Ходгкины бус лимфомын ангилал

Аливаа ангилал нь объект, үзэгдэл, үйл явцыг үнэн зөв тодорхойлох, танихад зориулагдсан байдаг. Хавдрын процессын олон янз байдал ба хэлбэлзэл лимфийн систем одоог хүртэл анагаах ухаанд Ходжкины бус лимфомын иж бүрэн ангиллыг бий болгох боломж олгоогүй байна. Аливаа тэмдгийн ангиллыг бий болгох оролдлогууд нь өвчний тодорхой хэлбэрийг үнэн зөв, нарийвчлан тодорхойлох боломжийг олгодоггүй.

Хамгийн хялбар ангилал нь Ходжкины бус лимфомын хорт хавдрын зэрэглэл юм. Илүү нарийн, бүх лимфома нь хорт хавдар үүсгэдэг тул өвчний явцын хурд.

Өвчний хөгжлийн хурдаар ангилах

Маш удаан лимфома үйл явцыг хөгжүүлэхбие махбодийн төлөв байдалд нөлөөлөхгүйгээр удаан хугацаагаар - лимфома.

Бие махбодид маш их хортой нөлөө үзүүлдэг процессын маш хурдан, заримдаа аянга хурдан хөгжиж буй лимфома - түрэмгий лимфома.

Бие махбодид мэдэгдэхүйц нэмэгдэж, нэмэгдэж буй үйл явцын хөгжлийн завсрын хурдтай лимфома - энэ нь лимфомын завсрын хэлбэр юм.

Практикт ихэвчлэн ашигладаг өөр ангиллын нэг төрөл бол хавдрын процессын гарал үүслийн дагуу хуваах явдал юм.

Талбайн ангилал

Тунгалгын булчирхайд үүссэн зангилаа (зангилаа - зангилаа) нь зангилаа юм.

Тунгалгын булчирхайн гадуур (ходоод, ясны чөмөг, уушиг, дэлүү гэх мэт) үүссэн лимфома нь гадны шинж чанартай байдаг.

Дэлхийн эрүүл мэндийн байгууллагаас дэлхийн эмч нарын статистикийн болон шинжлэх ухааны өгөгдлийг стандартчилахад ашиглах ерөнхий ангиллыг батлав.

ДЭМБ-ын Ходжкины бус лимфомын ангилал

В-лимфоцитын урьдал өвчнөөс үүссэн В эсийн хавдар.

Т-лимфоцитын урьдаас үүссэн Т эс ба NK эсийн хавдар.

Захын (боловсорч гүйцсэн) Т-лимфоцитуудаас үүсдэг Т эсийн лимфома.

ДЭМБ-ын ангилалд ашигласан хуваалт нь юун түрүүнд эмгэг өөрчлөлттэй эсүүдийн бүтцийн онцлог шинж чанарууд дээр суурилдаг. Эдгээр шинж чанаруудыг микроскоп ашиглан микроскопийн нарийн шинжилгээгээр илрүүлдэг. Шинжлэх ухааны судалгаанд бүтцийн ялгаа нь маш чухал боловч өвчний хөгжлийн зураглал нь өвчтөнийг эмчлэх асуудлыг шийдвэрлэхийн тулд шууд эмнэлэгт шууд нэвтрүүлэхэд илүү чухал юм шиг санагддаг.

Эмнэлзүйн хувьд Америкийн Анн Арбор хотод хавдар судлаачдын конгрессоос баталсан ангиллыг ашигладаг. Өвчний хөгжлийн үе шатыг Анн Арбор ангилалд тодорхойлох шинж чанар болгон ашигладаг. Лимфомын хөгжлийн үе шатанд анхаарлаа төвлөрүүлж, өвчинтэй тэмцэх тактик, эмчилгээний аргуудыг илүү нарийвчлалтай хөгжүүлэх боломжтой.

Ходкины бус лимфомын Анн Арборын ангилал

1-р шат

Орон нутгийн нэг бүлгийн лимфийн зангилаа нөлөөлж, эсвэл нэг дотоод эрхтэнд лимфомын илрэл илэрдэг.

2-р шат

Диафрагмын нэг талд байрлах лимфийн зангилааны нэгээс илүү өртсөн бүлгүүд. Энэ тохиолдолд үйл явцыг ойролцоох нэг эрхтэнд шилжүүлэх боломжтой.

3-р шат

Диафрагмын хоёр тал дахь тунгалгийн булчирхайн бүлгүүдийн ялагдал. Магадгүй ойролцоох нэг эрхтэн ба дэлүүний ялагдлын хавсралт байж болох юм.

4-р шат

Өвчин нь лимфийн системээс цааш тархсан. Алсаас байрладаг дотоод эрхтнүүдийн (элэг, уушиг, чөмөг, гялтан, ходоод, гэдэс) ялагдал.

Лимфомын үе шат ба гэмтэл. 3, 4-р үе шатанд диафрагмын шугамын доор үрэвссэн зангилаа гарч ирдэг

Өвчний эмнэлзүйн зургийг тодруулахын тулд үе шатны цуврал дугаар дээр үсгийн тэмдэглэгээг (A эсвэл B) нэмж оруулсан бөгөөд энэ нь өвчтөнд илт гаднах шинж тэмдэг илэрч байгаа эсэхийг тодорхойлдог - турах, хүчтэй сулрах, температур, шөнийн цагаар хөлрөх.

Зарим төрлийн Ходжкины бус лимфома

Ходжкины өвчинтэй холбоогүй лимфомын дунд хэд хэдэн нийтлэг байдаг, эсвэл ер бусын байдлаас эсвэл өвчний өндөр хорт хавдрын улмаас илүү алдартай байдаг.

Лимфосаркома

Лимфосаркома бол Ходжкины бус лимфомын хамгийн алдартай төрөл юм. Энэ нь аль ч насны үед тохиолдож болох бөгөөд энэ нь эхлээд хүзүүний нэг талын тунгалгийн булчирхайд нөлөөлдөг боловч хавдрын бусад байршлыг (тонзилл, залгиур, inguinal тунгалгийн булчирхай, ходоод гэдэсний зам) оруулаагүй болно. Лимфосаркома нь түргэвчилсэн хавдар бөгөөд бусад лимфийн зангилаа (медиастинум, элэг, дэлүү, хэвлийн хөндий) -д эрт үсэрхийлдэг. Үүний зэрэгцээ, өвчтөний байдал эрс муудаж байгаа бөгөөд энэ нь шөнийн цагаар хөлсөөр их хэмжээний турах, халуурах зэргийг тэмдэглэжээ.

Лимфосаркома оношийг голчлон зангилааны хэвлэгдэхүүн (цитологийн шинжилгээ) ба биопсийн материалыг (гистологийн шинжилгээ) бичил харуурын шинжилгээнд хамруулдаг. Энэ тохиолдолд цитологи нь маш их хөдөлмөр шаарддаггүй тул эхний оношлогооны давуу эрхийг ашигладаг. Авсан, хатаасан, урагдсан материалыг хоёр цагийн дараа үзэхэд бэлэн болно. Лимфийн зангилааны ул мөр нь материалд лимфобласт байгаа эсэх, боловсорч гүйцсэн лимфоцит байхгүй болохыг тогтоох боломжийг олгодог бөгөөд энэ нь лимфосаркома байгааг нотолж өгдөг.

Буркиттын лимфома

Эндемик өвчинтэй холбоотой өвчин (энэ нь лимфомын хувьд үл хамаарах зүйл) бөгөөд энэ нь тодорхой оршин суугаа газартай холбоотой байдаг. Бүркиттийн лимфомын ихэнх тохиолдол Төв Африк тивээс бүртгэгджээ. Эпштейн-Барр вирус нь энэ хэлбэрийн лимфомын өдөөгч гэж үздэг. Халдвартай мононуклеозын өөр нэг аюултай өвчний үүсгэгч бодис болох энэ вирус нь лимфоцитын генийн бүтцэд нөлөөлж, лимфома үүсгэдэг.

Буркиттын лимфома нь тунгалгийн системээс хурдан гарч, эрхтнүүдийг гэмтээх хандлагатай, хүнд явцтай, хурдацтай явцаар тодорхойлогддог. Тунгалгын булчирхай, гэдэсний бүсийн бүлгүүдийн өсөлт нь хэвлийн хөндийд ихэвчлэн нөлөөлдөг.

Буркиттийн лимфома манай оронд тохиолддоггүй.

Лимфомыг танихын тулд гистологийн ангиллыг үндэслэнэ морфологийн шинж чанарууд хавдрын эсүүд ба нөлөөлөлд өртсөн тунгалагийн зангилааны бүтэц. Ихэнх тохиолдолд оношийг молекул генетик, цитогенетик ба иммунофенотипийн аргаар тодруулах шаардлагатай байдаг. Оношилгооны аргыг боловсронгуй болгосноор хэд хэдэн шинэ, түүний дотор ховор зүйлүүдийг илрүүлсэн.

Бүх төрлийн лимфомыг эмчилгээний тохиромжтой байдлын зарчмын дагуу нэгтгэсэн. Өнөөдөр бие биенээ нөхсөн хоёр ангиллыг ашиглаж байна.

1. лимфомын ажлын ангилал;
2. дЭМБ-ын лимфомын ангилал.

Эдгээр нь лимфомын REAL ангилал (Европын Америкийн Лимфоидын хавдрын шинэчилсэн ангилал) дээр үндэслэсэн болно. Тэд лимфомын нэмэлт, шинэчилсэн Kiel ангилал ба Раппапортын ангиллыг ашигладаг.

