La linfogranulomatosis de los pulmones se filtran asintomáticos. Causas del desarrollo de la linfoganulumatosis, síntomas de la enfermedad, métodos de tratamiento, pronóstico.

Para verificar el diagnóstico, se realiza la biopsia de los ganglios linfáticos, las operaciones de diagnóstico (toracoscopia, la laparoscopia), la radiografía pecho, Ultrasonido, CT, biopsia de la médula ósea. En propósitos terapéuticos, la polimerapia, la irradiación de los ganglios linfáticos afectados, la esplenectomía se lleva a cabo en la linfranulomatosis.

Linfogranulomatosis

La linfogranulomatosis (LMM) es una enfermedad linfoproliferativa que fluye con la formación de granulomas polimórficas específicas en órganos afectados (ganglios linfáticos, bazo, etc.). Con el nombre del autor, primero describió los signos de la enfermedad y se propone asignarlo en una forma independiente, la linfoganulomatosis también se llama enfermedad de Hodgkin, o linfoma Hodgkinsky. La tasa de incidencia promedio de la linfogranulomatosis es de 2.2 casos por 100 mil habitantes. Entre las enfermedades están dominadas por jóvenes en una alimentación; El segundo pico de morbilidad cae en mayores de 60 años. En los hombres, la enfermedad de Hodgkin se desarrolla 1.5-2 veces más a menudo que las mujeres. En la estructura de la hemoblastosis, la linfogranulomatosis se asigna en la frecuencia de ocurrencia después de la leucemia.

Causas de la linfogranulumatosis.

La etiología de la linfogranulomatosis aún no se ha aclarado. Hasta la fecha, entre los principales, se considera la teoría viral e inmune de la génesis de la enfermedad de Hodgkin, pero ninguno de ellos puede considerarse un exhaustivo y generalmente reconocido. A favor del posible origen viral de la linfogranulosis, su correlación frecuente se evidencia por la mononucleosis infecciosa y la presencia de anticuerpos al virus Epstein-Barr. Al menos el 20% de las células estudiadas de Berezovsky-Sternberg detectaron el material genético del virus Epstein-Barr, que tiene propiedades inmunosupresoras. Además, el efecto etiológico de los retrovirus no está excluido, incluido el VIH.

El papel de los factores hereditarios se indica por la aparición de la forma familiar de la linfogranulumatosis y la identificación de ciertos marcadores genéticos de esta patología. Según la teoría inmunológica, existe la posibilidad de una transferencia trasplante de linfocitos padre al organismo del feto, seguido del desarrollo de una reacción inmunopatológica. No se excluye la importancia etiológica de los factores mutagénicos. sustancias toxicas, radiación ionizante, preparaciones medicinales Y otros en la provocación de linfogranuluputose.

Se supone que el desarrollo de la linfoganuluesis se hace posible en las condiciones de la inmunodeficiencia de células T, como lo demuestra la disminución en todos los enlaces de la inmunidad celular, la violación de la relación de los ayudantes de T y los supresores T. El principal signo morfológico de la proliferación maligna bajo la linfoganulomatosis (a diferencia del linfoma y la linfolecosis no nodnica) es la presencia de células gigantes de múltiples núcleos en el tejido linfático, que recibió el nombre de las células Berezovsky-Rid-Sternberg y sus regalos. Células cilindros. Además de ellos, el sustrato del tumor contiene linfocitos T policlonales, histiocitos de tejido, células plasmáticas y eosinófilos. En la linfogranulomatosis, el tumor se desarrolla unicchenricamente, de un enfoque, más a menudo en los ganglios linfáticos mediastínicos cervicales, presionados y mediastínicos. Sin embargo, la posibilidad de metástasis posterior causa la aparición de cambios característicos en los pulmones, tracto gastrointestinal, riñón, médula ósea.

Clasificación de la linfogranulmosis.

En la hematología distinguió la forma aislada (local) de la linfoganuletosis, a la que se ve afectada un grupo de ganglios linfáticos, y generalizado, con proliferación maligna en el bazo, hígado, estómago, pulmones, piel. Periférico, mediastínico, pulmonar, abdominal, gastrointestinal, piel, hueso, forma nerviosa de la enfermedad de Hodgkin se distingue en la función de localización.

Dependiendo de la tasa de desarrollo del proceso patológico, la linfoganulomatosis puede tener un curso agudo (varios meses desde la etapa inicial a la etapa terminal) y el flujo crónico (prolongado, muchos años de ciclos alternos de exacerbaciones y remisión).

Basado en el estudio morfológico del tumor y la relación cuantitativa de varios elementos celulares, se aíslan 4 formas histológicas de linfogranuluopomosis:

• linfogistocital, o predominio linfoide.
• esclerosis nodular-esclerótica, o antena.
• célula mixta
• agotamiento linfoide

Básico clasificación clínica La linfoganuluputosa se siente criterios para la prevalencia del proceso tumoral; De acuerdo con él, el desarrollo de la enfermedad de Hodgkin pasa 4 etapas:

Etapa I (local): un grupo de ganglios linfáticos (I) se ve afectado o un órgano extralimplático (es decir,).

Etapa II (regional): dos o más grupos de ganglios linfáticos ubicados en un lado del diafragma (II) o un órgano extralimpático y sus ganglios linfáticos regionales (IIE) se ven afectados.

III Etapa (generalizada): los ganglios linfáticos afectados se encuentran en ambos lados del diafragma (III). Además, un órgano extralimplático (IIE), bazo (IIIS) o que juntos (IIIE + IIIS) pueden verse afectados.

Etapa IV (difundida): la derrota afecta a uno o más órganos extralímpicos (pulmones, pleura, médula ósea, hígado, riñón, tracto gastrointestinal, etc.) con lesión simultánea de ganglios linfáticos o sin ella.

Para denotar la presencia o ausencia de síntomas comunes de la linfogranulossetosis en los últimos 6 meses (fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso) a un dígito, denotando la etapa de la enfermedad, se agregan letras A o respectivamente.

Síntomas de linfogranuluputose.

Los complejos de síntomas característicos del linfoganuleo son la inxecida, un aumento en los ganglios linfáticos y la aparición de focos extremos. A menudo, la enfermedad comienza con síntomas no específicos: fiebre periódica con picos de temperatura de hasta 39 ° C, sudoración nocturna, debilidad, pérdida de peso, picazón de piel.

A menudo, la primera "Boletín" de la linfogranulomatosis es el aumento en los ganglios linfáticos disponibles para la palpación, que los pacientes detectan por su cuenta. Más a menudo es cervical, ganglios linfáticos presionados; Menos a menudo - Ajuste, Femoral, Inguinal. Los ganglios linfáticos periféricos son densos, indoloros, móviles, no coinciden entre ellos, con los tejidos de la piel y los rodeos; Generalmente dibuja en forma de una cadena.

En 15-20% de los pacientes, la linfogranulomatosis debuta con un aumento en los ganglios linfáticos mediastínicos. Con la derrota de los ganglios linfáticos mediastinales primero. signos clínicos Las enfermedades de Hodgkin pueden servir como disfagia, tos seca, dificultad para respirar, síndrome de ERW. Si el proceso del tumor afecta los ganglios linfáticos retroperitoneales y mesentéricos, se produce dolor abdominal, la hinchazón de las extremidades inferiores.

Entre las localizaciones extranodales durante la linfogranulomatosis, la mayoría de las veces (en el 25% de los casos) ocurre para derrotar los pulmones. La linfogranulomatosis de los pulmones fluye a lo largo del tipo de neumonía (a veces con la formación de una caverna en la tela pulmonar), y al involucrar la pleura está acompañada por el desarrollo de la pleuritis exudativa.

Con forma ósea de linfogranulosis, la columna vertebral, las costillas, el pecho, la pelvis de los huesos se ven más a menudo afectados; Mucho menos a menudo huesos de cráneos y huesos tubulares. En estos casos, se observan vertebralgias y alimentos, puede ocurrir la destrucción de los cuerpos vertebrales; Los cambios radiográficos generalmente se están desarrollando varios meses después. La infiltración de la médula ósea tumoral conduce al desarrollo de la anemia, leo y trombocitopenia.

Linfogranulomatosis La gastrointestina se filtra con la invasión de la capa intestinal muscular, ulceraciones de membranas mucosas, sangrado intestinal. Posibles complicaciones en forma de perforación de las paredes del intestino y la peritonitis. Los síntomas del daño hepático en la enfermedad de Hodgkin sirven como hepatomegalia, un aumento en la actividad. fosfatasa alcalina. Al derrotar la médula espinal durante varios días o semanas, la parálisis transversal puede desarrollarse. En la etapa terminal de la linfogranulumatosis, una lesión generalizada puede afectar la piel, los ojos, las almendras, glándula tiroides, glándulas lácteas, corazón, huevos, ováricos, útero, etc. órganos.

Diagnóstico de linfoganulumatosis.

Un aumento en los ganglios linfáticos periféricos, hígado y bazo, junto con los síntomas clínicos (fiebre febril, sudoración, pérdida de peso corporal) siempre causa preocupaciones oncológicas. En el caso de la enfermedad de Hodgkin, los métodos de visualización instrumental desempeñan un papel de apoyo.

