Eritremia codul ICD. C94.1 Eritremia cronică

Leucemie bazofilă acută

Malign (agresiv) leucemie celulară NK

În Rusia, clasificarea internațională a bolilor din cea de-a zecea revizuire (ICD-10) adoptată ca un document unic de reglementare pentru contabilitatea incidenței, motivele pentru contestațiile populației din instituții medicale Toate departamentele, cauzele morții.

ICD-10 a fost introdus în practica sănătății pe întreg teritoriul Federației Ruse în 1999 prin Ordinul Ministerului Sănătății din Rusia din 27.05.97. №170.

O nouă revizuire (ICD-11) este planificată să fie planificată în 2017 2018.

Cu schimbări și adăugiri la cine.

Procesarea și transferarea schimbărilor © MKB-10.com

Eritremie acută și cronică

MKB-10 Diagnosticul copac

• clasa II a Neoplasmei C00-D48
• c00-C97. neoplasme maligne
• c81-C96 neoplasme maligne de limfoid, hematopoiet și țesături relative
• c94 Alte leucemie a tipului celular actualizat
• C94.1 Eritremia cronică (Diagnosticul MKB-10 selectat)
• c94.0 Eritree acute și eritrozicoză
• c94.4 Päyeloza acută
• c94.5 Myelofibroza acută
• c94.7 Alte leucemie rafinate

Decodarea diagnosticului C94.1 Eritremia cronică de către sursa "Diagnostice de MKB-10"

Boli și sindroame legate de diagnosticul ICD

General

Codul de diagnostic MKB-10: C94. 1 Eritremie cronică.

Sinonime pentru diagnosticare

Numele

Eritremia (C94. 1 Eritremie cronică).

Descriere

Simptome

Motivele

Defectele cantitative cromozomi, aberațiile structurale au o natură clonală și nu sunt detectate în limfocite. La pacienții care au suferit tratament cu citostatice, ele sunt mai frecvente. Potrivit autorilor, pacienții cu inițial.

Tulburările detectate ale setului de cromozomiale nu sunt predispuse la mai mult fluxul malign Boli.

Tratament

La pacienții de rang înalt sau având boli concomitente ale sistemului cardiovascular sau consumul de sânge slab, nu mai mult de 350 ml de sânge sunt îndepărtate o dată, iar intervalele dintre sânge sunt oarecum extinse. Pentru a facilita sângerarea și prevenirea complicațiilor trombotice în ajunul și în ziua procedurii sau pe întreaga perioadă de sânge, precum și 1-2 săptămâni de la sfârșitul tratamentului, ar trebui să fie prescrise terapia dezagregativă - acidul acetilsalicilic de 0,5 -1 g / zi și kuraltiltil ugm / zi în același timp. În plus, administrarea de 400 ml de refoliglucină este recomandată imediat înainte de sânge.

Diathesisul Urattaya este o indicație în scopul Miluritului (Alopurinol) într-o doză zilnică de 0,3 până la 1 g. Medicamentul reduce sinteza acidului uric din hipoxantină, conținutul care crește datorită hipercatabolismului celular. În tratamentul citostaticii, medicamentul este prescris profilactic într-o doză zilnică de la 200 la 500 mg și mai mult.

Eritremia - leucemie cronică cu daune la nivelul nivelului celular - predecesorul mielopiose cu creșterea nelimitată a acestei celule caracteristice tumorii, care păstrează capacitatea de a diferenția 4 sponsori, în principal în roșu. În anumite etape ale bolii și, uneori, încă de la început, metaplazia mieloidă din splină este legată de creșterea celulelor din măduva osoasă.

Nu au fost găsite anomalii citogenetice specifice în eritremie.

Defectele cantitative cromozomi, aberațiile structurale au o natură clonală și nu sunt detectate în limfocite. La pacienții care au suferit tratament cu citostatice, ele sunt mai frecvente. Potrivit autorilor, pacienții cu inițial

tulburările perturbate ale setului de cromozomale nu sunt predispuse la un curs mai malign al bolii.

Deși semne morfologice, enzime și citogenetice de înfrângere sistem limfatic Cu Eritremie, nu există starea funcțională T-limfocitele modificate: a fost detectată un răspuns redus la mitogeni cunoscuți și o creștere a activității lor spontane.

În etapa eritrică a măduvei osoase, se observă, de obicei, o încălcare completă a structurii germenilor cu deplasarea grăsimilor.

În plus față de această opțiune clasică, pot fi observate mai mult de 3 tipuri: o creștere a germenilor eritroizi și megacariociociocioci, o creștere a germenilor eritroizi și granulocitrici; Creșteți în principal germenul eritroișor. Stocurile de fier din măduva osoasă sunt reduse semnificativ. Podurile de formațiune de sânge sunt adesea extinse, măduva osoasă de grăsime poate arăta roșu, hematopoietic.

Splina este plină de sânge, conține zone de infarct de prescripție medicală, agregate plachetare și adesea semne inițiale, moderate sau semnificative de metaplazie mieloidă cu localizare în sinusuri. Structura foliculară este de obicei salvată.

În ficat, împreună cu focalizarea full-rulată a fibrozei, combinația de grinzi hepatice, uneori metaplazie mieloidă cu localizare în sinusoiduri. ÎN bobble biliare. Pietrele foarte groase de bilă și pigment sunt adesea vizibile.

Găsile nefondate sunt pietre urat, pielonefrită, rinichi încrețiți, o patologie semnificativă a navelor lor.

În stadiul anemic al bolii, există o transformare mieloidă pronunțată a splinei și a ficatului, precum și creșterea lor. Măduva osoasă este adesea fibroasă. În acest caz, țesătura mieloidă poate fi hiperplastată, iar vasele de măduvă osoasă redusă sunt puternic crescute în cantități și schimbate structural. Modificările districționale și sclerotice sunt detectate în organele parenchimale. Nu este neobișnuit pentru manifestarea sindromului trombotic sau a diatezei hemoragice.

Starea funcțională a produselor de eritrocite, conform studiilor radiologice, este puternic îmbunătățită: timpul de înjumătățire al fierului radioactiv introdus în venă este scurtat, eliminarea măduvei osoase este întărit și circuitul este accelerat.

Speranța medie de viață a trombocitelor este adesea scurtată, există o legătură negativă între supraviețuirea lor și magnitudinea splinei.

Boala începe treptat. Redismul crește pielea Pokrov., slăbiciune, greutate în cap, creșterea splinei, hipertensiunea arterială și jumătate dintre pacienți - mâncărime dureroasă a pielii după spălare, spălare, înot. Uneori, primele manifestări ale bolii devin necroză a degetelor, tromboza arterelor mai mari ale celor inferior și membrele superioare, tromboflebită, accident vascular cerebral trombotic, infarctul miocardic sau plămânul și, în special, dureri de ardere ascuțite în vârfurile degetelor eliminate prin acid acetilsalicilic timp de 1-3 zile. Mulți pacienți cu mult înainte de diagnosticul se stabilește sângerări după îndepărtarea dinților, mâncărimea pielii după baie și indicatorii "buni" ai sângelui roșu, pe care medicii nu au atașat valoare datorită.

În stadiul I, a cărei durată este de 5 ani și mai mult, există o creștere moderată a sângelui circulant, splina nu se potrivește. În această etapă, predomină formarea moderată a celulelor roșii din sânge. În măduva osoasă, o creștere a tuturor varietorilor de formare a sângelui. Sunt posibile complicații vasculare și viscerale în acest moment, dar nu sunt frecvente.

Alocarea etapei inițiale (i) a eritremiei este condiționată. În esență, este o etapă cu manifestări scăzute alimtomice, mai specifice pacienților în vârstă. Splina nu este de obicei dovedită, dar studiul său identifică adesea o ușoară creștere. Sunt posibile complicații trombotice în această etapă a bolii.

Stadiul procesului IIA - Eritremic - este implementat, pentru transformarea neobișnuită a splinei a splinei. Durata acestei etape este supraaglomerată și mai mult. Creșterea volumului sângelui circulant, splina este mărită și un ficat ușor crescut anterior. Tromboza vaselor arteriale și venoase, complicațiile hemoragice în acest stadiu sunt observate mai des. Testul de sânge indică eritrocitamia sau eritrocitia și eritrocitia și trombocitoza sau panhaeloza și neutrofilee cu o schimbare stabilită, o creștere a numărului de bazofile. În măduva osoasă se află o hiperplazie totală în trei trepte, cu megakariocitoză severă, reticulină și colagen focal mielofibroză sunt posibile.

Ko IIb Stadiile includ, de asemenea, un proces eritremic, detaliat, dar cu metaplazia mieloidă a splinei. O creștere a volumului sanguin poate fi exprimată într-o măsură mai mare sau mai mică, se observă o creștere a ficatului și a splinei. În această etapă, există o creștere a eritrocitelor, trombocitelor cu leucocitoză peste 15H 103 în 1 pl și o formulă leucocitică se deplasează la mieocite, eritrocariocite unice. În măduva osoasă, ca în etapa IIa, o creștere a germenului granulocical poate prevala, reticulină și mielofibroza de colagen focal sunt posibile.

ÎN imagine clinică Adesea, complicațiile alergice și diateza urbană sunt în conducere.

În această etapă, epuizarea pacientului poate fi observată, ascuțirea complicațiilor trombotice și a sângerării.

III etapa eritremiei se numește anemic. Melofibroza poate fi exprimată în măduva osoasă, mielopois în unele cazuri este păstrată, iar în altele este redusă. În splina și ficatul lărgit, există o transformare mieloidă. Rezultatul eritremiei în această etapă poate fi leucemie acută, mielomicoză cronică, stare hipoplastică a formării sângelui și a modificărilor hematologice clasificate dificile.

Hipertensiunea arterială care rezultă din eritremie în 35-50% din cazuri se datorează unei creșteri a rezistenței periferice ca răspuns la o vâscozitate crescută a sângelui, dezvoltarea de diateză urrată, pielonefrită cronică, tulburări circulatorice în parenchimul renal, tromboza și scleroza renală artere.

Sebumul pielii specifice pielii, asociat cu spălare, este observat la 50-55% dintre pacienți. La mulți pacienți, el devine principala plângere, nu numai din contactul cu apa, ci și spontan, afectează performanța.

Complicațiile frecvente ale stadiului desfășurat al bolii sunt tulburări microcirculate cu clinica de eritrolelealgie, încălcările tranzitorii ale circulației cerebrale și coronariene și edemul hemoragic al capetelor, precum și tromboza vaselor venoase și arteriale și sângerării. Deja în această etapă pot exista încălcări ale hemostazei care arată adesea ca un pericol trombogen latent, a detectat doar laborator și care nu au manifestări clinice. În același timp, tulburările hemostazei pot fi mai pronunțate, ducând la coagularea intravasculară locală pe tipuri de microtromboză sau coagularea intravasculară diseminată - sindrom DVS.

Mecanismul de dezvoltare a complicațiilor trombotice ale eritremiei este creșterea masei eritrocitelor circulante, încetinind curentul de sânge și crește vâscozitatea. Dezvoltarea lor promovează trombocitoza și tulburările calitative ale trombocitelor. În plasmă din sânge, agregatele de trombocite circulante sunt adesea determinate, ceea ce este o consecință a creșterii lor cantitative, ci și încălcări ale proprietăților funcționale ale trombocitelor.

Complicațiile hemoragice ale eritremiei sunt complet eliminate la pacienții tratați cu sângerare, când hematocritul este normalizat.

Odată cu dezvoltarea eritremiei, deficitul de fier este adesea observat, eliminând întreaga gamă. Manifestari clinice Deficiența de fier este slăbiciunea, inflamația limbii, rezistența redusă la infecții, subțierea unghiilor - mai des observate la persoanele în vârstă.

Dezvoltarea stadiului anemic este precedată de o anumită dinamică a datelor clinice și hemoragice, în special o creștere a splinei, o scădere treptată a sângelui complet, apariția unui model leucoeritroblastic al sângelui periferic. Măduva osoasă se dezvoltă treptat de mielofibroză, care poate însoți schimbarea tipului, creșterea celulară, creșterea patologiei vaselor măduvei osoase și ineficiența formării sângelui - rezultatul eritremiei în mielofibroză secundară.

