هیپرتروفی میوکارد متوسط \u200b\u200bمیوکارد. کاردیومیوپاتی انسدادی

14.06.2020

هیپرتروفی قسمتهای چپ یا راست قلب به دلیل آسیب عضلانی ، دریچه های عضو ، به دلیل نقض جریان خون رخ می دهد. اغلب این اتفاق می افتد با ناهنجاری های مادرزادی ، به دلیل افزایش فشار خون ، بیماری های ریوی ، اعمال جسمی قابل توجه. هیپرتروفی بطن چپ قلب اغلب مشخص می شود. این به دلیل بار عملکردی بیشتر در این منطقه است.

دلایل ظاهر

نظرات و بازخورد

دلایل ظاهر

این بیماری به دلیل اختلالات مختلفی رخ می دهد که عملکرد طبیعی اندام را مختل می کند. میوکارد با افزایش استرس منقبض می شود ، متابولیسم در آن افزایش می یابد ، حجم بافت و توده سلول افزایش می یابد.

در مرحله اولیه بیماری ، قلب با افزایش جرم جریان خون طبیعی را حفظ می کند. اما در آینده ، میوکارد تخلیه می شود و هیپرتروفی با آتروفی جایگزین می شود - اندازه سلول ها به طور قابل توجهی کاهش می یابد.

دو نوع آسیب شناسی وجود دارد: متحدالمرکز - قلب بزرگ می شود ، دیواره های آن ضخیم می شود ، دهلیزها / بطن ها کاهش می یابد و خارج از مرکز (اندام بزرگ شده است ، اما حفره ها بزرگ می شوند).

هیپرتروفی قلب می تواند افراد سالم را که مشغول کار بدنی هستند و ورزشکاران را تحت تأثیر قرار دهد. در مقابل چنین تغییراتی ، ممکن است نارسایی حاد قلبی رخ دهد. مشغول بدن سازی ، هاکی ، کار جسمی سخت ، شما باید وضعیت قلب را کنترل کنید.

به علت بروز هایپرتروفی بطنی ، به 2 نوع تقسیم می شود:

کار - به دلیل افزایش بار در بدن سالم ؛
جایگزینی نتیجه سازگاری با کار با بیماری دیگری است.

دلایل ضایعه بطن چپ

اغلب اوقات ، عضله بطن چپ دچار تغییراتی می شود. اگر ضخامت آن بیش از 1.2 سانتی متر باشد ، این تخلف صورت می گیرد. در همان زمان ، هیپرتروفی IVS (سپتوم بین بطنی) قلب نیز مشاهده می شود. در موارد شدید ، ضخامت می تواند به 3 سانتی متر برسد ، و وزن - 1 کیلوگرم.

پمپاژ ضعیف خون به آئورت تحریک می شود ، بنابراین ، خونرسانی در بدن مختل می شود. افزایش جرم منجر به کمبود اکسیژن و مواد مغذی می شود. نتیجه آن هیپوکسی و اسکلروز است.

علل تغییرات در بطن چپ: فشار خون شریانی ؛ کاردیومیوپاتی ؛ تنگی (تنگی) دریچه آئورت ؛ افزایش فعالیت بدنی ؛ اختلالات هورمونی چاقی بیماری کلیه با فشار خون بالا ثانویه.

علل ضایعه دهلیز چپ:

فشار خون شریانی؛
کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک ؛
آسیب های مادرزادی قلب / آئورت ؛
چاقی عمومی ، به ویژه در کودکان و نوجوانان ؛
تنگی / نارسایی دریچه آئورت یا میترال.

علل آسیب به بطن راست

تغییرات در دهلیز راست ، به عنوان یک قاعده ، با آسیب های ریوی و اختلال در جریان خون در دایره کوچک همراه است. در دهلیز راست ، خون از طریق ورید اجوف از بافت ها و اندام ها جریان می یابد. از آنجا ، از طریق دریچه سه تایی وارد بطن می شود و بیشتر به شریان ریوی و ریه ها وارد می شود.

در حالت دوم ، تبادل گاز صورت می گیرد. به همین دلیل است که به دلیل بیماری های مختلف سیستم تنفسی ، ساختار طبیعی بخشهای راست را مختل می کند.

عوامل اصلی تحریک هیپرتروفی دهلیزی محلی سازی سمت راست:

آسیب شناسی های رشد مادرزادی (خیابان Tetrafallot ، نقص IVS) ؛
بیماری های انسدادی مزمن ریوی ، به عنوان مثال ، آمفیزم ، پنوموسکلروز ، آسم برونش ، برونشیت.
تنگی / نارسایی تریکوسپید ، تغییرات دریچه ریوی ، بزرگ شدن بطن راست.

آسیب شناسی مزمن ریه ها باعث آسیب عروق دایره کوچک ، تکثیر بافت های متصل ، تبادل گاز و کاهش بستر میکرو گردش خون می شود. در نتیجه ، فشار خون در عروق ریه افزایش می یابد ، بنابراین میوکارد با نیروی بیشتری شروع به انقباض می کند ، که منجر به هیپرتروفی می شود.

بسته شدن باریک یا ناقص دریچه سه تایی منجر به همان اختلال در جریان خون می شود ، مانند یک مورد مشابه با آسیب شناسی میترال.

دلایل تغییرات در بطن راست: ناهنجاری های مادرزادی ، فشار خون مزمن ریوی ، باریک شدن دریچه ریوی ، افزایش فشار وریدی در نارسایی احتقان.

اگر ضخامت دیواره آن بیش از 3 میلی متر باشد ، هیپرتروفی بطن راست قلب رخ می دهد. منجر به گسترش بخشها و گردش خون ضعیف می شود. در نتیجه ، بازگشت وریدی از طریق ورید اجوف مختل شده و رکود ظاهر می شود. بیماران دچار تورم ، تنگی نفس ، سیانوز پوست و سپس شکایت در مورد کار اندام های داخلی می شوند.

لازم به ذکر است که اگر بطن چپ آسیب ببیند ، دهلیز چپ نیز آسیب خواهد دید. سپس بخشهای مناسب نیز دستخوش تغییر می شوند.

علائم هایپرتروفی بطن چپ و راست

با صدمه به میوکارد نیمه چپ ، بیهوشی ، سرگیجه ، تنگی نفس ، آریتمی ، درد در این منطقه ، ضعف ، خستگی وجود دارد.

هنگامی که نیمه راست تحت تأثیر قرار می گیرد ، علائم زیر رخ می دهد: سرفه ، تنگی نفس ، تنگی نفس. ورم؛ سیانوز ، پوست رنگ پریده ؛ نقض ریتم

چگونه هیپرتروفی هر دو بطن قلب تشخیص داده می شود؟

ساده ترین و در عین حال موثرترین روشها ، معاینه سونوگرافی (سونوگرافی) و اکوکاردیوگرافی (ECG) است. در این فرآیند ، ضخامت دیواره ها و اندازه اندام تعیین می شود.

علائم غیرمستقیم تغییرات موجود در نوار قلب:

هنگامی که مقاطع مناسب تغییر می کند ، هدایت الکتریکی تغییر می کند ، ریتم بهم می ریزد ، انحراف محور الکتریکی به سمت راست مشاهده می شود.
انحراف محور به سمت چپ نشانگر تغییر در قسمتهای چپ است ، به ترتیب علائم ولتاژ ثبت می شود.

همچنین امکان تأیید یا رد تشخیص بر اساس نتایج عکسبرداری از اندام های قفسه سینه وجود دارد.

درمان اشکال مختلف هیپرتروفی قلب

تمام تلاش ها برای از بین بردن بیماری در درجه اول به علتی است که باعث آن شده است.

به عنوان مثال ، هنگامی که اختلالی به دلیل بیماری تنفسی رخ دهد ، دوره درمان جبران عملکرد ریه است. درمان ضد التهاب تجویز می شود. بسته به علت اصلی ، داروهای گشاد کننده برونش و تعدادی دیگر استفاده می شود.

در صورت آسیب به قسمت های چپ ناشی از فشار خون شریانی ، درمان فقط شامل مصرف داروهای ضد فشار خون از گروه های مختلف و همچنین داروهای ادرار آور است.

در صورت مشاهده نقص شدید دریچه ، می توانند به جراحی و حتی پروتز متوسل شوند.

درمان هایپرتروفی بطن چپ و راست در همه موارد بیماری شامل از بین بردن علائم آسیب میوکارد است. برای این ، از درمان ضد آریتمی و همچنین گلیکوزیدهای قلبی استفاده می شود.

شاید ، آنها داروهایی را برای بهبود روند متابولیسم در عضله قلب تجویز کنند (به عنوان مثال ریبوکسین ، ATP و غیره). به بیماران توصیه می شود که از یک رژیم غذایی خاص پیروی کنند ، مصرف مایعات و نمک را محدود کنند. با چاقی ، تلاش ها برای عادی سازی وزن بدن انجام می شود.

با بیماری مادرزادی قلب ، آسیب شناسی از بین می رود با جراحی، در صورت امکان. در موارد بسیار شدید ، هنگامی که ساختار به شدت مختل شود و کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک ایجاد شود ، تنها راه نجات پیوند اعضا است.

همانطور که می توان از موارد بالا قضاوت کرد ، رویکرد به بیماران صرفاً به صورت جداگانه انجام می شود. پزشکان تمام تظاهرات موجود در اختلال عملکرد ارگان ها ، وضعیت عمومی بیمار و وجود بیماری های همزمان را در نظر می گیرند.

لازم به ذکر است که آسیب شناسی میوکارد به موقع تشخیص داده شده در اکثریت قریب به اتفاق موارد قابل اصلاح است. با احساس اولین علائم هشدار دهنده ، باید بلافاصله از یک متخصص - یک متخصص قلب و عروق - مشاوره بگیرید. پس از معاینه ، وی علت بیماری را شناسایی کرده و درمان کافی را تجویز می کند.

mjusli.ru

علل

دلایل کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک پس از بررسی سونوگرافی از بستگان بیماران مشخص شد. مشخص شد که 65٪ از اعضای یک خانواده تغییرات مشابهی در عضله قلب دارند.

از نظر علت شناختی 2 فرم بیماری را تشخیص دهید.

اولیه یا ایدیوپاتیک

فرم ارثی کاردیومیوپاتی اولیه نامیده می شود. توسعه ژنتیک امکان ایجاد ژن دقیق مسئول ایجاد بیماری در نیمی از موارد را فراهم کرد. در 50٪ خانواده ها ، نشانه دقیق تغییر ژن ها ثابت نشده است.

نوع وراثت اتوزومی غالب است. این بدان معنی است که این بیماری لزوماً در وراث ، بدون توجه به جنسیت کودک ، خود را نشان می دهد. اگر یکی از والدین سالم باشد و دیگری ناقل ژن جهش یافته باشد ، کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک در کودکان با احتمال 50٪ اتفاق می افتد. اگر هر دو والدین تغییرات ژنتیکی داشته باشند ، احتمال آنکه به 100٪ برسد.

دانشمندان بر این باورند که جهش ژنی می تواند تحت تأثیر شرایط نامساعد محیط خارجی (سیگار کشیدن ، عفونت های قبلی ، اشعه) که مادر باردار را در دوران بارداری تحت تأثیر قرار می دهد ، رخ دهد.

ثانوی

تغییرات ثانویه پس از 60 سال در بیماران مبتلا به فشار خون بالا که تغییراتی در ساختار بافت عضلانی در دوره قبل از تولد داشته اند ، ایجاد می شود.

مشخص شد که در 1/5 از بیمارانی که تا سن پیری زنده مانده اند ، ممکن است ضعف سیستول و گسترش حفره بطن چپ ایجاد شود. در چنین مواردی ، کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک با نوع گشاد شده تفاوتی ندارد.

مکانیسم توسعه آسیب شناسی

در نتیجه جهش های ژنتیکی در بافت عضلانی ، مولکول های اصلی "غلط" پروتئین که روند انقباض ، اکتین و میوزین را فراهم می کنند ، ظاهر می شوند. آنها به دلیل کاهش شدید محتوای آنزیم های ضروری ، کالری مورد نیاز تولید نمی کنند. در 90٪ بیماران سلولهای عضلانی جهت گیری خود را از دست می دهند. در بافت میوکارد ، مناطقی تشکیل می شوند که توانایی انقباض ندارند.

در پاسخ ، سایر الیاف توابع کار را بر عهده می گیرند. توده عضلانی آنها جمع می شود (هایپرتروفی) زیرا مجبورند با افزایش استرس منقبض شوند. ضخامت بطن چپ افزایش می یابد ، اگرچه هیچ اطلاعاتی در مورد نقص مادرزادی و اکتسابی و فشار خون بالا در دسترس نیست. در همان زمان ، ضخیم شدن تیغه بین بطنی وجود دارد. این منجر به باریک شدن مسیرهای انتشار خون در آئورت می شود.

نواحی هایپرتروفی می توانند در کانون ها (بیشتر در خروجی به آئورت) قرار بگیرند یا بیشتر بطن چپ را تحت تأثیر قرار دهند. کمتر معمولاً به قسمت های مناسب عضله قلب گسترش می یابند. آسیب به کاسپ های دریچه (میترال و آئورت) ، عروق تغذیه کننده میوکارد ، وارد می شود.

در طی دیاستول ، دهلیزها برای پر کردن بطن ها باید با بار بیشتری کار کنند ، زیرا بافت ها متراکم ، سفت شده و خاصیت ارتجاعی خود را از دست می دهند. فشار در گردش خون ریوی افزایش می یابد.

افزایش توده عضلانی به اکسیژن بیشتری نیاز دارد. اختلاف بین رشد خواسته های قلب و احتمالات منجر به ایجاد ایسکمی می شود. این امر با فشرده سازی مکانیکی دهان شریان کرونر چپ نیز تسهیل می شود.

انواع آسیب های قلبی

در ارتباط با یکنواختی و تقارن توسعه مناطق هیپرتروفی میوکارد ، اشکال زیر مشخص شده است:

متقارن (متحدالمرکز) - ضخامت دیواره های بطن چپ به طور مساوی در امتداد سطح قدامی و خلفی و در ناحیه تیغه بینی افزایش می یابد ، کمتر هیپرتروفی بطن راست اضافه می شود.
نامتقارن - مناطق ضخیم شدن در قسمت فوقانی یا تحتانی سپتوم بین بطنی ایجاد می شود ، یک و نیم تا سه برابر ضخیم تر از دیواره خلفی بطن چپ می شود (در قلب طبیعی برابر هستند) ، در 2/3 از این بیماران ، این تغییرات با هیپرتروفی دیواره های قدامی ، جانبی بطن چپ یا راس ، بدون تغییر در دیواره پشتی همراه است.

با قدرت مانع جریان خون از بطن چپ به آئورت ، تشخیص این است که:

کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک انسدادی (ساب آئورت یا ساب والولار) - تغییر در نسبت های آناتومیکی مانعی برای خروج خون ایجاد می کند.
بدون انسداد - هیچ مانعی وجود ندارد.

تصویر بالینی

علائم کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک اولین بار در سن 20 تا 25 سالگی ظاهر می شود. نمونه ترین موارد زیر است:

درد قفسه سینه ذات ستمگر، بسیار شبیه حملات آنژین سینه ، تابش مشابهی با شانه چپ ، گردن ، تیغه شانه دارد. برخلاف آنژین پکتوریس ، آنها با داروهای حاوی نیتروگلیسیرین از بین نمی روند. دردهای غیرطبیعی یا دردناک وجود دارد.

یک علامت مهم افزایش تنگی نفس در هنگام تغییر وضعیت افقی بدن به حالت عمودی است. با گذشت زمان ، افزایش تنگی نفس منجر به آسم قلبی و ورم ریوی می شود.
آریتمی ، افزایش ضربان قلب.
سرگیجه ، رسیدن به غش ، با سو mal تغذیه مغز همراه است. پس از صرف یک وعده غذایی فراوان ، با افزایش سریع از یک مکان ، با اعمال جسمی ، صدمه زدن شدت می یابد.

برای کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک ، یک تظاهرات مشخص ، مرگ ناگهانی یک فرد است (طبقه بندی مشخص می کند که بیش از 1 ساعت نباید از لحظه از دست دادن هوشیاری بگذرد ، این مورد هیچ نشانه ای از خشونت ندارد).

چگونه می توان بیماری را شناسایی کرد

تشخیص بیماری بسیار دشوار است. پزشک باید از سابقه خانوادگی (موارد بیماری تأیید شده در بستگان یا مرگ ناگهانی در سنین پایین) ، روند بارداری در مادر ، ارتباط با مواد سمی صنعتی ، منتقل شده مطلع شود. بیماری های عفونی، در مناطقی با تابش بالا بمانید.

در معاینه ، پزشک به رنگ پریدگی پوست ، آبی بودن لب ها ، انگشتان توجه می کند. فشار خون بالا یا طبیعی ثبت شده است.

گوش شنوایی به یک سوفل مشخصه بر روی فرافکنی آئورت گوش می دهد.

به منظور حذف آسیب شناسی احتمالی قلب و عروق خونی ، یک تجزیه و تحلیل کلی از خون ، ادرار ، آزمایش های بیوشیمیایی برای محصولات متابولیکی ، گلوکز و سیستم انعقاد خون بررسی می شود.

روش های معاینه اضافی

تشخیص سخت افزار به شما امکان می دهد مشکلات بیماری را به طور دقیق شناسایی کنید.

