"Цэнхэр" зүрхний төрөлхийн өвчин ба түүнийг засах арга: шинэ төрсөн нярайд Fallot-ийн тетралоги. Этиологи ба эмгэг жам

Fallot Tetralogy (TF) - CHD, баруун ховдлын гаралтын хөгжил сул, үр хөврөлийн конусан таславчийг урагш, зүүн тийш нүүлгэн шилжүүлснээр тодорхойлогддог дөрвөн гажигтай: хязгаарлагдмал бус VSD хөндий, баруун ховдолын гаралтын нарийсал (ихэвчлэн фиброзын уушигны хөгжлийн гажигтай) , баруун ховдлын гипертрофи ба аортын декстрофи. Статистик мэдээлэл ... Нялх байхад оношлогдсон нийт ЧД-ийн 9%. Бүх UPU-ийн 10-15%. Цэнхэр хэлбэрийн согогийн 50% (баруунаас зүүн тийш цус гоожих).

ICD-10 өвчний олон улсын ангиллын код:

Шалтгаан

Этиологи ... Жирэмсний 2-8 долоо хоногт вирусын халдвар, үйлдвэрлэлийн аюул, зарим эм, удамшлын хүчин зүйлийн нөлөөн дор зүрхний формацийг зөрчих. Ихэнхдээ Корнелиа де Ланге синдром, олон удамшлын гажиг, "алиалагчийн нүүр", хөл, алга, полифаланги, нугаламын гажиг, олигофрения, бага жинтэй байдаг.

Эмгэг жам ... Гол судас нь зүүнээс төдийгүй баруун ховдолоос (ховдол хоорондын таславчин дээрх аортын байрлал "дээр" байрладаг) их хэмжээний нарийсал, том хэмжээтэй гажигтай тул ховдолын цус аорт орж, жижиг хэсэгт ордог. уушигны артерийн зэрэг. Тиймээс энэхүү гажигтай үед баруун ховдлын дутагдал үүсдэггүй. Дунд зэргийн нарийсалтай үед уушгинд цус ялгаруулах эсэргүүцэл нь аортоос бага байвал зүүнээс баруун тийш ялгарах нь клиникийн хувьд TF-ийн ациантик хэлбэрээр илэрдэг. Стенозын ноцтой байдал нэмэгдэхийн хэрээр хөндлөн ялгадас гарч, дараа нь согогийн цианот хэлбэрт шилжиж баруун зүүн тийш урсана.

Шинж тэмдэг (шинж тэмдэг)

Клиникийн зураг

Таван хэлбэр, үүнээс үүдэн өвчний таван үе байдаг. Эрт хөхрөлт хэлбэр (хөхрөлт нь амьдралын эхний саруудаас эхэлдэг, гэхдээ эхний жилдээ ихэвчлэн тохиолддог). Сонгодог хэлбэр (хөхрөлт нь хүүхэд алхаж, гүйж эхлэхэд гарч ирдэг). Хүнд хэлбэр (амьсгаадалттай - хөхрөлттэй халдлага). Хожуу хөхрөлт хэлбэр (6-10 насны хөхрөлт). Цайвар (acianotic) хэлбэр.

. Гомдол .. Хөгжлийн хоцрогдол .. Төвийн хөхрөлт .. Амьсгал давчдах .. Амьсгал давчдах - баруун ховдлын гаралтын пароксизмаль спазмтай холбоотой цианот халдлага - гэнэтийн түгшүүр, амьсгаадах, хөхрөлт үүсэх, дараа дараагийн апноэ гарах, ухаан алдах, таталт өгөх.

. Зорилготой .. Цайвар болох эсвэл хөхрөх .. "Бөмбөрийн саваа" ба "цагны шил" -ийн шинж тэмдэг .. Дасгал хийсний дараа байрлал хэвтэх (OPSS-ийн өсөлт, цусны ялгаралт баруунаас зүүн тийш буурах нөхцлийг бүрдүүлдэг) .. Хөхний зүүн захын дагуух систолын чичиргээ .. I аяыг бэхжүүлж байна. Өвчний зүүн талын хоёр, гуравдугаар хавирганы завсарт дээд зэргээр систолын гадагшлуулах чимээ гарна. Уушигны артерийн II-ийн дээгүүр тонус суларсан байна. Уушигны талбайн ар тал дээр барьцаалах цусны эргэлтийн үед систолын эсвэл систолын-диастолын шуугиан сонсогдоно.

Оношлогоо

Багажны оношлогоо

. ЭКГ: баруун хэсгүүдийн гипертрофи ба хэт ачааллын шинж тэмдэг, AV - блок, өвчтэй синусын хам шинжийн янз бүрийн хувилбарууд.

. Эрхтний рентген зураг цээж .. Уушигны хэв маягийн хомсдол. Ахмад насны хүүхдүүд болон насанд хүрэгчдэд барьцааны цусны эргэлт хөгжсөн тул үүнийг сайжруулж болно .. Хүүхдүүдийн хувьд "гутал" хэлбэрийн жижиг зүрх нь онцлог шинж юм .. Баруун ховдлын нуман хэсэг товойж .. Зүүн ховдлын нуман хэсэг нь нээлттэй артерийн сувагтай хавсарч байвал.

. Экокардиографи .. Миокардийн гипертрофи ба баруун ховдлын хөндийн хэмжээг үнэлэх .. Баруун ховдлын гаралтын хэсэг ба түүний анатомийн төрөл (үр хөврөл, гипертрофик, гуурсан эсвэл олон бүрэлдэхүүн хэсэг) -ийн нарийслын түвшний оношлогоо .. Аортын декстраци .. VSD .. Стеноз, судасны хатуурлыг судлах шаардлагатай. оношлогдоогүй нарийсалаас хойш аортын хавхлага согогийг радикалаар зассаны дараа хурдан декомпенсаци болон уушгины хаван үүсэхэд хүргэдэг.Бүх хавхлагын фиброз цагирагуудын диаметрийг тодорхойлж, тэдгээрийн ухуулах хуудасны бүтцийг шалгана.

. Зүрхний катетержилт .. Өндөр даралт баруун ховдолд .. Баруун ховдол ба уушигны артерийн хоорондох даралтын градиентийг хэмжих .. Аорт дахь цусны хүчилтөрөгч багатай.

. Баруун ба зүүн ховдол судлал ба атриографи, ангиопульмонографи, титэм судасны ангиографи: анатомийн хэлбэрийн согогийг тодорхойлох, хавхлаг, их судас, титэм артерийн дагалдах гажгийг тодорхойлох.

