazeća terapija može dovesti do ulcerativnih promjena na sluznici probavnog trakta.

Liječenje limfogranulomatoze. Znanstvena medicina i narodni lijekovi

Liječenje limfogranulomatoze provodi se strogo prema međunarodnim protokolima. Volumen liječenja odgovara volumenu lezije, pa je izbor terapije uvijek individualan.

Prva faza ─ polihemoterapije, gdje je važna taktika ─ maksimalna doza i minimalni intervali. U nekim slučajevima (ne uvijek), radijacijska terapija koristi se za uklanjanje zaostalih učinaka. Broj tečaja, njihov intenzitet, zone za terapiju zračenjem određuju se za svakog pacijenta zasebno.

Kemoterapija za limfogranulomatozu ima destruktivan učinak na muške stanične stanice. A kako su uglavnom mladići bolesni, prije liječenja svi moraju definitivno donirati spermu posebnoj banci za krioprezervaciju (zamrzavanje) i skladištenje. To je jedini način da u budućnosti imamo djecu. U žena je situacija jednostavnija, medicina je naučila zaštititi jajnike tijekom kemoterapije blokirajući ih hormonskim lijekovima.

Lijekovi se često kombiniraju s tradicionalnom medicinom. Korištenje pravilno odabranog bilja doprinosi:

• usporavanje ili zaustavljanje rasta tumora ─ gljive chaga, tansy, kalendula, lucerna, ginseng, zvjezdana gljiva;
• čišćenje organizma od kemoterapije ─ yarrow, sjemenke kopra, kadulje, plantain, slatke djeteline;
• obnavljanje hematopoetskih funkcija ─ sok crvene repe, kopriva;
• povećanje otpornosti tijela ─ maline, tinktura propolisa, aloe sirup.

Od tih biljaka pripremaju se infuzije, dekocije, sokovi, biljni pripravci.

Prognoza i preživljavanje

Bolest može rezultirati recidivima, pri čemu se 70% njih pojavi u 2-3 godine nakon liječenja i komplikacija.

• oštećenje gastrointestinalne sluznice;
• gornjih infekcija dišni put i upala pluća;
• toksično oštećenje jetre;
• hepatitis B i C.

• sekundarni tumori;
• kardiovaskularnih bolesti;
• osteoporoza;
• disfunkcija štitne žlijezde;
• neplodnost.

Uz pravilno uspostavljen stadij bolesti i adekvatno liječenje, stopa oporavka je 90% ili više. U djece je proces ozdravljenja brži, a recidivi su rijetki. Glavno je to zapamtiti učinkovit tretman i rano liječenje ─ ovo su sinonimi.

Odrasli u 85-90% slučajeva u fazi 1 ─ 4 imaju dugo preživljavanje bez manifestacije bolesti. 5-10% su rezistentni pacijenti koji ne reagiraju na liječenje. 5-10% ─ Hodgkinova bolest s recidivima. Samo zajedničkim naporima liječnika, pacijenta i njegove obitelji, koristeći moderne metode liječenja, moguće je prevladati limfogranulomatozu.

Važno je znati:

Dodaj komentar Otkaži odgovor

Kategorije:

Podaci na stranicama predstavljeni su isključivo u informativne svrhe! Ne preporuča se samostalno i bez savjetovanja s liječnikom koristiti opisane metode i recepte za liječenje raka!

Limfogranulomatoza, iako je zloćudna bolest, ne znači smrtnu kaznu i bolnu agoniju.

Nazvani Hodgkinov limfom (Thomas Hodgkin prvi je opisao njegove simptome), onkopatologija limfnog sustava u većini slučajeva uspješno se liječi. I najnoviji protokoli liječenja, individualno planirani, minimiziraju negativne posljedice.

Brza navigacija stranicama

Što je?

Limfogranulomatoza bolesti je maligna lezija limfnog sustava, čiji je glavni simptom značajno povećanje regionalnih limfnih čvorova (cervikalnih, aksilarnih, ingvinalnih).

Ako se ne liječe, stanice karcinoma šire se na prsa ili abdomen, zahvaćajući različite organe. Hodgkinova bolest potvrđena je otkrivanjem specifičnih Reed-Berezovsky-Sternbergovih stanica mikroskopskim pregledom tkiva limfnih čvorova.

Važno! Potrebno je razlikovati Hodgkinov limfom od ingvinalne limfogranulomatoze. Potonji je spolno prenosiva bolest uzrokovana klamidijom. Simptomi ingvinalne limfogranulomatoze nastaju gnojnom upalom limfnih čvorova urogenitalne zone.

