Definizione di concetto

Nel 1955, KON ha descritto la sindrome caratterizzata da ipertensione arteriosa e una diminuzione del livello di potassio nel siero, il cui sviluppo è associato all'aldoster (Adenoma Adrenal Cortex, che secerne aldosterone).

Iperaldosteroneismo primario è più comune negli adulti, le donne (rapporto di 3: 1) sono più spesso malate all'età di 30-40 anni. Tra i bambini, la frequenza della malattia nelle ragazze e nei ragazzi è la stessa.

Cause della malattia

1. Aldoster (Sindrome di Kona)

2. Iperplasia surrenale bilaterale o adenomatosi multipla della corteccia surrenalica (15%):

a) iperaldosteroneismo idiopatico (iperproduzione di aldosterone non è soppressa);

3. L'adenoma di aldosterontazione è completamente soppresso dai glucocorticoidi.

4. Carcinoma della corteccia surrenale.

5. Iperaldosteronismo non adesivo

Meccanismi per il verificarsi e lo sviluppo della malattia (patogenesi)

1. Aldoster (Sindrome di Kona) - tumore aldosteronting di ghiandole surrenali (70% dei casi di iperaldosteroneismo primario). Adenoma aldosteronting della corteccia surrenale, di regola, unilaterale, non più di 4 cm. Adenomi multipli e bilaterali sono estremamente rari. Il cancro surrenali come la causa dell'aldosteroneismo si sta verificando raramente raramente - 0,7-1,2%. Se c'è un adenoma di biosintesi aldosterone non dipende dalla secrezione di ACTH.

2. Iperplasia surrenale bilaterale (30% dei casi) o adenomatici multipli della corteccia surrenale (15%):

a) iperaldosteroneismo idiopatico (iperproduzione di aldosterone non è soppressa);

b) un iperaldosteroneismo indefinito (iperproduzione di aldosterone, è selettivamente soppressa);

c) iperaldosteroneismo, glucocorticoidi completamente soppressi.

3. ALDOSTERONPRODUZIONE DI ADENOMAGlucocorticoidi completamente soppressi.

4. Carcinoma della corteccia surrenale.

Una causa relativamente rara di aldosteroneismo primario è un tumore maligno della corteccia surrenale.

5. Iperaldosteroneismo non propellente (tumore ovarico, intestino, ghiandola tiroidea).

I tumori maligni costituiscono il 2-6% di tutti i casi.

Immagine clinica della malattia (sintomi e sindromi)

1. Ipertensione arteriosa. L'ipertensione arteriosa persistente è talvolta accompagnata da forti mal di testa nella fronte. L'ipertensione è stabile, ma forse la presenza di parossismi. L'ipertensione maligna è molto rara.

L'ipertensione non risponde al carico ortostatico (reazione dipendente dalla reninina), resistente al campione Walvalsalvy (quando si conduce una pressione sanguigna non aumenta, a differenza di altre opzioni per ipertensione).

L'inferno è regolato da Spironolactone (400 mg / die 10-15 giorni), così come ipokalemia.

2. "Riduttore cashypenico"

Quasi in tutti i casi, l'aldosteronismo primario è accompagnato dall'ipokalemia dovuto all'eccessiva perdita di reni di potassio sotto l'influenza di Aldosterone. La carenza di potassio provoca la formazione del "rene caliopenico". L'epitelio dei dipartimenti distali di tubuli renali è colpita, in combinazione con alcalosi ipokalosi comune, che porta a una violazione dei meccanismi di ossidazione e delle concentrazioni di urine.

Alle fasi iniziali della malattia, i disturbi renali possono essere insignificanti.

1) poliuria, per lo più sera, raggiunge 4 l al giorno, niccountata (70% dei pazienti). La poliuria con iperaldosteroneismo primario non è soppresso da preparati vasopressin, non diminuisce con la restrizione dell'assunzione del fluido.

2) Hypoisosthenuria caratteristica - 1008-1012.

3) Possibile transitorio, proteinuria moderata.

4) La reazione delle urine è più spesso alcalina, che aumenta la frequenza di punizione di Pyelitis e Pyelonephritis di accompagnamento.

Sete, Polydipsia compensativa si sviluppano come una reazione alla poliuria. Polidipsia e poliuria di notte insieme a manifestazioni neuromuscolari (debolezza, parestesia, attacchi di myofigia) sono componenti obbligatori della sindrome da ipokalemica. Il Polydipsia ha una genesi centrale (ipokalemia stimola il sete centrale) e il gene riflesso (a causa dell'accumulo di sodio nelle cellule).

L'edema non è caratteristico - solo nel 3% dei pazienti con danno renale concomitante o carenza di circolazione sanguigna. Poliuria, accumulo di sodio nelle cellule non contribuisce alla tenuta del fluido nello spazio interstiziale.

3. Danno muscolare Debolezza muscolare, pseudo-paraller, convulsioni periodiche di convulsioni di intensità diversa, c'è una tetania, esplicita o latente. Possibili muscoli del viso, sintomi positivi del nastro e del Trusso. Aumento del potenziale elettrico nel retto. Parestesie caratteristiche in vari gruppi muscolari.

4. Cambiamenti nel sistema nervoso centrale e periferico

La debolezza generale si manifesta nel 20% dei pazienti. I mal di testa sono osservati nel 50% dei pazienti, hanno un carattere intensivo - a causa dell'aumento della pressione sanguigna e dell'iperrosame del cervello.

5. Inquietante scambio di carboidrati.

L'ipocalemia sopprime la secrezione di insulina, contribuisce allo sviluppo della ridotta tolleranza ai carboidrati (il 60% dei pazienti).

Diagnosi della malattia

1. Ipokalemia.

Escrezione elevata di potassio con urina (normalmente 30 mmol / l).

2. Hypernamentia.

3. Iperosmolare

Ipervolemia stabile specifica e osmolarità al plasma elevata. Un aumento del volume intravascolare del 20-75% non cambia con l'introduzione di salina o albumina.

Alcalosi Disponibile nel 50% dei pazienti - Blood PH raggiunge 7,60. Aumento del contenuto del bicarbonato del sangue fino a 30-50 mmol / l. L'alcalosi è combinata con una diminuzione compensativa del cloro del sangue. I cambiamenti sono migliorati dall'uso dei sali, vengono eliminati da Spironolactone.

4. Violazione dello sfondo ormonale

Il livello di aldosterone nel sangue è più frequentemente elevato ad una velocità di 2-16 ng / 100 ml a 50 ng / 100 ml. Il recinto di sangue deve essere effettuato con una posizione orizzontale del paziente. Aumento dei contenuti nel sangue dei metaboliti di aldosterone. Modifica del profilo quotidiano della secrezione di aldosterone: determinare il livello di aldosterone nel siero alle 8 del mattino e alle 12 h. Con Aldoster, il contenuto di Aldosterone nel sangue è di 12 ore più in basso rispetto alle 8 del mattino, mentre con iperplasia finemente o grande, la concentrazione di aldosterone ai periodi specificati quasi non cambia o in qualche modo più alta alle 8 del mattino.

Aumentare l'escrezione di aldosterone con urina.

L'attività scaduta ridotta di Renin Plasma è un sintomo cardinale di iperaldosteroneismo primario. La secrezione di Renin è soppressa dall'ipervolemia e dall'iperosmorinale. In sano, il contenuto di Renin nel sangue in una posizione orizzontale è di 0,2-2,7 ng / ml / ora.

Il criterio per la diagnosi della sindrome primaria iperalosteroneismo è una combinazione di bassa attività di renin plasma con iperldosteronemia. Criterio differenziale-diagnostico da iperloposteroneismo secondario con ipertensione removascolare, insufficienza renale cronica, tumore renale del renante, ipertensione arteriosa maligna, quando è elevato il livello di renina e aldosterone.

5. Test funzionale

1. Caricare con sodio 10 g / giorno per 3-5 giorni. Nelle persone quasi sane con la normale regolazione della secrezione di aldosterone, il livello del siero di potassio rimane invariato. Con l'aldosteroneismo primario, il potere del siero nel siero diminuisce a 3-3,5 mmol / l, l'escrezione del potassio con urina aumenta bruscamente, la condizione del paziente si deteriora (debolezza muscolare affilata, violazione della frequenza cardiaca).

2. Dieta di 3 giorni con contenuto di sodio basso (20 mekv / giorno) - il livello di renina rimane invariato, il livello di aldosterone può persino diminuire.

3. Campione con Furosemide (Laziks). Prima di condurre il campione, il paziente dovrebbe essere a dieta con un normale contenuto di cloruro di sodio (circa 6 g al giorno), durante la settimana di non ricevere droghe ipotensive e entro 3 settimane non prendere diuretici. Quando si esegue il campione, il paziente richiede 80 mg di furosemide ed è in una posizione verticale per 3 ore (passeggiate). Dopo 3 ore, prendono il sangue per determinare il livello di Renin e Aldosterone. Nell'aldosteroneismo primario, vi è un aumento significativo del livello di aldosterone e una diminuzione della concentrazione di renina nel plasma del sangue.

4. Campione con un grasso (captor). Al mattino, il paziente prende il sangue per determinare il contenuto di Aldosterone e Renin nel plasma. Quindi il paziente richiede 25 mg di Hooky ed è in 2 ore posizione sedutaDopo di che ci vuole di nuovo il sangue per determinare il contenuto di Aldosterone e Renin. Nei pazienti con ipertensione essenziale, oltre a sani, vi è una diminuzione del livello di aldosterone a causa dell'oppressione della conversione dell'angiotensina I in angiotensina II. Nei pazienti con aldosteronismo primario, la concentrazione di aldosterone è aumentata, il rapporto tra l'attività di aldosterone / rigenita di oltre 50.

5. Test di spironolacton. Il paziente è a dieta con un normale contenuto di cloruro di sodio (6 g al giorno) e per 3 giorni, l'antagonista di Aldosterone Aldacton (Veroshpiron) è di 100 mg 4 volte al giorno. Il 4 ° giorno nel siero, il contenuto di potassio è determinato e un aumento del suo livello sanguigno di oltre 1 mmolo / l rispetto al livello iniziale è una conferma dello sviluppo di ipokalemiya a causa di un eccesso di aldosterone. Il livello di aldosterone e renina nel sangue rimane invariato. L'ipertensione arteriosa viene eliminata.