Эмийн эмчилгээ ... Амьсгаадалтыг бууруулах - цианот халдлага - чийгшүүлсэн хүчилтөрөгчөөр амьсгалах. 1% p - p trimeperidine i / m - Амьдралын жилд 0.05 мл. Никетамид - Амьдралын жилд 0.1 мл. Үр дүнгүй - судсаар тарих кристаллоид. Ацидозын үед 4% p - p натрийн бикарбонат, 5% p - p инсулин, реополиглюкин, аминофиллин агуулсан глюкоз. Хэрэв үр нөлөө байхгүй бол яаралтай аорто-уушигны анастомоз. Уушигны артерийн хавхлагын atresia бүхий TF-ийн хослолтой шинэ төрсөн нярайд уушигны цусны урсгал нь артерийн сувгийн төлөв байдлаас хамаардаг бол аорто-уушгины анастомозыг хэрэглэхээс өмнө цусны урсгалыг хадгалахын тулд PgE 1 (alprostadil) -ийг 0.05-0.1 мг / кг / мин сэлбэнэ.

Эмчилгээ

Мэс засал

Заалт: TF бүхий бүх өвчтөнүүд.

Эсрэг заалт: эргэлт буцалтгүй уушигны гипертензи.

Мэс заслын эмчилгээний аргууд ... Хөнгөвчлөх хөндлөнгийн оролцоо - систем хоорондын анастомоз үүсгэх (Блалок-Тауссигийн үйл ажиллагаа - дэд бүс - уушгины анастомоз, Уотерстоун-Кули үйл ажиллагаа - дээш өргөгдсөн аорт ба баруун уушигны артерийн хоорондох intrapericardial anastomosis) ба инфундибулопластик (баруун артерийн конусын хуванцар) - нээлттэй өргөтгөл баруун ховдлын гаралтын хэсэг. Хөнгөн хөнгөвчлөх арга хэмжээг 3 кг-аас бага жинтэй хүүхдүүдэд яаралтай тусламжийн үндсэн дээр хийж, нөхцөл байдлыг улам хүндрүүлдэг согогтой холбоотой. Радикал мэс засал - Баруун ховдлын гаралтын нарийсалтыг арилгах VSD хуванцар. Анатомийн хэлбэрийн согог ба тэдгээрийг эрс засах хувилбаруудыг дор үзүүлэв.

I хэлбэр - үр хөврөлийн .. Онцлог шинж чанарууд ... Баруун ховдлын гаралтын түгжрэл нь урд талын шилжилт ба / эсвэл конус хэлбэрийн таславчийн бага нэвтрэлтээс үүсдэг ... Хамгийн их нарийсал нь ихэвчлэн хуваагддаг булчингийн цагирагийн түвшинд байрладаг ... Уушигны хавхлагын цагираг нь дунд зэргийн гипопластик эсвэл бараг хэвийн .. Мэс заслын аргаар засах арга: артерийн конусын париетал pedicle-ийг эдийн засгийн аргаар тайрч авах, түүний хэвийн чиг баримжаа өөрчлөгдөж уртассанаас үүссэн стенозыг арилгахад чиглэгддэг.

II хэлбэр - гипертрофик .. Онцлог шинж чанарууд ... Зүрх судасны зүүн тийш нүүлгэн шилжүүлэлт ба / эсвэл нарийссан таславчийн бага нэвтрэлтээс болж үүсдэг. хэвийн хэмжээ эсвэл уртасгасан, түүний проксимал сегментийн тод гипертрофи бүхий ... Хамгийн их нарийсал нь баруун ховдлын гаралтын хэсэгт орших түвшинд байрладаг .. Мэс заслын аргаар засах арга: конус хэлбэрийн таславчийн париетал pedicle-ийг их хэмжээгээр тайрч авах, учир нь энэ тохиолдолд өөрчлөлтийн шинж чанар нь нарийслын хоёр түвшинг тодорхойлдог. баруун ховдлын дотогшлох, гарах хэсгүүд ба баруун артерийн конус руу орох нүхний хэсэгт.

III хэлбэр - гуурсан хоолойн .. Онцлог шинж чанарууд ... Бөглөрөл нь артерийн их биеийн жигд бус хуваалттай холбоотой бөгөөд үүний үр дүнд конус нь огцом гипопластик шинжтэй байдаг ... Энэ төрлийн гажигтай тохиолдолд артерийн конусын таславчийн гипертрофи байхгүй болно .. Мэс заслын аргаар засах арга ... Анхдагч радикал Залруулга нь эсрэг заалттай байдаг ... Баруун артерийн конусын хөнгөвчлөх хуванцар нь баруун ховдлын бүтцийн өөрчлөлтийг хурцатгахаас сэргийлж, уушигны артерийн модны төв ба захын хэсгүүдийн өсөлт, түүнчлэн зүүн ховдлын радикал мэс заслын бэлтгэлд тохирсон бэлтгэлд найдах боломжийг олгодог. Тиймээс хөнгөвчлөх хуванцар нь артерийн артерийн анастомозоос давуу талтай байдаг.

IV хэлбэр - олон бүрэлдэхүүн хэсэг .. Онцлог шинж чанарууд: нарийсалт нь конус хэлбэрийн таславчийг их хэмжээгээр уртасгах эсвэл зохицуулагч утас их ялгаруулснаас үүсдэг - таславч-ахиу трабекул .. Мэс заслын аргаар засах арга ... Зохицуулагчийн утас ихээр ялгарч байгаа тохиолдолд дамжуулагч хоолой ашиглан баруун ховдлын гаралтыг тойрч гарах нь оновчтой юм. Энэ төрлийн согогийн зарим хувилбарт радикал залруулгыг хэрэгжүүлэх нь асуудалтай байдаг.

Тодорхой мэс заслын дараах хүндрэлүүд ... Анастомозын гипофункци ба тромбоз. Үлдэгдэл VSD. Уушигны гипертензи. Анастомозын тал дээр уушигны артери тасардаг. Баруун ховдлын аневризм. Ховдлын хэм алдагдал. AB - хориглолт. Халдвартай эндокардит.

Урьдчилсан мэдээ ... Хүүхдүүдийн 25% нь амьдралын эхний жилд, ихэнх нь нярайн үеэр нас бардаг. Мэс засал хийлгээгүй өвчтөний дундаж наслалт 12 жил, ховор тохиолдолд өвчтөн 75 насалдаг. Амьсгаадалт - хөхрөлт 3 жилийн дараа ихэвчлэн алга болдог. Радикал залруулга бүхий мэс заслын дараах нас баралт 5-16% байна. Биеийн гүйцэтгэл эрт болзоо Fontaine-ийн үйл ажиллагааны дараа (үзнэ үү. Tricuspid valve atresia) нь насны нормын 30-42%, 1 жилийн дараа - 80% -тай тохирч байна.

Ижил нэр: Fallot тетралоги.

Товчлол... TF - Fallot's tetrad.

ICD-10. Q21.3 Фаллотын тетрад.

