Sindrome yien Sintomi e trattamento. Qual è i sintomi della sindrome di Hyena

La sindrome di Hyien-Barre è una forma acuta di Polneuropatia infiammatoria progressiva, che è caratterizzata da debolezza muscolare e disturbo di sensibilità al polnettore. La malattia è anche chiamata polyneurite idiopatica in forma acuta, Paralisi fissa o poliydiculononeropatia demielinizzante infiammatoria. Neuch è un rappresentante di anomalie autoimmuni. Tipicamente, la patologia ha segni specifici che gli consentono di riconoscerlo nelle prime scadenze e in tempo per iniziare un trattamento adeguato. È stato dimostrato che oltre l'80% delle malattie ha una previsione favorevole e sono completamente curati.

demyeelination Autoimina dei nervi nella sindrome di Guien-Barre

La sindrome di Guillana Barre (SGB) è osservata in tutte le fasce d'età, ma le persone di età compresa tra 35-50 anni sono particolarmente suscettibili, e con uguale frequenza di donne e uomini. L'incidenza di 100.000 persone spazia da 0,4 a 4 casi.

Cause della malattia

Gli scienziati di diversi paesi stanno studiando la sindrome da oltre 100 anni, ma per scoprire le cause esatte che provocano il verificarsi della malattia, non può ancora completamente.

Si ritiene che l'emergere e lo sviluppo dell'anomalia avvenga a causa di una violazione del lavoro sistema immune paziente. Quando una persona è completamente sana, quando colpisci le cellule aliene sul corpo, l'immunità inizia a combattere con infezione, rifiutando tutti i suoi elementi pericolosi. I recupera il paziente. Quando SGB, il corpo inizia a confondere "i suoi e gli estranei": i neuroni del paziente sono accettati come estranei ed esposti a "attacco". La distruzione del sistema nervoso avviene - si verifica la sindrome.

A causa di quali disturbi si verificano nel lavoro del sistema immunitario stesso alla fine sconosciuta. Ai ragioni più comuni, gli esperti includono:

• Ferite del cuore. Una forte testa di successo, qualsiasi danno, così come gonfiore, tumori o emorragia al cervello può essere il fattore principale nello sviluppo della sindrome. Ecco perché quando si tratta un paziente a uno specialista, prima di tutto, il medico dovrebbe conoscere la presenza di qualsiasi danno cerebrale.
• Infezioni. Le infezioni virali recentemente trasferite indeboliscono fortemente l'immunità umana, aumentando così la probabilità dell'aspetto dell'SGB. Il meccanismo protettivo del corpo percepisce i neuroni come infezione e con i leucociti continua a ucciderli. In questo caso, la sindrome si manifesta una o tre settimane dopo malattia infettiva.
• Allergie. La malattia si sta spesso sviluppando in allergie, ad esempio, dopo chemioterapia, vaccinazione contro poliomielite e difterite o gravi interventi chirurgici.
• Predisposizione genetica. La maggior parte delle malattie è ereditata, nessuna eccezione alla sindrome di Hyien Barre. Se qualcuno ha già sofferto patologia in famiglia, quindi, molto probabilmente, sorgerà nei discendenti. In questo caso, è necessario seguire soprattutto la tua salute: prenditi cura della tua testa e cerca di non lanciare malattie infettive.

Nell'infanzia, la sindrome si sviluppa estremamente raramente. La malattia può avere un carattere congenito o acquisito. Eventuali anomalie dello sviluppo intrauterino sono in grado di portare allo sviluppo della sindrome:

1. Gestosi;
2. Frequente ricezione di farmaci durante la gravidanza;
3. La presenza di malattie autoimmuni in madre;
4. Infezioni a lungo termine durante l'utensili per bambini;
5. Uso di droghe, alcool o fumo.

Per motivi acquisiti possono essere attribuiti:

1. Fumare passivo del bambino;
2. Malfunzionamenti ormonali nel corpo;
3. Vaccinazioni;
4. Auto-trattamento;
5. Malattia metabolica;
6. Disordini neurologici;
7. Sviluppo dei processi tumorali.

Sintomi

La malattia può essere manifestata da 3 moduli:

• Acuto. Tutti i segni della malattia appaiono simultaneamente entro 1-2 giorni.
• Subacutito. Il periodo di incubazione è da 15 a 20 giorni.
• Pigro, cronico. Questa è una delle forme più pericolose, praticamente non trattare.

I primi sintomi dello SGB di entrambi i bambini e adulti sono ricordati da un'infezione respiratoria virale ordinaria:

1. Lastre nelle ossa, articolazioni;
2. Ipertermia;
3. Grave debolezza;
4. Infiammazione del tratto respiratorio superiore;
5. Intorpidimento degli arti;
6. A volte i pazienti sono preoccupati per vari disturbi gastrointestinali.

Inoltre segni generali Anche gli Alsaed sono più pronostici:

• Arti deboli. A causa della distruzione delle cellule nervose, c'è una diminuzione o una completa perdita di sensibilità nei muscoli. All'inizio, il dolore appare solo in una parte cacciata delle gambe, dopo - il disagio colpisce la mano e il footbrush. Il paziente riguardava la formicoltura e il intorpidimento delle dita. Nei casi gravi - il coordinamento dei movimenti è disturbato: diventa difficile per una persona mantenere la penna per conto di se stessi, per scrivere un arto affetto. Vale la pena notare che i sintomi della malattia appaiono simmetricamente: allo stesso tempo 2 mani o gambe sono interessate.
• Un aumento dell'addome, che è evidente anche visivamente. La pancia abbondata è uno dei principali indicatori della presenza della malattia. Ciò è dovuto al fatto che il respiro del paziente è ricostruito sul tipo addominale a causa dell'indebolimento del diaframma.
• Incontinenza. Una persona con la sindrome SGB è disturbata dal sano funzionamento della vescica, l'urina inizia a fluire involontariamente.
• Difficile deglutizione. Il riflesso della deglutizione è rotto a causa del fatto che i muscoli della gola sono indeboliti. In questo caso, il paziente può seguire persino saliva. I muscoli della bocca si indeboliscono gradualmente, il che porta a disagio mentre mastica il cibo.

La sindrome di Hayen-Barre influisce su quasi tutti i sistemi di organi, l'ipertensione così irragionevole, le tachicardia o gli impatti alimentari banale possono essere il primo, anche se nascosto, segno dello sviluppo della patologia.

Cosa è pericoloso il flusso della sindrome?

Di solito l'anomalia si sviluppa lentamente per 2-3 settimane. Innanzitutto, c'è una leggera debolezza nelle articolazioni, che nel tempo è migliorata e inizia davvero a consegnare il disagio del paziente.

Immediatamente dopo il formicolio, nel corso acuto della malattia, c'è un disturbo generale, la debolezza nei reparti spalla e hip sorge. Dopo alcune ore, appaiono difficoltà a respirare. In questo caso, è necessario cercare aiuto in ospedale. Tipicamente, il paziente è immediatamente collegato al sistema di respirazione artificiale, e dopo il necessario trattamento farmacologico e fisioterapico è necessario.

Nella forma acuta della malattia, la patologia già il secondo o il terzo giorno può paralizzare completamente qualsiasi arto.

Inoltre, in assenza di trattamento tempestivo, il paziente minaccia:

1. Diminuzione dell'immunità;
2. Insufficienza respiratoria;
3. Giunti sospesi;
4. Paralisi periferica;
5. Problemi di adattamento nella società;
6. Difficoltà della vita;
7. Disabilitato;
8. Morte.

Diagnosi della malattia

Al fine di effettuare una diagnosi del SGB al paziente, è necessario chiarire diversi aspetti:

• Quando l'ultima volta che una persona era malata con qualsiasi malattia virale. È stato dimostrato che nell'80% dei casi, la sindrome deriva a causa di infezioni di recente subita.
• Preparazioni farmaceutiche del paziente attualmente e se sì, allora cosa. Aiuteranno anche a causare lo sviluppo di SGB.
• Quanto tempo fa il paziente è stato preso da qualsiasi malattia.
• Se il paziente soffre di malattie autoimmuni o tumorali.
• Se una persona ha trasferito un intervento chirurgico di recente.
• Se ci fossero ferite gravi a qualsiasi parte del corpo.

I seguenti studi dovrebbero essere condotti anche:

1. Analisi generale di sangue e urina;
2. Chimica del sangue;
3. Sondaggi sierologici e virologici;
4. Studia liquido spinale;
5. Tomografia a risonanza magnetica;
6. Elettrocardiografia;
7. Registrazione dell'attività elettrica dei muscoli;
8. Area interessata a raggi X o ad ultrasuoni;
9. Studio della respirazione esterna;
10. Lo studio dei principali indicatori vitali.

La debolezza muscolare allo stesso tempo in diversi arti e Terfuxia dei tendini può essere un altro ovvio segno della sindrome di Guillana Barre. Questo include anche vari disturbi nel campo del bacino, leucociti polimorfici, asimmetria dei disturbi della paresi e della sensibilità.

Diagnosi differenziale

Nonostante il fatto che i sintomi del SGB siano simili ai segni di molte altre malattie (difterite, porfiria, mielite trasversale, botulismo e miastenia), sono ancora necessarie per essere distinte per un ulteriore trattamento fedele. Nella diagnostica differenziale, vale la pena considerare i seguenti fattori:

• In sospetta polio, è necessario raccogliere dati dalla ricerca epidemiologica, tenere conto dei sintomi dal tratto gastrointestinale, per identificare alta citosi nel liquido spinale, l'asimmetria della lesione e l'assenza di disturbi della sensibilità. È possibile confermare la diagnosi utilizzando analisi sierologiche o virologiche.
• La polinevropatia è caratterizzata dalla comparsa di segni psicopatologici, nonché il dolore nel campo del bacino e dell'addome. La deviazione dei principali indicatori della norma nelle urine testimonia anche allo sviluppo del disturbo.
• Trasverser Melitis accompagna la violazione del funzionamento degli organi pelvici, la mancanza di danni ai nervi del cranio.
• I sintomi delle anomalie possono essere confusi con l'infarto del cervello. Ma in questo caso, la patologia colpisce il corpo in pochi minuti e spesso conduce a un coma. MRI contribuirà a stabilire la causa esatta di violazione del funzionamento dei sistemi del corpo.
• Il botulismo si distingue per la mancanza di disturbi della sensibilità e qualsiasi cambiamento nel liquore.