La verificación significativa, la estadificación adecuada y la selección adecuada del método de tratamiento de la linfogranulumatosis es posible solo después del diagnóstico morfológico. Para obtener el material de diagnóstico, se muestra la biopsia de los ganglios linfáticos periféricos, la toracoscopia diagnóstica, la laparoscopia, la laparotomía con la esplenectomía. El criterio para la confirmación de la linfogranulmosis es la detección en el bioptate explorado de las células gigantes de Berebovsky-Sternberg. La detección de células Hodgkin nos permite asumir solo el diagnóstico correspondiente, pero no puede servir de base para el propósito del tratamiento especial.

En el sistema diagnóstico de laboratorio La linfoganuluputosa es necesariamente investigada por un análisis de sangre general, indicadores bioquímicos Sangre, lo que permite estimar la función del hígado (fosfato alcalino, transaminasa). Si se sospecha que se sospecha el interés de la médula ósea, se realiza la punción esternal o la trepaloopiopía. Con diferente formas clínicas, así como para determinar la etapa de la linfogranulosis, se requiere el radiográfico del tórax y cavidad abdominal, CT, ultrasonido abdominal y fibra retroperitoneal, medidiómetro de CT, linfoScintigrafía, escintigrafía esquelética, etc.

El plan de diagnóstico diferencial requiere la distinción entre la linfoganuletosis y la linfadenitis de diversas etiologías (con la tuberculosis, la toxoplasmosis, la actinomicosis, la brucelosis, la mononucleosis infecciosa, la angina, la gripe, la rubéola, la sepsis, el SIDA). Además, se excluyen la sarcoidosis, el linfoma no hodgkinsky, la metástasis del cáncer.

Tratamiento de la linfogranulumatosis.

Los enfoques modernos para el tratamiento de la linfogranulopática se basan en la posibilidad de cura completa de esta enfermedad. Al mismo tiempo, el tratamiento debe ser una fase, exhaustiva y tenga en cuenta la etapa de la enfermedad. Durante la enfermedad de Hodgkin, se utilizan esquemas de radioterapia, polimerapia cíclica, combinaciones de radioterapia y quimioterapia.

Como método independiente, la radioterapia se utiliza en la etapa I-IIA (pérdidas de ganglios linfáticos individuales o un órgano). En estos casos, la irradiación puede estar precedida por la eliminación de los ganglios y la divectomía linfáticos. Durante la linfogranulomatosis, la irradiación subtotal o total de los ganglios linfáticos (cervicales, axilares, prolongados, domésticos, mesentéricos, retraperitoneales, ranuras), emocionantes grupos de ganglios linfáticos afectados y sin cambios (este último, con fines preventivos).

Los pacientes con etapas de IIIS y IIIA se les prescribe la terapia química combinada: la primera policoterapia introductoria con irradiación de solo el aumento de los ganglios linfáticos (en un programa mínimo), luego la exposición a todos los demás ganglios linfáticos (en el programa máximo) y el soporte de polihemoterapia en los próximos 2 años. 3 años.

Con las etapas IIII y IV diseminados de la linfogranulosa, la policototerapia cíclica se utiliza para inducir la remisión, y en la etapa de mantener la remisión - Ciclos terapia medica o irradiación radical. La poliquimoterapia para la linfogranulomatosis se realiza de acuerdo con los esquemas (MORR, Sorr, Surr, CVPP, DARR, etc.).

Los resultados de la conducción de la terapia pueden ser:

• remisión completa (desaparición y falta de signos subjetivos y objetivos de linfogranuloseza durante 1 mes)
• remisión parcial (aliviar los signos subjetivos y la reducción de los ganglios linfáticos o los focos extraudales en más del 50% durante 1 mes)
• mejora clínica (alivio de los signos subjetivos y la reducción de los ganglios linfáticos o los focos extravesados \u200b\u200bmenos del 50% durante 1 mes)
• ninguna dinámica (preservación o progresión de signos de linfogranulopatose).

Pronóstico con la linfogranulomatosis.

Para las etapas de la linfogranulopática de I y II, la supervivencia del no-dolar 5 años después del tratamiento es del 90%; Con IIIa etapa, 80%, con IIII - 60%, y en IV - menos del 45%. Los signos de pronóstico adversos son desarrollo agudo linfogranulhantasis; Los conglomerados de ganglios linfáticos masivos tienen más de 5 cm de diámetro; expansión de la sombra del mediastino en más del 30% del volumen del tórax; Lesiones simultáneas de 3 o más grupos de ganglios linfáticos, bazo; Opción histológica Agotamiento linfoide, etc.

El recurrente de la linfoganulumatosis puede ocurrir cuando se viola el régimen de la terapia de apoyo, provocada ejercicioel embarazo. Los pacientes con enfermedad de Hodgkin deben ser observados en el hematólogo o oncólogo. Las etapas preclínicas de la linfoganulopática en algunos casos se pueden detectar durante la fluorografía preventiva.

Linfogranulomatosis - Tratamiento en Moscú

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Linfogranulomatosis, síntomas, tratamiento, razones, señales

Los hombres están enfermos un poco más que las mujeres.

El diagnóstico de cada variante se establece solo sobre la base de la detección de células Sternberg. Los nodos afectados se incrementan en tamaño, la consistencia de ellos se vuelve densa con el tiempo.

Causas de la linfogranulumatosis.

Dependiendo de la composición celular, el granuloma distingue 4 versiones histológicas de la linfoganulesis:

1. linfogistocital;
2. esclerosis nodulum;
3. célula mixta
4. agotamiento linfoide.

Durante el curso de la enfermedad, las transformaciones de la Opción 1 son posibles a través de una versión 3 intermedia en la opción 4. El establecimiento de la etiología de Linfogranuloseza radica en el plano de resolver las cuestiones generales de la etiología de los procesos de flujo sanguíneo blastómico.

La linfogranulomatosis es una enfermedad oncológica rara, la incidencia de la linfogranulomatosis en el Reino Unido es de 3 casos de nación. En los países occidentales, se celebran dos picos durante la enfermedad, la mayor cae en un aumento, menor en los ancianos. En los países en desarrollo, los casos de enfermedad en los niños se registran más a menudo. Los representantes de los grupos garantizados de la población, las denominaciones europeas, así como la mononucleosis infecciosa, así como la mononucleosis infecciosa, son más predispuestas. La causa de la enfermedad no está instalada y puede ser diferente en varias variantes histológicas. Se ha demostrado:; OVAR entre la linfogranulomatosis y el portador del virus Epstine Barr, especialmente con una versión de células mixtas de la enfermedad y el agotamiento linfoide en pacientes con edad avanzada, detectable en el 30% de los casos.

La característica de diagnóstico característica es las células de Rid-Sternberg que contienen dos núcleos o más y están rodeados por una población celular que comprende linfocitos pequeños, eosinófilos, neutrófilos, histiocitos, células plasmáticas en el fondo de cambios fibrosos. Los linfocitos infiltrantes pertenecen a los linfocitos T, determinan la respuesta inmune energética del conjunto linfático y, posiblemente, contribuyen a la supervivencia de las células tumorales. Las células Reed-Sternberg son células malignas características de la linfogranulossetosis, según la investigación en los últimos años, en el 97% de los casos que pertenecen a v-linfocitos.

Una variante ejemplar del predominio linfoide es una enfermedad independiente, que se encuentra en el linfoma celular. Este último se caracteriza por las llamadas células L & N de Hodgkin (linfocitos e histiocitos), apariencia Reminiscente al maíz de aire (células de palomitas de maíz) y expresando un antígeno CD20. Aproximadamente el 10% de los casos, una versión no forzada del predominio linfoide se está convirtiendo en un linfoma no hodgkinsky de ordeñidez difuso B-Large. Esta variante de linfoganuluputosa se caracteriza por un pronóstico favorable, aunque puede tener un curso recurrente crónico, que ha sido crónico muchos años, como los linfomas no hodgkinsky de un bajo grado de malignidad.

Síntomas y signos de linfogranulación.

La linfadenopatía generalizada es posible.

En una etapa posterior, los síntomas de la lesión del hígado, los pulmones, la médula ósea.

Síntomas generales ("en" -simptoms):

• fiebre;
• sudores nocturnos;
• perder peso. Otros síntomas del sistema:
• dolor en los ganglios linfáticos cuando bebe alcohol.

Se caracteriza por una extraordinaria variedad de síntomas. La enfermedad comienza con un aumento en los ganglios linfáticos del cuello (primera a la derecha), entonces el proceso va al otro lado y nodos de otras áreas. La magnitud de los ganglios linfáticos puede variar desde el guisante, los frijoles hasta el puño masculino. Los nodos se soldan entre sí a los conglomerados, pero no tirar la piel, no se abran y no aprecian.

La fiebre siempre acompaña a la linfogranulomatosis y en primeras etapas Puede ser el único signo. La reacción de temperatura es diversa, pero en la mayoría de los casos es esencial para un carácter similar a una onda. Piedra de piel para ser localizada sobre la región de aumento de los ganglios linfáticos o generalizado, doloroso.

Estudios de laboratorio: Puede ser anemia hipocrómica y leucocitosis neutrófila; Se reduce el número de linfocitos (absolutos y relativos); Se puede observar eosinofilia y trombocitopenia; El ESO se eleva moderadamente, pero en la etapa final alcanzada / h.