Rizik od limfogranulomatoze povećava se kod ljudi koji imaju:

• Infektivna mononukleoza (prisutnost u tijelu objašnjava sparodne intrafamilijalne slučajeve limfogranulomatoze kod nekrvnih rođaka);
• Kongenitalna ili stečena imunodeficijencija;
• Autoimuna patologija ( reumatoidni artritis, eritematozni lupus, itd.).

Limfogranulomatoza u djece najčešće se dijagnosticira tijekom adolescencije, ali maksimalni maksimumi incidencije javljaju se u kasnijoj dobi: oko 20 i nakon 45 godina.

Simptomi limfogranulomatoze, prvi znakovi

Prvi znak početka limfogranulomatoze je povećanje limfnih čvorova (na rendgenu prsnog koša zahvaćeni limfni čvorovi zauzimaju 0,3 svoje širine) s karakterističnim scenarijem:

• Lokalizacija - cervikalna i subklavijalna (70-75% slučajeva), aksilarne i limfne formacije u medijastinumu (15-20%), ingvinalnoj i trbušnoj šupljini (10%);
• Veličine - od oraha do pilećeg jajeta;
• Bezbolno i elastično.

Limfogranulomatoza medijastinuma dovodi do kompresije dišnog sustava (bronha, pluća), što izaziva kašalj i kratkoću daha, posebno kada leže. Limfni čvorovi trbušne šupljine zahvaćeni Hodgkinovom bolešću često uzrokuju kompresiju kralježničnih živaca i neurološke simptome (radikulopatski bol u donjem dijelu leđa), simptome iz gastrointestinalnog trakta.

Važno! Limfni čvorovi zahvaćeni limfogranulomatozom ne smanjuju se nakon uzimanja antibiotika. Međutim, često se bilježi njihovo spontano smanjenje i opetovano povećanje.

Opću sliku bolesti dopunjuje:

• stalna slabost bez prividni razlog, nedostatak apetita;
• svrbež kože;
• ascites;
• bol u kostima.

Simptomi limfogranulomatoze, koji često ukazuju na uznapredovali karcinom i lošu prognozu, uključuju:

• Periodični porast temperature iznad 38 ° C;
• Kapa znoj dok spava;
• Gubitak preko 10% težine u šest mjeseci (uz normalnu prehranu, bez dijeta).

Ovisno o lokalizaciji zahvaćenih limfnih čvorova i učestalosti onkološkog procesa, oštećenja (u ranoj fazi su prilično rijetka) jetre, slezine (splenomegalija), pluća, spinalnih živaca torakalnog i slabinski, rjeđe - bubrežna i koštana srž.

Istodobno, zbog oslabljene funkcionalnosti imunoloških stanica u bolesnika s limfogranulomatozom, često se dijagnosticiraju šindre (herpes infekcija kože), recidivirajuća kandidijaza, neinfektivni meningitis, protozoalna pneumonija i toksoplazmoza.

Uz značajnu leukopeniju i sve veću imunodeficijenciju, često se dijagnosticiraju bakterijske infekcije.

Histološke vrste i stadij limfogranulomatoze

Na pozadini stvaranja gigantskih specifičnih stanica Berezovsky-Sternberg nastaje veliki broj malih T-limfocita. Druga veza imunološkog sustava - B-limfociti - može se mijenjati i u smjeru kvantitativnog povećanja i smanjenja.

Histološki tip Hodgkinovog limfoma određuje stupanj onkogenosti i sugerira stadij bolesti:

1. Limfohtiotiocitni tip - nalaze se mali, zreli T-limfociti i specifične stanice. Često se dijagnosticira u mladoj dobi, ima nisku tumorsku sposobnost i najpovoljniji ishod.
2. Nodularna skleroza, gotovo polovica svih slučajeva Hodgkinove bolesti, nalazi se kod mladih žena. Karakteristična mikroskopska značajka je prisutnost specifičnih stanica i velikih s izmijenjenim jezgrom lakunarnih stanica. Limfoidno tkivo prošarano je vlaknastim žicama. Prognoza je dobra.
3. Mješoviti stanični tip - RBS stanice, limfociti, eozinofili, fibroblasti i plazma stanice prisutni su u limfogranulomatoznom tkivu. Ova vrsta odgovara kliničkoj fazi I-III, češće se bilježi kod djece i starijih bolesnika. Visoki rizik od generalizacije onkološkog procesa.
4. Gubitak limfoida je najrjeđa histološka varijanta, odgovara klinici IV. Stupnja. U biopsiji limfnog čvora nalazi se sloj po sloj rasporeda specifičnih stanica i vlaknastih inkluzija.