6. Campione con mineralocorticoidi nonDosterone. Il paziente richiede 400 μg di fluorocortisola acetato per 3 giorni o 10 mg di deossyactorosterone acetato per 12 ore. Il livello di aldosterone nel siero del sangue e l'escrezione dei suoi metaboliti con urina durante l'aldosteroneismo primario non cambia, mentre con iperaldosteroneismo secondario - significativamente diminuisce. In alcuni casi, c'è qualche diminuzione del livello di aldosterone nel sangue anche con Aldoster.

7. Testare dal DOX. Assegna documenti per 10-20 mg / giorno per 3 giorni. Nei pazienti con iperaldosteroneismo secondario, il livello di aldosterone è ridotto, con la sindrome del Conma - n. Il livello di glucocorticosteroidi e androgeni è normale.

8. campione ortostatico (guida per 4 ore). A differenza della salute, il livello di aldosterone è ridotto paradossalmente.

9. Diagnostica argomento delle lesioni surrenali. L'Adenoma-Aldoster ha piccole dimensioni, nell'80% dei pazienti con meno di 3 cm di diametro, sono più spesso situati nella ghiandola surrenale sinistra.

10. La tomografia computerizzata è lo studio più informativo con alta sensibilità. Nel 90% dei pazienti, vengono rilevati tumori con un diametro di 5-10 mm.

11. Scansione delle ghiandole surrenali con colesterolo I-131-Iodio sullo sfondo della funzione glucocorticoide frenante con desametasone (0,5 mg ogni 4 ore per 4 giorni). Asimmetria caratteristica delle ghiandole surrenali. Sensibilità - 85%.

12. Cateterizzazione di vene di ghiandole surrenali con una recinzione selettiva bilaterale di campioni di sangue e determinare il livello di aldosterone in essi. La sensibilità dello studio aumenta dopo la stimolazione preliminare dell'Adenoma sintetico ACTG - aumenta bruscamente i prodotti dell'aldosterone sul lato del tumore. La sensibilità dello studio è del 90%.

13. X-ray della Venografia adrenistial - La sensibilità del metodo 60%: la vascolarizzazione del tumore è insignificante, le dimensioni sono piccole.

14. Ecografia delle ghiandole surrenali.

15. Pomeri di supergeniografia sotto le condizioni di un pneumattroperitonio, combinato con urografia endovenosa o senza di essa. Il metodo è informativo solo quando grandi tumoriPiù spesso fornisce risultati falsi negativi. Le piccole dimensioni dell'aldoster si trovano all'interno, raramente cambiano i contorni delle ghiandole surrenali.

Diagnosi differenziale

1. Aldosteroneismo secondario (iperreninee iperaldosteronismo) - Condizioni in cui la maggiore formazione di Aldosterone è associata a una lunga stimolazione della sua secrezione dell'angiotensina II. Per l'aldosteroneismo secondario, un aumento del livello di renina, angiotensina e aldosterone nel plasma sanguigno è caratteristico. L'attivazione del sistema Renin-Angiotensina si verifica a causa di una diminuzione del volume efficace del sangue, aumentando simultaneamente il saldo negativo del cloruro di sodio. Si sviluppa con la sindrome nefrotica, la cirrosi del fegato in combinazione con Ascites, edema idiopatico, che si trovano spesso nelle donne durante la predoguasione, insufficienza cardiaca stagnante, acidosi tubolare renale.

2. Sindrome da Barder: iperplasia e ipertrofia degli apparati renali yucstaglomerorali con iperldosteronismo. L'eccessiva perdita di potassio allo stesso tempo la sindrome è associata a cambiamenti nella parte crescente dei tubuli renali e del difetto primario nel trasporto di cloruri. È caratterizzato da dimora, ritardo dello sviluppo mentale, la presenza di alcalosi idrocalemica alla normale pressione arteriosa.

3. Tumori che producono renin (reninismo primario), compresi i tumori Wilms (Nephroblastoma) - flussi secondari di aldosteronismo con ipertensione arteriosa. L'ipertensione maligna con la lesione dei reni e dei navi retinici è spesso combinata con un aumento della secrezione di renina e dell'aldosteroneismo secondario. L'aumento della formazione di Renin è associato allo sviluppo del necrotico arteriyith dei reni. Dopo che la nefrectomia scompare sia iperaldosteroneismo che ipertensione.

4. L'assunzione a lungo termine di Thiazid diuretici nell'ipertensione arteriosa provoca l'aldosteronismo secondario. Pertanto, determinare il livello di renina e aldosterone nel plasma sanguigno deve essere effettuato solo dopo 3 settimane o successive dopo l'abolizione di diuretici.

5. La ricezione a lungo termine dei contraccettivi contenenti gli estrogeni porta allo sviluppo dell'ipertensione arteriosa, un aumento del livello di renina nel plasma di sangue e aldosteroneismo secondario. Un aumento della formazione di Renin allo stesso tempo è associato all'effetto immediato dell'estrogeno sul parenchima del fegato e un aumento della sintesi del substrato proteico - angiotensinogeno.

6. Pseudominominocorticoide La sindrome da ipertensione è accompagnata da ipertensione arteriosa, riducendo il contenuto di renin e aldosterone in plasma sanguigno. Si sviluppa in un uso eccessivo di preparazioni di acido glicyrizico (glicio, glicorinato di sodio) contenute nei rizomi della liquirizia dell'ureral o della liquirizia nuda.

7. Sindrome del Liddle - malattia sanaAccompagnato da un aumento del riassorbimento di sodio in tubuli renali con il successivo sviluppo dell'ipertensione arteriosa, una diminuzione dei contenuti di potassio, renina e aldosterone nel sangue.

8. La ricezione o la formazione in eccesso di Deoxjactorosterone nel corpo porta a un ritardo di sodio, un'eccessiva escrezione di potassio e ipertensione. Con una violazione innata della biosintesi del cortisolo distale di 21-idrossilasi, in particolare, durante la carenza di 17a-idrossilasi e 11b-idrossilasi, un'eccessiva formazione di deossyatorosterone si verifica con lo sviluppo di un'immagine clinica appropriata.

9. L'ipertensione con contenuto basso renina in plasma sanguigno (ipertensione arteriosa di basso livello) è il 20-25% di tutti i pazienti che soffrono di questa malattia. L'uso di inibitori di steroidogenesi in pazienti con ipertensione a bassa renina ha portato alla normalizzazione pressione arteriosa, mentre nei pazienti con ipertensione con un normale contenuto di Renin, tale trattamento era inefficace. La normalizzazione della pressione arteriosa è stata osservata in tali pazienti dopo l'adrenalctomia totale a due lati. È possibile che l'ipertensione con basso contenuto di renina sia la sindrome da ipertensione, si sviluppa a causa dell'eccesso della secrezione di mineralocorticoidi non ancora identificati.

La corteccia delle ghiandole surrenali è responsabile della sintesi di tre gruppi di ormoni. Comprese le celle di questo organo endocrino producono mineralocorticoidi. Il principale rappresentante di questa classe di ormoni è aldosterone.

Normalmente, l'aldosterone è assegnato sotto il controllo del sistema sanguigno angiotensina Renin. L'ormone aumenta la perdita di potassio con urina e ritardi di sodio.

Se Aldosterone diventa troppo, viene diagnosticata iperaldosteroneismo. Questa condizione può essere causata dalla patologia delle ghiandole surrenali e dei disturbi sistemici.

L'iperaldosteroneismo primario è chiamato sindrome da cavallo. La base di questa malattia è la secrezione eccessiva dell'ormone nella zona glomerulare della corteccia adrenale.

La sindrome del connettore è tre volte più spesso diagnosticata con donne che negli uomini. I sintomi della malattia di solito appaiono di età compresa tra 30-40 anni.

Cause di iperaldosteroneismo primario

La sindrome del connettore può svilupparsi a causa di diversi processi patologici.

Alla secrezione in eccesso di mineralocorticoidi, piombo:

• iperplasia della corteccia surrenale;
• aldosteroma ( tumore benigno zona glomerulare);
• carcinoma (tumore maligno).

Circa il 30-40% del datoredosteroneismo primario è associato a ipersia della corteccia. L'adenoma unilaterale provoca il 60% di tutti i casi della sindrome di Konnna. Frequenza tumore maligno è dello 0,7-1% nella struttura della morbilità.

I sintomi dell hypeldosteroneism sono gli stessi per tutti i fattori eziologici. L'eccessiva secrezione dell'ormone nella sindrome del Conno porta a disturbi elettroliti pronunciati. Entrambi i tumori e le torte iperplaved non reagiscono all'effetto regolatori del sistema Renin-angiotensina. Iperaldosteronismo primario ha proprietà di autonomia, cioè l'indipendenza.

Foto clinica della sindrome

Iperaldosteroneismo primario ha tre gruppi caratteristici di sintomi.

Assegnarsi:

• cardiovascolare;
• nervoso;
• componenti renali.

I cambiamenti nel volume del sangue circolante e il lavoro del muscolo cardiaco si manifestano da ipertensione arteriosa, insufficienza cardiaca, catastrofi vascolari (tratti, attacchi di cuore).

I pazienti sono preoccupati per mal di testa, mancanza di respiro, riduzione della tolleranza all'esercizio fisico, debolezza, affaticamento, gravità dietro lo sterno.

Quando si controlla la pressione sanguigna, l'ipertensione persistente è registrata. I pazienti hanno numeri elevati e pressioni sistolici e diastolici. Trattare l'ipertensione nella sindrome di a cavallo quasi non disponibile. Tutti i moderni strumenti ipotensivi e le loro combinazioni non possono supportare la pressione normale nel paziente.

Di conseguenza, la sconfitta degli organi bersaglio si sta rapidamente sviluppando. Alla giornata visiva, quando l'ispezione, l'angiopatia, l'emorragia, il distacco della retina può essere rivelato. Nei casi gravi, queste modifiche sono la causa della cecità. Ipertrofia esposta muscolare cardiaca. L'ispessimento del muro miocardico è accompagnato da una violazione della sua fornitura di ossigeno e sostanze nutrienti. Per questo motivo, il cuore diventa meno resistente ai carichi. La frazione di emissione del ventricolo sinistro cade, appare l'insufficienza cardiaca.