Există și alte forme și variante ale cursului bolii, în care încă de la început există o creștere a splinei datorită transformării mieloidului. Exacerbările bolii după tratamentul cu citostatica se desfășoară în principal cu tija integrală și creșterea splinei. Este întotdeauna forme carcitotice ale bolii cu un model leucoeritroblastic de sânge, mai greu decât eritriul obișnuit.

Din Eritreia, ele diferă în ceea ce privește propagarea anticipată și pronunțată, o creștere mai mare tridimensională a creșterii și mielofibrozei reticulinei și din mielofibroza idiopatică - prezența de sânge și durata mieloproliferării, lipsa unei tendințe la rapidă Finalizarea mielofibrozei reticulinei.

În același timp, anemia, dezvoltarea în eritremie, poate avea un alt mecanism de dezvoltare, nu este întotdeauna asociat cu progresia procesului și, în multe cazuri, este tratată cu succes.

Anemia poate fi deficiență de fier datorită sângerării și sângerării; Hemodiilyucție asociată cu o creștere a volumului plasmei circulante datorită unei creșteri a splinei, a unui hemolitic cauzat de o creștere a funcției splinei. În cele din urmă, anemia în timpul eritremiei poate fi o consecință a formării ineficiente de sânge. Cu rezultatul eritremiei în leucemie acută sau în hipoplasicele sanguine, anemia este observată inerentă acestor procese.

Rezultatul de erijare Frecvența în leucemie acută este de 1% necurată și 11-15% tratată cu citostatică (clorobutină), leucemia mieloblastică acută și eritromeloza se dezvoltă mai des. Spitalizațiile de leucemie acută, uneori care apar 2-3 ani înainte de a fi diagnosticați, sunt febra neinfecțioasă, leucopenie nemotivată, tromb sau panoramizare, uneori dermatită.

Myelofibroza post-creditemică este rezultatul evoluției naturale a bolii. Se observă în fiecare eritate a pacientului, care trăiește în această perioadă. Uimitor de a distinge manifestările sale hematologice și fluxurile - de la benigne, cu compensații hematologice, la maligne, cu anemizare rapidă, depresie de granulom și trombocitoputări, uneori cu bluefeme scăzute. În aceste cazuri, este probabil să-și asume progresia tumorii a bolii, înainte de manifestările cărora sub forma unei crime de explozie pot trece luni și ani.

Diagnosticul lui Eritremia este complicat de faptul că nu este singura cauză a celulei roșii din sânge.

Distinge următoarele tipuri de Krasnokrovia.

1. Eritremie.
2. Eritrocitoză absolută secundară (datorită formării crescute a eritropoetinilor).
3. Cu hipoxie de țesut generalizată (hipoxic, compensatorie):

1) cu hipoxemie arterială: boală "ridicată", boli pulmonare obstructive cronice, modele congenitale "albastră" ale inimii, grasime arteriovenoasă, carboximemoglobinemie (în principal datorită fumatului de tutun);

2) Fără hipoxemie arterială: hemoglobinopatie cu o afinitate crescută pentru oxigen, deficiență 2, 3-difosfoglicerat în celulele roșii din sânge.

În tumori: cancer la rinichi, Cerebelum Hemangoblastoma, sindrom Hypoeau - Lindau, Hepatoma, Myoma Uterului, Tumorile straturilor corticale și ale creierului de glande suprarenale, adenom și chist hipofizar, tumori ovariene masculinatoare.

Cu ischemie de rinichi locale (nereventionate): chisturi de rinichi (solitane si multiple), hidronefroza, respingerea transplantului renal, stenoza arteriala renala.

1. Cobalt (cea mai mare parte experimentală).
2. Reluară secundară, eritrocitoză hemokoncentrată: Stress-eritrocitoză, sindrom GAISBEK, pseudopolytimemy.
3. Celula primară din sânge roșie.

Eritremia este diagnosticată în conformitate cu anumite criterii standardizate. Este posibilă suspectarea eritremiei pentru a crește indicatorii de sânge roșu și hematocrit în sângele periferic: pentru bărbați mai mult de 5,7 h106 eritrocite în 1 pl, HV mai mult de 177 g / l, HT 52%; Pentru femeile mai mult de 5,2 ore 106 celule roșii din sânge în 1 μl.

Criteriile de diagnosticare a erodimentului sunt după cum urmează.

1. o creștere a masei eritrocitelor circulante: pentru bărbați - mai mult de 36 ml / kg, pentru femei - mai mult de 32 ml / kg.

1. Saturația normală a oxigenului arterial (mai mult de 92%).
2. Splen crescut.
3. Leucocitoza este mai mare de 12 ore 103 în 1 μl (în absența infecțiilor și intoxicațiilor).
4. Trombocitoza este mai mare de 4 H 105 în 1 pl (în absența sângerării).
5. Creșteți conținutul fosfataza alcalină neutrofile (în absența infecțiilor și intoxicațiilor).

7. Creșterea vitaminei nesaturate în capacitatea de legare a serului de 12 ani.

Diagnosticul este fiabil la 3 semne pozitive.

Cu splen, leucocitoză și trombocitoză, diagnosticul de dificultăți de eritremie nu reprezintă, dar chiar și în aceste cazuri este necesar să se studieze osul iliac pentru a confirma diagnosticul și diagnosticul comparativ cu alte boli de mieloproliferative.

Problemele de diagnosticare apar în ceea ce privește formele pur eritroctemice de policitemie, fără a crește splina, care poate fi ca Eritreea și celulele roșii din sânge: aproximativ 30% dintre pacienții eritreea cu leucocitoză și trombocitoză.

Pentru diagnosticarea comparativă, este necesară măsurarea radiologică a masei eritrocitelor circulante și, uneori, volumul de plasmă circulant utilizând albumina serică.

Dacă masa normală a eritrocitelor circulante și a volumului redus de plasmă este diagnosticată cu o creștere relativă a celulelor roșii din sânge.

Ar trebui să se asume eritrocitoza relativă când indicatori crescuți Pacienții cu sânge roșu au o culoare convențională a pielii și membrane mucoase.

Cu o creștere a masei eritrocitelor circulante, se efectuează un diagnostic comparativ între eritreea și celulele arbore roșii absolute. Întreținerea cercetării la fumat Carboxygemoglobin se desfășoară dimineața, zi și seară, precum și la 5 zile după încetarea fumatului.

În excluderea eritrocitozei hipoxice, obiectul studiului ar trebui să fie rinichi, iar alte organe și sisteme, ale căror boli sunt însoțite de celule roșii din sânge.

Studiul histologic al osului iliac vă permite să stabiliți diagnosticul corect al medicului în 90% din cazuri. Nu există ocazional schimbări în măduva osoasă din Eritremie, iar apoi diagnosticul de doctor eritremie poate pune la o imagine clinică și hematologică convingătoare.

Pentru diagnosticul comparativ al eritriului și al eritrului și eritrocitozei, eritropoetinii sunt investigați, numărul căruia este redus în timpul eritremiei, iar în celulele roșii din sânge au crescut.

Trebuie luate în considerare caracteristicile morfologice și funcționale ale celulelor sanguine. Eritree confirmă forme mari de trombocite și încălcarea proprietăților de agregare; o creștere a numărului de neutrofile mai mult de 7 H 103 în 1 pl; o creștere a conținutului de fosfatază alcalină; Detectarea conținutului ridicat pe membrana neutrofilelor receptoarelor la IgG; creșterea conținutului lizozimului; Crește

numărul absolut de bazofiluri (culoarea albastră acrilică) mai mult de 65 / μl; Creșterea conținutului de gneamină în sânge și urină (secreția produsului bazofilelor).

Pacienții care nu au putut afla cauzele policitemiei ar trebui să se refere la grupul de pacienți cu policitemie neclasificată. Tratamentul citostatic nu este prezentat la astfel de pacienți.

Sarcina de tratament este normalizarea cantității de câine de hemoglobină / l (85-90 unități) și hematocrit (46-47%), deoarece este tocmai riscul de complicații vasculare scade brusc. Bloodstoches sunt prescrise 500 ml în fiecare zi în spital și după 2 zile tratament în ambulatoriu. În loc de sânge, este mai bine să realizați eritrocytafferesis. Numărul de sânge este determinat de realizarea indicatorilor normali de sânge roșii.

La pacienții de rang înalt sau având boli concomitente ale sistemului cardiovascular sau consumul de sânge slab, nu mai mult de 350 ml de sânge sunt îndepărtate o dată, iar intervalele dintre sânge sunt oarecum extinse. Pentru a facilita sângerarea și prevenirea complicațiilor trombotice în ajunul și în ziua procedurii sau pe întreaga perioadă de sânge, precum și 1-2 săptămâni de la sfârșitul tratamentului, ar trebui să fie prescrise terapia dezagregativă - acidul acetilsalicilic de 0,5 -1 g / zi și kuraltiltil ugm / zi în același timp. În plus, administrarea de 400 ml de refoliglucină este recomandată imediat înainte de sânge.

În contraindicații la utilizarea acidului acetilsalicilic, medicul prescrie un kuraltil, papaverină sau droguri acid nicotinic. La sfârșitul tratamentului, starea pacienților și a contractelor de model de sânge la fiecare 6-8 săptămâni.

Eriietremia cu leucocitoză, trombocitoză și o creștere a splinei sunt utilizate de mărturia citostatică. elementul de piele, complicații viscerale și vasculare, starea severă a pacientului, precum și eficacitatea insuficientă a tratamentului precedent al sângelui de sânge, necesitatea repetării lor frecvente, a tolerabilității slabe și a complicației de trombocitoză stabilă și a deficitului de fier manifestat clinic. În acest din urmă caz, pe fundalul tratamentului cu citostatice se efectuează terapia de înlocuire Preparate din fier. Vârsta vârstnică Pacienții (peste 50 de ani), incapacitatea de a organiza terapia de terapie extinde mărturia pentru tratamentul citostaticii.

Terapia citostatică este, de obicei, combinată cu sângerări prescrise la normalizarea hematocritului și a cantității de hemoglobină încă de la începutul terapiei citostatice.

Controlul hematologic pe parcursul tratamentului este realizat săptămânal și până la sfârșitul tratamentului - la fiecare 5 zile.

Diameza ultrală este o indicație în scopul Miluritului (Alopurinol) în doza zilnică de 0,3 până la 1 g. Medicamentul reduce sinteza acidului uric din hipoxantină, a cărei conținut crește datorită celulară

hipercatabolism. În tratamentul citostaticii, medicamentul este prescris profilactic într-o doză zilnică de la 200 la 500 mg și mai mult.

Tulburări microcirculatoare și, în special, eritrolelealgia (atacuri de dureri bruște de ardere, de preferință în membrele cu roșeață și pielea locală a pielii), datorită unui bloc de agregare predominant de flux sanguin arterial pe o capilare U-Berbec și artere mici, tratate cu succes cu acid acetilsalicilic la 0,31 g. zi. Eficacitatea unei karantil în eritrolelealgie este semnificativ mai mică.

Este imposibil să nu rețineți acidul acetilsalicilic al sângerării gastrointestinale, inclusiv pe termen lung și reprezentarea unui pericol real. Posibilă sângerări nazale și gumă pe termen lung.

Această complicație a tratamentului este cauzată de leziunile ulcerative nerecunoscute ale tractului gastrointestinal, caracteristice eritremiei, cât și a defecțiunii funcționale inițiale a trombocitelor, agravate de acidul acetilsalicilic.

Tromboza vasului acut - Indicație În scopul nu numai a dezagregatorilor de trombocite, ci și a heparinei, depășind plasma proaspăt înghețată.

În tratamentul într-o fază anemică, ia în considerare mecanismul de dezvoltare a anemiei, trombocitopeniei și altor simptome. Cu anemie cauzată de o deficiență de fier sau acid folic, este atribuită terapie adecvată de înlocuire. Tratamentul anemiei hemodiluției ar trebui să fie îndreptate către o scădere a splinării cu radioterapie, citostatică și prednisolonă. Anemia cauzată de formarea insuficientă a eritrocitelor este de preferință tratată cu androgeni sau steroizi anabolizanți. Prednisonul este prescris în principal în suspectul originea autosummune a anemiei și a trombocitopeniei, precum și reducerea splinei.

