PML bolest. Progresivna multifokalna leuooentephalopatija

Patologija nastaje protiv pozadine imuniteta ugnjetavanja u bolesnika s AIDS, hemoblastozom, nasljedne imunodeficijencije, u bolesnika koji su primali imunosupresivnu terapiju. Dijagnoza se temelji na kliničkim podacima, rezultate tomografije mozga, PCR studija alkohola na virusnu DNA, histologiju cerebralne biopsije. Određena terapija nije razvijena.

Progresivna multifokalna leuooentephalopatija

Progresivna multifokalna leuoentenkalophalopatha (PML) je povezana s JC virusom (JCV), nastaje imunokompromorskih pacijenata, od kojih je 85% inficiran HIV. Bolest se odnosi na oportunističke infekcije, virusni nosači su 90% čovječanstva. Do 90-ih godina dvadesetog stoljeća, učestalost PML-a nije prelazila 1 slučaj na 100 tisuća stanovnika. Uz povećanje broja bolesnika s AIDS-om, ta se brojka povećala na 1 do 20 tisuća ljudi. Danas se progresivna leikoenfalofalofalopatija u 5% bolesnika AIDS-a. Neki autori izvješćuju smanjenje učestalosti tijekom proteklog desetljeća zbog uspješna primjena Antiretrovirusna terapija. U isto vrijeme, promatra se povećanje prevalencije PML-a među pojedincima s autoimunim bolestima, što je posljedica uporabe agresivne imunoterapije u njihovom liječenju.

Uzroci PML-a

Progresivna multifokalna leuoentenkalofalopalat se razvija kao rezultat reaktivacije JC poliomavirusa. Virus je uobičajen svugdje. Izvor infekcije je osoba, infekcija se događa s kapanjem zraka, promućni način. Većina ljudi je zaražena u djetinjstvu, su zdravi prijevoznici. Tijekom života virus je u latentnoj državi, ustraje se u bubrezima, slezenu, koštanoj srži. Reaktivacija uzročnog sredstva javlja se u pozadini oštro smanjenog imuniteta. Rizična skupina bolesti uključuje sljedeće države:

• Infekcija HIV-a koja se pojavljuje u obliku AIDS-a. Popraćeno ugnjetavanjem staničnog imuniteta. Zvučnici Samoa Česti uzrok Pml.
• Hemoblastoza. Milolopiferativni (leukemija) i limfoproliferativni (limfonski) procesi dovode do razvoja imunodeficijencije.
• Autoimuna patologija: Sistemski crveni lupus, sklerodermija, reumatoidni artritis, Imunodeficijencija se formira u odnosu na pozadinu aktivnog imunosupresivnog liječenja, posebno pripravcima monoklonskih antitijela.
• Nasljedne bolesti s imunodeficijengom: Georgie sindrom, Viscott-Oldrich, Ataksija Telangitazija.
• Imunosupresija na pozadini transplantacije organa.
• Sekundarna imunodeficijencija kao rezultat citostatičke terapije u raku.

Patogeneza

Poremećaj staničnog imuniteta izaziva restrukturiranje JC-virus DNA sekvence dovodi do njegove aktivacije. Virus ima plodnost na stanične elemente neuroglia (oligodendrocita, astrocita), čiji poraz je popraćen uništenjem Myelina. Kao rezultat toga, u mozgu se pojavljuje multifokalna progresivna demilizacija s rastom i spajanjem žarišta lezije. Mikroskopski detektiran povećanje astrocita, deformacija njihovih jezgri, bojanje oligodendrocita otkriva nuklearne inkluzije - klasteri JCV čestica. Primarna uloga u imunološkoj antivirusnoj reakciji igraju citotoksični T-limfociti koji ubijaju stanice zaražene aktivnim virusom. Smanjenje proizvodnje specifičnih T-limfocita zbog imunodeficijencije uzrokuje razvoj PML-a.

Simptomi PML

Debitirajuće bolesti koje nose subakutni (2-3 dana) ili postupno (1-3 tjedna) karakter. Patopsihološki simptomi i fokalni neurološki deficit dolazi do izražaja. U tipičnoj izvedbi, progresivna multifokalna leuooentrefalophalopatija se odvija bez tipičnih simptoma, meningealnog sindroma. Postoji promjena ponašanja, agresivnosti, emocionalne sposobnosti, sumnje, progresivno slabljenje kognitivne sfere (memorija, razmišljanje, pažnja). FOCAL deficit predstavlja mišićne slabosti udova jedne polovice tijela (hemipapes), afazija, heminopsija, ataksija, parestezije u paretičkim udovima. U početku, hemipareza može biti odsutna, u budućnosti, zabilježeno je 75% bolesnika. 20% slučajeva nastavite s epilepsizmom epilepsije. Mentalni poremećaji zabilježeni su u 38% bolesnika. Progresija kognitivnog deficita dovodi do demencije.

U rijetkim slučajevima, multifokalna leuooentephalopatija se nastavlja u atipičnom obliku. Atipične varijante uključuju JC meningoencefalitis, JC-encefalopatiju, granulirane stanične neuropatije. Meningoencefalitni oblik karakterizira prisutnost meninkiealnih simptoma. S JC-encefalopatijom ne postoji fokalni neurološki deficit. Klinika za varijante granularne stanice predstavljena je izoliranim cerebelarnim sindromom.

Dijagnostika

Progresivna leicoenfalopatija dijagnosticiraju stručnjaci u području neurologije na temelju kliničkih podataka, rezultata istraživanja neurovaliziranja, detekcije specifične DNA. Dijagnostički algoritam uključuje:

• Inspekcija neurologa. U klasičnoj verziji u neurološkom statusu određuju se hemipareza, hemigipestezija, oštrina, nestabilnost u rumberg položaju, nesklad, sredstvo za ispitivanje, kognitivne poremećaje. Postoji nevolja psihe, psihopatološke simptome, možda neadekvatna ponašanja.
• Inspekcija oftalmologa. Većina bolesnika dijagnosticira smanjenje vida, perimetrij otkriva istoimenu hemianopiju.
• MRI mozak. Nađe se difuzna multifokalna demijelinizacija, žarišta ima različite veličine, asimetrično raspoređene u bijeloj tvari, talamus, bazalne jezgre.
• PCR studija. Cilj je identificirati DNK JC virusa u cerebrospinalnoj tekućini dobivenoj lumbalnom punkcijom. Specifičnost analize%, osjetljivost - 70-90%. Provođenje antiretrovirusne terapije s AIDS pacijentom smanjuje osjetljivost studije na 58%, negativni rezultat ne isključuje prisutnost bolesti.
• Biopsija mozga tkiva. Invazivna tehnika provodi se u dijagnostički teškim slučajevima. Histološka studija uzoraka cerebralnih tkiva omogućuje vam da potvrdite morfološke promjene za leoynencephalopatiju.

Točna dijagnoza "progresivne multifokalne leukoenetrofalopathije" vrijedi kada je klasično kliničke manifestacijeMRI promjene kombiniraju se s pozitivnim PCR rezultatom ili imaju potvrdu prema histologiji. Prisutnost samo kliničkih i MRI znakova omogućuje vam da trenutno protumačite dijagnozu. Diferencijalna dijagnoza Provodi se s primarnim neurospidom, neuroremematizmom, virusnim encefalitisom.

