Vai plaušu limfogranulomatoze var būt asimptomātiska? Limfogranulomatozes attīstības iemesli, slimības simptomi, ārstēšanas metodes, prognoze

Lai pārbaudītu diagnozi, tiek veikta limfmezglu biopsija, diagnostikas operācijas (torakoskopija, laparoskopija), radiogrāfija krūtīs, Ultraskaņa, CT, kaulu smadzeņu biopsija. Terapeitiskos nolūkos ar limfogranulomatozi tiek veikta polihemoterapija, skarto limfmezglu apstarošana, splenektomija.

Limfogranulomatoze

Limfogranulomatoze (LGM) ir limfoproliferatīva slimība, kas rodas, veidojoties specifiskām polimorfo šūnu granulomām skartajos orgānos (limfmezglos, liesā utt.). Autora vārdā, kurš vispirms aprakstīja slimības pazīmes un ierosināja to atdalīt neatkarīgā formā, limfogranulomatozi sauc arī par Hodžkina slimību vai Hodžkina limfomu. Vidējais limfogranulomatozes biežums ir 2,2 gadījumi uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju. Slimnieku vidū pārsvarā ir jaunieši; otrais biežuma maksimums rodas vecuma grupā virs 60 gadiem. Vīriešiem Hodžkina slimība attīstās 1,5-2 reizes biežāk nekā sievietēm. Hemoblastozes struktūrā limfogranulomatoze pēc leikēmijas sastopamības biežumā tiek vērtēta trīs reizes.

Limfogranulomatozes cēloņi

Limfogranulomatozes etioloģija vēl nav noskaidrota. Līdz šim Hodžkina slimības ģenēzes vīrusu, iedzimtas un imūnās teorijas tiek uzskatītas par galvenajām, taču nevienu no tām nevar uzskatīt par visaptverošu un vispārpieņemtu. Par labu iespējamai limfogranulomatozes vīrusu izcelsmei to pierāda bieža korelācija ar pārnesto infekciozo mononukleozi un antivielu klātbūtne pret Epšteina-Barra vīrusu. Vismaz 20% no pētītajām Berezovska-Šternberga šūnām satur Epšteina-Barra vīrusa ģenētisko materiālu, kam piemīt imūnsupresīvas īpašības. Nav izslēgta arī retrovīrusu, tostarp HIV, etioloģiskā ietekme.

Iedzimto faktoru lomu norāda limfogranulomatozes ģimenes formas rašanās un noteiktu šīs patoloģijas ģenētisko marķieru noteikšana. Saskaņā ar imunoloģisko teoriju ir iespējama mātes limfocītu transplacentārā pārnešana auglim ar turpmāku imunopatoloģiskas reakcijas attīstību. Nav izslēgta mutagēno faktoru etioloģiskā nozīme - toksiskas vielas, jonizējošā radiācija, narkotikas un citi, provocējot limfogranulomatozi.

Tiek pieņemts, ka limfogranulomatozes attīstība kļūst iespējama T-šūnu imūndeficīta apstākļos, par ko liecina visu šūnu imunitātes saišu samazināšanās, T-palīgu un T-supresoru attiecības pārkāpums. Galvenā ļaundabīgās proliferācijas morfoloģiskā pazīme limfogranulomatozē (atšķirībā no ne-Hodžkina limfomas un limfoleikozes) ir milzīgu daudzkodolu šūnu, ko sauc par Berezovska-Rīda-Šternberga šūnām, un to prekursoru - Hodžkina mononukleāro šūnu - klātbūtne limfātiskajos audos. Papildus tiem audzēja substrātā ir poliklonāli T-limfocīti, audu histiocīti, plazmas šūnas un eozinofīli. Ar limfogranulomatozi audzējs attīstās unicentriski - no viena fokusa, biežāk kakla, supraklavikulārajos, videnes limfmezglos. Tomēr turpmākas metastāzes iespēja izraisa raksturīgu izmaiņu parādīšanos plaušās, kuņģa-zarnu traktā, nierēs un kaulu smadzenēs.

Limfogranulomatozes klasifikācija

Hematoloģijā izšķir izolētu (lokālu) limfogranulomatozes formu, kurā tiek ietekmēta viena limfmezglu grupa un vispārināta - ar ļaundabīgu proliferāciju liesā, aknās, kuņģī, plaušās, ādā. Lokalizācijas ziņā tiek izdalītas Hodžkina slimības perifērās, videnes, plaušu, vēdera, kuņģa-zarnu trakta, ādas, kaulu un nervu formas.

Atkarībā no patoloģiskā procesa attīstības ātruma limfogranulomatozei var būt akūta gaita (vairākus mēnešus no sākotnējās līdz terminālajai stadijai) un hroniska gaita (ilgstoša, ilgstoša ar mainīgiem paasinājumu un remisiju cikliem).

Pamatojoties uz audzēja morfoloģisko pētījumu un dažādu šūnu elementu kvantitatīvo attiecību, izšķir 4 histoloģiskās limfogranulomatozes formas:

• limfohistiocītu vai limfoīdu pārsvars
• mezglains skleroze vai mezglains skleroze
• jaukta šūna
• limfoīdu izsīkums

Pamats klīniskā klasifikācija limfogranulomatoze ir audzēja procesa izplatības kritērijs; saskaņā ar to Hodžkina slimība attīstās 4 posmos:

I posms (lokāls) - tiek ietekmēta viena limfmezglu grupa (I) vai viens ārpus limfātiskais orgāns (IE).

II posms (reģionāls) - tiek ietekmētas divas vai vairākas limfmezglu grupas, kas atrodas vienā diafragmas pusē (II) vai vienā ārpus limfātiskajā orgānā un tā reģionālajos limfmezglos (IIE).

III posms (vispārināts) - skartie limfmezgli atrodas abās diafragmas pusēs (III). Turklāt var ietekmēt vienu ārpus limfātisko orgānu (IIIE), liesu (IIIS) vai abus (IIIE + IIIS).

IV posms (izplatīts) - bojājums ietekmē vienu vai vairākus ārpus limfātiskos orgānus (plaušas, pleiru, kaulu smadzenes, aknas, nieres, kuņģa-zarnu trakta utt.) Ar vai bez vienlaicīgiem limfmezglu bojājumiem.

Lai norādītu uz limfogranulomatozes vispārējo simptomu esamību vai neesamību pēdējos 6 mēnešos (drudzis, svīšana naktī, svara zudums), skaitlim attiecīgi norāda burtus A vai B, kas norāda slimības stadiju.

Limfogranulomatozes simptomi

Limfogranulomatozei raksturīgie simptomi ir intoksikācija, limfmezglu palielināšanās un ekstranodālo perēkļu parādīšanās. Bieži slimība sākas ar nespecifiskiem simptomiem - periodisku drudzi ar temperatūras maksimumu līdz 39 ° C, svīšanu naktī, nespēku, svara zudumu un niezi.

Bieži vien pirmais limfogranulomatozes "ziņnesis" ir taustāmu limfmezglu palielināšanās, ko pacienti atrod paši. Visbiežāk tie ir kakla, supraclavicular limfmezgli; retāk - paduses, augšstilba, cirkšņa. Perifēri limfmezgli ir blīvi, nesāpīgi, kustīgi, nav pielodēti viens otram, ādai un apkārtējiem audiem; parasti stiepjas ķēdē.

15-20% pacientu limfogranulomatoze debitē ar videnes limfmezglu palielināšanos. Kad tiek ietekmēti videnes limfmezgli, pirmais klīniskās pazīmes Hodžkina slimība var būt disfāgija, sauss klepus, elpas trūkums, SVC sindroms. Ja audzēja process ietekmē retroperitoneālos un mezenteriskos limfmezglus, rodas sāpes vēderā, apakšējo ekstremitāšu tūska.

Starp ekstranodālajām lokalizācijām ar limfogranulomatozi visbiežāk (25% gadījumu) ir plaušu iesaistīšanās. Plaušu limfogranulomatoze turpinās kā pneimonija (dažreiz ar dobumu veidošanos plaušu audos), un, iesaistoties pleirai, to papildina eksudatīvā pleirīta attīstība.

Ar limfogranulomatozes kaulu formu biežāk tiek ietekmēts mugurkauls, ribas, krūšu kauls, iegurņa kauli; daudz retāk - galvaskausa un cauruļveida kauli. Šajos gadījumos tiek atzīmēta vertebralgia un ossalgia, var notikt skriemeļu ķermeņu iznīcināšana; radioloģiskas izmaiņas parasti attīstās pēc vairākiem mēnešiem. Audzēja infiltrācija kaulu smadzenēs izraisa anēmijas, leuko- un trombocitopēnijas attīstību.

Kuņģa-zarnu trakta limfogranulomatoze notiek ar zarnu muskuļu slāņa invāziju, gļotādas čūlu veidošanos, zarnu asiņošanu. Iespējamas komplikācijas zarnu sienas perforācijas un peritonīta formā. Aknu bojājuma pazīmes Hodžkina slimībā ir hepatomegālija, palielināta aktivitāte sārmainā fosfatāze... Ja tiek ietekmēta muguras smadzenes, šķērsvirziena paralīze var attīstīties vairāku dienu vai nedēļu laikā. Limfogranulomatozes termināla stadijā vispārējs bojājums var ietekmēt ādu, acis, mandeles, vairogdziedzeris, piena dziedzeri, sirds, sēklinieki, olnīcas, dzemde un citi orgāni.

Limfogranulomatozes diagnostika

Perifēro limfmezglu, aknu un liesas palielināšanās kopā ar klīniskajiem simptomiem (febrils drudzis, svīšana, ķermeņa svara zudums) vienmēr rada bažas par vēzi. Hodžkina slimības gadījumā instrumentālās attēlveidošanas metodēm ir atbalstoša loma.

Uzticama pārbaude, pareiza inscenēšana un adekvāta limfogranulomatozes ārstēšanas izvēle ir iespējama tikai pēc morfoloģiskās diagnostikas. Lai savāktu diagnostisko materiālu, tiek norādīta perifēro limfmezglu biopsija, diagnostiskā torakoskopija, laparoskopija, laparotomija ar splenektomiju. Limfogranulomatozes apstiprināšanas kritērijs ir milzu Berezovska-Šternberga šūnu noteikšana pētītajā biopsijas paraugā. Hodžkina šūnu identifikācija ļauj mums ieteikt tikai atbilstošu diagnozi, bet nevar kalpot par pamatu īpašas ārstēšanas noteikšanai.