La componente neuromuscolare della sindrome di CONNA è associata a un cambiamento nel rapporto tra livello di potassio e sodio nel sangue. I pazienti con iperaldosteroneismo primario si lamentano della debolezza dei muscoli, sensazioni spiacevoli negli arti (fredda, "goosebumps"), convulsioni. La paralisi a volte piena o parziale può svilupparsi.

La sconfitta dei reni nella sindrome dell'ipercorticismo primario è spiegato dall'eccesso del potassio nelle urine. I pazienti sono preoccupati per la sete grave, la bocca secca. Il volume delle urine al giorno può essere superiore alle regole. Di solito la diuresi notturna domina ogni giorno.

Nei test di urina, bassa densità, reazione alcalina, proteinuria (proteina) rileva. Lungo iperaldosteroneismo primario esistente può causare un'insufficienza renale cronica.

Esame con sindrome da iperalosteroneismo

Se il medico sospettava il paziente con la sindrome di CONNA, è necessario un esame diagnostico.

Per chiarire lo stato di cui hai bisogno:

• rivelare un alto livello di aldosterone;
• dimostrare la natura primaria della malattia;
• valutare lo stato delle ghiandole surrenali (trova un tumore).

Non è sempre facile stimare la concentrazione dell'ormone nel sangue. Il livello di aldosterone anche nella sindrome del cavallo è incline ai rapidi cambiamenti. Lo studio più accurato è considerato l'analisi del rapporto tra aldosterone e renin plasma. Inoltre, il paziente determina necessariamente il livello di sangue di potassio.

Con iperldosteroneismo primario, l'aldosterone sopra la norma, il potassio e la renina sono ridotti.

I campioni speciali sono proposti per la diagnostica. Di solito vengono eseguiti in ospedale dopo il ricovero in ospedale.

Gli endocrinologi spendono campioni:

• con cloruro di sodio;
• con ipotizia;
• con spiritololakton.

La valutazione dello stato della corteccia surrenale è possibile in modi diversi. La diagnostica sta iniziando con gli ultrasuoni. Questo potrebbe richiedere una tomografia calcolata più accurata.

Se un tumore è piccolo (fino a 1 cm), l'angiografia è considerata la più informativa. È desiderabile combinare con campioni di sangue dai vasi surrenali.

Trattamento della malattia

Iperaldosteroneismo primario inizia a trattare il conservatore. Il paziente è prescritto la compresse spironolattone. Inoltre, vengono utilizzati mezzi ipotensivi e cardiovascolari. Ulteriori tattiche dipendono dai risultati di ultrasuoni e tomografia. Se il tumore si trova nelle ghiandole surrenali, è necessariamente eseguita chirurgia. Dopo la rimozione dell'istruzione, è studiato sotto un microscopio. Se ci sono segni di malignità, quindi le ulteriori tattiche determinano l'oncologo.

Nel caso in cui non ci siano neoplasie voluminose nelle ghiandole surrenali, intervento operativo. non necessario. Il paziente continua a ricevere medicinali secondo lo schema e sottoposti regolarmente l'esame di controllo. Le visite all'endocrinologo sono necessarie ogni pochi mesi. Il controllo dei test del sangue è ancora più spesso necessario. L'osservazione medica comprende la valutazione dei sintomi, la misurazione della pressione sanguigna, la rimozione dell'elettrocardiogramma, la pressione sanguigna su elettroliti, aldosterone, del plasma di Renin. Ogni anno, con tutti i pazienti con iperaldosteroneismo idiopatico primario, si consiglia di passare una ultrasuoni surrenali, la tomografia o l'angiografia calcolata. Se un tumore si trova in uno degli esami di controllo, è raccomandato il trattamento chirurgico. L'operazione viene eseguita dopo la preparazione pianificata (correzione della composizione sanguina e dell'attività cardiaca).

Sindrome del conno (aldosteronismo primario, Conn Syndrome) è una sindrome dovuta a autonomo (cioè indipendente dal sistema Renin-Aldosterone) dell'iutasecrezione di aldosterone nella sostanza corticale delle ghiandole surrenali.

Cause della sindrome del conno

Le cause dirette più frequenti del suo sviluppo sono l'adenoma produttore di aldosterone di iperplasia surrenalica surrenale o bilaterale; Significativamente meno spesso - iperplasia unilaterale, carcinoma di ghiandole surrenali, o iperaldosteroneismo della famiglia (Isolato I e II tipi). Nelle persone di età inferiore ai 40 anni, la causa della sindrome di Konna è significativamente più spesso l'adenoma della ghiandola surrenalica rispetto all'iperplasia surrenale bilaterale.

Cause di Hyperection of Mineralocorticoids:

• Adenoma surrenale di produzione di aldosterone

Adenoma produttore di aldosterone per circa il 35-40% dei casi nella struttura del primario aldosteroneismo. Solitary Benign Adenomi sono quasi sempre unilaterali (unilaterali). Nella maggior parte dei casi, hanno piccole dimensioni (nel 20-85% delle osservazioni - meno di 1 cm). Fuori dall'adenoma nel resto del tessuto surrenale, nonché nella ghiandola surrenale controlaterale, può verificarsi un'iperplasia dei tessuti focali o diffusi (il che rende difficile la diagnosi differenziale con iperplasia bilaterale).

• Iperplasia bilaterale delle ghiandole surrenali
• Iperplasia adrenale unilaterale primaria (raramente)
• Iperldosteronismo della famiglia (tipi I e II), GlucocorticoidControllabile (raramente)
• Carcinoma surrenale (raramente)

La maggior parte dei casi di aldosteroneismo (aumentando i livelli di aldosterone nel plasma sanguigno), che si svolgono nella pratica clinica, sono secondari alla maggiore attività del sistema Renin-Aldosterone (in risposta a una diminuzione della perfusione renale, ad esempio durante la stenosi dell'arteria renale o in alcuni stati cronici, accompagnati dallo sviluppo dell'edema). Per la diagnosi differenziale, è possibile determinare la definizione di attività Renin Plasma (ARP):

• con aldosteroneismo secondario, questo indicatore è sollevato,
• nella sindrome del conno - ridotto.

Precedentemente dominato il punto di vista della relativa rarità del primario aldosteroneismo. Tuttavia, con un uso più ampio di una tecnica di valutazione del rapporto resininico aldosterone (ARS), che consente di identificare le forme più morbide di questo stato (di solito con iperplasia surrenale bilaterale), che in precedenza aveva l'idea della prevalenza di Konna La sindrome è cambiata. Allo stato attuale, si ritiene che l'aldosteroneismo primario sia uno dei più frequenti (se non più frequenti) tra le cause dello sviluppo dell'ipertensione arteriosa sintomatica. Quindi, in alcuni rapporti è indicato che la proporzione di persone con la sindrome di Konna tra la popolazione complessiva dei pazienti con ipertensione arteriosa può raggiungere il 3-10%, e tra i pazienti con ipertensione arteriosa del 3 ° grado - raggiungendo fino al 40%.

La sindrome di CONNA può essere rilevata in qualsiasi gruppo di età (l'età più tipica - 30-50 anni), più spesso nelle donne. I sintomi classici di laboratorio clinici di aldosteroneismo primario includono:

• ipertensione arteriosa;
• ipokalemia;
• eccessiva rimozione dei reni di potassio;
• ipernatremia;
• alcalosi metabolica.

Consideriamo in modo più dettagliato alcune di queste manifestazioni.

Ipertensione arteriosa

L'ipertensione arteriosa è presente in quasi tutti i pazienti con sindrome da cavallo.

I meccanismi di sviluppo dell'ipertensione arteriosa

Gli effetti pressanti dell'aldosterone eccessivo sono prevalentemente associati allo sviluppo del ritardo di sodio (questo effetto è implementato attraverso un complesso di meccanismi genomici di aldosterone ai canali di sodio delle cellule di epitelio culorali) e ipervolemia; Un certo ruolo viene anche scaricato per aumentare la resistenza periferica totale dei vasi.

L'ipertensione arteriosa nelle persone con sindrome da cavallo è solitamente caratterizzata da alti livelli di pressione sanguigna, spesso fluisce come resistente, maligno (ipertensione maligna). Possono essere rilevate una significativa ipertrofia ventricolare sinistra, è spesso un grado sproporzionato di gravità e la durata dell'ipertensione arteriosa. Nel suo sviluppo, un ruolo importante è quello di migliorare i processi della fibrosi miocardica a causa del funzionamento di un eccessivo aldosterone sui fibroblasti miocardici. Gli effetti profilatici di un'eccessiva concentrazione di aldosterone (implementati attraverso i suoi meccanismi di cellule non bersaglio sulle cellule bersaglio) possono anche essere abbastanza chiaramente rappresentati nel muro delle navi (con l'accelerazione della progressione delle lesioni aterosclerotiche) e i reni ( Con il miglioramento dei processi di fibrosi interstiziale e glomerosclerosi).

Ipokalemia

L'ipokalemia è frequente, ma non una manifestazione universale della sindrome di Konna. La presenza e il grado di gravità dell'ipokalemia possono dipendere da un numero di fattori. Quindi, è quasi sempre presente ed è abbastanza chiaramente espresso presso l'adenoma surrenale di produzione di Aldosterone, ma può essere assente nell'iperplasia surrenale bilaterale. L'ipokalemia può anche essere assente o essere insignificante in gravità nelle prime fasi della formazione della sindrome di Konna, nonché con una significativa limitazione dell'assunzione di sodio nel corpo con il cibo (ad esempio, durante la restrizione del sale da cucina quando si cambia il sale Stile di vita raccomandato dal paziente con ipertensione arteriosa).

Gli esperti indicano che il livello di potassio può aumentare (e ipokalemia - eliminare / travestimento) con:

• attuazione lunga e dolorosa di Venopunction (i meccanismi possono includere alcalosi respiratorie nell'iperventilazione; rilascio di potassio dal deposito muscolare con ripetute compressioni multiple del pugno; Stas venose con tapparelle a lungo termine);
• emolisi di qualsiasi natura;
• l'uscita di potassio da erythrocytes in caso di ritardo della centrifugazione del sangue e quando il sangue nel freddo / ghiaccio è stato rimanendo.

