Connein sindrom (primarni hiperaldosteronizam). Primarni hiperestosterizam (KONNN SINDROM) Odnos Aldosteron-Renino odnosa

Connein sindrom se zove bolest endokrilni sustavkoji je svojstven u velikoj količini aldosterona. U medicini se zove kao primarni aldostesterizam. Ova bolest može se nazvati posljedicom glavne bolesti, koja, napreduje, uzrokuje komplikacije. Glavne bolesti uključuju tumore nadbubrežne žlijezde, raka nadbubrežne žlijezde, hipofize neoplazme, adenoma i karcinoma.

Općenito

Aldostestonizam je podijeljen u osnovnu i sekundarnu. Obje vrste nastaju zbog prekomjernog rudarstva aldosteron hormona, koji je odgovoran za držanje u natrijevom tijelu i ukloniti kalij s bubrezima. Drugi hormon naziva se hormon nadbubrežnog korteksa i mineralokortikoida. Najčešći i teški satelit ove bolesti je arterijska hipertenzija. Primarni i sekundarni aldosteronizam nisu dvije faze jedne bolesti, već dvije potpuno različite bolesti. Oni se razlikuju i uzroci izgleda, utječu na tijelo i, u skladu s tim, metoda liječenja.

Primarni (KONNN SINDROM) Aldostestonizam

Otvorio je Konn 1955. godine. 3 puta češće žene pate od aldostesterona. U području rizika, prekrasan kat u dobi od 25 do 45 godina. Primarni aldosteronizam nastaje zbog nove formiranja adrenalnog korteksa (jednostrani adenom). Mnogo manje često uzrokuje hiperplaziju ili ambulantni rak. S povećanim razvojem aldosterona, povećanje količine natrija u bubrezima, a kalij se zauzvrat smanjuje.

Studija se bavi patologom, koji dijagnosticira tumor nadbubrežnog korteksa. Može biti pojedinačna ili višestruka i dodirnuti jedan ili obje nadbubrežne žlijezde. U više od 95% slučajeva tumor je benign. Također kao studija, liječnici često propisuju imunološki analizu, gdje se koristi venska krv kao biomaterijal. ELISA je dodijeljena razjasniti količinu aldosterona u tijelu i za provjeru primarnog hiperaldosterizma.

Conna sindrom javlja se u patologiji nadbubrežnih žlijezda, tumorskih neoplazmi.

Indikacije za proučavanje najčešće je izvršila povećani krvni tlak, koji u terapijskim manipulacijama ne ocjenjuje, sumnja na razvoj zatajenja bubrega. Morate se pripremiti za krv. Prvo, ograničite hranu bogatu ugljikohidratima 2-4 tjedna. Također za to razdoblje, isključiti diuretske proizvode, estrogene, oralne kontraceptive, steroide. Već 1 tjedan, inhibitore terapije u reninu, za uklanjanje 3 dana, kao posljednji resort - granica, moralna i fizička prenapona. Tri sata prije postupka, ne pušite. Imajući rezultate na ruci, uzimajući u obzir broj reninskih hormona, aldosterona i kortizona, liječnik će moći pravilno dijagnosticirati i propisati učinkovito liječenje lijeka.

Sekundarni kompenzacijski (simptomatsko)

Za razliku od primarnog, sekundarni aldosteronizam izaziva se ne-nadbubrežne bolesti, ali problemi s jetrom, srcem i bubrezima. To jest, to je komplikacija nekih ozbiljnih bolesti. U rizičnoj skupini postoje pacijenti s dijagnozom:

• rak adrenala;
• brojne bolesti srca;
• odstupanja u radu Štitnjača, crijeva;
• idiopatski hiperaldosterizam;
• adenoma nadbubrežnog korteksa.

Također, popis bi trebao dodati tendenciju krvarenja, produljenu izloženost lijekovima lijekova. Ali to ne znači da će svi pacijenti koji pate od tih bolesti, na njihovu povijest bolesti, bit će dijagnosticirani sekundarni aldosteronizam, oni jednostavno bi trebali biti bliže njihovom zdravlju.

Simptomi bolesti

Otporni arterijski hipertenzija karakterističan sindrom konun sindroma.

Primarni i sekundarni aldosteronizam povezani su s manifestacijom takvih simptoma:

1. ravnotežnost se pojavljuje zbog kašnjenja tekućine u tijelu;
2. slabljenje jakosti mišića, umor;
3. česti poriv na toalet, osobito noću (Pollakiuria);
4. hipertenzija (injekcija krvnog tlaka);
5. žeđ;
6. problemi s vidom;
7. loše zdravstveno stanje, glavobolja;
8. paraliza mišića u kratkim vremenskim intervalima, utrnulost dijelova tijela, ne-trnci;
9. povećanje veličina marikula srca;
10. brzo povećanje težine - više od 1 kg dnevno.

Evakuacija kalija doprinosi pojavu slabosti u mišićima, Parestezia, ponekad mišićnoj paralizi i mnogim drugim bubrežnim bolestima. Aldosteronizam je dovoljno opasan, ali ne manje opasne i posljedice. Stoga, nije potrebno usporiti, morate kontaktirati liječnika što je prije moguće.

Komplikacije i posljedice

Primarni aldosteronizam, u slučaju ignoriranja simptoma i odbijanja terapije, dovodi do niza komplikacija. Prije svega, srce (ishemija) počinje patiti, razvija se zatajenje srca, intrakranijalno krvarenje. U rijetkim slučajevima pacijent se javlja moždani udar. Budući da se broj kalija u tijelu smanjuje, razvija se hipokalemija, što izaziva aritmiju, a da, pak, može dovesti do fatalnog ishoda. Sekundarni hiperaldosterizam i sam je komplikacija drugih ozbiljnih bolesti.

Dijagnoza i diferencijalna dijagnoza

Testovi urina i krvi su propisani za pravilnu i točnu dijagnozu bolesti.

U osumnjičenom liječniku na aldosteronizam, imenuje se brojni studija i analiza kako bi se potvrdila ili odbijala navodna dijagnoza, kao i za ispravnu daljnju terapiju lijekovima. Prije svega, se provode testovi urina i krvi. Laboratorij uspostavlja ili opovrgne prisutnost poliurija ili analizira njegovu gustoću urina. U krvi se proučava koncentracija aldosterona, kortizola i renina. Uz primarnu hiperaldosterizam, Renin je mali, broj kortizola je normalan, a aldosteron je mnogo. Za sekundarni aldosteronizam svojstven u nešto drugačijoj situaciji, prisutnost Renin mora biti bitna. Za točnije rezultate, ultrazvuk često koriste. Rjeđe - MRI i CT nadbubrežne žlijezde. Osim toga, pacijent bi trebao pregledati kardiologa, oftalmologa, nefrolog.

Liječenje aldosterona

Liječenje primarnog ili sekundarnog aldosterona treba biti sveobuhvatna i ne uključuje ne samo medicinska terapija., Ai pravilna prehrana, u nekim slučajevima - operativni kirurška intervencija. Glavna svrha lijeka Konunova sindroma je spriječiti komplikacije nakon Dijeta u bolesti bolesti ovisi o težini simptoma bolesti.

Paralelno, treba promatrati prehranu. Njegov temelj uključuje povećanje proizvoda koji sadrže kalij i dodatne lijekove koji sadrže kalij. Isključujemo ili ograničavamo potrošnju soli. Za proizvode bogate kalijem uključuju:

• suho voće (grožđice, kuraga, šljive);
• svježe plodove (grožđe, dinja, marelice, šljive, jabuke, banana);
• svježe povrće (rajčica, krumpir, češnjak, bundeve);
• zelje;
• meso;
• orašasti plodovi;
• crni čaj.

Definicija koncepta

Godine 1955., KON je opisao sindrom karakteriziran arterijskom hipertenzijom i smanjenjem razine kalija u serumu, čiji je razvoj povezan s Aldosterom (adenoma nadbubrežnim korteksom, koji izlučuje Aldosteron).

Primarni hiperaldosteronizam To je češće kod odraslih osoba (omjer 3: 1) u dobi od 30 do 40 godina češće bolesne. Među djecom, učestalost bolesti kod djevojčica i dječaka je ista.

Uzroci bolesti

1. Aldoster (Kona sindrom)

2. Bilateralna hiperplazija adrenalne ili višestruke adenomatoze nadbubrežnog korteksa (15%):

a) idiopatski hiperaldosterizam (aldosteron hiperprodukcija nije potisnuta);

3. Aldosterociranje adenom je potpuno potisnut od glukokortikoida.

4. Karcinoma nadbubrežnog korteksa.

5. Ne-ljepljivi hiperaldostosterizam

Mehanizmi za pojavu i razvoj bolesti (patogeneza)

1. Aldoster (Kona sindrom) - Aldosterociranje tumora nadbubrežnih žlijezda (70% slučajeva primarnog hiperaldosterizma). Aldosterociranje adenoma nadbubrežnog korteksa, u pravilu, jednostrano, ne više od 4 cm. Višestruki i bilateralni adenomi su iznimno rijetki. Rak nadbubrežne žlijezde kao uzrok aldosteroizam također se događa i nerijedni - 0,7-1,2%. Ako postoji adenom biosinteze aldosterona ne ovisi o izlučivanju ACTH.