Sistēmā laboratorijas diagnostika limfogranulomatozi, jāpārbauda pilnīgs asins skaitlis, bioķīmiskie parametri asins analīzes, lai novērtētu aknu darbību (sārmains fosfāts, transamināze). Ja ir aizdomas, ka kaulu smadzenes ir ieinteresētas, tiek veikta krūšu kaula punkcija vai trepanobiopsija. Ar dažādiem klīniskās formas, kā arī, lai noteiktu limfogranulomatozes stadiju, nepieciešams veikt krūšu kurvja rentgena staru un vēdera, CT, vēdera dobuma un retroperitoneālo audu ultraskaņa, videnes CT, limfosintigrāfija, skeleta scintigrāfija utt.

Diferenciāldiagnostikas plānā ir nepieciešams nošķirt limfogranulomatozi un dažādas etioloģijas limfadenītu (ar tuberkulozi, toksoplazmozi, aktinomikozi, brucelozi, infekciozo mononukleozi, iekaisis kakls, gripa, masaliņas, sepse, AIDS). Turklāt sarkoidoze, ne-Hodžkina limfomas un vēža metastāzes ir izslēgtas.

Limfogranulomatozes ārstēšana

Mūsdienu pieeja limfogranulomatozes ārstēšanai ir balstīta uz iespēju pilnībā izārstēt šo slimību. Šajā gadījumā ārstēšanai jābūt pakāpeniskai, sarežģītai un ņemot vērā slimības stadiju. Hodžkina slimības gadījumā tiek izmantotas staru terapijas, cikliskās polihemoterapijas shēmas, staru terapijas un ķīmijterapijas kombinācija.

Kā neatkarīgu metodi staru terapiju izmanto I-IIA stadijā (atsevišķu limfmezglu vai viena orgāna bojājumi). Šajos gadījumos pirms apstarošanas var notikt limfmezglu noņemšana un splenektomija. Ar limfogranulomatozi tiek veikta limfmezglu (dzemdes kakla, paduses, virs un subklāvijas, intratorakālas, mezentērijas, retroperitoneālas, cirkšņa) starpsumma vai pilnīga apstarošana, iesaistot gan skarto, gan nemainīto limfmezglu grupas (pēdējās profilakses nolūkos).

Pacientiem ar IIB un IIIA stadiju tiek nozīmēta kombinēta ķīmijterapijas terapija: pirmkārt, ievadpolichemoterapija ar tikai palielinātu limfmezglu apstarošanu (saskaņā ar minimālo programmu), pēc tam - visu pārējo limfmezglu apstarošana (saskaņā ar maksimālo programmu) un uzturošā ķīmijterapija nākamajiem 2-3 gadiem.

Izkliedētās limfogranulomatozes IIIB un IV stadijās remisijas izraisīšanai tiek izmantota cikliskā polihemoterapija, bet remisijas uzturēšanas stadijā - cikli zāļu terapija vai radikāls starojums. Polichemoterapija limfogranulomatozei tiek veikta saskaņā ar īpaši izstrādātām onkoloģijas shēmām (MOPP, COPP, CURP, CVPP, DORR utt.).

Terapijas rezultāti var būt:

• pilnīga remisija (limfogranulomatozes subjektīvo un objektīvo pazīmju pazušana un neesamība 1 mēneša laikā)
• daļēja remisija (subjektīvu pazīmju atvieglošana un limfmezglu vai ekstranodālo perēkļu lieluma samazināšanās vairāk nekā par 50% 1 mēneša laikā)
• klīniska uzlabošanās (subjektīvu pazīmju atvieglošana un limfmezglu vai ekstranodālo perēkļu izmēra samazināšanās mazāk nekā par 50% 1 mēneša laikā)
• dinamikas trūkums (limfogranulomatozes pazīmju noturība vai progresēšana).

Limfogranulomatozes prognoze

Limfogranulomatozes I un II stadijā 5 gadu izdzīvošanas rādītājs bez slimības ir 90%; IIIA stadijā - 80%, IIIB - 60% un IV - mazāk nekā 45%. Negatīvas prognostiskās pazīmes ir akūta attīstība limfogranulomatoze; masīvi limfmezglu konglomerāti, kuru diametrs pārsniedz 5 cm; videnes ēnas paplašināšanās par vairāk nekā 30% no krūškurvja tilpuma; vienlaicīgi bojājumi 3 vai vairākām limfmezglu grupām, liesa; histoloģiskā varianta limfoīdu samazināšanās utt.

Limfogranulomatozes recidīvi var rasties, ja tiek pārkāpts, izprovocēts uzturošās terapijas režīms fiziskā aktivitāte, grūtniecība. Pacienti ar Hodžkina slimību jāapmeklē hematologam vai onkologam. Preklīniskos limfogranulomatozes posmus dažos gadījumos var noteikt profilaktiskas fluorogrāfijas laikā.

Limfogranulomatoze - ārstēšana Maskavā

Slimību direktorijs

Asins slimības

Pēdējās ziņas

• © 2018 "Skaistums un medicīna"

ir paredzēts tikai informatīviem nolūkiem

un neaizstāj kvalificētu medicīnisko aprūpi.

Limfogranulomatoze, simptomi, ārstēšana, cēloņi, pazīmes

Vīrieši slimo biežāk nekā sievietes.

Katra varianta diagnoze tiek noteikta tikai, pamatojoties uz Sternbergas šūnu noteikšanu. Ietekmētie mezgli ir palielināti, to konsistence laika gaitā kļūst blīva.

Limfogranulomatozes cēloņi

Atkarībā no granulomu šūnu sastāva izšķir 4 histoloģiskos limfogranulomatozes variantus:

1. limfohistiocītisks;
2. mezglains skleroze;
3. jaukta šūna
4. limfoīdu izsīkums.

Slimības laikā ir iespējamas 1. iespējas pārveidošana ar 3. starpposma iespēju 4. variantā. Limfogranulomatozes etioloģijas noteikšana atrodas hematopoētiskās sistēmas blastomas procesu etioloģijas vispārējo jautājumu risināšanas plaknē.

Limfogranulomatoze ir reta onkoloģiska slimība, limfogranulomatozes sastopamība Apvienotajā Karalistē ir 3 gadījumi uz vienu iedzīvotāju. Rietumu valstīs slimības gaitā tiek atzīmētas divas virsotnes, jo lielāka ir vecumam, mazāka - vecāka gadagājuma cilvēkiem. Jaunattīstības valstīs par slimības gadījumiem biežāk ziņo bērni. Vairāk pakļauti limfogranulomatozei ir turīgu iedzīvotāju grupu pārstāvji, kaukāzieši, kā arī tie, kuriem ir bijusi infekcioza mononukleoze. Slimības cēlonis nav noskaidrots, un dažādos histoloģiskajos variantos tas var būt atšķirīgs. Pierādīts:; ideja starp limfogranulomatozi un Epšteina-Barra vīrusa nēsāšanu, īpaši jauktu šūnu variantā un limfoīdo līdzekļu samazināšanās gados vecākiem pacientiem, kas konstatēta 30% gadījumu.

Raksturīga diagnostikas iezīme ir Rīda-Šternberga šūnas, kas satur divus vai vairākus kodolus un ko ieskauj šūnu populācija, ieskaitot mazus limfocītus, eozinofilus, neitrofilus, histiocītus, plazmas šūnas uz fibrotisku izmaiņu fona. Infiltrējošie limfocīti pieder T-limfocītiem, tie nosaka limfmezgla enerģētisko imūnreakciju un, iespējams, veicina audzēja šūnu izdzīvošanu. Reed-Sternberg šūnas ir ļaundabīgas šūnas, kas raksturīgas limfogranulomatozei, saskaņā ar jaunākajiem pētījumiem 97% gadījumu tās pieder pie B-limfocītiem.

Limfoīdu pārsvara mezglu variants ir neatkarīga slimība, kas ir B šūnu limfoma. Pēdējo raksturo tā sauktās Hodžkina L & H šūnas (limfocīti un histiocīti), izskats popkornam līdzīgi (popkornu šūnas) un ekspresē CD20 antigēnu. Aptuveni 10% gadījumu mezglu limfoīdu pārsvars attīstās difūzā lielo B šūnu ne-Hodžkina limfomā. Šim limfogranulomatozes variantam raksturīga labvēlīga prognoze, lai gan tam var būt hroniska atkārtota gaita, kas ilgst daudzus gadus, līdzīgi kā zemas pakāpes ne-Hodžkina limfomas.

Limfogranulomatozes simptomi un pazīmes

Iespējama ģeneralizēta limfadenopātija.

Vēlākā stadijā - aknu, plaušu, kaulu smadzeņu bojājuma simptomi.

Vispārējie simptomi ("B" simptomi):

• drudzis;
• nakts svīšana;
• svara zudums. Citi sistēmiski simptomi:
• sāpes limfmezglos, lietojot alkoholu.

To raksturo ārkārtīgi dažādi simptomi. Slimība sākas ar kakla limfmezglu palielināšanos (vispirms pa labi), pēc tam process pāriet uz otru pusi un mezgliem citās jomās. Limfmezglu izmērs var būt no zirņa, pupas līdz vīrieša dūrei. Mezgli ir pielodēti kopā konglomerātos, bet tie nav pielodēti pie ādas, neatveras un neplīst.

Drudzis vienmēr pavada limfogranulomatozi un tā tālāk agrīnās stadijas var būt vienīgā pazīme. Temperatūras reakcija ir dažāda, bet vairumā gadījumu to raksturo viļņains raksturs. Nieze, kas lokalizēta palielināto limfmezglu zonā vai vispārināta, sāpīga.

Laboratorijas testi: var būt hipohromiska anēmija un neitrofīla leikocitoze; limfocītu (absolūto un relatīvo) skaits ir samazināts; var rasties eozinofīlija un trombocitopēnija; ESR mēreni palielinās, bet pēdējā posmā tas sasniedz mm / h.