Trattamento

I pazienti con una diagnosi di SGB devono essere ricoverati in ospedale in ospedale. Circa il 30% dei casi è necessario tenere un IVL. La terapia di patologia viene eseguita ai seguenti livelli:

1. Rianimativo;
2. Sintomatico;
3. Purezza del sangue;
4. Preparazione;
5. Restauro muscolare;
6. Preventivo.

Terapia di rianimazione

Se un'anomalia è in forma acuta, viene eseguito un trattamento di rianimazione, che è rivolto ad alleviare i sintomi:

• Il paziente è collegato a un sistema respiratorio artificiale;
• Applicare un catetere per rimuovere l'urina;
• Installare il tubo e la sonda di trachene se ci sono problemi con la deglutizione.

Terapia sintomatica

Questo tipo di trattamento viene effettuato utilizzando vari medicinali:

1. Mezzi antipertensivi: "anaprilin", "metaprololo";
2. Terapia antibiotica: norfloxacina;
3. Preparativi che aiutano a stabilizzare il ritmo cardiaco e la pressione: "Propranololo", "Anaprilin" (con tachicardia), "piracetam" (a Bradycardia);
4. Eparina a basso peso molecolare: "Gemapaxan", "Tortopar";
5. Preparativi che comprano dolore - FANS o Gabapentin, "Prestabalin";
6. Antipiretico quando la temperatura sale sopra i 38 gradi: "Ibuklin", "nex";
7. Lassativo significa: "Bisakodil", "Laksatin".

Plassasheres.

Una delle procedure più efficaci volte al trattamento di SGB è la pulizia dell'hardware del sangue - plasmaferesi. Aiuta a fermare il processo autoimmune nel corpo. È mostrato nel corso pesante e medio trascorso del corso della malattia. Tipicamente spendono circa 4-6 operazioni con una pausa in un giorno. Invece del plasma, una speciale soluzione isotonica di sodio o albumina viene introdotta nel sangue, con cui il sangue viene cancellato e normalizza il funzionamento di tutti i sistemi di organismi.

Trattamento operativo della sindrome

Se la ventilazione è stata effettuata più di 7-10 giorni, dovrebbe essere imposto il trachestoma - la gola respiratoria artificiale. Nei casi gravi, può essere richiesto una gastrostroma - un foro nello stomaco creato dal modo operativo per alimentare il paziente.

Terapia non media media dai rimedi popolari

Cura SGB. rimedi popolari È impossibile. Ma è abbastanza realistico affrontare alcuni dei suoi sintomi:

• Aumento della temperatura. Si consiglia di bere e ventilare la stanza. Per abbattere la temperatura aiuterà il tè con limone, decotto con diverse bacche e frutta secca: mirtilli rossi, fragole, ribes, mirtilli, bacche di lampone e kuragoy. Puoi far bollire il colore della calce, la camomilla, il wort di San Giovanni, i reni Aspen, la menta e una camera - per partire per mezz'ora, dopo - bere piccoli sorsi.
• Sembra nelle ossa. Il credito con lei aiuterà il tè cuber, comprimere da foglie di cavolo fresco, rafano e bardana, bagno con estratto di conifere o con decotto di erbe medicinali.
• Debolezza. I medici raccomandano di respirare aria fresca il più spesso possibile e ventilato la stanza. È necessario provare a utilizzare una quantità maggiore di proteine. Anche il cibo necessario ricco di vitamine e microelementi. E il dolce forte tè o cioccolato contribuirà a sollevare l'umore.

Riabilitazione

A causa del fatto che la sindrome colpisce non solo i neuroni, ma anche i muscoli vicini, il paziente dovrà imparare di nuovo ed eseguire semplici movimenti degli arti.

Per normalizzare il sano funzionamento dei muscoli, è possibile utilizzare il trattamento tradizionale, che include:

1. Elettroforesi;
2. Triturazione;
3. Bagni con radon;
4. Massaggio;
5. Bagni per il relax del corpo e del tono muscolare;
6. Maschere e compresse con paraffina o cera delle api;
7. Ginnastica sanitaria.

Durante il restauro del corpo, è necessario sedersi su una speciale dieta medicinale e parallela a prendere un corso di preparati di vitamine. Particolarmente utile sarà complessi, che contiene calcio, potassio, magnesio e vitamina B.

I pazienti con SGB dovrebbero essere registrati con un neurologo e sottoposti regolarmente esami preventivi. Vale la pena ricordare che la terapia tempestiva qualitativa è in grado di restituire il paziente a una vita a pieno regime.

Prevenzione della sindrome

Non c'è particolare prevenzione della patologia. I medici possono solo consigliare di abbandonare tutte le vaccinazioni durante l'anno in modo che la malattia non ritorni per essere restituita. Dopo questo tempo, è consentita la vaccinazione, ma solo se è valida.

Inoltre, dovrebbe rifiutarsi di ricevere bevande alcoliche, evitare il surriscaldamento, il supercuolo e ridurre lo sforzo fisico. In questo caso, la ricorrenza della malattia è esclusa.

Previsione

Molto spesso, quando la sindrome di Hyien-Barre, la previsione è favorevole. Di solito, il normale funzionamento degli arti viene ripristinato già dopo 7-12 mesi nell'85% delle persone. In forma cronica, la malattia passa nel 7-15% dei casi. Il risultato del fiore è di circa il 5%. La causa della morte può essere insufficienza respiratoria, polmonite o infezioni virali. Ma il più delle volte tutto ciò può essere prevenuto, aggirando uno specialista in tempo.

Video: Conferenza sulla sindrome di Hyien Barre

Video: Sindrome di Guienen-Barre nel programma "Live Great"

Quasi ogni persona di tanto in tanto malato con un raffreddore o addirittura prende una grave infezione virale, passa la vaccinazione. Ma dopo un po 'di tempo, dopo il recupero, inizia a sembrare che i sintomi ritornano - il paziente sente il declino delle forze, loking nelle articolazioni, un aumento della temperatura. Il pericolo è che può essere segni di grave malattia - sindrome di Guienen-Barre, a volte portando a piena paralisi e morte. Cos'è questa malattia e come proteggersi?

Generale

La sindrome di Hyien-Barre è chiamata un danno autoimmune al sistema nervoso periferico, in cui la debolezza muscolare può essere rapidamente sviluppata. Spesso diventa la causa di un tetrap lento acuto, che riduce l'attività del motore degli arti inferiori e superiori. Nell'ICD-10, la sindrome di Guillana Barre è indicata dal codice G61.0 ed entra nel gruppo di polyneuropatie infiammatorie.

La sindrome di Hyien-Barre è chiamata una sconfitta autoimmune del sistema nervoso periferico

Esistono due tipi di classificazione del SGB - nella forma della malattia e dal grado della sua gravità. Nel primo indicatore, si distinguono i seguenti tipi di sindrome:

• Strano, chiamato anche demielopatia demielinizzante infiammatoria acuta. Questa è la forma più comune: soffre dal 65 al 90% del malato;
• la neuropatia acicologica di un carattere del motore o del sensore a motore si sta ammendendo dal 5 al 20% dei pazienti. Dennare da B. pratica medica Oman e Omsan, rispettivamente;
• 2-3% MIL-Syndrome Miller-Fisher, circa le stesse persone hanno una forma paragonabile del SGB;
• meno dell'1% ha rappresentato tali tipi come sensoriale, faringe-cervico-brachiale e paraparico.

Per gravità, si possono distinguere le seguenti categorie:

• Poco, in cui il paziente non ha difficoltà nel self-service. La debolezza muscolare non è quasi espressa, l'uomo stesso va.
• Il centro - il paziente non può passare 5 metri senza ulteriore aiuto, ha una viola funzioni del motore, viene rapidamente affaticamento.
• Pesante - il paziente non è più capace di muoversi, spesso non può rendere il cibo indipendentemente e richiede una cura costante.
• È estremamente difficile quando una persona ha bisogno di supporto alla vita.

La sindrome di Guillana Barre è divisa in diverse fasi di sviluppo:

• in primo luogo, la durata di 1-4 settimane, i sintomi aumentano fino al termine del periodo acuto;
• la seconda malattia scorre esattamente, il paziente in tale stato spende fino a 4 settimane;
• il periodo di recupero è il più lungo, può allungare per diversi anni. Una persona in questo momento arriva alla normalità e può persino curare completamente.

La sindrome di Hyien-Barre può essere curata

Cause dell'aspetto della sindrome di Guien-Barre

Informazioni significative sul perché questa malattia appare, c'è ancora no. Nella medicina moderna, si ritiene che la malattia sia le conseguenze delle infezioni sofferenti, tra cui respiratoria, citomegalovirus, erpetica e le persone possono essere ammalate a causa della precedente mononucleosi e enterite. Spiega i dottori in modo che le cellule immunitarie siano confuse dai virus dei tessuti con finali nervosi e cerca di distruggerli.

Meno spesso l'aspetto della sindrome è attribuito a lesioni trasferite (in particolare il cervello cruknogo-cerebrale), complicazioni dopo le operazioni, l'influenza del lupus sistemico, tumore maligno o HIV.

Un altro gruppo di rischio compone le persone con predisposizione ereditaria. Se nella tua famiglia era la sindrome malata, è meglio superare te stesso - evitare infezioni e ferite.

Sono possibili altre ragioni, ma molto più importante non è quello di determinare dove proviene la malattia, ma per notare le sue prime manifestazioni e iniziare il trattamento in tempo.

Sintomi della sindrome da Guienen Barre

Per identificare le prime manifestazioni del SGB non è facile, all'inizio sono abbastanza simili ai segni delle malattie acute infettive. Le specifiche si manifestano solo nelle fasi successive. Di solito k. sintomi iniziali La sindrome di Guienyen-Barre include tale:

• la temperatura aumenta bruscamente a molto alto, talvolta sottofreno;
• gotracle e Tingling sono sentiti sui suggerimenti;

Uno dei sintomi della malattia è un atto acuto di temperatura

• il paziente sente dolore nei muscoli;
• nel tempo, la debolezza si manifesta, il paziente perde la sua forza.

