Klasifikacija ne-Hodgkinsky limfoma

Svaka klasifikacija je osmišljena kako bi točno odredila i prepoznala bilo koji objekt, fenomen ili proces. Višekražaka i varijabilnost tumorskih procesa limfni sustav Do sada, to ne daje lijeku mogućnost izgradnje potpune sveobuhvatne klasifikacije ne-Khodgkin limfoma. Primjenjivi pokušaji stvaranja klasifikacija na nekoj osobi ne dopuštaju da bude točno i nedvosmisleno nepogrešivo odrediti specifični oblik bolesti.

Najjednostavnija klasifikacija prema stupnju malignosti ne-Khodgkinsky limfoma. Točnije, u brzini napredovanja razvoja bolesti, budući da su svi limfomi maligni.

Klasifikacija stope razvoja bolesti

Limfomi s vrlo sporom razvoj procesa, dugo vremena Nemojte utjecati na stanje tijela - indolentni limfom.

Limfomi s vrlo brzom, ponekad munjenjem razvoja procesa koji imaju iznimno oštro naglašeni destruktivni učinak na tijelo - agresivni limfom.

Limfomi s međuprodukt razvoja procesa koji imaju vidljiv i sve veći učinak na tijelo - međuproizvod limfoma.

Još jedna uobičajena klasifikacija u praksi je podjela na mjestu pojave tumora.

Klasifikacija na pojavu bolesti

Limfomi koji se pojavljuju u limfnim čvorovima (čvorovi - Nodus) - Nodal.

Limfomi koji se pojavljuju izvan granica limfnih čvorova (u želucu, koštanoj srži, plućima, slezenu, itd.) - ekstranodalno.

Svjetska zdravstvena organizacija usvojena za opća uporaba Unificirana klasifikacija za standardizaciju statističkih i znanstvenih podataka s liječnicima diljem svijeta.

Klasifikacija ne-Hodgkin limfe

Tumori B-stanica razvijaju se od prethodnika u limfocitima.

T-stanica i tumori NK stanica razvijaju se od prethodnika T-limfocita.

T-stanične limfome koji se razvijaju iz perifernih (zrelih) t-limfocita.

Odjel se primjenjuje u kojoj se klasifikacija temelji prvenstveno o karakteristikama strukture patološki izmijenjenih stanica. Ove se značajke otkrivaju pažljivim mikroskopskim studijem pomoću mikroskopa. Strukturne razlike su vrlo važne za znanstvena istraživanja, ali za uporabu izravno u klinici, slika razvoja bolesti je važnija za rješavanje problema liječenja pacijenata.

Za kliničku uporabu koristi se klasifikacija, usvojen od strane Kongresa onkologa u američkom gradu Ann Arboru. Kao odlučujuća značajka u klasifikaciji Ann-arbor, koristi se faza razvoja bolesti. Usredotočujući se na razvoj limfoma, moguće je točnije razviti taktike i metode liječenja za borbu protiv bolesti.

Klasifikacija ne-Hodgkinsky limfe, usvojena u Ann Arboru

1 stupanj

Limfni čvorovi jedne lokalne skupine ili manifestacija limfoma detektiraju se u istom unutarnjem organu.

2 faza

Limfni čvorovi su zadivljeni, više od jednog, koji se nalazi na jednoj strani dijafragme. U isto vrijeme, moguće je prijelaz na proces u obližnji organ.

3 faza

Poraz skupina limfnih čvorova na obje strane dijafragme. Moguće je pričvrstiti poraz jednog obližnjeg organa i slezene.

4 faza

Bolest se širila izvan granica limfnog sustava. Poraz je daljinski nalaze unutarnji organi (jetra, pluća, koštana srž, pleura, želudac, crijeva).

Faze limfoma i lezija. Na 3 i 4 faze, upaljeni čvorovi pojavljuju se ispod dijafragme

Da bi se pojasnila klinička slika bolesti na narudžbu broj pozornice, dodaje se oznaka slova (a ili b), koja karakterizira prisutnost ili odsutnost bolesnika s teškim vanjskim znakovima - gubitak težine, izraženo slabost, temperaturu, noćnu noć znoj.

Neke vrste ne-hodgkinsky limfe

Postoji nekoliko češće pronađenih ili jednostavno poznata zbog svojih neobičnih bolesti ili jednostavno poznatih zbog svojih neobičnih bolesti, među limfizmom.

Limfosarkoma

Možda se limfosarkoma smatra najpoznatijom vrstom među nevhodazkinsky limfom. Može se dogoditi u bilo kojoj dobi, udarajući izvorne limfne čvorove na jednoj strani vrata, ali druga lokalizaciju tumora (badema, ždrijela, ingvinalna limfna čvorovi, gastrointestinalni trakt) ne isključuje. Limfosarkoma se odnosi na agresivne tumore karakterizirane brzim rastom i ranim metastazama u drugim limfnim čvorovima (mediastinum, jetra, slezena, trbušna šupljina). U isto vrijeme, stanje pacijenta oštro je pogoršano, što bilježi značajan gubitak težine, groznicu, praćena noćnom izlijevanjem.

Dijagnoza limfosarkome temelji se uglavnom na mikroskopskom studiju tiskane tiskane sklopa (citološka analiza) i materijala biopsije (histološki pregled). U tom slučaju, citologija je pretežno u dominantnom pravu početne dijagnoze, jer ne zahtijeva mnogo troškova rada. Snimljen, sušen i fiksni materijal može biti spreman za gledanje za nekoliko sati. Ispisi limfnih čvorova omogućuju utvrđivanje prisutnosti u materijalu limfoblasta i odsutnosti zrelih limfocita, što potvrđuje prisutnost limfosarkoma.

Limfom burkitta

Povezana bolest (koja je iznimka limfoma) na endemično - to jest, povezano s određenim područjem prebivališta. Većina identificiranih slučajeva Limfoma Burkitt označena su u središnjoj Africi. Vjeruje se da se virus Epstein-Barr igra u slučaju ovog oblika limfe. Kao uzročni agens druge opasne bolesti - zarazne mononukleoze, ovaj virus utječe na gena strukturu limfocita, uzrokujući pojavu limfoma.

Za limfom Burkitta, težak brzo progresivni tečaj s tendencijom brzog izlaza izvan granica limfnog sustava i oštećenje organa karakterizira. Abdominalna šupljina je često zahvaćena povećanjem regionalnih skupina limfnih čvorova, crijeva.

U našoj zemlji, limfom burkitta nije pronađen.

Prepoznati limfom, razvrstavanje histološko se temelji uzimajući u obzir morfološke značajke Tumorske stanice i strukture zahvaćenog limfnog čvora. Mnogi slučajevi zahtijevaju razjašnjavanje dijagnoze istraživanja: molekularna genetska, citogenetička i imunofenotip. Uz poboljšanje dijagnostičkih metoda dodijeljeno je nekoliko novih nosoloških jedinica, uključujući rijetke vrste.

Sve vrste limfe u kombinaciji na principu terapeutske izvedivosti. Danas koristite dvije klasifikacije koje se međusobno nadopunjuju:

1. radna klasifikacija limfoma;
2. klasifikacija tko limf.

Oni se temelje na klasifikaciji limfe stvarne (Europsko-američke klasifikacije limfoidnih tumora nakon revizije). Također upotrijebite dopunjenu i obrađenu Keel klasifikaciju limfoma i klasifikaciju rameportara.