Liječenje PML-a

Trenutno ne postoje lijekovi za liječenje progresivne leuootenfalopatije s dokazanom učinkovitošću. Specifična terapija je u razvoju. Pokušaji liječenja s interferonom, imunostimulantima, citarabinom, njihove kombinacije bile su neuspjele. Klinički testovi lijeka tsidopovir, koji pokazuju anti-jc učinkovitost na eksperimentima s miševima, završili su u neuspjehu. Nedavno je radikalno nova metoda liječenja antidepresivom mirtazapina, blokirajući distribuciju JCV zbog vezanja receptora, kroz koje se virus inficira neuroglijske stanice. Metoda zahtijeva klinička ispitivanja.

Predviđanje i prevencija

Progresivna multifokalna leuooentephalopatija karakterizira stalno otežavajući protok u kojem. Očekivano trajanje života varira od 1 mjeseca. (akutni oblik) DOMAZ. Od bolesti. Prevencija podrazumijeva mjere za sprječavanje HIV infekcije, pažljivu terapiju autoimune bolesti, Praćenje neuroloških simptoma u bolesnika koji primaju liječenje monoklonskim lijekovima.

Progresivna multifokalna leuoentenkalophalopatija - liječenje u Moskvi

Voditelj bolesti

Živčane bolesti

Najnovije vijesti

• © 2018 "Ljepota i lijek"

namijenjen je samo za upoznavanje

i ne zamjenjuje kvalificiranu medicinsku skrb.

Leicoentefalopatija mozak - što je to? Simptomi, liječenje, prognoza

Leichenacephalopatija je progresivna raznolikost encefalopatije, koji se također naziva Binswangerovom bolešću, što utječe na bijelu supstancu subgortikalnih tkiva mozga. Bolest je opisana kao vaskularna demencija, stariji ljudi nakon 55 godina bili su osjetljivi na njega. Lezija bijele tvari dovodi do ograničenja i naknadnog gubitka funkcija mozga, nakon kratkog vremenskog intervala, pacijent umire. U bolestima Binvander ICD-a, dodijelio sam kôd u 67.3.

Sorte leicoentephalopatije

Sljedeće sorte bolesti razlikuju:

1. Leukoentephalopatija vaskularna geneza (mala) - kronični patološko stanjeU kojima se strukture hemisfera mozga polako zadive. Kategorije rizika uključuju starije osobe starijih od 55 godina (uglavnom muškarci). Razlog za pojavu bolesti je nasljedna predispozicija, kao i kronična hipertenzija, manifestirana u čestim napadima povećanja krvnog tlaka. Posljedica razvoja ove vrste leicoentephalopatije u starije doba Može postati demencija i fatalni ishod.
2. Progresivna leuooenfalophalopatha (multifokalna) je akutno stanje u kojem zbog smanjenja imuniteta (uključujući progresiju virusa imunodeficijencije), bijeli brainstant je razrijeđen. Bolest se brzo razvija, s nerazumnim potrebnim medicinska pomoć Pacijent umire.
3. PerivNirularna leukoentefalophalopatija - subkortikalne tkanine mozga podvrgnuti su destruktivnom učinku zbog dugog deficita kisika i razvoja ishemije. Patološka žarišta najčešće se fokusira u cerebelumu, prtljažnik mozga, kao i strukture odgovornih za funkciju kretanja.

Uzroci bolesti

Ovisno o obliku bolesti leicoentephalopatije, može se pojaviti iz više razloga koji nisu međusobno povezani. Dakle, bolest vaskularnog geneze očituje se u visokom dobu pod utjecajem sljedećih patoloških uzroka i čimbenika:

• hipertonična bolest;
• dijabetes melitus i drugi poremećaji endokrinih funkcija;
• ateroskleroza;
• prisutnost loših navika;
• nasljedstvo.

Uzroci negativnih promjena nastalih u strukturama mozga tijekom perivataciularne stanja i bolesti izazivaju kisik gladovanje mozga:

• kongenitalni nedostaci uzrokovani genetskim anomalijama;
• generičke ozljede koje se pojavljuju zbog presudne kabela, zabluda;
• kralješne deformacije zbog promjene vezane uz dobi ili ozljede i kršenje protoka krvi u glavnim arterijama kao rezultat.

Multifokalna encefalopatija pojavljuje se protiv pozadine visoko smanjenog imuniteta ili njegovog potpunog odsutnosti. Uzroci razvoja takve države mogu biti:

• Infekcija HIV-a;
• tuberkuloza;
• maligne formacije (leukemija, limfogranulomatoza, sarkodioza, karcinom);
• prijem moćnih kemikalija;
• primanje imunosupresanata koji se koriste tijekom transplantacije organa.

Definicija pouzdan razlog za izgled leicoentephalopatije omogućuje liječnicima da odrede adekvatnu liječenje i blago produžuju život pacijenta.

Simptomi i znakovi leicoentephalopatije

Stupanj i priroda manifestacije simptoma leikoentephalopatije izravno ovisi o obliku bolesti i položaju lezijskog žarišta. Karakteristika ovih značajki bolesti su:

• glavobolje stalnog karaktera;
• slabost u udovima;
• mučnina;
• anksioznost, nesretna briga, strah i niz drugih psihoneuroloških poremećaja, dok pacijent ne doživljava stanje kao patološko, i odbija pomoć medicine;
• nestabilan i drhtav hod, smanjenje koordinacije;
• vizualni poremećaji;
• smanjena osjetljivost;
• kršenje konverzacijskih funkcija, refleks gutanja;
• grčevi mišića i konvulzije, prelazeći se tijekom vremena u epileptičkim napadajima;
• demencija, u početnoj fazi manifestirala u smanjenju memorije i inteligencije;
• nehotično mokrenje, mjerenje.

Težina opisanih simptoma ovisi o stanju ljudskog imuniteta. Na primjer, u bolesnika s smanjenim imunitetom, postoje izraženiji znakovi ponašanja mozga nego u bolesnika s normalnim imunološkim sustavom.

Dijagnostika

Pri sumnju na prisutnost jedne od vrsta leicoentephalopatije, rezultati instrumentalnih i laboratorijskih anketa su temeljni pri dijagnosticiranju. Nakon primarna inspekcija Brojnim instrumentalnim istraživanjima imenuje neurolog i infektivni liječnik infektivnih pregleda:

• Elektroencefalogram ili dopler - proučiti stanje posuda mozga;
• MRI - identificirati više žarišta lezije bijelih tvari mozga;
• CT - Metoda nije tako informativna kao prethodna, ali još uvijek vam omogućuje da identificirate patološke poremećaje u strukturama mozga u obliku infarkcije žarišta.