Limfogranulomatozes stadijas

Limfogranulomatozi raksturo audzēja šūnu izplatīšanās no skartā limfmezgla uz kaimiņu mezgliem. Tādēļ, ārstējot pacientus, viņi vadās pēc Ann Arbor klasifikācijas. Slimības stadiju pašlaik nosaka kakla CT skenēšana. krūtīs, vēderā un iegurnī, nevis laparotomijā. Kaulu smadzeņu iesaiste līdz diagnozes noteikšanas brīdim tiek atklāta reti, bet tas ir ticamāk, ja bojājums atrodas zem diafragmas līmeņa, tāpēc šādos gadījumos tiek veikta arī kaulu smadzeņu terpanobiopsija, lai noskaidrotu audzēja procesa stadiju. Citu prognostisko faktoru noteikšana ir novedusi pie tā, ka, izvēloties ārstēšanas taktiku, viņi reti koncentrējas tikai uz slimības anatomisko stadiju.

• I - vienas vai vienas mezglu grupas sakāve;
• II - vairāku limfmezglu grupu bojājumi vienā diafragmas pusē;
• III - limfmezglu bojājumi abās diafragmas pusēs, liesā;
• IV - ekstranodālo zonu iesaistīšana (izņemot audzēja augšanu "gar garumu").

Katrs posms prasa precizējumu, pievienojot vienu no šādiem burtu indeksiem: A - nav vispārēju simptomu; B - ir vispārēji simptomi; E - ir dažādu orgānu bojājumu simptomi.

Jaunākie pētījumi ļāva identificēt slimības pazīmes, kurām ir prognostiskā vērtība. Agrīnai slimības stadijai (I un IIA stadija) prognozes grupas tika formulētas, pamatojoties uz slimības histoloģisko variantu, pacienta vecumu un dzimumu, viņa simptomiem, skarto anatomisko reģionu skaitu un videnes limfmezglu bojājumiem.

Slimības progresēšanas stadijai (IIB-IV pakāpe), pamatojoties uz 5000 slimības gadījumu analīzi, tika noteikti septiņi prognostiskie faktori.

Ja nav šo faktoru, 5% izdzīvošanas rādītājs bez slimības ir 84%. Katra no šiem faktoriem klātbūtne samazina paredzamo izdzīvošanas līmeni par aptuveni 7%. Trīs vai vairāk faktoru klātbūtnē prognoze tiek uzskatīta par nelabvēlīgu.

Limfogranulomatozes klīniskās formas

Ir pārejošas formas, kas ilgst vairākus mēnešus, formas, kas ilgst 2-3 gadus un ilgst 5-6 gadus vai ilgāk.

Saskaņā ar procesa izplatību un saskaņā ar PVO klasifikāciju tie izšķir:

1. vietēja forma ar vienas limfmezglu grupas bojājumiem;
2. reģionālā forma ar bojājumiem ne vairāk kā divām limfmezglu grupām vienā apgabalā (virs vai zem diafragmas);
3. vispārināta forma ar daudzu limfmezglu bojājumiem virs un zem diafragmas;
4. izplatīta forma ar bojājumiem ne tikai limfmezglos, bet arī iekšējie orgānikā arī kauli, centrālie nervu sistēma, serozs un smadzeņu apvalks.

Prognoze ir slikta. Vidējais paredzamais dzīves ilgums ir 3-4 gadi, daži pacienti dzīvo 6-8 gadus vai vairāk. Iespējamas ilgstošas \u200b\u200bun pastāvīgas remisijas.

Limfogranulomatozes diagnostika

Diagnosticējot videnes, plaušu, kaulu, vēdera formas tipisku vispārēju klīnisku simptomu klātbūtnē, tiek iegūta liela, bieži izšķiroša nozīme rentgena metodes pētījumi - rentgens, limfadenoangiogrāfija.

Limfogranulomatozes diagnoze pamatojas uz skarto limfmezglu un citu audu biopsiju ar preparātu krāsošanu, izmantojot tradicionālās un imūnhistoķīmiskās metodes. Zāles jāpārbauda pieredzējušam hematologam. Aspirācijas biopsija var izmantot arī plānu adatu, taču diagnozes noteikšanai ar to vien nepietiek.

Diagnozes pamatā ir limfmezglu pietūkuma triāde, drudzis un ādas nieze... To uzskata par uzticamu ar histoloģisku apstiprinājumu - specifiskas granulomas noteikšanu limfmezgla biopsijas paraugā, kas satur milzu (µm diametra) Sternberg šūnas.

Limfogranulomatozes ārstēšana

Tas sastāv no limfmezglu plaša vai pilnīga rentgena apstarošanas un polihemoterapijas ar citostatisko līdzekļu kombināciju.

Dažos gadījumos monolokālas (vai viena orgāna) limfogranulomatozes klātbūtnē tiek norādīts radikāla operācija - atsevišķu limfmezglu paku noņemšana, kuņģa, zarnu rezekcija utt., dodot ilgstošu - līdz pat 10-15 gadiem - ilgāku klīnisko remisiju.

No aktīvajiem terapeitiskajiem līdzekļiem, ko lieto limfogranulomatozei, visplašāk tiek izmantota rentgena terapija. Tiek veikta skarto limfmezglu lokāla dziļa terapija. Labākie rezultāti dod telegammas terapiju ("kobalta lielgabals"), ko lokāli lieto atsevišķās 200 rad (4000–8000 rad ārstēšanas kursā) devās. Profilaktiskos nolūkos tiek apstarots ne tikai fokuss, bet arī blakus esošie rajoni un dažos gadījumos arī liesa.

Smaga leikopēnija vai trombocitopēnija ir kontrindikācija turpmākai rentgena terapijai.

Ar ģeneralizētu limfogranulomatozi ir paredzēta ārstēšana ar ķīmijterapijas līdzekļiem.

Viens no efektīvākajiem citotoksiskas zāles, kas ir pierādījuši sevi vispārēju limfogranulomatozes formu ārstēšanā, ir vinka alkaloīdi - vinblastīns (ungāru valoda) un vinkristīns (amerikāņu). Zāles tiek ievadītas tikai intravenozi, 5% glikozes šķīdumā vai destilētā ūdenī. Vispirms vinblastīnu lieto 5-10 mg devā, ar labu panesamību katru otro dienu, pēc tam pēc 3-5 injekcijām, vienādās devās reizi 5-10 dienās. Sakarā ar izteiktākām toksiskām īpašībām vinkristīnu ievada pus devās - katrā pa 2,5-5 mg.

Attīstoties dziļai leikopēnijai (2000. gadā un zemāk), ārstēšana uz laiku tiek pārtraukta.

Lai nodrošinātu maksimālu ķīmijterapijas zāļu koncentrāciju bojājumā ar minimālu vispārēju toksisku iedarbību, tiek piedāvāta endolimfātiska metode citostatisko līdzekļu ievadīšanai paaugstinātā devā - 150-200 mg dipīna vai degranola ar iepriekšēju un turpmāku infūziju limfas traukos ar 5-6 ml 1% novokaīna šķīduma (lai novērstu sāpīgu injekcijas vietā).

Pēdējos gados limfogranulomatozes ķīmijterapiju mēģina veikt "radikāli", izmantojot polihemoterapiju - vienlaikus lietojot vairākas ķīmijterapijas zāles.

Vispieņemtākās ir šādas citostatisko līdzekļu kombinācijas:

1. vinblastīns + bruneomicīns;
2. vinkristīns + ciklofosfamīds + metotreksāts 2+ prednizolons;
3. vin-blastīns + ciklofosfamīds + bruneomicīns + prednizolons.

Daudzsološa metode, kuras mērķis ir pilnīga slimības "izskaušana" (izskaušana), ir priekšlikums izmantot citostatiskos līdzekļus maksimālās (daudzkārt lielākās nekā parasti) devās, izraisot hematopoēzes aplaziju ar iepriekšēju (pirms ārstēšanas sākuma) novākto autologo (pašu) kaulu smadzeņu uzglabāšanu ārstēšanas kursa laikā ledusskapī -70 ° temperatūrā.

Lai novērstu zāļu citopēniju (leiko-trombocitopēniju) vai tās ātrāko elimināciju, ārstēšana ar citostatiskiem līdzekļiem tiek veikta hemoterapeitisko (eritrocītu, leikocītu, trombocītu masas pārliešana) un hormonālo (prednizolona) līdzekļu aizsardzībā.

Pacientu ar limfogranulomatozi ārstēšana jāveic specializētās onkohematoloģiskās klīnikās. Visi pacienti ar limfogranulomatozi, tāpat kā citas sistēmiskas asins slimības, tiek pakļauti dispansera novērošanai onko-hematoloģiskajās ambulancēs.

Tā kā limfogranulomatoze galvenokārt skar jauniešus, problēma blakus efekti terapija, ņemot vērā ievērojamo pacientu dzīves ilguma palielināšanos, kļūst ļoti nozīmīga. Limfogranulozes ārstēšanas novēlotu blakusparādību analīze parādīja, ka 30 gadu ilgā novērošanas periodā pacientiem ar limfogranulomatozi no audzējiem, kas attīstījās de novo, 2 reizes vairāk pacientu nomira nekā no pašas slimības recidīviem. Analīze ilgstošas \u200b\u200bkomplikācijas staru terapija, īpaši pēc videnes apstarošanas ( plaušu vēzis un krūts, plaušu fibroze, išēmiska slimība sirds), kalpoja par pamatu, lai mainītu pieeju lielu devu staru terapijai. Apvalka zonas apstarošana sievietēm līdz 20 gadu vecumam katram trešajam pacientam līdz 50 gadu vecumam izraisa krūts vēža attīstību, tāpēc šāda staru terapija vairs netiek izmantota. Ķīmijterapija ar alkilējošiem medikamentiem veicina sekundāras mielodisplāzijas, akūtas mieloīdo leikēmijas un ne-Hodžkina limfomu attīstību, kā arī neauglību, tādēļ, plānojot ārstēšanu, jāņem vērā šis apstāklis. Izrakstot ārstēšanu, ārsta mērķis ir izārstēt pēc iespējas vairāk pacientu un samazināt nelabvēlīgu ilgtermiņa seku biežumu, īpaši pacientu ārstēšanā agrīnā limfogranulomatozes stadijā.

Agrīnā stadija (IA un HA)

Lielākajai daļai pacientu ar agrīnu limfogranulomatozes stadiju diagnozes noteikšanas laiks ietekmē supraphrenic limfmezglus. Šo pacientu ārstēšana jāveic, ņemot vērā prognostiskos faktorus, kas paredz subfrēnijas limfmezglu bojājumu iespējamību, ja parastajā slimības stadijas noteikšanā nav acīmredzamu pazīmju par viņu iesaistīšanos audzēja procesā.