یک مطالعه ECG اطلاعات مربوط به ریتم آشفته ، هیپرتروفی قلب ، ایجاد انسداد را ثبت می کند.
سر و صدا از نقاط خاص بر روی فونوکاردیوگرام ثبت می شود ، که ایجاد ارتباط بین نویز شنیده شده و آئورت را امکان پذیر می کند.
اشعه ایکس افزایش خطوط سایه قلب را نشان می دهد ، اما اگر هیپرتروفی در حفره ایجاد شود ، اندازه ممکن است طبیعی باشد.
سونوگرافی روش اصلی در تشخیص است. ابعاد اتاق های قلب ، ضخامت دیواره ها ، حالت دستگاه دریچه ، سپتوم بین بطنی ارزیابی می شود و نقض جریان خون وجود دارد.
تصویربرداری رزونانس مغناطیسی امکان بدست آوردن یک تصویر سه بعدی از قلب ، آشکار کردن انسداد ، درجه ضخامت دیواره را فراهم می کند.
تحقیقات ژنتیکی روشی برای آینده است که هنوز به اندازه کافی توسعه نیافته است.
با کمک ورود کاتتر به حفره قلب ، فشار در دهلیزها و بطن ها ، سرعت جریان خون بررسی و اندازه گیری می شود. این روش به شما امکان می دهد برای بیوپسی مواد تهیه کنید.
آنژیوگرافی کرونر عروق قلب در بیماران بالای 40 سال برای تشخیص افتراقی با ضایعات ایسکمیک عروق قلب انجام می شود.

بیوپسی فقط درصورت مجاز بودن سایر بیماریها مجاز است و از دیگر روشهای تشخیصی کمکی نمی شود. رشته های عضلانی تغییر یافته در زیر میکروسکوپ قابل مشاهده هستند.

رفتار

حذف خاص جهش های ژنی هنوز حاصل نشده است. درمان کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک با داروهایی انجام می شود که تمام جنبه های بیماری زایی بیماری را تحت تأثیر قرار می دهد.

در صورت تشخیص علائم بیماری ، لازم است فعالیت بدنی را محدود کنید ، ورزش را متوقف کنید.

اگر بیمار به بیماریهای عفونی مزمن مبتلا باشد ، قرار پیشگیری آنتی بیوتیک ها.

گروه هایی از داروها استفاده می شوند که گیرنده های آدرنرژیک ، آنتاگونیست های کلسیم را مسدود می کنند و داروهایی که باعث کاهش تشکیل ترومبوس در حفره های قلب می شوند ، اضافه می شود.

روشهای جراحی

روش انتخاب برای قلب باز میوتومی است - برداشتن بخشی از سپتوم بین بطنی از داخل یا از طریق آئورت. میزان مرگ و میر در طی این عملیات به 5٪ می رسد که با نرخ کلی مرگ و میر قابل مقایسه است.

روش ملایم تری انجام می شود - از طریق سوراخ شدن قفسه سینه و قلب تحت کنترل سونوگرافی ، الکل غلیظ به ناحیه سپتوم تزریق می شود. به طور مصنوعی باعث مرگ سلولی ، نازک شدن سپتوم شد. انسداد عبور خون کاهش می یابد.

برای درمان ریتم آشفته ، یک محرک الکتریکی یا دفیبریلاتور کاشته می شود (بسته به نوع نقض آن).

داده های مدرن به ما این امکان را می دهد که میزان بقا پس از درمان جراحی به مدت 10 سال 84٪ و با درمان محافظه کارانه ثابت - 67٪ است.

در صورت انسداد ، از یک عمل برای جایگزینی دریچه میترال با یک مصنوعی استفاده می شود ، این تماس آن را با تیغه بینی از بین می برد و مجرای جریان خون را "پاک" می کند.

سیر بیماری

هایپرتروفی از لحظه تولد امکان پذیر است. اما در بیشتر بیماران ، این بیماری در دوران نوجوانی شروع به نشان دادن می کند. در طی سه سال ، ضخامت دیواره میوکارد دو برابر می شود. در عین حال ، علائم این بیماری در 70 درصد بیماران تشخیص داده نمی شود. در سن 18 سالگی (کمتر از 40 سالگی) پیشرفت ضخیم شدن دیواره قلب متوقف می شود.

در آینده ، تظاهرات بالینی با آسیب شناسی انسدادی تشکیل می شود. در موارد اشکال غیر انسدادی ، دوره مطلوب است و به طور تصادفی در طی معاینه نوار قلب تشخیص داده می شود.

فراوانی مرگ ناگهانی سالانه ناشی از کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک و عوارض ناشی از آن در میان بزرگسالان تا 3، ، در میان کودکان - از 4 تا 6. علت اصلی آن لخته شدن بطن است.

عوارض احتمالی چیست

کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک به صورت جداگانه رخ نمی دهد ، این بیماری بر تمام جنبه های فعالیت قلب تأثیر می گذارد و باعث عوارض جدی می شود.

آریتمی و اختلال در هدایت تقریباً در هر بیمار مشاهده می شود. بسته به شدت ، از نظر تهدیدی برای زندگی بیمار می توانند از بالا ظاهر شوند. به طور مستقیم باعث ایست قلبی یا فیبریلاسیون دهلیزی می شود.
اتصال عفونت دریچه های میترال و آئورت منجر به ایجاد آندوکاردیت همراه با نارسایی بعدی دستگاه دریچه می شود.
جداسازی ترومبوس و ورود آمبول به عروق مغز (تا 40 of موارد) ، به اندام های داخلی ، در رگ های اندام ها با فیبریلاسیون دهلیزی ، فرم پاروکسیزم رخ می دهد.
هنگامی که بخشی از فیبرهای عضلانی میوکارد با بافت اسکار جایگزین شود ، توسعه یک نارسایی قلبی مزمن ممکن است.

پیش بینی

درمان می تواند منجر به تثبیت موقتی هیپرتروفی شود. امید به زندگی مستقیماً به شکل بیماری بستگی ندارد. مطلوب ترین پیش آگهی در مورد دوره بدون علامت طولانی مدت و همچنین با محلی سازی آپیکال و عدم وجود مرگ ناگهانی در میان بستگان در نظر گرفته می شود.

اصلی ترین علامت تشدید کننده پیش آگهی در بین بیماران 15 تا 50 ساله غش کردن ، تشخیص ایسکمی در نوار قلب و تاکی کاردی بطنی است. تنگی نفس و درد قفسه سینه در بیمار به طور چشمگیری خطر مرگ ناگهانی را افزایش می دهد.

مطالعات آماری از لحظه تشخیص میزان بقای پنج ساله از 82 تا 98٪ ، میزان بقای ده ساله از 64 تا 89٪ ، با متوسط \u200b\u200bمیزان مرگ و میر سالانه 1٪ نشان می دهد.

دشواری در عوامل اتیولوژیکی بیماری ، هر نوع پیشگیری را عملاً غیرممکن می کند. با استفاده از این آسیب شناسی ، توجه اصلی باید به شناسایی ، از نوجوانی ، درمان علامتی توجه شود.

serdec.ru

هیپرتروفی میوکارد چیست

این یک بیماری اتوزومال غالب است که به علائم ارثی جهش ژنی خیانت می کند ، قلب را تحت تأثیر قرار می دهد. با افزایش ضخامت دیواره های بطن مشخص می شود. کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک (HCM) دارای کد طبقه بندی مطابق با ICD 10 # 142 است. این بیماری اغلب نامتقارن است ، بطن چپ قلب بیشتر تحت تأثیر قرار می گیرد. این اتفاق می افتد:

ترتیب آشفته فیبرهای عضلانی ؛
شکست عروق کوچک کرونر؛
تشکیل مناطق فیبروز ؛
انسداد جریان خون - انسداد آزاد سازی خون از دهلیز به دلیل جابجایی دریچه میترال.

با بارهای سنگین بر روی میوکارد ناشی از بیماری ها ، ورزش ها یا عادت های بد، واکنش دفاعی بدن شروع می شود. قلب نیاز به کنار آمدن با حجم کار متورم بدون افزایش بار در واحد جرم دارد. جبران خسارت شروع می شود:

افزایش تولید پروتئین ؛
هیپرپلازی - افزایش تعداد سلول ها ؛
افزایش دادن توده عضلانی میوکارد
ضخیم شدن دیوار

هیپرتروفی میوکارد آسیب شناختی

با کار طولانی مدت میوکارد در زیر بارهایی که به طور مداوم افزایش می یابد ، یک شکل آسیب شناختی از HCM رخ می دهد. قلب هیپرتروفی مجبور می شود خود را با شرایط جدید وفق دهد. ضخیم شدن میوکارد با سرعت بالایی اتفاق می افتد. در این موقعیت:

رشد مویرگ ها و اعصاب عقب است.
خون رسانی مختل شده است.
تأثیر بافت عصبی بر روی فرآیندهای متابولیکی تغییر می کند.
ساختارهای میوکارد فرسوده می شوند
نسبت اندازه میوکارد تغییر می کند ؛
اختلال عملکرد سیستولیک ، دیاستولیک رخ می دهد.
قطبش نقض می شود.

هیپرتروفی میوکارد در ورزشکاران

رشد غیر طبیعی میوکارد - هیپرتروفی - در ورزشکاران به طور نامحسوس رخ می دهد. با اعمال جسمی زیاد ، قلب حجم زیادی از خون را پمپاژ می کند ، و عضلات ، با چنین شرایطی سازگار می شوند ، اندازه آنها افزایش می یابد. هیپرتروفی در صورت عدم وجود شکایات و علائم ، خطرناک می شود ، سکته مغزی ، حمله قلبی ، ایست ناگهانی قلب را تحریک می کند. نمی توانید به طور ناگهانی آموزش را ترک کنید تا عوارضی ایجاد نشود.

هیپرتروفی میوکارد ورزشی 3 نوع دارد:

غیر عادی - عضلات متناسب تغییر می کنند - معمول برای فعالیت های پویا - شنا ، اسکی ، دویدن از راه دور ؛
هیپرتروفی متحدالمرکز - حفره بطن ها بدون تغییر باقی می ماند ، میوکارد افزایش می یابد - با انواع بازی و استاتیک مشخص می شود.
مختلط - ذاتی تمرینات با استفاده همزمان از تحرک و پویایی - قایقرانی ، دوچرخه سواری ، اسکیت.

هیپرتروفی میوکارد در کودک

ظهور آسیب های قلبی از لحظه تولد امکان پذیر است. تشخیص در این سن دشوار است. تغییرات هیپرتروفیک در میوکارد اغلب در نوجوانی مشاهده می شود ، زمانی که سلولهای قلب به طور فعال رشد می کنند. ضخیم شدن دیواره های قدامی و خلفی تا سن 18 سالگی اتفاق می افتد ، سپس متوقف می شود. هیپرتروفی بطنی در کودک یک بیماری جداگانه محسوب نمی شود - این یک تظاهرات بیماری های متعدد است. کودکان مبتلا به HCM اغلب:

بیماری قلبی؛
دیستروفی میوکارد ؛
فشار خون؛
آنژین سینه ای.

علل کاردیومیوپاتی

معمول است که علل اولیه و ثانویه رشد هیپرتروفیک میوکارد را از هم جدا کنیم. موارد قبلی تحت تأثیر قرار می گیرند:

عفونت های ویروسی؛
وراثت؛
فشار؛
مصرف الکل؛
اضافه بار فیزیکی
اضافه وزن؛
مسمومیت سمی
تغییرات در بدن در دوران بارداری ؛
استفاده مواد مخدر؛
عدم وجود عناصر کمیاب در بدن ؛
آسیب های خود ایمنی ؛
سو mal تغذیه
سیگار کشیدن.

علل ثانویه هیپرتروفی میوکارد توسط چنین عواملی تحریک می شود:

هایپرتروفی بطن چپ

بیشتر اوقات دیواره های بطن چپ تحت تأثیر هیپرتروفی قرار می گیرند. یکی از دلایل LVH فشار زیاد است که میوکارد را مجبور به کار در ریتم تسریع شده می کند. به دلیل اضافه بار ناشی از آن ، اندازه دیواره بطن چپ و IVS افزایش می یابد. در این موقعیت:

کشش عضلات میوکارد از بین رفته است.
گردش خون کند می شود.
کار طبیعی قلب مختل می شود.
خطر بار شدید روی آن وجود دارد.

کاردیومیوپاتی بطن چپ نیاز قلب به اکسیژن را افزایش می دهد ، مواد مغذی... در هنگام معاینه ابزاری می توان تغییرات LVH را مشاهده کرد. سندرم انتشار کم ظاهر می شود - سرگیجه ، غش کردن. از جمله علائم همراه با هایپرتروفی:

آنژین سینه؛
افت فشار
دل درد
آریتمی
ضعف؛
فشار خون بالا؛
احساس بد؛
تنگی نفس در حالت استراحت ؛
سردرد
خستگی؛

هیپرتروفی دهلیز راست

بزرگ شدن دیواره بطن راست یک بیماری نیست ، بلکه یک آسیب شناسی است که با اضافه بار در این بخش ظاهر می شود. این به دلیل جریان مقدار زیادی خون وریدی از عروق بزرگ بوجود می آید. هایپرتروفی می تواند ناشی از موارد زیر باشد:

نقص مادرزادی
نقص دیواره دهلیزی ، که در آن خون به طور همزمان به بطن های چپ و راست وارد می شود.
تنگی مجرا؛
چاقی

هیپرتروفی بطن راست با علائم همراه است:

هموپتیز
سرگیجه
سرفه شبانه
غش کردن
درد قفسه سینه؛
تنگی نفس بدون اعمال فشار ؛
نفخ شکم
آریتمی
علائم نارسایی قلبی - تورم پاها ، بزرگ شدن کبد ؛
سو mal عملکرد اندام های داخلی ؛
سیانوز پوست ؛
سنگینی در هیپوکندریوم ؛
بزرگ شدن رگهای شکم.

هیپرتروفی تیغه بین بطنی

یکی از نشانه های پیشرفت بیماری ، هیپرتروفی IVS (تیغه بین بطنی) است. علت اصلی این اختلال جهش های ژنی است. هایپرتروفی سپتال:

فیبریلاسیون بطنی
فیبریلاسیون دهلیزی؛
مشکلات دریچه میترال ؛
تاکی کاردی بطنی
نقض جریان خون
نارسایی قلبی؛
ایست قلبی.

گشاد شدن محفظه های قلب

هیپرتروفی تیغه بین بطنی می تواند باعث افزایش حجم داخلی اتاق های قلب شود. این انبساط را اتساع قلب می نامند. در این موقعیت ، قلب نمی تواند عملکرد پمپ را انجام دهد ، علائم آریتمی ، نارسایی قلبی رخ می دهد:

خستگی سریع
ضعف؛
تنگی نفس
تورم پاها و بازوها
اختلالات ریتم

هیپرتروفی قلب - علائم

خطر بیماری میوکارد در یک دوره بدون علامت برای مدت طولانی. در معاینات بدنی اغلب به طور تصادفی تشخیص داده می شود. با پیشرفت بیماری ، علائم هیپرتروفی میوکارد ممکن است مشاهده شود:

درد قفسه سینه؛
نقض ریتم قلب ؛
تنگی نفس در حالت استراحت ؛
غش کردن
خستگی؛
تنفس سخت
ضعف؛
سرگیجه
خواب آلودگی
ورم.

اشکال کاردیومیوپاتی

لازم به ذکر است که این بیماری با در نظر گرفتن شیب فشار سیستولیک با سه شکل هایپرتروفی مشخص می شود. همه با هم متناسب با نوع انسدادی HCM هستند. برجسته شده:

انسداد پایه - حالت استراحت یا 30 میلی متر جیوه ؛
نهفته - یک حالت آرام ، کمتر از 30 میلی متر جیوه - آنها با یک فرم غیر انسدادی HCM مشخص می شوند.
انسداد لابیل - نوسانات خود به خودی داخل بطنی شیب.

هیپرتروفی میوکارد - طبقه بندی

برای راحتی کار در پزشکی ، معمول است که بین انواع زیر هیپرتروفی میوکارد تفاوت قائل شود:

انسداد - در بالای سپتوم ، در کل منطقه ؛
غیر انسدادی - علائم ضعیف بیان می شوند ، به طور تصادفی تشخیص داده می شوند.
متقارن - تمام دیواره های بطن چپ تحت تأثیر قرار می گیرند.
آپیکال - عضلات قلب فقط از بالا بزرگ می شوند.
نامتقارن - فقط یک دیوار را تحت تأثیر قرار می دهد.

هیپرتروفی خارج از مرکز

با استفاده از این نوع LVH ، حفره بطن منبسط می شود و همزمان ، تراکم متناسب و یکنواخت عضلات میوکارد ناشی از رشد سلولهای قلب می شود. با افزایش کلی توده قلب ، ضخامت دیواره نسبی بدون تغییر باقی می ماند. هیپرتروفی میوکارد غیر عادی می تواند:

سپتوم بین بطنی
بالاترین؛
دیوار جانبی

هیپرتروفی متحدالمرکز

نوع متحدالمرکز بیماری با حفظ حجم حفره داخلی با افزایش توده قلب به دلیل افزایش یکنواخت ضخامت دیواره ها مشخص می شود. نام دیگری برای این پدیده وجود دارد - هیپرتروفی متقارن میوکارد. بیماری در نتیجه هیپرپلازی اندامکهای میوکاردیوسیت ایجاد می شود ، که توسط فشار خون بالا ایجاد می شود. این پیشرفت وقایع برای فشار خون شریانی معمول است.

هیپرتروفی میوکارد - درجه

برای ارزیابی صحیح وضعیت بیمار با بیماری HCM ، طبقه بندی خاصی با در نظر گرفتن ضخیم شدن میوکارد معرفی شده است. با افزایش اندازه دیواره ها در طول انقباض قلب ، 3 درجه در قلب شناسی متمایز می شود. بسته به ضخامت میوکارد ، مراحل بر حسب میلی متر تعیین می شوند:

متوسط \u200b\u200b- 11-21؛
به طور متوسط \u200b\u200b- 21-25 ؛
تلفظ - بیش از 25.

تشخیص کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک

در مرحله اولیه ، با ایجاد کمی هیپرتروفی دیواره ، شناسایی بیماری بسیار دشوار است. روند تشخیص با مصاحبه با بیمار آغاز می شود ، و می یابد:

وجود آسیب شناسی در بستگان ؛
مرگ یکی از آنها در سنین جوانی
بیماری های گذشته
واقعیت قرار گرفتن در معرض اشعه
علائم خارجی در بازرسی بصری ؛
مقادیر فشار خون
شاخص های آزمایش خون و ادرار.

