Artritis 

Bas oblik. Lateralna amyotrofska skleroza - što je i kako se liječiti

Strana amitrofična skleroza (BAS; amiotrofna lateralna skleroza) je neurodegenerativna bolest koja je karakterizirana smrću središnjih i / ili perifernih molitala, stalni napredak i fatalni ishod (na temelju činjenice da se bolest temelji na selektivnom oštećenju BAS Motor, također se naziva "Motor Neuronova bolest"; u literaturi, bas je također označen kao Charcotova bolest, Lou Gerig bolest). Smrt gornjih pokreta manifestira se atrofijom skeletnih mišića, vatrogasaca, spastičnosti, hiperrefleksije i patoloških piramidalnih znakova u odsutnosti lukacije i poremećaja zdjelice.

Obično ide oko 14 mjeseci od trenutka izgled prvih simptoma bolesti do konačne dijagnoze u bolesnika s basom. Najviše Česti razlozi Dugo razdoblje dijagnoze je neuobičajeno kliničke manifestacije bolesti, nedostatak liječnika razmišljanja o mogućnosti razvoja basa u određenom slučaju, nepravilno tumačenje rezultata neurofizioloških i neurovatizacijskih anketa. Nažalost, kašnjenje u dijagnostici bolesti dovodi do imenovanja takvih bolesnika neadekvatnu terapiju i pojavu psihosocijalnih problema u budućnosti.

Bass se svugdje uočava širom svijeta. Analiza rezultata studija stanovništva pokazuje da je učestalost temelja basa u Europi 2 - 16 bolesnika na 100 tisuća ljudi godišnje. U 90% to su sporadični slučajevi. Samo 5 - 10% nasljednih (obiteljskih) oblika. Pokušaji identificiranja bistre genetski uzorak, karakteristične za sporadične opcije basa do sada nisu okrunjene uspjehom. U odnosu na obiteljske oblike, bas trenutno identificira s 13 gena i loci, koji imaju pouzdanu vezu s basom. Tipični klinički fenotip BASS se javlja kada mutacije sljedećih gena: LOD1 (odgovoran za Cu / Zn ion-vezanje supeloksidizam), tardBP (također poznat kao TDP-43; TAR DNA-vezni protein), FUS, ANG (kodira angiogenin, ribonuklease ) i optnn (kodira optiscorine). Sod1 Mutacija je povezana s brzim napredovanjem bolesti (bas), čiji je patofiziološki obrazac koji nije u potpunosti poznat.

pročitajte i članak "molekularna struktura lateralne amijotrofične skleroze u ruskom stanovništvu" n.yu. Abramycheva, E.V. Lisogorski, yu.s. Spitujuk, A.S. Vechinova, m.n. Zakharova, S.N. Illarichekin; FGBNU "Znanstveni centar neurologije"; Rusija, Moskva (časopisi "živčani mišićne bolesti" №4, 2016) [Pročitajte]

Pretpostavlja se da je glavni patogenetski čimbenik u mutacijama u genu soda1 citotoksičan učinak neispravnog enzima, a ne smanjenje njegove antioksidacijske aktivnosti. Mutant soda1 može se akumulirati između slojeva mitohondrijske membrane, kršiti asonalni transport, interakciju s drugim proteinima, uzrokujući njihovo agregaciju i uznemirujuću razgradnju. Sporadični slučajevi bolesti vjerojatno su povezani s utjecajem nepoznatih okidača, koji (kao mutantni soda) provode svoje učinke u uvjetima povećanog funkcionalnog opterećenja na autocesti, što dovodi do njihove selektivne ranjivosti povezane s povišenom potrošnjom energije, visokom potrebom za Intracelularni kalcij, nisko eksprimiranje proteina vezanja kalcija, glutamat amumperi, neki antioksidansi i anti-apoptotski čimbenici. Jačanje funkcija pokreta uzrokuje povećanu emisiju glutamata, glutamatske egzaititiotoksičnosti, akumulaciju viška intracelularnog kalcija, aktiviranje intracelularnih proteolitičkih enzima, izoliranje viška slobodnih radikala iz mitohondrije, oštećenja mikroglija i astrohla, kao i samih motarona degeneracijom.

Muškarci su češće promatrali. U isto vrijeme, učestalost pojave bolesti u obiteljskim oblicima basa nema pouzdanu razliku između muškaraca i žena. Najčešće, bas debitira u dobi od 47 do 52 godine u obiteljskim verzijama i za 58 do 63 godine u sporadičnim oblicima bolesti. Prema stranim autorima, značajni čimbenici rizika za razvoj basa su muški kat, stariji od 50 godina, pušenje, mehanička ozljeda dobivena u roku od 5 godina prije početka bolesti, sportskog i intenzivnog fizičkog rada. Bolest se praktički ne promatra nakon 80 godina. Prosječni životni vijek pacijenata s basom je 32 mjeseca (međutim, životni vijek nekih bolesnika bas može doseći 5 - 10 godina nakon početka bolesti).

Dodijelite sljedeće klinički oblici Bolesti: [ 1 ] Klasična klasna poljoprivredna oblika klasične basove s znakovima središnjih (CMN) lezija i perifernog motlone (PMN) na ruci ili nogama (lopatica ili lumbalno-sakralna lokacija); [ 2 ] Bulbar form bas, manifestirajući glas i gutanje, nakon čega slijedi vezanja poremećaja kretanja u udovima; [ 3 ] Primarna bočna skleroza, manifestirana znakovima lezije isključivo CMN, i [ 4 ] Progresivna mišićna atrofija kada su simptomi lezije samo PMN.

Glavni klinički kriterij za dijagnozu BAS-a je prisutnost znakova TSM lezije i PNM na razinama bulbara i spinala. Moguće je debitiranje bolesti od razvoja poremećaja stabljike (oko 25%), poremećaja funkcije kretanja u udovima (oko 70%) ili od primarne štete na mišićima tijela (uključujući respiratorni) - 5% , nakon čega slijedi širenje patološkog procesa na druge razine.

Poraziti CMN očituje se spastikom i slabošću u udovima, revitalizaciji dubokih refleksa i pojavu patoloških znakova. Patološki proces koji uključuje PNM, manifestira vatrogasce, atrofiju mišića i slabost. Potpisati pseudobulbar paralizaPromatrajući kada bas, postoji spastična disartrija koju karakterizira sporo, težak govor, često s dodirom mjehova, povećanjem refleksima poslove i ždrijelo, izgled simptoma oralnog automatizma. Bulbarium paraliza se manifestira atrofijom i faccification na jeziku, disfagia. Dysarthria u ovom slučaju prati se izražena nikolalija, disfonija i slabljenje refleksa kašlja.

Tipičan klinički znak Bas je beccryation - vidljivo prisilno smanjenje u pojedinačnim mišićnim skupinama. Oni nastaju zbog spontane bioelektrične aktivnosti očuvanih motornih jedinica (tj. Morifugirati). Otkrivanje becycleacije jezika služi kao visoko specifična značajka basova. Mišićna atrofija i smanjena motorna aktivnost su i najčešći simptomi basova. U određenoj fazi bolesti, stupanj ozbiljnosti ovih povreda zahtijeva ekstremnu pomoć u svakodnevnom životu. Disfagija se razvija u većini pacijenata s basom i popraćena je gubitkom tjelesne težine, koja je povezana s lošom prognozom bolesti. Respiratorni poremećaji formiraju se u većini bolesnika s basom, što dovodi do kratkog daha tijekom vježbanja, ortopičara, hipeventilacije, hipercapnije, jutarnje glavobolje. Pojava kratkoće kratkoće daha služi kao znak neizbježnog fatalnog ishoda.

Atipični princip početnih znakova basa uključuje gubitak težine (prognostički nepovoljan znak), prisutnost Krampi, bezikulaciju u odsutnosti slabosti mišića, emocionalni poremećaji, kao i kognitivni poremećaji frontalnog tipa.

U većini pacijenata, senzorni živci i vegetativni živčani sustav, koji kontroliraju funkcije unutarnjih organa (uključujući zdjelice), u pravilu, nisu oštećeni, ali još uvijek se nalaze pojedinačni slučajevi kršenja. Bolest također ne utječe na sposobnost osobe da vidi, osjeti miris, okus, čuti ili osjetiti dodir. Sposobnost kontrole mišića oka gotovo je uvijek sačuvana, osim iznimnih slučajeva, što je vrlo rijetko.

