Лигаментууд 

Зүрхний миокардийн дунд зэргийн гипертрофи. Саад болох кардиомиопати


Зүрхний зүүн эсвэл баруун хэсгийн гипертрофи нь булчингийн гэмтэл, эрхтний хавхлага, цусны урсгалыг зөрчсөний улмаас үүсдэг. Ихэнхдээ энэ нь төрөлхийн гажигтай, цусны даралт ихсэх, уушигны өвчин, бие махбодийн хэт ачаалал зэргээс болдог. Зүрхний зүүн ховдлын гипертрофи ихэвчлэн тэмдэглэгддэг. Энэ нь энэ бүсэд илүү их ачаалалтай ажилладагтай холбоотой юм.

  • Гадаад төрх байдлын шалтгаан
  • Сэтгэгдэл ба санал хүсэлт

    • Гадаад төрх байдлын шалтгаан

    Өвчин нь эрхтний хэвийн үйл ажиллагаанд саад учруулж буй янз бүрийн эмгэгийн үр дүнд үүсдэг. Зүрхний миокарди нь стресс нэмэгдэж, метаболизм нэмэгдэж, эд эсийн хэмжээ, эсийн массыг ихэсгэж эхэлдэг.

    Өвчний эхний шатанд зүрх нь массыг ихэсгэх замаар хэвийн цусны урсгалыг хадгалж байдаг. Гэхдээ ирээдүйд миокарди шавхагдаж, гипертрофи нь хатингаршилаар солигддог - эсүүд хэмжээ нь буурдаг.

    Хоёр төрлийн эмгэг байдаг: төвлөрсөн - зүрх томорч, хана нь өтгөрч, тосгуур / ховдол буурч, хазгай (эрхтэн томорсон боловч хөндий томордог).

    Зүрхний гипертрофи нь бие бялдрын ажил эрхэлдэг эрүүл тамирчин, тамирчинд нөлөөлдөг. Ийм өөрчлөлтийн суурь дээр зүрхний цочмог дутагдал үүсч болзошгүй юм. Бодибилдинг, хоккей, хүнд хүчир хөдөлмөр эрхэлдэг тул миокардийн байдлыг хянах хэрэгтэй.

    Ховдлын гипертрофи үүссэн тул үүнийг 2 төрөлд хуваадаг.

    • ажиллах - эрүүл биед үзүүлэх ачаалал нэмэгдсэнтэй холбоотой;
    • орлуулах нь өөр өвчинтэй ажиллахад дасан зохицсоны үр дүн юм.

    Зүүн ховдлын гэмтэл

    Ихэнх тохиолдолд зүүн ховдлын булчинд өөрчлөлт ордог. Хэрэв зузаан нь 1.2 см-ээс их байвал энэ зөрчил гарна. Үүний зэрэгцээ зүрхний IVS (ховдол хоорондын таславч) гипертрофи ажиглагдаж байна. Хүнд тохиолдолд зузаан нь 3 см, жин нь 1 кг хүрч болно.


    Аорт цусыг муу шахах нь өдөөдөг тул бүх бие махбодийн цусан хангамж тасалддаг. Массын өсөлт нь хүчилтөрөгч, тэжээлийн дутагдалд хүргэдэг. Үр дүн нь гипокси ба склероз юм.

    Зүүн ховдлын өөрчлөлтийн шалтгаан: артерийн гипертензи; кардиомиопати; аортын хавхлагын нарийсал (нарийсал); биеийн хөдөлгөөн нэмэгдсэн; дааврын эмгэг; таргалалт; хоёрдогч гипертензитэй бөөрний өвчин.

    Зүүн тосгуурын гэмтлийн шалтгаан:

    • Артерийн гипертензи;
    • Гипертрофик кардиомиопати;
    • Төрөлхийн зүрх / аортын эмгэг;
    • Ерөнхий таргалалт, ялангуяа хүүхэд, өсвөр насныхны таргалалт;
    • Аорт эсвэл митрал хавхлагын нарийсал / дутагдал.

    Баруун ховдлын гэмтэл

    Баруун тосгуурын өөрчлөлт нь дүрмийн дагуу уушгины эмгэг, жижиг тойрог дахь цусны урсгал алдагдахтай холбоотой байдаг. Баруун тосгуурт венийн судсаар цус эд, эрхтэнээс урсдаг. Тэндээсээ гурван ховдолын хавхлагаар дамжин ховдол руу орж, цаашлаад уушигны артери ба уушиг руу ордог.

    Сүүлд нь хийн солилцоо явагдана. Энэ нь амьсгалын тогтолцооны янз бүрийн өвчний улмаас зөв тасгийн хэвийн бүтцийг алдагдуулдаг шалтгаан юм.

    Баруун талыг нутагшуулах тосгуурын гипертрофи үүсгэдэг гол хүчин зүйлүүд:

    • Төрөлхийн хөгжлийн эмгэг (пр. Tetrafallot, IVS defect);
    • Уушигны архаг бөглөрөлт өвчин, жишээлбэл, эмфизем, пневмосклероз, гуурсан хоолойн багтраа, бронхит;
    • Трикуспидийн нарийсал / дутагдал, уушигны хавхлагын өөрчлөлт, баруун ховдлын томрол.

    Уушигны архаг эмгэг нь жижиг тойргийн судаснуудад гэмтэл учруулж, холбогч эдүүдийн тархалт, хийн солилцоо, бичил тойрог буурдаг. Үүний үр дүнд уушгины судасны даралт ихсэх тул миокарди илүү их хүчээр агшиж эхэлдэг бөгөөд энэ нь гипертрофид хүргэдэг.

    Трикуспид хавхлагын нарийсалт эсвэл бүрэн бус хаалт нь митраль эмгэгийн адил төстэй цусны урсгалын доройтолд хүргэдэг.

    Баруун ховдлын өөрчлөлтийн шалтгаан: төрөлхийн гажиг, уушигны архаг гипертензи, уушгины хавхлагын нарийсал, түгжрэлийн үед венийн даралт ихсэх.

    Зүрхний баруун ховдлын гипертрофи нь хананы зузаан нь 3 мм-ээс их байвал үүсдэг. Энэ нь тасаг өргөжиж, цусны эргэлт муудахад хүргэдэг. Үүний үр дүнд венийн венийн венийн судасны эргэлт эвдэрч, зогсонги байдал үүсдэг. Өвчтөнүүд хавдар, амьсгал давчдах, арьсны хөхрөлт, дараа нь дотоод эрхтний ажилд гомдол гаргадаг.

    Хэрэв зүүн ховдол гэмтсэн бол зүүн тосгуур мөн зовж шаналах болно гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй. Дараа нь зөв хэлтэсүүд бас өөрчлөгдөж болно.

    Зүүн ба баруун ховдлын гипертрофийн шинж тэмдэг

    Зүүн хагасын миокардийн гэмтлийн үед: ухаан алдах, толгой эргэх, амьсгал давчдах, хэм алдагдал, энэ хэсэгт өвдөх, сулрах, ядрах зэрэг болно.


    Баруун талыг хөндөх үед дараах шинж тэмдгүүд илэрдэг: ханиалгах, амьсгал давчдах, амьсгал давчдах; хаван; хөхрөлт, цайвар арьс; хэмнэлийг зөрчих.

    Зүрхний хоёр ховдлын гипертрофи хэрхэн оношлогддог вэ?

    Хамгийн энгийн бөгөөд нэгэн зэрэг үр дүнтэй арга бол хэт авиан шинжилгээ (хэт авиан) ба эхокардиографи (ECG) юм. Энэ явцад хананы зузаан ба эрхтний хэмжээг тогтооно.

    ЭКГ дээр гарсан өөрчлөлтүүдийн шууд бус шинж тэмдгүүд:

    • Зөв хэсгүүд өөрчлөгдөхөд цахилгаан дамжуулалт өөрчлөгдөж, хэмнэл алдагдаж, цахилгаан тэнхлэгийн баруун тийш хазайлт ажиглагдах болно;
    • Зүүн тийш тэнхлэгийн хазайлт нь зүүн хэсгүүдийн өөрчлөлтийг харуулна.

    Түүнчлэн цээжний эрхтнүүдийн рентген шинжилгээний үр дүнд үндэслэн оношийг баталгаажуулах эсвэл үгүйсгэх боломжтой.

    Зүрхний янз бүрийн хэлбэрийн гипертрофи эмчилгээ

    Өвчинг арилгах бүх хүчин чармайлт нь юун түрүүнд түүнийг үүсгэсэн шалтгаант чиглэгддэг.

    Жишээлбэл, амьсгалын замын өвчний улмаас эмгэг үүсэх үед эмчилгээний явц нь уушгины үйл ажиллагааг нөхөхөд чиглэгддэг. Үрэвслийн эсрэг эмчилгээг тогтооно. Bronchodilator эм болон бусад хэд хэдэн шалтгааныг үндсэн шалтгаанаас хамааран хэрэглэдэг.

    Артерийн гипертензийн улмаас зүүн хэсгүүдэд гэмтэл гарсан тохиолдолд эмчилгээг зөвхөн янз бүрийн бүлгийн даралт бууруулах эм, шээс хөөх эм ууна.


    Хэрэв хавхлагын ноцтой гажиг илэрвэл мэс засал, тэр ч байтугай хиймэл эрхтэн хийлгэх боломжтой.

    Өвчний бүх тохиолдолд зүүн ба баруун ховдлын гипертрофийн эмчилгээнд миокардийн гэмтлийн шинж тэмдгийг арилгах орно. Үүний тулд хэм алдагдалын эсрэг эмчилгээ, зүрхний гликозид хэрэглэдэг.

    Магадгүй тэд зүрхний булчин дахь бодисын солилцооны процессыг сайжруулдаг эмийг (жишээлбэл, рибоксин, ATP гэх мэт) зааж өгөх болно. Өвчтөнд тусгай хоолны дэглэм барьж, шингэн, давсны хэрэглээг хязгаарлахыг зөвлөж байна. Таргалалтын үед хүчин чармайлт нь биеийн жинг хэвийн болгоход чиглэгддэг.

    Зүрхний төрөлхийн эмгэгийн үед эмгэг судлал арилдаг мэс заслын аргаар, Хэрвээ боломжтой бол. Маш хүнд тохиолдолд бүтцийг нь ноцтой зөрчиж, гипертрофийн кардиомиопати үүсэх үед гарах цорын ганц арга зам бол эрхтэн шилжүүлэн суулгах явдал юм.

    Дээрхээс харахад өвчтөнд хандах хандлагыг цэвэр дангаар нь хийдэг. Эмч нар одоо байгаа бүх эрхтэний үйл ажиллагааны алдагдал, өвчтөний ерөнхий байдал, хавсарсан өвчин байгааг харгалзан үздэг.

    Миокардийн цаг тухайд нь илрүүлсэн эмгэгийг ихэнх тохиолдолд засч залруулах боломжтой гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй. Эхний түгшүүртэй шинж тэмдгүүдийг мэдэрч, мэргэжилтэн, зүрх судасны эмчийн зөвлөгөөг нэн даруй авах хэрэгтэй. Шалгалт хийсний дараа тэрээр өвчний шалтгааныг тодорхойлж, хангалттай эмчилгээ хийх болно.

    mjusli.ru

    Шалтгаан

    Гипертрофик кардиомиопатийн шалтгааныг өвчтөнүүдийн хамаатан садны хэт авиан шинжилгээний дараа тогтоов. Нэг гэр бүлийн гишүүдийн 65% нь зүрхний булчинд ижил төстэй өөрчлөлттэй болсон байна.

    Өвчний 2 хэлбэрийг этиологийн үндэслэлээр ялгах.

    Анхдагч буюу идиопатик

    Кардиомиопатийн удамшлын хэлбэрийг анхдагч гэж нэрлэдэг. Генетикийн хөгжил нь тохиолдлын тал хувь нь өвчний хөгжлийг хариуцдаг генийг нарийн тогтоох боломжийг олгосон. Гэр бүлийн 50% -д өөрчлөгдсөн генийн яг заалт тогтоогдоогүй байна.

    Өв залгамжлалын хэлбэр нь аутосомын давамгайлал юм. Энэ нь өвчин нь хүүхдийн хүйсээс үл хамааран өв залгамжлагчид илэрдэг гэсэн үг юм. Хүүхдүүдийн гипертрофик кардиомиопати нь эцэг эхийн аль нэг нь эрүүл, нөгөө нь мутант генийн тээвэрлэгч бол 50% -ийн магадлалтайгаар тохиолддог. Хэрэв эцэг эх хоёулаа генетикийн өөрчлөлттэй бол магадлал 100% хүрдэг.

    Эрдэмтэд жирэмсний үед ирээдүйн эхэд нөлөөлдөг гадаад орчны таагүй нөхцөл байдал (тамхи татах, өмнөх халдвар, цацраг идэвхт бодис) -ын нөлөөгөөр генийн мутаци үүсч болзошгүй гэж үздэг.

    Хоёрдогч

    Төрөхийн өмнөх үеийн булчингийн эдийн бүтцэд өөрчлөлт орсон гипертензитэй өвчтөнүүдэд хоёрдогч өөрчлөлтүүд 60 жилийн дараа үүсдэг.

    Хөгширсөн хойноо амьд үлдсэн өвчтөнүүдийн 1/5-д систолын сулрал, зүүн ховдлын хөндийн тэлэлт хөгжиж болзошгүйг тогтоожээ. Ийм тохиолдолд гипертрофийн кардиомиопати нь өргөссөн хэлбэрээс ялгаатай байдаггүй.

    Эмгэг судлалын хөгжлийн механизм

    Булчингийн эд эсийн генетик мутацийн үр дүнд агшилтын процесс болох актин ба миозиныг өгдөг "буруу" гол уургийн молекулууд гарч ирдэг. Шаардлагатай ферментийн агууламж огцом буурснаас болж шаардлагатай хэмжээний илчлэгийг гаргаж авдаггүй. Өвчтөнүүдийн 90% -д булчингийн эсүүд чиг баримжаагаа алддаг. Миокардийн эдэд агшилт хийх чадваргүй хэсгүүд үүсдэг.

    Үүний хариуд бусад утас нь ажлын чиг үүргийг гүйцэтгэдэг. Стресс нэмэгдэхийн хэрээр булчингийн масс нэмэгддэг (гипертрофи). Төрөлхийн ба олдмол гажиг, гипертензийн талаар мэдээлэл байхгүй ч зүүн ховдлын зузаан нэмэгддэг. Үүний зэрэгцээ, ховдол хоорондын таславч зузаарч байна. Энэ нь аорт руу цус гаргах замыг нарийсгахад хүргэдэг.

    Гипертрофи нь голомтод байрладаг (ихэвчлэн аорт гарах үед) эсвэл зүүн ховдлын ихэнх хэсэгт нөлөөлдөг. Илүү түгээмэл биш бол тэд зүрхний булчингийн баруун хэсэгт тархдаг. Миокарди хооллодог судасны хавхлагын хөндий (митрал ба аорт) гэмтдэг.

    Диастолын үед атриа нь ховдолыг дүүргэхийн тулд нэмэгдсэн ачаалалтай ажиллах ёстой, учир нь эдүүд нягт, хатуурч, уян хатан чанараа алддаг. Уушигны цусны эргэлтийн даралт нэмэгддэг.

    Булчингийн массыг ихэсгэх нь илүү их хүчилтөрөгч шаарддаг. Зүрхний миокардийн эрэлт хэрэгцээ ба боломжуудын хоорондын зөрүү нь ишемийн хөгжилд хүргэдэг. Үүнийг зүүн титэм артерийн амыг механикаар шахах замаар хөнгөвчилдөг.

    Зүрхний гэмтэл

    Зүрхний миокардийн гипертрофийн талбайн хөгжлийн тэгш байдал, тэгш хэмтэй холбоотойгоор дараахь хэлбэрүүдийг ялгаж үздэг.

    • тэгш хэмтэй (төвлөрсөн) - зүүн ховдлын хананы зузаан нь урд ба хойд гадаргуу болон араг ясны бүсэд ижил хэмжээгээр нэмэгдэж, баруун ховдлын гипертрофи ихэвчлэн бага нэмэгддэг;
    • тэгш хэмгүй - өтгөрөх хэсгүүд нь ховдолын хөндийн дээд ба доод хэсэгт үүсдэг бөгөөд зүүн ховдлын арын хананаас нэгээс гурав дахин зузаан болдог (хэвийн зүрхэнд тэд тэнцүү байдаг), өвчтөнүүдийн 2/3-т эдгээр өөрчлөлтүүд зүүн ховдлын урд, хажуу хананы гипертрофитай хавсардаг. эсвэл орой, арын хананд өөрчлөлт ороогүй.

    Зүүн ховдолоос аорт руу цусны урсгалд саад болох хүчээр дараахь зүйлийг ялгаж салгах нь зүйтэй.

    • бөглөрөлт ихсэх гипертрофик кардиомиопати (аорорт буюу хавхлагын доод хэсэг) - анатомийн харьцаа өөрчлөгдсөнөөр цус гарахад саад бэрхшээл үүсдэг;
    • саадгүй - ямар ч саад бэрхшээл байхгүй.

    Клиникийн зураг

    Гипертрофик кардиомиопатийн шинж тэмдэг нь анх 20-25 насандаа илэрдэг. Хамгийн нийтлэг нь дараахь байдалтай байна.

    • Цээжний өвдөлт дарангуйлагч шинж чанар, angina pectoris-ийн халдлагатай маш төстэй, зүүн мөр, хүзүү, мөрний иртэй ижил төстэй цацраг туяа байдаг. Angina pectoris-ээс ялгаатай нь тэдгээрийг нитроглицерин агуулсан эмээр арилгадаггүй. Өвдөлт намдаах, хатгах өвдөлт байдаг.

    • Биеийн хэвтээ байрлалыг босоо байрлалд өөрчлөх үед амьсгал давчдах нь чухал шинж тэмдэг юм. Цаг хугацаа өнгөрөх тусам амьсгал давчдах нь зүрхний багтраа, уушигны хаван үүсгэдэг.
    • Аритми, зүрхний цохилт нэмэгдсэн.
    • Толгой эргэх, ухаан алдах нь тархины хоол тэжээлийн дутагдалтай холбоотой байдаг. Энэ нь бие махбодийн хүч чармайлт, ачаалал, элбэг дэлбэг хоол идсэний дараа, газраас хурдан босох үед улам бүр эрчимждэг.

    Гипертрофик кардиомиопатийн хувьд өвөрмөц шинж тэмдэг нь хүний \u200b\u200bгэнэтийн үхэл юм (ангилал нь ухаан алдсан мөчөөс хойш 1 цаг гаруй хугацаа өнгөрөх ёсгүй, хэргийг хүчирхийллийн шинж тэмдэггүй байж болно гэж заасан байдаг).

    Өвчинг хэрхэн тодорхойлох

    Өвчинг оношлох нь маш хэцүү байдаг. Эмч гэр бүлийн түүх (хамаатан садан нь батлагдсан өвчин эсвэл залуу насандаа гэнэтийн үхэл тохиолдсон тохиолдол), эхийн жирэмсний явц, үйлдвэрлэлийн хорт бодистой харьцах харьцааг мэддэг байх шаардлагатай. халдварт өвчин, өндөр цацрагтай газарт байх.

    Шалгалтын үеэр эмч арьсны цайвар, уруул, хурууны хөхрөлтийг анхаарч үздэг. Цусны даралт ихсэх буюу хэвийн хэмжээнд бүртгэгддэг.

    Аортын хэтийн төлөвийн талаархи өвөрмөц дуу чимээг сонсох.

    Зүрх судасны эмгэг судлалыг хасахын тулд цус, шээс, бодисын солилцооны бүтээгдэхүүн, глюкоз, цусны бүлэгнэлтийн системийн биохимийн шинжилгээнд ерөнхий шинжилгээ хийдэг.

    Шалгалтын нэмэлт аргууд

    Тоног төхөөрөмжийн оношлогоо нь өвчний асуудлыг зөв тодорхойлох боломжийг олгодог.

    • ЭКГ-ийн судалгаагаар эвдэрсэн хэмнэл, зүрхний гипертрофи, бөглөрөл үүсэх зэрэг мэдээллийг бүртгэдэг.
    • Дуу чимээ нь фонокардиограмм дээр тодорхой цэгүүдээс тэмдэглэгддэг бөгөөд энэ нь сонссон дуу чимээ ба аортын хооронд холбоо тогтоох боломжийг олгодог.
    • Рентген зураг нь зүрхний сүүдэрт контур нэмэгдсэн байгааг харуулж байгаа боловч гипертрофи хөндийд орвол хэмжээ хэвийн байж болно.
    • Оношлогоо хийх гол арга бол хэт авиан юм. Зүрхний камерын хэмжээ, хананы зузаан, хавхлагын аппаратын байдал, ховдол хоорондын таславч зэргийг үнэлж, цусны урсгалыг зөрчиж байна.
    • Соронзон резонансын дүрслэл нь зүрхний гурван хэмжээст дүрсийг олж авах, бөглөрөл, хананы зузааны зэргийг илрүүлэх боломжийг олгодог.
    • Генетикийн судалгаа бол хараахан хангалттай хөгжөөгүй ирээдүйн арга юм.
    • Катетерийг зүрхний хөндийд нэвтрүүлэх, тосгуур ба ховдол дахь даралт, цусны урсгалын хурдыг судлах замаар хэмждэг. Энэхүү арга нь биопси хийхэд материал авах боломжийг олгодог.
    • Зүрхний судасны титэм судасны ангиографийг 40 наснаас хойш өвчтөнд зүрхний судасны ишемийн гэмтэлтэй ялгавартай оношлох зорилгоор хийдэг.

    Бусад бүх өвчнийг хасч, бусад оношлогооны аргуудаас тусламж аваагүй тохиолдолд л биопси хийхийг зөвшөөрдөг. Булчингийн өөрчлөгдсөн утаснууд нь микроскопоор харагдана.

    Эмчилгээ

    Генийн мутацийг тодорхой арилгах арга хэмжээ аваагүй байна. Гипертрофик кардиомиопатийн эмчилгээг өвчний эмгэг төрүүлэгч бүх талыг хамарсан эмээр хийдэг.

    Хэрэв өвчний шинж тэмдэг илэрвэл биеийн хөдөлгөөнийг хязгаарлах, спортоор хичээллэхээ болих шаардлагатай.

    Хэрэв өвчтөн ямар нэгэн архаг халдварт өвчинтэй бол урьдчилан сэргийлэх томилгоо антибиотик.

    Адренергик рецептор, кальцийн антагонистыг хориглодог бүлэг эмүүдийг хэрэглэдэг бөгөөд зүрхний хөндийд тромбо үүсэхийг бууруулдаг эмүүдийг нэмж хэрэглэдэг.

    Мэс заслын арга

    Нээлттэй зүрхийг сонгох арга бол миотоми юм - ховдол хоорондын таславчийн хэсгийг дотор талаас нь эсвэл аортоор зайлуулах. Эдгээр үйл ажиллагааны явцад нас баралтын түвшин 5% -д хүрдэг бөгөөд энэ нь нийт нас баралтын түвшинтэй харьцуулах боломжтой юм.

    Илүү зөөлөн арга техникийг хийдэг - цээж, зүрхний хатгалтаар хэт авианы хяналтан дор төвлөрсөн спиртийг таславч хэсэгт тарина. Зохиомлоор эсийн үхэлд хүргэж, таславчийг сийрэгжүүлсэн. Цус дамжих бөглөрөл багасдаг.

    Эвдэрсэн хэмнэлийг эмчлэхийн тулд электростимулятор эсвэл дефибриллятор суулгасан (зөрчлийн төрлөөс хамаарч).

    Орчин үеийн өгөгдөл нь мэс заслын эмчилгээний дараа 10 жилийн турш амьдрах чадвар 84%, байнгын консерватив эмчилгээнд 67% байгааг мэдэгдэх боломжийг бидэнд олгож байна.