Se utilizează 2 scheme de tratament:

1) scopul dozei ridicate de prednisiolonamg / zi timp de 2 săptămâni, urmată de tranziția la doze medii și mici în efectul și anularea medicamentului în timpul ineficienței;

2) Scopul de la începutul dozelor zilnice medii (20-30 mg) și apoi doze mici (15-10 mg) timp de 2-3 luni cu o anulare obligatorie a medicamentului. În multe cazuri, se observă un efect pozitiv pozitiv al terapiei cu steroizi, deși mecanismul său nu este complet clar.

În timpul rezultatelor în leucemie acută, se utilizează policimoterapie, luând în considerare opțiunea histochimică și în timpul rezultatelor la mielomicoza tipică și atipică - Melosan și mierobromol, hidroximeuruină, dar cu un efect mic. Cu mielofibroză post-rasială, sunt adecvate leucocitoză și progresie sporită a splenomegaliei, cursuri scurte de terapie mielobromol (250 mg / zi) sau Mielosan (4-2 mg / zi timp de 2-3 săptămâni).

Cu sindroame anemice și trombocitopenice, glucocorticosteroizii sunt utilizați, adesea în combinație cu citostatica (în doze mici) atunci când au fost suspectate o creștere a splinei. În același scop, este posibilă utilizarea terapiei U în zona splinei în doza de curs de 5 grame, uneori oarecum mai mult, dacă numărul de trombocite permite. Observat acțiune pozitivă Doze mici de prednisolonă (15-20 mg / zi) numiți cu 2-3 luni, cu privire la dimensiunea splinei, manifestările generale ale bolii și imaginea sângelui, dar se limitează la perioada de tratament și la aproape timp după anularea acesteia.

Inflamația plămânilor: specii, cauze, simptome și tratament

Antibiotice atunci când inflamația plămânilor pentru tratamentul adulților și a copiilor: Ce trebuie luat

Tuberculoza ganglionilor limfatici: simptome

Cum de a trata nodul limfatic inflamat sub braț?

Inflamația ganglionilor limfatici în Groin: simptome, tratament, fotografie

Cytus Cell + Haima Blood) (Sinonime: Polycihiemie primară, Polycitemia Vera, Eritremia, Eritremia, Boala Vakazez (Vequez)) Boala benignă a sistemului hematopoietic asociat cu mieloproliferarea hiperplaziei elementelor celulare a măduvei osoase. Acest proces este mai afectat de germenul eritrobist. În sânge, apare o cantitate excesivă de celule roșii din sânge, dar crește, de asemenea, într-o măsură mai mică, cantitatea de trombocite și leucocitele neutrofile. Celulele au un aspect morfologic normal. Datorită creșterii numărului de eritrocite, viscozitatea sângelui crește, masa creșterii sângelui circulant. Aceasta duce la o încetinire a fluxului sanguin în vase și formarea trombului, ceea ce duce la o încălcare a organelor de alimentare cu sânge și de hipoxie.

Boala a fost descrisă mai întâi de Vaköz (Vequez) pe an. În anul, Osler a sugerat că boala se bazează pe creșterea activității măduvei osoase. De asemenea, este evidențiat într-o formă nosologică separată.

Adevărat policithemul de boală adultă, cel mai adesea vârstnici, dar întâlnește tinerii și copiii. Ani lungi Boala nu se simte resimțită, continuă fără simptome. Conform diverselor studii, vârsta medie a bolnavilor fluctuează de la 60 de ani la 70-79 ani. Tinerii sunt bolnavi mai rar, dar boala se scurge mai tare. Bărbații bolnavi sunt oarecum mai frecvenți decât femeile, un raport de aproximativ 1,5: 1.0, femeile sunt dominate în rândul pacienților cu vârsta tânără și de vârstă mijlocie. Predispoziția de familie la această boală este stabilită, care spune predispozitie genetica Pentru ea. Printre bolile cronice mieloproliferative, eritremia se produce cel mai adesea. Prevalența este de 29: 100000.

În hematologia modernă, există multe boli ale sistemului sanguin, diferite grade de gravitate. Ele sunt diverse în mulți parametri, variind de la afectarea factorilor și terminând imaginea clinică a manifestării. Una dintre aceste boli include sângeric sânge, de mai jos ne vom uita la ceea ce are simptome, scenă și cum să o vindeci.

Și deci, care este sângele erittremiei la om? Eritremia este, de asemenea, cunoscută sub astfel de nume ca boală adevărată sau de vacuoză. O persoană care a întâmpinat mai întâi un diagnostic similar, se întreabă inițial: Eritremia - Ce este? Se referă la un grup de boli oncologice care au un flux benign. Se caracterizează printr-o creștere totală a numărului de celule de măduvă osoasă ca urmare a neoplasmelor lor crescute responsabile cu procesele de formare a sângelui. În primul rând, acest proces afectează germenul eritrocitarian, dar mai mult de jumătate din leucocite din sânge sunt, de asemenea, observate în jumătate din cazurile clinice.

Eritremia este o boală destul de rară, frecvența detectării sale este de numai 0,5 la 1 milion de oameni anual. Dependența caracteristică a bolii de la vârsta și sexualitatea pacientului este observată. Bărbații vârstnici sunt bolnavi de Eritreia vârstnicilor.

Eritremia Prognoza pentru pacient este remarcat faptul că o persoană cu diagnostic de policiticia poate trăi destul de mult timp. Cea mai frecventă cauză a morții devine dezvoltarea diferitelor complicații dificile.

Potrivit ICD 10, Eritreea se referă la grupul de boli "sub codul C94.

În practica oncologică modernă, este obișnuită să aloce 2 forme de Eritreia:

• forma acută a eritremiei;
• forma cronică a eritremiei.

În funcție de imaginea manifestărilor clinice ale bolii, distingeți:

• eritreia Adevărat - boala provocând creșterea eritrocitelor, care poate fi găsită la copii;
• eRIREA REDUCERE, sau FALSE - cu această formă a bolii, numărul de eritrocite rămâne în intervalul normal, dar ca rezultat al deshidrației organismului scade brusc volumul.

Tipuri de policitemie

Policithemia Poate fi două tipuri de erittremie:

• eritree primară - provocată direct de schimbările structurale din celulele măduvei osoase;
• eritree secundară - dezvoltarea ca o consecință a hipoxiei cronice () organismul de origine diferită (bolile sistemului respirator, fumatul, alpinismul de munte) sau ca rezultat al tulburărilor hormonale (defecțiuni sistemul endocrin, boli oncologice ale sistemului urogenital).

Eritremia Simptomele se pot dezvolta la copii pe fundalul încălcărilor în funcționarea tractului gastrointestinal, însoțită de diaree și vărsături, sau cu arsuri, deoarece rapide organismul copiilor Foarte violent reacționează la deshidratare. Tendința de a generaliza tulburările patologice este explicată prin manifestarea eritremiei secundare în copilărie sub congenital boală autoimună, forme severe de bronșită și boli oncologice.

Motivele

De asemenea, ca în cazul diagnosticării oricărui cancer, cauzele eritremiei nu au fost încă studiate. Puteți vorbi numai despre factorii provocatori care pot crește riscul dezvoltării policeticiei:

• Factorul sănătos. Genetica modernă nu a fost încă stabilită, care, în special, generația de gene duc la dezvoltarea eritremiei, dar sa stabilit că există un risc crescut de progresie a acestei patologii. Există oameni cu sindroame în jos, Klinfelter, Bloom și Martha. Toate aceste afecțiuni provocate de tulburări cromozomiale sunt, de asemenea, însoțite de dezvoltarea diferitelor defecte congenitale care nu afectează direct sistemul circulator. Dezvoltarea policeticiei în acest caz se datorează instabilității genetice existente a celulelor celulare în general, ceea ce crește sensibilitatea acestora la efectele nefavorabile ale altor factori de mediu.
• Impactul radiației ionizante. De mult timp a fost stabilit că anumite tipuri de radiații radiații sunt capabile să absoarbă parțial celule vii, ceea ce duce la dezvoltarea diferitelor complicații. Celulele sub acțiunea expunerii la radiații pot muri sau anumite mutații ale aparatului genetic responsabil pentru programare pot apărea funcțiile efectuate.
• Incipația corpului. Diferiți compuși care pot provoca modificări mutante în genotipul celular sunt numite mutageni. Datorită celor mai recente cercetări din domeniul hematologiei, a fost posibilă determinarea rolului principal în procesul de dezvoltare a eritremiei mutagenelor chimice. Oamenii principali produse chimice Ele sunt benzen, unele tipuri de citostatici și medicamente antibacteriene.

Amenințarea dezvoltării eritremiei crește uneori în cursul chimioterapiei, atunci când efectul radiației ionizante este completat de acțiunea agenților citostatici.

Simptome

Toate simptomele eritremiei se caracterizează prin dezvoltarea a două sindroame la om:

1. Sindromul pletic. - Dezvoltarea sa se datorează creșterii numărului de celule în formă de sânge.
2. Sindromul mieloproliferativ.- Simptomele incluse în acesta se datorează unei creșteri a dimensiunii celulelor.

Manifestarea acestor sindroame policitemice la pacient depinde de stadiul de eritremie. Există 3 etape eritremice:

• eritremia inițială;
• eritremie eritremică;
• eritremia anemică.

Tranziția fiecărei etape a erittrei într-o formă mai severă este treptat, prin urmare diviziunea în scenă este un concept condiționat. Etapa de dezvoltare a bolii este judecată de manifestări clinice și date de sondaje de laborator.

Etapa inițială a Eritreiului avansează aproape asimptor. În sondajele de laborator, sunt observate doar până la 7 * 10 9 / l și hemoglobină. Simptome stadiul inițial Eritremiia, pe care o persoană bolnavă notează, datorită creierului și sunt comune, caracteristice multor alte tulburări: durerea în degetele extremităților superioare și inferioare, cap, precum și roșeață în corpul pielii și membranelor mucoase.

Etapa eritreică a policithemiei

Următoarea severitate a manifestărilor clinice este etapa eritremiană a eritremiei. Simptomele caracteristice sunt determinate de faptul că numărul de celule de formă sanguină crește și, ca rezultat, procesele lor s-au îmbunătățit în splină, încălcări ale proceselor de coagulare a sângelui.

Simptomele stadiului eritremic de policitemie, distinge astfel:

• schimbarea colorării pielii în funcție de tipul de eritrocianoză, adică pielea dobândește o nuanță crimă-shinny;
• eritrolelealgie. Cauzele atacurilor de durere în diferite părți ale corpului (vârfurile degetelor, urechii urechii), însoțite de roșeața zonei dureroase, nu au fost pe deplin studiate. Mulți specialiști tind să creadă că întreruperea microcirculației conduce la acest lucru. Natura și durata acestor dureri sunt diferite și depind de cât de mult a reușit boala de a progresa. În primul rând, ele sunt de scurtă durată și trec destul de repede după scufundarea zonei dureroase în apă rece. Dar, pe măsură ce creșterea tulburărilor patologice din organism, toate părțile majore ale corpului sunt atașate la atacurile de meliga alimentară, răspândirea pe perii și picioare;
• necroza degetelor extremităților superioare și inferioare. Acest lucru este explicat printr-o creștere a vâscozității sângelui, ceea ce duce la formarea de dopuri trombocite care au închis clearance-ul arteriolelor. Astfel de blocaje de vase de sânge duce la o tulburare circulatorie locală, apariția durerii în zona afectată, pierderea sensibilității, scăderea locală a temperaturii și ulterior aprinderea țesuturilor;