Etapas de la linfogranulomatosis.

Para la linfoganulmosis, se caracteriza la propagación de células tumorales del nodo linfático afectado en nodos adyacentes. Por lo tanto, al tratar a los pacientes, Anne Arbor está guiado por la clasificación. La etapa "Las enfermedades están determinadas actualmente por los resultados del cuello CT. Cofre, abdomen y pelvis, no laparotomía. El daño a la médula ósea en el momento del diagnóstico rara vez se detecta, pero es más probable que localice la lesión por debajo del nivel del diafragma, por lo tanto, en tales casos, la terpotodobyolación de la médula ósea también se realiza en tales casos. La identificación de otros factores pronósticos llevó al hecho de que al elegir las tácticas de tratamiento, rara vez se orienta solo en una etapa anatómica de la enfermedad.

• I - Derrota a uno o un grupo de nodos;
• II - la derrota de varios grupos de ganglios linfáticos en un lado del diafragma;
• III - Lesión de los ganglios linfáticos en ambos lados del diafragma, bazo;
• IV - la participación de las zonas extroductivas (con la excepción del crecimiento del tumor "en todo").

Cada etapa requiere una aclaración agregando uno de los siguientes índices de letras: A - Faltan los síntomas generales; B - Hay síntomas generales; E - Hay síntomas de destrucción de varios órganos.

Los estudios de los últimos años han permitido asignar signos de enfermedad que tienen valor pronóstico. Para la etapa temprana de la enfermedad (I y IIA Etapa), los grupos predictivos se formulan en función de una versión histológica de la enfermedad, edad y género del paciente, sus síntomas, el número de áreas anatómicas afectadas y la derrota de los ganglios linfáticos mediastinales. .

Para la etapa ampliada de la enfermedad (etapa IIB-IV), se asignaron siete factores pronósticos sobre la base de un análisis de 5,000 casos de la enfermedad.

En ausencia de estos factores, el 5% de la tasa de supervivencia no elevada es del 84%. La presencia de cada uno de los factores anteriores reduce la tasa de supervivencia esperada en aproximadamente el 7%. Si hay tres o más factores, el pronóstico se considera desfavorable.

Formas clínicas de linfogranulmosis.

Hay unos meses por una duración de unos pocos meses, las formas duran de 2 a 3 años, y en curso 5-6 años y más.

De acuerdo con el grado de prevalencia del proceso de acuerdo con la clasificación de la OMS distingue:

1. forma local con una lesión de un grupo de ganglios linfáticos;
2. forma regional con una lesión de no más de dos grupos de ganglios linfáticos en un área (por encima o por debajo del diafragma);
3. forma generalizada con la derrota del conjunto de ganglios linfáticos sobre y bajo el diafragma;
4. forma diseminada con la lesión no solo de los ganglios linfáticos, sino también órganos internos, así como los huesos, central. sistema nervioso, cáscaras serosas y cerebrales.

El pronóstico es desfavorable. La esperanza de vida promedio es de 3 a 4 años, algunos pacientes viven de 6 a 8 años y más. Posible remisión larga y persistente.

Diagnóstico de linfoganulmatosis.

En el diagnóstico de formas mediastinales, pulmonares, óseas, abdominales, en presencia de síntomas típicos generalmente de cristal, a menudo es crucial adquirir métodos radiológicos Investigación - Radiografía, LinfoenzenoVengografía.

En el corazón del diagnóstico de la linfogranulamosis, existe una biopsia de los ganglios linfáticos afectados y otros tejidos del color de los métodos tradicionales e inmunoquímicos. Los preparativos deben explorar un hematólogo experimentado. Biopsia de aspiración También se puede usar la aguja delgada, pero no es suficiente establecer un diagnóstico.

El diagnóstico se basa en la tríada: un aumento en los ganglios linfáticos, la fiebre y picazón. Se considera confiable en confirmación histológica: la detección de un granuloma específico en un bioptate de un granuloma específico que contiene gigantesco, (diámetros) de células de Sternberg.

Tratamiento de la linfogranulumatosis.

Consiste en la irradiación ampliamente organizada o total con radiografías de ganglios linfáticos y combinación de policoterapia de citostáticos.

En algunos casos, en presencia de linfoganulilitos monolocales (o mono-ordenados) se muestra operación radical - La eliminación de paquetes individuales de los ganglios linfáticos, la resección del estómago, los intestinos, etc., que dan a largo plazo-10-15 años y una remisión más clínica.

A partir de los agentes terapéuticos activos utilizados en la linfogranulomatosis, la radioterapia recibió la mayor distribución. Realizar la terapia profunda local de los ganglios linfáticos afectados. Mejores resultados Da el TV TELE TELEO ("COBALT GUN"), utilizado localmente en dosis únicas de 200 años (para el curso del tratamiento 4000-8000). Se irradian con el propósito preventivo, no solo el hogar, sino también los sitios vecinos, pero en algunos casos, y el bazo.

La leucopenia o la trombocitopenia pronunciadas están contraindicadas para una mayor terapia de rayos X.

En la linfogranulomatosis generalizada, se muestra el tratamiento quimioterapéutico.

Uno de los más efectivos drogas citostáticasProbado para el tratamiento de las formas generalizadas de la linfogranulomiosis son los alcaloides de Barwinka Pink-Vinblastine (húngaro) y WinCristician (American). Las preparaciones se administran solo por vía intravenosa, en una solución de glucosa al 5% o en agua destilada. La vinblastina se usa a una dosis de 5 a 10 mg al principio, con una buena tolerabilidad, en un día, luego después de 3-5 inyecciones, en las mismas dosis una vez cada 5-10 días. Winkerstine debido a propiedades tóxicas más pronunciadas se introduce en medias dosis - 2.5-5 mg.

Con el desarrollo de leucopenios profundos (2000 y menos), el tratamiento se interrumpió temporalmente.

Para garantizar la concentración máxima de la quimioterapia en la lesión, se propone un método endolímpático para introducir citostáticos en una dosis aumentada con una acción mínima de oxígeno general en una dosis aumentada: 150-200 mg de dipina o dehranola con un preliminar y Infusión posterior en vasos linfáticos de 5 a 6 ml de solución novedosa del 1% (para prevenir sensaciones dolorosas en el lugar de la inyección del medicamento).

En los últimos años, los intentos han sido realizados por la quimioterapia "radical" de la linfogranulumatosis por polihimoterapia: el uso simultáneo de varios productos de quimioterapia.

Las siguientes combinaciones de citostáticas son las más adoptadas:

1. vinblastina + brunomicina;
2. winkerstine + ciclofosfano + metotrexato 2+ prednisona;
3. blastina de vino + ciclofosfano + brunomicina + prednisolone.

El método prometedor dirigido a la "erradicación" (erradicación "(erradicación) completa, la propuesta de aplicar citostáticos en dosis máximas (que se superan a la normalidad) que causan una formación sanguínea con posteriores a autotranspusiones por adelantado (antes del inicio del tratamiento) de un autólogo cosechado. (propia) médula ósea almacenada en el curso del tratamiento en el refrigerador a -70 °.

Para evitar la citopenia de la droga (leo-trombocitopenia) o su liquidación más rápida, el tratamiento citostático se lleva a cabo bajo la protección de la hemoterapiautica (transfusión de eritrocitos, leucocitos, lote plateado) y hormonal (prednisona) de fondos.

El tratamiento de pacientes con linfogranulomatosis se debe llevar a cabo en clínicas onvematológicas especializadas. Todos los pacientes con linfogranulomatosis, así como otras enfermedades de la sangre sistémica, están sujetas a observación de dispensarias en dispensarios de cáncer hematológico.

Dado que la linfogranulomatosis afecta predominantemente a los jóvenes, el problema efectos secundarios Las terapias, dado un aumento significativo en la esperanza de vida de los pacientes, se vuelve muy relevante. Un análisis de los efectos secundarios tardíos del tratamiento de los linfogránulos mostró que en un período de 30 años de observación de los pacientes con linfogranulomatosis de los tumores desarrollados por De Novo, murieron 2 veces más pacientes que de las recurrencias de la enfermedad en sí. Análisis complicaciones remotas radioterapia, especialmente después de la irradiación del mediastino ( cáncer de pulmón y pecho, fibrosis ligera, enfermedad isquémica Los corazones), sirvieron como base para cambiar el enfoque de la radioterapia altamente visible. La irradiación de la zona del manto en mujeres menores de 20 años conduce al desarrollo del cáncer de mama en 50 años en cada tercer paciente, por lo que tal terapia de radiación ya no se usa. La quimioterapia con fármacos alquilantes contribuye al desarrollo de mielodisplasias secundarias, leucemia mieloblástica aguda y linfoma no hodgkinsky, así como la infertilidad, lo que lo hace en cuenta esta circunstancia al planificar el tratamiento. El objetivo del médico al prescribir el tratamiento es lograr una cura posible más pacientes y reducir la frecuencia de las consecuencias remotas adversas, especialmente en el tratamiento de los pacientes en la etapa temprana de la linfoganulesis.