    Саад болох тохиолдолд митрал хавхлагыг хиймэл хавхлагаар солих мэс засал хийдэг бөгөөд энэ нь түүний салст бүрхэвчтэй холбоо барихаа больж, цусны урсгалын хэсгийг "цэвэрлэж" өгдөг.

    Өвчний явц

    Гипертрофи нь төрөх мөчөөс эхлэн боломжтой байдаг. Гэхдээ ихэнх өвчтөнүүдэд энэ нь өсвөр насандаа илэрч эхэлдэг. Гурван жилийн хугацаанд миокардийн хананы зузаан хоёр дахин нэмэгддэг. Үүний зэрэгцээ, өвчний шинж тэмдэг өвчтөнүүдийн 70% -д илрээгүй байна. 18 насандаа (40-өөс бага) зүрхний хананы зузааралт зогсдог.

    Ирээдүйд клиник илрэлүүд нь бөглөрөлт эмгэгээр үүсдэг. Саад бэрхшээлгүй хэлбэрийн үед курс нь тааламжтай бөгөөд ЭКГ-ын шинжилгээний үеэр тохиолдлоор илрүүлдэг.

    Насанд хүрэгчдийн дунд гипертрофийн кардиомиопати болон түүний хүндрэлийн улмаас жил бүр гэнэтийн үхлийн давтамж 3%, хүүхдүүдийн дунд 4-6% байдаг. Үүний гол шалтгааныг ховдлын фибрилляци гэж үздэг.

    Хүндрэлүүд юу байж болох вэ?

    Гипертрофик кардиомиопати нь дангаараа тохиолддоггүй бөгөөд өвчин нь зүрхний бүх талыг хамарч, ноцтой хүндрэл үүсгэдэг.

    • Өвчний хэм алдагдал ба дамжуулалтын сулрал нь бараг бүх өвчтөнд ажиглагддаг. Хүнд байдлаас хамааран тэд өвчтөний амь насанд заналхийлж байгаагаараа тэргүүлж болно. Шууд зүрхний зогсонги байдал эсвэл тосгуурын фибрилляци үүсгэдэг.
    • Митрал ба аортын хавхлагын халдварыг хавсаргах нь хавхлагын аппаратын дараагийн дутагдал нь эндокардитын хөгжилд хүргэдэг.
    • Тромбыг салгаж, тархины судаснуудад эмболус нэвтрүүлэх (тохиолдлын 40% хүртэл), дотоод эрхтнүүд, мөчдийн артериудад тосгуурын фибрилляци, пароксизм хэлбэрийн үед тохиолддог.
    • Миокардийн булчингийн ширхэгийн нэг хэсэг нь сорвигийн эдээр солигдсон тохиолдолд удаан хугацааны туршид зүрхний архаг дутагдал үүсэх боломжтой.

    Урьдчилсан мэдээ

    Эмчилгээ нь гипертрофийг түр зуур тогтворжуулахад хүргэдэг. Наслалт нь өвчний хэлбэрээс шууд хамаардаггүй. Хамгийн таатай таамаглал нь удаан хугацааны шинж тэмдэггүй явц, мөн оройн хэсгийн байршуулалт, хамаатан садныхаа гэнэтийн үхэл байхгүй гэж үздэг.

    15-50 насны өвчтөнүүдийн урьдчилсан таамаглалыг улам хүндрүүлдэг гол шинж тэмдэг бол ухаан алдах, ЭКГ-т ишеми илрүүлэх, ховдолын тахикарди юм. Өвчтөнд амьсгал давчдах, цээжээр өвдөх нь гэнэтийн үхлийн эрсдлийг эрс нэмэгдүүлдэг.

    Статистик судалгаагаар илрүүлснээс хойш таван жилийн амьд үлдэх түвшин 82-98%, арван жилийн эсэн мэнд амьдрах чадвар 64-89%, жилийн нас баралтын жилийн дундаж хэмжээ 1% байна.

    Өвчин үүсгэгч хүчин зүйлсийн хүндрэл нь урьдчилан сэргийлэх ямар ч хэлбэрийг бараг боломжгүй болгодог. Энэ эмгэгийн үед өсвөр наснаас эхлэн шинж тэмдгийн эмчилгээг тодорхойлоход гол анхаарлаа хандуулах хэрэгтэй.

    serdec.ru

    Зүрхний миокардийн гипертрофи гэж юу вэ

    Энэ бол ген мутацийн удамшлын шинж чанараас урваж, зүрхэнд нөлөөлдөг аутосомын зонхилох өвчин юм. Энэ нь ховдлын хананы зузаан нэмэгдсэнээр тодорхойлогддог. Гипертрофик кардиомиопати (HCM) нь ICD 10 # 142 стандартын дагуу ангиллын кодтой байдаг. Өвчин нь ихэвчлэн тэгш хэмтэй байдаггүй, зүрхний зүүн ховдол илүү их нөлөөлдөг. Энэ нь тохиолддог:

    • булчингийн утаснуудын эмх замбараагүй зохион байгуулалт;
    • жижиг титэм судасны ялагдал;
    • фиброзын талбайнууд үүсэх;
    • цусны урсгалын түгжрэл - митрал хавхлагын нүүлгэн шилжүүлэлтээс болж тосгуураас цус гаргахад саад болдог.

    Миокарди дээр ачаалал ихтэй өвчин, спорт, эсвэл муу зуршил, биеийн хамгаалалтын урвал эхэлдэг. Зүрх нь массын нэгжид ногдох ачааллыг нэмэгдүүлэхгүйгээр шахагдсан ажлын хэмжээг даван туулах хэрэгтэй. Нөхөн олголт эхэлж байна:

    • уургийн үйлдвэрлэл нэмэгдсэн;
    • гиперплази - эсийн тоо нэмэгдэх;
    • нэмэгдүүлэх булчингийн масс миокарди;
    • хана зузаарах.

    Патологийн миокардийн гипертрофи

    Миокардийн удаан хугацааны ачаалал байнга нэмэгдэж байгаа ачааллын үед HCM-ийн эмгэг хэлбэр үүсдэг. Гипертрофи зүрх нь шинэ нөхцөлд дасан зохицохоос өөр аргагүй болдог. Миокардийн өтгөрөлт хурдацтай явагдаж байна. Энэ албан тушаалд:

    • хялгасан судас ба мэдрэлийн өсөлт хоцрогдсон;
    • цусны хангамж алдагдсан;
    • бодисын солилцооны үйл явцад мэдрэлийн эдүүдийн нөлөө өөрчлөгддөг;
    • миокардийн бүтэц элэгддэг;
    • миокардийн хэмжээ харьцангуй өөрчлөгддөг;
    • систолын, диастолын дисфункци үүсдэг;
    • реполяризацийг зөрчсөн.

    Тамирчдын миокардийн гипертрофи

    Тамирчдын миокардийн хэвийн бус хөгжил - гипертрофи - мэдрэгддэггүй. Бие махбодийн өндөр ачаалалтай үед зүрх нь их хэмжээний цус шахдаг бөгөөд ийм нөхцөлд дасан зохицох булчингууд хэмжээ нэмэгддэг. Гипертрофи нь аюултай болж, гомдол, шинж тэмдэг илрээгүй тохиолдолд цус харвалт, зүрхний шигдээс, зүрхний гэнэтийн баривчлалыг өдөөдөг. Хүндрэл гарахгүйн тулд та гэнэт сургалтаас гарч чадахгүй.

    Спортын миокардийн гипертрофи нь 3 хэлбэртэй байдаг.

    • хазгай - булчингууд пропорциональ байдлаар өөрчлөгддөг - динамик үйл ажиллагаанд ихэвчлэн тохиолддог - усан сэлэлт, цанаар гулгах, холын зайн гүйлт;
    • концентрацийн гипертрофи - ховдлын хөндий өөрчлөгдөөгүй, миокарди нэмэгддэг - тоглоом, статик төрлүүдэд тэмдэглэгдсэн байдаг;
    • холимог - хөдөлгөөнгүй байдал, динамикийг нэгэн зэрэг ашигладаг дасгалын өвөрмөц шинж чанар - сэлүүрт завь, дугуй унах, тэшүүрээр гулгах.

    Хүүхдэд миокардийн гипертрофи

    Хүүхэд төрснөөс хойш миокардийн эмгэгийн эмгэг төрхийг оруулаагүй болно. Энэ насанд оношлох нь хэцүү байдаг. Зүрхний булчингийн гипертрофик өөрчлөлтүүд ихэвчлэн өсвөр насандаа, кардиомиоцит эсүүд идэвхтэй өсч байх үед ажиглагддаг. Урд ба хойд хананы өтгөрөлт 18 нас хүртлээ явагдаж, зогсдог. Хүүхдийн ховдлын гипертрофи нь тусдаа өвчин гэж тооцогддоггүй бөгөөд энэ нь олон тооны өвчний илрэл юм. ХСМ-тэй хүүхдүүд ихэвчлэн:

    • зүрхний өвчин;
    • миокардийн дистрофи;
    • гипертензи;
    • angina pectoris.

    Кардиомиопатийн шалтгаан

    Миокардийн гипертрофийн хөгжлийн анхдагч ба хоёрдогч шалтгааныг салгах нь заншилтай байдаг. Эхнийх нь дараахь зүйлд нөлөөлдөг.

    • вируст халдвар;
    • удамшил;
    • стресс;
    • согтууруулах ундааны хэрэглээ;
    • бие махбодийн хэт ачаалал;
    • илүүдэл жин;
    • хорт хордлого;
    • жирэмсний үед биеийн өөрчлөлт;
    • мансууруулах бодис хэрэглэх;
    • биед агуулагдах элементийн дутагдал;
    • аутоиммун эмгэг;
    • хоол тэжээлийн дутагдал;
    • тамхи татах.

    Миокардийн гипертрофийн хоёрдогч шалтгааныг дараахь хүчин зүйлүүд өдөөж байна.

    Зүүн ховдлын гипертрофи

    Ихэнх тохиолдолд зүүн ховдлын хана гипертрофид нөлөөлдөг. LVH-ийн шалтгаануудын нэг бол өндөр даралт бөгөөд миокарди нь түргэвчилсэн хэмнэлээр ажиллахыг шаарддаг. Үүний үр дүнд үүссэн хэт ачааллаас болж зүүн ховдлын хана ба IVS хэмжээ нэмэгддэг. Энэ нөхцөлд:

    • миокардийн булчингийн уян хатан чанар алдагдсан;
    • цусны эргэлт удааширдаг;
    • зүрхний хэвийн ажил тасалдсан;
    • үүн дээр огцом ачаалал өгөх аюултай.

    Зүүн ховдлын кардиомиопати нь зүрхний хүчилтөрөгчийн хэрэгцээг нэмэгдүүлдэг. шим тэжээл... Багажийн шинжилгээнд LVH-ийн өөрчлөлтийг анзаарах боломжтой. Жижиг ялгарлын синдром гарч ирдэг - толгой эргэх, ухаан алдах. Гипертрофи дагалддаг шинж тэмдгүүдийн дунд:

    • angina pectoris;
    • даралт буурах;
    • зүрх сэтгэлийн шаналал;
    • хэм алдагдал;
    • сул дорой байдал;
    • цусны даралт өндөр байх;
    • эрүүл мэндийн байдал;
    • тайван байдалд амьсгал давчдах;
    • толгой өвдөх;
    • ядаргаа;

    Баруун тосгуурын гипертрофи

    Баруун ховдлын ханыг томруулах нь өвчин биш харин энэ хэсэгт хэт ачаалалтай гарч ирдэг эмгэг юм. Энэ нь том судаснаас их хэмжээний венийн цус урсдаг тул үүсдэг. Гипертрофи нь дараахь шалтгааны улмаас үүсч болно.

    • төрөлхийн гажиг;
    • цус нь зүүн ба баруун ховдолд нэгэн зэрэг ордог тосгуурын таславчийн гажиг;
    • нарийсал;
    • таргалалт.

    Баруун ховдлын гипертрофи нь дараах шинж тэмдгүүд дагалддаг.

    • hemoptysis;
    • толгой эргэх;
    • шөнийн ханиалга;
    • ухаан алдах;
    • цээжний өвдөлт;
    • хүч чармайлтгүйгээр амьсгал давчдах;
    • гэдэс дүүрэх;
    • хэм алдагдал;
    • зүрхний дутагдлын шинж тэмдэг - хөл хавагнах, элэг томрох;
    • дотоод эрхтний үйл ажиллагааны доголдол;
    • арьсны хөхрөлт;
    • гипохонрон дахь хүндийн байдал;
    • гэдэс дотор томорсон судлууд.

    Ховдол хоорондын таславчийн гипертрофи

    Өвчин үүсгэх шинж тэмдгүүдийн нэг бол IVS (ховдол хоорондын таславч) -ийн гипертрофи юм. Энэхүү эмгэгийн гол шалтгаан нь генийн мутаци юм. Септик гипертрофи нь дараахь зүйлийг өдөөдөг.

    • ховдлын фибрилляци;
    • тосгуурын фибрилляци;
    • митрал хавхлагын асуудал;
    • ховдлын тахикарди;
    • цусны урсгалыг зөрчих;
    • зүрхний дутагдал;
    • зүрх зогсох.

    Зүрхний тасалгааны өргөжилт

    Завсрын ховдолын гипертрофи нь зүрхний танхимуудын дотоод эзэлхүүнийг нэмэгдүүлдэг. Энэ тэлэлтийг миокардийн тэлэлт гэж нэрлэдэг. Энэ байрлалд зүрх нь шахуургын функцийг гүйцэтгэж чадахгүй, хэм алдагдал, зүрхний дутагдлын шинж тэмдэг илэрдэг.

    • хурдан ядаргаа;
    • сул дорой байдал;
    • амьсгал давчдах;
    • хөл, гар хавагнах;
    • хэмнэлийн зөрчил;

    Зүрхний гипертрофи - шинж тэмдэг

    Миокардийн өвчний аюул занал удаан хугацааны туршид шинж тэмдэггүй байдаг. Биеийн үзлэгийн үеэр санамсаргүй байдлаар оношлогддог. Өвчин хөгжихийн хэрээр миокардийн гипертрофийн шинж тэмдэг ажиглагдаж болно.

    • цээжний өвдөлт;
    • зүрхний хэмнэлийг зөрчих;
    • тайван байдалд амьсгал давчдах;
    • ухаан алдах;
    • ядаргаа;
    • хүндээр амьсгалах;
    • сул дорой байдал;
    • толгой эргэх;
    • нойрмоглох;
    • хавдар.

    Кардиомиопатийн хэлбэрүүд

    Энэ өвчин нь систолын даралтын градиентийг харгалзан гипертрофийн гурван хэлбэрээр тодорхойлогддог болохыг тэмдэглэх нь зүйтэй. Бүгдээрээ HCM-ийн бөглөрөлтэй хэлбэртэй тохирч байна. Тодруулсан:

    • суурь бөглөрөл - амралтын байдал эсвэл 30 мм м.у.б;
    • далд - тайван байдал, 30 мм м.у.б-ээс бага - тэдгээр нь HCM-ийн саадгүй хэлбэрээр тодорхойлогддог;
    • лабилийн бөглөрөл - градиентийн ховдолын аяндаа үүсэх хэлбэлзэл.

    Миокардийн гипертрофи - ангилал

    Анагаах ухаанд ажиллахад хялбар байхын тулд дараахь миокардийн гипертрофийн төрлийг ялгаж салгах нь зүйтэй.

    • бөглөрөлтэй - таславчийн дээд хэсэгт, бүхэл бүтэн хэсэгт;
    • саадгүй - шинж тэмдгүүд нь муу илэрхийлэгддэг, тохиолдлоор оношлогддог;
    • тэгш хэмтэй - зүүн ховдлын бүх хана нөлөөлдөг;
    • apical - зүрхний булчингууд зөвхөн дээрээс томордог;
    • тэгш бус - зөвхөн нэг хананд нөлөөлдөг.

    Хазгай гипертрофи

    Энэ төрлийн LVH-ийн үед ховдлын хөндий өргөжиж, нэгэн зэрэг кардиомиоцитын өсөлтөөс үүдэлтэй миокардийн булчингийн пропорциональ нягтаршил үүсдэг. Зүрхний массын ерөнхий өсөлтөд харьцангуй хананы зузаан өөрчлөгдөөгүй хэвээр байна. Эксцентрик миокардийн гипертрофи нь дараахь байдалд нөлөөлж болно.

    • ховдол хоорондын таславч;
    • шилдэг;
    • хажуугийн хана.

    Төвлөрсөн гипертрофи

    Өвчний баяжуулалтын хэлбэр нь хананы зузааныг жигд нэмэгдүүлснээс болж зүрхний массыг ихэсгэж, дотоод хөндийн эзэлхүүнийг хадгалж үлдэх замаар тодорхойлогддог. Энэ үзэгдлийн өөр нэг нэр байдаг - тэгш хэмт миокардийн гипертрофи. Цусны даралт ихсэлтээс үүдэлтэй миокардиоцитын органеллуудын гиперплазийн үр дүнд өвчин үүсдэг. Энэ үйл явдлын хөгжил нь артерийн гипертензийн хувьд түгээмэл байдаг.

    Миокардийн гипертрофи - градус

    HCM-ийн өвчтэй өвчтөний нөхцөл байдлыг зөв үнэлэхийн тулд миокардийн өтгөрөлтийг харгалзан тусгай ангиллыг нэвтрүүлсэн. Зүрхний агшилтын үед хананы хэмжээ хэр их нэмэгдсэнээр зүрх судасны хувьд 3 градусыг ялгадаг. Миокардийн зузаанаас хамааран үе шатуудыг миллиметрээр тодорхойлно.

    • дунд зэрэг - 11-21;
    • дунджаар - 21-25;
    • тунхагласан - 25-аас дээш.

    Гипертрофик кардиомиопатийн оношлогоо

    Эхний үе шатанд хананы гипертрофи бага зэрэг хөгжсөн тохиолдолд өвчнийг тодорхойлох нь маш хэцүү байдаг. Оношилгооны үйл явц нь өвчтөнтэй ярилцлага хийхээс эхэлдэг.

    • хамаатан садан дахь эмгэг байгаа эсэх;
    • тэдний нэг нь залуу насандаа нас барсан;
    • өнгөрсөн өвчин;
    • цацрагийн нөлөөллийн баримт;
    • харааны үзлэгт гадаад тэмдэг;
    • цусны даралтын утга;
    • цус, шээсний шинжилгээний үзүүлэлтүүд.

    Шинэ чиглэлийг хэрэгжүүлж байна - миокардийн гипертрофийн генетик оношлогоо. Багаж, рентген шинжилгээний аргуудын HCMP-ийн боломжит параметрүүдийг тогтооход тусалдаг.

    • ЭКГ - шууд бус шинж тэмдгүүдийг тодорхойлдог - хэмнэлийн эмгэг, хэлтсийн гипертрофи;
    • рентген зураг - контурын өсөлтийг харуулж байна;
    • Хэт авиа - миокардийн зузааныг үнэлэх, цусны урсгал алдагдах;
    • эхокардиографи - гипертрофи, диастолын дисфункцийг зөрчсөн газрыг тогтооно;
    • MRI - зүрхний гурван хэмжээст дүрсийг өгч, миокардийн зузааныг тогтоодог;
    • ventriculography - агшилтын функцийг судалж үздэг.

    Кардиомиопатийг хэрхэн эмчлэх вэ

    Эмчилгээний гол зорилго нь миокарди хэмжээг оновчтой хэмжээнд нь буцааж өгөх явдал юм. Энэ чиглэлийн үйл ажиллагааг цогцолборт зохион байгуулдаг. Гипертрофи эрт оношлогдвол эмчлэх боломжтой. Зүрхний булчингийн эдгэрэлтийн тогтолцооны чухал хэсэг нь амьдралын хэв маягаар хийгддэг бөгөөд үүнд дараахь зүйлийг агуулдаг.

    • хоолны дэглэм барих;
    • согтууруулах ундаа хэрэглэхээс татгалзах;
    • тамхинаас гарах;
    • жин хасах;
    • эмийг хасах;
    • давсны хэрэглээг хязгаарлах.

    Гипертрофик кардиомиопатийн эмийн эмчилгээнд дараахь эмүүдийг хэрэглэдэг.

    • даралтыг бууруулах - aCE дарангуйлагчид, ангиотензины рецепторын антагонистууд;
    • зүрхний хэмнэлийн эмгэгийг зохицуулах - хэм алдагдалын эсрэг;
    • сөрөг ионотроп нөлөө бүхий эмүүд - бета-хориглогч, верапамил бүлгийн кальцийн антагонистууд - зүрх сэтгэлийг тайвшруулдаг;
    • шингэнийг зайлуулах - шээс хөөх эм;
    • булчингийн хүчийг сайжруулах - ионотропик;
    • халдварт эндокардитын аюул заналхийлэлтэй - антибиотик урьдчилан сэргийлэх.

    Ховдолын өдөөлт, агшилтын явцыг өөрчилдөг эмчилгээний үр дүнтэй арга бол тосгуур-ховдлын удаашралтай хоёр танхимтай хурдацтай явагдах явдал юм. Илүү төвөгтэй тохиолдлууд - тэгш бус IVS гипертрофи, далд бөглөрөл, эмийн нөлөөгүй болох нь регрессийн үед мэс засалчдын оролцоог шаарддаг. Өвчтөний амь насыг аврахын тулд дараахь зүйлийг хий.

    • дефибриллятор суурилуулах;
    • зүрхний цохилт суурилуулах;
    • transaortic septal myectomy;
    • ховдол хоорондын таславчийн хэсгийг тайрах;
    • транскатетер таславчийг спиртээр арилгах.

    Кардиомиопати - ардын эмчилгээний эмчилгээ

    Эмч зүрх судасны эмчийн зөвлөмжийн дагуу үндсэн эмчилгээг ургамлын гаралтай эмээр нөхөж болно. Зүүн ховдлын гипертрофийн эмчилгээний өөр арга нь viburnum жимсийг дулааны боловсруулалтгүйгээр өдөрт 100 гр хэрэглэх явдал юм. Зүрхний эсэд эерэг нөлөө үзүүлдэг маалингын үрийг хэрэглэх нь ашигтай байдаг. Зөвлөмж:

    • үрийг халбагаар авах;
    • буцалсан ус нэмнэ - литр;
    • усан ваннд 50 минут байлгана;
    • шүүх;
    • Өдөрт уух - 100 гр тун.

    Овъёос дусаах нь зүрхний булчингийн ажлыг зохицуулах HCM эмчилгээнд сайн үнэлгээтэй байдаг. Эмч нарын жороор дараахь зүйлийг шаарддаг.

    • овъёос - 50 грамм;
    • ус - 2 шил;
    • 50 градус хүртэл халаана;
    • 100 гр kefir нэмнэ;
    • улаан луувангийн шүүсийг хийнэ - хагас шил;
    • хутгана, 2 цагийн турш зогсож, шүүнэ;
    • 0.5 tbsp тавина. зөгийн бал;
    • тун - 100 гр, хоолны өмнө өдөрт гурван удаа;
    • курс - 2 долоо хоног.

    sovets.net

    Тодорхойлолт. Зүүн ховдлын Р "ипетроС" РёС миокарди (LVM) - миокардийн (зүрхний булчин) нягтруулах (үржих) зэргээс шалтгаалан зүүн ховдлын массын илүүдэлтэй харьцуулахад.

    LVH оношлох аргууд. Одоогийн байдлаар LVH-ийг оношлоход багажийн 3 аргыг ашиглаж байна.

