Malattia di PML. Leucoencefalopatia multifocale progressiva

La patologia si verifica sullo sfondo della soppressione dell'immunità nei pazienti con AIDS, emoblastosi, immunodeficienze ereditarie, nei pazienti che ricevono terapia immunosoppressiva. La diagnostica si basa su dati clinici, risultati della tomografia cerebrale, studi PCR del liquido cerebrospinale per il DNA virale, istologia delle biopsie cerebrali. Non è stata sviluppata alcuna terapia specifica.

Leucoencefalopatia multifocale progressiva

La leucoencefalopatia multifocale progressiva (PML) è associata al virus JC (JCV) e si manifesta nei pazienti immunocompromessi, l'85% dei quali è affetto da HIV. La malattia appartiene a infezioni opportunistiche, il 90% dell'umanità è portatore del virus. Fino agli anni '90 del XX secolo, l'incidenza della PML non superava 1 caso ogni 100mila abitanti. Con l'aumento del numero di malati di AIDS, questo indicatore è aumentato a 1 su 20mila persone. Oggi, la leucoencefalopatia progressiva si verifica nel 5% dei pazienti con AIDS. Diversi autori riportano un calo dell'incidenza negli ultimi dieci anni a causa del successo dell'uso della terapia antiretrovirale. Allo stesso tempo, c'è stato un aumento della prevalenza di PML tra gli individui con malattie autoimmuni, dovuto all'uso di immunoterapia aggressiva nel loro trattamento.

Cause di PML

La leucoencefalopatia multifocale progressiva si sviluppa a seguito della riattivazione del poliomavirus JC. Il virus è onnipresente. La fonte dell'infezione è una persona, l'infezione si verifica per goccioline trasportate dall'aria, alimentari. La stragrande maggioranza delle persone si infetta durante l'infanzia e sono portatori sani. Durante la vita, il virus è in uno stato latente, persiste nei reni, nella milza e nel midollo osseo. La riattivazione dell'agente patogeno avviene sullo sfondo di un'immunità fortemente ridotta. Il gruppo di rischio per lo sviluppo della malattia include le seguenti condizioni:

• Infezione da HIV sotto forma di AIDS. È accompagnato dalla soppressione dell'immunità cellulare. È la causa più comune di PML.
• Emoblastosi. I processi mieloproliferativi (leucemia) e linfoproliferativi (linfomi) portano allo sviluppo di immunodeficienza.
• Patologia autoimmune: lupus eritematoso sistemico, sclerodermia, artrite reumatoide... L'immunodeficienza si forma sullo sfondo del trattamento immunosoppressivo attivo, specialmente con gli anticorpi monoclonali.
• Malattie ereditarie con immunodeficienza: sindrome di DiGeorge, sindrome di Wiskott-Aldrich, atassia-teleangectasia.
• Immunosoppressione durante il trapianto di organi.
• Immunodeficienza secondaria a seguito di terapia citostatica per malattie oncologiche.

Patogenesi

Il disturbo dell'immunità cellulare provoca un riarrangiamento della sequenza del DNA del virus JC, che porta alla sua attivazione. Il virus ha un tropismo per gli elementi cellulari della neuroglia (oligodendrociti, astrociti), la cui sconfitta è accompagnata dalla distruzione della mielina. Di conseguenza, la demielinizzazione progressiva multifocale si verifica nella sostanza cerebrale con la crescita e la fusione delle lesioni. Microscopicamente, viene rilevato un aumento degli astrociti, la deformazione dei loro nuclei, la colorazione degli oligodendrociti rivela inclusioni nucleari - accumuli di particelle JCV. Il ruolo principale nella risposta immunitaria antivirale è svolto dai linfociti T citotossici, che uccidono le cellule infettate da un virus attivo. Una diminuzione della produzione di linfociti T specifici dovuta all'immunodeficienza causa lo sviluppo di PML.

Sintomi di PML

L'esordio della malattia è subacuto (2-3 giorni) o graduale (1-3 settimane). Vengono in primo piano i sintomi patopsicologici e i deficit neurologici focali. In una variante tipica, la leucoencefalopatia multifocale progressiva procede senza sintomi cerebrali caratteristici delle neuroinfezioni, sindrome meningea. Si notano cambiamenti nel comportamento, aggressività, labilità emotiva, sospetto, progressivo indebolimento della sfera cognitiva (memoria, pensiero, attenzione). Il deficit focale è rappresentato da debolezza muscolare degli arti di una metà del corpo (emiparesi), afasia, emianopsia, atassia, parestesia degli arti paretici. Inizialmente, l'emiparesi può essere assente, successivamente si osserva nel 75% dei pazienti. Il 20% dei casi si verifica con parossismi dell'epilessia. I disturbi mentali si riscontrano nel 38% dei pazienti. La progressione dei deficit cognitivi porta alla demenza.

In rari casi, la leucoencefalopatia multifocale si verifica in una forma atipica. Le varianti atipiche includono meningoencefalite JC, encefalopatia JC, neuropatia granulare. La forma meningoencefalitica è caratterizzata dalla presenza di sintomi meningei. Nell'encefalopatia JC, non c'è deficit neurologico focale. La clinica della variante a cellule granulari è rappresentata da una sindrome cerebellare isolata.

Diagnostica

La leucoencefalopatia progressiva viene diagnosticata da specialisti nel campo della neurologia sulla base di dati clinici, risultati di studi di neuroimaging e rilevamento di DNA specifico. L'algoritmo diagnostico include:

• Esame da parte di un neurologo. Nella versione classica, lo stato neurologico è determinato da emiparesi, emiipestesia, instabilità, instabilità nella posizione di Romberg, discordinazione, afasia sensomotoria e deterioramento cognitivo. Si osservano incapacità della psiche, sintomi psicopatologici, comportamenti possibilmente inappropriati.
• Esame da parte di un oftalmologo. Alla maggior parte dei pazienti viene diagnosticata una riduzione della vista, la perimetria rivela emianopsia omonima.
• MRI del cervello. Si trova una demielinizzazione multifocale diffusa, i fuochi sono di diverse dimensioni, situati asimmetricamente nella sostanza bianca, nel talamo, nei nuclei basali.
• Studio PCR. Destinato alla rilevazione del DNA del virus JC nel liquido cerebrospinale ottenuto mediante puntura lombare. La specificità dell'analisi è%, la sensibilità è 70-90%. Condurre la terapia antiretrovirale per pazienti affetti da AIDS riduce la sensibilità dello studio al 58%, un risultato negativo non esclude la presenza della malattia.
• Biopsia cerebrale. Una tecnica invasiva, eseguita in casi diagnosticamente difficili. L'esame istologico dei campioni di tessuto cerebrale consente di confermare i cambiamenti morfologici specifici della leucoencefalopatia.

Una diagnosi accurata di "leucoencefalopatia multifocale progressiva" è giustificata quando le manifestazioni cliniche classiche, i cambiamenti di risonanza magnetica sono combinati con un risultato PCR positivo o sono confermati dall'istologia. La presenza dei soli segni clinici e di risonanza magnetica ci consente di interpretare la diagnosi come probabile. La diagnosi differenziale viene effettuata con neuroAIDS primari, neuroreumatismi, encefalite virale.

Trattamento PML

Attualmente non esistono farmaci provati per il trattamento della leucoencefalopatia progressiva. La terapia specifica è in fase di sviluppo. I tentativi di trattare con interferone, immunostimolanti, citarabina e le loro combinazioni non hanno avuto successo. Studi clinici falliti del farmaco cidofovir che hanno mostrato efficacia anti-JC in esperimenti con i topi. Recentemente è stato proposto un trattamento radicalmente nuovo con l'antidepressivo mirtazapina, che blocca la diffusione della JCV legandosi ai recettori attraverso i quali il virus infetta le cellule della neuroglia. Il metodo richiede prove cliniche.

Previsione e prevenzione

La leucoencefalopatia multifocale progressiva è caratterizzata da un decorso in costante peggioramento con esito in coma. L'aspettativa di vita varia da 1 mese. (forma acuta) a casa. dal momento della malattia. La prevenzione implica misure per prevenire l'infezione da HIV, un'attenta somministrazione della terapia malattie autoimmuni, monitoraggio dei sintomi neurologici in pazienti in trattamento con farmaci monoclonali.