Klasifikacija limfoidne leukemije i limfe

KLASIFIKACIJA				Anomalies kromosomi	Podrijetlo%
Stvaran	Rad	Kilskaja	Rappaport
Niske kvalitete neoplazme
Kronična limfoloikoza, limfom malih limfocita, leukemija s prorezom	O: limfom malih limfocita		Difuzno visoki simfocitni limfom	U	Trisomija na 12. kromosomu 1-11; 14; T-14; devetnaest; T-9; četrnaest
Kronična leukemija T-stanica, prolimfocitna leukemija T-stanica	O: limfom malih limfocita. E: difuzni limfom malih stanica s podijeljenim jezgri	Kronična limfocitna leukemija, prolimfocitna leukemija	Difuzno visoki simfocitni limfom	T.	-
Jezera iz velikih granuliranih limfocita	O: limfom malih limfocita. E: difuze limfom malih stanica s podijeljenim jezgri	Kronična limfocitna leukemija, prolimfocitna leukemija	Difuzno visoko diferencirani limfom limfocita. Difuzni limfom s niskim diferenciranim limfocitom	T.	-
Leukemia volostellovochnye	-	Leukemia volostellovochnye	-	U	-
Limfom iz ćelije središta folikula (stupanj)	P: Folikularni limfom malih stanica s podijeljenim jezgri		Difuzni limfom s niskim diferenciranim limfocitom	U	t (14; 18); Delecija u 6. kromosomu
Limfom iz ćelije središta folikula (II stupanj)	C: Folikularni limfom pomiješan, izrađen od malih stanica s podijeljenim jezgri i velikim stanicama	Centribute-centarrocitski limfom	Nodularna niskadiferencirani limfocitski limfom	U	t (14; 18); brisanje u drugom kromosomu; Trisomija na 8. kromosomu
Limfomi iz stanica granične zone (limfni čvorovi i slezeni / mazg-limfom)	-	Monocitoidni limfom, imunociti (limfni čvorovi i slezena ili ekstranodal)	Nodularni mješoviti limfom (limfocitsko -gistocitary)	U	-
Mihaza u obliku gljiva	-	Limfom malih stanica s cerebriformnim jezgrama (gljiva mihaza)	-	T.	-
Niska formacija s visokim stupnjem malignosti
Limfom iz ćelije središta folikula	D: limfom o folikularnom limfomu	Folikularni centroblaset limfom	Nodularni mahiocit limfom	-	t (14; 18); Trisomija na 7. kromosomu
Stanice limfoma zone plašta	E: difuzni limfom malih stanica s podijeljenim jezgri	Centrikularni limfom	Difuzni limfom s niskim diferenciranim limfocitom	-	t (11; 14)
Difuzan u - lamfoma limfoma	F: difuzna mala stanica i veliki limfni stanični limfom	Centrolastični limfom	Difuzno miješanje stanične limfome (limfocitski histiocit).	U	t (14; 18) / IGH - BCL2. T (3; 22) / b Cl6. T (3; 14). t (2; 3); Trisomija u 4, 7 i 21. kromosoma; Brisanje u 6, 8 i 13. kromosoma
Primarni srednji limnik Srednje (Timic)	G: difuzni limfom velikih stanica	Centroblaset Medististinal limfom s sklerozom	Difuzni mahiocit limfom	U	-
Periferni t - limfom	F: Difuzni limfom se miješa, malih i velikih stanica g: difuzni limfom iz velikih stanica. H: limfom velikih stanica, imunoblastanija	Limfoepitelioidni limfom, polimorfni (iz malih sredstava ili velikih stanica)		T.	t (14; 14) (Q11; Q32) / tra - tcl1a. Inv (14) (Q11; Q13). t (8; 14) (Q24; Q1). Tq24; Q (t (14; 14) (Q11; Q32) / TR-TCl1a. Link (14) (Q11; Q32). T (8; 14) (Q24; Q11). T (10; 14). T (10; 14)
T-stanica angioimmunoblastični limfom	-	Angioimmunoblastični limfom	-	T.	-
T - Leukemija limfoma	-	Polimorfni limfom (iz malih, srednjih ili velikih stanica koje nose genoma T - limfotropni virus ljudskog tipa 1)	-	T.	-
Angiocentrični limfom	-	-	Difuzni mahiocit limfom	T.	-
Primarni T - stanični limfom	-	-	Polimorfni limfom (iz malih, srednjih ili velikih stanica)	T.	-
Anaplastični limfom velikih stanica	H: limfom velikih stanica, imunoblastični	Limpikalni anaplastični limfom (ki1 +)	-	T (70) 0 (30)	t (2; 5)
B i T - limfoblastične limfome	I: limfoblastični limfom	I: limfoblastični limfom	Difuzni limfoblastični limfom	T (90) u (10)	-
Akutna b - i t - limfoblastična leukemija	-	-	-	U (80) t (20)	Kada - u stanicama: t (9; 22), t (4; II), t (i; 19). T - Cellular: 14QII ili 7Q34. B - Cellular: t (8; 14), t (2; 8), i (8; 22)
Limfom Berkitta	J: limfom malih stanica s neospornim jezgri poput Berkitta	Limfom Berkitta	Difuzno nediferencirani limfom	U (95) t (5)	t (8; 14), t (2; 8), t (8; 22)

0 - 0 - stanični imunofenotip; B - b - limfociti; T-T-limfociti.

Ukratko o limfomu

Radna klasifikacija limfoma zaključila je najčešće vrste limfoma. Rijetko - u WHO i stvarnoj klasifikaciji, budući da uspoređuje limfomatske stanice s normalnim limfoidnim stanicama. Osnova o tome tko i stvarni leži imunofenotip i analiza stanične pripadnosti, tako da su više reproducibilniji. Na formiranje je napravljen na radnoj klasifikaciji s visokim, srednjim i niskim stupnjem malignosti, budući da nema dovoljno jasnoće između tih kategorija. No, s kliničkog stajališta potrebno je stvoriti zasebnu skupinu od formacija niskog maligniteta. Maligni limfom tada bi uključivao formiranje srednjeg i visokog zločinca. REAL - klasifikacija imunofenotipina na temelju imunofenotipa omogućuje točno određivanje stanica stanične spone i odvojeni limfom u odvojenu nosologiju, uključujući i one koji nedostaju u radnoj klasifikaciji.

Maligne limfomi su limfatopatogene bolesti koje se pojavljuju u bilo kojem organu. Ali može li limfom biti benign? Da možda.

Jet procesi stvaraju jednostavan limfom koji se sastoji od ograničenog infiltrata iz limfnih stanica. Njihovi svijetli reproducijski centri su donekle izraženi i morfološki identični folikulima limfa.

Faza limfoma 1 - Otkriven tumor:

• u jednom limfnom čvoru jednog tijela;
• limfni ždrijelo;
• vilica hardver;
• slezena.

Faza je podijeljena u pozornici: i i tj.

Druga faza limfoma podijeljena je u fazu II i IIE:

1. Faza II: Oncoklade se nalaze u dva Loua i više od bilo kojeg, ali jedna strana dijafragme (tanke mišiće između pluća, doprinosi disanju i razdvaja prsa iz peritoneuma).
2. Faza Iie: stanice raka nalaze se u jednoj ili više skupina LU pod ili preko dijafragme, kao i izvan najbližeg organa ili tijela mišića. U 2 faza, prognoza će biti povoljna u odsustvu čimbenika rizika:

• tumor u prsima dostigao je 10 cm;
• tumor u Lu iu organu;
• eritrociti u krvi naselili su se pri velikoj brzini;
• pogođeni onim s onkokalama 3 l i više;
• prisutnost simptoma: toplina, noćni plime, gubitak težine.

Limfoma 3 faze - podijeljen u tri faze: III, IIIE, IIIS i IIIE, S. LU na obje strane dijafragme, utječe organ ili / i slezena.

1. Faza III: Tumor se proširi na skupine limfnih čvorova ispod i iznad dijafragme, postavljena je na vrhu trbušna šupljina.
2. Faza IIIE: Rak se proširio na skupine limfnih čvorova pod dijafragmom. Osim toga, patološke stanice se nalaze izvan limfnih čvorova u najbližem dijelu organa ili tijela, u Louu, smještenom uz aortu u zdjelici.
3. Faza IIIS: stanice raka otkrivaju se u Louu ispod i preko dijafragme i u slezenom.
4. Faza IIIE, S: Patološke stanice su pronađene u skupinama limfnih čvorova ispod dijafragme, izvan limfnih čvorova u najbližoj orguljica ili tijela i u slezenu.

U 3 faze, prognoza je povoljna u odsustvu čimbenika rizika:

• muški spol;
• starije od 45 godina;
• smanjena razina albumina ili hemoglobina u krvi;
• povećane razine leukocita u krvi (15.000 ili više);
• smanjila razinu limfocita (ispod 600 ili manje od 8% broja leukocita).

Prospect za oporavak s odgovarajućim liječenjem zabilježen je u 10-15%, vijek trajanja od 5 ili više godina - u 80-85% bolesnika.

Limfoma 4 faze su karakteristične za sljedeće značajke:

• onkovogol je uobičajen izvan granica limfnih čvorova i udario jedan ili više organa; Maligne stanice su u limfnim čvorovima u blizini ovih organa;
• patologija je pronađena izvan limfnih čvorova u istom tijelu i proteže se izvan granica ovog tijela;
• stanice raka otkrivene su u udaljenim organima: cerebrospinalna tekućina, lagana, koštana srž, jetra.

U 4 faze, petogodišnje preživljavanje obilježeno je u 60% bolesnika.

TNM sustav klasifikacija - Opća pravila

Opća pravila TNM sustava

TNM sustav je uzet da opiše anatomsko širenje lezije. Temelji se na tri glavne komponente.

Možete saznati:

• T - razmnožavanje primarnog tumora;
• N-aktivnost ili prisutnost metastaza u regionalnim limfnim čvorovima i njihovom stupnju lezije;
• M-aktivnost ili prisutnost udaljenih metastaza.

Da biste odredili širenje malignog procesa na ta tri, komponente dodaju brojeve: t0. T1. T2. T3. T4. N0. N1. N2. N3. M0. M1.

Opća pravila za tumore svih lokalizacije:

• Svi porezi moraju biti histološki potvrđeni pri dijagnosticiranju. Ako nema potvrde, takve slučajeve su opisani odvojeno.
• Svaka lokalizacija opisuje dvije klasifikacije:

1. Klinička klasifikacija TNM (ili CTNM) primjenjuje se prije početka tretmana. Temelji se na kliničkoj, radiološkoj, endoskopskoj proučavanju biopsije, kirurških istraživačkih metoda i nekoliko dodatnih metoda.
2. Patološka klasifikacija (post-Gurgić, patochtološka klasifikacija) označava PTNM. Temelji se na podacima dobivenim prije početka liječenja, ali dopunjen ili promijenjen na temelju informacija dobivenih tijekom kirurška intervencija ili istraživanje operativnog materijala.

U patološkoj procjeni primarnog tumora (PT), biopsija (ili) resekcija primarnog tumora se izvodi, tako da je moguće procijeniti najvišu grafikon PT.