Pacientiem ar labvēlīgu slimības formu, jo īpaši mezglveida sklerozi vai limfoīdu pārsvara mezglveida variantu, kas notiek ar augšējo kakla limfmezglu bojājumiem un zemu ESR, subfrēnijas limfmezglu bojājumu iespējamība ir ļoti zema. Tos var ārstēt tikai apstarojot skarto limfmezglu grupu. Tomēr lielākajai daļai pacientu ar labvēlīgu prognozi un agrīnā limfogranulomatozes stadijā ārpus klīniskajiem pētījumiem arī jānosaka ķīmijterapija saskaņā ar ABVD režīmu, kam seko skarto limfmezglu grupas apstarošana. Atkārtošanās biežums pēc šādas apstrādes bija tāds pats kā pēc mantijas zonas apstarošanas vai visu limfmezglu pilnīgas apstarošanas. Pat īsāka 4 nedēļu ķīmijterapija saskaņā ar VAPEC-B shēmu ar skartās limfmezglu grupas apstarošanu un ļoti labiem rezultātiem.

Nesen PET ar 18F marķētu tordekso-glikozi veiksmīgi izmanto, lai atklātu aktīvu audzēja procesu atlikušajos palielinātajos limfmezglos. Šai pētījumu metodei, ko izmanto pēc standarta terapijas pabeigšanas, ir augsta pozitīvā vērtība (87,5%) un negatīva (94,4%) rezultāti saistībā ar recidīviem pacientiem ar agrīnu limfogranulomatozes stadiju. Atliek noskaidrot, vai PET var izmantot, lai identificētu pacientus, kuri pēc ķīmijterapijas nevar saņemt vietējo apstarošanu, nepalielinot atkārtošanās risku. NCRI pētījums, kas pašlaik notiek Lielbritānijā, atbildēs uz šo jautājumu. Šajā pētījumā pacienti saņem trīs ABVO ķīmijterapijas kursus, kam seko PET skenēšana. Ja PET parāda aktīvu procesu, tiek veikts vēl viens ABVD kurss, kam seko skarto limfmezglu apstarošana. Pacienti, kuriem ir negatīvs rezultāts, nejauši tiek iedalīti vienā no divām grupām, no kurām viena saņem vietēju staru terapiju, bet otra ne.

Pacienti ar agrīnu slimības stadiju, bet nelabvēlīga prognoze tiek ārstēti tāpat kā ar progresējošu limfogranulomatozes stadiju saskaņā ar vispārpieņemto shēmu.

Slimības progresēšanas stadija

Kopš CALGB pētījuma pabeigšanas ABVD un citas doksorubicīna ķīmijterapijas shēmas ir kļuvušas plaši atzītas par standarta terapiju. Šajā pētījumā tika salīdzināta trīs shēmu efektivitāte: MOPP (mustīns, vinkristīns, prokarbazīns, prednizons), pārmaiņus MOPP un ABVD un tikai ABVD.

Nesen tika izstrādāta īsa polihemoterapija Stanford V (mustīns, doksorubicīns, vinblastīns, prednizolons, vinkristīns, bleomicīns, etopozīds) un lielu devu polihemoterapija BEASOPP. Šīs ārstēšanas shēmas tiek kombinētas ar skarto limfmezglu vietējo staru terapiju. Saskaņā ar provizoriskiem rezultātiem šāda ārstēšana ir efektīva lielākajai daļai pacientu un nodrošina augstu izdzīvošanu bez slimībām. Tādējādi, ārstējot pēc Stenforda shēmas, 3 gadu kopējā izdzīvošana un bez recidīviem pacientiem ar progresējošu limfogranulomatozes stadiju bija attiecīgi 96% un 87%. Ārstējot pēc BEACOPP režīma, tika iegūti ļoti iespaidīgi rezultāti; tie izrādījās labāki nekā tad, kad mainīja COPP un ABV režīmu. Mēģinājumi vēl vairāk palielināt zāļu devu palielinātajā BEASOPP režīmā ļāva pastiprināt terapijas pretaudzēju efektu, bet tajā pašā laikā ievērojami palielinājās ar ārstēšanu saistīti mielodisplastiskā sindroma un akūtas mieloīdās leikēmijas attīstības gadījumi. Jauktā terapija četriem BEASOPP kursiem pēc parastās shēmas un četriem kursiem saskaņā ar shēmu ar palielināta deva zāles ļāva iegūt ļoti augstu izdzīvošanas līmeni un samazināt mielodisplastiskā sindroma biežumu. Nesenā pētījumā Apvienotajā Karalistē ChlVPP un PABLOE maiņai vai hibrīdai ChlVPP / EVA shēmai nebija nekādu priekšrocību salīdzinājumā ar ABVD. Kamēr BEASOPP terapijas ieguvumi nav beidzot pierādīti, ABVD paliks visplašāk izmantotais limfogranulomatozes slimnieku ārstēšanā.

Turpmāka ārstēšana

Ja pēc staru terapijas pacientiem ar agrīnu limfogranulomatozes stadiju notiek recidīvs, turpmākā ķīmijterapija ir diezgan efektīva (80-90% pacientu var ievērojami pagarināt dzīvi bez slimības recidīviem). Ja pēc pirmās līnijas ķīmijterapijas rodas recidīvi, otrās līnijas ķīmijterapiju var veiksmīgi izrakstīt, īpaši, ja iepriekšējā remisija ilga vairāk nekā 12 mēnešus. Neskatoties uz to, ir iespējams ievērojami palielināt paredzamo dzīves ilgumu, parakstot ķīmijterapijas zāles parastās devās, tikai 20-25% pacientu.

Lielas devas ķīmijterapija, kam seko autologu cilmes šūnu transplantācija, var ievērojami uzlabot dzīvildzi bez slimības progresēšanas (DFS). standarta metode atkārtotas limfogranulomatozes pacientu ārstēšana. Tas var ievērojami pagarināt 40-50% pacientu izdzīvošanas līmeni bez recidīviem.

Perspektīvas

Atteikšanās lietot staru terapiju slimības agrīnā stadijā.

Antivielu pielietošana Reed-Sternberg šūnu CD30 antigēnam; II fāzes klīniskie pētījumi ir parādījuši zināmu efektu ar šīm antivielām.

Anti-C020 antivielu, ieskaitot marķētas antivielas, izmantošana mezglaina varianta ārstēšanai ar limfoīdu pārsvaru.

• Novērtējiet materiālu

Materiālu atkārtota izdrukāšana no vietnes ir stingri aizliegta!

Informācija šajā vietnē tiek sniegta izglītības mērķiem un nav paredzēta kā medicīniska konsultācija vai ārstēšana.

Limfogranulomatoze

Ļaundabīgas izmaiņas limfoīdajos audos ar granulomām un Berezovska-Šternberga šūnām (morfoloģiski izolēta šūnu grupa, atšķirībā no visa cita) tiek saukta par "limfogranulomatozi" (limfātiskās sistēmas vēzi). Galvenais slimības simptoms ir ievērojams limfmezglu palielināšanās. Vēl viens nosaukums ir Hodžkina slimība.

Kas ir limfogranulomatoze?

Tomass Hodžkins - britu ārsts, kurš vispirms ieteica, ka palielināti limfmezgli nav sekas iekaisuma process vai cita audzēja metastāzes, un tās ir patstāvīga slimība. Audzējs sastāv no lielām daudzkodolu šūnām, kas lokalizētas skartajos limfmezglos.

Šī slimība skar jaunu iedzīvotāju grupu: bērnus, pusaudžus, pieaugušos reproduktīvā vecumā. Maksimums ir no 14 līdz 35 gadiem. Tiek novērota arī slimības attīstība pēc 50 gadiem. Vīrieši slimo par 40% biežāk. Slimības biežums ir stabils - 25 gadījumi uz miljonu iedzīvotāju gadā.

Iemesli

Precīzs cēlonis, kas veicina slimības attīstību, pašlaik nav zināms. Hodžkina limfoma nav izplatīta starp ģimenes locekļiem. Identiskiem dvīņiem ir augsts risks (līdz 99%). Tiek uzskatīts, ka limfogranulomatozes (B-šūnu limfomas) parādīšanās ir saistīta ar Epšteina-Barra vīrusu (4. tipa herpes simplex vīruss). Šī saistība ir saistīta ar faktu, ka vīruss atsāk (atkārtojas) B-limfocītos un aktivizē to reprodukciju, daloties.

Pirmās slimības pazīmes un nobrieduši simptomi

Slimība sākas ar submandibular un kakla limfmezglu palielināšanos. Sākotnējos posmos mezgls ir blīvs, nav ļoti sāpīgs, kustīgs, pēc pieskāriena tas atgādina ķiršu augļus, kas var izaugt līdz ābola lielumam vai vairāk. Attiecībā uz paplašinātā mezgla apjomiem nav īpašas gradācijas. Tā vērtība katrā gadījumā ir individuāla.

Vēlāk patoloģiskajā procesā tiek iesaistīti subklāvijas limfmezgli, intratorakāli (videnes), retāk cirkšņi.

Vēlās pazīmes ir liels masīvs audzējs retroperitoneālajā telpā, videnes zarnā, kas var izraisīt trahejas, augšējās vena cava saspiešanu, pacientiem ir elpas trūkums. Liesa ir ievērojami palielināta, dažreiz tās izmērs ir tik liels, ka orgāns aizņem pusi no vēdera dobuma. Pacienta stāvoklis ir nopietns, pastāvīga ķermeņa temperatūra ir 37,5 °, naktī ir spēcīga svīšana, dramatisks svara zudums (vairāk nekā 10% no kopējā ķermeņa svara), nemitīgs nieze.

Slimības izplatīšanās posmi organismā:

1. Atsevišķi limfmezgli.
2. Dažādas mezglu grupas vienā diafragmas pusē.
3. Mezglu grupas abās diafragmas pusēs (progresējošs vēzis).
4. Orgānu un audu bojājumi.

Kā tiek diagnosticēta Hodžkina slimība?

Pārbaudes algoritms ir atkarīgs no mezglu lokalizācijas, to konsistences un blīvuma, kā arī no apkārtējo audu stāvokļa.