Лимфоид лейкеми ба лимфомын ангилал

АНГИЛАЛ				Хромосомын эмгэг	Гарал үүсэл%
Бодит	Ажиллаж байна	Киел	Раппапорт
ДООР ЧАНАРЫН МАЛИГНАНЦ
Архаг лимфоцитын лейкеми, жижиг лимфоцитын лимфома, пролимфик лейкеми	Х: Жижиг лимфоцитын лимфома		Сарнисан өндөр ялгаатай лимфоцитын лимфома	IN	12 дахь хромосомын трисоми 1-11; 14; t-14; арван есөн; t-9; арван дөрөв
Архаг Т эсийн лейкеми, Т эсийн пролимфоцитын лейкеми	Х: Жижиг лимфоцитын лимфома. E: хуваагдсан бөөм бүхий жижиг эсийн лимфома сарнисан	Архаг лимфоцитын лейкеми, Пролимфоцитын лейкеми	Өндөр ялгавартай лимфоцитын лимфома	Т	-
Том мөхлөгт лимфоцитын лейкеми	Х: Жижиг лимфоцитын лимфома. E: Бөөм хуваагдсан жижиг эсийн сарнисан лимфома	Архаг лимфоцитын лейкеми, Пролимфоцитын лейкеми	Өндөр ялгавартай лимфоцитын лимфома. Сарнисан ялгаа муутай лимфоцитын лимфома	Т	-
Үстэй эсийн лейкеми	-	Үстэй эсийн лейкеми	-	IN	-
Фолликулын төвийн эсийн лимфома (I зэрэг)	Б: хуваагдсан бөөм бүхий жижиг эсийн уутанцрын лимфома		Сарнисан ялгаа муутай лимфоцитын лимфома	IN	t (14; 18); хромосом 6 дээр устгах
Фолликуляр төв эсийн лимфома (II зэрэг)	C: Фолликуляр лимфома холилдсон, хуваагдсан бөөм, том эс бүхий жижиг эсүүдээс	Центробласт-центроцит лимфома	Зангилааны багаялгаатай лимфоцитын лимфома	IN	t (14; 18); 2-р хромосом дахь устгах; 8-р хромосом дээрх трисоми
Захын бүсийн эсүүдээс лимфома (тунгалагийн зангилаа ба дэлүү / MACH лимфома)	-	Моноцитоид лимфома, иммуноцитома (тунгалгын булчирхай ба дэлүү эсвэл гадуурх)	Зангилааны холимог эсийн лимфома (лимфоцит-гистиоцит)	IN	-
Мөөгөнцрийн микоз	-	Тархины бөөм бүхий жижиг эсийн лимфома (мөөгөнцрийн микоз)	-	Т	-
МАЛИГНАНЦИЙН ДЭЭД ХҮН
Фолликулын төвийн эсийн лимфома	D: Том эсийн уутанцрын лимфома	Фолликуляр центробластик лимфома	Зангилааны гистиоцитын лимфома	-	t (14; 18); 7-р хромосом дээрх трисоми
Манти эсийн лимфома	E: Бөөм хуваагдсан жижиг эсийн сарнисан лимфома	Центроцитик лимфома	Сарнисан ялгаа муутай лимфоцитын лимфома	-	t (11; 14)
Сарнисан В - том эсийн лимфома	F: Сарнисан жижиг эс ба том эсийн лимфома	Центробластик лимфома	Сарнисан холимог эсийн лимфома (лимфоцит-гистиоцит).	IN	t (14; 18) / IGH - BCL2. t (3; 22) / B CL6. t (3; 14). t (2; 3); 4, 7, 21-р хромосомын трисоми; 6, 8, 13 хромосомын устгах
Медиастиний анхдагч том эсийн лимфома (тимик)	G: Том эсийн лимфома сарнисан	Склероз бүхий медиастиналь центробластик лимфома	Сарнисан гистиоцитын лимфома	IN	-
Захын Т эсийн лимфома	F: Жижиг, том эсээс холилдсон сарнисан лимфома G: Том эсээс сарнисан лимфома. H: Том эсийн лимфома, иммунобластизм	Лимфоэпителиоид лимфома, полиморфик (жижиг, дунд, том эсүүд)		Т	t (14; 14) (q11; q32) / TRA - TCL1A. inv (14) (q11; q13). t (8; 14) (q24; q1). tq24; q (t (14; 14) (q11; q32) / TRA-TCL1A. inv (14) (q11; q32). t (8; 14) (q24; q11). t (10; 14) "
T - эсийн ангиоиммунобластик лимфома	-	Ангиоиммунобластик лимфома	-	Т	-
Т - эсийн лейкемийн лимфома насанд хүрэгчдэд	-	Полиморфик лимфома (Т-ийн хүний \u200b\u200bлимфотроп вирусын геномыг агуулсан жижиг, дунд, том эсүүдээс)	-	Т	-
Ангиоцентрик лимфома	-	-	Сарнисан гистиоцитын лимфома	Т	-
Нарийн гэдэсний анхдагч Т эсийн лимфома	-	-	Полиморфик лимфома (жижиг, дунд, том эсүүд)	Т	-
Анапластик том эсийн лимфома	H: Том эсийн лимфома, иммунобластик	Том эсийн анапластик лимфома (Ki1 +)	-	T (70) 0 (30)	t (2; 5)
B ба T - лимфобластик лимфомууд	Би: Лимфобластик лимфома	Би: Лимфобластик лимфома	Сарнисан лимфобласт лимфома	T (90) B (10)	-
Цочмог B - ба T - лимфобластик лейкеми	-	-	-	B (80) T (20)	At - B нүд: t (9; 22), t (4; II), t (I; 19). T - эсийн: 14qII эсвэл 7q34. B - үүрэн: t (8; 14), t (2; 8), I (8; 22)
Буркиттын лимфома	J: Буркиттийн хэлбэрийн цөмгүй жижиг эсийн лимфома	Буркиттын лимфома	Сарнисан ялгаагүй лимфома	B (95) T (5)	t (8; 14), t (2; 8), t (8; 22)

0 - 0 - эсийн иммунофенотип; B - B - лимфоцитууд; T - T - лимфоцитууд.

Товчхондоо лимфома

Лимфомын ажлын ангилалд хамгийн түгээмэл лимфомын төрлийг багтаасан болно. Ховор - ДЭМБ ба Бодит ангилалд лимфома эсийг хэвийн лимфоид эсүүдтэй харьцуулдаг тул ангилдаг. ДЭМБ ба Бодит байдал нь иммунофенотип ба эсийн өмчлөлийн шинжилгээнд суурилдаг тул илүү үр дүнтэй байдаг. Өндөр, дунд, бага зэргийн хорт хавдрыг эдгээр ангиллын хооронд хангалттай тодорхойгүй тул ажлын ангилалд оруулсан болно. Гэхдээ эмнэлзүйн үүднээс бага хорт хавдрын формацаас тусдаа бүлгийг бий болгох шаардлагатай байв. Хорт хавдрын лимфома нь дунд болон өндөр хорт хавдрын массыг агуулдаг. Бодит - иммунофенотип дээр үндэслэсэн ангилал нь эсийн эсийн хамаарлыг нарийн тодорхойлж, лимфомыг ажлын ангилалд ороогүй тусдаа нозологи болгон хуваах боломжийг олгодог.

Хорт хавдрын лимфома нь аливаа эрхтэнд тохиолддог лимфийн эмгэг төрүүлэгч өвчин юм. Гэхдээ лимфома хоргүй байж болох уу? Тиймээ Магадгүй.

Реактив процессууд нь лимфийн эсийн хязгаарлагдмал нэвчилтээс бүрдэх энгийн лимфома үүсгэдэг. Тэдний нөхөн үржихүйн гэрлийн төвүүд нь тунгалаг бөгөөд морфологийн хувьд тунгалгийн фолликулуудтай ижил байдаг.

Лимфома 1-р үе шат - хавдар илэрсэн:

• нэг эрхтний нэг лимфийн зангилаан дээр;
• лимфийн залгиурын цагираг;
• тимус булчирхай;
• дэлүү.

Үе шатыг I ба IE гэсэн үе шатуудад хуваадаг.

Лимфома II үе шатыг II ба IIE шатанд хуваана.

1. II үе шат: Хорт хавдрын эсүүд диафрагмын хоёр талд байрлах хоёр ба түүнээс дээш LN-д байдаг (уушгины хоорондох нимгэн булчин, амьсгалыг хөнгөвчилж, цээжийг хэвлийн хөндийгөөс тусгаарладаг).
2. IIE үе шат: Хорт хавдрын эсүүд диафрагмын доор ба түүнээс дээш LN-ийн нэг буюу хэд хэдэн бүлэгт, мөн LN-ийн гадуур ойролцоох эрхтэн эсвэл биеийн булчинд байдаг. 2-р үе шатанд эрсдэлт хүчин зүйл байхгүй тохиолдолд таамаглал таатай байх болно.

• цээжний хөндийн хавдар 10 см хүрсэн;
• lU ба эрхтэн дэх хавдар;
• цусан дахь эритроцитууд өндөр түвшинд хуримтлагддаг;
• 3 ба түүнээс дээш хорт хавдрын эсүүдэд өртсөн;
• шинж тэмдгүүд байгаа эсэх: халуурах, шөнийн цагаар халуу оргих, турах.

Лимфома 3-р үе шат - III, IIIE, IIIS ба IIIE, S. Диафрагмын хоёр талын LN-д өртсөн эрхтэн ба / эсвэл дэлүү өртсөн гурван үе шатанд хуваагдана.

1. III үе шат: Хавдар нь диафрагмын доор ба түүнээс дээш тунгалаг булчирхайн бүлгүүдэд тархсан бөгөөд дээд хэсэгт байрладаг. хэвлийн.
2. IIIE үе шат: Хорт хавдар нь диафрагмын доор ба түүнээс дээш тунгалаг булчирхайн бүлгүүдэд тархсан. Нэмж дурдахад хэвийн бус эсүүд тунгалгийн зангилааны гадна хамгийн ойрхон эрхтэн буюу биеийн хэсэгт, аарцгийн хэсэгт аортын дагуу байрлах LN-д байдаг.
3. IIIS үе шат: Хорт хавдрын эсүүд диафрагмын доор ба дэлүүнд LN кластерт байдаг.
4. IIIE, S үе шат: Хэвийн бус эсүүд нь диафрагмын доор ба түүнээс дээш хэсэг бүлэгт, ойролцоох эрхтэн, биеийн бүсэд байрлах тунгалгийн булчирхайн гадна талд, дэлүүнд байдаг.

3-р үе шатанд эрсдэлт хүчин зүйл байхгүй тохиолдолд таамаглал таатай байна.

• эрэгтэй хүйс;
• 45-аас дээш насны;
• цусан дахь альбумин эсвэл гемоглобины хэмжээ буурсан;
• цусан дахь лейкоцитын түвшин нэмэгдсэн (15,000 ба түүнээс дээш);
• лимфоцитын түвшин буурсан (600-аас доош буюу лейкоцитын 8% -иас бага).

Шаардлагатай эмчилгээ хийснээр эдгэрэх төлөвийг өвчтөнүүдийн 80-85% -д 10-15%, 5 ба түүнээс дээш наслах наслалт тэмдэглэв.

Лимфомын 4-р үе шат нь дараах шинж тэмдгүүдээр тодорхойлогддог.

• хавдар нь тунгалгийн булчирхайн гадна тархаж, нэг буюу хэд хэдэн эрхтэнд нөлөөлсөн; хорт эсүүд эдгээр эрхтнүүдийн ойролцоох тунгалгийн булчирхайд байрладаг;
• эмгэг нь нэг эрхтэний тунгалагийн зангилааны гадна байрлах бөгөөд энэ эрхтэнээс цааш тархдаг;
• хорт хавдрын эсүүд алслагдсан эрхтэнд байдаг: тархи нугасны шингэн, уушиг, чөмөг, элэг.

4-р үе шатанд өвчтөнүүдийн 60% -д таван жилийн амьд үлдэх түвшин ажиглагдсан.

TNM системийн ангилал - ерөнхий дүрмүүд

TNM системийн ерөнхий дүрмүүд

Гэмтлийн анатомийн тархалтыг тодорхойлох зорилгоор TNM системийг нэвтрүүлсэн. Энэ нь гурван үндсэн бүрэлдэхүүн хэсэг дээр суурилдаг.

Тэдгээрийн дагуу та дараахь зүйлийг мэдэж болно.

• T нь анхдагч хавдрын тархалт;
• N - бүс нутгийн тунгалгийн булчирхайд метастаз байхгүй эсвэл байхгүй, тэдгээрийн гэмтлийн зэрэг;
• M - алслагдсан метастаз байхгүй эсвэл байхгүй эсэх.

Хорт хавдрын тархалтыг тодорхойлохын тулд эдгээр гурван бүрэлдэхүүн хэсэгт тоонуудыг нэмнэ: T0. T1. T2. T3. T4. N0. N1. N2. N3. M0. М1.

Бүх нутагшуулалтын хавдрын ерөнхий дүрмүүд:

• Оношлогоо хийхэд бүх тохиолдлуудыг гистологийн аргаар баталгаажуулах шаардлагатай. Хэрэв баталгаажуулалт байхгүй бол ийм тохиолдлыг тусад нь тайлбарлах болно.
• Локализаци бүрийг хоёр ангиллаар тодорхойлно.

1. Эмнэлзүйн ангиллыг TNM (эсвэл cTNM) -ийг эмчилгээг эхлэхээс өмнө хэрэглэдэг. Энэ нь биопсийн клиник, рентген, дурангийн судалгаа, судалгааны мэс заслын аргууд болон хэд хэдэн нэмэлт аргуудын өгөгдөлд тулгуурладаг.
2. Эмгэг судлалын ангилал (мэс заслын дараах, эмгэг судлалын ангилал), pTNM гэж тэмдэглэв. Энэ нь эмчилгээг эхлэхээс өмнө олж авсан өгөгдөл дээр үндэслэсэн боловч эмчилгээний явцад хүлээн авсан мэдээллийн дагуу нэмэлт, өөрчлөлт оруулсан болно мэс заслын оролцоо эсвэл ашиглалтын материалыг шалгах.

Анхдагч хавдрын (рТ) эмгэг судлалын үнэлгээнд pT түвшинг үнэлэхийн тулд анхдагч хавдрын биопси (эсвэл) тайралтыг хийдэг.

Бүс нутгийн LN (pN) -ийн эмгэгийг үнэлэхийн тулд тэдгээрийг хангалттай хэмжээгээр арилгаж, байхгүй (pN0) -ийг тодорхойлж эсвэл pN ангиллын дээд хязгаарыг тооцоолно.

Алслагдсан метастазын (рМ) эмгэг судлалын үнэлгээг бичил харуурын дараа хийдэг.