Za procjenu patologije regionalnog LU (PN), oni su adekvatno uklonjeni i odsutnost (PN0) se određuje ili se procjenjuje najviša granica kategorije PN.

Patološka procjena udaljenih metastaza (PM) provodi se nakon mikroskopskog pregleda.

• Nakon određivanja T, N, M i (ili) PT, PN i PM Kategorije Group faze. Utvrđeni stupanj širenja procesa tumora na TNM sustavu ili u fazama u medicinska dokumentacija Nemoj mijenjati. Klinička klasifikacija pomaže u odabiru i procjeni metoda liječenja, patološko - za dobivanje točnih podataka za predviđanje i procjenu rezultata daljinskog liječenja.
• Ako postoje sumnje u ispravnost definicije kategorija T.N ili m - odaberite nisku (manje uobičajenu) kategoriju i grupiranje u fazama.
• Ako postoje višestruki sinkroni maligni tumori u jednom organu, klasifikacija je izgrađena na procjeni tumora s najvišom T kategorijom. Dodatno ukazuju na broj tumora (njihov pluralnost) - T2 (M) ili T2 (5).

U prisutnosti sinkronih bilateralnih tumora uparenih organa, svaki od njih se klasificira odvojeno. U prisutnosti tumora štitnjače (8), jetre i jajnika, pluralnost je kriterij T kategorije.

• Definirane TNM kategorije ili grupe za faze koriste se u kliničke ili istraživačke svrhe, dok se kriteriji klasifikacije ne promijene.

Limfom neakzhkinsky - klasifikacija

Glavni i uobičajeni su:

• B-ćelijski tumori iz limfocita:

1. U limfoblastičnom limfomu (B-stanica akutna limfoblastična leukemija);
2. limfocitski limfom (kronična limfocitna leukemija s B-stanicama)
3. B-stanica prolimfocitička leukemija (limfom C-stanice iz malih limfocita);
4. limfoplazmocit limfom;
5. limfom granične zone slezene (limfom slezene) s pomorskim limfocitima ili bez njih;
6. visoke leukemije visoke hladne;
7. meloma plazmocole / plazmocita (plazmoblastični limfom);
8. limfoma ekstranodalna B-stanica Marginalna zona TipMalt;
9. folikularni limfom;
10. B-stanična limfoma granična zona s monocitom u limfocitima;
11. limfom iz stanica zone plašta (limfom mantine-stanice);
12. lamflage limfom: anaplastični, medijastinalni i limfon difuznu B-zaostajanje (limfom u ćeliji);
13. mediastinal limfom - difuzni b-zaostajanje;
14. primarni eksudativni limfom;
15. leukemija / limfom Berkitta;
16. anaplastični limfom velikih stanica.

• T i NK - tumori stanica iz prekursora T-limfocita:

1. Limfoma limfoblast;

• T-stanični limfom iz perifernih (zrelih) t-limfocita:

1. T-stanična prolimfocitna leukemija;
2. Leukemija T-stanica iz velikih granuliranih limfocita;
3. Agresivna leukemija NK stanica;
4. Limfoma t-stanica / odrasla leukemija (HTLV1 +) ili periferni T-stanični limfom;
5. Ekstranodalni NK / T-stanični limfom, nazalni tip;
6. T-stanični limfom povezan s enteropatijom;
7. Limfom hepatolijskog t-stanica;
8. Limfom od subkutanog vlakana t-stanica;
9. Gljiva mihaza / sisari sindrom;
10. Anaplastični limfom velikih stanica, T / 0 stanica, s primarnom lezijom kože;
11. Periferni limfom t-stanice, nije rafiniran;
12. Angioimmunoblast t-stanični limfom;
13. Anaplastični limfom velikih stanica, T / 0 stanica, s primarnom sistemskom lezijom.

Limfom neakzhkinskaya podijeljen je u 2 vrste: Tumori u i t - stanični.

Liječenje za njih se odabire različito jer se događaju:

• agresivno - brzo raste i progresivno, manifestirajte se s mnogim simptomima. Odmah se odvija do njihovog liječenja. Daje priliku da se u potpunosti riješiti onco prozora;
• indolentni limfomi su kronični, postupci benigni ili s niskim stupnjem malignosti. Za njihovo stanje potrebno je stalno praćenje i periodično liječenje.

Difuzni b-veliki stanični tumori - To su agresivni oblici onkologije, potječu u bilo koji organ, ali češće - u limfnim čvorovima vrata, pazuha i prepona. Brzi napredak ne ometa tumor za dobro doživljavanje liječenja.

Marginalan - neagresivni oblici onco-prozora. Postoje njihovi tipovi i nalaze se u slezenom, limfnim čvorovima ili drugim tijelima, koji ne pripadaju limfnom sustavu. Manifestirajte se češće kod muškaraca nakon 60 godina.

Limfoblast - Ovo je vrsta limfoma T-stanica. T-limfoblast pripada maligne neoplazmekoji se sastoji od nezrelih t-limfocita. Naslijeđeni su.

Anaplastičan - Pripada agresivnim oblicima limfoma T-stanica. Normalno mora obavljati funkciju zaštite tijela. Ali ovi su oncocleti nerazvijeni. Oni su grupirani i povećavaju se u veličini oka, na vratu i pazuhom.

Medijastinalni Obrazac B-stanice i nalaze se u medijastinalnom području od 30-40 godina starosti.

Preneseni difuzni limfom (Vjenčani limfom) - je vrsta ne-hodgkin B-stanica limfom. Polako rastu i teško liječiti.

Angioimmunoblastične limfome T-stanice se slabo percipiraju liječenjem i daju nepovoljna predviđanja.

Ekstralangalni limfom karakterističan maligni razvoj U unutarnjim organima, uključujući mozak, crijeva, želudac.

Crijevni limfom Češće je da budete sekundarni i manifestirajte se s mučninom, boli u trbuhu, krvi u fecesu.

Limfom u trbušnoj šupljini Upoznajte djecu i starije osobe. Godgkin i ne-hodgkinskaya tip B i t utječu na peritoneum.

Maligna koža Rijetku je i karakteristično za više neoplazme, svrbež i upale kože.

Medioc limfom Često je zastupljeno od strane B-stanice Nehodgkin primarni tumor od indolentnih agresivnih oblika, rijetko se nalaze.

Dice limfom: Primarni i sekundarni nastaju u zglobovima kralježnice, rebra i zdjelice. To je posljedica metastaza.

Limfom kidneck To je sekundarni oblik raka kada claing oncoclets u organu.

Limfom jetre To se događa na 10% svih potvrđenih limfom. Manifestira se nespecifičnim žgaravicama i boli u pravom hipohondrijem ili znakovima žutice, koji komplicira potvrdu dijagnoze.

Limfom štitnjače odnosi se na ne-hodgkinsky sekundarnu vrstu tumora. Rijetko se susreću zbog metastaze LU u području vrata.

Limfoma CNS. Tijekom posljednjih 10. obljetnice češće se događa zbog bolesti AIDS-a. Tumor je pod utjecajem glave i leđne moždine.

Ingunal limfoma l Susret u 3% svih slučajeva onkologije. Onkologija je agresivna i ozbiljno se liječi.

Limfom očna jabučica, Kao razni ne-hodgkinsky limfom, rijetko je u bolesnika nakon 30 godina.

Limfom plašt Raste iz kaveza područja plašta. Za muškarce nakon 60 godina, prognoza je mala.

Plasmoblastični limfom Rijetko je, ali se odlikuje posebnom agresivnošću: Krvni trombociti su smanjeni, leukociti - oštro rastu.

Limfom u retroperitonealnom prostoru Lou također utječe i metazira u području želuca, izazivajući sekundarni rak.

Ručni limfom Pojavljuje se kao sekundarni rak, prilikom stiskanja posuda ili posuda s povećanim limfnim čvorovima. U isto vrijeme postoji edem ruke.

Limfom Berkitta pojavljuje se kada se pojavi u dječje tijelo Herpes 4 stupanj virus. Na području Rusije registrirano pojedinačne slučajeve.

Koliko živite s limfomom?

Vratimo se na najpoznatijim vrstama limfom:

Limfom hodgkin ili limfogranulomatoza. Razlikuje se od drugih vrsta s pojavom tumora tkiva iz divovske veličine likorocita u limfnim čvorovima. Tkanina se sastoji od posebnih stanica zvanih Berezovsky-Sternberg-Rida.

S pravovremenim i odgovarajućim liječenjem, tijelo daje pozitivan odgovor. Hodgkin limfom - prognoza za 1-2 faze daje 90% i više, na 3-4 faze - 65-70%. Tijekom relapsa, 50% i više pacijenata se izliječe. Nakon petogodišnjeg remisije, limfom se smatra da se izliječi, ali pacijenti uzimaju u obzir i za njih se promatraju do kraja života, budući da se ponavljanje može dogoditi i nakon 10-20 godina.

- očekivano trajanje života ovisi o obliku oncoochol, faze i složena terapija, Najagresivniji oblici najčešće daju povoljnu prognozu nakon kemoterapije u kompleksu narodni lijekovi: Terapijsko bilje i gljive. Nephodgkinsky limfom je vijek trajanja više od 5 godina i lijek u 40% bolesnika.