Laboratorijske studije koje omogućuju dijagnosticiranje leicoentephalopatije uključuju:

• PCR dijagnostika je metoda "polimeraze lančana reakcija", koja omogućuje virusnim patogenima na razini DNA u stanicama mozga. Za analizu, pacijent proizvodi krvni tlak, informacijski sadržaj rezultata nije 95%. To vam omogućuje da napustite biopsiju i provedbu otvorene intervencije u strukturi mozga kao rezultat.
• Biopsija - Tehnika uključuje ogradu mozga tkiva za identifikaciju strukturnih promjena u stanicama, stupanj razvoja nepovratnih procesa, kao i brzinu protoka bolesti. Opasnost od biopsije je zahtijevati hitnu intervenciju u moždanom tkivu za ogradu materijala i razvoja zbog tih komplikacija.
• Lumbalna punkcija - napravljena je za istraživanje spinalna tekućina, naime, stupanj podizanja razine proteina u njemu.

Na temelju rezultata sveobuhvatnog istraživanja, neurolog zaključi o prisutnosti bolesti, kao i obliku i brzinu njegovog napredovanja.

Liječenje leicoentephalopatije

Boichententhephalopatija bolest ne daje potpuni lijek. Kada se dijagnosticira leicoentephalophalopathy, liječnik je imenovan za prateći tretman s ciljem eliminiranja uzroka koji su uzrokovali bolest, uklanjanje simptoma, kočenje razvoja patološkog procesa, kao i održavanje funkcija za koje su odgovorne pogođena područja mozga.

Osnovni, temeljni medicinska sredstvakoji su propisani pacijentima u leukoentephalopatiju su:

1. Pripravci koje poboljšavaju cirkulaciju krvi u mozgavim strukturama - pentoksifillin, Cavinton.
2. Nootropna sredstva koja imaju stimulirajući učinak na strukture mozga - piracetam, fenotropil, nootropil.
3. Angioprotektivni lijekovi koji doprinose obnovi tona vaskularnih zidova - Cinnarizin, Platinum, šef.
4. Vitaminski kompleksi s prevlasti skupine E, a i vitamina
5. Adaptogeni pomažu tijelu da se odupre takvim negativnim čimbenicima kao stres, virusi, premošćivanje, klimatske promjene - Staklasto tijelo, Eleutherococcus, ginsenga korijen, aloe ekstrakt.
6. Antikoagulanti, koji omogućuju normalizaciju propusnosti plovila zbog pretvaranja u krvi i prevenciji tromboze, - heparin.
7. Antiretrovirusni agensi u slučajevima u kojima je leuooenfalofalopatija uzrokovana virusom imunodeficijencije (HIV) - miraztazipin, aciklovir, ziprazidon.

Osim liječenja lijekovima, liječnik propisuje niz postupaka i tehnika kako bi se obnovilo poremećene funkcije opće prodaje:

• fizioterapija;
• refleksoterapija;
• medicinska gimnastika;
• postupci masaže;
• ručna terapija;
• akupunktura;
• klase s stručnjacima za profil - rehabilitolozi, govorni terapeuti, psiholozi.

Unatoč volumetrijskom tečaju medicinska terapija I rad s pacijentom velikog broja stručnjaka prognoza za opstanak u dijagnosticiran leukoentephalopatiju je razočaravajući.

Bez obzira na oblik i brzinu protoka patološkog procesa leikoentrefalofalofalophate, uvijek završava s fatalnim egzodusom, životni vijek je varirao u sljedećem privremenom intervalu:

• tijekom mjeseca - u akutnom tijeku bolesti i odsutnosti odgovarajućeg liječenja;
• do 6 mjeseci - od trenutka identificiranja prvih simptoma oštećenja struktura mozga u odsutnosti liječenja potpore;
• od 1 do 1,5 godine - u slučaju uzimanja antiretrovirusnih lijekova odmah nakon pojave prvih simptoma bolesti.

Odabir liječnika ili klinike

© 18 Informacije na web-lokaciji iznimno je uvodni karakter i ne zamjenjuje savjet kvalificiranog liječnika.

Multifokalna encefalopatija

U tim slučajevima govorimo o podđajima spongy encefalopatije koja karakterizira subriznim bolestima. Takve bolesti uključuju, na primjer, Creitzfeldovu bolest - Jacob. Odlikuju se rijetkošću obiteljskih opterećenja, brzo progresivne struje, često odntring koji završava 6 mjeseci. Dulji tijek bolesti je moguć u nekim slučajevima u obiteljskim oblicima bolesti, na primjer, s Herstmann sindromom - Stranussler - Shneaker.

<Агрессивное> Tijek bolesti odražava brzo širenje patološkog procesa na različite anatomske formacije i funkcionalne sustave, što uzrokuje prisutnost raznih neuroloških i psihološki simptomi, Kod nekih bolesnika, neurološki simptomi se javljaju na početku bolesti, kao što je cerebelarna lezija, pluta za sljepoće, senzorni i motorički poremećaji, mioklonies, epileptički napadaji. Žarišni psihološki sindromi, kao što je afazija i ataksija, također mogu biti prvi znakovi bolesti. S promjenjivom uključenom talamičke strukture mogu se promatrati kliničke znakove progresivnog melanacije (fatalna nesanica). Unatoč očiglednoj heterogenosti simptoma rani stadiji Bolesti, postoje i karakteristični poremećaji, rijetko otkriveni s drugim encefalopatijom. Razina budnosti u pacijentu je iznimno varijabilna i utvrđuju se njegove izražene oscilacije (takozvane dramatične fluktuacije). Dugo vremena, pacijent može ostati gotovo fiksiran s otvorenim očima i udaranjem u svemir i katatonične smrznute udove. U tim razdobljima (faze), kontakti s pacijentima su nemoguće. Ali onda pacijenti počinju kretati i govoriti, katatonični fenomeni nestaju i pacijent se može sjetiti i analizirati događaje koji su se dogodili tijekom opisane faze. Potonji ukazuje da je čak iu razdoblju kada je kontakt s pacijentom bio nemoguć, nije bio bez svijesti. Kada napreduje bolest, oporavak kontakta s pacijentom odvija sve manje često dok prevladava znakovi lijeka protiv lijeka.

Izrečeni neurološki I. mentalne prekršaje U pratnji izraženih promjena na EEG s bruto usporavanjem bioelektrične aktivnosti i periodičnih trofaznih kompleksa. Prema CT-u mogu se uočiti nespecifični znakovi atrofije mozga. Prema komeekutu, postoji smanjenje gnijezda u apsorpciji odgovarajućeg biokemijskog markera u kori. U obdukciji se nalazi da je veličina i težina mozga normalna. Međutim, s histološkim pregledom otkrivene su promjene karakteristične za spužvaste (spužve) encefalopalopatije s gubitkom neurona, glioza u korteksu hemisfera i cerebeluma, kao i u sivoj tvari bazalnih ganglija u kombinaciji s amiloidnim i prionskim plakovima.

Uzroci i simptomi leicoentephalopatije mozga

Leicoentefalopatija mozak je bolest u kojoj je podložna bijela tvar podgornih struktura. Stoga se leicoenfalopatija dijagnosticira rijetko i uglavnom kod osoba s HIV infekcijom. No, zbog poboljšanja medicinske opreme i zahvaljujući raznim istraživanjima, koji je održan na ovom pitanju, sada stavite ispravnu dijagnozu postala je mnogo lakše. Najčešće se takva bolest nalazi u ljudima starosti.