• T, N, M ба / эсвэл pT, pN ба pM ангиллыг тодорхойлсны дараа үе шатуудыг бүлэглэнэ. Хавдрын процессын TNM системээр эсвэл эмнэлгийн баримт бичигт үе шаттайгаар тархсан тогтсон түвшинг өөрчлөхгүй. Эмнэлзүйн ангилал нь эмчилгээний аргуудыг сонгох, үнэлэхэд тусалдаг - урт хугацааны эмчилгээний үр дүнг урьдчилан таамаглах, үнэлэхэд үнэн зөв мэдээлэл олж авахад тусалдаг.
• T. N эсвэл M ангиллын тодорхойлолтын зөв эсэх нь эргэлзээтэй байвал хамгийн бага (бага нийтлэг) ангиллыг сонгож, үе шаттайгаар бүлэглээрэй.
• Хэрэв нэг эрхтэнд олон синхрон хорт хавдар байгаа бол ангиллыг хамгийн өндөр Т ангилалтай хавдрын үнэлгээнд үндэслэнэ. Нэмж дурдахад хавдрын тоог (тэдгээрийн үржвэр) - T2 (m) эсвэл T2 (5) -ийг зааж өгнө.

Хосолсон эрхтнүүдийн хоёр талын синхрон хавдрын үед тэдгээрийг тус тусад нь ангилдаг. Бамбай булчирхай (8), элэг, өндгөвчний хавдрын үед үржвэр нь T ангиллын шалгуур болно.

• TNM-ийн тодорхойлсон ангилал эсвэл үе шатны бүлэглэлийг ангиллын шалгуурыг өөрчлөх хүртэл эмнэлзүйн болон судалгааны зорилгоор ашигладаг.

Ходгкины бус лимфома - ангилал

Үндсэн ба нийтлэг зүйлүүд нь:

• B-лимфоцитуудаас үүсэх B эсийн хавдар:

1. B-лимфобластик лимфома (B-эсийн цочмог лимфобластик лейкеми);
2. лимфоцитын лимфома (B эсийн архаг лимфоцитын лейкеми)
3. B эсийн пролимфоцитын лейкеми (жижиг лимфоцитуудаас үүссэн B эсийн лимфома);
4. лимфоплазмацитын лимфома;
5. вилуз лимфоциттой эсвэл эсгүйгээр дэлүүгийн захын бүсийн (дэлүүний лимфома) лимфома;
6. үстэй эсийн лейкеми;
7. плазмын эсийн миелома / плазмацитома (плазмабластик лимфома);
8. лимфома экстранодаль B эсийн захын бүсийн MALT хэлбэр;
9. уутанцрын лимфома;
10. Моноцитик В-лимфоцитуудтай захын бүсийн B эсийн лимфома;
11. мантийн бүсийн эсүүдээс үүссэн лимфома (мантийн эсийн лимфома);
12. том эсийн лимфома: анапластик, медиастиналь ба сарнисан том B эсийн лимфома (B эсийн лимфома);
13. медиастинал лимфома - сарнисан том B эс;
14. анхдагч эксудатив лимфома;
15. буркитт лейкеми / лимфома;
16. анапластик том эсийн лимфома.

• T ба NK - Т-лимфоцитын эсийн хавдар:

1. Т-лимфобластик лимфома;

• Захын (боловсорсон) Т-лимфоцитуудаас үүссэн Т эсийн лимфома:

1. Т эсийн пролимфоцитын лейкеми;
2. Том мөхлөгт лимфоцитуудаас үүссэн Т эсийн лейкеми;
3. NK эсийн түрэмгий лейкеми;
4. Насанд хүрэгчдийн Т эсийн лимфома / лейкеми (HTLV1 +) эсвэл захын Т эсийн лимфома;
5. Экстранодаль NK / T-эсийн лимфома, хамрын төрөл;
6. Энтеропатитай холбоотой Т эсийн лимфома;
7. Элэгний эсийн Т эсийн лимфома;
8. Арьсан доорх эд эсийн Т эсийн панникулиттай төстэй лимфома;
9. Мөөгөнцрийн микоз / Сезарийн хам шинж;
10. Анапластик том эсийн лимфома, T / 0-эс, арьсны анхдагч оролцоо;
11. Захын Т эсийн лимфома, тодорхойлоогүй;
12. Ангиоиммунобластик Т эсийн лимфома;
13. Анапластик том эсийн лимфома, T / 0-эс, анхдагч системийн оролцоотой.

Ходжкины бус лимфома нь 2 төрөлд хуваагдана. B ба T хавдар нь эсийн эсүүд юм.

Тэднийг эмчлэх нь өөр өөр байдаг, учир нь эдгээр нь:

• түрэмгий - хурдацтай өсөн нэмэгдэж буй, олон шинж тэмдгээр илэрдэг. Тэдний эмчилгээг даруй эхлүүлдэг. Энэ нь онкологийн хавдрыг бүрэн арилгах боломжийг олгодог;
• үл тоомсорлодог лимфома нь архаг, хоргүй эсвэл бага хорт хавдартай байдаг. Тэдний нөхцөл байдал нь байнгын хяналт, үе үе эмчилгээ шаарддаг.

Том хэмжээний эсийн сарнисан хавдар - эдгээр нь хорт хавдрын түрэмгий хэлбэрүүд бөгөөд аль ч эрхтэнд үүсдэг боловч ихэнхдээ хүзүү, суга, цавины тунгалгийн булчирхайд үүсдэг. Түргэн явц нь хавдар эмчилгээнд сайнаар нөлөөлөхөөс сэргийлж чадахгүй.

Ахиу - онкологийн хавдрын түрэмгий бус хэлбэрүүд. Тэдгээрийн сортууд байдаг бөгөөд дэлүү, тунгалгийн булчирхай эсвэл лимфийн системд ороогүй бусад эрхтэнд байдаг. Тэд 60 жилийн дараа эрэгтэйчүүдэд илүү их тохиолддог.

Лимфобластик Энэ нь Т эсийн лимфомын төрөл юм. Т-лимфобластик хавдар нь боловсорч гүйцээгүй Т-лимфоцитуудаас бүрдэх хорт хавдрын тухай өгүүлдэг. Тэд удамшдаг.

Анапластик - Т эсийн лимфомын түрэмгий хэлбэрт багтдаг. Ердийн хүмүүс нь бие махбодийн хамгаалалтын чиг үүргийг гүйцэтгэх ёстой. Гэхдээ эдгээр хорт хавдрын эсүүд хөгжөөгүй байна. Тэд цавь, хүзүү, суга хэсэгт бөөгнөрч, хэмжээ нь нэмэгддэг.

Mediastinal б-эсийг үүсгэдэг ба 30-40 насны эмэгтэйчїїдийн медиастинал хэсэгт олддог.

Жижиг эсийн сарнисан лимфома (жижиг эсийн лимфома) нь Ходжкины бус эсийн лимфомын нэг төрөл юм. Тэд аажмаар ургадаг бөгөөд эмчлэхэд хэцүү байдаг.

Ангиоиммунобластик лимфома Т эсүүд эмчилгээг сайн хүлээж авдаггүй бөгөөд урьдчилан таамаглал муу өгдөг.

Экстранодаль лимфома шинж чанар хорт хавдар дотоод эрхтэн, түүний дотор тархи, гэдэс, ходоод.

Гэдэсний лимфома ихэвчлэн хоёрдогч шинж чанартай байдаг ба дотор муухайрах, хэвлийгээр өвдөх, өтгөний цусаар илэрдэг.

Хэвлийн хөндий дэх лимфома хүүхдүүд болон ахимаг насны хүмүүсээс олддог. Ходжкины хавдар ба Ходгкины бус b ба t хэвлийн хөндийд нөлөөлдөг.

Хортой арьсны ховор тохиолддог бөгөөд олон хавдар, загатнах, арьсны үрэвсэлээр тодорхойлогддог.

Дунд зэргийн лимфома ихэвчлэн В-эсийн Ходжкины бус, түрэмгий түрэмгий хэлбэрийн ховор тохиолддог.

Ясны лимфома: анхдагч ба хоёрдогч нь нуруу, хавирга, аарцагны ясны үеүүдэд тохиолддог. Энэ нь метастазын үр дагавар юм.

Бөөрний лимфома нь эрхтэнд хорт хавдрын эсүүд хуримтлагдах хорт хавдрын хоёрдогч хэлбэр юм.

Элэгний лимфома батлагдсан бүх лимфомын 10% -д тохиолддог. Энэ нь өвөрмөц бус зүрхний шарх, баруун гипохонрон дахь өвдөлт эсвэл шарлалт шинж тэмдэг илэрдэг бөгөөд энэ нь оношийг батлахад төвөгтэй болгодог.

Бамбай булчирхайн лимфома Ходжкины бус хоёрдогч хавдрыг хэлнэ. Тэд хүзүүндээ LN-ийн үсэрхийллээс болж ховор тохиолддог.

Төв мэдрэлийн лимфома Сүүлийн 10 жилийн хугацаанд энэ нь ДОХ-ын улмаас илүү түгээмэл болсон. Хавдар нь тархи ба нугасанд нөлөөлдөг.

Гэдэсний лимфома LU онкологийн нийт тохиолдлын 3% -д тохиолддог. Онкологи нь түрэмгий бөгөөд эмчлэхэд хэцүү байдаг.

Лимфома нүдний алим, Ходжкины бус лимфомын нэг төрөл тул 30-аас дээш насны өвчтөнүүдэд ховор тохиолддог.

Мантийн лимфома мантийн бүсийн эсүүдээс ургадаг. 60-аас дээш насны эрэгтэйчүүдэд таамаглал нь урам зориг өгдөггүй.

Плазмабластик лимфома ховор тохиолддог боловч энэ нь ялангуяа түрэмгий шинжтэй байдаг: цусан дахь гемоглобин ба ялтас буурч, лейкоцитууд эрс нэмэгддэг.

Retroperitoneal лимфома LN-д нөлөөлж, ходоодны бүсэд метаболизм хийж, хоёрдогч хавдар үүсгэдэг.

Гар лимфома томрох тунгалагийн зангилаагаар судас эсвэл судсыг дарахад хоёрдогч хорт хавдар үүсдэг. Энэ нь гар хавагнах шалтгаан болдог.

Буркиттын лимфома гарч ирэх үед тохиолддог хүүхдийн бие 4 градусын герпес вирус. Тусгаарлагдсан хэргүүд ОХУ-ын нутаг дэвсгэр дээр бүртгэгдсэн.

Хүмүүс лимфомоор хэр удаан амьдардаг вэ?

Лимфомын хамгийн алдартай төрлүүдийн талаар ярилцъя.

Ходжкины лимфома эсвэл лимфогрануломатоз. Энэ нь лимфийн зангилаан дахь аварга том В-лимфоцитуудаас хавдрын эд илрэх замаар бусад төрлөөс ялгаатай байдаг. Эд нь Березовский-Штернберг-Рийд хэмээх тусгай эсүүдээс бүрдэнэ.

Цаг тухайд нь, хангалттай эмчилгээ хийснээр бие нь эерэг хариу өгдөг. Ходжкины лимфома - 1-2 үе шатуудын урьдчилсан таамаглал 90% ба түүнээс дээш, 3-4 - 65-70% байна. Дахилтаар өвчтөнүүдийн 50% ба түүнээс дээш хувь нь эдгэрдэг. 5 жилийн дараа эдгэрсний дараа лимфома эдгэрсэн гэж тооцогддог боловч 10-20 жилийн дараа дахилт үүсч болзошгүй тул өвчтөнүүдийг амьдралынхаа туршид бүртгэж, хянаж байдаг.

- дундаж наслалт нь онкологийн хавдрын хэлбэр, үе шат, нарийн төвөгтэй эмчилгээний хэлбэрээс хамаарна. Хамгийн түрэмгий хэлбэрүүд нь ихэвчлэн химийн эмчилгээ хийсний дараа таатай таамаглалыг өгдөг ардын эмчилгээ: эмийн ургамал, мөөг. Ходжкины бус лимфома - 5-аас дээш насны дундаж наслалт, өвчтөнүүдийн 40% -д эдгэрэлтийн түвшин.

Хэрэв харсан бол ходгкины бус дэлүүний лимфома - урьдчилсан таамаглал нь таатай бөгөөд хорт эсийн тархалтын үе шатнаас 95% байна. Хожуу үе нь splenomegaly - эрхтний хэвийн бус томролоор тодорхойлогддог. Хорт хавдрын лимфоцитууд ясны чөмөгт нэвтрэн орсноор цусны эргэлтийн систем 5 жилийн хугацаанд лимфозын эд эсийн биед "хадгалах", өвчтөнүүдийн зөвхөн 10-15 хувь нь л амьд үлддэг.