Etapa temprana (IA y B)

En la mayoría de los pacientes con una etapa temprana de la linfoganulosis, en el momento del diagnóstico, se sorprenden los ganglios linfáticos nadiafragmales. Se debe realizar la panadería de estos pacientes teniendo en cuenta los factores pronósticos que predicen la probabilidad de la lesión de los ganglios linfáticos subadiáfragmal, si no hay signos obvios de involucrarse en el proceso tumoral con la determinación habitual de la etapa de la enfermedad.

En pacientes con una forma favorable de la enfermedad, en particular, una esclerosis inactiva o una variante nodular de predominio linfoide, que fluye con la lesión de los ganglios linfáticos verticales y una baja especialidad, la probabilidad de la lesión de los ganglios linfáticos subadiáfragmales es muy bajo. Solo pueden ser tratados por la irradiación del grupo afectado de los ganglios linfáticos. Sin embargo, la mayoría de los pacientes con pronóstico favorable y las etapas tempranas de la linfogranulososis fuera de los ensayos clínicos también deben prescribirse la quimioterapia de acuerdo con el esquema ABVD, seguido de la irradiación del grupo de nodo lempattic afectado afectado. La frecuencia de recaídas después de dicho tratamiento resultó ser la misma que después de la irradiación de la zona del manto o la irradiación total de todos los ganglios linfáticos. Incluso menos la quimioterapia de 4 semanas a largo plazo de acuerdo con el esquema VAPEC-B con irradiación del grupo afectado de ganglios linfáticos y bastante buenos resultados.

Recientemente, PET con Tordex-Glucosa, etiquetada 18 F se usará para detectar un proceso de tumor activo en el aumento de los ganglios linfáticos residuales, etiquetados con 18 F. Este método aplicado después de la finalización de la terapia estándar tiene un alto valor predictivo de positivo (87.5%) y resultados negativos (94.4%) para recaídas en pacientes con etapas tempranas de linfogranulamosis. Es necesario averiguar si es posible usar PET para identificar a los pacientes que, después de la quimioterapia, no puede realizar la irradiación local, sin aumentar el riesgo de recurrencia. La respuesta a esta pregunta se dará ahora en el estudio NCRI del Reino Unido. Los pacientes involucrados en este estudio reciben tres cursos de quimioterapia según el esquema ABVO, después de lo cual se realiza PET. Si los resultados de las mascotas detectan el proceso activo, se lleva a cabo otra tasa de ABVD con la irradiación posterior de los ganglios linfáticos afectados. Los pacientes con un resultado negativo del estudio se incluyen arbitrariamente en uno de los dos grupos, uno de los cuales recibe radioterapia local, y el otro no lo es.

Los pacientes con una etapa temprana de la enfermedad, pero el pronóstico desfavorable se trata como con la etapa ampliada de la linfoganulesis de acuerdo con el esquema generalmente aceptado.

Etapa desplegada de la enfermedad.

La quimioterapia de acuerdo con el esquema ABVD y otros esquemas que comprenden doxorubicina, después de completar el estudio CALGB, comenzaron a ser ampliamente utilizados como terapia estándar. En este estudio, se comparó la efectividad de tres esquemas: Morror (Mustine, Wincristine, Zamarbazin. Prenimensional), Morr y Alternancia ABVD y solo ABVD.

Se desarrollaron nuevo Stanford V (Mustin, Doxorubicin, vinblastina, prednisolona, \u200b\u200bvincristina, bleomicina, etopósido) y polihimoterapia altamente visible, y polihimoterapia altamente visible. Estos esquemas de tratamiento se combinan con la terapia radial local de los ganglios linfáticos afectados. De acuerdo con los resultados preliminares, dicho tratamiento es efectivo en la mayoría de los pacientes y proporciona una alta supervivencia irreconocible. Por lo tanto, en el tratamiento de acuerdo con el esquema de Stanford, la supervivencia total y no dedicada de 3 años en pacientes en la etapa ampliada de linfoganuliletsis ascendió a 96% y 87%, respectivamente. Se obtuvieron resultados extremadamente impresionantes en el tratamiento de acuerdo con el esquema de Waocorr, resultaron ser mejores que al alternar el esquema Sorr y ABV. Los intentos de aumentar aún más la dosis de fármacos en el esquema escalineó a Obiaorr, permitido aumentar el efecto antitumoral de la terapia, pero al mismo tiempo debido al tratamiento del desarrollo del síndrome mielodsplásico y la mielolecosis aguda. Terapia mixta de cuatro cursos waicorrr en el esquema habitual y cuatro cursos según el plan con dosis avanzada Los preparativos permitidos para obtener tasas de supervivencia muy altas y reducir la frecuencia del desarrollo del síndrome mielodisplásico. Según los estudios recientemente realizados realizados en el Reino Unido, la terapia con la alternancia de los esquemas de CHLVPP y Pabloe o el esquema híbrido de CHLVPP / EVA no tenían ninguna ventaja sobre el tratamiento de acuerdo con el esquema ABVD. Si bien no se ha comprobado finalmente la ventaja de la terapia de Beasorr, el esquema ABVD seguirá siendo el más utilizado en el tratamiento de pacientes con linfogranulomatosis.

Tratamiento adicional

En la aparición de recaída después de la radioterapia, la quimioterapia posterior (80-90% de los pacientes tiene éxito a extender significativamente la vida sin recurrencia de la enfermedad, son bastante efectivas en pacientes con etapas tempranas de la linfogranulmosis. En el caso de recaídas después de la quimioterapia, la primera línea se puede asignar con éxito a la quimioterapia de la segunda línea, especialmente si la remisión que precede, duró más de 12 meses. Sin embargo, es posible aumentar significativamente la vida útil cuando se nombran quimioterapias en dosis ordinarias, solo son posibles el 20-25% de los pacientes.

La quimioterapia altamente visible con autotransplantación posterior de células madre puede aumentar significativamente la tasa de supervivencia sin la progresión (DFS), se lee en la actualidad. método estándar Tratamiento de pacientes con linfogranulomatosis recurrente. Le permite extender significativamente la tasa de supervivencia sin sentido del 40-50% de los pacientes.

Perspectivas

Negativa a aplicar la radioterapia en una etapa temprana de la enfermedad.

El uso de anticuerpos a las células CD30 CD30 CD30; En la fase II de los ensayos clínicos, algunos efectos se muestran en el tratamiento de estos anticuerpos.

El uso de anticuerpos anti-C020, incluidos etiquetados para el tratamiento de una versión inactiva con un predominio linfoide.

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Linfogranulomatosis

El cambio maligno en el tejido linfoide con las células de Granulomas y Berezovsky-Sternberg (un grupo celular morfológicamente separado, no similar a) se denomina "linfogranulomatosis" (cáncer linfático). El signo principal de la enfermedad es un aumento significativo en los ganglios linfáticos. Otro nombre ─ enfermedad de Hodgkin.

¿Qué es la linfogranulomatosis?

Thomas Hodgkin ─ Médico británico que sugirió por primera vez que los ganglios linfáticos agrandados no son una consecuencia proceso inflamatorio o metástasis de otro tumor, y son una enfermedad independiente. El tumor consiste en grandes células multicaleras que se localizan en los ganglios linfáticos afectados.

Un grupo de población joven está sujeto a la enfermedad: niños, adolescentes, edad adulta de la edad. Pico cae a la edad de 14 a 35 años. También hay un desarrollo de la enfermedad después de 50 años. Los hombres son 40% más a menudo. La frecuencia de la enfermedad es estable y equivale a 25 casos por millón de personas anualmente.

Las razones

La razón exacta que contribuye al desarrollo de la enfermedad es hoy desconocida. El linfoma de Hodgkin no se transmite entre los miembros de la familia. Alto riesgo (hasta un 99%) en gemelos de un solo tiempo. El aspecto de la linfogranulosetosis (linfoma de células B) supuestamente se asocia con el virus Epstein-Barra (virus de cuarto tipo). Esta asociación está asociada con el hecho de que el virus se reanuda (replicado) en los linfocitos B y activa su reproducción por división.

Los primeros signos y síntomas maduros de la enfermedad.

La enfermedad comienza con un aumento en los ganglios linfáticos submandibulares y cervicales. En las etapas iniciales, el nodo es denso, no muy doloroso, móvil, al tacto se asemeja a un fruto de la cereza, lo que puede aumentar al tamaño de una manzana y más. No hay una gradación especial con respecto al volumen del nodo ampliado. Su valor es individualmente en cada caso individual.

Más adelante en el proceso patológico, los ganglios linfáticos subcláticos están involucrados, intragenicos (mediastínicos), con menos frecuencia inguinal.

Los signos tardíos son un gran tumor masivo en un espacio retroperitoneal, una piedra media, que puede llevar a apretar la tráquea, la vena hueca superior, los pacientes aparecen en los pacientes. El bazo está aumentando significativamente, a veces su tamaño es tanto que el órgano toma la mitad de la cavidad abdominal. La condición del paciente es grave, hay una temperatura corporal constante de 37.5 °, vertiendo sudores por la noche, pérdida de peso afilada (más del 10% del peso corporal total), picazón incesante de la piel.

Etapas de la distribución de la enfermedad en el cuerpo:

1. Nodos linfáticos individuales.
2. Diferentes grupos de nodos en un lado del diafragma.
3. Grupos de nodos en ambos lados del diafragma (cáncer generalizado).
4. Derrota de órganos y tejidos.

