PML slimība. Progresējoša multifokāla leikoencefalopātija

Patoloģija rodas imunitātes nomākšanas fona apstākļos pacientiem ar AIDS, hemoblastozi, iedzimtiem imūndeficītiem pacientiem, kuri saņem imūnsupresīvu terapiju. Diagnostika balstās uz klīniskajiem datiem, smadzeņu tomogrāfijas rezultātiem, cerebrospināla šķidruma PCR pētījumiem vīrusa DNS noteikšanai, smadzeņu biopsiju histoloģijai. Nav izstrādāta īpaša terapija.

Progresējoša multifokāla leikoencefalopātija

Progresējoša multifokāla leikoencefalopātija (PML) ir saistīta ar JC vīrusu (JCV) un notiek pacientiem ar novājinātu imunitāti, no kuriem 85% ir HIV inficēti. Slimība pieder oportūnistiskām infekcijām, 90% cilvēces ir vīrusa nesēji. Līdz divdesmitā gadsimta 90. gadiem PML sastopamība nepārsniedza 1 gadījumu uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju. Palielinoties AIDS slimnieku skaitam, šis skaitlis palielinājās līdz 1 no 20 tūkstošiem cilvēku. Mūsdienās progresējoša leikoencefalopātija notiek 5% AIDS slimnieku. Vairāki autori ziņo par biežuma samazināšanos pēdējās desmitgades laikā, pateicoties veiksmīgai pretretrovīrusu terapijas lietošanai. Tajā pašā laikā ir palielinājusies PML izplatība starp personām ar autoimūnām slimībām, kas ir saistīts ar agresīvas imūnterapijas izmantošanu viņu ārstēšanā.

PML cēloņi

JC poliomīrusa reaktivācijas rezultātā attīstās progresējoša multifokāla leikoencefalopātija. Vīruss ir visuresošs. Infekcijas avots ir cilvēks, infekcija notiek ar gaisā esošām pilieniņām, ar uzturu. Lielākā daļa cilvēku inficējas bērnībā un ir veseli nesēji. Dzīves laikā vīruss atrodas latentā stāvoklī, saglabājas nierēs, liesā un kaulu smadzenēs. Patogēna reaktivācija notiek krasi samazinātas imunitātes fona apstākļos. Slimības attīstības riska grupā ietilpst šādi nosacījumi:

• HIV infekcija AIDS formā. To papildina šūnu imunitātes nomākšana. Tas ir visizplatītākais PML cēlonis.
• Hemoblastoze. Mieloproliferatīvie (leikēmijas) un limfoproliferatīvie (limfomas) procesi izraisa imūndeficīta attīstību.
• Autoimūna patoloģija: sistēmiskā sarkanā vilkēde, sklerodermija, reimatoīdais artrīts... Imūndeficīts veidojas uz aktīvas imūnsupresīvas ārstēšanas fona, īpaši ar monoklonālām antivielām.
• Iedzimtas slimības ar imūndeficītu: DiGeorge sindroms, Wiskott-Aldrich, ataksija-telangiectasia.
• Imūnsupresija orgānu transplantācijas laikā.
• Sekundārais imūndeficīts onkoloģisko slimību citostatiskās terapijas rezultātā.

Patoģenēze

Šūnu imunitātes traucējumi provocē JC vīrusa DNS secības pārkārtošanos, kā rezultātā tā tiek aktivizēta. Vīruss ir neirogliju šūnu elementu (oligodendrocītu, astrocītu) tropisms, kura sakāvi papildina mielīna iznīcināšana. Tā rezultātā smadzeņu vielā ar bojājumu augšanu un saplūšanu notiek multifokāla progresējoša demielinizācija. Mikroskopiski tiek konstatēts astrocītu pieaugums, to kodolu deformācija, oligodendrocītu krāsošana atklāj kodola ieslēgumus - JCV daļiņu uzkrāšanos. Primārā loma imūnās pretvīrusu atbildes reakcijā ir citotoksiskiem T-limfocītiem, kas iznīcina ar aktīvu vīrusu inficētas šūnas. Imūndeficīta dēļ specifisku T-limfocītu ražošanas samazināšanās izraisa PML attīstību.

PML simptomi

Slimība sākas subakūti (2-3 dienas) vai pakāpeniski (1-3 nedēļas). Priekšplānā izvirzās patopsiholoģiskie simptomi un fokālais neiroloģiskais deficīts. Tipiskā variantā progresējoša multifokāla leikoencefalopātija norit bez smadzeņu simptomiem, kas raksturīgi neiroinfekcijām, meningeālajam sindromam. Tiek atzīmētas izmaiņas uzvedībā, agresivitāte, emocionālā labilitāte, aizdomas, progresīva kognitīvās sfēras (atmiņas, domāšanas, uzmanības) vājināšanās. Fokālo deficītu pārstāv vienas ķermeņa puses ekstremitāšu muskuļu vājums (hemiparēze), afāzija, hemianopsija, ataksija, parestēzijas parētiskajās ekstremitātēs. Sākotnēji hemiparēze var nebūt, vēlāk to novēro 75% pacientu. 20% gadījumu notiek ar epilepsijas paroksizmām. Psihiski traucējumi tiek atzīmēti 38% pacientu. Kognitīvā deficīta progresēšana izraisa demenci.

Retos gadījumos multifokāla leikoencefalopātija notiek netipiskā formā. Netipiski varianti ietver JC meningoencefalītu, JC encefalopātiju, granulu šūnu neiropātiju. Meningoencefalītisko formu raksturo meningeālu simptomu klātbūtne. JC encefalopātijā fokusa neiroloģiskā deficīta nav. Granulēto šūnu varianta klīnisko ainu attēlo izolēts smadzenīšu sindroms.

Diagnostika

Progresējošu leikoencefalopātiju diagnosticē neiroloģijas jomas speciālisti, pamatojoties uz klīniskajiem datiem, neiro-attēlveidošanas pētījumu rezultātiem un specifiskas DNS noteikšanu. Diagnostikas algoritms ietver:

• Neirologa pārbaude. Klasiskajā versijā neiroloģisko stāvokli nosaka hemiparēze, hemihipestēzija, nestabilitāte, nestabilitāte Romberga pozīcijā, diskoordinācija, sensomotorā afāzija un kognitīvie traucējumi. Tiek novērota psihes spēja, psihopatoloģiski simptomi, iespējams, neatbilstoša uzvedība.
• Pārbaude pie oftalmologa. Lielākajai daļai pacientu tiek diagnosticēta redzes pasliktināšanās, perimetrija atklāj homonīmu hemianopsiju.
• Smadzeņu MRI. Tiek konstatēta difūzā multifokālā demielinizācija, perēkļi ir dažāda lieluma, asimetriski atrodas baltajā vielā, talāmā, bazālajos kodolos.
• PCR pētījums. Mērķis ir atklāt JC \u200b\u200bvīrusa DNS cerebrospinālajā šķidrumā, kas iegūts ar jostas punkciju. Analīzes specifika ir%, jutība ir 70-90%. Antiretrovīrusu terapijas veikšana AIDS pacientiem samazina pētījuma jutīgumu līdz 58%, negatīvs rezultāts neizslēdz slimības klātbūtni.
• Smadzeņu biopsija. Invazīva tehnika, kas tiek veikta diagnostiski sarežģītos gadījumos. Smadzeņu audu paraugu histoloģiskā izmeklēšana ļauj apstiprināt leikoencefalopātijai specifiskas morfoloģiskas izmaiņas.

Precīza "progresējošas multifokālas leikoencefalopātijas" diagnoze ir pamatota, ja klasiskās klīniskās izpausmes, MRI izmaiņas tiek apvienotas ar pozitīvu PCR rezultātu vai apstiprinātas ar histoloģiju. Tikai klīnisko un MRI pazīmju klātbūtne ļauj mums interpretēt diagnozi kā ticamu. Diferenciāldiagnostika tiek veikta ar primārajiem neiroAIDS, neiroreimatismu, vīrusu encefalītu.

PML ārstēšana

Pašlaik nav pierādītu zāļu progresējošas leikoencefalopātijas ārstēšanai. Tiek izstrādāta specifiska terapija. Mēģinājumi ārstēt ar interferonu, imūnstimulējošiem līdzekļiem, citarabīnu un to kombinācijām bija neveiksmīgi. Neveiksmīgi klīniskie pētījumi par zāļu cidofovīru, kas parādīja anti-JC efektivitāti eksperimentos ar pelēm. Nesen tika ierosināta pilnīgi jauna ārstēšana ar antidepresantu mirtazapīnu, kas bloķē JCV izplatīšanos, saistoties ar receptoriem, caur kuriem vīruss inficē neiroglijas šūnas. Metode prasa klīniskus pētījumus.

Prognoze un profilakse

Progresējošu multifokālu leikoencefalopātiju raksturo vienmērīgi pasliktināšanās gaita ar iznākumu komā. Dzīves ilgums svārstās no 1 mēneša. (akūta forma) mājas. kopš slimības brīža. Profilakse nozīmē pasākumus HIV infekcijas novēršanai, rūpīgu terapijas lietošanu autoimūnas slimības, neiroloģisko simptomu uzraudzība pacientiem, kuri saņem monoklonālu zāļu ārstēšanu.