Жижиг лимфоцитын лимфома: прогноз нь архаг лимфоцитын лейкемитэй ижил байдаг. Эдгээр хавдар нь бараг ижил байдаг, учир нь зөвхөн захын цусыг онкологийн процесст оролцуулах нь тэдний хувьд ялгаатай байдаг.

Жижиг лимфоцит ба архаг лимфоцитын лимфомоос эхлээд шинж тэмдгүүд илрэхгүй, дараа нь өвөрмөц бус турах, хоолны дуршил гарч ирдэг. Хоёр дахь үе шат нь гипогаммаглобулинемийн эсрэг бактерийн хүндрэлүүд, аутоиммун гемолитик цус багадалт, аутоиммун тромбоцитопени, лимфаденопати, желатоспленомегалийн шинж тэмдгүүдээр тодорхойлогддог.

Эмчилгээ хийсний дараа амьдрах чадвар 4-6 жил байна. Эдгээр хавдар нь пролиморфик лейкеми эсвэл том хэмжээний эсийн лимфомын адил илүү түрэмгий хэлбэрт шилжихэд амьд үлдэх түвшин 1 жил байна.

Фолликуляр лимфома - хавдар нь хромосомын шилжүүлэлт t (14:18) өөр өөр байдаг тул лимфомыг эмчлэх боломжгүй гэж үздэг тул урьдчилан таамаглах боломжгүй юм. Тэргүүлэх орнуудын эмч нарын тавилангийн индексийг хараахан тодорхойлоогүй байна. Хэрэв гурван эрсдлийн бүлгээр тодорхойлсон бол эхнийх нь хамгийн хоргүй юм. Удаан хугацааны эмчилгээнээс хойш өвчтөнүүд 20 гаруй жил амьдардаг. Хуучин хүмүүс 50 жилийн дараа ердөө 3.5-5 жил амьдардаг.

Урьдчилан таамаглахад хамгийн тааламжгүй гэж үздэг том эсийн лимфома, прогноз үе шатаас хамаарна. III-IV үе шатанд гадны фокусын улмаас дундаж наслалт ажиглагдаж, ерөнхий байдал сийвэн дэх лактат дегидрогеназа (LDH) байгаа эсэх.

Ихэнх тохиолдолд хүмүүс 40-50 жилийн дараа өвддөг. Гэмтэл нь хүзүү, хэвлийн гялтангийн хөндийд, мөн гадуур төмсөг, ходоод гэдэсний зам, бамбай булчирхай, шүлсний булчирхай, яс, тархи, арьс. Уушиг, бөөр, элэгний хавдар үүсдэг. Таван жилийн амьд үлдэх түвшин 70% -60% (1-2 үе шат), 40% -20% (3-4 үе шат) хүртэл байна.

Тархмал том B эсийн лимфосаркома өвчний үед нэвчдэстэй ургалт нь онцлог шинж чанартай байдаг. airways мөн мэдрэл, яс устаж, чөмөг өвчний эхэн үед ч нөлөөлдөг (10-20%). Метастазууд нь төв мэдрэлийн системд илэрдэг бөгөөд хожуу үе шатанд ясны чөмөгт илүү ихээр нөлөөлж, цусны хорт хавдар үүсдэг. Энэ өвчний явцыг урьдчилан таамаглахад хэцүү байдаг.

Залуу эмэгтэйчүүдэд ихэвчлэн тохиолддог медиастинал лимфома, прогноз 1-2 үе шатанд үйл явцыг нутагшуулсан бол өвчтөнүүдийн нөхөн сэргээх 80% хүртэл. Хавдар нь хүрээлэн буй эд, эрхтэнд ургаж болох боловч үсэрхийлэх нь ховор байдаг. Медиастиний экстранодаль лимфома нь 30% -д нь залгиурын тунгалгийн цагираг, ходоод гэдэсний зам, параназаль синус, яс эсвэл төв мэдрэлийн системд илэрдэг. Тохиолдлын 25% -д хавдар нь ясны чөмөгт нөлөөлдөг бөгөөд үүнийг 1-2 үе шатанд илрүүлж болно. 3-4 үе шатанд 5 жилийн амьд үлдэх түвшин 30-40% байдаг.

Мэдээллийн видео

Ходжкины бус лимфомууд нь лимфоретикуляр бүсэд хорт хавдрын лимфоид эсийн моноклональ тархалт, лимфийн зангилаа, ясны чөмөг, дэлүү, элэг, ходоод гэдэсний замын өвөрмөц шинж чанартай өвчин юм.

Өвчин нь ихэвчлэн захын лимфаденопатигаар илэрдэг. Гэсэн хэдий ч зарим хэлбэрээр тунгалагийн зангилаа томордоггүй боловч цусны эргэлтэнд хэвийн бус лимфоцитууд байдаг. Ходжкины лимфомоос ялгаатай нь өвчин оношлогдох үед үйл явцыг түгээн дэлгэрүүлдэг онцлогтой. Оношлогоо нь лимфийн зангилаа эсвэл ясны чөмөгний биопси дээр суурилдаг. Эмчилгээнд цацраг туяа ба / эсвэл химийн эмчилгээ багтдаг бөгөөд үүдэл эсийг шилжүүлэн суулгах эмчилгээг бүрэн дуусаагүй эсвэл өвчний дахилтын үед аврах эмчилгээний хэлбэрээр хийдэг.

Ходжкины бус лимфома нь Ходжкины лимфомоос илүү түгээмэл байдаг. Энэ бол АНУ-д хамгийн түгээмэл тохиолддог 6-р хорт хавдар бөгөөд Ходжкины бус лимфомын 56,000 орчим шинэ тохиолдол жил бүр бүх насны бүлэгт бүртгэгддэг. Гэсэн хэдий ч Ходжкины бус лимфома нь ганц өвчин биш, харин лимфопролифератив хорт хавдрын бүхэл бүтэн ангилал юм. Нас ахих тусам өвчлөл нэмэгддэг (дундаж нас 50 жил).

ICD-10 код

C82 Ходгкины бус фолликуляр [зангилаа] лимфома

C83 Ходжкины бус сарнисан лимфома

Ходгкины бус лимфомын шалтгаан

Ходжкины бус лимфомын дийлэнх нь (80-85%) В эсээс гаралтай бөгөөд бусад тохиолдолд хавдрын эх үүсвэр нь Т эсүүд буюу байгалийн алуурчин эсүүд байдаг. Бүх тохиолдолд эх үүсвэр нь эрт буюу боловсорч гүйцсэн өвөг эсүүд юм.

Ходжкины бус лимфомын шалтгаан тодорхойгүй, гэхдээ лейкемийн нэгэн адил өвчний вирусын шинж тэмдэг хүчтэй байдаг (жишээлбэл, хүний \u200b\u200bТ эсийн лейкеми / лимфома вирус, Эпштейн-Барр вирус, ХДХВ). Ходжкины бус лимфома үүсэх эрсдэлт хүчин зүйл бол дархлал хомсдол (шилжүүлэн суулгалтын дараах хоёрдогч дархлаа дарангуйлал, ДОХ, дархлааны анхдагч өвчин, хуурай нүдний синдром, РА), халдвар Хеликобактер пилори,зарим химийн бодист өртөх, Ходжкины лимфомын өмнөх эмчилгээ. Ходгкины бус лимфомууд нь ХДХВ-ийн халдвартай өвчтөнүүдийн дунд хамгийн түгээмэл тохиолддог хорт хавдрын хоёрдугаарт ордог бөгөөд лимфома бүхий олон анхдагч өвчтөнүүдэд ДОХ-ыг тодорхойлдог. Дахин зохицуулалт S-tusдОХ-той холбоотой зарим лимфомын шинж чанар.

Лейкеми ба Ходжкины бус лимфомууд олон байдаг нийтлэг шинж чанарууд, эмгэг судлалын аль алинд нь лимфоцитууд эсвэл тэдгээрийн прекурсорууд үрждэг. Зарим төрлийн Ходгкины бус лимфомын хувьд эмнэлзүйн зураг, захын лимфоцитоз, ясны чөмөгний оролцоотой лейкемитэй адил хүүхдийн 50%, насанд хүрэгчдийн 20% байдаг. Ялгаварлан оношлох нь хэцүү байж болох боловч ихэвчлэн олон тунгалаг булчирхайтай өвчтөнүүдэд (ялангуяа медиастинум) цөөн тооны цусны эргэлтийн хэвийн бус эсүүд ба ясны чөмөг дэх тэсэлгээний хэлбэрүүд (

Иммуноглобулины үйлдвэрлэл аажмаар буурч байгаагаас үүссэн гипогаммаглобулинеми нь өвчтөнүүдийн 15% -д тохиолддог бөгөөд энэ нь нянгийн хүнд халдварын хөгжилд өртөмтгий байдаг.

Ходгкины бус лимфомын шинж тэмдэг

Олон өвчтөнд өвчин нь шинж тэмдэггүй захын лимфаденопати хэлбэрээр илэрдэг. Томруулсан тунгалагийн зангилаа нь уян хатан, хөдөлгөөнтэй бөгөөд хожим нь конгломерат болж нийлдэг. Зарим өвчтөнд өвчин нь нутагшсан байдаг боловч ихэнх нь олон гэмтэлтэй байдаг. Mediastinal ба retroperitoneal лимфаденопати нь янз бүрийн эрхтэнд шахалтын шинж тэмдэг үүсгэдэг. Экстранодаль гэмтэл нь эмнэлзүйн зураглалд давамгайлж болно (жишээлбэл, ходоодонд орох нь хорт хавдарыг дууриаж болно; гэдэсний лимфома нь шингээлтийн синдром үүсгэдэг; ХДХВ-ийн өвчтөнүүдэд төв мэдрэлийн систем ихэвчлэн нөлөөлдөг).

Арьс, яс нь түрэмгий лимфома бүхий өвчтөнүүдийн 15%, үл тэвчих лимфомын 7% -д нөлөөлдөг. Заримдаа хэвлий эсвэл цээжний хөндийд тод томруун явцтай өвчтөнүүдэд лимфийн сувгийн бөглөрлөөс үүссэн чилийн асцит эсвэл гялтангийн шингэн үүсдэг. Жин хасах, халуурах, шөнийн цагаар хөлрөх, астения тархсан өвчнийг илтгэнэ. Өвчтөнд мөн дэлүү, гепатомегали байж болно.

Хоёр шинж тэмдэг нь NHL-д ихэвчлэн тохиолддог ба Ходжкины лимфомд ховор тохиолддог: дээд хөндийн венийн шахалт (дээд хөндийн вена кава синдром эсвэл дээд зэргийн медиастинал хамшинж), шээсний хоолойг ретроперитонеал ба / эсвэл аарцгийн тунгалагийн зангилаагаар шахах зэргээс болж нүүр ба хүзүүний гипереми, хаван үүсч болно. шээсний сүвээр дамжин шээс ялгарч бөөрний хоёрдогч дутагдалд хүргэж болзошгүй юм.

Цус багадалт нь өвчтөнүүдийн 33% -д тохиолддог ба ихэнх өвчтөнүүдэд аажмаар үүсдэг. Цус багадалт нь дараахь шалтгаанаас үүдэлтэй байж болно: тромбоцитопенитай эсвэл ходоод гэдэсний лимфомоор цус алдах; хэт гиперпленизм буюу Кумбс эерэг цус задралын цус багадалт; лимфомын эсүүдтэй ясны чөмөг нэвчих; химийн эмчилгээ эсвэл туяа эмчилгээний улмаас үүссэн миелосупресс.

Т эсийн лимфома / лейкеми (HTLV-1-тэй холбоотой) нь хурц, хурц хэлбэрийн шинжтэй байдаг эмнэлзүйн явц арьсны нэвчилт, лимфаденопати, гепатоспленомегали ба лейкеми. Лейкемийн эсүүд нь өөрчлөгдсөн бөөм бүхий хорт Т эсүүд юм. Гиперкальциеми нь ихэвчлэн ясны гэмтлээс илүүтэйгээр humoral хүчин зүйлтэй холбоотой үүсдэг.

Анапластик том эсийн лимфома бүхий өвчтөнүүдэд арьсны хурдацтай явцтай үрэвсэл, аденопати, дотоод эрхтний эрхтнүүд гэмтдэг. Энэ өвчнийг Ходжкины лимфома эсвэл ялгагдаагүй хавдрын метастаз гэж андуурч болно.