Diagnozi nosaka tikai histoloģijas rezultāti. Lai to izdarītu, tiek veikta skartā limfmezgla biopsija. Morfologs novērtē rezultātu un, pamatojoties uz viņa secinājumu, tiek noteikta galīgā diagnoze.

Līdzīgs mezglu pieaugums ir raksturīgs tādām slimībām kā tuberkuloze, sarkoidoze (orgānu, biežāk plaušu bojājumi), sifiliss, kolagenoze (patoloģija) saistaudi). Tāpēc mezglu specifiku nosaka tikai audu paraugu morfoloģiskā izmeklēšana.

Citas diagnostikas metodes:

1. mezglu, liesas, aknu palpācija;
2. mandeļu pārbaude;
3. kaulu smadzeņu pārbaude no ilija spārna;
4. CT ( datortomogrāfija) krūtīs un vēdera dobumā;
5. klīniskā un bioķīmiskā asins analīze ar aknu un nieru darbības analīzi;
6. PET - marķēta glikozes pozitronu emisijas tomogrāfija;
7. EKG un ECHO-kardiogrāfija ─ tiek veikta, ja paredzama ārstēšana ar ķīmijterapijas zālēm ar kardiotoksicitāti;
8. kuņģa-zarnu trakta endoskopiskā izmeklēšana ─ ja gaidāmā terapija var izraisīt čūlainas izmaiņas gremošanas trakta gļotādā.

Limfogranulomatozes ārstēšana. Zinātniskā medicīna un tautas līdzekļi

Limfogranulomatozes ārstēšana tiek veikta stingri saskaņā ar starptautiskajiem protokoliem. Ārstēšanas apjoms atbilst bojājuma apjomam, tāpēc terapijas izvēle vienmēr ir individuāla.

Pirmais posms - polihemoterapija, kur svarīga taktika - maksimālā deva un minimālie intervāli. Dažos gadījumos (ne vienmēr) tiek izmantota staru terapija atlikušie efekti... Kursu skaits, to intensitāte, staru terapijas zonas tiek noteiktas katram pacientam atsevišķi.

Ķīmijterapijai limfogranulomatozei ir destruktīva ietekme uz vīriešu dzimumšūnām. Tā kā pārsvarā ir slimi jauni vīrieši, tad pirms ārstēšanas visiem noteikti jāziedo sperma īpašai bankai krioprezervēšanai (sasaldēšanai) un uzglabāšanai. Tas ir vienīgais veids, kā nākotnē iegūt bērnus. Sievietēm situācija ir vienkāršāka, ķīmijterapijas laikā zāles ir iemācījušās aizsargāt olnīcas, bloķējot tās ar hormonāliem medikamentiem.

Medikamenti bieži tiek kombinēti ar tradicionālā medicīna... Pareizi izvēlētu garšaugu izmantošana veicina:

• audzēja augšanas palēnināšana vai apturēšana ─ čagas sēne, biškrēsliņi, kliņģerītes, lucerna, žeņšeņs, asinszāle;
• ķermeņa attīrīšana no ķīmijterapijas ─ pelašķi, diļļu sēklas, salvija, planšete, saldais āboliņš;
• hematopoētiskās funkcijas atjaunošana ─ sarkano biešu sula, nātres;
• ķermeņa izturības palielināšana ─ avenes, propolisa tinktūra, alvejas sīrups.

No šiem augiem gatavo uzlējumus, novārījumus, sulas, augu izcelsmes preparātus.

Prognoze un izdzīvošana

Slimība var izraisīt recidīvus, un 70% no tiem rodas 2-3 gadu laikā pēc ārstēšanas un komplikācijas.

• kuņģa-zarnu trakta gļotādas bojājumi;
• augšējās infekcijas elpošanas trakts un pneimonija;
• toksisks aknu bojājums;
• b un C hepatīts

• sekundārie audzēji;
• sirds un asinsvadu slimība;
• osteoporoze;
• vairogdziedzera disfunkcija;
• neauglība.

Ar pareizi noteiktu slimības stadiju un adekvātu ārstēšanu atgūšanas panākumu līmenis ir 90% vai vairāk. Bērniem dziedināšanas process ir ātrāks, un recidīvi ir reti. Galvenais ir atcerēties to efektīva ārstēšana un agrīna ārstēšana ─ tie ir sinonīmi.

Pieaugušajiem 85-90% gadījumu 1. - 4. stadijā ir ilga izdzīvošana bez slimības izpausmes. 5-10% ir rezistenti pacienti, kuri nereaģē uz ārstēšanu. 5-10% ─ Hodžkina slimība ar recidīviem. Tikai kopīgiem ārstu, pacienta un viņa ģimenes centieniem, izmantojot mūsdienu metodes ārstēšanu, jūs varat pārvarēt limfogranulomatozi.

Ir svarīgi zināt:

Pievienot komentāru Atcelt atbildi

Kategorijas:

Informācija vietnē tiek sniegta tikai informatīviem nolūkiem! Aprakstītās metodes un receptes vēža ārstēšanai nav ieteicams lietot neatkarīgi un bez konsultēšanās ar ārstu!

Lai arī tā ir ļaundabīga slimība, limfogranulomatoze nenozīmē nāves sodu un mokošas mokas.

Saukta par Hodžkina limfomu (Tomass Hodžkins vispirms aprakstīja tās simptomus), limfātiskās sistēmas onkopatoloģija vairumā gadījumu tiek veiksmīgi izārstēta. Un jaunākie ārstēšanas protokoli, individuāli plānoti, samazina negatīvās sekas.

Ātra navigācija lappusēs

Kas tas ir?

Slimības limfogranulomatoze ir ļaundabīgs limfātiskās sistēmas bojājums, kura primārais simptoms ir ievērojams reģionālo limfmezglu (dzemdes kakla, paduses, cirkšņa) pieaugums.

Ja vēža šūnas netiek ārstētas, tās izplatās krūtīs vai vēderā, ietekmējot dažādus orgānus. Hodžkina slimību apstiprina specifisku Rīda-Berezovska-Šternberga šūnu noteikšana limfmezglu audu mikroskopiskā izmeklēšanā.

Svarīgs! Hodžkina limfoma jānošķir no cirkšņa limfogranulomatozes. Pēdējā ir seksuāli transmisīva slimība, ko izraisa hlamīdijas. Limfogranulomatozes cirkšņa simptomi ir saistīti ar strutojošs iekaisums uroģenitālās zonas limfmezgli.

Slimības risks ar limfogranulomatozi ir palielināts cilvēkiem ar:

• Infekciozā mononukleoze (klātbūtne organismā izskaidro limfogranulomatozes sparodiskus intrafamiliālus gadījumus radiniekiem bez asinīm);
• Iedzimts vai iegūts imūndeficīts;
• Autoimūna patoloģija ( reimatoīdais artrīts, sarkanā vilkēde utt.).

Bērnu limfogranulomatoze visbiežāk tiek diagnosticēta pusaudža gados, bet maksimālais saslimstības maksimums notiek vēlākā vecumā: ap 20 un pēc 45 gadiem.

Limfogranulomatozes simptomi, pirmās pazīmes

Pirmā limfogranulomatozes sākuma pazīme ir limfmezglu palielināšanās (rentgena krūtīs skartie limfmezgli aizņem 0,3 platuma) ar raksturīgu scenāriju:

• Lokalizācija - dzemdes kakla un subklāvija (70-75% gadījumu), paduses un limfātiskās formācijas videnē (15-20%), cirkšņa un vēdera dobumā (10%);
• Izmēri - no valrieksts uz vistas olu;
• Nesāpīgs un elastīgs.

Videnes limfogranulomatoze noved pie elpošanas orgānu (bronhu, plaušu) saspiešanas, kas izraisa klepu un elpas trūkumu, īpaši guļus stāvoklī. Hodžkina slimības skartie vēdera dobuma limfmezgli bieži izraisa mugurkaula nervu saspiešanu un neiroloģiskus simptomus (radikulopātiskas muguras sāpes), simptomus no kuņģa-zarnu trakta.

Svarīgs! Limfmezglu, kurus skārusi limfogranulomatoze, antibiotiku lietošana nemazinās. Tomēr bieži tiek reģistrēts viņu spontāns samazinājums un atkārtots pieaugums.

Vispārējo slimības ainu papildina:

• pastāvīgs vājums bez acīmredzamais iemesls, apetītes trūkums;
• ādas nieze;
• ascīts;
• sāpīgums kaulos.

Limfogranulomatozes simptomi, kas bieži norāda uz progresējošu vēzi un sliktu prognozi, ietver:

• Periodiska temperatūras paaugstināšanās virs 38 ° C;
• Miega laikā pilošs sviedri;
• Zaudējumi vairāk nekā 10% no svara sešu mēnešu laikā (ar parasto diētu, bez diētas).

Atkarībā no skarto limfmezglu lokalizācijas un onkoloģiskā procesa izplatības, aknu, liesas (splenomegālijas), plaušu, krūšu un mugurkaula nervu bojājumi (agrīnā stadijā ir diezgan reti) jostasvieta, retāk - nieru un kaulu smadzenes.

Tajā pašā laikā, ņemot vērā imūno šūnu traucēto funkcionalitāti pacientiem ar limfogranulomatozi, jostas rozi (herpetisku ādas infekciju), bieži tiek diagnosticēta atkārtota kandidoze, neinfekciozs meningīts, vienšūņu pneimonija un toksoplazmoze.

Ar ievērojamu leikopēniju un pieaugošu imūndeficītu bieži diagnosticē bieži sastopamas bakteriālas infekcijas.

Limfogranulomatozes histoloģiskie veidi un stadijas

Uz milzīgu specifisku Berezovska-Šternberga šūnu veidošanās fona tiek veidots liels skaits mazu T-limfocītu. Vēl vienu imūnsistēmas saikni - B-limfocītus - var mainīt gan kvantitatīvā pieauguma, gan samazināšanās virzienā.