    — Стандарт ЭКГ... LVH-ийг шалгахдаа ердийн ЭКГ нь ерөнхийдөө бага мэдрэмжтэй байдаг - 30% -иас ихгүй байна. Өөрөөр хэлбэл, LVH-тай объектив байдлаар харьцаж байгаа нийт өвчтөнүүдийн дунд ЭКГ нь гуравны нэгд л оношилж чаддаг. Гэсэн хэдий ч гипертрофи илүү тод илэрхийлэгдэх тусам ердийн ЭКГ-ийн тусламжтайгаар таних магадлал өндөр байдаг. Хүнд гипертрофи нь бараг үргэлж ЭКГ-ийн маркеруудтай байдаг. Тиймээс, хэрэв ЭКГ-т LVH-ийг зөв оношлох юм бол энэ нь түүний ноцтой түвшинг илтгэнэ. Харамсалтай нь манай анагаах ухаанд LVH оношлогоонд ердийн ЭКГ-т хэт их ач холбогдол өгдөг. LVHM-ийн бага өвөрмөц ЭКГ-ийн шалгуурыг ашиглан эмч нар гипертрофи үзэгдэл бодит байдалд байдаггүй талаар эерэгээр ярьдаг. Стандарт ЭКГ-аас бодитоор үзүүлж чадахаас илүү их зүйл хүлээх хэрэггүй.

    — Зүрхний хэт авиан. Энэ нь зүрхний ханыг бодит цаг хугацаанд дүрслэх, шаардлагатай тооцоог хийх боломжийг олгодог тул LVH оношлогооны "алтан стандарт" юм. Миокардийн гипертрофийг үнэлэхийн тулд миокардийн массыг тусгасан харьцангуй утгыг тооцоолох нь заншилтай байдаг. Гэсэн хэдий ч энгийн байхын тулд зөвхөн хоёр параметрийн утгыг мэдэхийг зөвшөөрдөг: гипертрофи ба түүний зэргийг оношлох боломжтой болгодог урд ховдолын ховдол ба зүүн ховдлын арын хана.

    — Соронзон резонансын дүрслэл (MRI)). "Сонирхлын бүс" -ийг давхаргаар нь сканнердах үнэтэй арга. LVHM-ийг үнэлэхийн тулд зүрхний хэт авиан шинжилгээг ямар нэгэн шалтгаанаар хийх боломжгүй тохиолдолд л хэрэглэдэг: жишээлбэл, таргалалт, уушигны эмфиземтэй өвчтөнд зүрх бүх талаар хаагдах болно. уушигны эдхэт авиан шинжилгээг хийх боломжгүй болно (маш ховор, гэхдээ энэ нь ихэвчлэн тохиолддог).

    IVS ба LVLV-ийн зузаан нь зүүн ховдлын миокардийн гипертрофитэй шууд холбоотой (ниже нь гипертрофи дахь EDR-ийн эмнэлзүйн ач холбогдлын талаар ярих болно). Хэрэв танилцуулсан хоёр параметрийн аль нэгнийх нь хэвийн хэмжээнээс хэтэрсэн бол "гипертрофи" тухай ярьж болно.

    LVH-ийн шалтгаан ба эмгэг жам. Эмнэлзүйн нөхцөл байдалLVH-д хүргэж болзошгүй (давтамж буурах дарааллаар):

    1. Зүрхний ачаалал нэмэгдэхэд хүргэдэг өвчин:

    — Артерийн гипертензи (гипертензи, хоёрдогч гипертензи)

    — Зүрхний өвчин (төрөлхийн ба олдмол) - аортын нарийсал.

    Ачааны дараахь ачааллыг зүрх судасны организмын физик, анатомийн үзүүлэлтүүдийн цогц гэж ойлгож, артерийн судсаар дамжин өнгөрөх саад бэрхшээлийг үүсгэдэг. Ачааллыг голчлон аялгуугаар тодорхойлдог захын артериуд... Артерийн тонусын тодорхой үндсэн утга бол биеийн өнөөгийн хэрэгцээнд нийцүүлэн цусны даралтын түвшинг хадгалж байдаг гомеостазын зайлшгүй шаардлагатай илрэлүүдийн нэг юм. Артерийн аяыг хэт ихэсгэх нь ачааллын дараахь өсөлтийг тэмдэглэх бөгөөд энэ нь цусны даралт ихсэх замаар эмнэлзүйн хувьд илэрдэг. Тиймээс захын артерийн спазмтай үед зүүн ховдлын ачаалал нэмэгддэг: нарийссан судсаар цусыг "түлхэх "ийн тулд илүү их агшилт хэрэгтэй болдог. Энэ бол "гипертензийн" зүрхийг үүсгэх эмгэг төрүүлэгчдийн гол холбоосуудын нэг юм.


    Хоёрдахь нийтлэг шалтгаан нь зүүн ховдлын дараа ачаалал нэмэгдэхэд хүргэдэг тул артерийн цусны урсгалд саад тотгор учруулдаг нь аортын нарийсал юм. Аортын стенозын үед аортын хавхлагт нөлөөлдөг: энэ нь багасч, шохойждог, гажигтай байдаг. Үүний үр дүнд аортын нээлхий маш жижиг болж, чухал судасны бөглөрөлөөр хангалттай хэмжээний цусны хэмжээ урсаж байхын тулд зүүн ховдол илүү их хэмжээгээр агших ёстой. Одоогийн байдлаар аортын стенозын гол шалтгаан нь хөгшин настай хүмүүсийн хөгшин (хөгшин) хавхлагын гэмтэл юм.

    Миокардийн гипертрофийн микроскопийн өөрчлөлт нь холбогч эдийн зарим тархалтад зүрхний утас нягтрахаас бүрддэг. Эхэндээ энэ нь нөхөн төлбөрийн шинж чанартай байдаг боловч удаан хугацааны дараа ачаалал ихэсдэг (жишээлбэл, удаан хугацааны туршид эмчлэгдээгүй гипертензийн үед), гипертрофийн утас дистрофик өөрчлөлтөд орж, миокардийн синцитийн архитектур эвдэрч, миокарди дахь склерозын үйл явц зонхилдог. Үүний үр дүнд нөхөн олговрын үзэгдлийн гипертрофи нь зүрхний дутагдлын илрэлийн механизм болж хувирдаг - зүрхний булчин нь үр дагаваргүйгээр хязгааргүй удаан хугацаанд хүчдэлтэй ажиллах боломжгүй байдаг.

    2. Төрөлхийн шалтгаан LVH: гипертрофик кардиомиопати... Гипертрофик кардиомиопати бол хүсэл эрмэлзэлгүй LVH-ийн илрэлээр тодорхойлогддог генетикийн хувьд тодорхойлогддог өвчин юм. Гипертрофийн илрэл нь төрсний дараа тохиолддог: дүрмээр бол бага нас, өсвөр насандаа насанд хүрэгсдэд ихэвчлэн тохиолддог боловч ямар ч тохиолдолд 35-40 жилээс хэтрэхгүй. Тиймээс гипертрофик кардиомиопатийн үед LVH нь бүрэн сайн сайхан байдлын эсрэг тохиолддог. Энэ өвчин ховор тохиолддоггүй: статистикийн мэдээгээр 500 хүн тутмын 1 нь энэ өвчнөөр шаналж байна.Миний клиникийн практикт би жил бүр гипертрофик кардиомиопати өвчтэй 2-3 өвчтөнтэй уулздаг.

    АГ-тэй зүрхнээс ялгаатай нь гипертрофийн кардиомиопатийн үед LVH нь маш тод (хүнд), ихэвчлэн тэгш хэмтэй байдаггүй (энэ нь PPёR¶P more-ийн талаар илүү их байдаг). Зөвхөн гипертрофик кардиомиопатийн үед зүүн ховдлын хананы зузаан заримдаа "трансценденталь" утгыг 2.5-3 см ба түүнээс дээш хэмжээнд хүрдэг. Микроскопоор авч үзвэл зүрхний утаснуудын архитектурыг маш их зөрчиж байна.

    3. LVH нь системийн эмгэг процессуудын илрэл юм.

    — Таргалалт. Илүүдэл жинтэй байх нь цэвэр гоо сайхны асуудал биш юм. Энэ бол биохимийн процесс, сэтгэхүйн психодинамик, хүний \u200b\u200bөөрийгөө өөрчлөх гэх мэт бүхий л эрхтэн, тогтолцоонд нөлөөлдөг эмгэг физиологийн гүн процесс бөгөөд таргалалтын үед өөхний эд эсүүд зөвхөн арьсан доор төдийгүй бараг бүх эрхтэнд илүүдэл хэмжээгээр хуримтлагддаг. Зүрх нь "биеийг бүх илүүдэл массаараа" цусаар хангахаас өөр аргагүй болдог. Ийм их ачаалал нь зүрхний үйл ажиллагаанд нөлөөлөхгүй байх нь мэдээжийн хэрэг нэмэгддэг: зүрх улам бүр хүчтэй, хүчтэй болдог. Тиймээс таргалалтын үед LVHM нь байнгын артерийн гипертензи байхгүй үед үүсч болно.

    Таргалалтын үед миокарди нь зөвхөн зүрхний утас, холбогч эдийн үржүүлгээс гадна илүүдэл өөх тос хуримтлагдсанаас болж өтгөрдөг.

    — Амилоидоз (анхдагч эсвэл хоёрдогч) - дотоод эрхтэнд тусгай амилоид уураг хуримтлагдаж, сарнисан склероз болон эрхтэний дутагдалд хүргэдэг эмгэг. Амилоидозын үр дүнд LVH үүсэх магадлал өндөр байгаа нь өвчний клиникт ховор тохиолддог: бусад эрхтнүүд (жишээлбэл, бөөр) илүү ихээр нөлөөлдөг бөгөөд энэ нь өвчний өвөрмөц дүр зургийг тодорхойлох болно.

    4. LVH-ийн харьцангуй байгалийн шалтгаанууд.

    — Ахмад нас. Настай бүх эрхтэн, тогтолцооны удаан боловч тогтвортой дэвшилтэт доройтол (дистрофи) -аар тодорхойлогддог. Усны болон паренхимийн бүрэлдэхүүн хэсгүүдийн хувийн жин буурч; эсрэгээр склерозын үйл явц эрчимжиж байна. Хөгшин хүний \u200b\u200bзүрх сэтгэл нь үл хамаарах зүйл юм: булчингийн утаснууд сийрэгжиж, суларч, холбогч эд нь хүчтэй хөгждөг тул LVHM нь хөгшрөхөд ихэвчлэн тохиолддог. Хөгшин хөгшин LVH нь бусад шалтгаан байхгүй тохиолдолд мэдэх нь чухал ач холбогдолтой зүйл юм. Энэ нь "ач холбогдолгүй" түвшингээс хэтрэхгүй бөгөөд эмнэлзүйн хувьд ямар ч ач холбогдолгүй, зөвхөн наснаас хамааралтай үзэгдэл юм.

    — Тамирчин хүний \u200b\u200bзүрх. Бид мэргэжлийн спортоор эртнээс хичээллэж ирсэн хүмүүсийн тухай ярьж байна. Ийм сэдвүүдийн LVH-ийг цэвэр хэлбэрээр нөхөн төлжих (ажиллуулах), мөн араг ясны булчингийн хавсарсан гипертрофи гэж нэрлэж болно. Спортын карьераа дуусгасны дараа LVH нь бүрэн буюу хэсэгчилсэн регрессд ордог.

    Дараахь өвчин (нөхцөл байдал) нь төвлөрсөн LVH-д хүргэдэг:

    S-гипертрофи нь эмнэлзүйн хувьд онцгой ач холбогдолгүй бөгөөд ихэнхдээ "насны" зүрхний шинж тэмдэг болдог. Ховор тохиолдолд энэ төрлийн гипертрофи нь дунд насны хүмүүст тохиолддог.

    LVH-ийн клиник ач холбогдол. LVH-ийн хөгжилд хүргэдэг өвчин нь удаан хугацааны туршид (шинж тэмдэггүй) эсвэл өвөрмөц бус шинж тэмдэгтэй байдаг: жишээлбэл, артерийн гипертензитэй толгой өвдөх. LVH-ийн хамгийн анхны шинж тэмдэг (энэ нь олон жилийн гипертрофийн дараа илэрч болно) амьсгал давчдах ердийн биеийн тамирын дасгал хийх: алхах, шатаар өгсөх. Амьсгал давчдах механизм: РґРёР ° стоР»РёС ‡ ескР° СЏ СЃРµСЂРґРµС ‡ РЅР ° СЏ недостР° С‚РѕС ‡ РЅРѕСЃС‚С... Зүрхний цусаар дүүрэх нь диастол (тайвшрах) үед тохиолддог гэдгийг мэддэг: цус нь тосгуураас ховдол хүртэлх концентрацийн градиентийн дагуу хөдөлдөг. Гипертрофийн үед зүүн ховдол нь зузаан, хатуу, нягт болдог - энэ нь тайвшрах, зүрхний суналт хүндэрч, дорой болоход хүргэдэг; Үүний дагуу ийм ховдлын цусны хангамж эвдэрч (буурсан) болно. Клиникийн хувьд энэ үзэгдэл нь амьсгал давчдах шинж тэмдгээр илэрдэг. Амьсгаадах, сулрах хэлбэрийн диастолын зүрхний дутагдлын шинж тэмдэг нь олон жилийн туршид LVH-ийн цорын ганц илрэл байж болох юм. Гэсэн хэдий ч суурь өвчнийг зохих ёсоор эмчлэхгүй тохиолдолд шинж тэмдгүүд аажмаар нэмэгдэж, улмаар дасгалын хүлцэл аажмаар буурах болно. Алс холын диастолын зүрхний дутагдлын төгсгөл нь эмчилгээ нь бүр ч хэцүү байдаг систолын зүрхний дутагдал үүсэх болно. Тиймээс LVH нь зүрхний дутагдалд хүргэх шууд зам бөгөөд энэ нь зүрхний эрт нас баралтын өндөр эрсдэл юм.

    LVH-ийн өөр нэг нийтлэг хүндрэл бол пароксизмын хөгжил тосгуурын фибрилляци (тосгуурын фибрилляци). Гипертрофижуулсан зүүн ховдлын тайвшрал (диастол) -ийг зөрчих нь цусны даралтыг нэмэгдүүлдэг. энэ нь эргээд зүүн тосгуурыг илүү хүчтэй агшихад хүргэдэг тул шаардлагатай хэмжээний цусыг "сав руу" "түлхэх" болно. цусны даралт өндөр байх... Гэсэн хэдий ч зүүн тосгуур нь нимгэн ханатай зүрхний танхим бөгөөд удаан хугацааны туршид супермод ажиллах боломжгүй байдаг; Эцэст нь зүүн тосгуур илүүдэл цусанд багтахаар тэлдэг (тэлдэг). Зүүн тосгуурыг өргөжүүлэх нь тосгуурын фибрилляци үүсэх хамгийн чухал эрсдэлт хүчин зүйлүүдийн нэг юм. Дүрмээр бол зүүн тосгуурын гэмтэл удаан хугацаанд зөвхөн тосгуурын экстрасистолоор илэрдэг; дараа нь тосгуурыг "хангалттай өргөжүүлж" фибрилляцийг "дэмжих" үед тосгуурын фибрилляци үүснэ: эхлээд пароксизмаль, дараа нь тогтмол. Тосгуурын фибрилляци өвчтөний амьдралд авчрах эрсдлийг тусдаа бүлэгт нарийвчлан тайлбарласан болно.

    Бөглөрсөн синкоп... LVH-ийн явцын ховор хувилбар. Энэ нь гипертрофийн кардиомиопатийн тэгш бус хувилбарын бараг үргэлж төвөгтэй байдаг бөгөөд ховдол хоорондын таславчийн зузаан маш их байдаг тул зүүн ховдлын гадагшлах урсгалын хэсэгт цусны урсгал түр зуурын түгжрэл (хаагдах) аюул заналхийлж байдаг. Энэхүү "чухал газар" дахь цусны урсгалын пароксизмын бөглөрөл (зогсоох) нь ухаан алдах нь гарцаагүй. Дүрмээр бол ховдол хоорондын таславчийн зузаан 2 см-ээс хэтэрсэн тохиолдолд бөглөрөл үүсэх эрсдэлтэй байдаг.

    Ховдлын экстрасистол - LVH дахь өөр нэг хиймэл дагуул. Зүрхний булчин дахь аливаа бичил ба макроскопийн өөрчлөлтүүд нь экстрасистолоор онолын хувьд төвөгтэй болдог гэдгийг мэддэг. Гипертрофижуулсан миокарди бол хамгийн тохиромжтой аритмоген субстрат юм. Клиникийн курс ховдлын эрт үеийн цохилт LVH-ийн эсрэг, энэ нь хувьсах шинжтэй байдаг: ихэнхдээ түүний үүрэг нь "гоо сайхны хэм алдагдлын согог" -оор хязгаарлагддаг. Гэсэн хэдий ч LVH-д хүргэдэг өвчнийг эмчлэхгүй (үл тоомсорлодог) бол биеийн тамирын дасгалыг хязгаарлах дэглэм ажиглагддаггүй бөгөөд амь насанд аюултай ховдлын хэм алдагдал нь экстрасистолоор өдөөгдөж болзошгүй юм.

    Гэнэт зүрхний үхэл. LVH-ийн хамгийн хүнд хэлбэрийн хүндрэл. Ихэнх тохиолдолд энэ нь гипертрофик кардиомиопатийн эсрэг LVH-ийн эцсийн үр дүн юм. Хоёр шалтгаан бий. Нэгдүгээрт, энэ өвчний үед LVHM нь асар их байж болох бөгөөд ингэснээр миокарди нь аритмоген үүсгэдэг. Хоёрдугаарт, гипертрофик кардиомиопати нь ихэвчлэн шинж тэмдэггүй байдаг бөгөөд энэ нь өвчтөнд урьдчилан сэргийлэх боломжийг олгодоггүй урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ эрчимтэй хөдөлгөөнийг хязгаарлах хэлбэрээр. LVH-ийн хүндрэлтэй бусад эмгэг судлалын зүрхний гэнэтийн үхэл нь ховор үзэгдэл юм.Эдгээр өвчний илрэл нь зүрхний дутагдлын шинж тэмдэгээс эхэлдэг тул өвчтөн өөрөө эмчид хандах шаардлагатай болдог тул өвчнийг хяналтандаа авах бодит боломж байгаа гэсэн үг юм.

    LVH-ийн регрессийн боломж. Эмчилгээний явцад зүүн ховдлын миокардийн масс (зузаан) буурах магадлал нь гипертрофи болон түүний зэргээс хамаарна. Сонгодог жишээ бол спортын карьер дууссаны дараа хана нь хэвийн зузаан хүртэл багасч чаддаг спортын зүрх юм.

    Артерийн гипертензи эсвэл аортын стенозын улмаас үүссэн LVHM нь эдгээр өвчнийг цаг тухайд нь, бүрэн гүйцэд, урт хугацаанд хянах замаар амжилттай ухрах боломжтой. Гэсэн хэдий ч үүнийг дараах байдлаар авч үздэг: зөвхөн бага зэргийн гипертрофи нь үнэмлэхүй регрессд ордог; дунд зэргийн гипертрофийн эмчилгээнд хөнгөн хүртэл бууруулах боломжтой байдаг; хүнд нь "дунд болж" болно. Өөрөөр хэлбэл ажиллаж байгаа процесс, бүх зүйлийг бүрэн эхээр нь буцааж өгөх магадлал бага. Гэсэн хэдий ч LVHM-ийн аль ч түвшний регресс нь үндсэн өвчний эмчилгээг зөв хийхийг автоматаар хэлдэг бөгөөд энэ нь гипертрофи нь тухайн субъектийн амьдралд авчрах эрсдлийг бууруулдаг.

    Гипертрофик кардиомиопатийн үед үйл явцыг эмээр засах оролдлого нь утгагүй болно. Зүүн ховдлын гадагшлах замын бөглөрөл үүссэнээр хүндрэлтэй байдаг ховдол хоорондын таславчийн их хэмжээний гипертрофи эмчилгээнд мэс заслын арга байдаг.

    Өндөр настнуудад амилоидоз бүхий таргалалтын эсрэг LVH-ийн регрессийн магадлал бараг байдаггүй.

    РќР ° верх

    Хувилбар: MedElement Disease гарын авлага

    Гипертрофик кардиомиопати бөглөрөлт (I42.1)

    ерөнхий мэдээлэл

    Товч тодорхойлолт

    Тодорхойгүй шинж чанартай миокардийн тусгаарлагдсан гипертрофийг анх 19-р зууны хоёрдугаар хагаст Францын патоанатомист Н.Лайонвилл (1869), Л.Халлопо (1869) нар тодорхойлсон байдаг. Тэд ховдол хоорондын таславч өтгөрснөөс болж зүүн ховдлын гадагшлах урсгал багасч байгааг тэмдэглэж, энэ өвчинд "зүүн талын булчингийн конусын нарийсал" гэсэн нэр өгчээ.

    Гипертрофик кардиомиопати- зүүн ба (эсвэл) заримдаа баруун ховдлын миокардийн гипертрофи, ихэвчлэн тэгш хэмтэй биш, мөн зүүн ховдлын диастолын дүүргэлтийг ноцтой зөрчсөн, түүний хөндий тэлж, гипертрофи үүсгэдэггүй тул аутосомын зонхилох замаар өвчилсөн, тодорхойгүй шалтгаантай миокардийн өвчин. зүрх сэтгэл.

    Ангилал

    Одоогийн байдлаар HCM-ийн хүлээн зөвшөөрөгдсөн гемодинамикийн ангилал.

    Градиент байгаагаар зүүн булчирхайн хөндий дэх систолын даралт

    Охин минь
    Саад болох HCM- зүүн ховдлын хөндийд систолын даралтын градиент байгаа эсэх.

    HCMP-ийн саадгүй хэлбэр- зүүн ховдлын хөндийд систолын даралтын градиент байхгүй.

    Саад болох HCFM-ийн гемодинамикийн хувилбар
    - Суурийн бөглөрөлтэй үед - амарч байх үеийн аортацийн түгжрэл.
    - Хэвлийн бөглөрөлтэй бол - ховдолын доторх даралтын градиентийн аяндаа хэлбэлзэх хэлбэлзэл.
    - Нууцлаг бөглөрөлтэй үед түгжрэл нь зөвхөн дасгал хөдөлгөөн хийх, өдөөн хатгасан фармакологийн шинжилгээ хийх үед л гардаг.

    Даралтын градиентээр (бөглөрөх хэлбэртэй)

    1-р үе шат - 25 мм м.у.б-ээс бага даралтын градиент

    2-р үе шат - 36 мм м.у.б-ээс бага

    3-р үе шат - 44 мм м.у.б-ээс бага

    4-р үе шат - 45 мм м.у.б.


    Урсгалаар:
    - Тогтвортой, хоргүй курс.
    - Гэнэтийн үхэл.
    - Дэвшилтэт курс: амьсгал давчдах, сулрах, ядрах, өвдөлтийн хам шинж (кардиалгиа, стенокардит), синкоп ба преноскопал байдал гэх мэт.
    - Тосгуурын фибрилляци ба түүнтэй холбоотой тромбоэмболийн хүндрэлүүд.
    - "Төгсгөлийн үе шат": зүүн ховдолыг өөрчилснөөс болж зүрхний дутагдлын үзэгдэл нэмэгдэж, агшилт багасна.

    Зүүн ховдлын градиентийг ихэвчлэн Doppler echocardiography ашиглан хэмждэг бөгөөд ингэснээр HCM-д зүрхний катетеризаци хийх шаардлагагүй (титэм артери ба зүрхний хавхлагын атеросклерозын гэмтэл сэжиглэгдсэн тохиолдлоос бусад тохиолдолд).