Dokazano je da je leuoentephalopatija posljedica prisutnosti ljudskog poliomavirusa. Prema nekim od tih nosača infekcije, oko 80% svjetske populacije je. No, unatoč toj činjenici, slučajevi aktivacije poliomavirusa ne dolazi tako često. Tipično, lansiranje mehanizma za aktivaciju virusa javlja se pod određenim uvjetima, jedan i glavni je recesija prirodnih zaštitnih funkcija tijela, odnosno, imunitet.

Osim HIV infekcije i AIDS-a, predisponirajući razlozi za razvoj ove bolesti također uključuju:

• leukemija i druga krvna patologija;
• hipertenzija;
• tuberkuloza;
• onkologija;
• sarkoidoza;
• sistemski lupus;
• reumatoidni artritis;
• prijem imunosupresivnih lijekova koji su propisani nakon transplantacije organa;
• upotreba monoklonskih antitijela;
• limfogranulomatoza.

Bolest ima nekoliko oblika:

1. 1. Leukoentephalopatija malog hrane vaskularnog geneze. To je bolest u kojoj se promatra kronično patološko stanje mozga, što kasnije dovodi do naklonosti stanica bijele supstance hemisfera mozga. Predisponirajući čimbenici za razvoj ovog oblika patologije je hipertenzivna bolest. Najčešće se ovaj obrazac dijagnosticira kod muškaraca čija je dobi premašila. Također u rizičnoj skupini uključuje ljude koji imaju genetsku nasljednu predispoziciju na patologiju. Komplikacija male leicoentephalopatije vaskularnog geneze je razvoj senilne demencije.
2. 2. Progresivna multifokalna encefalopatija. S ovim oblikom bolesti, postoji oštećenje središnjeg virusa živčani sustavPosljedica toga je, zauzvrat, uništavanje bijele tvari mozga. U većini slučajeva, progresivna multifokalna encefalopatija nastaje protiv pozadine ljudske imunodeficijencije. Takva patologija se odnosi na broj najopasnijih, jer njezin posljedica može postati vrhovni fatalni ishod.
3. 3. Perivrikularni oblik. Razvija se na pozadini kroničnog nedostatka kisika i ishemije. Rezultat takvih okolnosti je poraz subkortikalnih struktura mozga, uglavnom njegov deblo, cerebellum i tih odjela koji su odgovorni za motoričku aktivnost. Perivataterikularni oblik je svojstven novorođenčadi i može dovesti do razvoja cerebralne paralize.

Simptomi bolesti ovisit će o kojoj regiji postojala je lezija mozga i oblik patologije. Na početne faze Razvoj bolesti pacijent može osjetiti takve simptome kao brz umor, trajna slabost, smanjujući brzinu razmišljanja i drugih znakova koji su često zbunjeni s uobičajenim manifestacijama umora. Što se tiče psiho-neuroloških simptoma, svaki pacijent se razvija na brzini, od nekoliko dana do nekoliko tjedana.

Za najčešće značajke koje karakteriziraju razvoj leicoentephalopatije uključuju:

• problemi koordinacije (kršenje);
• smanjenje funkcije motora;
• problemi s govorom;
• smanjenje kvalitete prikaza;
• istupanje nekih osjetila, uključujući bol;
• zamagljivanje svijesti;
• emocionalna promjena raspoloženja;
• intelektualna degradacija;
• kršenje refleksa gutanja;
• česte glavobolje;
• epileptički napadaji.

U medicini, slučajevi su zabilježeni kada su opscenosti pogođeni virusom lokalizirani samo u leđnoj moždini. Te su okolnosti dovele do činjenice da je pacijent imao samo simptome kralježnice, a kognitivni poremećaji bili potpuno odsutni (povezani s mentalnim učinkom).

Najviše. djelotvoran način Dijagnoza leicoentephalopatije je magnetska rezonancija. MRI omogućuje vam da identificirate žarišta bolesti u početnoj fazi njegovog razvoja. Polimeraza lančana reakcija (PCR) ima prilično visoku informativnost, što je visoka precizna metoda molekularne genetske dijagnostike. Ova metoda ispitivanja je točna za oko 95%. Druga prednost je da je u stanju zamijeniti takvu dijagnozu kao biopsija mozga. No, ponekad se potonji može preporučiti kao zasebna studija koja će svakako potvrditi jesu li ireverzibilni procesi već počeli i u kojoj mjeri postoji napredovanje bolesti.

Ako je dijagnosticirana dijagnoza leicoentephalopatije mozga, bez obzira na oblik patologije, vrijedi razumjeti da danas ne postoji lijek koji bi mogao u potpunosti izliječiti osobu iz ove bolesti.

Svi terapijski događaji će nositi samo podršku. Oni su usmjereni na smanjenje napredovanja patološkog procesa i normalizacije funkcija subkortikalnih struktura.

Kortikosteroidi se mogu dodijeliti pacijenta, koji će spriječiti razvoj upalnog sindroma povezan s obnovom imuniteta.

Kada se bolest razvije protiv pozadine HIV infekcije, antiretrovirusni lijekovi propisuju pacijente.

Svi lijekovi i njihova doza su propisani svakom pacijentu pojedinačno. Osim toga, u procesu liječenja mogu se otkazati neke lijekove, dok su drugi dodijeljeni, a provodi se periodična korekcija doze korištenih sredstava.

Čak i kada rana dijagnoza i ispravno odabrani liječeni bolesnici s dijagnozom leuoentephalopatije su osuđeni na propast. Od pojave prvih simptoma prije smrti, može proći od 1 mjeseca (s progresivnim oblikom) na 1,5-2 godine.

• izbjegavajte nezaštićene spolne kontakte;
• selektivno se odnosi na seksualne partnere;
• napustiti uporabu opojnih droga i alkohola;
• inkorporirati dovoljnu količinu vitamina i minerala u prehranu;
• izbjegavajte česte stresne situacije.

Nema jasnog preventivni merŠto bi moglo dati 100 posto jamstvo da osoba ne pati od leicoentephalopatije. No, s obzirom na činjenicu da se aktiviranje virusa pojavljuje s smanjenim imunitetom, morate ga pokušati održavati na normalan način.

I malo o tajnama.

Jeste li ikada patili od boli u srcu? Sudeći po onome što ste pročitali ovaj članak - pobjeda nije bila na vašoj strani. I naravno da još uvijek tražite dobar način da donesete srce normalno.

Zatim pročitajte što Elena Maliyhev kaže u svom prijenosu o prirodnim načinima liječenja srca i čišćenja plovila.

Sve informacije na web-lokaciji pružaju se u informativne svrhe. Prije primjene bilo kakvih preporuka, svakako zagovarajte svog liječnika.

Zabranjeno je potpuno ili djelomično kopiranje informacija s web-lokacije bez navođenja aktivne reference na njega.

Kako i koliko ljudi živi s dijagnozom leuoentephalopatije?

Leicoentefalopatija je bolest koju karakterizira lezija bijele supstance subkortikalnih struktura mozga.

Ova patologija od samog početka opisana je kao vaskularna demencija.

Najčešće, starost starijih osoba pati od takvog usjeka.