Histološke karakteristike onkološke lezije otkrivaju se prilikom uzimanja biopsije povećanih limfnih čvorova.

Prema učestalosti onkološkog procesa, lifogranulomatoza je podijeljena u 4 stupnja:

• 1. stadij - oštećenje limfnih čvorova jednog područja;
• 2. stadij - Onkologija je zahvatila dvije ili više skupina limfnih čvorova bilo u prsnom košu ili u trbušnoj šupljini uz sudjelovanje obližnjeg organa (II E);
• 3. stadij - onkološka degeneracija limfnih čvorova kako u prsnoj (III 1) tako i u trbušnoj (III 2) šupljini s mogućim zahvatanjem slezene (IIIS);
• Stupanj 4 - difuzno oštećenje jetre, crijeva, koštane srži i drugih organa.

Kratica "A" označava asimptomatski tijek limfogranulomatoze, znak "B" - prisutnost štetnih znakova (gubitak težine, pretjerano znojenje, hipertermija).

Značajke u djece

Hodgkinov limfom u djece mlađe od 3 godine dijagnosticira se u iznimnim slučajevima. U dobi od 4-6 godina bolest se češće nalazi kod dječaka, ali u adolescenciji spol gubi na značaju.

Simptomi limfogranulomatoze tipični za djetinjstvo: povećani cervikalni limfni čvorovi u nedostatku upalnog procesa u grlu.

Često bolesno dijete ima subfebrilnu temperaturu (do 37,5 ° C) i slabost koja se javlja za 1-2 tjedna opće stanje beba je sasvim zadovoljavajuća.

Bolest se može brzo razvijati (faza IV pojavljuje se u roku od nekoliko mjeseci) ili napreduje polako tijekom nekoliko godina.

Liječenje limfogranulomatoze - lijekovi i tehnike

Terapijska taktika limfogranulomatoze temelji se na težini simptoma bolesti, pokazateljima njezine faze i krvi (anemija, limfocitopenija, trombocitopenija).

Indikacija za radio- ili kemoterapiju je otkrivanje specifičnih stanica u biopsiji limfnih čvorova i prisutnost CD15 antigena u krvi (osim limfohtiotiocitnog tipa) i CD30.

Potpuni niz tretmana Hodgkinovog limfoma uključuje:

1) Zračna terapija - zračenje malih doza zahvaćenih limfnih čvorova u fazi I-III bolesti. Širenje zone ionizirajućeg učinka nepraktično je zbog nedostatka pojačanog učinka.

Izračunavanjem optimalne doze moći zračenja određuje se i minimalan rizik od nastanka nepoželjnih posljedica (leukemija, toksično oštećenje organa itd.).

2) Kemoterapija - dugotrajno (najmanje šest mjeseci) uvođenje niskih doza citostatika. Precijenjenost doze preporučljivo je u nedostatku terapijskog rezultata.

Liječenje citostaticima kombinirano je s radioterapijom s malim dozama i primjenom kortikosteroida (Prednizolon); u stadijima I i IIA možda se neće propisati. U fazi IV je kemoterapija prioritetno liječenje.

3) Simptomatsko liječenje - infuzija eritrocita, trombocitne mase, liječenje bolesti nastalih na pozadini progresivne imunodeficijencije.

4) Transplantacija koštane srži - suvremena metoda liječenja onkologije uz pomoć implantacije matičnih stanica značajno povećava šanse za oporavak čak i u kasnim fazama limfogranulomatoze. Jedini nedostatak metode je taj što je trošak previsok.

5) Bioterapija - inovativna tehnologija koja koristi posebna monoklonska antitijela, uništava stanice raka, poput lijekova za kemoterapiju, ali ne šteti zdravim tkivima u tijelu.

Prognoza

Obično, pravilno sastavljen tijek terapije zračenjem, dopunjen, ako je potrebno, citostatskim liječenjem, daje stabilnu remisiju. Povoljna prognoza za limfogranulomatozu potvrđena je u 95% slučajeva u I-II fazi, u 70% - u III-IV stadijima.

Ozbiljniji tretman potreban je pacijentima koji imaju sljedeće abnormalnosti u krvnom testu:

• leukocitoza veća od 15x10⁹ / l;
• limfocitopenija manja od 600;
• kritično smanjenje razine hemoglobina i albumina.

U rijetkim slučajevima (najčešće u starijih bolesnika) bolest napreduje unatoč liječenju ili se limfom pojavljuje u sljedećoj 1 godini.

Takve situacije ukazuju na izuzetno agresivan tijek onkopatologije i umanjuju šanse za oporavak.

• Crijevna kandidijaza - simptomi po vrsti, liječenju i ...