Non appena vedi questi sintomi, o a qualcuno dai tuoi cari, contatta immediatamente il medico. Ogni minuto perso aumenta il rischio di paralisi e persino esito mortale.

Complicazioni associate alla sindrome di Guien-Barre

La malattia ha un enorme impatto sul lavoro del corpo umano. Il suo flusso può essere dovuto a tali violazioni della vita:

• difficoltà con la respirazione e la mancanza di ossigeno causate da loro;
• dolore e intorpidimento in diverse parti del corpo;
• disturbi nel lavoro dell'intestino e del sistema urogenitale causato dall'indebolimento dei muscoli lisci;
• la formazione di un gran numero di coaguli di sangue;
• problemi con fluttuazioni del cuore e della pressione sanguigna;
• i pazienti sdraiati hanno guasti.

Ognuna delle complicazioni dovrebbe essere applicata trattamento sintomaticofinalizzato a migliorare la condizione del paziente e portare il corpo al normale.

Le fluttuazioni della pressione sanguigna possono apparire

Manifestazioni della sindrome di Guillana Barre nei bambini

Gli adulti sono più inclini allo sviluppo di SGB, specialmente dopo quarant'anni. Nei bambini, è molto meno comune nei bambini, ma è caratterizzato dallo stesso sintomo dell'occhio integrata dalla paralisi, dalla mancanza di alcuni riflessi e dal lavoro incoerente dei muscoli. La sindrome di Hyien-Barre nei bambini spesso non causa un aumento della temperatura, che complica la formulazione della diagnosi e porta all'emergere di complicazioni.

Diagnosi della sindrome di Guillana Barre

Prima di tutto, il dottore raccoglie una storia completa della malattia, mentre attira l'attenzione sia alla presenza che all'assenza di causare cause e i sintomi identificati - il tasso della loro manifestazione, la presenza di dolore e debolezza, un disturbo della sensibilità.

La fase successiva è un esame fisico - dovrebbe dare risposte alle domande sulla chiarezza della coscienza del paziente, dell'assenza o della riduzione dei riflessi, del dolore, dei problemi vegetativi. Le lesioni dovrebbero essere simmetriche e intensificate con il tempo.

Nella terza fase si tengono ricerca di laboratorio. Il paziente dà il sangue all'analisi biochimica, nonché la presenza di autoanticoder e anticorpi alle malattie sofferenti. Spesso è prescritto una puntura lombachale per l'analisi complessiva del fluido spinale.

Il paziente ha bisogno di passare il sangue sull'analisi biochimica

Raccomandazioni cliniche Nel determinare la sindrome di Hyiren-Barrier, assumiamo diagnostica strumentale. Il paziente può essere prescritto da elettromiografia, che mostra la velocità del segnale nei nervi e nella ricerca neurofisiologica. Nel suo corso, viene controllato il lavoro di a lungo nervi (sensibile e motore) a mano e le gambe. Il sondaggio è soggetto ad almeno quattro e quelli e altri. I risultati di due tecniche sono confrontati, viene fatta una decisione per formare una diagnosi.

Trattamento della sindrome di Guillana Barre

Evidenzia due. sistemi diversi Terapie, completando perfettamente a vicenda - sintomatiche e specifiche. Il primo è quello di ritirare le conseguenze della malattia per il corpo - assistenza alla digestione, alla cura del corpo e agli occhi, il supporto respiratorio, il controllo del cuore. Tale cura deve proteggere il paziente dall'ulteriore deterioramento dello stato e della manifestazione delle complicazioni.

La terapia specifica dovrebbe aiutare il paziente alla normalità. Diversi metodi allocano:

1. Trattamento della sindrome di Guienien-Barre introducendo l'immunoglobulina nella vena. Soprattutto questo farmaco è importante per quei pazienti che non possono camminare.
2. Accelerare il recupero alla malattia media e grave può plasmferres. Per una forma leggera, non è rilevante. La rimozione di una grande quantità di plasma contribuisce alla normalizzazione delle funzioni di immunità.

Un'importante sfumatura non è in alcun caso per combinare entrambi i tipi di terapia per uso simultaneo, in quanto ciò può dare risultati imprevedibili e pericolosi.

Plasmaferesi nel trattamento della sindrome da Guien-Barre

Recupero dopo SGB.

La sindrome di Hyien Barre ferisce sia finali nervosi che per altri tessuti del corpo. Il paziente ha spesso bisogno di una riabilitazione completa, dovuta a riprendere l'attività motoria e le competenze necessarie nella vita di tutti i giorni. A tale scopo, massaggi, elettroforesi, bagni rilassanti, una doccia a contrasto per il sollevamento tono muscolare, fisioterapia, ginnastica medica e molto altro ancora. Tutto ciò darà al paziente l'opportunità di tornare a una vita piena e non ricordare più la sindrome.

Prevenzione del ritorno della sindrome

Tecniche speciali che possono proteggere contro la recidiva del SGB non lo sono. Ma adempiendo raccomandazioni non complicazioni, è possibile ottenere almeno il rischio di una malattia meno:

• scartare la vaccinazione almeno semestrale;
• non partecipare ai paesi in cui sono registrati focolai di virus Zika o altre infezioni pericolose;
• copertura regolarmente per specialisti neurologici e riabilitatologi nella clinica;
• una disabilità temporanea può essere rilasciata per ridurre i possibili carichi al lavoro.

Previsione per il futuro

La mortalità su SGB è piuttosto bassa - solo fino al 5%. Provoca le manifestazioni più gravi della sindrome - l'indebolimento della respirazione, della immobilizzazione e delle complicazioni associate - polmonite, embolia polmonare e sepsi. Più il paziente è maggiore, maggiore è la possibilità della sua morte.

La maggior parte delle persone è di circa l'85%, correggere completamente e tornerà a una vita a pieno regime. E solo alcuni di loro ripeteranno, il resto lo lascerà in passato per sempre.

Chi su sindrome

L'Organizzazione mondiale della sanità prende una serie di misure per ridurre l'incidenza e aumentare il numero di curati. Migliora la supervisione delle epidemie infezione viraleIn particolare, Zika è raccomandazione sulla terapia, supporta i programmi di ricerca SGB in tutto il mondo.

La sindrome di Hyien Barre è una malattia grave, ma anche se ti è stata diagnosticata con te, non dovresti disperare. La diagnosi tempestiva e il trattamento completo ti metteranno rapidamente in piedi nel senso letterale e figurativo. Rallegrati nella vita, sii sano e prenditi cura di te stesso.

Definizione. La sindrome di Guillana Barre (SGB) è una grave malattia autoimmune del sistema nervoso periferico, che è la causa più frequente dello sviluppo del tetrap lento acuto.

Epidemiologia.. Secondo gli studi epidemiologici mondiali, l'SGB si trova in 1 - 2 casi per 100.000 abitanti all'anno, indipendentemente dal sesso e dall'età. L'incidenza di SGB in singole città e entità costituenti della Federazione Russa corrisponde ai dati globali e varia da 0,34 a 1,9 per 100.000, una media di 1,8 per 100.000 abitanti all'anno.

Eziologia. Il ruolo principale nella patogenesi dello sviluppo dello SGB è assegnato ai meccanismi autoimmuni, mentre la caratteristica di questa malattia è auto-limitante, flusso monofasico con ricadute estremamente rare (fino al 3-5%).

L'SGB sta sviluppando, di regola, dopo 1 - 3 settimane dopo la malattia infettiva (Arvi, influenza, sinusite, bronchite, polmonite, angina, morbillo, vapore, diarrea, ecc.). Come sono considerati i principali trigger del processo autoimmune, sono considerati il \u200b\u200bvirus di Epstein-Barr, Mycoplasma Pneumoniae, Campylobacter Jejuni e Citomegalovirus. Si presume che la somiglianza antigenica del conchiglio dell'agente infettivo con elementi strutturali separati dei nervi periferici (Shell, Axon) provoca la produzione di specifici autoanticorpi e la formazione di complessi immunitari circolanti attaccati dal tipo di nervi periferici "molecolari mimicherici" .

Meno frequentemente, il SGB avviene dopo la vaccinazione (contro l'influenza, l'epatite, la rabbia, ecc.), Interventi operativi (ernazione, appendicectomia, interruzione artificiale della gravidanza, ecc.), Situazioni stressanti, ipotermia o contro lo sfondo della salute completa.

Classificazione. Diverse forme di SGB distinguono tra le peculiarità del processo patologico, il punto primario dell'applicazione di aggressione autoimmune (shell nervoso o asta assonale), la previsione del recupero, le manifestazioni cliniche.

Molto spesso (70 - 80%) di tutto il mondo, anche in Russia, nel quadro della SGB, viene diagnosticata la polyneuropatia demielinizzante infiammatoria acuta (OTDP), in cui gli autoanticorpi attaccano il guscio del nervo myelin. Sul secondo nella frequenza del verificarsi (5-10%) ci sono forme assonali - neuropatia assonale dell'automobile e senso motore acuto (Oman e Omsan), caratterizzato da danni primari ad assoni di nervi periferici e differenti l'altro coinvolgimento (Omsan ) o un'intatta (Oman) fibre sensibili. Altre forme della SGB (Sindrome del Fisher Miller, Fisho-Cervico-Brachial, Pandisavtonia, paraparetica, sensoriale, Bikerstaff Tablet Encephalite [SEB]) sono diagnosticati con estremamente rare (1 - 3%).

Informazioni di riferimento. Per l'encefalite dello stelo di Biqustaff (SEB), una combinazione di oppressione di coscienza, oftalmoplegia, atassia e iperreflessia è clinicamente caratteristica. Oggi, il meccanismo di sviluppo autoimmune del SEB è senza dubbio: uno stato nel 23% dei casi è associato alla diarrea causata da Campylobacter Jejuni, o è spesso associata all'infezione da citomegalovirus o da Mycoplasma Pneumoniae. Nel 66 - 68% dei pazienti con SEB, gli anticorpi IgG anti-GQ1b sono rilevati.