جهت جدیدی کاربرد دارد - تشخیص ژنتیکی هیپرتروفی میوکارد. به ایجاد پارامترهای پتانسیل HCMP سخت افزار و روش های رادیولوژیکی کمک می کند:

ECG - علائم غیر مستقیم را تعیین می کند - اختلالات ریتم ، هیپرتروفی بخش ها ؛
اشعه ایکس - افزایش کانتور را نشان می دهد.
سونوگرافی - ضخامت میوکارد ، اختلال در جریان خون را ارزیابی می کند.
اکوکاردیوگرافی - محل هیپرتروفی ، نقض اختلال عملکرد دیاستولی را رفع می کند.
MRI - یک تصویر سه بعدی از قلب می دهد ، درجه ضخامت میوکارد را تنظیم می کند.
بطن سازی - عملکردهای انقباضی را بررسی می کند.

نحوه درمان کاردیومیوپاتی

هدف اصلی درمان این است که میوکارد را به اندازه مطلوب خود برگرداند. فعالیت های انجام شده در این مجموعه انجام می شود. هایپرتروفی را می توان با تشخیص به موقع درمان کرد. بخش مهمی در سیستم بهبودی قلب می تواند توسط سبک زندگی ایفا شود ، که به این معنی است:

رعایت رژیم
امتناع از الکل ؛
ترک سیگار؛
کاهش وزن؛
حذف داروها
محدود کردن مصرف نمک.

درمان دارویی برای کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک شامل استفاده از داروهایی است که:

کاهش فشار - مهار کننده های ACEآنتاگونیست های گیرنده آنژیوتانسین ؛
تنظیم اختلالات ریتم قلب - ضد آریتمی ؛
داروهایی با اثر یونوتروپیک منفی - مسدود کننده های بتا ، آنتاگونیست های کلسیم از گروه وراپامیل - قلب را آرام می کنند.
از بین بردن مایعات - ادرار آورها ؛
بهبود قدرت عضلانی - یونوتروپیک ها ؛
با تهدید آندوکاردیت عفونی - پیشگیری از آنتی بیوتیک.

یک روش درمانی موثر که باعث تحریک و انقباض بطن ها می شود ، قدم زدن دو محفظه با تأخیر کوتاه دهلیزی-بطنی است. موارد پیچیده تر - هایپرتروفی نامتقارن IVS ، انسداد نهفته ، عدم اثر دارو - به مشارکت جراحان برای رگرسیون نیاز دارد. برای نجات جان بیمار ، کمک کنید:

نصب دفیبریلاتور؛
کاشت ضربان ساز قلب؛
میکتومی سپتوم ترانس آئورت ؛
برداشتن بخشی از سپتوم بین بطنی.
فرسایش الکل سپتوم ترانس کاتر.

کاردیومیوپاتی - درمان با داروهای قومی

به توصیه متخصص قلب ، دوره اصلی را می توان با داروهای گیاهی تکمیل کرد. درمان جایگزین هایپرتروفی بطن چپ شامل استفاده از توت های ویبرنوم بدون عملیات حرارتی ، 100 گرم در روز است. استفاده از دانه های کتان مفید است ، که تأثیر مثبتی بر سلول های قلب دارد. توصیه:

یک قاشق دانه بگیرید
آب جوش اضافه کنید - لیتر ؛
به مدت 50 دقیقه در حمام آب نگه دارید.
فیلتر کردن؛
نوشیدن یک روز - دوز 100 گرم.

تزریق جو دوسر بررسی خوبی در درمان HCM برای تنظیم کار عضلات قلب دارد. نسخه پزشکان نیاز به موارد زیر دارد:

جو - 50 گرم ؛
آب - 2 لیوان ؛
تا 50 درجه گرم کنید ؛
100 گرم کفیر اضافه کنید ؛
آب تربچه را بریزید - نصف لیوان ؛
هم بزنید ، 2 ساعت بایستید ، صاف کنید
0.5 قاشق غذاخوری قرار دهید. عسل؛
مقدار مصرف - 100 گرم ، سه بار در روز قبل از غذا ؛
دوره - 2 هفته.

sovets.net

تعریف. R "РёРїРµС‚СЂРѕС" РёСЏ میوکارد بطن چپ (LVHM) - بیش از اندازه جرم بطن چپ نسبت به میزان مناسب به دلیل ضخیم شدن (تکثیر) میوکارد (عضله قلب).

روشهای تشخیص LVH. در حال حاضر ، 3 روش ابزاری برای تشخیص LVH استفاده می شود:

— نوار قلب استاندارد... هنگام تأیید LVH ، نوار قلب معمولاً با حساسیت کم مشخص می شود - بیش از 30. به عبارت دیگر ، از کل بیماران مبتلا به LVH ، ECG تشخیص آن را فقط در یک سوم امکان پذیر می کند. با این حال ، هرچه هیپرتروفی بارزتر باشد ، احتمال تشخیص آن با استفاده از نوار قلب معمولی بیشتر است. هایپرتروفی شدید تقریباً همیشه دارای نشانگرهای ECG است. بنابراین ، اگر ECG به درستی LVH را تشخیص دهد ، این امر به احتمال زیاد درجه شدید آن را نشان می دهد. متأسفانه ، در پزشکی ما به ECG معمولی بیش از حد در تشخیص LVH اهمیت داده می شود. اغلب ، با استفاده از معیارهای ECG کم خاص برای LVHM ، پزشکان در مورد پدیده هایپرتروفی که در واقعیت وجود ندارد ، مثبت صحبت می کنند. شما نباید از ECG استاندارد انتظار بیش از آنچه در واقع نشان می دهد داشته باشید.

— سونوگرافی قلب. این "استاندارد طلا" در تشخیص LVH است ، زیرا امکان تجسم دیواره های قلب در زمان واقعی و محاسبات لازم را فراهم می کند. برای ارزیابی هیپرتروفی میوکارد ، معمولاً محاسبه مقادیر نسبی منعکس کننده جرم میوکارد است. با این حال ، برای سادگی ، دانستن مقدار فقط دو پارامتر مجاز است: ضخامت قدامی (سپتوم بین بطنی) و دیواره خلفی بطن چپ ، که تشخیص هیپرتروفی و \u200b\u200bدرجه آن را امکان پذیر می کند.

— تصویربرداری تشدید مغناطیسی (MRI)) روش گران قیمت اسکن لایه به لایه "منطقه مورد نظر". برای ارزیابی LVHM ، فقط درصورتی استفاده می شود که سونوگرافی قلب به دلایلی امکان پذیر نباشد: به عنوان مثال ، در بیمار مبتلا به چاقی و آمفیزم ، قلب از هر طرف بسته خواهد شد بافت ریه، که تصویربرداری از سونوگرافی را غیر ممکن می کند (بسیار نادر است ، اما این معمول است).

ضخامت IVS و LVLV ارتباط مستقیمی با هیپرتروفی میوکارد بطن چپ دارد (РЅРёР ofРµ در مورد اهمیت بالینی EDR در هایپرتروفی گفته خواهد شد). اگر مقدار طبیعی حتی یکی از دو پارامتر ارائه شده بیش از حد باشد ، می توان از "هیپرتروفی" صحبت کرد.

علل و پاتوژنز LVH. شرایط بالینیکه می تواند منجر به LVH شود (به ترتیب ترتیب تکرار وقوع):

1. بیماری هایی که منجر به افزایش پس از بار قلب می شوند:

— فشار خون شریانی (فشار خون ، فشار خون ثانویه)

— بیماری قلبی (مادرزادی یا اکتسابی) - تنگی آئورت.

Afterload به عنوان مجموعه ای از پارامترهای فیزیکی و تشریحی ارگانیسم قلب و عروق شناخته می شود ، که مانعی برای عبور خون از عروق ایجاد می کند. پس از بارگذاری عمدتا توسط لحن تعیین می شود عروق محیطی... یک مقدار اساسی خاص از تن شریانی ، هنجار و یکی از تظاهرات اجباری هموستاز است که با توجه به نیازهای فعلی بدن ، سطح فشار خون را حفظ می کند. افزایش بیش از حد تون شریانی افزایش پس از بارگذاری را نشان می دهد ، که از نظر بالینی با افزایش فشار خون آشکار می شود. بنابراین ، با اسپاسم عروق محیطی ، بار بطن چپ افزایش می یابد: برای "فشار" خون از طریق عروق تنگ شده ، باید بیشتر منقبض شود. این یکی از پیوندهای اصلی پاتوژنز در شکل گیری قلب "فشار خون بالا" است.

دومین علت شایع منجر به افزایش پس از بطن چپ و ایجاد مانعی برای جریان خون شریانی ، تنگی آئورت است. با تنگی آئورت ، دریچه آئورت تحت تأثیر قرار می گیرد: کوچک می شود ، کلسیفیه می شود ، تغییر شکل می یابد. در نتیجه ، دهانه آئورت آنقدر کوچک می شود که بطن چپ باید بطور قابل توجهی بیشتر منقبض شود تا اطمینان حاصل شود که حجم خون کافی از گلوگاه مهم عبور می کند. در حال حاضر ، علت اصلی تنگی آئورت ضایعه دریچه پیر (سالخورده) در افراد مسن است.

تغییرات میکروسکوپی در هیپرتروفی میوکارد شامل ضخیم شدن فیبرهای قلب ، در برخی تکثیرهای بافت همبند است. در ابتدا ، این یک طبیعت جبرانی است ، با این حال ، با افزایش بار طولانی مدت (به عنوان مثال ، با فشار خون بالا درمان نشده طولانی مدت) ، الیاف هیپرتروفیک دچار تغییرات دیستروفی می شوند ، معماری سنسیت میوکارد مختل می شود ، و فرایندهای اسکلروتیک میوکارد غالب است. در نتیجه ، هایپرتروفی ناشی از پدیده جبران به مکانیزمی از تظاهرات نارسایی قلبی تبدیل می شود - عضله قلب نمی تواند برای مدت زمان طولانی و بدون عواقب با تنش کار کند.

2. علت مادرزادی LVH: کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک... کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک یک بیماری تعیین شده از نظر ژنتیکی است که با ظاهر LVH بدون انگیزه مشخص می شود. تظاهرات هیپرتروفی پس از تولد رخ می دهد: به طور معمول ، در کودکی یا نوجوانی ، در بزرگسالان کمتر ، اما در هر صورت حداکثر از 35-40 سال. بنابراین ، در کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک ، LVH در برابر پس زمینه رفاه کامل رخ می دهد. این بیماری نادر نیست: طبق آمار ، از هر 500 نفر 1 نفر به آن مبتلا است. در عمل بالینی من هر ساله با 2-3 بیمار مبتلا به کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک ملاقات می کنم.

در قلب قلب فشار خون بالا ، در کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک ، LVH می تواند بسیار بارز (شدید) و اغلب نامتقارن باشد (اطلاعات بیشتر در مورد این PPeR¶Pµ). فقط در کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک ، ضخامت دیواره بطن چپ گاهی به مقادیر "ماورایی" از 2.5-3 سانتی متر یا بیشتر می رسد. از نظر میکروسکوپی ، معماری رشته های قلب به شدت آشفته است.

3. LVH به عنوان مظهر فرآیندهای آسیب شناختی سیستمیک.

— چاقی اضافه وزن صرفاً مسئله زیبایی نیست. این یک روند پاتوفیزیولوژیکی عمیق است که بر تمام اندام ها و سیستم ها تأثیر می گذارد ، که در آن فرایندهای بیوشیمیایی ، روان پویایی تفکر ، خود انسان و غیره تغییر می کند. در چاقی ، بافت چربی نه تنها در زیر پوست بلکه تقریباً در همه اندام ها بیش از حد رسوب می کند . قلب مجبور است خون "بدن با تمام جرم اضافی" خود را تأمین کند. چنین افزایشی نمی تواند بر عملکرد قلب تأثیر بگذارد - مطمئناً افزایش می یابد: قلب بیشتر و بیشتر منقبض می شود. بنابراین ، در چاقی ، LVHM می تواند در غیاب فشار خون شریانی مداوم ایجاد شود.

با چاقی ، میوکارد نه تنها به دلیل تکثیر فیبرهای قلب و بافت همبند ، بلکه به دلیل رسوب چربی اضافی ضخیم می شود.

— آمیلوئیدوز (اولیه یا ثانویه) - یک آسیب شناسی که در آن یک پروتئین آمیلوئید ویژه در اندام های داخلی رسوب می کند و منجر به توسعه اسکلروز منتشر و نارسایی اندام می شود. با تمام احتمال ابتلا به LVH در نتیجه آمیلوئیدوز ، به ندرت در کلینیک بیماری مورد توجه قرار می گیرد: سایر اعضای بدن (به عنوان مثال کلیه ها) به طور قابل توجهی تحت تأثیر قرار می گیرند ، که این امر تصویر خاص بیماری را تعیین می کند.

4. علل نسبتاً طبیعی LVH.

— سن سالمندی. کهنسال با تخریب آهسته ، اما به طور پیوسته پیشرونده (دیستروفی) همه ارگان ها و سیستم ها مشخص می شود. وزن مخصوص آب و اجزای پارانشیمی در اندام ها کاهش می یابد. برعکس ، فرآیندهای اسکلروتیک تشدید می شوند. قلب یک پیرمرد نیز از این قاعده مستثنی نیست: فیبرهای عضلانی لاغرتر می شوند ، شل می شوند ، در همان زمان ، بافت همبند با قدرت رشد می کند ، به همین دلیل عمدتا LVHM در سنین پیری رخ می دهد. آنچه مهم است بدانیم ، LVH سالخورده ، در غیاب دلایل دیگر ، هرگز به مقادیر قابل توجهی نمی رسد. این از درجه "ناچیز" فراتر نمی رود و اغلب فقط یک پدیده مربوط به سن است ، بدون اینکه از اهمیت بالینی خاصی برخوردار باشد.

— قلب ورزشکار. ما در مورد افرادی صحبت می کنیم که مدتهاست درگیر ورزشهای حرفه ای هستند. LVH در چنین افرادی را می توان به صورت خالص و همچنین هیپرتروفی عضلات اسکلتی جبرانی (کار) نامید. پس از پایان کار ورزشی ، LVH دچار رگرسیون کامل یا جزئی می شود.

بیماری های زیر (شرایط) منجر به LVH متحدالمرکز می شود:

هیپرتروفی S اهمیت بالینی خاصی ندارد ، زیرا بیشتر اوقات نشانگر قلب "سن" است. بندرت این نوع هیپرتروفی در افراد میانسال اتفاق می افتد.

اهمیت بالینی LVH. بیماری هایی که منجر به ایجاد LVH می شوند می توانند برای مدت طولانی (سالها ، دهه ها) بدون علامت باشند و یا تظاهرات غیر اختصاصی داشته باشند: به عنوان مثال سردرد با فشار خون شریانی. اولین علامت LVH (که اتفاقاً ممکن است بعد از سالها هیپرتروفی ظاهر شود) است تنگی نفس با فعالیت بدنی معمول: راه رفتن ، بالا رفتن از پله ها. مکانیسم تنگی نفس: РґРёР ° СЃС‚РѕР »РёС ‡ РмСЃРєР ° СЏ СЃРµСЂРґРµС ‡ РЅР ° СЏ РЅРµРґРѕСЃС‚Р ° С‚РѕС ‡ РЅРѕСЃС‚С... شناخته شده است که خونریزی قلب در طول دوره دیاستول (آرامش) رخ می دهد: خون در امتداد شیب غلظت از دهلیزها به بطن ها حرکت می کند. با هایپرتروفی ، بطن چپ ضخیم تر ، سفت ، متراکم تر می شود - این منجر به این واقعیت می شود که روند آرامش ، کشش قلب دشوار می شود ، فرومایه می شود. بر این اساس ، خونرسانی چنین بطنی مختل می شود (کاهش می یابد). از نظر بالینی ، این پدیده با تنگی نفس آشکار می شود. علائم نارسایی قلبی دیاستولیک به صورت تنگی نفس و ضعف ممکن است تنها تظاهرات LVH برای سالها باشد. با این حال ، در صورت عدم درمان کافی بیماری زمینه ای ، علائم به تدریج افزایش می یابد ، که منجر به کاهش تدریجی تحمل ورزش می شود. پایان نارسایی گسترده دیاستولیک قلب ، توسعه نارسایی قلبی سیستولیک خواهد بود که درمان آن حتی دشوارتر است. بنابراین ، LVH یک مسیر مستقیم برای نارسایی قلبی است ، که به معنی خطر بالای مرگ قلبی زودرس است.

یکی دیگر از عوارض شایع LVH است توسعه پاروکسیسم فیبریلاسیون دهلیزی (فیبریلاسیون دهلیزی). نقض آرامش (دیاستول) در بطن چپ هیپرتروفی ، به طور حتم افزایش فشار خون در آن را به دنبال دارد. این ، به نوبه خود ، باعث می شود دهلیز چپ با شدت بیشتری منقبض شود تا حجم لازم خون را به داخل "ظرف" فشار دهد فشار خون بالا... با این حال ، دهلیز چپ یک محفظه قلب دیواره نازک است که نمی تواند برای مدت طولانی در حالت فوق العاده کار کند. در نهایت ، دهلیز سمت چپ گشاد می شود (منبسط می شود) تا خون اضافی را در خود جای دهد. اتساع دهلیز چپ یکی از مهمترین عوامل خطر برای ایجاد فیبریلاسیون دهلیزی است. به عنوان یک قاعده ، آسیب به دهلیز چپ برای مدت طولانی فقط با استفاده از اکستراسیستول دهلیزی آشکار می شود. متعاقباً ، هنگامی که دهلیز "به اندازه کافی گشاد شود" و "فیبریلاسیون" را "پشتیبانی کند" ، فیبریلاسیون دهلیزی رخ می دهد: ابتدا پاروکسیسم ، سپس ثابت. خطرات فیبریلاسیون دهلیزی برای زندگی بیمار به طور مفصل در یک فصل جداگانه شرح داده شده است.