Ako se razmotre ne-hodgkin limfom splezenki - Prognoza je povoljna i iznosi 95% na fazu distribucije malignih stanica. Kasne faze karakteristične su za splenomegaliju - nenormalno povećanje tijela. Kada prodire maligne limfocite u mozgu kosti, krvni sustav i "skladištenje" u tijelu limfoidnog tkiva 5 godina samo 10-15% pacijenata preživljavaju.

Limfom malih limfocita: Prognoza daje isto kao i limfocitna kronična leukemija. Ovi tumori su gotovo identični, jer je samo stupanj umiješanosti perifernog krvi u onkoprocess različit.

Od malih limfocita i kroničnog limfocitnog limfoma: simptomi se najprije ne manifestiraju, a pojavljuje se nespecifični gubitak mase i apetit. Druga faza karakteriziraju bakterijske komplikacije na pozadini hipogammaglobulinemije, kao i autoimune hemolitičke anemije, autoimuna trombocitopenija, limfadenopatija i gelatosplinomegalija.

Razina preživljavanja nakon tretmana je 4-6 godina. Kada transformira te tumore u agresivnije, kao u lijevoj leukemiji tekućine ili difuznom limfomu iz velikih B stanica, stopa preživljavanja je 1 godina.

Folikularni limfom - Prognoza nije moguća jer se tumor karakterizira kromosomskim translokacijom T (14:18) i limfom se smatra neizlječivom. Indeks predviđanja od strane liječnika vodećih zemalja još nije razjašnjeno. Ako odredite u tri skupine rizičnih, prvi je najvažniji. Uz dugu remisiju, pacijenti žive više od 20 godina. Starija generacija ljudi nakon 50 žive samo 3,5-5 godina.

Razmatra se najnepovoljnija za prognozu veliki limfom stanica, prognoza Ovisi o pozornici. Na III-IV fazama označeni niski životni vijek zbog ekstraven žarišta, zajednička država i prisutnost serumskog laktata dehidrogenaze (LDH).

Ljudi pate češće nakon 40-50 godina. Žarišta se nalaze u LU vratu, Peritoneum, kao i ekspodalno u testisima, gastrointestinalnom traktu, štitnjači žlijezde slinovnice, kosti, mozak i koža. Tumori se pojavljuju u plućima, bubrezima i jetri. Petogodišnje preživljavanje - do 70% -60% (1-2 faze) i 40% -20% (3-4 faze).

U difuznim B-velikim limfosarkomu, infiltrirajući rast je karakteriziran, tako da posuda klijaju, dišne putove A živci, kosti su uništeni, koštana srž je zapanjena čak i na početku bolesti (10-20%). Metastaze se otkrivaju u središnjem živčanom sustavu, koštana srž je posebno zahvaćena u kasnijim fazama i dolazi leuchemization. Teško je progenirati s ovim tijekom bolesti.

Često se javljaju mlade žene medostinski limfom, prognoza Za oporavak u bolesnika do 80%, ako su procesi lokalizirani za 1-2 faze. Tumor može prerasti u okolna tkiva i organe, ali metastaze su rijetke. Ekstranalno mediastinalni limfom manifestira se u 30% slučajeva u limfnom ždrijelu, gastrointestinalnom traktu, kit sinusa Nos, kosti ili CNS. U 25% slučajeva tumor utječe na koštanu srž, koja se može otkriti s 1-2 faza. Na 3-4 faze, 5-godišnju stopu preživljavanja je 30-40%.

Informativni video

Ne-Hodgkinsky limfomi su heterogena skupina bolesti koje karakterizira monoklonska proliferacija malignih limfoidnih stanica u limfnim zonama, uključujući limfne čvorove, koštanu srž, slezenu, jetru, jetru i gastrointestinalni trakt.

Bolest se obično manifestira perifernom limfadenopatijom. Međutim, u nekim oblicima ne postoji povećanje limfnih čvorova, ali postoje abnormalni limfociti u cirkulirajućoj krvi. Za razliku od Hodgkinovog limfoma, bolest karakterizira širenje procesa u vrijeme dijagnoze. Dijagnoza se temelji na rezultatima biopsije limfnog čvora ili koštane srži. Liječenje uključuje zračenje i / ili kemoterapiju, transplantacija matičnih stanica obično se izvode kao terapija spasenja s nepotpunom remisijom ili ponavljanjem bolesti.

Nephodgkinsky limfom nastaje češće od Hodgkinovog limfoma. U učestalosti pojavljivanja u Sjedinjenim Državama nalazi se na 6. mjestu među ostalim onkološkim bolestima, a oko 56.000 novih slučajeva ne-Hodgkinsky limfoma bilježe se godišnje među svim dobnim skupinama. Međutim, ne-hodgkinsky limfom nije jedna bolest, već cijela kategorija limfoproliferativnih malignih bolesti. Stopa učestalosti raste s godinama (medijan starosti je 50 godina).

Kod ICD-10

C82 folikula [nodular] nehod nodzhkinsky limfom

C83 difuzno ne-hodgkin limfom

Uzroci ne-hodgkinsky limfom

Većina ne-hodgkinsky limfoma (od 80 do 85%) pojavljuje se iz B stanica, u drugim slučajevima izvor tumora je T-stanice ili prirodni ubojice. U svim slučajevima, izvor je stanice rane ili zrele prekursore.

Razlog za ne-hodgkinsky limfom je nepoznat, iako, kao kod leukemata, postoje uvjerljivi znakovi virusne prirode bolesti (na primjer, T-stanični virus leukemije / humani limfom virus, virus Epstein-Barr, HIV). Čimbenici rizika za razvoj ne-Khodgkin limfom su imunodeficijencija (sekundarna postbarta imunosupresija, AIDS, primarne imunološke bolesti, sindrom suhog oka, RA), infekcija Helicobacter pylori,utjecaj određenih kemijskih spojeva, prethodnog liječenja hodgkinovog limfoma. Ne-Hodgkinsky limfom su drugi u učestalosti pojave onkološke bolesti kod pacijenata zaraženih HIV-om, mnogim primarnim bolesnicima s limfomom definiraju AIDS. Srušiti C-tuskarakterističan za neki limfom povezan s AIDS-om.

Leukemija i ne-nodegkin limfom imaju mnogo opći znakoviBudući da se obje druge patologije događaju proliferacija limfocita ili njihovih prethodnika. S nekim vrstama ne-hodgkinsky limfom klinička slika, slično leukemiji s perifernom limfocitozom i uključivanjem koštane srži, dostupan je u 50% djece i 20% odraslih. Diferencijalna dijagnoza može biti teška, ali obično u bolesnika s uključivanjem mnogih limfnih čvorova (posebno Mediastinapi), malu količinu cirkulirajućih abnormalnih stanica i eksplozija u koštanoj srži (

Hipogammaglobulinemija, zbog progresivnog smanjenja proizvodnje imunoglobulina, pojavljuje se u 15% bolesnika i može predvidjeti razvoj teških bakterijskih infekcija.

Simptomi ne-hodgkinsky limfom

U mnogim bolesnicima bolest manifestira asimptomatsku perifernu limfadenopatiju. Povećani limfni čvorovi su elastični i pokretni, kasnije se spajaju u konglomerati. U bolesnika, bolest je lokalizirana, ali većina ima više područja lezije. Mediastinal i retroperitonealne limfadenopatiju mogu uzrokovati simptome kompresije u različitim organima. Ekstranalne lezije mogu dominirati u kliničkoj slici (na primjer, oštećenje želuca može simulirati rak; crijevni limfom može uzrokovati sindrom apsorpcije mal; pacijenti s HIV-om često utječu na CNS).

Koža i kosti u početku su pogođeni 15% bolesnika s agresivnim limfomama i 7% s nevladinim limfomama. Ponekad pacijenti s izraženim procesom u abdominalnoj ili toracičnoj šupljini razvijaju chilistic uzasiti ili pleuralni izljev uzrokovan opstrukcijom limfnih kanala. Gubitak težine, groznica, noćno znojenje i asthenija ukazuju na diseminiranu bolest. Pacijenti također mogu imati splenomegaliju i hepatomegaliju.

Dva znaka su tipična s NHL-om i rijetko se nalaze u limfomu Hodgkina: mogu postojati hiperemija i oticanje lica i vrata zbog kompresije gornje šuplje vene (gornji šuplji šupljin sindrom ili gornjeg medijastinalnog sindroma), Kompresija uretera trgovaca i / ili limfni čvorovi zdjelice krši struju urina na uretru i može dovesti do sekundarnog zatajenja bubrega.

Anemija je u početku dostupna u 33% bolesnika i postupno se razvija od većine pacijenata. Anemija može biti posljedica sljedećih razloga: krvarenje s ili bez trombocitopenije lempoma; Hiperplane ili cumbs-pozitivan hemolitička anemija; limfomične stanice infiltracije koštane srži; Mielosupresija uzrokovana kemoterapijom ili zračenjem.

T-stanični limfom / leukemija (povezana s HTLV-1) ima oštar početak, nasilan klinička struja S infiltracijom kože, limfadenopatijom, hepatosplegegalijom i leukemijom. Lei-guske stanice su maligne t-stanice s promijenjenim jezgri. Često se razvija hiperkalcemija povezana s humoralnim čimbenicima nego s oštećenjem kostiju.