• hipertensiune. Acest lucru se datorează creșterii BCC (volumului de sânge circulant) în sânge și o creștere a vâscozității sanguine. Se dezvoltă treptat, deoarece imaginea clinică se deteriorează. În acest caz, pacientul notează creșterea intensității și frecvenței durerilor de cap, a deprecierii, a oboselii crescute și a slăbiciunii;
• hepatomegalie. O creștere a dimensiunii ficatului duce o creștere a vâscozității sângelui, ca rezultat simultan în organism poate fi amânat până la 1 litru de sânge. Dacă se formează metastaze în ficat, pot ajunge la dimensiuni gigantice - până la 10 kg. În același timp, pacientul notează apariția durerii de panificație în domeniul hipocondiului drept, tulburări de digestie și tulburări respiratorii;
• splenomegalie. Motivele sunt aceleași ca atunci când hepatomegalia. De asemenea, dezvoltarea acestei încălcări conferă formarea focării patologice a formării sângelui;
• mâncărimea pielii. Aspectul său se datorează creșterii numărului de celule în formă de sânge și distrugerii lor întărite în splină. În același timp, se adaugă o cantitate mare de substanță biologic activă la sânge - histamina, care provoacă aspectul unei mâncărime din piele, în creștere când este în contact cu apa;
• sângerare îmbunătățită. Dezvoltat de dezvoltarea unor astfel de afecțiuni patologice în organism ca hipertensiune arterială, o creștere a BCC și o scădere a funcțiilor de coagulare a sângelui. Caracterizată prin leziuni lungi și nesemnificative (îndepărtarea dentară, tăieturi mici);
• durere articulară. Datorită cumulului B. sistemul de sânge Produse de degradare a celulelor sanguine. Una dintre substanțele de degradare este pourina, transformându-se în Urates (săruri). ÎN corp sanatos Urații sunt derivați împreună cu urina, totuși, atunci când se dezvoltă eritremie, acumularea și punerea lor în articulații apar. Din punct de vedere vizual, acest fenomen se manifestă în roșeață a zonei de piele din jurul articulației, precum și în apariția unui sentiment de durere și restricționarea mobilității în el;
• leziuni ulcerative ale mucoasei gastrointestinale. Explicată prin tulburările de microcirculare din membrana mucoasă, ceea ce duce la slăbirea funcției sale de barieră. Ca rezultat, sucul gastric și alimentele grosiere afectează agresiv membrana mucoasă, provocând o apariție a ulcerelor. Pacientul notează apariția durerii, creșterea după masă sau apărută pe stomacul gol. De asemenea, semnele acestor încălcări sunt arsurile la stomac, un sentiment de greață și vărsături după mese;
• . Într-un corp sănătos, hemoglobina include doar 70% din cantitatea totală de fier, restul este utilizat pentru procesele metabolice în alte țesuturi. În progresul eritremiei, 95% din fier începe să părăsească eritrocitele, ceea ce duce la o lipsă acută în alte celule. Din punct de vedere vizual, deficitul de fier se manifestă în pielea uscată, lubrifierea cu păr ridicat, apar "Snaps", unghiile sunt relaxante și ușor de rupt, nu numai pofta de mâncare, dar și procesele de digestie sunt încălcate. În plus, rezistența generală a organismului la dezvoltarea infecțiilor este redusă;
• (atacuri de inimă, lovituri). Datorită tuturor acelorași încălcări ale compoziției și a funcțiilor din sânge;
• laboratorul în analize Există o creștere a tuturor indicatorilor de sânge.

Etapa anemică a policithemiei

Cel mai sever, terminal, este stadiul anemic al eritremiei. Eritremiul anemic se dezvoltă în absența fie a ineficienței tratamentului efectuate în dezvoltarea primelor două etape ale bolii și se caracterizează prin dezvoltarea complicațiilor severe care duc la un rezultat fatal. Principalele simptome ale eritremiei - și anemiei progresive se datorează insuficienței funcțiilor sistemului circulator.

Toate semnele de Eritreia, menționate la pacient în etapele anterioare, sunt generalizate și amplificate. Palorul și uscăciunea pielii și a membranelor mucoase cresc, crește slăbiciune totală Și oboseala, există o leșin frecventă și un sentiment de lipsă de aer apare la cea mai mică consolidare a efortului fizic.

Diagnosticare

Măsurile de diagnosticare pentru stabilirea eritremiei sunt combinate prin utilizarea metodelor generale și specifice de examinare. General este controlul indicatorilor de laborator de sânge și urină, ultrasunete () în timpul policithemiei.

Printre metodele specifice de monitorizare, există un studiu al proprietăților sanguine pentru a determina capacitatea de a asocia fierul, stabilirea unui fundal hormonal, precum și conducerea Doppler pentru a diagnostica statul de sistem cardio-vascular.

Tratament

În timpul definiției tacticii, tratamentul eritremiei, medicul ia în considerare necesitatea de a rezolva următoarele sarcini:

• opriți procesele de reproducere a celulelor mutante;
• normalizați procesele de coagulare a sângelui;
• plumb și hematocrit în normă;
• eliminați deficitul de fier;
• preveniți acumularea de produse de degradare celulară în fluxul sanguin;
• să dezvolte măsuri terapeutice care vizează combaterea manifestări simptomatice Boli.

Tratamentul medicamentelor de eritremie implică utilizarea medicamentelor chimioterapeutice, medicamenteColaborarea descărcării sângelui, preparate din fier. Pentru a controla eficiența evenimente medicale Periodic, testul de sânge trebuie efectuat în timpul eritremiei.

Deoarece eritremia este inclusă în grup bolile oncologiceutilizare remedii populare Pentru a-l combate, ignorarea metodelor de medicină specializată, strict contraindicată.

În ceea ce privește eritremia, există o cerință - alimentele de eritrium trebuie să fie sănătoase și pline. Legumele și fructele proaspete trebuie să fie prezente în dietă.

În meniul obișnuit, este necesar să se limiteze numărul de produse care activează procesele de formare a sângelui (carne, pește, ficat, hrișcă, leguminoase) și pot contribui la formarea de sare (Sorrel, Spanac).

Când o persoană se confruntă cu această boală, el este confuz și nu știe cum să trăiască cu Eritreea. Cu toate acestea, sub rezerva atitudinii responsabile și sănătoase față de sănătatea sa, dacă au observat strict toate recomandările și numirile medicului de participare, este posibil să se deplaseze progresia bolii timp de mai multe decenii. Sperăm că ați învățat mai multe, ceea ce înseamnă analiza eritremiei, care prezintă simptome în policitemie și modul în care se efectuează tratamentul.

Eritremia (policemie, boală de aspirare) se referă la bolile tumorale, deoarece este cauzată de creșterea celulelor eritrocitelor. În 2/3 cazuri, numărul de leucocite și trombocite crește simultan. Este considerată o boală benignă. Un om cu manifestări clinice poate trăi mult, dar moartea este predeterminată de complicații severe.

Boala este mai des detectată la bătrânețe. Bărbații suferă de această patologie oarecum mai des decât femeile. Eritremia aparține bolilor rare. 4-5 cazuri noi pe milion de persoane sunt înregistrate anual.

Tipuri de patologie

Conform clasificării internaționale (ICD-10), boala aparține grupului de leucemie. Sunt alocate 2 formulare:

• acută sau eritrozicoză (codul C94.0);
• cronică (cod C94.1).

Având în vedere apariția și dezvoltarea patologiei sanguine, Eritremia este împărțită în:

• adevărat - determină de fapt boala cu o creștere a masei eritrocitelor, este foarte rară la copii;
• relativă (falsă) - apare când cantitatea normală Eritrocite, dar o scădere semnificativă a volumului plasmatic cu pierderea fluidului.

Așa că arată sclera bolnavă

Conform patogenezei în prezentul (adevărat) policichemie distinge:

• primar - asociat cu dezvoltarea încălcată a celulei de mielocite;
• secundar - este posibil ca o reacție la lipsa de oxigen în bolile plămânilor, creșterea înălțimii, fumatul; Fie o consecință a sintezei crescute ale rinichilor de eritropoietină hormonală în timpul tumorilor, hidronefrozei, schimbări chistice, neoplasme cerebelulare, uter.

În copilărie, există o eritrocitoză relativă la diaree, vărsături, arsuri severe. Eritremia secundară este asociată cu defectele cardiace congenitale (tetrad Fallo), vicii reumatismale (stenoză mitrală), bronșită greu, tumori hipofizice și renale.

Cum se schimbă dezvoltarea celulelor sanguine?

Patologia este cauzată de formarea a două linii de dezvoltare a celulelor sanguine în osul roșu: mielocite normale și mutante. Clona anormală produce eritrocite ale dimensiunilor potrivite cu toate calitățile necesare. Singura diferență este că aceste celule nu sunt "nu sunt supuse" ordinelor de reglementare "nu reacționează la hormoni și alți factori.

Deoarece celula predecesor "decide", cum să se multiplice, produce simultan mai mare decât este necesar, numărul de leucocite și trombocite.

Într-o anumită perioadă, toate eritrocitele de sânge devin adepți ai dezvoltării depreciate.

De ce apare mutația

Motivele pentru eritremie nu au fost încă instalate cu precizie. A dezvăluit doar factori de risc. Acestea includ:

• predispoziția ereditară - dovedită de o frecvență mai mare a bolilor într-o singură familie; Genele specifice responsabile de mutație nu sunt cunoscute, în special risc crescut de prevalență la pacienții cu alte boli genetice (sindromul Down, Martha);
• efectele expunerii la radiații - confirmate de frecvența crescută a bolii în zonele de accidente, după explozii atomice, pe fondul tratamentului metode de radiație;
• contactul cu substanțele toxice - Compușii benzol (benzină) (benzină), medicamentele citostatice, care sunt cancer (ciclofosfan, azatioprină), unii agenți antiobacterieni (Levomycetin) au cel mai mare efect de mutant.

Combinația acestor factori crește semnificativ riscul de eritremie.

Etape ale bolii

Divizia cursului bolii în scenă este foarte condiționată. Se bazează pe testul de sânge clinic și cantitativ. Este obișnuit să se distingă 3 etape:

1. Inițial - practic fără simptome, poate dura mult timp. Singura descoperire este o creștere moderată a eritrocitelor din sânge la 7 x 10 12 pe litru simultan cu hemoglobina.
2. Eritreic - Numărul de eritrocite ajunge la 8 sau mai mult x 10 12, nivelul de trombocite și leucocitele este în creștere, datorită depășirii patului vascular, sângele devine vâscos, se formează lovituri mici de sânge. Reacția splinei ca distrugere a unui organ celule de sânge. Se crește, iar în analiza sângelui, se determină o creștere a hemoglobinei libere și a substanțelor purine (produse de descompunere a eritrocitelor).
3. Anemic - după o perioadă de activitate crescută, măduva osoasă se oprește și depășește țesut conjunctiv. "Producția" celulelor sanguine scade la un nivel critic. În calitatea de compensare, focul Heragus apare în ficat și splină.

Oamenii de știință echivalează acest proces la metastazei celulele mutante cu încercări de a utiliza în continuare țesuturile hepatice și splină pentru producerea liniei lor.

Manifestari clinice

Eritremia Simptomele depind de cursul bolii. Unii dețin întreaga perioadă a bolii, fără a dispărea. Imaginea clinică a bolii la copii nu diferă de adulți. Tranziția bolii în mielomicoză cronică sau eritroeeloza acută este mai probabilă.

Mâinile roșii constant - o manifestare tipică a bolii

stadiul inițial

În etapa inițială, manifestările clinice nu sunt vizibile pentru pacient, ele sunt mascate modificări legate de vârstă Oameni după 50 de ani.

• Durere de cap - Permanent, prost. Cauzate de tulburate de permeabilitatea vaselor mici ale creierului (ischemie).
• Roșeața pielii feței, a capului, a membrelor, a ochilor scoșilor, a cavității orale.
• Durerea atunci când conduceți în degete și picioare.

Etapa eritremică

Când apare etapa eritremică:

• cimpul și culoarea albastră a pielii;
• hipertensiune;
• durerile de ardere în vârfurile degetelor și picioarelor, pe nas, urechile cu urina, ajută inelele reci, imersia mâinilor și picioarele în apă;
• tulburări de sensibilitate, apoi schimbări necrotice în piele pe mână și picioare, ca o manifestare a ischemiei țesuturilor și a lipsei de nutriție;
• creșterea ficatului și a splinei este însoțită de dureri negociate în hipocondrium;
• pielea puternică a pielii - asociată cu eliberarea histaminei de la leucocitele distruse;
• bederarea gingiilor, sângerării lungi în timpul rănilor, îndepărtarea dinților - indică o scădere a trombocitelor, epuizarea sintezei lor în măduva osoasă;
• durerile articulare sunt cauzate de tulburări trombotice ale sacului de îmbinare, acumularea de săruri de acid uric;
• modificări peptice acute în stomac și intestine - cu o imagine a durerii bruște în stomac asociate cu alimente, greață și vărsături, sângerări gastrice, scaun negru lichid.