Програм . Fallot Triad - VPS, гурван бүрэлдэхүүн хэсгээс бүрдэнэ. 1 ) уушигны артерийн нарийсал, 2 ) DMPP, 3 ) баруун ховдлын нөхөн олговрын гипертрофи. Гемодинамик, шинж тэмдэг, оношлогоо нь уушигны артерийн нарийсал ба ASD-ийн илрэлээс бүрдэнэ. Fallot-ийн Pentad - Fallot's tetrad ба ASD гэсэн дөрвөн шинж тэмдэг бүхий таван бүрэлдэхүүн хэсгээс бүрдэх CHD. Гемодинамик, эмнэлзүйн зураг, оношлогоо, эмчилгээ нь Fallot's tetrad ба ASD-ийн эмчилгээтэй ижил төстэй байдаг. ICD-10... Q21 Зүрхний таславчийн төрөлхийн гажиг

Fallot Tetralogy (TF) - CHD, баруун ховдлын гаралтын хөгжил сул, үр хөврөлийн конусан таславчийг урагш, зүүн тийш нүүлгэн шилжүүлснээр тодорхойлогддог дөрвөн гажигтай: хязгаарлагдмал бус VSD хөндий, баруун ховдолын гаралтын нарийсал (ихэвчлэн фиброзын уушигны хөгжлийн гажигтай) , баруун ховдлын гипертрофи ба аортын декстрофи. Статистик өгөгдөл . Нярайд оношлогдсон нийт CHD-ийн 9% . Бүх UPU-ийн 10-15% . Цэнхэр согогийн 50% (цусны эргэлт баруунаас зүүн тийш).

Этиологи . Жирэмсний 2-8 долоо хоногт вирусын халдвар, үйлдвэрлэлийн аюул, зарим эм, удамшлын хүчин зүйлийн нөлөөн дор зүрхний формацийг зөрчих . Ихэнхдээ Корнелиа де Ланге синдром, олон удамшлын гажиг, "алиалагчийн нүүр", жижиг хөл, алга, полифаланги, нугаламын гажиг, олигофрения, бага жинтэй байдаг.

Эмгэг жам . Гол судас нь зүүнээс төдийгүй баруун ховдолоос (ховдол хоорондын таславчин дээрх аортын байрлал "дээр" байрладаг) их хэмжээний нарийсал, том хэмжээтэй гажигтай тул ховдолын цус аорт орж, жижиг хэсэгт ордог. уушигны артерийн зэрэг. Тиймээс энэхүү гажигтай үед баруун ховдлын дутагдал үүсдэггүй. . Дунд зэргийн нарийсалтай үед уушгинд цус ялгаруулах эсэргүүцэл нь аортоос бага байх үед зүүнээс баруун тийш ялгаралт гардаг бөгөөд энэ нь клиникийн хувьд TF-ийн ацианотик хэлбэрээр илэрдэг . Стенозын хүндийн зэрэг нэмэгдэхийн хэрээр хөндлөн ялгадас гарч, дараа нь согогийн цианот хэлбэрт шилжиж баруун зүүн тийш урсана.

Таван хэлбэр, үүнээс үүдэн өвчний таван үе байдаг . Эрт хөхрөлт хэлбэр (хөхрөлт нь амьдралын эхний саруудаас эхэлдэг, гэхдээ эхний жилдээ ихэвчлэн тохиолддог) . Сонгодог хэлбэр (хүүхэд алхаж, гүйж эхлэхэд хөхрөлт үүсдэг) . Хүнд хэлбэр (амьсгаадалт-хөхрөлттэй) . Хожуу хөхрөлт хэлбэр (6-10 насандаа хөхрөлт эхэлдэг) . Цайвар (acianotic) хэлбэр.

. Гомдол .. Хөгжлийг хойшлуулсан .. Төвийн хөхрөлт .. Амьсгаадалт .. Баруун ховдлын гаралтын пароксизмаль спазмтай холбоотой амьсгаадалт-хөхрөлт халдлагууд - гэнэтийн түгшүүр, амьсгал давчдах, хөхрөлт үүсэх, дараа дараагийн апноэ үүсэх, ухаан алдах, таталт өгөх.

. Зорилготой .. Цайвар эсвэл хөхрөлт .. "Бөмбөрийн саваа" ба "цагны шил" -ийн шинж тэмдэг .. Ачааллын дараа суултын байрлал (TPR-ийн өсөлт, цусны эргэлт баруунаас зүүн тийш буурдаг) .. Хөхний зүүн захын дагуух систолын чичиргээ .. I аяыг бэхжүүлэх. Өвчний зүүн талын хоёр, гурав дахь хавирганы завсарт хамгийн их систолын гадагшлуулах чимээ гардаг. Уушигны артерийн II-ийн дээгүүр тонус суларсан байна. Уушигны талбайн ар тал дээр барьцаалагдсан цусны эргэлтийн үед систолын эсвэл систолын-диастолын шуугиан сонсогдоно.

. ЭКГ... гипертрофи ба зөв хэсгүүдийн хэт ачаалал, AV блок, өвчтэй синусын хам шинжийн янз бүрийн хувилбарууд.

. Рентген зураг эрхтэн цээж эсүүд .. Уушигны хэв маягийн хомсдол. Ахмад насны хүүхдүүд, насанд хүрэгчдэд барьцааны цусны эргэлт хөгжсөн тул үүнийг сайжруулж болно .. "Гутал" хэлбэртэй жижиг зүрх сэтгэл нь хүүхдүүдэд түгээмэл байдаг. .. Баруун ховдлын нуман хэсэг товойж байна .. Зүүн ховдлын нуман артерийн нээлттэй сувагтай хавсарч товойх.

. Экокардиографи .. Миокардийн гипертрофи ба баруун ховдлын хөндийн хэмжээг үнэлэх .. Баруун ховдлын гаралтын хэсэг ба түүний анатомийн төрөл (үр хөврөл, гипертрофик, гуурсан хоолой эсвэл олон бүрэлдэхүүн хэсэг) -ийн нарийслын түвшинг оношлох. .. Аортын декстрапци .. DMZhP .. Согогийг эрс зассаны дараа оношлогдоогүй аортын хавхлагын нарийсал нь хурдан декомпенсаци, уушигны хаван үүсгэдэг тул аортын хавхлагыг нарийсгахын тулд судлах шаардлагатай байна. .. Бүх хавхлагын фиброз цагирагуудын диаметрийг тодорхойлж, тэдгээрийн цулцангийн бүтцийг шалгана.

. Катетеризаци хөндий зүрх сэтгэл .. Баруун ховдлын өндөр даралт .. Баруун ховдол ба уушигны артерийн хоорондох даралтын градиентийг хэмжих .. Гол судасны цусан дахь хүчилтөрөгч багатай.

. Эрх болон зүүн ховдол судлал болон атриографи. ангиопульмонографи. титэм судас ангиографи... анатомийн хэлбэрийн согогийг тодорхойлох, хавхлаг, их судас, титэм артерийн хавсарсан гажигийг тодорхойлох.