سنکوپ انسدادی... یک نوع نادر از دوره LVH. تقریباً همیشه عارضه نوع نامتقارن کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک است ، وقتی ضخامت سپتوم بین بطنی آنقدر زیاد است که تهدید انسداد گذرا (مسدود کردن) جریان خون در ناحیه مجرای خروجی سمت چپ وجود دارد. بطن انسداد پاروکسیسم (توقف) جریان خون در این "مکان مهم" ناگزیر منجر به غش خواهد شد. به عنوان یک قاعده ، خطر انسداد هنگامی ایجاد می شود که ضخامت سپتوم بین بطنی بیش از 2 سانتی متر باشد.

خارج سیستول بطنی - یکی دیگر از ماهواره های ممکن در LVH. شناخته شده است که هرگونه تغییر میکرو و ماکروسکوپی در عضله قلب از نظر تئوریک می تواند با استفاده از اکستراسیستول پیچیده شود. میوکارد هیپرتروفیک یک بستر آریتمی زایی ایده آل است. دوره بالینی ضربان های زودرس بطنی در برابر پس زمینه LVH متغیر است: بیشتر اوقات ، نقش آن محدود به "نقص آریتمی آرایشی" است. با این حال ، اگر بیماری منتهی به LVH درمان نشود (نادیده گرفته شود) ، رژیم محدود کردن فعالیت بدنی شدید مشاهده نمی شود ، آریتمی های بطنی تهدید کننده زندگی ممکن است ایجاد شود ، که توسط اکستراسیستول ایجاد می شود.

مرگ ناگهانی قلب. شدیدترین عارضه LVH. غالباً ، این نتیجه نهایی LVH در برابر زمینه کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک است. دو دلیل وجود دارد. اول ، در این بیماری ، LVHM می تواند به ویژه عظیم باشد ، که باعث میوکارد به شدت آریتم زا می شود. ثانیاً ، کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک اغلب یک دوره بدون علامت دارد ، که به بیماران اجازه نمی دهد پیشگیری کنند اقدامات پیشگیرانه به صورت محدود کردن فعالیت بدنی شدید. مرگ ناگهانی قلبی در سایر بخش های بینی که با LVH پیچیده شده است ، یک پدیده نادر است ، فقط به این دلیل که تظاهرات این بیماری ها با علائم نارسایی قلبی آغاز می شود ، که به خودی خود بیمار را مجبور به مشورت با دکتر می کند ، به این معنی که یک فرصت واقعی برای بیماری تحت کنترل

احتمال رگرسیون LVH. احتمال کاهش توده (ضخامت) میوکارد بطن چپ در طول درمان به علت هایپرتروفی و \u200b\u200bدرجه آن بستگی دارد. یک نمونه کلاسیک قلب ورزشی است که دیواره های آن پس از پایان دوره ورزشی می توانند به ضخامت طبیعی کوچک شوند.

LVHM به دلیل فشار خون شریانی یا تنگی آئورت با کنترل به موقع ، کامل و طولانی مدت بر این بیماری ها می تواند با موفقیت به عقب برود. با این حال ، این به شرح زیر در نظر گرفته شده است: فقط هیپرتروفی جزئی تحت رگرسیون مطلق قرار می گیرد. در درمان هایپرتروفی متوسط \u200b\u200b، احتمال کاهش آن تا حد خفیف وجود دارد. و یک فرد سنگین می تواند "متوسط \u200b\u200bشود". به عبارت دیگر روند در حال اجرا، شانس کمتری برای برگرداندن همه چیز کاملاً به اصل وجود دارد. با این حال ، هر درجه رگرسیون LVHM به طور خودکار به معنای درستی در درمان بیماری زمینه ای است ، که خود خطراتی را که هیپرتروفی برای زندگی فرد به همراه دارد کاهش می دهد.

با کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک ، هیچ تلاشی برای اصلاح روند با دارو بی معنی است. رویکردهای جراحی برای درمان هیپرتروفی عظیم تیغه بین بطنی وجود دارد که با انسداد مجاری خروجی بطن چپ پیچیده است.

احتمال رگرسیون LVH در برابر چاقی ، در افراد مسن ، با آمیلوئیدوز عملاً وجود ندارد.

РќР ° РІРµСЂС

نسخه: کتاب راهنمای بیماری MedElement

کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک انسدادی (I42.1)

اطلاعات کلی

توضیح کوتاه

هیپرتروفی میوکارد جدا شده از یک ماهیت غیرقابل توضیح برای اولین بار در نیمه دوم قرن نوزدهم توسط پاتوآناتومیست های فرانسوی N. Lionville (1869) و L. Hallopeau (1869) توصیف شد. آنها به باریک شدن مجرای خروجی بطن چپ به دلیل ضخیم شدن تیغه بین بطنی اشاره کردند و به این بیماری نام "تنگی مخروطی عضلانی سمت چپ" دادند.

کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک- بیماری میوکارد با علت ناشناخته ، وراثتی به روش اتوزومال غالب ، مشخص شده توسط هیپرتروفی میوکارد بطن چپ و (یا) گاهی اوقات راست ، اغلب ، اما نه لزوما ، نامتقارن ، و همچنین نقض شدید پر شدن دیاستولیک از بطن چپ در صورت عدم اتساع حفره آن و دلایل هیپرتروفی قلب.

طبقه بندی

در حال حاضر ، طبقه بندی همودینامیکی پذیرفته شده HCM.

با حضور یک شیب فشار سیستولیک در حفره غده چپ

فرزند دختر
HCM انسدادی- وجود گرادیان فشار سیستولیک در حفره بطن چپ.

فرم غیر انسدادی HCMP- عدم وجود گرادیان فشار سیستولیک در حفره بطن چپ.

نوع همودینامیک HCFM انسدادی
- با انسداد پایه - انسداد زیر آئورت در حالت استراحت.
- با انسداد ناپایدار - نوسانات قابل توجه خود به خودی در گرادیان فشار داخل بطنی.
- با انسداد نهفته - انسداد فقط در حین ورزش و آزمایش های دارویی تحریک آمیز رخ می دهد.

با شیب فشار (با فرم انسدادی)

مرحله 1 - شیب فشار کمتر از 25 میلی متر جیوه

مرحله 2 - کمتر از 36 میلی متر جیوه

مرحله 3 - کمتر از 44 میلی متر جیوه

مرحله 4 - از 45 میلی متر جیوه

با جریان:
- دوره پایدار و خوش خیم.
- مرگ ناگهانی.
- دوره پیشرونده: افزایش تنگی نفس ، ضعف ، خستگی ، سندرم درد (کاردیالژی ، آنژین پکتوریس) ، سنکوپ و حالات پیش تناسلی و ...
- ایجاد فیبریلاسیون دهلیزی و عوارض مربوط به ترومبوآمبولیک.
- "مرحله پایان": افزایش پدیده های نارسایی قلبی به دلیل بازسازی بطن چپ و کاهش انقباض آن.

گرادیان در بطن چپ معمولاً با استفاده از اکوکاردیوگرافی داپلر اندازه گیری می شود که نیاز به کاتتریزاسیون قلب در HCM را از بین می برد (به استثنای موارد مشکوک به ضایعات آترواسکلروتیک عروق کرونر یا دریچه های قلب).

علت شناسی و پاتوژنز

HCM یک بیماری ارثی است که به عنوان یک صفت اتوزومی غالب منتقل می شود. نقص ژنتیکی زمانی اتفاق می افتد که جهش در یکی از 10 ژن ، که هر کدام از آنها اجزای پروتئینی سارکومر قلب را کد می کند و رشد هیپرتروفی میوکارد را تعیین می کند ، رخ می دهد. در حال حاضر ، حدود 200 جهش شناسایی شده است که مسئول ایجاد بیماری هستند.

چندین مکانیسم پاتوژنتیک برای توسعه بیماری وجود دارد:

- هایپرتروفی تیغه بین بطنی. در نتیجه نقص ژنتیکی حاصله در سارکومر میوکارد ، می تواند هیپرتروفی نامتناسب تیغه بین بطنی ایجاد شود ، که حتی در دوره مورفوژنز جنینی در برخی موارد رخ می دهد. در سطح بافت شناسی ، تغییرات در میوکارد با ایجاد اختلالات متابولیکی در کاردیومیوسیت و افزایش قابل توجهی در تعداد هسته در سلول مشخص می شود که منجر به اختلال فیبرهای عضلانی و توسعه بافت پیوندی در میوکارد می شود. (پدیده "بی نظمی" - پدیده "بی نظمی"). بی نظمی سلولهای عضلانی قلب و جایگزینی میوکارد با بافت همبند منجر به کاهش عملکرد پمپاژ قلب می شود و به عنوان یک بستر اصلی آریتموژنیک خدمت می کند و زمینه ساز بروز تاکی آریتمی های تهدید کننده زندگی است.
- انسداد خروجی بطن چپ. از اهمیت زیادی در HCM انسداد LVOT برخوردار است ، که در نتیجه هیپرتروفی نامتناسب تیغه بین بطنی رخ می دهد ، که به تماس جزوه دریچه میترال قدامی با تیغه بین بطنی و افزایش شدید گرادیان فشار در LVOTD در هنگام سیستول.
- اختلال در شل شدن میوکارد بطن چپ... وجود طولانی مدت انسداد و هیپرتروفی سپتوم بین بطنی منجر به تخریب شل شدن عضلات فعال و همچنین افزایش سفتی دیواره های LV می شود که باعث ایجاد اختلال عملکرد دیاستولیک LV و در مرحله نهایی بیماری می شود. - اختلال عملکرد سیستولیک.
- ایسکمی میوکارد.یک پیوند مهم در پاتوژنز HCM ایسکمی میوکارد همراه با ایجاد هایپرتروفی LV و اختلال عملکرد دیاستولیک است که منجر به پرفشار خون و افزایش فیبریلاسیون میوکارد می شود. در نتیجه ، نازک شدن دیواره های بطن چپ ، بازسازی آن و ایجاد اختلال عملکرد سیستولیک وجود دارد.

همهگیرشناسی

کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک با فرکانس 1: 1000-1: 500 رخ می دهد. اعتقاد بر این است که این بیماری بیشتر در میان ساکنان آسیا و سواحل اقیانوس آرام ، به ویژه در ژاپن دیده می شود. مردان بیشتر از زنان بیمار می شوند. بیشتر در جوانان ، بودن در کنار آنها دلیل مشترک مرگ ناگهانی قلب. فرمهای خانوادگی تقریباً نیمی از موارد را تشکیل می دهد. میزان مرگ و میر سالانه از HCM 1-6٪ است.

عوامل و گروه های خطر

عوامل خطر برای مرگ ناگهانی در کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک:

تظاهرات بیماری در سنین جوانی (تا 16 سال) ،
- سابقه خانوادگی در قسمت های مرگ ناگهانی ،
- سنکوپ مکرر ،
- قسمت های کوتاه تاکی کاردی بطنی که با نظارت 24 ساعته ECG تشخیص داده می شود ،
- تغییر پاتولوژیک در سطح فشار خون در هنگام ورزش.

تصویر بالینی

علائم ، البته

HCM می تواند در هر سنی ظاهر شود. تصویر بالینی معمولاً متغیر است و بیماران می توانند برای مدت طولانی پایدار بمانند.

سه گانه کلاسیک علائم با کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک شامل آنژین حاد ، تنگی نفس در هنگام اعمال و غش کردن. احساسات درد در قفسه سینه در 75٪ بیماران با کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک ، آنژین سینه ای کلاسیک - در 25٪ ذکر شده است.

تنگی نفسو غالباً همراه با درد قفسه سینه ، سرگیجه ، سنکوپ و حالت قبل از سنکوپال با عملکرد سیستولیک LV پیدا می شود. علائم ذکر شده با بروز اختلال عملکرد میوکارد دیاستولیک و سایر مکانیسم های پاتوفیزیولوژیک (ایسکمی میوکارد ، انسداد LVOT و نارسایی همزمان میترال ، AF) همراه است.

درد قفسه سینه در صورت عدم وجود ضایعات آترواسکلروتیک عروق کرونر ، می تواند برای آنژین سینه و هم غیرمعمول باشد.

سنکوپ و سرگیجه قبل از هر چیز معمولاً برای بیماران مبتلا به HCM انسدادی در ارتباط با انسداد همودینامیک (کاهش لومن بطن چپ). در بیشتر موارد ، آنها به طور ناگهانی در برابر سلامتی کامل در طی یک دوره استرس جسمی یا عاطفی ظاهر می شوند ، اما ممکن است در زمان استراحت نیز رخ دهند. غالباً ، غش در بیماران جوان مشاهده می شود ، در بسیاری از آنها ، با نظارت روزانه ECG ، قسمتهای تاکی کاردی بطنی و اختلالات هدایت ثبت می شود.

تعداد قابل توجهی از بیماران (5-28٪) دچار فیبریلاسیون دهلیزی می شوند که خطر عوارض ترومبوآمبولیک را افزایش می دهد.

در فرم انسدادی کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک ، علائم زیر مشخص می شود:

سوفل سیستولیک (crescendo-diminuendo) ، که در عروق کاروتید و پشت انجام نشده و یا ضعیف انجام نمی شود. سوفل در اثر انسداد در حین اخراج خون از بطن چپ ایجاد می شود (در سیستول بوجود می آید ، هنگامی که سپتوم بین بطنی هیپرتروفی شده و برگچه میترال قدامی به سمت یکدیگر حرکت می کند).

سر و صدا با کاهش پر شدن قلب و کاهش مقاومت کلی عروق محیطی (بلند شدن از حالت چمباتمه زدن ، فشار دادن ، مصرف نیتروگلیسیرین) افزایش می یابد و با افزایش پر شدن قلب ، افزایش مقاومت کل عروق محیطی (در حالت خوابیده ، نشستن روی چمباتمه ، مشت گره کردن) ؛

موج دار شدن عروق کاروتیدنبض سریع "تند" در لمس عروق کاروتید ، که بازتابی از دفع خون بسیار سریع در نیمه اول سیستول است.

تکانه اپیکال طولانی مدت تقویت شده ، کل سیستول را تا لحن II اشغال می کند ، که نشانه هیپرتروفی بطن چپ است.

با لمس ضربه آپیکال در موقعیت سمت چپ با نگه داشتن نفس هنگام بازدم ، گاهی اوقات یک افزایش مضاعف احساس می شود - صدای IV لمس می شود ، که بازتابی از افزایش انقباض دهلیزی با کاهش انطباق سمت چپ است بطن

در سمع ، صداهای قلب ناشنوا هستند ، تن IV آشکار می شود.

عیب یابی

نوار قلب 12 سرب.

تغییرات مختلف نوار قلب در 92-97٪ بیماران ثبت می شود ، آنها به عنوان اولین تظاهرات HCM عمل می کنند و ممکن است قبل از توسعه هیپرتروفی میوکارد باشد که توسط اکوکاردیوگرافی تشخیص داده می شود. علائم دقیقاً مشخص ECG از HCM و همچنین علائم بالینی وجود ندارد.
شایعترین آنها تغییرات قطعه ST ، وارونگی موج T ، علائم هیپرتروفی بطن چپ کم و بیش شدید ، امواج Q عمیق و علائم هایپرتروفی دهلیز چپ و اضافه بار است. کمتر معمول ، انسداد شاخه قدامی شاخه بسته نرم افزاری سمت چپ و علائم هیپرتروفی دهلیز راست ، در موارد جدا شده از بطن راست وجود دارد. بلوک کامل شاخه بسته نرم افزاری معمولی نیست. تغییرات متداول ECG در HCM امواج T منفی است ، در بعضی موارد در ترکیب با افسردگی قطعه ST ، که در 61-81٪ بیماران ثبت می شود. امواج T منفی غول پیکر ، با عمق بیش از 10 میلی متر ، در لبه های قفسه سینه ، از ویژگی های شکل آپیکالی این بیماری است ، که در آن از نظر تشخیصی دارای ارزش بالایی هستند. تغییرات قسمت انتهایی کمپلکس بطنی در HCM ناشی از ایسکمی میوکارد یا قلب قلبی کوچک است. تشخیص امواج Q عمیق و امواج T منفی ، به ویژه با شکایت از درد آنژین ، علت شایع تشخیص نادرست بیماری عروق کرونر است و تشخیص افتراقی HCM با این بیماری را ضروری می کند.

نظارت بر نوار قلب هولتر... نظارت بر نوار قلب هولتر برای تشخیص ریتم و اختلالات هدایت برای بیمارانی که خطر مرگ ناگهانی دارند ، در درجه اول با سنکوپ ، وجود مرگ های ناگهانی در خانواده و همچنین علائم بالینی و ECG در ایسکمی میوکارد ، نشان داده شده است. همچنین توصیه می شود برای نظارت بر اثربخشی درمان ضد آریتمی از آن استفاده کنید.

فونوکاردیوگرافی. یک ویژگی بسیار مشخص ، اما غیر اختصاصی ، تشدید پاتولوژیک صداهای قلب III و به خصوص IV است. یک علامت مهم انسداد ساب آئورت اصطلاحاً دیررس است ، که با لحن I ، سوفل سیستولیک رومبوئید یا روبان شکل همراه با مرکز در مرکز نیست راس یا در فضای بین دنده ای III-IV در جناغ لبه سمت چپ. این عمل در ناحیه زیر بغل و کمتر در قاعده قلب و عروق گردن انجام می شود. ویژگی های متمایز کننده سر و صدا ، امکان شک به HCM انسدادی ، تغییرات خاصی در دامنه و مدت زمان آن در طول آزمایش های فیزیولوژیکی و دارویی است که با هدف افزایش یا کاهش درجه انسداد و نارسایی میترال همراه است. این طبیعت از پویایی سر و صدا نه تنها دارای ارزش تشخیصی است ، بلکه همچنین یک معیار ارزشمند برای تشخیص افتراقی HCM با ضایعات اولیه دریچه های میترال و آئورت است. سر و صدا ممکن است با یک لحن اضافی تشکیل شود که دریچه میترال با سپتوم بین بطنی تماس پیدا کند. در برخی از بیماران در دیاستول ، یک صدای کوتاه با دامنه کم جریان ورودی به دنبال لحن سوم ثبت می شود ، یعنی میترال نسبی یا گاهی اوقات تنگی تریکوسپید در حالت دوم ، با الهام از صدا افزایش می یابد. با شدت قابل توجهی از انسداد جریان خون ، تقسیم متناقض تن II به دلیل طولانی شدن دوره بیرون انداختن بطن چپ متناسب با اندازه شیب فشار سیستولیک تعیین می شود.