Nivelul scăzut al fierului se formează datorită creșterii consumului său de producție a celulelor roșii din sânge. Se manifestă prin piele uscată, părul Lubra, "angajează" în unghiurile gurii, tulburării, scăderii ascuțite a imunității.

Manifestări grele ale trombozei navelor

Începând cu etapa eritaj, tromboza poate afecta vasele cerebrale, provocând accident vascular cerebral ischemic. În acest caz, există un grad diferit de pierdere a conștiinței, simptomele focale în funcție de localizarea pânzei din sânge, paralizia, întreruperea sensibilității.

Infarctul miocardic este, de asemenea, cauzat de coagularea crescută a sângelui și de tromboza arterelor coronare ale inimii. Tipic brusc durere puternică În stânga sternului, cu iradierea în maxilar, umăr, lopată. Imaginea depinde de prevalența zonei de necroză în miocard.

Schimbările de pe partea inimii în timpul eritremiei pot provoca întinderea tuturor camerelor cu o pierdere de capacitate contractilă. Astfel de încălcări se numesc cardiomiopatie de dilatare și conduc la formarea insuficienței cardiace cu edem, slăbiciune generală.

Etapa anemică

Aceasta este perioada terminală a bolii. Apare în absența tratamentului eritremiei în etapele anterioare. Principalele simptome apar pe cheltuiala:

• anemie severă - slăbiciune generală, paloare de piele, leșin, dificultăți de respirație, bătăi de inimă;
• sângerările - hemoragii apar în mușchi, articulații, cavitatea pleurală, pericardia, stomacul, intestinele.

Este aproape imposibil să se compenseze astfel de simptome. Deoarece celulele sale din sânge sunt foarte mici.

Examinarea pentru a identifica eritremia

Diagnosticul se află deja în stadiul inițial pe baza datelor analiza generală sânge. Prin numărul de celule, puteți să vă asumați etapa de dezvoltare a bolii.

Parametrii de diagnosticare de bază:

• creșterea numărului total de eritrocite, trombocite și leucocite;
• nivel crescut de reticulocite;
• creșterea hemoglobinei;
• indicator de culoare în interiorul sau norma superioară;
• hematokritis - reflectă masa% eritrocite din sânge;
• ESO (rata de sedimentare a eritrocitelor) - scade cu acumularea de eritrocite, deoarece depinde de încărcarea negativă a membranei celulare.

Modificări ale testelor biochimice

Pentru a confirma diagnosticul, este necesar să se verifice nivelul anumitor substanțe asociate cu distrugerea eritrocitelor. Aceasta spune:

• creșterea fierului liber (nu este legat);
• ridicarea probelor hepatice;
• creșterea bilirubinei indirecte;
• crește acidul uric.

Testele specifice sunt:

• identificarea capacității de a asocia fier în ceea ce privește transferina;
• numărul de hormon de eritropoietină (la o rată de 10-30 mme / ml la începutul bolii, se observă o scădere, într-o etapă anemică - o creștere semnificativă).

Procedura de colectare a măduvei osoase din Sternum

Punctul măduvei osoase

Studiul punctului de măduvă osoasă vă permite să identificați focul celulelor mutante, să calculați liniile lor de dezvoltare, să evaluați vizual gradul de substituție prin țesutul conjunctiv. Analiza se numește celulele mele.

Alte metode

În diagnosticarea complicațiilor, utilizați tehnici instrumentale:

• Ultrasunetele splinei și ficatului - dezvăluie fluxul sanguin crescut, dimensiunile crescute, fibroza focală, zona infarctului de țesături;
• dopplerografia - vă permite să evaluați alimentarea cu sânge la organe, să confirmați tromboza vasului creierului, inimile.

Sarcini de tratament

Tratamentul Eritreia stabilește mai multe obiective pentru expunerea vizată. Nevoie:

• suprimați reproducerea celulelor mutante;
• reduceți vâscozitatea sângelui și prevenirea trombozei;
• reducerea cantității de hemoglobină, hematocrit;
• compensați deficitul de fier;
• corectarea produselor de degradare a celulelor sanguine;
• tratament simptomatic.

Procedura de sânge similar cu obiectele de sânge donatoare

Există o dietă specială?

Dar este necesar să se ia în considerare capacitatea unor produse de a stimula formarea sângelui. Prin urmare, din dieta de care aveți nevoie pentru a exclude carne și pește, ficat, leguminoase, hrișcă. Sorrel și spanacul cresc nivelul de purine, astfel încât acestea nu sunt, de asemenea, recomandate.

Utilizarea țintă a medicamentelor

Pentru tratament, medicamentele sunt utilizate care pot provoca complicații. Prin urmare, doza este monitorizată în mod constant de rezultatele testelor de sânge.

1. Un grup de citostatici care să suprime creșterea celulelor mutante (chimioterapie) este utilizat de Melosan, Myelobromol, hidroximeur.
2. Ca mijloc de îmbunătățire a fluxului sanguin, utilizați - aspirină, șef, heparină în injecții.
3. Pentru a reduce nivelul de hemoglobină și hematocrit, se utilizează metoda de sângerare (200-400 ml de sânge din cadrul cursurilor de venă din cot).
4. Metoda Erytocyt Farsis constă într-un gard de până la 800 ml de sânge, trecându-l prin filtre speciale care separă masa de eritrocitare și cu reciprocarea plasmatică cu leucocite și trombocite. Efectuați o dată pe săptămână, pe curs - 5 proceduri.
5. Pentru a compensa pierderea fierului în tratament sunt incluse de Ferrum Lek, Malto.
6. Din medicamentele care afectează schimbul de săruri de acid uric, Alopurinol, Anthurura, sunt utilizate.

Transfuzia eritrocitelor "sănătoase" vă permite să întârziați boala

Terapia simptomatică

În toate etapele bolii, este necesar să se prevină consecințele grave. Fondurile trebuie să elimine simptomele specifice.

• Pentru creșterea presiunii Sunt utilizate preparate antihipertensive.
• Mâncărimea pielii este îndepărtată prin mijloace opuse.
• Când anemia crește sânge de donator, a spălat celulele roșii din sânge.
• Ulcerii stomacului și intestinelor sunt tratați cu un almagel, omeprazol.
• Dezvoltarea insuficienței cardiace necesită utilizarea glicozidelor.

Pacienții eritremie constau în contabilitate de dispensare, examinate anual de un gastroenterolog, un neurolog, un reumatolog. Consultați și sunt observate de un hematolog.

Cum de a trata boala prin remedii populare?

Există o plantă care reduce hemoglobina - capră Iva, coaja sa. Iubitorii pregătesc o tinctură pe alcool. Este necesar să reziste într-un loc întunecat timp de trei zile. Luați oferit într-o lingură de trei ori pe zi, înainte de mese.

Prognoza

Prognosticul pentru un pacient cu Eritremie depinde de implementarea recomandărilor medicului medicului, stadiul recursului ajutor medical, actualitatea terapiei inițiale.

Cu diagnosticare și tratament adecvat, pacienții trăiesc timp de 20 de ani sau mai mult după detectarea bolii. Este imposibil să se prevadă în avans cum corpul va răspunde la terapie, cât de mult va merge boala. Rezultatul feminin are riscuri mari pentru infarctul acut, accident vascular cerebral.
Benignitatea policichemiei nu afectează complicațiile. Prin urmare, pe fundalul bolii, pacienții trebuie să trateze stările mai grele.

Exclus:

• reticulosendotelia leucemică (C91,4)
• leucemia plasmochailică (C90.1)

Leucemie mieloidă acută M6 (a) (b)

Megacarocitele acute leucemie

Leucemie mieloidă acută, M7

Malign (agresiv) leucemie celulară NK

În Rusia, clasificarea internațională a bolilor din cea de-a zecea revizuire (ICD-10) adoptată ca un document unic de reglementare pentru contabilizarea incidenței, motive pentru apelurile cetățenilor la instituțiile medicale din toate departamentele, cauzele decesului.

ICD-10 a fost introdus în practica sănătății pe întreg teritoriul Federației Ruse în 1999 prin Ordinul Ministerului Sănătății din Rusia din 27.05.97. №170.

O nouă revizuire (ICD-11) este planificată să fie planificată în 2017 2018.

Cu schimbări și adăugiri la cine.

Procesarea și transferarea schimbărilor © MKB-10.com

Cum să trăiți cu boala eritremică

În hematologia modernă, există multe boli ale sistemului sanguin, diferite grade de gravitate. Ele sunt diverse în mulți parametri, variind de la afectarea factorilor și terminând imaginea clinică a manifestării. Una dintre aceste boli include sângeric sânge, de mai jos ne vom uita la ceea ce are simptome, scenă și cum să o vindeci.

Ce este

Și deci, care este sângele erittremiei la om? Eritremia este, de asemenea, cunoscută sub astfel de nume ca policemie de sânge adevărată sau de vacualizare a bolii. O persoană care a întâmpinat mai întâi un diagnostic similar, se întreabă inițial: Eritremia - Ce este? Boala de vacuare se referă la un grup de boli oncologice având un flux benign. Se caracterizează printr-o creștere totală a numărului de celule de măduvă osoasă ca urmare a neoplasmelor lor crescute responsabile cu procesele de formare a sângelui. În primul rând, acest proces afectează germenul eritrocitarian, dar mai mult de jumătate din cazurile clinice identificate, de asemenea, creșterea numărului de trombocite și leucocite din sânge în sânge.

Eritremia este o boală destul de rară, frecvența detectării sale este de numai 0,5 la 1 milion de oameni anual. Dependența caracteristică a bolii de la vârsta și sexualitatea pacientului este observată. Bărbații vârstnici sunt bolnavi de Eritreia vârstnicilor.

Apariția pacienților cu adevărat policitemie.

Eritremia Prognoza pentru pacient este remarcat faptul că o persoană cu diagnostic de policiticia poate trăi destul de mult timp. Cea mai frecventă cauză a morții devine dezvoltarea diferitelor complicații dificile.

Potrivit ICD 10, Eritremium se referă la grupul de boli de leucemie din sânge sub codul C94.

În practica oncologică modernă, este obișnuită să aloce 2 forme de Eritreia:

• forma acută a eritremiei;
• forma cronică a eritremiei.

În funcție de imaginea manifestărilor clinice ale bolii, distingeți:

• eritreia este adevărată - o boală care provoacă o creștere a compoziției de eritrocite din sânge, care poate fi găsită la copii;
• eritreia este relativă sau falsă - cu această formă a bolii Numărul de eritrocite rămâne în limitele normei, dar ca urmare a deshidratării organismului, plasma sanguină scade brusc.

Tipuri de policitemie

Policithemia Poate fi două tipuri de erittremie:

• primar Eritreea - provocată de modificările structurale direct în celulele măduvei osoase;
• eritreea secundară - dezvoltarea ca o consecință a hipoxiei cronice (foame de oxigen) a corpului diferitelor origini (bolile sistemului respirator, fumatul, alpinismul) sau ca rezultat al tulburărilor hormonale (defecțiune în lucrarea sistemului endocrin, oncologic Boli ale sistemului urogenital).

De asemenea, simptomele eritremiei se pot dezvolta la copii pe fundalul încălcărilor în funcționarea tractului gastrointestinal, însoțită de diaree și vărsături sau în arsuri, deoarece corpul de copii rapizi reacționează foarte violent la deshidratare. Tendința de a generaliza tulburările patologice este explicată prin manifestarea eritriului secundar în copilărie sub defecte cardiace congenitale, boli autoimune, forme severe de bronșită și boli oncologice.