2. Bilateralna hiperplazija nadbubrežne žlijezde (30% slučajeva) ili višestruke adenomatike nadbubrežne korekcije (15%):

a) idiopatski hiperaldosterizam (aldosteron hiperprodukcija nije potisnuta);

b) neodređeni hiperaldosterizam (aldosteron hiperprodukcija, selektivno potisnuta);

c) hiperaldosteroizam, potpuno potisnuti glukokortikoidi.

3. Aldosteronprodukcija adenomapotpuno potisnuti glukokortikoidi.

4. Karcinoma nadbubrežnog korteksa.

Relativno rijedak uzrok primarnog aldosteronizma je maligni tumor nadbubrežne korteksa.

5. Hiperaldosterizam bez propelera (tumor jajnika, crijeva, štitnjača).

Maligni tumori čine 2-6% svih slučajeva.

Klinička slika bolesti (simptomi i sindromi)

1. Arterijska hipertenzija. Uporna arterijska hipertenzija ponekad je popraćena jakim glavoboljama u čelu. Hipertenzija je stabilna, ali možda prisutnost paroksizama. Zloćudna hipertenzija Vrlo rijetko.

Hipertenzija ne reagira na ortostatsko opterećenje (reakcija ovisna o renininama), otporna na valtazalvy uzorak (pri provođenju krvnog tlaka ne povećava, za razliku od drugih opcija za hipertenziju).

Pakao se prilagođava spironolaktonom (400 mg / dan 10-15 dana), kao i hipokalemija.

2. "Cashyfenski bubreg"

Gotovo u svim slučajevima, primarni aldosteronizam je popraćen hipokalemijom zbog prekomjernog gubitka bubrega kalija pod utjecajem aldosterona. Nedostatak kalija uzrokuje stvaranje "kaliopenski bubreg". Pogođen je epitela distalnih odjela bubrežnih tubula, u kombinaciji s zajedničkim hipokalemičnim alkalozom, što dovodi do kršenja oksidacijskih mehanizama i koncentracija urina.

Na početnim fazama bolesti, bubrežni poremećaji mogu biti beznačajni.

1) Poliuria, uglavnom noć, doseže 4 L dnevno, niccountered (70% bolesnika). Poliuria s primarnim hiperaldosterizmom nije potisnuta vazopresinom pripravcima, ne smanjuje se s ograničenjem unosa tekućine.

2) Karakteristična hipoizostenurija - 1008-1012.

3) Mogući prolazni, umjereni proteinuria.

4) Reakcija urina je češće alkalna, što povećava frekvenciju pratećeg pijelitisa i pijelonefritisa.

Žeđ, kompenzacijska polidipsia razvija se kao reakcija na poliuria. Poliudipsa i poliuria noću zajedno s neuromuskularnim manifestacijama (slabost, parestezija, napadi MyOphegia) su obavezne komponente hipokalemičkog sindroma. Polidipsia ima središnju genezu (hipokalemija stimulira žeđ centar) i refleksni gen (zbog nakupljanja natrija u stanicama).

Edem nije karakterističan - samo u 3% bolesnika s istodobnim oštećenjem bubrega ili nedostatkom cirkulacije krvi. Poliuria, nakupljanje natrija u stanicama ne doprinosi gospodarstvu tekućine u intersticijskom prostoru.

3. Poraz mišića. Mišićna slabost, pseudo-paralela, periodični napadaji napadaja različitog intenziteta, postoji tetanija, eksplicitna ili latentna. Mogući mišići lica, pozitivni simptomi vrpce i trg. Povećao električni potencijal u rektumu. Karakteristične parestezije u različitim mišićnim skupinama.

4. Promjene u središnjem i perifernom živčanom sustavu

Opća slabost se manifestira u 20% bolesnika. Glavobolje se uočavaju u 50% bolesnika, imaju intenzivan karakter - zbog povećanja krvnog tlaka i hiperhiymitacije mozga.

5. Uznemirujuća izmjena ugljikohidrata.

Hipokalemija potiskuje izlučivanje inzulina, doprinosi razvoju smanjene tolerancije na ugljikohidrate (60% bolesnika).

Dijagnoza bolesti

1. hipokalemija

Povišeno izlučivanje kalija s urinom (normalno 30 mmol / l).

2. Hipermentija

3. Hiposomolantnost

Specifična stabilna hipervolemija i visoka osmolarnost plazme. Povećan intravaskularni volumen za 20-75% se ne mijenja s uvođenjem fiziološke otopine ili albumina.

Alkaloza koja je dostupna u 50% bolesnika - pH krvi doseže 7.60. Povećan sadržaj bikarbonata u krvi do 30-50 mmol / l. Alcaloza se kombinira s kompenzacijskim smanjenjem krvi klor. Promjene su poboljšane upotrebom soli, eliminiraju spironolakton.

4. Povreda hormonske pozadine

Razina aldosterona u krvi je češće povišena po stopi od 2-16 ng / 100 ml do 50 ng / 100 ml. Ograda krvi mora se provesti s vodoravnim položajem pacijenta. Povećao sadržaj u krvi aldosterona metabolita. Promjena dnevnog profila sekrecije aldosterona: Određivanje razine aldosterona u serumu u 8 sati i na 12 sati. Uz Aldoster, sadržaj aldosterona u krvi je 12 sati niži nego u 8 sati ujutro, dok je s fino ili velikom hiperplazijom, koncentracija aldosterona u određenim razdobljima gotovo se ne mijenja ili nešto više u 8 sati.

Povećanje izlučivanja aldosterona s urinom.

Smanjena važeća aktivnost renin plazme je kardinalni simptom primarnog hiperaldosteronizma. Renin sekrecija potisnuta je hipervolemijom i hiperosmosolantom. U zdravom, sadržaj renina u krvi na horizontalnom položaju je 0,2-2,7 ng / ml / sat.

Kriterij za dijagnozu sindroma primarnog hiperalosterizma je kombinacija niske aktivnosti renin plazme s hiperaldosteronom. Diferencijalno dijagnostički kriterij iz sekundarnog hiperaldosteroidnosti s neovaskularnom hipertenzijom, kroničnom zatajenjem bubrega, reminking bubrežnim tumorom, zlobnoj arterijskom hipertenzijom, kada je također povišena razina renina i aldosterona.

5. Funkcionalni test

1. Umetnite s natrijevim 10 g / dan tijekom 3-5 dana. U gotovo zdravim osobama s normalnom regulacijom aldosterona izlučivanja, razina kalijevog seruma ostaje nepromijenjena. Uz primarni aldosterizam, moć seruma u serumu se smanjuje na 3-3.5 mmol / L, izlučivanje kalija s urinom oštro povećava, pacijentovo stanje se pogoršava (oštra mišićna slabost, kršenje otkucaja srca).

2. 3-dnevna dijeta s niskim (20 m0V / dan) sadržaj natrija - razina renin ostaje nepromijenjena, razina aldosterona može se čak i smanjiti.

3. Uzorak s furosemidom (lazik). Prije vođenja uzorka, pacijent treba biti na prehrani s normalnim sadržajem natrijevog klorida (oko 6 g dnevno), tijekom tjedna ne primanje bilo kakve hipotenzivne lijekove i unutar 3 tjedna ne uzimaju diuretike. Prilikom izvođenja uzorka pacijent uzima unutar 80 mg furosemida i nalazi se unutar 3 sata vertikalni položaj (šetnje). Nakon 3 sata uzimaju krv kako bi odredili razinu renina i aldosterona. U primarnom aldosterizmu, postoji značajan porast razine aldosterona i smanjenje koncentracije renina u krvnoj plazmi.

4. Uzorak s flatesom (zaklon). Ujutro, pacijent uzima krv da odredi sadržaj aldosterona i renina u plazmi. Onda pacijent uzima u 25 mg hookey i je u 2 sata sjedeći položajNakon čega ponovno zauzima krv kako bi se odredio sadržaj aldosterona i renina. U bolesnika s esencijalnom hipertenzijom, kao i zdravom, postoji smanjenje razine aldosterona zbog ugnjetavanja pretvorbe angiotenzina I u angiotenzin II. U bolesnika s primarnim aldosteronizmom povećava se koncentracija aldosterona, omjer aldosterona / regenovidne aktivnosti više od 50.