Leucoencefalopatia multifocale progressiva - trattamento a Mosca

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Leucoencefalopatia del cervello: che cos'è? Sintomi, trattamento, prognosi

La leucoencefalopatia è un tipo progressivo di encefalopatia, chiamata anche malattia di Binswanger, che colpisce la sostanza bianca dei tessuti sottocorticali del cervello. La malattia è descritta come demenza vascolare ed è più suscettibile alle persone anziane dopo 55 anni. La sconfitta della sostanza bianca porta alla limitazione e alla conseguente perdita delle funzioni cerebrali, dopo poco tempo il paziente muore. Il codice ICD-10 per la malattia di Binswanger è І67.3.

Varietà di leucoencefalopatia

Esistono i seguenti tipi di malattia:

1. La leucoencefalopatia di origine vascolare (focale piccola) è una condizione patologica cronica in cui le strutture degli emisferi cerebrali vengono colpite lentamente. La categoria di rischio comprende gli anziani di età superiore ai 55 anni (principalmente uomini). La causa della malattia è una predisposizione ereditaria, così come l'ipertensione cronica, che si manifesta in frequenti attacchi di ipertensione. La conseguenza dello sviluppo di questo tipo di leucoencefalopatia in vecchiaia demenza e morte possono diventare.
2. La leucoencefalopatia progressiva (multifocale) è una condizione acuta in cui, a causa di una diminuzione dell'immunità (inclusa la progressione del virus dell'immunodeficienza), il midollo bianco si liquefa. La malattia si sviluppa rapidamente, se non vengono fornite le cure mediche necessarie, il paziente muore.
3. Leucoencefalopatia periventricolare: i tessuti sottocorticali del cervello sono influenzati negativamente a causa della carenza di ossigeno prolungata e dello sviluppo dell'ischemia. I focolai patologici sono più spesso concentrati nel cervelletto, nel tronco cerebrale e nelle strutture responsabili delle funzioni del movimento.

Cause della malattia

A seconda della forma della malattia, la leucoencefalopatia può verificarsi per una serie di motivi non correlati tra loro. Quindi, una malattia di origine vascolare si manifesta nella vecchiaia sotto l'influenza delle seguenti cause e fattori patologici:

• malattia ipertonica;
• diabete mellito e altre disfunzioni endocrine;
• aterosclerosi;
• la presenza di cattive abitudini;
• eredità.

Le ragioni dei cambiamenti negativi che si verificano nelle strutture del cervello nella leucoencefalopatia periventricolare sono condizioni e malattie che provocano la carenza di ossigeno nel cervello:

• difetti alla nascita causati da anomalie genetiche;
• lesioni alla nascita derivanti dall'attorcigliamento del cordone ombelicale, presentazione errata;
• deformazione delle vertebre dovuta a cambiamenti di età o lesioni e di conseguenza un flusso sanguigno alterato attraverso le arterie principali.

L'encefalopatia multifocale appare sullo sfondo di un'immunità gravemente ridotta o della sua completa assenza. Le ragioni per lo sviluppo di questa condizione possono essere:

• Infezione da HIV;
• tubercolosi;
• formazioni maligne (leucemia, linfogranulomatosi, sarcodiosi, carcinoma);
• prendendo potenti sostanze chimiche;
• prendendo immunosoppressori usati durante il trapianto di organi.

La determinazione della causa affidabile della comparsa della leucoencefalopatia consente ai medici di prescrivere un trattamento adeguato e di prolungare leggermente la vita del paziente.

Sintomi e segni di leucoencefalopatia

Il grado e la natura della manifestazione dei sintomi della leucoencefalopatia dipendono direttamente dalla forma della malattia e dalla posizione delle lesioni. I sintomi caratteristici di questa malattia sono:

• mal di testa permanenti;
• debolezza degli arti;
• nausea;
• ansia, preoccupazione senza causa, paura e una serie di altri disturbi neuropsichiatrici, mentre il paziente non percepisce la condizione come patologica e rifiuta i farmaci;
• andatura instabile e traballante, diminuzione della coordinazione;
• disturbi visivi;
• diminuzione della sensibilità;
• violazione delle funzioni parlanti, riflesso della deglutizione;
• spasmi muscolari e crampi, che si trasformano nel tempo in crisi epilettiche;
• demenza, inizialmente manifestata in una diminuzione della memoria e dell'intelligenza;
• minzione involontaria, movimento intestinale.

La gravità dei sintomi descritti dipende dallo stato dell'immunità umana. Ad esempio, i pazienti con ridotta immunità hanno segni di danno al midollo più pronunciati rispetto ai pazienti con un sistema immunitario normale.

Diagnostica

Se c'è il sospetto della presenza di uno dei tipi di leucoencefalopatia, i risultati dell'esame strumentale e di laboratorio sono fondamentali nella diagnosi. Dopo l'esame iniziale da parte di un neurologo e di un medico di malattie infettive, al paziente vengono assegnati numerosi esami strumentali:

• Elettroencefalogramma o ecografia Doppler - per studiare lo stato dei vasi cerebrali;
• MRI - per identificare più lesioni del midollo bianco;
• CT: il metodo non è informativo come il precedente, ma consente comunque di identificare disturbi patologici nelle strutture del cervello sotto forma di focolai di infarto.

Gli esami di laboratorio che possono diagnosticare la leucoencefalopatia includono:

• La diagnostica PCR è un metodo di "reazione a catena della polimerasi" che consente di rilevare agenti patogeni virali nelle cellule cerebrali a livello di DNA. Per l'analisi, il sangue viene prelevato dal paziente, il contenuto informativo del risultato è almeno del 95%. Ciò consente di abbandonare la biopsia e di conseguenza aprire l'intervento nelle strutture cerebrali.
• Biopsia: la tecnica prevede la raccolta di tessuto cerebrale per identificare i cambiamenti strutturali nelle cellule, il grado di sviluppo di processi irreversibili e il tasso di malattia. Il pericolo della biopsia risiede nella necessità di un intervento diretto nel tessuto cerebrale per la raccolta del materiale e lo sviluppo di complicanze di conseguenza.
• Puntura lombare - eseguita per la ricerca liquido cerebrospinale, vale a dire, il grado di aumento del livello di proteine \u200b\u200bin esso.

Sulla base dei risultati di un esame completo, il neurologo fa una conclusione sulla presenza della malattia, nonché sulla forma e sulla velocità della sua progressione.

Trattamento della leucoencefalopatia

La malattia della leucoencefalopatia non può essere completamente curata. Durante la diagnosi di leucoencefalopatia, il medico prescrive un trattamento di supporto volto ad eliminare le cause della malattia, alleviare i sintomi, inibire lo sviluppo del processo patologico e mantenere le funzioni di cui sono responsabili le parti del cervello interessate.

Il principale farmaco, che sono prescritti a pazienti con leucoencefalopatia, sono:

1. Farmaci che migliorano la circolazione sanguigna nelle strutture cerebrali: pentossifillina, Cavinton.
2. Farmaci nootropici che hanno un effetto stimolante sulle strutture cerebrali: Piracetam, Phenotropil, Nootropil.
3. Farmaci angioprotettivi che aiutano a ripristinare il tono delle pareti vascolari: Cinnarizin, Plavix, Curantil.
4. Complessi vitaminici con una predominanza di vitamine E, A e B.
5. Adattogeni che aiutano il corpo a resistere a fattori negativi come stress, virus, superlavoro, cambiamento climatico - Vitreo, Eleuterococco, Radice di Ginseng, Estratto di Aloe.
6. Anticoagulanti, che consentono di normalizzare la pervietà dei vasi sanguigni fluidificando il sangue e prevenendo la trombosi - Eparina.
7. Farmaci antiretrovirali nei casi in cui la leucoencefalopatia è causata dal virus dell'immunodeficienza (HIV) - Mirtazipina, Aciclovir, Ziprasidone.

Oltre al trattamento farmacologico, il medico prescrive una serie di procedure e tecniche per aiutare a ripristinare le funzioni cerebrali compromesse:

• fisioterapia;
• riflessologia;
• ginnastica correttiva;
• trattamenti di massaggio;
• terapia manuale;
• agopuntura;
• lezioni con specialisti specializzati - terapisti della riabilitazione, logopedisti, psicologi.