Pacijenti s anaplastičnim limfom velikim ćelijama imaju oštećenje kože na koži, ade-nopathy i porazu visceralne organe. Ova se bolest može zamijeniti za hodgkin limf ili nediferencirane metastaze raka.

Proučavanje ne-hodgkinsky limfom

Iako su naišli na lokalizalizirani limfomi koji nisu hodgkinsky, obično, do trenutka dijagnoze, bolest se distrira. Potrebna istraživanja za postavke su CT organa prsa, trbušne šupljine i zdjelice, biopsije ljubimca i koštane srži. Konačno skeniranje ne-Hodgkinsky limfoma, kao u kamena Hodgkina, temelji se na kliničkim i histološkim podacima.

Klasifikacija ne-Hodgkinsky limfoma

Klasifikacija ne-hodgkinsky limfe i dalje razvija, odražava nova znanja o staničnoj prirodi i biološkim bazama ovih heterogenih bolesti. Najčešći je razvrstavanje, koji odražava imunofenotip, genotip i citogenetiku stanica; Postoje i drugi limonizam sistematizacije (na primjer, Lyon klasifikacija). Najvažnije nove vrste limfoma uključenih u klasifikaciju WHO su limfoidni tumori povezani s mukoznim membranama; Limfom kaveza kaveza zone plašta (prije difuzije malih splitskih stanica limfoma i anaplastičnih velikih stanica limfom, heterogene bolesti, u 75% slučajeva koji se pojavljuju iz T stanica, u 15% od B stanica, u 10% slučajeva - ne-klasificirano. Međutim, unatoč raznim vrstama limfoma, njihovo liječenje često se ne razlikuje, osim pojedinih vrsta T-stanica limfe.

Limfomi su obično podijeljeni u indolentne i agresivne. Indolentan limfom polako napreduje i "odgovori" na terapiju, ali neizlječiva. Agresivni limfomi brzo napreduju, ali "odgovoriti" na terapiju i često liječiti.

U djece, ne-hodgkinsky limfomi su gotovo uvijek agresivni. Folikularni i drugi indoletricirani limfomi su vrlo rijetki. Liječenje agresivnog limfoma (Berkitt, difuznu B-zvonik i limfoblastični limfom) zahtijeva posebne pristupe zbog uključenosti u proces takvih zona kao gastrointestinalni trakt (posebno u terminalnom dijelu ileuma); Školjke mozga i drugi organi (kao što su mozak, testisi). Također je potrebno uzeti u obzir mogući razvoj nuspojave Terapije, kao što su sekundarni maligni tumori, komplikacije kardioreza, kao i potreba za očuvanjem plodnosti. Trenutno istraživački rad Ima za cilj riješiti ta pitanja, kao i proučiti razvoj tumora na molekularnoj razini, prognostičkim čimbenicima limfoma djece.

Podtipovi ne-hodgkinsky limfom (koji klasifikacija)

Tumori B-stanica

Tumori T- i NK stanica

Od prethodnika u stanicama B-limfoblastična leukemija / limfom iz prekursora u stanicama Od zrele u stanicama Kronična limfocitna limfocitna limfocitna limfocitna limfocitna limfoza lijeka B-stanica. B-stanica prolimfocitička leukemija. Limfoplazmocit limfom. B-stanični limfom iz stanica granične zone slezene. Leukemija s visokim ispiranjem. Plazmeaker meloma / plazmocit. Ekstralangalni limfom B-stanice granične zone limfoidnog tkiva (limfom malta). Nodal B-stanični limfom iz stanica granične zone. Folikularni limfom. Limfom iz stanica zone plašta. Poluted B-velike stanične limfome. (uključujući medijastinalnu limfomu B-stanice za mužnju, primarni eksudativni limfom). Limfom Berkitta

Od prethodnika T-stanica T-limfoblastična leukemija / limfom iz prekursora T-stanica. Zrele t-stanice T-stanica prolimfocitička leukemija. Leukemija T-stanica iz velikih granuliranih leukocita. Agresivna leukemija NK stanica. Leukemija t-stanica / limfom za odrasle (HTLV1-pozitivno). Ekstranodalni limfom od stanica, nazalni tip. Limfom hepatosplica t-stanice. Limfom od subkutanog pannikulita. Mushroom Micaosis / Sesari sindrom. Anaplastični limfom laminiranja iz T / NK stanica, primarni tip kože. Periferni T-stanični limfom, nespecifični. Angioimmunoblastic T-stanični limfom

Malt je limfoidna tkanina povezana s sluznicama.

NK - prirodni ubojici.

HTLV 1 (ljudski virus leukemije T-stanica 1) - ljudska leukemija T stanica 1.

Agresivna.

Indolentan.

Indolentan, ali brzi prijelaz.

Dijagnoza ne-hodgkinsky limfoma

Ne-Hodgkinsky limfom osumnjičen je za bolesnike s bezbolnom limfadenopatijom ili kada se mediastinalna adeno-party detektira tijekom rutinske radiografije orgulja. Bezbolna limfadenopatija može biti rezultat zarazne mononukleoze, toksoplazmoze, citomegalovirusna infekcija ili leukemija.

Rendgenski podaci mogu biti slični rak pluća, sarkoidoza ili tuberkuloza. Bosnije, bolest se detektira zbog limfocitoze u perifernoj krvi i prisutnosti nespecifičnih simptoma. U takvim slučajevima diferencijalna dijagnoza Provodi se s leukemijom, infekcijom uzrokovanom Epstein-Barr virusom i Duncan sindromom.

Radiografija orgulja na prsima se izvodi, ako to nije unaprijed definirano, kao i biopsija limfnog čvora, ako je limfadenopatija potvrđena kg ili skeniranjem kućnog ljubimca. U prisutnosti povećanih limfnih čvorova Mediastinal, pacijent mora proizvesti biopsiju limfnog čvora pod kontrolom kg ili mediastinoskopije. Sljedeće ankete provode se standard: opća analiza krv alkalne fosfataze, Renalni i jetreni testovi, LDH, urinarna kiselina. Ostale ankete su nastavljene na temelju preliminarnih podataka (na primjer, MRI sa simptomima kompresije leđne moždine ili anomalija CNS-a).

Histološki kriteriji za biopsiju su kršenje normalne strukture limfnog sklopa i invazije kapsule, kao i otkrivanje karakterističnih tumorskih stanica u susjednom masnom tkivu. Imunofenotipiranje određuje prirodu stanica, identificira određene podtipove i pomaže u određivanju prognoze i taktike pacijenta; Te se studije također treba provoditi na perifernim krvnim stanicama. Prisutnost CD45 pllaccitar antigena pomaže isključiti metastatski rakkoji se često otkriva diferencijalna dijagnoza nediferencirane vrste raka. Definicija općeg antigena leukocita i gena-renchertacije (dokumentirana u ili T-staničnoj klonilnosti) nužno se provodi na fiksnim tkivima. Citogenetičke studije i protočna citometrija zahtijevaju svježu biopsiju.

Liječenje ne-hodgkinsky limfoma

Liječenje ne-hodgkinsky limfom varira značajno ovisno o tipu stanica limfoma, a postoje mnogi terapija, koji ne dopuštaju njihovo detaljno razmatranje. Fundamentalno različiti pristupi terapiji lokaliziranih i diseminiranih faza limfoma, kao i agresivni i indolentni limfom.

Lokalizirani oblik ne-Hodgkinovog limfoma (I i II)

Dijagnoza indolenskog limfoma rijetko se uspostavlja u fazi lokalizirane lezije, ali ako postoji takva oštećenja, regionalna terapija zračenjem može dovesti do dugoročne remisije. Ipak, više od 10 godina nakon zračenja terapije, bolest se može ponoviti.

Otprilike polovica bolesnika s agresivnim limfomama otkriveno je pod lokaliziranom lezijom, u kojoj je polihemoterapija u kompleksu s regionalnom terapijom zračenjem obično učinkovit. Bolesnici s limfoblastičnim limfoma ili limfomom Berkitt čak i sa lokaliziranim lezijama treba liječiti intenzivnim načinima policimoterapije s prevencijom oštećenja CNS-a. Može se zahtijevati prateća terapija (tijekom limfoblastičnog limfoma), ali ipak je moguće dovršiti oporavak.

Zajednički oblik ne-Hodgkinovog limfoma (III i IV stupnjeva)

Postoje različiti pristupi indolentnoj limfnoj terapiji. Može se primijeniti pristup "gledati i čekati", terapija s jednim alkilnim lijekovima ili kombinacijom 2 ili 3 kemoterapije. Izbor terapeutske taktike temelji se na brojnim kriterijima, uključujući dob, opći status, prevalenciju bolesti, veličine tumora, histološke verzije i očekivanu učinkovitost liječenja. Rituksimab je učinkovit (anti-CD20 antitijela za stanice) i druge biološke pripravke koji se koriste u kombinaciji s kemoterapijom ili u obliku monoterapije. Nedavna izvješća o korištenju antitijela konjugiranih s radioizotropama obećavaju. Iako se preživljavanje pacijenata može izračunati godinama, dugoročna prognoza je nepovoljna zbog pojave kasnih relapsa.