Le difficoltà diagnostiche sorgono nel caso dei sensori dei cosiddetti sindromi incrociati (sindrome di sovrapposizione), quando i segni clinici, biochimici, sierologici e strumentali caratteristici caratteristici di 2 malattie o sindromi sono rilevati simultaneamente allo stesso paziente. Nella letteratura estera, sono presentati casi clinici di sindromi SGB e SEB croce. L'attaccamento ai sintomi del SEB di un tetrapary pigro indica una possibile lesione parallela dei nervi periferici dovuti allo sviluppo della sindrome di sovrapposizione da SGB, che prende il corso del SEB.

Si è scoperto che fino al 60% dei casi SEB sono associati allo sviluppo di SGB e, di norma, con forme assonali. Nonostante la rarità delle sindromi neurologiche autoimmuni autoimmuni e sottili differenze nei loro componenti condizioni patologiche, Dovrebbe essere sempre ricordato della loro esistenza.

leggi anche post: Encefalite bikerstaff. (al sito web)

SGB \u200b\u200bè anche classificato dalla gravità dello stato a seconda di manifestazioni cliniche: [1 ] forma leggera caratterizzato dall'assenza o dalla paresi minima che non causa difficoltà significative quando si cammina e il self-service; [ 2 ] PR. gravità media C'è un disturbo da passeggio che limita il paziente in movimento o richiede assistenza o supporto estraneo; [ 3 ] Con una forma seria della malattia, il paziente viene incatenato a letto e richiede una cura costante, c'è spesso disfagia; [ 4 ] Con una forma estremamente pesante, i pazienti richiedono la ventilazione artificiale della luce (IVL) a causa della debolezza dei muscoli respiratori.

Clinica. La malattia è caratterizzata da aumento rapido (fino a 4 settimane) in debolezza muscolare con il coinvolgimento iniziale estremità più basse e la diffusione di "secondo il tipo ascendente" da gruppi muscolari distali in prossimali. I pazienti fanno reclami sulla crescente debolezza nelle gambe, difficoltà nel camminare. Mentre la malattia progredisce, le mani sono coinvolte nel processo patologico, spesso i muscoli mimici. In alcuni casi, i sintomi renderà il debutto dalla lesione dei nervi cranici, o i gruppi muscolari prossimali, possono influenzare vantaggiosamente gli arti superiori. In ogni quarta quinta caso, il processo patologico coinvolge i muscoli del corpo, accompagnati dalla debolezza dei muscoli respiratori (interrochimici, diaframmi), come risultato della quale ogni terzo paziente con un tetraprex grezzo richiede la ventilazione artificiale dei polmoni ( Ivl). Sotto la SGB, la sindrome bulbarica viene spesso osservata, manifestata principalmente da difficoltà durante la deglutizione, l'aspirazione del fluido.

La debolezza muscolare è accompagnata da danni sensibili - indolente ipossica da parte di tipo polneuritico e perdita di profonda sensibilità, nonché area tendonica. Abbastanza sintomo frequente SGB \u200b\u200bè dolore. Ci sono forme della malattia in cui viene osservato un deficit del motore isolato. Le violazioni delle funzioni pelviche per SGB non sono caratteristiche e possono essere osservate in pazienti con i letti, principalmente sotto forma di ritardo della minzione.

Ci sono spesso segni di disfunzione vegetativa sotto forma di un cambiamento nella pressione sanguigna (ipertensione, ipotensione), tachicardia, disturbi della frequenza cardiaca, ipersiviviazione, iperidroposi, paralitico Eleuza, che è il grado estremo di manifestazione dell'ostruzione intestinale dinamica.

Diagnostica. La diagnosi di SGB è stabilita sulla base dei criteri internazionali adottati dall'Organizzazione mondiale della sanità nel 1993. Segni necessari per la diagnosi: [ 1 ] Progressiva debolezza muscolare nelle gambe e / o nelle mani; [ 2 ] L'assenza o il fascino dei riflessi tendinei nei primi giorni della malattia.

Segni che supportano la diagnosi: [ 1 ] relativa simmetria della lesione; [ 2 ] I sintomi stanno progredendo per non più di 4 settimane; [ 3 ] sensibilità compromessa per tipo di polnettrico; Coinvolgimento dei nervi cranici (più spesso - sconfitta nervo facciale); [5 ] Il recupero di solito inizia da 2 a 4 settimane dopo la cessazione della malattia crescente, ma a volte può persistere per diversi mesi; [ 6 ] Disturbi vegetativi: tachicardia, aritmia, ipotensione posturale, ipertensione, sintomi vasomotori; [ 7 ] Mancanza di febbre all'inizio della malattia (in alcuni pazienti c'è la febbre all'inizio della malattia a causa di infezioni intercorrenti); La febbre non esclude l'SGB, ma la questione della possibilità di un'altra malattia; [ 8 ] Aumentata proteina in liquore in normale citosi - dissociazione delle cellule proteiche (osservata dalla seconda settimana della malattia); [ 9 ] Segni elettronica (ENMG) di demielinizzazione e / o danno assonale ai nervi periferici.

Firmatario dubbio Diagnosticato: [ 1 ] Asimimit preservare l'asimmetria dei disturbi del motore; [ 2 ] livello conduttivo di disturbi sensibili, piramide e sintomi della commozoase; [ 3 ] Violazioni resistenti alle funzioni pelviche; [ 4 ] Più di 50 leucociti mononucleari nel liquore; [ 5 ] La presenza di leucociti polimorfoidi nel liquore.

Questi criteri sono applicabili alle forme OWD, AXONAL, PARAPARTY e PHARINGO-CERVICO-BRACHIAL. La sindrome di Miller Fisher e la Pandisavtonia acuta sono clinicamente diverse da altre forme SGB, quindi i criteri generalmente accettati per la diagnosi di questa malattia per loro sono difficili da applicare. La diagnosi in questi casi è stabilita principalmente sulla base dei dati anamnestici e immagine clinica Malattie.

Caratteristiche della sindrome di Fisher Miller: [ 1 2 ] Atassia in rapido sviluppo, area tendosa, oftalmoplegia; [ 3 ] Può verificarsi moderatamente pronunciati debolezza negli arti; [ 4 ] La sensibilità dolorosa è solitamente salvata; È possibile osservare una profonda sensibilità; [ 5 ] Recupero completo per 1 - 3 mesi; [ 6 ] Sotto l'ENMG, l'ampiezza è ridotta o non ci sono potenziali sensibili; N-reflex non è chiamato.

Caratteristiche della Pandisavtonia acuta: [ 1 ] Aspetto sintomi neurologici Da 1 a 2 settimane dopo un'infezione virale o batterica trasferita; [ 2 ] La presenza di danni isolati al sistema nervoso autonomo; [ 3 ] È spesso stupito il sistema cardiovascolare (Ipotensione posturale, ipertensione arteriosa, tachicardia, violazione del ritmo cardiaco); [ 4 ] Sfocato di visione, occhio secco, anidriadosi; [ 5 ] compromissione del tratto gastrointestinale (ileo paralitico); [ 6 ] Difficoltà quando la minzione, il ritardo dell'urina acuta; [ 7 ] Aumento della sudorazione, le mani e le gambe dipinte a mano bluastre, arti di raffreddamento; [ 8 ] Splendida, confusione di coscienza dovuta all'iponatriceta associata all'iperproduzione dell'ormone antidiuretico; Le precauzioni possono essere osservate a un contenuto di sodio al plasma inferiore a 120 mmoli / l; [ 9 ] Il recupero si verifica gradualmente e spesso non completamente.

leggi anche l'articolo: Pandisavtonia acuta (al sito web)

Criteri di diagnosi neurofisiologica. L'elettromiografia (ENMG) è l'unico metodo diagnostico strumentale, che consente di confermare le lesioni del sistema nervoso periferico e la diagnosi di SGB, rispettivamente, e chiariscono anche la natura dei cambiamenti patologici (demielinizzazione o assonale) e la loro prevalenza. Il protocollo e il volume di studio ITA in pazienti con SGB dipendono dalle manifestazioni cliniche della malattia:

[1 ] Prevalentemente la paresi distale, i nervi lunghi sono investigati su mani e gambe: almeno 4 motore e 4 sensibili (motori e porzioni sensibili dei nervi mediani e del gomito; nervi piccoli-terni, tibiali, superficiali e di vitello su un lato);

[2 ] I parametri ITA di base stanno valutando: risposte del motore (latenza distale, ampiezza, forme e durata), è stimata la presenza di blocchi di blocchi di eccitazione e risposte; Viene analizzato il tasso di propagazione di eccitazione da parte delle fibre del motore su sezioni distali e prossimali; Risposte sensoriali (ampiezza) e velocità di eccitazione su fibre sensoriali in reparti distali; Late eng-fenomeni (onde F): la latenza, la forma e l'ampiezza delle risposte vengono analizzate, la grandezza del cronodiseggio, la percentuale di depositi;

[3 ] Se ci sono paraggi prossimali, uno studio aggiuntivo di due brevi nervi (ascellare, muscoloso-pelle, femorale, ecc.) È obbligatorio con una stima dei parametri di una risposta del motore (latenza, ampiezza, forma).

