کم خونی آپلاستیک در کودکان کم خونی فیزیولوژیکی و پاتولوژیک کم خونی پاتولوژیک

کم خونی - وضعیت پاتولوژیککه در آن میزان Hb در واحد حجم خون کاهش می یابد. این یک مفهوم بسیار گسترده است، شامل تعدادی از اشکال nosological مشخص و سندرم برای بیماری های مختلف. شمارش خون قرمز به طور قابل توجهی با افزایش سن کودک تغییر می کند. بر اساس گزارش سازمان جهانی بهداشت، 20 درصد از جمعیت جهان، عمدتاً کودکان و زنان در سنین باروری، از کم خونی رنج می برند که اغلب با سوء تغذیه و/یا کمبود آهن در غذا مرتبط است.

طبقه بندی

کم خونی بر اساس پارامترهای زیر طبقه بندی می شود.

اندازه متوسط ​​گلبول های قرمز خون (نرمال، ماکرو و میکروسیتیک).

شاخص رنگ (نرمال، هیپو و هایپرکرومیک).

ظرفیت بازسازی مغز استخوان قرمز، یعنی. بر اساس تعداد رتیکولوسیت ها (نرمال، هیپو و بیش از حد احیا کننده).

اتیولوژی (اختلالات تشکیل، تخریب بیش از حد سلول های خون، از دست دادن خون).

در زیر طبقه بندی پاتوژنتیک کم خونی آورده شده است.

I. کم خونی ناشی از کمبود فاکتورهای خونساز (عمدتاً کمبود آهن، عمدتاً کمبود پروتئین، عمدتاً کمبود ویتامین).

II. کم خونی پس از خونریزی (حاد، مزمن).

III. کم خونی هیپو و آپلاستیک (ارثی، اکتسابی).

IV. کم خونی همولیتیک

مرتبط با ناهنجاری های داخلی گلبول های قرمز خون (ممبرانوپاتی، تخمیر، هموگلوبینوپاتی).

V. کم خونی در بیماری های مختلف (مزمن).

کم خونی کمبود

تقریباً تا 90 درصد کم خونی در کودکان و زنان به عنوان کمبود طبقه بندی می شود و بخش قابل توجهی از آنها فقر آهن است. کمبود آهن در 30-40 درصد از ساکنان جهان به یک درجه وجود دارد و سیدوپنی 2 برابر بیشتر از کم خونی ایجاد می شود و در تمام زنان باردار در سه ماهه آخر بارداری مشاهده می شود. در روسیه، کم خونی ناشی از فقر آهن تا 40 درصد از کودکان در 3 سال اول زندگی، تا 1/3 از نوجوانان و 44 درصد از زنان در سن باروری را تحت تاثیر قرار می دهد. گروه پرخطر شامل کودکان مادران دارای حاملگی ناموفق و/یا چند قلویی، نوزادان نارس، کودکان 6 تا 12 ماهه، کودکان بزرگ و با رشد سریع در هر سنی، کودکانی که تغذیه غیرمنطقی و نامتعادل دریافت می کنند، مبتلا به دیس باکتریوز، سوء جذب و مزمن هستند. بیماری های التهابیروده ها و همچنین دختران نوجوان مبتلا به هایپرپلی منوره. نه تنها سن و جنسیت، بلکه سطح زندگی در کشور نیز مهم است.

اتیولوژی و پاتوژنز

علت کم خونی های کمبود در نام آنها منعکس شده است. آنها معمولاً در دوره‌های رشد سریع بدن (سال‌های اول زندگی، بلوغ)، زمانی که نیازهای بالای بدن به مواد لازم برای خون‌سازی (پروتئین کامل، ویتامین‌ها، عناصر ریز، آهن) با غذا تامین نمی‌شوند، رخ می‌دهند. علاوه بر این، جذب این مواد ممکن است به دلیل عدم بلوغ آنزیم ها و سیستم های حمل و نقل بدن کودک مختل شود.

پاتوژنز بستگی به غلبه کمبود یکی از عوامل ضروری برای خونسازی طبیعی دارد. با کمبود پروتئین غالب، تولید اریتروپویتین توسط کلیه ها، فعالیت آنزیم های روده و جذب آهن و ویتامین ها کاهش می یابد. در نتیجه، خون سازی مختل می شود. با دریافت ناکافی ویتامین ها در بدن (به طور عمده ویتامین های B6 و B12)، هم ترکیب آهن به هم (ویتامین B6) و هم روند طبیعی بلوغ سلول های اریتروئید به دلیل نقص در سنتز DNA (ویتامین) کند می شود. ب 12). با این حال، کم خونی ناشی از کمبود پروتئین و ویتامین به ندرت، معمولاً با سوء تغذیه شدید رخ می دهد. کمبود آهن اغلب بیشتر ایجاد می شود که تأثیر جدی بر روند خون سازی و وضعیت کل بدن دارد. این به دلیل ویژگی های متابولیسم، توزیع و جذب آهن است.نیازهای بالا

0

ارگانیسم در حال رشد در این عنصر و محتوای کم آن در غذا.

نارسایی کمبود آهن

متابولیسم آهن در بدن کودک

نیاز نوزاد ترم تا 3 تا 4 ماهگی با آهن درون زا و شیر مادر که حاوی آهن به طور متوسط ​​0.5 میلی گرم در لیتر است، تامین می شود و تا 50 درصد آن (0.25 میلی گرم) جذب می شود. روده با کمک یک پروتئین خاص، لاکتوفرین. با این حال، تا 5 تا 6 ماهگی در نوزاد ترم و تا 3 تا 4 ماهگی در نوزاد نارس، نیاز به آهن به میزان 1 میلی گرم در روز، تنها 1/4 از این منابع برآورده می شود. تغذیه مصنوعی شیر گاومصرف پنیر، تخم مرغ، چای، اگزالات، فسفات ها جذب آهن را کند می کند. آسکوربیک، سوکسینیک و غیره باعث جذب آهن می شوند اسیدهای آلیفروکتوز، سوربیتول، پروتئین حیوانی.

آهن جذب شده در روده کوچک با استفاده از پروتئین انتقالی ترانسفرین به مغز استخوان قرمز و انبارهای بافت منتقل می شود. آهن هِم (80 درصد آهن در بدن) و آهن غیر هم وجود دارد (جدول 8-1).

آهن غیر هم، علاوه بر آنچه در جدول نشان داده شده است، شامل ترانسفرین (پروتئین اصلی حمل و نقل)، فریتین و هموسیدرین (پروتئین هایی که به عنوان منبع ذخیره آهن در بدن عمل می کنند) نیز می باشد. آهن در بسیاری از فرآیندهای متابولیک نقش دارد. بدون آن، رشد و تکامل طبیعی کودک غیرممکن است.

کمبود آهن در بدن (سیدروپنی) سه مرحله را طی می کند.

1. Prelatent - محتوای آهن ناکافی در بافت ها، غلظت Hb و آهن سرم تغییر نمی کند.

2. نهفته - غلظت Hb طبیعی است، اما آهن سرم کاهش می یابد.

3. کم خونی فقر آهن - تمام پارامترهای قرمز خون تغییر می کند.

جدول 8-1.توزیع و عملکرد آهن در بدن

تصویر بالینی از شرایط کمبود آهنتصویر بالینی حالات کمبود آهن (سیدروپنی) غیر اختصاصی است و شامل چندین سندرم است.

سندرم استنو رویشی نتیجه اختلال در عملکرد مغز است. کودکان خردسال مبتلا به کم خونی فقر آهن در رشد روانی حرکتی با تاخیر مواجه می شوند. آنها ناله، تحریک پذیر، دمدمی مزاج هستند و ارتباط ضعیفی با همسالان دارند. در کودکان بزرگتر، رشد فکری آسیب می بیند: حافظه، توجه و علاقه به یادگیری کاهش می یابد. علائم SVD ظاهر می شود. ممکن است درد عضلانیو افت فشار خون (به ویژه - مثانهشب ادراری.

سندرم اپیتلیال شامل دیستروفی و ​​آتروفی بافت های مانع (غشاهای مخاطی، پوست و مشتقات آن - ناخن، مو) است. تغییرات التهابی به راحتی با اختلالات تروفیک همراه است. در نتیجه اشتها کاهش می یابد و تغییر طعم و بوی ایجاد می شود. (پیکا کلروتیکا)،دیسفاژی، اختلالات سوء هاضمه، اختلال در فرآیندهای جذب روده، خونریزی پنهان روده. رنگ پریدگی پوست و ملتحمه تنها با کاهش قابل توجه غلظت هموگلوبین تشخیص داده می شود.

سندرم نقص ایمنی با عفونت های ویروسی حاد تنفسی مکرر و عفونت های حاد روده ای ظاهر می شود. حدود 70 درصد از کودکانی که اغلب بیمار می شوند از سیدروپنی رنج می برند. آنها هم ایمنی غیر اختصاصی (لیزوزیم، پروپردین و غیره) و هم ایمنی اختصاصی را کاهش داده اند. نشان داده شده است که در غیاب آهن، IgA فعالیت باکتری کشی خود را از دست می دهد.

سندرم قلبی عروقی در کم خونی شدید فقر آهن مشاهده می شود. کودکان دچار افزایش خستگی، فشار خون پایین، تاکی کاردی، کاهش تون عضلات قلب، صدای خفه‌شده، سوفل سیستولیک عملکردی و نسبتاً خشن می‌شوند که به خوبی روی رگ‌ها قابل شنیدن است ("سوفل بالای چرخان") و همراه با هیدرمی است. سرگیجه ممکن است.

سندرم کبدی معمولاً با کم خونی شدید و ترکیبی از راشیتیسم و ​​کم خونی به ندرت رخ می دهد.

معیارهای آزمایشگاهی برای سیدوپنی در جدول ارائه شده است. 8-2. اخیراً به این نکته توجه شده است که کمبود آهن باعث افزایش جذب سرب در دستگاه گوارش می شود. این امر به ویژه برای کودکانی که در شهرهای بزرگ و نزدیک بزرگراه ها زندگی می کنند بسیار مهم است. در این مورد، تظاهرات سیدروپنی ممکن است (به ویژه در کودکان خردسال) با مسمومیت با سرب همراه باشد که منجر به اختلالات شدید روانی و عصبی، اختلال در عملکرد کلیه و خون سازی شود. سپس کم خونی نسبت به درمان با مکمل های آهن مقاوم می شود.

جدول 8-2.معیارهای آزمایشگاهی برای شرایط کمبود آهن در کودکان*

** شاخص ها به طور خودکار در آنالایزرهای مدرن خون قرمز تعیین می شوند.

*** میزان آهن در ادرار روزانه پس از تجویز عضلانی دفروکسامین ("دسفرال") به میزان mg/kg 10 تعیین می شود.

تشخیص شرایط کمبود آهنتشخیص کم خونی فقر آهن و کمبود آهن نهفته بر اساس معیارهای آزمایشگاهی ذکر شده در بالا است. شاخص اصلی محتوای فریتین در سرم خون است. اگر به دست آوردن تمام داده های مشخص شده غیرممکن است، می توانید روی شاخص های زیر که در هر موسسه پزشکی موجود است تمرکز کنید.

غلظت Hb

شاخص رنگ به صورت زیر محاسبه می شود: شاخص رنگ = [(غلظت Hb، g/l)x3]+ (سه رقم اول تعداد گلبول های قرمز بدون کاما). به طور معمول 0.85-1.05 است.

مورفولوژی گلبول های قرمز خون در یک اسمیر خون محیطی.

نتیجه درمان با آماده سازی آهن در صورت مصرف خوراکی: پس از 10-14 روز، غلظت Hb روزانه 1-4 گرم در لیتر افزایش می یابد، محتوای رتیکولوسیت به 3-4٪ افزایش می یابد (بحران رتیکولوسیت).

اشکال بالینی کم خونی ناشی از کمبود آهن اولیه

کم خونی زودرس نارس

کم خونی زودرس نارس پاتوژنز پیچیده ای دارد و در ماه های اول تا دوم زندگی در بیش از نیمی از نوزادان نارس و گاهی در نوزادان ترم (کم خونی خوش خیم "فیزیولوژیکی")، به ویژه با زمینه پیش از بیماری نامطلوب ایجاد می شود. در یک معاینه عینی، فقط رنگ پریدگی مشاهده می شود (با کاهش غلظت Hb به 80 گرم در لیتر). هنگام بررسی خون محیطی، کم خونی طبیعی یا هیپرکرومیک نورورژنراتیو تشخیص داده می شود که اغلب به درجه شدید می رسد.

دلایل اصلی ایجاد کم خونی اولیه افزایش همولیز "فیزیولوژیکی" گلبول های قرمز حاوی HbF، بلوغ عملکردی و مورفولوژیکی ناکافی مغز استخوان قرمز و کاهش تولید اریتروپویتین های بافتی به دلیل هایپراکسی است. در بدو تولد کودک همچنین کمبود بسیاری از مواد لازم برای خون سازی که فقط در 2 ماه آخر بارداری در انبار رسوب می کنند (پروتئین، ویتامین C، E، گروه B، مس، کبالت) و اطمینان از جذب، انتقال، تبادل و تثبیت آهن در مولکول هِم و همچنین پایداری غشاها و غشای گلبول های قرمز. همچنین کمبود آهن در انبار وجود دارد که به طور موقت با همولیز فعلی جبران می شود، اما به وضوح با تشخیص میکروسیتوز و هیپوکرومی برخی از گلبول های قرمز خون، کاهش غلظت مشخص می شود.

آهن سرم و تعداد سیدروسیت ها در مغز استخوان قرمز نقطه نقطه. پس از اتمام ذخایر آهن نوزاد، کم خونی اولیه به کم خونی دیررس نارس تبدیل می شود.

درمان کم خونی اولیه دشوار است. قبلاً گلبول‌های قرمز خون به دلایل سلامتی تزریق می‌شدند. 10 تزریق با دوز 200 واحد بر کیلوگرم به صورت زیر جلدی 3 بار در هفته تجویز کنید. در عین حال مکمل های آهن (2 میلی گرم آهن عنصری در روز)، اسید فولیک (001/0 گرم در روز) و ویتامین E (25 میلی گرم در روز به مدت 3-2 ماه) تجویز می شود.

کم خونی دیررس نارس

کم خونی دیررس نارس (قانونی) در ماه 3-4 زندگی در نتیجه تخلیه ذخایر آهن نوزادان در انبار ایجاد می شود. تظاهرات بالینی معمولا جزئی هستند.

کم خونی تغذیه ای و عفونی

کم خونی تغذیه ای و عفونی در نیمه دوم زندگی در نوزادان ترم ایجاد می شود. در منشأ کم خونی تغذیه ای، اختلالات تغذیه ای نقش دارند و به طور همزمان باعث دیستروفی می شوند. بیماری های عفونی، اغلب عفونت های ویروسی تنفسی حاد و اوتیت میانی، معمولاً به دوره شدیدتر کم خونی تغذیه ای کمک می کنند. تظاهرات بالینی و آزمایشگاهی مشخصه غلبه کمبود آهن است.

کلروز

کلروز یک بیماری نادر در دختران در دوران بلوغ است. در پس زمینه اختلال رژیم و اختلال عملکرد غدد درون ریز ایجاد می شود. با ضعف، افزایش خستگی، بی اشتهایی، انحراف چشایی، سرگیجه، گاهی اوقات غش، تپش قلب، درد در ناحیه اپی گاستر، تهوع، استفراغ، یبوست ظاهر می شود. با "آلباستر" مشخص می شود، در برخی موارد با رنگ مایل به سبز، پوست رنگ پریده، بی نظمی های قاعدگی (اولیگو یا آمنوره). بهبودی معمولاً خود به خود است، اما عود ممکن است. مطالعات آزمایشگاهی نشان دهنده کمبود آهن غالب است.

تشخیص افتراقی کم خونی کمبودتشخیص افتراقی کم خونی فقر آهن با سایر کم خونی های کمبود، تالاسمی و کم خونی سیدروبلاستیک - وابسته به سرب و پیریدوکسین انجام می شود.

اریتروپوئزیس در نتیجه اختلال در ادغام آهن در هم مختل می شود. هیپوکرومی گلبول های قرمز در مورد دوم با افزایش غلظت آهن سرم همراه است.