Progresējoša multifokāla leikoencefalopātija - ārstēšana Maskavā

Slimību direktorijs

Nervu slimības

Pēdējās ziņas

• © 2018 "Skaistums un medicīna"

ir paredzēts tikai informatīviem nolūkiem

un neaizstāj kvalificētu medicīnisko aprūpi.

Smadzeņu leikoencefalopātija - kas tas ir? Simptomi, ārstēšana, prognoze

Leikoencefalopātija ir progresējošs encefalopātijas veids, ko sauc arī par Binsvangera slimību, kas ietekmē smadzeņu subkortikālo audu balto vielu. Slimību raksturo kā asinsvadu demenci, galvenokārt pret to ir uzņēmīgi gados vecāki cilvēki pēc 55 gadu vecuma. Baltās vielas sakāve noved pie ierobežošanas un pēc tam smadzeņu funkciju zaudēšanas, pēc neilga laika pacients mirst. Binsvangera slimības ICD-10 kods ir ~ 67,3.

Leikoencefalopātijas šķirnes

Ir šādi slimības veidi:

1. Asinsvadu izcelsmes leikoencefalopātija (maza fokusa) ir hronisks patoloģisks stāvoklis, kurā smadzeņu puslodes struktūras ietekmē lēni. Riska kategorijā ietilpst vecāka gadagājuma cilvēki, kas vecāki par 55 gadiem (galvenokārt vīrieši). Slimības cēlonis ir iedzimta nosliece, kā arī hroniska hipertensija, kas izpaužas biežos augsta asinsspiediena uzbrukumos. Šāda veida leikoencefalopātijas attīstības sekas vecums var kļūt par demenci un nāvi.
2. Progresējošā leikoencefalopātija (multifokāla) ir akūts stāvoklis, kurā imunitātes samazināšanās dēļ (ieskaitot imūndeficīta vīrusa progresēšanu) baltā medulla sašķidrinās. Slimība ātri attīstās, ja netiek sniegta nepieciešamā medicīniskā palīdzība, pacients mirst.
3. Periventrikulāra leikoencefalopātija - ilgstoša skābekļa deficīta un išēmijas attīstības dēļ nelabvēlīgi ietekmē smadzeņu subkortikālos audus. Patoloģiskie perēkļi visbiežāk koncentrējas smadzenītēs, smadzeņu stumbrā, kā arī struktūrās, kas atbild par kustības funkcijām.

Slimības cēloņi

Atkarībā no slimības formas leikoencefalopātija var rasties vairāku iemeslu dēļ, kas nav savstarpēji saistīti. Tātad asinsvadu ģenēzes slimība vecumā izpaužas šādu patoloģisku cēloņu un faktoru ietekmē:

• hipertoniskā slimība;
• cukura diabēts un citas endokrīnās sistēmas disfunkcijas;
• ateroskleroze;
• sliktu ieradumu klātbūtne;
• iedzimtība.

Negatīvo izmaiņu cēloņi smadzeņu struktūrās periventrikulārā leikoencefalopātijā ir apstākļi un slimības, kas izraisa smadzeņu skābekļa badu:

• iedzimtus defektus, ko izraisa ģenētiskas patoloģijas;
• dzemdību traumas, kas rodas nabas saites dēļ, nepareiza noformēšana;
• skriemeļu deformācija sakarā ar vecuma izmaiņas vai traumas un rezultātā tiek traucēta asins plūsma caur galvenajām artērijām.

Multifokālā encefalopātija parādās uz stipri samazinātas imunitātes vai tās pilnīgas neesamības fona. Šī stāvokļa attīstības iemesli var būt:

• HIV infekcija;
• tuberkuloze;
• ļaundabīgi veidojumi (leikēmija, limfogranulomatoze, sarkodioze, karcinoma);
• spēcīgu ķīmisko vielu lietošana;
• imūnsupresantu lietošana, ko lieto orgānu transplantācijas laikā.

Uzticama leikoencefalopātijas parādīšanās cēloņa noteikšana ļauj ārstiem noteikt atbilstošu ārstēšanu un nedaudz pagarināt pacienta dzīvi.

Leikoencefalopātijas simptomi un pazīmes

Leikoencefalopātijas simptomu izpausmes pakāpe un raksturs tieši atkarīgs no slimības formas un bojājumu lokalizācijas. Šai slimībai raksturīgie simptomi ir:

• pastāvīgas galvassāpes;
• vājums ekstremitātēs;
• slikta dūša;
• trauksme, bezcēloņu bažas, bailes un virkne citu neiropsihiatrisku traucējumu, kamēr pacients neuztver stāvokli kā patoloģisku un atsakās no medikamentiem;
• nestabila un ļodzīga gaita, samazināta koordinācija;
• redzes traucējumi;
• samazināta jutība;
• runāšanas funkciju pārkāpšana, rīšanas reflekss;
• muskuļu spazmas un krampji, kas laika gaitā pārvēršas par epilepsijas lēkmēm;
• demence, kas sākotnēji izpaudās atmiņas un inteliģences samazināšanās;
• piespiedu urinēšana, zarnu kustība.

Aprakstīto simptomu smagums ir atkarīgs no cilvēka imunitātes stāvokļa. Piemēram, pacientiem ar samazinātu imunitāti ir izteiktākas smadzeņu bojājuma pazīmes nekā pacientiem ar normālu imūnsistēmu.

Diagnostika

Ja jums ir aizdomas, ka ir kāds no leikoencefalopātijas veidiem, diagnozei ir svarīgi instrumentālo un laboratorisko izmeklējumu rezultāti. Pēc sākotnējās neirologa un infekcijas slimības ārsta pārbaudes pacientam tiek piešķirti vairāki instrumentālie izmeklējumi:

• Elektroencefalogramma vai Doplera sonogrāfija - smadzeņu trauku stāvokļa izpētei;
• MRI - lai identificētu vairākus baltās smadzenes bojājumus;
• CT - metode nav tik informatīva kā iepriekšējā, taču tā joprojām ļauj identificēt patoloģiskus traucējumus smadzeņu struktūrās infarkta perēkļu veidā.

Laboratorijas testi, kas var diagnosticēt leikoencefalopātiju, ietver:

• PCR diagnostika ir "polimerāzes ķēdes reakcijas" metode, kas ļauj noteikt vīrusa patogēnus smadzeņu šūnās DNS līmenī. Lai veiktu analīzi, pacientam tiek ņemtas asinis, rezultāta informatīvā vērtība ir vismaz 95%. Tas ļauj atteikties no biopsijas un tā rezultātā atklātas iejaukšanās smadzeņu struktūrās.
• Biopsija - metode ietver smadzeņu audu savākšanu, lai identificētu strukturālās izmaiņas šūnās, neatgriezenisku procesu attīstības pakāpi, kā arī slimības ātrumu. Biopsijas briesmas slēpjas nepieciešamībā pēc tiešas iejaukšanās smadzeņu audos materiāla savākšanai un tā rezultātā komplikāciju attīstībai.
• Jostas punkcija - veikta pētījumiem cerebrospinālais šķidrums, proti, olbaltumvielu līmeņa paaugstināšanās pakāpe tajā.

Pamatojoties uz visaptverošas pārbaudes rezultātiem, neirologs izdara secinājumu par slimības klātbūtni, kā arī tās progresēšanas formu un ātrumu.

Leikoencefalopātijas ārstēšana

Leikoencefalopātijas slimību nevar pilnībā izārstēt. Diagnozējot leikoencefalopātiju, ārsts izraksta atbalstošu ārstēšanu, kuras mērķis ir novērst slimības cēloņus, mazināt simptomus, kavēt patoloģiskā procesa attīstību, kā arī saglabāt funkcijas, par kurām ir atbildīgas skartās smadzeņu daļas.

Galvenais zāles, kas parakstīti pacientiem ar leikoencefalopātiju, ir:

1. Zāles, kas uzlabo asinsriti smadzeņu struktūrās - Pentoksifilīns, Kavintons.
2. Nootropie līdzekļi, kuriem ir stimulējoša iedarbība uz smadzeņu struktūrām - Piracetāms, Fenotropils, Nootropils.
3. Angioprotektīvās zāles, kas palīdz atjaunot asinsvadu sieniņu tonusu - Cinnarizin, Plavix, Curantil.
4. Vitamīnu kompleksi ar E, A un B grupas vitamīnu pārsvaru.
5. Adaptogēni, kas palīdz ķermenim izturēt tādus negatīvus faktorus kā stress, vīrusi, pārmērīga slodze, klimata pārmaiņas - Stiklaina, Eleutherococcus, žeņšeņa saknes, alvejas ekstrakts.
6. Antikoagulanti, ļaujot normalizēt asinsvadu caurlaidību, retinot asinis un novēršot trombozi - Heparīns.
7. Pretretrovīrusu zāles gadījumos, kad leikoencefalopātiju izraisa imūndeficīta vīruss (HIV) - Mirtazipīns, Aciklovirs, Ziprasidons.

Papildus narkotiku ārstēšanai ārsts izraksta vairākas procedūras un paņēmienus, lai palīdzētu atjaunot smadzeņu funkciju traucējumus:

• fizioterapija;
• refleksoloģija;
• ārstnieciskā vingrošana;
• masāžas procedūras;
• manuālā terapija;
• akupunktūra;
• nodarbības ar specializētiem speciālistiem - rehabilitācijas terapeitiem, logopēdiem, psihologiem.