Za bolesnike s agresivnim limfomama B-stanica (na primjer, difuzna veliki stanična stanica limfoma), standardna kombinacija je R-hNRR (rituksimab, ciklofosfamid, doksorubicin, vinkristin, prednizon). Kompletna regresija bolesti javlja se više od 70% bolesnika i ovisi o kategoriji rizika (određuje MPI). Više od 70% bolesnika s punim odgovorom na liječenje se oporavlja, ponavlja 2 godine nakon završetka liječenja je rijetkost.

Proučava se učinkovitost primjene autologne transplantacije u prvoj liniji terapije. U skladu s MPi, bolesnici s visokim rizikom mogu se odabrati za terapiju načinima intenziviranja doza. Trenutno proučavano, bilo kao medicinska taktika Slani za liječenje. Odvojeni pacijenti s limfomom stanica zone plašta također mogu biti kandidati za ovu vrstu terapije.

Prepuna agresivnog limfoma

Prvo ponavljanje nakon prve linije terapije gotovo se uvijek liječi uporabom autologne transplantacije stanica koje stvaraju matičnu stanice. Pacijenti moraju biti mlađi od 70 godina s zadovoljavajućim zajedničkim statusom, odgovoriti na standardnu \u200b\u200bkemoterapiju i imaju potreban broj prikupljenih CD34 + matičnih stanica (ograda je napravljena od periferne krvi ili od koštane srži). Konsolidacija mijelovska terapija uključuje kemoterapiju s radijacijskom terapijom ili bez njega. Proučava se izvedivost upotrebe imunoterapije (na primjer, rituksimab, cijepljenje, IL-2) nakon završetka kemoterapije.

Uz alogenske transplantacije, matične stanice se skupljaju iz kompatibilnog donatora (brata, sestra ili kompatibilan ne-nepravilni donator). Allogena transplantacija osigurava dvostruko učinak: obnavljanje normalne hemoperne i učinak "transplantacije protiv bolesti".

Oporavak se očekuje u 30-50% bolesnika s agresivnim limfoma podvrgnuti mijelopravnoj terapiji. Kada su indolentni limfomi, oporavak nakon autologne transplantacije upitan, iako se remisija može postići češće nego kada koristite samo palijativnu terapiju. Smrtnost pacijenata nakon primjene mijelovnog načina u rasponu od 2 do 5% nakon autologne transplantacije, a oko 15% nakon alogene.

Posljedice standardne i visoko vidljive kemoterapije su sekundarni tumori, mijelodySplasias i akutna mijeloblastična leukemija. Kemoterapija u kompleksu s radijacijskom terapijom povećava taj rizik, iako učestalost razvoja ovih komplikacija ne prelazi 3%.

Prognoza ne-khodgkin limfom

Prognoza za pacijente s T-staničnim limfomom obično je gora nego za bolesnike s limfoma u stanicama, iako upotreba novih intenzivnog liječenja doprinosi poboljšanju prognoze.

Opstanak također ovisi o mnogim čimbenicima. Međunarodni prognostički indeks (IPI) često se koristi u agresivnim limfomama. Temelji se na 5 čimbenika rizika: starost starijih od 60 godina, slab opći status [ECOG (Istočna zadružna onkološka grupa)], podizanje LDG-a, ekstranodalne lezije, fazu III ili IV. Učinkovitost liječenja pogoršava se povećanjem broja čimbenika rizika; Real opstanak također ovisi o staničnoj vrsti tumora, na primjer, s limfomom velikih stanica, 5-godišnji preživljavanje u bolesnika s 0 ili 1 faktor rizika je 76%, dok su pacijenti s 4 ili 5 čimbenika rizika samo 26%. Obično se bolesnici s\u003e 2 faktora rizika moraju provoditi agresivniji ili eksperimentalni tretman. U slučaju indolentnih limfoma, koristi se modificirani međunarodni prognostički indeks za folikularni limfom (FLIPI).

Važno je znati!

Dijagnostička procjena benignih i malignih limfoproliferativnih kožnih bolesti je vrlo težak zadatak za patomorfologa. U posljednjih nekoliko desetljeća postignut je značajan napredak u tom smjeru povezanom s uspjehom imunologije.

- tumorske bolesti limfnog sustava predstavljene maligne B- i T-stanični limfomi. Primarni fokus može se pojaviti u limfnim čvorovima ili drugim organima iu budućnosti metastabilno s limfogenim ili hematogenim putem. Limfna klinika karakterizira limfadenopatija, simptomi oštećenja jednog ili drugog orgulja, grozničasta opijenost sindroma. Dijagnostika se temelji na kliničkim i radiološkim podacima, rezultatima proučavanja hemograma, biopzije limfnih čvorova i koštane srži. Antitumorsko liječenje uključuje policimoterapiju i terapiju zračenja.

Mkb-10

C82 C85.

Općenito

Ne-Hodgkinsky limfomi (NHL, limfosarkomi) - razne morfologije, kliničkih znakova i protok malignih limfoproliferativnih tumora, odličan u njihovim karakteristikama iz limfoma Hodgkina (limfogranulozetoza). Ovisno o mjestu pojave primarnog fokusa, hemoblastoza je podijeljena u leukemiju (tumorske lezije koštane srži) i limfom (limfoidni tumori s primarnom ekstrahinskom kirurgijom). Na temelju prepoznatljivih morfoloških znakova limfoma, zauzvrat, podijeljeni su u Hodgkin i Nevhodgkin; Potonje u hematologiji uključuju v- i T-stanični limfom. Nevatzkinsky limfomi nalaze se u svim dobnim skupinama, ali više od polovice slučajeva limfosarkoma dijagnosticira se kod osoba starijih od 60 godina. Prosječna stopa incidencije MORB-a je 2-7 slučajeva, među ženama - 1-5 slučajeva na 100.000 stanovnika. Tijekom proteklih godina prati se trend progresivnog povećanja morbiditeta.

Razlozi

Etiologija limfosarkoma je pouzdano nepoznata. Štoviše, uzroci limfe različitih histoloških tipova i lokalizacija značajno variraju. Trenutno je točnije govoriti o rizičnim čimbenicima koji povećavaju vjerojatnost razvoja limfoma, koji su trenutno dobro proučavani. Utjecaj nekih od tih etiputora je značajno izražen, doprinos drugih u etiologiji limfoma je vrlo beznačajna. Na ovu vrstu, nepovoljni preduvjeti uključuju:

• Infekcija, Najviši citopatogeni učinak na limfoidne stanice ima virus humane imunodeficijencije (HIV), hepatitis C, t-limfotropni tip 1. Dokazana je veza infekcije s Epstein-Barrom virusom s razvojem Berkitt limfoma. Poznato je da je helicobacter pilori infekcija povezana s čir u želucu može uzrokovati razvoj limfoma iste lokalizacije.
• Nedostaci imuniteta, Rizik limfoma se povećava s kongenitalnom i stečenom imunodeficijenjom (AIDS, Wissistt-Oldrich Syndrom, Louis Bar, X-stisnute limfoproliferativni sindrom, itd.). U bolesnika koji primaju imunosupresivnu terapiju za transplantaciju ili organe koštane srži, vjerojatnost razvoja NHL-a povećava se za 30-50 puta.
• Prateće bolesti.Povećan rizik od incidencije NHL-a se promatra kod bolesnika s reumatoidnim artritisom, crvenim lupusom, koji se može objasniti i imunološkim poremećajima i upotrebom imunosupresivnih lijekova za liječenje državnih podataka. Limfom štitnjače obično se razvija na pozadini autoimunog tiroiditisa.
• Toksični učinak, Uzrokovao uzročni odnos između limfosarkoma i prethodnog kontakta s kemijskim karcinogenima (benzen, insekticidi, herbicidi), UV zračenjem, izvođenjem zračenja za terapiju onkološka bolest, Direktno citopatsko djelovanje osigurava se citostatičkim lijekovima koji se koriste za kemoterapiju.

Patogeneza

Patološka limfogeneza pokreće jedan ili drugi onkogeni događaj koji uzrokuje kršenje normalnog staničnog ciklusa. Dva mehanizama mogu biti uključeni u ovu - aktiviranje onkogena ili suzbijanja supresokatora tumora (antonken). Klon tumora u NHL u 90% slučajeva formira se iz B-limfocita, iznimno rijetko iz T-limfocita, NK stanica ili nediferenciranih stanica. Za različite vrste limfom karakteriziraju određene kromosomalne translokacije, što dovodi do suzbijanja apoptoze, gubitak kontrole preko proliferacije i diferencijacije limfocita u bilo kojoj fazi. To je popraćeno pojavom klon blabljih stanica u limfnim organima. Limfni čvorovi (periferni, medijastinalni, mezenterični itd.) Povećajte veličinu i mogu kršiti funkciju obližnjih organa. Kod infiltracije koštane srži razvija se citopenija. Rastuća i metastaza tumorske mase popraćena je kaheksijom.

Klasifikacija

Limfosarkome, primarni u limfnim čvorovima nazivaju se čvorom, u drugim organima (nebo i sipa, žlijezde slinovnica, želudac, slezena, crijeva, mozak, pluća, koža, koža, Štitnjača - Extral. U strukturi tumora tkiva, NHL je podijeljen na folikularni (nodularno) i difuzno. Što se tiče napredovanja limfoma, oni su klasificirani za indolent (s sporim, relativno povoljnim protokom), agresivni i vrlo agresivni (s brzim razvojem i generalizacijom). U odsutnosti liječenja, bolesnici s indolelnim limfoma žive prosječno 7 - 10 godina, agresivni - od nekoliko mjeseci do 1,5-2 godine.