اشعه ایکس قفسه سینه.داده ها معاینه با اشعه ایکس قلب ها بسیار آموزنده نیستند. حتی با وجود هیپرتروفی قابل توجه قلب ، تغییرات قابل توجهی در سایه قلب ممکن است وجود نداشته باشد ، زیرا حجم حفره بطن چپ تغییر نکرده و کاهش نمی یابد. در بعضی از بیماران ، در قوس های بطن چپ و دهلیز چپ و گرد شدن راس قلب و همچنین نشانه هایی از فشار خون ریوی وریدی متوسط \u200b\u200bکمی افزایش می یابد. آئورت معمولاً کاهش می یابد.

اکوکاردیوگرافی داپلر
هیچ یک از علائم EchoCG HCM ، علیرغم حساسیت بالا ، بیماریزا نیست.

علائم اصلی اکوکاردیوگرافی :
- هیپرتروفی میوکارد بطن چپ نامتقارنو معیار عمومی پذیرفته شده برای HCM ضخامت دیواره بین بطنی بیش از 15 میلی متر با ضخامت طبیعی یا افزایش دیواره خلفی LV است. با توجه به اینکه بیماری از نظر ژنتیکی تعیین شده است ، درجه هیپرتروفی می تواند متفاوت باشد. با این حال ، وجود هایپرتروفی متقارن تشخیص HCM را مستثنی نمی کند.

- انسداد مجرای خروجی بطن چپ... شیب فشار سیستولیک همودینامیک در LVOT با استفاده از اسکن داپلر تعیین می شود. شیب بیش از 30 میلی متر جیوه از نظر تشخیص قابل توجه است. (سرعت جریان در VOLZh 2.7 متر بر ثانیه است). یک آزمایش ورزشی برای تعیین درجه شیب در LVOT انجام می شود. آزمایش دوبوتامین به دلیل خطر بالای اختلالات ریتم تهدید کننده زندگی استفاده نمی شود.
- حرکت سیستولیک قدامی مفصل قدامی دریچه میترال. همچنین ، اتساع دهلیز چپ ، نارسایی میترال ، و در مرحله ترمینال - و اتساع LV نیز اغلب تشخیص داده می شود.

استرس EchoCG برای تشخیص بیماری عروق کرونر قلب همراه با HCM استفاده می شود ، که از ارزش پیش آگهی و درمانی زیادی برخوردار است.

بطن سازی رادیونوکلئید به عنوان قابل تکرارترین روش برای ارزیابی عملکرد سیستولیک و دیاستولیک نه تنها بطن چپ ، بلکه بطن راست ، عمدتا برای نظارت بر پویایی بیماران HCM و ارزیابی اثربخشی اقدامات درمانی استفاده می شود.

تصویربرداری تشدید مغناطیسی بااین دقیق ترین روش برای ارزیابی مورفولوژی قلب است که نقشی اساسی در تشخیص HCM دارد. بنابراین ، تصویربرداری تشدید مغناطیسی به شما امکان می دهد اطلاعات بیشتری را در مقایسه با اکوکاردیوگرافی در مورد توزیع هیپرتروفی در 20-31٪ بیماران مبتلا به HCM بدست آورید (F. Sardinelli et al.، 1993؛ J. Posma et al.، 1996) و فراهم می کند اندازه گیری ضخامت 97٪ بخشهای بطن چپ در مقایسه با 67٪ هنگام استفاده از اکوکاردیوگرافی (G. Pons-Llado و همکاران ، 1997). بنابراین ، تصویربرداری تشدید مغناطیسی می تواند به عنوان نوعی "استاندارد طلا" برای ارزیابی شیوع باشد و شدت هیپرتروفی میوکارد در بیماران مبتلا به HCM.

توموگرافی گسیل پوزیترون فرصتی منحصر به فرد برای ارزیابی غیرتهاجمی پرفیوژن منطقه و متابولیسم میوکارد ارائه می دهد. نتایج اولیه استفاده از آن در HCM کاهش ذخایر اتساع کرونر را نه تنها در هیپرتروفی ، بلکه در قسمتهای ضخامت بطن چپ نیز بدون تغییر نشان داد ، که به ویژه در بیمارانی که درد آنژین دارند برجسته است. اختلالات پرفیوژن اغلب با ایسکمی subendocardial همراه است

هنگام اندازه گیری فشار در حفره های قلب مهمترین ارزش تشخیصی و درمانی تشخیص شیب فشار سیستولیک بین بدن و مجرای خروجی بطن چپ در حالت استراحت یا در حین آزمایشهای تحریک آمیز است. این علامت مشخصه HCM انسدادی است و در شکل غیر انسدادی بیماری مشاهده نمی شود ، که اجازه نمی دهد HCM در غیاب آن استثنا شود. هنگام ثبت شیب فشار در حفره بطن چپ در رابطه با مجرای خروجی آن ، باید اطمینان حاصل کنید که ناشی از انسداد زیر آئورت برای دفع خون است ، و در نتیجه گرفتن محکم انتهای کاتتر توسط دیواره های بطن در حین اصطلاح "حذف" یا "نابودی" حفره آن. همراه با شیب زیر آئورت ، علامت مهم انسداد دفع خون از بطن چپ تغییر شکل منحنی فشار در آئورت است. همانطور که در فشار سنجی وجود دارد ، شکل "اوج و گنبد" به خود می گیرد. در بخش قابل توجهی از بیماران HCM ، صرف نظر از وجود یا عدم وجود شیب زیر آئورت ، افزایش فشار انتهایی دیاستولیک در بطن چپ و فشار در مسیرهای ورودی آن - در دهلیز چپ ، رگهای ریوی ، "مویرگ های ریوی" و شریان ریوی. که در آن فشار خون ریوی منفعل ، وریدی است. افزایش فشار انتهایی دیاستولی در بطن چپ هیپرتروفی به دلیل نقض انطباق دیاستولیک آن است که مشخصه HCM است. گاهی اوقات ، در مرحله نهایی بیماری ، در نتیجه اضافه شدن اختلال عملکرد میوکارد سیستولیک ، تشدید می شود.

آنژیوگرافی کرونر. با HCM و درد مداوم قفسه سینه (حملات مکرر آنژین سینه) انجام می شود:

در افراد بالای 40 سال
در افرادی که دارای عوامل خطر بیماری عروق کرونر هستند.
در افرادی که قبل از مداخله تهاجمی ، بیماری شریان کرونر را تشخیص داده اند (به عنوان مثال میوکتومی سپتوم یا برداشتن دیواره الکلی).

بیوپسی اندومیوکاردینبطن چپ یا راست توصیه می شود در مواردی انجام شود که پس از معاینه بالینی و ابزاری ، در مورد تشخیص تردید وجود دارد. در صورت شناسایی علائم مشخص بیماری شناختی بیماری ، در مورد مطابقت تغییرات مورفولوژیکی در میوکارد با تشخیص بالینی HCM نتیجه گیری می شود. از طرف دیگر ، تشخیص تغییرات ساختاری ویژه هر ضایعه میوکارد (به عنوان مثال ، آمیلوئیدوز) حذف HCM را ممکن می سازد.

در حضور اکوکاردیوگرافی داپلر و تصویربرداری رزونانس مغناطیسی ، اکنون EMB عملاً برای تشخیص HCM استفاده نمی شود.

تشخیص آزمایشگاهی

به منظور حذف سایر بیماریهای شایع قلبی ، انجام آزمایش خون بیوشیمیایی (طیف لیپیدی ، نشانگرهای زیستی نکروز میوکارد ، ترکیب الکترولیت خون ، گلوکز سرم خون) ، ارزیابی وضعیت عملکرد کلیه ها ، کبد و سایر موارد ضروری است. مطالعات بالینی خون و ادرار.

تشخیص های افتراقی

تشخیص افتراقی با تعدادی از بیماری ها همراه با توسعه هیپرتروفی بطن چپ ، در درجه اول "قلب ورزشکار" ، ناهنجاری های اکتسابی و مادرزادی ، DCM ، و با تمایل به افزایش فشار خون - فشار خون شریانی ضروری انجام می شود. تشخیص افتراقی همراه با نقص قلب ، همراه با سوفل سیستولیک ، در موارد HCM انسدادی اهمیت ویژه ای پیدا می کند. در بیماران مبتلا به تغییرات کانونی و ایسکمیک در نوار قلب و درد آنژین ، وظیفه اصلی تشخیص افتراقی بیماری ایسکمیک قلب است. با غلبه علائم نارسایی احتقانی قلب در تصویر بالینی همراه با افزایش نسبتاً کمی در اندازه قلب ، HCM باید از میکسوم دهلیزی ، بیماری مزمن قلب ریوی و بیماری های همراه با سندرم محدودیت - پریکاردیت انقباضی ، آمیلوئیدوز ، هموکروماتوز و سارکوئیدوز قلب و کاردیومیوپاتی محدود کننده.

بیماری عروق کرونر. غالباً HCM باید از اشکال مزمن و کمتر معمول حاد بیماری ایسکمیک قلب متمایز شود. در هر دو مورد ، درد آنژین در منطقه قلب ، تنگی نفس ، آریتمی های قلبی ، فشار خون شریانی همزمان ، تن های اضافی در دیاستول ، تغییرات کانونی کوچک و بزرگ و علائم ایسکمی در ECG مشاهده می شود. EchoCG برای تشخیص ، که در آن در برخی از بیماران اختلالات انقباضی سگمنتال ، اتساع متوسط \u200b\u200bبطن چپ و کاهش کسر دفع آن مشخص می شود. هایپرتروفی بطن چپ بسیار متوسط \u200b\u200bو اغلب متقارن است. تصور ضخیم شدن نامتناسب تیغه بین بطنی می تواند باعث ایجاد مناطق آکینزی به علت قلب پس از انفارکتوس در دیواره خلفی بطن چپ با هیپرتروفی جبرانی تیغه میوکارد شود. علاوه بر این ، در مقابل هیپرتروفی نامتقارن تیغه بین بطنی به عنوان شکلی از HCM ، هایپرتروفی سپتوم با هایپرکینزی همراه است. در موارد اتساع مشخص دهلیز چپ به دلیل نارسایی همزمان میترال در بیماری عروق کرونر ، اتساع بطن چپ به طور مداوم مشخص می شود ، که در بیماران مبتلا به HCM غیر معمول است. تشخیص HCM با تشخیص علائم گرادیان فشار زیر آئورت تأیید می شود.در صورت عدم وجود داده های ECHOKG به نفع انسداد زیر آئورت ، تشخیص افتراقی بسیار دشوارتر می شود. تنها روش قابل اعتماد در تشخیص یا حذف بیماری شریان کرونر در چنین مواردی آنژیوگرافی عروق کرونر رادیواکتیو است. در افراد میانسال و مسن ، به ویژه در مردان ، لازم است که احتمال ترکیب HCM با بیماری ایسکمیک قلب را بخاطر داشته باشید.

فشار خون شریانی ضروری... برای تشخیص افتراقی ، بیشترین مشکل HCM است ، که با افزایش فشار خون همراه است ، که باید از فشار خون شریانی جدا شده جدا شود ، همراه با هیپرتروفی بطن چپ با ضخیم شدن نامتناسب تیغه بین بطنی. فشار خون ضروری شریانی با افزایش قابل توجه و مداوم فشار خون ، وجود رتینوپاتی و همچنین افزایش ضخامت انتیما و رسانه های شریان های کاروتید مشهود است ، که برای بیماران با HCM معمول نیست. توجه ویژه باید به شناسایی علائم انسداد ساب آئورت توجه شود. در غیاب شیب فشار زیر آئورت در HCM احتمالی ، برخلاف فشار خون شریانی ضروری ، شدت قابل توجهی از هایپرتروفی نامتقارن تیغه بین بطنی با افزایش ضخامت آن بیش از 2 برابر در مقایسه با دیواره خلفی بطن چپ ، و همچنین تشخیص HCM حداقل در یکی از 5 خویشاوند خون بالغ. برعکس ، در صورت عدم وجود علائم HCM در 5 یا بیشتر اعضای خانواده بیمار ، احتمال این بیماری از 3٪ تجاوز نمی کند.

هنگامی که هیپرتروفی بطن چپ با سوفل سیستولیک ترکیب شود ، لازم است تشخیص افتراقی HCM انسدادی با نقص قلب ، در درجه اول نارسایی دریچه میترال ، تنگی غشایی دریچه ای و زیر حفره ای روزنه آئورت ، انقباض آئورت و نقص دیافراگم بین بطنی انجام شود. در این حالت ، ماهیت پویایی مقدار جریان معکوس خون مطابق با سمع ، اکوکاردیوگرافی PCG و داپلر تحت تأثیر تغییرات در بارگیری مجدد و پس از بطن چپ با تغییر موقعیت بدن ، آزمایش والسالوا و مقدمه داروهای وازوپرسور و وازودیلاتور دارای ارزش تشخیصی افتراقی زیادی است.

بر خلاف HCMP ، در نارسایی میترال روماتیسمی حجم نارسایی در دهلیز چپ با افزایش فشار خون افزایش می یابد ، یعنی انسداد اخراج ، و با کاهش جریان وریدی در حالت ایستاده یا پس از استنشاق آمیل نیتریت کاهش می یابد. تشخیص HCM با سابقه خانوادگی ، وجود درد آنژین ، تغییرات کانونی و ایسکمیک در نوار قلب پشتیبانی می شود. اکوکاردیوگرافی داپلر علائم انسداد ساب آئورت را برای تأیید تشخیص نشان می دهد.

مشکلات خاصی ممکن است در تشخیص افتراقی HCM و افتادگی دریچه میترال... در هر دو بیماری ، تمایل به تپش قلب ، وقفه ، سرگیجه و غش ، سوفل سیستولیک "دیر" بر بالای راس قلب و همان طبیعت پویایی آن تحت تأثیر آزمایش های فیزیولوژیکی و دارویی وجود دارد. در همان زمان ، افتادگی دریچه میترال ، بر خلاف HCM ، با شدت کمتری از هایپرتروفی بطن چپ و عدم وجود تغییرات ECG کانونی مشخص می شود. تشخیص نهایی را می توان براساس اکوکاردیوگرافی داپلر ، از جمله داده های ترانس مری ، انجام داد.

تنگی دریچه ای دهانه آئورت... در بعضی موارد ، مرکز سوفل سیستولیک تنگی دریچه آئورت در نقطه بوتکین و بالای راس قلب تعیین می شود ، که ممکن است شبیه تصویر سمعک HCM انسدادی باشد. برای هر دو بیماری ، درد آنژین ، تنگی نفس ، سنکوپ ، علائم هیپرتروفی بطن چپ ، تغییر در بخش ST و موج T در ECG ، و همچنین افزایش ضخامت میوکارد بطن چپ با ابعاد بدون تغییر یا کاهش حفره آن با اکوکاردیوگرافی و ACG به همان اندازه مشخص است. تشخیص تنگی روزنه آئورت به تعیین خصوصیات نبض ، انجام سوفل سیستولیک در عروق گردن ، وجود انبساط پس از استنوتیک آئورت صعودی و علائم فیبروز یا کلسیفیکاسیون دریچه آئورت در رادیوگرافی و اکوکاردیوگرافی کمک می کند. و همچنین تغییرات در فشار خون به شکل "تاج خروس". تشخیص تنگی آئورت با تشخیص شیب فشار سیستولیک در سطح دریچه در طی اکوکاردیوگرافی داپلر و کاتتریزاسیون قلب قابل تأیید است.

یک کار دشوارتر تشخیص افتراقی HCM انسدادی و تنگی زیرآئورت غشایی. به نفع HCM ، سابقه خانوادگی ، شکل مشخصه منحنی فشار خون و وقوع بعدی بسته شدن دریچه آئورت سیستولیک با اکوکاردیوگرافی ممکن است گواهی کند) ، در حالی که تنگی غشایی احتمالی دهانه آئورت با نارسایی همزمان آئورت نشان داده می شود - یک عارضه مکرر از این ناهنجاری مادرزادی اکوکاردیوگرافی داپلر و معاینه تهاجمی به روشن شدن تشخیص کمک می کند ، اجازه می دهد محلی سازی و ماهیت (ثابت یا پویا) مانع اخراج در بطن چپ مشخص شود.

بیمار انقباض آئورتمانند HCM ، شکایت از تنگی نفس ، سرگیجه و کاردیالژی مشخصه است ، که در سنین جوانی اتفاق می افتد و همراه با سوفل سیستولیک در ناحیه قبل از قلب و علائم هیپرتروفی بطن چپ در ECG و EchoCG ترکیب می شود. شناخت این بیماریها معمولاً مشکلی ایجاد نمی کند و اگر در افزایش فشار خون پاتوژنومونیک برای انعقاد آئورت توسط فشار خون تشخیص داده شود ، در مرحله معاینه بالینی ممکن است اندام فوقانی و افت آن در پایین. در موارد مشکوک ، داده های تصویربرداری با تشدید مغناطیسی و آئورتوگرافی رادیوپک می تواند تشخیص بیماری مادرزادی قلب را تأیید کند.

نقص دیواره بین بطنی.در بیماران جوان بدون علامت با سوفل سیستولیک خشن در فضای بین دنده ای III-IV در لبه سمت چپ جناغ و علائم هایپرتروفی بطن چپ ، انجام تشخیص افتراقی HCM انسدادی با نقص تیغه بین بطنی ضروری است. از ویژگی های بارز این ناهنجاری مادرزادی در معاینه غیر تهاجمی ، "قوز قلب" و لرزش سیستولیک در محل شنیدن صدا ، ارتباط آن با صدای I و همچنین افزایش قابل توجه قوس شریان ریوی در عکس های رادیوگرافی قلب است. . تشخیص نهایی را می توان با استفاده از اکوکاردیوگرافی داپلر و در موارد خاص - معاینه تهاجمی قلب انجام داد.