تظاهرات بالینی کم خونی سیدروبلاستیک اکتسابی ناشی از مسمومیت با سرب نسبت به کم خونی فقر آهن آشکارتر است: درد شکمی گرفتگی، علائم سوء هاضمه شدید، رنگ پریدگی با رنگ خاکی، اختلالات روانی و عصبی. آزمایش خون نشان دهنده دانه بندی بازوفیل، هیپوکرومی گلبول های قرمز، افزایش غلظت آهن سرم بود. آزمایش ادرار اسید آمینولولینیک را اندازه گیری می کند.

در کم خونی سیدروبلاستیک ارثی وابسته به پیریدوکسین، سنتز هم در آخرین مرحله مختل می شود. پروتوپورفیرین آزاد در گلبول های قرمز هیپوکرومیک تجمع می یابد، غلظت آهن سرم افزایش می یابد و سیدروبلاست های زیادی در مغز استخوان قرمز وجود دارد.

کم خونی ناشی از کمبود پروتئین با رنگ پریدگی و دیسکرومی بارزتر پوست و مو، بلفاریت، خمیری بافت یا ادم، بی اشتهایی، استفراغ و اسهال همراه است. غلظت هموگلوبین به 40-90 گرم در لیتر کاهش می یابد، شاخص رنگ در مقادیر طبیعی است، aniso- و poikilocytosis تلفظ می شود.

کم خونی ناشی از کمبود ویتامین (کمبود ویتامین های B12، C) با آستنی، پارستزی، رنگ پریدگی با رنگ زرد لیمویی، صلبیه سابکتریک، گلوسیت، استوماتیت آفتی و هپاتومگالی متوسط ​​ظاهر می شود. غلظت هموگلوبین کاهش می یابد، به عنوان محتوای گلبول های قرمز، نورمو و هیپرکرومیک، شاخص رنگ افزایش می یابد (بیش از 1.0). ماکرو، پوکیلو و آنیزوسیتوز، اجسام جولی، حلقه های کابوت، مگالوبلاست ها و متامیلوسیت های غول پیکر ظاهر می شوند. در سوراخ کردن مغز استخوان قرمز، یک نوع خون سازی مگالوبلاستیک تشخیص داده می شود.

رفتار

درمان کم خونی فقر آهن در سه مرحله انجام می شود (جدول 8-3).

یکی از اجزای ضروری و مهم هر مرحله مصرف مکمل های آهن است. در اکثریت قریب به اتفاق موارد، مکمل های آهن به صورت خوراکی مصرف می شوند. هنگام درمان کم خونی فقر آهن و کمبود آهن نهفته، علاوه بر مکمل های آهن، رعایت رژیم غذایی و رژیم غذایی متعادل از نظر ترکیبات اصلی ضروری است. عادی سازی جذب آهن در صورت اختلال (به عنوان مثال، درمان ترکیبی با آماده سازی آنزیمی برای سندرم سوء جذب)، فعالیت بدنی با دوز.

جدول 8-3.مراحل درمان کم خونی فقر آهن*

* به گفته Arkadyeva G.V.، 1999.

درمان با مکمل های خوراکی آهن

رایج ترین ترکیبات آهن مورد استفاده شامل پلی مالتوزات هیدروکسید آهن و نمک های آهن آهن - سولفات، فومارات، کلرید و گلوکونات است. برای بهبود جذب، نمک های آهنی با اسیدهای آلی، اسیدهای آمینه و سایر ترکیبات ترکیب می شوند.

برای کودکان سن پایینمایع نشان داده شده است فرمهای مقدار مصرف، امکان دوز دقیق تری از آهن را فراهم می کند (جدول 8-4).

جدول 8-4.مکمل های آهن مورد استفاده در کودکان خردسال

برای کودکان بزرگتر و نوجوانان قرص ها و کپسول های حاوی آهن تجویز می شود. اخیراً از ترکیبات حاوی علاوه بر آهن، ویتامین ها و سایر عناصر میکروبی عمدتاً برای اهداف پیشگیرانه استفاده می شود (جدول 8-5). داروی منتخب مالتوففر است که حاوی آهن به صورت غیر یونی است، عوارضی ایجاد نمی کند، طعم مطبوعی دارد و بلافاصله بعد از غذا یا در حین غذا مصرف می شود. می توان آن را به هر آب میوه و غذا اضافه کرد. بقیه داروها بین وعده های غذایی مصرف می شوند و با آب میوه (ترجیحا مرکبات) شسته می شوند. در همان زمان، یک دوز اسید اسکوربیک مخصوص سن مصرف کنید.

جدول 8-5.متداول ترین مکمل های آهن*

* به گفته Arkadyeva G.V.، 1999.

دوز روزانه همه داروها به سه دوز تقسیم می شود. در ابتدای درمان، داروها با نصف دوز برای چند روز تجویز می شوند تا تحمل فردی آنها مشخص شود. در صورت عدم وجود علائم سوء هاضمه و موارد دیگر اثرات جانبیبه سمت یک دوز مخصوص سن حرکت کنید. داروهای ترکیبی، برای اهداف پیشگیرانه تجویز می شود، 1 بار در روز مصرف می شود.

آماده سازی آهن برای تجویز تزریقی

آماده سازی آهن تزریقی تنها در صورت وجود نشانه های مناسب تجویز می شود.

شرایط پس از عمل در دستگاه گوارش.

سندرم اختلال در جذب در روده کوچک.

انتروکولیت مزمن و کولیت اولسراتیو غیر اختصاصی.

عدم تحمل آهن هنگام مصرف خوراکی

داروی اصلی برای تجویز تزریقی آهن (III) هیدروکسید پلی ایزومالتوز (Ferrum Lek) است. میانگین دوزهای روزانه در جدول ارائه شده است. 8-6.

جدول 8-6.میانگین دوز روزانه آماده سازی آهن برای تجویز تزریقی (محاسبه بر اساس آهن عنصری)*

* به گفته Korovina N.A. و همکاران، 1999.

محاسبه دوز دوره آهن عنصری برای تجویز تزریقی طبق فرمول انجام می شود:

مقدار آهن عنصری = M x (78 - 0.35 x Hb)،

که در آن M وزن بدن بیمار، کیلوگرم است. Hb - غلظت Hb، g/l.

دوز دوره دارو برای تجویز تزریقی با استفاده از فرمول محاسبه می شود:

مقدار دارو در هر دوره = KJ/SVP،

که در آن KID دوز دوره آهن، میلی گرم است. SIP - محتوای آهن در میلی گرم در 1 میلی لیتر از دارو.

با تجویز تزریقی مکمل های آهن، عوارض جانبی اغلب رخ می دهد: اختلالات سوء هاضمه، واکنش های آلرژیک (تا ایجاد شوک آنافیلاکتیک)، هموسیدروز. انتقال گلبول های قرمز تنها زمانی انجام می شود که غلظت Hb به کمتر از 60 گرم در لیتر کاهش یابد.

جلوگیری

پیشگیری از بارداری در طول دوران بارداری، یک زن باید مکمل های آهن طولانی مدت یا پیچیده همراه با مولتی ویتامین ها (Tardiferon، Ferrogradumet، Materna و غیره) مصرف کند. این داروها باید در دوران شیردهی کودک ادامه یابد. علاوه بر این، پیشگیری و درمان سقط جنین و بارداری، تغذیه خوب و فعالیت بدنی با دوز مهم است.

پیشگیری پس از زایمان

تغذیه طبیعی با معرفی به موقع آب میوه ها و فرآورده های گوشتی.

پیشگیری از سایر بیماری های سنین پایین

رژیم کافی، مراقبت خوب، قرار گرفتن کافی در معرض هوای تازه.

آزمایش خون محیطی ماهانه

برگزاری دوره های پیشگیرانه در گروه های در معرض خطر با تجویز مکمل های آهن در نصف دوز (1 تا 2 میلی گرم بر کیلوگرم در روز).

پیش بینی

پیش آگهی کم خونی فقر آهن با درمان به موقع و مداوم مطلوب است.

کم خونی پس از هموراژیک

کم خونی پس از خونریزی ناشی از از دست دادن خون حاد یا مزمن است.

از دست دادن خون حاد در کودکان اغلب ایجاد می شود و ناشی از آن است تروما هنگام تولد(خونریزی در اندام های داخلی و مننژها)، تزریق خون جنین به مادر و جنین، خونریزی جفت، دیاتز هموراژیک، جراحات، فرآیندهای اولسراتیو در دستگاه گوارش، متروراژی در دختران و غیره. از دست دادن خون گسترده با ایجاد شوک هیپوولمیک همراه است. با علائم اگزیکوز، متمرکز شدن گردش خون، نارسایی قلبی عروقی و تخلیه سریع قشر آدرنال. کم خونی در نوزادان در عرض 20-30 دقیقه پس از از دست دادن خون، در کودکان بزرگتر - روز بعد، گاهی اوقات دیرتر تشخیص داده می شود. آزمایش خون در روز اول نشان دهنده لکوسیتوز با تغییر فرمول لکوسیت به سمت چپ، هیپرترومبوسیتوز است. به دلیل اسپاسم عروقی جبرانی، غلظت هموگلوبین، هماتوکریت و محتوای گلبول قرمز ممکن است در سطوح طبیعی باقی بماند. در روزهای 2-3، این شاخص ها به دلیل افزایش حجم کاهش می یابد

پلاسما پس از 2-3 روز، محتوای رتیکولوسیت ها افزایش می یابد، پویکیلوسیتوز، پلی کرومازی و نورموبلاستوز در اسمیر خون آشکار می شود. عادی سازی همه شاخص ها پس از 4-8 هفته رخ می دهد. درمان با هدف توقف خونریزی و بازگرداندن حجم خون (تزریق درمانی با محلول های کلوئیدی و در صورت لزوم انتقال گلبول های قرمز خون) انجام می شود.

از دست دادن خون مزمن منجر به ایجاد کم خونی معمولی ناشی از فقر آهن می شود (به بخش "کم خونی فقر آهن" مراجعه کنید). درمان به از بین بردن علت از دست دادن خون و اصلاح وضعیت کمبود آهن خلاصه می شود.

کم خونی هیپو و آپلاستیک

کم خونی های آپلاستیک و هیپوپلاستیک گروهی از کم خونی های ارثی نادر (کم خونی فانکونی، کم خونی بلک فن-دیاموند و غیره) و اکتسابی (ناشی از دارو، پس از عفونی، ویروسی، ناشی از مواد شیمیایی) هستند. آنها به دلیل نقص در سلول های بنیادی ایجاد می شوند که منجر به کاهش یا عدم وجود خون سازی می شود.

تصویر بالینی کم خونی فانکونی ناشی از پان سیتوپنی است و شامل سندرم های کم خونی (رنگ پریدگی شدید پوست و غشاهای مخاطی، افزایش خستگی، ضعف، تنگی نفس، تاکی کاردی)، هموراژیک (پتشی، اکیموز، اکستروازاسیون، خونریزی طولانی مدت در نقاط مختلف) است. و آگرانولوسیتوز (در نتیجه بیماریهای عفونی و التهابی و نکروز). کم خونی فانکونی اغلب با چندگانه همراه است ناهنجاریهای مادرزادی. آزمایش خون نشان دهنده پان سیتوپنی، کم خونی نورمو یا ماکروسیتی است، غلظت HbF اغلب افزایش می یابد، محتوای رتیکولوسیت ها به شدت کاهش می یابد یا کاملاً وجود ندارند. میلوگرام جایگزینی مغز استخوان قرمز با رنگ زرد، عدم وجود یا کاهش شدید تعداد سلول های پیش ساز همه میکروب ها را نشان می دهد. درمان پیوند مغز استخوان قرمز، تجویز آندروژن است. اگر درمان آندروژنی بی‌اثر باشد و اهداکنندگان مغز استخوان قرمز سازگاری نداشته باشند، آزمایشی برای درمان فاکتور رشد خونساز نشان داده می‌شود.

با آپلازی نسبی گلبول قرمز با آسیب جداگانه به دودمان اریتروئید (کم خونی بلک فن-دیاموند)، اکثر کودکان در بدو تولد یا کمی دیرتر رنگ پریده هستند. کم خونی اغلب با ناهنجاری های رشدی مادرزادی همراه است. در آزمایشات خون - کم خونی ماکروسیتیک، کمتر معمولی، رتیکولوسیتوپنی، هیپوپلازی یا آپلازی

میکروب اریتروئید؛ محتوای لکوسیت ها نرمال یا کمی کاهش یافته است، پلاکت ها طبیعی یا کمی افزایش یافته اند. برای کم خونی بلک فن دیاموند، تزریق گلبول های قرمز به طور منظم انجام می شود.

پس از 5-6 سال، این کودکان اغلب دچار هموکروماتوز ثانویه می شوند.

کم خونی همولیتیک در نتیجه افزایش تخریب سلول های اریتروید رخ می دهد. آنها می توانند ارثی یا اکتسابی باشند. با نوع همولیز داخل عروقی یا درون سلولی؛ همراه با ناهنجاری های داخلی خود گلبول های قرمز خون یا تأثیرات خارجی.

کم خونی های همولیتیک مرتبط با ناهنجاری های داخلی گلبول های قرمز خون

غشاء و فرآیندهای غشایی

شایع ترین نوع غشا در روسیه اسفروسیتوز ارثی یا بیماری مینکوفسکی-چوفارد است. شیوع اسفروسیتوز ارثی بدون در نظر گرفتن اشکال خفیف و بدون علامت بیماری حدود 1:5000 است.

اتیولوژی و پاتوژنز. در 70 درصد موارد، بیماری مینکوفسکی-چوفارد 9ΐ است، در 30 درصد در نتیجه جهش های خود به خود یا r رخ می دهد. این بیماری بر اساس نقص مولکولی در پروتئین های غشای گلبول های قرمز است که باعث کاهش پایداری اسمزی آنها می شود. طول عمر گلبول قرمز به 8-10 روز کاهش می یابد و سلول های معیوب در طحال از بین می روند.

تصویر بالینی

تصویر بالینی متنوع است - از اشکال بدون علامت تا کم خونی همولیتیک تهدید کننده زندگی. علائم سه گانه مشخص است: یرقان، طحال، کم خونی. تاخیر در رشد فیزیکی و ناهنجاری های جمجمه و اسکلت صورت اغلب رخ می دهد. آزمایش خون کاهش غلظت هموگلوبین، رتیکولوسیتوز، میکروسفروسیتوز و تغییر منحنی پرایس جونز به چپ را نشان می دهد. مقاومت اسمزی گلبول های قرمز کاهش می یابد. دوره متوسط ​​و سنگیناشکال این بیماری ممکن است با بحران های همولیتیک و آپلاستیک همراه باشد.

بحران همولیتیک خود به خود یا در پس زمینه عفونت رخ می دهد: زردی ظاهر می شود یا تشدید می شود، اندازه طحال افزایش می یابد و دردناک می شود. در خون، غلظت Hb و محتوای گلبول های قرمز کاهش می یابد، رتیکولوسیتوز افزایش می یابد و

غلظت بیلی روبین غیر مستقیم و LDH. اولین بحران همولیتیک، که به طور غیر معمول رخ می دهد و به ندرت تشخیص داده می شود، می تواند در دوران نوزادی ایجاد شود. یک بحران آپلاستیک معمولاً توسط عفونت پاروویروس (پاروویروس B19) ایجاد می شود که ایمنی پایداری را بر جای می گذارد، بنابراین چنین بحرانی یک بار در طول زندگی در بیماران ایجاد می شود. غلظت Hb و محتوای گلبول های قرمز و گاهی لکوسیت ها و پلاکت ها به سرعت کاهش می یابد. محتوای بیلی روبین و تعداد رتیکولوسیت ها افزایش نمی یابد. وضعیت بیماران اغلب به دلیل ایجاد هیپوکسمی و هیپوکسی شدید است.

نسبتاً اغلب بیماران مبتلا به اسفروسیتوز ارثی به سنگ کلیه مبتلا می شوند.