    Этиологи ба эмгэг жам

    HCM бол аутосомын давамгайлах шинж хэлбэрээр дамждаг удамшлын өвчин юм. Генийн гажиг нь 10 генийн аль нэгэнд мутаци үүсэхэд тохиолддог бөгөөд тус бүр нь зүрхний саркомерын уургийн бүрэлдэхүүн хэсгүүдийг кодчилдог ба миокардийн гипертрофийн хөгжлийг тодорхойлдог. Одоогийн байдлаар өвчний хөгжлийг хариуцдаг 200 орчим мутаци тогтоогдсон байна.

    Өвчин үүсгэх хэд хэдэн эмгэг төрүүлэх механизм байдаг.

    - Ховдол хоорондын таславчийн гипертрофи. Миокардийн саркомерын генетикийн согогийн үр дүнд ховдол хоорондын таславчийн пропорциональ бус гипертрофи үүсч болзошгүй бөгөөд энэ нь зарим тохиолдолд үр хөврөлийн морфогенезийн үед ч тохиолддог. Гистологийн түвшинд миокардийн өөрчлөлт нь кардиомиоцит дахь бодисын солилцооны эмгэг, эсийн нуклеолийн тоо мэдэгдэхүйц ихэссэнээр тодорхойлогддог бөгөөд энэ нь булчингийн утас тасалдаж, миокардийн холбогч эдийн хөгжилд хүргэдэг (Англи үзэгдэл "эмх замбараагүй байдал" - "эмгэг" -ийн үзэгдэл). Зүрхний булчингийн эсүүдийн эмх замбараагүй байдал, миокардиыг холбогч эдээр солих нь зүрхний шахах үйл ажиллагааг бууруулж, аритмогенийн анхдагч субстрат болж, амь насанд аюултай тахиарритми үүсэх нөхцөлийг бүрдүүлдэг.
    - Зүүн ховдлын гаралтын түгжрэл. HCM-ийн хувьд маш чухал ач холбогдолтой нь ховдол хоорондын таславчийн пропорциональ бус гипертрофийн үр дүнд үүсдэг LVOT-ийн бөглөрөл бөгөөд энэ нь урд митрал хавхлагын товхимлыг ховдол хоорондын таславчтай шүргэлцэх, систолын үед LVOTD дахь даралтын градиент огцом нэмэгдэхэд нөлөөлдөг.
    - Зүүн ховдлын миокардийн тайвшрал сулрах... Завсрын ховдолын бөглөрөл ба гипертрофи удаан хугацаагаар байх нь булчингийн идэвхтэй сулралт муудаж, LV хананы хатуурал нэмэгдэхэд хүргэдэг бөгөөд ингэснээр LV диастолын дисфункци үүсч, өвчний төгсгөлийн үе шатанд систолын үйл ажиллагааны алдагдал үүсдэг.
    - Миокардийн ишеми.HCM-ийн эмгэг үүсгэх чухал холбоос бол LV гипертрофи ба диастолын дисфункцтэй холбоотой миокардийн ишеми бөгөөд энэ нь гипоперфузия, миокардийн фибрилляци нэмэгдэхэд хүргэдэг. Үүний үр дүнд зүүн ховдлын хана нимгэрч, түүнийг шинэчилж, систолын үйл ажиллагааны алдагдал үүсдэг.

    Эпидемиологи

    Гипертрофик кардиомиопати нь 1: 1000-1: 500 давтамжтай тохиолддог. Энэ нь Ази, Номхон далайн эрэг орчмын оршин суугчид, ялангуяа Японд хамгийн түгээмэл тохиолддог гэж үздэг. Эрэгтэйчүүд эмэгтэйчүүдээс илүү их өвддөг. Тэдэнтэй хамт байх нь залуу хүмүүст илүү их тохиолддог нийтлэг шалтгаан зүрхний гэнэтийн үхэл. Гэр бүлийн маягт нь нийт хэргийн тал орчим хувийг эзэлж байна. HCM-ийн жилийн нас баралт 1-6% байна.

    Хүчин зүйл ба эрсдлийн бүлэг

    Гипертрофик кардиомиопатийн гэнэтийн үхлийн эрсдэлт хүчин зүйлс:

    Залуу насанд (16 нас хүртэл) өвчний илрэл,
    - гэнэтийн үхлийн тохиолдол гарсан гэр бүлийн түүх,
    - байнга синкоп,
    - ЭКГ-ийн 24 цагийн хяналтаар илрүүлсэн ховдолын тахикардийн богино хэсгүүд,
    - дасгал хийх үед цусны даралтын түвшний эмгэг өөрчлөлт.

    Клиникийн зураг

    Шинж тэмдэг, мэдээжийн хэрэг

    HCM нь ямар ч насны үед илэрч болно. Эмнэлзүйн зураглал ихэвчлэн өөрчлөгддөг бөгөөд өвчтөнүүд удаан хугацаанд тогтвортой байж чаддаг.

    Шинж тэмдгийн сонгодог гурвал гипертрофик кардиомиопатитай ачаалал ихтэй angina, хүч чармайлт гаргахад амьсгал давчдах, ухаан алдах. Өвдөлт мэдрэхүй цээжинд гипертрофик кардиомиопатитай өвчтөнүүдийн 75%, сонгодог стенокардит 25% -д тэмдэглэгдсэн байдаг.

    Амьсгаадалтихэвчлэн цээжний өвдөлт дагалддаг, толгой эргэх, синкоп болон presyncopal байдал ихэвчлэн LV систолын функцээр хадгалагддаг. Жагсаалтанд орсон шинж тэмдгүүд нь диастолын миокардийн үйл ажиллагааны алдагдал болон бусад физиологийн механизмууд (миокардийн ишеми, LVOT-ийн бөглөрөл ба хавсарсан митрал регургитаци, AF) -тэй холбоотой байдаг.

    Цээжний өвдөлт титэм судасны атеросклерозын гэмтэл байхгүй тохиолдолд энэ нь angina pectoris болон хэвийн бус хэлбэрийн аль аль нь байж болно.

    Синкоп ба толгой эргэх хамгийн түрүүнд гемодинамик түгжрэлтэй холбоотой (зүүн ховдлын хөндийн хөндийн бууралт) холбоотой бөглөрөлтэй HCM бүхий өвчтөнүүдэд. Ихэнх тохиолдолд тэдгээр нь бие махбодийн болон сэтгэл хөдлөлийн стрессийн үед бүрэн эрүүл мэндийн байдлаас гэнэт гарч ирдэг боловч эдгээр нь тайван байдалд тохиолддог. Ихэнх тохиолдолд ухаан алдах нь залуу насны өвчтөнүүдэд ажиглагддаг бөгөөд тэдний олонх нь ЭКГ-т өдөр бүр хяналт тавьж, ховдолын тахикарди, дамжуулалтын хямралыг тэмдэглэдэг.

    Өвчтөнүүдийн нэлээд хэсэг нь (5-28%) нь тосгуурын фибрилляци үүсгэдэг бөгөөд энэ нь тромбоэмболийн хүндрэлийн эрсдлийг нэмэгдүүлдэг.

    Гипертрофик кардиомиопатийн бөглөрөлт хэлбэрийн үед дараах шинж тэмдгүүд илэрдэг.

    Каротид артери ба ар тал руу дамжуулдаггүй эсвэл сул дамжуулдаг систолын шуугиан (crescendo-diminuendo). Дуу чимээ нь зүүн ховдолоос цусыг гадагшлуулах үед бөглөрөлтөөс үүдэлтэй (ховдолын хөндийн гипертрофи болон урд митрал ухуулах хуудас бие биен рүүгээ шилжих үед систолд үүсдэг);

    Дуу чимээ нь зүрхний бөглөрөл буурч, захын судасны нийт эсэргүүцэл буурахад (хэвтэх байрлалаас босох, омогших, нитроглицерин уух) нэмэгдэх бөгөөд зүрх дүүрэх, захын судасны нийт эсэргүүцэл нэмэгдэх зэргээр сулардаг бөхийх, нударга зангидан);

    Долгион гүрээний артериуд, гүрээний артерийг тэмтрэхэд хурдан "сэгсэрсэн" импульс, энэ нь систолын эхний хагаст цусыг маш хурдан гадагшлуулах тусгал юм;

    Зүүн ховдлын гипертрофийн шинж тэмдэг болох II тонус хүртэл бүх систолийг эзэлдэг, оройн импульсыг бэхжүүлсэн;

    Амьсгалаа гаргахдаа зүүн талын байрлал дахь оройн импульсийг тэмтрэхэд заримдаа хоёр дахин нэмэгдэх нь мэдрэгддэг - IV аяыг тэмтрэхэд энэ нь зүүн ховдлын нийцлийг бууруулж тосгуурын агшилт нэмэгдсэний тусгал юм;

    Аускультацийн үед зүрхний чимээ дүлий, IV аялгуу илэрдэг.


    Оношлогоо

    12 хар тугалга бүхий ЭКГ.

    ЭКГ-ийн янз бүрийн өөрчлөлтийг өвчтөнүүдийн 92-97% -д бүртгэдэг бөгөөд энэ нь HCM-ийн хамгийн анхны илрэл болж, миокардийн гипертрофи үүсэхээс өмнө эхокардиографийн аргаар илрэх болно. HCM-ийн нарийн тодорхой ECG шинж тэмдэг, эмнэлзүйн шинж тэмдэг байхгүй.
    Ихэнх тохиолдолд ST сегментийн өөрчлөлт, Т долгионы урвуу байдал, зүүн ховдлын гипертрофийн их бага зэрэг шинж тэмдэг, Q гүнзгий долгион, зүүн тосгуурын гипертрофи ба хэт ачааллын шинж тэмдэг илэрдэг. Баруун ховдлын салангид тохиолдлуудад зүүн багцын салстын урд хэсэг, баруун тосгуурын гипертрофийн шинж тэмдэг илэрдэг. Багцын салаалсан блок нь ердийн зүйл биш юм. HCM-ийн нийтлэг ЭКГ-ийн өөрчлөлтүүд нь сөрөг Т долгион бөгөөд зарим тохиолдолд ST сегментийн хямралтай хавсарч, өвчтөнүүдийн 61-81% -д бүртгэгддэг. 10 мм-ээс дээш гүнтэй аварга том, цээжний хар тугалга дахь сөрөг Т долгион нь оношлогооны ач холбогдолтой энэ өвчний оройн хэлбэрийн шинж чанар юм. ХСМ-ийн ховдлын цогцолборын төгсгөлийн хэсгийн өөрчлөлт нь миокардийн ишеми эсвэл жижиг фокусын кардиосклерозын улмаас үүсдэг. Гүн Q долгион ба сөрөг Т долгионыг илрүүлэх, ялангуяа өвдөлт намдаах гомдол дагалдаж байгаа нь титэм артерийн өвчнийг буруу оношлох байнгын шалтгаан болж байгаа бөгөөд энэ өвчнийг агуулсан ХСМ-ийг ялгавартай оношлох шаардлагатай болж байна.

    Холтерын ЭКГ-ийн хяналт... Зүрхний хэмнэл ба дамжуулалтын зөрчлийг оношлох Холтерын ЭКГ-ийн хяналтыг гэнэтийн үхлийн эрсдэл өндөртэй, гол төлөв синкоптой, гэр бүлийн гэнэтийн үхэл, түүнчлэн миокардийн ишемийн эмнэлзүйн болон ЭКГ-ийн шинж тэмдэг бүхий өвчтөнүүдэд үзүүлдэг. Мөн үүнийг хэм алдагдалын эсрэг эмчилгээний үр нөлөөг хянахын тулд ашиглахыг зөвлөж байна.

    Фонокардиографи. Маш өвөрмөц боловч өвөрмөц бус шинж чанар нь зүрхний III, ялангуяа зүрхний IV дуу чимээний эмгэгжилтийг эрчимжүүлдэг.Аорортын түгжрэлийн чухал шинж тэмдэг нь I тонустай холбоогүй, орой, зүүн захад байрлах III-IV хавирганы хоорондох I тон, ромбоид эсвэл тууз хэлбэртэй систолын шуугиантай холбоогүй юм. өвчүү. Энэ нь суганы бүсэд, зүрх судасны доод хэсэгт, хүзүүний судаснуудад хийгддэггүй. Онцлог шинж чанарууд саад тотгортой HCM-ийг сэжиглэх боломжийг олгодог дуу чимээ нь физиологи, фармакологийн шинжилгээнд түүний далайц ба үргэлжлэх хугацааны тодорхой өөрчлөлтүүд бөгөөд энэ нь бөглөрлийн зэрэг ба түүнтэй холбоотой митралийн дутагдлыг нэмэгдүүлэх буюу бууруулахад чиглэгддэг. Дуу чимээний динамик шинж чанар нь зөвхөн оношлогооны ач холбогдолтой төдийгүй митрал ба аортын хавхлагын анхдагч гэмтэл бүхий HCM-ийн ялгавартай оношлогооны үнэ цэнэтэй шалгуур юм. Митрал хавхлага нь ховдол хоорондын таславчтай хавьтах үед үүссэн дуу чимээний өмнө нэмэлт аялгуу үүсч болзошгүй юм.Диастолын зарим өвчтөнд дотогшлох урсгалын богино амплитудын дуу чимээ, өөрөөр хэлбэл харьцангуй митраль эсвэл хааяа трикуспидийн нарийсал диастолд бүртгэгддэг. Сүүлчийн тохиолдолд дуу чимээ нь урам зоригоор нэмэгддэг. Цусны урсгалын саад тотгорыг мэдэгдэхүйц хэмжээгээр зүүн ховдолын ялгарах хугацааг систолын даралтын градиентийн хэмжээтэй харьцуулан сунгаснаас болж II тононы парадоксаль хуваагдлыг тодорхойлдог.

    Цээжний рентген зураг.Мэдээлэл рентген шинжилгээ зүрх сэтгэл тийм ч мэдээлэл сайтай байдаггүй. Зүрхний миокардийн гипертрофи ихтэй байсан ч зүрхний сүүдэрт мэдэгдэхүйц өөрчлөлт байхгүй байж болно, учир нь зүүн ховдлын хөндийн эзэлхүүн өөрчлөгдөөгүй эсвэл буурдаггүй. Зарим өвчтөнд зүүн ховдол, зүүн тосгуурын нум ялимгүй нэмэгдэж, зүрхний оройг бөөрөнхийлж, дунд зэргийн венийн уушигны гипертензийн шинж тэмдэг илэрдэг. Гол судас ихэвчлэн багасдаг.

    Доплерографийн экокардиографи
    HCM-ийн EchoCG шинж тэмдгүүдийн аль нь ч өндөр мэдрэмжтэй байсан ч патогномоник шинж тэмдэггүй байдаг.

    Эхокардиографийн гол шинж тэмдгүүд :
    - Тэгш бус зүүн ховдлын миокардийн гипертрофиболон. HCM-ийн нийтээр хүлээн зөвшөөрсөн шалгуур бол ховдол хоорондын таславчийн зузаан 15 мм-ээс их, LV арын хананы хэвийн буюу ихэссэн зузаантай байдаг. Өвчин нь генетикийн хувьд тодорхойлогддог тул гипертрофийн зэрэг янз бүр байж болно. Гэсэн хэдий ч тэгш хэмт гипертрофи байгаа нь HCM-ийн оношийг үгүйсгэхгүй.

    - Зүүн ховдлын гадагшлах замын бөглөрөл... LVOT дахь гемодинамик систолын даралтын градиентийг Доплер сканнер ашиглан тодорхойлно. 30 мм м.у.б-ээс дээш градиентийг оношлогооны ач холбогдолтой гэж үздэг. (VOLZh дахь урсгалын хурд 2.7 м / с байна). LVOT дахь градиентийн түвшинг тодорхойлох дасгалын туршилтыг хийдэг. Добутамины сорилыг хүний \u200b\u200bамь насанд аюул учруулж буй хэмнэл эвдрэх эрсдэл өндөр тул ашигладаггүй.
    - Митрал хавхлагын урд тэврэлтийн урд систолын хөдөлгөөн. Түүнчлэн зүүн тосгуурын тэлэлт, митрал регургитаци, мөн төгсгөлийн үе шатанд LV тэлэлт ихэвчлэн ажиглагддаг.

    Стресс EchoCG нь HCM-тэй холбоотой зүрхний титэм судасны эмгэгийг илрүүлэхэд ашигладаг бөгөөд энэ нь урьдчилан таамаглах, эмчилгээний ач холбогдолтой юм.

    Радионуклидын вентрикулографи Зөвхөн зүүн төдийгүй баруун ховдлын систолын болон диастолын үйл ажиллагааг үнэлэх хамгийн давтагдашгүй арга болохын хувьд HCM өвчтөнүүдийг динамикаар хянах, эмчилгээний арга хэмжээний үр дүнг үнэлэхэд ашигладаг.

    Соронзон резонансын дүрслэлэнэ нь HCM-ийн оношлогоонд гол үүрэг гүйцэтгэдэг зүрхний морфологийг үнэлэх хамгийн зөв арга юм. Тиймээс соронзон резонансын дүрслэл нь HCM-тэй өвчтөнүүдийн 20-31% -д гипертрофийн тархалтын талаархи эхокардиографитай харьцуулахад нэмэлт мэдээлэл олж авах боломжийг олгодог (F. Sardinelli et al., 1993; J. Posma et al., 1996) ба сегментийн 97% -ийн зузааныг хэмждэг. эхокардиографи хэрэглэх үед 67% -тай харьцуулахад зүүн ховдол (G. Pons-Llado et al., 1997) .Тиймээс соронзон резонансын дүрслэл нь HCM өвчтэй хүмүүсийн миокардийн гипертрофийн тархалт, хүндийн зэргийг үнэлэхэд "алтны стандарт" болж чаддаг.

    Позитрон ялгарлын томограф бүс нутгийн перфузи ба миокардийн бодисын солилцоог инвазив бус аргаар үнэлэх онцгой боломжийг санал болгож байна. HCM-ийн хэрэглээний урьдчилсан үр дүнгээс харахад титэм судасны тэлэлтийн нөөц зөвхөн гипертрофид төдийгүй зүүн ховдлын зузаан хэсгүүдэд өөрчлөгдөөгүй, ялангуяа өвдөлт намдаах өвчтэй хүмүүст мэдэгдэхүйц буурсан байна. Цус сэлбэх эмгэг нь ихэвчлэн зүрхний доорхи ишеми дагалддаг

    Зүрхний хөндий дэх даралтыг хэмжихдээ оношлогоо, эмчилгээний хамгийн чухал ач холбогдол бол амралт эсвэл өдөөн хатгасан туршилтын үед бие ба зүүн ховдлын гадагшлах замын хоорондох систолын даралтын градиентийг илрүүлэх явдал юм. Энэ шинж тэмдэг нь бөглөрөлтэй ХСМ-ийн шинж чанар бөгөөд эмгэггүй хэлбэрээр ажиглагддаггүй бөгөөд энэ нь байхгүй тохиолдолд HCM-ийг хасах боломжийг олгодоггүй. Зүүн ховдлын хөндий дэх даралтын градиентийг гадагшлуулах хоолойтой нь хамт бүртгэхдээ энэ нь цусыг гадагшлуулахад аорортын бөглөрөл үүссэнээс үүссэн эсэхийг шалгах хэрэгтэй бөгөөд энэ нь катетерын төгсгөлийг ховдолын ханаар нягт барих үр дагавар биш бөгөөд түүний хөндийгөөр "арилгах" буюу "унагаах" гэж нэрлэдэг. Зүрхний доорхи градиенттай зэрэгцэн зүүн ховдолоос цус гаргахад саад болох чухал шинж тэмдэг бол аорт дахь даралтын муруйн хэлбэр өөрчлөгддөг. Сфигмограмын нэгэн адил энэ нь "оргил ба бөмбөгөр" хэлбэртэй болдог. ХСМ-ийн өвчтөнүүдийн нэлээд хэсэг нь аортацийн доорхи градиент байгаа эсэхээс үл хамааран зүүн ховдол дахь диастолын төгсгөлийн даралт, түүний орох зам дахь даралт - зүүн тосгуур, уушигны судсанд ихэсдэг. , "уушигны хялгасан судас" ба уушигны артери. Үүнд уушигны гипертензи идэвхгүй, венийн. Зүүн ховдлын гипертрофи дахь диастолын төгсгөлийн даралт ихсэх нь HCM-ийн шинж чанар болох диастолын нийцлийг зөрчсөнтэй холбоотой юм. Заримдаа өвчний хөгжлийн төгсгөлийн шатанд систолын миокардийн үйл ажиллагааны алдагдал нэмэгдсэний үр дүнд энэ нь улам хүндэрдэг.

    Титэм судасны ангиографи. Энэ нь HCM ба цээжний байнгын өвдөлтөөр хийгддэг (angina pectoris-ийн байнгын довтолгоо):

    40-өөс дээш насны хүмүүст;
    титэм артерийн өвчний эрсдэлт хүчин зүйлтэй хүмүүст;
    инвазив мэс засал хийхээс өмнө титэм артерийн өвчний оношийг тогтоосон хүмүүст (жишээлбэл, таславчийн миоэктоми эсвэл архины таславчийг арилгах).

    Эндомикокардийн биопсиэмнэлзүйн болон багажийн шинжилгээ хийсний дараа оношлогоонд эргэлзэж байгаа тохиолдолд зүүн эсвэл баруун ховдолыг хийхийг зөвлөж байна. Хэрэв өвчний шинж чанар бүхий патохистологийн шинж тэмдгүүд илэрсэн бол миокардийн морфологийн өөрчлөлтийг ХСМ-ийн эмнэлзүйн оношлогоонд нийцүүлэх талаар дүгнэлт хийдэг.Нөгөөтэйгүүр, бусад миокардийн гэмтэлд (тухайлбал, амилоидоз) хамаарах бүтцийн өөрчлөлтийг илрүүлэх нь HCM-ийг хасах боломжийг олгодог.

    Доплерографийн экокардиографи ба соронзон резонансын дүрслэл байгаа тохиолдолд одоо EMB нь HCM-ийг оношлоход бараг ашиглагддаггүй.


    Лабораторийн оношлогоо

    Зүрхний бусад хамгийн түгээмэл өвчнийг хасахын тулд биохимийн цусны шинжилгээ (липидийн спектр, миокардийн үхжилийн биомаркерууд, цусан дахь электролитийн найрлага, цусны ийлдэс дэх глюкоз), бөөр, элэгний үйл ажиллагааны төлөв байдал, цус, шээсний ерөнхий клиник судалгааг хийх шаардлагатай.

    Ялгаварлан оношлох

    Ялгаварлан оношлох нь зүүн ховдлын гипертрофи үүсэх, дагалдах "тамирчин зүрх", олдмол болон төрөлхийн гажиг, DCM үүсэх дагалдах олон өвчнүүд, цусны даралт ихсэх хандлагатай байдаг. Зүрхний гажигтай ялгавартай оношлогоо, систолын шуугиан дагалддаг нь ХСМ-ийн бөглөрөлтөд онцгой ач холбогдолтой юм. ЭКГ-т фокусын болон ишемийн өөрчлөлттэй, шулуун гэдсээр өвддөг өвчтөнүүдийн гол зорилго нь зүрхний ишемийн өвчнийг ялган оношлох явдал юм. Эмнэлзүйн зураглал дахь зүрхний шигдээсийн шинж тэмдгүүд давамгайлж, зүрхний хэмжээ харьцангуй бага нэмэгдсэнтэй холбогдуулан HCM-ийг тосгуурын миксома, зүрхний архаг архаг өвчин, хязгаарлалтын синдром - зүрхний агшилтын перикардит, амилоидоз, гемохроматоз, саркоидоз, зүрхний хязгаарлагдмал кардиомиопати зэргээс ялгах хэрэгтэй.