Diagnosi della sindrome di Konna

Fasi della diagnostica della sindrome di Konna, stabilendo il tipo di lesioni surrenali e la scelta delle tattiche terapeutiche

La diagnosi della sindrome di Konun negli individui con ipertensione arteriosa è composta da diverse fasi:

1. identificazione dell'Aldosteroneism primario effettivo, per il quale viene utilizzato lo studio degli elettroliti di sangue e delle urine, test di screening (prima di tutto, la definizione di ratio di aldosterone-reninico) e campioni di verifica (con carico di sodio, didascalia, ecc.);
2. istituzione del tipo di lesione delle ghiandole surrenali - UNI-o Bilaterale (CT e studio separato del contenuto di Aldosterone nel sangue di ciascuna delle vene surrenali).

Identificazione della sindrome di Konun

Lo studio dei livelli di potassio e del sodio nel sangue è un test di laboratorio di routine per l'iperenesia arteriosa. Il rilevamento dell'ipokalemia e dell'ipernatremia già nella fase iniziale della ricerca diagnostica suggerisce la presenza della sindrome di Konna. La diagnosi di aldosteroneismo primario non rappresenta grandi difficoltà nei pazienti che hanno un'immagine dettagliata della sindrome di Konna (principalmente con distinta ipokalemia, non correlata ad altri motivi). Allo stesso tempo, durante i precedenti due decenni, c'è una frequente possibilità per la presenza di aldosteroneismo primario tra gli individui con la normocalemia. In considerazione di ciò, è ritenuto necessario svolgere ulteriori studi per eliminare la sindrome di Horseen in una categoria abbastanza ampia di pazienti con ipertensione arteriosa:

• a livello di pressione sanguigna\u003e 160/100 mm Hg. Arte. (e, in particolare,\u003e 180/110 mm Hg. Art. e);
• con ipertensione arteriosa resistente;
• nelle persone con ipokalemia (sia diuretici spontanei che indotti, specialmente se conservati dopo aver ricevuto additivi di potassio);
• nell'ipertensione arteriosa nelle persone con un aumento delle dimensioni della ghiandola surrenale secondo gli studi strumentali (surrenalici incidentali; è dimostrato, tuttavia, che solo l'~ 1% dei casi di tutti gli incidenti surrenali è la causa dell'aldosteroneismo primario).

Valutazione dell'escrezione di elettroliti (potassio e sodio) nelle urine

Questo studio occupa un posto abbastanza importante nella diagnosi delle cause dell'ipokalemia. Lo studio dei livelli di potassio e di sodio viene effettuato nelle urine raccolti entro 24 ore in un paziente che non riceve additivi di potassio e almeno 3-4 giorni astenendo qualsiasi diuretico. Nel caso in cui l'escrezione di sodio supera i 100 mmol / giorno (questo è il livello al quale è possibile valutare chiaramente il grado di perdita di potassio), il livello di escrezione di potassio\u003e 30 mmol / giorno indica iperkalia. Insieme al primario aldosteroneismo, un aumento dell'escrezione di potassio può essere una conseguenza di una serie di motivi.

Le cause dell'ipokalemia associate ad aumentare l'escrezione dei reni di potassio:

1. Un aumento della rimozione dei tubi di raccolta del potassio del nefrone:
   1. aumentando l'escrezione di sodio (ad esempio, quando si riceve un diuretico)
   2. aumento dell'osmolarità urinaria (glucosio, urea, mannitolo)
2. Alta concentrazione di potassio nei tubi collettivi del nefrone:
   • con un aumento del volume del sangue intravascolare (plasma a basso reninkle):
     • aldosteronismo primario
     • liddle Syndrome.
     • ricezione di Amphotericin B.
   • con una diminuzione del volume del sangue intravascolare (alto livello di renin plasma):
     • scarta di sindrome.
     • sindrome di Giletman.
     • gipicomagnia.
     • aumentare l'escrezione del bicarbonato
     • aldosteroneismo secondario (ad esempio, con sindrome nefrotica)

Dopo che è stato stabilito che la causa dell'ipokalemia esistente nel paziente è aumentare l'escrezione del potassio con urina, ritenuta desiderabile tentare di correlare l'ipokalemia. In assenza di controindicazioni, sono prescritti supplementi di potassio (potassio 40-80 mmol / giorno), annullare la ricezione di diuretici. Per ripristinare carenza di potassio dopo un uso prolungato di diuretici, potrebbe essere richiesto da 3 settimane a diversi mesi. Dopo questo periodo, la ricezione degli additivi di potassio viene interrotta e attraverso\u003e 3 giorni dopo la cancellazione ripetere lo studio del sangue di potassio. Se i livelli di potassio del sangue si sono normalizzati, il contenuto di renina e aldosterone nel plasma dovrebbe essere affittato.

Stima della relazione di Aldosterone Renino

Questo test è attualmente considerato come il metodo di screening principale nella diagnosi della sindrome di Konun. I valori normali dei livelli dell'aldosterone nel recinto di sangue nella posizione del paziente sono sdraiati 5-12 ng / dl (in modo da - 180-450 pmol / l), l'attività di renin plasma è 1-3 ng / ml / h, rapporto di aldosterone-reninico - a 30 (in unità di C - fino a 750). È importante notare che i valori di cui sopra indicatori sono solo valori approssimativi; Per ogni specifico laboratorio (e per set di laboratorio specifici), possono variare (confronto con gli indicatori in persone sane e in individui con ipertensione arteriosa essenziale). Tenendo conto di tale insufficiente standardizzazione del metodo, può essere concordato che quando si interpretano i risultati di un rapporto ratio di aldosterone-reninico "dal clinico, è richiesta la flessibilità del giudizio". Di seguito sono riportati le raccomandazioni di base sulla valutazione del rapporto di Aldosterone-Reninic.

Raccomandazioni di relazioni reniniche aldosterone

Preparazione del paziente:

• Correzione dell'ipokalemia quando lo ha presentato.
• Liberalizzazione della ricezione di un sale da cucina.
• Annullamento di almeno 4 settimane di droghe che aumentano il livello di renina e riducono la concentrazione di aldosterone, che determinano l'ottenimento di risultati falsi:
  • spironeLakton, Epleranone, Amiloride, triamtereene;
  • prodotti contenenti liquirizia.
• Annullamento di almeno 2 settimane di altre droghe che possono influire sul risultato dello studio:
  • Agonisti β-AB, A2 Central A2 (Clonidina), DSAID (riducono il livello di Renina);
  • inibitori di ACE, SARTAN, Inibitori diretti di Renin, Blocchi di canale di calcio di Dyidropyridina (Aumenta il livello di Renina, riducono il contenuto di Aldosterone).

Se è impossibile cancellarlo preparati medicinali Nei pazienti con ipertensione arteriosa del 3 ° grado, è consentito conservare la loro ricezione con l'abolizione obbligatoria di spironolactone, eplenensone, triamtereene e amyloride per almeno 6 settimane prima dello studio.

• Annulla farmaci contenenti estrogeni.

Condizioni del recinto del sangue:

• Il sangue dovrebbe essere raccolto nel mezzo del mattino, dopo circa 2 ore dopo il risveglio e ottenere un paziente dal letto. Subito prima del recinto di sangue, il paziente deve sedersi per 5-15 minuti.
• Devi guadagnare con attenzione il sangue, evitando lo stato e l'emolisi.
• Un campione di sangue prima della centrifugazione dovrebbe essere a temperatura ambiente (non su ghiaccio, che contribuirà alla trasformazione della renina inattiva a attiva); Dopo la centrifugazione, il plasma dovrebbe essere rapidamente congelato.

Fattori che dovrebbero essere presi in considerazione durante l'interpretazione dei risultati

• Età (le persone oltre i 65 hanno una riduzione più significativa del livello di renina rispetto ad Aldosterone).
• Tempo del giorno, recente modalità dietetica, posizione del corpo, durata del soggiorno in questa posizione.
• Droghe accettate.
• Caratteristiche del recinto del campione di sangue, inclusa qualsiasi difficoltà in questo caso.
• Livelli di potassio sanguigno.
• La funzione renale ridotta (un aumento di aldosterone può verificarsi a causa dell'ipercalemia e riducendo la secrezione di renina).

Un importante è praticamente la raccomandazione di Kaplan N.M.:

"È necessario seguire principalmente le raccomandazioni sulla valutazione del rapporto reninico di Aldosterone. Successivamente, è necessario apprezzare separatamente i livelli di Aldosterone e l'attività di Renin Plasma, mentre non c'è ancora alcun calcolo della relazione tra loro. Se l'indicatore di attività del regno del plasma è chiaramente basso (<0,5 нг/мл/ч) и уровень альдостерона плазмы явно повышен (>15 mg / dl), quindi è auspicabile ripetere di nuovo questa misurazione. Se i valori bassi dell'attività plasmatica del Ridinco e gli alti livelli di aldosterone sono confermati, è necessario andare alla condotta di verificare i test. "

Lo studio del rapporto di Aldosterone-Reninic, oltre a svolgere tutte le ulteriori ricerche richiede una discussione sul loro scopo con il paziente; La ricerca diagnostica (con i costi del tempo e del denaro) dovrebbe essere previsto per essere previsto tenendo conto della prontezza e del desiderio del paziente di sottoporsi alla prospettiva dell'adrenalctomia laparoscopica nel caso in cui viene rilevato l'adenoma della ghiandola surrenalica.

Verifica test - Trucco

I livelli di aldosterone plasma sono stimati prima e dopo 3 ore dopo l'assunzione, la massa della massa corporea del corpo è intervistata (in salute, in pazienti con ipertensione arteriosa essenziale e removascolare, i livelli di aldosterone sono chiaramente diminuiti, e non si verifica durante la sindrome). Una risposta normale è considerata per ridurre il contenuto di aldosterone sul\u003e 30% dei valori iniziali.