رفتار.خارج از یک بحران، درمان به اشکال خفیف و متوسط ​​انجام نمی شود. در طول بحران همولیتیک، زمانی که غلظت هموگلوبین به کمتر از 70 گرم در لیتر کاهش یابد، درمان انفوزیون و انتقال گلبول های قرمز ضروری است. اسپلنکتومی برای اشکال شدید یا پیچیده متوسط ​​اندیکاسیون دارد. قبل از جراحی، توصیه می شود کودکان را با واکسن های چند ظرفیتی پنوموکوک و مننگوکوک و همچنین واکسن هموفیلوس آنفولانزا واکسینه کنید، زیرا بیماران پس از برداشتن طحال در معرض خطر عفونت های ویروسی و باکتریایی مکرر و شدیدتر هستند. برای کودکان زیر 6 سال ترجیح داده می شود که تحت عمل جراحی جایگزین قرار گیرند - انسداد عروق طحال با اشعه ایکس، که عملکرد اندام را حفظ می کند و همولیز را کاهش می دهد.

آنزیموپاتی ها

شایع ترین نوع آنزیموپاتی که منجر به ایجاد کم خونی همولیتیک می شود، کمبود گلوکز-6-فسفات دهیدروژناز است. یک مورد خاص از کمبود گلوکز-6-فسفات دهیدروژناز فاویسم است. همولیز هنگام خوردن باقلا، لوبیا، نخود یا استنشاق غبار نفتالین ایجاد می شود.

اتیولوژی و پاتوژنز. وراثت کمبود گلوکز-6-فسفات دهیدروژناز (K) که به دلیل آن مردان بیشتر تحت تأثیر قرار می گیرند. حدود 400 میلیون ناقل این ژن پاتولوژیک در جهان وجود دارد. این بیماری معمولاً پس از مصرف برخی موارد ایجاد می شود داروها(مشتقات نیتروفوران، کینین، ایزونیازید، فتوازید، آمینوسالیسیلیک اسید، نالیدیکسیک اسید، سولفونامیدها و غیره) یا در مقابل پس زمینه عفونت.

تصویر بالینی. این بیماری با توسعه سریع همولیز با استفاده از مواد یا عفونت های فوق (به ویژه با ذات الریه، تب حصبه، هپاتیت) آشکار می شود. کمبود گلوکز-6-فسفات دهیدروژناز ممکن است باعث شود

علت زردی نوزاد آزمایش خون نشان دهنده رتیکولوسیتوز، افزایش سطح بیلی روبین مستقیم و غیر مستقیم، LDH و آلکالین فسفاتاز است. مورفولوژی گلبول های قرمز و شاخص های گلبول قرمز تغییر نکرد. تشخیص بر اساس نتایج تعیین فعالیت آنزیم انجام می شود.

رفتار.خارج از یک بحران، درمان انجام نمی شود. برای تب از روش های خنک کننده فیزیکی استفاده می شود. برای همولیز مزمن، اسید فولیک 1 میلی گرم در روز به مدت 3 هفته هر 3 ماه تجویز می شود. در طول یک بحران، تمام داروها قطع می شوند و تزریق درمانیدر برابر پس زمینه کم آبی

هموگلوبینوپات ها

هموگلوبینوپاتی ها گروهی از بیماری های ارثی هستند که در اثر اختلال در سنتز یا ساختار Hb ایجاد می شوند. آنها با erythropoiesis بی اثر به دلیل اختلال در استفاده از آهن داخل سلولی برای سنتز Hb مشخص می شوند.

تالاسمی

تالاسمی شایع ترین گروه ناهمگن هموگلوبینوپاتی است که عمدتاً در کشورهای مدیترانه ای، در شرق و شمال قفقاز شناسایی شده است.

اتیولوژی و پاتوژنز. این بیماری بر اساس یک نقص ژنتیکی (p) است. بیش از حد زنجیره های گلوبین جفت نشده باعث تشکیل تترامرهای نامحلول می شود که بر روی غشای گلبول های قرمز جذب می شوند و به آنها آسیب می رسانند.

تصویر بالینی. در حاملان هتروزیگوت ژن، بیماری خفیف است یا اصلاً خود را نشان نمی دهد. حاملان هموزیگوت ژن و فرم های ترکیبی، شکل شدید تالاسمی (تالاسمی ماژور، کم خونی کولی) را ایجاد می کنند. در مورد دوم، کم خونی در ماه های اول زندگی تشخیص داده می شود.

بیماران معمولاً دارای کلاله های زیادی از دیسمبریوژنز هستند (شکل مغولوئیدی شکاف های کف دست، هیپرپلازی توبروزیت های جمجمه، قد کوتاه)، هیپرپیگمانتاسیون پوست. کبد و طحال بزرگ و ضخیم می شوند. این با ظهور کانون های خون سازی خارج مدولاری و هموکروماتوز پیشرونده همراه است. پریکاردیت، سیروز کبدی، هیپرسپلنیسم و ​​کاهش ایمنی اغلب ایجاد می شود. بدون درمان، بیماران در سنین پایین می میرند. مطالعات آزمایشگاهی و ابزاری.

در آزمایش خون، غلظت Hb و محتوای گلبول های قرمز (به شکل هدف، با دانه بندی بازوفیل) کاهش می یابد. اریتروبلاستوز و میکروسیتوز مشخصه است. غلظت HbA کاهش می یابد، غلظت HbF و HbA 2 افزایش می یابد. مقاومت اسمزی گلبول های قرمز و غلظت بیلی روبین غیر مستقیم افزایش می یابد. غلظت آهن سرم طبیعی است

کم یا افزایش یافته است. ظرفیت کل اتصال آهن سرم در محدوده طبیعی است. ضریب اشباع ترانسفرین با آهن به طور قابل توجهی افزایش می یابد. سیدروری دسفرال تشخیص داده می شود. اشعه ایکس تغییرات مشخصی را در جمجمه به شکل خطوط عرضی ("برس") و پوکی استخوان و همچنین شکستگی های پاتولوژیک استخوان های لوله ای نشان می دهد.رفتار

اشکال خفیف، علامت دار. اسید فولیک در دوره های 3 هفته ای هر 3 ماه یک تا 2 میلی گرم در روز تجویز می شود. در اشکال متوسط، گلبول‌های قرمز شسته شده در صورت نیاز تزریق می‌شوند، دوره‌هایی از دفروکسامین برای حذف آهن اضافی تجویز می‌شود و اسپلنکتومی انجام می‌شود. برای تالاسمی شدید، تنها درمان رادیکال پیوند مغز استخوان قرمز است. اثربخشی سیتواستاتیک ها، اپوئتین بتا، در تالاسمی در حال بررسی است.

کم خونی داسی شکل یک هموگلوبینوپاتی ارثی گزارش شده است که با کم خونی همولیتیک مزمن خفیف، بحران های درد حاد مکرر، و افزایش حساسیت به بیماری های عفونی (در درجه اول به دلیل استرپتوکوک پنومونیه).این بیماری در 1 درصد از آمریکایی های آفریقایی تبار تشخیص داده می شود و اغلب در آذربایجان و داغستان گزارش می شود.

اتیولوژی و پاتوژنز. این بیماری با وجود یک ژن پاتولوژیک HbS (9ΐ) همراه است. HbS پلیمریزه می‌شود و زنجیره‌های بلندی را تشکیل می‌دهد که شکل گلبول‌های قرمز را تغییر می‌دهد (داس‌شکل می‌شوند). گلبول های قرمز داسی شکل باعث افزایش ویسکوزیته خون، استاز و ایجاد یک سد مکانیکی در شریان ها و مویرگ های کوچک می شود که منجر به ایسکمی بافتی می شود (که با بحران های درد همراه است).

تصویر بالینی. علاوه بر این، گلبول های قرمز داسی در برابر استرس مکانیکی مقاومت کمتری دارند که منجر به همولیز آنها می شود.

زردی متوسط، زخم های تروفیک در ناحیه مچ پا، عقب ماندگی در رشد جسمانی (به ویژه در پسران)، استعداد ابتلا به بحران های آپلاستیک و همولیتیک، بحران درد، اسپلنومگالی، سنگ کلیه، نکروز آواسکولار، استئونکروز همراه با ایجاد استئومیلیت ظاهر می شود. تحقیقات آزمایشگاهی.

رفتار.الکتروفورز Hb HbS پلیمریزه شده را نشان می دهد. آزمایش خون کاهش غلظت هموگلوبین، رتیکولوسیتوز (کم خونی بیش از حد احیا کننده)، لکوسیتوز، ترومبوسیتوز و کاهش ESR را نشان می دهد. در اسمیر خون محیطی، گلبول های قرمز مانند داسی شکل می گیرند. غلظت بیلی روبین سرم کمی افزایش یافته است. در مغز استخوان قرمز - هیپرپلازی اریتروئید، افزایش تعداد سلول های پیش ساز چند هسته ای. برای بحران های درد حاد با شدت متوسط، از مسکن های غیر مخدر (ایبوپروفن، پاراستامول) به صورت سرپایی برای بحران های درد حاد استفاده می شود.شرایط بستری

- مسکن های مخدر به صورت تزریقی. در صورت ایجاد عوارض عفونی، آنتی بیوتیک تجویز می شود. درمان نگهدارنده - تزریق گلبول های قرمز شسته شده یا ذوب شده و همچنین داروهای ضد انعقاد. کم خونی کاملاً غیر قابل درمان است. برخی از کودکان به دلیل عوارض نکروز یا سپسیس می میرند.

کم خونی همولیتیک همراه با تأثیرات خارجی

کم خونی همولیتیک خودایمنی شایع ترین نوع این گروه از کم خونی ها است. کم خونی همولیتیک خودایمنی در نتیجه یک درگیری ایمنی ایجاد می شود - تشکیل آنتی بادی ها در برابر آنتی بادی های سطحی تغییر یافته گلبول های قرمز خون خود. کمپلکس‌های «erythrocyte-AT» به‌دست‌آمده یا در اثر قرار گرفتن جزئی در معرض سرما (همولیز داخل عروقی) با یکدیگر آگلوتیناسیون می‌شوند یا توسط ماکروفاژهای طحال جذب می‌شوند (همولیز درون سلولی).

طبقه بندی

طبقه بندی بر اساس تفاوت در اتوآنتی بادی ها است.

آنتی بادی های حرارتی (با گلبول های قرمز در دمای بدن حداقل 37 درجه سانتیگراد واکنش می دهند).

آنتی بادی های سرماخوردگی (با گلبول های قرمز در دمای کمتر از 37 درجه سانتی گراد واکنش می دهند).

همولیزین های دوفازی (هنگامی که هر قسمت از بدن خنک می شود روی گلبول های قرمز ثابت می شود و باعث همولیز می شود و سپس دمای بدن تا 37 درجه سانتی گراد افزایش می یابد).

شیوع کم خونی همولیتیک خودایمنی 1:75000-1:80000 است و در 80 درصد بیماران در هر سنی ناشی از آنتی بادی های حرارتی (آگلوتینین ها) است. در کودکان، در 79٪ موارد، آنها علیه Rh-Ag هستند. کم خونی همراه با AT سرماخوردگی کمتر شایع است، اغلب پس از عفونت ویروسی در کودکان خردسال و افراد مسن. کم خونی همولیتیک خودایمنی می تواند ایدیوپاتیک یا علامت دار باشد (به دلیل عفونت های ویروسی، بیماری های لنفوپرولیفراتیو، هیستوسیتوز، مصرف داروها).

تصویر بالینی

این بیماری اغلب با یک بحران همولیتیک حاد با ترکیبی از همولیز داخل سلولی و داخل عروقی شروع می شود. بیمار به طور ناگهانی افزایش دمای بدن، ضعف، تنگی نفس، تاکی کاردی، زردی پوست و غشاهای مخاطی، رنگ قهوه ای یا قهوه ای ادرار و بزرگ شدن کبد و طحال را تجربه می کند. با شروع تدریجی بیماری، آرترالژی و درد شکم رخ می دهد. آزمایش خون کم خونی طبیعی یا هیپرکرومیک، آنیزوسیتوز و رتیکولوسیتوز خفیف را نشان می دهد. ایجاد نورموبلاستوز، اسفروسیتوز، ترومبوسیتوپنی، لکوسیتوز با تغییر فرمول لکوسیت به سمت چپ امکان پذیر است. ESR افزایش می یابد. تست کومبس مثبت است (آزمایش کمپلکس "اریتروسیت-AT" را تشخیص می دهد).

رفتار

اصول اولیه درمان: مسدود کردن سنتز اتوآنتی بادی ها (پردنیزولون، سیتواستاتیک، سیکلوسپورین)، محدود کردن دسترسی آنتی بادی ها به سلول های هدف (Ig با دوز بالا خالص شده، پردنیزولون)، تحریک بازسازی سلول های خون (اسید فولیک). درمان جراحی (طحال برداری) نیز استفاده می شود. در صورت لزوم، انتقال گلبول های قرمز شسته شده انجام می شود.

میکروآنژیوپاتی مکانیکی

پس از 5-6 سال، این کودکان اغلب دچار هموکروماتوز ثانویه می شوند.

منشا کم خونی های همولیتیک این گروه ها با تکه تکه شدن تروماتیک گلبول های قرمز همراه است. عوامل زیر ممکن است از علل خرابی مکانیکی باشند.

تنگی یا آنوریسم آئورت.

باریک شدن یا انسداد کوچک رگ های خونی(DIC، سندرم همولیتیک-اورمیک، سندرم موشکوویچ، واسکولیت سیستمیک، بیماری های کلیوی و کبدی، پنومونی استرپتوکوکی).

آسیب به دریچه های قلب و عروق بزرگ (دریچه های مصنوعی).

دویدن طولانی مدت، ورزش های تماسی و غیره دلایل اصلی تکه تکه شدن گلبول های قرمز در عروق کوچک:

آسیب به خود عروق، تشکیل لخته های خون و رشته های فیبرین در جریان خون.

تصویر بالینی

که در تصویر بالینییرقان و سندرم هموراژیک غالب است. در آزمایش خون، غلظت Hb، محتوای گلبول های قرمز و پلاکت ها کاهش می یابد. آنیزوسیتوز، پویکیلوسیتوز، میکروسفروسیتوز بیان می شود، سلول های "میخچه شکل"، "کلاهی شکل" شناسایی می شوند.

و قطعات گلبول قرمز. در آزمایش خون بیوشیمیایی - افزایش LDH، بیلی روبین غیر مستقیم، کاهش احتمالی آهن سرم به دلیل از دست دادن آن در ادرار. در ادرار - هموسیدرینوری، کمتر - هموگلوبینوری. تست مستقیم کومبز منفی است. معیار تشخیص افتراقی ترکیبی از کم خونی همولیتیک، تکه تکه شدن گلبول های قرمز، لکوسیتوز و ترومبوسیتوپنی است.

رفتار

درمان کم خونی همولیتیک مکانیکی شامل درمان بیماری زمینه ای و همچنین پلاسمافرزیس، تزریق دوزهای زیادی از پلاسمای تازه منجمد و در صورت لزوم گلبول های قرمز است.

روش‌های درمانی جدید با استفاده از دوزهای بالای Ig تزریقی داخل وریدی (۴۰۰ میلی‌گرم/کیلوگرم در روز) یا بیشتر] و مهارکننده‌های آپوپتوز در حال توسعه هستند.

کم خونی در سایر بیماری ها

تصویر بالینی مربوط به بیماری زمینه ای است. کم خونی وضعیت و وضعیت بیمار را تعیین نمی کند. معمولاً دیر ظاهر می شود، به کندی رشد می کند و بیشتر پیشرفت نمی کند. در آزمایش خون، غلظت هموگلوبین به طور متوسط ​​در 1/4 بیماران، به ویژه در موارد شدید بیماری زمینه ای، کاهش می یابد. هیچ تغییر دیگری در خون قرمز وجود ندارد. لکوسیتوز و دانه بندی سمی نوتروفیل ها امکان پذیر است. غلظت آهن سرم و ظرفیت کل اتصال به آهن سرم کاهش می یابد، غلظت فریتین سرم به طور متوسط ​​افزایش می یابد. غلظت اریتروپویتین با درجه کم خونی مطابقت ندارد. علائم بیوشیمیایی یک فرآیند التهابی فعال آشکار می شود (افزایش پروتئین واکنشی C، فیبرینوژن، ESR). کم خونی نسبت به درمان با مکمل های آهن مقاوم است.

اصول اساسی درمان: درمان بیماری زمینه ای. اصلاح سطح اریتروپویتین (تجویز اپوئتین بتا به صورت زیر جلدی با 20 U/kg با افزایش تدریجی دوز تحت کنترل سطح هماتوکریت). پر کردن (در مواقع اضطراری) هموگلوبین با تزریق گلبول قرمز.