Neskatoties uz plašo zāļu terapijas kursu un darbu ar lielu skaitu speciālistu, izdzīvošanas prognoze ar diagnosticētu leikoencefalopātiju rada vilšanos.

Neatkarīgi no patoloģiskā procesa formas un ātruma leikoencefalopātija vienmēr beidzas ar nāvi, paredzamais dzīves ilgums mainās šādā laika intervālā:

• mēneša laikā - akūtā slimības gaitā un atbilstošas \u200b\u200bārstēšanas neesamības gadījumā;
• līdz 6 mēnešiem - no brīža, kad tiek konstatēti pirmie smadzeņu struktūru bojājuma simptomi, ja nav atbalstošas \u200b\u200bārstēšanas;
• no 1 līdz 1,5 gadiem - pretretrovīrusu zāļu lietošanas gadījumā tūlīt pēc pirmo slimības simptomu parādīšanās.

Ārsta vai klīnikas izvēle

© 18 Informācija šajā vietnē ir paredzēta tikai informatīviem nolūkiem un neaizstāj kvalificēta ārsta padomu.

Multifokāla encefalopātija

Šajos gadījumos mēs runājam par subakūtām sūkļveida encefalopātijām, kas raksturo prionu slimības. Šādas slimības ietver, piemēram, Kreicfelda-Jakoba slimību. Tie atšķiras ar ģimenes slogu retumu, strauji progresējošu gaitu, kas bieži beidzas letāli 6 mēnešu laikā. Ilgāka slimības gaita dažos gadījumos ir iespējama ar ģimenes slimības formām, piemēram, ar Gerstmaņa-Štrauslera-Šneakera sindromu.

<Агрессивное> slimības gaita atspoguļo strauju patoloģiskā procesa izplatīšanos dažādos anatomiskos veidojumos un funkcionālajās sistēmās, kas nosaka dažādu neiroloģisko un psiholoģiskie simptomi... Dažiem pacientiem slimības sākumā ir neiroloģiski simptomi, piemēram, smadzenīšu bojājumi, garozas aklums, maņu un kustību traucējumi, mioklonuss un epilepsijas lēkmes. Fokālais psiholoģiskie sindromi, piemēram, afāzija un ataksija, arī var būt pirmās slimības pazīmes. Pārsvarā iesaistoties talāmu struktūrām, var novērot progresējošas miegainības (letālas bezmiega) klīniskās pazīmes. Neskatoties uz acīmredzamo simptomu neviendabīgumu, agrīnās stadijas slimības, ir arī raksturīgi traucējumi, kas reti tiek atklāti citās encefalopātijās. Pamodināšanas līmenis pacientam ir ārkārtīgi mainīgs, un tiek noteiktas tā izteiktās svārstības (tā sauktās dramatiskās svārstības). Ilgu laika periodu pacients var palikt praktiski nekustīgs ar atvērtām acīm un virzītām kosmosā un katatonisku ekstremitāšu sasalšanu. Šajos periodos (fāzēs) kontakts ar pacientu nav iespējams. Bet tad pacienti sāk kustēties un runāt, katatoniskās parādības izzūd, un pacients var atcerēties un analizēt notikumus, kas notika aprakstītajā fāzē. Pēdējais norāda, ka pat periodā, kad kontakts ar pacientu nebija iespējams, viņš nebija bezsamaņā. Ar slimības progresēšanu kontakta atjaunošana ar pacientu notiek arvien mazāk, līdz akinētiskā mutisma pazīmes kļūst dominējošas.

Smagas neiroloģiskas un psihiski traucējumi kopā ar izteiktām izmaiņām EEG ar bruto bioelektriskās aktivitātes palēnināšanos un periodiskiem trīsfāzu kompleksiem. Uz CT var būt nespecifiskas smadzeņu atrofijas pazīmes. Saskaņā ar SPECT datiem, garozā ir ligzdots atbilstoša bioķīmiska marķiera uzņemšanas samazinājums. Autopsija atklāj, ka smadzeņu lielums un svars ir normāli. Tomēr histoloģiskā izmeklēšana atklāj izmaiņas, kas raksturīgas sūkļveida (sūkļainai) encefalopātijai ar neironu zudumu, gliozi smadzeņu garozā un smadzenītēs, kā arī bazālo gangliju pelēkajā vielā kombinācijā ar amiloido un prionu plāksnēm.

Smadzeņu leikoencefalopātijas cēloņi un simptomi

Smadzeņu leikoencefalopātija ir slimība, kurā tiek ietekmēta subkortikālo struktūru baltā viela. Iepriekš leikoencefalopātija tika diagnosticēta diezgan reti un galvenokārt cilvēkiem ar HIV infekciju. Bet, pateicoties medicīnas aprīkojuma uzlabošanai un pateicoties daudzajiem pētījumiem, kas veikti šajā jautājumā, tagad ir daudz vieglāk noteikt pareizo diagnozi. Visbiežāk šāda slimība ir sastopama gados vecākiem cilvēkiem.

Ir pierādīts, ka leikoencefalopātiju izraisa cilvēka poliomavīrusa klātbūtne. Saskaņā ar dažiem datiem infekcijas nesēji ir aptuveni 80% pasaules iedzīvotāju. Bet, neskatoties uz šo faktu, poliomavīrusa aktivācijas gadījumi nenotiek tik bieži. Parasti vīrusa aktivizācijas mehānisma iedarbināšana notiek noteiktos apstākļos, no kuriem viens un galvenais ir organisma dabisko aizsargfunkciju, tas ir, imunitātes pasliktināšanās.

Papildus HIV infekcijai un AIDS šīs slimības attīstības cēloņi ir arī:

• leikēmija un citas asins patoloģijas;
• hipertensija;
• tuberkuloze;
• onkoloģija;
• sarkoidoze;
• sistēmiska sarkanā vilkēde;
• reimatoīdais artrīts;
• imūnsupresīvu zāļu lietošana, kuras tiek nozīmētas pēc orgānu transplantācijas;
• monoklonālo antivielu lietošana;
• limfogranulomatoze.

Slimībai ir vairākas formas:

1. 1. Maza fokāla asinsvadu ģenēzes leikoencefalopātija. Tā ir slimība, kurā tiek novērots smadzeņu trauku hronisks patoloģisks stāvoklis, kas pēc tam izraisa smadzeņu puslodes baltās vielas šūnu bojājumus. Šīs patoloģijas formas attīstības predisponējošie faktori ir hipertensija. Visbiežāk šī forma tiek diagnosticēta vīriešiem, kuri ir vecāki par gadiem. Riska grupā ietilpst arī cilvēki ar ģenētisku iedzimtu noslieci uz patoloģiju. Asinsvadu ģenēzes maza fokusa leikoencefalopātijas komplikācija ir senils demences attīstība.
2. 2. Progresējoša multifokāla encefalopātija. Ar šo slimības formu vīrusu bojā centrālā nervu sistēma, kas savukārt izraisa smadzeņu baltās vielas iznīcināšanu. Vairumā gadījumu progresējoša multifokāla encefalopātija notiek cilvēka imūndeficīta fona apstākļos. Šī patoloģija ir viena no visbīstamākajām, jo \u200b\u200btās sekas var būt pēkšņa nāve.
3. 3. Periventrikulāra forma. Tas attīstās hroniska skābekļa trūkuma un išēmijas fona apstākļos. Šādu apstākļu rezultāts ir smadzeņu subkortikālo struktūru bojājums, galvenokārt tā stumbrs, smadzenītes un tās daļas, kas ir atbildīgas par motorisko aktivitāti. Periventrikulārā forma ir raksturīga jaundzimušajiem zīdaiņiem un var izraisīt cerebrālās triekas attīstību.

Slimības simptomi būs atkarīgi no smadzeņu bojājuma zonas un patoloģijas formas. Ieslēgts sākotnējie posmi slimības attīstība, pacients var sajust tādus simptomus kā nogurums, pastāvīgs vājums, domāšanas ātruma samazināšanās un citas pazīmes, kuras bieži jauc ar parastajām noguruma izpausmēm. Kas attiecas uz neiropsihiatriskajiem simptomiem, tas katram pacientam attīstās pēc sava ātruma, sākot no vairākām dienām līdz vairākām nedēļām.

Visizplatītākās pazīmes, kas raksturo leikoencefalopātijas attīstību, ir šādas:

• problēmas ar koordināciju (tās pārkāpums);
• samazināta motora funkcija;
• runas problēmas;
• samazināta redzes kvalitāte;
• dažu jūtu, tostarp sāpju, blāvums;
• apziņas apmākšanās;
• emocionālas garastāvokļa maiņas;
• intelektuālā degradācija;
• rīšanas refleksa pārkāpums;
• biežas galvassāpes;
• epilepsijas lēkmes.

Medicīnā ir reģistrēti gadījumi, kad vīrusa skartās slimības perēkļi tika lokalizēti tikai muguras smadzenēs. Šie apstākļi noveda pie tā, ka pacientam bija tikai mugurkaula simptomi, savukārt kognitīvie traucējumi (kas saistīti ar garīgo sniegumu) pilnībā nebija.