5. Spironolacton test. Pacijent je na prehrani s normalnim sadržajem natrijevog klorida (6 g dnevno) i 3 dana, antagonist Aldosteron Aldacton (veroshpiron) je 100 mg 4 puta dnevno. Četvrtog dana u serumu određuje se sadržaj kalija, a povećanje razine krvi za više od 1 mmol / l u usporedbi s početnom razinom je potvrda razvoja hipokalemije zbog viška aldosterona. Razina aldosterona i renin u krvi ostaje nepromijenjena. Arterijska hipertenzija je eliminirana.

6. Uzorak s nonaldosteron mineralokortikoidi. Pacijent traje 400 ug fluorokortizola acetata tijekom 3 dana ili 10 mg deoksiatonosterona acetata tijekom 12 sati. Razina aldosterona u krvnom serumu i izlučivanje njegovih metabolita s urinom tijekom primarnog aldosteronizma ne mijenja, dok se s sekundarnim hiperaldosterizmom - značajno smanjuje. U nekim slučajevima, postoji smanjenje razine aldosterona u krvi također s Aldosteom.

7. Testirajte iz DOX. Dodijelite dokumente za 10-20 mg / dan tijekom 3 dana. U bolesnika sa sekundarnim hiperaldosterozmom, razina aldosterona se smanjuje, s Conma sindromom - br. Razina glukokortikosteroida i androgena je normalna.

8. Ortostatički uzorak (vožnja 4 sata). Za razliku od zdravih, razina aldosterona je paradoksalno smanjena.

9. Dijagnostika tema nadbubrežnih lezija. Adenoma-Aldoster ima male dimenzije, u 80% bolesnika s promjerom od manje od 3 cm, češće se nalaze u lijevoj nadbubrežnom žlijezdu.

10. Izračunata tomografija je najistavniji studija s visokom osjetljivošću. U 90% bolesnika otkriveni su tumori promjera 5-10 mm.

11. Skeniranje nadbubrežnih žlijezda s i-131-jodom kolesterolom na pozadini kočenja glukokortikoidne funkcije s deksametazonom (0,5 mg svakih 4 sata tijekom 4 dana). Karakteristična asimetrija nadbubrežnih žlijezda. Osjetljivost - 85%.

12. kateterizacija žila nadbubrežnih žlijezda s bilateralnom selektivnom ogradom uzoraka krvi i određivanje razine aldosterona u njima. Osjetljivost studije povećava se nakon preliminarne stimulacije adenoma sintetičkog aktualnog djelovanja - oštro povećava proizvode aldosterona na strani tumora. Osjetljivost istraživanja je 90%.

13. Rendgenska zgrada nadređenog venografije - osjetljivost metode 60%: Vaskularizacija tumora je beznačajna, dimenzije su male.

14. Ehografija nadbubrežnih žlijezda.

15. SupergentGeniografija pod uvjetima pneummatroperitonij, u kombinaciji s intravenoznom urografijom ili bez njega. Metoda je informativna samo kada veliki tumoriČešće daje lažne negativne rezultate. Male dimenzije Aldoste koje se nalazi unutar, rijetko mijenjaju konture nadbubrežnih žlijezda.

Diferencijalna dijagnoza

1. sekundarni aldosteronizam (hiperreninee hiperaldosterizam) - navodi u kojima obrazovano obrazovanje Aldosteron je povezan s dugoročnom stimulacijom njegovog izlučivanja angiotenzin II. Za sekundarni aldosteroizam, karakteristično je povećanje razine renina, angiotenzina i aldosterona u krvnoj plazmi. Aktivacija sustava Renin-angiotenzin nastaje zbog smanjenja učinkovitog volumena krvi, a istovremeno povećava negativnu ravnotežu natrijevog klorida. Razvija se s nefrotičnim sindromom, cirozom jetre u kombinaciji s ascitesom, idiopatskim edemom, koji se često nalaze u žena tijekom premnopauze, stagnirajući zatajenje srca, bubrežnu tubularnu acidozu.

2. Barder sindrom: Hiperplazija i hipertrofija Yucstaglomeromeromeromeromeromeromeromeromeromeromeromeromeromeromeromeromeromeros hiperdostatom. Prekomjerni gubitak kalija u isto vrijeme sindrom je povezan s promjenama u uzlaznom dijelu bubrežnih tubula i primarnog defekta u transportu klorida. Odlikuje se dwelking, kašnjenje mentalnog razvoja, prisutnost hidrokalemijskog alkaloze pri normalnom arterijskom tlaku.

3. Tumori koji proizvode renin (primarni renimicizam), uključujući tumore Wilms (nefroblastom) - sekundarni aldosteronizam se nastavlja arterijska hipertenzija, Maligna hipertenzija s lezijom posuda bubrega i mrežnica često se kombinira s povećanjem izlučivanja renina i sekundarnog aldosterona. Povećanje formiranja Renin povezano je s razvojem nekrotičnog arterilizacije bubrega. Nakon nefrektomije nestaje i hiperaldosterizam i hipertenzija.

4. Dugoročni unos tiazidnih diuretika u arterijskoj hipertenziji uzrokuje sekundarni aldosteronizam. Stoga, određivanje razine renina i aldosterona u krvnoj plazmi mora se provesti tek nakon 3 tjedna ili kasnije nakon ukidanja diuretika.

5. Dugotrajno prijem kontracepcijskih kontracepcija koji sadrže estrogen dovodi do razvoja arterijske hipertenzije, povećanje razine renina u plazmi krvi i sekundarnog aldosteronizma. Povećanje formiranja renina u isto vrijeme povezano je s neposrednim učinkom estrogena na parenhimu jetre i povećanjem sinteze proteina supstrata - angiotenzinogena.

6. Pseudominokortikoidni hipertenzivni sindrom je popraćen arterijskom hipertenzijom, reducirajući sadržaj renin i aldosteron u krvnoj plazmi. Razvija se u pretječnoj upotrebi pripravaka glicirlizinske kiseline (glicij, natrijev glikoinat) sadržan u rizomima slatkiša u ural ili slatkiši goli.

7. Sindrom lidla je nasljedna bolest, uz povećanu reapsorpciju natrija u bubrežnim tubulama, nakon čega slijedi razvoj arterijske hipertenzije, smanjenje sadržaja kalija, renina i aldosterona u krvi.

8. Recepcija ili višak formiranja deoksiatonorona u tijelu dovodi do kašnjenja natrija, pretjerano izlučivanje kalija i hipertenzije. Uz urođenu kršenje biosinteze kortizola distalne od 21-hidroksilaze, naime, za vrijeme nedostatka 17a-hidroksilaze i 11b-hidroksilaze, prekomjerno stvaranje deoksiatorosterona događa se s razvojem odgovarajuće kliničke slike.

9. Hipertonična bolest S niskim sadržajem renina u krvnoj plazmi (niska razina arterijska hipertenzija) je 20-25% svih bolesnika koji pate od ove bolesti. Korištenje inhibitora stertidogeneze u bolesnika s niskim reninskim hipertenzijom dovela je do normalizacije arterijski tlak, dok je u bolesnika s hipertenzijom s normalnim sadržajem renina, takav tretman bio neučinkovit. Normalizacija arterijskog tlaka opažena je kod takvih bolesnika nakon dvostrane ukupne adrenalktomije. Moguće je da hipertenzija s niskim sadržajem Renin je hipertenzivni sindrom, razvija se zbog viška izlučivanja još jedan identificirani mineralokortikoidi.

Hiperzosteroizam je sindrom zbog hiperserizacije aldosterona (mineralokortikoidni hormon nadbubrežnog korteksa), u pratnji arterijskog hipertenzije i izraženih povreda elektrolita. Uobičajeno je dodijeliti primarnu i.

Primarni hiperaldosterizam je posljedica primarnog viška aldosterona proizvoda izravno u glomerularnom sloju nadbubrežnog korteksa.

S sekundarnom hiperaldosterizmom, stimulacija prekomjernih aldosterona proizvoda nastaje zbog utjecaja patoloških čimbenika izvan nadbubrežnih žlijezda. Osim toga, razlikuju se skupina bolesti, koje karakteriziraju slični simptomati, nisu popraćene povišenom razinom aldosterona (sindromi koje oponašaju hiperaldosterizam).

Primarni hiperaldostosterizam, prvo je opisao KONN 1956. godine, u većini slučajeva - rezultat autonomnog samotnog aldosterocirajućeg adenoma nadbubrežne žlijezde ( sinkroniziran), rjeđe - makronodular ili mikronodularna dvostrana hiperplazija (idiopatski hiperaldostosterizam) ili ambulantni rak. U većini slučajeva otkriven je jednostrani adrenalni adenom, obično male veličine (promjera do 3 cm), koji se javlja s jednakom frekvencijom s obje strane.