Starije doba, rani razvoj respiratornog oštećenja i debicijalnih bolesti s poremećajima bulbar pouzdano su povezani s niskim opstanak bolesnika, dok je klasični bas spinalni oblik, mlada dobi i dugo razdoblje dijagnostičke pretrage s ovom patologijom neovisni prediktori viših opstanka pacijentima. Štoviše, klinički oblik bas-a s "slomljenim zglobovima" i progresivna mišićna atrofija karakterizira sporije povećanje simptoma od drugih kliničkih opcija za bolest. Uz basovi bas, najčešće promatrani kod žena starijih od 65 godina, u slučajevima kada su orofaringvacijski mišići poraženi kliničkom slikom pretežno pseudobulbar paralize, prognoza života je 2 do 4 godine. Osim toga, napredovanje bolesti u bolesnika s primarnom bočnom sklerozom je sporiji nego kod bolesnika s klasičnim oblikom bas.

Postojanje nekih bolesti s sličnim kliničkim uzorkom s basom zahtijeva temeljitu dijagnozu svih bolesnika sa sumnjom o ovoj patologiji. Standard u dijagnozi je neuro-fiziološki, neuro-vizualizacija pregled, kao i broj laboratorijskih testova. U slučaju izolirane lezije PMN-a, potrebno je izvršiti genetsku studiju o Kennedynoj bolesti, h-zakrivljenoj atrofiji za kršenje i atrofiju spinalne mišićne. Osim toga, biopsija mišića je moguće eliminirati neke miopatije, na primjer, bolesti poliglozanovatičnog bik. U isto vrijeme, otkrivanje mišićnih biopsija vlakana mješovitog tipa atrofije je patonomonična značajka basa.

o basovima i diferencijalnoj dijagnostici basa, čitati iu članku: kliniku i diferencijalnu dijagnostiku bočne amitrofičke skleroze (na licu mjesta)

Trenutno je jedina svrha provođenja studija neurovatizacije (obično MRI) u bolesnika s basom iznimka (diferencijalna dijagnoza alternativnog patološkog procesa). Kada MRI na glavi i kičmenu moždinu u bolesnika s basom, oko polovice slučajeva, otkriveni su znakovi degeneracije piramidalnih putova, što je više karakterističnije za klasične i piramidalne opcije basa. Ostale značajke uključuju atrofiju motora korteksa mozga. U bolesnika s klinički pouzdanim basom i prisutnošću sindroma bulbar i / ili pseudobular, uloga neurovatizacije nije bitna.

Standardni neurofiziološki pregled bolesnika sa sumnjom na bas uključuje proučavanje brzine pulsa na živčanim vlaknima, elektromiografiju (EMG), a ponekad i transkranijska magnetska stimulacija (koja može otkriti smanjenje u vrijeme središnjeg motornog ponašanja na kortikologiji i / / ili kortikorrične piramidalne puteve, kao i smanjen motorni korteksiji. Proučavanje perifernih živaca je iznimno važna jer omogućuje isključivanje nekih bolesti sličnih basovima, posebno demijelinizirajućim motornim neuropatijom.

Dijagnoza "Zlatne standarde" lezija PMN-a je netočna elektromiografija (EMG), koja se provodi na tri razine (glava ili vrat, ruka, noga). Znakovi lezije PMN-a su: spontana aktivnost u obliku potencijala za fupifikaciju, fibrilacije i pozitivne akutne valove, kao i tendenciju povećanja trajanja, amplitude i broja faza motornih jedinica (znakovi neuronskog deservacije ).

Samo laboratorijska metodaDopuštanje potvrde dijagnoze basa, molekularna genetska analiza soda1 gena. Prisutnost mutacije ovog gena kod pacijenta sa sumnjom na bas omogućuje mu da je pripisuje visoko standardnoj dijagnostičkoj kategoriji "klinički pouzdanog laboratorijskog potvrđenog bas".

Biopsija skeletnih mišića, periferni živac i druga tkiva nije potrebna pri dijagnosticiranju bolesti motorne neurone, [ !!! Osim u slučajevima kada postoje klinički, neuro-fiziološki i neuro-radiološki podaci koji nisu karakteristični za bolest.

Bilješka! Status disanja treba ocijeniti u bolesnika s basom iz vremena dijagnoze svakih 3 do 6 mjeseci (Lechtzin N. i sur., 2002). Prema američkim i europskim preporukama, svi bolesnici s basom moraju redovito proći spirometriju. Ostale preporuke uključuju noćnu pulsnu oksimetriju, određivanje sastava plina arterijske krvi, polisonografije, maksimalni pritisak na dah (MIP) i izdisaj (MEP) i njihov omjer, tlak trans-dijafragma, nazalni tlak (snp) (ako postoji slabost kružnog mišića usta). Uključujući ove studije u procjeni respiratornih poremećaja u kombinaciji s definicijom prisilnog života pluća (FVC) može pomoći u ranom otkrivanju promjena u respiratornoj funkciji i obavljanju neinvazivne ventilacije pluća (NIVL) na Početne faze respiratornog zatajenja (više u članku br. 12 - vidi dolje).

Problem liječenja basa je da 80% mozacija umire kliničke manifestacije Bolesti. Do danas ne postoji učinkovit način za liječenje basa u svijetu. Zlatni standard za liječenje bas je lijek Raluzol (također lijek objavljuje Ryltek). Ovaj lijek (koji nije registriran u Rusiji) ima patogenetski učinak, jer smanjuje glutamat egzaitotoksičnost. No, zbog činjenice da usporava napredovanje bolesti samo 2 do 3 mjeseca, zapravo, njezino djelovanje može se pripisati palijativnom. Lijek se preporučuje da se uzimaju dok bolesni bas sudjeluje u samoposluživanju na 50 mg 2 puta dnevno prije obroka, dok se sigurnost govora i gutanja tetrapresa također smatra da sudjeluju u samoposluživanju. Lijek je otkazan ili ne propisan: s izraženim poremećajima tetrapreza i bulbar, bolesnici s basom, koji je dijagnosticiran s više od 5 godina nakon početka basa, s iznimno brzom progresijom, u prisutnosti traheostomije i IVL-a, s jetretskim i zatajenje bubrega, Još jedan zlatni standard palijativnog terapije bas je neinvazivna ventilacija pluća (NWL). NVL smanjuje umor respiratornih mišića i napetost respiratornih neurona, koji su najznačajniji na basu. To dovodi do proširenja života pacijenata bas godinu dana ili više pod uvjetom da se pacijent redovito savjetuje s liječnikom, opisuje spirografiju, povećava pritisak udisanja i izdisaja s razlikom od 6 cm. Post u uređaju. Napomena: Patogenetički bas tretman - Raluzol i NVL omogućuju vam da produžite život pacijenta nekoliko mjeseci.

Pročitajte više o bas u sljedećim izvorima:

1 , Poglavlje "Bočna amiotrofična skleroza" V.i. Skvortsova, G.N. Leritsky. M.n. Zakharov; Neurologija. Nacionalni vodič; Gootar-Medicina, 2009 [Pročitajte];

2 , Članak "Bočna amiotrofična skleroza ( moderne ideje, prognoziranje ishoda, evolucija medicinske strategije) »Zaglavopeov s.a., Rashidov N.A., Sammartsev I.N., Galitsky s.a., vojna medicinska akademija. Cm. Kirov, St. Petersburg (časopis "Bilten Rusa vojna medicinska akademija»№ 3, 2011) [Pročitajte];

3 , Članak "Bočna amitrofska skleroza: Klinika, moderne dijagnostičke metode i farmakoterapija (književni pregled)" Skrllyova E. A., Shevchenko P.P., Karpov S.m., Stavropol Državno medicinsko sveučilište, Odjel za neurologiju, neurokirurgiju i medicinsku genetiku, g. Stavropol [Pročitajte];

4 , Predavanje "na patogenezu i dijagnozu bolesti motorne neurone (predavanje)" V.Ya. Lanisheva, yu.v. Tubonov, Gomel State Medical University (Magazine "Zdravlje i ekologija problemi" №1, 2014);

5 , Članak "Preporuke za pružanje palijativne skrbi za lateralnu amiotrofičnu sklerozu" M.N. Zakharova, i.a. Avdunina, E.V. Lisogorskaya, a.a. Vorobyeva, t.V. Ivanova, A.V. Crv, A.V. Vasilyev, FGBNU "Znanstveni centar Neurolo-Gia"; Rusija, Moskva (časopisi "živčani mišićne bolesti" №4, 2014) [Pročitajte];