Visefektīvākais leikoencefalopātijas diagnosticēšanas veids ir magnētiskās rezonanses attēlveidošana. MRI ļauj identificēt slimības perēkļus tās attīstības sākumposmā. Arī polimerāzes ķēdes reakcija (PCR) ir diezgan informatīva, kas ir ļoti precīza molekulārās ģenētiskās diagnostikas metode. Šī aptaujas metode ir precīzi aptuveni 95%. Tās cita priekšrocība ir tā, ka tā var aizstāt diagnostiku, piemēram, smadzeņu biopsiju. Bet dažreiz pēdējo var ieteikt kā atsevišķu pētījumu, kas noteikti apstiprinās, vai neatgriezeniski procesi jau ir sākušies un kāda ir slimības progresēšanas pakāpe.

Ja ir noteikta smadzeņu leikoencefalopātijas diagnoze, neatkarīgi no patoloģijas formas, ir vērts saprast, ka šodien nav zāļu, kas varētu pilnībā izārstēt cilvēku no šīs kaites.

Visas terapeitiskās aktivitātes būs tikai atbalstošas. Tie ir vērsti uz patoloģiskā procesa progresēšanas samazināšanu un subkortikālo struktūru funkciju normalizēšanu.

Pacientam var ordinēt kortikosteroīdus, kas novērsīs iekaisuma sindroma attīstību, kas saistīta ar imunitātes atjaunošanu.

Kad slimība attīstās uz HIV infekcijas fona, pacientam tiek nozīmēti pretretrovīrusu medikamenti.

Visas zāles un to devas tiek izrakstītas katram pacientam atsevišķi. Turklāt ārstēšanas laikā dažus medikamentus var atcelt, bet citus izraksta, un periodiski tiek pielāgota lietoto zāļu deva.

Pat ar agrīna diagnostika un pareizi izvēlēta ārstēšana, pacientiem, kuriem diagnosticēta leikoencefalopātija, lemts. No brīža, kad parādās pirmie simptomi, līdz nāvei, tas var ilgt no 1 mēneša (ar progresējošu formu) līdz 1,5-2 gadiem.

• izvairieties no neaizsargāta dzimumakta;
• selektīvi izturas pret seksuālajiem partneriem;
• pārtraukt narkotiku un alkohola lietošanu;
• iekļaut uzturā pietiekamu daudzumu vitamīnu un minerālvielu;
• izvairieties no biežām stresa situācijām.

Nav skaidra preventīvie pasākumi, kas varētu dot 100% garantiju, ka cilvēks nesaslimst ar leikoencefalopātiju. Bet, ņemot vērā to, ka vīrusa aktivizēšana notiek ar samazinātu imunitāti, jums ir jāmēģina visos iespējamos veidos uzturēt to normālu.

Un nedaudz par noslēpumiem.

Vai jūs kādreiz esat cietis no Sirds sāpēm? Spriežot pēc tā, ka jūs lasāt šo rakstu, uzvara nebija jūsu pusē. Un, protams, jūs joprojām meklējat labu veidu, kā atgriezties normālā stāvoklī.

Tad izlasiet to, ko Elena Malysheva saka savā programmā par dabiskām sirds ārstēšanas un asinsvadu tīrīšanas metodēm.

Visa informācija vietnē tiek sniegta tikai informatīviem nolūkiem. Pirms jebkuru ieteikumu piemērošanas noteikti konsultējieties ar ārstu.

Ir aizliegta pilnīga vai daļēja informācijas kopēšana no vietnes, nenorādot aktīvu saiti uz to.

Kā un cik ilgi dzīvo cilvēki, kuriem diagnosticēta leikoencefalopātija?

Leikoencefalopātija ir slimība, kurai raksturīgi smadzeņu subkortikālo struktūru baltās vielas bojājumi.

Šī patoloģija jau no paša sākuma ir aprakstīta kā asinsvadu demence.

Visbiežāk no šīs kaites cieš vecāka gadagājuma cilvēki.

Starp slimības šķirnēm var atšķirt:

1. Maza fokusa asinsvadu izcelsmes leikoencefalopātija. Tā kā tas pēc būtības ir hronisks smadzeņu trauku patoloģisks process, tas pakāpeniski izraisa smadzeņu puslodes baltās vielas bojājumus. Šīs patoloģijas attīstības iemesls ir pastāvīgs asinsspiediens un hipertensija. Saslimstības riska grupā ietilpst vīrieši, kas vecāki par 55 gadiem, kā arī cilvēki ar iedzimtu noslieci. Laika gaitā šī patoloģija var izraisīt senilas demences attīstību.
2. Progresējoša multifokāla encefalopātija. Šī patoloģija nozīmē centrālās nervu sistēmas vīrusu bojājumu, kā rezultātā pastāvīgi izdalās baltā viela. Stimuls slimības attīstībai var dot ķermeņa imūndeficītu. Šī leikoencefalopātijas forma ir viena no agresīvākajām un var izraisīt letālu iznākumu.
3. Periventrikulāra forma. Tas ir smadzeņu subkortikālo struktūru bojājums hroniska skābekļa bada un išēmijas fona apstākļos. Mīļākā patoloģiskā procesa lokalizācijas vieta asinsvadu plānprātībā ir smadzeņu stumbrs, smadzenītes un puslodes daļas, kas atbildīgas par motorisko funkciju. Patoloģiskās plāksnes atrodas subkortikālajās šķiedrās un dažreiz dziļos pelēkās vielas slāņos.

Notikuma cēloņi

Visbiežāk leikoencefalopātijas attīstības cēlonis var būt akūta imūndeficīta stāvoklis vai cilvēka poliomīrusa infekcijas fona.

Šīs slimības riska faktori ir:

• HIV infekcija un AIDS;
• ļaundabīgas asins slimības (leikēmija);
• hipertoniskā slimība;
• imūndeficīta stāvokļi terapijas laikā ar imūnsupresantiem (pēc transplantācijas);
• limfātiskās sistēmas ļaundabīgi jaunveidojumi (limfogranulomatoze);
• tuberkuloze;
• visa organisma orgānu un audu ļaundabīgi audzēji;
• sarkaidoze.

Galvenie simptomi

Galvenie slimības simptomi atbildīs noteiktu smadzeņu struktūru bojājumu klīniskajam attēlam.

Starp visvairāk raksturīgi simptomi šo patoloģiju var atšķirt:

• kustību koordinācijas pārkāpums;
• motora funkcijas pavājināšanās (hemiparēze);
• traucēta runas funkcija (afāzija);
• grūtību parādīšanās vārdu izrunā (dizartrija);
• redzes asuma samazināšanās;
• samazināta jutība;
• cilvēka intelektuālo spēju samazināšanās ar demences (demences) palielināšanos;
• apziņas apmākšanās;
• personiskas izmaiņas emociju svārstību veidā;
• rīšanas darbības pārkāpums;
• pakāpeniska vispārējā vājuma palielināšanās;
• nav izslēgts epilepsijas lēkmes;
• galvassāpes pastāvīga daba.

Viena no pirmajām slimības pazīmēm ir vājuma parādīšanās vienā vai visās ekstremitātēs vienlaikus.

Diagnostika

Diagnozes precizitātei un patoloģiskā procesa precīzas lokalizācijas noteikšanai jāveic šādas diagnostikas pasākumu sērijas:

• saņemt padomu no neiropatologa, kā arī infekcijas slimību speciālista;
• elektroencefalogrāfija;
• smadzeņu datortomogrāfija;
• smadzeņu magnētiskās rezonanses attēlveidošana;
• lai noteiktu vīrusu faktoru, tiek veikta smadzeņu diagnostiskā biopsija.

Magnētiskās rezonanses attēlveidošana ļauj veiksmīgi identificēt vairākus slimības perēkļus smadzeņu baltajā vielā.

Bet datortomogrāfija informācijas satura ziņā ir nedaudz zemāka par MRI, un slimības perēkļus var parādīt tikai sirdslēkmes perēkļu veidā.

Sākotnējā slimības stadijā tie var būt atsevišķi bojājumi vai viens bojājums.

Laboratorijas pētījumi

Laboratorijas diagnostikas metodes ietver PCR metodi, kas ļauj noteikt vīrusa DNS smadzeņu šūnās.

Ar PCR diagnostikas palīdzību ir iespējams izvairīties no tiešas iejaukšanās smadzeņu audos biopsijas uzņemšanas veidā.

Biopsija var būt efektīva, ja ir nepieciešams precīzi apstiprināt neatgriezenisku procesu klātbūtni un noteikt to progresēšanas pakāpi.

Vēl viena metode ir jostas punkcija, kuru mūsdienās izmanto maz, jo ir maz informācijas.

Vienīgais rādītājs var būt neliels olbaltumvielu līmeņa paaugstināšanās pacienta cerebrospinālajā šķidrumā.

Multiplās sklerozes ārstēšana tautas līdzekļi - efektīvi padomi un receptes nopietnas slimības ārstēšanai mājās.

Atbalstoša terapija

Pilnīgi atgūties no šīs patoloģijas nav iespējams, tāpēc jebkādu terapeitisko pasākumu mērķis būs ierobežot patoloģisko procesu un normalizēt smadzeņu subkortikālo struktūru funkcijas.

Ņemot vērā to, ka asinsvadu demence vairumā gadījumu ir vīrusa bojājuma rezultāts smadzeņu struktūrās, ārstēšanai galvenokārt jābūt vērstai uz vīrusu fokusa nomākšanu.