Etiologija i patogeneza

Bolest se češće nalazi kod žena (2 puta češće nego kod muškaraca), u pravilu, u dobi od 30 do 50 godina. Budući da je glavni simptom hipertendosterizma arterijska hipertenzija, činjenica da se primarni hiperaldosterizam detektira od oko 1% ukupne populacije bolesnika s arterijskom hipertenzijom. Uzrok bolesti je nepoznat. Treba pamtiti da hiperaldosterizam, zbog hiperplazije glomerularne zone nadbubrežnog korteksa, karakterizira očuvanje osjetljivosti na stimulaciju angiotenzina II.

Osim toga, obiteljski hiperaldosterizam, potisnut glukokortikoidi i očuvanu osjetljivost na ACTH (obiteljski hiperaldosterizam obiteljskog tipa), razvija se, koji se razvija zbog formiranja neispravnog enzima u crosslinskim iscjeliteljima gena 11-β-hidroksilaze i aldostostontaza nalazi se na 8. kromosomu. Kao rezultat navedenog loma, i geni postaju osjetljivi na acy i sinteza aldosterona pokreće se ne samo u glomerularnoj zoni, već iu zoni paketa nadbubrežnog korteksa, koji je popraćen povećanjem proizvoda aldosterona i Metaboliti s 11 deoksiaktikortizola (18-oksokortizol i 18-hidroksikontol).

Patogeneza primarnog hiperaldosterizma povezana je s viškom akumulacije natrija u serumu i povećanju izlučivanja kalija s urinom. Kao rezultat toga, intracelularna hipokalemija i djelomična supstitucija kalijevih iona u kavezu vodikovih iona iz izvanstanične tekućine, koji je popraćen stimulacijom uklanjanja klora s urinom i uzrokuje razvoj hipoklorijske alkaloze. Rezistentna hipokalemija dovodi do nevjerojatnog bubrežnih tubula koje gube sposobnost koncentracije urina, a klinički je popraćena hipoksenurijom i sekundarnom polidipseom. U isto vrijeme, hipokalemija dovodi do smanjenja osjetljivosti na ADG (antidiuretski hormon - vazopresin), koji pogoršava poliuria i polidipse.

U isto vrijeme, hipernatAtromijska uzrokuje kašnjenje vode s razvojem hipervolemije i arterijske hipertenzije. U osnovi je činjenica da, unatoč kašnjenju u natriju i tekućini, s primarnim hiperaldosterizmom, oticanje (fenomen bježanja) ne razvija, što se objašnjava povećanjem u minuti srčanog, arterijskog hipertenzije i hipertenzivne diureze.

Dugotrajna prisutnost hiperaldosterizma popraćena je komplikacijama uzrokovanim arterijskim hipertenzijom (infarkt miokarda, moždani udar) i specifičnom hipertrofijom miokarda. Kao što je već spomenuto, trajno od aldosteron hypersecreaction dovodi do progresivne hipokalemije, koji određuje razvoj hipokalemijske miopatije, koji se ponavlja degenerativne promjene u mišićima.

Simptomi

Većina bolesnika ima dijastoličku hipertenziju, popraćenu glavoboljama (sindrom arterijskog hipertenzije) i ne-hipotenzivnih lijekova u srednjim dozama koje se mogu izdvojiti, hipertonične krize mogu se izazvati tiazid ili diuretici za petlje i popraćena simptomima srčanih ili mozga.

Povećan krvni tlak u kompleksu s hipokalemijom uzrokuje elektrokardiografski poremećaji: Pojavljuje se izravnavanje ili inverzija zuba, smanjenje s-T segmentprodužiti q-T intervalPojavljuje se izraženi val (rang) U. Cardiac aritmije i ekstrasystolia i znakovi hipertrofije lijeve klijetke. Uz primarni hiperaldosteroizam, edem je odsutan, dok je u sindromu sekundarnog edema patogenetička osnova bolesti.

Hipokalemija karakteristična za simptom hiperalosteroidnosti unaprijed određuje razvoj slabosti mišića (miopatski sindrom), umor i smanjenje performansi. Mišićna slabost oštro je poboljšana tijekom vježbanja ili iznenada (bez razloga). U isto vrijeme, stupanj ozbiljnosti slabosti u vrijeme napada ograničava mogućnosti kretanja ili minimalnog fizičkog rada. Pareziji su mogući, lokalni grčevi.

Kao rezultat abnormalne sposobnosti koncentracije urina, poliuria s hipoksenurijom, često u pratnji sekundarnog polidipsey, razvija. Karakteristični simptom - s prevladavanjem noćne diureje iznad svakodnevnog dnevnog dana.

Ovisno o stupnju manifestacije gore navedenih simptoma, mogu uspostaviti razne opcije za tijek bolesti:

• opcija krize je popraćena hipertenzivna kriza s teškim neuromuskularnim simptomima (adamisijom, parestezijom, konvulzije);
• stalni oblik arterijske hipertenzije s konstantnom mišićnom slabošću, čiji stupanj je inferiorni od kriznog oblika;
• opcija bez značajne arterijske hipertenzije s prevlasti u vrijeme krize prolaznih neuromuskularnih poremećaja.

Dijagnostika

Dijagnoza primarnog hiperalosterona uključuje dvije obvezne faze: dokaz o hiperaldosterizmu i dijagnozu nosološkog oblika bolesti.

Dokaz primarnih hiperaldosterizma su sljedeći pokazatelji:

1. razina serumskog kalija
2. razina renin je smanjena (aktivnost renin plazme);
3. razina aldosterona krvi se povećava;
4. podignuta je dnevna izlučivanje aldosterona metabolita s urinom (aldosteron-18-gluhoronite).

Ove se studije mogu koristiti pri ispitivanju bolesnika s arterijskom hipotenzijom kao tehnike probiranja kako bi se istaknula ciljna skupina i ponašanje poseban pregled, U teškim slučajevima mogu se koristiti farmakodinamički uzorci:

1. uzorak s izotoničnom otopinom natrijevog klorida: 2 L 0,9% otopina natrijevog klorida uvodi se u horizontalnom položaju polako (najmanje 4 h) i nakon završetka uzorka određena je razinom aldosterona, koja se ne smanjuje tijekom primarnog hiperaldosteron;
2. uzorak spirororolaktonom: 3 dana pacijent dobiva 400 mg / dan spiroranolakton oralno. Povećanje razine kalija za više od 1 mmol / l potvrđuje hiperaldosterizam;
3. uzorak s furosemidom: 0,08 g furosemida je propisano pacijentu oralno. Nakon 3 sata, zabilježeno je smanjenje aktivnosti renin plazme i povećanje razine aldosterona u hiperaldosterizmu;
4. uzorak s 9a-fluorokortizolom: Za 3 dana pacijent dobiva oralno 400 μg / dan 9a-fluorkortizola (kortinefa) i istražite razinu aldosterona prije i nakon uzorka. Uz dvostranu hiperplaziju glomerularnog sloja nadbubrežnog korteksa, postoji smanjenje razine aldusterona, a s aldosterom aldostera u razini aldosterona, nije označena:
5. uzorak s deksametazonom: Koristi se za diferencijaciju glukokortikoidnog-potisnutog hiperalosterona, svrha 0,5 - 1,0 mg 2 p / dan tijekom tjedna dovodi do smanjenja manifestacija bolesti;
6. ortostatski uzorak (omogućuje razlikovanje primarnog hiperaldosteronizma s jednostranim aldosterom i dvostranim nadbubrežnom hiperplazijom): Nakon 3-4 sata pacijenta boravak u vertikalnom položaju (stojeći, hodanje) procjenjuje razinu aldosterona i aktivnost renin plazme , Uz autonomni aldoster, aktivnost Renin plazme ne mijenja (ostaje niska), a razina aldosterona se smanjuje ili mijenja neznatno (u normalnoj aktivnosti renin plazme i aldosteron se povećava za 30% iznad bazalnih vrijednosti).

Neizravni znakovi hiperaldosteronizma:

• hiernemija;
• hiperkaliura, hipokalemija;
• poliuria, izo- i hipostenurija;
• metabolička alkaloza i povećanje serumskog bikarbonata (rezultat gubitka vodikovih iona s urinom i poremećajima reapsorpcije bikarbonata), kao i reakciju alkalne urine;
• u teškom hipokalemiji, razina magnezija u serumu je smanjena.

Kriteriji za dijagnozu primarnog hiperaldosterizma uključuju:

• dijastolična hipertenzija u odsutnosti edema;
• smanjena renainska sekrecija (aktivnost niske renine plazme) bez tendencije adekvatnog povećanja uvjeta smanjenja volumena (ortostaza, granica natrija);
• prevrštenje aldosterona, koji nije dovoljno smanjen u uvjetima povećanja volumena (solana).