Lymphogranulomatosis (druga imena bolesti - hodgkinov limfom , hodgkinova bolest ) je onkološka patologija limfnog sustava. Karakterizira ga prisutnost u limfoidnom tkivu stanice Berezovsky-Sternberg-Read koje specijalisti pronađu tijekom mikroskopskog pregleda. Te su stanice dobile ime po znanstvenicima koji su aktivno sudjelovali u otkrivanju i daljnjem proučavanju ovih stanica. Vrlo često se limfogranulomatoza očituje kod djece koja borave u kasnom adolescencijskom razdoblju, a vršna učestalost ove bolesti promatra se u dobi od 20 i 50 godina. Prvu limfogranulomatozu opisao je liječnik Thomas Hodgkin iz Velike Britanije, dogodila se 1832. godine. Prema statistikama, limfogranulomatoza je tri puta veća vjerojatnost da se primijeti kod članova obitelji gdje su se slučajevi ove bolesti već očitovali. Uzroci limfogranulomatoze još uvijek nisu u potpunosti razjašnjeni. Dakle, postoji mišljenje da je limfogranulomatoza povezana s epstein-Barr virus .

Oblici i stadij limfogranulomatoze

Stručnjaci razlikuju pet vrsta limfogranulomatoze. Moguće je utvrditi kakvu bolest pacijent ima samo u procesu proučavanja tkiva limfnog čvora, uzetog tijekom biopsije.

Tako se najčešći oblik limfogranulomatoze danas smatra varijantom nodularan... Također, pacijentima se dijagnosticira mješovita stanična varijanta bolesti, varijanta sa iscrpljenjem limfoida (najčešća je), varijanta s veliki broj , kao i nodularna varijanta bolesti s prevladavanjem limfocita

Postoje četiri stupnja ovisno o raširenosti bolesti. U prvoj fazi tumor se nalazi u limfnim čvorovima jednog područja, ili se nalazi u jednom organu izvan limfnih čvorova. U drugom su stupnju zahvaćeni limfni čvorovi na dva ili više područja s jedne strane dijafragme ili organ i limfni čvorovi na jednoj strani dijafragme.

U trećem stadiju već su zahvaćeni limfni čvorovi na obje strane dijafragme, a može utjecati i slezena. U četvrtom stadiju bolesti, osim limfnih čvorova, zahvaćeni su i jetra, crijeva, bubrezi, kao i drugi organi u kojima se opažaju difuzne lezije.

Simptomi limfogranulomatoze

U pravilu su prvi i najuočljiviji simptomi limfogranulomatoze značajan porast veličine za vrat , u ispod pazuha bilo u prepone ... Ako je u slučaju zaraznih bolesti takvo povećanje limfnih čvorova popraćeno bolom, tada su uz limfogranulomatozu limfni čvorovi bezbolni, ali veličina čvorova ne smanjuje se niti antibiotskom terapijom niti u nedostatku liječenja kao takvog. Zbog oštećenja limfnog tkiva koje se nalazi u prsima, kao simptomi limfogranulomatoze, otežano disanje ili kašalj, koji se razvija uslijed stalnog pritiska povećanih limfnih čvorova na pluća i bronhije .

Osim toga, stručnjaci utvrđuju druge simptome limfogranulomatoze. Dakle, vrlo često osoba osjeća jaku slabost, tjelesna temperatura može porasti, može se pojaviti prekomjerno znojenje i probavni problemi. Pacijent može početi dramatično gubiti kilograme.

Uz limfogranulomatozu, povećani limfni čvorovi ostaju pokretni, ne spajaju se na koži. Ponekad počnu rasti vrlo brzo, nakon čega padaju velike formacije. U nekim slučajevima pacijenti osjećaju bol u povećanim limfnim čvorovima nakon uzimanja alkoholnih pića.

Najčešće je limfogranulomatoza lokalizirana u plućnom tkivu. U pravilu, kada su zahvaćena pluća, vanjske manifestacije kod pacijenta uopće se ne promatraju. Vrlo često se u njemu nakuplja tekućina pleuralne šupljine... Poraz pleure javlja se kod onih bolesnika koji limfogranulomatozom uvećavaju limfne čvorove medijastinuma, jer u plućnom tkivu ima žarišta. To kasnije može rasti srce , dušnik.

Ne rjeđe, bolest je lokalizirana u koštano tkivo... U ovom slučaju zahvaćeni su kralježnici, kasnije sternum, rebra i zdjelične kosti.

U pravilu se oštećenje jetre otkriva kasno, budući da pacijent ne pokazuje karakteristične znakove takve lezije.