Trattamento della sindrome di Konna

Trattamento a lungo termine con antagonisti del recettore mineralocorticoide (spironolattone o eporalone), con la loro intolleranza - Amiloride; Spesso, una combinazione con un diuretico Thiazid può essere un approccio medicinale della scelta nei pazienti:

• che è impossibile da eseguire un intervento chirurgico;
• chi non vuole eseguirlo;
• in cui l'ipertensione arteriosa viene conservata dopo l'operazione;
• la diagnosi della sindrome di Konun, che non rimane ben confermata nonostante il sondaggio.

L'uso di antagonisti del recettore del mineralocorticoide nelle persone con sindrome da cavallo fornisce una diminuzione piuttosto distinta della pressione sanguigna e consente di raggiungere la regressione dell'ipertrofia del ventricolo sinistro. Alle fasi iniziali del trattamento, possono essere necessarie una dose di 50-100 mg / die giorno e più spironolattone o eproenene, i dosaggi meno elevati (25-50 mg / die) sono successivamente efficaci. Ridurre la dose di questi farmaci può consentire la loro combinazione con diuretici Thiazid. Per il trattamento a lungo termine della sindrome di Konna, un rappresentante selettivo di antagonisti dei recettori dei mineralocorticoidi Eplerenone con il suo inerente significativamente inferiore a Spiroranolakton, frequenza effetti collaterali Può essere considerato come una selezione di droga.

Se necessario, l'uso di altre selezioni iniziali include i bloccanti del canale di calcio (ad esempio, amlodipina), poiché in dosi elevate hanno una certa capacità di bloccare i recettori di aldosterone. Per controllare l'ipertensione arteriosa, altre classi di agenti antipertensivi possono anche essere applicate come componenti di tattiche terapeutiche.

Le persone con il carcinoma della ghiandola surrenale possono usare droghe dai gruppi di antagonisti steroidi.

RCRZ (Centro repubblicano per lo sviluppo della salute MD RK)
Versione: protocolli clinici MH RK - 2017

Iperaldosteroneismo primario (E26.0)

Endocrinologia

Informazione Generale

Breve descrizione

Approvato
Commissione congiunta per i servizi medici
Ministero della Salute della Repubblica del Kazakistan
da "18" Agosto 2017
Protocollo n. 26.

PGA.- Diagnosi collettiva caratterizzata aumento del livello Aldosterone, che è relativamente autonomia dal sistema Renin-angiotensina e non è ridotto durante il carico di sodio. L'aumento del livello di Aldosterone è la causa dei disturbi cardiovascolari, riducendo il livello di Plasma Rinaina, ipertensione arteriosa, ritardo di sodio e rilascio di potassio accelerato, che conduce all'ipokalemia. Tra le cause dell'adenoma PGA della ghiandola surrenale, iperplasia over-rauco unilaterali o bilaterali, in rari casi - Gzga determinata ereditariamente determinata.

Parte di ingresso

Codice (i) della ICD:

Data di sviluppo / revisione del protocollo:2013 (rivisto 2017).

Abbreviazioni utilizzate nel protocollo:

Agosto	-	ipertensione arteriosa
INFERNO	-	pressione arteriosa
Ap.	-	adenoma di aldosteronproduction.
Aprait.	-	aLDOSTERONPRODUZIONE Adenoma sensibile Reninich Reninich
APF.	-	enzima lucido angiotensinato.
Ars.	-	relazione di aldosterone reninova.
Gzga.	-	iperldosteroneism glucocorticoid-dipendente GPGA - Glucocorticoid-fluente iperaldosteroneismo
Iga.	-	iperaldosteronismo idiopatico
PGA.	-	iperaldosteronismo primario.
PGN.	-	iperplasia surrenale primaria
Pkr.	-	concentrazione diretta di Renin
Ultrasuoni.	-	procedura ad ultrasuoni

Protocollo degli utenti: Professioni generali, endocrinologi, terapisti, cardiologi, chirurghi e chirurghi vascolari.

Livello di scala collaudato:

MA	Meta-analisi di alta qualità, panoramica sistematica di RKK o grande roccia con un errore sistematico probabilità (++) molto basso i cui risultati possono essere distribuiti alla popolazione appropriata
A	Panoramica sistematica di alta qualità (++) di coorte o studi caso-control-control o di alta qualità (++) coorte o studi contro il controllo del caso con un rischio molto basso di errore sistematico o roccia con basso (+) rischio di errore sistematico, il dei quali possono essere distribuiti alla popolazione corrispondente
CON	Coorte o studio-controllo del caso-controllo o studio controllato senza randomizzazione con un basso rischio di errore sistematico (+), i cui risultati possono essere distribuiti alla popolazione o alla roccia appropriata con un rischio molto basso o basso di errori sistematici (++ o + ), i cui risultati non possono essere distribuiti direttamente alla popolazione corrispondente
D.	Descrizione di una serie di casi o ricerca o opinione incontrollata di esperti
GPP.	Migliore pratica clinica

Classificazione

Segni etiopatogenetici e clinici e morfologici di PGA (E. G. Biglieri, J. D. Baxter, modifica).
· Adenoma aldosterrontante della corteccia surrenale (APA) - Aldosteroma (sindrome di Konna);
· Iperplasia bilaterale o adenomatosi della corteccia surrenale:
- iperaldosteroneismo idiopatico (giogo, iperproduzione di aldosterone sbloccato);
- iperaldosteroneismo indefinito (produzione di aldosterone soppressivamente soppressa);
- iperaldosteroneismo glucocorticoid-fluido (GPGA);
· Aldosteronproduzione, adenoma soppresso del glucocorticoide;
· Carcinoma della corteccia surrenale;
· Iperdosteroneismo non propellente (ovaie, intestini, ghiandola tiroidea).

Diagnostica

Metodi, approcci e procedure diagnostiche

Criteri diagnostici

Reclami e anamnesi

: Mal di testa, aumento della pressione sanguigna, debolezza muscolare, soprattutto nei muscoli del polpaccio, convulsioni, parastzia nelle gambe, in poliuria, niccountura, polydipsia. L'inizio della malattia è graduale, i sintomi appaiono dopo 40 anni, è più spesso diagnosticato in 3-4 decenni di vita.

Esame fisico:
· Sindromi ipertensive, neurologiche e urinarie.

Ricerca di laboratorio:
· Determinazione del potassio sierico;
· Determinazione del livello di aldosterone plasma del sangue;
· Definizione di rapporto di aldosterone-reninic (ARS).
Pazienti con APC positivo Prima della diagnosi differenziale dei moduli PGA, si raccomanda che una delle 4 conferme di test PGA (A) sia raccomandata.

Test che confermano PGA.

Confermando PGA Test.	Metodik.	Interpretazione	Commenti
Prova con sodio. Caricare	Aumentare il consumo di sodio\u003e 200 mmoli (~ 6 g) al giorno per 3 giorni, sotto il controllo dell'escrezione giornaliera di sodio, controllo costante della conversioni di normelo sullo sfondo dei preparati di potassio. L'escrezione giornaliera di Aldosterone è determinata al mattino del 3 ° giorno del test.	È improbabile che il PGA sia all'escrezione quotidiana di Aldosterone inferiore a 10 mg o 27.7 Nmol (esclusi i casi di CPN, in cui l'escrezione di Aldosterone è ridotta). La diagnosi di PGA è molto probabile per l'escrezione giornaliera di Aldosterone\u003e 12 mg (\u003e 33.3 nmode) secondo la clinica Meyo, e\u003e 14 mg (38,88.ol) secondo la clinica di Cleveland.	Il test è controindicato in forme gravi di AG, CPN, insufficienza cardiaca, aritmie o grave ipokalemia. Raccolta scomoda di urina quotidiana. La precisione diagnostica diminuisce a causa di problemi di laboratorio con il metodo radioimmunologico (18-oxo - aldosterone gluchoronide instabile nel metabolite medio acido). Attualmente disponibile e la maggior parte preferita HPLC-TANDEM spettrometria di massa. A CPR, un maggiore momento clou del 18-oxoglicidide di Aldosterone non può essere visto
Prova con soluzione salina	Posizione sdraiata 1 ora prima dell'inizio della mattinata (dalle 8:00 alle 9.30) di 4 ore infusione endovenosa 2 l 0,9% naci. Sangue su renio, aldosterone, cortisone, potassio nel punto basale e dopo 4 ore. Monitoraggio dell'inferno, impulso durante il test.	È improbabile che PGA sia con il livello post-infusione di Aldosterone 10 NG / DL. Zona grigia tra 5 e 10 ng / dl	Il test è controindicato in forme pesanti di AG, CPN, insufficienza cardiaca, aritmia o grave ipokalemia.
Test con capsoprot.	I pazienti ricevono 25-50 mg di captopril oralmente non prima di un'ora dopo la mattinata sollevamento. Il recinto di sangue su ARP, Aldosterone e Cortisolo viene effettuato prima di prendere il farmaco e dopo 1-2 ore (tutto questo Il paziente del tempo si siede)	Norma Captopril riduce il livello di aldosterone di oltre il 30% di quello iniziale. Quando il PGA Aldosterone è immagazzinato elevato a un armadio basso. Con il giogo, in contrasto con APA, una certa diminuzione dell'aldosterone può essere contrassegnata.	Ci sono segnalazioni di un numero essenziale di risultati falsi negativi e dubbiosi.

Utensili:

· Ultrasuoni delle ghiandole surrenali (tuttavia, la sensibilità di questo metodo è insufficiente, specialmente nel caso di dimensioni di formazione di piccole dimensioni inferiori a 1,0 cm di diametro);
· Ghiandole surrenali CT (la precisione del rilevamento delle formazioni tumorali Questo metodo raggiunge il 95%). Consente di determinare la dimensione del tumore, modulo, posizione topica, valutare l'accumulo e il lavaggio del contrasto (conferma o elimina il cancro adrenocortico). Criteri: educazione benigna Di solito omogeneo, la densità del loro basso, i contorni sono chiari;
· Scyntigraphy con 131 I-colesterolo - criteri: per l'aldoster, l'accumulo asimmetrico della preparazione radiophammamp (in una ghiandola surrenale) è caratterizzata in contrasto con l'iperplasia sottile-mesel a due lati diffusi della corteccia surrenale;
· Cateterizzazione selettiva delle vene delle ghiandole surrenali e della determinazione del contenuto del livello di aldosterone e del cortisolo nel sangue che scorre sulla ghiandola surrenale destra e sinistra (campioni di sangue sono prelevati da entrambe le vene delle ghiandole surrenali, così come dal Vena vuota inferiore). Criteri: un aumento di cinque volte nel rapporto Aldosterone / Cortisolo è considerato per confermare la presenza di aldoster.