Kao što je gore spomenuto, uzrok primarnog hiperaldosterizma može se instalirati tijekom nekih funkcionalni uzorci (Ortostatički uzorak, uzorak s 9α-fluorokrizolom). Osim toga, s obiteljskim hiperaldosterozmom, potisnuta glukokortikoidima i očuvanom osjetljivošću na actg hipofize (hiperaldosteron u obliku obitelji i) i dvosmjerne hiperplazije nadbubrežnog korteksa, došlo je do povećanja razine prekursora u sintezi aldosterona - 18-hidroksikontor\u003e 50 - 100 ng / DL i povećanje izlučivanja s 18-hidroksikortizola urina\u003e 60 mg / dan i 18-oksikontol\u003e 15 mg / dan. Najviše izražene promjene u obiteljskom hiperaldosterizmu, potisnuti glukokortikosteroidi.

Nakon provjere hiperaldosteroidnosti, provodi se dodatni pregled, čiji je cilj razjašnjenje nosološkog oblika primarnog hiperaldosteronizma i topikalne dijagnostike. Prije svega provodi se vizualizacija nadbubrežnih područja. Povlaštene metode - kg, MRI i PET. Otkrivena bilateralna simetrična patologija ili jednostrana volumetrijska formacija u nadbubrežnom žlijezdu omogućuje utvrđivanje uzroka primarnog hiperaldosterizma. Treba pamtiti da vizualizacija nadbubrežnih žlijezda uzima u obzir samo identificirane metaboličke poremećaje.

U posljednjih nekoliko godina, popis mogućih dokaza o primarnom hiperaldosterizmu dopunjen je mogućnošću izoliranog unosa krvi od donje šuplje pjene i nadbubrežne žila s studijem u uzorcima razine aldosterona. Povećanje razine aldosterona je 3 puta se smatra karakteristikom Aldostea, manje od 3 puta - služi kao znak dvosmjerne hiperplazije glomerularne zone nadbubrežnog korteksa.

Diferencijalna dijagnoza se provodi sa svim državama pratećim hiperaldostosterizmom. Načela diferencijalne dijagnoze temelje se na istraživanju i isključenosti razni oblici Hiperzosteroizam.

Sindromi koji oponašaju primarni hiperaldosterizam uključuju brojne bolesti karakterizirane arterijskom hipertenzijom i miopatskim sindromom zbog hipohlinemijske alkaloze i niske razine renin (pseudo-beldosteronizam), rijetko su zbog različitih enzima. U isto vrijeme, postoji manjak enzima uključenih u sintezu glukokortikosteroida (11-β-hidroksilaze, 11-P-hidroksicenoidne dehidrogenaze, 5a-reduktaze, P450S11, P450S17).

U većini slučajeva se manifestiraju sindromi koji oponašaju primarni hiperaldosterizam djetinjstvo i karakterizira potisnu arterijsku hipertenziju, kao i drugi laboratorijski znakovi Hiperzosteroizam.

Liječenje

Liječenje primarnog hiperaldosterizma provodi se s obzirom na razlog, što ga je uzrokovao.

Prilikom identificiranja aldostea, poslužuje se jedina metoda liječenja operacija (adrenalktomija). Preoperativna pripravak se provodi unutar 4 do 8 tjedana spironolaktona u dozi od 200 do 400 mg / dan. S jednostranom adrenalektomijom, zamjenska terapija s glukokortikosteroidima u ogromnoj većini slučajeva nije prikazana. Nakon uklanjanja adenoma, lijek hipertenzije se uočava u 55-60% bolesnika. Međutim, arterijska hipertenzija može ostati približno 30% oboljelih pacijenata.

Sa sumnjom o bilateralnoj hiperplaziji nadbubrežnih žlijezda, kirurška intervencija prikazana je samo u slučajevima kada je izraženo i prateće klinički simptomi Hipokalemija se ne može zaustaviti s dopironolaktonom. Bilateralna adrenalektomija, u pravilu ne poboljšava protok hipertenzije povezane s idiopatskom hiperplazijom zona klišera nadbubrežnih žlijezda, dakle, u takvim slučajevima, preporuča se sveobuhvatna hipotenzivna terapija s korištenjem obveznica maksimalnih doza spironolaktona.

Uz obiteljski glukokortikoid-susperijski hiperaldosteroizam koristi supresivnu terapiju s deksametazonom u dozi od 0,5-1,0 mg / dan.

RCRZ (Republikanski centar za razvoj zdravlja MD RK)
Verzija: Klinički protokoli Mor RK - 2017

Primarni hiperaldosterizam (E26.0)

Endokrinologija

opće informacije

Kratki opis

Odobren
Zajednička komisija za medicinske usluge
Ministarstvo zdravstva Republike Kazahstana
od "18" kolovoza 2017
Protokol br. 26.

Pga- kolektivna dijagnoza koju karakterizira povišena razina aldosterona, koja je relativno autonomija od sustava Renin angiotenzin i ne smanjuje se tijekom natrija. Povećanje razine aldosterona je uzrok kardiovaskularnih poremećaja, smanjujući razinu plazme renaine, arterijske hipertenzije, natrijevog kašnjenja i ubrzanog otpuštanja kalija, što dovodi do hipokalemije. Među uzrocima PGA adenoma nadbubrežne žlijezde, jednostrane ili bilateralne prekomjerne hiperplazije, u rijetkim slučajevima - nasljedno određuje GZGA.

Ulazni dio

Kod (e) ICD-a:

Datum razvoja / revizije Protokola:2013. (revidiran 2017).

Kratice korištene u protokolu:

Ag	-	arterijska hipertenzija
PAKAO	-	arterijski tlak
AP.	-	aldosteronproduction adenom
Apprairati	-	aldosteronproducting reninič osjetljiv adenom
Aff	-	angiotenzin sjajni enzim
Ars.	-	odnos Aldosteron Reninova
Gzga	-	hiperaldosteroizam ovisan o glukokortikoidu GPGA - glukokortikoidni hiperaldosterizam
Iga	-	idiopatski hiperaldostosterizam
Pga	-	primarni hiperaldosteronizam
Pgn	-	primarna nadbubrežna hiperplazija
Pkr	-	izravna koncentracija renina
Ultrazvuk	-	ultrazvuk

Protokol korisnika: Opće prakse, endokrinolozi, terapeuti, kardiolozi, kirurzi i vaskularni kirurzi.

Dokazana razina skale:

ALI	Visokokvalitetna meta-analiza, sustavan pregled RKK ili velike stijene s vrlo niskom vjerojatnošću (++) sustavnom pogreškom rezultata koji se mogu distribuirati na odgovarajuću populaciju
NA	Visokokvalitetan (++) sustavni pregled kohorte ili studija kontrole slučaja ili visokokvalitetne (++) kohorte ili studije kontrolu slučaja s vrlo niskim rizikom od sustavne pogreške ili stijene s niskim (+) rizikom od sustavne pogreške, rezultati koji se mogu distribuirati na odgovarajuću populaciju
S	Kohorta ili studija kontrola slučaja ili kontrolirana studija bez randomizacije s niskim rizikom od sustavne pogreške (+), rezultati koji se mogu distribuirati odgovarajućoj populaciji ili stijeni s vrlo niskim ili niskim rizikom od sustavne pogreške (++ ili + ), rezultati koji se ne mogu izravno raspodijeliti na odgovarajuću populaciju
D.	Opis niza slučajeva ili nekontrolirano istraživanje ili mišljenje stručnjaka
GPP.	Najbolja klinička praksa

Klasifikacija

Etiopatogenetski i klinički i morfološki znakovi PGA (E. G. Biglieri, J. D. Baxter, modifikacija).
· Aldosterociranje adenoma nadbubrežnog korteksa (APA) - aldosteroma (Konna sindrom);
· Bilateralna hiperplazija ili adenomatoza nadbubrežnog korteksa:
- idiopatski hiperaldosteronizam (jaram, otključana aldosteron hiperprodukcija);
- neodređeni hiperaldosterizam (selektivno potisnuta proizvodnja aldosterona);
- glukokortikoidni hiperaldosterizam (GPGA);
· Aldosteronprodukcija, glukokortikoid potisnuti adenom;
· Karcinoma nadbubrežnog korteksa;
· Ne-potisni hiperaldosterizam (jajnici, crijeva, štitnjača).

Dijagnostika

Metode, pristupi i dijagnostički postupci

Dijagnostički kriteriji

Pritužbe i anamneza

: Glavobolje, povećani krvni tlak, slabost mišića, osobito u mišićima tele, konvulzije, parastiju u nogama, poliuria, Niccountura, Polydipsy. Početak bolesti je postupno, simptomi se pojavljuju nakon 40 godina, češće se dijagnosticira u 3-4 desetljeće života.

Sistematski pregled:
· Hipertenzivni, neurološki i mokraćni sindromi.