Ponekad je zahvaćen i središnji živčani sustav, najčešće leđna moždina. Teški neurološki poremećaji posljedica su takve lezije.

Dijagnostika limfogranulomatoze

Ako pacijent ima sumnje na limfogranulomatozu, tada treba provesti niz studija radi ispravne dijagnoze. Prije svega, specijalist provodi temeljit pregled pacijenta koji se žalio. U prisutnosti simptoma ili da se isključi sumnja na limfogranulomatozu, provode se opći i krvni testovi. Kada se utvrdi prisutnost lezija u limfnom čvoru, provodi se biopsija, nakon čega slijedi istraživanje morfoloških i imunoloških promjena.

Najtočnija studija koja potvrđuje dijagnozu limfogranulomatoze je mikroskopski pregled uzorka tumorskog limfoidnog tkiva, dobiven tijekom ... U procesu provođenja morfološkog pregleda pod mikroskopom, moguće je jasno utvrditi postoje li tumorske stanice u limfnom čvoru, kao i specifične stanice Berezovsky-Sternberg-Read ... Za konačnu potvrdu dijagnoze provodi se imunohistokemijska studija.

Za dijagnosticiranje bolesti zbog koje su se povećali samo limfni čvorovi medijastinuma, koristi se dijagnostički otvor prsne šupljine.

Da bi se precizno utvrdilo stadij limfogranulomatoze, koristi se dijagnostika zračenja. Dakle, pri provođenju radiografije, računalne tomografije, MRI, moguće je utvrditi prisutnost tumora na onim mjestima koja liječnik ne može pregledati tijekom vanjskog pregleda.

Liječnici

Liječenje limfogranulomatoze

Terapija ove bolesti usmjerena je na potpuno izlječenje limfogranulomatoze, bez obzira u kojoj se fazi bolesti dijagnosticira kod pacijenta. U prvom i drugom stupnju vjerojatnost potpunog izlječenja bolesti vrlo je velika. U trećem i četvrtom stadiju limfogranulomatoze također postoji prilično velika vjerojatnost uspješan tretman bolest. U procesu liječenja limfogranulomatoze aktivno se koristi zračna terapija, ponekad u kombinaciji s.

Ako postoji nepovoljan tijek limfogranulomatoze, tada se primjećuje dovoljno visok učinak upotrebom kemoterapije u visokim dozama s autolognom koštanom mozgom.

Ovisno o stupnju bolesti i prisutnosti drugih istodobnih tegoba, određuje se optimalni režim liječenja limfogranulomatoze. Da biste spriječili buduće relaps ove bolesti, trebate vremena da se podvrgnete terapiji održavanja koju je propisao specijalist i izbjegavajte fizičko preopterećenje. Također, s limfogranulomatozom su kontraindicirani fiziološki, električni i toplinski postupci, rad u kojem je osoba izložena povećanom zračenju, struji visoke frekvencije, soli teških metala.

Dijeta, prehrana za limfogranulomatozu

Popis izvora

• Volkova M. A. Klinička hematološka onkologija. - M .: izdavačka kuća "Medicina", 2007.
• Kovrigina A. M., Probatova N. A. Hodgkinov limfom i velikocelijski limfomi. - M .: Med. obavijestiti. agencija, 2007.
• onkologija: nacionalno vodstvo / Ed. DVO. Chissova, M.I.Davydova. - M .: GEOTAR-Media, 2008.

Maligna promjena limfoidnog tkiva s granulomima i stanicama Berezovsky-Sternberga (morfološki izolirana skupina stanica, za razliku od bilo čega drugog) naziva se "limfogranulomatozom" (karcinom limfnog sustava). Glavni simptom bolesti je značajno povećanje limfnih čvorova. Drugo ime je Hodgkinova bolest.

Što je limfogranulomatoza?

Thomas Hodgkin je britanski liječnik koji je prvi sugerirao da povećani limfni čvorovi nisu posljedica upalnog procesa ili metastaza drugog tumora, već su neovisna bolest. Tumor se sastoji od velikih multinuklearnih stanica koje su lokalizirane u zahvaćenim limfnim čvorovima.

Bolest pogađa mladu skupinu stanovništva: djecu, adolescente, odrasle osobe u rodnoj dobi. Vrhunac je star između 14 i 35 godina. Promatra se i razvoj bolesti nakon 50 godina. Muškarci se razbole 40% češće. Incidencija bolesti je stabilna kod 25 slučajeva na milijun stanovnika godišnje.