    Зүрхний титэм судасны өвчин. Ихэнх тохиолдолд HCM нь зүрхний ишемийн өвчний архаг, цөөн тооны цочмог хэлбэрээс ялгагдах ёстой. Энэ хоёр тохиолдолд зүрхний бүсэд өвдөлт намдаах, амьсгал давчдах, зүрхний хэм алдагдал, артерийн гипертензи дагалдаж, диастолын нэмэлт аялгуу, жижиг, том фокусын өөрчлөлт, ЭКГ-т ишемийн шинж тэмдэг ажиглагдаж болно. сегментийн агшилтын эмгэг, зүүн ховдлын дунд зэргийн тэлэлт, түүний ялгаралтын фракцын бууралтыг тодорхойлдог. Зүүн ховдлын гипертрофи нь маш дунд зэрэг бөгөөд ихэвчлэн тэгш хэмтэй байдаг. Зүрхний ховдлын таславчийн пропорциональ бус өтгөрөлт гэсэн сэтгэгдэл нь миокардийн таславчийн нөхөн төлсөн гипертрофи бүхий зүүн ховдлын арын хананд постинфарктийн кардиосклерозын улмаас акинезийн бүсийг бий болгодог. Үүнээс гадна, ховдол хоорондын таславчийн тэгш хэмт бус гипертрофи нь ХСМ-ийн хэлбэр болохоос ялгаатай нь таславчийн гипертрофи нь гиперкинези дагалддаг. Титэм артерийн өвчний үед митрал регургитацийн улмаас зүүн тосгуурын мэдэгдэхүйц тэлэлт гарсан тохиолдолд зүүн ховдлын тэлэлтийг байнга тэмдэглэдэг бөгөөд энэ нь ХСМ-тэй өвчтөнүүдэд ер бусын байдаг. HCM-ийн оношлогоо нь аортын доорх даралтын градиентийн шинж тэмдгийг илрүүлснээр баталгааждаг.ECHOKG-ийн өгөгдөл байхгүй тохиолдолд аортын хөндийн түгжрэлийг дэмждэг тул ялгавартай оношлох нь илүү хэцүү болдог. Ийм тохиолдолд титэм артерийн өвчнийг таних, хасах цорын ганц найдвартай арга бол радиопакийн титэм судасны ангиографи юм. Дунд болон ахимаг насны хүмүүс, ялангуяа эрчүүдэд HCM-ийг зүрхний ишемийн өвчинтэй хослуулах боломжийг санаж байх хэрэгтэй.

    Үндсэн артерийн гипертензи... Ялгаварлан оношлохын тулд хамгийн их хүндрэлтэй байдаг нь цусны даралт ихсэх бөгөөд энэ нь тусгаарлагдсан чухал артерийн гипертензи, ховдол хоорондын таславчийн пропорциональ бус өтгөрөлт бүхий зүүн ховдлын гипертрофи зэргээс ялгагдах ёстой. Үндсэн артерийн гипертензи нь цусны даралт ихсэх, байнга нэмэгдэх, ретинопати илрэх, мөн гүрээний артерийн интима ба хэвлэл мэдээллийн зузаан нэмэгдэх зэргээр нотлогддог. Сээр нурууны түгжрэлийн шинж тэмдгийг тодорхойлоход онцгой анхаарал хандуулах хэрэгтэй. Боломжит HCM-д аортацийн даралтын градиент байхгүй тохиолдолд артерийн гипертензээс ялгаатай нь зүүн ховдлын арын ханатай харьцуулахад зузаан нь 2 дахин ихэссэн, ховдол хоорондын таславчийн тэгш хэмт бус гипертрофийн ноцтой байдал, мөн дор хаяж 5-ын аль нэгэнд HCM илрүүлсэн. насанд хүрсэн цусны хамаатан садан. Үүний эсрэгээр, өвчтөний 5 ба түүнээс дээш гэр бүлийн гишүүдэд HCM-ийн шинж тэмдэг илрээгүй тохиолдолд энэ өвчний магадлал 3% -иас хэтрэхгүй байна.

    Зүүн ховдлын гипертрофи нь систолын шуугиантай хавсарсан үед зүрхний гажигтай, ялангуяа митрал хавхлагын дутагдал, аортын амны хөндийн хавхлагын ба хавхлагын доод хавхлагын нарийсал, аортын коарктаци ба ховдол хоорондын таславчийн дутагдал бүхий бөглөрөлттэй ХСМ-ийн ялгавартай оношлогоо хийх шаардлагатай. Энэ тохиолдолд биеийн байрлалыг өөрчилснөөр зүүн ховдлын урьдчилсан ба дараахь ачааллын өөрчлөлтийн нөлөөн дор аускультация, ПГГ, Доплерийн эхокардиографийн дагуу урвуу цусны урсгалын динамик шинж чанар, Вальсалвагийн шинжилгээ, вазопрессор ба васодилатор эмийг нэвтрүүлэх нь оношлогооны хувьд маш чухал ач холбогдолтой юм.

    HCMP-ээс ялгаатай нь хэрэх митрал регургитаци зүүн тосгуур дахь регургитацийн хэмжээ нь цусны даралт ихсэх тусам нэмэгдэж, гадагшлахад саад болж, венийн судасны урсгал буурч эсвэл амил нитрит амьсгалсны дараа буурдаг. HCM-ийн оношлогоо нь гэр бүлийн түүх, ЭКГ-т өвдөлт намдаах, фокус, ишемийн өөрчлөлт орно. Доплерографийн экокардиографиас оношийг баталгаажуулахын тулд аортацийн түгжрэлийн шинж тэмдэг илэрдэг.

    HCM ба.-Ийн ялгавартай оношлогоонд тодорхой бэрхшээлүүд гарч болзошгүй митрал хавхлагын пролапс... Хоёр өвчний үед зүрх дэлсэх, тасалдах, толгой эргэх, ухаан алдах, физиологи, фармакологийн шинжилгээний нөлөөн дор зүрхний орой дээрх "хожуу" систолын шуугиан, түүний динамик шинж чанар зэрэг шинж тэмдэг илэрдэг. Үүний зэрэгцээ митрал хавхлагын пролапс нь HCM-ээс ялгаатай нь зүүн ховдлын гипертрофи бага зэрэг хүндэрч, фокусын ЭКГ-т өөрчлөлт ороогүй байдаг. Доплерографийн зүрхний оношлогоо, түүний дотор улаан хоолойн өгөгдлийг үндэслэн эцсийн оношийг тавьж болно.

    Аортын нээлтийн хавхлагын нарийсал... Зарим тохиолдолд аортын хавхлагын нарийслын систолын шуугианы голомтыг Боткины цэг ба зүрхний оройноос дээгүүр тогтоодог бөгөөд энэ нь бөглөрөлтэй HCM-ийн аускультатив зурагтай төстэй байж болох юм. Хоёр өвчний хувьд элэгний өвдөлт, амьсгаадалт, синкоп, зүүн ховдлын гипертрофийн шинж тэмдэг, ЭКГ-т ST сегмент ба Т долгионы өөрчлөлт, мөн зүрхний булчингийн зүрхний булчингийн зузаан өөрчлөгдөж, багассан хэмжээ нь зүрхний шигдээс, ACG зэрэгтэй ижил шинж чанартай байдаг. Аортын цоорхойг нарийвчлан ялгах нь судасны цохилтын шинж чанарыг тодорхойлох, хүзүүний судаснуудад систолын шуугиан гаргах, өгсөх аортын стенотик өргөтгөл ба фиброзын шинж тэмдэг, аортын хавхлагын шохойжилт, рентген зураг ба эхо кардиографи, мөн "фокомограмм дахь өөрчлөлт" зэрэгт тусалдаг. Доплерографийн зүрхний катетержуулалт хийх үед хавхлагын түвшинд систолын даралтын градиентийг илрүүлснээр аортын стенозын оношийг баталж болно.

    Илүү хэцүү ажил бол бөглөрөлттэй HCM ба мембраны дэд аортын нарийсал. HCM-ийн хувьд гэр бүлийн түүх, сфигмограмын муруйн онцлог хэлбэр, систолын аортын хавхлагын эхокардиографийн дараа хаагдах нь гэрчилж магадгүй бол аортын нээлхийн мембран стенозыг дагалдсан аортын регургитаци, энэ төрөлхийн гажигийн байнгын хүндрэл юм. Доплерографийн экокардиографи ба инвазив үзлэг нь оношийг тодруулахад тусалдаг бөгөөд зүүн ховдолд хөөх саад бэрхшээлийн байршил, шинж чанарыг (тогтмол эсвэл динамик) тодорхойлох боломжийг олгодог.

    Өвчтэй аортын коарктациHCM-ийн нэгэн адил амьсгал давчдах, толгой эргэх, кардиалгиа үүсэх зэрэг шинж тэмдгүүд нь залуу насанд тохиолддог бөгөөд өмнөх бүсэд систолын шуугиантай хавсарч, ЭКГ, ЭхоКГ дээр зүүн ховдлын гипертрофи шинж тэмдэг илэрдэг. Эдгээр өвчнийг хүлээн зөвшөөрөх нь ихэвчлэн хүндрэл үүсгэдэггүй бөгөөд хэрэв аортын коарктацид зориулсан патогномоник даралт ихсэхийг илрүүлбэл эмнэлзүйн шинжилгээний шатанд аль хэдийн боломжтой байдаг. дээд мөч доод тал нь буурч байна. Эргэлзээтэй тохиолдолд соронзон резонансын дүрслэл ба радиопакийн аортографийн өгөгдөл нь зүрхний төрөлхийн эмгэгийг оношлохыг баталгаажуулдаг.

    Ховдлын таславчийн гэмтэл.Өвчний зүүн захын III-IV хавирганы завсар, бүдүүн систолын шуугиантай, шинж тэмдэггүй залуу өвчтөнүүдэд зүүн ховдлын гипертрофи шинж тэмдэг илэрвэл ховдол хоорондын таславчийн гажигтай бөглөрөлтэй ХСМ-ийн ялгавартай оношлогоо хийх шаардлагатай байна. Инвазив бус шинжилгээний явцад үүссэн төрөлхийн гажигийн онцлог шинж чанар нь "зүрхний бөмбөрцөг" ба дуу чимээ сонсох газарт систолын чичиргээ, I аялгуутай холбоотой байх, мөн зүрхний рентген зураг дээр уушигны артерийн нуман хаалга мэдэгдэхүйц нэмэгдэх явдал юм. Эцсийн оношийг доплерографийн зүрхний оношлогоо, ялангуяа хэцүү тохиолдолд зүрхний инвазив үзлэгээр хийж болно.

    Хүндрэлүүд

    Өвчин эмгэг нь дараахь хүндрэлүүдээс болж хүндрэлтэй байж болно.

    - зүрхний гэнэтийн үхэл (SCD)
    - тромбоэмболизм
    - зүрхний архаг дутагдлын явц (CHF).

    Эмчилгээ

    TO ерөнхий үйл ажиллагаа зүрхний булчингийн гипертрофи, ховдолын доторх даралтын градиент, VS-ийн эрсдлийг нэмэгдүүлдэг биеийн хөдөлгөөнийг хязгаарлах, спортыг хориглох зэрэг орно. Бактериеми үүсэхтэй холбоотой халдварын эндокардит өвчнөөс урьдчилан сэргийлэхийн тулд зүрх судасны гажигтай өвчтөнүүдтэй адил антибиотик урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ авахыг зөвлөж байна.

    HCM-ийн эмийн эмчилгээний үндэс нь сөрөг инотроп нөлөө бүхий эмүүд юм: β-хориглогч ба кальцийн сувгийн хориглогч (верапамил).

    β-хориглогч анхны бөгөөд өнөөг хүртэл хамгийн их хэвээр үлдсэн үр дүнтэй бүлэг ХСМ-ийн эмчилгээнд хэрэглэдэг эмүүд. амралтын үед ховдолын доторх даралтын градиентийн зэргээс үл хамааран тэдгээрийг өвчтөнд өгөх ёстой. Symp-аопе-норецептор хориглогчдыг дотоод симпатомиметик идэвхжил (пин-долол, окспренолол) -аар томилохоос татгалзах нь дээр. Пропранололыг өдөрт 240-320 мг ба түүнээс дээш тунгаар (өдрийн хамгийн их тун 480 мг), метопрололыг өдөрт 200 мг ба түүнээс дээш тунгаар хэрэглэдэг. Гипертрофик кардиомиопати дахь кардиоселектив бета-адренерг хориглогч нь сонгомол бус сонголтоос давуу талтай байдаггүй, учир нь сонгомол чанар нь өндөр тунгаар бараг алдагддаг.

    Бета-адренергик хориглогчийг томилохын эсрэг заалт эсвэл шинж тэмдгүүд бүрэн арилаагүй тохиолдолд өөр хувилбар байж болно. кальцийн сувгийн хориглогч. Кальцийн сувгийн хориглогчдын дунд эмийн сонголт нь верапамил (изоптин, финоптин) юм. Энэ нь өвчтөнүүдийн 65-80% -д шинж тэмдгийн үр нөлөөг өгдөг. Кальцийн сувгийн хориглогчийг томилохдоо хүнд хэлбэрийн гипертрофи болон зүүн ховдлын дүүргэлт маш өндөр байгаа тохиолдолд хамгийн их болгоомжтой байх шаардлагатай. Кальцийн сувгийн хориглогч, түүний дотор верапамилыг удаан хугацаагаар хэрэглэвэл диастолын даралтыг нэмэгдүүлж, зүрхний гаралтыг бууруулдаг гэдгийг санаж байх хэрэгтэй. Верапамилийн эмчилгээг бага тунгаар 20-40 мг-аар өдөрт 3 удаа ууж, өдөр тутмын тунг 240-320 мг ба түүнээс дээш болгоно. Верапамилтай клиник сайжруулалт нь дасгалын хүлцэл нэмэгддэг.

    Зүрхний хэм алдалтыг эмчлэхэд хэм алдагдалын эсрэг эм хэрэглэдэг бөгөөд хамгийн үр дүнтэй байдаг дисопирамид ба амиодарон... Зүрхний хэм алдагдалын эсрэг ангилалд багтдаг Дисопирамид (ритмилен) нь инотропик сөрөг нөлөөтэй бөгөөд ХСМ-тэй өвчтөнүүдэд зүүн ховдлын гадагшлах замын түгжрэлийн түвшинг бууруулж, диастолын бүтцэд эерэг нөлөө үзүүлдэг. Эхний тунг ихэвчлэн 400 мг / хоногт, аажмаар 800 мг хүртэл нэмэгдүүлдэг. Энэ тохиолдолд Q-T интервалын үргэлжлэх хугацааг ЭКГ-аар хянах шаардлагатай.
    Амиодарон бол ховдлын тахиаритмийг арилгах, гэнэтийн үхлийн тохиолдол буурч, өвчний урьдчилсан тооцоо сайжирсан цорын ганц эм юм. Амиодароныг өдөрт 1200мг тунгаар 5-7 хоногийн турш, дараа нь эмчилгээний 2 ба 3 дахь долоо хоногт өдөрт 800мг ба 600мг тунгаар, дараа нь өдөрт 200мг-ийн засвар үйлчилгээнд шилжүүлнэ.

    Зүрхний дутагдлын шинж тэмдэгтэй HCM-ийг эмчлэхдээ дараахь зүйлийг анхаарч үзээрэй.
    шээс хөөх эм нь эсрэг заалттай, хэдийгээр уушгины түгжрэлийг үр дүнтэй бууруулах боловч гиповолеми үүсгэж улмаар өвчтөнүүдийн гадагшлах замын түгжрэлийг нэмэгдүүлдэг! Шээс хөөх эмийг хэтрүүлэн хэрэглэвэл цус харвалтын хэмжээ буурч, зүрхний гаралт буурдаг.
    Васодилататор (нитроглицерин, натрийн нитропруссид) цусны даралт ихсэх, зүүн ховдлын хөндийн хэмжээ буурч болзошгүй тул өвчтөний байдлыг улам дордуулж болзошгүй тул хязгаарлагдмал хэрэглээтэй байдаг.
    Систолын ялгаруулалтыг идэвхжүүлэхэд чиглэсэн инотропик бодисууд (зүрхний гликозид ба даралтат аминууд), гемодинамикийн таагүй нөлөөтэй байж болох бөгөөд тэдгээр нь гадагшлах урсгалын түгжрэлийг нэмэгдүүлж, диастолын төгсгөлийн даралтыг бууруулдаггүй тул асистол үүсэхийг бий болгодог. Гэсэн хэдий ч диоксолиныг диастолын эмгэг, тосгуурын фибрилляци бүхий өвчтөнүүдэд зүрхний цохилтыг бууруулах, / эсвэл синусын хэмнэлийг сэргээх зорилгоор ашиглаж болно.
    CHF-ийг эмчлэх эмийг сонгож болно ACE дарангуйлагчид ренин-ангиотензины системийг хааж, зүүн ховдлын гипертрофийн хөгжлийг зогсоох чадвартай тул.

    Эмийн идэвхтэй эмчилгээнээс эмнэлзүйн үр дүн гараагүй тохиолдолд Нью-Йоркийн зүрх судасны нийгэмлэгийн ангиллын дагуу шинж тэмдэг бүхий III-IV функциональ ангиллын өвчтөнүүд хүнд хэлбэрийн тэгш бус IVS гипертрофи ба 50 мм м.у.б. Урлаг. болон бусад зүйлийг харуулав мэс засал.
    Сонгодог арга бол Агморроугийн санал болгосон трансаортын таславчийн миэктоми юм. Энэ мэс засал нь өвчтөнүүдийн 95% -д ховдолын доторх даралтын градиентийг бүрэн арилгах эсвэл мэдэгдэхүйц бууруулах, өвчтөнүүдийн 66% -д LV дэх диастолын төгсгөлийн даралт мэдэгдэхүйц буурах замаар шинж тэмдгийн сайн үр дүнг өгдөг.
    Зарим тохиолдолд бөглөрөл, митрал регургитацийн зэргийг багасгах нэмэлт заалт байгаа тохиолдолд вальвулопластик эсвэл митрал хавхлагыг бага профайлтай протезоор орлуулах ажлыг нэгэн зэрэг хийдэг.

    Сүүлийн жилүүдэд ХСМ-тэй өвчтнүүдийг мэс заслын эмчилгээнд орлуулах боломжийг судлах сонирхол нэмэгдэж байна. тосгуур-ховдолын богиносгосон дараалсан хоёр камерын дараалал.Эхлээд орой, дараа нь IVS-ийг хамарсан өдөөх долгион болон ховдолын агшилтын тархалтын дарааллын өөрчлөлт нь IVS-ийн бүс нутгийн агшилт буурч улмаар LV гадагшлах урсгалын тэлэлтээс болж аортик градиент буурахад хүргэдэг.

    Галд тэсвэртэй бөглөрөлтэй HCM-ийг эмчлэх өөр нэг арга бол эмчилгээ юм транскатетер архины таславчийг арилгах Энэхүү арга нь бөмбөлөг катетераар дамжин 1-3 мл 95% -ийн спиртийн цоолсон таславчны салбар руу дусаах, ингэснээр гипертрофижуулсан IVS шигдээс болох ба энэ нь LV миокардийн массын 3-аас 10% -ийг эзэлдэг (IVS массын 20% хүртэл). Энэ нь гадагшлах урсгалын түгжрэл, митрал регургитацийн байдал, өвчний объектив ба субьектив шинж тэмдгүүдийн мэдэгдэхүйц бууралтад хүргэдэг бөгөөд энэ тохиолдолд 5-10% -д өндөр түвшний атриовентрикуляр блок үүсэхтэй холбогдуулан байнгын зүрхний аппарат суулгах шаардлагатай болдог. Нэмж дурдахад, өнөөдрийг хүртэл транскатетер абляцийн прогнозод үзүүлэх эерэг нөлөө нотлогдоогүй байгаа бөгөөд мэс заслын нас баралт (1-2%) нь хүнд хэлбэрийн шинж тэмдэг, бөглөрөлтэй ХСМ-тэй өвчтөнүүдийн эмчилгээний "алтан стандарт" гэж үздэг таславч миэктомийн үеийнхээс ялгаатай биш юм. эмийн эмчилгээнд тэсвэртэй LV-ийн гадагшлах урсгал.

    Урьдчилсан мэдээ

    Урьдчилан таамаглах нь өвчний удаан хугацааны шинж тэмдэггүй явц, гэр бүлийн түүхгүй, ялангуяа HCM-ийн оройн хэлбэрийн үед хамгийн таатай байдаг. Ийм тохиолдлын зарим тохиолдолд өвчин нь дундаж наслалтад нөлөөлөхгүй байж болно.

    HCM-тэй өвчтөнүүдийн ихэнх нь өвчний үргэлжлэх хугацаанаас үл хамааран гэнэт нас бардаг. Ихэнх нь шинж тэмдэггүй байдаг хүүхдүүдийн тавилан муу байдаг нь гэнэтийн үхлийн гэр бүлийн түүхтэй холбоотой байдаг. Өсвөр насныхан, залуу, дунд насны хүмүүст (15-56 насныхан) прогнозыг хүндрүүлдэг гол хүчин зүйл бол ухаан алдах мэдрэмж юм. Ахмад настай өвчтөнүүдэд амьсгалын дутагдал, дасгал хийх явцад зүрхний бүсэд өвдөх нь урьдчилсан байдлаар таагүй байдаг.

    Өвчин эмгэг, үр дагаврын 5 үндсэн сонголт байдаг.
    - тогтвортой, хоргүй явц;
    - гэнэтийн үхэл;
    - дэвшилтэт курс - амьсгал давчдах, сулрах, ядрах, өвдөлтийн хам шинж (хэвийн бус өвдөлт, angina pectoris), синкопын илрэл, LV систолын дисфункцийн эмгэг;
    - "эцсийн шат" - LV-ийн шинэчлэлт, систолын дисфункцтэй холбоотой зүрхний дутагдлын үзэгдлүүдийн цаашдын явц;
    - тосгуурын фибрилляци ба түүнтэй холбоотой хүндрэлүүд, ялангуяа тромбоэмболийн хүндрэлүүд.

    Урьдчилан сэргийлэх

    Өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх нь өвчний эхний үе шатанд тодорхойлогдох бөгөөд өвчний эрт эмчилгээг эхлэх, миокардийн хүнд хэлбэрийн гипертрофи үүсэхээс урьдчилан сэргийлэх боломжийг олгодог. Эхокардиографийг өвчтөний "цус" (генетик) хамаатан садандаа заавал хийх ёстой. Бусад бүх хүмүүст өвчний ижил төстэй илрэл байгаа тохиолдолд нарийвчилсан үзлэг хийдэг: ухаан алдах, angina pectoris гэх мэт. Скрининг хийх (бүгд дараалан) ЭКГ, ЭхоКГ нь жилийн клиникийн үзлэгийн үеэр бас үр дүнтэй байдаг. Саад болох HCM-тэй өвчтөнүүдэд халдварын эндокардит (антибиотик урьдчилан сэргийлэх гэх мэт) -ийг урьдчилан сэргийлэх шаардлагатай байдаг, учир нь бөглөрөл байгаа нь амь насанд аюултай өвчин үүсгэх нөхцөлийг бүрдүүлдэг.