Ходгкины бус лимфомын үе шат

Ходгкины бус лимфомыг заримдаа нутагшуулсан байдаг боловч оношийг оношлох үед өвчин ихэвчлэн тархдаг. Тайзны шинжилгээнд цээж, хэвлий ба аарцаг, ПЭТ, ясны чөмөгний биопсийн томографийн шинжилгээ хийдэг. Ходжкины лимфомын нэгэн адил Ходжкины бус лимфомын тодорхой үе шатыг эмнэлзүйн болон гистологийн шинжилгээнд үндэслэв.

Ходгкины бус лимфомын ангилал

Ходжкины бус лимфомын ангилал өөрчлөгдөж, эдгээр гетероген өвчний эсийн шинж чанар, биологийн үндэс суурийн талаархи шинэ мэдлэгийг тусгасан болно. Хамгийн түгээмэл нь эсийн иммунофенотип, генотип, цитогенетикийг тусгасан ДЭМБ-ын ангилал юм; лимфомын бусад ангилал байдаг (жишээлбэл, Лионы ангилал). ДЭМБ-ын ангилалд багтсан хамгийн чухал шинэ төрлийн лимфома бол салст бүрхэвчтэй холбоотой лимфоид хавдар; мантийн бүсийн эсүүдээс үүссэн лимфома (урьд нь жижиг хуваагдсан эсүүдээс ялгардаг байсан) ба анапластик том эсийн лимфома, нэг төрлийн бус өвчин, Т эсүүдээс гаралтай тохиолдлын 75%, В эсээс 15%, тохиолдлын 10% - ангилагдаагүй. Гэсэн хэдий ч лимфомын төрөл бүрийн хэлбэрээс үл хамааран зарим төрлийн Т эсийн лимфомыг эс тооцвол тэдний эмчилгээ ихэвчлэн ижил байдаг.

Лимфомыг ихэвчлэн үл тоомсорлодог, түрэмгий гэж ангилдаг. Тэвчээргүй лимфома аажмаар урагшилж, эмчилгээнд хариу үйлдэл үзүүлдэг боловч эмчлэх боломжгүй байдаг. Түрэмгий лимфома хурдан хөгжиж байгаа боловч эмчилгээнд хариу үйлдэл үзүүлдэг бөгөөд ихэвчлэн эдгэрдэг.

Хүүхдүүдэд Ходжкины бус лимфома нь бараг үргэлж түрэмгий шинжтэй байдаг. Фолликуляр болон бусад үл тоомсорлодог лимфома нь маш ховор тохиолддог. Түрэмгий лимфомын эмчилгээ (Буркитт, сарнисан том B эс ба лимфобластик лимфома) нь ходоод гэдэсний зам (ялангуяа төгсгөлийн гэдэс дотор) зэрэг газруудын оролцоотой тул тусгай хандлагыг шаарддаг; тархины бүрхүүл болон бусад эрхтнүүд (тархи, төмсөг гэх мэт). Үүнийг бас анхаарч үзэх хэрэгтэй боломжит хөгжил хоёрдогч хорт хавдар, зүрхний амьсгалын замын хүндрэл, үржил шимийг хадгалах хэрэгцээ зэрэг эмчилгээний гаж нөлөө. Одоогийн байдлаар судалгааны ажил Эдгээр асуудлыг шийдвэрлэхэд чиглэгдэж, хавдрын процессын хөгжлийг молекулын түвшинд судлах, хүүхдийн лимфомын урьдчилсан таамаглах хүчин зүйлүүд юм.

Ходжкины бус лимфомын дэд төрлүүд (ДЭМБ-ын ангилал)

B эсийн хавдар

T- ба NK-эсийн хавдар

В эсийн урьдаас B-лимфобластик лейкеми / B-эсийн урьдал лимфома Төлөвшсөн В эсүүдээс B эсийн архаг лимфоцитын лейкеми / жижиг эсийн лимфоцитын лимфома. В эсийн пролимфоцитын лейкеми. Лимфоплазмацитын лимфома. Дэлүүний захын бүсийн эсүүдээс B эсийн лимфома. Үстэй эсийн лейкеми. Плазма эсийн миелома / плазмацитома. Лимфоид эдийн захын бүсийн экстранодаль B эсийн лимфома (MALT лимфома). Захын бүсийн эсүүдээс зангилааны B эсийн лимфома. Фолликуляр лимфома. Мантийн бүсийн эсээс үүссэн лимфома. Том хэмжээтэй В эсийн лимфома. (дунд зэргийн том B эсийн лимфома, анхдагч эксудатив лимфома орно). Буркиттын лимфома

Т эсийн урьдаас Т-лимфобластик лейкеми / лимфома. Төлөвшсөн Т эсүүдээс Т эсийн пролимфоцитын лейкеми. Том мөхлөгт лейкоцитуудаас үүссэн Т эсийн лейкеми. NK эсийн түрэмгий лейкеми. Насанд хүрэгчдийн Т эсийн лейкеми / лимфома (HTLV1 эерэг). Экстранодаль 1MCD эсийн лимфома, хамрын төрөл. Гепатоспленик Т эсийн лимфома. Арьсан доорх панникулит хэлбэртэй Т эсийн лимфома. Мөөгөнцрийн микоз / Сезарийн хам шинж. Анапластик том эсийн T / NK эсийн лимфома, арьсны анхдагч хэлбэр. Захын Т эсийн лимфома, өвөрмөц бус. Ангиоиммунобластик Т эсийн лимфома

MALT бол салст бүрхэвчтэй холбоотой лимфозын эд юм.

Н.К бол байгалийн алуурчид юм.

HTLV 1 (хүний \u200b\u200bТ эсийн лейкемийн вирус 1) - хүний \u200b\u200bТ эсийн лейкемийн вирус 1.

Түрэмгий.

Дургүй.

Уйтгаргүй боловч хурдацтай хөгжиж байна.

Ходгкины бус лимфомын оношлогоо

Ходгкины бус лимфома нь өвдөлтгүй лимфаденопати өвчтэй эсвэл цээжний рентген шинжилгээнд медиастиналь аденопати илэрсэн тохиолдолд сэжиглэгддэг. Өвдөлтгүй лимфаденопати нь халдварт мононуклеоз, токсоплазмоз, цитомегаловирүсийн халдвар эсвэл лейкеми.

Рентген шинжилгээний үр дүнгүүдтэй төстэй байж болно уушигны хорт хавдар, саркоидоз эсвэл сүрьеэ. Илүү бага тохиолдолд энэ өвчнийг захын цусан дахь лимфоцитоз болон өвөрмөц бус шинж тэмдгүүд илэрч байгааг тогтоодог. Ийм тохиолдолд ялгавартай оношийг лейкеми, Эпштейн-Барр вирусын халдвар, Данканий хам шинжээр хийдэг.

Өмнө нь хийгээгүй бол цээжний рентген зураг, түүнчлэн CG эсвэл PET сканнердахад лимфаденопати батлагдсан тохиолдолд лимфийн зангилааны биопси хийдэг. Mediastinal тунгалгийн зангилаа ихэссэн тохиолдолд өвчтөн CG эсвэл медиастиноскопийн хяналтан дор тунгалгийн булчирхайн биопси хийх шаардлагатай байдаг. Дараахь шалгалтыг стандартын дагуу явуулна. ерөнхий шинжилгээ цус, шүлтлэг фосфатаза, бөөр ба элэгний үйл ажиллагааны шинжилгээ, LDH, шээсний хүчил. Бусад туршилтыг урьдчилсан үр дүн дээр үндэслэн хийдэг (жишээлбэл, нугасны шахалтын шинж тэмдэг эсвэл ТМС-ийн гажиг илрэх MRI).

Биопсийн гистологийн шалгуур нь лимфийн зангилааны хэвийн бүтцийг зөрчих, капсулыг түрэмгийлэх, зэргэлдээх өөхний эдэд хавдрын өвөрмөц эсийг илрүүлэх явдал юм. Иммунофенотип нь эсийн шинж чанарыг тодорхойлж, тодорхой дэд хэв шинжийг тодорхойлж, өвчтөний тавилан, менежментийг тодорхойлоход тусалдаг; эдгээр судалгааг захын цусны эсүүдэд хийх шаардлагатай. Панелейкоцитын эсрэгтөрөгч CD45 нь ихэвчлэн тархдаг хавдрын хорт хавдрыг хасахад тусалдаг. ялгавартай оношлогоо ялгахгүй хорт хавдар. Нийт лейкоцитын эсрэгтөрөгч ба генийн өөрчлөлтийг тодорхойлох (B- эсвэл T эсийн клонентыг баримтжуулах) тогтмол эдэд заавал хийдэг. Цитогенетикийн судалгаа ба урсгалын цитометрийн хувьд шинэ биопси хийх шаардлагатай байдаг.

Ходжкины бус лимфомын эмчилгээ

Ходжкины бус лимфомын эмчилгээ нь лимфомын эсийн төрлөөс хамааран харилцан адилгүй байдаг бөгөөд энэ талаар дэлгэрэнгүй ярихыг зөвшөөрдөггүй олон эмчилгээний хөтөлбөрүүд байдаг. Лимфомын нутагшуулсан, тархсан үе шат, түрэмгий, үл тоомсорлох лимфомын эмчилгээнд үндсэндээ өөр өөр хандлага.

Ходгкины бус лимфома (I ба II үе шатууд)

Орон нутгийн гэмтлийн үе шатанд үл тоомсорлох лимфома оношлогдох нь ховор байдаг боловч ийм гэмтэл байгаа тохиолдолд бүс нутгийн цацраг туяа эмчилгээ нь удаан хугацаанд арилахад хүргэдэг. Гэсэн хэдий ч туяа эмчилгээ хийснээс хойш 10 гаруй жилийн дараа өвчин дахин давтаж магадгүй юм.

Лимфомын түрэмгий өвчтөнүүдийн тал орчим хувь нь орон нутгийн эмгэгийн үе шатанд оношлогддог бөгөөд үүнд полимемик эмчилгээ нь бүс нутгийн туяа эмчилгээтэй хавсарсан эсвэл үр дүнгүй байдаг. Лимфобластик лимфом эсвэл Буркиттийн лимфома бүхий өвчтөнүүд, тэр ч байтугай орон нутгийн гэмтэлтэй байсан ч төв мэдрэлийн системийг гэмтээхээс урьдчилан сэргийлж, эрчимтэй химийн эмчилгээний горимоор эмчилнэ. Дэмжих эмчилгээ (лимфобластик лимфомын хувьд) шаардлагатай байж болох боловч бүрэн сэргээх боломжтой.

Ходжкины бус лимфомын нийтлэг хэлбэр (III ба IV үе шат)

Өтгөн тунгалгийн булчирхайн эмчилгээний янз бүрийн арга байдаг. Хүлээх ба хүлээх аргыг нэг алкилийн эмээр эмчлэх эсвэл химийн эмчилгээний 2, 3 эмийг хослуулан хэрэглэж болно. Эмчилгээний стратегийг сонгохдоо нас, ерөнхий байдал, өвчний тархалт, хавдрын хэмжээ, гистологийн хэлбэлзэл, хүлээгдэж буй эмчилгээний үр дүн зэрэг олон шалгуурыг үндэслэнэ. Ритуксимаб (В эсийн эсрэг CD20 эсрэгбиемүүд) ба бусад биологийн эмүүд нь химийн эмчилгээтэй хамт эсвэл моно эмчилгээнд хэрэглэдэг. Радиоизотоптой нийлсэн эсрэгбиеийн хэрэглээний талаархи сүүлийн үеийн мэдээллүүд ирээдүйтэй байна. Өвчтнүүдийн амьд үлдэх түвшинг хэдэн жилээр тооцож болох боловч хожуу үеийн дахилт үүссэн тул урт хугацааны прогноз муу байна.

Б эсийн түрэмгий лимфома (жишээлбэл, сарнисан том B эсийн лимфома) бүхий өвчтөнүүдийн стандарт хослол нь R-CHOP (ритуксимаб, циклофосфамид, доксорубицин, винкристин, преднизолон) юм. Өвчний бүрэн регресс нь өвчтөнүүдийн 70-аас дээш хувьд тохиолддог бөгөөд эрсдлийн ангилалаас хамаардаг (БСБ-аас тодорхойлдог). Эмчилгээний бүрэн хариу урвал бүхий өвчтөнүүдийн 70 гаруй хувь нь эмчилгээг дуусгаснаас хойш 2 жилийн дараа дахин сэргэх нь ховор тохиолддог.