عوارض

روند بیماری می تواند با ایجاد عوارضی مانند:

- مرگ ناگهانی قلبی (SCD)
- ترومبوآمبولی
- پیشرفت نارسایی مزمن قلب (CHF).

رفتار

به فعالیتهای عمومی شامل محدودیت فعالیت بدنی قابل توجه و ممنوعیت ورزش هایی است که می تواند باعث تشدید هیپرتروفی میوکارد ، افزایش شیب فشار داخل بطنی و خطر VS شود. برای جلوگیری از آندوکاردیت عفونی در شرایط مرتبط با ایجاد باکتری ، در اشکال انسدادی HCM ، پیشگیری از آنتی بیوتیک توصیه می شود ، مشابه آنچه در بیماران با نقص قلب وجود دارد.

اساس درمان دارویی برای HCM داروهایی با اثر اینوتروپیک منفی هستند: بلاکرها و مسدود کننده های کانال کلسیم (وراپامیل)

بلاکرها اولین شد و بیشترین باقی مانده تا امروز گروه مثر داروهایی که در درمان HCM استفاده می شود. آنها باید صرف نظر از شدت شیب فشار داخل بطنی در حالت استراحت برای بیماران تجویز شوند. ترجیح داده می شود از تجویز مسدودکننده های گیرنده گیرنده β-aope با فعالیت سمپاتومیمتیک ذاتی (پین-دولول ، اکسپرنولول) خودداری کنید. پروپرانولول با دوز 240-320 میلی گرم در روز یا بیشتر (حداکثر دوز روزانه 480 میلی گرم) ، متوپرولول - با دوز 200 میلی گرم در روز یا بیشتر تجویز می شود. مسدودکننده های بتا آدرنرژیک کاردیومیوپاتی در هیپرتروفیک هیچ مزیتی نسبت به موارد غیر انتخابی ندارند ، زیرا انتخاب با دوزهای بالا عملاً از بین می رود.

در صورت موارد منع مصرف برای تعیین مسدود کننده های بتا آدرنرژیک یا از بین رفتن کامل علائم ، یک گزینه جایگزین ممکن است باشد مسدود کننده های کانال کلسیم. در میان مسدود کننده های کانال کلسیم ، داروی انتخابی وراپامیل (ایزوپتین ، فینوپتین) است. این یک اثر علامتی در 65-80 of از بیماران ایجاد می کند. هنگام تجویز بلاکرهای کانال کلسیم ، در صورت وجود هیپرتروفی شدید و فشار پر کننده بسیار بالای بطن چپ ، بیشترین احتیاط لازم است. باید در نظر داشت که مسدود کننده های کانال کلسیم ، از جمله وراپامیل ، با استفاده طولانی مدت ، می توانند فشار دیاستولیک را افزایش دهند و برون ده قلبی را کاهش دهند. درمان با وراپامیل باید با انتصاب در دوزهای کم شروع شود - 40- 20 میلی گرم 3 بار در روز ، و به تدریج به دوز روزانه 240-320 میلی گرم یا بیشتر افزایش یابد. بهبود بالینی با وراپامیل با افزایش تحمل ورزش همراه است.

از داروهای ضد آریتمی برای درمان آریتمی استفاده می شود که موثرترین آنها است دیسوپیرامید و آمیودارون... دیسوپیرامید (ریتمیلن) ، که به آنتی ریتمیک های کلاس IA تعلق دارد ، دارای اثر منفی اینوتروپیک منفی است ، در بیماران مبتلا به HCM قادر به کاهش سطح انسداد دستگاه خروجی بطن چپ است و بر ساختار دیاستول تأثیر مثبت دارد. دوز اولیه معمولاً 400 میلی گرم در روز است که با افزایش تدریجی به 800 میلی گرم می رسد. در این حالت لازم است که مدت زمان Q-T توسط ECG کنترل شود.
آمیودارون تنها دارویی است که در آن حذف تاکی آریتمی های بطنی ، کاهش میزان مرگ ناگهانی و بهبود پیش آگهی بیماری مشاهده شده است. آمیودارون با دوز روزانه 1200 میلی گرم به مدت 5-7 روز تجویز می شود ، سپس در دوز روزانه 800 میلی گرم و 600 میلی گرم در طول هفته های 2 و 3 درمان ، و پس از آن انتقال به دوز نگهدارنده روزانه 200 میلی گرم تجویز می شود.

هنگام درمان HCM با علائم نارسایی قلبی ، نکات زیر باید در نظر گرفته شود:
دیورتیک ها منع مصرف دارند ، که اگرچه به طور موثری ازدحام در ریه ها را کاهش می دهد ، اما می تواند باعث هیپوولمی شود ، که می تواند انسداد مجرای خروجی را در بیماران افزایش دهد! استفاده بیش از حد از داروهای ادرار آور می تواند منجر به کاهش حجم سکته مغزی و برون ده قلب شود.
گشادکننده عروق (نیتروگلیسیرین ، سدیم نیتروپروساید) به دلیل خطر احتمالی افت فشار خون شدید و کاهش اندازه حفره بطن چپ ، محدودیت استفاده داشته باشد ، که می تواند وضعیت بیمار را بدتر کند.
عوامل اینوتروپیک با هدف تحریک دفع سیستولیک انجام می شود (گلیکوزیدهای قلبی و آمین های پرسور) می تواند یک اثر همودینامیکی نامطلوب داشته باشد - آنها انسداد مجرای خروجی را افزایش می دهند و باعث افزایش فشار نهایی دیاستولی نمی شوند ، آنها می توانند باعث ایجاد آسیستول شوند. با این حال ، می توان از دیگوکسین در بیمارانی که اختلال عملکرد دیاستولیک و فیبریلاسیون دهلیزی دارند ، برای کاهش ضربان قلب و / یا بازگرداندن ریتم سینوسی استفاده کرد.
داروهای انتخابی برای درمان CHF می توانند باشند مهار کننده های ACE به دلیل توانایی آنها در جلوگیری از سیستم رنین-آنژیوتانسین و معکوس کردن توسعه هیپرتروفی بطن چپ.

در صورت عدم وجود یک اثر بالینی از درمان دارویی فعال ، بیماران علامت دار کلاس III-IV عملکردی طبق طبقه بندی انجمن قلب و عروق نیویورک با هیپرتروفی شدید نامتقارن IVS و یک شیب فشار زیر آئورت در حالت استراحت برابر با 50 میلی متر جیوه. هنر و بیشتر ، نشان داده شده است عمل جراحي.
روش کلاسیک میکتومی سپتوم آئورت است که توسط Agmorrow پیشنهاد شده است. این عمل با حذف کامل یا کاهش قابل توجه شیب فشار داخل بطنی در 95٪ بیماران و کاهش قابل توجه فشار دیاستولیک نهایی در LV در 66٪ بیماران ، یک اثر علامتی خوب را ایجاد می کند.
در برخی موارد ، در صورت وجود نشانه های اضافی برای کاهش شدت انسداد و نارسایی میترال ، به طور همزمان والوپلاستی یا تعویض دریچه میترال با پروتز کم نمایشی انجام می شود.

در سال های اخیر ، علاقه به مطالعه امکان استفاده به عنوان جایگزین برای درمان جراحی بیماران مبتلا به HCM انسدادی افزایش یافته است. قدم زدن دو محفظه ای پی در پی با تأخیر دهلیزی - بطنی کوتاه تر.تغییر حاصل در توالی انتشار موج تحریک و انقباض بطنی ، که ابتدا راس و سپس IVS را می پوشاند ، منجر به کاهش شیب زیر آئورت می شود که علت آن کاهش انقباض منطقه ای IVS و در نتیجه آن است. ، گسترش دستگاه خروج LV.

یکی دیگر از روش های درمانی جایگزین HCM انسدادی مقاوم به درمان ، است فرسایش تیغه الکلی ترانس کاتر این روش شامل تزریق از طریق کاتتر بالون به شاخه سوراخ کننده تیغه 1-3 میلی لیتر الکل 95٪ و در نتیجه انفارکتوس IVS هیپرتروفی است که از 3 تا 10٪ از توده میوکارد LV (تا 20٪ از توده IVS). این منجر به کاهش قابل توجهی در شدت انسداد مجرای خروجی و نارسایی میترال ، علائم عینی و ذهنی بیماری می شود. در عین حال ، در 5-10 of موارد ، به دلیل پیشرفت ، کاشت ضربان ساز دائمی ضروری است محاصره دهلیزی - بطنی درجه بالا. علاوه بر این ، تا به امروز ، اثر مثبت فرسایش ترانس کاتتر در پیش آگهی اثبات نشده است و مرگ و میر جراحی (1-2٪) با آن در طی میکتومی سپتوم ، که در حال حاضر "استاندارد طلا" برای درمان بیماران مبتلا به HCM با علائم شدید و انسداد دستگاه خروجی LV ، مقاوم در برابر دارو درمانی.

پیش بینی

پیش آگهی با یک دوره بدون علامت طولانی مدت بیماری و سابقه خانوادگی بدون عارضه ، به ویژه با فرم آپیکال HCM ، مطلوب ترین است. در برخی از این موارد ، این بیماری ممکن است بر امید به زندگی تأثیر نگذارد.

اکثر بیماران مبتلا به HCM بدون در نظر گرفتن مدت بیماری به طور ناگهانی می میرند. پیش آگهی ضعیف در کودکان ، که بیشتر آنها بدون علامت هستند ، با سابقه خانوادگی سنگین مرگ ناگهانی همراه است. در نوجوانان و افراد جوان و میانسال (از 15 تا 56 سال) ، عامل اصلی تشدید کننده پیش آگهی ، حساسیت به غش است. در بیماران مسن ، تنگی نفس و درد در ناحیه قلب در هنگام ورزش از نظر پیش آگهی نامطلوب است.

5 گزینه اصلی برای روند بیماری و نتایج وجود دارد:
- دوره پایدار و خوش خیم ؛
- مرگ ناگهانی؛
- دوره پیش رونده - افزایش تنگی نفس ، ضعف ، خستگی ، سندرم درد (درد غیرمعمول ، آنژین سینه) ، ظاهر سنکوپ ، اختلالات عملکرد سیستولیک LV.
- "مرحله نهایی" - پیشرفت بیشتر پدیده های نارسایی احتقانی قلب همراه با بازسازی و اختلال عملکرد سیستولیک LV ؛
- ایجاد فیبریلاسیون دهلیزی و عوارض مرتبط ، به ویژه عوارض ترومبوآمبولیک.

جلوگیری

پیشگیری از بیماری در شناسایی آن در مراحل اولیه است ، که امکان شروع درمان زودرس بیماری و جلوگیری از پیشرفت هیپرتروفی شدید میوکارد را دارد. اکوکاردیوگرافی باید بدون شکست در بستگان "خون" (ژنتیکی) بیمار انجام شود. به همه افراد دیگر در حضور تظاهرات مشابه این بیماری ، معاینه دقیق نشان داده می شود: غش ، آنژین سینه ، و غیره. غربالگری (همه پشت سر هم) نوار قلب و EchoCG در طی معاینه پزشکی سالانه نیز مفید است. در بیماران مبتلا به HCM انسدادی ، انجام پیشگیری از آندوکاردیت عفونی (پیشگیری از آنتی بیوتیک و غیره) نیز ضروری است ، زیرا وجود انسداد شرایط را برای پیشرفت این بیماری تهدید کننده زندگی ایجاد می کند.

اطلاعات

درمان نارسایی قلبی. توصیه های گروه کاری در زمینه بررسی نارسایی قلبی انجمن قلب و عروق اروپا. روس عسل. زورن کاربرد. 1999
آموسووا E.N. کاردیومیوپاتی کیف: "کتاب به علاوه" ، 1999 ؛ 421 ثانیه
کوشاکوفسکی M.S. نارسایی احتقانی احتقانی قلب. میوکاردیوپاتی ایدیوپاتیک. SPb: "Foliant" ، 1998 ؛ 320 ثانیه
Moiseev V.S ، Sumarokov A.V. ، Styazhkin V.Yu. کاردیومیوپاتی م.: پزشکی 1993؛ 176 ثانیه
رهنمودهایی برای قلب و عروق پلی کلینیک سرپایی ویرایش شده توسط Belenkov Yu.N. ، Oganov R.G. ، انتشارات GEOTAR-Media ، - 2007.-400 ص.
Polyakov V.P. ، Nikolaevsky V.N. ، Pichko G.A. بیماری های غیر کرونر و عفونی قلب (جنبه های مدرن کلینیک ، تشخیص ، درمان): مونوگرافی.-سامارا ، 2010 ، -355 ص.
بیماری های داخلی توسط تینسلی آر هریسون / اد. E. Fauci ، J. Braunwald ، K. Isselbacher ، J. Wilson ، J. Martin ، D. Casper ، S. Hauser و D. Longo: In 7v. - م.: تمرین - Mac-Grow_Hill ، 2005.
رهنمودهای بالینی قلب و عروق / اد. یو.ن. Belenkova ، R.G. اوگانوف - م.: GEOTAR-Media ، 2007.
B. Griffin ، E. Topol "Cardiology" مسکو ، 2008
Kovalenko V.N. ، Nesukay E.G. بیماری غیر کرونری قلب: یک راهنمای عملی / Ed. V.N.Kovalenko. К.: "موریون" ، 2001. - 480 ص.

توجه!

خوددرمانی می تواند به سلامتی شما آسیب جبران ناپذیری برساند.
اطلاعات ارسال شده در وب سایت MedElement و در برنامه های تلفن همراه "MedElement" ، "Lekar Pro" ، "Dariger Pro" ، "Disegers: The Guide of Therapist" نمی توانند و نباید جایگزین مشاوره حضوری با پزشک شوند. حتما تماس بگیرید موسسات پزشکی اگر شرایط پزشکی یا علائمی دارید که شما را آزار می دهد.
انتخاب داروها و مقدار مصرف آنها باید با یک متخصص در میان گذاشته شود. فقط پزشک می تواند داروی لازم و دوز آن را با در نظر گرفتن بیماری و وضعیت بدن بیمار تجویز کند.
وب سایت MedElement و برنامه های موبایل "MedElement (MedElement)" ، "Lekar Pro" ، "Dariger Pro" ، "Diseases: The Guide of Therapist" منحصراً منابع اطلاعاتی و مرجعی هستند. از اطلاعات درج شده در این سایت نباید برای تغییر غیر مجاز نسخه پزشک استفاده کرد.
سردبیران MedElement هیچ گونه مسئولیتی در قبال صدمه به سلامتی یا خسارات مادی ناشی از استفاده از این سایت ندارند

نسخه: کتاب راهنمای بیماری MedElement

سایر کاردیومیوپاتی هایپرتروفیک (I42.2)

اطلاعات کلی

توضیح کوتاه

کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک غیر انسدادی

طبقه بندی

طبقه بندی کاردیومیوپاتی ها

با بومی سازی

1. هایپرتروفی LV

الف) نامتقارن:

هیپرتروفی IVS پایه

هیپرتروفی کل IVS

هیپرتروفی کامل دیواره آزاد IVS و LV

هایپرتروفی آپکس با امتداد احتمالی به دیواره LV و تیغه آزاد

ب) متقارن (متحدالمرکز)

2. هایپرتروفی RV

من I. با فرم همودینامیک

1. غیر انسدادی

2. انسداد

III با شیب فشار (با فرم انسدادی)

مرحله 1 - شیب فشار کمتر از 25 میلی متر جیوه

مرحله 2 - کمتر از 36 میلی متر جیوه

مرحله 3 - کمتر از 44 میلی متر جیوه

مرحله 4 - از 45 میلی متر جیوه

چهارم ... توسط تظاهرات بالینی

دوره بدون علامت

شرایط سنکوپ

اختلالات ریتم

پنجم مراحل دوره بالینی

1. جبران خسارت

2. جبران خسارت

علت شناسی و پاتوژنز

چندین مکانیسم پاتوژنتیک برای توسعه بیماری وجود دارد:

- هایپرتروفی تیغه بین بطنی. در نتیجه نقص ژنتیکی حاصله در سارکومر میوکارد ، می تواند هیپرتروفی نامتناسب تیغه بین بطنی ایجاد شود ، که حتی در دوره مورفوژنز جنینی در برخی موارد رخ می دهد. در سطح بافت شناسی ، تغییرات در میوکارد با ایجاد اختلالات متابولیکی در کاردیومیوسیت و افزایش قابل توجهی در تعداد هسته در سلول مشخص می شود که منجر به اختلال فیبرهای عضلانی و توسعه بافت پیوندی در میوکارد می شود. (پدیده "بی نظمی" - پدیده "بی نظمی"). بی نظمی سلولهای عضلانی قلب و جایگزینی میوکارد با بافت همبند منجر به کاهش عملکرد پمپاژ قلب می شود و به عنوان یک بستر اصلی آریتموژنیک خدمت می کند و زمینه ساز بروز تاکی آریتمی های تهدید کننده زندگی است.
- انسداد خروجی بطن چپ. از اهمیت زیادی در HCM انسداد LVOT برخوردار است ، که در نتیجه هیپرتروفی نامتناسب تیغه بین بطنی رخ می دهد ، که به تماس جزوه دریچه میترال قدامی با تیغه بین بطنی و افزایش شدید گرادیان فشار در LVOTD در هنگام سیستول.
- اختلال در شل شدن میوکارد بطن چپ... وجود طولانی مدت انسداد و هیپرتروفی سپتوم بین بطنی منجر به تخریب شل شدن عضلات فعال و همچنین افزایش سفتی دیواره های LV می شود که باعث ایجاد اختلال عملکرد دیاستولیک LV و در مرحله نهایی بیماری می شود. - اختلال عملکرد سیستولیک.
- ایسکمی میوکارد.یک پیوند مهم در پاتوژنز HCM ایسکمی میوکارد همراه با ایجاد هایپرتروفی LV و اختلال عملکرد دیاستولیک است که منجر به پرفشار خون و افزایش فیبریلاسیون میوکارد می شود. در نتیجه ، نازک شدن دیواره های بطن چپ ، بازسازی آن و ایجاد اختلال عملکرد سیستولیک وجود دارد.