6 , Članak "Bočna amiotrofična skleroza: klinička heterogenost i pristupi klasifikaciji" I.S. Bakulin, i.v. Creationman, N.A. Suponov, m.n. Zakharov; FGBNU "Znanstveni centar neurologije"; Moskva (magazine "nervozne mišićne bolesti" br. 3, 2017 ) [čitati ];

7 , Članak "Klinički polimorfizam lateralne amiotrofske skleroze" E.A. Kovadkina, od RAZINKA, L.V. Gubsky; FGBOU VO "Rusko nacionalno istraživačko medicinsko sveučilište. N.i. Pirogov ", Moskva (časopis neurologije i psihijatrija, br. 8, 2017) [Pročitajte];

8 , Članak " Deontološki aspekti lateralna amyotrofična skleroza "TM Alekseeva, V.S. Demixon, S.N. Židov; FSBI "National Medical Research Centar. Vlan Almazov "Ministarstvo zdravstva Ruske Federacije, St. Petersburg; Fgbou na sjeverozapadnom stanju medicinsko sveučilište. I.i. MECHNIKOV "Ministarstvo zdravstva Ruske Federacije, St. Petersburg (magazin" živčani mišićne bolesti "№4, 2017) [Pročitajte];

9 , Članak "Preklinički medicinski i genetsko savjetovanje s lateralnom amyotrofnom sklerozom" Yu.A. Spitukova, a.a. Roslakova, m.n. Zakharova, S.N. Illarichekin; FGBNU "Znanstveni centar neurologije", Moskva (magazine "živčani mišićne bolesti" №4, 2017) [Pročitajte];

10 , Članak "Klinički slučaj kasnog debi spinalne amyotrofije u odraslom bolesniku - pozornici u razvoju lateralne amitofske skleroze?" Tb Burnerstvov; Centar izraelske medicine, Almaty, Kazahstan (magazin "Medicina" br. 12, 2014) [Pročitajte];

11 , Članak "Bočna amiotrofička skleroza s širenjem središnjeg kanala kralježnične moždine prema magnetskoj rezonanciji" Mendelevich npr. Muhamedzhanova G.R., Bogdanov e.i.; FGBOU na Kazan državno medicinsko sveučilište Ministarstva zdravstva Ruske Federacije, Kazan (časopis "neurologija, neuropsihijatrija, psihosomatika" br. 3, 2016) [Pročitajte];

12 , Članak "Metode dijagnoze i ispravljanje respiratornih poremećaja s lateralnom amyotrofnom sklerozom" A.V. Vasilyev, D.D. Eliseeva, t.V. Ivanova, i.a. Kochergin, i.v. Creationman, L.V. Brylev, V.a. Stalnitsky, m.n. Zakharov; FGBNU "Znanstveni centar neurologije", Moskva; GBUZ Klinička bolnica. V.M. Buyonov ", Moskva; FGBOU VO "Rusko nacionalno istraživačko medicinsko sveučilište. N.i. Pirogov ", Moskva (časopisi" Annali kliničke i eksperimentalne neurologije "№4, 2018) [Pročitajte];

13 , Članak "Bočna amitrofska skleroza: Mehanizmi patogeneze i novih pristupa farmakoterapiji (pregled književnih ture)" TM Alekseeva, tr Stuchsevskaya, V.S. Demiksi; FSBI "National Medical Research Centar. Vlan Almazov "Ministarstvo zdravstva Ruske Federacije, St. Petersburg; St. Petersburg Gbuz "Grad Multidisciplinarna bolnica br. 2" St. Petersburg; Fgbou na sjeverozapadnom stanju medicinsko sveučilište. I.i. MECHNIKOV "Ministarstvo zdravstva Ruske Federacije, St. Petersburg (magazin" živčani mišićne bolesti "№4, 2018 ) [čitati ];

Članak "Sindrom gornjeg trog perapera s basom i bas-sličnim sindromima: pitanja diferencijalna dijagnoza»M.N. Zakharova, i.v. CRETYSHIKOV, I.S. Bakulin, i.a. Kochergin; FGBU znanstveni centar neurologija, Moskva (Medica Mene Magazine №1, 2016) [Pročitajte]

Fond za pomoć bolesnika strana amitrofična skleroza (informacije za pacijente i rodbinu)


© laesus de liro

Medicinska i društvena ekspertiza i invaliditet pod basom (lateralna amiotrofična skleroza).

Definicija
Lateralna amiotrofična skleroza (bas, charco bolest) - kronična progresivna bolest živčanog sustava, karakterizirana sustavnom oštećenjem motorima i motosti mozga, s nepovoljnom prognozom, značajno ograničenje vitalne aktivnosti i poremećaja već rana faza.

Epidemiologija
To je relativno česta bolest (2-5 slučajeva na 100.000 stanovnika). Riječ je o oko 80% među neuronskim motorima, koje uključuju različite vrste spinalne amiotrofije. Dob bolesnika je obično 50-70 godina, iako je zabilježeno sudjelovanje slučajeva bolesti u 40 godina i ranije. Muškarci su dva puta češće od žena. Sporadični i obiteljski slučajevi bolesti su poznati. Potonji su oko 5-10% i obično se nalaze samo u nekim regijama, na primjer, na otoku Guamu i poluotoku KI u Japanu.

Etiologija i patogeneza
Etiologija sporadičnog basa ostaje nepoznata. Trenutno prevladavaju ideje o egzogenoj prirodi bolesti. Razmatrana je moguća uloga privatnih priova, što indirektno ukazuje na visoku aktivnost arginaze u mozgu miševa, zaraženih scruff (sporo infekcija), au alkoholnom piće pacijenata bas (Zavalishin I. A., 1996). To odgovara sličnim morfološkim promjenama u mozgu (spongioza, degeneracija sinapsa), koja, očito, doprinosi agininskim nedostatku. Moguća je uloga autoimunog faktora i genetskog određivanja rizika od BAS bolesti (prema proučavanju staničnog i humoralnog imunološkog i histokompatibilnosti antigena). Obiteljski slučajevi bas očito imaju genetsku prirodu. U 50% bolesnika, mutacije gena koji se nalazi na 21. kromosomu i enzim superkoji kodiraju sintezu, koja je endogeni antioksidans. To može dovesti do smrti stanica prednjih rogova uvjetovane slobodne radikalne oksidacije. Nedavno, progresivna degeneracija Morunonoma na bas pokušava objasniti i poremetiti razmjenu aminokiselina, neurotransmitera, neuropeptida, regulirajući genetski određenu apoptozu ili programiranu staničnu smrt (Olina M. M. i sur., 1996).
Proces počinje s segmentalnim i kortikalnim motociklima, piramidni put je ponovno zadivljen, kao i glatke mišiće.

Klasifikacija
Postoje tri varijante bolesti Charcot:
1) sporadični (klasični) bas;
2) obiteljski oblici bas, u kojem se klinička slika često karakteriziraju dodatni simptomi (demencija, ekstrapiramidalni, manje često cerebelarni poremećaji, periferna neuropatija);
3) BAS kompleks - Parkinsonizam demencija.
Ovisno o glavnim početnim manifestacijama bolesti, razlikuju se sljedeći klinički oblici klasičnog sporadičnog basa (Hondarian O. A., i sur., 1978):
1) visoka (cerebralna);
2) bulbar;
3) vratnice;
4) lumbalna sakralna.