Motivele

De asemenea, ca și în cazul diagnosticului oricăror boli de sânge cancer, cauzele eritremiei nu au fost încă studiate. Puteți vorbi numai despre factorii provocatori care pot crește riscul dezvoltării policeticiei:

• Factorul ereditar. Genetica modernă nu a fost încă stabilită, care, în special, generația de gene duc la dezvoltarea eritremiei, dar sa stabilit că există un risc crescut de progresie a acestei patologii. Există oameni cu sindroame în jos, Klinfelter, Bloom și Martha. Toate aceste afecțiuni provocate de tulburări cromozomiale sunt, de asemenea, însoțite de dezvoltarea diferitelor defecte congenitale care nu afectează direct sistemul circulator. Dezvoltarea policeticiei în acest caz se datorează instabilității genetice existente a celulelor celulare în general, ceea ce crește sensibilitatea acestora la efectele nefavorabile ale altor factori de mediu.
• Impactul radiației ionizante. De mult timp a fost stabilit că anumite tipuri de radiații radiații sunt capabile să absoarbă parțial celule vii, ceea ce duce la dezvoltarea diferitelor complicații. Celulele sub acțiunea expunerii la radiații pot muri sau anumite mutații ale aparatului genetic responsabil pentru programare pot apărea funcțiile efectuate.
• Incipația corpului. Diferiți compuși care pot provoca modificări mutante în genotipul celular sunt numite mutageni. Datorită celor mai recente cercetări din domeniul hematologiei, a fost posibilă determinarea rolului principal în procesul de dezvoltare a eritremiei mutagenelor chimice. Principalele substanțe chimice sunt benzen, unele tipuri de citostatici și medicamente antibacteriene.

Amenințarea dezvoltării eritremiei crește uneori în cursul chimioterapiei, atunci când efectul radiației ionizante este completat de acțiunea agenților citostatici.

Simptome

Toate simptomele eritremiei se caracterizează prin dezvoltarea a două sindroame la om:

1. Sindromul Pletic - Dezvoltarea sa se datorează creșterii numărului de celule în formă de sânge.
2. Sindromul mieloproliferativ - Simptomele incluse în acesta se datorează unei creșteri a dimensiunii celulei.

Manifestarea acestor sindroame policitemice la pacient depinde de stadiul de eritremie. Există 3 etape eritremice:

• eritremia inițială;
• eritremie eritremică;
• eritremia anemică.

Tranziția fiecărei etape a erittrei într-o formă mai severă este treptat, prin urmare diviziunea în scenă este un concept condiționat. Etapa de dezvoltare a bolii este judecată de manifestări clinice și date de sondaje de laborator.

stadiul inițial

Etapa inițială a Eritreiului avansează aproape asimptor. În studiile de laborator, există doar o rată crescută de sedimentare a eritrocitelor la 7 * 10 9 / l și hemoglobină. Simptome ale etapei inițiale a eritremiei, pe care o persoană bolnavă notează, din cauza unei încălcări a patenței navelor mici ale creierului și sunt comune, caracteristice multor alte tulburări: durerea în degetele extremităților superioare și inferioare, capul, și roșeață pe tot corpul pielii și membranelor mucoase.

Dureri de cap stupide

Etapa eritreică a policithemiei

Următoarea severitate a manifestărilor clinice este etapa eritremiană a eritremiei. Simptomele caracteristice sunt determinate de faptul că numărul de celule de formă sanguină crește și, ca rezultat, procesele de hemoliză sanguină consolidată în splină, încălcări ale proceselor de coagulare a sângelui.

Simptomele stadiului eritremic de policitemie, distinge astfel:

• schimbarea colorării pielii în funcție de tipul de eritrocianoză, adică pielea dobândește o nuanță crimă-shinny;
• eritrolelealgie. Cauzele atacurilor de durere în diferite părți ale corpului (vârfurile degetelor, urechii urechii), însoțite de roșeața zonei dureroase, nu au fost pe deplin studiate. Mulți specialiști tind să creadă că întreruperea microcirculației conduce la acest lucru. Natura și durata acestor dureri sunt diferite și depind de cât de mult a reușit boala de a progresa. În primul rând, ei sunt de scurtă durată destul de repede după scufundarea zonei dureroase în apă rece. Dar, pe măsură ce creșterea tulburărilor patologice din organism, toate părțile majore ale corpului sunt atașate la atacurile de meliga alimentară, răspândirea pe perii și picioare;
• necroza degetelor extremităților superioare și inferioare. Acest lucru se datorează unei încălcări a coagulării sângelui, o creștere a vâscozității sanguine, ceea ce duce la formarea de dopuri trombocite care au închis clearance-ul arteriolelor. Astfel de blocaje de vase de sânge duce la o tulburare circulatorie locală, apariția durerii în zona afectată, pierderea sensibilității, scăderea locală a temperaturii și ulterior aprinderea țesuturilor;

Necroza degetelor membre

• hipertensiune. Acest lucru se datorează creșterii BCC (volumului de sânge circulant) în sânge și o creștere a vâscozității sanguine. Boala hipertonică Se dezvoltă treptat, deoarece imaginea clinică se deteriorează. În acest caz, pacientul notează creșterea intensității și frecvenței durerilor de cap, a deprecierii, a oboselii crescute și a slăbiciunii;
• hepatomegalie. O creștere a dimensiunii ficatului duce o creștere a vâscozității sângelui, ca rezultat simultan în organism poate fi amânat până la 1 litru de sânge. Dacă se formează metastaze în ficat, pot ajunge la dimensiuni gigantice - până la 10 kg. În același timp, pacientul notează apariția durerii de panificație în domeniul hipocondiului drept, tulburări de digestie și tulburări respiratorii;
• splenomegalie. Motivele sunt aceleași ca atunci când hepatomegalia. De asemenea, dezvoltarea acestei încălcări conferă formarea focării patologice a formării sângelui;
• mâncărimea pielii. Aspectul său se datorează creșterii numărului de celule în formă de sânge și distrugerii lor întărite în splină. În același timp, se adaugă o cantitate mare de substanță biologic activă la sânge - histamina, care provoacă aspectul unei mâncărime din piele, în creștere când este în contact cu apa;
• sângerare îmbunătățită. Dezvoltat de dezvoltarea unor astfel de afecțiuni patologice în organism ca hipertensiune arterială, o creștere a BCC și o scădere a funcțiilor de coagulare a sângelui. Caracterizată prin sângerări continue și puternice cu leziuni minore (îndepărtarea dentară, tăieturi mici);
• durere articulară. Datorită cumulării în sistemul circulant pentru degradarea celulelor sanguine. Una dintre substanțele de degradare este pourina, transformându-se în Urate (săruri ale acidului uric). Într-un corp sănătos, Urates sunt derivate împreună cu urina, cu toate acestea, cu dezvoltarea de eritremie, se produce acumularea lor și o așezare în articulații. Din punct de vedere vizual, acest fenomen se manifestă în roșeață a zonei de piele din jurul articulației, precum și în apariția unui sentiment de durere și restricționarea mobilității în el;
• leziuni ulcerative ale mucoasei gastrointestinale. Explicată prin tulburările de microcirculare din membrana mucoasă, ceea ce duce la slăbirea funcției sale de barieră. Ca rezultat, sucul gastric și alimentele grosiere afectează agresiv membrana mucoasă, provocând o apariție a ulcerelor. Pacientul notează apariția durerii, creșterea după masă sau apărută pe stomacul gol. De asemenea, semnele acestor încălcări sunt arsurile la stomac, un sentiment de greață și vărsături după mese;
• anemie de deficit de fier. Într-un corp sănătos, hemoglobina include doar 70% din cantitatea totală de fier, restul este utilizat pentru procesele metabolice în alte țesuturi. În progresul eritremiei, 95% din fier începe să părăsească eritrocitele, ceea ce duce la o lipsă acută în alte celule. Din punct de vedere vizual, deficitul de fier se manifestă în pielea uscată, lubrifierea cu păr ridicat, apar "Snaps", unghiile sunt relaxante și ușor de rupt, nu numai pofta de mâncare, dar și procesele de digestie sunt încălcate. În plus, rezistența generală a organismului la dezvoltarea infecțiilor este redusă;
• bolile cardiovasculare (atacuri de inimă, accidente vasculare cerebrale). Datorită tuturor acelorași încălcări ale compoziției și a funcțiilor din sânge;
• laboratorul în analize Există o creștere a tuturor indicatorilor de sânge.

Indicatori de sânge Masa cu eritremie

Etapa anemică a policithemiei

Cel mai sever, terminal, este stadiul anemic al eritremiei. Eritremiul anemic se dezvoltă în absența fie a ineficienței tratamentului efectuate în dezvoltarea primelor două etape ale bolii și se caracterizează prin dezvoltarea complicațiilor severe care duc la un rezultat fatal. Principalele simptome ale eritremiei sunt sângerări grele și anemie progresivă - datorită insuficienței funcțiilor sistemului circulator.

Toate semnele de Eritreia, menționate la pacient în etapele anterioare, sunt generalizate și amplificate. Palorul și uscăciunea membranelor de piele și mucoase crește, slăbiciunea generală și oboseala crește, se observă o leșin frecventă și un sentiment de deficiență aeriană apare la cel mai mic câștig de efort fizic.

Diagnosticare

Măsurile de diagnosticare pentru stabilirea eritremiei sunt combinate prin utilizarea metodelor generale și specifice de examinare. General este controlul indicatorilor de laborator ai sângelui și urinei, cu ultrasunete ( procedura de ultrasunete) în timpul policithemiei.

Printre metodele specifice de monitorizare există un studiu al proprietăților sanguine pentru a determina capacitatea de a asocia fierul, stabilirea unui fundal hormonal, precum și efectuarea Doppler pentru a diagnostica starea sistemului cardiovascular.

Tratament

În timpul definiției tacticii, tratamentul eritremiei, medicul ia în considerare necesitatea de a rezolva următoarele sarcini:

• opriți procesele de reproducere a celulelor mutante;
• normalizați procesele de coagulare a sângelui;
• anumite hemoglobine din sânge și hematocrit în normă;
• eliminați deficitul de fier;
• preveniți acumularea de produse de degradare celulară în fluxul sanguin;
• să dezvolte măsuri terapeutice care vizează combaterea manifestărilor simptomatice ale bolii.

Tratamentul eritremiei cu medicamente implică utilizarea medicamentelor chimioterapeutice, medicamente care contribuie la diluarea sângelui, preparate din fier. Pentru a controla eficacitatea măsurilor terapeutice, testele de sânge ar trebui să fie efectuate periodic în timpul eritremiei.

Sânge

Deoarece Eritremia intră într-un grup de boli oncologice, folosiți remedii populare pentru a-i combate, ignorând metodele de medicină specializată, strict contraindicate.

Alimente și dietă

În ceea ce privește principiile unei diete cu Eritremie, există o cerință - alimentele de eritrium trebuie să fie sănătoase și pline. Legumele și fructele proaspete trebuie să fie prezente în dietă.

Legume și fructe pentru subțierea sângelui

În meniul obișnuit, este necesar să se limiteze numărul de produse care activează procesele de formare a sângelui (carne, pește, ficat, hrișcă, leguminoase) și pot contribui la formarea de sare (Sorrel, Spanac).

Când o persoană se confruntă cu această boală, el este confuz și nu știe cum să trăiască cu Eritreea. Cu toate acestea, sub rezerva atitudinii responsabile și sănătoase față de sănătatea sa, dacă au observat strict toate recomandările și numirile medicului de participare, este posibil să se deplaseze progresia bolii timp de mai multe decenii. Sperăm că ați învățat mai multe, ceea ce înseamnă analiza eritremiei, care prezintă simptome în policitemie și modul în care se efectuează tratamentul.

Eritremie acută și cronică

MKB-10 Diagnosticul copac

• clasa II a Neoplasmei C00-D48
• c00-C97 neoplasme maligne
• c81-C96 neoplasme maligne de limfoid, hematopoiet și țesături relative
• c94 Alte leucemie a tipului celular actualizat
• C94.1 Eritremia cronică (Diagnosticul MKB-10 selectat)
• c94.0 Eritree acute și eritrozicoză
• c94.4 Päyeloza acută
• c94.5 Myelofibroza acută
• c94.7 Alte leucemie rafinate

Decodarea diagnosticului C94.1 Eritremia cronică de către sursa "Diagnostice de MKB-10"

Boli și sindroame legate de diagnosticul ICD

General

Codul de diagnostic MKB-10: C94. 1 Eritremie cronică.

Sinonime pentru diagnosticare

Numele

Eritremia (C94. 1 Eritremie cronică).