Indicazioni per la consultazione degli specialisti:
· Consultazione del cardiologo per selezionare la terapia antipertensione;
· Consultazione di un endocrinologo al fine di scegliere tattiche di trattamento;
· Consultazione del chirurgo vascolare per selezionare il metodo di trattamento operativo.

Algoritmo diagnostico:(Schema)




ARS Attualmente - il metodo più affidabile e conveniente per lo screening PGA. Quando si determinano ARS, come in altri test bio-chimici, sono possibili risultati falsi positivi e falsi negativi. ARS è considerato come un test utilizzato per la diagnostica primaria, con risultati dubbiosi a causa di varie influenze esterne (assunzione di farmaci, non conformità con condizioni di aspirazione del sangue). L'effetto dei farmaci e delle condizioni di laboratorio su ARS si riflette nella Tabella 2.

Tabella 2. Preparati con influenza minima sul livello di aldosterone, con l'aiuto di cui il controllo della pressione sanguigna durante la diagnosi di PGA

Gruppo di droga	Nome internazionale non proprietario LS	Modalità di applicazione	Commento
nedigidropyidine. Blocco di calcio Canali	Verapamil, forma prolungata	90-120 mg. due volte al giorno	Usato separatamente o con gli altri Medicinali da questa tabella
vasodilatatore	* Gidrazine.	10-12,5 mg. due volte al giorno con dose titazione per effetto	Prescritto dopo Verapamil come Stabilizzatore Reflex Tachycardia. Scopo delle piccole dosi riduce il rischio effetti collaterali ( mal di testa, tremore)
Blocator A-ADRENO- recettori	* Prazosina. cloridrato	0,5-1 mg due - tre Tempo al giorno con titolazione della dose influenzare	Controllo dell'ipotensione posturale!

Misurazione del rapporto aldosterone-Reninico:
A. Preparazione per la definizione di ARS

1. La correzione dell'ipokalemia è necessaria dopo aver misurato il plasma di potassio. Per eliminare gli artefatti e la sovrastima del reale livello di potassio, il recinto di sangue deve essere responsabile delle seguenti condizioni:
· È effettuato da un metodo di siringa (vaccinoner indesiderabile);
· Evitare di spremere il pugno;
· Scegliere il sangue non prima di 5 secondi dopo aver rimosso il tornio;
· Separazione plasmatica per almeno 30 minuti dopo la recinzione.
2. Il paziente non dovrebbe limitare il consumo di sodio.
3. Annullare i farmaci che influenzano gli indicatori ARS almeno in 4 settimane:
· Spironolactone, triamteren;
· Diuretici;
· Prodotti dalla radice di liquirizia.
4. Se i risultati dell'Ars sullo sfondo della ricezione dei mezzi sopra menzionati non sono diagnostici e se il controllo di AG viene eseguito da farmaci con un'influenza minima sul livello di aldosterone (vedere la Tabella 2) - Annulla, a almeno 2 settimane altri medicinali che possono influenzare il livello di ARS:
· Beta-adrenoblastors, Adrenomimetici alfa centrali (clonidina, a-metildop), FANS;
· Inibitori ACE, un angiotensinovy-lingoter, inibitori di renina, canali di calcio diidropiridina.
5. Se è necessario controllare AG, il trattamento viene effettuato con farmaci con un'influenza minima sul livello di aldosterone (vedere la Tabella 2).
6. È necessario avere informazioni sulla ricezione di contraccettivi orali (OK) e la sostituzione terapia ormonaleperché I farmaci contenenti estrogeni possono abbassare il livello di concentrazione diretta di Renin, che causa risultato falso positivo Ars. Non annullare OK, utilizzare il livello di Armp in questo caso, non la PCR.

B. Condizioni per la recinzione:
· Recinzione nelle ore del mattino, dopo aver soggiornato al paziente in una posizione verticale per 2 ore, dopo essere stato in una posa di seduta circa 5-15 minuti.
· Recinzione in conformità con il paragrafo A. 1, Stas ed Emolisi richiedono ri-paura.
· Prima della centrifugazione, mantenere la provetta a temperatura ambiente (e non su ghiaccio, perché il regime freddo aumenta l'app), dopo aver centrifugando il componente plasmatico per sottoposti a rapido gelo.

C. Fattori che influenzano l'interpretazione dei risultati:
· Age\u003e 65 anni influisce sulla diminuzione del livello di renina, ARS è artificialmente sopravvalutato;
· Tempo del giorno, alimentazione (sale) dieta, segmento temporaneo di posizione posturale;
· Medicinali;
· Violazioni di tecniche di recinzione sanguigno;
· Livello di potassio;
· Livello di creatinina ( insufficienza renale conduce a un falso ARS positivo).

Diagnosi differenziale

Diagnosi differenziale e sostanzialmente la ricerca aggiuntiva

Tabella 3. Test diagnostici su PGA

Test diagnostico	Adenoma della supervisione		Iperplasia surrenale
	Ap.	Aprait.	Iga.	PGN.
Campione ortostatico (definizione nel plasma aldosterone dopo aver soggiornato in una posizione verticale per 2 ore	Ridurre o invariato	Aumentare	Aumentare	Ridurre o invariato
Siero 18-hydriform cirmone	\u003e 100 ng / dl	\u003e 100 ng / dl	< 100 нг/дл	\u003e 100 ng / dl
Escrezione di 18-G-DROKSIKORTISOL	\u003e 60 μg / giorno	< 60 мкг/сут	< 60 мкг/сут	\u003e 60 μg / giorno
L'escrezione di Tetra-Hydro-18-Oxy-Cortisolo	\u003e 15 μg / giorno	< 15 мкг/сут	< 15 мкг/сут	< 15 мкг/сут
Tomografia per computer delle ghiandole surrenali	Nodo su un lato	Nodo su un lato	Iperplasia a due gravi, ± nodi	Unilaterale iperplasia ± Nodi
Cateterizzazione delle vene surrenali	Lateralizzazione	Lateralizzazione	Nessuna laterale	Nessuna laterale

Trattamento

Preparati ( sostanze attive) applicato nel trattamento

Gruppi di preparati secondo ATX, utilizzati nel trattamento

Trattamento (ambulatorio)

Tattica di trattamento A livello ambulatoriale: Solo nel caso della preparazione preoperatoria (vedere lo schema di pagina del paziente):
1) Lo scopo dell'Antagonista Aldosterone - spiroranolattone nella dose iniziale di 50 mg 2 volte al giorno con un ulteriore ingrandimento 7 giorni prima della dose media di 200 - 400 mg / die a 3 a 4 ricevimenti. Con inefficacia, la dose aumenta a 600 mg / die;
2) I canali di calcio Digidropiridina in una dose di 30-90 mg / giorno possono essere prescritti alla normalizzazione dei livelli di potassio di livelli di potassio in una dose di 30-90 mg / die;
3) Correzione dell'ipokalemia (diuretici di risparmio di potassio, preparati di potassio);
4) Per il trattamento del giogo, viene utilizzato Spironolactone. Nei casi dell'aspetto della disfunzione erettile, gli uomini possono essere sostituiti con Amylorride * a una dose di 10 - 30 mg / giorno in 2 ricevimenti o triamtenene a 300 mg / giorno in 2 a 4 ricezione. Questi farmaci normalizzano il livello di potassio, ma non riducono la pressione sanguigna, e quindi è necessario aggiungere saluretici, antagonisti di calcio, inibitori APF e antagonisti angiotensina II;
5) Nel caso di GPGA, il Desametasone è prescritto in dosi selezionate individualmente necessarie per eliminare ipokalemia, possibilmente in combinazione con droghe ipotensive.
* Applicare dopo la registrazione nel territorio della Repubblica del Kazakistan

Trattamento non farmacologico:
· Modalità: modalità delicata;
< 2 г/сут.

Trattamento mediciale (Preparazione preoperatoria)

Elenco di Basic. medicinali (Avere una probabilità di utilizzo del 100%):

Gruppo di droga	Nome internazionale non paziente di LS	Indicazioni	Livello di prove
Antagonisti di aldosterone	spironeLakton.	preparazione preoperatoria	MA
Antagonisti di calcio	nifedipina, amlodipina	inferno ridotto e correzione	MA
Blocchi dei canali di sodio.	triamteren. Amyloride.	correzione del livello di potassio	CON

Un elenco di farmaci aggiuntivi (meno del 100% della probabilità di utilizzo): No.

Ulteriore manutenzione:
· Direzione per l'ospedale per il trattamento chirurgico.

Intervento chirurgico: no.

· Stabilizzazione della pressione sanguigna;
· Normalizzazione del livello di potassio.

Trattamento (ospedale)

TatticheTrattamento ospedaliero

Chirurgia (routing del paziente)

Trattamento non farmacologico:
· Modalità: modalità delicata;
· Dieta: restrizione del table sale up< 2 г/сут.

Trattamento medico:

Elenco dei farmaci essenziali (con probabilità del 100% di utilizzo):

Elenco dei farmaci aggiuntivi (meno del 100% della probabilità di applicazione):

Ulteriore manutenzione: Monitoraggio della pressione sanguigna per eliminare la recidiva della malattia, per tutta la vita prendendo farmaci antipertensivi ai pazienti con giogo e GPGA, osservazione del terapeuta e cardiologo.

Indicatori di efficienza del trattamento:
· Pressione sanguigna controllata, normalizzazione del sangue potassio nel sangue.

Ricovero in ospedale

Indicazioni per il ricovero in ospedale che indicano il tipo di ospedalizzazione

Indicazioni per l'ospedalizzazione pianificata:

· Per il trattamento operativo.

Indicazioni per l'ospedalizzazione di emergenza:
· Crisi / onMK ipertense;
· Hypokalemia pesante.