Hodžkina limfomas histoloģiskais tips nosaka onkogenitātes pakāpi un ierosina slimības stadiju:

1. Limfohistiocītiskais tips - tiek atrasti mazi, nobrieduši T-limfocīti un specifiskas šūnas. To bieži diagnosticē jaunā vecumā, tam ir zema tumorigenitāte un vislabvēlīgākais rezultāts.
2. Nodulārā skleroze, gandrīz puse no visiem Hodžkina slimības gadījumiem, tiek konstatēta jaunām sievietēm. Raksturīga mikroskopiska iezīme ir specifisku šūnu un lielu šūnu klātbūtne ar izmainītu lakūnu šūnu kodolu. Limfoīdie audi ir svītraini ar šķiedru auklām. Prognoze ir laba.
3. Jauktais šūnu tips - RBS šūnas, limfocīti, eozinofīli, fibroblasti un plazmas šūnas atrodas limfogranulomatozajos audos. Šis tips atbilst I-III klīniskajai stadijai, biežāk tiek reģistrēts bērniem un gados vecākiem pacientiem. Augsts onkoloģiskā procesa vispārināšanas risks.
4. Limfoīdu izšķērdēšana ir retākais histoloģiskais variants, tas atbilst klīnikas IV stadijai. Limfmezgla biopsijā tiek konstatēts specifisku šūnu un šķiedru ieslēgumu izvietojums slānī pa slānim.

Onkoloģisko bojājumu histoloģiskās īpašības tiek atklātas, veicot palielinātu limfmezglu biopsiju.

Saskaņā ar onkoloģiskā procesa izplatību, lifogranulomatoze ir sadalīta 4 posmos:

• 1. posms - vienas zonas limfmezglu bojājumi;
• 2. posms - onkoloģija ir ietekmējusi divas vai vairākas limfmezglu grupas vai nu krūtīs, vai vēdera dobumā, iesaistot blakus esošo orgānu (II E);
• 3. posms - limfmezglu onkoloģiskā deģenerācija gan krūtīs (III 1), gan vēdera dobumā (III 2) ar iespējamu liesas iesaistīšanos (IIIS);
• 4. posms - difūzs aknu, zarnu, kaulu smadzeņu un citu orgānu bojājums.

Saīsinājums "A" norāda uz asimptomātisku limfogranulomatozes gaitu, zīme "B" - nelabvēlīgu pazīmju klātbūtne (svara zudums, pārmērīga svīšana, hipertermija).

Bērnu iezīmes

Hodžkina limfoma bērniem līdz 3 gadu vecumam tiek diagnosticēta izņēmuma gadījumos. 4-6 gadu vecumā šī slimība biežāk tiek konstatēta zēniem, bet pusaudža gados dzimums zaudē savu nozīmi.

Bērnībai raksturīgi limfogranulomatozes simptomi: palielināti kakla limfmezgli, ja kaklā nav iekaisuma procesa.

Bieži vien slimam bērnam ir subfebrīla temperatūra (līdz 37,5 ° C) un vājums, kas rodas 1-2 nedēļas, tomēr vispārējais stāvoklis mazulis ir diezgan apmierinošs.

Slimība var strauji attīstīties (IV stadija notiek dažu mēnešu laikā) vai lēni progresēt vairākus gadus.

Limfogranulomatozes ārstēšana - zāles un paņēmieni

Limfogranulomatozes terapeitiskā taktika balstās uz slimības simptomu smagumu, tās stadiju un asins analīzes rādītājiem (anēmija, limfocitopēnija, trombocitopēnija).

Radio vai ķīmijterapijas indikācija ir noteiktu šūnu noteikšana limfmezglu biopsijā un CD15 antigēnu klātbūtne asinīs (izņemot limfohistiocītisko tipu) un CD30.

Pilns Hodžkina limfomas ārstēšanas klāsts ietver:

1) Staru terapija - zemu devu skarto limfmezglu apstarošana slimības I-III stadijā. Jonizējošā efekta zonas paplašināšana ir nepraktiska, jo trūkst efekta pastiprināšanas.

Apstarošanas jaudas optimālās devas aprēķins nosaka arī minimālo nevēlamu seku rašanās risku (leikēmija, toksisks orgānu bojājums utt.).

2) ķīmijterapija - ilgstoša (vismaz sešus mēnešus) zemu citostatisko līdzekļu devu ieviešana. Devas pārvērtēšana ir ieteicama, ja nav terapeitiska rezultāta.

Citostatiskā ārstēšana tiek kombinēta ar zemu devu staru terapiju un kortikosteroīdu (prednizolona) lietošanu; I un IIA stadijā to nevar parakstīt. IV posmā ķīmijterapija ir prioritārā ārstēšana.

3) Simptomātiska ārstēšana - eritrocītu, trombocītu masas infūzija, slimību ārstēšana, kas radušās progresējoša imūndeficīta fona apstākļos.

4) Kaulu smadzeņu transplantācija - mūsdienīgā onkoloģijas ārstēšanas metode ar cilmes šūnu implantācijas palīdzību ievērojami palielina atveseļošanās iespējas pat vēlīnās limfogranulomatozes stadijās. Vienīgais metodes trūkums ir tas, ka izmaksas ir pārāk augstas.

5) Bioterapija - novatoriska tehnoloģija, kurā tiek izmantotas īpašas monoklonālas antivielas, iznīcina vēža šūnas, līdzīgi kā ķīmijterapijas zāles, bet nebojā veselīgus ķermeņa audus.

Prognoze

Parasti pareizi sastādīts staru terapijas kurss, vajadzības gadījumā papildināts ar citostatisku ārstēšanu, dod stabilu remisiju. Labvēlīga limfogranulomatozes prognoze tiek apstiprināta 95% gadījumu I-II stadijā, 70% III-IV stadijā.

Pacientiem, kuriem asins analīzē ir šādas novirzes, nepieciešama nopietnāka ārstēšana:

• leikocitoze ir lielāka par 15x10⁹ / l;
• limfocitopēnija ir mazāka par 600;
• kritiska hemoglobīna un albumīna līmeņa pazemināšanās.

Retos gadījumos (visbiežāk gados vecākiem pacientiem) slimība progresē, neskatoties uz notiekošo ārstēšanu, vai limfomas recidīvs notiek nākamā 1 gada laikā.

Šādas situācijas norāda uz ārkārtīgi agresīvu onkopatoloģijas gaitu un samazina atveseļošanās iespējas.

• Zarnu kandidoze - simptomi pēc veida, ārstēšanas un ...

Limfogranulomatoze (citi slimības nosaukumi - hodžkina limfoma , hodžkina slimība ) ir limfātiskās sistēmas onkoloģiskā patoloģija. To raksturo klātbūtne limfoīdajos audos berezovska-Šternberga-Lasīt šūnas ko speciālisti atrod mikroskopiskās izmeklēšanas laikā. Šīs šūnas tika nosauktas pēc tiem zinātniekiem, kuri aktīvi iesaistījās šo šūnu atklāšanā un tālākā izpētē. Ļoti bieži limfogranulomatoze bērniem izpaužas vēlīnā pusaudža vecumā, un maksimālā saslimstība ar šo slimību tiek novērota 20 un 50 gadu vecumā. Pirmo limfogranulomatozi aprakstīja ārsts Tomass Hodžkins no Lielbritānijas, tas notika 1832. gadā. Saskaņā ar statistiku, limfogranulomatozi trīs reizes biežāk novēro ģimenes locekļos, kur jau ir parādījušies šīs slimības gadījumi. Limfogranulomatozes cēloņi vēl nav pilnībā noskaidroti. Tātad, pastāv viedoklis, ka limfogranulomatoze ir saistīta epšteina-Barra vīruss .

Limfogranulomatozes formas un stadijas

Eksperti izšķir piecus limfogranulomatozes veidus. Kādas slimības pacientam ir iespējams noteikt, tikai pētot limfmezglu audus, kas ņemti biopsijas laikā.

Tātad mūsdienās visizplatītākā limfogranulomatozes forma tiek uzskatīta par variantu mezglains... Pacientiem tiek diagnosticēts arī jauktu šūnu variants, variants ar limfoīdu izsīkumu (tas ir visretākais), variants ar liels skaits , kā arī slimības mezglains variants ar limfocītu pārsvaru

Atkarībā no slimības izplatības ir četri posmi. Pirmajā posmā audzējs atrodas vienas zonas limfmezglos, vai arī tas atrodas vienā orgānā ārpus limfmezgliem. Otrajā posmā tiek ietekmēti limfmezgli divās vai vairākās vietās diafragmas vienā pusē vai orgāns un limfmezgli diafragmas vienā pusē.

Trešajā posmā limfmezgli jau tiek ietekmēti abās diafragmas pusēs, un var tikt ietekmēta arī liesa. Ceturtajā slimības stadijā papildus limfmezgliem tiek ietekmētas arī aknas, zarnas, nieres, kā arī citi orgāni, kuros novēro difūzus bojājumus.

Limfogranulomatozes simptomi

Parasti pirmie un pamanāmākie limfogranulomatozes simptomi ir ievērojami palielinājušies par kakls , iekš paduses nu iekšā cirksnis ... Ja infekcijas slimību gadījumā šādam limfmezglu pieaugumam ir sāpes, tad ar limfogranulomatozi limfmezgli ir nesāpīgi, bet mezglu lielums nemazinās ne ar antibiotiku terapiju, ne arī tad, ja ārstēšana nav tāda. Limfātisko audu bojājuma dēļ, kas atrodas krūtīs, parādās limfogranulomatozes simptomi, apgrūtināta elpošana vai klepus, kas attīstās pastāvīga palielinātu limfmezglu spiediena plaušas un bronhos .

Turklāt eksperti nosaka citus limfogranulomatozes simptomus. Tātad ļoti bieži cilvēks izjūt smagu vājumu, viņa ķermeņa temperatūra var paaugstināties, pārmērīga svīšana un gremošanas problēmas. Pacients var sākt dramatiski zaudēt svaru.

Ar limfogranulomatozi palielināti limfmezgli paliek kustīgi, nelodē ar āda... Dažreiz tie sāk augt ļoti ātri, pēc tam nokrīt lieli veidojumi. Dažos gadījumos pacienti pēc alkoholisko dzērienu lietošanas izjūt sāpes palielinātajos limfmezglos.

Visbiežāk limfogranulomatoze lokalizējas plaušu audos. Parasti, ja tiek ietekmētas plaušas, pacienta ārējās izpausmes vispār netiek novērotas. Ļoti bieži šķidrums uzkrājas pleiras dobumi... Pleiras sakāve notiek tiem pacientiem, kuri ar limfogranulomatozi palielina videnes limfmezglus, jo plaušu audos ir perēkļi. Tas vēlāk var pieaugt sirds , traheja.