همهگیرشناسی

کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک با فرکانس 1: 1000-1: 500 رخ می دهد. اعتقاد بر این است که این بیماری بیشتر در میان ساکنان آسیا و سواحل اقیانوس آرام ، به ویژه در ژاپن دیده می شود. مردان بیشتر از زنان بیمار می شوند. این در جوانان بیشتر شایع است ، علت اصلی مرگ ناگهانی قلب در آنها است. فرمهای خانوادگی تقریباً نیمی از موارد را تشکیل می دهد. میزان مرگ و میر سالانه از HCM 1-6٪ است.

عوامل و گروه های خطر

عوامل خطر برای مرگ ناگهانی در کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک:

تصویر بالینی

علائم ، البته

سه گانه کلاسیک علائم با کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک شامل آنژین حاد ، تنگی نفس در هنگام اعمال و غش کردن... درد در قفسه سینه در 75٪ بیماران مبتلا به کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک ، آنژین سینه ای کلاسیک - در 25٪ مشاهده می شود.

تنگی نفس و غالباً همراه با درد قفسه سینه ، سرگیجه ، سنکوپ و حالت قبل از سنکوپال با عملکرد سیستولیک LV پیدا می شود. علائم ذکر شده با بروز اختلال عملکرد میوکارد دیاستولیک و سایر مکانیسم های پاتوفیزیولوژیک (ایسکمی میوکارد ، انسداد LVOT و نارسایی همزمان میترال ، AF) همراه است.

تعداد قابل توجهی از بیماران (5-28٪) دچار فیبریلاسیون دهلیزی می شوند که خطر عوارض ترومبوآمبولیک را افزایش می دهد.

در یک مطالعه عینی روی بیماران مبتلا به کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک غیر انسدادی ، ممکن است هیچ انحرافی از حد معمول وجود نداشته باشد ، اما گاهی اوقات افزایش در مدت زمان ضربان آپیکال ، صدای IV قلب تعیین می شود.

عیب یابی

نوار قلب 12 سرب.

فونوکاردیوگرافی. یک ویژگی بسیار مشخص ، اما غیر اختصاصی ، تشدید پاتولوژیک صداهای قلب III و به خصوص IV است. یک علامت مهم انسداد ساب آئورت اصطلاحاً دیررس است ، که با لحن I ، سوفل سیستولیک رومبوئید یا روبان شکل همراه با مرکز در مرکز نیست راس یا در فضای بین دنده ای III-IV در جناغ لبه سمت چپ. این عمل در ناحیه زیر بغل و کمتر در قاعده قلب و عروق گردن انجام می شود. ویژگی های متمایز سر و صدا ، امکان شک به HCM انسدادی ، تغییرات خاصی در دامنه و مدت زمان آن در آزمایش های فیزیولوژیکی و دارویی است که با هدف افزایش یا کاهش درجه انسداد و نارسایی میترال همراه است. این طبیعت از پویایی سر و صدا نه تنها دارای ارزش تشخیصی است ، بلکه همچنین یک معیار ارزشمند برای تشخیص افتراقی HCM با ضایعات اولیه دریچه های میترال و آئورت است. سر و صدا ممکن است با یک لحن اضافی تشکیل شود که دریچه میترال با سپتوم بین بطنی تماس پیدا کند. در برخی از بیماران در دیاستول ، یک صدای کوتاه با دامنه کم جریان ورودی به دنبال لحن سوم ثبت می شود ، یعنی میترال نسبی یا گاهی اوقات تنگی تریکوسپید در حالت دوم ، با الهام از صدا افزایش می یابد. با شدت قابل توجهی از انسداد جریان خون ، تقسیم متناقض تن II به دلیل طولانی شدن دوره بیرون انداختن بطن چپ متناسب با اندازه شیب فشار سیستولیک تعیین می شود.

اشعه ایکس قفسه سینه.داده های معاینه اشعه ایکس از قلب بسیار آموزنده نیست. حتی با وجود هیپرتروفی قابل توجه قلب ، تغییرات قابل توجهی در سایه قلب ممکن است وجود نداشته باشد ، زیرا حجم حفره بطن چپ تغییر نکرده و کاهش نمی یابد. در بعضی از بیماران ، در قوس های بطن چپ و دهلیز چپ و گرد شدن راس قلب و همچنین نشانه هایی از فشار خون ریوی وریدی متوسط \u200b\u200bکمی افزایش می یابد. آئورت معمولاً کاهش می یابد.

اکوکاردیوگرافی داپلر
هیچ یک از علائم EchoCG HCM ، علیرغم حساسیت بالا ، بیماریزا نیست.

هنگام اندازه گیری فشار در حفره های قلب مهمترین ارزش تشخیصی و درمانی تشخیص شیب فشار سیستولیک بین بدن و مجرای خروجی بطن چپ در حالت استراحت یا در حین آزمایشهای تحریک آمیز است. این علامت مشخصه HCM انسدادی است و در شکل غیر انسدادی بیماری مشاهده نمی شود ، که اجازه نمی دهد HCM در غیاب آن استثنا شود. هنگام ثبت شیب فشار در حفره بطن چپ در رابطه با مجرای خروجی آن ، باید اطمینان حاصل کنید که ناشی از انسداد زیر آئورت برای دفع خون است ، و در نتیجه گرفتن محکم انتهای کاتتر توسط دیواره های بطن در حین اصطلاح "حذف" یا "نابودی" حفره آن. همراه با شیب زیر آئورت ، علامت مهم انسداد دفع خون از بطن چپ تغییر شکل منحنی فشار در آئورت است. همانطور که در فشار سنجی وجود دارد ، شکل "اوج و گنبد" به خود می گیرد. در بخش قابل توجهی از بیماران HCM ، صرف نظر از وجود یا عدم وجود شیب زیر آئورت ، افزایش فشار انتهایی دیاستولیک در بطن چپ و فشار در مسیرهای ورودی آن - در دهلیز چپ ، رگهای ریوی ، "مویرگ های ریوی" و شریان ریوی. در این حالت ، فشار خون ریوی منفعل ، وریدی است. افزایش فشار انتهایی دیاستولی در بطن چپ هیپرتروفی به دلیل نقض انطباق دیاستولیک آن است که مشخصه HCM است. گاهی اوقات ، در مرحله نهایی بیماری ، در نتیجه اضافه شدن اختلال عملکرد میوکارد سیستولیک ، تشدید می شود.

آنژیوگرافی کرونر. با HCM و درد مداوم قفسه سینه (حملات مکرر آنژین سینه) انجام می شود:

در حضور اکوکاردیوگرافی داپلر و تصویربرداری رزونانس مغناطیسی ، اکنون EMB عملاً برای تشخیص HCM استفاده نمی شود.

تشخیص آزمایشگاهی

تشخیص های افتراقی

تشخیص افتراقی با تعدادی از بیماری ها همراه با توسعه هیپرتروفی بطن چپ ، در درجه اول "قلب ورزشکار" ، ناهنجاری های اکتسابی و مادرزادی ، DCM ، و با تمایل به افزایش فشار خون - فشار خون شریانی ضروری انجام می شود. تشخیص افتراقی همراه با نقص قلب ، همراه با سوفل سیستولیک ، در موارد HCM انسدادی اهمیت ویژه ای پیدا می کند. در بیماران مبتلا به تغییرات کانونی و ایسکمیک در نوار قلب و درد آنژین ، وظیفه اصلی تشخیص افتراقی بیماری ایسکمیک قلب است. با غلبه علایم نارسایی احتقانی قلب در تصویر بالینی همراه با افزایش نسبتاً کمی در اندازه قلب ، HCM باید از میکسوم دهلیزی ، بیماری مزمن ریوی قلب و بیماری هایی که با سندرم محدودیت رخ می دهند - پریکاردیت انقباضی ، آمیلوئیدوز ، هموکروماتوز و سارکوئیدوز قلب و کاردیومیوپاتی محدود کننده.

"قلب ورزشکار ".تشخیص افتراقی HCM غیر انسدادی ، به ویژه با هیپرتروفی بطن چپ نسبتاً خفیف (ضخامت دیواره 13-15 میلی متر) ، از "قلب ورزشکار" است کار چالش برانگیز، که در پزشکی ورزشی کاملاً رایج است. اهمیت راه حل آن به این دلیل است که HCM عامل اصلی مرگ جوانان ورزشکار حرفه ای است و بنابراین ایجاد چنین تشخیصی اساس رد صلاحیت آنها است. HCM احتمالی در این موارد بحث انگیز با وجود ECG ، علاوه بر علائم هایپرتروفی بطن چپ ، سایر تغییرات نشان داده می شود. هنگامی که اکوکاردیوگرافی داپلر به نفع HCM است ، یک توزیع غیر معمول از هیپرتروفی میوکارد ، کاهش قطر انتهایی دیاستولیک بطن چپ کمتر از 45 میلی متر ، افزایش اندازه دهلیز چپ و سایر علائم اختلال در پر شدن دیاستولیک از دهانه بطن چپ

عوارض

روند بیماری می تواند با ایجاد عوارضی مانند:

مرگ ناگهانی قلب (SCD)
- ترومبوآمبولی
- پیشرفت نارسایی مزمن قلب (CHF).

رفتار

بلاکرها اولین و موثرترین گروه داروهای مورد استفاده در درمان HCM تا به امروز باقی مانده است. آنها باید صرف نظر از شدت شیب فشار داخل بطنی در حالت استراحت برای بیماران تجویز شوند. ترجیح داده می شود از تجویز مسدودکننده های گیرنده گیرنده β-aope با فعالیت سمپاتومیمتیک ذاتی (پین-دولول ، اکسپرنولول) خودداری کنید. پروپرانولول با دوز 240-320 میلی گرم در روز یا بیشتر (حداکثر دوز روزانه 480 میلی گرم) ، متوپرولول - با دوز 200 میلی گرم در روز یا بیشتر تجویز می شود. مسدودکننده های بتا آدرنرژیک کاردیومیوپاتی در هیپرتروفیک هیچ مزیتی نسبت به موارد غیر انتخابی ندارند ، زیرا انتخاب با دوزهای بالا عملاً از بین می رود.

در صورت موارد منع مصرف برای تعیین انسدادهای بتا آدرنرژیک یا از بین رفتن کامل علائم ، یک گزینه جایگزین ممکن است باشد مسدود کننده های کانال کلسیم. در میان مسدود کننده های کانال کلسیم ، داروی انتخابی وراپامیل (ایزوپتین ، فینوپتین) است. این یک اثر علامتی در 65-80 of از بیماران ایجاد می کند. هنگام تجویز بلاکرهای کانال کلسیم ، در صورت وجود هیپرتروفی شدید و فشار پر کننده بسیار بالای بطن چپ ، بیشترین احتیاط لازم است. باید در نظر داشت که مسدود کننده های کانال کلسیم ، از جمله وراپامیل ، با استفاده طولانی مدت ، می توانند فشار دیاستولیک را افزایش دهند و برون ده قلبی را کاهش دهند. درمان با وراپامیل باید با انتصاب در دوزهای کم شروع شود - 40- 20 میلی گرم 3 بار در روز ، و به تدریج به دوز روزانه 240-320 میلی گرم یا بیشتر افزایش یابد. بهبود بالینی با وراپامیل با افزایش تحمل ورزش همراه است.

در صورت عدم وجود اثر بالینی از درمان دارویی فعال ، بیماران علامت دار کلاس III-IV عملکردی طبق طبقه بندی انجمن قلب و عروق نیویورک با هایپرتروفی شدید نامتقارن IVS و گرادیان فشار زیر آئورت در حالت استراحت برابر با 50 میلی متر جیوه. هنر و بیشتر ، درمان جراحی نشان داده شده است (مرجع درمان از I42.1)

پیش بینی

اشکال غیر انسدادی HCM ، به طور کلی ، یک دوره مطلوب تر با شدت محدودتر در حالت عملکردی و دوره های طولانی تر از ثبات است. پیش آگهی با سیر طولانی بدون علامت بیماری و سابقه خانوادگی بدون عارضه ، به ویژه با فرم آپیکال HCM. در برخی از این موارد ، این بیماری ممکن است بر امید به زندگی تأثیر نگذارد.

بستری شدن در بیمارستان

مواردی برای بستری شدن در بیمارستان

از نظر بالینی وخیم تر شدن علائم CHF.
- آریتمی های قلبی: تازه در حال ظهور ، همودینامیک ناپایدار ، تهدید کننده زندگی.
- توقف گردش خون (آسیستول یا فیبریلاسیون بطنی).
- علائم مغزی (سنکوپ ، حالات پیش از سن مخاط).
- درد آنژین مداوم.

جلوگیری

اطلاعات

درمان نارسایی قلبی. توصیه های گروه کاری در زمینه بررسی نارسایی قلبی انجمن قلب و عروق اروپا. روس عسل. زورن کاربرد. 1999
آموسووا E.N. کاردیومیوپاتی کیف: "کتاب به علاوه" ، 1999 ؛ 421 ثانیه
کوشاکوفسکی M.S. نارسایی احتقانی احتقانی قلب. میوکاردیوپاتی ایدیوپاتیک. SPb: "Foliant" ، 1998 ؛ 320 ثانیه
Moiseev V.S ، Sumarokov A.V. ، Styazhkin V.Yu. کاردیومیوپاتی م.: پزشکی 1993؛ 176 ثانیه
رهنمودهایی برای قلب و عروق پلی کلینیک سرپایی ویرایش شده توسط Belenkov Yu.N. ، Oganov R.G. ، انتشارات GEOTAR-Media ، - 2007.-400 ص.
Polyakov V.P. ، Nikolaevsky V.N. ، Pichko G.A. بیماری های غیر کرونر و عفونی قلب (جنبه های مدرن کلینیک ، تشخیص ، درمان): مونوگرافی.-سامارا ، 2010 ، -355 ص.
پزشکی داخلی طبق Tinsley R. Harrison / Ed. E. Fauci ، J. Braunwald ، K. Isselbacher ، J. Wilson ، J. Martin ، D. Casper ، S. Hauser و D. Longo: In 7v. - م.: تمرین - Mac-Grow_Hill ، 2005.
رهنمودهای بالینی قلب و عروق / اد. یو.ن. Belenkova ، R.G. اوگانوف - م.: GEOTAR-Media ، 2007.
B. Griffin ، E. Topol "Cardiology" مسکو ، 2008
Kovalenko V.N. ، Nesukay E.G. بیماری غیر کرونری قلب: یک راهنمای عملی / Ed. V.N.Kovalenko. К.: "موریون" ، 2001. - 480 ص.

توجه!

خوددرمانی می تواند به سلامتی شما آسیب جبران ناپذیری برساند.
اطلاعات ارسال شده در وب سایت MedElement و در برنامه های تلفن همراه "MedElement" ، "Lekar Pro" ، "Dariger Pro" ، "Disegers: The Guide of Therapist" نمی توانند و نباید جایگزین مشاوره حضوری با پزشک شوند. اگر بیماری یا علائمی دارید که شما را آزار می دهد حتما با یک ارائه دهنده خدمات بهداشتی تماس بگیرید.
انتخاب داروها و مقدار مصرف آنها باید با یک متخصص در میان گذاشته شود. فقط پزشک می تواند داروی لازم و دوز آن را با در نظر گرفتن بیماری و وضعیت بدن بیمار تجویز کند.
وب سایت و برنامه های تلفن همراه MedElement "MedElement" ، "Lekar Pro" ، "Dariger Pro" ، "Diseases: راهنمای درمانگر" منحصراً منابع اطلاعاتی و مرجع هستند. از اطلاعات درج شده در این سایت نباید برای تغییر غیر مجاز نسخه پزشک استفاده کرد.
سردبیران MedElement هیچ گونه مسئولیتی در قبال صدمه به سلامتی یا خسارات مادی ناشی از استفاده از این سایت ندارند

یکی از علائم مشخصه کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک ، هیپرتروفی IVS (سپتوم بین بطنی) است. هنگامی که این آسیب شناسی رخ می دهد ، ضخیم شدن دیواره های بطن راست یا چپ قلب و سپتوم بین بطنی رخ می دهد. به خودی خود ، این بیماری مشتق بیماری های دیگر است و با این واقعیت مشخص می شود که ضخامت دیواره بطن ها افزایش می یابد.

علیرغم شیوع آن (هایپرتروفی IVS در بیش از 70٪ افراد مشاهده می شود) ، اغلب بدون علامت است و فقط با اعمال جسمی بسیار شدید تشخیص داده می شود. در واقع ، هایپرتروفی سپتوم بین بطنی ضخیم شدن آن و در نتیجه کاهش حجم مفید اتاق های قلب است. با افزایش ضخامت دیواره های قلب بطن ها ، حجم اتاق های قلب نیز کاهش می یابد.

در عمل ، همه اینها منجر به کاهش حجم خون خارج شده توسط قلب به بستر عروقی بدن می شود. برای تأمین اندام با مقدار طبیعی خون در چنین شرایطی ، قلب باید سریعتر و سریعتر منقبض شود. و این ، به نوبه خود ، منجر به سایش زودرس آن و وقوع بیماری های سیستم قلبی عروقی می شود.

علائم و دلایل کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک

تعداد زیادی از مردم در سراسر جهان با هایپرتروفی IVS تشخیص داده نشده زندگی می کنند و تنها با افزایش اعمال جسمی ، وجود آن شناخته می شود. تا زمانی که قلب بتواند جریان خون طبیعی به اندام ها و سیستم ها را تأمین کند ، همه چیز پنهان است و فرد علائم دردناک یا ناراحتی دیگری را تجربه نخواهد کرد. اما برخی از علائم هنوز هم ارزش توجه و تماس با آنها را دارند ، هنگامی که آنها ظاهر می شوند. این علائم عبارتند از:

درد قفسه سینه؛
تنگی نفس با افزایش فعالیت بدنی (به عنوان مثال ، بالا رفتن از پله ها) ؛
سرگیجه و غش کردن
افزایش خستگی ؛
تاکی آریتمی که برای مدت کوتاهی اتفاق می افتد ؛
سوفل قلب در سمعک ؛
تنفس سخت

لازم به یادآوری است که هایپرتروفی IVS غیرقابل شناسایی می تواند باعث مرگ ناگهانی حتی افراد جوان و تناسب اندام شود. بنابراین ، نباید از معاینه پزشکی توسط یک درمانگر و / یا متخصص قلب غافل شد.