Автомат шилжүүлэн суулгах аргыг эмчилгээний эхний эгнээнд ашиглах нь үр дүнтэй байгааг судалж байна. MPI-ийн дагуу өндөр эрсдэлтэй өвчтөнүүдийг тунг эрчимжүүлэх горимоор эмчилгээнд сонгож болно. Энэхүү эмчилгээний стратеги нь эмчлэх боломжийг нэмэгдүүлж байгаа эсэхийг одоогоор судалж байна. Мантийн эсийн лимфома өвчтэй өвчтөнүүд энэ төрлийн эмчилгээнд нэр дэвшиж болно.

Давтан түрэмгий лимфома

Эмчилгээний эхний эгнээний дараах эхний дахилтыг бараг үргэлж аутологийн цус үүсгэгч үүдэл эс шилжүүлэн суулгах аргаар эмчилдэг. Өвчтөнүүд ерөнхий төлөв байдал нь хангалттай 70-аас доош насны, стандарт химийн эмчилгээнд хамрагдсан, шаардлагатай тооны CD34 + үүдэл эсийг (захын цуснаас эсвэл ясны чөмөгөөс авсан) цуглуулсан байх ёстой. Миелобабликатын нэгтгэх эмчилгээнд цацраг туяа эмчилгээтэй эсвэл оролцоогүйгээр химийн эмчилгээ орно. Химийн эмчилгээ дууссаны дараа дархлаа эмчилгээг (жишээлбэл, ритуксимаб, вакцинжуулалт, IL-2) хэрэглэх боломжийг судалж байна.

Аллогений шилжүүлэн суулгахад үүдэл эсийг тохирох донороос (ах, эгч, эсвэл хоорондоо тохирохгүй донор) цуглуулдаг. Аллогений шилжүүлэн суулгах нь хоёр талын үр нөлөөг үзүүлдэг: хэвийн цус үүсгэгчийг нөхөн сэргээх, "өвчний эсрэг залгаас" гэсэн үр нөлөөтэй байдаг.

Миелоабликатив эмчилгээ хийлгэж буй түрэмгий лимфома бүхий өвчтөнүүдийн 30-50% -д нөхөн сэргээлт хийхээр төлөвлөж байна. Залхуурах лимфомын үед дан ганц хөнгөвчлөх эмчилгээнээс хавьгүй хурдан эдгэрч болох боловч аутологийн шилжүүлэн суулгах мэс засал хийлгэх нь эргэлзээтэй байдаг. Миелоблатик дэглэм хэрэглэсний дараа өвчтөнүүдийн нас баралтын түвшин аутологийн шилжүүлэн суулгасны дараа 2-5%, аллоген шилжүүлэн суулгасны дараа 15% орчим байна.

Стандарт ба өндөр тунгийн химийн эмчилгээний үр дагавар нь хоёрдогч хавдар, миелодисплази, цочмог миелоид лейкеми юм. Химийн эмчилгээ нь туяа эмчилгээтэй хавсарч энэ эрсдлийг нэмэгдүүлдэг боловч эдгээр хүндрэлийн тохиолдол 3% -иас хэтрэхгүй байна.

Ходгкины бус лимфомын прогноз

Т эсийн лимфома өвчтнүүдийн тавилан ерөнхийдөө В эсийн лимфома өвчтнүүдийнхээс муу байдаг боловч шинэ эрчимт эмчилгээний хөтөлбөрүүд прогнозыг сайжруулж байна.

Амьд үлдэх нь олон хүчин зүйлээс хамаарна. Олон улсын урьдчилсан оношлогооны индексийг ихэвчлэн түрэмгий лимфомын үед ашигладаг. Энэ нь 60-аас дээш насны, ерөнхий байдал муу [ECOG (Eastern Cooperative Oncology Group)], LDH нэмэгдсэн, экстранодал гэмтэл, III эсвэл IV үе шат гэсэн 5 эрсдэлт хүчин зүйл дээр суурилдаг. Эрсдэлт хүчин зүйлсийн тоо нэмэгдэх тусам эмчилгээний үр дүн муудаж байна; бодит амьд үлдэх түвшин нь мөн хавдрын эсийн төрлөөс хамаардаг, жишээлбэл том эсийн лимфомын үед 0 эсвэл 1 эрсдэлт хүчин зүйлтэй өвчтөнүүдийн 5 жилийн амьд үлдэх түвшин 76% байдаг бол 4 эсвэл 5 эрсдэлт хүчин зүйлтэй өвчтөнүүдэд энэ нь зөвхөн 26% байдаг. Ихэнхдээ\u003e 2 эрсдэлт хүчин зүйлтэй өвчтөнүүд илүү түрэмгий эсвэл туршилтын эмчилгээ хийлгэх ёстой. Унтаж чадахгүй байгаа лимфомын хувьд Олон улсын уутанцрын лимфомын урьдчилан таамаглах индекс (FLIPI) -ийг ашигладаг.

Мэдэх нь чухал!

Лимфопролифератив арьсны хоргүй ба хорт хавдрын оношлогооны үнэлгээ нь эмгэг судлаачийн хувьд маш хэцүү ажил юм. Сүүлийн хэдэн арван жилд энэ чиглэлд дархлаа судлалын амжилттай холбоотой томоохон ахиц дэвшил гарч байна.

- хорт хавдрын B- ба T эсийн лимфомоор илэрхийлэгддэг лимфийн системийн неопластик өвчин. Анхдагч фокус нь лимфийн зангилаа эсвэл бусад эрхтэнд үүсч улмаар лимфоген эсвэл гематоген замаар метастаз үүсгэдэг. Лимфомын клиник нь лимфаденопати, нэг эсвэл өөр эрхтэнд гэмтэл учруулах шинж тэмдэг, халууралтын хордлогын хам шинжээр тодорхойлогддог. Оношилгоо нь эмнэлзүйн болон рентген шинжилгээний мэдээлэл, гемограммын шинжилгээний үр дүн, тунгалгийн булчирхай, ясны чөмөгний биопси дээр үндэслэсэн болно. Хорт хавдрын эсрэг эмчилгээнд полиметик эмчилгээ, туяа эмчилгээний курс багтана.

ICD-10

C82 C85

Ерөнхий мэдээлэл

Ходгкины бус лимфома (NHL, лимфосаркома) нь Ходжкины лимфома (лимфогрануломатоз) -аас шинж чанараараа ялгаатай, янз бүрийн морфологи, клиник шинж тэмдэг, явц бүхий хорт хавдрын лимфопролифератив хавдар юм. Анхдагч фокусын гарал үүслийн газраас хамааран гемобластозыг лейкеми (ясны чөмөгний хавдрын гэмтэл) ба лимфома (гаднах гаднах нутагшуулалт бүхий лимфоид эдийн хавдар) гэж хуваана. Морфологийн өвөрмөц шинж чанарууд дээр үндэслэн лимфома нь эргээд Ходжкин ба Ходгкин биш гэж хуваагддаг; гематологийн хувьд сүүлд нь B- ба T эсийн лимфома орно. Ходжкины бус лимфом нь бүх насны бүлэгт тохиолддог боловч лимфосаркома өвчний талаас илүү хувь нь 60-аас дээш насны хүмүүст оношлогддог. Эрэгтэйчүүдийн дунд өвчлөлийн дундаж түвшин 2-7 тохиолдол, эмэгтэйчүүдийн дунд 100,000 хүн амд 1-5 тохиолдол байдаг. Сүүлийн жилүүдэд өвчлөл улам бүр нэмэгдэх хандлага ажиглагдаж байна.

Шалтгаан

Лимфосаркома өвчний шалтгааныг тодорхой мэдэхгүй байна. Үүнээс гадна янз бүрийн гистологийн төрөл, байршлын лимфомын шалтгаан нь харилцан адилгүй байдаг. Одоогийн байдлаар лимфома үүсэх магадлалыг нэмэгдүүлдэг эрсдэлт хүчин зүйлсийн талаар ярих нь илүү зөв юм. Зарим этиофакторуудын нөлөө маш их, лимфомын шалтгаант бусад хүмүүсийн оруулсан хувь нэмэр маш бага юм. Ийм таагүй урьдчилсан нөхцлүүдэд дараахь зүйлс орно.

• Халдвар... Лимфоид эсэд хамгийн том цитопатогенийн нөлөө үзүүлэх нь хүний \u200b\u200bдархлал хомсдолын вирус (ХДХВ), гепатит С, Т-лимфотроп вирусын 1 хэлбэр юм. Эпштейн-Барр вирусын халдвар ба Буркиттийн лимфома үүсэх хоорондын хамаарлыг нотолж байна. Ходоодны шархтай холбоотой хеликобактерийн халдвар нь ижил нутагшлын лимфома үүсэх шалтгаан болдог гэдгийг мэддэг.
• Дархлаа сулрал... Лимфомын эрсдэл нь төрөлхийн ба дархлалын олдмол хомсдол (ДОХ, Вискотт-Олдрич хам шинж, Луи Бар, Х-тэй холбоотой лимфопролифератив хам шинж гэх мэт) нэмэгддэг. Ясны чөмөг буюу эрхтэн шилжүүлэн суулгах дархлаа дарангуйлах эмчилгээ хийлгэж буй өвчтөнүүдэд NHL үүсэх магадлал 30-50 дахин нэмэгддэг.
• Өвчин дагалддаг.Ревматоид артрит ба чонон ярын эритематоз бүхий өвчтөнүүдийн дунд NHL-ийн өвчлөлийн эрсдэл нэмэгдэж байгааг дархлааны эмгэг, эдгээр нөхцлийг эмчлэхэд дархлаа дарангуйлах эм хэрэглэх зэргээр тайлбарлаж болно. Бамбай булчирхайн лимфома нь ихэвчлэн аутоиммун бамбай булчирхайн үрэвсэл үүсдэг.
• Хортой нөлөө... Лимфосаркома ба химийн хорт хавдар үүсгэгч бодис (бензол, хортон шавьж устгах бодис, гербицид), хэт ягаан туяаны цацраг туяа, хорт хавдрын туяа эмчилгээтэй урьд өмнө харьцаж байсан нь хоорондоо учир шалтгааны хамаарлыг тогтоодог. Химийн эмчилгээнд хэрэглэдэг цитотоксик эмүүд нь шууд цитопатик нөлөөтэй байдаг.

Эмгэг жам

Эмгэг судлалын лимфогенез нь эсийн хэвийн мөчлөгийг зөрчсөн нэг буюу өөр онкогенийн үйл явдлаар эхэлдэг. Энэ нь онкогенийг идэвхжүүлэх эсвэл хавдрын дарангуйлагч (онкогены эсрэг) дарангуйлах гэсэн хоёр механизмыг багтааж болно. Тохиолдлын 90% -д NHL-ийн хавдрын клоныг B-лимфоцит, маш ховор тохиолдолд Т-лимфоцит, NK эсүүд эсвэл ялгаагүй эсүүдээс үүсгэдэг. Тодорхой хромосомын шилжүүлэг нь янз бүрийн төрлийн лимфомын шинж чанар бөгөөд энэ нь апоптозыг дарах, тархалтыг хянах чадваргүй болох, аль ч шатанд лимфоцитын ялгаа үүсгэдэг. Энэ нь лимфийн эрхтэнд бласт эсийн клон гарч ирэхтэй хамт дагалддаг. Тунгалгын булчирхай (захын, медиастиналь, мезентерик гэх мэт) хэмжээ ихсэж, ойролцоох эрхтнүүдийн үйл ажиллагааг тасалдуулж болзошгүй юм. Ясны чөмөгт нэвчсэнээр цитопени үүсдэг. Хавдрын массын өсөлт, үсэрхийлэл нь кахекси дагалддаг.

Ангилал

Лимфосаркома нь юун түрүүнд тунгалгийн булчирхайд үүсдэг, зангилаа, бусад эрхтэнд (палатин ба залгиурын гуйлсэн булчирхай, шүлсний булчирхай, ходоод, дэлүү, гэдэс, тархи, уушиг, арьс, бамбай булчирхай гэх мэт) гэж нэрлэдэг. Хавдрын эдийн бүтцийн дагуу NHL-ийг уутанцрын (зангилаа) ба сарнисан гэж хуваадаг. Прогрессийн түвшинг харгалзан лимфомыг үл тоомсорлодог (удаан, харьцангуй таатай явцтай), түрэмгий, хэт түрэмгий (хурдацтай хөгжил, ерөнхийлөлтөөр) гэж ангилдаг. Хэрэв эмчилгээ хийлгээгүй бол лимфома өвчтэй өвчтөнүүд дунджаар 7-10 жил, түрэмгий өвчтөнүүд хэдэн сараас 1.5-2 жил амьдардаг.