Nonostante l'ampio corso della terapia farmacologica e il lavoro con il paziente di un gran numero di specialisti, la prognosi per la sopravvivenza nella leucoencefalopatia diagnosticata è deludente.

Indipendentemente dalla forma e dalla velocità del processo patologico, la leucoencefalopatia finisce sempre con la morte, l'aspettativa di vita varia nel seguente intervallo di tempo:

• entro un mese - nel decorso acuto della malattia e in assenza di un trattamento appropriato;
• fino a 6 mesi - dal momento in cui vengono rilevati i primi sintomi di danno alle strutture cerebrali in assenza di trattamento di supporto;
• da 1 a 1,5 anni - in caso di assunzione di farmaci antiretrovirali immediatamente dopo la comparsa dei primi sintomi della malattia.

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Encefalopatia multifocale

In questi casi si tratta di encefalopatie spongiformi subacute che caratterizzano le malattie da prioni. Tali malattie includono, ad esempio, la malattia di Creutzfeldt-Jakob. Si distinguono per la rarità degli oneri familiari, un decorso rapidamente progressivo, che spesso termina fatalmente entro 6 mesi. Un decorso più lungo della malattia è possibile in alcuni casi con forme familiari della malattia, ad esempio con la sindrome di Gerstmann-Streussler-Schneaker.

<Агрессивное> il decorso della malattia riflette la rapida diffusione del processo patologico a varie formazioni anatomiche e sistemi funzionali, che determina la presenza di una varietà di neurologici e sintomi psicologici... Alcuni pazienti presentano sintomi neurologici all'inizio della malattia, come danno cerebellare, cecità corticale, menomazioni sensoriali e motorie, mioclono e crisi epilettiche. Focale sindromi psicologiche, come l'afasia e l'atassia, possono anche essere i primi segni della malattia. Con il coinvolgimento predominante delle strutture talamiche, si possono osservare segni clinici di sonnolenza progressiva (insonnia fatale). Nonostante l'evidente eterogeneità dei sintomi, fasi iniziali malattie, ci sono anche disturbi caratteristici che sono raramente rilevati in altre encefalopatie. Il livello di veglia nel paziente è estremamente variabile e vengono determinate le sue fluttuazioni pronunciate (le cosiddette fluttuazioni drammatiche). Per lunghi periodi di tempo, il paziente può rimanere praticamente immobile con gli occhi aperti e diretti nello spazio e congelamento catatonico degli arti. Durante questi periodi (fasi), il contatto con il paziente è impossibile. Ma poi i pazienti iniziano a muoversi e parlare, i fenomeni catatonici scompaiono e il paziente può ricordare e analizzare gli eventi che hanno avuto luogo durante la fase descritta. Quest'ultimo indica che anche durante il periodo in cui il contatto con il paziente era impossibile, non era in uno stato di incoscienza. Con la progressione della malattia, il ripristino del contatto con il paziente avviene sempre meno, fino a quando i segni di mutismo acinetico diventano predominanti.

Grave neurologico e disordini mentali accompagnato da cambiamenti pronunciati sull'EEG con un grave rallentamento dell'attività bioelettrica e complessi trifase periodici. Alla TC possono essere presenti segni aspecifici di atrofia cerebrale. Secondo i dati SPECT, c'è una diminuzione annidata nell'assorbimento del corrispondente marker biochimico nella corteccia. L'autopsia rivela che le dimensioni e il peso del cervello sono normali. Tuttavia, l'esame istologico rivela cambiamenti caratteristici delle encefalopatie spugnose (spugnose) con perdita di neuroni, gliosi nella corteccia cerebrale e nel cervelletto, nonché nella materia grigia dei gangli della base in combinazione con placche di amiloide e prioni.

Cause e sintomi della leucoencefalopatia cerebrale

La leucoencefalopatia del cervello è una malattia in cui è interessata la sostanza bianca delle strutture sottocorticali. In precedenza, la leucoencefalopatia veniva diagnosticata abbastanza raramente e principalmente nelle persone con infezione da HIV. Ma a causa del miglioramento delle apparecchiature mediche e grazie ai numerosi studi che sono stati effettuati su questo tema, ora è diventato molto più facile fare una diagnosi corretta. Molto spesso, una tale malattia si trova nelle persone anziane.

È stato dimostrato che la leucoencefalopatia è causata dalla presenza del poliomavirus umano. Secondo alcuni dati, i portatori dell'infezione sono circa l'80% della popolazione mondiale. Ma, nonostante questo fatto, i casi di attivazione del poliomavirus non si verificano così spesso. Di solito, il meccanismo di attivazione del virus si verifica in determinate condizioni, una e la principale delle quali è il declino delle funzioni protettive naturali del corpo, cioè l'immunità.

Oltre all'infezione da HIV e all'AIDS, le cause predisponenti per lo sviluppo di questa malattia includono anche:

• leucemia e altre patologie del sangue;
• ipertensione;
• tubercolosi;
• oncologia;
• sarcoidosi;
• lupus sistemico;
• artrite reumatoide;
• assunzione di farmaci immunosoppressori prescritti dopo il trapianto di organi;
• uso di anticorpi monoclonali;
• linfogranulomatosi.

La malattia ha diverse forme:

1. 1. Piccola leucoencefalopatia focale di origine vascolare. È una malattia in cui si osserva uno stato patologico cronico dei vasi cerebrali, che successivamente porta a danni alle cellule della sostanza bianca degli emisferi cerebrali. I fattori predisponenti per lo sviluppo di questa forma di patologia è l'ipertensione. Molto spesso, questa forma viene diagnosticata negli uomini che hanno più di anni. A rischio sono anche le persone con una predisposizione genetica ereditaria alla patologia. Una complicazione della leucoencefalopatia focale piccola della genesi vascolare è lo sviluppo della demenza senile.
2. 2. Encefalopatia multifocale progressiva. In questa forma di malattia, il virus è danneggiato dal sistema nervoso centrale, la cui conseguenza, a sua volta, è la distruzione della sostanza bianca del cervello. Nella maggior parte dei casi, l'encefalopatia multifocale progressiva si verifica sullo sfondo dell'immunodeficienza umana. Questa patologia è una delle più pericolose, poiché la sua conseguenza può essere una morte improvvisa.
3. 3. Forma periventricolare. Si sviluppa su uno sfondo di mancanza cronica di ossigeno e ischemia. Il risultato di tali circostanze è un danno alle strutture sottocorticali del cervello, principalmente al tronco, al cervelletto e alle parti responsabili dell'attività motoria. La forma periventricolare è caratteristica dei neonati e può portare allo sviluppo di paralisi cerebrale.

I sintomi della malattia dipenderanno dall'area in cui il cervello è danneggiato e dalla forma della patologia. Su fasi iniziali lo sviluppo della malattia, il paziente può avvertire sintomi come affaticamento, debolezza costante, diminuzione della velocità di pensiero e altri segni che sono spesso confusi con le normali manifestazioni di affaticamento. Per quanto riguarda i sintomi neuropsichiatrici, si sviluppa in ogni paziente al proprio ritmo, da diversi giorni a diverse settimane.

I segni più comuni che caratterizzano lo sviluppo della leucoencefalopatia includono:

• problemi con il coordinamento (la sua violazione);
• diminuzione della funzione motoria;
• problemi con la parola;
• diminuzione della qualità della vista;
• ottusità di alcuni sentimenti, compreso il dolore;
• annebbiamento della coscienza;
• sbalzi d'umore emotivo;
• degrado intellettuale;
• violazione del riflesso della deglutizione;
• frequenti mal di testa;
• crisi epilettiche.

In medicina, sono stati registrati casi in cui i focolai della malattia colpita dal virus erano localizzati solo nel midollo spinale. Queste circostanze hanno portato al fatto che il paziente presentava solo sintomi spinali, mentre i disturbi cognitivi (associati alle prestazioni mentali) erano completamente assenti.