Laboratorijska istraživanja:
· Određivanje kalija u serumu;
· Određivanje razine aldosteron krvne plazme;
· Definicija aldosteron-reniničkog omjera (ARS).
Pacijenti s pozitivnim APC prije diferencijalne dijagnoze PGA oblika, preporučuje se da se preporučuje jedna od 4 potvrde PGA testova (a).

Testovi koji potvrđuju PGA

Potvrđivanje PGA test	Metodik	Tumačenje	Komentari
Test s natrija Opterećenje	Povećajte potrošnju natrija\u003e 200 mmol (~ 6 g) dnevno tijekom 3 dana, pod kontrolom dnevnog izlučivanja natrija, konstantna kontrola normo-konverzije u pozadini kalijevih pripravaka. Dnevno izlučivanje aldosterona određuje se ujutro 3. dana testa.	PGA je vjerojatno na dnevnom izlučivanju aldosterona manji od 10 mg ili 27,7 nmol (isključujući slučajeve CPN, u kojima se smanjuje izlučivanje aldosterona). Dijagnoza PGA je vrlo vjerojatna za svakodnevno izlučivanje aldosterona\u003e 12 mg (\u003e 33.3 nmode) prema klinici Meyo, i\u003e 14 mg (38,88,l) prema Clevelandskoj klinici.	Test je kontraindiciran u teškim oblicima AG, CPN, zatajenju srca, aritmije ili teške hipokalemije. Neugodna zbirka dnevnog urina. Dijagnostička točnost se smanjuje zbog laboratorijskih problema s radioimunološkom metodom (18-okso - aldosteron gluhoronid nestabilno u kiselom mediju metabolit). Trenutno dostupna i najpoželjnija HPLC-tandem masovna spektrometrija, Na CPR-u se ne može vidjeti povećani vrhunac 18-oksoglikanidida aldosterona
Test s fiziološkom otopinom	Ležeći položaj 1 sat prije početka jutra (od 8:00 do 30.30) 4-satne intravenske infuzije 2 l 0,9% NACI. Krv na reniju, aldosteron, kortizon, kalij u bazalnoj točki i nakon 4 sata. Praćenje pakla, puls tijekom testa.	PGA je malo vjerojatno s razinom post-infuzije aldosterona 10 ng / dl. Siva zona između 5 i 10 ng / dl	Test je kontraindiciran u teškim oblicima AG, CPN, zatajenju srca, aritmije ili teške hipokalemije.
Test s Caroprotom	Pacijenti dobivaju 25-50 mg kapila oralno ne ranije od sat vremena nakon jutra podizanje. Ograda krvi na ARP, aldosteron i kortizol se provodi prije uzimanja lijeka i nakon 1-2 sata (sve to Vrijeme pacijenta sjedi)	Norma Caropril smanjuje razinu aldosterona za više od 30% početnog. Kada je PGA aldosteron pohranjen povišenim na niskom ARMP. Uz jaram, za razliku od APA, može se označiti neki pad aldosterona.	Postoje izvještaji o bitnom broju lažno negativnih i sumnjivih rezultata.

Alati:

· Ultrazvuk nadbubrežnih žlijezda (međutim, osjetljivost ove metode je nedovoljna, posebno u slučaju malih dimenzija formiranja manje od 1,0 cm u promjeru);
· CT nadbubrežne žlijezde (točnost detekcije tumorskih formacija Ova metoda doseže 95%). Omogućuje vam da odredite veličinu tumora, obrasca, topikalnog mjesta, procijenite akumulaciju i ispiranje kontrasta (potvrđuje ili eliminira rak adrenokortika). Kriteriji: Benigne formacije su obično homogene, gustoća njihovih niskih, konture su bistro;
· Scinzigrafija s 131 i-kolesterolom - kriterijima: za Aldoster, asimetrična akumulacija radiofarmamp pripravka (u jednoj nadbubrežnoj žlijezdu) karakterizira za razliku od dvostrane difuzne fine-meselne hiperplazije nadbubrežnog korteksa;
· Selektivna kateterizacija žila nadbubrežnih žlijezda i određivanje sadržaja razine aldosterona i kortizola u krvi koja teče na desnoj i lijevoj nadbubrežnoj žlijezdi (uzorci krvi uzimaju se iz obje vene nadbubrežnih žlijezda, kao i od niža šuplja vena). Kriteriji: smatra se petostruko povećanje omjera aldosterona / kortizola kako bi se potvrdila prisutnost Aldostea.

Indikacije za konzultacije stručnjaka:
· Konzultacije kardiologa kako bi odabrali antihipertenzivnu terapiju;
· Konzultacije endokrinologa kako bi odabrali taktiku liječenja;
· Konzultacije vaskularnog kirurga za odabir načina operativnog liječenja.

Dijagnostički algoritam:(Shema)




Trenutno - najpouzdaniji i pristupačniji način skrininga PGA. Prilikom određivanja ARS-a, kao iu drugim bio-kemijskim testovima, mogući su lažni pozitivni i lažno-negativni rezultati. ARS se smatra testom koji se koristi na primarna dijagnoza, s sumnjivim rezultatima zbog različitih vanjskih utjecaja (uzimajući lijekove, nepoštivanje uvjeta unosa krvi). Učinak lijekova i laboratorijskih uvjeta na ARS se odražava u tablici 2. \\ t

Tablica 2. Pripravci uz minimalan utjecaj na razinu aldosterona, uz pomoć kojih kontrola krvnog tlaka tijekom dijagnoze PGA

Grupa lijeka	Međunarodni ne-vlasnički naziv ls	Način primjene	Komentar
nedigidropiridin Blokator kalcija Kanali	Verapamil, produljeni oblik	90-120 mg. dva puta dnevno	Koristi se odvojeno ili s drugima Lijekovi iz ove tablice
vazodilatator	Glidralazin	10-12,5 mg. dva puta dnevno Doza za učinak	Propisan nakon verapamila Stabilizator refleks tahikardija. Svrha malih doza smanjuje rizik nuspojave (glavobolja, tremor)
Blokator a-adreno- receptori	* Prazosina hidroklorid	0,5-1 mg dva - tri vrijeme dnevno s titracijom doze utjecati	Kontrola posturalne hipotenzije!

Mjerenje aldosteron-reniničkog omjera:
A. Priprema za definiciju ars

1. Korekcija hipokalemije potrebna je nakon mjerenja kalijevog plazme. Kako bi se uklonili artefakti i precjenjivanje stvarne razine kalija, krvna ograda mora biti odgovorna za sljedeće uvjete:
· Provodi se metodom štrcaljke (nepoželjni vakcinoner);
· Izbjegavajte stisnuti šaku;
· Odabir krvi ne ranije od 5 sekundi nakon uklanjanja okretanja;
· Razdvajanje plazme najmanje 30 minuta nakon ograde.
2. Pacijent ne smije ograničiti natrijsku potrošnju.
3. Odustani lijekovi koji utječu na pokazatelje ars barem u 4 tjedna:
· Spironolakton, triamteren;
· Diuretici;
· Proizvodi od korijena sladića.
4. Ako rezultati ars na pozadini prijema navedenih sredstava nisu dijagnostički, a ako se kontrola AG provodi lijekovima uz minimalan utjecaj na razinu aldosterona (vidi tablicu 2) - otkazati, na najmanje 2 tjedna drugih lijekova koji mogu utjecati na razinu ars:
· Beta-adrenoblastori, središnji alfa adrenometici (klonidin, a-metildop), NSAID;
· ACE inhibitori, angiotenzinoviny-ingoters, inhibitori renina, dihidropiridin kalcijevi kanali.
5. Ako trebate kontrolirati AG, liječenje se provodi lijekovima s minimalnim utjecajem na razinu aldosterona (vidi tablicu 2).
6. Potrebno je imati informacije o prijemu oralnih kontraceptiva (ok) i hormonsku terapiju za zamjenu, jer Lijekovi koji sadrže estrogen mogu sniziti razinu izravne koncentracije renin, što uzrokuje lažni pozitivan rezultat ars. Nemojte poništiti U redu, koristite razinu ARMP u ovom slučaju, a ne PCR.

B. Uvjeti za ogradu:
· Ograda u jutarnjim satima, nakon boravka pacijenta u okomitom položaju 2 sata, nakon što je u sjedenju na sjedenju oko 5-15 minuta.
· Ograda u skladu sa stavkom A. 1, Stas i hemoliza zahtijevaju re-strah.
· Prije centrifugiranja, držite epruvetu na sobnoj temperaturi (a ne na ledu, jer hladni režim povećava aplikaciju), nakon centrifugiranja plazme komponente koja je podvrgnuta brzom mrazom.

C. Čimbenici koji utječu na tumačenje rezultata:
· Dob\u003e 65 godina utječe na smanjenje razine Renin, Ars je umjetno precijenjen;
· Vrijeme dana, prehrane hrane (sol), privremeni segment posturalnog položaja;
· Lijekovi;
· Povrede tehnika krvne ograde;
· Razina kalijeve;
· Razina kreatinina (zatajenje bubrega dovodi do lažno-pozitivnih ars).