Među varijantima bolesti možete dodijeliti:

1. LeicoenofAtopatija malog stupnja vaskularnog geneze. Biti po prirodi kronični patološki proces mozga žica, dovodi do postupnog oštećenja bijele supstance mozga hemisfey. Razlog razvoja ove patologije je uporni porast. arterijski tlak i hipertenzivne bolesti. Rizična skupina u učestalosti uključuje muškarce starije od 55 godina, kao i ljudi koji imaju nasljednu predispoziciju. Tijekom vremena, takva patologija može dovesti do razvoja senilne demencije.
2. Progresivna multifokalna encefalopatija. Prema ovoj patologiji, virusna lezija središnjeg živčanog sustava kao posljedica kojih ide rezolucija bijele tvari. Imunodeficijencija u tijelu može dati poticaj za razvoj bolesti. Ovaj oblik leicoentephalopatije je jedan od najagresivnijih i može podrazumijevati fatalni ishod.
3. Perivnularni oblik. To je poraz podorktičnih struktura mozga, protiv pozadine kronične gladovanja kisika i ishemije. Omiljeno mjesto lokalizacije patološkog procesa s vaskularnom demencijom je bačva mozga, cerebelum i hemisfere, koji su odgovorni za funkciju motora. Patološke plakete nalaze se u potkorktičkim vlaknima, a ponekad iu dubokim slojevima sive tvari.

Uzroci pojave

Najčešće, uzrok razvoja leicoentephalopatije može biti stanje akutne imunodeficijencije ili protiv pozadine ljudske poliomavirusne infekcije.

Na čimbenike rizika za pojavu ove bolesti mogu se pripisati:

• HIV infekcija i pomagala;
• maligne bolesti krvi (leukemija);
• hipertonična bolest;
• imunodnim stanjima protiv terapije imunosupresivaca (nakon transplantacije);
• maligne neoplazme limfnog sustava (limfogranulomatoza);
• tuberkuloza;
• maligne neoplazme organa i tkiva cijelog organizma;
• sarkainoza.

Osnovni simptomi

Glavni simptomi bolesti će odgovarati kliničkoj slici poraza određenih struktura mozga.

Među većinom karakteristični simptomi Ova se patologija može dodijeliti:

• kršenje koordinacije pokreta;
• slabljenje funkcije motora (hemipreps);
• kršenje funkcije govora (afazija);
• pojavu poteškoća u izgovoru riječi (disartria);
• smanjenje oštrine vida;
• smanjena osjetljivost;
• smanjenje intelektualnih sposobnosti osobe s povećanjem demencije (demencija);
• zamagljivanje svijesti;
• osobne promjene u obliku kapi emocija;
• kršenje Zakona o gutanju;
• postupno povećanje opće slabosti;
• nije isključen epileptički napadi;
• glavobolja trajni karakter.

Jedan od prvih znakova bolesti je pojava slabosti u jednom ili oba udovica u isto vrijeme.

Dijagnostika

Za točnost dijagnoze i određivanje točne lokalizacije patološkog procesa treba provesti sljedeći niz dijagnostičkih mjera:

• primanje savjeta od neuropatologa a, također infektivnog ispita;
• izvođenje elektroencefalografije;
• provođenje mozga računalne tomografije;
• provođenje magnetske rezonancije mozak;
• kako bi se otkrio virusni faktor, provodi se dijagnostička biopsija mozga.

Vođenje magnetske rezonantne tomografije omogućuje vam da uspješno identificirate više žarišta bolesti u bijeloj tvari mozga.

No, izračunata tomografija, nešto inferiorno od MRI u smislu informativnosti i može prikazati bolesti samo u obliku srčanog udara žarišta.

U ranim fazama bolesti, može biti pojedinačna žarišta ili jedan fokus.

Laboratorijska istraživanja

PCR metoda može se pripisati laboratorijskim metodama dijagnostike, što vam omogućuje da otkrijete virusnu DNA u moždanim stanicama.

Uz pomoć PCR dijagnostike, možete izbjeći izravno miješanje u tkivo mozga u obliku biopsije.

Biopsija može biti učinkovita u slučaju točne potvrde prisutnosti nepovratnih procesa i određivanje stupnja njihovog napredovanja.

Druga metoda je lumbalna punkcija, koja je u ovom trenutku rijetka zbog svoje niske informativnosti.

Jedini indikator može biti blago poboljšanje razine proteina u spinalnoj tekućini pacijenta.

Liječenje multiple skleroze narodni lijekovi - učinkovit savjet i recepte za liječenje teške bolesti kod kuće.

Podrška terapija

Nemoguće je u potpunosti izliječiti iz ove patologije, tako da će bilo kakve terapijske mjere biti usmjereno na zadržavanje patološkog procesa i normalizaciju funkcija subkortikalnih struktura mozga.

S obzirom da je vaskularna demencija u većini slučajeva rezultat virusnih oštećenja struktura mozga, liječenje se prvenstveno treba usmjeriti na suzbijanje virusnog fokusa.

Složenost u ovoj fazi može postati prevladavanje hematoretheličke barijere kroz koju nužne droge ne mogu prodrijeti.

Do lijek Ova barijera može proći, to bi trebalo biti lipofil u svojoj strukturi (topiv masti).

Do danas, nažalost, većina antivirusni lijekovi su topljivi u vodi i stvaraju poteškoće u njihovoj primjeni.

Dugi niz godina medicinski stručnjaci su testirani različiti lijekovikoji je posjedovao različite stupnjeve učinkovitosti.

Popis ovih lijekova uključuje:

• aciklovir;
• peptid-t;
• deksametazon;
• heparin;
• interferoni;
• tsidofovir;
• topotekan.

Lijek tsidopovira, koji je uveden intravenozno, može poboljšati aktivnost mozga.

Ako se bolest dogodila na pozadini HIV infekcijaTerapija treba provesti s antiretrovirusnim lijekovima (ziprazidon, mirttasipim, olanzapim).

Prognoza razočaravajuće

Nažalost, nemoguće je izliječiti iz leikoentrefalofalopata, u odsutnosti spomenutog liječenja, pacijenti žive ne više od šest mjeseci od prvih znakova TSS poraza.

Antiretrovirusna terapija može povećati život života iz godine do jedne i pol godine od datuma prvih znakova mozga struktura.

Zabilježeni su slučajevi akutnog protoka bolesti. S takvim protokom, fatalni egzodus došlo je do 1 mjeseca od trenutka bolesti.

Umjesto izlaza

S obzirom na to da se leikoentephalopatija proizlazi protiv pozadine ukupne imunovatifikacije, sve mjere na njegovoj prevenciji trebale bi biti usmjerene na održavanje zaštitnih sila tijela i prevenciju HIV infekcije.

Te se mjere mogu pripisati:

• selektivnost pri odabiru seksualnog partnera.
• odbijanje korištenja opojnih lijekova i njihovih oblika ubrizgavanja posebno.
• koristite kontraceptivno sredstvo tijekom seksualnog kontakta.

Težina patološkog procesa ovisi o stanju zaštitnih sila tijela. Što je opći imunitet smanjen, a akudnija bolest se odvija.

I konačno, može se reći da u ovom trenutku medicinski stručnjaci aktivno rade na stvaranju učinkovitih metoda liječenja. razni oblici patologija.

Ali kao praksa pokazuje, najbolji lijek Iz ove bolesti je njegova prevencija. Leicoentephalopation mozak pripada bolesti koje nalikuju lansiranom mehanizmu za zaustavljanje koje nije moguće.