    Мэдээлэл

    Мэдээлэл

    1. Зүрхний дутагдлын эмчилгээ. Европын зүрх судасны нийгэмлэгийн зүрхний дутагдлыг судлах ажлын хэсгийн зөвлөмж. Рус. зөгийн бал. журн. Програм. 1999 он.
    2. Амосова Э.Н. Кардиомиопати. Киев: "Book Plus", 1999; 421 с.
    3. Кушаковский М.С. Зүрхний архаг дутагдал. Идиопатик миокардиопати. SPb: "Foliant", 1998; 320 с.
    4. Моисеев В.С., Сумароков А.В., Стяжкин В.Ю. Кардиомиопати. М.: Анагаах ухаан 1993; 176 с.
    5. Амбулаторийн-поликлиник кардиологийн удирдамжийг Беленков Ю.Н., Оганов Р.Г., GEOTAR-Media хэвлэлийн газар, - 2007.-400 х.
    6. Поляков В.П., Николаевский В.Н., Пичко Г.А. Зүрхний титэм судасны бус ба халдварт өвчин (клиник, оношлогоо, эмчилгээний орчин үеийн асуудлууд): Монограф.-Самара, 2010, -355х.
    7. Дотоод өвчин Тинсли Р.Харрисон / Ред. Э.Фаучи, Ж.Браунвальд, К.Исельбахер, Ж.Уилсон, Ж.Мартин, Д.Каспер, С.Хаузер, Д.Лонго: 7-р сард. - М.: Дадлага хийх -Mac-Grow_Hill, 2005 он.
    8. Эмнэлзүйн удирдамж. Зүрх судас судлал / Ред. Ю.Н. Беленкова, Р.Г. Оганов. - М.: GEOTAR-Media, 2007 он.
    9. Б.Гриффин, Э.Топол "Кардиологи" Москва, 2008 он
    10. Коваленко В.Н., Несукай Э.Г. Зүрхний титэм бус өвчин: практик гарын авлага / Ред. В.Н.Коваленко. К.: "Морион", 2001. - 480 х.

    Анхаар!

    • Өөрийгөө эмчлэх нь таны эрүүл мэндэд нөхөж баршгүй хор хөнөөл учруулж болзошгүй юм.
    • MedElement вэбсайт болон "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Diseases: Therapist's Guide" гар утасны аппликейшнуудад байрлуулсан мэдээлэл нь эмчтэй биечлэн уулзах зөвлөмжийг орлож чадахгүй бөгөөд сольж болохгүй. Холбоо барихаа мартуузай эмнэлгийн байгууллагууд Хэрэв танд ямар нэгэн эрүүл мэндийн эмгэг, шинж тэмдэг илэрвэл танд төвөг учруулна.
    • Эмийн сонголт, тэдгээрийн тунг мэргэжилтэнтэй ярилцах хэрэгтэй. Өвчин, өвчтөний биеийн байдлыг харгалзан зөвхөн эмч шаардлагатай эм, түүний тунг зааж өгч болно.
    • MedElement вэбсайт болон гар утасны програмууд "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Diseases: Therapist's Guide" нь зөвхөн мэдээллийн болон лавлах материал юм. Энэ сайтад байрлуулсан мэдээллийг эмчийн бичсэн жорыг зөвшөөрөлгүй өөрчлөхөд ашиглаж болохгүй.
    • MedElement редакторууд энэ сайтыг ашигласны улмаас эрүүл мэндэд учирсан хохирол, эд материалын хохирлыг хариуцахгүй.

    Хувилбар: MedElement Disease гарын авлага

    Бусад гипертрофик кардиомиопати (I42.2)

    ерөнхий мэдээлэл

    Товч тодорхойлолт

    Гипертрофик бус кардиомиопати

    Тодорхойгүй шинж чанартай миокардийн тусгаарлагдсан гипертрофийг анх 19-р зууны хоёрдугаар хагаст Францын патоанатомист Н.Лайонвилл (1869), Л.Халлопо (1869) нар тодорхойлсон байдаг. Тэд ховдол хоорондын таславч өтгөрснөөс болж зүүн ховдлын гадагшлах урсгал багасч байгааг тэмдэглэж, энэ өвчинд "зүүн талын булчингийн конусын нарийсал" гэсэн нэр өгчээ.

    Гипертрофик кардиомиопати- зүүн ба (эсвэл) заримдаа баруун ховдлын миокардийн гипертрофи, ихэвчлэн тэгш хэмтэй биш, мөн зүүн ховдлын диастолын дүүргэлтийг ноцтой зөрчсөн, түүний хөндий тэлж, гипертрофи үүсгэдэггүй тул аутосомын зонхилох замаар өвчилсөн, тодорхойгүй шалтгаантай миокардийн өвчин. зүрх сэтгэл.

    Ангилал

    Кардиомиопатийн ангилал

    Байршлаар

    1. LV гипертрофи

    a) Тэгш бус:

    Суурийн IVS-ийн гипертрофи

    Нийт IVS гипертрофи

    IVS ба LV үнэгүй хананы нийт гипертрофи

    Чөлөөт LV хана ба таславчийг өргөтгөх боломжтой оройн гипертрофи

    б) Тэгш хэмтэй (төвлөрсөн)

    2. РВ-ийн гипертрофи

    Би I. Гемодинамикийн хэлбэрээр

    1. Саад тотгоргүй

    2. Саад болох

    III. Даралтын градиентээр (бөглөрөх хэлбэртэй)

    1-р үе шат - 25 мм м.у.б-ээс бага даралтын градиент

    2-р үе шат - 36 мм м.у.б-ээс бага

    3-р үе шат - 44 мм м.у.б-ээс бага

    4-р үе шат - 45 мм м.у.б.

    IV ... Эмнэлзүйн илрэлүүдээр

    Асимптоматик курс

    Синкопын нөхцөл

    Хэмнэлийн зөрчил

    V. Эмнэлзүйн явцын үе шатуудаар

    1. Нөхөн төлбөр

    2. Нөхөн төлбөр

    Этиологи ба эмгэг жам

    HCM бол аутосомын давамгайлах шинж хэлбэрээр дамждаг удамшлын өвчин юм. Генийн гажиг нь 10 генийн аль нэгэнд мутаци үүсэхэд тохиолддог бөгөөд тус бүр нь зүрхний саркомерын уургийн бүрэлдэхүүн хэсгүүдийг кодчилдог ба миокардийн гипертрофийн хөгжлийг тодорхойлдог. Одоогийн байдлаар өвчний хөгжлийг хариуцдаг 200 орчим мутаци тогтоогдсон байна.

    Өвчин үүсгэх хэд хэдэн эмгэг төрүүлэх механизм байдаг.

    - Ховдол хоорондын таславчийн гипертрофи. Миокардийн саркомерын генетикийн согогийн үр дүнд ховдол хоорондын таславчийн пропорциональ бус гипертрофи үүсч болзошгүй бөгөөд энэ нь зарим тохиолдолд үр хөврөлийн морфогенезийн үед ч тохиолддог. Гистологийн түвшинд миокардийн өөрчлөлт нь кардиомиоцит дахь бодисын солилцооны эмгэг, эсийн нуклеолийн тоо мэдэгдэхүйц ихэссэнээр тодорхойлогддог бөгөөд энэ нь булчингийн утас тасалдаж, миокардийн холбогч эдийн хөгжилд хүргэдэг (Англи үзэгдэл "эмх замбараагүй байдал" - "эмгэг" -ийн үзэгдэл). Зүрхний булчингийн эсүүдийн эмх замбараагүй байдал, миокардиыг холбогч эдээр солих нь зүрхний шахах үйл ажиллагааг бууруулж, аритмогенийн анхдагч субстрат болж, амь насанд аюултай тахиарритми үүсэх нөхцөлийг бүрдүүлдэг.
    - Зүүн ховдлын гаралтын түгжрэл. HCM-ийн хувьд маш чухал ач холбогдолтой нь ховдол хоорондын таславчийн пропорциональ бус гипертрофийн үр дүнд үүсдэг LVOT-ийн бөглөрөл бөгөөд энэ нь урд митрал хавхлагын товхимлыг ховдол хоорондын таславчтай шүргэлцэх, систолын үед LVOTD дахь даралтын градиент огцом нэмэгдэхэд нөлөөлдөг.
    - Зүүн ховдлын миокардийн тайвшрал сулрах... Завсрын ховдолын бөглөрөл ба гипертрофи удаан хугацаагаар байх нь булчингийн идэвхтэй сулралт муудаж, LV хананы хатуурал нэмэгдэхэд хүргэдэг бөгөөд ингэснээр LV диастолын дисфункци үүсч, өвчний төгсгөлийн үе шатанд систолын үйл ажиллагааны алдагдал үүсдэг.
    - Миокардийн ишеми.HCM-ийн эмгэг үүсгэх чухал холбоос бол LV гипертрофи ба диастолын дисфункцтэй холбоотой миокардийн ишеми бөгөөд энэ нь гипоперфузия, миокардийн фибрилляци нэмэгдэхэд хүргэдэг. Үүний үр дүнд зүүн ховдлын хана нимгэрч, түүнийг шинэчилж, систолын үйл ажиллагааны алдагдал үүсдэг.


    Эпидемиологи

    Гипертрофик кардиомиопати нь 1: 1000-1: 500 давтамжтай тохиолддог. Энэ нь Ази, Номхон далайн эрэг орчмын оршин суугчид, ялангуяа Японд хамгийн түгээмэл тохиолддог гэж үздэг. Эрэгтэйчүүд эмэгтэйчүүдээс илүү их өвддөг. Энэ нь залуу хүмүүст илүү их тохиолддог бөгөөд тэдний зүрхний гэнэтийн үхлийн нийтлэг шалтгаан болдог. Гэр бүлийн маягт нь нийт хэргийн тал орчим хувийг эзэлж байна. HCM-ийн жилийн нас баралт 1-6% байна.

    Хүчин зүйл ба эрсдлийн бүлэг

    Гипертрофик кардиомиопатийн гэнэтийн үхлийн эрсдэлт хүчин зүйлс:

    Залуу насанд (16 нас хүртэл) өвчний илрэл,
    - гэнэтийн үхлийн тохиолдол гарсан гэр бүлийн түүх,
    - байнга синкоп,
    - ЭКГ-ийн 24 цагийн хяналтаар илрүүлсэн ховдолын тахикардийн богино хэсгүүд,
    - дасгал хийх үед цусны даралтын түвшний эмгэг өөрчлөлт.

    Клиникийн зураг

    Шинж тэмдэг, мэдээжийн хэрэг

    HCM нь ямар ч насны үед илэрч болно. Эмнэлзүйн зураглал ихэвчлэн өөрчлөгддөг бөгөөд өвчтөнүүд удаан хугацаанд тогтвортой байж чаддаг.

    Шинж тэмдгийн сонгодог гурвал гипертрофик кардиомиопатитай ачаалал ихтэй angina, хүч чармайлт гаргахад амьсгал давчдах, ухаан алдах... Гипертрофик кардиомиопатитай өвчтөнүүдийн 75% -д цээжний өвдөлт, сонгодог стенокардитын 25% -д тэмдэглэгдсэн байдаг.

    Амьсгаадалт ихэвчлэн цээжний өвдөлт дагалддаг, толгой эргэх, синкоп болон presyncopal байдал ихэвчлэн LV систолын функцээр хадгалагддаг. Жагсаалтанд орсон шинж тэмдгүүд нь диастолын миокардийн үйл ажиллагааны алдагдал болон бусад физиологийн механизмууд (миокардийн ишеми, LVOT-ийн бөглөрөл ба хавсарсан митрал регургитаци, AF) -тэй холбоотой байдаг.

    Цээжний өвдөлт титэм судасны атеросклерозын гэмтэл байхгүй тохиолдолд энэ нь angina pectoris болон хэвийн бус хэлбэрийн аль аль нь байж болно.

    Синкоп ба толгой эргэх хамгийн түрүүнд гемодинамик түгжрэлтэй холбоотой (зүүн ховдлын хөндийн хөндийн бууралт) холбоотой бөглөрөлтэй HCM бүхий өвчтөнүүдэд. Ихэнх тохиолдолд тэдгээр нь бие махбодийн болон сэтгэл хөдлөлийн стрессийн үед бүрэн эрүүл мэндийн байдлаас гэнэт гарч ирдэг боловч эдгээр нь тайван байдалд тохиолддог. Ихэнх тохиолдолд ухаан алдах нь залуу насны өвчтөнүүдэд ажиглагддаг бөгөөд тэдний олонх нь ЭКГ-т өдөр бүр хяналт тавьж, ховдолын тахикарди, дамжуулалтын хямралыг тэмдэглэдэг.

    Өвчтөнүүдийн нэлээд хэсэг нь (5-28%) нь тосгуурын фибрилляци үүсгэдэг бөгөөд энэ нь тромбоэмболийн хүндрэлийн эрсдлийг нэмэгдүүлдэг.

    Гипертрофик кардиомиопатийн бөглөрөлгүй хэлбэр бүхий өвчтөнүүдийн талаархи бодитой судалгаанд гажиг илрээгүй байж болох ч заримдаа оройн импульс үргэлжлэх хугацаа нэмэгдэж, зүрхний IV дуу чимээ тодорхойлогддог.

    Оношлогоо

    12 хар тугалга бүхий ЭКГ.

    ЭКГ-ийн янз бүрийн өөрчлөлтийг өвчтөнүүдийн 92-97% -д бүртгэдэг бөгөөд энэ нь HCM-ийн хамгийн анхны илрэл болж, миокардийн гипертрофи үүсэхээс өмнө эхокардиографийн аргаар илрэх болно. HCM-ийн нарийн тодорхой ECG шинж тэмдэг, эмнэлзүйн шинж тэмдэг байхгүй.
    Ихэнх тохиолдолд ST сегментийн өөрчлөлт, Т долгионы урвуу байдал, зүүн ховдлын гипертрофийн их бага зэрэг шинж тэмдэг, Q гүнзгий долгион, зүүн тосгуурын гипертрофи ба хэт ачааллын шинж тэмдэг илэрдэг. Баруун ховдлын салангид тохиолдлуудад зүүн багцын салстын урд хэсэг, баруун тосгуурын гипертрофийн шинж тэмдэг илэрдэг. Багцын салаалсан блок нь ердийн зүйл биш юм. HCM-ийн нийтлэг ЭКГ-ийн өөрчлөлтүүд нь сөрөг Т долгион бөгөөд зарим тохиолдолд ST сегментийн хямралтай хавсарч, өвчтөнүүдийн 61-81% -д бүртгэгддэг. 10 мм-ээс дээш гүнтэй аварга том, цээжний хар тугалга дахь сөрөг Т долгион нь оношлогооны ач холбогдолтой энэ өвчний оройн хэлбэрийн шинж чанар юм. ХСМ-ийн ховдлын цогцолборын төгсгөлийн хэсгийн өөрчлөлт нь миокардийн ишеми эсвэл жижиг фокусын кардиосклерозын улмаас үүсдэг. Гүн Q долгион ба сөрөг Т долгионыг илрүүлэх, ялангуяа өвдөлт намдаах гомдол дагалдаж байгаа нь титэм артерийн өвчнийг буруу оношлох байнгын шалтгаан болж байгаа бөгөөд энэ өвчнийг агуулсан ХСМ-ийг ялгавартай оношлох шаардлагатай болж байна.

    Холтерын ЭКГ-ийн хяналт... Зүрхний хэмнэл ба дамжуулалтын зөрчлийг оношлох Холтерын ЭКГ-ийн хяналтыг гэнэтийн үхлийн эрсдэл өндөртэй, гол төлөв синкоптой, гэр бүлийн гэнэтийн үхэл, түүнчлэн миокардийн ишемийн эмнэлзүйн болон ЭКГ-ийн шинж тэмдэг бүхий өвчтөнүүдэд үзүүлдэг. Мөн үүнийг хэм алдагдалын эсрэг эмчилгээний үр нөлөөг хянахын тулд ашиглахыг зөвлөж байна.

    Фонокардиографи. Маш өвөрмөц боловч өвөрмөц бус шинж чанар нь зүрхний III, ялангуяа зүрхний IV дуу чимээний эмгэгжилтийг эрчимжүүлдэг.Аорортын түгжрэлийн чухал шинж тэмдэг нь I тонустай холбоогүй, орой, зүүн захад байрлах III-IV хавирганы хоорондох I тон, ромбоид эсвэл тууз хэлбэртэй систолын шуугиантай холбоогүй юм. өвчүү. Энэ нь суганы бүсэд, зүрх судасны доод хэсэгт, хүзүүний судаснуудад хийгддэггүй. Саад болох HCM-ийг сэжиглэх боломжийг олгодог дуу чимээний онцлог шинж чанарууд нь бөглөрлийн зэрэг ба түүнтэй холбоотой митралийн дутагдлыг нэмэгдүүлэх, бууруулахад чиглэсэн физиологи, фармакологийн шинжилгээнд түүний далайц ба үргэлжлэх хугацааны тодорхой өөрчлөлт юм. Дуу чимээний динамик шинж чанар нь зөвхөн оношлогооны ач холбогдолтой төдийгүй митрал ба аортын хавхлагын анхдагч гэмтэл бүхий HCM-ийн ялгавартай оношлогооны үнэ цэнэтэй шалгуур юм. Митрал хавхлага нь ховдол хоорондын таславчтай хавьтах үед үүссэн дуу чимээний өмнө нэмэлт аялгуу үүсч болзошгүй юм.Диастолын зарим өвчтөнд дотогшлох урсгалын богино амплитудын дуу чимээ, өөрөөр хэлбэл харьцангуй митраль эсвэл хааяа трикуспидийн нарийсал диастолд бүртгэгддэг. Сүүлчийн тохиолдолд дуу чимээ нь урам зоригоор нэмэгддэг. Цусны урсгалын саад тотгорыг мэдэгдэхүйц хэмжээгээр зүүн ховдолын ялгарах хугацааг систолын даралтын градиентийн хэмжээтэй харьцуулан сунгаснаас болж II тононы парадоксаль хуваагдлыг тодорхойлдог.

    Цээжний рентген зураг.Зүрхний рентген шинжилгээний мэдээлэл тийм ч мэдээлэл сайтай байдаггүй. Зүрхний миокардийн гипертрофи ихтэй байсан ч зүрхний сүүдэрт мэдэгдэхүйц өөрчлөлт байхгүй байж болно, учир нь зүүн ховдлын хөндийн эзэлхүүн өөрчлөгдөөгүй эсвэл буурдаггүй. Зарим өвчтөнд зүүн ховдол, зүүн тосгуурын нум ялимгүй нэмэгдэж, зүрхний оройг бөөрөнхийлж, дунд зэргийн венийн уушигны гипертензийн шинж тэмдэг илэрдэг. Гол судас ихэвчлэн багасдаг.

    Доплерографийн экокардиографи
    HCM-ийн EchoCG шинж тэмдгүүдийн аль нь ч өндөр мэдрэмжтэй байсан ч патогномоник шинж тэмдэггүй байдаг.

    Эхокардиографийн гол шинж тэмдгүүд :
    - Тэгш бус зүүн ховдлын миокардийн гипертрофиболон. HCM-ийн нийтээр хүлээн зөвшөөрсөн шалгуур бол ховдол хоорондын таславчийн зузаан 15 мм-ээс их, LV арын хананы хэвийн буюу ихэссэн зузаантай байдаг. Өвчин нь генетикийн хувьд тодорхойлогддог тул гипертрофийн зэрэг янз бүр байж болно. Гэсэн хэдий ч тэгш хэмт гипертрофи байгаа нь HCM-ийн оношийг үгүйсгэхгүй.

    - Зүүн ховдлын гадагшлах замын бөглөрөл... LVOT дахь гемодинамик систолын даралтын градиентийг Доплер сканнер ашиглан тодорхойлно. 30 мм м.у.б-ээс дээш градиентийг оношлогооны ач холбогдолтой гэж үздэг. (VOLZh дахь урсгалын хурд 2.7 м / с байна). LVOT дахь градиентийн түвшинг тодорхойлох дасгалын туршилтыг хийдэг. Добутамины сорилыг хүний \u200b\u200bамь насанд аюул учруулж буй хэмнэл эвдрэх эрсдэл өндөр тул ашигладаггүй.
    - Митрал хавхлагын урд тэврэлтийн урд систолын хөдөлгөөн. Түүнчлэн зүүн тосгуурын тэлэлт, митрал регургитаци, мөн төгсгөлийн үе шатанд LV тэлэлт ихэвчлэн ажиглагддаг.

    Стресс EchoCG нь HCM-тэй холбоотой зүрхний титэм судасны эмгэгийг илрүүлэхэд ашигладаг бөгөөд энэ нь урьдчилан таамаглах, эмчилгээний ач холбогдолтой юм.

    Радионуклидын вентрикулографи Зөвхөн зүүн төдийгүй баруун ховдлын систолын болон диастолын үйл ажиллагааг үнэлэх хамгийн давтагдашгүй арга болохын хувьд HCM өвчтөнүүдийг динамикаар хянах, эмчилгээний арга хэмжээний үр дүнг үнэлэхэд ашигладаг.

    Соронзон резонансын дүрслэлэнэ нь HCM-ийн оношлогоонд гол үүрэг гүйцэтгэдэг зүрхний морфологийг үнэлэх хамгийн зөв арга юм. Тиймээс соронзон резонансын дүрслэл нь HCM-тэй өвчтөнүүдийн 20-31% -д гипертрофийн тархалтын талаархи эхокардиографитай харьцуулахад нэмэлт мэдээлэл олж авах боломжийг олгодог (F. Sardinelli et al., 1993; J. Posma et al., 1996) ба сегментийн 97% -ийн зузааныг хэмждэг. эхокардиографи хэрэглэх үед 67% -тай харьцуулахад зүүн ховдол (G. Pons-Llado et al., 1997) .Тиймээс соронзон резонансын дүрслэл нь HCM өвчтэй хүмүүсийн миокардийн гипертрофийн тархалт, хүндийн зэргийг үнэлэхэд "алтны стандарт" болж чаддаг.

    Позитрон ялгарлын томограф бүс нутгийн перфузи ба миокардийн бодисын солилцоог инвазив бус аргаар үнэлэх онцгой боломжийг санал болгож байна. HCM-ийн хэрэглээний урьдчилсан үр дүнгээс харахад титэм судасны тэлэлтийн нөөц зөвхөн гипертрофид төдийгүй зүүн ховдлын зузаан хэсгүүдэд өөрчлөгдөөгүй, ялангуяа өвдөлт намдаах өвчтэй хүмүүст мэдэгдэхүйц буурсан байна. Цус сэлбэх эмгэг нь ихэвчлэн зүрхний доорхи ишеми дагалддаг

    Зүрхний хөндий дэх даралтыг хэмжихдээ оношлогоо, эмчилгээний хамгийн чухал ач холбогдол бол амралт эсвэл өдөөн хатгасан туршилтын үед бие ба зүүн ховдлын гадагшлах замын хоорондох систолын даралтын градиентийг илрүүлэх явдал юм. Энэ шинж тэмдэг нь бөглөрөлтэй ХСМ-ийн шинж чанар бөгөөд эмгэггүй хэлбэрээр ажиглагддаггүй бөгөөд энэ нь байхгүй тохиолдолд HCM-ийг хасах боломжийг олгодоггүй. Зүүн ховдлын хөндий дэх даралтын градиентийг гадагшлуулах хоолойтой нь хамт бүртгэхдээ энэ нь цусыг гадагшлуулахад аорортын бөглөрөл үүссэнээс үүссэн эсэхийг шалгах хэрэгтэй бөгөөд энэ нь катетерын төгсгөлийг ховдолын ханаар нягт барих үр дагавар биш бөгөөд түүний хөндийгөөр "арилгах" буюу "унагаах" гэж нэрлэдэг. Зүрхний доорхи градиенттай зэрэгцэн зүүн ховдолоос цус гаргахад саад болох чухал шинж тэмдэг бол аорт дахь даралтын муруйн хэлбэр өөрчлөгддөг. Сфигмограмын нэгэн адил энэ нь "оргил ба бөмбөгөр" хэлбэртэй болдог. ХСМ-ийн өвчтөнүүдийн нэлээд хэсэг нь аортацийн доорхи градиент байгаа эсэхээс үл хамааран зүүн ховдол дахь диастолын төгсгөлийн даралт, түүний орох зам дахь даралт - зүүн тосгуур, уушигны судсанд ихэсдэг. , "уушигны хялгасан судас" ба уушигны артери. Энэ тохиолдолд уушигны гипертензи нь идэвхгүй, венийн шинжтэй байдаг. Зүүн ховдлын гипертрофи дахь диастолын төгсгөлийн даралт ихсэх нь HCM-ийн шинж чанар болох диастолын нийцлийг зөрчсөнтэй холбоотой юм. Заримдаа өвчний хөгжлийн төгсгөлийн шатанд систолын миокардийн үйл ажиллагааны алдагдал нэмэгдсэний үр дүнд энэ нь улам хүндэрдэг.