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza i potkrijepiti dodatna istraživanja

Tablica 3. Dijagnostička ispitivanja na PGA-u

Dijagnostički test	Adenoma nadzora		Hiperplazija nadbubrežne žlijezde
	AP.	Apprairati	Iga	Pgn
Ortostatički uzorak (definicija u aldosteronskoj plazmi nakon boravka u vertikalnom položaju 2 sata	Smanjite ili nepromijenjene	Povećati	Povećati	Smanjite ili nepromijenjene
18-hidriformni kružni serum	\u003e 100 ng / dl	\u003e 100 ng / dl	< 100 нг/дл	\u003e 100 ng / dl
Izlučivanje od 18-g-droksikortizola	\u003e 60 μg / dan	< 60 мкг/сут	< 60 мкг/сут	\u003e 60 μg / dan
Izlučivanje tetra-hidro-18-oksi-kortizola	\u003e 15 μg / dan	< 15 мкг/сут	< 15 мкг/сут	< 15 мкг/сут
Računalna tomografija nadbubrežnih žlijezda	Čvor s jedne strane	Čvor s jedne strane	Hiperplazija s dvostrukom veličinom, ± čvorovi	Jednostran hiperplazija ± čvorovi
Kateterizacija nadbubrežnih vena	Lateralizacija	Lateralizacija	Nema lateralizacije	Nema lateralizacije

Liječenje

Pripravci ( aktivne tvari) primijeniti u liječenju

Skupine pripravaka prema ATX-u, korištene u liječenju

Liječenje (ambulantno)

Taktika liječenja Na ambulantnoj razini: Samo u slučaju preoperativne pripreme (vidi shemu stranice pacijenta):
1) Svrha antagonista aldosterona - spiroranolakton u početnoj dozi od 50 mg 2 puta dnevno s daljnjim povećanjem 7 dana prije prosječne doze od 200 do 400 mg / dan na 3 do 4 prijeme. S neučinkovitošću, doza se povećava na 600 mg / dan;
2) digidropiridin kalcijevi kanali u dozi od 30-90 mg / dan mogu se propisati normalizaciji kalija razine kalija u dozi od 30-90 mg / dan;
3) korekcija hipokalemije (diuretici koja štedi kalij, kalijeve pripravke);
4) Za liječenje jarma se koristi spironolakton. U slučajevima pojave erektilne disfunkcije, muškarci se mogu zamijeniti amiloridom * u dozi od 10 - 30 mg / dan u 2 prijema ili triamtenu na 300 mg / dan u 2 do 4 recepcije. Ovi lijekovi normaliziraju razinu kalija, ali ne smanjuju krvni tlak, te stoga je potrebno dodati saluretike, antagoniste kalcija, inhibitori APF i antagonisti angiotenzina II;
5) U slučaju GPGA, deksametazon je propisan u pojedinačno odabranim dozama potrebnim za eliminiranje hipokalemije, moguće u kombinaciji s hipotenzivnim lijekovima.
* Primijeniti nakon registracije na teritoriju Republike Kazahstana

Liječenje bez droge:
· Način: nježan način;
< 2 г/сут.

Liječenje medicine (Preoperativna priprema)

Popis osnovnih lijekova (ima 100% vjerojatnost uporabe):

Grupa lijeka	Međunarodno ime ne-pacijenta LS	Indikacije	Razina dokaza
Antagonisti aldosterona	spironoljakton	preoperativna priprema	ALI
Antagonisti kalcija	nifedipin, amlodipin	smanjena i korekcija pakla	ALI
Blokatori natrijevih kanala	triamteren. Amilorid	ispravak razine kalija	S

Popis dodatnih lijekova (manje od 100% vjerojatnosti uporabe): Ne.

Daljnje održavanje:
· Smjer u bolnicu za kirurško liječenje.

Kirurška intervencija: ne.

· Stabilizacija krvnog tlaka;
· Normalizacija razine kalija.

Liječenje (bolnica)

TAKTIKABolnički liječenje

Operacija (usmjeravanje pacijenta)

Liječenje bez droge:
· Način: nježan način;
· Dijeta: Ograničenje stolne soli< 2 г/сут.

Liječenje:

Popis bitnih lijekova (s 100% vjerojatnost uporabe):

Popis dodatnih lijekova (manje od 100% vjerojatnosti primjene):

Daljnje održavanje: Praćenje krvnog tlaka kako bi se uklonilo ponavljanje bolesti, doživotno uzimanje antihipertenzivnih lijekova pacijentima s jaram i GPGA, promatranjem terapeuta i kardiologa.

Pokazatelji učinkovitosti liječenja:
· Kontrolirani krvni tlak, normalizaciju krvnog kalija u krvi.

Hospitalizacija

Indikacije za hospitalizaciju koja označava vrstu hospitalizacije

Indikacije za planiranu hospitalizaciju:

· Za operativno liječenje.

Indikacije za hitnu hospitalizaciju:
· Hipertenzivna kriza / Ommk;
· Teška hipokalemija.

Informacija

Izvori i književnost

1. Ispunjavanje protokola zajedničke komisije o kvaliteti medicinskih usluga MD RK, 2017
   1. 1) primarni hiperaldostostestomizam. Kliničke preporuke. Endokrino kirurgija broj 2 (3), 2008, stranica 6-13. 2) Klinička endokrinologija. Vodič / Ed. N. T. Starkova. - 3. ed., Pererab. i dodajte. - Spb.: Peter, 2002. - P. 354-364. - 576 str. 3) endokrinologija. Volumen 1. Bolesti hipofize, štitnjače i nadbubrežne žlijezde. St. Petersburg. Speclit., 2011. 4) Endokrinologija. Uredio N. Lavina. Moskva. 1999. str.191-204. 5) funkcionalna i topikalna dijagnoza u endokrinologiji. Sp Shustov., Yu.S. Halimov., G.E. Trufanov. P. 211-216. 6) domaće bolesti. R. Harrison. Tom No6. Moskva. 2005. Stranica. 519-536. 7) Endokrinologija u Williams. Bolesti nadbubrežnog korteksa i endokrine arterijske hipertenzije. Henry M. Kronaberg, Shlomo Medmed, Kenneth S. Polonnski, P. Reed Larsen. Moskva. 2010. Stranica. 176-194. 8) Kliničke preporuke "Adnenal incident (dijagnostika i diferencijalna dijagnostika)". Smjernice Za liječnike primarna razina, Moskva, 2015. 9) Detekcija slučaja, dijagnoza i liječenje bolesnika s primarnim aldostesteronizmom: Endokrino društvo klinička praksa smjernica 10) John W. Funkder, Robert M. Carey, Franco Mantero, M. Hassan Murad, Martin Reincke, Hirotaka Shibata , Michael Stowasser, William F. Young, JR; Upravljanje primarnim aldosteronizmom: otkrivanje slučaja, dijagnoza i liječenje: endokrino društvo kliničke prakse. J Clin Endocrinol Metab 2016; 101 (5): 1889-1916. DOI: 10.1210 / JC.2015-4061 11) PARTHASARATHY HK, Ménard J, White WB, Mladi WF, Williams Gh, Williams B, Ruilope LM, McInernes GT, Connell JM i MacDonald TM. Dvostruko slijepa, randomizirana studija uspoređujući antihipertenzivni učinak eplerenona i spironolaktona u bolesnika s hipertenzijom i dokazima primarnog aldosterona. Journal of Hypertension, 2011, 29 (5), 980 12) Mulatero P, Rabbia F, Milan A, Paglieri C, Morello F, Chiandussi L, Veglio F. Heachous Hearacte na aldosteron / plazma renine aktivnosti u primarnom aldostesterizmu. Hipertenzija. 2002. prosinca; 40 (6): 897-902. 13) Pechère-Bertschi A, Herpin D, Lefebvre H. SFE / SFHTA / AFSA / AFSE o primarnom aldostesterizmu, 7. \\ Tdio: Liječenje primarnog aldosterona. Ann endokrinol (Pariz). 2016. srp. 77 (3): 226-34. DOI: 10.1016 / J.ando.2016.01.010. EPUB 2016 14. lipnja.

Informacija

Organizacijski aspekti protokola

Popis Protokol programeri:

1) Danyarov Laura Bakhytzhanovna - kandidat medicinskih znanosti, endokrinolog, voditeljica Odjela za istraživanje RGP-a na PVV "istraživačkom institutu kardiologije i unutarnjih bolesti".
2) Raisov Aigul Muratovna - kandidat medicinskih znanosti, voditelj terapijske grane RGP na PVV "istraživačkom institutu kardiologije i unutarnjih bolesti".
3) Smagulov Gaziza Azhmagievna - kandidat medicinskih znanosti, voditelj Odjela za unutarnje bolesti i kliničku farmaceutsku farmaceutskih farmakologije RGP-a na državnom sveučilištu West-Kazahstana nazvana po M. Ospanovi.