Эмийн эмчилгээ эмчилгээ . Амьсгаадалт-цианот халдлагыг арилгах - чийгшүүлсэн хүчилтөрөгчөөр амьсгалах. Тримеперидины 1% -ийн уусмал / м - Амьдралын жилд 0.05 мл. Никетамид - Амьдралын жилд 0.1 мл. Хэрэв үр дүнгүй бол судсаар тарьж, кристаллоидыг хэрэглэнэ . Ацидозын үед - 4% натрийн уусмал бикарбонат, 5% глюкозын уусмал инсулин, реополиглюкин, аминофиллинтай. Үр нөлөө байхгүй тохиолдолд яаралтай аорто-уушигны анастомоз . Уушигны артерийн хавхлагын atresia бүхий TF-ийн хослолтой шинэ төрсөн нярайд уушигны цусны урсгал нь артерийн сувгийн төлөв байдлаас хамаардаг бол аорто-уушгины анастомоз хийхээс өмнө цусны урсгалыг хадгалахын тулд PgE 1 (alprostadil) -ийг 0.05-0.1 мг / кг / мин-ээр дуслаарай.

Заалт... TF бүхий бүх өвчтөнүүд.

Эсрэг заалт... эргэлт буцалтгүй уушигны гипертензи.

Арга мэс заслын эмчилгээ . Хөнгөвчлөх хөндлөнгийн оролцоо - систем хоорондын анастомозыг бий болгох (Блалок-Тауссигийн үйл ажиллагаа - subclavian-уушигны анастомоз, Уоттерстоун-Cooley үйл ажиллагаа - өгсөх аорт ба баруун уушигны артерийн хоорондох intrapericardial anastomosis) ба инфундибулопластик (баруун артерийн конусын хуванцар хэсэг). Хөнгөн хөнгөвчлөх арга хэмжээг 3 кг-аас доош жинтэй хүүхдүүдэд болон нөхцөл байдлыг улам хүндрүүлдэг гажигтай хүмүүст яаралтай тусламжийн үндсэн дээр хийдэг. . Мэс заслын радикал эмчилгээ - Баруун ховдлын гаралтын нарийсалтыг арилгах VSD пластик . Анатомийн хэлбэрийн согог ба тэдгээрийг эрс засах хувилбаруудыг дор үзүүлэв.

. I хэлбэр - үр хөврөлийн. . Онцлог шинж чанар ... Хөндлөн хажуугийн нүүлгэн шилжүүлэлт ба / эсвэл нарийссан таславчийн бага нэвтрэлтээс болж баруун ховдлын гадагшлах түгжрэл. ... Хамгийн их нарийсалт нь дүрмийн дагуу хуваагдах булчингийн цагирагийн түвшинд байршдаг ... Уушигны хавхлагын цагираг нь дунд зэргийн гипопластик эсвэл бараг хэвийн байдаг. . Мэс заслын аргаар засах арга: артерийн конусын париетал pedicle-ийг эдийн засгийн аргаар тайрч авах, түүний хэвийн чиг баримжаа өөрчлөгдөж, уртассанаас үүссэн стенозыг арилгахад чиглэнэ.

. II хэлбэр нь гипертрофи юм. . Онцлог шинж чанар ... Түгжрэл нь зүүн тийш нүүлгэн шилжүүлэлт ба / эсвэл нарийссан таславчийн бага нэвтрэлтээс үүдэлтэй бөгөөд энэ нь ихэвчлэн хэвийн буюу сунасан байх ба түүний проксималь сегментийн гипертрофи илэрдэг. ... Хамгийн их нарийсалт нь баруун ховдлын гаралтын үүдний түвшинд байршдаг. . Мэс заслын аргаар засах арга: конусан таславчийн париетал хөлийг их хэмжээгээр тайрч авах, учир нь энэ тохиолдолд өөрчлөлтийн шинж чанар нь хоёр түвшний нарийсалтыг тодорхойлдог - баруун ховдлын дотогшлох, гарах хэсгүүд ба баруун артерийн конус руу орох нүхний хэсэгт.

. III хэлбэр нь гуурсан хоолой юм. . Онцлог шинж чанар ... Түгжрэл нь артерийн их биений тэгш бус хуваалттай холбоотой бөгөөд үүний үр дүнд конус нь огцом гипопластик болдог ... Энэ төрлийн согогтой бол дүрмийн дагуу артерийн конусын таславчийн гипертрофи байхгүй болно. . ... Анхдагч радикал залруулга нь эсрэг заалттай байдаг ... Баруун артерийн конусын хөнгөвчлөх хуванцар нь баруун ховдлын бүтцийн өөрчлөлтийг хурцатгахаас сэргийлж, уушигны артерийн модны төв ба захын хэсгүүдийн өсөлт, түүнчлэн радикал мэс засал хийлгэхийн тулд зүүн ховдлын зохих бэлтгэл ажилд найдах боломжийг олгодог. Тиймээс хөнгөвчлөх хуванцар нь артерийн артерийн анастомозоос давуу талтай байдаг.

. IV төрөл - олон бүрэлдэхүүн хэсэг. . Онцлог шинж чанар: нарийсалт нь конус хэлбэрийн таславчийг их хэмжээгээр уртасгах эсвэл зохицуулагч утас их ялгарч байгаатай холбоотой юм. . Мэс заслын аргаар засах арга ... Зохицуулагчийн утас их хэмжээгээр ялгардаг тул баруун ховдлын гадагшлах урсгалыг суваг дамжуулдаг ... Энэ төрлийн согогийн зарим хувилбарт радикал залруулгыг хэрэгжүүлэх нь асуудалтай байдаг.

Тодорхой мэс заслын дараах хүндрэлүүд . Анастомозын гипофункци ба тромбоз . Үлдэгдэл VSD . Уушигны гипертензи . Анастомозын тал дээр уушигны артери тасардаг . Баруун ховдлын аневризм . Ховдлын хэм алдагдал . AV блок . Халдвартай эндокардит.

Урьдчилсан мэдээ . Хүүхдүүдийн 25% нь амьдралын эхний жилд, ихэнх нь нярайн үеэр нас бардаг . Мэс засал хийлгээгүй өвчтөний дундаж наслалт 12 жил, ховор тохиолдолд өвчтөн 75 насалдаг . Амьсгаадалт-хөхрөлт таталт нь 3 жилийн дараа ихэвчлэн намддаг . Радикал залруулга бүхий мэс заслын дараах нас баралт - 5-16% . Фонтейныг ажиллуулсны дараах эхний үе шатанд бие махбодийн гүйцэтгэл (харна уу Tricuspid atresia) нь насны нормативын 30-42%, 1 жилийн дараа 80% -тай тохирч байна.

Ижил нэр... Fallot тетралоги.

Товчлол... TF - Fallot's tetrad.