Il modo più efficace per diagnosticare la leucoencefalopatia è la risonanza magnetica. La risonanza magnetica consente di identificare i focolai della malattia nella fase iniziale del suo sviluppo. Anche la reazione a catena della polimerasi (PCR) è abbastanza informativa, che è un metodo estremamente accurato di diagnostica genetica molecolare. Questo metodo di rilevamento è accurato al 95% circa. Il suo altro vantaggio è che può sostituire la diagnostica come la biopsia cerebrale. Ma a volte quest'ultimo può essere raccomandato come studio separato, che confermerà sicuramente se i processi irreversibili sono già iniziati e quale grado di progressione della malattia ha.

Se è stata fatta una diagnosi di leucoencefalopatia cerebrale, indipendentemente dalla forma della patologia, vale la pena capire che oggi non esiste una medicina che possa curare completamente una persona da questo disturbo.

Tutte le attività terapeutiche saranno solo di supporto. Hanno lo scopo di ridurre la progressione del processo patologico e normalizzare le funzioni delle strutture sottocorticali.

Al paziente possono essere prescritti corticosteroidi, che prevengono lo sviluppo della sindrome infiammatoria associata al ripristino dell'immunità.

Quando la malattia si sviluppa sullo sfondo dell'infezione da HIV, al paziente vengono prescritti farmaci antiretrovirali.

Tutti i medicinali e il loro dosaggio sono prescritti a ciascun paziente individualmente. Inoltre, nel corso del trattamento, alcuni farmaci possono essere annullati, mentre altri vengono prescritti e il dosaggio del farmaco utilizzato viene periodicamente adeguato.

Anche con diagnosi precoce e un trattamento correttamente selezionato, i pazienti con diagnosi di leucoencefalopatia sono condannati. Dal momento in cui compaiono i primi sintomi fino alla morte, può richiedere da 1 mese (con una forma progressiva) a 1,5-2 anni.

• evitare il sesso non protetto;
• tratta selettivamente i partner sessuali;
• smettere di usare droghe e alcol;
• includere nella dieta una quantità sufficiente di vitamine e minerali;
• evitare frequenti situazioni stressanti.

Non ci sono chiari misure preventive, che potrebbe dare una garanzia al 100% che una persona non si ammalerà di leucoencefalopatia. Ma dato che l'attivazione del virus avviene con ridotta immunità, è necessario cercare in ogni modo possibile per mantenerla normale.

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Come e per quanto tempo vivono le persone con diagnosi di leucoencefalopatia?

La leucoencefalopatia è una malattia caratterizzata da danni alla sostanza bianca delle strutture subcorticali del cervello.

Questa patologia fin dall'inizio è stata descritta come demenza vascolare.

Molto spesso, le persone anziane soffrono di un disturbo simile.

Tra le varietà della malattia, si possono distinguere:

1. Piccola leucoencefalopatia focale di origine vascolare. Essendo per sua natura un processo patologico cronico dei vasi cerebrali, porta ad un progressivo danneggiamento della sostanza bianca degli emisferi cerebrali. La ragione per lo sviluppo di questa patologia è un persistente aumento di pressione sanguigna e ipertensione. Il gruppo a rischio di morbilità comprende uomini di età superiore a 55 anni, nonché persone con predisposizione ereditaria. Nel tempo, questa patologia può portare allo sviluppo della demenza senile.
2. Encefalopatia multifocale progressiva. Questa patologia indica una lesione virale del sistema nervoso centrale, a seguito della quale si verifica una risoluzione persistente della sostanza bianca. L'impulso per lo sviluppo della malattia può dare l'immunodeficienza del corpo. Questa forma di leucoencefalopatia è una delle più aggressive e può essere fatale.
3. Forma periventricolare. È una lesione delle strutture sottocorticali del cervello, sullo sfondo della carenza di ossigeno cronica e dell'ischemia. Il luogo preferito di localizzazione del processo patologico nella demenza vascolare è il tronco cerebrale, il cervelletto e le parti degli emisferi responsabili della funzione motoria. Le placche patologiche si trovano nelle fibre sottocorticali e talvolta negli strati profondi di materia grigia.

Cause di occorrenza

Molto spesso, la causa dello sviluppo della leucoencefalopatia può essere uno stato di immunodeficienza acuta o sullo sfondo dell'infezione da poliomavirus umano.

I fattori di rischio per questa malattia includono:

• Infezione da HIV e AIDS;
• malattie del sangue maligne (leucemia);
• malattia ipertonica;
• stati di immunodeficienza durante la terapia con immunosoppressori (dopo il trapianto);
• neoplasie maligne del sistema linfatico (linfogranulomatosi);
• tubercolosi;
• neoplasie maligne di organi e tessuti dell'intero organismo;
• sarcaidosi.

I principali sintomi

I principali sintomi della malattia corrisponderanno al quadro clinico del danno a determinate strutture cerebrali.

Tra i più sintomi caratteristici questa patologia può essere distinta:

• violazione del coordinamento dei movimenti;
• indebolimento della funzione motoria (emiparesi);
• funzione del linguaggio alterata (afasia);
• la comparsa di difficoltà nella pronuncia delle parole (disartria);
• diminuzione dell'acuità visiva;
• diminuzione della sensibilità;
• una diminuzione delle capacità intellettuali di una persona con un aumento della demenza (demenza);
• annebbiamento della coscienza;
• cambiamenti personali sotto forma di fluttuazioni nelle emozioni;
• violazione dell'atto di deglutizione;
• un graduale aumento della debolezza generale;
• non escluso crisi epilettiche;
• mal di testa natura permanente.

Uno dei primissimi segni della malattia è la comparsa di debolezza in uno o tutti gli arti contemporaneamente.

Diagnostica

Per l'accuratezza della diagnosi e la determinazione dell'esatta localizzazione del processo patologico, è necessario eseguire le seguenti serie di misure diagnostiche:

• ottenere consigli da un neuropatologo e da uno specialista in malattie infettive;
• elettroencefalografia;
• tomografia computerizzata del cervello;
• condurre la risonanza magnetica per immagini del cervello;
• per rilevare un fattore virale, viene eseguita una biopsia diagnostica del cervello.

La risonanza magnetica consente di identificare con successo più focolai della malattia nella sostanza bianca del cervello.

Ma la tomografia computerizzata è in qualche modo inferiore alla risonanza magnetica in termini di contenuto informativo e può visualizzare i focolai della malattia solo sotto forma di focolai di infarto.

Nelle prime fasi della malattia, queste possono essere singole lesioni o una singola lesione.

Ricerca di laboratorio

I metodi diagnostici di laboratorio includono il metodo PCR, che consente di rilevare il DNA virale nelle cellule cerebrali.

Con l'aiuto della diagnostica PCR, è possibile evitare un intervento diretto nel tessuto cerebrale sotto forma di biopsia.

Una biopsia può essere efficace se è necessario confermare accuratamente la presenza di processi irreversibili e determinare il grado della loro progressione.

Un altro metodo è la puntura lombare, che oggi viene utilizzata raramente a causa del suo basso contenuto di informazioni.

L'unico indicatore potrebbe essere un leggero aumento del livello di proteine \u200b\u200bnel liquido cerebrospinale del paziente.

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Terapia di supporto

È impossibile riprendersi completamente da questa patologia, quindi qualsiasi misura terapeutica sarà volta a frenare il processo patologico e normalizzare le funzioni delle strutture sottocorticali del cervello.

Dato che la demenza vascolare nella maggior parte dei casi è il risultato di un danno virale alle strutture del cervello, il trattamento dovrebbe essere mirato principalmente a sopprimere il focus virale.

La difficoltà in questa fase potrebbe essere il superamento della barriera emato-encefalica, attraverso la quale le sostanze medicinali necessarie non possono penetrare.

Affinché un farmaco possa superare questa barriera, deve essere di struttura lipofila (liposolubile).

Oggi, purtroppo, la maggior parte farmaci antivirali sono solubili in acqua e questo crea difficoltà nel loro utilizzo.

Nel corso degli anni, vari farmaci sono stati provati da professionisti medici con diversi gradi di efficacia.

Questi farmaci includono:

• aciclovir;
• peptide-T;
• desametasone;
• eparina;
• interferoni;
• cidofovir;
• topotecan.

Il farmaco cidofovir, che viene somministrato per via endovenosa, può migliorare l'attività cerebrale.