Criteri neurofisiologici per la classificazione del SGB (R.Hadden, D.Cornblath, R.Hughes et al., 1998):

[1 ] Gruppo con danni da demielinizzazione primaria: la presenza è necessaria almeno uno dei seguenti segni di non meno di 2 nervi o due segni in un nervo se tutti gli altri nervi sono il blocco note e l'ampiezza della risposta M in un punto distale del 10% e il limite inferiore della norma: il tasso di propagazione di eccitazione (SRV) è inferiore al 90% del limite inferiore della norma, o meno dell'85% con l'ampiezza della risposta M nel punto distale inferiore al 50% di il limite inferiore della norma; La latenza distale della risposta M supera il limite superiore della norma di oltre il 10%, o superiore al 20% nel caso in cui l'ampiezza della m-risposta nel punto distale inferiore al limite inferiore della norma; presenza di dispersione o blocco di eccitazione; La latenza dell'onda F supera il limite superiore della norma di oltre il 20%;

[2 ] Gruppo con lesione assonia primaria: non ci sono caratteristiche sopra menzionate di demielinizzazione in qualsiasi nervo (escluso uno di qualsiasi accesso a 1 nervo se l'ampiezza della risposta m nel punto distale è inferiore al 10% inferiore a quello inferiore limite della norma), e almeno due nervi ampiezza di risposta M in un punto distale di oltre l'80% inferiore rispetto al limite inferiore;

[3 ] Gruppo con nervi non violenti: la risposta m non può essere registrata in nessuno dei nervi studiati o mangiare solo in un nervo con un'ampiezza in un punto distale di oltre il 10% inferiore al limite inferiore della norma;

[4 ] Un gruppo indefinito: i cambiamenti identificati durante la stimolazione ENMG non corrispondono ai criteri con nessuno dei gruppi sopra indicati.

Pertanto, per la formulazione della diagnosi dello SGB, è necessario scoprire chiaramente la storia dello sviluppo della malattia, insieme alla valutazione dello stato neurologico, da confrontare con i criteri per la diagnosi dello SGB (chi ; 1993). Si consiglia di eseguire una foratura globale con lo studio del liquore, nonché per confermare il livello neurale della lesione e chiarire la forma della malattia in base al sondaggio.

Inoltre, si consiglia inoltre i seguenti test diagnostici per confermare la diagnosi e il chiarimento delle funzionalità SGB in un caso particolare: 1 ] Studio del sangue su autoanticorpi ai gangliosidi, con uno studio obbligatorio di GM1, GD1A, così come GQ1b se c'è un paziente con disturbi ossogotabili; [ 2 ] Ricerca del sangue sugli anticorpi IgA a Campylobacter Jejuni; [ 3 ] Indagine sul contenuto di biomarcatori di pesanti catene di neurofilamento, proteine \u200b\u200btau-proteine \u200b\u200be proteine \u200b\u200bacido glosofibrillario nel siero.

Diagnosi differenziale. Sulla base delle caratteristiche dell'immagine clinica della malattia, la SGB dovrebbe prima essere differenziata con stati che possono portare allo sviluppo del tetrap periferico acuto.

I dati nella tabella presentati riflettono come richiedono tempo in alcuni casi diagnosi differenziale Alla SGB. Tuttavia, la ricerca di diagnostica differenziale è notevolmente semplificata quando si utilizza un algoritmo unico sviluppato dai dipendenti della ricerca dei "NCN" di ricerca dei RAM di FGBU, con il quale la percentuale di diagnosi errate in pazienti con sindrome di tetraping lento acuta diminuisce bruscamente e i costi economici associati al Uso dell'intero arsenale dei metodi diagnostici, ridotta al minimo.

nota: ovt - tetrapreps lento acuto; EMG - elettromiografia; PNP - Polyneuropatia; SGB \u200b\u200b- Sindrome da Guillana Barre; Lp - puntura lombare; Bhak - test del sangue biochimico; Rf - fattore remunico; SRB - C-Jet Protein; Kfk - creatininfosfocinate; Tomografia con risonanza magnetica (almeno 1 tl); Tomografia computerizzata da ct.
Terapia patogenetica (specifica) del SGB. Metodi specifici per il trattamento di SGB comprendono la plasmaferesi software e il corso di immunoterapia endovenosa con farmaci permunoglobulina G. L'efficacia di entrambi i metodi è equivalente, e la scelta di uno o di un altro tipo di terapia dipende dalla sua disponibilità ed è anche determinata dalla presenza di testimonianza e controindicazioni. Lo scopo della terapia patogenetica è, prima di tutto, la cessazione degli effetti dei meccanismi autoimmuni che porta allo sviluppo della polineramopatia, che consentirà di sospendere l'ulteriore crescita di sintomi neurologici, accelererà il verificarsi del periodo di riduzione e sarà anche ridurre la gravità del deficit residuo.

Indicazioni per terapia specifica su SGB: [ 1 ] crescente sintomi neurologici (fino a 4 settimane della malattia); [ 2 ] ritornare i disturbi neurologici dopo il miglioramento temporaneo (contro o senza trattamento); [ 3 ] Stabilizzazione spontanea di uno stato o di una regressione del deficit neurologico nei pazienti con forme SGB gravi ed estremamente grave (un corso di terapia specifica può accelerare il tasso di recupero e ridurre la gravità delle conseguenze).

Plasmaferesi software ad alto prestito:

[1 ] Il meccanismo d'azione: rimozione meccanica degli autoanticoder e circolanti complessi immunitari coinvolti in danni ai nervi periferici.

[2 ] Controindicazioni: anemia, trombocitopenia, ipofotografia, lesione erosiva-ulcerosa del tratto gastrointestinale, aggravamento di emorroidi, mestruazioni, coagulopatia, nonché qualsiasi altro motivo che può contribuire allo sviluppo di complicanze emorragiche.

[3 Modalità: è effettuata da 3 a 5 sessioni di plasmaferesis con una rimozione obbligatoria di almeno 35 - 50 ml / kg di plasma paziente per procedura. Per un corso di due settimane, il plasma deve essere rimosso in una quantità di almeno 140-160 (fino a 250) ml / kg di peso del paziente. Gli spazi tra le sessioni devono essere brevi (di solito ogni altro giorno), ma è sempre necessario valutare lo stato del sistema di emostasi dopo ogni procedura.

[4 ] Metodologia: le operazioni di plasmaferesi sotto SGB devono essere eseguite su separatori continui. Un prerequisito che definisce l'efficacia di questo tipo di trattamento è la rimozione dello stesso tempo di un volume significativo di plasma. Il tasso di recinzione sanguigno raccomandato è di 30-60 ml / min, la velocità di rotazione della centrifuga dei settori è fino a 7500 rpm. Come anticoagulante, l'eparina viene utilizzata a una dose di 50 - 350 unità / kg. Alternativa è il metodo della membrana (filtrazione) dei plasmathieri che utilizzano filtri al plasma o filtrazione plasmatica cascata.

[5 ] Supporti di ricambio: soluzioni Crystalloid (soluzione isotonica di cloruro di sodio e altre soluzioni saline, miscela di glucosio-potassio), sostituzioni del plasma del colloide (soluzioni di stoccaggio idrossietil (GEC), nonché albumina del donatore (soluzione del 5%, 10% o 20%), A volte in combinazione con un plasma appena congelato del donatore (in caso di carenza di antitrombina III). Si raccomanda che l'albumina si consiglia di introdurre alla fine delle operazioni di Plasmaferesis, in volumi che costituiscono almeno il 30 - 35% del numero totale di ambienti sostitutivi. L'accesso vascolare viene effettuato mediante foratura e cateterizzazione di due vene periferiche o vene centrali (connessibili o vitali) con l'installazione di un catetere a due canali. Nel caso dell'uso dell'accesso periferico all'area della spalla del paziente dal lato del recinto del sangue, il bracciale è sovrapposto, in cui viene mantenuta la pressione da 40 a 70 mm HG durante l'assunzione del sangue. La premedicazione viene applicata in pazienti con SGB estremamente raramente e include analgesico, antistaminico e tranquillante (midazolam). Con l'emodinamica instabile, la correzione dei farmaci (dopamina, dobutamina) può essere utilizzata, che viene effettuata in parallelo con reidratazione e emobiliare. L'emobiliazione viene effettuata in caso di ipovolemia con emocontrasi (ematocrito superiore al 45%, emoglobina oltre 140 g / l). L'infusione endovenosa con il basso peso molecolare dei colloidi e dei cristalloidi in un rapporto 1: 3 viene effettuato a una velocità fino a 20 ml / kg del peso del paziente. Nei pazienti con ipovolemia senza emocontrasi e disidratazione, i preparativi per infusione davanti al plasmacarie sono effettuati introducendo soluzioni colloidali (albumina, GEC, Gelatinoly).

[6 ] Complicazioni: può essere associata al lavoro di filtri o separatori (emolisi dell'erythrocyte, distruzione piastrinica, surriscaldamento del sangue, ammissione inadeguata al sistema di alto costo del media anticoagulante e / o sostitutivo); e / o a causa della procedura stessa (possibile trasferimento attraverso il plasma donatore di epatite, virus dell'HIV, citomegalovirus, ecc., Reazioni allergiche alle soluzioni e preparazioni iniettate, sindrome emorragica, squilibrio fluido, attivazione della coagulazione, del sistema di complemento, della cascata fibrinolitica e della cascata fibrinolitica e Aggregazione piastrinica). La prevenzione delle complicazioni plasmaferesi viene effettuata durante la preparazione, l'esecuzione di sessioni di plasmaferesis e il successivo mantenimento del paziente, ed è finalizzato a prevenire gravi complicazioni. Storia e sondaggio preoperatoria accuratamente assemblati, compresi gli EGDS, consentirà al minimo il rischio di complicazioni emorragiche. Prima dell'inizio della terapia, è necessario condurre un'adeguata idratazione del paziente. Monitoraggio e correzione durante l'intera operazione di plasmaferesi e dopo esso i seguenti indicatori sono: elettroliti plasmatici, ematocrito, tempo di coagulazione del sangue secondo il metodo Sukhareva (durante il funzionamento, il tempo di coagulazione deve essere di almeno 25 minuti, dopo che l'operazione viene eseguita tre volte la misurazione a intervalli a 4 ore, è inoltre introdotto per via sottocutanea 5 mila unità di eparina ad un tempo di coagulazione per meno di 5 minuti). Si consiglia di aderire alle tattiche del rifiuto di sostituire il plasma donatore, ad eccezione dei casi associati all'ipotesolemia pronunciata e alla necessità di correggere il sistema di emostasi. Prima dell'inizio della collezione di sangue, viene eseguita un'amministrazione preliminare di un paziente da 250 a 500 ml di soluzione di sodio isotonica o soluzione del 6% Gek.