Програм . Гурвал Уналт - VPS, гурван бүрэлдэхүүн хэсгээс бүрдэнэ. 1 ) уушигны артерийн нарийсал, 2 ) DMPP, 3 ) баруун ховдлын нөхөн олговрын гипертрофи. Гемодинамик, шинж тэмдэг, оношлогоо нь уушигны артерийн нарийсал ба ASD-ийн илрэлээс бүрдэнэ. Пентад Уналт - Fallot's tetrad ба ASD гэсэн дөрвөн шинж тэмдэг бүхий таван бүрэлдэхүүн хэсгээс бүрдэх CHD. Гемодинамик, эмнэлзүйн танилцуулга, оношлогоо, эмчилгээ нь Fallot's tetrad, ASD-тэй ижил төстэй байдаг. ICD-10... Q21 Зүрхний таславчийн төрөлхийн гажиг

Тосгуурын таславчийн гэмтэл

Тосгуурын таславчийн гэмтэл (ASD) - тосгуурын хоорондох зурвас бүхий төрөлхийн зүрхний өвчин. Статистик мэдээлэл... Нийт CHD-ийн 7.8% нь нярай, 30% нь насанд хүрэгсдэд илэрсэн; VSD төрлийн ostium secundum - 70%, ostium primum - 15%, sinus venosus - 15%; Lutembashe хам шинж нь ASD-ийн нийт тохиолдлын 0.4% -ийг эзэлдэг ба энэ нь ASD-ийн пролапстай хослуулдаг митрал хавхлага - 10-20%; зонхилох бэлгийн харьцаа нь эмэгтэй (2: 1-3: 1).

Этиологи

cHD-ийг үүсгэдэг хүчин зүйлүүд (Fallot of Tetralogy of Fallot-ийг үзнэ үү).

Эмгэг жам

ASD сонголтууд

Клиникийн зураг

Гомдол

амьсгал давчдах, зүрх дэлсэх, дасгал хийх явцад хурдан ядарч сульдах, бие бялдрын хөгжил удаашрах, байнгын халдвар, гаж эмболизм.

Зорилготой

Цайвар арьс... Харрисон sulcus - архаг амьсгаадалтын үр дүнд цээжний хэсгүүдийг нүүлгэн шилжүүлэх. Трикуспид хавхлагын бүрэлдэхүүн хэсэг бүхий I аяыг хуваах. II тононы тогтмол хуваагдмал байдал (баруун ховдолоос цус гаргах хугацаа уртассантай холбоотой; тодорч - амьсгалын үе шатуудаас венийн буцах хамаарал нь зүүн тосгуураас ялгарч тэгшлэгддэг тул). Чихний зүүн талд байрлах хоёр дахь хавирганы завсраар уушигны артерийн харьцангуй нарийсал үүссэнийг арилгах, зөөлөн систолын шуугиан. Трикуспид хавхлагаар дамжин өнгөрөх цусны урсгал ихэссэнээс болж бага давтамжтай диастолын шуугиан нь заримдаа өвчүүний xiphoid процесст тохиолддог.

Багажны оношлогоо

ЭКГ... Гипертрофи ба зүүн хэсгүүдийн хэт ачааллын шинж тэмдэг, уушигны гипертензийн үед - баруун талд. Ostium primum-д His-ийн зүүн багцын салаалсан гипопластик салбар урагш шилжсэнээс EOS-ийн зүүн тийш огцом хазайлт үүсдэг. Өвчтэй синусын хам шинжийн янз бүрийн хувилбарууд, AV блок. Синусын венус хэлбэрийн гажигтай бол тосгуурын доод хэмнэл буюу AV-уулзварын хэмнэл.

Ургамлын флебографи... А ба V долгионы ижил далайц.

Рентген шинжилгээ цээжний эрхтнүүд. Уушигны хэв маягийг бэхжүүлэх. Уушигны үндэс өргөжиж, бүтэцгүй болох, баруун тосгуурын нуман хэсэг товойж, баруун кардиовал өнцгийн дээш шилжих. Флюроскопи хийх үед уушгины үндэс судасны цохилт нэмэгддэг (өвөрмөц шинж тэмдэг). Баруун уушгины венийг дээд хөндийн венийн хөндийд хэвийн бус гадагшлуулах шинж тэмдэг бүхий "Туркийн сэлэм" шинж тэмдэг.

Экокардиографи... Зүүн хэсгүүдийн гипертрофи ба тэлэлт, уушигны гипертензитэй бол баруун тал. Doppler and Vmode дээр DMPP дүрслэл. Нээлттэй зууван цонхноос ялгах (сүүлчийнх нь анатомийн хаалт нь амьдралын 2-оос доошгүй жилийн хугацаанд тохиолддог) - өнгөт доплерографийн зураглалын горим дахь ялгадас, зүүн тосгуурын хөндийд хавхлага байгаа эсэх. Хавсарсан гажигийн оношлогоо (уушигны венийн хэвийн бус ус зайлуулалт, хавхлагын гажиг гэх мэт). Ялгарлын зэрэг ба уушигны минутыг системийн цусны урсгал (Qp / Qs) харьцааг тодорхойлно. Насанд хүрэгчид улаан хоолойн зүрх судасны оношлогоо хийдэг. Зүрхний баруун хэсгүүдийг судсаар харьцуулж үзэхэд сөрөг ялгаатай байдал (нүүлгэн шилжүүлэлт) тодосгогч бодис зүүн тосгуураас гарах цусны урсгал).

Радионуклидын ангиокардиографи (эхний дамжуулалт эсвэл тэнцвэрийн аргаар): эмгэгийн ялгадсыг бүртгэх, түүний тоон үнэлгээ, уушигны венийн хэвийн бус гадагшлах урсгал, ховдлын үйл ажиллагааны алдагдлыг оношлох.

Зүрхний хөндийг шалгах... Энэ нь мэс засал хийхээс өмнө уушигны гипертензийн сэжигтэй тохиолдолд тогтоогдсон байдаг нээлттэй зүрх мөн клиникийн өгөгдөлтэй зөрчилдөж байна. Хэрэв катетерийг баруун тосгуураас зүүн тийш дамжуулж болох юм бол энэ нь өөрөө тосгуурын таславчийн согогийн шинж тэмдэг болж чадахгүй: заримдаа катетерийг нээлттэй зууван цонхоор дамжуулж болно. Уушигны гипертензийн урвуу оношийг тодорхойлохын тулд аминофиллин ба хүчилтөрөгчөөр амьсгалах туршилтыг хийдэг. Уушигны минутын цусны урсгалын системийн (Qp / Qs) харьцааг тооцоолно уу.

Баруун атриографи, ангиопульмонографи... баруун тосгуураас зүүн тийш ялгаатай урсгалын урсгал; уушигны венийн хэвийн бус гадагшлах урсгалыг тодорхойлох.

Эмийн эмчилгээ

Остийн секундум хэлбэрийн хүндрэлгүй ASD-ийн үед халдварын эндокардит өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх ажлыг ихэвчлэн хийдэггүй. Остиум примиум ASD, том синусын венийн дутагдал, митрал хавхлагын гажигтай ASD-ийн хувьд антибиотикийг хүндрэлгүй болохоос өмнө болон 6 сарын дараа тогтооно. мэс заслын залруулга... Баруун ховдлын дутагдалтай үед шээс хөөх эмийг тогтооно.