Klinika i dijagnostički kriteriji
1. Anamnestički podaci. Početni simptomi: parestezija, umor, tada slabost u udovima (uglavnom u rukama ruku), nespretnost u izvršavanju finih pokreta s vašim prstima, jednostrano, u dinamici bilateralne težine mišića Četka, podlaktica, akumulacija, poremećaji gutanja, beccryation. Potonji, često u najprije u određenim skupinama skeletnih mišića, često mišići jezika, mogu se pojaviti 1-3 godine prije amyotrofije i vodljivih poremećaja. Bachelor basa je Krampi (u 30% bolesnika), često za 3-6 mjeseci, vodeći druge manifestacije bolesti (stlimman D.R., 1995).
2. Tipična klinička slika u raspoređenom obliku: kombinacija spastične i trome paralize udova, atrofija mišića, povreda bulbar i pseudobulbar. Imovina s refleksima, patološkim znakovima stop, uobičajenim požarima, atrofijom mišića mišića, dugoročno očuvanje površinskih abdominalnih refleksa, zdjelične funkcije.
3. Visoki moždani oblik (u 1-2% bolesnika): spastični tetrapapes, sindrom pseudobudbers s disfagijom, disartrijom, nasilnim fenomenima s slabo izraženim naprednim kršenjima, a ponekad i nuklearna (atrofija i faccifikacija u mišićima jezika). Moguće su opcije: s porazom ekstrapiraminskog sustava (Parkinsonizam), progresivni demencija frontalnog tipa. U drugim slučajevima, inteligencija, u pravilu ne pati.
4. S obrascem bulbar (25% bolesnika) početak procesa iz duguljastih mozga, dominira sindrom bulbarda zbog uništenja jezgre IX-XII Živci, Dysarthria, disfagia se često razvijaju rano, a zatim napredne amiotrofije, piramidne insuficijencije.
5. Cervikalni i torakalni oblik najčešći su (oko 50% slučajeva). Karakteristično je za distalnu opskrbu gornjih udova, a zatim hipotrofiju mišića cijele ruke, pojas ramena, prsa, kombinacija amyotrofije s povećanjem tona spastičnog tipa, visokih refleksa. Dinamika - povrede bulbar.
6. Lumbalni sakralni oblik (u 20-25% bolesnika) počinje oštećenjem donjih ekstremiteta (obično perontalna mišićna skupina kula s visećim zaustavljanjem). Sačuva se ili da; refleksi tetiva oživljavaju ne samo u mišićima nogu, već i zdjelice. U budućnosti, usporite protok prema dolje.
7. neke značajke neuroloških simptoma koji imaju dijagnostičku vrijednost: a) jedinstvenu leziju naprednih struktura i dirigentskih sustava (klasična opcija); b) prevladavanje amyotrofije zbog primarnog oštećenja mozara leđne moždine (varijanta polio u 10-12% bolesnika); c) Prevladavajući poremećaji provođenja (spastična opcija). Simptomi koji idu izvan koncepta sustava basa (rijetko se otkrivaju, neznatno se izgovaraju): koordinator, lobular, osjetljiva (parestezija, bol, često kada je "Krampi, tugaway zglobovi). Originalnost trofičkih kršenja: zbog brzog Nestanak potkožnih masnih vlakana i promjena strukture kolagenskih vlakana kože su odsutni laganje (čak iu kasnoj fazi bolesti).

8. Dodatni istraživački podaci:
- EMG, Em: Redoviti ritmički vatrogasce zbog uobičajene lezije stanica prednjih rogova, smanjujući brzinu vođenja motornih vlakana tijekom normalne vodljivosti. Amplituda N-refleksa je smanjena tijekom atrofije i povišena u slučaju prevladavanja. Vrijednost studija je Veliko: Pojašnjenje lokalizacije patološkog procesa, stupanj njezine prevalencije, omjer poraza središnjih i perifernih motornih neurona, detekcije rani znak Bolesti - oštećenje motosti prednjih rogova i generalizacije procesa;
- MRI. Nije samo diferencijalna dijagnostika
Vrijednost, ali vam omogućuje da prosudite morfološke promjene zbog basova. Atrofija i dvostrana degeneracija kortikalnih i kralježnica može se detektirati (visoki signal na TG i T2-ponderiranim tomogramima) u stražnjem dijelu unutarnje kapsule, u deblu i leđnoj moždini, što je potvrđeno patroforkom. Međutim, nedostatak promjene ne daje razloge za uklanjanje Charcota (Hoffman et al., 1992);
- CT uspješno koristi za diferencijalnu dijagnozu basa pod cerebralnim oblikom;
- ljubimac (emitronska tomografija) omogućuje prepoznavanje patologije u području potonutog mozga (kako bi se smanjio metabolizam glukoze), koji, međutim, samo po sebi nije dovoljno za dijagnostičke zaključke;
- EEG se koristi s diferencijalnom dijagnostičkom namjenom pod cerebralnom obliku bas;
- Istraživanje CSZH. Ponekad povećanje sadržaja proteina (0,6-0,9 g / l), posebno povećanje aktivnosti enzim arginaze, korelirajući sa stupnjem težine bolesti (plischin I. A., 1996);
- eksperimentalna i psihološka studija (pod cerebralnom obliku).

Diferencijalna dijagnoza
Uvijek je odgovoran za nepovoljnu prognozu za pravi bas, moguće pogreške u rješavanju stručnih pitanja. U sumnjivim slučajevima potrebno je promatrati.
Preporučljivo je dodijeliti diferencijaciju u slučaju BASS sindroma sa sličnom kliničkom slikom (osim za prirodu protoka, prognoze) iu nekim drugim bolestima koji uzrokuju gornji i donji motorne neckeeons i popraćene atrofijom i poremećajima bullbara.
1. s kroničnim napretkom kofefalitis, Činjenica akutnog perioda encefalitisa (osobito fokalnog oblika), preletika oštećenja, relativno sporo napredovanje, uloga gerpetarnih čimbenika u patogenezi protsednosti uzeta je u obzir.
2. cervikalna ishemijska myolopart. Odlikuje se usporom progresijom, često s procesom zaustavljanja, neurotičnog i ograničenog bezkikulacije. Spondilografija, a posebno MR- i EMG-studija, uzimajući u obzir karakteristike klinička slika I protok bolesti.
3. Subirovni poliomijelitis (s poliomelitičkom BAS verzijom). Nema znakova oštećenja piramidalnog puta sve do smrti pacijenta (Konovalov N. V., 1958).
4. Spinalna amyotrofija odraslih, bulbospinalna amiotrophyda Kennedy. Sporo benigni protok stabilizacijskih perioda, piramid znakovi rijetko i kasno.
5. Siringyéelia (napredni oblik) - segmentalni osjetljivi i trofički poremećaji, MRI rezultati.
6. amiotrofični leukospong. Diferencijacija s poliomelitičkim oblikom bas-a: piramidni put ne pati, ne postoji bulbar para u cijeloj bolesti.
7. tumori vrata maternice (osobito intra-medularni). Ključna vrijednost rezultata MRI-a, mijelografije u sumnjivim slučajevima.
8. lumbeno-sakralna spondilogena radikulomeloishemija (s lumbalnim basom). Značajke razvoja, korijenskog sindroma, obično djelomičnu i čak potpunu obnovu motornih funkcija.
9. postpooliomyelitski sindrom (10-40 godina nakon oštreg razdoblja polio). Povijest, sporo napredovanje amyotrofije, rijetkost piramidalni simptomi.
10. Tunnel neuropatija laknog živca: Jednostrunost i lokalitet poraz, nedostatak piramidalnih znakova. Relevantnost samo u ranoj fazi basa.
11. Bolest Crazzfeld-Jacobova (s visokim oblikom bas - parkinsonizam demencija).

Četiri i prognoza
Tečaj je stalno progresivan s fatalnim ishodom. Prigoda je moguće stabilizirati proces 1-3 godine. Ovisnost očekivanja života na pojavi poremećaja Bulbar, lokalizacija početni simptomi, Dob pacijenta u vrijeme prvih znakova bolesti. Kod mladih pacijenata, veliko trajanje bolesti.

Životni vijek pacijenata s oblikom obrasca BAS:
- visoka (cerebralna) - do 4-6 godina;
- Bulbarina - do 1-3 godine (ponekad do 5 godina);
- žarenice - do 6-8 godina;
- lumbalni sakral - do 10-12, ponekad 9-16 godina.
Općenito, stopa preživljavanja duže od 5 godina u 29% bolesnika, više od 10 - u 16%.

Vrijeme uvredljivog invaliditeta(Otprilike): BULBAM FORM - 10 mjeseci; Shainian - 2 godine, lumbling sakralna - 3-4 godine.

Razvoj bolesti u fazama:
Faza I (obično ne dijagnosticiran) - Subjektivne pritužbe (vidi "Anamnez"). Trajanje do 2-3 godine. Ograničenja vitalne aktivnosti obično se ne uočavaju, sposobnost da se spasi;
Faza II - fokalni motor, bulbar, cerebralni poremećaji. Trajanje ovisno o primarnoj lokalizaciji od 6 mjeseci do 1,5 godina i značajno duže, ponekad dugi niz godina (s lumbalnim sakralnim oblikom). Stupanj životne granice ovisi o težini poremećaja motora i njihovoj lokalizaciji. Invaliditet je ograničen, može se izgubiti (ranije - s poremećajima Bulbar, brzo napredovanje);
III Stadij - zajednička pareza, paraliza, bulbar (pseudobulbar) poremećaji, ponekad demencija. Trajanje od 4 mjeseca do 2 godine. Invaliditet se gubi, mnogi pacijenti trebaju vanjsku pomoć;
IV. Prevladavaju kršenje bulbar. Trajanje od 3 mjeseca do 1 godine. Oštro ograničenje vitalne aktivnosti. Trebam brigu.