Immunoterapia endovenosa:

[1 ] Per il trattamento di SGB, sono utilizzati esclusivamente farmaci nell'immunoglobulina umana endovenosa, contenenti almeno il 95% delle immunoglobuline della classe G. Preferibilmente soluzioni del 5% o del 10% pronte per l'uso.

[2 ] Meccanismo d'azione: le immunoglobuline di classe G bloccano la produzione di autoanticorpi, riducono la produzione di citochine pro-infiammatorie, riducono la formazione di complessi immunitari dannosi circolanti, ecc. La classe di immunoglobulina G è anche una preparazione della prima linea nella terapia del SGB nei bambini.

[3 ] Controindicazioni: bassi livelli IgA in esame immunologico, la presenza di una reazione anafilattica alla precedente somministrazione dell'immunoglobulina umana.

[4 Modalità: il corso del trattamento è costituito dalla somministrazione del farmaco ad una dose di peso del paziente di 0,4 g / kg per giorno al giorno, per 5 giorni (2 G / KG peso per corso).

[5 ] Metodi: se il farmaco è stato immagazzinato in frigorifero, è necessario scaldarlo fino a temperatura ambiente prima dell'amministrazione per evitare reazioni pirogeniche. Il tasso di amministrazione è determinato a seconda del farmaco selezionato. Di solito nei primi 15 minuti, non deve superare 1,4 ml / kg / ora, in futuro - 1,9 - 2,5 ml / kg / ora, per alcuni farmaci la massima velocità di amministrazione possibile può raggiungere e 5 ml / kg / ora. Per garantire la velocità di amministrazione richiesta, viene utilizzato l'infUSOMAT.

[6 ] Accesso vascolare: quando l'accesso periferico è preservato, non è necessario installare il catetere venoso centrale.

[7 ] Complicazioni: le reazioni avverse non sono più comuni del 10% dei casi. Tra loro mal di testa, Dolore nei muscoli, disagio nella zona del petto, febbre, nausea, vomito. Ridurre il tasso di infusione del farmaco, di regola, consentono di ridurre queste reazioni. Ai fini della prevenzione, prima dell'inizio dell'infusione in / in, il paracetamolo e il reopolygyukin (o iFOLCOL GEK) possono essere introdotti. Le complicazioni serie comprendono: aumento del rischio di tromboembolismo (prevenuto dal basso tasso di somministrazione del farmaco e della nomina di dosi profilattiche di anticoagulanti diretti); Orticaria, petechia, emicrania. L'emolisi e la necrosi tubolare renale sono estremamente rare.

Metodi non specifici della terapia SGB. Le seguenti attività includono i metodi non specifici del trattamento SGB: [ 1 ] Cura qualificata per pazienti immobilizzati e pazienti che sono sulla IVL (prevenzione di gambe, polmonite ipostatiche, contratture, ecc.); [ 2 ] Prevenzione e correzione tempestiva adeguata delle complicanze infetti secondarie; [ 3 ] Prevenzione medica e non droga di vene profonde e trombosi di tromboembolismo arteria polmonare; [4 ] controllo e correzione di disordini di deglutizione e respirazione (alimentazione della sonda, IVL), così come disturbi emodinamici; [ 5 ] monitoraggio della condizione delle funzioni della vescica e del tratto gastrointestinale; [ 6 ] Correzione della sindrome del dolore (pregabalina, gabpenitina, carbamazepina, farmaci antinfiammatori non steroidei, tramadol); [ 7 ] Supporto psicologico.

Nota! Separare l'attenzione merita un insieme di terapia di riabilitazione (sotto il SGB), che è determinato individualmente tenendo conto della fase e della gravità della malattia, della presenza di indicazioni e controindicazioni. Sono mostrati i pazienti con SGB grave: [ 1 ] In caso di immobilità - ginnastica passiva e [ 2 ] In futuro - LFC (una condizione prerequisita è la durata e la continuità delle classi), gli arti di massaggio, la verticalizzazione per la formazione emodinamica, il sistema elettrico, con i contratture in via di sviluppo - paraffinoterapia, ecc. Dal paziente che raggiunge l'opportunità di stare in piedi, tenendo il corpo posizione verticaleÈ possibile connettere le classi sui simulatori all'allenamento a piedi (locomat e altri). Per accelerare il restauro della funzione degli arti, le classi su simulatori con biologica risposta (Armeo, Pablo, Amadeo, RT-300 e altri)

Inaccettabile: [1 ] Scopo dei farmaci glucocorticosteroidi: [ !!! ] Si è dimostrato che questo tipo di terapia immuno-soppressiva a SGB è assolutamente inefficace; L'uso di corticosteroidi in un periodo acuto della malattia provoca danni erosistici-ulcerosi alla membrana mucosa del tratto gastrointestinale, il che rende impossibile eseguire il plasmatosa; Un'assunzione orale a lungo termine di corticosteroidi nei pazienti con SGB contribuisce alla conservazione del persistente fenomeni residui e lo sviluppo di effetti collaterali; [ 2 ] Condurre operazioni di plasmapressioni software con un metodo discreto; [ 3 ] Utilizzando il trattamento dei preparati VIG contenenti meno del 95% delle immunoglobelluline di classe G o con composizione non specificata di immunoglobuline; [ 4 ] Nel caso di forme gravi SGB, non è conforme alle raccomandazioni internazionali e nazionali sul volume della terapia patogenetica: la rimozione del plasma è inferiore a 140 ml / kg di peso o l'introduzione della vigore inferiore a 2 g / kg per corso.

Previsione. Con le corrette tattiche terapeutiche di condurre i pazienti con SGB e la condotta tempestiva della terapia patogenetica, le previsioni di previsione sono favorevoli - la maggior parte dei pazienti viene restituita allo stile di vita precedente e attività professionale. Va notato che le forme assonali del SGB sono caratterizzate da recupero lento e peggiore, quindi questa categoria di pazienti richiede un'attenzione speciale - proposte precoci della terapia patogenetica nel massimo pieno di tutte le raccomandazioni sulla metodologia e il regime.

I fattori prognostici avversi sono anche un alto tasso di aumento dei disturbi neurologici (immobilità del paziente nella prima settimana della malattia), età superiore ai 60 anni, la presenza della diarrea precedente, la registrazione durante l'indagine di inginanziamento delle basse ampiezze delle risposte del motore (meno del 10% del limite inferiore) e alcuni altri. Tuttavia, nel caso di un'adeguata terapia patogenetica nella stragrande maggioranza, i pazienti dopo ATS sono già del mese, e dopo le forme assonali - della metà, dall'inizio della malattia sono in grado di muoversi in modo indipendente. Tuttavia, nel 5-10% dei pazienti che hanno subito, di regola, le forme assonali del SGB sono preservate un deficit neurologico ruvido resistente, uno stile di vita completamente cambiante e richiedendo assistenza permanente.

letteratura aggiuntiva:

articolo "Sindrome yien - Barre" D.E. Kutepov, n.i. Litvinov, ospedale clinico n. 1 dell'Ufficio del Presidente della Federazione Russa, Mosca, Russia (Kazan journal medico, 2015, Volume 96, n. 6) [Leggi];

articolo "Guyien Sindrome - Bar: Caratteristiche cliniche, Diagnosi, Previsioni" I.V. Damulin, dipartimento delle malattie nervose della prima università medica dello stato di Mosca. LORO. Secuenov (Journal neurologico, n. 6, 2013) [Leggi];

articolo "Caratteristiche del corso del SGB in Russia: analisi di 186 casi" n.a. SUPPEVA, E.G. Mochalova, d.a. Grishina, Ma. Pirati; FSBI "Centro scientifico della neurologia" Rams, Mosca; Moscow State University. M.V. Lomonosov (Magazine "Malattie muscolari nervose" №1, 2014) [Leggi];

presentazione "Aspetti diagnostici differenziali delle malattie accompagnate dalla sindrome da OVP" L.I. Yasinskaya, Ph.D., Professore associato, UO "Università medica dello stato bielorusso", Dipartimento delle malattie nervose e neurosurgiche (2014) [Leggi];

abstract dell'autore sulla laurea scientifica D.M. "Sindrome di Guillana Barre: Epidemiologia, diagnosi differenziale, Patomorfosi, fattori di rischio »Supponov n.a., Moscow, 2013 [Leggi]

Raccomandazioni cliniche per la diagnosi e il trattamento della sindrome da Guien - Barre (All-Russian Society of Neurologist, 2014) [Scarica]

© Laesus de Liro

La malattia è più richiesta: i muscoli degli arti inferiori soffrono il primo, allora la paralisi dei muscoli facciali e possono verificarsi il tratto respiratorio. La sindrome di Hyien-Barre viene diagnosticata con 4-40 persone per 1.000,0000 abitanti all'anno. La maggior parte di tutte le persone è soggetta a persone da 30 a 50 anni.

Le ragioni

Le cause esatte della sindrome di Hyeien-Barre non sono installate. La patogenesi è associata a disturbi autoimmuni. Normalmente, l'immunità deve combattere solo con agenti alieni, ma in alcune situazioni inizia a distruggere i tessuti sani del corpo.

Nella sindrome, Guillana Barre è influenzata da celle di Schvanna e mielina - elementi che formano il guscio delle fibre nervose. Di conseguenza, sorge il gonfiore, l'infiltrazione linfocitativa e la demielinizzazione parziale (deflazione) dei nervi periferici. Lo spinale e il cervello non soffre, ma il processo di trasferimento degli impulsi nervosi è essenziale, il che porta all'indebolimento dei muscoli e della paralisi.

Il lancio di reazioni autoimmune può causare tali fattori come:

• lesioni cerebrali cereali, tumori cerebrali;
• infezioni virali e batteriche causate da Campylobacter Jejuni. (lo sfondo più comune), citomegalovirus, virus epstein-barra, bastone emofilico, mycoplasma, hiv e così via;
• eredità;
• vaccinazione;
• allergia;
• intervento operativo.;
• chemioterapia.