Мэс засал

Заалт... Qp / Qs харьцаа нь 1.5 ба түүнээс дээш, ostium primum төрлийн согог, ostium secundum төрлийн том гажиг, хавсарсан гемодинамикийн ач холбогдол бүхий гажиг (уушигны венийн хэвийн бус ус зайлуулалт, митрал стеноз гэх мэт).

Эсрэг заалт... өвчтөний амь насанд заналхийлж буй хүнд хэлбэрийн эмгэг; цусны эргэлтийн дутагдлын төгсгөлийн үе шат, уушигны эргэлт буцалтгүй гипертензи, уушигны судасны нийт эсэргүүцэл ба системийн судасны эсэргүүцлийн харьцаа 0.9 ба түүнээс дээш байна.

Арга мэс заслын эмчилгээ ... Товчлуур буюу хоёр нөхөөс бүхий Sideris төхөөрөмж буюу Amplatz төхөөрөмжөөр судасны судасны залруулга хийх нь 2 см-ээс ихгүй хэмжээтэй төвийн согогуудад боломжтой бөгөөд судасны эмчилгээний туршлагагүй тохиолдолд хиймэл цусны эргэлтийн нөхцөлд жижиг согог оёдог. Бусад тохиолдолд хиймэл эргэлтийн нөхцөлд синтетик эсвэл автоперикардийн нөхөөс бүхий ASD хуванцарыг хийхийг зөвлөж байна.

Хагалгааны дараах өвөрмөц хүндрэлүүд

Өвчтэй синусын синдром (синусын венийн согогийг зассаны дараа). AV блок (ostium-ийн хамгийн тохиромжтой согогийг зассаны дараа). Мэс заслын өмнөх митрал регургитацийн үед ASD-ийн залруулга хийсний дараа шинж тэмдгүүд улам дордож болно. Мэс засал хийхээс өмнө тохиолддог тосгуурын фибрилляци мэс заслын дараа ихэвчлэн үргэлжилдэг.

Урьдчилсан мэдээ

Эрт үед бага нас курс нь хоргүй юм. Ховор тохиолдолд цусны эргэлтийн ноцтой эмгэгүүд нь амьдралын эхний саруудад үхэлд хүргэдэг. Согогийг аяндаа хаах нь 5 нас хүртэл боломжтой байдаг. Эмчилгээгүй дундаж наслалт 40 жил байна. Өвчтөнүүдийн 5-15% нь 30 наснаас өмнө нас бардаг. 10 жилийн амьд үлдэх түвшин - 90%, 20 настай - 88%, 30 настай - 67%; 40 настай - 44%, 50 настай - 25%, 60 настай - 13%, 70 настай - 7%. Том согогтой өвчтөнүүдийн 75 гаруй хувь нь бусад шалтгаанаар нас бардаг. Остиум секундум хэлбэрийн нарийн төвөгтэй согогтой тохиолдолд мэс заслын үеийн нас баралт 1% -иас бага байвал остийн примиум хэлбэрийн согогтой харьцуулахад арай өндөр, сүүлчийнх нь митрал хавхлагын хиймэл эрхтэн эсвэл хуванцар байх шаардлагатай.

Фаллотын тетрад

Фаллотын тетрад (TF) – зүрхний хавсарсан төрөлхийн гажиг, энэ нь баруун ховдлын ялгаруулах замын нарийсал, ховдол хоорондын таславчийн согог, аортын декстропоз, баруун ховдлын миокардийн гипертрофи зэргээр тодорхойлогддог. TF бол хамгийн түгээмэл цэнхэр (хөхрөлт дагалддаг) төрөлхийн гажиг зүрх сэтгэл. Зүрхний төрөлхийн гажигуудын дунд түүний давтамж 10-15% байдаг.

Үүсэх шалтгаан

Магадгүй согог нь удамшлын шинжтэй байж болох юм.

Шинж тэмдэг

Хамгийн нийтлэг гомдол, илрэл нь: хөгжлийн хоцрогдол; амьсгал давчдах; хүчтэй халдлага хөхрөлт илэрсэн амьсгал давчдах; төвийн хөхрөлт; ухаан алдах; таталт.

Шалгалтын үеэр дараах шинж тэмдгүүд илэрч байна.

• арьсны цайвар эсвэл хөхрөлт
• "бөмбөрийн саваа" эсвэл "цагны шил" -ийн шинж тэмдэг
• хөнгөн ачааллын дараа хэвтэж буй өвчтөний байрлал
• зүрхний анхны дуу чимээг бэхжүүлэх
• хоёр дахь аяыг сулруулж байна уушигны артери
• систолын шуугиан эсвэл систолын диастолын илрэл.

Оношлогоо

TF-ийн оношийг батлахын тулд анамнезыг бүрэн авч, ЭКГ, цээжний рентген зураг авна.

Өвчний төрөл

Өвчний дөрвөн үндсэн хэлбэр байдаг.

• үр хөврөлийн
• гипертрофик
• гуурсан хоолой
• олон бүрэлдэхүүн хэсэг.

Үр хөврөлийн хэлбэр нь конус хэлбэрийн таславчийг урд ба зүүн тийш нүүлгэн шилжүүлэх замаар тодорхойлогддог. Стенозын хамгийн их хөгжлийн бүс нь булчингийн цагирагтай тохирч байна. Энэ тохиолдолд фибриноз цагираг нь гажигтай байдаггүй.

Гипертрофик хэлбэр нь үр хөврөлийн хэлбэрийн нэгэн адил таславчийн нүүлгэн шилжүүлэлтээр тодорхойлогддог боловч үүнээс гадна проксимал сегмент дэх түүний гипертрофик өөрчлөлтийг тэмдэглэж авдаг. Энэ тохиолдолд нарийсалтыг хамгийн ихээр хөгжүүлэх бүс нь баруун ховдол ба хил хязгаарын булчингийн давхаргын гаралтын хэсэг юм.

Хоолойн хэлбэр. Гурав дахь хэлбэрийн TF-ийн түгжрэл нь нийтлэг артерийн их биеийн тэгш бус хуваагдлаас үүсдэг. Үүний үр дүнд уушгины конус богиносч, нарийсч, гипопластик болдог. Түүнчлэн, энэ хэлбэр нь фибринозын цагирагийн гипоплази, уушигны артерийн нарийсал дагалддаг.

Олон бүрэлдэхүүн хэсэг. Энэ хэлбэрийн TF-ийн түгжрэл үүсэх шалтгаан нь конус хэлбэрийн таславчийг уртасгах явдал юм. Гемодинамикийн зөрчлийн ноцтой байдал нь баруун ховдлын гадагшлах сувгийн бөглөрөл хэлбэрээр илэрдэг. Хүнд явцтай нарийсалтай үед хоёр ховдолоос голчлон аорт, уушигны артери руу маш бага хэмжээгээр цусны урсгал ордог бөгөөд энэ байдал нь артерийн гипокси дагалддаг. Дунд зэргийн нарийсалтай үед захын эсэргүүцэл нь ялгаруулах замд илүү их байдаг тул ховдолоос цусыг зүүн баруун тийш ялгаруулах нь улмаар өвчний ацианоз хэлбэрт хүргэдэг.