Razlozi

Točan uzrok koji doprinosi razvoju bolesti zasad nije poznat. Hodgkinov limfom ne širi se među članovima obitelji. Identični blizanci imaju visoki rizik (do 99%). Smatra se da je pojava limfogranulomatoze (B-stanični limfom) povezana s virusom Epstein-Barr (virus herpes simplex tip 4). Ta povezanost nastaje zbog činjenice da se virus nastavlja (replicira) u B-limfocitima i aktivira njihovu reprodukciju dijeljenjem.

Prvi znakovi i zreli simptomi bolesti

Bolest počinje povećanjem submandibularnih i cervikalnih limfnih čvorova. U početnim fazama čvor je gust, ne baš bolan, pokretljiv, na dodir podsjeća na plod trešnje, koji može narasti do veličine jabuke ili više. Ne postoje posebne gradacije u pogledu volumena uvećanog čvora. Njegova je vrijednost pojedinačna u svakom slučaju.

Kasnije su subklavijski limfni čvorovi, intratorakalni (medijastinalni), rjeđe ingvinalni, uključeni u patološki proces.

Kasni znakovi su veliki masivni tumor u retroperitonealnom prostoru, medijastinumu, što može dovesti do kompresije traheje, superiorna vena kava, pacijenti imaju kratkoću daha. Slezina je značajno povećana, ponekad je njena veličina toliko velika da organ zauzima polovicu trbušne šupljine. Stanje pacijenta je ozbiljno, postoji stalna tjelesna temperatura od 37,5 °, bujno znojenje noću, dramatično mršavljenje (više od 10% ukupne tjelesne težine), neprestani svrbež.

Faze raspodjele bolesti u tijelu:

1. Solitarni limfni čvorovi.
2. Različite skupine čvorova s \u200b\u200bjedne strane dijafragme.
3. Skupine čvorova na obje strane dijafragme (uznapredovali karcinom).
4. Oštećenja organa i tkiva.

Kako se dijagnosticira Hodgkinova bolest?

Algoritam ispitivanja ovisi o lokalizaciji čvorova, njihovoj konzistenciji i gustoći, kao i stanju okolnih tkiva.

Dijagnoza se postavlja samo rezultatima histologije. Za to se vrši biopsija pogođenog limfnog čvora. Morfolog ocjenjuje rezultat i prema njegovom zaključku postavlja se konačna dijagnoza.

Važno!

Sličan porast čvorova karakterističan je za bolesti poput tuberkuloze, sarkoidoze (oštećenje granuloze organa, češće pluća), sifilisa, kolagenoze (patologija vezivnog tkiva). Stoga se specifičnost čvorova određuje samo morfološkim pregledom uzoraka tkiva.

Ostale dijagnostičke metode:

1. palpacija čvorova, slezene, jetre;
2. pregled krajnika;
3. pregled koštane srži s krila iliuma;
4. CT (računalna tomografija) prsa i trbuha;
5. klinički i biokemijski test krvi s analizom jetre i bubrega;
6. PET ─ označena pozitronska emisijska tomografija glukoze;
7. EKG i ECHO-kardiografija ─ provode se ako se očekuje liječenje kemoterapijskim lijekovima s kardiotoksičnošću;
8. endoskopski pregled gastrointestinalnog trakta ─ ako nadolazeća terapija može dovesti do ulcerativnih promjena na sluznici probavnog trakta.

Liječenje limfogranulomatoze. Znanstvena medicina i narodni lijekovi

Liječenje limfogranulomatoze provodi se strogo prema međunarodnim protokolima. Volumen liječenja odgovara volumenu lezije, pa je izbor terapije uvijek individualan.

Prva faza ─ polihemoterapije, gdje je važna taktika ─ maksimalna doza i minimalni intervali. U nekim slučajevima (ne uvijek), radijacijska terapija koristi se za uklanjanje zaostalih učinaka. Broj tečaja, njihov intenzitet, zone za terapiju zračenjem određuju se za svakog pacijenta zasebno.

Važno!

Kemoterapija za limfogranulomatozu ima destruktivan učinak na muške stanične stanice. A kako su uglavnom mladići bolesni, prije liječenja svi moraju definitivno donirati spermu posebnoj banci za krioprezervaciju (zamrzavanje) i skladištenje. To je jedini način da u budućnosti imamo djecu. U žena je situacija jednostavnija, medicina je naučila zaštititi jajnike tijekom kemoterapije blokirajući ih hormonskim lijekovima.