Ne mazāk reti slimība tiek lokalizēta kaulu audi... Šajā gadījumā tiek skarti skriemeļi, vēlāk krūšu kauls, ribas, iegurņa kauli.

Parasti aknu bojājumi tiek atklāti novēloti, jo raksturīgās pazīmes pacientam nav šāda bojājuma.

Dažreiz tiek ietekmēta arī centrālā nervu sistēma, visbiežāk muguras smadzenes. Smagi neiroloģiski traucējumi ir šāda bojājuma rezultāts.

Limfogranulomatozes diagnostika

Ja pacientam ir aizdomas par limfogranulomatozi, tad pareizai diagnozei jāveic vairāki pētījumi. Pirmkārt, speciālists veic rūpīgu pacienta pārbaudi, kurš ir sūdzējies. Simptomu klātbūtnē vai lai izslēgtu aizdomas par limfogranulomatozi, tiek veiktas vispārējas un asins analīzes. Nosakot bojājumu klātbūtni limfmezglā, tiek veikta biopsija, kam seko morfoloģisko un imunoloģisko izmaiņu izpēte.

Visprecīzākais pētījums, kas apstiprina limfogranulomatozes diagnozi, ir audzēja limfoīdo audu parauga mikroskopiska izmeklēšana, kas iegūta ... Morfoloģiskās izmeklēšanas veikšanas procesā mikroskopā ir iespējams skaidri noteikt, vai limfmezglā ir audzēja šūnas, kā arī specifiskas berezovska-Šternberga-Lasīt šūnas ... Lai galīgi apstiprinātu diagnozi, tiek veikts imūnhistoķīmiskais pētījums.

Lai diagnosticētu slimību, kuras dēļ palielinājušies tikai videnes limfmezgli, tiek izmantota krūšu dobuma diagnostiskā atvere.

Lai precīzi noteiktu limfogranulomatozes stadiju, radiācijas diagnostika... Tātad, veicot radiogrāfiju, datortomogrāfiju, MRI, ir iespējams noteikt audzēja klātbūtni tajās vietās, kuras ārsts nevar pārbaudīt ārējās pārbaudes laikā.

Ārsti

Limfogranulomatozes ārstēšana

Šīs slimības terapija ir vērsta uz limfogranulomatozes pilnīgu izārstēšanu neatkarīgi no tā, kāda slimības stadija tiek diagnosticēta pacientam. Pirmajā un otrajā posmā slimības pilnīgas izārstēšanas varbūtība ir ļoti liela. Limfogranulomatozes trešajā un ceturtajā stadijā ir arī diezgan liela varbūtība veiksmīga ārstēšana slimība. Limfogranulomatozes ārstēšanas procesā tiek aktīvi izmantota staru terapija, dažreiz kombinācijā ar.

Ja ir nelabvēlīgs limfogranulomatozes kurss, tad tiek novērots pietiekami augsts efekts, lietojot lielas ķīmijterapijas devas ar autologu kaulu smadzenēm.

Atkarībā no slimības pakāpes un citu vienlaicīgu slimību klātbūtnes tiek noteikts optimālais limfogranulomatozes ārstēšanas režīms. Lai novērstu šīs slimības recidīvus nākotnē, jums jāvelta laiks, lai veiktu speciālista nozīmētu uzturošo terapiju un izvairītos no fiziskas pārslodzes. Arī ar limfogranulomatozi fizioloģiskās, elektriskās un termiskās procedūras ir kontrindicētas, darbs, kurā cilvēks tiek pakļauts paaugstinātam starojumam, augstfrekvences strāvām, smago metālu sāļiem.

Diēta, uzturs limfogranulomatozei

Avotu saraksts

• Volkova M.A. Klīniskā hematoloģijas onkoloģija. - M.: Izdevniecība "Medicīna", 2007.
• Kovrigina A.M., Probatova N.A. Hodžkina limfoma un lielšūnu limfomas. - M.: Med. informēt. aģentūra, 2007. gads.
• Onkoloģija: valsts vadība / Red. B.I. Chissova, M.I. Davydova. - M.: GEOTAR-Media, 2008. gads.

Ļaundabīgas izmaiņas limfoīdajos audos ar granulomām un Berezovska-Šternberga šūnām (morfoloģiski izolēta šūnu grupa, atšķirībā no visa cita) tiek saukta par "limfogranulomatozi" (limfātiskās sistēmas vēzi). Galvenais slimības simptoms ir ievērojams limfmezglu palielināšanās. Vēl viens nosaukums ir Hodžkina slimība.

Kas ir limfogranulomatoze?

Tomass Hodžkins ir britu ārsts, kurš vispirms ieteica, ka palielināti limfmezgli nav cita audzēja iekaisuma procesa vai metastāžu rezultāts, bet tie ir patstāvīga slimība. Audzējs sastāv no lielām daudzkodolu šūnām, kas lokalizētas skartajos limfmezglos.

Šī slimība skar jaunu iedzīvotāju grupu: bērnus, pusaudžus, pieaugušos reproduktīvā vecumā. Maksimums ir no 14 līdz 35 gadiem. Tiek novērota arī slimības attīstība pēc 50 gadiem. Vīrieši slimo par 40% biežāk. Slimības biežums ir stabils - 25 gadījumi uz miljonu iedzīvotāju gadā.

Iemesli

Precīzs cēlonis, kas veicina slimības attīstību, pašlaik nav zināms. Hodžkina limfoma nav izplatīta starp ģimenes locekļiem. Identiskiem dvīņiem ir augsts risks (līdz 99%). Tiek uzskatīts, ka limfogranulomatozes (B-šūnu limfomas) parādīšanās ir saistīta ar Epšteina-Barra vīrusu (4. tipa herpes simplex vīruss). Šī saistība ir saistīta ar faktu, ka vīruss atsāk (atkārtojas) B-limfocītos un aktivizē to reprodukciju, daloties.

Pirmās slimības pazīmes un nobrieduši simptomi

Slimība sākas ar submandibular un kakla limfmezglu palielināšanos. Sākotnējos posmos mezgls ir blīvs, nav ļoti sāpīgs, kustīgs, pēc pieskāriena tas atgādina ķiršu augļus, kas var izaugt līdz ābola lielumam vai vairāk. Attiecībā uz paplašinātā mezgla apjomiem nav īpašas gradācijas. Tā vērtība katrā gadījumā ir individuāla.

Vēlāk patoloģiskajā procesā tiek iesaistīti subklāvijas limfmezgli, intratorakāli (videnes), retāk cirkšņi.

Vēlās pazīmes ir liels masīvs audzējs retroperitoneālajā telpā, videnes zarnā, kas var izraisīt trahejas, augšējās vena cava saspiešanu, pacientiem ir elpas trūkums. Liesa ir ievērojami palielināta, dažreiz tās izmērs ir tik liels, ka orgāns aizņem pusi no vēdera dobuma. Pacienta stāvoklis ir nopietns, pastāvīga ķermeņa temperatūra ir 37,5 °, naktī ir spēcīga svīšana, dramatisks svara zudums (vairāk nekā 10% no kopējā ķermeņa svara), nemitīgs nieze.

Slimības izplatīšanās posmi organismā:

1. Atsevišķi limfmezgli.
2. Dažādas mezglu grupas vienā diafragmas pusē.
3. Mezglu grupas abās diafragmas pusēs (progresējošs vēzis).
4. Orgānu un audu bojājumi.

Kā tiek diagnosticēta Hodžkina slimība?

Pārbaudes algoritms ir atkarīgs no mezglu lokalizācijas, to konsistences un blīvuma, kā arī no apkārtējo audu stāvokļa.

Diagnozi nosaka tikai histoloģijas rezultāti. Lai to izdarītu, tiek veikta skartā limfmezgla biopsija. Morfologs novērtē rezultātu un, pamatojoties uz viņa secinājumu, tiek noteikta galīgā diagnoze.

Svarīgs!

Līdzīgs mezglu pieaugums ir raksturīgs tādām slimībām kā tuberkuloze, sarkoidoze (orgānu, biežāk plaušu bojājumi granulozā), sifiliss, kolagenoze (saistaudu patoloģija). Tāpēc mezglu specifiku nosaka tikai audu paraugu morfoloģiskā izmeklēšana.

Citas diagnostikas metodes:

1. mezglu, liesas, aknu palpācija;
2. mandeļu pārbaude;
3. kaulu smadzeņu pārbaude no ilija spārna;
4. CT (datortomogrāfija) krūtīs un vēderā;
5. klīniskā un bioķīmiskā asins analīze ar aknu un nieru darbības analīzi;
6. PET - marķēta glikozes pozitronu emisijas tomogrāfija;
7. EKG un ECHO-kardiogrāfija ─ tiek veikta, ja paredzama ārstēšana ar ķīmijterapijas zālēm ar kardiotoksicitāti;
8. kuņģa-zarnu trakta endoskopiskā izmeklēšana ─ ja gaidāmā terapija var izraisīt čūlainas izmaiņas gremošanas trakta gļotādā.

Limfogranulomatozes ārstēšana. Zinātniskā medicīna un tautas līdzekļi

Limfogranulomatozes ārstēšana tiek veikta stingri saskaņā ar starptautiskajiem protokoliem. Ārstēšanas apjoms atbilst bojājuma apjomam, tāpēc terapijas izvēle vienmēr ir individuāla.

Pirmais posms - polihemoterapija, kur svarīga taktika - maksimālā deva un minimālie intervāli. Dažos gadījumos (ne vienmēr) staru terapiju izmanto, lai novērstu atlikušos efektus. Kursu skaits, to intensitāte, staru terapijas zonas tiek noteiktas katram pacientam atsevišķi.

Svarīgs!

Ķīmijterapijai limfogranulomatozei ir destruktīva ietekme uz vīriešu dzimumšūnām. Tā kā pārsvarā ir slimi jauni vīrieši, tad pirms ārstēšanas visiem noteikti jāziedo sperma īpašai bankai krioprezervēšanai (sasaldēšanai) un uzglabāšanai. Tas ir vienīgais veids, kā nākotnē iegūt bērnus. Sievietēm situācija ir vienkāršāka, ķīmijterapijas laikā zāles ir iemācījušās aizsargāt olnīcas, bloķējot tās ar hormonāliem medikamentiem.