Se la malattia si manifesta sullo sfondo Infezione da HIV, deve essere trattato con farmaci antiretrovirali (ziprasidone, mirtazipime, olanzapime).

La previsione è deludente

Sfortunatamente, è impossibile riprendersi dalla leucoencefalopatia, in assenza del trattamento di cui sopra, i pazienti vivono non più di sei mesi dal momento in cui compaiono i primi segni di danno al SNC.

La terapia antiretrovirale può aumentare l'aspettativa di vita da un anno a un anno e mezzo dopo la comparsa dei primi segni di danno alle strutture cerebrali.

Sono stati segnalati casi di malattia acuta. Con questo decorso, la morte è avvenuta entro 1 mese dall'esordio della malattia.

Invece di output

Considerando che la leucoencefalopatia insorge sullo sfondo dell'immunodeficienza totale, qualsiasi misura per prevenirla dovrebbe essere finalizzata al mantenimento delle difese del corpo e alla prevenzione dell'infezione da HIV.

Queste misure includono:

• selettività nella scelta di un partner sessuale.
• rifiuto di utilizzare stupefacenti, in particolare dalla loro forma di iniezione.
• uso della contraccezione durante i rapporti sessuali.

La gravità del processo patologico dipende dallo stato delle difese del corpo. Più si riduce l'immunità generale, più acuta la malattia progredisce.

E infine, possiamo dire che al momento i medici specialisti stanno lavorando attivamente per creare metodi efficaci per trattare varie forme di patologia.

Ma come dimostra la pratica, la migliore cura per questo disturbo è la sua prevenzione. La leucoencefalopatia del cervello si riferisce a malattie che assomigliano a un meccanismo in esecuzione, che non può essere fermato.

Questa sezione nasce per prendersi cura di chi necessita di uno specialista qualificato, senza spezzare il solito ritmo della propria vita.

Buon pomeriggio! L'articolo menziona persone di adulti e vecchiaia, ma come si sviluppa una tale malattia in un adolescente?

La leucoencefalopatia è una malattia terribile e rapida. È spaventoso vedere una persona cara morire davanti ai nostri occhi e nessuno è in grado di aiutare. La malattia di mio padre è iniziata in modo molto acuto (l'ipertensione persistente ha preceduto + lavoro al caldo + amante di saune e bagni + ha bevuto caffè in grandi quantità). Tutti i sintomi sopra descritti si sono manifestati in aumento. Morì 9 mesi dopo l'inizio della malattia. I medici praticamente non hanno lasciato l'appartamento (terapisti, neurologi, ambulanza), sono corsi da tutti i parenti, hanno aiutato mia madre (psicosi, aggressività, non riuscivo a deglutire o la pressione inizia a saltare, quindi i reni ..., negli ultimi 2 mesi ho urlato molto forte 24 ore al giorno, preso a calci , mani ove possibile). Siamo stati in ospedale tre volte. Morì 9 mesi dopo l'inizio della malattia. Come previsto per questa malattia. Nulla è rimasto di un uomo sano e pieno di vita dopo 9 mesi ...

Attualmente non esistono farmaci in grado di fermare lo sviluppo della malattia.

Descrizione

La leucoencefalopatia è una malattia caratterizzata dalla distruzione persistente della sostanza bianca nel cervello. La malattia si sviluppa rapidamente ed è quasi sempre fatale.

La patologia è stata descritta per la prima volta da Ludwig Binswanger nel 1964, quindi a volte è chiamata malattia di Binswanger.

Cause

È consuetudine distinguere 3 ragioni principali che portano alla leucoencefalopatia. Questa è l'ipossia, stabile alta pressione e virus. Le seguenti malattie e condizioni provocano il suo verificarsi:

• disturbi endocrini;
• ipertensione;
• aterosclerosi;
• tumore maligno;
• tubercolosi;
• HIV e AIDS;
• patologia della colonna vertebrale;
• fattore genetico;
• lesioni alla nascita;
• assumere farmaci che riducono la risposta immunitaria del corpo.

L'effetto provocatorio di fattori dannosi porta alla demielinizzazione dei fasci di fibre nervose. La sostanza bianca diminuisce di volume, si ammorbidisce, cambia la sua struttura. In esso compaiono emorragie, lesioni, cisti.

La demielinizzazione è spesso causata dai poliomavirus. In uno stato inattivo, sono costantemente presenti nella vita di una persona, rimanendo nei reni, nel midollo osseo e nella milza. L'indebolimento del sistema immunitario porta all'attivazione di virus. I leucociti li portano al sistema nervoso centrale, dove trovano un ambiente favorevole nel cervello, vi si insediano e lo distruggono.

Di solito solo la materia bianca subisce cambiamenti irreversibili. Tuttavia, ci sono prove che, probabilmente, il tipo periventricolare di leucoencefalopatia porta anche a danni alla materia grigia.

Classificazione

La determinazione della causa principale della patologia e della natura del suo decorso ci consente di distinguere diversi tipi di leucoencefalopatia.

Discircolatorio

La ragione principale per la comparsa e lo sviluppo della leucoencefalopatia focale piccola della genesi vascolare è il danno ai vasi del cervello causato da ipertensione, traumi, comparsa di placche aterosclerotiche, malattie endocrine e malattie della colonna vertebrale. La circolazione sanguigna è compromessa a causa dell'ispessimento del sangue e del blocco vascolare. Il fattore deteriorante è l'alcolismo e l'obesità. Si ritiene che la malattia si sviluppi in presenza di fattori ereditari aggravanti.

Questa patologia è anche chiamata leucoencefalopatia vascolare progressiva. Innanzitutto compaiono piccoli focolai di lesioni vascolari, quindi aumentano di dimensioni, causando un deterioramento delle condizioni del paziente. Nel tempo, i segni di patologia stanno crescendo, che sono evidenti agli altri. La memoria si deteriora, l'intelligenza diminuisce, si verificano disturbi psicoemotivi.

Il paziente lamenta nausea, mal di testa, stanchezza costante. L'encefalopatia vascolare focale piccola è caratterizzata da picchi di pressione. Una persona non può deglutire, mastica il cibo con difficoltà. Appare il tremore, caratteristico della malattia di Parkinson. La capacità di controllare i processi di minzione e defecazione è persa.

L'encefalopatia focale di origine vascolare è registrata principalmente negli uomini dopo 55 anni. In precedenza, questa violazione era inclusa nell'elenco ICD, ma in seguito è stata esclusa.

Multifocale progressivo

La caratteristica principale di questo tipo di violazione è la comparsa di un gran numero di lesioni. L'infiammazione è causata dal poliomavirus umano 2 (poliomavirus JC). Si trova nell'80% degli abitanti del mondo. In uno stato latente, vive nel corpo per diversi anni, ma quando l'immunità è indebolita, si attiva e, entrando nel sistema nervoso centrale, provoca infiammazione.

I fattori che provocano la malattia sono l'AIDS, l'infezione da HIV, l'uso a lungo termine di immunosoppressori e farmaci destinati al trattamento del cancro. L'encefalopatia multifocale progressiva viene diagnosticata nella metà dei pazienti con AIDS e nel 5% delle persone con infezione da HIV.

La sconfitta è spesso asimmetrica. I segni di PML includono paralisi, paresi, rigidità muscolare e tremori che assomigliano alla malattia di Parkinson. Il viso diventa una maschera. È possibile la perdita della vista. Si manifestano gravi disturbi cognitivi e diminuzione dell'attenzione.

La leucoencefalopatia multifocale non è curabile. Per migliorare le condizioni del paziente, vengono rimossi i farmaci che sopprimono l'immunità. Se la malattia è causata da un trapianto di organi, deve essere rimossa.

Periventricolare

La leucopatia del cervello in un bambino è causata dall'ipossia che si verifica durante il parto. Metodi strumentali la diagnostica consente di vedere le aree di morte dei tessuti, principalmente vicino ai ventricoli cerebrali. Le fibre periventricolari sono responsabili dell'attività locomotoria e il loro danno porta all'infanzia paralisi cerebrale... Le lesioni appaiono simmetricamente, in casi particolarmente gravi si trovano in tutte le aree centrali del cervello. La sconfitta è caratterizzata dal passaggio di 3 fasi:

• occorrenza;
• sviluppo che porta al cambiamento strutturale;
• formazione di una cisti o cicatrice.