بیماری های خونی در نتیجه اختلال در خون سازی و تخریب خون ایجاد می شوند که با تغییرات در خون محیطی ظاهر می شود. بنابراین، بر اساس وضعیت پارامترهای خون محیطی، می توان گفت که یک اختلال عملکرد جوانه قرمز یا جوانه سفید وجود دارد. هنگامی که جوانه قرمز تغییر می کند، کاهش یا افزایش محتوای هموگلوبین و تعداد گلبول های قرمز خون، اختلال در شکل گلبول های قرمز و اختلال در سنتز هموگلوبین مشاهده می شود. تغییرات در میکروب سفید با کاهش یا افزایش محتوای لکوسیت ها یا پلاکت ها آشکار می شود. اما تجزیه و تحلیل خون محیطی همیشه قابل اعتماد نیست و واقعاً روند پاتولوژیک را منعکس می کند.

کامل ترین تصویر از وضعیت سیستم خونساز با مطالعه سوراخ مغز استخوان (استرنوم) و ترپانوبیوپسی (کرست ایلیاک) ارائه شده است. تمام بیماری های خونی به کم خونی، هموبلاستوز، ترومبوسیتوپنی و ترومبوسیتوپاتی تقسیم می شوند.

کم خونی گروهی از بیماری ها است که با کاهش کل هموگلوبین مشخص می شود. در خون محیطی، گلبول‌های قرمز با اندازه‌های مختلف (پویکیلوسیتوز)، شکل (آنیزوسیتوز)، درجات مختلف رنگ (هیپوکرومی، هیپرکرومی)، آخال‌ها (دانه‌های بازوفیل یا بدن جولی، حلقه‌های بازوفیل یا حلقه‌های کابوت) ممکن است ظاهر شوند.

و با توجه به پونکسیون استخوان، شکل کم خونی بر اساس وضعیت اریتروپوئیزیس (هیپر یا هیپوتولید) و بر اساس نوع اریتروپوئزیس (اریتروبلاستیک، نورموبلاستیک و مگالوبلاستیک) قضاوت می شود.

علل کم خونی متفاوت است: از دست دادن خون، افزایش تخریب خون، عملکرد ناکافی اریتروپوئیتیک.

طبقه بندی کم خونی

بر اساس علت: پس از خونریزی، همولیتیک و به دلیل اختلال در تشکیل خون. با توجه به ماهیت دوره: مزمن و حاد. مطابق با وضعیت مغز استخوان: بازسازی کننده، کاهش دهنده، هیپوپلاستیک، آپلاستیک و دیسپلاستیک.

کم خونی ناشی از از دست دادن خون می تواند مزمن یا حاد باشد.

کم خونی کمبود (به دلیل اختلال در خون سازی) در نتیجه کمبود آهن (کمبود آهن)، ویتامین B12 و اسید فولیک(کم خونی کمبود B12)، کم خونی هیپو و آپلاستیک. کم خونی فقر آهن هیپوکرومیک است. کم خونی مگالوبلاستیک هیپرکرومیک ناشی از کمبود B12.

کم خونی هایپو و آپلاستیک نتیجه تغییرات عمیق در خون سازی، به ویژه در عناصر جوان خون سازی است. سرکوب تا سرکوب خون سازی رخ می دهد. کم خونی همولیتیک در نتیجه غلبه فرآیندهای تخریب خون بر تشکیل خون رخ می دهد. آنها به کم خونی با همولیز داخل عروقی و خارج عروقی طبقه بندی می شوند. کم خونی های همراه با همولیز خارج عروقی به اریتروسیتوپاتی، اریتروسیتوآنزیموپاتی و همیوگلوبینوپاتی تقسیم می شوند.

• 
  همه بیماری ها خونتقسیم می شوند کم خونی
  طبقه بندی کم خونی


• 
  همه بیماری ها خونتقسیم می شوند کم خونیهموبلاستوز، ترومبوسیتوپنی و ترومبوسیتوپاتی.
  طبقه بندی کم خونی. بر اساس علت: پس از خونریزی، همولیتیک و به دلیل اختلال در تشکیل خون.


• 
  همه بیماری ها خونتقسیم می شوند کم خونیهموبلاستوز، ترومبوسیتوپنی و ترومبوسیتوپاتی.
  طبقه بندی کم خونی. بر اساس علت: پس از خونریزی، همولیتیک و به دلیل اختلال در تشکیل خون.


• 
  همه بیماری ها خونتقسیم می شوند کم خونیهموبلاستوز، ترومبوسیتوپنی و ترومبوسیتوپاتی.
  طبقه بندی کم خونی. بر اساس علت: پس از خونریزی، همولیتیک و به دلیل اختلال در تشکیل خون.


• 
  همه بیماری ها خونتقسیم می شوند کم خونیهموبلاستوز، ترومبوسیتوپنی و ترومبوسیتوپاتی.
  طبقه بندی کم خونی. بر اساس علت: پس از خونریزی، همولیتیک و به دلیل اختلال در تشکیل خون.


• 
  طبقه بندی. 1. کمیاب کم خونی: کمبود آهن، کمبود ویتامین، کمبود پروتئین.
  کمبود آهن کم خونی – بیماریکه ناشی از کمبود آهن سرم است خون، مغز استخوان و دپو، که منجر به توسعه ...


• 
  طبقه بندی.
  مخرب کم خونی (بیماری
  هیپو و آپلاستیک کم خونی. گروه بیماری هاسیستم های خون...


• 
  طبقه بندی.
  مخرب کم خونی (بیماری Addison-Biermer) ناشی از کمبود ویتامین B12 است که با آسیب به سیستم خونساز، گوارشی و عصبی آشکار می شود.
  هیپو و آپلاستیک کم خونی. گروه بیماری هاسیستم های خون...


• 
  بیماری ها خون. کم خونی. طبقه بندی.
  در بیماری هاسزاری در تومور نفوذ پوست، مغز استخوان و خونسلول های تک هسته ای آتیپیک با هسته های داسی شکل - سلول های Sezary را پیدا کنید.


• 
  بیماری ها خون. کم خونی. طبقه بندی.
  طبقه بندیتومورهای بافت خون ساز و لنفاوی. 1. سرطان خون (تومور سیستمیک بیماری هابافت خونساز)

صفحات مشابه یافت شده: 10

طبقه بندی اتیوپاتوژنتیک کم خونی های همولیتیک پیشنهاد شده است G. A. Alekseev،شامل فرم های اساسی زیر است. *****شم36

بیایید به برخی از رایج ترین اشکال کم خونی همولیتیک نگاه کنیم.

کم خونی همولیتیک اسفروسیتی مادرزادی (خانوادگی) (مترادف: بیماری مینکوفسکی-چوفارد؛ اسفروسیتوز ارثی). این بیماری به صورت غالب ارثی است. با یک دوره نهفته طولانی مشخص می شود، اغلب با تنها علامت بالینی به شکل زردی و یک تصویر خونی معمولی (میکروسفروسیتوز ). عواملی که باعث تشدید بیماری می شوند عبارتند از هیپوترمی، خستگی و عفونت های دوره ای. در دوره حاد، یعنی با همولیز عظیم گلبول های قرمز خون که در سلول های سیستم رتیکولواندوتلیال (عمدتا در طحال) رخ می دهد.اسپلنومگالی وزردی بااسپلنومگالی اوروبیلینمیاوروبیلینوری،

و همچنین افزایش دما. زخم های تروفیک پا اغلب رخ می دهد که در پس زمینه اختلال در گردش خون موضعی ناشی از میکروترومبوز ایجاد می شود (میکروترومبی ها در طول همولیز گلبول های قرمز تشکیل می شوند). از نظر خونی، کم خونی، میکروسفروسیتوز، رتیکولوسیتوز و کاهش مقاومت اسمزی گلبول های قرمز تشخیص داده می شود. از ویژگی های این بیماری است که در طحال همولیز نه در تمام گلبول های قرمزی که وارد آن می شوند، بلکه فقط در گلبول هایی که کمترین مقاومت اسمزی را دارند، رخ می دهد، یعنی طحال بیشترین تغییر گلبول های قرمز خون را «علف هرز» می کند و همولیز می کند. آنها در پالپ طحال، گلبول های قرمز متورم در معرض لیزولسیتین قرار می گیرند و توسط ماکروفاژها جذب می شوند.

موثرترین روش برای درمان این کم خونی اسپلنکتومی (یعنی حذف کانون اصلی همولیز گلبول های قرمز) است.

لازم به ذکر است که معرفی گسترده این عمل در عمل منجر به افزایش تعداد بیماران مبتلا به کم خونی اسفروسیتیک شده است، زیرا به دلیل افزایش امید به زندگی در بیماران عمل شده، بیماران مبتلا به این آسیب شناسی ارثی تا سن باروری زنده می مانند.کم خونی همولیتیک مرتبط با کمبود گلوکز-6-فسفات دهیدروژناز (G-6-PD) در گلبول های قرمز. این کم خونی استهمولیتیک (با توجه به برخی مکانیسم ها و مظاهر توسعه) و"کمیاب" (بر اساس علت شناسی). به این کم خونی نیز می گوینددارویی،

این بیماری به صورت همزمان و مرتبط با کروموزوم X به ارث می رسد ، یعنی مانند هموفیلی از نظر بالینی عمدتاً در مردان ظاهر می شود و در زنان فقط در صورت هموزیگوسیتی برای این بیماری تصویر بالینی واضحی از بیماری مشاهده می شود. ژن

این کم خونی در میان ساکنان "کمربند مالاریا" کشورهای گرم یا در میان مهاجران از آنها شایع است، که با افزایش کمی مقاومت گلبول های قرمز در کمبود G-6-PD در ارتباط است. پلاسمودیوم فالسیپاروم- عامل ایجاد مالاریا گرمسیری. بنابراین، یک بیماری به وسیله ای برای نوعی محافظت در برابر بیماری دیگر شدیدتر تبدیل می شود.

نقش G-6-PD برای گلبول های قرمز به مشارکت آن در آن برمی گردد چرخه گلوتاتیونعامل اصلی محافظت از گلبول های قرمز در برابر اثرات اکسید کننده. تامین کننده هیدروژن برای کاهش G-SH نیکوتین آمید آدنین دی یوکلئوتید فسفات احیا شده (NADP-H2) است و تشکیل NADP-H2 از NADP با مشارکت G-6-PD رخ می دهد. *****shem37

فقدان G-6-PD منجر به کاهش میزان گلوتاتیون کاهش یافته در گلبول های قرمز و در نتیجه افزایش آسیب پذیری آن در برابر تأثیرات اکسیداتیو می شود. گلبول های قرمز بر خلاف اریتروبلاست ها قادر به سنتز G-6-PD نیستند، زیرا حاوی میتوکندری نیستند. با کمبود مادرزادی G-6-PD، گلبول های قرمز خون به سرعت حداقل این آنزیم را که دارند از دست می دهند و بنابراین سریعتر پیر می شوند. پروگریا(پیری تسریع شده) گلبول های قرمز معیوب با استفاده از بررسی میکروسکوپی الکترونی تشخیص داده می شود که نشان می دهد غشای گلبول های قرمز معیوب (و همچنین قدیمی) ساختار دانه ای طبیعی ندارد. هنگام مصرف داروهای مناسب، گلبول های قرمز خون در درجه اول (یا "پیری" زودرس) همولیز می شوند.

مکانیسم همولیز چنین گلبول های قرمز خون به طور کامل مشخص نشده است. فرض بر این است که با کاهش ذخایر گلوتاتیون کاهش یافته در گلبول های قرمز، فرآیندهای اکسیداتیو به شدت تشدید می شود که منجر به غیرفعال شدن سیستم های آنزیمی داخل سلولی و دناتوره شدن غشاء می شود. نفوذپذیری آن افزایش می یابد، انتقال یون های سدیم و آب به گلبول قرمز به طور قابل توجهی افزایش می یابد که منجر به تورم آن می شود. همولیز گلبول های قرمز همراه با لرز شدید، تب (تب همولیتیک)، یرقان، هموگلوبینوری و کم خونی شدید است.

داروهای اصلی که باعث همولیز گلبول های قرمز در کمبود G6PD می شوند، داروهای شیمی درمانی کینولین، سولفونامیدها، ضد تب و مسکن ها و ویتامین K هستند.

فاویسم- این یک مورد خاص از کم خونی کمبود G-6-PD است. اما در این صورت علت همولیز حاد گلبول های قرمز مصرف لوبیاهمولیز می تواند حتی در هنگام استنشاق گرده گل های حبوبات رخ دهد. فاویسم به عنوان یک بیماری بومی در منطقه کشت لوبیا یافت می شود ویسیا فاوا- در ایتالیا، یونان، ترکیه، عراق و برخی دیگر از کشورهای خاورمیانه و نزدیک. به دلیل شیوع آن در دوران گلدهی حبوبات در عراق حتی به این کم خونی نیز می گفتند تب بهاری بغدادفاویسم در کشورهای دیگر نیز دیده می شود، اما عمدتاً در میان مردم منطقه فوق.

کم خونی همولیتیک سمی.کم خونی همولیتیک حاد می تواند به دلیل مسمومیت با سموم خاص (قارچی و سموم مارانیدرید آرسنوس، فنیل هیدرازین، سرب).

در حالی که اکثر کم خونی های سمی-همولیتیک به صورت دوره ای رخ می دهد، کم خونی مرتبط با مسمومیت با سرب (کم خونی "سرب") یک بیماری شغلی کارگران در صنعت چاپ و همچنین شرکت های شیمیایی مربوطه است. در سال های اخیر به دلیل ورود حروفچینی و چاپ کامپیوتری به چاپ، "کم خونی سرب" برای کسانی که در این زمینه فعالیت می کنند، معنای خود را از دست داده است.

با توجه به مکانیسم توسعه، کم خونی ناشی از مسمومیت با بخار سرب منشأ دوگانه دارد:

سرب با مسدود کردن گروه های آنزیمی درگیر در سنتز پروتوپورفیرین ها، سنتز هم را مهار می کند و از ورود آهن به حلقه پورفیرین جلوگیری می کند.

سرب با مسدود کردن گروه های SH، اثر آنتی اکسیدانی محافظ گلوتاتیون را از بین می برد که منجر به کوتاه شدن طول عمر گلبول های قرمز و همولیز آنها می شود.

بنابراین، در صورت مسمومیت با سرب، گلبول های قرمز همولیز شده به دلیل کاهش ظرفیت بازسازی مغز استخوان ترمیم نمی شوند و درجه بیشتر اختلال در تشکیل هموگلوبین منجر به هیپوکرومی می شود. اثر انعقادی سرب آشکار می شود نشانه گذاری بازوفیلیکگلبول های قرمز (در گلبول های قرمز هنگام رنگ آمیزی اسمیر خون بر اساس رومانوفسکی-گیمسااشاره شد تعداد زیادی ازنقاط آبی کوچک). عدم جذب آهن منجر به افزایش غلظت آن در پلاسما و ظاهر شدن آن می شود سیدروبلاست ها(سلول های حاوی گرانول آهن استفاده نشده).

بیماری همولیتیک نوزادان. 80 تا 90 درصد نوزادان به اصطلاح زردی فیزیولوژیکی را تجربه می کنند. icterus neonatorum simplex) که با همولیز فیزیولوژیکی گلبول های قرمز جنین در هنگام زایمان همراه است و به طور معمول در روزهای اول دوره پس از زایمان بدون هیچ اثری ناپدید می شود. با این حال، برخی از نوزادان مبتلا به بیماری همولیتیک ( icterus neonatorum gravis) که با شدت استثنایی مشخص می شود و به عنوان یک قاعده به مرگ کودک ختم می شود.

علت این بیماری در سال 1940 مشخص شد لندشتاینراسپلنومگالی وینریک آگلوتینوژن جدید در گلبول های قرمز انسان کشف کرد که مشابه آگلوتینوژن موجود در خون میمون است. ماکاکوس رزوس،تحت عنوان فاکتور Rh (Rh 0).این عامل ارثی است و در خون 85 درصد افراد سالم بدون توجه به وابستگی گروهی آنها یافت می شود. 15 درصد مردم این فاکتور را ندارند.