Ovaj dio je stvoren da se pobrine za one kojima je potreban kvalificirani stručnjak bez ometanja uobičajenog ritma vlastitog života.

Dobar dan! Članak spominje ljude odrasle i starost i kako se dogodi teen bolest?

Leicoentefalopatija je strašna, brza bolest. Strašno je gledati kao bliska osoba umire doslovno ispred njezinih očiju, a nitko ne može pomoći. Moj otac je započeo bolest vrlo akutna (prethodila uporna hipertenzija + toplinski rad + ljubitelj sauna i kupke + konzumirane kave u velikim količinama). Svi gore opisani simptomi pojavili su se na povećanju. Umro je 9 mjeseci od početka bolesti. Liječnici su praktički nisu napuštali stan (terapeuti, neurolozi, ambulante), vodio cijeli rodbinu mamu (psihoza, agresija, nije mogla progutati ili pritisak počinju voziti, a zatim bubrezi ..., posljednje 2 mjeseca 24 sata dnevno, tukli noge, ruke svugdje gdje možete). Tri puta ležao u bolnici. Umro je 9 mjeseci od početka bolesti. Kao što je predviđeno ovom bolešću. Zdravog života, puno života, čovjek nakon 9 mjeseci ništa ne ostaje ...

Lijekovi koji mogu zaustaviti razvoj bolesti trenutno ne postoji.

Opis

Leicoentefalopatija je bolest koju karakterizira uporno razaranje u mozgu bijele tvari. Bolest se brzo razvija i gotovo uvijek dovodi do fatalnog ishoda.

Patologiju je prvi put opisao Ludwig Binswanger 1964., pa se ponekad zove Binswangerova bolest.

Razlozi

Uobičajeno je dodijeliti 3 glavne razloge koji dovode do leinentifikacije. Ovo je hipoksija, stabilna visokotlačni i virusi. Sljedeće bolesti i stanja izazivaju njegovu pojavu:

• endokrini poremećaji;
• hipertenzija;
• ateroskleroza;
• maligni tumori;
• tuberkuloza;
• HIV i AIDS;
• spinalna patologija;
• genetski faktor;
• ozljeda rođenja;
• prijem lijekova koji smanjuju imunološki odgovor tijela.

Iznačni učinak zlonamjernih čimbenika dovodi do demijelinacije greda živčanih vlakana. Bijela tvar se smanjuje u volumenu, omekšala, mijenja strukturu. U njemu se pojavljuju krvarenje, lezije, ciste.

Često demijelinizacija uzrokuje poliomaviruse. U neaktivnom stanju, oni su prisutni u životu osobe stalno, uporni u bubrezima, koštanoj srži, slezenu. Slabljenje imuniteta dovodi do aktivacije virusa. Leukociti ih prenose na središnji živčani sustav, gdje nalaze povoljno okruženje u mozgu, smjestiti se u njemu i uništiti ga.

Obično nepovratne promjene podvrgnute samo bijeloj tvari. Međutim, postoje dokazi i da, vjerojatno, perivatatorikularni tip leicoentephalopatije također dovodi do oštećenja sive tvari.

Klasifikacija

Određivanje glavnog uzroka patologije i prirode njegovog protoka omogućuje dodijeljenu nekoliko vrsta leicoentephalopatije.

Disirculatorni

Glavni razlog za izgled i razvoj likovne leicoentephalopatije vaskularnog geneze je poraz mozgavih žila uzrokovanih hipertenzijom, ozljedama, pojavom aterosklerotskih plakova, endokrinih bolesti, bolesti kralježnice. Cirkulatorni je slomljen zbog zgušnjavanja krvi i krvnih blokova. Pogoršanje faktora stanja je alkoholizam i pretilost. Vjeruje se da se bolest razvija u prisutnosti otežavajućih nasljednih čimbenika.

Ova patologija se također naziva progresivna vaskularna leikoenetrofalopathija. Prvo, pojavljuju se mala žarišta oštećenja plovila, a zatim se povećavaju u veličini, uzrokujući pogoršanje pacijentovog stanja. Tijekom vremena, znakovi patologije rastu, vidljivi drugima. Memorija se pogoršava, intelekt se smanjuje, nastaju psiho-emocionalni poremećaji.

Pacijent se žali na mučninu, glavobolju, stalnom umor. Vaskularna fino-hrana encefalopatija karakterizira udaranje tlaka. Osoba ne može progutati, jedva žvakati hranu. Pojavljuje se tremor, razlikovanje Parkinsonove bolesti. Izgubi je sposobnost kontrole procesa mokrenja i defekacije.

Fokalna encefalopatija vaskularnog geneze registrirana je uglavnom kod muškaraca nakon 55 godina. Prethodno je ta povreda bila uključena u popis ICD-a, ali u budućnosti je isključena.

Progresivni multifokalni

Glavna značajka ove vrste prekršaja je pojava velikog broja štete žarišta. Oni uzrokuju upalu poliomavirusa čovjeka 2 (JC poliomavirus). Nalazi se u 80% zemljišnih stanovnika. U skrivenoj državi živi u tijelu nekoliko godina, ali kada je aktivirano slabljenje imunitet i, pada u CNS, to uzrokuje upalu.

Provokacija čimbenika bolesti su AIDS, HIV infekcija, dugotrajna upotreba imunosupresanata i lijekova namijenjenih za liječenje onkološke bolesti, Progresivna multifokalna encefalopatija dijagnosticirana je u polovici bolesnika s AIDS-om i 5% osoba s HIV infekcijom.

Poraz često ima asimetričnu prirodu. Znakovi PML-a su paraliza, pareza, mišićna krutost, tremor nalik Parkinsonovoj bolesti. Lice stječe vrstu maske. Mogući gubitak vizije. Teške kognitivne prekršaje manifestiraju se, pad u pozornosti.

Multifokalna leukoentephalopatija se ne liječi. Kako bi se poboljšao stanje pacijenta, čiste se lijekovi neodoljiv imunitet. Ako je bolest uzrokovana transplantacijom tijela, briše se.

Perivutralan

Leukopatija mozga u djetetu uzrokuje hipoksiju, koja se dogodila tijekom poroda. Metode alata Dijagnostika vam omogućuju da vidite područja smrti tkanine, uglavnom pored mozgač. Perivnimlarna vlakna odgovorna su za motoričku aktivnost, a njihov poraz dovodi do djece cerebralna paraliza, Lesion FOCI se događa simetrično, u posebno teškim slučajevima nalaze se u svim središnjim zonama mozga. Poraz karakterizira prolaz 3 faze:

• nastanak;
• razvoj koji vodi do strukturnih promjena;
• formiranje ciste ili ožiljaka.

PerivNirularna leukoenteenfalopatija karakteriziraju 3 stupnja bolesti. Lako se stupanj karakterizira manja ozbiljnost simptoma. Obično prolaze tjedan dana nakon rođenja. Za srednji stupanj Karakterizira se povećanjem intrakranijalnog tlaka, nastaju konvulzije. S teškim djetetom je u komi.

Simptomi se ne pojavljuju odmah, neki od njih se mogu primijetiti samo 6 mjeseci nakon rođenja djeteta. Roditelj i paraliza najčešće se povlače. Prostor se promatra, inhibicija, hiperaktivnost.