Šajā posmā grūtības var būt asins un smadzeņu barjeras pārvarēšana, caur kuru nepieciešamās ārstnieciskās vielas nevar iekļūt.

Lai zāles izietu no šīs barjeras, tām jābūt lipofīlas struktūras (taukos šķīstošām).

Šodien diemžēl lielākā daļa pretvīrusu zāles ir ūdenī šķīstoši, un tas rada grūtības to lietošanā.

Gadu gaitā medicīnas speciālisti ir izmēģinājuši dažādus medikamentus ar dažādu efektivitātes pakāpi.

Šīs zāles ietver:

• aciklovirs;
• peptīds-T;
• deksametazons;
• heparīns;
• interferoni;
• cidofovirs;
• topotekāns.

Zāles cidofovirs, ko ievada intravenozi, var uzlabot smadzeņu darbību.

Ja slimība notiek uz fona HIV infekcija, jāārstē ar pretretrovīrusu zālēm (ziprasidonu, mirtazipīmu, olanzapimu).

Prognoze ir vilšanās

Diemžēl nav iespējams atgūties no leikoencefalopātijas, ja nav iepriekš minētās ārstēšanas, pacienti dzīvo ne vairāk kā sešus mēnešus no brīža, kad parādās pirmās CNS bojājuma pazīmes.

Antiretrovīrusu terapija var palielināt paredzamo dzīves ilgumu no viena gada uz pusotru gadu pēc tam, kad parādās pirmās smadzeņu struktūru bojājuma pazīmes.

Ir ziņots par akūtas slimības gadījumiem. Ar šo kursu nāve iestājās 1 mēneša laikā no slimības sākuma.

Rezultāta vietā

Ņemot vērā to, ka leikoencefalopātija rodas pilnīga imūndeficīta fona apstākļos, visiem tās novēršanas pasākumiem jābūt vērstiem uz organisma aizsargspēju saglabāšanu un HIV infekcijas novēršanu.

Šie pasākumi ietver:

• selektivitāte seksuālā partnera izvēlē.
• atteikums lietot narkotiskās vielas un jo īpaši to injicēšanas forma.
• kontracepcijas lietošana dzimumakta laikā.

Patoloģiskā procesa smagums ir atkarīgs no ķermeņa aizsargspējas stāvokļa. Jo vairāk tiek samazināta vispārējā imunitāte, jo akūtāk slimība progresē.

Un visbeidzot, mēs varam teikt, ka šobrīd medicīnas speciālisti aktīvi strādā pie efektīvu metožu izveidošanas dažādu patoloģiju formu ārstēšanai.

Bet, kā rāda prakse, vislabākais līdzeklis pret šo kaiti ir tā novēršana. Smadzeņu leikoencefalopātija attiecas uz slimībām, kas atgādina darbības mehānismu, kuru nevar apturēt.

Šī sadaļa tika izveidota, lai rūpētos par tiem, kuriem nepieciešams kvalificēts speciālists, nepārkāpjot viņu pašu ierasto dzīves ritmu.

Laba diena! Rakstā tiek minēti pieaugušo un vecāka gadagājuma cilvēki, bet kā šāda slimība attīstās pusaudzim?

Leikoencefalopātija ir briesmīga, ātra slimība. Ir biedējoši skatīties, kā tuvinieks mirst mūsu acu priekšā, un neviens nespēj palīdzēt. Tēva slimība sākās ļoti akūti (pirms tam bija pastāvīga hipertensija + darbs karstumā + saunu un vannu cienītājs + lielos daudzumos dzēra kafiju). Visi iepriekš aprakstītie simptomi izpaudās arvien vairāk. Viņš nomira 9 mēnešus pēc slimības sākuma. Ārsti praktiski neatstāja dzīvokli (terapeiti, neirologi, ātrā palīdzība), skrēja pie visiem radiniekiem, palīdzēja manai mātei (psihoze, agresija, nevarēja norīt vai spiediens sāk lēkt, tad nieres ..., pēdējos 2 mēnešus es ļoti spēcīgi kliedzu 24 stundas diennaktī, spārdīju , kur vien iespējams). Slimnīcā bijām trīs reizes. Viņš nomira 9 mēnešus pēc slimības sākuma. Kā paredzēja šai slimībai. Pēc 9 mēnešiem no veselīga vīrieša, kas bija pilns ar dzīvi, nekas nepalika ...

Pašlaik nav zāļu, kas varētu apturēt slimības attīstību.

Apraksts

Leikoencefalopātija ir slimība, kurai raksturīga pastāvīga baltās vielas iznīcināšana smadzenēs. Slimība attīstās ātri un gandrīz vienmēr ir letāla.

Pirmo reizi patoloģiju 1964. gadā aprakstīja Ludvigs Binsvangers, tāpēc to dažkārt sauc par Binsvangera slimību.

Cēloņi

Parasti tiek izdalīti 3 galvenie iemesli, kas izraisa leikoencefalopātiju. Tā ir hipoksija, stabila augstspiediena un vīrusi. Šīs slimības provocē šādas slimības un apstākļi:

• endokrīnās sistēmas traucējumi;
• hipertensija;
• ateroskleroze;
• ļaundabīgi audzēji;
• tuberkuloze;
• HIV un AIDS;
• mugurkaula patoloģija;
• ģenētiskais faktors;
• dzimšanas trauma;
• tādu zāļu lietošana, kas samazina ķermeņa imūno reakciju.

Kaitīgo faktoru provocējošā iedarbība noved pie nervu šķiedru saišķu demielinizācijas. Baltās vielas daudzums samazinās, mīkstina, maina tā struktūru. Tajā parādās asinsizplūdumi, bojājumi, cistas.

Demielinizāciju bieži izraisa poliomavīrusi. Neaktīvā stāvoklī tie pastāvīgi atrodas cilvēka dzīvē, paliek nierēs, kaulu smadzenēs un liesā. Imūnās sistēmas pavājināšanās izraisa vīrusu aktivāciju. Leikocīti tos pārnes uz centrālo nervu sistēmu, kur smadzenēs atrod labvēlīgu vidi, apmetas tajā un iznīcina.

Parasti neatgriezeniskas izmaiņas notiek tikai baltajā vielā. Tomēr ir pierādījumi, ka, iespējams, periventrikulārais leikoencefalopātijas veids izraisa arī pelēkās vielas bojājumus.

Klasifikācija

Galvenā patoloģijas cēloņa un tā gaitas rakstura noteikšana ļauj mums atšķirt vairākus leikoencefalopātijas veidus.

Asinsrites traucējumi

Galvenais asinsvadu izcelsmes mazfokālās leikoencefalopātijas parādīšanās un attīstības iemesls ir smadzeņu trauku bojājums, ko izraisa hipertensija, traumas, aterosklerozes plāksnīšu parādīšanās, endokrīnās slimības un mugurkaula slimības. Asins sabiezēšanas un asinsvadu aizsprostošanās dēļ tiek traucēta asinsriti. Pasliktināšanās faktors ir alkoholisms un aptaukošanās. Tiek uzskatīts, ka slimība attīstās pastiprinošu iedzimtu faktoru klātbūtnē.

Šo patoloģiju sauc arī par progresējošu asinsvadu leikoencefalopātiju. Pirmkārt, parādās mazi asinsvadu bojājumu perēkļi, pēc tam tie palielinās, izraisot pacienta stāvokļa pasliktināšanos. Laika gaitā pieaug patoloģijas pazīmes, kas ir pamanāmas citiem. Atmiņa pasliktinās, intelekts samazinās, rodas psihoemocionāli traucējumi.

Pacients sūdzas par sliktu dūšu, galvassāpēm, pastāvīgu nogurumu. Maza fokusa asinsvadu encefalopātiju raksturo spiediena pieaugums. Cilvēks nevar norīt, košļāt ēdienu ar grūtībām. Parādās trīce, kas raksturīga Parkinsona slimībai. Tiek zaudēta spēja kontrolēt urinēšanas un defekācijas procesus.

Asinsvadu izcelsmes fokālā encefalopātija galvenokārt tiek reģistrēta vīriešiem pēc 55 gadiem. Iepriekš šis pārkāpums tika iekļauts ICD sarakstā, bet vēlāk tas tika izslēgts.

Progresīvs multifokāls

Šāda veida pārkāpumu galvenā iezīme ir liela skaita bojājumu parādīšanās. Iekaisumu izraisa cilvēka poliomavīruss 2 (JC poliomavīruss). Tas ir sastopams 80% pasaules iedzīvotāju. Latentā stāvoklī tas dzīvo organismā vairākus gadus, bet, kad imunitāte ir novājināta, tā tiek aktivizēta un, nonākot centrālajā nervu sistēmā, izraisa iekaisumu.

Slimību provocējoši faktori ir AIDS, HIV infekcija, ilgstoša imūnsupresantu un vēža ārstēšanai paredzētu zāļu lietošana. Pusei pacientu ar AIDS un 5% cilvēku ar HIV infekciju tiek diagnosticēta progresējoša multifokāla encefalopātija.

Sakāve bieži ir asimetriska. PML pazīmes ir paralīze, parēze, muskuļu stīvums un trīce, kas līdzinās Parkinsona slimībai. Seja kļūst par masku. Iespējama redzes zudums. Izpaužas nopietni kognitīvie traucējumi un uzmanības samazināšanās.