پاتوژنز بیماری همولیتیک نوزادان با ناسازگاری Rh به شرح زیر است: *****48 در یک زن Rh منفی در دوران بارداری با جنین Rh مثبت (که آنتی ژن Rh را از پدری Rh مثبت دریافت کرده است)، آگلوتینین های ضد رزوس تشکیل می شوند. آنتی بادی های مادر از طریق جفت به خون جنین نفوذ می کنند و باعث آگلوتیناسیون گلبول های قرمز خون و متعاقب آن همولیز می شوند و در نتیجه نوزاد دچار زردی همولیتیک و کم خونی همراه با اریتروبلاستوز می شود. اریتروبلاستوز یک واکنش مغز استخوان در پاسخ به تجزیه "طوفانی" گلبول های قرمز خون است که در جنین رخ می دهد.

بیماری همولیتیک نوزادان می تواند به اشکال زیر ظاهر شود:

- کودک در رحم (در هفته 20-30 بارداری) می میرد.

- متولد شده با ادم جهانی (شکل قطره ای)؛

- با زردی شدید و/یا کم خونی شدید متولد می شود.

در تمام موارد همراه با علائم خونی فوق، بزرگ شدن کبد و طحال مشاهده می شود.

از آنجایی که آنتی بادی های ضد رزوس در بدن مادر با هر بارداری بعدی تجمع می یابد و غلظت کافی بالای آنها برای آسیب رساندن به جنین ضروری است، در اولین بارداری و زایمان، بیماری همولیتیک در نوزاد، به عنوان یک قاعده، ایجاد نمی شود و کودکان با بیماری همولیتیک از 2-3 بارداری (و بعد از آن) متولد می شوند.

پیش آگهی بیماری همولیتیک نوزاد بسیار دشوار است.

موثرترین درمان برای بیماری همولیتیک نوزادان است تبادلانتقال (کامل) خون Rh منفی در 3-5 روز اول زندگی انجام می شود.

در مورد پیشگیری از بیماری همولیتیک نوزادان، این شامل زایمان زودرس (2 هفته قبل از موعد طبیعی) است.

حساسیت زدایی زنان باردار با خون Rh منفی نیز مورد استفاده قرار می گیرد: سه ماه قبل از زایمان، یک فلپ پوستی به زن از شوهر Rh مثبت خود پیوند زده می شود.

علاوه بر این، می توان یک مرد Rh منفی را با آنتی بادی هایی علیه فاکتور Rh که از یک زن باردار مبتلا به تضاد Rh به دست می آید، ایمن کرد. در بدن چنین مردی، آنتی بادی هایی در برابر آنتی بادی های ضد Rh مادر تولید می شود (خود او دچار تضاد Rh نمی شود، زیرا Rh منفی است). معرفی سرم خون به دست آمده از این مرد به زن باردار منجر به از بین رفتن آنتی بادی های ضد رزوس در بدن او می شود و از بروز بیماری همولیتیک نوزاد جلوگیری می کند.

اینها اشکال رایج ترین کم خونی ها هستند.

کم خونی- این گروهی از بیماری ها یا شرایطی است که با کاهش میزان هموگلوبین در واحد حجم و کاهش همزمان تعداد گلبول های قرمز مشخص می شود. با کم خونی، تعدادی از تغییرات مشخصه در گلبول های قرمز خون محیطی رخ می دهد: نقض شکل آنها (پویکیلوسیتوز، آنیزوسیتوز) و اندازه (ماکروسیتوز، میکروسیتوز)، اشباع گلبول قرمز با هموگلوبین (هیپرکرومی، هیپوکرومی)، ظاهر آخال ها - بازوفیلیک. دانه ها (جسم های نشاط آور) و حلقه های بازوفیل (حلقه های کابو)، و همچنین در برخی از اشکال کم خونی گلبول های قرمز هسته ای (اریتروبلاست ها، نورموبلاست ها، مگالوبلاست ها) و اشکال نابالغ آنها (گلبول های قرمز پلی کروماتوفیل).

بلوغ گلبول های قرمز در مغز استخوان اتفاق می افتد، بنابراین، بر اساس مطالعه نقطه گذاری مغز استخوان، می توان در مورد وضعیت گلبول های قرمز - هیپوتولید یا تولید بیش از حد گلبول قرمز - erythroblastic، normaloblastic، megaloblastic قضاوت کرد.

طبقه بندی.بر اساس ویژگی های علت و عمدتاً پاتوژنز، سه گروه اصلی کم خونی متمایز می شوند: 1) به دلیل از دست دادن خون - پس از خونریزی. 2) به دلیل اختلال در تشکیل خون؛ 3) به دلیل افزایش تخریب خون - همولیتیک. هر گروه با تعدادی فرم نشان داده می شود. با توجه به ماهیت دوره، کم خونی می تواند حاد یا مزمن باشد.

لازم به ذکر است که با از دست دادن خون طولانی مدت و همچنین با همولیز گلبول های قرمز، کم خونی زمانی رخ می دهد که توانایی های بازسازی مغز استخوان ناکافی باشد. نارسایی عملکرد اریتروپوئیتیک مغز استخوان به کمبود مواد لازم برای خون سازی بستگی دارد: Fe++، ویتامین B 12، اسید فولیک و غیره. در برخی شرایط ممکن است مهار سلول های مغز استخوان رخ دهد. اخیراً نقش زیادی به عوامل ارثی داده شده است که از طریق نقص ژنی یا تخمیر به وجود می آیند.

کم خونی پس از خونریزی

می تواند حاد یا مزمن باشد.

^ کم خونی حاد پس از خونریزی

علل: خونریزی شدید به دلیل زخم معده، پارگی لوله فالوپشاخه ها شریان ریوی، آنوریسم آئورت. هرچه رگ آسیب دیده بزرگتر باشد، وضعیت تهدید کننده زندگی بیشتر است. اگر آئورت آسیب ببیند، از دست دادن یک لیتر خون به دلیل افت شدید فشار خون منجر به مرگ می شود، حتی بدون آنمی قابل توجه اندام های داخلی.

اگر عروق کوچکتر آسیب ببینند و نیمی از حجم کل خون از بین برود، مرگ در اثر نارسایی حاد قلبی همراه با کم خونی شدید رخ می دهد.

در پاتوژنز تظاهرات بالینی اصلی از دست دادن خون حاد، نقش اصلی کاهش سریع حجم کل خون - پلاسما و گلبول های قرمز است که منجر به هیپوکسی حاد می شود. تنگی نفس و تپش قلب به عنوان بیان واکنش های جبرانی مشاهده می شود. در خون، سطح کاتکول آمین ها افزایش می یابد. در نتیجه هیپوکسی، محتوای اریتروپویتین افزایش می یابد، که باعث تحریک تکثیر سلول های مغز استخوان حساس به آن می شود و رتیکولوسیت ها در خون محیطی ظاهر می شوند.

^ کم خونی مزمن پس از خونریزی.

علل: از دست دادن طولانی مدت خون به دلیل تومورها، گشاد شدن وریدهای هموروئیدی، خونریزی از حفره رحم، زخم معده، هموفیلی، سندرم هموراژیک شدید

در پاتوژنز آن، افزایش کمبود آهن از اهمیت بالایی برخوردار است، بنابراین این کم خونی در حال حاضر به عنوان فقر آهن طبقه بندی می شود.

^ آناتومی پاتولوژیک: رنگ پریدگی پوست، کم خونی اندام های داخلی، دژنراسیون چربی میوکارد، کبد، سندرم هموراژیک شدید، مغز استخوان قرمز در استخوان های صاف و لوله ای، کانون های خون سازی خارج مدولاری.

^ کم خونی ناشی از اختلال در خون سازی.

I. کمبود آهن:

کمبود آهن تغذیه ای

کمبود آهن اگزوژن به دلیل افزایش تقاضا (کلروز جوانی) در زنان باردار، شیرده و عفونت ها.

کمبود جذب آهن (آنتریت، برداشتن روده کوچک)؛

کمبود آهن ایدیوپاتیک

2. مرتبط با اختلال در سنتز یا استفاده از پورفیرین ها: ارثی و اکتسابی: مسمومیت با سرب. کمبود ویتامین B6

3. کم خونی مگالوبلاستیک مرتبط با اختلال در سنتز DNA و RNA:

کمبود ویتامین B12: بدخیم خطرناک، همراه با بیماری های روده کوچک، با مصرف رقابتی ویتامین B12 ,

- کمبود اسید فولیک: کم خونی مرتبط با بیماری های روده کوچک، مصرف رقابتی اسید فولیک؛

کم خونی های ارثی مرتبط با اختلال در فعالیت آنزیم های دخیل در سنتز پایه های پورین و پیرمیدین.

4. کم خونی هیپوپلاستیک و آپلاستیک ناشی از عوامل درون زا و برون زا یا ارثی.

لازم به ذکر است که تمام این کم خونی ها در یک دوره طولانی ایجاد می شوند، بنابراین، در تظاهرات بالینی و مورفولوژیکی، عامل اصلی حالت هیپوکسی مزمن است. در این رابطه، تظاهرات مورفولوژیکی رایج این کم خونی ها وجود دارد: 1) استرومایی-عروقی: ادم و فیبروز استروما در اندام ها، خونریزی های دیاپدی، هموسیدروزیس. 2) تغییرات در عناصر پارانشیمی - دیستروفی و ​​آتروفی. 3) تجلی قابلیت های بازسازی بافت خونساز - مغز استخوان قرمز در استخوان های لوله ای، کانون های خون سازی خارج مدولاری در غدد لنفاوی، طحال، استرومای کبد، فیبر ناف کلیه، غشاهای مخاطی و سروزی.

کم خونی ناشی از کمبود آهن ++، ویتامین B 12 و اسید فولیک معمولاً کمبود نامیده می شود. کم خونی که به دلیل جذب ناکافی این مواد در بافت مغز استخوان ایجاد می شود معمولاً آکرستیک نامیده می شود.

^ نارسایی کمبود آهن

این کم خونی ها رخ می دهد: 1) با دریافت ناکافی آهن از غذا، در نوزادان با کمبود آن در مادر در طول تغذیه مصنوعی، 2 بیماری." دلیل این بیماری این است که آندروژن ها باعث فعال شدن اریتروپوئز می شوند و جذب آهن را افزایش می دهند، در حالی که استروژن ها چنین تأثیری ندارند، 3) با کمبود آهن برون زا به دلیل افزایش تقاضا در زنان باردار و شیرده، 4) با جذب ناکافی آهن به دلیل بیماری های دستگاه گوارش

تظاهرات بالینی - ضعف، سرگیجه، تنگی نفس، غش، تظاهرات سیدروپنیک - اینها ترک در گوشه های دهان، تغییرات واضح در پوست، ناخن ها، مو، درد و قرمزی زبان، دیسفاژی، میل کاذب به ادرار کردن، ضعف عضلانی، که با کمبود آنزیم گلیسروفسفات اکسیداز، که حاوی آهن است، همراه است، این آکیلیا، کاهش ترشح در دستگاه گوارش است.

^ آناتومی پاتولوژیک. کم خونی اندام های داخلی بلافاصله ایجاد نمی شود. پوست خشک با ترک در گوشه های دهان، تغییر در ناخن ها - ناخن های مقعر، آتروفی پاپیلاهای زبان، گاستریت آتروفیک. مغز استخوان قرمز استخوان های بلند، کانون خون سازی خارج مدولاری. طرح

^ کم خونی ناشی از اختلال در سنتز و استفاده از پورفیرین ها

کم خونی ارثی در سال 1945، کولئو کم خونی را در پنج نسل از برادرانی که کاهش آنزیم های دخیل در سنتز هم را داشتند، توضیح داد. در مردان، این نقص به کروموزوم X مرتبط است، سنتز پورفیرین مختل می شود که از اتصال آهن جلوگیری می کند و در بدن تجمع می یابد. مقدار زیادی آهن در سرم وجود دارد، اما اریتروپویزیس موثر رخ نمی دهد، گلبول های قرمز بازوفیل می شوند و هموگلوبین کمی دارند. بسیاری از سیدروبلاست ها در مغز استخوان تجمع می یابند. هموسیدروز در بسیاری از اندام ها و بافت ها ظاهر می شود، زیرا آهن توسط ماکروفاژها استفاده می شود. با گذشت زمان، سیروز در کبد ایجاد می شود که با نارسایی کبد ظاهر می شود. تغییرات در میوکارد منجر به نارسایی قلبی عروقی می شود، فرآیندهای اسکلروتیک در پانکراس خود را به عنوان علائم دیابت و در بیضه ها - eunuchoidism نشان می دهد.

کم خونی اکتسابی مرتبط با کمبود ویتامین B6.

سرب گروه‌های سولفیدریل آنزیم‌ها را در سنتز هم مسدود می‌کند و روی غشای گلبول‌های قرمز ثابت می‌شود. فعالیت ATPase وابسته به Na و K را مختل می کند که منجر به کاهش محتوای K+ در گلبول های قرمز می شود. در این حالت، تعداد زیادی رتیکولوسیت در خون (تا 8٪) و اسید آمینولیپوئیک در ادرار ظاهر می شود. متابولیسم در سیستم عصبی مختل می شود، پلی نوریت حرکتی ظاهر می شود، به ویژه در دست، آستنی، اختلالات گوارشی (کولیک، آتونی).

کم خونی ناشی از کمبود ویتامین B6 به ندرت رخ می دهد. ویتامین B6 باعث افزایش سنتز پورفیرین ها می شود.

کم خونی که به دلیل کمبود ویتامین B12 و اسید فولیک ایجاد می شود. این کم خونی ها همچنین به عنوان کم خونی های مرتبط با اختلال در سنتز DNA و RNA، مگالوبلاستیک، هایپرکرومیک نیز شناخته می شوند.

در شرایط عادی، ویتامین B 12 ( عامل خارجی) فقط در صورت وجود فاکتور درونی در معده و روده کوچک جذب می شود. فاکتور ذاتی - گاستروموکوپروتئین توسط سلول های جانبی مخاط معده تولید می شود. این کمپلکس سپس وارد کبد شده و اسید فولیک را فعال می کند. B12 و اسید فولیک فعال شده باعث تحریک گلبول قرمز از طریق مسیر اریتروبلاستیک می شود. با کمبود این مواد، erythropoiesis بر اساس نوع مگالوبلاستیک اتفاق می افتد. با کمبود B 12، تشکیل تیمیدین و DNA مختل می شود و تقسیم همزمان مگالوبلاست ها مختل می شود. B12 باعث تقویت سنتز اسیدهای چرب در بافت عصبی می شود. این تغییرات با کمبود درون زا B12 رخ می دهد، با از دست دادن عامل داخلی - نقض تولید آن، با نقض جذب ویتامین B12 و فاکتور داخلی - چنین کم خونی خطرناک یا خطرناک نامیده می شود.

در این گروه جایگاه ویژه ای را کم خونی پرنیشیوز اشغال می کند که به آن کم خونی آدیسون بیرمر یا کم خونی پرنیشیوز نیز می گویند. آدیسون در سال 1855 و بیرمر در سال 1868 تغییرات این بیماری را شرح دادند. مشخص است که از دست دادن ترشح فاکتور داخلی - گاستروموکوپروتئین در این شکل از کم خونی به دلیل آسیب خودایمنی به سلول های جانبی توسط آنتی بادی هایی است که هم برای خود سلول های کمکی و هم برای گاستروموکوپروتئین تولید می شود. فقدان فاکتور ذاتی منجر به کمبود ویتامین B12 و اسید فولیک می شود و بر اساس نوع مگالوبلاستیک اریتروپوئز رخ می دهد. مگالوبلاست ها ناپایدار هستند و به سرعت هم در مغز استخوان و هم در کانون خون سازی خارج مدولاری تخریب می شوند. تخریب بر فرآیندهای خونسازی غالب است. پورفیرین و هماتین در مغز استخوان و خون ظاهر می شوند. هموسیدروز عمومی، کم خونی، هیپوکسی مزمن و دژنراسیون چربی عناصر پارانشیمی اندام ها، اختلالات متابولیک بافت چربی - چاقی عمومی و کاهش تشکیل میلین در نخاع ایجاد می شود.

^ آناتومی پاتولوژیک . کم خونی، پوست رنگ پریده با رنگ لیمویی، خون آبکی، خونریزی های دقیق، هموسیدروزیس، زبان زرشکی (هنتر گلوسیت - آتروفی و ​​التهاب غشای مخاطی)، گاستریت آتروفیک (برنج). و اغلب اثنی عشر، بزرگ شدن و سخت شدن کبد - هموسیدروز هپاتوسیت ها و کانون های خون سازی خارج مدولاری.