Эмчилгээ

Мэс засал хийх заалтууд туйлын өндөр байна. Манай улсад ихэнх мэс засалчид энэхүү амжилтыг дагаж мөрддөг мэс заслын арга TF-ийн эмчилгээ.

3 нас хүртэл хөнгөвчлөх мэс засал хийдэг бөгөөд энэ нь өвчтөнүүдийн амьдралыг ихээхэн хөнгөвчилдөг. Хөнгөвчлөх мэс засал хийх зорилго нь уушигны эргэлтэд цусны урсгалыг нэмэгдүүлэх явдал юм.

Хүндрэлүүд

TF-ийн гол хүндрэлүүд халдварт эндокардит, парадоксаль тромбоэмболизм, эритроцитоз, гемостазын эмгэг, цус харвалт, тархины буглаа.

Мэс засал хийлгээгүй өвчтөнүүдэд бактерийн эндокардит нэгддэг боловч нялх байхдаа хөнгөвчлөх мэс засал хийлгэсэн хүүхдүүдэд илүү түгээмэл тохиолддог. Хүүхдүүдэд нялхих хэмжээний барьцаалах цусны урсгалын эсрэг уушигны атрези өвчнөөр шаналж, зүрхний дутагдал үүсч болзошгүй юм.

Урьдчилан сэргийлэх

TF-тэй бүх өвчтөнүүд хүндрэлийг цаг тухайд нь илрүүлэхийн тулд нарийн мэргэжлийн төвүүдэд тогтмол хяналтанд байх шаардлагатай байдаг, ихэнх нь жил бүр. Экокардиографи нь зочлох бүрт хийгддэг бөгөөд MRI нь хувь хүний \u200b\u200bзаалтын дагуу хийгддэг.

Гимодинамикийн эмгэггүй шинж тэмдэггүй өвчтөнд хязгаарлалт биеийн тамирын дасгал үгүй. Зүрхний хэм алдагдах, PCC үүсэх эрсдэл өндөртэй, хоёр ховдлын үйл ажиллагаа алдагдсан, түүний явц, дээш өргөгдсөн аортын эмгэг бүхий өвчтөнүүд изометрийн дасгал хийхээс зайлсхийх хэрэгтэй. идэвхтэй хөдөлгөөн хийх дунд зэргийн ач холбогдолтой эрч хүч.

Энэ өвчин нь зүрхний төрөлхийн (intrauterine) гажигуудын нэг юм. Фаллотын төрөлхийн тетралоги нь гаднаасаа хөхрөлт хэлбэрээр илэрдэг тул энэ өвчнийг зүрхний "хөх" өвчин гэж нэрлэдэг. Эмч хүүхдийг хараад фаллотын тетрадыг бичил биетний 10-р оношлогоонд нэн даруй оношлох болно, хэрэв тэр хөхрөлттэй арьстай, чих, уруулын ойролцоо, хурууны үзүүрүүд бас цэнхэр байвал.

Тодорхойлолт

Анх удаа эмч Этьен-Луис Фаллот энэ өвчний талаар дэлгэрэнгүй тайлбарлав. Энэ нь зүрхний 4 эмгэгийн улмаас нэг дор нэрлэгдсэн юм.

• Завсрын ховдлын таславч байхгүй эсвэл буруу ажиллах.
• Аортын хэвийн бус байрлал. Энэ нь ихэвчлэн зүүн ховдлын дээгүүр байрладаг боловч баруун тийш шилжиж, аорт нь ховдолын ховдлын таславч (декстропозици) дээгүүр шууд хөдөлдөг.
• Уушигны артерийн амны хөндийн нарийсал () буюу баруун ховдлын зарим хэсэг, венийн цус артери руу урсдаг.
• Баруун ховдлын булчингийн эдийг хэд хэдэн удаа нэмэгдүүлэх (гиперотрофи).

Хэрэв эхний гурван шинж тэмдэг нь зүрхний гажиг юм бол сүүлчийн шинж тэмдэг нь энэхүү гажиг илэрсний үр дагавар юм. Ирээдүйд өвчнийг оношлох, урьдчилан таамаглахад уушигны артери хэр нарийсч, таславчийн гажиг гэж юу болох нь туйлын чухал юм. Өвчин тус бүрийн бүх шинж тэмдгүүд нь илэрхийлэх хэлбэрийн ялгаатай хэлбэртэй байдаг.

Уушигны артери нарийсах тусам баруун ховдол дээр илүү их ажил унаж, ийм ачааллын дор гипертрофи үүсч эхэлдэг.

Нарийссанаас болж венийн цус бага хэмжээгээр л уушгинд ордог бөгөөд үлдсэн хэсэг нь гажигтай таславчаар аорт руу чиглэгддэг. Үүний үр дүнд цус хэтрэх тохиолдол гардаг том тойрог цусны эргэлт, түүний дутагдал бага, үүний үр дүнд эрхтэнүүд эхэлдэг.

Фаллотын гурвалсан өвчин (завсрын завсрын тасралтгүй байдал, ховдол томрох, уушигны артерийн нарийсал), Фаллотын Пенадат (Фаллотын тетрад ба тосгуурын таславчийн гажиг) зэрэг нь хүүхдүүдийн Фаллотын тетрадын тетрадтай ойролцоо байдаг.

Fallot өвчний тетралогийг дараахь өвчнүүдтэй андуурдаг.

• Уушигны артерийн халдвар.
• Нийтлэг артерийн их бие.
• Зөвхөн нэг ховдол байгаа.
• Баруун ховдолоос үндсэн судасны давхар ялгадас.

Ихэнх тохиолдолд тетрадын хамт дараахь эмгэгүүд гарч ирдэг.

• Ди Гиорги синдром (паратироид ба тимус булчирхай байхгүй эсвэл дутуу хөгжсөн).
• Aortic arch-ийн зөв байрлал.
• Уушигны венийн бүрэн бус ус зайлуулах хоолой.
• Уушигны артерийн нарийсал.
• Титэм судасны эмгэг.
• Илүүдэл зүүн дээд хөндийн вен.

Шалтгаан

Ургийн хөгжилд эмгэг үүсдэг. Фаллотын тетралоги нь жирэмсний 9 дэх долоо хоног хүртэл, хэвлий дэх хүүхдийн зүрхийг бүрдүүлэх явцад үүсдэг.

Шинэ төрсөн нярайд Fallot тетралоги үүсэх шалтгаанууд:

• Улаанбурхан, улаанууд, час улаан халууралт зэрэг эхний шатанд эхээс дамждаг өвчин.
• Ашиглах согтууруулах ундаа мансууруулах эм.
• Тайвшруулах, дааврын, нойрны эм хэрэглэх.
• Муу хүчин зүйлийн нөлөөлөл.
• Ионжуулагч цацраг.
• Удамшил, генетик (хэрэв ойрын хамаатан саднаас хэн нэгэн нь ийм өвчнөөр өвчилсөн бол)

Өөр нэг шалтгаан байж болох юм архаг өвчин эхчүүд, муу зуршил, зохисгүй хоол тэжээл.