La leucoencefalopatia periventricolare è caratterizzata da 3 gradi di malattia. Un grado lieve è caratterizzato da una leggera gravità dei sintomi. Di solito scompaiono entro una settimana dalla nascita. Per un grado medio, è caratteristico un aumento della pressione intracranica, si verificano convulsioni. Nei casi più gravi, il bambino è in coma.

I sintomi non compaiono immediatamente, alcuni possono essere notati solo 6 mesi dopo la nascita del bambino. Molto spesso, l'attenzione viene attirata su paresi e paralisi. Si osservano strabismo, letargia, iperattività.

Il trattamento comprende massaggi, fisioterapia, esercizi speciali.

Leucoencefalopatia della sostanza bianca a scomparsa

La causa principale di questa malattia sono le mutazioni geniche che sopprimono la sintesi proteica. Il più delle volte appare nei bambini, principalmente di età compresa tra due e sei anni. I fattori provocatori includono un grave stress mentale causato da traumi o malattie gravi.

Le lesioni cerebrali organiche hanno un nome comune: encefalopatia. Il processo anormale è accompagnato da cambiamenti degenerativi nel tessuto cerebrale.

Uno dei tipi di patologia è chiamato "leucoencefalopatia multifocale progressiva" e può provocare la morte del paziente.

Per capire cos'è la leucoencefalopatia, si dovrebbero considerare le cause della sua comparsa, la classificazione ei principali metodi di trattamento.

La malattia, a seguito della quale, sotto l'influenza di vari fattori, viene colpita la materia bianca del cervello è chiamata leucoencefalopatia del cervello. La distruzione focale del tessuto cerebrale si verifica a causa di una circolazione sanguigna impropria nei vasi della testa, infezione umana da un virus. Una predisposizione ereditaria contribuisce allo sviluppo della malattia.

Le conseguenze della malattia sono gravi: si sviluppa la demenza, la vista è notevolmente ridotta, compaiono convulsioni convulsive. La morte viene registrata nella maggior parte dei casi.

Sono stati identificati diversi tipi di leucoencefalopatia a seconda della posizione della lesione cerebrale.

Encefalopatia

Questa malattia si sviluppa a causa di danni alle piccole arterie e alle arteriole nel tessuto cerebrale. Un flusso sanguigno errato nei vasi del cervello porta alla distruzione della sostanza bianca del tessuto cerebrale.

I cambiamenti distrofici possono verificarsi a causa di vari motivi: disturbi circolatori, patologia vascolare, lesione cerebrale traumatica. Il fattore principale che porta alla distruzione del tessuto cerebrale è l'ipertensione persistente, la presenza di depositi aterosclerotici sulle pareti vascolari.

Un altro nome per la patologia è leucoencefalopatia vascolare progressiva. Nel tempo crescono piccoli focolai di lesioni della sostanza bianca del cervello e quindi le condizioni del paziente peggiorano. Si osservano i seguenti sintomi:

• compromissione della memoria, capacità mentali;
• sviluppo della demenza;
• la comparsa di segni della sindrome di parkinson;
• disturbi dell'apparato vestibolare: vertigini, nausea;
• difficoltà a mangiare: masticazione lenta, difficoltà a deglutire
• calo della pressione sanguigna.

Con lo sviluppo del processo, il paziente diventa incapace di controllare i processi di defecazione e minzione.

La piccola leucoencefalopatia focale di genesi vascolare è male espressa all'inizio. Lo sviluppo della distruzione del tessuto cerebrale è accompagnato da disturbi mentali, stanchezza cronica, disturbi della memoria e vertigini.

Leucoencefalopatia multifocale progressiva

Questo tipo di patologia è caratterizzato dalla comparsa di più fuochi, in cui si osserva un danno cerebrale. La leucoencefalopatia multifocale progressiva (in breve PML) è causata dal poliomavirus umano 2, che di solito si verifica durante l'infanzia.

Nonostante il fatto che questo virus possa essere trovato nell'80% della popolazione, il danno cerebrale multifocale è una malattia piuttosto rara.

La leucoencefalopatia multifocale progressiva si sviluppa sullo sfondo di una perdita quasi completa dell'immunità, pertanto i pazienti con AIDS, le persone che hanno subito una terapia immunosoppressiva, che soffrono di neoplasie del sistema linfatico sono più spesso suscettibili ad essa.

I pazienti con una storia di aterosclerosi sono spesso trattati con farmaci che causano immunodeficienza.

Pertanto, il rischio di PML nei pazienti con aterosclerosi è molto alto.

La leucoencefalopatia multifocale progressiva inizia in modo acuto, progredisce rapidamente, i suoi segni:

• disturbi della parola e della vista;
• significativo disturbo della motilità della mano;
• forti mal di testa;
• paresi degli arti sul lato destro o sinistro del corpo;
• violazione della sensibilità.

Con il progredire della malattia, si verificano perdita di memoria e disturbi mentali.

Non è stato trovato alcun trattamento farmacologico specifico per le lesioni multifocali del tessuto cerebrale. Nei casi in cui la lesione è causata dalla terapia immunosoppressiva, viene interrotta.

Se la malattia è il risultato di un trapianto di organi, può essere rimossa. Tutti i metodi di trattamento mirano a ripristinare le funzioni protettive del corpo.

Sfortunatamente, se il sistema immunitario non può essere migliorato, la prognosi è infausta. Alla domanda su quanto tempo convivono con questo tipo di patologia, si può rispondere che è molto poco. La morte può verificarsi entro 2 anni dalla diagnosi se il trattamento fallisce.

Leucomalacia periventricolare

In questa forma di encefalopatia, il danno cerebrale si verifica a seguito della comparsa di focolai di necrosi nelle strutture sottocorticali, molto spesso intorno ai ventricoli. È il risultato dell'ipossia e la diagnosi di leucoencefalopatia periventricolare viene spesso effettuata nei neonati che hanno subito carenza di ossigeno a causa di un travaglio difficile.

Le zone periventricolari della sostanza bianca sono responsabili del movimento, quindi la necrosi delle loro singole aree porta alla paralisi cerebrale. La leucomalacia periventricolare è stata studiata in dettaglio dallo scienziato sovietico V.V. Vlasyuk. Non solo ha studiato la patogenesi, l'eziologia, le fasi del danno cerebrale.

VV Vlasyuk è giunto alla conclusione sulla forma cronica della malattia, nel tempo, nuovi si uniscono alle aree colpite.

Piccole necrosi focali (infarti) sono presenti nella sostanza bianca e sono più spesso localizzate simmetricamente negli emisferi cerebrali. Nei casi più gravi, le lesioni possono diffondersi alle regioni centrali del cervello.

La necrosi attraversa diverse fasi:

• sviluppo;
• cambiamento graduale nella struttura;
• formazione di cicatrici o cisti.

Sono stati identificati diversi gradi di manifestazione della leucomalacia.

Ad esempio:

• facile. I sintomi si osservano fino a una settimana dalla nascita, sono lievi;
• media. I segni persistono per 10 giorni, possono verificarsi convulsioni, si osserva un aumento della pressione intracranica;
• pesante. Molto a lungo, il bambino cade in coma.

I sintomi della leucomalacia periventricolare sono diversi:

• paresi;
• paralisi;
• la comparsa di strabismo;
• ritardo dello sviluppo;
• iperattività o, al contrario, depressione del sistema nervoso;
• diminuzione del tono muscolare.

A volte i disturbi neurologici nei primi mesi di vita di un bambino non si manifestano e compaiono solo dopo sei mesi. Nel tempo compaiono i sintomi di un disturbo nell'attività del sistema nervoso e può verificarsi la sindrome convulsiva.

Il trattamento della leucoencefalopatia periventricolare viene effettuato con l'uso di farmaci. Un ruolo importante è svolto dalle procedure fisiche, dal massaggio, fisioterapia... Tali pazienti richiedono maggiore attenzione, sono necessarie passeggiate sistematiche all'aria aperta, giochi, comunicazione con i coetanei.