مغز استخوان در استخوان های لوله ای و مسطح شبیه ژله تمشک است. در بافت مغز استخوان، تجزیه مگالوبلاست ها، اریتروفاژی، هموسیدروزیس. در نخاع، متلاشی شدن استوانه های محوری در ستون های خلفی و جانبی، کانون های نرم شدن (میلوز فونیکولی). در بافت طحال و گره های لنفاویکانون خون سازی خارج مدولاری و هموسیدروزیس.

سیر بیماری با دوره های بهبودی و تشدید.

علاوه بر کم خونی خطرناک واقعی، کم خونی خطرناک علامت دار متمایز می شود: با بیماری های معده و با برداشتن آن. در حین برداشتن روده کوچک یا با آلودگی های کرمی؛ با کمبود خارجی ویتامین B12 و اسید فولیک در کودکان یا دارو، با افزایش مصرف ویتامین B12 و اسید فولیک در زنان باردار و همچنین با سیروز کبدی.

کم خونی هیپوپلاستیک و آپلاستیک.

این کم خونی ها به دلیل مهار عمیق فرآیندهای خون ساز توسط عوامل درون زا و برون زا ایجاد می شوند.

عوامل درون زا متنوع هستند. ارثی و خانوادگی منجر به از دست دادن توانایی سلول های مغز استخوان برای بازسازی می شود. از بین کم خونی های آپلاستیک ارثی، کم خونی آپلاستیک خانوادگی فالکونی متمایز می شود که سیر مزمن دارد. این بیماری با کم خونی هیپوکرومیک، سندرم هموراژیک شدید و نقایص رشدی مشخص می شود. دومین کم خونی هیپوپلاستیک ارثی، کم خونی هیپوپلاستیک ارلیش است. دوره حاد و تحت حاد دارد. با آن، سندرم هموراژیک به طور قابل توجهی مشخص می شود، هیچ نشانه ای از بازسازی مغز استخوان وجود ندارد و ممکن است در نتیجه سپسیس ایجاد شود.

از جمله عوامل برونزا منجر به ایجاد این نوع کم خونی می توان به انرژی تشعشع، مواد سمی و قرار گرفتن در معرض داروها اشاره کرد.

مهار فرآیندهای بازسازی در مغز استخوان به آرامی طی چندین سال اتفاق می افتد و با سرکوب کامل همه جوانه های آن (پانمیلوفتیس - مصرف مغز استخوان) به پایان می رسد. هموسیدروز، سندرم هموراژیک، دژنراسیون چربی اندام های پارانشیمی، زخم در دستگاه گوارش و کانون های التهاب چرکی ایجاد می شود.

این نوع کم خونی زمانی ایجاد می شود که مغز استخوان با بافت تومور (لوسمی، متاستاز) یا بافت همبند در استئومیلواسکلروز جایگزین شود.

^ کم خونی به دلیل افزایش تخریب خون - کم خونی همولیتیک.

سه نوع کم خونی همولیتیک زیر وجود دارد.

کم خونی همولیتیک ارثی همراه با اختلال در غشای گلبول قرمز - اریتروسیتوپاتی. در عین حال، بیماران مبتلا به میکروسفروسیتوز غالب هستند (در اروپا 200-300 نفر در هر 1 میلیون نفر هستند)، اوالوسیتوز و الیپتوسیتوز کمتر شایع هستند. طرح).

اریتروآنزیموپاتی ها نقض فعالیت آنزیم های گلبول قرمز است. این بیماری خود را به عنوان بحران های همولیتیک حاد نشان می دهد، کمتر به عنوان یک بحران مزمن همولیتیک رخ می دهد. هموگلوبینوپاتی ها (هموگلوبینوز). اساس نقض سنتز هموگلوبین است.

به سرعت از هم می پاشند. این بیماری ارثی در آفریقا، کوبا، خاورمیانه و ماوراء قفقاز بارزتر است.

هموبلاستوزها

هموبلاستوزها بیماری های توموری بافت خون ساز و لنفاوی هستند. هموبلاستوزها به بیماری های سیستمیک - لوسمی و همچنین بیماری های منطقه ای - لنفوم تقسیم می شوند.

تفاوت بین لوسمی و لنفوم تنها در وجود یا عدم وجود ضایعات سیستمیک نیست. مشخص است که در مرحله پایانی، لنفوم متاستازهای گسترده ای از جمله به مغز استخوان می دهد. تفاوت مهم دیگر بین لنفوم ها و لوسمی ها این است که در لوسمی ها تومور در درجه اول در مغز استخوان ایجاد می شود، در حالی که در لنفوم ها مغز استخوان به طور ثانویه در نتیجه متاستاز تحت تأثیر قرار می گیرد.

در لوسمی، سلول های تومور معمولاً در خون یافت می شوند، بنابراین ادبیات از اصطلاحی برای لوسمی استفاده می کند که توسط R. Virchow پیشنهاد شده است - "لوسمی".

در سال های اخیر، وجود مرحله پیش از تومور لوسمی و لنفوم به طور گسترده در ادبیات مورد بحث قرار گرفته است. اصطلاحات "پره لوسمی" و "پره لنفوم" برای نشان دادن شرایطی با تغییرات کمی و کیفی مختلف در بافت خونساز پیشنهاد می شوند که اغلب قبل از ایجاد هموبلاستوزها هستند.

همهگیرشناسی.تومورهای بافت خون ساز و لنفوئیدی جزو 5 تومور شایع انسانی هستند. در میان تومورهای کودکان در 5 سال اول زندگی، 30 درصد موارد را تشکیل می دهند.

اتیولوژی.مانند همه تومورها، هموبلاستوزها می توانند توسط انواع عوامل جهش زا با منشا اگزوژن و درون زا ایجاد شوند که بر روی سلول های پیش ساز بنیادی و نیمه بنیادی اثر می گذارند. عامل ارثی در بروز تعدادی از هموبلاستوزها اهمیت زیادی دارد.

نقش پرتوهای یونیزان در بروز بدخیمی های خونی با مشاهدات بیمارانی که در فواصل زمانی معینی پس از بمباران اتمی ژاپن، حوادث در نیروگاه های هسته ای و آزمایش های هسته ای به سرطان خون و لنفوم مبتلا شده اند، ثابت می شود. موارد بیماری در افرادی که رادیوتراپی دریافت می کنند و همچنین در رادیولوژیست ها شرح داده شده است. یک نشانگر سیتوژنتیک شناخته شده آسیب پرتو، کروموزوم حلقه است. ارتباط بین آسیب اشعه و ایجاد لوسمی میلوئیدی حاد و مزمن، اریترومیلوز حاد و لوسمی لنفوبلاستیک حاد در کودکان به طور قابل اعتمادی ثابت شده است.

نقش مواد سرطان‌زای شیمیایی با داده‌های تجربی، مشاهدات بیمارانی که در شرکت‌های خطرناک با استفاده از بنزن کار می‌کردند، و همچنین بیمارانی که درمان سیتواستاتیک برای سایر بیماری‌های انکولوژیکی دریافت کردند، ثابت شده است. استفاده از داروهای سیتواستاتیک مانند ملفالان، آزاتیوپرین، لوکران، میلو سان و آنتی بیوتیک کلرامفنیکل می تواند منجر به لوسمی میلوئیدی حاد و مزمن، لوسمی میلومونوبلاستیک حاد و اریترومیلوز شود.

نقش ویروس ها به عنوان یک عامل اتیولوژیک در هموبلاستوزها به طور مبهم تفسیر می شود. تنها دو ویروس در ایجاد بدخیمی های خونی انسان نقش دارند: ویروس اپشتین بار (لنفوم بورکیت آفریقایی) و ویروس لوسمی انسانی T-لنفوسیتی نوع 1 (لنفوم سلول T و لوسمی سلول T). داده‌های تجربی وجود دارد که اثر سرطان‌زایی مستقیم ویروس‌ها را بر روی سلول‌های خونساز از طریق انکوژن‌های ویروسی اثبات می‌کند. با این حال، در بیشتر موقعیت ها، ورود ویروس ها به سلول تنها باعث جاودانگی (جاودانگی) دومی می شود، که در پس زمینه آن، بازآرایی ژنوم اضافی رخ می دهد که منجر به تبدیل بدخیم (سرطان زایی چند مرحله ای) می شود.

نقش وراثت در ایجاد هموبلاستوز با ایجاد مکرر لوسمی در افراد مبتلا تایید می شود. بیماری های ارثیبا شکستگی کروموزوم خود به خود (بیماری داون، بیماری بلوم، کم خونی فانکونی)، با عدم تفکیک کروموزوم های جنسی (بیماری کلاین فلتر، بیماری ترنر)، و همچنین وجود "خانواده های لوسمی". لوسمی اغلب در بیماران مبتلا به نقص های ایمنی ارثی (آتاکسی لوئیس بار- تلانژکتازی، سندرم Wiskott-Aldridge، بیماری بروتون) ایجاد می شود.

پاتوژنز.بسیاری از عوامل سبب‌شناختی که بر سلول‌های خونساز بنیادی و نیمه ساقه تأثیر می‌گذارند، به نتایج مشابهی منجر می‌شوند - تبدیل بدخیم. در نتیجه، به اصطلاح گلوگاهی وجود دارد که از طریق آن عوامل مختلف می توانند نفوذ خود را اعمال کنند. چنین مکانی به احتمال زیاد در ژنوم سلول ها قرار دارد که در آن پروتوآنکوژن ها و آنتی انکوژن ها قرار دارند. در این مورد، افزایش بیان، تقویت، جهش نقطه ای یا سایر تغییرات در پروتوآنکوژن ها ممکن است رخ دهد و آنها را به انکوژن های سلولی تبدیل کند که منجر به ایجاد تومور می شود. بازآرایی های کروموزومی می تواند منجر به جابجایی پروتوآنکوژن به ناحیه تأثیر ژن تقویت کننده، تبدیل آن به انکوژن سلولی و افزایش بیان شود. بنابراین، در لنفوم بورکیت، یک جابجایی متقابل بین کروموزوم های 8 و 14q32 رخ می دهد. انکوژن سلولی c-myc از کروموزوم 8 به کروموزوم 14 حرکت می کند و وارد منطقه عمل ژن هایی می شود که سنتز زنجیره های سنگین ایمونوگلوبولین ها را تنظیم می کند. تغییرات توصیف شده نیز با جهش نقطه N-ras ترکیب شده است.

در لوسمی میلوئیدی مزمن، کروموزوم فیلادلفیا اغلب یافت می شود که در نتیجه جابجایی متقابل بین کروموزوم های 9 و 22 ایجاد می شود. یک ژن هیبریدی جدید c-abl-bcr تشکیل می شود که محصول پروتئینی آن دارای فعالیت تیروزین کیناز است. انکوژن‌ها معمولاً وارد شکاف‌های کروموزوم می‌شوند. به عنوان مثال، در لنفوم های لنفوسیتی B و لوسمی، شکستگی در کروموزوم 14 در جایگاه 32q رخ می دهد. , جایی که ژن‌های زنجیره‌های سنگین ایمونوگلوبولین محلی هستند. در لوسمی ها و لنفوم های لنفوسیتی T، در جایگاه 11q ژن زنجیره آلفا گیرنده لنفوسیت T.

مورفوژنز.توسعه هموبلاستوزها با بدخیمی یک سلول بنیادی یا نیمه بنیادی شروع می شود که مجموعه ای از سلول های تومور را تولید می کند. این بدان معنی است که همه هموبلاستوزها منشأ مونوکلونال دارند. منشا مونوکلونال توسط داده های تجربی و بالینی در مورد تشخیص یک علامت کلونال - کروموزومی یا ایزوآنزیم - در تمام سلول های تومور یک بیمار تایید می شود. به عنوان مثال، تمام سلول های تومور در لوسمی میلوئیدی مزمن حاوی کروموزوم فیلادلفیا هستند.

سلول های بنیادی تقریباً 0.01-0.001 درصد از کل جمعیت سلول های مغز استخوان را تشکیل می دهند. رشد و تمایز سلول های پیش ساز بنیادی و نیمه بنیادی توسط فاکتورهای رشد و ریزمحیط استرومایی کنترل می شود، همانطور که توسط آزمایش های کشت سلولی نشان داده شده است که در آن رشد و تمایز سلول تنها در حضور فاکتورهای رشد یا سلول های استرومایی رخ می دهد. سلول‌های استرومایی همچنین احتمالاً فاکتورهای رشد متصل به غشای سلولی خود و همچنین سولفات‌های هپارین استروما را ترشح می‌کنند و در نتیجه رشد موضعی را تقویت می‌کنند.

کار بر روی مورفولوژی و سینتیک سلولی هموبلاستوزها، در درجه اول لوسمی، نشان داده است که در طول توسعه تومورها نه تنها بدخیمی در سطح سلول های بنیادی و نیمه بنیادی پیش می آید، بلکه بلوکی از تمایز نیز در مخزن سلول های تومور ایجاد می شود. .

در لوسمی، بافت تومور در ابتدا در مغز استخوان رشد می کند و به تدریج جایگزین خون سازی طبیعی می شود. مکانیسم های این پدیده به خوبی درک نشده است. احتمالاً ما در مورد جابجایی مکانیکی ساده صحبت نمی کنیم، بلکه در مورد سرکوب میکروب های طبیعی توسط یک کلون سلول های لوسمیک با مشارکت عوامل خاص و مهار تماس صحبت می کنیم. 3 در نتیجه این فرآیند، بیماران مبتلا به لوسمی به طور طبیعی ایجاد می شوند گزینه های مختلفسیتوپنی - کم خونی، ترومبوسیتوپنی، لنفوسیتوپنی، گرانولوسیتوپنی، که منجر به افزایش خونریزی، خونریزی، سرکوب سیستم ایمنی با اضافه شدن عوارض عفونی می شود.

متاستاز در لوسمی با ظهور ارتشاح های لوسمیک همراه است اندام های مختلف- کبد، طحال، غدد لنفاوی و سایر اندام ها. ممکن است تغییراتی در اندام ها به دلیل انسداد رگ های خونی توسط سلول های تومور ایجاد شود - انفارکتوس، عوارض اولسراتیو-نکروز.

اصولطبقه بندی لوسمی پنج اصل اصلی طبقه بندی وجود دارد: ماهیت دوره سرطان خون، درجه تمایز سلول های تومور، سیتوژنز، فنوتیپ ایمنی سلول های تومور، تعداد کل لکوسیت ها و وجود سلول های بلاست در خون محیطی.

با توجه به ماهیت دوره، آنها به حاد، کمتر از یک سال و مزمن، برای مدت طولانی تقسیم می شوند.

^ با توجه به درجه تمایز سلول های تومور لوسمی های تمایز نیافته، بلاست و سیتیک وجود دارد. با بلوک تمایز بالا، سلول های لوسمیک می توانند شبیه سلول های بنیادی و بلاست چهار کلاس اول سلول های پیش ساز باشند (طرح خون ساز Chertkova I.L.، Vorobyova A.I.، 1993). بنابراین با توجه به درجه تمایز، این لوسمی ها را بلاستیک و تمایز نیافته می نامند. از آنجایی که به صورت حاد بروز می کنند، می توان گفت که لوسمی های حاد، لوسمی های بلاستیک و تمایز نیافته هستند. با بلوک کم تمایز، سلول های لوسمیک شبیه سلول های پیش ساز پروسیتیک و سیتیک هستند، سرطان خون کمتر بدخیم، مزمن است و سیتیک نامیده می شود. انواع سیتوژنتیکلوسمی ها بر اساس ایده هایی در مورد خون سازی ( نمودار را ببینید).

بر اساس سیتوژنز، لوسمی های حاد به لنفوبلاستیک، میلوبلاستیک، مونوبلاستیک، میلومونوبلاستیک، اریترومیلوبلاستیک، مگاکاریوبلاستیک و تمایز نیافته تقسیم می شوند. لوسمی های مزمن توسط لوسمی های میلوسیتی (لوسمی مزمن میلوسیتی، لوسمی نوتروفیل مزمن، لوسمی ائوزینوفیلیک مزمن، لوسمی بازوفیلیک مزمن، میلواسکلروز و غیره)، منشاء لنفوسیتی (لوسمی لنفوسیتی مولتیپلومیکولومیک، مایکروبولومی اولیه، لنفوسیتی مزمن مایکروبولومی، پارافلوکمی) نشان داده می شوند لین بیماری زنجیره سنگین پوست - بیماری سزاری و غیره)، منشا مونوسیتی (لوسمی مونوسیتی مزمن، هیستوسیتوز X).