Informazione

Fonti e letteratura

1. Protocolli della riunione della Commissione congiunta sulla qualità dei servizi medici MD RK, 2017
   1. 1) Iperaldosteronismo primario. Raccomandazioni cliniche. Chirurgia endocrina Numero 2 (3), 2008, pagina 6-13. 2) Endocrinologia clinica. Guida / ED. N. T. Starkova. - 3rd ed., Pererab. e aggiungi. - SPB.: PETER, 2002. - P. 354-364. - 576 p. 3) Endocrinologia. Volume 1. Malattie della ghiandola pituitaria, ghiandola tiroidea e ghiandole surrenali. San Pietroburgo. Specit., 2011. 4) Endocrinologia. A cura di N. Lavina. Mosca. 1999. P.191-204. 5) Diagnosi funzionale e topica in endocrinologia. S.b. Shusov., Yu.s. Halimov., G.E. Trufanov. P. 211-216. 6) Malattie interne. R. Harrison. Tom No6. Mosca. 2005. Pagina. 519-536. 7) Endocrinologia in Williams. Malattie della corteccia surrenale e ipertensione arteriosa endocrina. Henry M. Kronenberg, Shlomo Melmed, Kenneth S. Polonski, P. Reed Larsen. Mosca. 2010. Pagina. 176-194. 8) Raccomandazioni cliniche di "Adrenal Incidental (Diagnostica e Diagnostica differenziale)". Raccomandazioni metodiche per i medici primari. Mosca, 2015. 9) Rilevamento dei casi, diagnosi e trattamento dei pazienti con aldosteronismo primario: una società di pratica clinica della società endocrina 10) John W. Funder, Robert M. Carey, Franco Mantero, M. Hassan Murad, Martin Reincke, Hirotaka Shibata , Michael Stowasser, William F. Young, Jr; La gestione dell'aldosteronismo primario: rilevamento del caso, diagnosi e trattamento: una linea guida per la pratica clinica della società endocrina. J clin endocrinol metab 2016; 101 (5): 1889-1916. DOI: 10.1210 / JC.2015-4061 11) Parthasarathy HK, Ménard J, Bianco WB, Young WF, Williams GH, Williams B, Ruilope LM, Mcinnes GT, Connell JM e MacDonald Tm. Uno studio randomizzato in doppio cieco, confrontando l'effetto antipertensivo di eplerenone e spironolattone in pazienti con ipertensione e prove dell'aldosteronismo primario. Journal of ipertensione, 2011, 29 (5), 980 12) Mulatero P, Rabbia F, Milano A, Paglieri C, Morello F, Chiandussi L, Veglio F. Effetti farmaceutici su Aldosterone / Plasma Renin Ratio di attività in aldosteronismo primario. Ipertensione. 2002 DEC; 40 (6): 897-902. 13) Pechère-Bertschi A, Herpin D, Lefebvre H. SFE / SFHTA / Afce Consenso sull'aldosteronismo primario, parte 7: trattamento medico dell'aldosteronismo primario. Ann Endocrinol (Parigi). 2016 Jul; 77 (3): 226-34. DOI: 10.1016 / J.Ando.2016.01.010. EPUB 2016 14 giu 14.

Informazione

Aspetti organizzativi del protocollo

Elenco degli sviluppatori di protocollo:

1) Danyarov Laura Bakhytzhanovna - candidato di scienze mediche, endocrinologo, capo del dipartimento di endocrinologia del RGP sul PVV "Istituto di ricerca di cardiologia e malattie interne".
2) Raisov Aigul Muratovna - candidato di scienze mediche, capo del ramo terapeutico di RGP sul PVV "Istituto di ricerca di cardiologia e malattie interne".
3) Smagulov Gaziza Azhmagievna - candidato di scienze mediche, responsabile del Dipartimento delle malattie interne e della farmacologia farmaceutica clinica del RGP presso l'Università Medicina dello Stato del Kazakistan del Kazakistan, il nome dopo M. Ospanova.

Indicazione per l'assenza di conflitto di interessi:no.

Revisori:
Bazarbekova Rimma Bazarbekovna - Dottore di Scienze mediche, Professore, Capo del Dipartimento di Endocrinologia JSC Kazakh Medical Università di Educazione continua.

Nota Condizioni di revisione del protocollo:revisione del protocollo 5 anni dopo la sua pubblicazione e dalla data della sua entrata in vigore o in presenza di nuovi articoli con il livello di prove.

Files allegati

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Iperldosteroneism primario (sindrome del conno)

Cos'è l'iperaldosteroneismo primario (sindrome da cavallo) -

Nel 1955, Konn ha descritto la sindrome accompagnata da ipertensione arteriosa e una diminuzione del livello di potassio nel sangue, il cui sviluppo è associato al tumore (adenoma) della corteccia surrenale che produce ormoneron. Questa patologia è stata chiamata la sindrome di Konun.

Iperaldosteroneismo primario (sindrome di Konun) - la malattia caratterizzata da un aumento della secrezione delle ghiandole adrenali di Aldosterone si manifestano in una diminuzione dell'attività di una sostanza specifica - renin plasma di sangue - giocando un ruolo importante nella regolazione del lavoro del corpo, dell'ipertensione arteriosa e della diminuzione del sangue contenuto di potassio. Molti altri casi di iperplasia (eccessiva crescita del tessuto e dei suoi cambiamenti) della corteccia surrenale sono stati descritti in seguito con un aumento della secrezione di aldosterone, e ora il termine "iperaldosteroneismo primario" è usato sia per descrivere la sindrome di Sundoster stesso e un'altra patologia , accompagnato da Aldosception dell'Aldosterone, ad esempio, ghiandole surrenali dell'iperplasia della corteccia. Attualmente, iperaldosteroneismo primario (PHA), e in particolare la sindrome di Konna, è il più causa frequente Ipertensione arteriosa secondaria.

Ciò che provoca / ragioni per l'iperaloseteronismo primario (Sindrome di Konnna):

Al momento, due motivi principali per PHA, accompagnati da un aumento della secrezione di Aldosterone:

• tumore a forma di aldosterone unilaterale - adenoma o sindrome da cavallo (50-60% dei casi);
• iperplasia bilaterale della corteccia surrenale o iperaldosteronismo idiopatico (40-50% dei casi).

Ci sono tipi rari di malattie e tumori simili in sintomi, compresa la malattia ereditaria, accompagnati da un aumento della concentrazione di aldosterone.

Ancor più spesso ci sono la segretazione del cancro aldosterone della corteccia surrenale o dei tumori ovarici.

La causa più frequente di PGA è la sindrome del cavallo, mentre l'adenoma di solito non supera il diametro di 3 cm, è unilaterale e renin-indipendente. Ciò significa che la secrezione di Aldosterone non dipende dal cambiamento della posizione del corpo. Meno spesso l'adenoma può essere renin-dipendente (cioè il livello di aldosterone aumenta in una posizione verticale). La sindrome del connettore si sta verificando nel 50-60% dei casi.

Il restante 40-50% dei casi rientra nell'iperplasia bilaterale della corteccia surrenale, quando il livello di aldosterone aumenta in una posizione verticale. L'iperplasia primaria delle ghiandole surrenali è meno comune, in cui il livello di aldosterone non dipende dalla posizione del corpo, come con un adelome indipendente da renina.

L'Aldosterone può secernere tumori di localizzazione non propellente - in reni o ovaie.

Sintomi di ipotroldosteroneism primario (sindrome del conno):

Reclami di pazienti con grave ipokalemia: affaticamento, debolezza muscolare, crampi muscolari, mal di testa e attacchi del battito cardiaco. In tali pazienti, si può anche osservare una sete aumentata: di conseguenza - bevono molto, e poliuria (urina isolata molto) a causa del cosiddetto diabete inaccettabile, che si è sviluppato come risultato dell'ipokalemia e dei cambiamenti appropriati dal reni causati dall'influenza di aldosterone su di loro.

Ipocalcemia relativa si sviluppa (riduzione del contenuto di calcio nel sangue) con lo sviluppo di un senso di intorpidimento nella regione degli arti e intorno alla bocca, spasmi muscolari nella zona dei pennelli e fermati e, a estremamente, spasmo di larynx con il occorrenza di suffusione e convulsioni. Allo stesso tempo, i preparati di calcio non vengono prescritti, poiché il contenuto totale del calcio nel sangue è normale, ma a causa dei disturbi ormonali, il bilancio del calcio cambia nel corpo.

Una lunga ipertensione arteriosa esistente può portare all'emergere di complicazioni da sistemi cardiovascolari e nervosi con tutti i sintomi di accompagnamento.

Diagnosi di iperaldosteroneismo primario (sindrome del conno):

Manifestazioni specifiche della sindrome del conno non esistono.

Durante lo sviluppo di insufficienza cardiaca, clot o emorragia intracranica, i sintomi corrispondenti appaiono a causa dell'adesione maggiore.

Ricerca di laboratorio

• Studi di contenuto di sodio, potassio e calcio nel plasma del sangue ( analisi biochimica) Potrebbe esserci un aumento del contenuto di sodio nel sangue, la presenza di ipokalemia e "ritaglio" di sangue, che è una conseguenza di aldosterone sui reni. Puoi anche identificare facilmente una riduzione relativa del contenuto del calcio nel sangue. Quasi il 20% dei pazienti può identificare una violazione del metabolismo dei carboidrati (aumentare la glicemia), sebbene il diabete sia raro. Va notato che il normale contenuto del potassio nel sangue non esclude PGA. Gli studi dimostrano che dal 7 al 38% dei pazienti con PGA hanno un normale livello di potassio nel siero. L'ipokalemia si sta sviluppando nella notevole quantità di sodio.
• È caratterizzato da una diminuzione del livello di renina nel plasma sanguigno in pazienti con PGA, e questa cifra non aumenta sopra determinati valori quando vengono introdotti i farmaci diuretici o la transizione verso la posizione verticale (che di solito si verifica normalmente) . Alcuni esperti offrono un'analisi del livello di renina nel plasma sanguigno da considerare un test speciale per identificare PGA. Tuttavia, secondo alcuni dati, il livello ridotto di Renina si trova anche nel 30% dei pazienti con malattia ipertensione. Pertanto, un basso livello di renina nel plasma sanguigno non dovrebbe essere considerato un test specifico per PHA.
• Un test abbastanza sensibile per PGA dovrebbe essere considerato per determinare il rapporto tra l'attività del plasma Aldosterone (AACA) all'attività di Renin Plasma (ARP). Dovrebbero essere prese in considerazione possibili interazioni di varie droghe durante i test.
• Con un test positivo su AAC / ARP, l'atteggiamento è effettuato test aggiuntivi: determinare il livello di aldosterone in una porzione giornaliera di urina regolata al livello di potassio nel siero (poiché questi indicatori si influenzano a vicenda).