Leucoencefalopatia della sostanza bianca a scomparsa

Questo tipo di lesione è causata da mutazioni geniche nel cromosoma che sopprimono la sintesi proteica. Tutti sono suscettibili alla malattia categorie di età, ma la forma classica della malattia si verifica nei bambini di età compresa tra 2-6 anni.

L'impulso per il suo inizio è lo stress sperimentato: grave infezione, trauma, surriscaldamento, ecc. Successivamente, il bambino si trova ad avere grave ipotensione, indebolimento muscolare, può cadere in coma, persino morire.

In età adulta, la patologia può manifestarsi dopo 16 anni dei seguenti sintomi:

• psicosi;
• demenza;
• depressione.

Un sintomo comune di questo tipo di encefalopatia nelle donne adulte è la disfunzione ovarica. Nel sangue si registra un aumento del contenuto di gonadotropine e un ridotto contenuto di estrogeni e progesterone.

Chi soffre di questo tipo di patologia ha difficoltà di apprendimento, ha disturbi neurologici, debolezza muscolare e disturbi della mano motoria fine.

Non esiste un trattamento farmacologico che corregga direttamente i disturbi genetici. Per prevenire l'insorgenza di convulsioni, si raccomanda di evitare lesioni alla testa, è vietato surriscaldarsi, se si verifica una temperatura, è imperativo usare farmaci antipiretici.

Metodi diagnostici

Prima di formulare una diagnosi, è necessario completare un esame completo. Ciò richiede uno specialista per esaminare il cervello utilizzando attrezzature speciali. Vengono utilizzati i seguenti metodi diagnostici:

• risonanza magnetica;
• scansione TC;
• elettroencefalografia;
• dopplerografia.

È possibile condurre uno studio utilizzando metodi invasivi per studiare il tessuto cerebrale. Questi includono la biopsia e la puntura lombare. La raccolta di materiale può portare a complicazioni, poiché è associata alla penetrazione diretta nel tessuto cerebrale. Una puntura lombare viene eseguita quando è richiesto il liquido cerebrospinale.

Se si sospetta un'infezione da virus o la presenza di mutazioni geniche, è possibile prescrivere la diagnostica PCR (metodo di reazione a catena della polimerasi). Per fare ciò, il laboratorio esamina il DNA del paziente isolato dal suo sangue. In questo caso, l'accuratezza della diagnosi è piuttosto elevata e ammonta a circa il 90%.

Terapia

Il trattamento dell'encefalopatia associata al danno alla sostanza bianca del cervello ha lo scopo di eliminare le cause che lo hanno causato. La terapia include l'assunzione di farmaci e l'uso di metodi non farmacologici.

Per il trattamento delle malattie vascolari che hanno causato l'encefalopatia, i fondi vengono utilizzati per ripristinare il loro normale funzionamento. Sono progettati per normalizzare il flusso sanguigno nei tessuti cerebrali, eliminare la permeabilità delle pareti vascolari. Se necessario, vengono prescritti fluidificanti del sangue.

Viene mostrata la somministrazione di farmaci nootropici che stimolano l'attività del cervello. Si consiglia di assumere vitamine, medicinali immunostimolanti. I metodi non farmacologici includono:

• ginnastica correttiva;
• massaggio;
• fisioterapia;
• agopuntura.

È possibile lavorare con logopedisti, psicologi, chiropratici. È possibile aumentare l'aspettativa di vita del paziente, dipende dall'intensità della terapia, dalla salute generale del paziente. Ma è impossibile curare completamente la patologia.

Conclusione

Spiegando perché si verifica la leucoencefalopatia cerebrale, cos'è e quali sono le sue conseguenze, prima di tutto è necessario menzionare la complessità della sua diagnosi e trattamento. La distruzione della materia bianca del cervello porta a gravi conseguenze, inclusa la morte.

Con patologie genetiche che causano la distruzione del tessuto cerebrale, è necessario un monitoraggio regolare della salute del paziente. Non esistono farmaci specifici per correggere i geni difettosi.

Nella maggior parte dei casi, la malattia finisce con la morte. Puoi solo rallentare la progressione della malattia aumentando l'immunità del corpo ed eliminando circostanze esterne che aggravano il danno cerebrale.

Al centro della leucoencefalopatia multifocale progressiva (PML), che è caratterizzata da una massiccia demielinizzazione della sostanza bianca, c'è l'attivazione del virus polioma (virus JC) e la replicazione virale nel cervello. Si ritiene che il virus JC raggiunga il sistema nervoso centrale tramite i leucociti e colpisca principalmente gli oligodendrociti che formano la guaina mielinica. La distruzione delle guaine mieliniche si manifesta macroscopicamente mediante demielinizzazione multifocale. La sostanza bianca degli emisferi cerebrali è la più colpita, ma anche il cervelletto e la materia grigia sono colpiti.

Il virus JC (virus John Cunningham, virus John Cunningham) è un virus circolare a doppio filamento contenente DNA del genere Polyomavirus della famiglia Polyomaviridae (poliomaviruses). Il virus JC prende il nome dalle iniziali di un paziente in cui è stato rilevato per la prima volta nel 1971. Il virus capside contiene tre proteine \u200b\u200bvirali: VP1, VP2 e VP3. La proteina predominante è VP1, che forma particelle simili a virus che inducono la risposta immunitaria del corpo. Il genoma del virus è suddiviso in regioni di controllo precoce, tardiva e non codificante (NCCR). In accordo con le differenze nell'NCCR, si distinguono due tipi di virus JC: l'archetipo (forma classica) e il prototipo (forma invasiva). Uno dei recettori del virus JC è una glicoproteina legata al T, che è presente sulla superficie della maggior parte delle cellule somatiche. Inoltre, il virus JC è in grado di legarsi ai recettori SNT della serotonina presenti su vari tipi di cellule, tra cui epitelio renale, linfociti B, piastrine, cellule gliali e neuroni. La maggior parte di queste cellule rileva anche il DNA virale.

Il virus JC è onnipresente. Sono suggerite vie di infezione per via aerea e fecale-orale. L'infezione primaria si verifica in primo periodo vita (nell'infanzia) ed è asintomatica. Dalle tonsille e dai linfociti del sangue periferico, il virus JC entra nelle cellule epiteliali dei reni, del midollo osseo e della milza, dove si trova in uno stato di persistenza (portatore asintomatico). La fase successiva dell'infezione è la riattivazione del virus e la sua diffusione nell'organismo con presumibilmente via ematogena al sistema nervoso centrale. Circa il 75-80% degli adulti è sierologicamente positivo per il virus, suggerendo un'infezione pregressa [durante l'infanzia] (Love S., 2006).

La malattia (PML) si sviluppa nelle persone con ridotta immunità (in individui immunocompromessi): con malattie neoplastiche (principalmente leucemia linfocitica cronica, malattia di Hodgkin, linfosarcoma, malattie mieloproliferative), tubercolosi, sarcoidosi, con immunodeficienza; può essere combinato con l'AIDS, rilevato durante l'immunosoppressione del farmaco con citostatici, anticorpi immunoclonali (la PML può svilupparsi come complicanza pericolosa e come parte della malattia reumatica infiammatoria sistemica sullo sfondo della terapia immunosoppressiva). (tuttavia, in alcuni casi, lo sviluppo di PML si verifica in assenza di immunodeficienza grave). Si ritiene che la PML sia essenzialmente un'infezione virale opportunistica. Poiché i farmaci monoclonali sono usati per trattare la SM, la PML può svilupparsi come complicazione di questa terapia. La tabella mostra i sintomi / segni clinici (diagnosi differenziale) di esacerbazione di SM e PML (secondo L. Kappos et al. Lancet 2007; 6 (5): 431–441):

Risolvere il problema della prescrizione al paziente farmaci immunosoppressori dovrebbe essere preceduto da uno studio della concentrazione di anticorpi contro il virus JC (Love S., 2006).