    Титэм судасны ангиографи. Энэ нь HCM ба цээжний байнгын өвдөлтөөр хийгддэг (angina pectoris-ийн байнгын довтолгоо):

    40-өөс дээш насны хүмүүст;
    титэм артерийн өвчний эрсдэлт хүчин зүйлтэй хүмүүст;
    инвазив мэс засал хийхээс өмнө титэм артерийн өвчний оношийг тогтоосон хүмүүст (жишээлбэл, таславчийн миоэктоми эсвэл архины таславчийг арилгах).

    Эндомикокардийн биопсиэмнэлзүйн болон багажийн шинжилгээ хийсний дараа оношлогоонд эргэлзэж байгаа тохиолдолд зүүн эсвэл баруун ховдолыг хийхийг зөвлөж байна. Хэрэв өвчний шинж чанар бүхий патохистологийн шинж тэмдгүүд илэрсэн бол миокардийн морфологийн өөрчлөлтийг ХСМ-ийн эмнэлзүйн оношлогоонд нийцүүлэх талаар дүгнэлт хийдэг.Нөгөөтэйгүүр, бусад миокардийн гэмтэлд (тухайлбал, амилоидоз) хамаарах бүтцийн өөрчлөлтийг илрүүлэх нь HCM-ийг хасах боломжийг олгодог.

    Доплерографийн экокардиографи ба соронзон резонансын дүрслэл байгаа тохиолдолд одоо EMB нь HCM-ийг оношлоход бараг ашиглагддаггүй.


    Лабораторийн оношлогоо

    Зүрхний бусад хамгийн түгээмэл өвчнийг хасахын тулд биохимийн цусны шинжилгээ (липидийн спектр, миокардийн үхжилийн биомаркерууд, цусан дахь электролитийн найрлага, цусны ийлдэс дэх глюкоз), бөөр, элэгний үйл ажиллагааны төлөв байдал, цус, шээсний ерөнхий клиник судалгааг хийх шаардлагатай.

    Ялгаварлан оношлох

    Ялгаварлан оношлох нь зүүн ховдлын гипертрофи үүсэх, дагалдах "тамирчин зүрх", олдмол болон төрөлхийн гажиг, DCM үүсэх дагалдах олон өвчнүүд, цусны даралт ихсэх хандлагатай байдаг. Зүрхний гажигтай ялгавартай оношлогоо, систолын шуугиан дагалддаг нь ХСМ-ийн бөглөрөлтөд онцгой ач холбогдолтой юм. ЭКГ-т фокусын болон ишемийн өөрчлөлттэй, шулуун гэдсээр өвддөг өвчтөнүүдийн гол зорилго нь зүрхний ишемийн өвчнийг ялган оношлох явдал юм. Эмнэлзүйн зураглал дахь зүрхний шигдээсийн шинж тэмдгүүд давамгайлж, зүрхний хэмжээ харьцангуй бага нэмэгдсэнтэй холбогдуулан HCM-ийг тосгуурын миксома, зүрхний архаг архаг өвчин, хязгаарлалтын синдром - зүрхний агшилтын перикардит, амилоидоз, гемохроматоз, саркоидоз, зүрхний хязгаарлагдмал кардиомиопати зэргээс ялгах хэрэгтэй.

    "Тамирчин хүний \u200b\u200bзүрх сэтгэл "гэж бичжээ."Тамирчин зүрх" -ээс түгжрэлгүй, ялангуяа харьцангуй хөнгөн зүүн ховдлын гипертрофи (ханын зузаан 13-15 мм) бүхий ялган оношлох нь хүнд хэцүү даалгавар, спортын анагаах ухаанд нэлээд түгээмэл байдаг. Үүний шийдлийн ач холбогдол нь HCM нь залуу мэргэжлийн тамирчдын нас баралтын гол шалтгаан болж байгаа тул ийм оношийг тогтоосноор тэднийг тэмцээнээс хасах үндэс суурь болж өгдөг. Эдгээр маргаантай тохиолдлуудын магадлалтай HCM нь зүүн ховдлын гипертрофи шинж тэмдэг, бусад өөрчлөлтүүдээс гадна ЭКГ-тэй байгааг харуулж байна. Допплерийн эхокардиографи нь HCM-ийг дэмжиж байгаа нь миокардийн гипертрофийн ер бусын тархалт, зүүн ховдлын төгсгөлийн диастолын диаметр 45 мм-ээс бага, зүүн тосгуурын хэмжээ ихсэх, зүүн ховдлын диастолын дүүргэлтийн бусад шинж тэмдгүүдээр нотлогддог.

    Зүрхний титэм судасны өвчин. Ихэнх тохиолдолд HCM нь зүрхний ишемийн өвчний архаг, цөөн тооны цочмог хэлбэрээс ялгагдах ёстой. Энэ хоёр тохиолдолд зүрхний бүсэд өвдөлт намдаах, амьсгал давчдах, зүрхний хэм алдагдал, артерийн гипертензи дагалдаж, диастолын нэмэлт аялгуу, жижиг, том фокусын өөрчлөлт, ЭКГ-т ишемийн шинж тэмдэг ажиглагдаж болно. сегментийн агшилтын эмгэг, зүүн ховдлын дунд зэргийн тэлэлт, түүний ялгаралтын фракцын бууралтыг тодорхойлдог. Зүүн ховдлын гипертрофи нь маш дунд зэрэг бөгөөд ихэвчлэн тэгш хэмтэй байдаг. Зүрхний ховдлын таславчийн пропорциональ бус өтгөрөлт гэсэн сэтгэгдэл нь миокардийн таславчийн нөхөн төлсөн гипертрофи бүхий зүүн ховдлын арын хананд постинфарктийн кардиосклерозын улмаас акинезийн бүсийг бий болгодог. Үүнээс гадна, ховдол хоорондын таславчийн тэгш хэмт бус гипертрофи нь ХСМ-ийн хэлбэр болохоос ялгаатай нь таславчийн гипертрофи нь гиперкинези дагалддаг. Титэм артерийн өвчний үед митрал регургитацийн улмаас зүүн тосгуурын мэдэгдэхүйц тэлэлт гарсан тохиолдолд зүүн ховдлын тэлэлтийг байнга тэмдэглэдэг бөгөөд энэ нь ХСМ-тэй өвчтөнүүдэд ер бусын байдаг. HCM-ийн оношлогоо нь аортын доорх даралтын градиентийн шинж тэмдгийг илрүүлснээр баталгааждаг.ECHOKG-ийн өгөгдөл байхгүй тохиолдолд аортын хөндийн түгжрэлийг дэмждэг тул ялгавартай оношлох нь илүү хэцүү болдог. Ийм тохиолдолд титэм артерийн өвчнийг таних, хасах цорын ганц найдвартай арга бол радиопакийн титэм судасны ангиографи юм. Дунд болон ахимаг насны хүмүүс, ялангуяа эрчүүдэд HCM-ийг зүрхний ишемийн өвчинтэй хослуулах боломжийг санаж байх хэрэгтэй.

    Үндсэн артерийн гипертензи... Ялгаварлан оношлохын тулд хамгийн их хүндрэлтэй байдаг нь цусны даралт ихсэх бөгөөд энэ нь тусгаарлагдсан чухал артерийн гипертензи, ховдол хоорондын таславчийн пропорциональ бус өтгөрөлт бүхий зүүн ховдлын гипертрофи зэргээс ялгагдах ёстой. Үндсэн артерийн гипертензи нь цусны даралт ихсэх, байнга нэмэгдэх, ретинопати илрэх, мөн гүрээний артерийн интима ба хэвлэл мэдээллийн зузаан нэмэгдэх зэргээр нотлогддог. Сээр нурууны түгжрэлийн шинж тэмдгийг тодорхойлоход онцгой анхаарал хандуулах хэрэгтэй. Боломжит HCM-д аортацийн даралтын градиент байхгүй тохиолдолд артерийн гипертензээс ялгаатай нь зүүн ховдлын арын ханатай харьцуулахад зузаан нь 2 дахин ихэссэн, ховдол хоорондын таславчийн тэгш хэмт бус гипертрофийн ноцтой байдал, мөн дор хаяж 5-ын аль нэгэнд HCM илрүүлсэн. насанд хүрсэн цусны хамаатан садан. Үүний эсрэгээр, өвчтөний 5 ба түүнээс дээш гэр бүлийн гишүүдэд HCM-ийн шинж тэмдэг илрээгүй тохиолдолд энэ өвчний магадлал 3% -иас хэтрэхгүй байна.

    Хүндрэлүүд

    Өвчин эмгэг нь дараахь хүндрэлүүдээс болж хүндрэлтэй байж болно.

    Зүрхний гэнэтийн үхэл (SCD)
    - тромбоэмболизм
    - зүрхний архаг дутагдлын явц (CHF).

    Эмчилгээ

    TO ерөнхий үйл ажиллагаа зүрхний булчингийн гипертрофи, ховдолын доторх даралтын градиент, VS-ийн эрсдлийг нэмэгдүүлдэг биеийн хөдөлгөөнийг хязгаарлах, спортыг хориглох зэрэг орно. Бактериеми үүсэхтэй холбоотой халдварын эндокардит өвчнөөс урьдчилан сэргийлэхийн тулд зүрх судасны гажигтай өвчтөнүүдтэй адил антибиотик урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ авахыг зөвлөж байна.

    HCM-ийн эмийн эмчилгээний үндэс нь сөрөг инотроп нөлөө бүхий эмүүд юм: β-хориглогч ба кальцийн сувгийн хориглогч (верапамил).

    β-хориглогч HCM-ийн эмчилгээнд хэрэглэдэг хамгийн үр дүнтэй эмийн бүлгийн анхны бөгөөд өнөөг хүртэл хэвээр байна. амралтын үед ховдолын доторх даралтын градиентийн зэргээс үл хамааран тэдгээрийг өвчтөнд өгөх ёстой. Symp-аопе-норецептор хориглогчдыг дотоод симпатомиметик идэвхжүүлэлттэй (пин-долол, окспренолол) томилохоос татгалзах нь дээр. Пропранололыг өдөрт 240-320 мг ба түүнээс дээш тунгаар (өдрийн хамгийн их тун - 480 мг), метопрололыг өдөрт 200 мг ба түүнээс дээш тунгаар хэрэглэнэ. Гипертрофик кардиомиопати дахь кардиоселектив бета-адренерг хориглогч нь сонгомол бусаас илүү давуу талтай байдаггүй, учир нь сонгомол чанар нь өндөр тунгаар бараг алдагддаг.

    Бета-адренергик хориглогчийг томилохын эсрэг заалт эсвэл шинж тэмдгүүд бүрэн арилаагүй тохиолдолд өөр хувилбар байж болно. кальцийн сувгийн хориглогч. Кальцийн сувгийн хориглогчдын дунд эмийн сонголт нь верапамил (изоптин, финоптин) юм. Энэ нь өвчтөнүүдийн 65-80% -д шинж тэмдгийн үр нөлөөг өгдөг. Кальцийн сувгийн хориглогчийг томилохдоо хүнд хэлбэрийн гипертрофи болон зүүн ховдлын дүүргэлт маш өндөр байгаа тохиолдолд хамгийн их болгоомжтой байх шаардлагатай. Кальцийн сувгийн хориглогч, түүний дотор верапамилыг удаан хугацаагаар хэрэглэвэл диастолын даралтыг нэмэгдүүлж, зүрхний гаралтыг бууруулдаг гэдгийг санаж байх хэрэгтэй. Верапамилийн эмчилгээг бага тунгаар 20-40 мг-аар өдөрт 3 удаа ууж, өдөр тутмын тунг 240-320 мг ба түүнээс дээш болгоно. Верапамилтай клиник сайжруулалт нь дасгалын хүлцэл нэмэгддэг.

    Зүрхний хэм алдалтыг эмчлэхэд хэм алдагдалын эсрэг эм хэрэглэдэг бөгөөд хамгийн үр дүнтэй байдаг дисопирамид ба амиодарон... Зүрхний хэм алдагдалын эсрэг ангилалд багтдаг Дисопирамид (ритмилен) нь инотропик сөрөг нөлөөтэй бөгөөд ХСМ-тэй өвчтөнүүдэд зүүн ховдлын гадагшлах замын түгжрэлийн түвшинг бууруулж, диастолын бүтцэд эерэг нөлөө үзүүлдэг. Эхний тунг ихэвчлэн 400 мг / хоногт, аажмаар 800 мг хүртэл нэмэгдүүлдэг. Энэ тохиолдолд Q-T интервалын үргэлжлэх хугацааг ЭКГ-аар хянах шаардлагатай.
    Амиодарон бол ховдлын тахиаритмийг арилгах, гэнэтийн үхлийн тохиолдол буурч, өвчний урьдчилсан тооцоо сайжирсан цорын ганц эм юм. Амиодароныг өдөрт 1200мг тунгаар 5-7 хоногийн турш, дараа нь эмчилгээний 2 ба 3 дахь долоо хоногт өдөрт 800мг ба 600мг тунгаар, дараа нь өдөрт 200мг-ийн засвар үйлчилгээнд шилжүүлнэ.

    Зүрхний дутагдлын шинж тэмдэгтэй HCM-ийг эмчлэхдээ дараахь зүйлийг анхаарч үзээрэй.
    шээс хөөх эм нь эсрэг заалттай, хэдийгээр уушгины түгжрэлийг үр дүнтэй бууруулах боловч гиповолеми үүсгэж улмаар өвчтөнүүдийн гадагшлах замын түгжрэлийг нэмэгдүүлдэг! Шээс хөөх эмийг хэтрүүлэн хэрэглэвэл цус харвалтын хэмжээ буурч, зүрхний гаралт буурдаг.
    Васодилататор (нитроглицерин, натрийн нитропруссид) цусны даралт ихсэх, зүүн ховдлын хөндийн хэмжээ буурч болзошгүй тул өвчтөний байдлыг улам дордуулж болзошгүй тул хязгаарлагдмал хэрэглээтэй байдаг.
    Систолын ялгаруулалтыг идэвхжүүлэхэд чиглэсэн инотропик бодисууд (зүрхний гликозид ба даралтат аминууд), гемодинамикийн таагүй нөлөөтэй байж болох бөгөөд тэдгээр нь гадагшлах урсгалын түгжрэлийг нэмэгдүүлж, диастолын төгсгөлийн даралтыг бууруулдаггүй тул асистол үүсэхийг бий болгодог. Гэсэн хэдий ч диоксолиныг диастолын эмгэг, тосгуурын фибрилляци бүхий өвчтөнүүдэд зүрхний цохилтыг бууруулах, / эсвэл синусын хэмнэлийг сэргээх зорилгоор ашиглаж болно.
    CHF-ийг эмчлэх эмийг сонгож болно ACE дарангуйлагчид ренин-ангиотензины системийг хааж, зүүн ховдлын гипертрофийн хөгжлийг зогсоох чадвартай тул.

    Эмийн идэвхтэй эмчилгээнээс эмнэлзүйн үр дүн гараагүй тохиолдолд хүнд хэлбэрийн тэгш бус IVS гипертрофи, 50 мм м.у.б-тай тэнцэх үед аортын доорх даралтын градиент бүхий Нью-Йоркийн зүрх судасны эмч нарын холбооны ангиллын дагуу III-IV функциональ ангиллын шинж тэмдэг бүхий өвчтөнүүд. Урлаг. ба түүнээс дээш мэс заслын эмчилгээг зааж өгсөн (эмчилгээний лавлагаа I42.1-ээс)

    Урьдчилсан мэдээ

    ХСМ-ийн бөглөрөлгүй хэлбэрүүд нь ерөнхийдөө функциональ төлөвийн хязгаарлагдмал хязгаарлагдмал байдал, удаан хугацааны туршид тогтворжих илүү таатай явцтай байдаг.Учир нь өвчний шинж тэмдэггүй удаан үргэлжилсэн явц, гэр бүлийн түүх, ялангуяа ХСМ-ийн оройн хэлбэрийн үед таамаглал хамгийн таатай байдаг. Ийм тохиолдлын зарим тохиолдолд өвчин нь дундаж наслалтад нөлөөлөхгүй байж болно.

    HCM-тэй өвчтөнүүдийн ихэнх нь өвчний үргэлжлэх хугацаанаас үл хамааран гэнэт нас бардаг. Ихэнх нь шинж тэмдэггүй байдаг хүүхдүүдийн тавилан муу байдаг нь гэнэтийн үхлийн гэр бүлийн түүхтэй холбоотой байдаг. Өсвөр насныхан, залуу, дунд насны хүмүүст (15-56 насныхан) прогнозыг хүндрүүлдэг гол хүчин зүйл бол ухаан алдах мэдрэмж юм. Ахмад настай өвчтөнүүдэд амьсгалын дутагдал, дасгал хийх явцад зүрхний бүсэд өвдөх нь урьдчилсан байдлаар таагүй байдаг.

    Өвчин эмгэг, үр дагаврын 5 үндсэн сонголт байдаг.
    - тогтвортой, хоргүй явц;
    - гэнэтийн үхэл;
    - дэвшилтэт курс - амьсгал давчдах, сулрах, ядрах, өвдөлтийн хам шинж (хэвийн бус өвдөлт, angina pectoris), синкопын илрэл, LV систолын дисфункцийн эмгэг;
    - "эцсийн шат" - LV-ийн шинэчлэлт, систолын дисфункцтэй холбоотой зүрхний дутагдлын үзэгдлүүдийн цаашдын явц;
    - тосгуурын фибрилляци ба түүнтэй холбоотой хүндрэлүүд, ялангуяа тромбоэмболийн хүндрэлүүд.

    Эмнэлэгт хэвтэх

    Эмнэлэгт хэвтэж эмчлүүлэх заалтууд

    CHF-ийн шинж тэмдгүүдийн эмнэлзүйн хувьд мэдэгдэхүйц муудах.
    - Зүрхний хэм алдагдал: шинээр гарч ирж буй, гемодинамикийн хувьд тогтворгүй, амь насанд аюултай.
    - Цусны эргэлтийг зогсоох (асистол эсвэл ховдлын фибрилляци).
    - Тархины шинж тэмдгүүд (синкоп, presyncopal төлөв).
    - Шулуун гэдэсний байнгын өвдөлт.


    Урьдчилан сэргийлэх

    Өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх нь өвчний эхний үе шатанд тодорхойлогдох бөгөөд өвчний эрт эмчилгээг эхлэх, миокардийн хүнд хэлбэрийн гипертрофи үүсэхээс урьдчилан сэргийлэх боломжийг олгодог. Эхокардиографийг өвчтөний "цус" (генетик) хамаатан садандаа заавал хийх ёстой. Бусад бүх хүмүүст өвчний ижил төстэй илрэл байгаа тохиолдолд нарийвчилсан үзлэг хийдэг: ухаан алдах, angina pectoris гэх мэт. Скрининг хийх (бүгд дараалан) ЭКГ, ЭхоКГ нь жилийн клиникийн үзлэгийн үеэр бас үр дүнтэй байдаг.

    Мэдээлэл

    Мэдээлэл

    1. Зүрхний дутагдлын эмчилгээ. Европын зүрх судасны нийгэмлэгийн зүрхний дутагдлыг судлах ажлын хэсгийн зөвлөмж. Рус. зөгийн бал. журн. Програм. 1999 он.
    2. Амосова Э.Н. Кардиомиопати. Киев: "Book Plus", 1999; 421 с.
    3. Кушаковский М.С. Зүрхний архаг дутагдал. Идиопатик миокардиопати. SPb: "Foliant", 1998; 320 с.
    4. Моисеев В.С., Сумароков А.В., Стяжкин В.Ю. Кардиомиопати. М.: Анагаах ухаан 1993; 176 с.
    5. Амбулаторийн-поликлиник кардиологийн удирдамжийг Беленков Ю.Н., Оганов Р.Г., GEOTAR-Media хэвлэлийн газар, - 2007.-400 х.
    6. Поляков В.П., Николаевский В.Н., Пичко Г.А. Зүрхний титэм судасны бус ба халдварт өвчин (клиник, оношлогоо, эмчилгээний орчин үеийн асуудлууд): Монограф.-Самара, 2010, -355х.
    7. Тинсли Р.Харрисон / Эд. Э.Фаучи, Ж.Браунвальд, К.Исельбахер, Ж.Уилсон, Ж.Мартин, Д.Каспер, С.Хаузер, Д.Лонго: 7-р сард. - М.: Дадлага хийх -Mac-Grow_Hill, 2005 он.
    8. Эмнэлзүйн удирдамж. Зүрх судас судлал / Ред. Ю.Н. Беленкова, Р.Г. Оганов. - М.: GEOTAR-Media, 2007 он.
    9. Б.Гриффин, Э.Топол "Кардиологи" Москва, 2008 он
    10. Коваленко В.Н., Несукай Э.Г. Зүрхний титэм бус өвчин: практик гарын авлага / Ред. В.Н.Коваленко. К.: "Морион", 2001. - 480 х.

    Анхаар!

    • Өөрийгөө эмчлэх нь таны эрүүл мэндэд нөхөж баршгүй хор хөнөөл учруулж болзошгүй юм.
    • MedElement вэбсайт болон "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Diseases: Therapist's Guide" гар утасны аппликейшнуудад байрлуулсан мэдээлэл нь эмчтэй биечлэн уулзах зөвлөмжийг орлож чадахгүй бөгөөд сольж болохгүй. Хэрэв танд ямар нэгэн өвчин зовиур, шинж тэмдэг илэрвэл заавал эмчтэй холбоо бариарай.
    • Эмийн сонголт, тэдгээрийн тунг мэргэжилтэнтэй ярилцах хэрэгтэй. Өвчин, өвчтөний биеийн байдлыг харгалзан зөвхөн эмч шаардлагатай эм, түүний тунг зааж өгч болно.
    • MedElement вэбсайт болон гар утасны програмууд "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Diseases: Therapist's Guide" нь зөвхөн мэдээлэл, лавлах эх сурвалж юм. Энэ сайтад байрлуулсан мэдээллийг эмчийн бичсэн жорыг зөвшөөрөлгүй өөрчлөхөд ашиглаж болохгүй.
    • MedElement редакторууд энэ сайтыг ашигласны улмаас эрүүл мэндэд учирсан хохирол, эд материалын хохирлыг хариуцахгүй.

    Гипертрофик кардиомиопатийн шинж тэмдгүүдийн нэг бол IVS (ховдол хоорондын таславч) -ийн гипертрофи бөгөөд энэ эмгэг үүсэх үед зүрхний баруун эсвэл зүүн ховдол ба ховдол хоорондын таславчийн хана зузаардаг. Энэ нөхцөл байдал нь өөрөө бусад өвчний дериватив бөгөөд ховдолын хананы зузаан нэмэгдэж байгаагаар тодорхойлогддог.

    Тархалт (IVS гипертрофи нь хүмүүсийн 70-аас дээш хувь нь ажиглагддаг) боловч ихэнхдээ шинж тэмдэггүй байдаг бөгөөд зөвхөн бие махбодийн маш их хүч чармайлтаар илэрдэг. Үнэндээ ховдол хоорондын таславчийн гипертрофи нь түүний өтгөрөлт бөгөөд зүрхний танхимуудын ашигтай эзэлхүүний бууралт юм. Ховдлын зүрхний хананы зузаан нэмэгдэх тусам зүрхний камерын хэмжээ буурдаг.