¿Cómo diagnostican la enfermedad de Hodgkin?

El algoritmo de la encuesta depende de la localización de nodos, su consistencia y densidad, así como el estado de los tejidos circundantes.

El diagnóstico se realiza solo de acuerdo con los resultados de la histología. Para esto, se lleva a cabo la biopsia del nodo linfático afectado. El morfólogo evalúa el resultado y se establece el diagnóstico final para su conclusión.

Un aumento similar en los nodos es característico de las enfermedades como la tuberculosis, la sarcoidosis (daño granular a los órganos, más a menudo), la sífilis, la colagenosis (patología). tejido conectivo). Por lo tanto, los específicos de los nodos se determinan solo por la investigación morfológica de las muestras de tejidos.

Otros métodos de diagnóstico:

1. palpación de nudos, bazo, hígado;
2. inspección de almendras;
3. estudio de la médula ósea desde el ala del hueso ilíaco;
4. Ct ( ct scan) Cofre y cavidad abdominal;
5. análisis de sangre clínica y bioquímica con el análisis de la función hepática y riñón;
6. Pat ─ tomografía de emisión de positrones con glucosa marcada;
7. Se lleva a cabo la cardiografía de ECG y ECHO si se espera que se trata del tratamiento con la cardiotoxicidad;
8. estudio endoscópico del tracto gastrointestinal ─ Si la próxima terapia puede provocar cambios ulcerativos en la membrana mucosa del tracto digestivo.

Tratamiento de la linfogranulumatosis. Medicina científica y remedios populares.

El tratamiento de la linfogranulomatosis se lleva a cabo estrictamente de acuerdo con los protocolos internacionales. El volumen de tratamiento corresponde al volumen de la lesión, por lo que la elección de la terapia es siempre individual.

La primera etapa ─ polihimoterapia, donde tácticas ─ dosis máximas y intervalos mínimos. En algunos casos (no siempre) aplicar la radioterapia para eliminar fenómenos residuales. El número de cursos, su intensidad, las zonas para la radioterapia se determinan para cada paciente por separado.

La quimioterapia para la linfogranulomatosis tiene un efecto destructivo en las células genitales masculinas. Y dado que los hombres jóvenes están en su mayoría enfermos, entonces antes del tratamiento, todos deben donar fluidos de semillas a un banco especial para la crioconservación (congelación) y el almacenamiento. Esta es la única oportunidad de tener hijos en el futuro. En las mujeres, la situación es más fácil, la medicina ha aprendido a proteger a los ovarios durante la quimioterapia al bloquearlos con preparaciones hormonales.

El tratamiento de Medicase a menudo se combina con la medicina popular. El uso de hierbas elegidas correctamente contribuye:

• ralentizar o detener el crecimiento del tumor ─ Chaga seta, Pyrhem, Calendula, Alfalfa, Ginseng, HyperProom;
• limpiando el cuerpo de los productos de quimioterapia ─ milenrama, semillas de eneldo, sabio, plátano, dononnik;
• restauración de la función de la formación sanguínea ─ jugo de remolacha roja, ortiga;
• mayor resistencia al cuerpo ─ frambuesas, tintura de propóleos, jarabe de aloe.

De estas hierbas están preparando infusiones, decocciones, jugos, honorarios de hierbas.

Pronóstico y supervivencia

La enfermedad puede ser recaída, y el 70% de ellos son de 2 a 3 años después del tratamiento y las complicaciones.

• daños a la mucosa;
• infecciones superiores tracto respiratorio e inflamación de los pulmones;
• daño hepático tóxico;
• hepatitis B y C.

• tumores secundarios;
• enfermedades cardiovasculares;
• osteoporosis;
• disfunción tiroidea;
• esterilidad.

Con una etapa debidamente establecida de la enfermedad y un tratamiento adecuado, el éxito de la recuperación es del 90% o más. En los niños, el proceso de recuperación viene más rápido, y las recaídas son raras. Lo principal para recordar que tratamiento efectivo y tratamiento temprano ─ Estos son sinónimos.

Los adultos en 85-90% de los casos a 1 ─ 4 etapas tienen una larga tasa de supervivencia sin manifestación. 5-10% ─ son pacientes de un grupo resistente que no responde al tratamiento. 5-10% ─ Enfermedad de Hodgkin con recaídas. Sólo esfuerzos conjuntos de médicos, pacientes y su familia, usando métodos modernos Tratamiento, uno puede superar la linfogranulomatosis.

Es importante saber:

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Linfogranulomatosis, aunque es una enfermedad maligna, no significa una sentencia mortal y agonizante agonía.

El linfoma de Kodkhagna (Thomas Hodgkin describió por primera vez sus síntomas), la oncopatología del sistema linfático se cura con éxito en la mayoría de los casos. Y los nuevos protocolos de tratamiento planificados minimizan individualmente las consecuencias negativas.

Página rápida

¿Lo que es?

La enfermedad de la linfogranulomatosis es un daño maligno al sistema linfático, cuyo síntoma principal es un aumento significativo en los ganglios linfáticos regionales (cervical, axila, inguinal).

En ausencia de tratamiento, las células cancerosas se aplican a un tórax o cavidad abdominal con la derrota de varios órganos. La enfermedad de Hodgkin se confirma mediante la detección en el examen microscópico de los nodos LEMPH de las células específicas de Reed-Berezovsky-Sternberg.

¡Importante! Debe distinguirse por el linfoma Hodgkin de la linfogranulamosis inguinal. Este último es una enfermedad venérea causada por la clamidia. Los síntomas de la linfoganuletosis inguinal se deben inflamación purulenta Asudiados linfáticos de la zona urogenital.

El riesgo de incidencia de la linfogranulomatosis es elevado en las personas que sufren:

• La mononucleosis infecciosa (la presencia en el cuerpo explica los casos de linfoganuletosis infantil de la familia en parientes no gubernamentales);
• Inmunodeficiencia congénita o adquirida;
• Patología autoinmune ( artritis Reumatoide, lupus rojo, etc.).

La linfogranulomatosis en niños se diagnostica con mayor frecuencia en la adolescencia, pero los máximos picos de morbilidad caen a una edad posterior: alrededor de 20 y después de 45 años.

Síntomas de la linfogranulación, primeros signos.

El primer signo del comienzo de la linfogranuloso es el aumento en los ganglios linfáticos (en una radiografía del tórax, los ganglios linfáticos afectados ocupan 0.3 de su ancho) con un escenario característico:

• Localización - cervical y conectable (70-75% de casos), formaciones axilares y linfáticas en el mediastinal (15-20%), la cavidad inguinal y abdominal (10%);
• Tamaños - OT nuez al huevo de gallina;
• Sin dolor y elástico.

La linfogranulomatosis del MediaStrium conduce a la vigilancia de los órganos respiratorios (bronquios, pulmones), que provoca la tos y la dificultad para la respiración, especialmente en la posición de mentira. Los ganglios linfáticos de la cavidad más cepillada afectados por la enfermedad de Hodgkin a menudo causan la compresión de los nervios espinales y los síntomas neurológicos (dolores radiculopáticos en la espalda baja), los síntomas del tracto gastrointestinal.

¡Importante! Los ganglios linfáticos afectados por la linfranulomatosis no se reducen en tamaño desde tomar antibióticos. Sin embargo, se solucionan la reducción espontánea y el aumento repetido.

La imagen general de la enfermedad se complementa:

• debilidad constante sin razones visibles, falta de apetito;
• picazón de piel;
• ascite;
• dolor en los huesos.

Los síntomas de la linfoganulosois, a menudo que indican una oncología común y un pronóstico desfavorable, pertenecen:

• Aumento de la temperatura periódica por encima de 38ºС;
• Verter el sudor durante el sueño;
• Pérdida de más del 10% de peso por seis meses (con modo de potencia normal, sin dieta).

Dependiendo de la localización de los ganglios linfáticos afectados y la prevalencia del oncoproceso, es posible derrotar (en las etapas tempranas rara vez) hígado, bazo (esplenomegalia), luz, nervios espinales del pecho y departamentos lumbares, con menos frecuencia: la médula renal y ósea.

Al mismo tiempo, debido a la funcionalidad de las células inmunitarias en pacientes con linfogranulomatosis, a menudo se diagnostica una candidiasis recurrente. meningitis no transmisible, Neumonía protozoica y toxoplasmosis.

Con una leucopenia significativa y la creciente inmunodeficiencia, a menudo se diagnostican infecciones bacterianas convencionales.

Tipos histológicos y etapas de linfogranulación.

En el contexto de la formación de la formación de células específicas gigantescas de Berezovsky-Sternberg, se forma una gran cantidad de linfocitos T para pequeños tamaños. Otro enlace del sistema inmunológico: en los linfocitos, se puede cambiar tanto en la dirección del aumento y disminución cuantitativos.