Орчин үеийн ангилал 30 гаруй байна төрөл бүрийн лимфосаркома. Ихэнх нь хавдар (85%) нь B-лимфоцитуудаас (B-эсийн лимфома), үлдсэн хэсэг нь Т-лимфоцитуудаас (T-эсийн лимфома) үүсдэг. Эдгээр бүлгүүдэд Ходжкины бус лимфомын янз бүрийн дэд хэв шинжүүд байдаг. В эсийн хавдрын бүлэгт дараахь зүйлс орно.

• сарнисан том хэмжээний В эсийн лимфома - Лимфосаркома өвчний хамгийн түгээмэл гистологийн төрөл (31%). Энэ нь түрэмгий өсөлтөөр тодорхойлогддог боловч бараг тал хувь нь бүрэн эдгэрч болно.
• уутанцрын лимфома - түүний давтамж нь NHL-ийн 22% байна. Курс нь үл тоомсорлодог боловч түрэмгий сарнисан лимфома руу шилжих боломжтой. 5 жилийн амьд үлдэх таамаглал 60-70% байна.
• жижиг эсийн лимфоцитын лимфома архаг лимфоцитын лейкеми - Тэдний тооны 7% -ийг эзэлдэг NHL-ийн ойрын төрөл. Курс удаан, гэхдээ эмчлэхэд хэцүү байдаг. Урьдчилан таамаглал нь өөрчлөгддөг: зарим тохиолдолд лимфосаркома 10 жилийн дотор хөгждөг, зарим тохиолдолд тодорхой үе шатанд хурдан өсч буй лимфома болж хувирдаг.
• мантийн эсийн лимфома - NHL-ийн бүтцэд 6% байна. Өвчтөнүүдийн дөнгөж 20% нь амьд үлдэх таван жилийн хил хязгаарыг даван туулдаг.
• Захын бүсийн эсүүдээс B эсийн лимфома - экстранодаль (ходоод, бамбай булчирхай, шүлс, хөхний булчирхайд хөгжиж болно), зангилаа (тунгалгийн булчирхайд үүсдэг), дэлүү (дэлүүнд байрладаг) гэж хуваагддаг. Эдгээр нь орон нутгийн удаан өсөлтөөр тодорхойлогддог; эхний үе шатанд сайн эмчлэгддэг.
• В эсийн медиастинал лимфома - ховор тохиолддог (тохиолдлын 2% -д), гэхдээ бусад төрлүүдээс ялгаатай нь ихэвчлэн 30-40 насны залуу эмэгтэйчүүдэд нөлөөлдөг. Хурдан өсөлтийн улмаас энэ нь дунд зэргийн эрхтнүүдийн шахалтыг үүсгэдэг; тохиолдлын 50% -д эдгэрсэн.
• waldenstrom макроглобулинеми (лимфоплазмацитын лимфома) - NHL өвчтэй хүмүүсийн 1% -д оношлогддог. Энэ нь хавдрын эсүүдээс IgM-ийг хэт ихээр үүсгэдэг тул цусны зуурамтгай чанар нэмэгдэж, судасны тромбоз, хялгасан судасны хагарал үүсдэг. Энэ нь харьцангуй хоргүй (20 хүртэлх жил амьдрах чадвартай) болон хурдацтай хөгжиж (1-2 жилийн дотор өвчтөн нас барахад) хоёулаа байж болно.
• үстэй эсийн лейкеми - Ахмад настнуудад тохиолддог тун ховор тохиолддог лимфома. Хавдрын явц удаан, үргэлж эмчилгээ шаарддаггүй.
• буркиттын лимфома - энэ нь NHL-ийн 2% -ийг эзэлж байна. Тохиолдлын 90% -д хавдар нь 30-аас доош насны залуу эрэгтэйчүүдэд нөлөөлдөг. Буркиттын лимфомын өсөлт нь түрэмгий шинжтэй байдаг; эрчимтэй химийн эмчилгээ нь өвчтөнүүдийн тэн хагасыг эмчлэх боломжтой.
• төвийн лимфома мэдрэлийн систем - Төв мэдрэлийн тогтолцооны анхан шатны гэмтэл нь тархи, нугасыг хамардаг. ХДХВ-ийн халдвартай ихэвчлэн холбоотой байдаг. Таван жилийн амьд үлдэх түвшин 30% байна.

Т эсийн гаралтай Ходжкины бус лимфомыг дараахь байдлаар төлөөлдөг.

• Т-лимфобластик лимфома буюу эсийн үүсгэгч лейкеми - 2% -ийн давтамжтай уулздаг. Эдгээр нь ясны чөмөг дэх тэсэлгээний эсийн тоогоор ялгаатай байдаг.<25% опухолевых клеток патология расценивается как лимфома, при >25% нь цусны хорт хавдартай адил юм. Энэ нь ихэвчлэн залуу хүмүүст оношлогддог бөгөөд өвчтэй хүмүүсийн дундаж нас 25 жил байдаг. Хамгийн муу прогноз нь Т-лимфобластик лейкеми бөгөөд эдгэрэлтийн хэмжээ 20% -иас хэтрэхгүй байна.
• захын Т эсийн лимфомаҮүнд арьсны лимфома (Сезарийн синдром, мөөгөнцрийн микоз), ангиоиммунобластик лимфома, байгалийн алуурчин эсээс гаралтай экстранодаль лимфома, энтеропати бүхий лимфома, арьсан доорх эдийн панникулит төст лимфома, том эсийн анапластик лимфома орно. Т эсийн лимфомын дийлэнх нь хурдан бөгөөд үр дүн муу байна.

Шинж тэмдэг

Сонголтууд эмнэлзүйн илрэл NHL нь анхдагч фокусын байршлын байдал, хавдрын процессын тархалт, хавдрын гистологийн төрөл гэх мэтээс хамаарч харилцан адилгүй байдаг. Лимфосаркома бүх илрэл нь лимфаденопати, халууралт ба хордлого, гадуурх гэмтэл гэсэн гурван синдромд багтдаг. Ихэнх тохиолдолд NHL-ийн анхны шинж тэмдэг нь захын тунгалгийн булчирхайн өсөлт юм. Эхлээд тэдгээр нь уян хатан, хөдөлгөөнтэй хэвээр үлдэж, дараа нь өргөн хүрээтэй конгломератууд болж нийлдэг. Нэг буюу хэд хэдэн газар дахь лимфийн зангилаа нэгэн зэрэг нөлөөлж болзошгүй. Уушигтай хэсгүүдийг бий болгосноор актиномикоз ба сүрьеэгийг хасах шаардлагатай.

Лимфосаркома өвчний өвөрмөц бус шинж тэмдгүүд нь ямар ч шалтгаангүйгээр халуурах, шөнийн цагаар хөлрөх, турах, астения зэрэг нь ихэнх тохиолдолд өвчний ерөнхий шинж чанарыг илтгэдэг. Экстранодаль эмгэгийн дотроос Пирогов-Валдейерын цагираг, ходоод гэдэсний зам, тархины Ходжкины бус лимфомууд давамгайлж, хөхний булчирхай, яс, уушгины паренхим болон бусад эрхтнүүд өртдөг. Хамар залгиурын лимфома дурангийн шинжилгээ товойсон контур бүхий цайвар ягаан өнгийн хавдартай. Ихэнхдээ дээд эрүү ба этмоид синус, тойрог зам ургаж, хамрын амьсгалахад хэцүү, ринофониа, сонсгол муудах, экзофтальм үүсгэдэг.

Анхдагч төмсөгний лимфосаркома нь гөлгөр эсвэл овойлт гадаргуутай, уян хатан эсвэл чулуун нягтралтай байж болно. Зарим тохиолдолд scrotal edema, хавдрын дээгүүр арьсны шарх үүсэх, шулуун гэдсээр тунгалгийн булчирхайн томрол үүсдэг. Туршилтын лимфома нь эр бэлгийн эс, төв мэдрэлийн систем гэх мэт гэмтэлтэйгээр эрт тархах хандлагатай байдаг.Талбах үед хөхний лимфома гэдэг нь тунгалаг хавдрын зангилаа буюу хөхний сарнисан бөөгнөрөл гэж тодорхойлогддог; хөхний толгой татах нь ховор тохиолддог. Ходоодонд нөлөөлөх үед эмнэлзүйн зураг нь ходоодны хавдартай төстэй бөгөөд өвдөлт, дотор муухайрах, хоолны дуршил буурах, турах зэрэг шинж тэмдгүүд дагалддаг. Хэвлийн лимфосаркома нь гэдэсний хэсэгчилсэн буюу бүрэн түгжрэл, перитонит, шимэгдэлтийн хамшинж, хэвлийгээр өвдөх, асцит хэлбэрээр илэрдэг. Арьсны лимфома нь загатнах, зангилаа, улаавтар нил ягаан хэлбэрээр илэрдэг. Төв мэдрэлийн тогтолцооны анхдагч гэмтэл нь ДОХ-той өвчтөнүүдэд илүү түгээмэл байдаг - энэ нутагшлын лимфомын явц нь фокус эсвэл менингит шинж тэмдгүүд дагалддаг.

Хүндрэлүүд

Хавдар их хэмжээгээр агуулагдах нь амь насанд аюултай нөхцлийг бий болгосноор эрхтнүүдийн шахалтыг үүсгэдэг. Завсрын тунгалагийн зангилаа ялагдвал улаан хоолой ба гуурсан хоолойн шахалт, SVC-ийн шахалтын синдром үүсдэг. Хэвлийн доторх болон ретроперитональ тунгалагийн зангилаа томорсноор гэдэсний түгжрэл, биеийн доод хагаст лимфостаз, түгжрэл шарлалт, шээсний сүв шахагдах шинж тэмдэг илэрдэг. Ходоод, гэдэсний хананы соёололт нь цус алдалт (судасны зэврэлт үүссэн тохиолдолд) эсвэл перитонит (хэвлийн хөндийд агуулагдах үед) үүсэхээс аюултай. Дархлаа сулрах нь өвчтөнүүдийг эмзэг болгодог халдварт өвчинЭнэ нь амьдралд аюул занал учруулж болзошгүй юм. Өндөр зэрэглэлийн лимфома нь тархины болон нугасны, элэг, ясны эрт үеийн лимфоген ба гематоген метастазаар тодорхойлогддог.

Оношлогоо

Ходжкины бус лимфомын оношлогоо нь онкогематологичдын ур чадварт багтдаг Лимфосаркома өвчний эмнэлзүйн шалгуур нь нэг буюу хэд хэдэн бүлгийн тунгалгийн булчирхай, хордлого, гадуурх гэмтлийн өсөлт юм. Санал болгож буй оношийг батлахын тулд хавдрын морфологийн баталгаажуулалт, багажийн оношлогоо хийх шаардлагатай байна.