Esame strumentale

• Tomografia computerizzata (CT) della cavità addominale. È un metodo obbligatorio di esame nel caso di PGA. Con la definizione di PGA, CT è la definizione del tipo di patologia e delle sue capacità trattamento chirurgico (adenoma dell'iperplasia surrenale o bilaterale). Quando il CT è determinato dal volume dell'operazione.
• Scintigraphy con 131-I-IodocoloSterolo è utilizzato per identificare il funzionario unilaterale (ormone secreto) della formazione surrenale. Tuttavia, questa procedura non è diffusa a causa della necessità di un'attenta preparazione del paziente, il costo elevato e il fatto che il metodo rivela raramente la formazione più di 1,5 cm di diametro.
• Tomografia a risonanza magnetica (MRI). Non è un metodo più sensibile che ct.

Altri metodi diagnostici

Campione posturale (transizione dalla posizione orizzontale del corpo a verticale). Può essere usato nella clinica per diagnosi primaria Adenoma surrenale-dipendente da renin-dipendente. Attualmente usato raramente.

A causa della complessità della differenziazione della diagnosi tra iperplasia surrenali e l'adenoma dopo lo studio CT, la procedura di analisi può essere eseguita direttamente dalle vene surrenali. Questo usa l'introduzione di un catetere in una vena della ghiandola surrenale attraverso una vena sulla coscia. I test del sangue sono presi da entrambe le vene delle ghiandole surrenali, così come dalla vena vuota inferiore. Il livello di aldosterone è determinato dopo la massima stimolazione di ACTH.

TRATTAMENTO DELL'OUTOSERIORE IPOCNINO PRIMARIO (SINDRUA DI CONNE):

L'obiettivo principale è prevenire l'emergere di complicazioni a causa dell'ipokalemia e dell'ipertensione arteriosa.

Se l'ipertensione viene regolata con adrenaliactomia single-retro, la sconfitta bilaterale è più spesso trattata in modo conservativo, poiché l'efficacia di adrenalectomia unilaterale o bilaterale è solo del 19%. Nel caso di adenoma, viene inoltre effettuata la terapia farmacologica per controllare la pressione sanguigna e la correzione ipokalemia, che riduce il rischio di successiva operazione chirurgica.

I componenti principali della terapia:

• Dieta con una limitazione del consumo di sodio (< 2 г натрия в день), поддержание оптимальной массы тела, регулярные аэробные физические нагрузки.
• Il trattamento dell'ipokalemia e dell'ipertensione arteriosa consiste nella designazione di droghe di risparmio di potassio, come lo spironolattone. Allo stesso tempo, se ipokalemia scompare quasi immediatamente, potrebbero essere necessarie 4-8 settimane di terapia per ridurre le cifre della pressione sanguigna. Non sono richiesti uno scopo aggiuntivo di preparati di potassio. Se, nonostante il trattamento, resti la pressione alta, la terapia aggiunge i preparativi della seconda riga.
• I preparativi della seconda fila sono: diuretici, agenti che riducono la pressione sanguigna.

Chirurgia

L'intervento chirurgico è il metodo principale per il trattamento della sindrome di Konun. L'adrenalectomia laparoscopica viene effettuata se possibile (vedi sotto).

Nei pazienti con sindrome di CONNA, l'efficacia della futura adrenalectomia unilaterale rispetto all'ipertensione arteriosa è una diminuzione della pressione sanguigna in risposta allo spironolattone in un periodo preoperatorio. Spironolactone è prescritto da un corso di almeno 1-2 settimane (meglio per 6 settimane) a intervento chirurgico Al fine di ridurre il rischio di operazione, la correzione dell'ipokalemia e l'istituzione del controllo sulla pressione arteriosa.

Va notato che l'ipertensione di solito non scompare immediatamente dopo l'operazione. La pressione arteriosa sta gradualmente diminuendo entro 3-6 mesi. Quasi tutti i pazienti annotano una diminuzione dei numeri della pressione sanguigna dopo l'intervento chirurgico. Un lungo effetto terapeutico è osservato dopo l'adrenalctomia unilaterale della sindrome equestre in media nel 69% dei pazienti.

In che modo i medici dovrebbero essere contattati se si dispone di un iperaldosteroneismo primario (sindrome di Konna):

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Tu? È necessario avvicinarsi attentamente alla tua salute nel suo complesso. Le persone non stanno pagando abbastanza attenzione. sintomi della malattia E non rendersi conto che queste malattie potrebbero essere vitale. Ci sono molte malattie che all'inizio non si mostrano nel nostro corpo, ma alla fine si scopre che, sfortunatamente, sono già trattati troppo tardi. Ogni malattia ha i suoi segni specifici, caratteristiche manifestazioni esterne - il cosiddetto sintomi della malattia. La definizione dei sintomi è il primo passo nella diagnosi di malattie in generale. Per questo hai solo bisogno di diverse volte all'anno fai un sondaggio da un dottoreQuindi, come non solo per prevenire una malattia terribile, ma mantenere anche una mente sana nel corpo e nel corpo nel suo complesso.

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Altre malattie da un gruppo di malattie del sistema endocrino, disturbi nutrizionali e disturbi metabolici:

Crisi addisonica (mancanza acuta della corteccia surrenale)

Adenoma del seno

Distrofia adiposogenitale (malattia di Perchcranca - Babinsky - Freelich)

Sindrome da adrenogenitale

Acromegalia

Maramus alimentario (distratta alimentaria)

Alcalosi

Alkaptonuria.

Amiloidosi (distrofia amiloide)

Amiloidosi dello stomaco

Amiloidosi dell'intestino

Amiloidosi delle isole del pancreas

Amiloidosi del fegato

Amiloidosi dell'esofageo

Acidosi

Insufficienza di proteina-energia

Modellazione della cellula I (mucolipidosi di tipo II)

Malattia Wilson-Konovalov (distrofia epatocrebrale)

Malattia Goshe (Lipidosi a forma di Glucco, Glucco -Cerbrovindose)

La malattia di Cushing di Incenko

La malattia di Crabbe (leukodistola globale-cellulare)

La malattia di Nimana - picco (regione di sfingomina)

Malattia fabrale

GM1 Gnglosidos Tipo I

GM1 GNGLIOSIDOS TYPE II

GM1 GNGLIOSIDOS TYPE III

GM2 Ganbliosideosisiser

GM2 GNGLIOSIOSidos Tipo I (Iditirazione amautica Tea - Sax, Malattia Tema - Sax)

GM2 Gngliosidosos Tipo II (malattia di Sandhoff, Idoismo amavrotico Sandhoff)

GM2 Ganbliosideisisisei.

Gigantismo

Hyperldosteronism.

Iperldosteroneism secondario

Ipervitamina D.

Ipervitamin A.

Ipervitamin E.

Ipervolemia

Coma iperglicemico (diabetico)

Ipercalemia

Hypercalcemia.

Tipo I iperliproproteinemia.

Iperliproproteinemia Tipo II Tipo II

Iperliproproteinemia III Tipo.

Iperlipoproteinemia IV tipo.

Iperlipoproteinem V Tipo.

Coma iperosmolare

L'iperparatiroidismo è secondario

Iperparatiroidismo primario.

Iperplasia Timus (Gland fork)

Iperprolattinemia.

Hyperfunzionamento dell'uovo

HyperHolesterolemia.

Ipovolemia

Coma igolcemica

Ipogonadismo

Ipogonadismo iperprolattosis

Ipogonadismo isolato (idiopatico)

Ipogonadismo Primary Congenital (anhorism)

Ipogonadismo primario acquisito

Ipokalemia

Ipoparatyosis.

Iponitituaarismo

Ipotiroidismo

Glycogenesis 0 Tipo (Agricogenesi)

Glicogenesi I Digitare (malattia Girka)

Glyciogenosi di tipo II (malattia di Pompex)

Tipo di Glycogenesis III (malattia di corey, malattia di Forbes, Regione limitativa)

Glicogenesis IV Tipo (malattia sottostenuta, amilopectosi, glicogenosi diffusa con cirrosi del fegato)

Glycogenesis IX tipo (malattia Huga)

Glycogenesis V Tipo (Mac-Ardla's Math, MyofosphoryLase Failure)

Glyciogenosis del tipo VI (malattia Gersi, errore di epatofosforforylasi)

Glicogenesi del tipo VII (malattia Tarui, insufficienza mitosforologica)

Glycogenesis VIII Type (Thomson's Malath)

Glycogenesis XI tipo.

Glicogenesi di tipo.

Carenza (insufficienza) vanadio

Carenza di magnesio (insufficienza)

Deficit (carenza) manganese

Carenza (insufficienza) di rame

Carenza di molibdeno (carenza)

Mancanza (insufficienza) cromo

Carenza di ferro

Carenza di calcio (fallimento alimentario di calcio)

Carenza di zinco (fallimento alimentario di zinco)

Comatiche del ketoacidotico diabetico

Disfunzione ovarica.

Diffuso (endemico) gozzo

Ritardo della pubertà

Eccesso di estrogeni

Involuzione delle ghiandole mammarie

Dwarf (anovesso)

Kvashioreeor.

Mastopatia cistica

Xantinuria

Lattacidacide coma.

Leucina (malattia di sciroppo d'acero)

Lipidoso

Lipograntulmatosis Pharbera.

Lipodistrofia (distrofia grassa)

Lipodistrofia congenita generalizzata (Sindrome di Saypa-Lawrence)

Lipodistrofia ipermuscolare

Postline della lipodystrophia.

Lipodistrofia Progrement Segmental.

Lipomatosi

Lipomatosi dolorosa

Leukodistrofia metakhromatica.