Načela liječenja
1. Pacijenti sa sumnjom na bas moraju biti hospitalizirani u neurološkoj bolnici kako bi se uspostavila dijagnoza i liječenje.
2. Stvarno učinkovita terapija bas ne postoji. Kako bi se stabilizirala stanje pacijenta, koriste se pripravci s neurotrofnim svojstvima: skupina vitamini (posebno B12), vitamin E, sintetski analog o leykefalin dalrgin (povećava stopu neurona preživljavanja), anabolički hormoni.
3. Simptomatska terapija: s izraženim spastikom - miorlikasi, u slučaju Krampi - difenin; Stimulansi (sekurini), nootropici itd.
4. Antidepresivi i drugi psihotropni alati za poboljšanje mentalno stanje pacijent.
5. Potrebna je briga, koriste se ortopedski uređaji (ovratnik za održavanje glave, gume). Hranjenje pacijenta je bolja od prehrambene polu-tekuće hrane, s poremećajima bulbar - sonde hrane. Slijedi što je duže moguće održavanje sposobnosti pacijenta da se samostalno kreće, samousluže. Prijenos na kontrolirano disanje je nepraktično.

Kriteriji medicinske i društvene stručnosti

1. Pacijenti su privremeno onemogućeni tijekom razdoblja dijagnoze i liječenja (unutar 1,5-2 mjeseca).
2. s basom lumbalnog sakralnog oblika bolovanje mogu se izdati radnom pacijentima (uključujući invalide
Grupa III) s privremenim pogoršanjem države. U slučaju prijavljene progresije bolesti, trebali bi biti usmjereni na BMSE.

Glavni razlozi za ograničenja života
1. Motorne defekte zbog mješovitog, perifernog paraza ili paralize udova, što dovodi do smanjenja ručne aktivnosti koja ograničava ili onemogućuje premještanje, obavljanje primijenjenih radnji potrebnih u svakodnevnom životu. U tom smislu, socijalni zatajenje se otkrije rano, u budućnosti postoji nemogućnost samousluženja.
2. Povrede Bulbar (ponekad pseudobulbar), oštro ograničavajuće sredstva za život zbog kršenja sposobnosti govorenja (Anarterium), jesti (disfagia).
3. Demencija, ekstrapiramidalni parovi (s kompleksom BAS - Parkinsonism-demencija) Nadalje značajno ograničavaju životne vrijednosti, određuju potrebu za kontinuiranom njegom pacijenata.

Kontraindicirane vrste i uvjeti rada
Značajno za pacijente s sporom progresijom, relativnim remisijama (uglavnom s lumbalnim sakralnim oblikom): fizički stres, pješačenje, prisilni položaj tijela, vibracije, supercooling itd.

Indikacije za upućivanje na BMS
U gotovo svim slučajevima dijagnoze basa (počevši od II faze bolesti) u vezi s nepovoljnom kliničkom i radnom prognozom.
2. s lumbalnim sakralnim oblikom (na početku bolesti) - prisutnost štetnih čimbenika u radnoj aktivnosti, potreba za smanjenjem iznosa rada.

Potreban minimalni pregled u smjeru BMSE-a
1. EMG, ENGM (po mogućnosti u dinamici).
2. MRI dorzalnog i mozga (ako je moguće).
3. Ove eksperimentalne psihološko istraživanje (pod cerebralnim oblikom, ako je potrebno).
4. Analize likova, krvi, urina.
5. Podaci somatskog ispita.

Kriteriji za uspostavu invalidskih skupina

Grupiram (u 38% bolesnika): brza progresija (posebno s bulbar obrazac), teškim poremećajima motora (prema kriteriju za ograničavanje sposobnosti samousluženja trećeg stupnja).

Grupa II (u 53% bolesnika): izrazito progresivni tečaj, početni poremećaji Bulbar, izražene motoričke poremećaje (prema kriterijima za ograničavanje sposobnosti kretanja, samoposluživanja drugog stupnja).

III grupa (u 9% bolesnika): a) češće s lumbalnim sakralnim oblikom u početnoj fazi bolesti (svjetlo dna mono-, parapaperse); b) u odsutnosti poremećaja Bulbar, lagane pareze, sporo napredovanje u slučaju obrijanog torakalnog oblika (rijetko); c) U bolesnika s neodređenom dijagnozom zbog potrebe za sustavno promatranjem, preispitivanjem, promjene u uvjetima i prirodi rada (fizički rad je kontraindiciran). Kriteriji za ograničavanje sposobnosti rada, premještanja prvog stupnja.

Uzrok invaliditeta: U pravilu, ukupna bolest.

Mogućnosti rehabilitacije su iznimno ograničene zbog nedostatka učinkovite terapije. Pacijentima treba promatranje bez odgovora (inspekcija neuropatologa najmanje 3-4 puta godišnje), ponavljajući bolnički tretman. Profesionalna rehabilitacija U obliku zapošljavanja u zanimanjima humanitarnog ili administrativnog stručnog profila, s malom količinom rada, moguće je u slučaju lumsko-sakralnog oblika.
Socijalna rehabilitacija trebala bi osigurati obuku osobe s invaliditetom u samoposluživanju, psihološkoj pomoći, drugim mjerama socijalne zaštite.

Ažuriranje: prosinac 2018

Lateralna amyotrofična skleroza ili bolest LU GERIGA je brzo progresivna bolest živčanog sustava, karakterizirana oštećenjem motornih neurona leđne moždine, korteksa i brave u mozgu. Također u patološkom procesu uključeni su u motorne grane neurona mozga (trostruki, lica, dizanje).

Epidemiologija bolesti

Bolesti se događaju iznimno rijetki, oko 2-5 osoba na 100.000. Vjeruje se da su muškarci češće bolesni nakon 50 godina. Lu Gerigova bolest ne ne čini ni za nikome iznimke, ona udari u ljude različitih društvenih statusa i raznih zanimanja (glumci, senatori, Nobelove nagrade, inženjeri, učitelje). Najpoznatiji pacijent bio je svjetski prvak u bejzbol Loi Gering, u čast koji je bolest primila ime.

U Rusiji je raširena lateralna amiotrofična skleroza. Trenutno, broj ljudi ima oko 15.000-20000 među stanovništvom. Među poznati ljudi Rusija, koja ima tu patologiju, može se zabilježiti skladatelj Dmitry Shostakovich, politika Yuri Gladkova, pop umjetnika Vladimir Migula.

Uzroci lateralne amiotrofične skleroze

Bolest se temelji na akumulaciji patološkog netopljivog proteina u motornim stanicama živčanog sustava, što dovodi do njihove smrti. Uzrok bolesti je trenutno nepoznat, ali postoje mnoge teorije. Osnovne teorije uključuju:

  • Virusna - Ova teorija bila je popularna u 60-70 godina 20. stoljeća, ali nije pronašla potvrdu. Američki znanstvenici i SSSR proveli su eksperimente na majmunima, uvodeći ih ekstrakti leđne moždine pacijenata. Drugi su istraživači pokušali dokazati sudjelovanje u formiranju bolesti.
  • Nasljedni - u 10% slučajeva, patologija je nasljedna;
  • Autoimuna - ova teorija se temelji na detekciji specifičnih antitijela koje ubijaju motorne živce. Postoje studije koje dokazuju formiranje takvih antitijela protiv pozadine drugih teških bolesti (na primjer, kada rak pluća ili limfoma Hodgkina);
  • Gene - u 20% bolesnika otkriva oštećene gene koji kodiraju vrlo važnu enzim supeloksiddismutaza-1, koji pretvara toksični superoksid na kisik za živčane stanice;
  • Neuronski - Britanski znanstvenici vjeruju da su elementi Glia uključeni u razvoj bolesti, odnosno stanice koje pružaju vitalnu aktivnost neurona. Istraživanja su pokazala da s nedovoljnom funkcijom astrocita, koja uklanja glutamat iz živčanih završetaka, vjerojatnost razvoja dise LU gerig se povećava u desetinama vremena.

Klasifikacija lateralne amijotrofične skleroze:

Simptomi lateralne amyotrofske skleroze

Bilo koji oblik bolesti ima isti princip: pacijenti se žale na povećanje slabosti mišića, smanjenje mišićna masa i pojavu fascikulacije (trzanje mišića).

Bulbar form bas Karakterizirani simptomima poraza živca u kranijalnom mozgu (9,10 i 12 parova):

  • Bolesni pogoršani govor, izgovor, postaje teško pomicati jezik.
  • Tijekom vremena, čin gutanja je poremećen, pacijent se stalno postiže, hrana se može izliti kroz nos.
  • Pacijenti osjećaju nehotično trzanje jezika.
  • Progresija basa je popraćena potpunom atrofijom mišića lica i vrata, pacijenti potpuno nemaju izraze lica, ne mogu otvoriti usta, žvakati hranu.