El tipo histológico de linfoma Hodgkin determina el grado de oncogénico y sugiere la etapa de la enfermedad:

1. Se encuentran tipo de linfogistocito: se encuentran pequeños, madurados lymphocitos y células específicas. A menudo diagnosticados a una edad temprana, tiene baja oncogenicidad y el resultado más favorable.
2. La esclerosis nodular es casi la mitad de todos los casos de enfermedad de Hodgkin, se encuentra en mujeres jóvenes. Una característica microscópica característica es la presencia de células específicas y grandes en la cantidad con un núcleo modificado de células lacunares. La tela linfoide es la perforación con la pesada fibrosa. El pronóstico es bueno.
3. Tipo de ordeño mixto: en tejido linfoganuloso, existen RBS, linfocitos, células eosinófilas, fibroblastos y células plasmáticas. Este tipo corresponde a la I-III de la etapa clínica, a menudo se fija en niños y pacientes ancianos. Alto riesgo de generalización del oncoprocesamiento.
4. El agotamiento linfoide es la opción histológica más rara, corresponde a la clínica de la etapa IV. En el bioptate del ganglio linfático, se encuentra la disposición de la capa por capa de células específicas y inclusiones fibrosas.

Las características histológicas de las lesiones oncológicas se detectan al tomar biopsia de aumento de los ganglios linfáticos.

De acuerdo con el grado de prevalencia de la oncoprocesión, LiforneLeumatosis se divide en 4 etapas:

• 1 etapa - Lesión de los ganglios linfáticos de un área;
• 2 Etapa: la oncología tocó dos o más grupos de ganglios linfáticos en el pecho o en la cavidad abdominal con la participación del órgano cercano (II E);
• 3 etapas: oncocretaje de ganglios linfáticos y en torácico (III 1), y en la cavidad abdominal (III 2) con la posible participación del bazo (IIIS);
• 4 Etapa: daño difuso al hígado, intestinos, médula ósea y otros órganos.

La abreviatura "A" indica el flujo asintomático de la linfogranulmosis, la señal "B", a la presencia de signos desfavorables (pérdida de peso, aumento de sudoración, Hipertermia).

Características en niños

El linfoma de Hodgkin en niños menores de 3 años se diagnostica en casos excepcionales. A la edad de 4 a 6 años, la enfermedad se detecta con más frecuencia en niños, pero en la adolescencia, la sexualidad pierde su importancia.

Típico para los síntomas de los niños de la linfogranulación: aumento de los ganglios linfáticos cervicales en ausencia de proceso inflamatorio en la garganta.

A menudo, el paciente tiene una temperatura subfabile que surge durante 1-2 semanas (hasta 37.5ºС) y debilidad, sin embargo, estado general El bebé es bastante satisfactorio.

La enfermedad puede desarrollarse rápidamente (se produce una etapa IV después de unos meses) o progresar lentamente durante varios años.

Tratamiento de la linfogranulamosis - preparaciones y técnicas.

Las tácticas terapéuticas para la linfogranulomatosis se basan en la gravedad de los síntomas de la enfermedad, sus indicadores de etapa y análisis de sangre (anemia, linfocitopenia, tromobocito).

La indicación de radio o quimioterapia es la detección de células específicas en la bioptata de los ganglios linfáticos y la presencia de antígenos CD15 (excepción - tipo de linfogistocito) y CD30.

Un completo complejo de tratamiento de Limphoma Hodgkin incluye:

1) radioterapia - Irradiación reducida de los ganglios linfáticos afectados en la etapa I-III de la enfermedad. La expansión de la zona de impacto ionizante es poco práctica debido a la falta de mayor efecto.

El cálculo de la dosis óptima de potencia de irradiación también determina el riesgo mínimo del desarrollo de consecuencias indeseables (leucemia, daños tóxicos a los órganos, etc.).

2) quimioterapia - Larga (medio tiempo mínimo a año) Introducción de pequeñas dosis de citostáticos. Poseer una dosis es adecuada en ausencia de resultado terapéutico.

El tratamiento citostático se combina con la radioterapia de bajo volumen y la introducción de corticosteroides (prednisona), se puede asignar las etapas I e IIA. En la etapa IV, la quimioterapia es un método de tratamiento prioritario.

3) Tratamiento sintomático - Infusión de eritrocitos, masa plaquetaria, tratamiento que surge contra el fondo de la enfermedad de inmunodeficiencia progresiva.

4) trasplante de médula ósea - Un método moderno para tratar la oncología utilizando el deterioro de las células madre aumenta significativamente las posibilidades de recuperación, incluso en las etapas posteriores de la linfoganuluesis. El único inconveniente del método es demasiado alto.

5) biolecé - La tecnología innovadora que utiliza anticuerpos monoclonales especiales destruye las oncoclecciones, como la quimioterapia, pero no daña a los tejidos saludables del cuerpo.

Pronóstico

Por lo general, un curso de radioterapia correctamente compilado, complementado con tratamiento citostático, proporciona una remisión persistente. Se confirma un pronóstico favorable para la linfogranulomatosis en el 95% de los casos en la etapa I-II, en el 70%, en la etapa IIII.

El tratamiento más serio requiere pacientes que tienen las siguientes desviaciones en el análisis de sangre.

• leucocitosis más de 15x10⁹ / l;
• lifocitopenia inferior a 600;
• reducción crítica de los niveles de hemoglobina y albúmina.

En casos raros (con mayor frecuencia en los pacientes ancianos), la enfermedad progresa, a pesar del tratamiento, o la recurrencia del linfoma en el posterior 1 año.

Tales situaciones apuntan al flujo extremadamente agresivo de la oncopatología y minimiza las posibilidades de recuperación.

• Candidiasis de los intestinos: síntomas por tipos, tratamiento y ...

Linfogranulomatosis (Otros nombres de la enfermedad - linfoma hodgkin , enfermedad de Hodgkin ) Es la patología oncológica del sistema linfático. Se caracteriza por la presencia en tela linfoide. células Berezovsky-Sternberg-Rida Qué especialistas se encuentran durante el examen microscópico. Estas células fueron nombradas después de aquellos científicos que tomaron una parte activa en el proceso de apertura y estudiando aún más estas células. Muy a menudo, la linfogranulomatosis se manifiesta en los niños que se encuentran en el período de la adolescencia tardía, y el pico de incidencia de datos se observa en 20 y 50 años. La primera linfogranulomatosis describió al doctor Thomas Hodgkin del Reino Unido, esto sucedió en 1832. Según las estadísticas, la linfogranulomatosis se observa tres veces más a menudo entre los miembros de la familia, donde ya había casos de esta enfermedad. Las razones de la aparición de linfoganunomatosis de hoy no están completamente aclaradas. Entonces, hay una opinión de que la linfoganulomatosis está asociada con virus Epstein-Barra .

Formas y etapas de linfogranulmosis.

Los expertos distinguen a cinco tipos de linfogranulamosis. Es posible determinar qué tipo de tipo de enfermedad tiene lugar en el paciente, solo es posible en el proceso de estudiar el tejido del conjunto linfático, tomado durante la biopsia.

La forma más común de formación de linfogranulomase hoy es una opción. nodular. Además, los pacientes diagnostican una versión de células mixtas de la enfermedad, una variante con agotamiento linfoide (es la opción más rara vez encontrada), con gran número , así como una versión no formada de la enfermedad con predominio de linfocitos.

Dependiendo de lo común que sea la enfermedad, se distinguen cuatro de sus etapas. En la primera etapa, el tumor se encuentra en los ganglios linfáticos de una región o se encuentra en un órgano fuera de los ganglios linfáticos. En la segunda etapa, los ganglios linfáticos se ven afectados en dos o más áreas en un lado del diafragma u órgano y los ganglios linfáticos en un lado del diafragma.

En la tercera etapa, los ganglios linfáticos se ven afectados por ambos lados del diafragma, también se pueden observar una lesión de bazo. En la cuarta etapa de la enfermedad, también hay hígado, intestinos, riñones, así como otros órganos en los que las lesiones difusas también se ven afectadas por los conjuntos linfáticos.

Síntomas de linfogranuluputose.

Como regla general, los primeros y más notables síntomas de linfoganulomaseza son un aumento significativo en la cantidad de cuello , en ampollas ya sea en oPS . Si, en el caso de las enfermedades infecciosas, tal aumento en los ganglios linfáticos irá acompañado de dolor, luego con la linfogranulomatosis, los ganglios linfáticos son indoloros, pero al mismo tiempo los tamaños de los nodos no se reducen por ni terapia con antibióticos o en La ausencia de tratamiento como tal. Debido a la lesión del tejido linfático, que se encuentra en el pecho, en la calidad de los síntomas de la linfoganulosis, existe una amenaza de respiración o tos, que se desarrolla debido a la presión constante del aumento de los ganglios linfáticos en pulmones y bronquios .

Además, los especialistas están determinados por otros síntomas de la linfogranulumatosis. Entonces, muy a menudo, una persona siente fuerte debilidad, puede aumentar la temperatura corporal, para manifestar un aumento de la sudoración, problemas con la digestión. El paciente puede comenzar a perder peso bruscamente.

Con la linfogranulomatosis, los ganglios linfáticos agrandados permanecen móviles, no soldar cubiertas de piel. A veces comienzan a aumentar muy rápidamente, después de lo que se buscan grandes formaciones. En algunos casos, el dolor en el aumento de los nodos linfáticos, los pacientes se sienten después de tomar bebidas alcohólicas.

La mayoría de las veces, la linfogranulomatosis se localiza en tejido pulmonar. Como regla general, bajo la derrota de las manifestaciones externas ligeras, el paciente no se observa en absoluto. Muy a menudo, el líquido se acumula en cavidades pleurales. La derrota de la pleura surge de aquellos pacientes que tienen un ganglio linfático de mediastino durante la linfranulomatosis, porque hay focos en la tela pulmonar. Tal puede crecer más tarde en un corazón , tráquea.