Liječenje uključuje masaže, fizioke, posebne komplekse vježbanja.

Leicoenfalopatija s nestajom bijele tvari

Glavni uzrok ove bolesti je mutacije gena, neodoljive sintezu proteina. Najčešće se pojavljuje u djece, uglavnom u dobi od dvije do šest godina. Provokativni čimbenici uključuju snažnu mentalnu napetost uzrokovanu ozljedom ili teškom bolešću.

Organske lezije mozga imaju zajedničko ime - encefalopatija. Nenormalan proces je popraćen distrofičnim promjenama u cerebralnom tkivu.

Jedan od vrsta patologije naziva se "progresivna multifokalna leuooentrefalophalopatija" i može završiti smrt pacijenta.

Da bi se razumjelo što je leicoenfalopatija, treba razmotriti uzroke njegove pojave, klasifikacije i osnovne metode liječenja.

Bolest, kao rezultat toga, pod utjecajem različitih čimbenika, pod utjecajem bijele tvari mozga, naziva se leicoentephalopation mozga. Focoul uništavanje cerebralnog tkiva nastaje zbog nepravilne cirkulacije krvi u glavnim žilama, ljudska infekcija virusom. Razvoj bolesti doprinosi nasljednoj predispoziciji.

Posljedice bolesti su teške: razvijanje demencije, vizija se značajno smanjuje, pojavljuju se konvulzivni napadaji. Ženski ishod bilježi se u većini slučajeva.

Ovisno o mjestu lezije mozga, izolirano je nekoliko vrsta leikoentephalopatije.

Encefalopatija

Ova bolest se razvija zbog oštećenja malih arterija i arteriola u cerebralnom tkivu. Pogrešan protok krvi u žilama mozga vodi do uništenja bijele tvari tkiva mozga.

Kao rezultat mogu se pojaviti distrofične promjene. različitih razloga: Poremećaji cirkulacije krvi, vaskularne patologije, lubalnih ozljeda. Glavni čimbenik koji vodi do uništenja cerebralnog tkiva je trajna hipertenzija, prisutnost aterosklerotskih naslaga na vaskularnim zidovima.

Drugo ime patologije je progresivna vaskularna leikoentrefalophalopatija. Tijekom vremena, mala žarišta lezije bijele tvari mozga odrastaju, u vezi s kojima se pacijentovo stanje pogoršava. Promatraju se sljedeći simptomi:

• pogoršanje memorije, mentalne sposobnosti;
• razvoj demencije;
• pojavu znakova sindroma parkinsonizma;
• operacije vestibularnog aparata: vrtoglavica, mučnina;
• poteškoće s unosom hrane: sporo žvakanje hrane, problemi s gutanjem;
• kapi krvnog tlaka.

Kada se razvija proces, pacijent ne može kontrolirati procese defekata i mokrenja.

Leukoenfalophalophatopalophat od vaskularne geneze je vrlo slabo izražena. Razvoj uništenja tkiva mozga je popraćen poremećajima psihe, kroničnim premošćivanjem, poremećajima pamćenja, vrtoglavica.

Progresivna multifokalna leukoentenfalopatija

Za ovu vrstu patologije, izgled više žarišta, gdje se opaža mozak. Progresivna multifokalna leuoentenkalophalopatska (ukratko PML) uzrokuje poliomavirus čovjeka 2, čiji se infekcija obično događa djetinjstvo.

Unatoč činjenici da se ovaj virus može naći u 80% stanovništva, multifokalna oštećenja mozga je prilično rijetka bolest.

Progresivna multi-stupanjska lrazvija se na pozadini gotovo potpunog gubitka imuniteta, tako da je najčešće izložen pacijentima s AIDS-om, ljudi koji imaju imunokulirajuću terapiju koja pati od neoplazmi limfnog sustava.

Bolesnici čija je povijest prisutna ateroskleroza, često prolazi liječenje lijekovima koji uzrokuju imunodeficijenciju.

Stoga je rizik od PML-a u bolesnika koji pate od ateroskleroze vrlo visok.

Progresivna polistopalna leukoenetrophalopathija počinje akutno, brzo napreduje, njegove znakove:

• kršenja govora i vizije;
• značajan poremećaj pokretljivosti ruku;
• jake glavobolje;
• župni udovi s desnom ili lijevom strani tijela;
• poremećaji osjetljivosti.

Pod napredovanjem bolesti, javlja se gubitak pamćenja i propadanje mentalnih sposobnosti.

Specifični lijek liječenja multifokalnih lezija mozga nije pronađen. U slučajevima kada je poraz uzrokovan imunosupresivnom terapijom, zaustavlja se.

Ako je bolest postala posljedica transplantacije organa, može se izbrisati. Sve metode liječenja usmjerene su na obnavljanje zaštitnih funkcija tijela.

Nažalost, ako ne uspijete poboljšati funkcioniranje imunološki sustavPrognoza je nepovoljna. Na pitanje koliko će patologije živjeti s ovim oblikom, možete odgovoriti na to malo. Smrt može doći 2 godine od datuma dijagnoze, ako liječenje ne daje rezultate.

Perivrikularna lekomalacija

S ovim oblikom encefalopatije, poraz mozga nastaje kao rezultat pojave nekroze u subkortikalnim strukturama, najčešće oko ventrikula. To je rezultat hipoksije, dijagnoza "perivatacirularne leukoenteenfalofalopathine" često stavlja novorođenčad koji je preživio glad kisika zbog složenog rada.

Perivataterikularne zone bijele tvari odgovorne su za kretanje, tako da nekroza njihovih pojedinačnih mjesta dovodi do cerebralne paralize. Detaljna perivacikularna lekomolacija istraživala je sovjetski znanstvenik V. Vlasyuk. On ne samo da je istraživao patogenezu, etiologiju, faze lezija mozga.

V. V. Vlasyuk je došao do zaključka o kroničnom obliku bolesti, s vremenom, novih su se pridružili zahvaćenim područjima.

Melno-hrana nekroza (srčani udar) prisutni su u bijeloj tvari i najčešće raspoređeni simetrično u mozgama hemisfere. U teškim slučajevima lezije se mogu distribuirati središnjim odjelima mozga.

Nekroza proći nekoliko faza:

• razvoj;
• postupna promjena u strukturi;
• stvaranje ožiljaka ili ciste.

Nekoliko stupnjeva manifestacije lekomalizacije.

Kao što su:

• lako. Simptomi se promatraju do tjedna od trenutka rođenja, izraženi u laganom obliku;
• prosjek. Znakovi se spremaju 10 dana, mogu se pojaviti grčevi, opaženi su povećani intrakranijalni tlak;
• teška. Spasio tako dugo vremena, dijete pada u koga.

Simptomi perivataterikularne lekomalizacije su različiti:

• papiri;
• paraliza;
• izgled škiljenja;
• razvojno kašnjenje;
• hiperaktivnost ili, naprotiv, ugnjetavanje živčanog sustava;
• smanjen ton mišića.

Ponekad neurološka prekršaja U prvim mjesecima života djeteta nije izražen i manifestiran samo u šest mjeseci. Nakon vremena pojavljuju se simptomi kršenja aktivnosti živčanog sustava, može se promatrati konvulzivni sindrom.