^ فنوتیپ ایمنی سلول های تومور. در حال حاضر، انجام تایپ دقیق تری از سلول های تومور بسته به فنوتیپ ایمنی آنها بر اساس بیان زنجیره های سبک CB 19، CD20، CD5، Ig و سایر مارکرهای آنتی ژنی ممکن شده است.

^ بر اساس تعداد کل لکوسیت ها در خون محیطی و وجود سلول های لوسمی، موارد زیر مشخص می شوند: لوکمیک (بیش از 50-80x10 لکوسیت، از جمله بلاست)، ساب لوسمیک (50-80x10، از جمله بلاست)، لکوپنیک (لکوسیت ها در خون محیطی پایین تر از حد طبیعی هستند، اما بلاست وجود دارد)، آلوکمیک (لکوسیت ها در خون محیطی کمتر از حد طبیعی هستند. ، انفجارها گم شده اند).

بررسی مورفولوژیکی در تشخیص لوسمی اهمیت زیادی دارد. روش‌های اصلی تشخیص مورفولوژیکی داخل حیاتی، مطالعات اسمیر خون محیطی و بیوپسی‌های مغز استخوان است که در طی ترپاناسیون تاج ایلیاک یا سوراخ شدن جناغ جناغی و همچنین سایر اندام‌ها به دست می‌آید.

^ لوسمی های حاد

مختلف انواع لوسمی حادتظاهرات مورفولوژیکی کلیشه ای دارند: انفیلتراسیون لوسمیک مغز استخوان به شکل ارتشاحات کانونی و منتشر از سلول هایی با هسته های سبک بزرگ حاوی چندین هسته. اندازه و طرح کلی هسته ها و همچنین عرض لبه سیتوپلاسم می تواند متفاوت باشد. بلاست ها 10 تا 20 درصد از سلول های مغز استخوان را تشکیل می دهند. وابستگی سیتوژنتیکی بلاست ها، به عنوان یک قاعده، تنها با استفاده از روش های تحقیقاتی خاص - سیتوشیمیایی و ایمونوهیستوشیمیایی قابل آشکار است. واکنش‌ها به پراکسیداز، رنگ‌آمیزی لیپیدها با سودان سیاه، واکنش PIC، واکنش‌های هیستوآنزیمی-شیمیایی برای تشخیص استراز غیر اختصاصی، کلرواستات استراز و اسید فسفاتاز استفاده می‌شود. از نظر ایمونوهیستوشیمی می توان نشانگرهای لنفوسیت های B، T، سلول های با منشاء میلوئیدی و مونوسیتی را تعیین کرد.

در خون محیطی و مغز استخوان، پدیده نارسایی لوسمی ("hiatus leucemicus") توصیف می شود که به دلیل وجود سلول های انفجاری و تمایز یافته و عدم وجود اشکال میانی ایجاد می شود.

در بافت مغز استخوان، سلول‌های خونساز طبیعی توسط سلول‌های تومور جابجا می‌شوند، رشته‌های شبکه نازک شده و دوباره جذب می‌شوند و میلوفیبروز اغلب ایجاد می‌شود. با درمان سیتواستاتیک، مغز استخوان با مرگ شرکت های انفجاری تخریب می شود، تعداد سلول های چربی افزایش می یابد و بافت همبند رشد می کند.

انفیلترات های لوسمیک به شکل تجمعات منتشر یا کانونی در غدد لنفاوی، طحال و کبد یافت می شوند. این منجر به افزایش اندازه این اندام ها می شود. کبد با ایجاد دژنراسیون چربی مشخص می شود. به دلیل نفوذ لوسمیک غشاهای مخاطی حفره دهان و بافت لوزه ها، لثه نکروزان و التهاب لوزه - لوزه نکروزان ظاهر می شود. گاهی اوقات عفونت ثانویه رخ می دهد و سپسیس ایجاد می شود که منجر به مرگ بیمار می شود.

در نتیجه ترومبوسیتوپنی، آسیب به کبد و دیواره های عروقی، بیماران مبتلا به لوسمی حاد اغلب به سندرم هموراژیک تا ایجاد عوارض کشنده - خونریزی در مغز و خونریزی گوارشی مبتلا می شوند.

استفاده از درمان فعال سیتواستاتیک بر سیر لوسمی حاد تأثیر گذاشت، یعنی. منجر به پاتومورفوز ناشی از دارو شد. در این رابطه، مراحل بالینی زیر بیماری در حال حاضر متمایز می شود: اولین حمله، بهبودی (کامل یا ناقص)، عود (اول، مکرر).

بالاترین ارزشدر میان لوسمی های حاد، لوسمی های لنفوبلاستیک حاد و میلوبلاستیک حاد وجود دارد.

^ لوسمی لنفوبلاستی حاد. شایع ترین لوسمی در دوران کودکی و نوجوانی. اوج بروز در سنین 1 تا 6 سالگی رخ می دهد. این بیماری با آسیب به مغز استخوان، غدد لنفاوی، طحال، تیموس و سایر اندام ها رخ می دهد. هنگامی که بیماری پس از شیمی درمانی عود می کند، معمولاً سیستم عصبی مرکزی درگیر می شود. در مغز استخوان، خون محیطی و سایر اندام ها، سلول های تومور از نوع لنفوبلاست با گرانول های PAS مثبت در سیتوپلاسم یافت می شوند که به پراکسیداز، استرازها واکنش نشان نمی دهند و حاوی لیپید نیستند.

در 2/3 موارد، ناهنجاری های سیتوژنتیک در سلول های تومور به شکل پلی پلوئیدی، کروموزوم فیلادلفیا و جابه جایی متقابل بین کروموزوم های 8 و 14 مشاهده می شود.

سیتوژنز لوسمی لنفوبلاستیک حاد با پیش سازهای لنفوسیت T و B همراه است. لوسمی سلول T در کشورهای اروپایی 10-15 درصد موارد را تشکیل می دهد. لوسمی های سلول B غالب هستند.

چند وجود دارد انواع لوسمی لنفوبلاستیکبا هدایت فنوتیپ های ایمونولوژیک سلول های تومور، که برای انتخاب درمان و پیش آگهی مهم است. لوسمی های B-لنفوبلاستیک غالب با انواع اولیه، متوسط ​​و دیررس نشان داده می شوند که در بیان CD10، Ig سطحی و ترانسفراز دی اکسی نوکلئوتید انتهایی متفاوت هستند. نشانگرهای لوسمی لنفوبلاستیک T عبارتند از CD7 و آنتی ژن های گیرنده T.

در کودکان، نوع متوسط ​​غالب است، در بزرگسالان - زودرس و متوسط. پیش آگهی برای کودکان بسیار بهتر از بزرگسالان است. میزان بقا به ترتیب 60 و 30 درصد است. بدترین پیش آگهی برای لوسمی T-لنفوبلاستیک.

^ میلوبلاستیک حاد سرطان خون شایع ترین شکل بیماری در بزرگسالان با پیش آگهی نسبتا خوب - بهبودی در 70-80٪ بیماران رخ می دهد، بهبودی کامل - در 25٪ از بیماران.

ما مشاهداتی از ایجاد توکوز میلوبلاستیک حاد را در افرادی که در معرض تشعشعات، در تماس با بنزن (صنایع چرم در ترکیه، تولید چسب‌های مصنوعی و غیره) بودند، توصیف می‌کنیم. داروهای سیتواستاتیکو همچنین کسانی که از بیماری های ارثی رنج می برند - بیماری داون، کم خونی فانکونی، سندرم بلوم.

سلول های تومور دارای نشانگرهای سیتوشیمیایی معمولی میلوبلاست ها هستند: سیتوپلاسم رنگ آمیزی شده با PAS مثبت، حاوی لیپیدها، پراکسیداز، استرازها. آنها به مغز استخوان نفوذ می کنند که از نظر ماکروسکوپی ظاهری پیوئیدی پیدا می کند، طحال، کبد، غدد لنفاوی و مخاط دستگاه گوارش که با عوارض اولسراتیو-نکروزه و خونریزی دهنده همراه است. در 1/3 موارد، ارتشاح های لوسمیک در ریه ها ("پنومونیت لوسمیک")، در 1/4 - در مننژها ("مننژیت لوسمیک") یافت می شود. بر اساس فنوتیپ های ایمونولوژیک، 6 نوع بیماری متمایز می شود.

بیماران بر اثر خونریزی های مغزی، خونریزی های گوارشی و عوارض عفونی فوت می کنند. استفاده از سیتواستاتیک تظاهرات بیماری را تغییر داد و عمر بیماران را طولانی کرد.

^ لوسمی مزمن

آنها با تمایز حاد سیتیک سلول های تومور متفاوت هستند و دوره طولانی تری دارند. مرحله اول بیماری با وجود یک کلون از سلول های تومور مشخص می شود، سال ها طول می کشد، نسبتاً خوش خیم، مزمن است و مونوکلونال، خوش خیم نامیده می شود. مرحله دوم با ظهور کلون های تومور ثانویه همراه است، با یک دوره سریع و بدخیم با ظهور بسیاری از بلاست ها مشخص می شود و مرحله بدخیم، پلی کلونال یا مرحله بحران بلاست نامیده می شود. 80 درصد از بیماران مبتلا به لوسمی مزمن در مرحله بحران انفجار می میرند.

مطالعات سیتوژنتیک نشان داده است که تبدیل بدخیم سلول های خونساز در لوسمی مزمن می تواند در مراحل اولیه - در مراحل سلول های بنیادی - رخ دهد. ماهیت سیتیک لوسمی با بلوک تمایز کم در سلول های تومور همراه است.

در لوسمی مزمن، ارتشاح های لوسمیک در مغز استخوان یافت می شوند، جایی که به دلیل یک دوره طولانی و درمان سیتواستاتیک، میلوفیبروز اغلب در کبد، طحال و غدد لنفاوی ایجاد می شود که گاهی به اندازه های قابل توجهی می رسد.

لنفوسیتی مزمن سرطان خون.این فرم ها در دو گروه ترکیب می شوند. اولین لوسمی لنفوسیتی مزمن و بیماری سزاری (لنفوماتوز پوست)، لوسمی لنفوسیتی سلول T، لوسمی پرولنفوسیتی (سلول B)، لوسمی سلول مویی (سلول B) است. گروه دوم لوسمی پاراپروتئینمیک است. لوسمی لنفوسیتی مزمن از اهمیت بالایی برخوردار است.

^ لوسمی لنفوسیتی مزمن. معمولا در افراد بالای 40 سال و بیشتر در سنین بالا بروز می کند. مردان دو برابر زنان مریض می شوند. میزان بروز به 6 مورد در هر 100000 نفر می رسد.

سیتوژنز از سلول های B اولیه در 95٪ موارد است. سلول های تومور شبیه پرولنفوسیت ها و لنفوسیت های کوچک هستند و پاراگلوبولین، CD19، CD20، CD5 را بیان می کنند.

تصویر بالینی توسط لنفادنوپاتی، کم خونی (اغلب خود ایمنی)، ترومبوسیتوپنی، گرانولوسیتوپنی غالب است، سرکوب شدید سیستم ایمنی و مستعد ابتلا به عوارض عفونی وجود دارد. پیش آگهی بیماری نسبتاً خوب است، مدت طولانی با میزان بقای بالا ادامه می یابد. با این حال، در مرحله نهایی ممکن است یک بحران انفجار ایجاد شود.

انفیلترات های لوسمیک به طور منتشر بر مغز استخوان و غدد لنفاوی تأثیر می گذارند که می توانند به اندازه های قابل توجهی برسند و بسته های نرم یا متراکم را تشکیل دهند و همچنین اندام های مجاور را تحت فشار قرار دهند. طحال به شدت بزرگ شده است، در برخی موارد به جرم چند کیلوگرم می رسد. کبد به میزان کمتری بزرگ می شود.

بیماران معمولاً به دلیل عوارض عفونی فوت می کنند. مشاهدات تحول شرح داده شده است لوسمی لنفوسیتی مزمندر لنفوم های غیر هوچکین

^ لوسمی پارپروتئینمیک این گروه شامل سه بیماری میلوما، ماکروگلوبولینمی اولیه Waldenström و بیماری زنجیره سنگین فرانکلین است. یکی از ویژگی های لوسمی پاراپروتئینمیک، که به آن بیماری های بدخیم ایمونوپرولیفراتیو نیز می گویند، توانایی سلول های تومور برای سنتز ایمونوگلوبولین های همگن یا قطعات آنها - پارپروتئین ها است که با سیتوژنز آنها مرتبط است. سلول های تومور در لوسمی پاراپروتئینمیک بر اساس نوع پلاسماسیتیک تمایز می یابند و توانایی سلول های پلاسما برای سنتز ایمونوگلوبولین ها را به شکل تحریف شده حفظ می کنند.

مهمترین لوسمی در بین لوسمی پارپروتئینمیک میلوما است.

میلوما (بیماری Rustitsky-Kahler، مولتیپل میلوم، پلاسماسیتوما ژنرالیزه) عمدتاً در بزرگسالان رخ می دهد. مشاهدات مجزا در افراد زیر 30 سال شرح داده شده است. این بیماری و سلول تومور به دلیل محلی سازی غالب فرآیند در مغز استخوان (میلون - مغز استخوان) نام خود را دریافت کردند.

انواع مختلفی از میلوما بسته به ماهیت توزیع ارتشاح های میلوما در مغز استخوان، ماهیت سلول های میلوما و نوع پارپروتئین سنتز شده وجود دارد.

^ با توجه به ماهیت شیوع ارتشاح تومور در مغز استخوان، فرم‌های منتشر، ندولار و چندگانه میلوما مشخص می‌شوند. با توجه به ترکیب سلولی -میلوم پلاسماسیتیک، پلاسمابلاستیک، پلی مورفوسلولار و سلول کوچک [Strukov A.I.، 1959].

^ بسته به توانایی ترشح انواع مختلف پارپروتئین ها چندین نوع میلوما را متمایز می کنند: میلوم غیر ترشحی، میلوم دیکلون، میلوم بنس جونز، میلوم G-، A-، M. شایع ترین میلوم G-، A-myeloma و Bence-Jones myeloma هستند که به ترتیب 75٪، 20٪ و 15٪ موارد را تشکیل می دهند.

بافت تومور عمدتاً در استخوان‌های صاف (جمجمه، دنده‌ها، لگن) و در ستون فقرات رشد می‌کند و شروع به پوکی استخوان و پوکی استخوان در آنها می‌کند. در عکس برداری با اشعه ایکس، ضایعات به صورت سوراخ هایی با دیواره صاف ظاهر می شوند. حفره ها در مکان هایی ایجاد می شوند که سلول های میلوما به دلیل فعال شدن استئوکلاست ها، که لیز و تحلیل بافت استخوانی را انجام می دهند (تجذب زیر بغل) رشد می کنند. پیشنهاد شده است که اینترلوکین-1 و فاکتور رشد تبدیل‌کننده بتا که توسط سلول‌های میلوما ترشح می‌شوند، ممکن است به عنوان مواد فعال کننده استئوکلاست عمل کنند. علاوه بر مغز استخوان، نفوذ تومور در سایر اندام ها نیز دیده می شود.

عوارض مولتیپل میلوما به دلیل تخریب بافت استخوان - شکستگی های پاتولوژیک، درد استخوان و همچنین به دلیل تولید پاراپروژین ها - آمیلوئیدوز (AL-amyloidosis)، کمای پاراپروتئینمی و پاراپروتئینوز اندام ها ایجاد می شود.