Multifokālā leikoencefalopātija nav izārstējama. Lai uzlabotu pacienta stāvokli, tiek noņemtas zāles, kas nomāc imunitāti. Ja slimību izraisa orgānu transplantācija, tā ir jānoņem.

Periventrikulāra

Bērna smadzeņu leikopātiju izraisa hipoksija, kas rodas dzemdību laikā. Instrumentālās metodes diagnostika ļauj redzēt audu nāves apgabalus, galvenokārt netālu no smadzeņu kambariem. Periventrikulārās šķiedras ir atbildīgas par kustību aktivitāti, un to bojājumi noved pie bērnības cerebrālā trieka... Bojājumi parādās simetriski, īpaši smagos gadījumos tie ir atrodami visos smadzeņu centrālajos rajonos. Sakāvi raksturo 3 posmu pāreja:

• parādīšanās;
• attīstība, kas noved pie strukturālām izmaiņām;
• cistas vai rētas veidošanās.

Periventrikulāru leikoencefalopātiju raksturo 3 slimības pakāpes. Vieglu pakāpi raksturo neliels simptomu smagums. Parasti tās izzūd nedēļas laikā pēc piedzimšanas. Vidējai pakāpei raksturīgs intrakraniāla spiediena pieaugums, rodas krampji. Smagos gadījumos bērns atrodas komā.

Simptomi neparādās nekavējoties, dažus no tiem var pamanīt tikai 6 mēnešus pēc bērna piedzimšanas. Visbiežāk uzmanību pievērš parēze un paralīze. Tiek novērots šķielēšana, letarģija, hiperaktivitāte.

Ārstēšana ietver masāžu, fizioterapiju, īpašus vingrinājumus.

Pazūd baltās vielas leikoencefalopātija

Galvenais šīs slimības cēlonis ir gēnu mutācijas, kas nomāc olbaltumvielu sintēzi. Visbiežāk parādās bērniem, galvenokārt vecumā no diviem līdz sešiem gadiem. Provocējošie faktori ir smags garīgs stress, ko izraisa traumas vai smagas slimības.

Organiskiem smadzeņu bojājumiem ir kopīgs nosaukums - encefalopātija. Patoloģisko procesu pavada deģeneratīvas izmaiņas smadzeņu audos.

Vienu no patoloģijas veidiem sauc par "progresējošu multifokālu leikoencefalopātiju", un tas var izraisīt pacienta nāvi.

Lai saprastu, kas ir leikoencefalopātija, jāņem vērā tās rašanās cēloņi, klasifikācija un galvenās ārstēšanas metodes.

Slimību, kuras rezultātā dažādu faktoru ietekmē tiek ietekmēta smadzeņu baltā viela, sauc par smadzeņu leikoencefalopātiju. Smadzeņu audu fokusa iznīcināšana notiek nepareizas asinsrites dēļ galvas traukos, cilvēka inficēšanās ar vīrusu. Iedzimta nosliece veicina slimības attīstību.

Slimības sekas ir smagas: attīstās demence, ievērojami samazinās redze, parādās konvulsīvi krampji. Nāve tiek reģistrēta vairumā gadījumu.

Atkarībā no smadzeņu bojājuma vietas ir noteikti vairāki leikoencefalopātijas veidi.

Encefalopātija

Šī slimība attīstās smadzeņu audu mazo artēriju un arteriolu bojājumu dēļ. Nepareiza asins plūsma smadzeņu traukos noved pie smadzeņu audu baltās vielas iznīcināšanas.

Distrofiskas izmaiņas var rasties dažādu iemeslu dēļ: asinsrites traucējumi, asinsvadu patoloģija, traumatiska smadzeņu trauma. Galvenais faktors, kas izraisa smadzeņu audu iznīcināšanu, ir pastāvīga hipertensija, aterosklerozes nogulšņu klātbūtne uz asinsvadu sienām.

Vēl viens patoloģijas nosaukums ir progresējoša asinsvadu leikoencefalopātija. Laika gaitā smadzeņu baltās vielas bojājumu mazie perēkļi aug, un tāpēc pacienta stāvoklis pasliktinās. Tiek novēroti šādi simptomi:

• atmiņas, garīgo spēju pasliktināšanās;
• demences attīstība;
• parkinsonisma sindroma pazīmju parādīšanās;
• vestibulārā aparāta traucējumi: reibonis, slikta dūša;
• Ēšanas grūtības: lēna košļājama, apgrūtināta rīšana
• asinsspiediena pazemināšanās.

Attīstoties procesam, pacients kļūst nespējīgs kontrolēt defekācijas un urinēšanas procesus.

Sākotnēji vāji izteikta asinsvadu ģenēzes fokusa leikoencefalopātija ir vāji izteikta. Smadzeņu audu iznīcināšanas attīstību papildina garīgi traucējumi, hronisks nogurums, atmiņas traucējumi un reibonis.

Progresējoša multifokāla leikoencefalopātija

Šāda veida patoloģiju raksturo vairāku perēkļu parādīšanās, kur tiek novēroti smadzeņu bojājumi. Progresējošu multifokālu leikoencefalopātiju (īsāk sakot, PML) izraisa cilvēka 2. polivīruss, kas parasti notiek bērnībā.

Neskatoties uz to, ka šo vīrusu var atrast 80% iedzīvotāju, multifokāli smadzeņu bojājumi ir diezgan reta slimība.

Progresējoša multifokāla leikoencefalopātija attīstās gandrīz pilnīgas imunitātes zaudēšanas fona apstākļos, tāpēc pret to visbiežāk uzņēmīgi ir AIDS pacienti, cilvēki, kuriem veikta imūnsupresīvā terapija, kas cieš no limfātiskās sistēmas jaunveidojumiem.

Pacienti ar aterosklerozes anamnēzi bieži tiek ārstēti ar zālēm, kas izraisa imūndeficītu.

Tāpēc PML risks pacientiem ar aterosklerozi ir ļoti augsts.

Progresējoša multifokāla leikoencefalopātija sākas akūti, strauji progresē, tās pazīmes:

• runas un redzes traucējumi;
• nozīmīgi roku kustību traucējumi;
• stipras galvassāpes;
• ekstremitāšu parēze ķermeņa labajā vai kreisajā pusē;
• jutīguma pārkāpums.

Slimībai progresējot, rodas atmiņas zudums un garīgi traucējumi.

Nav atrasta īpaša narkotiku ārstēšana smadzeņu audu multifokālajiem bojājumiem. Gadījumos, kad bojājumu izraisa imūnsupresīva terapija, tas tiek pārtraukts.

Ja slimība ir orgānu transplantācijas rezultāts, to var noņemt. Visas ārstēšanas metodes ir vērstas uz ķermeņa aizsargfunkciju atjaunošanu.

Diemžēl, ja imūnsistēmu nevar uzlabot, prognoze ir slikta. Uz jautājumu, cik ilgi viņi dzīvo ar šāda veida patoloģijām, var atbildēt, ka tas ir ļoti maz. Ja ārstēšana neizdodas, nāve var notikt 2 gadu laikā pēc diagnozes noteikšanas.

Periventrikulāra leikomalācija

Šajā encefalopātijas formā smadzeņu bojājumi rodas nekrozes perēkļu parādīšanās rezultātā subkortikālajās struktūrās, visbiežāk ap sirds kambariem. Tas ir hipoksijas rezultāts, un periventrikulārās leikoencefalopātijas diagnoze bieži tiek noteikta jaundzimušajiem, kuriem grūtā darba dēļ ir bijusi skābekļa trūkums.

Par kustību ir atbildīgas baltās vielas periventrikulārās zonas, tāpēc to atsevišķo zonu nekroze noved pie cerebrālās triekas sākuma. Periventrikulāro leikomalāciju detalizēti izpētīja padomju zinātnieks V.V. Vlasjuks. Viņš ne tikai pētīja smadzeņu bojājumu patoģenēzi, etioloģiju, stadijas.

VV Vlasjuks nonāca pie secinājuma par hronisku slimības formu, laika gaitā skartajām teritorijām pievienojas jaunas.

Neliela fokālā nekroze (infarkti) ir baltā vielā un visbiežāk simetriski atrodas smadzeņu puslodēs. Smagos gadījumos bojājumi var izplatīties smadzeņu centrālajos reģionos.

Nekroze iziet vairākos posmos:

• attīstība;
• pakāpeniska struktūras maiņa;
• rētas vai cistas veidošanās.

Ir noteiktas vairākas leikomalācijas izpausmes pakāpes.

Piemēram:

• viegli. Simptomi tiek novēroti līdz nedēļai no dzimšanas, ir viegli;
• vidēji. Pazīmes saglabājas 10 dienas, var rasties krampji, tiek novērots paaugstināts intrakraniālais spiediens;
• smags. Ļoti ilgu laiku, bērns nonāk komā.

Periventrikulārās leikomalācijas simptomi ir dažādi:

• parēze;
• paralīze;
• šķielēšanas izskats;
• attīstības kavēšanās;
• hiperaktivitāte vai, gluži pretēji, nervu sistēmas depresija;
• samazināts muskuļu tonuss.

Dažreiz neiroloģiski traucējumi bērna pirmajos dzīves mēnešos netiek izteikti un parādās tikai pēc sešiem mēnešiem. Laika gaitā parādās nervu sistēmas darbības traucējumu simptomi, un var rasties konvulsīvs sindroms.