Oznaka za odsutnost sukoba interesa:ne.

Recenzenti:
Bazarbekova Rimma Bazarbekana - doktor medicinskih znanosti, profesor, voditeljica Odjela za endokrinologiju JSC Kazaak Medicinsko sveučilište u kontinuiranom obrazovanju.

Napomena Uvjeti pregleda protokola:revizija Protokola 5 godina nakon objave i od dana stupanja na snagu ili u nazočnosti novih stavki s razinom dokaza.

Priložene datoteke

Pažnja!

• Samo-lijekovima možete primijeniti nepopravljivu štetu vašem zdravlju.
• Informacije objavljene na web-mjestu za posredovanje i u posredovanju u posredovanju mobilne aplikacije, "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Bolesti: Therapeut imenik", ne može i ne bi trebao zamijeniti s punim liječnikom konzultacije. Svakako kontaktirajte B. medicinske ustanove Ako postoje bilo kakve bolesti ili uznemirujuće simptome.
• Izbor lijekova i njihovih doza treba navesti sa stručnjakom. Samo liječnik može propisati potrebnu medicinu i njezinu dozu, uzimajući u obzir bolest i stanje pacijentovog tijela.
• Web-mjesto Medlement I. mobilne aplikacije "Medlement (MedLease)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Bolesti: Katalog terapeuta" su isključivo informacijske i referentne resurse. Informacije objavljene na ovoj stranici ne smiju se koristiti za neovlaštene promjene liječnika recepta.
• Uredništvo posrednika nije odgovoran za bilo kakvu štetu na zdravlje ili materijalnu štetu koja proizlazi iz korištenja ove stranice.

Kora nadbubrežnih žlijezda odgovorna je za sintezu triju skupina hormona. Uključujući stanice ovog endokrinog organa proizvode mineralokortikoidi. Glavni predstavnik ove klase hormona je aldosteron.

Normalno, aldosteron se dodjeljuje pod kontrolom sustava Renin angiotenzin. Hormon povećava gubitak kalija s urinom i kašnjenjem natrija.

Ako aldosteron postane previše, dijagnosticira se hiperaldosterizam. Ovo stanje može biti uzrokovano patologijom nadbubrežnih žlijezda i sistemskih poremećaja.

Primarni hiperaldosterizam naziva se sindrom konja. Osnova ove bolesti je prekomjerno izlučivanje hormona u glomerularnoj zoni nadbubrežnog korteksa.

Conneov sindrom je tri puta češće dijagnosticiran kod žena nego kod muškaraca. Simptomi bolesti obično se pojavljuju u dobi od 30 do 40 godina.

Uzroci primarnog hiperaldosterizma

Conneov sindrom može se razviti zbog različitih patoloških procesa.

Do viška izlučivanja mineralokortikoida, olovo:

• hiperplazija nadbubrežnog korteksa;
• aldosteroma ( dobrobitni tumor glomerularna zona);
• karcinom (maligni tumor).

Oko 30-40% primarnog hiperaldosterona povezano je s hypersia korteksa. Jednostrani adenoma uzrokuje 60% svih slučajeva sindroma Konnna. Učestalost malignih tumora je 0,7-1% u strukturi morbiditeta.

Simptomi higeldosterizma su isti za sve etiološke čimbenike. Prekomjerno izlučivanje hormona u sindromu Connea dovodi do izraženih poremećaja elektrolita. I tumori i hiperplozirani kolači ne reagiraju na regulacijski učinak sustava renin-angiotenzin. Primarni hiperaldostosterizam ima svojstva autonomije, odnosno neovisnost.

Klinička slika sindroma

Primarni hiperaldosterizam ima tri karakteristične skupine simptoma.

Dodijelite:

• kardio-vaskularni;
• živčani;
• komponente bubrega.

Promjene u volumenu cirkulirajuće krvi i djelo srčanog mišića manifestiraju se arterijskim hipertenzijom, zatajenjem srca, vaskularnim katastrofama (potezima, srčanim udarom).

Pacijenti se bave glavoboljama, kratkoću daha, smanjenjem tolerancije fizičko opterećenje, slabost, umor, gravitacija iza prsne kosti.

Kada se snimaju kontroliranje krvnog tlaka, uporna hipertenzija. Pacijenti imaju visoke brojeve i sistolički i dijastolički tlak. Liječenje hipertenzije u konjima sindroma gotovo bez uspjeha. Svi moderni hipotenzivni alati i njihove kombinacije ne mogu podržavati normalni tlak u pacijentu.

Kao rezultat toga, poraz ciljnih organa se brzo razvija. U dan oka, kada se može otkriti inspekcija, angiopatija, krvarenje, odvajanje mrežnice. U teškim slučajevima te promjene su uzrok sljepoće. Hipertrofija srčanog mišića. Zadebljanje zida miokarda je popraćeno kršenjem opskrbe kisika i hranjive tvari, Zbog toga srce postaje manje otporno na opterećenja. Frakcija emisije lijeve klijetke pada, ne zatajenje srca se pojavljuje.

Neuromuskularna komponenta ConNa sindroma povezana je s promjenom u omjeru razine kalija i natrija u krvi. Bolesnici s primarnim hiperaldosterozmom žale se na slabost mišića, neugodnih senzacija u udovima (hladnoća, "goosebumps"), konvulzije. Ponekad se može razviti puna ili djelomična paraliza.

Poraz bubrega u sindromu primarnog hiperkortizma objašnjen je viškom kalijevog u urinu. Pacijenti su zabrinuti zbog teške žeđi, suha usta. Volumen urina dnevno može biti veći od pravila. Obično noćna diureude dominira svakodnevno.

U testovima urina, detektiranje niske gustoće, alkalne reakcije, proteinuria (protein). Dugo postojeći primarni hiperaldosterizam može uzrokovati kronični zatajenje bubrega.

Ispitivanje s sindromom hiperalosterona

Ako je liječnik sumnjao na pacijenta s Conna sindromom, potrebno je dijagnostičko ispitivanje.

Da biste razjasnili državu koju trebate:

• otkrivaju visoku razinu aldosterona;
• dokazati primarnu prirodu bolesti;
• procijenite stanje nadbubrežnih žlijezda (pronađite tumor).

Nije uvijek lako procijeniti koncentraciju hormona u krvi. Razina aldosterona čak iu sindromu konja sklonija je brzim promjenama. Najtočnija studija smatra se analizom omjera aldosterona i renin plazme. Osim toga, pacijent nužno određuje razinu kalijeve krvi.

S primarnim hiperaldosterozmom, aldosteron iznad norme, kalij i renin su smanjeni.

Predloženi su posebni uzorci za dijagnostiku. Obično se provode u bolnici nakon hospitalizacije.

Endokrinolozi provode uzorke:

• s natrijevim kloridom;
• s hipotiazidom;
• spirirokraktonom.

Procjena stanja nadbubrežnog korteksa moguće je na različite načine. Dijagnoza započinje S. ultrazvučno istraživanje, To može zahtijevati točniju izračunatu tomografiju.

Ako je tumor mali (do 1 cm), angiografija se smatra najpouzdanijim. Poželjno je kombinirati s uzorcima krvi iz adrenalnih žila.

Liječenje bolesti

Primarni hiperaldosterizam počinje liječiti konzervativ. Pacijent se propisuje spironolaktonske tablete. Osim toga, koriste se hipotenzivne i kardiovaskularne sredstva. Daljnje taktike ovisi o rezultatima ultrazvuka i tomografije. Ako se nađe tumor u nadbubrežnim žlijezdama, kirurški rad nužno se provodi. Nakon uklanjanja obrazovanja istražuje se pod mikroskopom. Ako postoje znakovi malignosti, daljnja taktika određuje onkologa.

U slučaju da u nadbubrežnim žlijezdama nema voluminoznih neoplazama, operativna intervencija nije potrebno. Pacijent nastavlja primati lijekove prema shemi i redovito podvrgnuti kontrolnom pregledu. Posjeti endokrinologu su potrebni svakih nekoliko mjeseci. Kontrola testova krvi još je češće potrebna. Medicinsko promatranje uključuje procjenu simptoma, mjerenje krvnog tlaka, uklanjanje elektrokardiograma, krvnog tlaka na elektroliti, aldosteron, renin plazmu. Svake godine, svi bolesnici s primarnim idiopatskim hiperaldosterizmom ohrabreni su adrenalnim ultrazvukom, računalna tomografija ili angiografiju. Ako se tumor nalazi u jednom od kontrolnih ispitivanja, preporučuje se kirurško liječenje. Operacija se provodi nakon planirane pripreme (korekcija sastava krvi i srčane aktivnosti).