Lijekovi se često kombiniraju s tradicionalnom medicinom. Korištenje pravilno odabranog bilja doprinosi:

• usporavanje ili zaustavljanje rasta tumora ─ gljive chaga, tansy, kalendula, lucerna, ginseng, zvjezdana gljiva;
• čišćenje organizma od kemoterapije ─ yarrow, sjemenke kopra, kadulje, plantain, slatke djeteline;
• obnavljanje hematopoetskih funkcija ─ sok crvene repe, kopriva;
• povećanje otpornosti tijela ─ maline, tinktura propolisa, aloe sirup.

Od tih biljaka pripremaju se infuzije, dekocije, sokovi, biljni pripravci.

Zapamtiti!

Prognoza i preživljavanje

Bolest može rezultirati recidivima, pri čemu se 70% njih pojavi u 2-3 godine nakon liječenja i komplikacija.

Rane komplikacije:

• oštećenje gastrointestinalne sluznice;
• infekcije gornjih dišnih puteva i upala pluća;
• toksično oštećenje jetre;
• hepatitis B i C.

Kasne komplikacije:

• sekundarni tumori;
• kardiovaskularnih bolesti;
• osteoporoza;
• disfunkcija štitne žlijezde;
• neplodnost.

Uz pravilno uspostavljen stadij bolesti i adekvatno liječenje, stopa oporavka je 90% ili više. U djece je proces ozdravljenja brži, a recidivi su rijetki. Glavna stvar koju treba zapamtiti je da su učinkovito liječenje i rano liječenje sinonim.

Odrasli u 85-90% slučajeva u fazi 1 ─ 4 imaju dugo preživljavanje bez manifestacije bolesti. 5-10% su rezistentni pacijenti koji ne reagiraju na liječenje. 5-10% ─ Hodgkinova bolest s recidivima. Samo zajedničkim naporima liječnika, pacijent i njegova obitelj, koristeći moderne metode liječenja, mogu se prevladati lymphogranulomatosis.

Limfogranulomatoza (Hodgkinova bolest) je onkološka bolest koja utječe na limfni sustav. Formirajući početni fokus u limfnom tkivu, bolest se brzo širi na okolna tkiva.

Uzroci limfogranulomatoze

Pouzdani uzroci ove bolesti još nisu utvrđeni, mada je ovu bolest prvi put opisao dr. Hodgkin još 1832. (otuda i drugo ime). Međutim, znanstvenici sugeriraju da razvoju limfogranulomatoze doprinosi virus Epstein-Barr, koji uzrokuje infektivna mononukleoza... To je ovaj virus koji se često nalazi u stanicama tumora. Smatra se da uzrokuje mutaciju limfocita - oni počinju nekontrolirano rasti.

Također na mogući razlozi razvoj malignih novotvorina uključuje mutacije na razini gena i poraz t-limfocita različitim virusima.

Stadiji limfogranulomatoze

Ovisno o stupnju širenja tumora, razlikuju se 4 stadija limfogranulomatoze:

I stadij: tumor je lokaliziran u jednom čvoru ili nekoliko čvorova iste skupine (najčešće u vratu, preponama i pazuhu);

II stadij: pogođene su dvije ili više skupina limfnih čvorova, ali s jedne strane dijafragme;

III stadij: zahvaćeni su limfni čvorovi na obje strane dijafragme;

IV stadij: uključeni su i drugi organi - crijeva, jetra, bubrezi, koštana srž itd.

Uz stadijum limfogranulomatoze, u dijagnozi mogu biti naznačena slova: slovo A znači da pacijent nema simptome bolesti, slovo B - da postoji groznica, gubitak težine i gust znoj, slovo E znači da se bolest proširila na organe ili tkiva koja se nalaze pored velikih limfni čvorovi, slovo S - da se lezija proširila na slezenu.

Simptomi limfogranulomatoze

Glavna manifestacija raka je povećanje limfnih čvorova, a u oko 70% slučajeva postupak započinje u cerviko-supraklavikularnoj regiji. U ovom slučaju ne dolazi do pogoršanja pacijentovog blagostanja. Uvećani čvorovi su pokretni, u izuzetno rijetkim slučajevima, bolni. Postupno se povećavaju u veličini, oni se stapaju u velike formacije.

Kod nekih ljudi limfogranulomatoza započinje povećanjem limfnih čvorova medijastinuma, što se obično otkrije slučajno pomoću izborne fluorografije. Kad veličina neoplazme dosegne značajnu veličinu, pojavljuje se kašalj i kratkoća daha, rjeđe bolovi u prsima.

Ponekad bolest započinje noćnim znojenjem, akutnom groznicom i brzim gubitkom kilograma. Neznatno povećanje čvorova događa se kasnije.

Ako je tumor lokaliziran u plućnom tkivu, ne prate ga vanjski znakovi.