Periventrikulārās leikoencefalopātijas ārstēšana tiek veikta, lietojot zāles. Svarīga loma ir fiziskām procedūrām, masāžai, fizioterapija... Šādiem pacientiem nepieciešama pastiprināta uzmanība, nepieciešama sistemātiska pastaiga svaigā gaisā, spēles, saziņa ar vienaudžiem.

Pazūd baltās vielas leikoencefalopātija

Šāda veida bojājumus izraisa gēnu mutācijas hromosomā, kas nomāc olbaltumvielu sintēzi. Visi ir uzņēmīgi pret šo slimību vecuma kategorijas, bet klasiskā slimības forma rodas bērniem no 2-6 gadu vecuma.

Stimuls tā sākumam ir pieredzētais stress: smaga infekcija, trauma, pārkaršana utt. Pēc tam bērnam tiek konstatēta smaga hipotensija, muskuļu novājināšanās, viņš var nonākt komā, pat nomirt.

Pieaugušā vecumā patoloģija var izpausties pēc 16 gadiem pēc šādiem simptomiem:

• psihoze;
• demence;
• depresija.

Šāda veida encefalopātijas izplatīts simptoms pieaugušām sievietēm ir olnīcu disfunkcija. Asinīs tiek reģistrēts paaugstināts gonadotropīnu saturs un samazināts estrogēna un progesterona saturs.

Šī veida patoloģijas slimniekiem ir grūtības mācīties, viņiem ir neiroloģiski traucējumi, muskuļu vājums un smalkas kustību rokas traucējumi.

Nav zāļu ārstēšanas, kas tieši koriģētu gēnu traucējumus. Lai novērstu krampju rašanos, ieteicams izvairīties no galvas traumām, ir aizliegts pārkarst, ja rodas temperatūra, obligāti jālieto pretdrudža līdzekļi.

Diagnostikas metodes

Pirms diagnozes noteikšanas ir jāveic pilnīga pārbaude. Tas prasa speciālistam pārbaudīt smadzenes, izmantojot īpašu aprīkojumu. Tiek izmantotas šādas diagnostikas metodes:

• magnētiskās rezonanses attēlveidošanas;
• datortomogrāfija;
• elektroencefalogrāfija;
• doplerogrāfija.

Ir iespējams veikt pētījumu, izmantojot smadzeņu audu invazīvas metodes. Tie ietver biopsiju un jostas punkciju. Materiāla savākšana var izraisīt komplikācijas, jo tā ir saistīta ar tiešu iekļūšanu smadzeņu audos. Jostas punkcija tiek veikta, kad nepieciešams cerebrospinālais šķidrums.

Ja jums ir aizdomas par vīrusu infekciju vai gēnu mutāciju klātbūtni, var noteikt PCR diagnostiku (polimerāzes ķēdes reakcijas metodi). Lai to izdarītu, laboratorija pārbauda pacienta DNS, kas izolēta no viņa asinīm. Šajā gadījumā diagnozes precizitāte ir diezgan augsta un sasniedz aptuveni 90%.

Terapija

Encefalopātijas ārstēšana, kas saistīta ar smadzeņu baltās vielas bojājumiem, ir vērsta uz cēloņu, kas to izraisīja, novēršanu. Terapija ietver zāļu lietošanu un nemedikamentozu metožu lietošanu.

Asinsvadu slimību, kas izraisīja encefalopātiju, ārstēšanai tiek izmantoti līdzekļi, lai atjaunotu to normālu darbību. Tie ir paredzēti, lai normalizētu asins plūsmu smadzeņu audos, novērstu asinsvadu sienu caurlaidību. Ja nepieciešams, tiek nozīmēti asins šķidrinātāji.

Parādīta nootropisko zāļu lietošana, kas stimulē smadzeņu darbību. Ieteicams lietot vitamīnus, imunostimulējošas zāles. Narkotiku metodes ietver:

• ārstnieciskā vingrošana;
• masāža;
• fizioterapija;
• akupunktūra.

Ir iespējams strādāt ar logopēdiem, psihologiem, chiropractors. Ir iespējams palielināt pacienta paredzamo dzīves ilgumu, tas ir atkarīgs no terapijas intensitātes, pacienta vispārējās veselības. Bet pilnībā izārstēt patoloģiju nav iespējams.

Secinājums

Stāstot, kāpēc rodas smadzeņu leikoencefalopātija, kāda tā ir un kādas ir tās sekas, vispirms ir jāpiemin tās diagnostikas un ārstēšanas sarežģītība. Smadzeņu baltās vielas iznīcināšana izraisa nopietnas sekas, tostarp nāvi.

Ar ģenētiskām patoloģijām, kas izraisa smadzeņu audu iznīcināšanu, nepieciešama regulāra pacienta veselības uzraudzība. Defektu gēnu labošanai nav īpašu zāļu.

Vairumā gadījumu slimība beidzas ar nāvi. Jūs varat palēnināt slimības progresēšanu tikai palielinot ķermeņa imunitāti un novēršot ārējos apstākļus, kas pastiprina smadzeņu bojājumus.

Progresējošās multifokālās leikoencefalopātijas (PML) pamatā, kurai raksturīga masīva baltās vielas demielinizācija, ir poliomas vīrusa (JC vīruss) aktivācija un vīrusa replikācija smadzenēs. Tiek uzskatīts, ka JC vīruss caur leikocītiem nonāk centrālajā nervu sistēmā un galvenokārt ietekmē oligodendrocītus, kas veido mielīna apvalku. Mielīna apvalku iznīcināšana makroskopiski izpaužas ar multifokālu demielinizāciju. Visvairāk tiek ietekmēta smadzeņu puslodes baltā viela, bet ietekmē arī smadzenītes un pelēkās vielas.

JC vīruss (John Cunningham virus, John Cunningham virus) ir DNS saturošs Polyomaviridae dzimtas Polyomavirus ģints divējāds cirkulārs vīruss (polyomaviruses). JC vīruss savu nosaukumu iegūst no pacienta iniciāļiem, kurā tas pirmo reizi tika atklāts 1971. gadā. Vīrusa kapsiīds satur trīs vīrusu olbaltumvielas: VP1, VP2 un VP3. Dominējošais proteīns ir VP1, kas veido vīrusiem līdzīgas daļiņas, kas izraisa ķermeņa imūnreakciju. Vīrusa genoms ir sadalīts agrīnā, vēlīnā un nekodējošā kontroles reģionā (NCCR). Saskaņā ar NCCR atšķirībām izšķir divus JC vīrusu veidus - arhetipu (klasiskā forma) un prototipu (invazīvā forma). Viens no JC vīrusa receptoriem ir ar T saistīts glikoproteīns, kas atrodas uz lielākās daļas somatisko šūnu virsmas. Turklāt JC \u200b\u200bvīruss spēj saistīties ar serotonīna SNT receptoriem, kas atrodas dažādos šūnu tipos, ieskaitot nieru epitēliju, B limfocītus, trombocītus, glijas šūnas un neironus. Lielākā daļa šo šūnu arī atklāj vīrusu DNS.

JC vīruss ir visuresošs. Ieteicami infekcijas ceļi gaisā un fekāli-orāli. Primārā infekcija notiek agrīnā periodā dzīve (bērnībā) un ir asimptomātiska. No mandeles un perifēro asiņu limfocītiem JC vīruss iekļūst nieru, kaulu smadzeņu un liesas epitēlija šūnās, kur tas atrodas noturības stāvoklī (asimptomātisks pārvadājums). Nākamais infekcijas posms ir vīrusa reaktivācija un izplatīšanās organismā ar, iespējams, hematogēnu ceļu uz centrālo nervu sistēmu. Apmēram 75 - 80% pieaugušo seroloģiski pozitīvi ietekmē vīrusu, kas liecina par pagātnes infekciju [bērnībā] (Love S., 2006).

Slimība (PML) attīstās cilvēkiem ar samazinātu imunitāti (cilvēkiem ar imūndeficītu): ar neoplastiskām slimībām (galvenokārt hronisku limfoleikozi, Hodžkina slimību, limfosarkomu, mieloproliferatīvām slimībām), tuberkulozi, sarkoidozi, ar imūndeficītu; var kombinēt ar AIDS, kas noteikts zāļu imūnsupresijas laikā ar citostatiskiem līdzekļiem, imūnklonālām antivielām (PML var attīstīties kā bīstama komplikācija un kā daļa no sistēmiskas iekaisuma reimatiskas slimības imūnsupresīvas terapijas fona apstākļos). (tomēr dažos gadījumos PML attīstība notiek, ja nav smaga imūndeficīta). Tiek uzskatīts, ka PML būtībā ir oportūnistiska vīrusu infekcija. Tā kā MS ārstēšanai lieto monoklonālas zāles, PML var attīstīties kā šīs terapijas komplikācija. Tabulā parādīti MS un PML saasināšanās klīniskie simptomi / pazīmes (diferenciāldiagnoze) (pēc L. Kappos et al. Lancet 2007; 6 (5): 431–441):

Jautājuma par zāļu izrakstīšanu pacientam risināšana imūnsupresīvi līdzekļi pirms JC vīrusa antivielu koncentrācijas pētījuma (Mīlestība S., 2006).