Classificazione

Diverse forme di sindrome da Guillana Barre, a seconda dei sintomi e dell'area della lesione:

• classico (80% dei casi) - poliropatia demielinizzante infiammatoria;
• axion (15%) - Neuropatia del motore o del motore-sensoriale, che è accompagnato dalla sconfitta degli assoni di fibre nervose responsabili del movimento e della sensibilità dei muscoli;
• la sindrome di Fisher Miller (3%) è una combinazione di oftalmoplegia, Areflexia con paresi a basso riscaldamento e;
• atipico (raro) - neuropatia sensoriale, pandisavtonia e polyneuropatia cranica.

A seconda della durata dell'aumento della malattia della malattia:

• acuto - 7-14 giorni;
• subacon - 15-28 giorni;
• cronico - osservato per un lungo periodo (fino a diversi mesi), è caratterizzato dallo sviluppo lento dei sintomi e del cambiamento di remissione e del deterioramento.

La malattia cronica della Guillana Barre è considerata una delle più pericolose, poiché è difficile da diagnosticare, il che riduce significativamente le possibilità di iniziare il trattamento tempestivo.

Sintomi

I principali sintomi della sindrome da Guienen Barre:

1. Segni di infezione respiratoria o intestinale - Un aumento della temperatura corporea, articolazioni delle articolazioni, infiammazione in vie respiratorie e / o nausea, vomito, diarrea.
2. Debolezza muscolare (paresi) e violazione percezione sensoriale (parestesia) negli arti prossimali e distali.
3. Dolori localizzati negli arti e nell'area lombosacrale.
4. Disturbi vegetativi - Arritmia cardiaca, hypo-o ipertensione, maggiore sudorazione.
5. Ritardo di impianto / urinario dovuto alla perdita di controllo sul lavoro della vescica a causa della debolezza muscolare.

Di regola, la letargia dei muscoli è principalmente sentita nelle gambe e nei piedi, poi nei pennelli. Diventa difficile per una persona scrivere, indossare calze, tenere un cucchiaio. Si sente formicolio e intorpidimento. I segni della sindrome di Guillana Barre si sviluppano simmetricamente. Inoltre, vi è una diminuzione o una completa assenza di riflessi tendinei. Meno spesso c'è una debolezza dei muscoli del viso, mentre il paziente ha difficoltà con la sospensione del suono e la deglutizione.

C'è un certo modello nell'aumento dei sintomi, basandosi su quali sono distinti 3 fasi della malattia:

• progressione (1-4 settimane) - l'emergenza e il rafforzamento dei disturbi neurologici;
• plateau (10-14 giorni) - Stabilizzazione dell'immagine clinica;
• sviluppo inverso (da diverse settimane a 2 anni) - Restauro del normale funzionamento del corpo.

La gravità delle violazioni varia notevolmente. Con un leggero corso, viene osservata solo la paresi minore. Nei casi gravi, la sindrome di Guillana Barre è accompagnata da muscoli paralisi di gruppi respiratori e di bulbare, così come muscoli oculari, diaframmi, addome, retromarcia. Senza cure mediche in una tale situazione, il rischio di esito fatale dovuto al fallimento respiratorio. Altre complicanze pericolose fatali della malattia includono:

• polmonite;
• thromBoembolia;
• insufficienza cardiaca;
• sepsi.

Diagnostica

La diagnosi della sindrome di Guillana Barre prevede di detenere tali eventi:

1. Raccolta di anamnesi: il paziente trova non solo i sintomi attuali, ma anche i fatti che precedono il loro occorrenza, ad esempio, orvi, disturbi gastrointestinali, vaccinazione e così via.
2. Esame neurologico, il cui scopo è identificare i disturbi sensoriali e motori. Include palpazione, valutazione dei riflessi del coordinamento e del tendine, elettromiografia (registrazione dell'attività elettrica dei muscoli).
3. Studi di laboratorio - Analisi clinica delle urine, degli esami del sangue generali e biochimici, sierologia.

Lo studio del liquore (fluido spinale) è importante con una foratura lombare o occipitale. Nella sindrome di Hyien-Barre, mostra una concentrazione di proteine \u200b\u200belevate - 3-5 g / l.

Nei casi gravi, gli indicatori principali sono monitorati dalla vita del corpo - il lavoro del cuore (ECG, Oximetria dell'impulso), pressione sanguigna, respirazione.

Durante il sondaggio, la sindrome di Guillana Barre è differenziata da porfido, ictus ischemico, mistica, poliomielite e altre malattie. I segni che escludono la poliradiculoneoneirsopatia sono considerati:

• asimmetria della paresi;
• disturbi esclusivamente sensoriali;
• violazioni pelviche persistenti;
• pronunciate violazioni pelviche;
• diftheria di recente trasferimento;
• presenza di sintomi psicopatologici - allucinazioni;
• avvelenamento comprovato di sali di metalli pesanti e altri.

È estremamente importante identificare i sintomi e iniziare il trattamento della sindrome di Guien-Barre nelle prime fasi. In questo caso, la probabilità di recupero completo è elevata.

Trattamento

Il trattamento della sindrome di Hyien Barre viene effettuato solo in un'istituzione medica. Comprende diversi aspetti: adeguata cura del paziente, osservazione dell'hardware e assistenza, terapia farmacologica specifica e sintomatica, nonché intervento operativo, se necessario.

La cura di un uomo con la sindrome di Hiren Barre è finalizzata a garantire le normali condizioni di vita e prevenzione delle complicanze associate all'immobilità - letti, trombosi e così via. Per fare ciò, è necessario cambiare la posizione del corpo del paziente almeno 1 volta in 2 ore, pulendo periodicamente la pelle, controllare il lavoro dell'intestino e della vescica, per svolgere ginnastica passiva.

Poiché la sindrome di Guienen-Barre è talvolta accompagnata da debolezza e paralisi di muscoli respiratori e bulbari, è estremamente importante monitorare costantemente l'attività respiratoria, la frequenza cardiaca e la pressione sanguigna del paziente utilizzando dispositivi speciali. In alcuni casi è richiesta l'installazione di un elettrocardiomulatore, che si collega a un dispositivo per la ventilazione artificiale dei polmoni (con una diminuzione della loro capacità del 25-30%), l'introduzione di una sonda nastoscopio (con la paralisi di Bubbar) e il cateterizzazione della vescicale .

Terapia della sindrome da bar yien, lo scopo è di alleviare una reazione autoimmune, ha 2 direzioni:

1. Nomina della classe di immunoglobulina G. È introdotta per via endovenosa entro 5 giorni da 0,4 g / kg. Tra gli effetti collaterali ci sono mal di testa, ipertermia, nausea. Come risultato del trattamento, sono migliorate le funzioni respiratorie.
2. Plasmaferesi della membrana. Parte del plasma sanguigno del paziente (circa 40 ml / kg) è sostituito da una soluzione di cloruro o refobliniglukin. Tipicamente spendono 4-6 sessioni a giorni alterni. Grazie alla plasmaferesi, la gravità della paresi e la durata del IVL diminuisce. Gli effetti collaterali sono allergici, emolisi, squilibrio elettrolitico.

Inoltre, le vitamine del Gruppo B, gli antistaminici, antipiretici, analgesici, antistaminici, anti-ritmo e ritmo di pressione, farmaci antitrombici e anticolinesterasi, e gocce per idratare la cornea sono nominati per la rimozione dei sintomi dei sintomi di Hyin-Barre. Con disturbi a bulbar a lungo termine e insufficienza respiratoria, può essere necessaria tracheo o gastrostomia.

Riabilitazione

La riabilitazione durante la sindrome di Hyena-Barre può richiedere diversi mesi o anni. A causa del danno alle fibre nervose e ai muscoli, una persona deve imparare a rendere azioni elementari - camminare, scrivere, usare posate e così via. Per valutare le dinamiche delle condizioni del paziente, viene eseguita un'elecLicaografia.

Le principali attività di recupero includono:

• ginnastica medica;
• massaggio;
• bagni con rodon e idrogeno solforato;
• doccia fredda e calda;
• ozkerterapia;
• applicazioni di paraffina;
• elettroforesi;
• magnetoterapia e altri.

Inoltre, viene mostrata una dieta con un maggiore contenuto di vitamine B, calcio, magnesio e potassio.

Il paziente sotto il tempo della sindrome di Guillana Barre dovrebbe essere regolarmente sottoposto a ispezioni. Questo ti permetterà di rivelare la possibilità di ricaduta. Entro 12 mesi dopo il debutto della malattia, è severamente vietato condurre la vaccinazione.

Previsione e prevenzione

Nella maggior parte dei casi, la sindrome di Guien-Barre ha una previsione positiva - il 70% dei pazienti è completamente recuperata. Nel 15% dei casi, vengono osservati la paresi residua e la paralisi che portano alla disabilità. Mortalità - 5% e la sua probabilità aumenta con l'età: Bambini - 0,7%, nelle persone anziane - 8%. Nel 2-5% dei pazienti, la malattia passa in una forma ricorrente cronica.

Misure specifiche della sindrome di prevenzione Guienen-Barre ha no. Per ridurre il rischio di sviluppo della patologia, è necessario condurre uno stile di vita sano e rafforzare il sistema immunitario.

Sinonimi: DEMYELLINING ACUTE DEMYLINING POLIRADICOLOGIA (Neuro) Pata, Polyneuropatia acuta post-infezione, sindrome da Guien-Barre, Statuto. La paralisi ascendente della Landry.

Termine Sindrome di Hyien Barre. è un omonimo (cioè dà un nome) per designare il set di sindromi di poliyadiculonesuropatia infiammatoria acuta della natura autoimmune, che è la caratteristica manifestazione di cui è la progressiva paralisi simmetrica pigra nei muscoli degli arti e dei muscoli innervati dai nervi cranici (con Il possibile sviluppo di disturbi pericolosi di respirazione e deglutizione) con o senza sensibili I. violazioni vegetative (Pressione sanguigna instabile, aritmia, ecc.).

Spesso la malattia si sta sviluppando direttamente dopo le infezioni subite. Nella versione classica della sindrome, viene osservata le tetrapape (paresi (paralisi) di tutti e quattro gli arti).

La diagnosi è effettuata sulla base dell'analisi della caratteristica immagine clinica ed è confermata dallo studio della ricerca liquida spinale e dell'elettromiografica (EMG).