Descriere

Simptome

Motivele

Defectele cantitative cromozomi, aberațiile structurale au o natură clonală și nu sunt detectate în limfocite. La pacienții care au suferit tratament cu citostatice, ele sunt mai frecvente. Potrivit autorilor, pacienții cu inițial.

Tulburările perturbate ale setului de cromozomale nu sunt predispuse la un curs mai malign al bolii.

Tratament

La pacienții de rang înalt sau având boli concomitente ale sistemului cardiovascular sau consumul de sânge slab, nu mai mult de 350 ml de sânge sunt îndepărtate o dată, iar intervalele dintre sânge sunt oarecum extinse. Pentru a facilita sângerarea și prevenirea complicațiilor trombotice în ajunul și în ziua procedurii sau pe întreaga perioadă de sânge, precum și 1-2 săptămâni de la sfârșitul tratamentului, ar trebui să fie prescrise terapia dezagregativă - acidul acetilsalicilic de 0,5 -1 g / zi și kuraltiltil ugm / zi în același timp. În plus, administrarea de 400 ml de refoliglucină este recomandată imediat înainte de sânge.

Diathesisul Urattaya este o indicație în scopul Miluritului (Alopurinol) într-o doză zilnică de 0,3 până la 1 g. Medicamentul reduce sinteza acidului uric din hipoxantină, conținutul care crește datorită hipercatabolismului celular. În tratamentul citostaticii, medicamentul este prescris profilactic într-o doză zilnică de la 200 la 500 mg și mai mult.

Eritremia - leucemie cronică cu daune la nivelul nivelului celular - predecesorul mielopiose cu creșterea nelimitată a acestei celule caracteristice tumorii, care păstrează capacitatea de a diferenția 4 sponsori, în principal în roșu. În anumite etape ale bolii și, uneori, încă de la început, metaplazia mieloidă din splină este legată de creșterea celulelor din măduva osoasă.

Nu au fost găsite anomalii citogenetice specifice în eritremie.

Defectele cantitative cromozomi, aberațiile structurale au o natură clonală și nu sunt detectate în limfocite. La pacienții care au suferit tratament cu citostatice, ele sunt mai frecvente. Potrivit autorilor, pacienții cu inițial

tulburările perturbate ale setului de cromozomale nu sunt predispuse la un curs mai malign al bolii.

Deși semnele morfologice, enzime și citogenetice ale leziunii sistemului limfatic în timpul eritriului nu sunt disponibile, se schimbă starea funcțională a limfocitelor T: se detectează un răspuns redus la mitogeni cunoscuți și o creștere a activității lor spontane.

În etapa eritrică a măduvei osoase, se observă, de obicei, o încălcare completă a structurii germenilor cu deplasarea grăsimilor.

În plus față de această opțiune clasică, pot fi observate mai mult de 3 tipuri: o creștere a germenilor eritroizi și megacariociociocioci, o creștere a germenilor eritroizi și granulocitrici; Creșteți în principal germenul eritroișor. Stocurile de fier din măduva osoasă sunt reduse semnificativ. Podurile de formațiune de sânge sunt adesea extinse, măduva osoasă de grăsime poate arăta roșu, hematopoietic.

Splina este plină de sânge, conține zone de infarct de prescripție medicală, agregate plachetare și adesea semne inițiale, moderate sau semnificative de metaplazie mieloidă cu localizare în sinusuri. Structura foliculară este de obicei salvată.

În ficat, împreună cu focalizarea full-rulată a fibrozei, combinația de grinzi hepatice, uneori metaplazie mieloidă cu localizare în sinusoiduri. O piesă foarte groasă de bilă și pigment sunt adesea vizibile în bulele pline de viață.

Găsile nefondate sunt pietre urat, pielonefrită, rinichi încrețiți, o patologie semnificativă a navelor lor.

În stadiul anemic al bolii, există o transformare mieloidă pronunțată a splinei și a ficatului, precum și creșterea lor. Măduva osoasă este adesea fibroasă. În acest caz, țesătura mieloidă poate fi hiperplastată, iar vasele de măduvă osoasă redusă sunt puternic crescute în cantități și schimbate structural. Modificările districționale și sclerotice sunt detectate în organele parenchimale. Nu este neobișnuit pentru manifestarea sindromului trombotic sau a diatezei hemoragice.

Starea funcțională a produselor de eritrocite, conform studiilor radiologice, este puternic îmbunătățită: timpul de înjumătățire al fierului radioactiv introdus în venă este scurtat, eliminarea măduvei osoase este întărit și circuitul este accelerat.

Speranța medie de viață a trombocitelor este adesea scurtată, există o legătură negativă între supraviețuirea lor și magnitudinea splinei.

Boala începe treptat. Înroșire până la roșeața pielii, slăbiciunea, greutatea în cap, o creștere a splinei, hipertensiunea arterială și jumătate dintre pacienți - mâncărime de piele dureroasă după spălare, spălare, înot. Uneori, primele manifestări ale bolii devin necroza degetelor, tromboza arterelor mai mari ale membrelor inferioare și superioare, tromboflebita, accident vascular cerebral trombotic, infarctul miocardic sau plămânii și, în special, dureri de ardere ascuțite în vârfurile degetelor eliminate prin acid acetilsalicilic timp de 1 -3 zile. Mulți pacienți cu mult înainte de diagnosticul se stabilește sângerări după îndepărtarea dinților, mâncărimea pielii după baie și indicatorii "buni" ai sângelui roșu, pe care medicii nu au atașat valoare datorită.

În stadiul I, a cărei durată este de 5 ani și mai mult, există o creștere moderată a sângelui circulant, splina nu se potrivește. În această etapă, predomină formarea moderată a celulelor roșii din sânge. În măduva osoasă, o creștere a tuturor varietorilor de formare a sângelui. Sunt posibile complicații vasculare și viscerale în acest moment, dar nu sunt frecvente.

Alocarea etapei inițiale (i) a eritremiei este condiționată. În esență, este o etapă cu manifestări scăzute alimtomice, mai specifice pacienților în vârstă. Splina nu este de obicei dovedită, dar studiul său identifică adesea o ușoară creștere. Sunt posibile complicații trombotice în această etapă a bolii.

Stadiul procesului IIA - Eritremic - este implementat, pentru transformarea neobișnuită a splinei a splinei. Durata acestei etape este supraaglomerată și mai mult. Creșterea volumului sângelui circulant, splina este mărită și un ficat ușor crescut anterior. Tromboza vaselor arteriale și venoase, complicațiile hemoragice în acest stadiu sunt observate mai des. Testul de sânge indică eritrocitamia sau eritrocitia și eritrocitia și trombocitoza sau panhaeloza și neutrofilee cu o schimbare stabilită, o creștere a numărului de bazofile. În măduva osoasă se află o hiperplazie totală în trei trepte, cu megakariocitoză severă, reticulină și colagen focal mielofibroză sunt posibile.

Ko IIb Stadiile includ, de asemenea, un proces eritremic, detaliat, dar cu metaplazia mieloidă a splinei. O creștere a volumului sanguin poate fi exprimată într-o măsură mai mare sau mai mică, se observă o creștere a ficatului și a splinei. În această etapă, există o creștere a eritrocitelor, trombocitelor cu leucocitoză peste 15H 103 în 1 pl și o formulă leucocitică se deplasează la mieocite, eritrocariocite unice. În măduva osoasă, ca în etapa IIa, o creștere a germenului granulocical poate prevala, reticulină și mielofibroza de colagen focal sunt posibile.

Într-o imagine clinică, complicațiile alergice și diateza urbană conduc adesea.

În această etapă, epuizarea pacientului poate fi observată, ascuțirea complicațiilor trombotice și a sângerării.

III etapa eritremiei se numește anemic. Melofibroza poate fi exprimată în măduva osoasă, mielopois în unele cazuri este păstrată, iar în altele este redusă. În splina și ficatul lărgit, există o transformare mieloidă. Rezultatul eritremiei în această etapă poate fi leucemie acută, mielomicoză cronică, stare hipoplastică a formării sângelui și a modificărilor hematologice clasificate dificile.

Hipertensiunea arterială care rezultă din eritremie în 35-50% din cazuri se datorează unei creșteri a rezistenței periferice ca răspuns la o vâscozitate crescută a sângelui, dezvoltarea de diateză urrată, pielonefrită cronică, tulburări circulatorice în parenchimul renal, tromboza și scleroza renală artere.

Sebumul pielii specifice pielii, asociat cu spălare, este observat la 50-55% dintre pacienți. La mulți pacienți, el devine principala plângere, nu numai din contactul cu apa, ci și spontan, afectează performanța.

Complicațiile frecvente ale stadiului desfășurat al bolii sunt tulburări microcirculate cu clinica de eritrolelealgie, încălcările tranzitorii ale circulației cerebrale și coronariene și edemul hemoragic al capetelor, precum și tromboza vaselor venoase și arteriale și sângerării. Deja în această etapă pot exista încălcări ale hemostazei care arată adesea ca un pericol trombogen latent, a detectat doar laborator și care nu au manifestări clinice. În același timp, tulburările hemostazei pot fi mai pronunțate, ducând la coagularea intravasculară locală pe tipuri de microtromboză sau coagularea intravasculară diseminată - sindrom DVS.

Mecanismul de dezvoltare a complicațiilor trombotice ale eritremiei este creșterea masei eritrocitelor circulante, încetinind curentul de sânge și crește vâscozitatea. Dezvoltarea lor promovează trombocitoza și tulburările calitative ale trombocitelor. În plasmă din sânge, agregatele de trombocite circulante sunt adesea determinate, ceea ce este o consecință a creșterii lor cantitative, ci și încălcări ale proprietăților funcționale ale trombocitelor.

Complicațiile hemoragice ale eritremiei sunt complet eliminate la pacienții tratați cu sângerare, când hematocritul este normalizat.

Odată cu dezvoltarea eritremiei, deficitul de fier este adesea observat, eliminând întreaga gamă. Manifestările clinice ale deficienței de fier - slăbiciune, inflamație a limbii, rezistența redusă la infecții, subțierea unghiilor - mai des observate la persoanele în vârstă.

Dezvoltarea stadiului anemic este precedată de o anumită dinamică a datelor clinice și hemoragice, în special o creștere a splinei, o scădere treptată a sângelui complet, apariția unui model leucoeritroblastic al sângelui periferic. Măduva osoasă se dezvoltă treptat de mielofibroză, care poate însoți schimbarea tipului, creșterea celulară, creșterea patologiei vaselor măduvei osoase și ineficiența formării sângelui - rezultatul eritremiei în mielofibroză secundară.

Există și alte forme și variante ale cursului bolii, în care încă de la început există o creștere a splinei datorită transformării mieloidului. Exacerbările bolii după tratamentul cu citostatica se desfășoară în principal cu tija integrală și creșterea splinei. Este întotdeauna forme carcitotice ale bolii cu un model leucoeritroblastic de sânge, mai greu decât eritriul obișnuit.

Din Eritreia, ele diferă în ceea ce privește propagarea anticipată și pronunțată, o creștere mai mare tridimensională a creșterii și mielofibrozei reticulinei și din mielofibroza idiopatică - prezența de sânge și durata mieloproliferării, lipsa unei tendințe la rapidă Finalizarea mielofibrozei reticulinei.

În același timp, anemia, dezvoltarea în eritremie, poate avea un alt mecanism de dezvoltare, nu este întotdeauna asociat cu progresia procesului și, în multe cazuri, este tratată cu succes.

Anemia poate fi deficiență de fier datorită sângerării și sângerării; Hemodiilyucție asociată cu o creștere a volumului plasmei circulante datorită unei creșteri a splinei, a unui hemolitic cauzat de o creștere a funcției splinei. În cele din urmă, anemia în timpul eritremiei poate fi o consecință a formării ineficiente de sânge. Cu rezultatul eritremiei în leucemie acută sau în hipoplasicele sanguine, anemia este observată inerentă acestor procese.

Rezultatul de erijare Frecvența în leucemie acută este de 1% necurată și 11-15% tratată cu citostatică (clorobutină), leucemia mieloblastică acută și eritromeloza se dezvoltă mai des. Spitalizațiile de leucemie acută, uneori care apar 2-3 ani înainte de a fi diagnosticați, sunt febra neinfecțioasă, leucopenie nemotivată, tromb sau panoramizare, uneori dermatită.