U koštanom sustavu kralježnici najčešće zahvaćaju kralješke, zatim sternum, zdjelične kosti i rebra, još rjeđe su zahvaćene cjevaste kosti.

Nema karakterističnih znakova oštećenja jetre, pa se ovaj patološki proces otkriva kasno.

Postoje i slučajevi oštećenja središnjeg živčanog sustava, uglavnom leđne moždine, što rezultira ozbiljnim neurološkim poremećajima.

Sekundarni simptomi limfogranulomatoze uključuju:

• Pojačano znojenje (posebno noću), karakteristično u većoj ili manjoj mjeri gotovo svih bolesnika;
• Promjene kože (suhoća, alergijske manifestacije, svrbež) primjećuju se kod trećine bolesnika;
• Dramatično mršavljenje;
• Povišena tjelesna temperatura;
• Opća slabost tijela;
• Probavne smetnje.

Dijagnostika limfogranulomatoze

Čak i s dovoljno izraženim simptomima limfogranulomatoze i uvjerljiv klinička slika dijagnoza se može potvrditi samo histološkim pregledom, prema rezultatima kojih se utvrđuje prisutnost Berezovsky-Sternbergovih stanica u neoplazmi.

Događa se da je teško dobiti materijal za takvu analizu zbog mjesta žarišta lezije. Za dijagnosticiranje tumora smještenog u medijastinumu koristi se metoda dijagnostičkog otvaranja prsne šupljine. S lokalizacijom limfogranulomatoze u retroperitonealnom prostoru (što je izuzetno rijetko) potrebno je dijagnostičko otvaranje trbušne šupljine.

Uključenost koštanih limfnih čvorova u proces, plućno tkivo, pleura, korijen pluća, medijastinum otkriveni su pomoću rendgenskih studija.

Pojašnjenje stadija limfogranulomatoze provodi se dodatnim metodama, koje uključuju:

• Liječnički pregled;
• Rendgen prsnog koša;
• Biopsija koštane srži;
• Skeniranje slezene i jetre;
• Kontrastna angiografija.

Liječenje limfogranulomatoze

Način liječenja limfogranulomatozom ovisi samo o stadiju bolesti.

U prvoj fazi koristi se zračna terapija, ako je potrebno kombinira se s kemoterapijom.

U drugom i trećem stupnju potrebna je kombinacija zračenja i kemoterapije.

U četvrtoj fazi provodi se 6 ili 8 tečajeva kemoterapije.

Ako je prognoza limfogranulomatoze loša, unatoč tekućem liječenju, pacijentima se propisuje kemoterapija u visokim dozama i operacija transplantacije koštane srži.

U nekim slučajevima, s lokalizacijom limfogranulomatoze u jednom organu, naznačena je radikalna operacija, koja podrazumijeva uklanjanje pojedinih paketa limfnih čvorova, resekciju želuca, crijeva itd. Ova metoda omogućuje vam postizanje dugoročne kliničke remisije - do 10-15 godina.

Liječenje limfogranulomatoze provodi se u specijaliziranim onkohematološkim klinikama. Svi pacijenti, čak i nakon oporavka, podliježu redovitom promatranju u onkohematološkim dispanzerima.

Prognoza limfogranulomatoze

Što se ranije dijagnosticira bolest i započne liječenje, to je povoljnija prognoza limfogranulomatoze. Prema statistikama, petogodišnja stopa preživljavanja iznosi:

• 95% u prvoj fazi;
• Ne manje od 80% - za sekundu;
• Oko 60% - na trećem;
• Ne manje od 45% - u četvrtoj fazi.

Rani znakovi nepovoljnog tijeka bolesti su takozvani "biološki" pokazatelji aktivnosti.

Oni se uzimaju u obzir pri povećanju:

• ESR u opća analiza krv veća od 30 mm / h;
• Haptoglobin više od 1,5 mg%;
• Koncentracija fibrinogena preko 5 g / l;
• Alpha-2-globulin više od 10 g / l;
• Ceruloplasmin više od 0,4 jedinice. izumiranje.

Ako najmanje dva pokazatelja istodobno prelaze naznačenu razinu, navodi se biološka aktivnost procesa.

Limfogranulomatoza u djece

Među svim onkološkim bolestima u djece, limfogranulomatoza iznosi 15%.

Ova se bolest može pojaviti u bilo kojoj dobi, ali primjećuju se razdoblja najveće aktivnosti - 4-6 godina i 12-14 godina.

Limfogranulomatoza je izuzetno rijetka u djece mlađe od 3 godine.

Prema statistikama, dječaci se razbole 2-3 puta češće od djevojčica, ali nakon 15 godina taj omjer izjednačava.