PML klīnisko ainu raksturo neiroloģiskā deficīta pieaugums kopā ar personības izmaiņām un garīgās attīstības traucējumiem. Neskatoties uz PML simptomu dažādību demielinācijas perēkļu atšķirīgās lokalizācijas dēļ, var izšķirt vairākas klīniskā attēla kopīgās iezīmes. Papildus kognitīviem traucējumiem (sākot no viegliem traucējumiem līdz koncentrācijai un beidzot ar demenci) PML ļoti bieži ir arī fokālie neiroloģiskie simptomi. Biežāk sastopama mono- un hemiparēze, kā arī runas un redzes traucējumi; PML var izraisīt aklumu. Centrālās nervu sistēmas bojājumi dažreiz vispirms izpaužas kā atsevišķi kustību koordinācijas traucējumi, bet tajā pašā laikā tas var ātri izraisīt smagu invaliditāti. Dažiem pacientiem attīstās epilepsijas lēkmes (apmēram 20% pacientu). Nejutīgums, drudzis un galvassāpes ir reti. Slimības pēdējā stadijā tiek novērota demence un koma. Kurss ir mainīgs, nāve iestājas 3 - 6 līdz 10 - 12 mēnešu laikā pēc sākuma un vēl ātrāk pacientiem ar AIDS, ja netiek veikta pretretrovīrusu terapija.

Ja ir aizdomas par PML, pēc iespējas ātrāk ir jāapstiprina diagnoze stara metodes diagnostika. Jāpatur prātā, ka galvas datortomogrāfija (CT) slikti atklāj samazināta blīvuma perēkļus. Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI) ir daudz jutīgāka bojājumu skaita un lieluma ziņā nekā CT. PML var attīstīties jebkurā smadzeņu daļā; nav tipiskas lokalizācijas. Bojājumi bieži tiek atrasti parietālajos un pakaušējos rajonos vai periventrikulāri, taču var ciest arī smadzenītes.

MRI attēlu raksturo plaši izplatīti demielinizējoši perēkļi, kas lokalizēti smadzeņu puslodēs, bet dažreiz smadzeņu stumbrā un smadzenītēs un reti muguras smadzenēs. Bojājumu lielums ir ļoti atšķirīgs: sākot no mikielēm no demielinācijas perēkļiem līdz masīvām multifokālajām mielīna un aksonu cilindru iznīcināšanas zonām, ieskaitot lielākā daļa smadzeņu puslode vai (kā minēts iepriekš) smadzenītes.

Tomēr diagnoze, kuras pamatā ir klīniskā aina un MRI dati, nav pārliecinoša. CSF pētījumi ir svarīgi. Parasti, ja nav vienlaicīgu infekciju, tad CSF nav nespecifiska iekaisuma pazīmju, un kopējais olbaltumvielu līmenis ir nedaudz palielināts. Citoze ir reta; ja tā sasniedz 100 μL-1, PML diagnoze ir maz ticama. Visiem pacientiem CSF jāpārbauda attiecībā uz JC vīrusu. Jaunu uz PCR balstītu pētījumu jutīgums ir aptuveni 80%, specifiskums pārsniedz 90%. Tomēr negatīvs PCR rezultāts neizslēdz PML. Vīrusa daudzums asinīs var ievērojami svārstīties un nekorelē ar bojājumu lielumu. Mūsdienās JC vīrusa laboratoriskā diagnostika nav iespējama visos Krievijas reģionos, jo trūkst testa sistēmu, un tāpēc diagnoze bieži tiek veikta pēcnāves izmeklēšanas laikā (smadzeņu biopsijas histoloģiskā izmeklēšana tiek uzskatīta par PML diagnostikas standartu).

Patomorfoloģiskie pētījumi smadzeņu baltajā vielā atklāj vairākus demielinizācijas fokusus. Uz robežas starp smadzeņu balto vielu un garozu atklājas mazi noapaļoti demielinācijas fokusi ar labu aksonu saglabāšanos. Bieži vien dominē putojošie makrofāgi, un limfocīti ir reti. Ar slimības progresēšanu smadzeņu baltajā vielā tiek novēroti lieli saplūduši perēkļi, daži ar dobumu veidošanos centrā. Glijas šūnās ir ievērojamas novirzes. Perēkļu perifērijā oligodendrocītu kodoli ir ievērojami palielināti un satur patoloģiskus homogēnus amfifilos ieslēgumus; daudzas no šīm šūnām tiek iznīcinātas demielinizācijas dēļ. Demielinizētos perēkļos var konstatēt arī lielus astrocītus ar pleomorfiskiem, hiperhromiem, neregulāras formas kodoliem ar mitotiskām figūrām, kas biežāk raksturīgi ļaundabīgiem glijas audzējiem.

Saskaņā ar Amerikas Neiroloģijas akadēmijas ekspertu ieteikumiem (sk. Tabulu), konkrēta PML diagnoze ir piemērota gadījumos, kad ir tipiski klīniskie un neiroizveidošanas dati un CSF tiek atklāta JC-vīrusa DNS vai papildus klīniskajām un MRI pazīmēm tiek tipiskas morfoloģiskās izmaiņas smadzeņu audu biopsijā. PML diagnoze tiek interpretēta kā iespējama, ja ir tikai klīniskas un neiroizveidotas izmaiņas vai tikai klasiskā patomorfoloģiskā triāde, vai tikai oligodendrocītos esošais vīruss ar elektronmikroskopiju vai imūnhistoķīmisku izmeklēšanu.

PML nav specifiskas ārstēšanas. Attīstoties šai patoloģijai, ieteicams samazināt glikokortikoīdu devu un citotoksiskas zāles... Daži autori ierosina kombinēt plazmaferēzi (5 sesijas katru otro dienu), kam seko aminohinolīna zāļu meflocīna un mirtazipīna (antidepresanta, serotonīna atpakaļsaistes inhibitora, JC vīrusa izplatības palēnināšanās, bloķējot specifiskos receptorus) ievadīšana.

Literatūra:

1 ... Yu.I. raksts "Demielinizējošās slimības". Stadņuks, D.S. Lezina, O. V. Vorobjevs (žurnāls "Nervu sistēmas slimību ārstēšana" Nr. 2 (10), 2012, 14. lpp.) [Lasīt];

2 . raksts "Smadzeņu infekcija ar JC vīrusu (pārskats)" A.K. Soma, J.K. Kirē, P.R. Čepmens, G.H. Robersons, R. Šahs (Radioloģijas departaments, Alabamas Universitātes Neiroradioloģijas nodaļa Birmingemas Medicīnas centrā, Birmingemā, Alabamā) [lasīt];

3 ... raksts "Progresējoša multifokāla leikoencefalopātija un citas JC vīrusa reaktivācijas neiroloģiskas izpausmes" TE Šmits, Pirmās Maskavas Valsts medicīnas universitātes Nervu slimību un neiroķirurģijas katedra. VIŅI. Sečenovs (Neiroloģijas žurnāls, 2014. gada 4. nr.) [Lasīt];

4 ... raksts "Progresējoša multifokāla leikoencefalopātija: reimatoloģiskie aspekti (lekcija)" BS Belovs, FSBSI Reimatoloģijas zinātniski pētnieciskais institūts nosaukts V.A. Nasonova, Maskava (žurnāls "Mūsdienu reimatoloģija", Nr. 3, 2015) [lasīt];

5 ... raksts "Ar Džona Kaningema (JC) vīrusu saistīti smadzeņu bojājumi HIV infekcijas gadījumā" N.V. Mozgaleva, Yu.G. Parkhomenko, O. Ju. Silveistrova, T.S. Skachkova, O. Ju. Šipuļina, Ju. Vengerovs (žurnāls "Clinical and Experimental Morphology" Nr. 1, 2015) [lasīt];

6 ... raksts "Progresējošas multifokālas leikoencefalopātijas (PML) attīstības gadījums pacientam ar kombinētu HIV un tuberkulozes patoloģiju" L.V. Proskura, Pavlodaras reģionālais AIDS profilakses un kontroles centrs, Pavlodar (žurnāls "Zinātne un veselība", Nr. 1, 2013) [lasīt];

7 ... raksts "Progresējoša multifokāla leikoencefalopātija (literatūras apskats)" M.N. Zaharova, Krievijas Medicīnas akadēmijas Neiroloģijas zinātniskais centrs, Maskava (Journal of Neurology and Psychiatry, 9, 2012, 2. izdevums) [lasīt];

8 ... raksts "Progresējošās multifokālās leikoencefalopātijas MRI diagnostika" S.N. Kuļikova, V.V. Brjukovs, A.V. Peresedova, M.V. Krotenkova, I.A. Zavališins; Krievijas Medicīnas akadēmijas neiroloģijas zinātniskais centrs, Maskava (Journal of Neurology and Psychiatry, No. 10, 2013) [lasīt];

9 ... raksts "Progresējoša multifokāla leikoencefalopātija kā komplikācija ārstēšanai ar zālēm, kas maina multiplās sklerozes gaitu" M.N. Zaharova, E.V. Lisogorskaja, M.V. Ivanova, I.A. Kočergins, Yu.E. Koržova; Federālās valsts budžeta zinātniskā institūcija "Neiroloģijas zinātniskais centrs", Maskava (žurnāls "Annals of Clinical and Experimental Neurology" Nr. 4, 2018 ) [Lasīt ].

© Laesus De Liro