Cervikalan Bolesti su zadivljuju, prije svega, gornji udovi pacijenta, simetrično s obje strane:

  • U početku, pacijenti osjećaju pogoršanje funkcionalnosti četkica, postaje teže pisati, igrati glazbene instrumente, obavljati složene pokrete.
  • U isto vrijeme, mišići ruke su vrlo napeti, vise se refleksi tetiva.
  • S vremenom se slabost primjenjuje na mišiće podlaktice i ramena, oni su atrofiji. Gornji ekstremitet podsjeća na vješalicu.

Lumbling Obično počinje osjećajem slabosti u donjim udovima.

  • Pacijenti se žale da su teži da rade rade, stojeći na nogama, hodaju na velike udaljenosti, popnite se na stube.
  • Tijekom vremena, mišići stopala su atrofija, pacijenti ne mogu ni na nogama atrofije.
  • Pojavljuju se patološke tetive refleksi (Babinsky). Bolesti se razvijaju urin i feces razvoj.

Ne ovisno o tome što opcija prevladava u bolesnika na početku bolesti, ishod je još uvijek sam. Bolest se stalno napreduje, šire na sve mišiće tijela, uključujući dišne \u200b\u200bdisalne. Kada odbije respiratorne mišiće, pacijent počinje zamijetiti umjetnu ventilaciju pluća i stalnu skrb.

U mojoj praksi, gledao sam dva bolesnika s basom, muškarcem i ženom. Odlikuje njihovu crvenu boju kose i relativno mlade dobi (do 40 godina). Vanjski, bili su vrlo slični: ne i nagovještavanje za mišiće, Ammy Face, uvijek podizanje usta.

Takvi pacijenti umiru u većini slučajeva iz popratnih bolesti (pneumonija, sepse). Čak i uz pravilnu skrb, razvijaju prolesidere (vidi), hipostatsku upalu pluća. Provođenje cijele težine njegove bolesti, pacijenti spadaju u depresiju, apatiju, prestaju biti zainteresirani stranik I sa svojim voljenima.

Tijekom vremena, pacijentova psiha podvrgava se jakim promjenama. Pacijent koji sam promatrao tijekom godine razlikovan je odstranjenom, emocionalnom voljom, agresivnošću, inkontinencijom. Intelektualni testovi pokazali su pad svog razmišljanja, mentalnih sposobnosti, pamćenja, pažnje.

Dijagnoza lateralne amyotrofične skleroze

Glavne metode dijagnostike uključuju:

  • MRI dorzalnog i mozga - metoda je prilično informativna, otkriva atrofiju dijelova motora mozga i degeneraciju piramidalnih struktura;
  • cerebrospinalna punkcija - obično otkriva normalno ili povećani sadržaj vjeverica;
  • neurofiziološki pregledi - Elektronografija (ENG), elektromiografija (EMG) i transkranijalna magnetska stimulacija (TKMS).
  • molekularna genetska analiza - istraživanje gena koji kodira superoksiddismutazutazut-1;
  • biokemijska studija krvi - Creatinefosfocanat (enzim formiran tijekom razgradnje mišića), otkriva povećanje od 5-10 puta (kvarob enzima), akumulaciju šljaca u krvi (urea, kreatinin).

Što se događa kada bas

Zbog činjenice da je bas sličan simptomi s drugim bolestima, provodi se diferencijalna dijagnoza:

  • bolest mozga: tumori stražnjeg lukalne fossa, atrofiju multisystem,
  • mišićne bolesti: okulofarengial miodytrophia, Motonija Rossolyim-Steinerte-Chaursman
  • sistemske bolesti
  • bolesti leđne moždine: limfoloikoza ili limfom, tumori leđne moždine, spinalna amitografija, siringyyelia, itd.
  • bolesti perifernih živaca: Sindrom osoblja-Turner, Issax neurumiotonij, multifokalna motorna neuropatija
  • miasthenia, sindrom Lambert-iTon - bolesti neuromuskularne sinapse

Liječenje lateralne amijotrofične skleroze

Liječenje bolesti trenutno je neučinkovito. Lijekovi za pripravke i pravilnu njegu za pacijente samo produžuju životni vijek bez osiguravanja potpunog oporavka. Simptomatska terapija uključuje:

  • Ryluzol (rtyText) - Dobro dokazano droge u Sjedinjenim Državama i Velikoj Britaniji. Mehanizam njegovog djelovanja leži u blokiranju glutamata u mozgu, čime se poboljšava rad superoksiddismutase-1.
  • RNA smetnje - Vrlo obećavajuća metoda liječenja basa, čija su kreatori dobile Nobelovu nagradu na području medicine. Tehnika se temelji na blokiranju sinteze patološkog proteina u živčanim stanicama i sprječavanju njihove naknadne smrti.
  • Transplantacija matičnih stanica - studije su pokazale da transplantacija matičnih stanica na središnji živčani sustav Sprječava smrt živčanih stanica, obnavlja neuronske veze, poboljšava rast živčanih vlakana.
  • Miroselaksanta - eliminirati mišićni spamod i trzanje (baklofen, sirdalud).
  • Anabolički (retabol) - povećati mišićnu masu.
  • Pripravci antikolinesteraze (Prezero, kaliminski, piridostigmini) - Spriječite brzo uništenje acetilkolina u živčanim sinapsima.
  • Vitamini grupa B. (Neurorubin, neurovit), vitamini A, E, C - ta sredstva poboljšavaju ponašanje pulsa kroz živčana vlakna.
  • Široki antibiotici spektra (Cephalosporins 3-4 generacije, fluorokinoloni, karbopenmes) - prikazani su u razvoju infektivnih komplikacija, sepse.

NA sveobuhvatna terapija Budite sigurni da uključite hranjenje kroz nazogastričnu sondu, masažu, lekciju s liječnikom LFC-a, konzultacije psihologa.

Prognoza

Bez obzira koliko je tužno, ali prognoza za lateralnu amiotrofičnu sklerozu je nepovoljna. Pacijenti umiru doslovno za nekoliko mjeseci ili godina, prosječni životni vijek u bolesnika:

  • samo 7% živi više od 5 godina
  • s debilom od bulbara - 3-5 godina
  • s lumbalnim - 2,5 godina

Povoljnija prognoza za nasljedne slučajeve povezane s mutacijama u genu superoksiddismismutase-1.

Situacija u Rusiji je zasjenjena činjenicom da se pacijenti ne primjenjuju na adekvatnu pomoć, o čemu svjedoče činjenica da je Riluzot lijek usporava tijek bolesti, do 2011. u Rusiji nije ni registriran, a samo u istom Godina kada je sama bolest navedena na popisu "Rijetko". Ali u Moskvi postoje:

  • Fond pacijenata s bočnim amitrofičkim sklerozom na Marto Mariine centar milosrđe
  • Dobrotvorni fond za pomoć G.L. Lytsky pacijenata bas

Na kraju bih htio dodati o dobrotvornom akciji izazov s ledom, koji je održan u srpnju 2014. godine. Cilj je prikupljati sredstva u prilog bolesnika s lateralnom amijotrofičnom sklerozom i stekao prilično rasprostranjen. Organizatori su uspjeli prikupiti više od 40 milijuna dolara.

Suština akcije bila je da je osoba ili izlije s kantom ledene vode i hvata ga na video ili donira određenu količinu dobrotvorne organizacije. Akcija je postala vrlo popularna kroz sudjelovanje popularnih izvođača, glumca i čak političara.

Nekada je vjerovao da bas utječe samo na motorne neurone koji kontroliraju mišiće. Međutim, sada je bilo razumijevanje promjena koje se događaju pod određenom bolešću u mozgu, koje utječu na procese razmišljanja, manifestacije emocija i ponašanja pacijenta. Ovaj članak će vam pomoći razumjeti prirodu promjena u procesima viših mentalnih funkcija pod bas.

Što "mijenja najviše mentalne (kognitivne) funkcije"?

Kognitivne funkcije (lat. Cognitio — Spoznaja) — Ovo je veće funkcije mozga: Memorija, pažnja, psihomotorna koordinacija, govor, račun, razmišljanje, orijentacija, planiranje i kontrola viših mentalnih aktivnosti. Oni također uključuju verbalnu komunikaciju, kao što je sposobnost izgovaranja riječi, odgovoriti na druge ljude i interakciju s njima.