No menos rara vez se localiza la enfermedad en tejido óseo. En este caso, las vértebras se sorprenden, más tarde la ramita, las costillas, los huesos pelvis.

Como regla general, detecta últimamente el daño hepático, porque signos característicos Tal daño en el paciente no aparece.

A veces, el sistema nervioso central también se ve afectado, la mayoría de las veces la médula espinal. La consecuencia de tales daños se convierte en trastornos neurológicos graves.

Diagnóstico de linfoganulumatosis.

Si el paciente tiene sospechas de linfogranulomatosis, se deben realizar una serie de estudios para la formulación correcta del diagnóstico. En primer lugar, el especialista realiza un examen exhaustivo del paciente que se volvió con quejas. Si hay síntomas o excluir la pulgada sospechosa, se realizan pruebas generales, así como los análisis de sangre. Al determinar las primas en el nodo linfático, la biopsia se lleva a cabo con el estudio posterior de los cambios morfológicos e inmunológicos.

El estudio más preciso, que confirma el diagnóstico de la linfogranulumosis, se considera un estudio microscópico de una muestra de tejido linfoide tumoral, que se obtuvo durante . En el proceso de un estudio morfológico, un microscopio puede determinar claramente si las células tumorales están en el nodo linfático, así como específicas células Berezovsky-Sternberg-Rida . Para la confirmación final del diagnóstico, se lleva a cabo un estudio inmunohistoquímico.

Para diagnosticar la enfermedad, como resultado, solo se incrementó los ganglios linfáticos del mediastinoum, la abertura de diagnóstico de la cavidad torácica.

Para determinar con precisión la etapa de la linfoganuluputose se aplica diagnóstico de Rady. Entonces, cuando se realiza la radiografía, la tomografía computarizada, la MRI puede determinar la presencia de un tumor en aquellos lugares que, con un examen externo, el médico no puede explorar.

Los doctores

Tratamiento de la linfogranulumatosis.

La terapia de esta enfermedad está dirigida a la cura completa de la linfoganulumatosis, independientemente de qué etapa de la enfermedad se diagnostica en un paciente. En la primera y segunda etapa, la probabilidad de cura completa es muy alta. En la tercera y cuarta etapa de la linfogranulomatosis, también hay una probabilidad bastante alta. tratamiento exitoso Enfermedades. En el proceso de tratamiento de la linfogranuloso, la radioterapia se usa activamente a veces en el complejo con.

Si hay un curso desfavorable de linfogranulamosis, entonces se observa un efecto bastante alto a partir del uso de la quimioterapia altamente visible de la médula ósea autóloga.

Dependiendo del grado de enfermedad y la presencia de otras parábolas concomitantes, se determina el esquema de tratamiento óptimo de la linfogranuloso. Para evitar el surgimiento de la recurrencia de esta enfermedad en el futuro, sigue el momento de pasar por un especialista en cursos de terapia de apoyo, previene sobrecargas físicas. Además, con la linfoganulomatosatos, los procedimientos fisiológicos y térmicos están contraindicados, el trabajo en el que un aumento de la radiación, las corrientes de alta frecuencia, las sales de metales pesados \u200b\u200bafectan a la persona.

Dieta, nutrición para linfogranulomatosis.

Lista de fuentes

• Volkova M. A. OnCohematología clínica. - M.: Publishing House "Medicine", 2007.
• Kovrigina A. M., Trialov N. A. Linfoma Hodgkin y Limphomas. - M.: Cariño. Informar. Agencia, 2007.
• Oncología: guía nacional / Ed. BI. Nizova, M. I. DAVYDOVA. - M.: GOEOTAR MEDIA, 2008.

El cambio maligno en el tejido linfoide con las células de Granulomas y Berezovsky-Sternberg (un grupo celular morfológicamente separado, no similar a) se denomina "linfogranulomatosis" (cáncer linfático). El signo principal de la enfermedad es un aumento significativo en los ganglios linfáticos. Otro nombre ─ enfermedad de Hodgkin.

¿Qué es la linfogranulomatosis?

Thomas Hodgkin ─ Doctor británico que sugirió por primera vez que el aumento de los ganglios linfáticos no es una consecuencia del proceso inflamatorio o la metastasa de otro tumor, y son una enfermedad independiente. El tumor consiste en grandes células multicaleras que se localizan en los ganglios linfáticos afectados.

Un grupo de población joven está sujeto a la enfermedad: niños, adolescentes, edad adulta de la edad. Pico cae a la edad de 14 a 35 años. También hay un desarrollo de la enfermedad después de 50 años. Los hombres son 40% más a menudo. La frecuencia de la enfermedad es estable y equivale a 25 casos por millón de personas anualmente.

Las razones

La razón exacta que contribuye al desarrollo de la enfermedad es hoy desconocida. El linfoma de Hodgkin no se transmite entre los miembros de la familia. Alto riesgo (hasta un 99%) en gemelos de un solo tiempo. El aspecto de la linfogranulosetosis (linfoma de células B) supuestamente se asocia con el virus Epstein-Barra (virus de cuarto tipo). Esta asociación está asociada con el hecho de que el virus se reanuda (replicado) en los linfocitos B y activa su reproducción por división.

Los primeros signos y síntomas maduros de la enfermedad.

La enfermedad comienza con un aumento en los ganglios linfáticos submandibulares y cervicales. En las etapas iniciales, el nodo es denso, no muy doloroso, móvil, al tacto se asemeja a un fruto de la cereza, lo que puede aumentar al tamaño de una manzana y más. No hay una gradación especial con respecto al volumen del nodo ampliado. Su valor es individualmente en cada caso individual.

Más adelante en el proceso patológico, los ganglios linfáticos subcláticos están involucrados, intragenicos (mediastínicos), con menos frecuencia inguinal.

Los signos tardíos son un gran tumor masivo en un espacio retroperitoneal, una piedra media, que puede llevar a apretar la tráquea, la vena hueca superior, los pacientes aparecen en los pacientes. El bazo está aumentando significativamente, a veces su tamaño es tanto que el órgano toma la mitad de la cavidad abdominal. La condición del paciente es grave, hay una temperatura corporal constante de 37.5 °, vertiendo sudores por la noche, pérdida de peso afilada (más del 10% del peso corporal total), picazón incesante de la piel.

Etapas de la distribución de la enfermedad en el cuerpo:

1. Nodos linfáticos individuales.
2. Diferentes grupos de nodos en un lado del diafragma.
3. Grupos de nodos en ambos lados del diafragma (cáncer generalizado).
4. Derrota de órganos y tejidos.

¿Cómo diagnostican la enfermedad de Hodgkin?

El algoritmo de la encuesta depende de la localización de nodos, su consistencia y densidad, así como el estado de los tejidos circundantes.

El diagnóstico se realiza solo de acuerdo con los resultados de la histología. Para esto, se lleva a cabo la biopsia del nodo linfático afectado. El morfólogo evalúa el resultado y se establece el diagnóstico final para su conclusión.

¡Importante!

Un aumento similar en los nodos es característico de las enfermedades como la tuberculosis, la sarcoidosis (daño granular a los órganos, más a menudo), la sífilis, la colagenosis (patología del tejido conectivo). Por lo tanto, los específicos de los nodos se determinan solo por la investigación morfológica de las muestras de tejidos.

Otros métodos de diagnóstico:

1. palpación de nudos, bazo, hígado;
2. inspección de almendras;
3. estudio de la médula ósea desde el ala del hueso ilíaco;
4. CT (tomografía computarizada) del tórax y la cavidad abdominal;
5. análisis de sangre clínica y bioquímica con el análisis de la función hepática y riñón;
6. Pat ─ tomografía de emisión de positrones con glucosa marcada;
7. Se lleva a cabo la cardiografía de ECG y ECHO si se espera que se trata del tratamiento con la cardiotoxicidad;
8. estudio endoscópico del tracto gastrointestinal ─ Si la próxima terapia puede provocar cambios ulcerativos en la membrana mucosa del tracto digestivo.

Tratamiento de la linfogranulumatosis. Medicina científica y remedios populares.

El tratamiento de la linfogranulomatosis se lleva a cabo estrictamente de acuerdo con los protocolos internacionales. El volumen de tratamiento corresponde al volumen de la lesión, por lo que la elección de la terapia es siempre individual.

La primera etapa ─ polihimoterapia, donde tácticas ─ dosis máximas y intervalos mínimos. En algunos casos (no siempre) aplicar la radioterapia para eliminar los fenómenos residuales. El número de cursos, su intensidad, las zonas para la radioterapia se determinan para cada paciente por separado.

¡Importante!

La quimioterapia para la linfogranulomatosis tiene un efecto destructivo en las células genitales masculinas. Y dado que los hombres jóvenes están en su mayoría enfermos, entonces antes del tratamiento, todos deben donar fluidos de semillas a un banco especial para la crioconservación (congelación) y el almacenamiento. Esta es la única oportunidad de tener hijos en el futuro. En las mujeres, la situación es más fácil, la medicina ha aprendido a proteger a los ovarios durante la quimioterapia al bloquearlos con preparaciones hormonales.