Medikamenti bieži tiek kombinēti ar tradicionālo medicīnu. Pareizi izvēlētu garšaugu izmantošana veicina:

• audzēja augšanas palēnināšana vai apturēšana ─ čagas sēne, biškrēsliņi, kliņģerītes, lucerna, žeņšeņs, asinszāle;
• ķermeņa attīrīšana no ķīmijterapijas ─ pelašķi, diļļu sēklas, salvija, planšete, saldais āboliņš;
• hematopoētiskās funkcijas atjaunošana ─ sarkano biešu sula, nātres;
• ķermeņa izturības palielināšana ─ avenes, propolisa tinktūra, alvejas sīrups.

No šiem augiem gatavo uzlējumus, novārījumus, sulas, augu izcelsmes preparātus.

Atcerieties!

Prognoze un izdzīvošana

Slimība var izraisīt recidīvus, un 70% no tiem rodas 2-3 gadu laikā pēc ārstēšanas un komplikācijas.

Agrīnas komplikācijas:

• kuņģa-zarnu trakta gļotādas bojājumi;
• augšējo elpceļu infekcijas un pneimonija;
• toksisks aknu bojājums;
• b un C hepatīts

Vēlas komplikācijas:

• sekundārie audzēji;
• sirds un asinsvadu slimība;
• osteoporoze;
• vairogdziedzera disfunkcija;
• neauglība.

Ar pareizi noteiktu slimības stadiju un adekvātu ārstēšanu atgūšanas panākumu līmenis ir 90% vai vairāk. Bērniem dziedināšanas process ir ātrāks, un recidīvi ir reti. Galvenais atcerēties, ka efektīva ārstēšana un agrīna ārstēšana ir sinonīmi.

Pieaugušajiem 85-90% gadījumu 1. - 4. stadijā ir ilga izdzīvošana bez slimības izpausmes. 5-10% ir rezistenti pacienti, kuri nereaģē uz ārstēšanu. 5-10% ─ Hodžkina slimība ar recidīviem. Tikai ārstu kopīgiem spēkiem pacients un viņa ģimene, izmantojot modernas ārstēšanas metodes, var pārvarēt limfogranulomatoze.

Limfogranulomatoze (Hodžkina slimība) ir onkoloģiska slimība, kas ietekmē limfātiskā sistēma... Veidojot sākotnējo fokusu limfātiskajos audos, slimība ātri izplatās apkārtējos audos.

Limfogranulomatozes cēloņi

Uzticamie šīs slimības cēloņi vēl nav noskaidroti, lai gan Dr Hodžkins (tātad otrais nosaukums) šo slimību pirmo reizi aprakstīja tālajā 1832. gadā. Tomēr zinātnieki liek domāt, ka limfogranulomatozes attīstību veicina Epšteina-Barra vīruss, kas to izraisa infekciozā mononukleoze... Tieši šis vīruss ir diezgan bieži sastopams audzēja šūnās. Tiek uzskatīts, ka tas izraisa limfocītu mutāciju - tie sāk nekontrolējami augt.

Arī uz iespējamie iemesli attīstību ļaundabīgs audzējs ietver mutācijas gēnu līmenī un dažādu vīrusu bojājumus t-limfocītos.

Limfogranulomatozes stadijas

Atkarībā no audzēja apjoma izšķir 4 limfogranulomatozes posmus:

I posms: audzējs ir lokalizēts vienā mezglā vai vairākos vienas grupas mezglos (visbiežāk kaklā, cirkšņos un padusēs);

II posms: tiek ietekmētas divas vai vairākas limfmezglu grupas, bet vienā diafragmas pusē;

III posms: tiek ietekmēti limfmezgli abās diafragmas pusēs;

IV posms: ir iesaistīti citi orgāni - zarnas, aknas, nieres, kaulu smadzenes utt.

Papildus limfogranulomatozes stadijai diagnoze var norādīt burtus: burts A nozīmē, ka pacientam nav slimības simptomu, burts B nozīmē, ka tiek novērots drudzis, svara zudums un smags sviedri, burts E nozīmē, ka slimība ir izplatījusies orgānos vai audos, kas atrodas blakus lieliem limfmezgli, burts S - ka bojājums ir izplatījies liesā.

Limfogranulomatozes simptomi

Galvenā vēža izpausme ir limfmezglu palielināšanās, un apmēram 70% gadījumu process sākas dzemdes kakla-supraklavikulārajā reģionā. Šajā gadījumā pacienta labklājības pasliktināšanās nenotiek. Palielinātie mezgli ir kustīgi, ārkārtīgi retos gadījumos ir sāpīgi. Pakāpeniski palielinoties izmēram, tie saplūst lielos veidojumos.

Dažiem cilvēkiem limfogranulomatoze sākas ar videnes limfmezglu palielināšanos, kas parasti tiek atklāta nejauši ar plānveida fluorogrāfiju. Kad jaunveidojuma lielums sasniedz ievērojamu izmēru, parādās klepus un elpas trūkums, retāk - sāpes krūtīs.

Dažreiz slimība sākas ar svīšanu naktī, akūtu drudzi un strauju svara zudumu. Neliels mezglu pieaugums notiek vēlāk.

Ja audzējs ir lokalizēts plaušu audos, tam nav pievienotas ārējas pazīmes.

Skeleta sistēmā slimība visbiežāk skar skriemeļus, tad krūšu kaulu, iegurņa kaulus un ribas, vēl retāk - cauruļveida kaulus.

Aknu bojājumiem nav raksturīgu pazīmju, tāpēc šis patoloģiskais process tiek atklāts novēloti.

Ir arī centrālās nervu sistēmas, galvenokārt muguras smadzeņu bojājumu gadījumi, kā rezultātā rodas nopietni neiroloģiski traucējumi.

Limfogranulomatozes sekundārie simptomi ir:

• Paaugstināta svīšana (īpaši naktī), kas lielākā vai mazākā mērā raksturīga gandrīz visiem pacientiem;
• Ādas izmaiņas (sausums, alerģiskas izpausmes, nieze) novēro trešdaļā pacientu;
• Dramatisks svara zudums;
• Paaugstināta ķermeņa temperatūra;
• Vispārējs ķermeņa vājums;
• Gremošanas traucējumi.

Limfogranulomatozes diagnostika

Pat ar pietiekami izteiktiem limfogranulomatozes simptomiem un pārliecinoši klīniskā aina var tikai apstiprināt diagnozi histoloģiskā izmeklēšana, pēc kura rezultātiem tiek noteikta Berezovska-Šternberga šūnu klātbūtne neoplazmā.

Tā notiek, ka materiāla iegūšana šādai analīzei ir sarežģīta bojājuma fokusa atrašanās vietas dēļ. Lai diagnosticētu audzēju, kas atrodas videnē, tiek izmantota krūšu dobuma diagnostikas atvēršanas metode. Ar limfogranulomatozes lokalizāciju retroperitoneālajā telpā (kas ir ārkārtīgi reti) nepieciešama vēdera dobuma diagnostiskā atvere.

Kaulu limfmezglu iesaistīšana procesā, plaušu audi, pleiras, plaušu saknes, videnes atklājas, izmantojot rentgena pētījumus.

Limfogranulomatozes stadijas precizēšana tiek veikta ar papildu metodēm, kas ietver:

• Medicīniskā pārbaude;
• Krūškurvja rentgenogrāfija;
• Kaulu smadzeņu biopsija;
• Liesas un aknu skenēšana;
• Kontrasta angiogrāfija.

Limfogranulomatozes ārstēšana

Limfogranulomatozes ārstēšanas metode ir atkarīga tikai no slimības stadijas.

Pirmajā posmā tiek izmantota staru terapija, ja nepieciešams, tā tiek kombinēta ar ķīmijterapiju.

Otrajā un trešajā posmā ir nepieciešama staru un ķīmijterapijas kombinācija.

Ceturtajā posmā tiek veikti 6 vai 8 ķīmijterapijas kursi.

Ja, neraugoties uz notiekošo ārstēšanu, limfogranulomatozes prognoze ir slikta, pacientiem tiek nozīmēta ķīmijterapija lielās devās un kaulu smadzeņu transplantācijas operācija.

Dažos gadījumos ar limfogranulomatozes lokalizāciju vienā orgānā ir paredzēta radikāla operācija, kas nozīmē atsevišķu limfmezglu paku noņemšanu, kuņģa, zarnu rezekciju utt. Šī metode ļauj sasniegt ilgstošu klīnisko remisiju - līdz 10-15 gadiem.

Limfogranulomatozes ārstēšana tiek veikta specializētās onkohematoloģiskās klīnikās. Visi pacienti, pat pēc atveseļošanās, regulāri tiek novēroti onkohematoloģiskajās dispanserēs.

Limfogranulomatozes prognoze

Jo agrāk slimība tiek diagnosticēta un sākta ārstēšana, jo labvēlīgāka ir limfogranulomatozes prognoze. Saskaņā ar statistiku, piecu gadu izdzīvošanas rādītājs ir:

• 95% pirmajā posmā;
• Ne mazāk kā 80% - par otro;
• Apmēram 60% - trešajā;
• Ne mazāk kā 45% - ceturtajā posmā.

Agrīnas nelabvēlīgas slimības gaitas pazīmes ir tā sauktie "bioloģiskie" aktivitātes rādītāji.

Tie tiek ņemti vērā, palielinot:

• ESR vispārēja analīze asinis vairāk nekā 30 mm / h;
• Haptoglobīns pārsniedz 1,5 mg%;
• Fibrinogēna koncentrācija pārsniedz 5 g / l;
• Alfa-2-globulīns vairāk nekā 10 g / l;
• Ceruloplazmīns vairāk nekā 0,4 vienības. izmiršana.

Ja vismaz divi rādītāji vienlaicīgi pārsniedz norādītos līmeņus, tiek noteikta procesa bioloģiskā aktivitāte.

Limfogranulomatoze bērniem

Starp visiem onkoloģiskās slimības bērniem limfogranulomatoze ir 15%.

Šī slimība var rasties jebkurā vecumā, taču tiek atzīmēti vislielākās aktivitātes periodi - 4-6 gadi un 12-14 gadi.

Bērniem līdz 3 gadu vecumam limfogranulomatoze ir ārkārtīgi reti sastopama.

Saskaņā ar statistiku zēni slimo 2-3 reizes biežāk nekā meitenes, bet pēc 15 gadiem šī attiecība izlīdzinās.