علل این آسیب شناسی نه تنها در سبک زندگی اشتباه است. سیگار کشیدن ، سو abuse مصرف الکل ، اضافه وزن - همه اینها عاملی برای رشد علائم ناخوشایند و بروز روندهای منفی در بدن با یک دوره غیر قابل پیش بینی می شود.

و پزشکان جهش های ژنی را دلیل ایجاد ضخیم شدن IVS می دانند. در نتیجه چنین تغییراتی در سطح ژنوم انسان ، عضله قلب در بعضی مناطق به طور غیر طبیعی ضخیم می شود.

عواقب توسعه چنین انحرافی خطرناک می شود.

از این گذشته ، مشکلات اضافی در این موارد نقض سیستم هدایت قلبی و همچنین تضعیف میوکارد و کاهش مربوط به میزان بیرون زدگی خون در هنگام انقباضات قلبی خواهد بود.

عوارض احتمالی هایپرتروفی IVS

چه عوارضی با ایجاد کاردیوپاتی از نوع مورد بحث ممکن است؟ همه چیز به مورد خاص و رشد فردی فرد بستگی خواهد داشت. از این گذشته ، بسیاری از افراد در طول زندگی خود هرگز نمی فهمند که به این بیماری مبتلا هستند و برخی ممکن است بیماری های جسمی قابل توجهی را تجربه کنند. بگذارید عواقبی را که اغلب با ضخیم شدن تیغه بین بطنی رخ می دهد ، فهرست کنیم. بنابراین:

1. نقض ریتم قلب توسط نوع تاکی کاردی. انواع متداول مانند فیبریلاسیون دهلیزی ، فیبریلاسیون بطنی و تاکی کاردی بطنی ارتباط مستقیمی با هایپرتروفی IVS دارند.
2. اختلالات گردش خون در میوکارد. علائمی که هنگام نقض خروج خون از عضله قلب رخ می دهد درد قفسه سینه ، غش و سرگیجه است.
3. کاردیومیوپاتی گشاد و کاهش مربوط به خروجی قلب. دیواره های اتاق های قلب در شرایط بار پاتولوژیک زیاد با گذشت زمان نازک می شوند و این دلیل ظهور این وضعیت است.
4. نارسایی قلبی. این عارضه بسیار تهدید کننده زندگی است و در بسیاری از موارد به مرگ ختم می شود.
5. ایست قلبی و مرگ ناگهانی.

البته دو شرط آخر ترسناک است. اما ، با مراجعه به موقع به پزشک ، در صورت بروز علائم اختلال قلبی ، مراجعه به موقع به پزشک به شما کمک می کند زندگی طولانی و شادی داشته باشید.

محتوا

ضخیم شدن دیواره میوکارد (غشای عضلانی قلب) یک بیماری پاتولوژیک است. که در عمل پزشکی ملاقات انواع مختلف کاردیومیوپاتی تغییرات ریختشناختی در اندام اصلی سیستم گردش خون منجر به کاهش توانایی انقباضی قلب می شود ، کمبود خونرسانی وجود دارد.

کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک چیست

بیماری که با ضخیم شدن (هیپرتروفی) دیواره بطن چپ (به ندرت راست) قلب مشخص می شود ، کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک (HCM) نامیده می شود. فیبرهای عضلانی میوکارد مرتبا مرتب شده اند - این همان است ویژگی مشخصه بیماریها در بیشتر موارد ، عدم تقارن ضخیم شدن مشاهده می شود ، هیپرتروفی سپتوم بین بطنی ایجاد می شود.

آسیب شناسی با کاهش حجم بطن ، اختلال در عملکرد پمپاژ مشخص می شود. قلب باید به طور مکرر منقبض شود تا خون کافی به اندام ها برسد. نتیجه این تغییرات نقض ریتم قلب ، ظاهر نارسایی قلب است. 30-50 سال میانگین سنی بیمارانی است که با کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک تشخیص داده می شوند. این بیماری بیشتر در مردان دیده می شود. وضعیت پاتولوژیک در 0.2-1.1 of از جمعیت ثبت شده است.

علل

HCM یک بیماری ارثی است. در نتیجه جهش ژنی رخ می دهد. نوع انتقال ساختارهای ارثی تغییر یافته اتوزومی غالب است. آسیب شناسی نه تنها مادرزادی است. در برخی موارد ، جهش تحت تأثیر عوامل نامطلوب محیطی رخ می دهد. عواقب تغییر کد ژنتیکی به شرح زیر است:

سنتز بیولوژیکی پروتئین های انقباضی میوکارد مختل می شود.
فیبرهای عضلانی دارای موقعیت ، ساختار نادرست هستند.
بافت عضلانی تا حدی با بافت همبند جایگزین می شود ، فیبروز میوکارد ایجاد می شود.
کاردیومیوسیت های تغییر یافته (سلول های غشای عضلانی) به صورت هماهنگ و با افزایش استرس کار نمی کنند.
رشته های عضلانی ضخیم می شوند ، هیپرتروفی میوکارد رخ می دهد.

یکی از دو فرآیند آسیب شناختی منجر به ضخیم شدن غشای عضلانی (هیپرتروفی جبرانی) می شود:

نقض عملکرد دیاستولیک میوکارد. در طول دوره آرامش قلب (دیاستول) ، بطن به دلیل قابلیت گسترش ضعیف قلب ، به اندازه کافی از خون پر نمی شود. این منجر به افزایش فشار دیاستولی می شود.
انسداد (انسداد) دستگاه خروج بطن چپ. هیپرتروفی میوکارد تیغه بین بطنی وجود دارد. به دلیل اختلال در تحرک در بروشور دریچه میترال ، جریان خون مختل می شود. در لحظه بیرون انداختن خون بین حفره بطن چپ و قسمت اولیه آئورت ، اختلاف فشار سیستولیک رخ می دهد. به همین دلیل مقداری از خون در قلب حفظ می شود. در نتیجه ، فشار انتهایی دیاستولیک بطن چپ افزایش می یابد. هیپرتروفی میوکارد ، اتساع (انبساط) دهلیز چپ از پیامدهای عملکرد فوق العاده جبرانی است.

طبقه بندی

معیارهای اساسی در طبقه بندی بیماری متفاوت است. انواع زیر بیماری است:

معیار		تشخیص های رایج: هیپرتروفی نامتقارن تیغه بین بطنی. کاردیومیوپاتی انسدادی هیپرتروفیک ؛ هیپرتروفی راس نامتقارن (آپیکال)
بومی سازی	هیپرتروفی بطن راست یا بطن چپ
ویژگی های تشکیل ضخیم شدن	نامتقارن ، متحدالمرکز (یا متقارن)
ساختارهای اصلاح شده	هیپرتروفی سپتوم بین بطنی ، راس قلب ، دیواره قدامی ، دیواره خلفی
وجود شیب (اختلاف) در فشار سیستولیک در بطن چپ	انسداد ، غیر انسداد
درجه ضخیم شدن میوکارد	متوسط \u200b\u200b- 15-20 میلی متر ، متوسط \u200b\u200b- 21-25 میلی متر ، تلفظ شده - بیش از 25 میلی متر

با در نظر گرفتن شکایات رایج بیماران ، 9 شکل از آسیب شناسی متمایز می شود. در صورت وجود علائم شایع ، هر یک از انواع HCM علائم خاصی دارد. فرم های بالینی به شرح زیر است:

رعد و برق سریع
دریچه شبه
آریتمی
قلبی
oligosymptomatic ؛
دیستونیک رویشی ؛
انفارکتوس مانند
جبران کننده
مختلط

طبقه بندی بالینی و فیزیولوژیکی چهار مرحله از پیشرفت بیماری را مشخص می کند. معیار اصلی تفاوت فشار سیستولیک در مجرای خروجی بطن چپ (LVOT) و در آئورت است:

مرحله اول شاخص فشار بیش از 25 میلی متر جیوه در LVOT است. هنر هیچ شکایتی در مورد وخیم شدن وضعیت بیمار وجود ندارد.
مرحله دوم یک شیب فشار حدود 36 میلی متر جیوه است. هنر با ورزش وضعیت بدتر می شود.
مرحله سوم - اختلاف فشار تا 44 میلی متر جیوه است. هنر تنگی نفس مشاهده می شود ، آنژین سینه ایجاد می شود.
مرحله چهارم شیب فشار سیستولیک در LVOT بیش از 88 میلی متر جیوه است. هنر نقض گردش خون وجود دارد ، مرگ ناگهانی ممکن است.

علائم کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک

این بیماری ممکن است به مدت طولانی ظاهر نشود. کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک علت اصلی مرگ و میر در ورزشکاران جوانی است که از حضور آنها اطلاع نداشتند بیماری ارثی... 30٪ از بیماران مبتلا به GTCS هیچ شکایتی ندارند و وخامت وضعیت عمومی را تجربه نمی کنند. علائم آسیب شناسی به شرح زیر است:

غش کردن ، سرگیجه ، تنگی نفس ، کاردیالژی ، آنژین پکتوریس و سایر شرایط مرتبط با سندرم دفع خون پایین.
نارسایی قلب بطن چپ ؛
اختلالات ریتم قلب (extrasystoles ، پاروکسیسم ، آریتمی).
مرگ ناگهانی (در برابر عدم وجود کامل علائم) ؛
بروز عوارض - آندوکاردیت عفونی ، ترومبوآمبولی.

عیب یابی

اولین علائم بیماری در ظاهر می شود دوران کودکی، اما در بیشتر موارد در نوجوانی یا در بیماران 30-40 ساله تشخیص داده می شود. بر اساس معاینه فیزیکی (ارزیابی شرایط خارجی) ، پزشک تشخیص اولیه را می دهد. معاینه کمک می کند تا گسترش مرزهای قلب ، گوش دادن به سوفل سیستولیک مشخص ، اگر یک نوع انسدادی از بیماری وجود داشته باشد ، لهجه لحن دوم در شریان ریوی امکان پذیر است. هنگام بررسی رگهای گردنی از نظر هیپرتروفی ، انقباض ضعیف بطن راست توسط یک موج کاملاً مشخص شده A نشان داده می شود.

روش های تشخیصی اضافی عبارتند از:

الکتروکاردیوگرافی. در صورت وجود آسیب شناسی ، نوار قلب هرگز طبیعی نیست. این مطالعه به شما امکان می دهد افزایش در اتاق های قلب ، نقض هدایت و تعداد انقباضات را ایجاد کنید.
اشعه ایکس قفسه سینه. به شناسایی تغییرات در اندازه دهلیزها و بطن ها کمک می کند.
اکوکاردیوگرافی. روش اصلی برای تشخیص محل ضخیم شدن دیواره قلب ، میزان انسداد جریان خون ، اختلال عملکرد دیاستولیک.
نظارت بر الکتروکاردیوگرام در طول روز ، با استفاده از فعالیت بدنی. این روش برای جلوگیری از مرگ ناگهانی ، پیش آگهی بیماری و تشخیص آریتمی های قلبی مهم است.
روشهای رادیولوژی بطن سازی (معاینه قلب با معرفی ماده حاجب) ، تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) انجام می شود. از آنها در موارد دشوار برای شناسایی و ارزیابی دقیق تغییرات پاتولوژیک استفاده می شود.
تشخیص ژنتیکی مهمترین روش برای ارزیابی پیش آگهی بیماری. تجزیه و تحلیل ژنوتیپ در بیمار و اعضای خانواده وی انجام می شود.

درمان کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک

اگر بیمار علائم کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک داشته باشد ، طیف وسیعی از داروها استفاده می شود. با ناکارآمدی درمان دارویی در صورت یک فرم انسدادی از آسیب شناسی ، از روش های مداخله ای جراحی و جایگزین استفاده می شود. یک رژیم درمانی ویژه برای بیمارانی که در معرض خطر بالای مرگ ناگهانی یا اواخر مرحله بیماری هستند تجویز می شود. اهداف درمان به شرح زیر است:

کاهش شدت علائم و تظاهرات بالینی آسیب شناسی ؛
بهبود "کیفیت زندگی" بیمار ، بهبود توانایی عملکردی ؛
اطمینان از پیش آگهی مثبت بیماری ؛
جلوگیری از مرگ ناگهانی و پیشرفت بیماری.

دارودرمانی

محدودیت فعالیت بدنی برای بیماران با علائم HCM توصیه می شود. این قانون باید توسط بیماران مبتلا به فرم انسدادی بیماری به شدت رعایت شود. ورزش باعث ایجاد آریتمی ، غش ، افزایش گرادیان فشار LVOT می شود. برای تسکین وضعیت با علائم شدید HCM ، داروهای گروه های مختلف دارویی تجویز می شود:

مسدود کننده های بتا (پروپرانولول ، متوپرولول ، آتنولول) یا مسدود کننده های کانال کلسیم (وراپامیل). آنها ضربان قلب را کاهش می دهند ، دیاستول را طولانی می کنند (مرحله آرام سازی) ، پر شدن بطن ها را با خون بهبود می بخشند و فشار دیاستولیک را کاهش می دهند.
آنتاگونیست های کلسیم (فینوپتین ، آمیودارون ، کاردیل). داروها میزان کلسیم در عروق کرونر را کاهش می دهند ، شل شدن ساختارها (دیاستول) را بهبود می بخشند و انقباض قلب را تحریک می کنند.
داروهای ضد انعقاد خون (Fenindion ، Heparin ، Bivalirudin). داروها خطر ترومبوآمبولی را کاهش می دهند.
داروهای ادرار آور (Furosemide ، Indapamed) ، مهار کننده های ACE (Captopril ، Ramipril ، Fosinopril). این داروها برای بیماران مبتلا به نارسایی قلبی توصیه می شود.
داروهای ضد آریتمی (دیسوپیرامید ، آمیودارون).

با HCM ، مصرف گلیکوزیدهای قلبی ، نیفدیپین ، نیتریت ها منع مصرف دارد. این داروها به انسداد کمک می کنند.

مداخله عملیاتی

در صورت عدم اثربخشی مصرف داروهای دارویی ، درمان جراحی قلب توصیه می شود. مداخله جراحی برای بیمارانی که اختلاف فشار بین بطن چپ (LV) و آئورت بیش از 50 میلی متر جیوه دارند ، نشان داده می شود. هنر در حالت استراحت و هنگام ورزش. به منظور تسكین وضعیت بیمار ، از روشهای زیر استفاده می شود:

میکتومی سپتوم ترانس آئورت (SME). برای بیمارانی که دچار بیهوشی ، تنگی نفس ، درد قفسه سینه در هنگام اعمال جسمی هستند توصیه می شود. ماهیت عمل برداشتن بخشی از سپتوم بین بطنی است. این دستکاری انقباض LV و جریان خون آزاد به آئورت را فراهم می کند.
فرسایش الکل از راه پوست. این عمل برای بیماران با موارد منع مصرف SME ، بیماران مسن که تحت فشار فشار نشانگر ناکافی دارند تجویز می شود. مواد اسکلروزان کننده (به عنوان مثال محلول های الکلی) به داخل سپتوم بین بطنی هیپرتروفی تزریق می شود.
قدم زدن دو مجلس. این روش برای بیماران با موارد منع مصرف مداخله جراحی استفاده می شود. دستکاری عملکرد قلب را بهبود می بخشد و برون ده قلب را افزایش می دهد.
کاشت دریچه میترال مصنوعی. پروتزهای مصنوعی برای بیمارانی توصیه می شود که جریان خون ضعیف در آنها به دلیل ضخیم شدن تیغه بین بطنی نیست بلکه به دلیل انحراف دریچه به لومن آئورت اتفاق می افتد.
نصب ICD (دفیبریلاتور کاردیوورتر قابل کاشت). نشانه های چنین روشی خطر بالای مرگ ناگهانی ، ایست قلبی به تعویق افتاده ، تاکی کاردی بطنی مداوم است. برای نصب ICD ، برشی در ناحیه ساب کلاوین ایجاد می شود ، الکترودها از طریق ورید وارد می شوند (بسته به مدل ضربان ساز ممکن است 1-3 باشد) و تحت کنترل اشعه X در داخل قلب قرار می گیرند.
پیوند قلب. در صورت عدم تأثیر درمان دارویی ، برای بیماران با آخرین مرحله نارسایی قلبی تجویز می شود.

عمل های جراحی به طور قابل توجهی وضعیت بیماران را بهبود می بخشد ، تحمل ورزش را افزایش می دهد. درمان جراحی از توسعه بیشتر ضخیم شدن میوکارد و عوارض آن محافظت نمی کند. در دوره بعد از عمل ، بیمار باید به طور منظم با استفاده از تکنیک های تشخیص سخت افزار معاینه کند و داروهای دارویی را که مادام العمر توسط پزشک تجویز شده است ، مصرف کند.

پیش بینی

کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک گزینه های مختلفی برای رشد دارد. فرم غیر انسدادی پایدار است ، بدون علائم مشخص. نتیجه توسعه طولانی مدت بیماری ، نارسایی قلبی است. در 5-10 of موارد ، ضخیم شدن دیواره میوکارد به خودی خود متوقف می شود ، همان درصد احتمال تبدیل کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک به گشاد شده (کشش حفره های قلب).

مرگ و میر در غیاب درمان در 3-8 of موارد مشاهده می شود. در نیمی از بیماران ، مرگ ناگهانی به دلیل آریتمی شدید بطنی ، انسداد کامل قلب ، انفارکتوس حاد میوکارد اتفاق می افتد. در 15-25 - - آترواسکلروز کرونر ایجاد می شود. آندوکاردیت عفونی ، که در آن دریچه های میترال و آئورت تحت تأثیر قرار می گیرند ، به عنوان یک عارضه آسیب شناسی در 9 of بیماران رخ می دهد.

ویدئو

اشتباهی در متن پیدا کردید؟
آن را انتخاب کنید ، Ctrl + Enter را فشار دهید و ما آن را درست خواهیم کرد!