Moderna klasifikacija ima preko 30 godina različite vrste Limfosarkoma. Većina Tumori (85%) pojavljuju se iz B-limfocita (limfoma B-stanica), preostalih T-limfocita (limfoma T-stanica). Unutar tih skupina postoje različiti podtipovi ne-hodgkinsky limfoma. Skupina tumora B-stanica uključuje:

• difuzni b-romitski limfom - najčešći histološki tip limfosarkoma (31%). Karakterizira se agresivni rast, unatoč tome, u gotovo polovici prigode, podložan je punom lijeku.
• folikularni limfom - Njegova frekvencija je 22% NHL. Tečaj indolencije, međutim, moguće je pretvoriti u agresivan difuzni limfom. Prognoza 5-godišnjeg preživljavanja je 60-70%.
• mali limfocitski limfni limfni limfoma i kronična limfocitna leukemija - Zatvori vrste NHL-a, čiji dionica čini 7% njihovog broja. Tijek spore, ali loše savršene terapije. Prognoza je varijabilna: u nekim slučajevima, limfosarkoma se razvija 10 godina, u drugima - u određenoj fazi pretvara se u brzorastući limfom.
• limfom stanica plašta - Struktura NHL je 6%. Petogodišnja granica preživljavanja nadilazi samo 20% bolesnika.
• B-stanice limfomi iz marginalne zone stanica - Oni su podijeljeni u ekstrage (mogu se razviti u želucu, štitnjači, slinovnici, mlijekojne žlijezde), nodal (razvijati se u limfnim čvorovima), Slejenic (s lokalizacijom u slezenu). Razlikuju se u sporu lokalnom rastu; U ranim fazama dobro se liječe.
• B-stanica Mediastinal limfom - Rijetku je (u 2% slučajeva), međutim, za razliku od drugih vrsta, ona utječe na pretežno mlade žene od 30-40 godina. U vezi s brzim rastom uzrokovan je kompresija medijastinalnih vlasti; On je doživio u 50% slučajeva.
• makroglobulinemija valdenstema (limfoplasemijski limp limfoma) - dijagnosticiran u 1% bolesnika s NHL. Odlikuje se hiperprodukcijom IGM s tumorskim stanicama, što dovodi do povećanja viskoznosti krvi, vaskularne tromboze, kapilarnih pauza. Može imati i relativno benigno (s opstanak do 20 godina) i razvoj tehničara (s pacijentovom smrću u roku od 1-2 godine).
• leukemija visoke mužnje - Vrlo rijedak tip limfoma, osnivanje iz starijih osoba. Tečaj tumora je spor, ne uvijek zahtijeva liječenje.
• limfom Berkitta - to čini oko 2% NHL. U 90% slučajeva tumor udara mladiće do 30 godina. Rast Berkitt limfoma agresivan; Intenzivna kemoterapija omogućuje vam da postignete lakaciju polovice pacijenata.
• limfom središnji živčani sustav - Primarna oštećenja CNS-a može utjecati na glavu ili leđnu moždinu. Češće povezani s HIV infekcijom. Petogodišnji opstanak je 30%.

Prikazano je podrijetlo ne-Hodgkin T-stanica:

• T-limfoblastični limfom ili leukemija iz predodređenih stanica - Pojavljuje se s frekvencijom od 2%. Međusobno se razlikuju broj blabljih stanica u koštanoj srži: kada<25% опухолевых клеток патология расценивается как лимфома, при >25% - kao leukemija. Dijagnosticiran pretežno kod mladih, prosječne dobi palih - 25 godina. Najgora prognoza ima t-limfoblastičnu leukemiju, indikator lijeka na kojem ne prelazi 20%.
• periferne t-stanice limfomeSastoji se od kožnog limfoma (Sisari sindrom, gljiva mihaza), angioimmunoblastični limfom, ekstrodul limfom prirodnih ubojica, limfom s enteropatijom, limfom poput subkutanog tkiva u obliku pannikulita, anaplastičnog limfoma velikog mlijeka. Veći dio limfe t-stanica je brz, a ishod je nepovoljan.

Simptomi

Opcije kliničke manifestacije NHL se uvelike razlikuje ovisno o lokalizaciji primarnog fokusa, prevalencije tumora, histološkog tipa tumora, itd. Sve manifestacije limfosarkome su složene u tri sindroma: limfadenopatija, groznica i opijenost, ekstremne lezije. U većini slučajeva, prvi znak NHL-a je povećanje perifernih limfnih čvorova. Isprva ostaju elastični i pokretni, kasnije se spoje u opsežne konglomerati. U isto vrijeme mogu utjecati na limfne čvorove jedne ili više regija. Kada formirate fistulozne poteze, potrebno je eliminirati aktinomikozu i tuberkulozu.

Nespecifični simptomi limfosara kao groznice bez očiglednih uzroka, noćno znojenje, mršavljenja, asthenija u većini slučajeva ukazuju na generaliziranu prirodu bolesti. Među ekstradalnim lezijama dominiraju ne-hodgkinsky limfoma prstenovi pirogovske valtera, gastrointestinalnog trakta, mozga, mozga, manje često utječu na mlijeko od mlijeka, kosti, parenhimu pluća i drugih. Organa. Nazofarinks limfom endoskopska studija Ima pogled na blijedo ružičasto tumor s bubanim konturama. Često se proklinja u toples i rešetke sinus, orbitu, uzrokujući poteškoće na nazalno disanje, rinofoniju, smanjenje sluha, egzofthalm.

Primarna limfosarkoma jaja može imati glatku ili barridnu površinu, elastičnu ili kamenu gustoću. U nekim slučajevima, oticanje skrotuma, ulceracije kože preko tumora, povećanje živaca u nebivinama ili jednim limfnim čvorovima. Limfom jaja su predisponirani za rano širenje s lezijom drugog jaja, CNS-a, itd. Limfom dojke tijekom palpacije definira se kao jasan tumorski čvor ili difuzna brtva prsa; Povlačenje bradavica je neuobičajeno. Uz poraz želuca, klinička slika podsjeća na rak želuca, popraćeno boli, mučninom, gubitkom apetita, mršavljenja. Abdominalna limfosarzama može se manifestirati djelomična ili potpuna crijevna opstrukcija, peritonit, malabsorpcijski sindrom, bol u trbuhu, ascites. Limfom kože se manifestira svrbežom, čvorom i brtvom crvenkastih bugova. Primarna oštećenja središnjeg živčanog sustava je više karakterističnije za AIDS bolesnika - protok limfoma ove lokalizacije popraćen je središnjim ili meningecijskim simptomima.

Komplikacija

Prisutnost značajne tumorske mase može uzrokovati kompresije organa s razvojem životnih stanja. Uz poraz mediastinalnih limfnih čvorova, razvija se kompresija jednjaka i dušnika, nadzornog sindroma EIV-a. Povećani intra-abdominalni i retroperitonealne limfne čvorove mogu uzrokovati fenomene crijevne opstrukcije, limfostaza u donjoj polovici tijela, mehanička žutica, kompresija uretera. Klijanje zidova želuca ili crijeva opasna je za pojavu krvarenja (u slučaju plovila) ili peritonitis (kada je sadržaj u abdominalnoj šupljini). Imunosupresija određuje izloženost pacijenata zarazne bolestiPredstavlja prijetnju životu. Za visok stupanj malignosti, rane limfogene i hematogene metastaze u glavi i leđnoj moždini, jetri, kost karakteriziraju rana limfogena i hematogena metastaza.

Dijagnostika

Pitanja dijagnoze ne-hodgkinsky limfoma su u kompetentnosti oncohematologa. Klinički kriteriji Limfosarzama služe povećanju jednog ili više lemfnih čvorova, fenomena opijenosti, ekstremne lezije. Da biste potvrdili navodnu dijagnozu, potrebno je provesti morfološku provjeru dijagnostike tumora i alata:

• Proučavanje tumora staničnog supstrata, Dijagnostičke operacije se obavljaju: punkcija ili biopsija limfnih čvorova, laparoskopije, torakoskopije, aspiracijskih punkcija koštane srži s kasnijim imunohistokemijskim, citološkim, citogenetskim i drugim studijama dijagnostičkog materijala. Osim dijagnostike, osnivanje NHL strukture važno je odabrati taktiku liječenja i definiranje prognoze.
• Metode vizualizacije, Povećanje medijastinalnih i intra-abdominalnih limfnih čvorova otkriven je pomoću ultrazvuka Mediastinum, radiografiju i pt prsa, trbušne šupljine. Algoritam istraživanja prema indikacijama uključuje ultrazvuk limfnih čvorova, jetre, slezene, mliječnih žlijezda, štitnjače, skrotum organa, gastroskopija. Kako bi se stajao tumor, obavlja se MRI unutarnjih organa; U identificiranju metastaza informativne limfoscintigrafije, kosti scintigrafiju.
• Laboratorijska dijagnostika , Usmjeren na procjenu čimbenika rizika i funkciju unutarnjih organa tijekom limfoma različitih lokalizacija. Grupa rizika određuje HIV-antigen, anti-HCV. Promjena periferne krvi (limfocitoza) karakteristična je za leukemizaciju. U svim slučajevima istražuje biokemijski kompleks, uključujući enzime u jetre, LDH, urinarna kiselina, kreatinin, itd. Indikatori. B2-mikrooglobulin može poslužiti kao osebujni oncomarker NHL.
• Kemoterapija, Najčešće liječenje limfoma počinje od toka policimoterapije. Ova metoda može biti neovisna ili u kombinaciji s radijacijskom terapijom. Kombinirana kemijska terapija omogućuje vam da postignete dulje remisije. Tretman se nastavlja sve dok se ne postigne potpuna remisija, nakon čega još uvijek ima 2-3 konsolidirajuće tečajeve. Moguće je uključiti u cikluse liječenja hormonske terapije.
• Kirurške intervencije, Obično se primjenjuje s izoliranim oštećenjem bilo kojeg organa, češće - gastrointestinalnog trakta. Ako je moguće, rad je radikalan u prirodi - produžena i kombinirana resekcije se izvode. U naprednim slučajevima, u prijetnji perforacije šupljih organa, krvarenje, opstrukcija crijeva može se izvesti citininskim ciljnim intervencijama. Kirurško liječenje nužno je nadopunjeno kemoterapijom.
• Terapija radijacijom, Kao monoterapija, limfom se koristi samo s lokaliziranim oblicima i niskim stupnjem tumorskih maligniteta. Osim toga, zračenje se može koristiti i kao palijativna metoda s nemogućnošću provođenja drugih mogućnosti liječenja.
• Dodatne dijagrame liječenja. Od alternativnih metoda, imunokemoterapija s interferonom, monoklonska antitijela je dobro dokazana dobro. U cilju konsolidiranja remisije, koristi se transplantacija autologne ili allogene koštane srži i uvođenje perifernih matičnih stanica.

Predviđanje i prevencija

Prognoza za ne-hodgkinsky limfoma je različita, ovisi uglavnom o histološkom vrsti tumora i fazi identifikacije. Uz lokalne pregradnje, dugoročna stopa preživljavanja je prosječno 50-60%, s generaliziranim - samo 10-15%. Dob od 60 godina, III-IV stupanj onkoprocesa, uključenost koštane srži, prisutnost nekoliko ekstranodalnih žarišta poslužuju se nepovoljni prognostički čimbenici. U isto vrijeme, moderni PCT protokoli u mnogim slučajevima omogućuju nam da postignemo dugoročnu remisiju. Prevencija limfoma korelira s određenim razlozima: preporuča se izbjegavati infekciju s citopatogenim virusima, toksičnim učincima, prekomjernom insolacijom. Ako postoje čimbenici rizika, morate proći redovito ispitivanje.

Limfoma-regionalne bolesti tumora. Mogu postojati evidencija V i stanica. Često limfom su terminalna faza predavanja, a oni se također mogu pretvoriti u nju. To uključuje:

1. limfosarkoma: limfocitski, prolimfociti, limfoblastični, imunoblastični, limfoplasemijski, afrički limfom (burkitni tumor)

2. Slikanje gljiva

3. Cesery bolesti

4. retikosarcoma

5. Lymfagranulomatoza (b. Hodgkin)

Hodgkin limfom: makro i mikroskopski uzorak, oblici, komplikacije. Uzroci smrti.

Limfom Hodgkin-kronična rekurentna bolest, u kojoj ekspanzija tumora dolazi uglavnom u limfnim čvorovima. Morfološki razlikovati izolirano (jedna skupina limfnih čvorova je oštećena, češće cervikalni, medijastinalni i retroperi, oni se povećavaju u veličini i rasprodaju se međusobno) i generaliziranom limfovertelmetosis (pronađena ne samo središte primarne lokalizacije, već i daleko iznad, Slezena se povećava, njegova tkanina rez ima motley izgled).

Mikroskopski detektiranje proliferacije atipičnih stanica: 1) malih hodgkinova stanica (slično limfoblastima); 2) veliki hodgkin stanice; 3) Multi-core Rid-Berezovsky-Sternberg stanice

Odlikuju se 4 varijante bolesti: 1) s prevlast limfoidnog tkiva (limfogistocitalna) karakteristična je za ranu fazu bolesti 1-2, samo je proliferacija zrelih limfocita detektirana.

2) Nodularna (zamršena) skleroza, češće ima benigni protok, s dominantnom lokalizacijom u mediastinumu. Mikroskopski detektira rast vlaknastog tkiva, oko očiju s atipičnim stanicama.

3) Verzija mješovite stanice zadovoljava 2-3 faze bolesti. Mikroskopski detektira proliferaciju limfoidnih elemenata različitih stupnjeva zrelosti, atipičnih stanica, bazofila, eosaphila, neutrofila, plazmatlata.

4) Varijanta s potiskivanjem limfoidnog tkiva javlja se s nepovoljnim tijelom bolesti. Postoji difuzni rast vezivno tkivoMeđu vlakanima koji su atipični stanice, ili limfoidna tkanina mogu se izostaviti atipične stanice.

Ne-hodgkinsky limfom: tipkanja, klasifikacija, patološka anatomija, uzroci smrti.

1. limfosarkoma maligni tumorproizlaze iz limfocitnih stanica. Uz to su pogođeni limfni čvorovi, češće medijastinalni i retroperitonealni. Limfni čvorovi Povećanje, lemljene, formiranje paketa koji stisnu okolna tkiva. Sljedeće histocitološke opcije odlikuju se limfomom: limfocitom, prolimfocitom, limfoblastičnim, imunoblastičnim, limfoplasemijskim, afričkim limfomom (Berkite tumor). Tumori koji se sastoje od zrelih limfocita nazivaju limfociti, limfoblasti i imunoblast-limfosarzama.

Tumor berkitansko-endemske bolesti koja se pojavljuje među populacijom ekvatorijalne Afrike. Djeca su obično bolesna 4-8 godina. Lokalizira u gornjoj ili donjoj čeljusti, kao iu jajnicima. Tumor se sastoji od malih stanica nalik na limfocit, među kojima su razbacane velike s makrofazima od lake citoplazme (slika zvijezda neba). Razvoj afričkog limfoma povezan je s virusom poput herpesa.

2. Mykozij u obliku gljiva je relativno benigni T-stanični limfom kože, odnosi se na limfomatozu kože. Višestruki tumorski čvorovi u koži sastoje se od prolivenja velikih stanica s veliki broj Mitoses. Sokra čvorovi konzistentnosti, strše iznad površine kože, ponekad nalikuju obliku gljivice, imaju plavu sliku, lako izraziti. Također, čvorovi mogu biti u CO, mišićima, unutarnjim organima.

3. Bolest sester-limfocitne kožne limfoma s leukemizacijom, odnosi se na kožne limfomatozome. Tumorski čvorovi češće se formiraju na licu, leđa, glave. Postoje atipične mononuklearne stanice Cesari.

4. Otkrivanje kompleksa - maligni tumor od retikularne stanice i histiocit. Tumorske stanice proizvode retikularnu vlakna koja pogoršavaju stanice reticapara.

Bolest mijeloma.

Bolest se temelji na rastu mijelomičkih tumorskih stanica, kao u km i izvan nje. Ovisno o prirodi stanica mijeloma, odlikuje se: plazmocitom, plazmoblastičnom, polimore-staničnom i malim mijelom.

Mijelomične stanice izlučuju paraproteine \u200b\u200bkoji se nalaze u urinu i krvi bolesnika (na primjer, u urinu bens-jona proteina, slobodno teče glomerularni filtar, jer ima malu molekularnu težinu).

Morfološki, ovisno o prirodi infiltrata, premaz se obično nalazi u km i kostima, razlikovati:

Difuzni oblikKada se u infiltraciji km kombinira s osteoporozom

Oblik difuznog čvora kada se pojavljuju čvorovi tumora

Više nodulara kada je difuzna mikrovalna infiltracija odsutna.

Rast stanica mijeloma najčešće se primjećuje u ravnim kostima (rebra, kosti lubanje) i kralježnice, rjeđe u cjevastim kostima, dovodi do uništenja koštano tkivo, Koštana tvar je okipana u njemu pojavljuju se osteoklasti, dovodi do osteolize i osteoporoze. Kosti postaju krhki, česti prijelomi. Također je promatrala hipercalitiamia s kojom je povezan razvoj metastaza vapne.

Brojne promjene u organima povezani su s izlučivanjem paraproteina s mijelomičkim stanicama, uključuju: 1) amiloidozu;

2) taloženje u tkivima amiloidnih i kristalnih tvari;

3) razvoj paraprotemičkog edema ili paraproteinoze organa, koji će ići na njihov funkcionalni neuspjeh;

4) Paraproteinemijski nefrisus (uzrokuje smrt 1/3 pacijenta), postoji "začepljenje" bubrežnog paraproteina Bens - Jones, što je dovelo do skleroze mozga, a zatim kortikalnu tvar u bubrežnog bora;

5) Syllaks visoke viskoznosti i paraproteinemijske kome, povezane s akumulacijom paraproteina u krvi, proteinskih stanica.