Il quadro clinico della PML è caratterizzato da un aumento galoppante dei deficit neurologici in combinazione con cambiamenti di personalità e disabilità intellettive. Nonostante la varietà dei sintomi della PML dovuta alla diversa localizzazione dei focolai demielinizzanti, è possibile distinguere una serie di caratteristiche comuni del quadro clinico. Oltre ai disturbi cognitivi (che vanno da lievi alterazioni della concentrazione alla demenza), i sintomi neurologici focali sono molto comuni nella PML. La mono- e l'emiparesi, così come i disturbi del linguaggio e della vista, sono più comuni; la PML può portare alla cecità. Il danno al sistema nervoso centrale a volte si manifesta all'inizio come disturbi separati di coordinazione dei movimenti, ma allo stesso tempo può portare rapidamente a grave disabilità. Alcuni pazienti sviluppano crisi epilettiche (circa il 20% dei pazienti). Intorpidimento, febbre e mal di testa sono rari. Nella fase finale della malattia si osservano demenza e coma. Il decorso è variabile, la morte avviene entro 3 - 6 - 10 - 12 mesi dalla manifestazione e anche più velocemente nei pazienti con AIDS, se non viene eseguita la terapia antiretrovirale.

Se si sospetta la PML, è necessario confermare la diagnosi il prima possibile metodi del raggio diagnostica. Va tenuto presente che la tomografia computerizzata (TC) della testa rileva male i fuochi di densità ridotta. La risonanza magnetica (MRI) è molto più sensibile in termini di numero e dimensione delle lesioni rispetto alla TC. La leucemia promielocitica può svilupparsi in qualsiasi parte del cervello; non esiste una localizzazione tipica. Le lesioni si trovano spesso nelle regioni parietale e occipitale o periventricolare, ma anche il cervelletto può soffrire.

Il quadro MRI è caratterizzato da focolai demielinizzanti diffusi localizzati negli emisferi cerebrali, ma a volte nel tronco cerebrale e nel cervelletto e raramente nel midollo spinale. Le lesioni variano notevolmente in termini di dimensioni: da focolai microscopici di demielinizzazione a massicce zone multifocali di distruzione della mielina e dei cilindri assonali, che coinvolgono maggior parte emisfero del cervello o (come detto sopra) il cervelletto.

Tuttavia, la diagnosi basata sul quadro clinico e sui dati MRI non è conclusiva. La ricerca sul CSF è importante. Di norma, se non ci sono infezioni concomitanti, non ci sono segni di infiammazione aspecifica nel liquido cerebrospinale e il livello totale di proteine \u200b\u200bè leggermente aumentato. La citosi è rara; se raggiunge 100 μL-1, la diagnosi di PML è improbabile. Tutti i pazienti dovrebbero sottoporsi al test del CSF per il virus JC. La sensibilità dei nuovi studi basati sulla PCR è di circa l'80%, la specificità è superiore al 90%. Tuttavia, un risultato PCR negativo non esclude la PML. La quantità di virus nel sangue può variare in modo significativo e non è correlata alla dimensione delle lesioni. Ad oggi, la diagnosi di laboratorio del virus JC non è possibile in tutte le regioni della Russia a causa della mancanza di sistemi di test, e quindi la diagnosi viene spesso fatta durante l'esame post-mortem (l'esame istologico di una biopsia cerebrale è considerato lo standard per la diagnosi di PML).

Studi patomorfologici sulla sostanza bianca del cervello rivelano molteplici focolai di demielinizzazione. Al confine tra la sostanza bianca del cervello e la corteccia, vengono rivelati piccoli focolai arrotondati di demielinizzazione con una buona conservazione degli assoni. I macrofagi schiumosi sono spesso predominanti ei linfociti sono rari. Con la progressione della malattia, si osservano grandi focolai confluenti nella sostanza bianca del cervello, alcuni con la formazione di cavità al centro. Le cellule gliali mostrano anomalie significative. Alla periferia dei fuochi, i nuclei degli oligodendrociti sono notevolmente ingranditi e contengono inclusioni anfifiliche omogenee anormali; molte di queste cellule vengono distrutte a causa della demielinizzazione. Nei focolai demielinizzati, possono essere rilevati anche grandi astrociti con nuclei pleomorfi, ipercromici di forma irregolare con figure mitotiche, che è più spesso caratteristico dei tumori gliali maligni.

In accordo con le raccomandazioni degli esperti dell'American Academy of Neurology (vedi tabella), la diagnosi di una specifica PML è ammissibile nei casi in cui sono presenti dati clinici e di neuroimaging tipici e viene rilevato DNA virale JC nel CSF o, oltre ai segni clinici e di risonanza magnetica, tipici morfologici cambiamenti nella biopsia del tessuto cerebrale. La diagnosi di PML è interpretata come probabile in presenza di soli cambiamenti clinici e neuroimaging, o solo della classica triade patomorfologica, o solo del virus negli oligodendrociti mediante microscopia elettronica o esame immunoistochimico.

Non esiste un trattamento specifico per la PML. Con lo sviluppo di questa patologia, è consigliabile ridurre al minimo la dose di glucocorticoidi e farmaci citotossici... Alcuni autori propongono una combinazione di plasmaferesi (5 sedute a giorni alterni) seguita dalla somministrazione del farmaco aminochinolina meflocina e mirtazipina (antidepressivo, inibitore della ricaptazione della serotonina, che rallenta la diffusione del virus JC bloccando specifici recettori).

Letteratura:

1 ... articolo "Malattie demielinizzanti" di Yu.I. Stadnyuk, D.S. Lezina, O. V. Vorobyov (rivista "Trattamento delle malattie del sistema nervoso" n. 2 (10), 2012, p. 14) [leggi];

2 . articolo "JC Virus Brain Infection (Review)" A.K. Borsa, J.K. Curato, P.R. Chapman, G.H. Roberson, R. Shah (Dipartimento di Radiologia, Dipartimento di Neuroradiologia, Università dell'Alabama al Birmingham Medical Center, Birmingham, AL) [leggi];

3 ... articolo "Leucoencefalopatia multifocale progressiva e altre manifestazioni neurologiche della riattivazione del virus JC" TE Schmidt, dipartimento di malattie nervose e neurochirurgia, prima università medica statale di Mosca. LORO. Sechenov (Rivista neurologica, n. 4, 2014) [leggi];

4 ... articolo "Leucoencefalopatia multifocale progressiva: aspetti reumatologici (lezione)" BS Belov, FSBSI Scientific Research Institute of Rheumatology intitolato V.A. Nasonova, Mosca (rivista "Modern Rheumatology" No. 3, 2015) [leggi];

5 ... articolo "Danno cerebrale associato al virus John Cunningham (JC) nell'infezione da HIV" N.V. Mozgaleva, Yu.G. Parkhomenko, O. Yu. Silveistrova, T.S. Skachkova, O. Yu. Shipulina, Yu. Ya. Vengerov (rivista "Clinical and Experimental Morphology" No. 1, 2015) [leggi];

6 ... articolo "Un caso di sviluppo di leucoencefalopatia multifocale progressiva (PML) in un paziente con patologia combinata di HIV e tubercolosi" L.V. Proskura, Centro regionale di Pavlodar per la prevenzione e il controllo dell'AIDS, Pavlodar (rivista "Science and Health", n. 1, 2013) [leggi];

7 ... articolo "Leucoencefalopatia multifocale progressiva (revisione della letteratura)" M.N. Zakharova, Centro Scientifico di Neurologia, Accademia Russa di Scienze Mediche, Mosca (Journal of Neurology and Psychiatry, 9, 2012; Issue 2) [leggi];

8 ... articolo "Diagnostica MRI della leucoencefalopatia multifocale progressiva" S.N. Kulikova, V.V. Bryukhov, A.V. Peresedova, M.V. Krotenkova, I.A. Zavalishin; Centro Scientifico di Neurologia, Accademia Russa delle Scienze Mediche, Mosca (Journal of Neurology and Psychiatry, No. 10, 2013) [leggi];

9 ... articolo "Leucoencefalopatia multifocale progressiva come complicanza del trattamento con farmaci che modificano il decorso della sclerosi multipla" M.N. Zakharova, E.V. Lysogorskaya, M.V. Ivanova, I.A. Kochergin, Yu.E. Korzhova; Istituto scientifico per il bilancio dello Stato federale "Centro scientifico di neurologia", Mosca (rivista "Annals of Clinical and Experimental Neurology" n. 4, 2018 ) [leggere ].

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