Što se tiče povrede najviših mentalnih funkcija ljudi s basom može se podijeliti u četiri kategorije prema stupnju kršenja:

  • nema kognitivnih promjena;
  • već prepoznatljive promjene u ponašanju i procesima znanja;
  • izražene promjene u ponašanju i procesima znanja s razvojem frontalne vremenske demencije (LDA);
  • ljudi s LVD-om koji razvijaju poremećaje motora i koji dijagnosticiraju bas nakon demencije.

Neki ljudi doživljavaju pluća, jedva prepoznatljive promjene, dok se promjene događaju s drugim ljudima vidljivi su.

LDD. — Ova vrsta demencije (demencija), u kojoj se razvijaju ozbiljne promjene u procesima znanja i ponašanja. Oko 5% ljudi koji su bolesni bas, također pate od LVD-a. Ova vrsta se razlikuje od Alzheimerove bolesti, koja je najčešći oblik demencije.

Koliko često se pacijenti s basom nailaze na razmišljanje i ponašanje?

Nedavne studije sugeriraju da do 50% bolesnika s basom nikada se ne suočavaju s primjetnim promjenama u razmišljanju i ponašanju, koje idu izvan normalnih psiholoških reakcija. Što se tiče druge polovice pacijenata, oko 25% njih može se suočiti s frontalnom vremenskom demencijom.

Koji su čimbenici rizika za razvoj takvih kršenja tijekom basa?

Starije doba, bulbar oblik bolesti, prisutnost drugih demencije slučajeva u obitelji i prethodno identificiran neurološka prekršaja smatraju se čimbenicima koji povećavaju vjerojatnost razvoja kognitivnih i bihevioralnih poremećaja u basu. No, bilo je slučajeva razvoja podataka simptoma i ljudi koji nisu naišli na navedene faktore rizika. Do danas je jedini potvrđeni čimbenik rizika za razvoj kognitivnih i bihevioralnih poremećaja neuspjeh u genu C9orf72.

Vanjske manifestacije promjena viših mentalnih funkcija

Promjene u višim mentalnim funkcijama mogu se manifestirati u razni oblici, Neki se ljudi teško:

  • koncentrirati se, na primjer, dok čitate;
  • započeti nešto novo ili ovladati korištenje nove opreme;
  • početi govoriti;
  • podržite razgovor ako postoji zbunjujući čimbenik;
  • planirati bilo koji slijed postupaka;
  • početi poslove ili zadatke;
  • donijeti posao na kraj;
  • učinite više od jednog slučaja u isto vrijeme, na primjer, razgovarajte s nekim dok gledate TV;
  • sjetite se imena predmeta koje su prije znali;
  • razumjeti složene ponude.

Kao rezultat toga, neke promjene se razvijaju:

  • nezgrapno, infantilno ili jednostavno neuobičajeno ponašanje pacijenta;
  • neprikladne komentare;
  • velika potrošnja slatkog ili jednog određenog proizvoda, bilo predugo hranjenje;
  • smanjenje pozornosti na higijenske probleme, na primjer, prilikom posjeta WC-u ili odbijanje redovitog kupanja, frizure, pomak odjeće;
  • gubitak presuda potrebnih za donošenje odluka ili donošenja odluka, koje se vrlo razlikuju od onoga što je ranije govorio;
  • nema odaziva ili ravnodušnosti na emocionalna stanja drugih ljudi;
  • fiksacija na nekoj drugoj rutini;
  • povećana agresija;
  • pacijent može reći "da" umjesto "ne" ili obrnuto, ili biti nesiguran kao odgovor na jednostavna pitanja;
  • osjećaj razbijanja veze između misli o želji da se pomakne određeni dio tijela i samog djelovanja;
  • nepravilna konstrukcija fraza;
  • nemogućnost odabira prave riječi tijekom razgovora;
  • osjećaj zabrinutosti;
  • zlouporaba riječi;
  • potrošnja besmislenih prijedloga;
  • nemogućnost slijediti upute tijekom fizikalne terapije ili drugih manipulacija;
  • zaboravljajući da je pacijent namjeravao učiniti;
  • nedostatak motivacije ili inicijative;
  • impulzivne akcije bez razmišljanja o posljedicama.

Bolesna osoba možda neće biti svjesna promjena koje se događaju. Obično se snažno uznemirava druge i članove obitelji.

Promjene u razmišljanju i ponašanju pod basom mogu biti povezane ne samo s razvojem bolesti, već i s drugim čimbenicima, na primjer, nedostatak respiratornih procesa (smanjen sadržaj kisika ili povećani sadržaj ugljičnog dioksida), po-učinci lijeka terapija, depresija ili tjeskoba, poremećaj ili prethodno od mentalnog ili neurološki poremećaj. Vrlo je važno prijaviti sve simptome medicinskim stručnjacima kako bi mogli utvrditi uzrok kršenja, pogotovo ako se može eliminirati.

Što još može biti u kršenju viših mentalnih funkcija?

Raspoloženje

Naravno, pokušava prilagoditi svoje živote pod progresivnim basom dovesti do promjene raspoloženja. Mnogi ljudi s ovom bolešću doživljavaju osjećaj jake devastacije.

Netko ima takve osjećaje tako snažno da se depresija razvija. Ako osoba ima poteškoća u obavljanju bilo kojeg posla ili ima problema s koncentracijom, može biti povezano s smanjenim raspoloženjem, a ne s promjenama svijesti. Neki ljudi s takvim državama uzimaju lijekove, na primjer, antidepresive. Može se zahtijevati savjetovanje stručnjaka.

Emocionalna sposobnost

Neki ljudi s basom postaju emocionalno nestabilni. To dovodi do nekontroliranog smijeha ili, naprotiv, plaćam kao odgovor na bilo što, ne tako smiješno ili tužno da dam tako jaku reakciju, na primjer, televizijski program. Ponekad izgleda vrlo neprikladno i vodi druge na zbunjenost. Pacijenti bas podliježu emocionalnoj nevolji bez drugih kognitivnih, bihevioralnih ili psiholoških simptoma.

Dah

Ako se bas odražava na respiratorni proces, to utječe na kvalitetu sna, što također dovodi do promjena u koncentraciji i memorijskim procesima. Kada se jedinica za ventilaciju pluća koristi za pomoć daha, vrijedi provjeriti svoje postavke i osigurati da radi ispravno.

Samospozivački

Ponekad zbunjeno razmišljanje može biti posljedica zarazne bolesti dišni put ili genitourinarni sustav. Stoga je vrijedno obratiti pozornost na prisutnost čimbenika infekcija kao što je povećanje temperature, loše dobrobiti.

Kako kognitivni i poremećaji u ponašanju dijagnosticiraju bas?

Da biste saznali jesu li simptomi s basom ili s drugim procesom povezani, potrebno je primijeniti na odgovarajuću procjenu stanja pacijenta. U pravilu, može napraviti liječnika ili neuropsihologa. Procjena se vrši na temelju različitih testova koji odražavaju kako čovjek obrađuje informacije. Na primjer, liječnik može zatražiti ime više riječi koje počinju s određenim slovom abecede ili zapamtiti maksimalni broj riječi i ponovno ih imenuju ili izgovaraju riječi slovima. Dobiveni rezultati uspoređuju se s regulatornim pokazateljima za ljude slične dobi i s istom razinom obrazovanja. To vam omogućuje da utvrdite postoji li doista kršenje, a ako je tako, kakva je. Možda će stručnjak morati raspravljati o situaciji ne samo s pacijentom, već i s ljudima koji se brinu za to i / ili dobro poznatim.

Što se događa nakon potvrde dijagnoze?

Neki rođaci i caregings osjećaju olakšanje nakon potvrđivanja kršenja, jer u ovom slučaju znaju točno da kognitivne i bihevioralne promjene u pacijentu s basom nisu povezane s psihološkim razlozima ili pokušajima suočavanja s drugim ljudima. Ako je bolesni bas svjestan svojih postupaka, to može dokumentirati svoje želje u pogledu daljnje skrbi i terapije. To je osobito važno, jer kognitivni i poremećaji u ponašanju, kao i drugi simptomi basa, pogoršavaju se zajedno s napredovanjem bolesti.