• Хавдрын эсийн субстратыг судлах... Оношилгооны үйл ажиллагааг гүйцэтгэдэг: лимфийн зангилааны хатгалт эсвэл тайралтын биопси, лапароскопи, торакоскопи, ясны чөмөгийг сорох хатгалт, дараа нь оношлогооны материалыг иммуногистохимийн, цитологийн, цитогенетик болон бусад судалгаанууд хийдэг. Оношилгооноос гадна NHL-ийн бүтцийг тогтоох нь эмчилгээний тактикийг сонгох, урьдчилсан оношийг тодорхойлоход чухал үүрэг гүйцэтгэдэг.
• Зургийн техник... Хэвлийн хөндийн ба хэвлийн доторх тунгалгийн булчирхайн өсөлтийг медиастин, хэт авиан шинжилгээ, цээжний рентген зураг, хэвлийн хөндийд илрүүлдэг. Үзүүлэлтийн дагуу үзлэгийн алгоритм нь тунгалгийн булчирхай, элэг, дэлүү, хөхний булчирхай, бамбай булчирхай, ясны эд эрхтэн, гастроскопийн хэт авиан шинжилгээнд багтдаг. Хавдар тогтоох зорилгоор дотоод эрхтнүүдийн MRI хийдэг; лимфоцинтиграфи ба ясны сцинтиграфи нь метастазыг илрүүлэхэд мэдээлэл сайтай байдаг.
• Лабораторийн оношлогоо ... Төрөл бүрийн байршлын лимфома дахь дотоод эрхтний эрсдэлт хүчин зүйл, үйл ажиллагааг үнэлэхэд чиглэсэн. Эрсдлийн бүлэгт ХДХВ-ийн эсрэгтөрөгч, anti-HCV-ийг тогтооно. Захын цусны өөрчлөлт (лимфоцитоз) нь лейкемизацийн онцлог шинж юм. Бүх тохиолдолд элэгний фермент, LDH, шээсний хүчил, креатинин болон бусад үзүүлэлтүүдийг багтаасан биохимийн цогцолборыг судалдаг. B2-микроглобулин нь нэг төрлийн NHL хавдрын маркер болж чаддаг.
• Химийн эмчилгээ... Ихэнх тохиолдолд лимфомын эмчилгээ нь химийн эмчилгээний курсээс эхэлдэг. Энэ аргыг дангаар нь эсвэл туяа эмчилгээтэй хослуулж болно. Химийн цацраг идэвхт эмчилгээ нь удаан хугацааны туршид арилдаг. Эмчилгээ нь бүрэн ангижрах хүртэл үргэлжилж, дараа нь 2-3 нэгтгэх курс хийх шаардлагатай болно. Гормоны эмчилгээг эмчилгээний мөчлөгт оруулах боломжтой.
• Мэс заслын үйл ажиллагаа... Энэ нь ихэвчлэн эрхтэн, ихэвчлэн ходоод гэдэсний замын гэмтэлд ашиглагддаг. Боломжтой бол үйл ажиллагаа нь радикал шинж чанартай байдаг - өргөтгөсөн ба хавсарсан мэс засал хийдэг. Дэвшилтэт тохиолдолд хөндий эрхтнийг цоорох аюул заналхийлж, цус алдалт, гэдэсний түгжрэл, циторедуктив арга хэмжээ авах боломжтой. Мэс заслын эмчилгээ нь заавал химийн эмчилгээгээр хийгддэг.
• Цацрагийн эмчилгээ... Моно эмчилгээний хувьд лимфомыг зөвхөн орон нутгийн хэлбэр, хавдрын хорт хавдрын бага түвшний үед хэрэглэдэг. Нэмж дурдахад эмчилгээний бусад аргууд боломжгүй бол цацраг туяа нь хөнгөвчлөх арга болгон ашиглаж болно.
• Эмчилгээний нэмэлт горим. Альтернатив аргуудын дотроос интерферон ба моноклональ эсрэгбие хэрэглэх иммунохимотерапийн эмчилгээ сайн үр дүнгээ өгсөн. Ремисийг нэгтгэх зорилгоор аутолог эсвэл аллогений ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах, захын үүдэл эсийг нэвтрүүлэх зорилгоор ашигладаг.

Урьдчилан сэргийлэх, урьдчилан сэргийлэх

Ходгкины бус лимфомын прогноз нь өөр өөр байдаг бөгөөд энэ нь гол төлөв хавдрын гистологийн төрөл, илрүүлэх үе шатаас хамаарна. Орон нутгийн дэвшилтэт хэлбэрийн хувьд урт хугацааны оршин тогтнох нь дунджаар 50-60%, ерөнхийдөө ердөө 10-15% байна. Урьдчилан таамаглах сөрөг хүчин зүйлүүд нь 60-аас дээш настай, онкологийн процессын III-IV үе шатууд, чөмөгний оролцоо, гадны хэд хэдэн голомтууд юм. Үүний зэрэгцээ орчин үеийн PCT протоколууд нь олон тохиолдолд удаан хугацааны уучлал хийх боломжийг олгодог. Лимфома өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх нь мэдэгдэж буй шалтгаантай харилцан уялдаатай байдаг: цитопатогенийн вирус, хорт нөлөө, хэт их тусгаарлалт зэргээс зайлсхийх хэрэгтэй. Хэрэв танд эрсдэлт хүчин зүйл байгаа бол тогтмол үзлэгт хамрагдаж байх ёстой.

Лимфома бол бүс нутгийн неопластик өвчин юм. B ба T эсийн гарц байж болно. Ихэнх тохиолдолд лимфома нь лекозын төгсгөлийн үе шат бөгөөд өөрсдөө үүнийг өөрчилж болно. Үүнд:

1. Лимфосаркома: лимфоцитик, пролимфоцитик, лимфобластик, иммунобластик, лимфоплазмацитик, Африкийн лимфома (Буркитын хавдар)

2. Мөөгний микоз

3. Сезаригийн өвчин

4. Ретикулосаркома

5. Лимфагрануломатоз (б. Ходжкины)

Ходжкины лимфома: макро ба микроскопийн зураг, хэлбэр, хүндрэлүүд. Үхлийн шалтгаан.

Ходжкины лимфома бол хавдрын ургалт ихэвчлэн лимфийн зангилаанд тохиолддог архаг давтамжтай өвчин юм. Морфологийн хувьд тусгаарлагдсан (нэг бүлгийн тунгалгийн булчирхай гэмтсэн, ихэвчлэн умайн хүзүү, медиастиналь, ретроперитональ, хэмжээ нь ихэсч, нийлдэг) ба ерөнхий лимфогранелематоз (эдгээр нь зөвхөн анхдагч байршлын голомтыг төдийгүй түүнээс гадна дэлүү ихэсч, түүний эд эс хэсэг нь алаг харагдана).

Микроскопоор хэвийн бус эсүүдийн үржлийг илрүүлдэг: 1) Ходгкины жижиг эсүүд (лимфобластуудтай төстэй); 2) Том Hodgkin эсүүд; 3) Рийд-Березовский-Штернбергийн олон цөмт эсүүд

Өвчний 4 хувилбар байдаг: 1) лимфоид эдийн давамгайлал (лимфогистиоцит) нь өвчний эхний үе шатны 1-2-р үе шинж бөгөөд зөвхөн боловсорч гүйцсэн лимфоцитын тархалтыг илрүүлдэг.

2) зангилааны (зангилааны) склероз, ихэвчлэн хоргүй явцтай байдаг ба голч хэсэгт зонхилон байршдаг. Микроскопоор фиброз эд эсийн тархалт нь хэвийн бус эсүүдээр гэдэсний эргэн тойронд илэрдэг.

3) холимог эсийн хувилбар нь өвчний 2-3 үе шаттай тохирч байна. Микроскопоор янз бүрийн боловсорч гүйцсэн лимфоидын элементүүд, хэвийн бус эсүүд, базофилууд, эостнофилууд, нейтрофилууд, плазмын эсүүд тархдаг.

4) лимфозын эдийг дарах хувилбар нь өвчний тааламжгүй явцад тохиолддог. Сарнисан тархалтыг тэмдэглэж байна холбогч эдхэвийн бус эсүүд байдаг эсхүл лимфоид эдийг хэвийн бус эсүүдээр нүүлгэн шилжүүлж болно.

Ходжкины бус лимфома: бичих, ангилах, эмгэг анатоми, үхлийн шалтгаан.

1. Лимфосаркома бол лимфоцитын цуврал эсээс үүссэн хорт хавдар юм. Энэ нь тунгалгийн булчирхай, ихэвчлэн медиастиналь ба ретроперитональ нөлөөлдөг. Тунгалгын булчирхай нэмэгдүүлэх, гагнах, хүрээлэн буй орчны эдийг шахдаг сав баглаа боодол. Лимфомын дараахь гистоцитологийн хувилбарууд байдаг: лимфоцитик, пролимфоцитик, лимфобластик, иммунобластик, лимфоплазмацитик, Африкийн лимфома (Буркитын хавдар). Төлөвшсөн лимфоцитуудаас бүрдэх хавдрыг лимфоцитома, лимфобласт ба иммунобласт - лимфосаркома гэж нэрлэдэг.

Буркитын хавдар нь Африкийн экваторын хүн амын дунд тохиолддог эндемик өвчин юм. Ихэвчлэн 4-8 настай хүүхдүүд өвчтэй байдаг. Дээд эсвэл доод эрүү, мөн өндгөвчний хэсэгт байршдаг. Хавдар нь лимфоциттэй төстэй жижиг эсүүдээс бүрддэг бөгөөд тэдгээрийн дотор гэрлийн цитоплазм бүхий том макрофагууд тархсан байдаг ("оддын тэнгэр" -ийн зураг). Африкийн лимфомын хөгжил нь герпес төст вирустай холбоотой байдаг.

2. Мөөгөнцрийн микоз - арьсны Т эсийн харьцангуй хоргүй лимфома, арьсны лимфоматозыг хэлнэ. Арьсан дахь олон хавдрын зангилаа нь томорч буй том эсүүдээс тогтдог их тоо митоз. Зангилаанууд нь зөөлөн тууштай, арьсны гадаргуугаас дээш гарч ирдэг, заримдаа мөөгөнцрийн хэлбэртэй төстэй, цэнхэрдүү өнгийн өнгөтэй, амархан илэрдэг. Мөн зангилаа нь CO, булчин, дотоод эрхтэнд байж болно.

3. Сесаригийн өвчин - Лейкемизаци бүхий арьсны Т-лимфоцитын лимфома нь арьсны лимфоматозыг хэлнэ. Хавдрын зангилаа ихэвчлэн нүүр, нуруу, хөлөнд үүсдэг. Эдгээр нь хэвийн бус мононуклеар Сезари эсүүдээс бүрддэг.

4. Ретикулосаркома бол хорт хавдар юм ретикуляр эсүүд ба гистиоцитууд. Хавдрын эсүүд нь ретикулосаркома эсийг сүлжсэн торлог утас үүсгэдэг.

Олон миелома.

Энэ өвчин нь БМ болон түүний гадна талд миеломын хавдрын эсийн тархалтад суурилдаг. Миелома эсийн шинж чанараас хамааран плазмацитик, плазмабластик, полиморноцеллюлит ба жижиг эсийн миелома байдаг.

Миеломын эсүүд өвчтөнүүдийн шээс, цусанд байдаг парапротеиныг ялгаруулдаг (жишээлбэл, шээсэн дэх Бенс-Жонсын уураг нь молекул жин багатай тул бөөрөнцөрт шүүлтүүрээр чөлөөтэй дамждаг).

Морфологийн хувьд ихэвчлэн БМ ба ясанд байрладаг нэвчилтийн шинж чанараас хамааран дараахь зүйлүүд байдаг.

БМ-ийн нэвчилтийг ясны сийрэгжилттэй хослуулах үед сарнисан хэлбэр

Хавдрын зангилаа гарч ирэх үед сарнисан зангилааны хэлбэр

Миеломын сарнисан нэвчилт байхгүй үед олон зангилааны хэлбэр.

Миелома эсийн үржлийг хавтгай яс (хавирга, гавлын яс), нуруу, гуурсан хоолойн яс ихэвчлэн ажигладаг бөгөөд энэ нь устгалд хүргэдэг ясны эд... Ясны бодис нь остеокласт шингэрч, улмаар остеолиз, ясны сийрэгжилт үүсгэдэг. Яс нь хэврэг болж, хугарал байнга тохиолддог. Гиперкалиеми ажиглагдаж байгаа бөгөөд энэ нь шохойн метастаз үүсэхтэй холбоотой юм.

Миелома эсүүдээс парапротеин ялгардагтай холбоотой эрхтнүүдийн хэд хэдэн өөрчлөлтүүд үүнд орно: 1) амилоидоз;

2) амилоид ба талст бодисын эдэд хуримтлагдах;

3) парапротеинемийн хаван буюу эрхтнүүдийн парапротеинозын хөгжил, энэ нь үйл ажиллагааны доголдолд хүргэдэг;

4) парапротеинемийн нефроз (өвчтөнүүдийн 1/3-ийн үхлийн шалтгаан болдог), Бенс-Жонс парапротеинтай бөөрний "бөглөрөл", тархины склероз, улмаар кортикал бодис, бөөр үрчлээтэхэд хүргэдэг;

5) Зуурамтгай чанар ба парапротеинемийн комын хэмжээ ихсэх нь цусан дахь парапротеины хуримтлал, уургийн зогсонги байдалтай холбоотой байдаг.