^ لوسمی میلوسیتیک مزمن - این گروهی از لوسمی‌ها حاوی سلول‌های تومور از پیش‌سازهای پروسیتیک و سیتیک سری میلوئیدی است که شامل: لوسمی میلوسیتیک مزمن با/بدون کروموزوم فیلادلفیا، لوسمی مزمن میلوسیتی نوجوانان، لوسمی نوتروفیل مزمن، لوسمی مزمن ائوزینوفیلیک میگاکاروفیسیتی، تمایز سلول های تومور). انواع اشکال لوسمی میلوسیتیک مزمن به دلیل وجود یک سلول پیش ساز مشترک از دودمان گرانولوسیتی، مونوسیتی، مگاکاریوسیتی، ائوزینوفیلیک و بازوفیل است. با توسعه همه این اشکال، تبدیل بدخیم احتمالاً در سطح سلول های بنیادی پرتوان دودمان میلوئیدی رخ می دهد، زیرا نشانگرهای سیتوژنتیک را می توان در همه شاخه های این دودمان شناسایی کرد.

مزمنلوسمی میلوئیدی بیشترین علاقه این یک بیماری نادر است که 15 درصد از کل موارد لوسمی را تشکیل می دهد. در ایالات متحده سالانه 2500 مورد جدید گزارش می شود. آنها در هر سنی، کمی بیشتر در مردان رخ می دهد. همان عوامل اتیولوژیک در ایجاد بیماری مهم است که در لوسمی میلوبلاستیک حاد.

نشانگر سیتوژنتیک این بیماری کروموزوم فیلادلفیا است که همچنین نشان دهنده پیش آگهی ضعیف است.

این بیماری در 2 یا حتی 3 مرحله رخ می دهد: مرحله مزمن، متوسط ​​(توسط پزشکان برجسته شده است، زیرا به اقدامات درمانی خاصی نیاز دارد) و تبدیل بلاست.

مرحله مزمن 3-4 سال طول می کشد و اغلب تظاهرات بالینی ندارد. از نظر مورفولوژیکی، طحال و هپاتومگالی و کم خونی در این مرحله تشخیص داده می شود. در مغز استخوان، خون محیطی، طحال، کبد و غدد لنفاوی، افزایش شکل‌های پرو و ​​سیتیک دودمان میلوئیدی که نشانگرهای یک کلون تومور را دارند، شناسایی می‌شود.

مرحله میانی با افزایش ضعف، افزایش دمای بدن، ظهور سلول‌هایی با ناهنجاری‌های سیتوژنتیکی جدید که در برابر سیتواستاتیک‌های قبلاً استفاده شده مقاوم هستند و پیشرفت اسپلنو و هپاتومگالی همراه است. این مرحله چندین ماه طول می کشد، اما با درمان مناسب می توان آن را طولانی کرد.

مرحله تبدیل انفجار - بحران انفجار - با مرگ بیماران، علیرغم درمان، در مدت زمان بسیار کوتاهی به پایان می رسد. در انفیلترات در مغز استخوان و اندام های داخلی و همچنین در خون محیطی، شکل های بلاست (25-12%)، کلون های تومور با اختلالات سیتوژنتیک جدید ظاهر می شود.

در 10 درصد از بیماران، بیماری به میلوفیبروز ختم می شود که در اثر عمل سیتواستاتیک ایجاد می شود. علت دیگر میلوفیبروز ممکن است تکثیر دو خطی سلول ها مانند پیش سازهای سیتیک دودمان های گرانولوسیتی و مگاکاریوسیتی باشد. دومی فاکتور رشد پلاکتی تولید می کند که فیبروبلاست ها را فعال می کند.

در کالبد شکافی تغییرات مشخصی در اندام های داخلی وجود دارد: مغز استخوان پیوئید، طحال قابل توجه و هپاتومگالی، بزرگ شدن متوسط ​​غدد لنفاوی.

کم خونی ناشی از اختلال در خون سازیبا کمبود آهن، ویتامین B12، اسید فولیک، کم خونی هایپو و آپلاستیک بروز می کنند.

کم خونی ناشی از فقر آهن یا کم خونی ناشی از فقر آهن. آنها می توانند عمدتاً با دریافت ناکافی آهن از غذا ایجاد شوند (کم خونی ناشی از فقر آهن تغذیه ای دوران کودکی). آنها همچنین با کمبود آهن برون زا به دلیل افزایش تقاضای بدن در زنان باردار و شیرده، با برخی بیماری های عفونی و در دختران مبتلا به "بیماری رنگ پریده" (کلروز جوانی) رخ می دهند. کم خونی فقر آهن همچنین ممکن است بر اساس کمبود جذب آهن باشد که در بیماری های دستگاه گوارش و همچنین پس از برداشتن معده (کم خونی معده) یا روده ها (کم خونی آنتریک) رخ می دهد. کم خونی ناشی از کمبود آهن هیپوکرومیک است.

اخیراً، کم خونی مرتبط با اختلال در سنتز یا استفاده از پورفیرین ها شناسایی شده است. در این میان، بین ارثی (مرتبط با X) و اکتسابی (مسمومیت با سرب) تمایز قائل شد.

کم خونی ناشی از کمبود ویتامین B12 و/یا اسید فولیک. آنها با انحراف erythropoiesis مشخص می شوند. اینها کم خونی هایپرکرومیک مگالوبلاستیک هستند. ویتامین B12 و اسید فولیک از عوامل ضروری برای خون سازی هستند.

ویتامین B12 از طریق دستگاه گوارش (عامل خارجی) وارد بدن می شود. جذب ویتامین B 12 در معده فقط در صورت وجود فاکتور ذاتی Castle یا گاستروموکوپروتئین که توسط سلول های جانبی غدد فوندیک معده تولید می شود امکان پذیر است. ترکیب ویتامین Bi2 با گاستروموکوپروتئین منجر به تشکیل یک مجتمع پروتئین-ویتامین می شود که توسط غشای مخاطی معده و روده کوچک جذب می شود و در کبد رسوب می کند و اسید فولیک را فعال می کند. ورود ویتامین Bi2 و اسید فولیک فعال به مغز استخوان، اریتروپوئز طبیعی هورمونی را تعیین می کند و بلوغ گلبول های قرمز را تحریک می کند.

کمبود درون زا ویتامین B12 و/یا اسید فولیک به دلیل از دست دادن ترشح گاستروموکوپروتئین و اختلال در جذب ویتامین B12 رژیم غذایی منجر به ایجاد کم خونی خطرناک و خطرناک می شود.

کم خونی خطرناکاولین بار در سال 1855 توسط ادیسون توصیف شد، در سال 1868 توسط بیرمر (کم خونی آدیسون-بیرمر) توصیف شد. این بیماری معمولاً در بزرگسالی (پس از 40 سال) ایجاد می شود. برای مدت طولانی، قبل از اینکه نقش ویتامین B 12، اسید فولیک و گاستروموکوپروتئین در پاتوژنز کم خونی پرنیشیوز مشخص شود، یک دوره بدخیم (کم خونی پرنیشیوز) داشت و به طور معمول به مرگ بیماران ختم می شد.

اتیولوژی و پاتوژنز.توسعه بیماری ناشی از از دست دادن ترشح گاستروموکوپروتئین به دلیل پستی ارثی غدد فوندیک معده است که با فرورفتگی زودرس آنها به پایان می رسد (موارد کم خونی پرنیشیوز خانوادگی شرح داده شده است). فرآیندهای خود ایمنی اهمیت زیادی دارند - ظهور سه نوع اتوآنتی بادی: اولی ترکیب ویتامین B 12 با گاستروموکوپروتئین را مسدود می کند، دوم - گاستروموکوپروتئین یا مجتمع گاستروموکوپروتئین - ویتامین B 12، سوم - سلول های جداری. این آنتی بادی ها در 50 تا 90 درصد بیماران مبتلا به کم خونی پرنیشیوز یافت می شوند. در نتیجه محاصره گاستروموکوپروتئین و ویتامین Bi2، خون سازی تحریف می شود، اریتروپوئز بر اساس نوع مگالوبلاستیک رخ می دهد و فرآیندهای خون سازی بر فرآیندهای خون سازی غالب می شوند. تجزیه مگالوبلاست ها و مگالوسیت ها عمدتاً در مغز استخوان و کانون های خون سازی خارج مغز حتی قبل از ورود سلول ها به خون محیطی رخ می دهد. بنابراین، erythrophagocytosis در کم خونی آدیسون-Biermer به خوبی در مغز استخوان بیان می شود، بخش قابل توجهی از رنگدانه های هموگلوبینوژن (پورفیرین، هماتین) استفاده نمی شود، اما فقط در خون گردش می کند و از بدن دفع می شود.

هموسیدروز عمومی با تخریب عناصر قرمز خون و با افزایش هیپوکسی - دژنراسیون چربی اندام های پارانشیم و اغلب چاقی عمومی همراه است. کمبود ویتامین B12 منجر به تغییر در تشکیل میلین در نخاع می شود.

آناتومی پاتولوژیک.معاینه خارجی جسد رنگ پریدگی پوست (پوست با رنگ زرد لیمویی) و زردی صلبیه را نشان می دهد. لایه چربی زیر جلدی معمولاً به خوبی توسعه یافته است. هیپوستازهای جسد بیان نمی شوند. مقدار خون در قلب و عروق بزرگ کاهش می یابد، خون آبکی است. در پوست، غشاهای مخاطی و غشاهای سروزیخونریزی های دقیق قابل مشاهده است. اندام های داخلی به ویژه طحال، کبد، کلیه ها هنگام برش ظاهری زنگ زده دارند (هموسیدروز). این تغییرات در دستگاه گوارش، استخوان و نخاع بارزتر است.

در دستگاه گوارشتغییرات آتروفیک وجود دارد. زبان صاف، براق، گویی جلا داده شده، پوشیده از لکه های قرمز است. بررسی میکروسکوپی آتروفی شدید اپیتلیوم و فولیکول های لنفوئیدی، نفوذ منتشر بافت زیر اپیتلیال با سلول های لنفاوی و پلاسما را نشان می دهد. این تغییرات به عنوان گلوسیت گانتر (پس از نام گانتر که اولین بار این تغییرات را توصیف کرد) نامیده می شود. غشای مخاطی معده، به ویژه قسمت فوندیک، نازک، صاف و بدون چین است. غدد کاهش یافته و در فاصله قابل توجهی از یکدیگر قرار دارند. اپیتلیوم آنها آتروفیک است، فقط سلول های اصلی حفظ می شوند. فولیکول های لنفوئیدی نیز آتروفیک هستند. این تغییرات در مخاط معده به اسکلروز ختم می شود. همان تغییرات آتروفیک در مخاط روده ایجاد می شود.

کبدبزرگ، متراکم، بر روی بخش دارای رنگ قهوه ای زنگ زده (هموسیدروز). رسوبات آهن نه تنها در رتیکولواندوتلیوسیت های ستاره ای، بلکه در سلول های کبدی نیز یافت می شود. پانکراس متراکم و اسکلروتیک است.

مغز استخواناستخوان های صاف قرمز مایل به قرمز، آبدار؛ در استخوان های لوله ای شکل ظاهری ژله تمشک دارد. در مغز استخوان گیگترپلاستیک، اشکال نابالغ اریتروپویزیس غالب است - اریتروبلاست ها، نورموبلاست ها و به ویژه مگالوبلاست ها که در خون محیطی نیز یافت می شوند. این عناصر خونی توسط ماکروفاژها (اریتروفاژی) نه تنها مغز استخوان، بلکه طحال، کبد و غدد لنفاوی نیز تحت فاگوسیتوز قرار می گیرند که باعث ایجاد هموسیدروز عمومی می شود.

طحالبزرگ شده، اما کمی شل، کپسول چروکیده است، بافت صورتی مایل به قرمز، با رنگ زنگ زده است. بررسی بافت شناسی فولیکول های آتروفیک را با مراکز ژرمینال ضعیف نشان می دهد و در پالپ قرمز کانون های خون سازی خارج مدولاری و تعداد زیادی سیدروفاژ وجود دارد.

غدد لنفاویبزرگ نشده، نرم، با کانون خونسازی خارج مدولاری، گاهی اوقات بافت لنفاوی را برای فاصله قابل توجهی جابجا می کند.

در نخاعبه خصوص در ستون های خلفی و جانبی، تجزیه میلین و استوانه های محوری مشخص می شود.

به این فرآیند میلوز فونیکولی می گویند. گاهی اوقات نواحی ایسکمی و نرم شدن در نخاع ظاهر می شود. همین تغییرات به ندرت در قشر مغز مشاهده می شود.

سیر کم خونی آدیسون-بیرمر معمولاً پیشرونده است، اما دوره های تشدید بیماری با بهبودی متناوب است. در سال های اخیر، هر دو تصویر بالینی و مورفولوژیکی کم خونی پرنیشیوز به دلیل درمان با ویتامین B12 و آماده سازی اسید فولیک به طور چشمگیری تغییر کرده است. موارد کشنده نادر است.

کمبود گاستروموکوپروتئین با ایجاد کم خونی ناشی از کمبود B12 در سرطان، لنفوگرانولوماتوز، سیفلیس، پولیپوز، گاستریت خورنده و غیره مرتبط است. فرآیندهای پاتولوژیکدر معده با این فرآیندهای پاتولوژیک در معده، تغییرات التهابی، دیستروفیک و آتروفیک به طور ثانویه در غدد فوندوس با اختلال در ترشح گاستروموکوپروتئین و کمبود درون زا ویتامین B 12 رخ می دهد. -کم خونی کمبود)، منشأ مشابهی دارد.

اختلال در جذب ویتامین B 12 و / یا اسید فولیک در روده زمینه ساز تعدادی از کم خونی های کمبود B 12 (فولیک) است. این بیماری کرمی - دی فیلوبوتریازیس - کم خونی ناشی از هجوم کرم نواری پهن، کم خونی ناشی از کم خونی اسپرو - اسپرو و ​​همچنین کم خونی پس از برداشتن روده کوچک - کم خونی ناشی از کمبود B 12 (فولات) است.

علت ایجاد کم خونی کمبود B12 (فولات) همچنین می تواند کمبود برون زا ویتامین B12 و/یا اسید فولیک با ماهیت تغذیه ای باشد، به عنوان مثال در کودکانی که با شیر بز تغذیه می شوند (کم خونی تغذیه ای) یا زمانی که با برخی داروها درمان می شوند. (کم خونی پزشکی).

کم خونی هیپو و آپلاستیک. این کم خونی ها نتیجه مهار عمیق خون سازی به ویژه عناصر جوان خون سازی است.

دلیل توسعهچنین کم خونی می تواند توسط عوامل درون زا و برون زا ایجاد شود. در بین عوامل درون زا، جایگاه زیادی را عوامل ارثی اشغال می کنند که با ایجاد کم خونی آپلاستیک خانوادگی (Fanconi) و کم خونی هیپوپلاستیک (Ehrlich) همراه است.

کم خونی آپلاستیک خانوادگی (Fanconi) معمولاً در کودکان و اغلب در چندین عضو خانواده بسیار نادر است. کم خونی هایپرکرومیک مزمن شدید با مگالوسیتوز، رتیکولوسیتوز و میکروسیتوز، لکوپنی و ترومبوپنی، خونریزی، آپلازی مغز استخوان مشخص می شود. اغلب با نقایص رشدی ترکیب می شود.

کم خونی هیپوپلاستیک (Ehrlich) یک دوره حاد و تحت حاد دارد که با مرگ تدریجی مغز استخوان فعال همراه با خونریزی و گاهی اوقات اضافه شدن سپسیس مشخص می شود. در خون تعداد تمام عناصر خونی تشکیل شده بدون علائم بازسازی کاهش می یابد.

کم خونی های هیپو و آپلاستیک درون زا بیشتر با آسیب به میکروب خون اریتروبلاستیک (اریترون) همراه با از دست دادن توانایی مغز استخوان برای بازسازی مشخص می شود. مغز استخوان فعال استخوان‌های صاف و لوله‌ای می‌میرد و مغز زرد و چرب جایگزین آن می‌شود. در میان توده چربی موجود در مغز استخوان، سلول های خونساز منفرد وجود دارد. در موارد تخلیه کامل مغز استخوان و جایگزینی آن با چربی، آنها از "مصرف" مغز استخوان - پانمیلوفتیزیس صحبت می کنند.

عوامل خارجی منجر به ایجاد کم خونی هیپوپلاستیک و آپلاستیک می تواند شامل انرژی تشعشع (کم خونی تشعشعی)، مواد سمی (سمی، به عنوان مثال، کم خونی بنزن)، داروهایی مانند سیتواستاتیک، آمیدوپیرین، آتوفان، باربیتورات ها و غیره (کم خونی ناشی از دارو) باشد. ).