El tratamiento de Medicase a menudo se combina con la medicina tradicional. El uso de hierbas elegidas correctamente contribuye:

• ralentizar o detener el crecimiento del tumor ─ Chaga seta, Pyrhem, Calendula, Alfalfa, Ginseng, HyperProom;
• limpiando el cuerpo de los productos de quimioterapia ─ milenrama, semillas de eneldo, sabio, plátano, dononnik;
• restauración de la función de la formación sanguínea ─ jugo de remolacha roja, ortiga;
• mayor resistencia al cuerpo ─ frambuesas, tintura de propóleos, jarabe de aloe.

De estas hierbas están preparando infusiones, decocciones, jugos, honorarios de hierbas.

¡Recuerda!

Pronóstico y supervivencia

La enfermedad puede ser recaída, y el 70% de ellos son de 2 a 3 años después del tratamiento y las complicaciones.

Complicaciones tempranas:

• daños a la mucosa;
• infecciones del tracto respiratorio superior y la inflamación de los pulmones;
• daño hepático tóxico;
• hepatitis B y C.

Complicaciones tardías:

• tumores secundarios;
• enfermedades cardiovasculares;
• osteoporosis;
• disfunción tiroidea;
• esterilidad.

Con una etapa debidamente establecida de la enfermedad y un tratamiento adecuado, el éxito de la recuperación es del 90% o más. En los niños, el proceso de recuperación viene más rápido, y las recaídas son raras. Lo principal es recordar que el tratamiento efectivo y el tratamiento temprano son los sinónimos.

Los adultos en 85-90% de los casos a 1 ─ 4 etapas tienen una larga tasa de supervivencia sin manifestación. 5-10% ─ son pacientes de un grupo resistente que no responde al tratamiento. 5-10% ─ Enfermedad de Hodgkin con recaídas. Solo se pueden superar los esfuerzos conjuntos de médicos, pacientes y su familia, utilizando métodos modernos de tratamiento. linfogranulomatosis.

Linfogranulomatosis (enfermedad de Hodgkin) - Enfermedad oncológica increíble sistema linfático. Al llegar al enfoque inicial en el tejido linfático, la enfermedad se aplica rápidamente a los tejidos circundantes.

Causas de la linfogranulumatosis.

Las causas confiables de esta enfermedad aún no se han establecido, aunque por primera vez esta enfermedad se describió en 1832 por el Dr. Hodgkin (de ahí el segundo nombre). Sin embargo, los científicos sugieren que el virus de Epstein-Barra es promovido por el desarrollo de la linfogranulumosis, que causa mononucleosis infecciosa. Este virus se encuentra a menudo en las células tumorales. Se cree que causa mutación de linfocitos, comienzan a crecer incontrolablemente.

También k. posibles razones Desarrollo neoplasma maligno Estas son mutaciones en el gen y la derrota de los linfocitos T por varios virus.

Etapas de la linfogranulomatosis.

Dependiendo del grado de proliferación del tumor, se aíslan 4 etapas de la linfogranulamosis:

Etapa I: el tumor se localiza en un nodo o varios nodos de un grupo (con mayor frecuencia en el cuello, la ingle y las axilas);

Etapa II: Dos y más grupos de ganglios linfáticos se ven afectados, pero en un lado del diafragma;

III Etapa: ganglios de limfos en ambos lados del diafragma;

Etapa IV: otros órganos están involucrados - intestinos, hígado, riñones, médula ósea, etc.

Además de la etapa, se pueden indicar letras en el diagnóstico de la letra: la letra, y significa que los síntomas de la enfermedad en el paciente están ausentes, la letra B, lo que se observa la fiebre, la pérdida de peso y el sudor de vertido. , la letra E significa que la enfermedad se ha extendido a órganos o tejidos ubicados cerca de grandes ganglios linfáticos, letra S, que la derrota se extendió al bazo.

Síntomas de linfogranuluputose.

La manifestación principal de la enfermedad oncológica es un aumento en los ganglios linfáticos, y aproximadamente en el 70% de los casos, el proceso comienza en la región de Shadan-Prespicular. En este caso, no se produce el deterioro del bienestar del paciente. El aumento de los nodos se muebles, en casos extremadamente raros, dolorosa. Aumentando gradualmente en tamaño, se fusionan en grandes formaciones.

En algunas personas, la linfogranulomatosis comienza con un aumento en los ganglios linfáticos mediastínicos, que generalmente se revela por casualidad con la fluorografía planificada. Cuando el tamaño de la neoplasia alcanza los tamaños significativos, la tos y la falta de aliento aparecen, con menos frecuencia: dolor de esternón.

A veces, la enfermedad comienza con los sudores nocturnos, la fiebre aguda y la pérdida rápida de peso. Un ligero aumento en los nodos es más adelante.

Si el tumor está localizado en el tejido pulmonar, esto no está acompañado por signos externos.

En el sistema óseo, el vertebral es más susceptible a la aparición de la enfermedad, luego la pelvis y las costillas, los huesos tubulares están involucrados incluso con menos frecuencia.

No hay signos característicos de daño hepático, por lo tanto, este proceso patológico se encuentra tarde.

También hay casos de daños al sistema nervioso central, en su mayoría médula espinal, lo que resulta en trastornos neurológicos graves.

Los síntomas secundarios de la linfoganuluitosis incluyen:

• Aumento de la sudoración (especialmente en la noche) peculiar a casi todos los pacientes en mayor o menor medida;
• Los cambios en la piel (secos, manifestaciones alérgicas, picazón) se observan en un tercio de los pacientes;
• Pérdida de peso aguda;
• Creciente temperatura corporal;
• La debilidad total del cuerpo;
• Indigestión.

Diagnóstico de linfoganulumatosis.

Incluso con síntomas suficientemente pronunciados de linfoganuluputose y convincentes. cuadro clinico Confirme que el diagnóstico solo puede examen histológicoDe acuerdo con los resultados de los cuales se determina la presencia de células Berezovsky-Sternberg.

Sucede que la obtención de un material para tal análisis es difícil debido a la ubicación de la lesión. Para diagnosticar el tumor ubicado en el mediastino, se usa el método de la abertura de diagnóstico de la cavidad torácica. Con la localización de la linfogranulosois en el espacio retroperitoneal (que es extremadamente raro), se requiere la autopsia de diagnóstico de la cavidad abdominal.

Participación en el proceso de los ganglios linfáticos de los huesos, tela ligera, pleural, raíces ligeras, Mediastinum detecta con la investigación de rayos X.

La aclaración de las etapas de despido se realiza mediante métodos adicionales que incluyen:

• Examen medico;
• Radiografía del pecho;
• Biopsia de la médula ósea;
• Escaneo de bazo y hígado;
• Angiografía de contraste.

Tratamiento de la linfogranulumatosis.

El método de tratamiento de la linfoganuluesis depende solo de la etapa de la enfermedad.

En la primera etapa, la radioterapia se usa, si es necesario, combínala con quimioterapia.

Con la segunda y tercera etapa, se requiere la combinación de radiación y quimioterapia.

En la cuarta etapa, se llevan a cabo los cursos de 6 u 8 quimioterapia.

Si el pronóstico de la linfogranulososeza es desfavorable, a pesar del tratamiento, los pacientes prescriben quimioterapia altamente asentada y realizan una operación en el trasplante de médula ósea.

En algunos casos, durante la localización de la linfogranulosis, se muestra una operación radical en el mismo cuerpo, lo que implica la eliminación de los paquetes individuales de los ganglios linfáticos, la resección del estómago, los intestinos, etc. Este método le permite lograr una larga remisión clínica, hasta 10-15 años.

El tratamiento de la linfogranulamosis se lleva a cabo en clínicas especializadas onchematológicas. Todos los pacientes incluso después de la cura están sujetos a observación regular en dispensarios onCohematológicos.

Pronosticado linfogranulhantoso

Cuanto antes se diagnostica la enfermedad y el tratamiento ha comenzado, el pronóstico más favorable de la linfogranulumosis. Según las estadísticas, la supervivencia de cinco años es:

• 95% en la primera etapa;
• Al menos el 80%, con el segundo;
• Alrededor del 60% - para el tercero;
• Al menos 45%, en la cuarta etapa.

Los signos tempranos del curso desfavorable de la enfermedad son los llamados indicadores de actividad "biológicos".

Tal se consideran, con el aumento:

• SOE B. análisis general sangre más de 30 mm / h;
• Haptoglobin de más de 1,5 mg%;
• Concentraciones de fibrinógeno de más de 5 g / l;
• Alfa-2-globulina más de 10 g / l;
• Ceruloplasmina más de 0.4 unidades. extinción.

Si al menos dos indicadores superan simultáneamente estos niveles, se afirma la actividad biológica del proceso.

Linfogranulomatosis en niños.

Entre todos enfermedades oncológicas En los niños, la linfogranulomatosis es del 15%.

Esta enfermedad puede ocurrir a cualquier edad, pero hay períodos de la mayor actividad: 4-6 años y 12-14 años.

Es extremadamente rara vez encontrada la linfogranulomatosis en niños menores de 3 años.

Según las estadísticas, los niños son 2-3 veces más a menudo que las niñas, pero después de 15 años, esta proporción está alineada.