Ихэнх тохиолдолд зүрхний эмгэгийн эмгэг нь Амстердамын одой синдромтой хүүхдүүдэд тохиолддог бөгөөд үүнд хөлний синдактит, олигофрения, готик тагнай, хурууны хомсдол, strabismus, чихний гажиг, ажлын тасалдал орно. дотоод эрхтэнүүд гэх мэт.

Эхний өдрүүд эсвэл долоо хоногт зүрх нь үйл ажиллагаагаа хэвийн үргэлжлүүлж чаддаг тул сэтгэлийн хямрал нь цусны урсгалд нөлөөлдөггүй тул санаа зовох зүйлгүй болно. Гэсэн хэдий ч хэсэг хугацааны дараа шинэ төрсөн нярай хүүхдийн уруул уйлахад цэнхэр болж, хооллоход бие нь цэнхэр болдог, өөрөөр хэлбэл энэ нь цаг хугацааны явцад улам бүр эрчимжиж байдаг.

Nasolabial гурвалжны хөхрөлт нь Fallot's tetrad-ийн гол шинж тэмдэг юм

Дараа нь амьсгаадалт нэмэгдэж, 2-3 насандаа хүүхэд идэвхгүй болж, ихэвчлэн гүнзгий амьсгалж, заримдаа ухаан алдаж унав.

Хүүхэд дэх Фаллотын тетралогийн гадаад шинж тэмдгүүд:

• Бага зэрэг овойлт бол зүрх сэтгэлд бөөн юм.
• Хуруунууд нь бөмбөрийн саваа шиг харагдаж байна.
• Хумс нь гүдгэр хэлбэртэй, бөөрөнхий хэлбэртэй байдаг.
• Хөгжлийн хоцрогдол.
• Халдвартай болон ханиад (амьсгалын замын цочмог, синусит, уушгины үрэвсэл, ахимаг насныханд уушигны сүрьеэ).

Фаллотын тетрадын урагт 5 төрөл байдаг.

• Эртхөхрөлт хэлбэр (эхний сард шинж тэмдгийн илрэл).
• Сонгодог (2-3 настайдаа илрэх).
• Хүнд (байнгын амьсгал давчдах, амьдралын 3-4 сарын шинж тэмдэг).
• Хожуу хөхрөлт (6-10 насны шинж тэмдгийг тодорхойлох).
• Ацианотик (цайвар).

Ихэвчлэн зүрхний цэнхэр өвчнийг электрокардиографиас харж болно, энэ нь баруун ховдлын гиперотрофи, уушигны артерийн дээгүүр шуугиан сонсогдох фонокардиограм, зүрхний гутал шиг харагдаж зүрхний сүүдэр томорсон рентген зураг байгааг харуулж байна.

Дараахь оношилгооны ачаар эмгэг судлалыг илрүүлэх боломжтой.

• Хэт авиа - (аортын нүүлгэн шилжүүлэлтийн түвшин, уушигны агшилтын түвшин, ховдол хоорондын таславчийн үйл ажиллагааны алдагдал).
• Зүрхний цооролтыг катетержуулах, шалгах (илрүүлэх) цусны даралт өндөр байх ховдол, аортын хүчилтөрөгчийн өлсгөлөн).
• Аортографи ба уушигны артериографи (барьцаалагдсан цусны урсгал ба уушигны артерийн өвчин).
• Зүрхний MRI.
• Зүүн вентрикулографи.
• Multispiral.

Түүнчлэн оношийг тодорхой судалгаа, шинжилгээний тусламжтайгаар тодорхойлж болох бөгөөд генетикчид үүнд тусалж чадна.Учир нь өвчин нь бүх генийг зөрчих, улмаар үр хөврөлийг зөрчихөд үндэслэдэг.

Эмэгтэйчүүдийн эмч нь Fallot-ийн тетралогийг оношлох боломжтой байдаг.Учир нь дараахь шалтгаанууд байдаг.

• Ургийн дусал.
• Эхийн фенилкетонурийн хам шинж.
• Ургийн архины синдром.

Эмчилгээ

Хэрэв өвчин илрэх юм бол цорын ганц арга зам байдаг - цаг хугацаанд нь хийх мэс засал. Өвчний хэлбэр нь илүү төвөгтэй бөгөөд давтамжтай байх тусам нарийн мэргэжлийн эмч нарын оролцоо зайлшгүй шаардлагатай болдог. Хүүхдүүдийн нас баралтын хамгийн түгээмэл тохиолдол нь амьдралын эхний 2 жилд тохиолддог тул энэ нас нь ийм өвчинд онцгой аюултай байдаг.

Эмчилгээ хийлгээгүй тохиолдолд хүүхдүүдийн маш бага хэсэг нь насанд хүрэхэд амьд үлддэг. Үйл ажиллагааны явцад хүүхдүүдийн 10 орчим хувь нь нас бардаг боловч амжилттай дууссаны дараа өвчтөнүүдийн 80 хувь нь маш хязгаарлагдмал амьдралаар амьдардаг. Үхлийн шалтгаан нь амьсгал боогдох, тархины буглаа эсвэл.

Ураг дахь Фаллотын тетралогийг хийх мэс заслыг ихэвчлэн хөнгөвчлөх ба радикал гэсэн хоёр хэлбэрээр хийдэг.

Хөнгөвчлөх гэдэг нь "дутуу" гэсэн үг, өөрөөр хэлбэл энэ эмчилгээ бүрэн дуусаагүй байна. Өвчтөний байдлыг бага зэрэг хөнгөвчлөх зорилгоор 3 нас хүрээгүй хүүхдүүдэд энэ мэс ажилбарыг хийдэг. Энэхүү хөндлөнгийн зорилго нь амьсгалын дутагдал, хөхрөлтийг багасгахын тулд артерийн хооронд нэмэлт судсыг байрлуулж, цус анастомозоор уушги, зүүн тосгуур руу урсдаг.

Хүүхдүүдийн эрхтэн хангалттай том байхад 3-4 настайдаа радикал мэс ажилбар хийдэг. Энэ үеэр мэс заслын оролцоо зүрхийг зогсоож, хүүхдийг зүрх уушгины аппараттай холбосны дараа артерийн нарийсалтыг арилгаж, таславчийн гажгийг засна. Ийм журмын зарим эсрэг заалтууд байдаг - эндокардит, янз бүрийн эмгэгүүд мэдрэлийн систем, аливаа өвчний хурц явц. Ийм мэс ажилбарын дараа зарим өвчтөн хөгшрөлтөнд янз бүрийн хэм алдагдал үүсгэж эхэлдэг.

Эмгэг судлалыг цаг тухайд нь илрүүлж, амжилттай мэс засал хийсний дараа амьдрах маш том боломж гарч ирдэг бүрэн амьдралТиймээс энэ өвчин нь үхэлд хүргэх оношлогоо биш юм.