Myelofibroza post-creditemică este rezultatul evoluției naturale a bolii. Se observă în fiecare eritate a pacientului, care trăiește în această perioadă. Uimitor de a distinge manifestările sale hematologice și fluxurile - de la benigne, cu compensații hematologice, la maligne, cu anemizare rapidă, depresie de granulom și trombocitoputări, uneori cu bluefeme scăzute. În aceste cazuri, este probabil să-și asume progresia tumorii a bolii, înainte de manifestările cărora sub forma unei crime de explozie pot trece luni și ani.

Diagnosticul lui Eritremia este complicat de faptul că nu este singura cauză a celulei roșii din sânge.

Distinge următoarele tipuri de Krasnokrovia.

1. Eritremie.
2. Eritrocitoză absolută secundară (datorită formării crescute a eritropoetinilor).
3. Cu hipoxie de țesut generalizată (hipoxic, compensatorie):

1) cu hipoxemie arterială: boală "ridicată", boli pulmonare obstructive cronice, modele congenitale "albastră" ale inimii, grasime arteriovenoasă, carboximemoglobinemie (în principal datorită fumatului de tutun);

2) Fără hipoxemie arterială: hemoglobinopatie cu o afinitate crescută pentru oxigen, deficiență 2, 3-difosfoglicerat în celulele roșii din sânge.

În tumori: cancer la rinichi, Cerebelum Hemangoblastoma, sindrom Hypoeau - Lindau, Hepatoma, Myoma Uterului, Tumorile straturilor corticale și ale creierului de glande suprarenale, adenom și chist hipofizar, tumori ovariene masculinatoare.

Cu ischemie de rinichi locale (nereventionate): chisturi de rinichi (solitane si multiple), hidronefroza, respingerea transplantului renal, stenoza arteriala renala.

1. Cobalt (cea mai mare parte experimentală).
2. Reluară secundară, eritrocitoză hemokoncentrată: Stress-eritrocitoză, sindrom GAISBEK, pseudopolytimemy.
3. Celula primară din sânge roșie.

Eritremia este diagnosticată în conformitate cu anumite criterii standardizate. Este posibilă suspectarea eritremiei pentru a crește indicatorii de sânge roșu și hematocrit în sângele periferic: pentru bărbați mai mult de 5,7 h106 eritrocite în 1 pl, HV mai mult de 177 g / l, HT 52%; Pentru femeile mai mult de 5,2 ore 106 celule roșii din sânge în 1 μl.

Criteriile de diagnosticare a erodimentului sunt după cum urmează.

1. o creștere a masei eritrocitelor circulante: pentru bărbați - mai mult de 36 ml / kg, pentru femei - mai mult de 32 ml / kg.

1. Saturația normală a oxigenului arterial (mai mult de 92%).
2. Splen crescut.
3. Leucocitoza este mai mare de 12 ore 103 în 1 μl (în absența infecțiilor și intoxicațiilor).
4. Trombocitoza este mai mare de 4 H 105 în 1 pl (în absența sângerării).
5. O creștere a conținutului fosfatazei alcaline a neutrofilelor (în absența infecțiilor și intoxicațiilor).

7. Creșterea vitaminei nesaturate în capacitatea de legare a serului de 12 ani.

Diagnosticul este fiabil la 3 semne pozitive.

Cu splen, leucocitoză și trombocitoză, diagnosticul de dificultăți de eritremie nu reprezintă, dar chiar și în aceste cazuri este necesar să se studieze osul iliac pentru a confirma diagnosticul și diagnosticul comparativ cu alte boli de mieloproliferative.

Problemele de diagnosticare apar în ceea ce privește formele pur eritroctemice de policitemie, fără a crește splina, care poate fi ca Eritreea și celulele roșii din sânge: aproximativ 30% dintre pacienții eritreea cu leucocitoză și trombocitoză.

Pentru diagnosticarea comparativă, este necesară măsurarea radiologică a masei eritrocitelor circulante și, uneori, volumul de plasmă circulant utilizând albumina serică.

Dacă masa normală a eritrocitelor circulante și a volumului redus de plasmă este diagnosticată cu o creștere relativă a celulelor roșii din sânge.

Trebuie asumată eritrocitoza relativă când, cu indicatori de sânge roșii crescuți, pacienții au o culoare convențională a pielii și membrane mucoase.

Cu o creștere a masei eritrocitelor circulante, se efectuează un diagnostic comparativ între eritreea și celulele arbore roșii absolute. Întreținerea cercetării la fumat Carboxygemoglobin se desfășoară dimineața, zi și seară, precum și la 5 zile după încetarea fumatului.

În excluderea eritrocitozei hipoxice, obiectul studiului ar trebui să fie rinichi, iar alte organe și sisteme, ale căror boli sunt însoțite de celule roșii din sânge.

Studiul histologic al osului iliac vă permite să stabiliți diagnosticul corect al medicului în 90% din cazuri. Nu există ocazional schimbări în măduva osoasă din Eritremie, iar apoi diagnosticul de doctor eritremie poate pune la o imagine clinică și hematologică convingătoare.

Pentru diagnosticul comparativ al eritriului și al eritrului și eritrocitozei, eritropoetinii sunt investigați, numărul căruia este redus în timpul eritremiei, iar în celulele roșii din sânge au crescut.

Trebuie luate în considerare caracteristicile morfologice și funcționale ale celulelor sanguine. Eritree confirmă forme mari de trombocite și încălcarea proprietăților de agregare; o creștere a numărului de neutrofile mai mult de 7 H 103 în 1 pl; o creștere a conținutului de fosfatază alcalină; Detectarea conținutului ridicat pe membrana neutrofilelor receptoarelor la IgG; creșterea conținutului lizozimului; Crește

numărul absolut de bazofiluri (culoarea albastră acrilică) mai mult de 65 / μl; Creșterea conținutului de gneamină în sânge și urină (secreția produsului bazofilelor).

Pacienții care nu au putut afla cauzele policitemiei ar trebui să se refere la grupul de pacienți cu policitemie neclasificată. Tratamentul citostatic nu este prezentat la astfel de pacienți.

Sarcina de tratament este normalizarea cantității de câine de hemoglobină / l (85-90 unități) și hematocrit (46-47%), deoarece este tocmai riscul de complicații vasculare scade brusc. Bloodpowts sunt prescrise 500 ml în fiecare zi în spital și după 2 zile cu tratament în ambulatoriu. În loc de sânge, este mai bine să realizați eritrocytafferesis. Numărul de sânge este determinat de realizarea indicatorilor normali de sânge roșii.

La pacienții de rang înalt sau având boli concomitente ale sistemului cardiovascular sau consumul de sânge slab, nu mai mult de 350 ml de sânge sunt îndepărtate o dată, iar intervalele dintre sânge sunt oarecum extinse. Pentru a facilita sângerarea și prevenirea complicațiilor trombotice în ajunul și în ziua procedurii sau pe întreaga perioadă de sânge, precum și 1-2 săptămâni de la sfârșitul tratamentului, ar trebui să fie prescrise terapia dezagregativă - acidul acetilsalicilic de 0,5 -1 g / zi și kuraltiltil ugm / zi în același timp. În plus, administrarea de 400 ml de refoliglucină este recomandată imediat înainte de sânge.

În contraindicații la utilizarea acidului acetilsalicilic, medicul prescrie un preparat șef, papaverină sau acid nicotinic. La sfârșitul tratamentului, starea pacienților și a contractelor de model de sânge la fiecare 6-8 săptămâni.

Eritrees cu leucocitoză, trombocitoză și o creștere a splinei, mâncărimi, visculare și vasculare, starea severă a pacientului, precum și eficiența insuficientă a tratamentului precedent, necesitatea repetării lor frecvente, toleranță slabă și complicații Ca trombocitoză stabilă și complicații ca trombocitoză stabilă și complicații clinic au manifestat clinic deficit de fier. În ultimul caz, pe fondul tratamentului cu citostatică, terapia de substituție este efectuată de preparate din fier. O vârstă vârstnică a pacienților (peste 50 de ani), incapacitatea de a organiza terapia cu fluxul sanguin extinde mărturia tratamentului citostaticilor.

Terapia citostatică este, de obicei, combinată cu sângerări prescrise la normalizarea hematocritului și a cantității de hemoglobină încă de la începutul terapiei citostatice.

Controlul hematologic pe parcursul tratamentului este realizat săptămânal și până la sfârșitul tratamentului - la fiecare 5 zile.

Diameza ultrală este o indicație în scopul Miluritului (Alopurinol) în doza zilnică de 0,3 până la 1 g. Medicamentul reduce sinteza acidului uric din hipoxantină, a cărei conținut crește datorită celulară

hipercatabolism. În tratamentul citostaticii, medicamentul este prescris profilactic într-o doză zilnică de la 200 la 500 mg și mai mult.

Tulburări microcirculatoare și, în special, eritrolelealgia (atacuri de dureri bruște de ardere, de preferință în membrele cu roșeață și pielea locală a pielii), datorită unui bloc de agregare predominant de flux sanguin arterial pe o capilare U-Berbec și artere mici, tratate cu succes cu acid acetilsalicilic la 0,31 g. zi. Eficacitatea unei karantil în eritrolelealgie este semnificativ mai mică.

Este imposibil să nu rețineți acidul acetilsalicilic al sângerării gastrointestinale, inclusiv pe termen lung și reprezentarea unui pericol real. Posibilă sângerări nazale și gumă pe termen lung.

Această complicație a tratamentului este cauzată de leziunile ulcerative nerecunoscute ale tractului gastrointestinal, caracteristice eritremiei, cât și a defecțiunii funcționale inițiale a trombocitelor, agravate de acidul acetilsalicilic.

Tromboza vasului acut - Indicație În scopul nu numai a dezagregatorilor de trombocite, ci și a heparinei, depășind plasma proaspăt înghețată.

În tratamentul într-o fază anemică, ia în considerare mecanismul de dezvoltare a anemiei, trombocitopeniei și altor simptome. Cu anemie cauzată de o deficiență de fier sau acid folic, este atribuită terapie adecvată de înlocuire. Tratamentul anemiei hemodiluției ar trebui să fie îndreptate către o scădere a splinării cu radioterapie, citostatică și prednisolonă. Anemia cauzată de formarea insuficientă a eritrocitelor este de preferință tratată cu androgeni sau steroizi anabolizanți. Prednisonul este prescris în principal în suspectul originea autosummune a anemiei și a trombocitopeniei, precum și reducerea splinei.

Se utilizează 2 scheme de tratament:

1) scopul dozei ridicate de prednisiolonamg / zi timp de 2 săptămâni, urmată de tranziția la doze medii și mici în efectul și anularea medicamentului în timpul ineficienței;

2) Scopul de la începutul dozelor zilnice medii (20-30 mg) și apoi doze mici (15-10 mg) timp de 2-3 luni cu o anulare obligatorie a medicamentului. În multe cazuri, se observă un efect pozitiv pozitiv al terapiei cu steroizi, deși mecanismul său nu este complet clar.

În timpul rezultatelor în leucemie acută, se utilizează policimoterapie, luând în considerare opțiunea histochimică și în timpul rezultatelor la mielomicoza tipică și atipică - Melosan și mierobromol, hidroximeuruină, dar cu un efect mic. Cu mielofibroză post-rasială, sunt adecvate leucocitoză și progresie sporită a splenomegaliei, cursuri scurte de terapie mielobromol (250 mg / zi) sau Mielosan (4-2 mg / zi timp de 2-3 săptămâni).

Cu sindroame anemice și trombocitopenice, glucocorticosteroizii sunt utilizați, adesea în combinație cu citostatica (în doze mici) atunci când au fost suspectate o creștere a splinei. În același scop, este posibilă utilizarea terapiei U în zona splinei în doza de curs de 5 grame, uneori oarecum mai mult, dacă numărul de trombocite permite. Efectul pozitiv al dozelor mici de prednisolonă (15-20 mg / zi), numit 2-3 luni, la dimensiunea splinei, manifestările generale ale bolii și imaginea sângelui, dar este limitată la perioada de tratament și cel mai apropiat timp după anularea acesteia.