    Практикт энэ бүхэн нь зүрх судасны биений судасны хөндийд хаягдах цусны хэмжээ буурахад хүргэдэг. Ийм нөхцөлд эрхтнүүдийг хэвийн хэмжээний цусаар хангахын тулд зүрх илүү хурдан, хурдан агших ёстой. Энэ нь эргээд эрт өмсөж, зүрх судасны тогтолцооны өвчинд хүргэдэг.

    Гипертрофик кардиомиопатийн шинж тэмдэг ба шалтгаанууд

    Дэлхий даяар олон тооны хүмүүс оношлогдоогүй IVS гипертрофи өвчнөөр амьдардаг бөгөөд зөвхөн бие махбодийн хүч чармайлтын улмаас энэ нь оршин тогтнохоо мэддэг болсон. Зүрх нь эрхтэн, тогтолцооны хэвийн цусны урсгалыг хангаж чадах л юм бол бүх зүйл нууцлагдсан байдаг тул тухайн хүнд ямар нэгэн зовиуртай шинж тэмдэг болон бусад таагүй байдал мэдрэгддэггүй. Гэхдээ зарим шинж тэмдгүүд илрэх үед анхаарлаа хандуулж, зүрх судасны эмчтэй холбоо барих нь зүйтэй хэвээр байна. Эдгээр шинж тэмдгүүдэд дараахь зүйлс орно.

    • цээжний өвдөлт;
    • биеийн хөдөлгөөн ихсэх тусам амьсгал давчдах (жишээлбэл, шатаар өгсөх);
    • толгой эргэх, ухаан алдах;
    • ядаргаа нэмэгдсэн;
    • богино хугацаанд тохиолддог тахиарритми;
    • зүрхний чимээ шуугиан;
    • хүнд хэцүү амьсгал.

    IVS-ийн илрээгүй гипертрофи нь залуу, бие бялдрын хувьд ч гэнэтийн үхэлд хүргэж болзошгүйг санах нь чухал юм. Тиймээс эмч, зүрх судасны эмчийн үзлэгийг үл тоомсорлож болохгүй.

    Энэ эмгэгийн шалтгаан нь зөвхөн амьдралын буруу хэв маягаас үүдэлтэй юм. Тамхи татах, согтууруулах ундаа хэтрүүлэн хэрэглэх, илүүдэл жин - энэ бүхэн нь нийт шинж тэмдгүүдийн өсөлт, бие махбод дахь сөрөг үйл явцыг урьдчилан таамаглах аргагүй байдлаар өдөөх хүчин зүйл болдог.

    IVS-ийн өтгөрөлт үүсэх шалтгааныг эмч нар генийн мутаци гэж нэрлэдэг. Хүний геномын түвшинд ийм өөрчлөлт хийсний үр дүнд зарим хэсэгт зүрхний булчин хэвийн бус өтгөрдөг.

    Ийм хазайлтын хөгжлийн үр дагавар нь аюултай болж хувирдаг.

    Эцсийн эцэст, ийм тохиолдлуудад нэмэлт бэрхшээлүүд нь зүрхний дамжуулалтын тогтолцоонд аль хэдийн саад болж, миокарди суларч, зүрхний агшилтын үед цус алдах хэмжээ буурах болно.

    IVS гипертрофийн болзошгүй хүндрэлүүд

    Хэлэлцэж буй хэлбэрийн кардиопати хөгжихөд ямар хүндрэл гарах боломжтой вэ? Бүх зүйл тухайн хүний \u200b\u200bтодорхой тохиолдол, хувь хүний \u200b\u200bхөгжлөөс хамаарна. Эцсийн эцэст, олон хүн энэ өвчнөөр өвчилсөн гэдгээ амьдралынхаа туршид хэзээ ч мэддэггүй бөгөөд зарим нь бие махбодийн ноцтой өвчнөөр өвдөж магадгүй юм. Ховдол хоорондын таславчийг нягтруулах үед ихэвчлэн тохиолддог үр дагаврыг жагсаая. Тэгэхээр:

    1. 1. Зүрхний хэмнэлийг тахикардийн хэлбэрээр зөрчих. Тосгуурын фибрилляци, ховдлын фибрилляци, ховдлын тахикарди нь IVS гипертрофитэй шууд холбоотой байдаг.
    2. 2. Зүрхний миокардийн цусны эргэлтийн эмгэг. Зүрхний булчингаас гарах цусны урсгалыг зөрчих үед тохиолддог шинж тэмдэг нь цээж хорсох, ухаан алдах, толгой эргэх явдал юм.
    3. 3. Өргөтгөсөн кардиомиопати ба үүнтэй холбоотой зүрхний гаралт буурна. Эмгэг судлалын өндөр ачааллын үед зүрхний камерын хана цаг хугацаа өнгөрөх тусам нимгэрч байгаа нь энэ байдал үүсэх шалтгаан болж байна.
    4. 4. Зүрхний дутагдал. Хүндрэл нь хүний \u200b\u200bамь насанд аюултай бөгөөд ихэнх тохиолдолд үхлээр төгсдөг.
    5. 5. Зүрх гэнэт зогсож үхэл.

    Мэдээжийн хэрэг, сүүлийн хоёр нөхцөл нь айдас төрүүлж байна. Гэсэн хэдий ч эмчид цаг тухайд нь очиж үзэхэд зүрхний эмгэгийн шинж тэмдэг илэрвэл эмчид цаг тухайд нь очиж үзэхэд удаан, аз жаргалтай амьдрах болно.

    Агуулга

    Миокардийн ханыг өтгөрүүлэх (зүрхний булчингийн давхарга) нь эмгэгийн эмгэг юм. IN эмнэлгийн практик уулзах төрөл бүрийн кардиомиопати. Үндсэн эрхтний морфологийн өөрчлөлт цусны эргэлтийн систем зүрхний агшилт буурахад хүргэдэг бөгөөд цусны хангамж дутагдалтай байдаг.

    Гипертрофик кардиомиопати гэж юу вэ

    Зүрхний зүүн (ховор тохиолдолд баруун) ховдлын хананы өтгөрөлт (гипертрофи) -аар тодорхойлогддог өвчнийг гипертрофийн кардиомиопати (HCM) гэж нэрлэдэг. Миокардийн булчингийн утаснуудыг эмх замбараагүй байрлуулсан байдаг онцлог шинж чанар өвчин. Ихэнх тохиолдолд өтгөрөлтийн тэгш бус байдал ажиглагдаж, ховдол хоорондын таславчийн гипертрофи үүсдэг.

    Эмгэг судлал нь ховдолын хэмжээ буурч, шахах үйл ажиллагаа буурдаг. Зүрх нь эрхтнүүдэд хангалттай цус хүргэхийн тулд байнга агшиж байх ёстой. Эдгээр өөрчлөлтүүдийн үр дагавар нь зүрхний хэмнэлийг зөрчих, зүрхний дутагдлын илрэл юм. 30-50 нас бол гипертрофик кардиомиопати оношлогдсон өвчтөнүүдийн дундаж нас юм. Энэ өвчин эрэгтэйчүүдэд илүү их тохиолддог. Эмгэг судлалын эмгэгийг хүн амын 0.2-1.1% -д бүртгэдэг.

    Шалтгаан

    HCM бол удамшлын өвчин юм. Энэ нь генийн мутацийн үр дүнд үүсдэг. Өөрчлөгдсөн удамшлын бүтцийг дамжуулах хэлбэр нь аутосомын давамгайлал юм. Эмгэг судлал нь зөвхөн төрөлхийн биш юм. Зарим тохиолдолд мутаци нь хүрээлэн буй орчны тааламжгүй хүчин зүйлийн нөлөөн дор тохиолддог. Генетикийн кодыг өөрчлөх үр дагавар нь дараах байдалтай байна.

    • миокардийн агшилтын уургийн биологийн синтез тасалдсан;
    • булчингийн утас нь буруу байршил, бүтэцтэй байдаг;
    • булчингийн эдийг холбогч эдээр хэсэгчлэн сольж, миокардийн фиброз үүсдэг;
    • өөрчлөгдсөн кардиомиоцитууд (булчингийн мембраны эсүүд) зохицсон байдлаар ажиллахгүй бөгөөд стресс нэмэгддэг;
    • булчингийн утас өтгөрч, миокардийн гипертрофи үүсдэг.

    Эмгэг судлалын хоёр процессын аль нэг нь булчингийн мембраны нягтралыг үүсгэдэг (нөхөн төлжих гипертрофи):

    1. Зүрхний миокардийн диастолын үйл ажиллагааг зөрчих. Зүрхний тайвшралын үед (диастол) миокардийн суналт муу тул ховдол хангалттай цусаар дүүрдэггүй. Энэ нь диастолын даралт ихсэхэд хүргэдэг.
    2. Зүүн ховдлын гадагшлах замын бөглөрөл (бөглөрөл). Ховдол хоорондын таславчийн миокардийн гипертрофи байдаг. Митрал хавхлагын товхимлын хөдөлгөөнийг зөрчсөн нь цусны урсгалыг саатуулдаг. Зүүн ховдлын хөндий ба аортын эхний хэсгийн хооронд цус ялгарах мөчид систолын даралтын зөрүү гарч ирдэг. Энэ шалтгааны улмаас цусны зарим хэсэг нь зүрхэнд хадгалагддаг. Үүний үр дүнд зүүн ховдлын төгсгөлийн диастолын даралт нэмэгддэг. Зүрхний миокардийн гипертрофи, зүүн тосгуурын тэлэлт (өргөтгөл) нь нөхөн олговрын гиперфункцийн үр дагавар юм.

    Ангилал

    Өвчний ангилалд үндэслэсэн шалгуурууд өөр өөр байдаг. Дараахь өвчнийг ялгаж үздэг.

    Шалгуур

    Нийтлэг оношлогоо:

    • ховдол хоорондын таславчийн тэгш бус гипертрофи;
    • гипертрофик бөглөрөлттэй кардиомиопати;
    • тэгш хэмт бус оройн гипертрофи (оройн)

    Байршуулалт

    Баруун ховдол эсвэл зүүн ховдлын гипертрофи

    Өтгөрөлт үүсэх шинж чанарууд

    Тэгш бус, төвлөрсөн (эсвэл тэгш хэмтэй)

    Өөрчлөгдсөн бүтэц

    Завсрын ховдол, зүрхний орой, урд талын хана, арын хананы гипертрофи

    Зүүн ховдлын систолын даралтын градиент (ялгаа) байгаа эсэх

    Саад болох, саад тотгор учруулахгүй байх

    Миокардийн өтгөрөлтийн зэрэг

    Дунд зэрэг - 15-20 мм, дунджаар - 21-25 мм, тунгалаг - 25 мм-ээс их

    Өвчтөнүүдийн давамгайлсан гомдлыг харгалзан үзэхэд эмгэг судлалын есөн хэлбэрийг ялгаж үздэг. Нийтлэг шинж тэмдгүүдийн үед HCM-ийн хувилбар бүр тодорхой шинж тэмдэгтэй байдаг. Эмнэлзүйн хэлбэрүүд дараах байдалтай байна.

    • аянга хурдан;
    • хуурамч хавхлаг;
    • хэм алдагдал;
    • кардиалик;
    • олигосимптоматик;
    • ургамлын дистоник;
    • шигдээс шиг;
    • нөхөн төлбөр;
    • холимог.

    Клиник ба физиологийн ангилал нь өвчний хөгжлийн дөрвөн үе шатыг тодорхойлдог. Гол шалгуур бол зүүн ховдлын (LVOT) гадагшлах урсгал ба аорт дахь систолын даралтын зөрүү юм.

    • Эхний үе шат нь 25 мм м.у.б-ээс ихгүй LVOT дахь даралтын үзүүлэлт юм. Урлаг. Өвчтөний байдал муудаж байгаа талаар гомдол гараагүй байна.
    • Хоёр дахь шат нь ойролцоогоор 36 мм м.у.б-ийн даралтын градиент юм. Урлаг. Нөхцөл байдал дасгал хийснээр улам дорддог.
    • Гурав дахь шат - даралтын зөрүү нь 44 мм м.у.б хүртэл байна. Урлаг. Амьсгал давчдах нь ажиглагдаж, angina pectoris үүсдэг.
    • Дөрөв дэх үе шат нь 88 мм-ээс дээш HVOT-ийн систолын даралтын градиент юм. Урлаг. Цусны эргэлтийг зөрчиж, гэнэтийн үхэл боломжтой байдаг.

    Гипертрофик кардиомиопатийн шинж тэмдэг

    Энэ өвчин удаан хугацаанд гарч ирэхгүй байж магадгүй юм. Гипертрофик кардиомиопати нь энэ талаар мэдэхгүй байсан залуу тамирчдын үхлийн гол шалтгаан юм удамшлын өвчин... GTCS-тэй өвчтөнүүдийн 30% нь гомдол саналгүй, ерөнхий нөхцөл байдал муудаагүй байна. Эмгэг судлалын шинж тэмдэг дараах байдалтай байна.

    • ухаан алдах, толгой эргэх, амьсгал давчдах, кардиалгиа, angina pectoris болон цус бага ялгаруулах хам шинжтэй холбоотой бусад нөхцөл байдал;
    • зүүн ховдлын зүрхний дутагдал;
    • зүрхний хэмнэлийн эмгэг (экстрасистол, пароксизм, хэм алдагдал);
    • гэнэтийн үхэл (бүрэн шинж тэмдэг илрээгүйн цаана);
    • хүндрэлүүд - халдварт эндокардит, тромбоэмболизм.

    Оношлогоо

    Өвчний анхны шинж тэмдгүүд илэрдэг бага нас, гэхдээ ихэнх тохиолдолд энэ нь өсвөр насандаа эсвэл 30-40 насны өвчтөнүүдэд оношлогддог. Биеийн үзлэг (гадаад нөхцөл байдлыг үнэлэх) дээр үндэслэн эмч анхны оношийг тавьдаг. Шалгалт нь зүрхний хил хязгаарыг өргөжүүлэх, систолын шуугианыг сонсоход тусалдаг, хэрэв өвчний түгжрэлийн хэлбэр байгаа бол уушигны артери дээр хоёрдахь аялгууны өргөлт боломжтой байдаг. Умайн хүзүүний судсыг гипертрофи байгаа эсэхийг шалгахдаа баруун ховдлын агшилтын чанар сайн байгааг А долгионоор тодорхойлно.

    Оношилгооны нэмэлт аргуудад дараахь зүйлс орно.

    • Электрокардиографи. Эмгэг судлалын эмгэгийн үед ЭКГ хэзээ ч хэвийн байдаггүй. Энэхүү судалгаа нь зүрхний тасалгааны өсөлт, дамжуулалт, агшилтын давтамжийг зөрчих боломжийг танд олгоно.
    • Цээжний рентген зураг. Тосгуур ба ховдлын хэмжээ өөрчлөгдсөнийг тодорхойлоход тусалдаг.
    • Экокардиографи. Зүрхний ханыг нягтруулах, цусны урсгалын түгжрэлийн зэрэг, диастолын дисфункцийг тодорхойлох гол арга.
    • Биеийн тамирын дасгалыг ашиглан өдрийн турш электрокардиограммыг хянах. Энэ арга нь гэнэтийн үхлээс урьдчилан сэргийлэх, өвчний урьдчилсан оношлогоо, зүрхний хэмнэлийн эмгэгийг илрүүлэхэд чухал ач холбогдолтой юм.
    • Радиологийн аргууд. Вентрикулографи (зүрхний үзлэгийг тодосгогч бодис нэвтрүүлэх), соронзон резонансын дүрслэл (MRI) хийдэг. Эдгээр нь эмгэг өөрчлөлтийг тодорхойлох, үнэн зөв үнэлэхэд хэцүү тохиолдолд ашиглагддаг.
    • Генетикийн оношлогоо. Өвчний урьдчилсан оношийг үнэлэх хамгийн чухал арга. Генотипийн шинжилгээг өвчтөн болон түүний гэр бүлийн гишүүдэд хийдэг.

    Гипертрофик кардиомиопатийн эмчилгээ

    Хэрэв өвчтөнд гипертрофийн кардиомиопатийн шинж тэмдэг илэрвэл олон төрлийн эм хэрэглэдэг. Эмгэг судлалын эмчилгээний үр дүнгүй байдал нь эмгэг судлалын бөглөрөлт хэлбэрийн үед мэс заслын болон мэс заслын өөр аргаар засах аргыг ашигладаг. Гэнэтийн үхэл эсвэл өвчний сүүлийн шатанд орох өндөр эрсдэлтэй өвчтөнүүдэд эмчилгээний тусгай дэглэмийг тогтоодог. Эмчилгээний зорилго нь дараах байдалтай байна.

    • эмгэг судлалын шинж тэмдэг, эмнэлзүйн илрэлийн ноцтой байдал буурах;
    • өвчтөний "амьдралын чанарыг" сайжруулах, үйл ажиллагааны чадварыг сайжруулах;
    • өвчний эерэг прогнозыг баталгаажуулах;
    • гэнэтийн үхэл, өвчний явцаас урьдчилан сэргийлэх.

    Эмийн эмчилгээ

    ХСМ-ийн шинж тэмдэг илэрсэн өвчтөнүүдэд биеийн тамирын дасгал хөдөлгөөнийг хязгаарлахыг зөвлөж байна. Энэ дүрмийг өвчний түгжрэлийн хэлбэр бүхий өвчтөнүүд хатуу дагаж мөрдөх ёстой. Дасгал нь хэм алдагдал, ухаан алдах, LVOT даралтын градиентийн өсөлтийг өдөөдөг. HCM-ийн дунд зэргийн шинж тэмдэг бүхий нөхцөл байдлыг бууруулахын тулд янз бүрийн фармакологийн бүлгийн эмүүдийг тогтооно.

    • Бета-хориглогч (Пропранолол, Метопролол, Атенолол) эсвэл кальцийн сувгийн хориглогч (Верапамил). Эдгээр нь зүрхний цохилтыг бууруулж, диастолыг уртасгаж (тайвшруулах үе), ховдолыг цусаар дүүргэж сайжруулж, диастолын даралтыг бууруулдаг.
    • Кальцийн антагонистууд (Финоптин, Амиодарон, Кардил). Эм тариа нь титэм артери дахь кальцийн хэмжээг бууруулж, бүтцийн тайвшралыг сайжруулж (диастол), миокардийн агшилтыг өдөөдөг.
    • Антикоагулянтууд (Фениндион, Гепарин, Бивалирудин). Эм тариа нь тромбоэмболизмын эрсдлийг бууруулдаг.
    • Шээс хөөх эм (Furosemide, Indapamed), ACE дарангуйлагчид (Captopril, Ramipril, Fosinopril). Зүрхний дутагдалтай өвчтөнүүдэд эмийг зөвлөж байна.
    • Аритмик эм (Дисопирамид, Амиодарон).

    HCM-ийн үед зүрхний гликозид, нифедипин, нитритийг хэрэглэх нь эсрэг заалттай байдаг. Эдгээр эмүүд нь түгжрэлд нөлөөлдөг.

    Үйл ажиллагааны оролцоо

    Зүрхний мэс заслын эмчилгээ нь фармакологийн эмийг үр дүнтэй хэрэглэхгүй байх нь зүйтэй. Мэс заслын оролцоог зүүн ховдол (LV) ба аортын хоорондох даралтын зөрүү 50 мм м.у.б-ээс дээш өвчтөнд зааж өгдөг. Урлаг. амралт, дасгалын үеэр. Өвчтөний байдлыг хөнгөвчлөхийн тулд мэс заслын дараахь аргуудыг ашигладаг.

    • Transaortic septal myectomy (SME). Дасгал хийх явцад ухаан алдах, амьсгал давчдах, цээжээр өвдөх зэрэг өвчнөөр өвчилсөн хүмүүст зөвлөж байна. Үйл ажиллагааны мөн чанар нь ховдол хоорондын таславчийг арилгахад оршино. Энэхүү эмчилгээ нь LV-ийн агшилт, аорт руу чөлөөтэй цусны урсгалыг өгдөг.
    • Архи, согтууруулах ундааг үрэгдүүлэх. Ачааллын нөхцөлд цусны даралтын үзүүлэлт хангалтгүй байдаг ЖДҮ, өндөр настай өвчтөнүүдийн эсрэг заалттай өвчтөнүүдэд энэ үйл ажиллагааг тогтооно. Склероз үүсгэдэг бодисууд (жишээлбэл, согтууруулах ундааны уусмал) нь гипертрофижуулсан ховдол хоорондын таславчинд тарьдаг.
    • Хоёр танхимын хэмнэл. Энэ аргыг мэс заслын үйл ажиллагааны эсрэг заалттай өвчтөнүүдэд ашигладаг. Манипуляци нь зүрхний үйл ажиллагааг сайжруулж, зүрхний гаралтыг нэмэгдүүлдэг.
    • Хиймэл митрал хавхлага суулгах. Цусны гаралт сул байгаа нь ховдол хоорондын таславчийн зузааралтаас биш харин хавхлагыг аортын хөндий рүү шилжүүлсний үр дүнд хиймэл эрхтэн хийлгэхийг зөвлөж байна.
    • ICD (суулгадаг кардиовертер дефибриллятор) суурилуулах. Ийм процедурын заалт нь гэнэтийн үхэл, зүрхний баривчлах, ховдолын тахикарди зэрэг өндөр эрсдэлтэй байдаг. ICD-ийг суулгахын тулд subclavian бүсэд зүсэлт хийж, судсаар электрод оруулж (зүрхний цохилтын загвараас хамаарч 1-3 байж болно), зүрхний доторх рентген хяналтанд байрлуулна.
    • Зүрх шилжүүлэн суулгах. Энэ нь зүрхний дутагдлын сүүлчийн үе шатанд байгаа өвчтөнүүдэд эмийн эмчилгээний үр дүнгүй тохиолдолд тогтоогддог.

    Мэс заслын үйл ажиллагаа нь өвчтөнүүдийн байдлыг мэдэгдэхүйц сайжруулж, дасгал хөдөлгөөнд тэсвэртэй байдлыг нэмэгдүүлдэг. Мэс заслын эмчилгээ нь миокардийн эмгэг өтгөрөлт, хүндрэлийн цаашдын хөгжлөөс хамгаалахгүй. Хагалгааны дараах үе шатанд өвчтөн оношилгооны техник хэрэгслийг ашиглан тогтмол үзлэгт хамрагдаж, эмчийн зааж өгсөн фармакологийн эмийг насан туршдаа ууж байх ёстой.

    Урьдчилсан мэдээ

    Гипертрофик кардиомиопати нь хөгжлийн янз бүрийн хувилбаруудтай байдаг. Бөглөрөлгүй хэлбэр нь тогтвортой, тодорхой шинж тэмдэггүй байдаг. Өвчний удаан хугацааны хөгжлийн үр дагавар нь зүрхний дутагдал юм. Тохиолдлын 5-10% -д миокардийн хананы зузааралт өөрөө зогсдог бөгөөд гипертрофийн кардиомиопатийг тэлэлт (зүрхний хөндийн суналт) болгон хувиргах магадлалтай ижил хувьтай байдаг.

    Эмчилгээгүй тохиолдолд нас баралт нь тохиолдлын 3-8% -д ажиглагддаг. Өвчтөнүүдийн тэн хагас нь ховдлын хүнд хэлбэрийн хэм алдагдал, зүрхний бүрэн бөглөрөл, зүрхний шигдээсийн улмаас гэнэтийн үхэл тохиолддог. 15-25% -д титэм судасны хатуурал үүсдэг. Митрал ба аортын хавхлагт нөлөөлдөг халдварт эндокардит нь өвчтөнүүдийн 9% -д эмгэг судлалын хүндрэлд ордог.

    Видео

    Текстээс алдаа олсон уу?
    Үүнийг сонгоод Ctrl + Enter дарахад бид үүнийг засах болно!

    Асуулт байна уу?

    Үг үсгийн алдааг мэдээлэх

    Манай редактор руу илгээх текст:

    Зурвас илгээх