Il trattamento della sindrome da Guillana Barre viene effettuato nell'unità di terapia intensiva sotto il controllo delle funzioni respiratorie e di deglutizione. I principali metodi di terapia specifica sono approssimativamente uguali alla plasmaferesi efficaci e alla terapia di impulsi endovenosa con immunoglobulina G. Una buona ripresa nei muscoli paralizzati è osservato circa il 75-85% dei casi.

Insieme al fatto che la sindrome classica di Guillana-Barre è rappresentata come polyneuropatia demyelinizzante con debolezza ascendente, chiamata polneuropatia demielinizzante infiammatoria acuta e un componente del 75-80% dei casi, diverse opzioni a atipiche o sottotipi di questa sindrome, che rappresentano a Gruppo eterogeneo di neurope di periferica immunostendi: Sindrome di Miller-Fisher (3 - 5%), Polneuropatia acuta Axonal Axonal Polneuropatia e Polneuropatia assonale per il sensorino acuto (ammontare al 15-20%) e più rara Polneuropatia sensoriale acuta, Pandisavtonia acuta, Polyneuropatia cranica acuta, Opzione FARINGO-CERVICO-BRACHIAL. Di norma, queste opzioni si verificano normalmente più difficili da quella principale.

• Epidemiologia.

  La sindrome di Hyien-Barre è la polineuropatia acuta più frequente. L'incidenza è 1,7 - 3,0 per 100.000 abitanti all'anno, approssimativamente uguale a uomini e donne, non ha oscillazioni stagionali, è più comune nella vecchiaia. L'incidenza di età inferiore ai 15 anni è 0,8 - 1,5 e all'età di 70 - 79 anni raggiungendo fino a 8,6 per 100.000. La mortalità è dal 2 al 12%.

• Codice della ICD-10 G.61.0.

Trattamento

• Disposizioni di base
  • Il trattamento della sindrome di Guillana Barre include due componenti: terapia di supporto non specifica e terapia specifica per terapia plasmatosa o impulso della classe di immunoglobulina G.
  • In connessione con la possibilità di sviluppare la decompensazione con un forte insufficienza respiratoria per diverse ore, oltre a disturbi della frequenza cardiaca, è necessario fare riferimento alla sindrome di Hyien Barre nella fase acuta come stato urgente. In caso di insufficienza respiratoria acuta in istituzione medica Assicurati di essere in grado di condurre la ventilazione artificiale a lungo termine dei polmoni.
  • Nei casi gravi con lo sviluppo precoce di insufficienza respiratoria acuta, il trattamento viene effettuato in condizioni di separazione della rianimazione o della terapia intensiva. Condurre il monitoraggio orario del sangue, i gas del sangue, il contenuto di elettroliti del sangue, la frequenza cardiaca, la pressione sanguigna, lo stato dei muscoli del bulbar (l'aspetto e l'aumento della violazione della deglutizione, non portando la facilitazione della tosse, voce vecchiata, violazione del discorso). Con paralisi bulbar con disturbi della deglutizione, accumulando, versando una bevanda attraverso il naso mostra l'introduzione di una sonda nasogastrica e spesso intubazione (per la prevenzione della polmonite di aspirazione e aspirazione). L'intubazione della trachea è dimostrata di eseguire l'IVL nello sviluppo dell'insufficienza respiratoria, se la marmellata scende al di sotto di 12-15 ml / kg e con paralisi bulbar e disturbi della deglutizione e discorso inferiore a 15 - 18 ml / kg. In assenza di una tendenza a ripristinare la respirazione spontanea per 2 settimane, viene eseguita la tracheostomia.
  • I corticosteroidi non sono attualmente utilizzati, poiché la loro inefficacia è stata dimostrata. Non migliorano l'esito della malattia.

• Terapia specifica

La terapia specifica con l'uso della plasmaferesi o la somministrazione endovenosa di alte dosi di immunoglobulina inizia poco dopo la fondazione della diagnosi. Viene mostrata approssimativamente la pari efficacia di entrambi i metodi di trattamento, nonché l'assenza di un ulteriore effetto sulla combinazione di questi metodi. Attualmente non c'è consenso nella scelta di un metodo di terapia specifico.

Dato il fatto che esiste un'elevata probabilità di recupero spontaneo, il trattamento dei pazienti con un leggero corso della sindrome di Guillana Barre può essere limitato a terapia non specifica e di supporto. Con una moderata gravità del processo, e soprattutto con il corso severo, la terapia specifica inizia il più presto possibile.

Il trattamento dell'immunoglobulina ha qualche vantaggio rispetto al plasmacarie, poiché è più facile e conveniente da usare, ha un numero significativamente più piccolo di effetti collaterali, è più facile da trasferire al paziente, e quindi l'immunoglobulina è una selezione di farmaci nel trattamento del Guienen-Barre sindrome.

• Terapia per impulsi permunoglobulina endovenosa L'immunoglobulina dell'impulso endovenosa immunoglobulina (IgG, droghe - Octagam, sandoglobulina, intraaglobulina, immunoglobulina umana normale) è riportata in pazienti che non sono in grado di passare più di 5 m senza assistenza, o più pesanti (con pazienti palant, impairment respiratory e deglutizione), con massimo l'efficacia del farmaco all'inizio della terapia in tempo entro e non oltre 2 o 4 settimane dall'inizio della malattia. Viene introdotto per via endovenosa a una dose di 0,4 g / kg / giorno per 5 giorni (dose totale a termine 2 g / kg o circa 140 g). Uno schema alternativo per l'introduzione della stessa dose del corso: 1 g / kg / giorno in due manutenzione entro due giorni. Il suo uso è limitato a un costo elevato.

• Plassasheres. La plasmaferesi nominata nella fase di progressione della malattia (circa nelle prime due settimane) quasi a doppio accelera il processo di recupero e riduce il difetto residuo. È assegnato in casi moderati e gravi secondo un regime 4 - 6 sessioni a giorni alterni, con uno scambio di 50 ml / kg per una sessione (almeno 35-40 ml di plasma per kg di peso corporeo), totale per il Corso Totale 200 - 250 ml / kg (non meno 160 ml di plasma per 1 kg di peso corporeo per corso). In caso di luce e la plasmaferesi di fase di recupero non viene mostrata. Plasmaferesi ha mostrato un'efficacia sufficientemente elevata se prescritta da pazienti gravi, all'inizio della terapia per più di 30 giorni dall'inizio della malattia.

Nel 5 - 10% dei pazienti c'è una ricaduta della malattia dopo la fine del trattamento con il plasmaherester o l'immunoglobulina. In questo caso, o rinnovare il trattamento con lo stesso metodo, o viene utilizzato un metodo alternativo.

• Terapia e riabilitazione non specifica
  • La prevenzione della trombosi delle vene profonde è necessaria per le menzogne \u200b\u200b(specialmente sotto la paralisi nelle gambe). Applicare anticoagulanti orali azione indiretta Fenilina o warfarin in dosi stabilizzando molti a 2.0 o fractioniparine (dritto) di 0,3 ml. P / K 1 - 2 volte / giorno, o sudodekside (nave dovuta f) 2 volte al giorno 1 ampolla (600 LSU) per / m per 5 giorni, quindi oralmente 1 tappi (250 LSU) 2 volte al giorno. La prevenzione viene eseguita fino a quando il paziente inizia a alzarsi dal letto. Se la trombosi si è sviluppata prima dell'inizio della terapia, la prevenzione viene eseguita secondo lo stesso schema. Utilizzava anche l'oscuramento della benda elastica delle gambe fino al centro della coscia (o utilizzare calze con compressione graduata) e le gambe di sollevamento di 10-15º. È mostrato passivo e, se possibile, attivo "camminando a letto" con flessione delle gambe che emettono camminare 5 minuti 3-5 volte al giorno.
  • Nel passaggio dei muscoli del viso, viene effettuata la protezione corneale: installazione di gocce oculari, fascia d'occhio di notte
  • Prevenzione delle contratture e della paralisi. Per fare questo, esercizi passivi 1 - 2 volte al giorno, fornire la posizione corretta a letto (letto comodo, supporto per stop), arti di massaggio. Successivamente collegare l'educazione fisica di guarigione attiva.
  • Prevenzione Breaking-out - Cambia posizione a letto ogni 2 ore, pulire la pelle con composizioni speciali, utilizzare materassi anti-face.
  • Prevenzione dell'infezione polmonare sotto forma di ginnastica respiratoria, la mobilitazione dei pazienti più precoce. Con una diminuzione della capacità della vita dei polmoni, la difficoltà di separare il segreto bronchiale è mostrato massaggio (gara e vibrazione con una svolta simultanea del corpo nella posizione sdraiata) ogni 2 ore durante il giorno.
  • Terapia sintomatica: antiariorhytmico, ipotensivo, analgesico. Nell'ipotensione arteriosa, la goccia di pressione sanguigna (circa 100 - 110/60 - 70 mm. Hg. Art. E sotto) sono effettuati in / nell'introduzione di soluzioni colloidale o crystalloid (cloruro di sodio Isootonico RR, albumina, Polygyukin) e se insufficienza L'effetto in combinazione con corticosteroidi: prednisolone 120 - 150 mg., Dexax 8 - 12 mg. In caso di mezzi insufficienti, vengono utilizzati vasopressioni: dopamina (50 - 200 mg. Diluita in 250 ml Isotonic Sodium cloruro di sodio e somministrato a velocità 6 12 gocce / min) o norepinefrina o meston. Con dolori moderati, analgesici semplici e mezzi antinfiammatori non steroidali vengono utilizzati. Con la sindrome del dolore pronunciato, il tram o la cabinazepina (tigtolo) o gabapentina (neurina) sono usati, possibilmente in combinazione con antidepressivi triciclici (imipramina, amitriptilina, azapane, ecc.).
  • Classi con un logopeterapista per il trattamento e la prevenzione del discorso e dei disturbi della deglutizione.
  • La riabilitazione include massaggio, ginnastica medica, procedure fisioterapeutiche. La stimolazione muscolare espressiva viene eseguita con dolore muscolare e etichette di arti.