Ako je pacijent već onesposobljen, članovi obitelji, brižni i medicinski stručnjaci, potrebno je povezati svoja očekivanja prema pacijentu sa stvarnošću. U takvoj situaciji ne biste trebali čekati osobu da promijeni svoje ponašanje. Naselje bi se trebalo promijeniti. Očekivanja za pacijenta moraju biti u skladu s njegovim sposobnostima. Ako se pacijent počne kretati ili brinuti na zahtjev nečega učiniti, to može biti znak da očekivanja premašuju njegove sposobnosti. Štoviše, ako članovi obitelji ili brige počnu osjećati frustraciju ili ogorčenje prilikom komuniciranja s pacijentima, očekivanja od situacije moraju biti lakše. U slučaju demencije, svi stručnjaci koji rade s pacijentima trebali bi usmjeriti svoje napore za treniranje i uključivanje brige i članova obitelji, jer se pacijent ne može promijeniti vlastitu volju.

Članovi obitelji i caregings mogu pomoći u posjetiti psihološke konzultacije, psihološke grupe za podršku, duhovnim sastancima ili plaćati više skrbi na sebe, što će im omogućiti da povećaju svoje resurse (fizičke i emocionalne) potrebne za brigu o bolnom basu.

Kako prisutnost takvih kršenja utječe na progresiju bas?

Postoje dokazi da ljudi s kognitivnim i bihevioralnim poremećajima s basom žive manje od pacijenata bez navedenih simptoma. Mnogi provedeni istraživanja usmjerene su na pronalaženje jesu li prisutnost ili odsutnost takvih kršenja utječe na učinkovitost lijekova, liječenja i drugih postupaka s basom. Ovo je važno područje znanstvenih pretraživanja.

Što je sljedeće?

Možda će vaš liječnik savjetovati da prođe anketu. To će pomoći identificirati uzrok promjene. Također vam možete reći o mogućnostima prevladavanja nekih poteškoća. Liječnik može dati preporuke za komunikaciju s osobom, na primjer, postavljanja pitanja s odgovorima samo "da" ili "ne", izbjegavajte dugo i kompleksne ponudezahtijevaju pojašnjenje.

Postoji mnogo načina za olakšavanje komunikacije i izvršenja dnevnih poslova. Krajnji cilj ovih preporuka — Pomoći osobi s basom kontrolom. Također će biti vrlo korisno za one koji brine i članove obitelji.
Ako razumijete uzroke promjena u svijesti osobe, onda će ljudi koji brinuti djelovati samouvjereno.

  • Učite i poboljšajte.
  • Čuvaj se.
  • Pokušajte pojednostaviti komunikaciju s pacijentom. Koristite kratke fraze. Postavite pitanja na koju možete odgovoriti "Da" ili "Ne". Govoriti polako.
  • Pratite pacijenta tijekom svih sastanaka kako bi bili sigurni da se razmjena informacija između pacijenata i sudionika nastaje u pravom ključu.
  • Dajte svoja očekivanja u odnosu na pacijenta s basom u skladu sa stvarnošću. Ako vaš zahtjev uzrokuje iritaciju, ogorčenje ili odbijanje u pacijentu ili sebe, očekivanja treba promijeniti kako bi se zadovoljile potrebe i mogućnosti odjela.
  • Recite stručnjacima koji su uključeni u liječenje i brigu o pacijentima o njegovom stanju.
  • Nastavite podržavati odnose i poslovati koji vam donose radost i odmorite se u onima koji uzrokuju stres.

Tko može pomoći?

Simptomi lateralne amyotrofske skleroze Jednostavno rečeno - iz našeg iskustva, vrijedno je kada je rastuća slabost nastavlja mapping, počinje povući zaustavite ili masovno počnite boriti u kuhinji, padaju iz ruku. Pažnja - sve to nije uvijek bas - možda ste samo objekao ogroman stres i nervozni prenapon! "Simptomi lateralne amiotrofične skleroze su simptomi oštećenja donjeg Motnelone, uključujući slabost, atrofija, Krampi i facikikulacija i simptomi oštećenja kortika i kralježnice - spastične i sve veće tetive refleksi s patološkim refleksima u odsutnosti osjetilnih poremećaja. Cortico-Bulbar trakti mogu biti uključeni, jačanje već razvijene bolesti na bačvi u mozgu. Lateralna amyotrofska skleroza - bolest odraslih i ne počinje u osoba mlađe od 16 godina. Najvažniji klinički marker početne faze Lateralna amitrofična skleroza je asimetrična progresivna atrofija mišića s hiperrefleksijom (kao i s vatrom i krampi). Bolest može početi svaki poprečni mišići. Označite visoku (progresivnu pseudobulbar paralizu), bulbar ("Progresivna paraliza Bulbarium"), obrijana prsa i lumbar-sacrive forme). Smrt se obično povezuje uključivanje respiratornih mišića u oko 3-5 godina. Najviše Česti simptom lateralna amyotrofična skleroza koja se pojavljuje u oko 40% slučajeva je progresivna slabost mišića jednog gornji ud, obično počinju s četkom (početi s proksimalnim mišići odražavaju povoljnu opciju bolesti). Ako je početak bolesti povezan s pojavom slabosti u mišićne četke, tenarovi mišići su obično uključeni u obliku slabosti adukcija (donošenje) i opozicije palac, to teško je postaviti veći i kažiprst i dovodi do povrede fine kontrole motora. Bolesna osjetila poteškoće pri odabiru malih stavki i obučenih (gumbi)). Ako je zahvaćena vodeća ruka, onda bilješke progresivne poteškoće u pisanom obliku, kao iu svakodnevnim kućanstvu. U tipičnom tijeku bolesti, postoji stalno progresivna uključenost drugih mišića istog ekstremiteta i zatim se proširila u drugu ruku prije zadivljen donji udovi ili mišiće bulbar. Bolest počnite od mišića lica ili usta i jezika, od mišića tijela (ekstenzori trpe više fleksora) ili donjih ekstremiteta. U isto vrijeme, uključenost novih mišića nikada ne "privlači" one mišiće iz kojih je bolest počela. Dakle, najkraći očekivano trajanje života u Bullbar: Pacijenti umiru od poremećaja Bulbar, ostaju na nogama (Pacijenti nemaju vremena živjeti do paralize u nogama). Relativno povoljan oblik - lumsko-sakralna. S bulbar obrazac, postoje određene varijante kombinacije simptoma bulbar i pseudobulbar paraliza, koja manifestira se uglavnom disartria i disfagija, a zatim - respiratorni poremećaji. Karakteristični simptom gotovo svi oblik lateralne amiotrofske skleroze rano je povećanje refleksa mandibula. Disfagija prilikom gutanja tekuće hrane se uočava češće nego kruta, iako gutanje teške hrane kao što je bolest napreduje to otežava. Slabost mišića žvakanja se razvija, meko nepce visi, jezik u usnoj šupljini je još uvijek atrofičan. Primijećeno je arratično, kontinuirano istezanje sline, nemogućnosti gutanja. Rizik od aspiracijske pneumonije povećava se. Također je korisno zapamtiti da je Krak (često generaliziran) opažen u svim bolesnicima bas i često su prvi simptom bolesti. Karakteristično je da je atrofija na cijeloj bolesti jasno izbori. Tenja je zadivljen u rukama, hipotenar, mišiće međukrvljanja i deltoida; na nogama - mišići koji izvode nose noge; u Bulbarini musculatorni - mišići jezika i meki nob. Najviše otporniji na štetu na lateralnoj amyotrofičkoj sklerozi oka mišića. Sphinother poremećaji razmatrana rijetka u ovoj bolesti. Još jedna intrigantna značajka lateralne amiotrofične skleroze je postoje nedostatak kreveta čak iu pacijentima paraliziran i spavao se u krevet (imobiliziran) dugo vremena, Znan također, demencija se rijetko nalazi s lateralnom amyotrofnom sklerozom (s izuzetkom nekih podskupina: obitelj obrasce i parnizanizam-bas dementan kompleks na otoku Guam). Obrasci su opisani s ujednačenom uključivanjem gornjeg i donjeg motlena, s prevladavanjem lezije gornje (piramide sindrom s "primarnom stranom sklerozom") ili nižim (naprednim sindromom) motorijerona. Među paraljokonima, elektromiografija je najznačajnija dijagnostička značajnost. Otkriven uobičajena lezija stanica prednjih rogova (čak iu klinički očuvanim mišićima) s fibrilacijama, fascikulacijom, pozitivni valovi, promjene potencijala motornih jedinica (povećavaju njihovu amplitudu i trajanje) normalna brzina uzbude na vlakna osjetljivih živaca. Sadržaj KFK u plazmi može biti blago povećan. " (http://ilive.com.ua/)

Imate pitanja?

Prijavite pogreške

Tekst koji će biti poslan na naše urednike:

Poslati