Liječenje perivnularnog leukoentenkalophalopathije se provodi lijekovima. Važnu ulogu igraju tjelesna edukacija, masaža, fizioterapija, Takvi pacijenti zahtijevaju povećanu pozornost, potrebne su sustavne šetnje u svježem zraku, igara, komuniciranju s vršnjacima.

Leicoenfalopatija s nestajom bijele tvari

Ova vrsta oštećenja uzrokovana je mutacijama gena u kromosomu, koja potiskuje sintezu proteina. Bolest je podložna svemu dobne kategorijeAli klasični oblik bolesti javlja se kod djece s 2-6 godina.

Poticaj za to je počeo biti iskusan stres: teška infekcija, ozljede, pregrijavanje, itd. Naknadno, na djetetu se nalazi ozbiljna hipotenzija, slabljenje mišića, može ići kome, čak i umrijeti.

U odrasloj dobi, patologija se može manifestirati nakon 16 godina sljedećim simptomima:

• psihoza;
• demencija;
• depresija.

Česti znak takvog tipa encefalopatije kod odraslih žena su poremećaji funkcioniranja jajnika. U registriranoj krvi povećani sadržaj Gonadotropin i reducirani - estrogen i progesteron.

Pateći od tih vrsta patologije iskustva poteškoće u studiranju, oni su promatrali neurološki poremećaji, Mišićne slabosti i poremećaji plitkih pokretljivosti ruku.

Liječenje lijeka koji bi izravno eliminirali kršenje gena su odsutni. Kako bi se spriječilo pojavu napada, preporuča se izbjeći ozljede glave, zabranjeno je pregrijavanje ako temperatura nastavi, potrebno je primijeniti antipiretičke lijekove.

Dijagnostičke metode

Prije podizanja dijagnoze, trebate proći puni pregled, Za to je potrebno da stručnjak istražuje mozak uz pomoć posebne opreme. Primjenjuju se sljedeće dijagnostičke metode:

• magnetska rezonancija;
• cT skeniranje;
• elektroencefalografija;
• dopplerografija.

Studija je moguće provesti uz pomoć invazivnih metoda proučavanja cerebralnog tkiva. To uključuje biopsiju i lumbalnu punkciju. Materijalna ograda može dovesti do komplikacija, jer je povezana s izravnim prodiranjem u moždano tkivo. Lumbalna punkcija se provodi kada je potrebna zamjena tekućina.

Ako se virus sumnja na infekciju ili prisutnost genskih mutacija može dodijeliti PCR dijagnostiku (metoda reakcije lančane polimeraze). Za to, laboratorij ispituje DNA pacijenta izolirana iz njegove krvi. Točnost dijagnoze je prilično visoka i oko 90%.

Terapija

Liječenje encefalopatije povezano s lezijom bijele tvari mozga je usmjereno na uklanjanje uzroka koji su ga uzrokovali. Terapija uključuje primanje lijekova i uporabu ne-dobrih metoda.

Za liječenje bolesti posuda koje su uzrokovale encefalopatiju, primijenjeni su sredstva usmjerene na obnavljanje njihovog normalnog funkcioniranja. Oni su dizajnirani da normaliziraju protok krvi u moždanim tkaninama, eliminiraju propusnost vaskularnih zidova. Ako je potrebno, imenovana sredstva koja razrjeđuju krv.

Prikazan je recepcija nootropivnih lijekova koji potiču aktivnost mozga. Preporučio je prijem vitamina, imunostimulirajućih lijekova. Umjesne metode uključuju:

• medicinska gimnastika;
• masaža;
• fizioterapija;
• akupunktura.

Moguće je raditi s terapeutima za govor, psiholozi, ručni terapeuti, Moguće je povećati životni vijek pacijenta, ovisi o intenzitetu terapije, ukupnom zdravlju pacijenta. Ali nemoguće je potpuno izliječiti patologiju.

Zaključak

Razgovor o tome nastaje leicoenfalophalopatiju mozga, što je i kakve su njezine posljedice, prije svega, morate spomenuti složenost njegove dijagnoze, liječenja. Uništavanje bijele tvari mozga dovodi do ozbiljnih posljedica, do smrti.

S genetskim patologijama koje uzrokuju uništavanje cerebralnog tkiva, potrebno je uobičajeno zdravlje pacijenta. Posebne pripreme za ispravljanje neispravnih gena ne postoji.

U većini slučajeva bolest završava smrću. Može se samo usporiti napredovanje bolesti povećanjem imuniteta tijela i eliminirati vanjske okolnosti koje otežavaju poraz mozga.

U središtu progresivne multifokalne leuoententephalopatije (PML), koji je karakteriziran masivnom demilinizacijom bijele tvari, aktivira se polioma virus (JC-virus) i replikacijom virusa u mozgu. Vjeruje se da virus JC doseže CNS leukocitima i utječe na uglavnom oligodendrocita koji tvore milelinsku ljusku. Uništavanje mijelinskih školjaka makroskopski se manifestira multifokalnom demilinizacijom. Bijela tvar je najviše patili hemisfere mozga, ali je također moguće poraziti cerebelum i sivu tvar.

JC Virus (Virus John Cunningham, Virus John Cunningham) je poliomavirus obitelj poliomavirus poliomavirus obitelji poliomavirus obitelji (poliomaviruse). JC Virus primio je svoje ime na početnom pacijentu, koji je 1971. prvi put otkriven. Kapeksid virusa sadrži tri virusna proteina: VP1, VP2 i VP3. Prevladava je VP1 protein koji oblikuje virusne čestice, uzrokujući imunološki odgovor tijela. Generi virusa podijeljen je na rane, kasno i ne-korencirajuća područja (ne-kodirajuća kontrolna regija - NCCR). U skladu s razlikama u NCCR-u se razlikuju dvije vrste JC virusa - arhetip (klasični oblik) i prototip (invazivni oblik). Jedan od JS-virus receptora je t-pleteni glikoprotein, predstavljen na površini većine somatskih stanica. Osim toga, JC virus se može vezati za serotonin SNT receptore koji su prikazani na različitim vrstama stanica, uključujući bubrežni epitel, u limfocitima, trombocitima, glijalnim stanicama i neuronima. Većina tih stanica također definira DNK virusa.

JC virus je uobičajen svugdje. Podržite zraku i fekalno-oralni put infekcije. Primarna infekcija se događa u rano razdoblje Život (u djetinjstvu) i nastavlja asimptominoidno. Od tonzila i limfocita periferne krvi, JC virus prodire u epitelne stanice bubrega, koštane srži i slezene, gdje je u stanju postojanosti (asimptomatski prijevoz). Sljedeća faza infekcije je reaktivacija virusa i njegove distribucije u tijelu s vjerojatno hematogenom udaranjem CNS-a. Oko 75 - 80% odraslih je serološki pozitivno u odnosu na virus, što ukazuje na infekciju u prošlosti [u djetinjstvu] (ljubav S., 2006).

Bolest (PML) razvija se kod osoba sa smanjenim imunitetom (u imuno-kompromitiranim osobama): u neoplastičnim bolestima (uglavnom kronična limfocitna leukemija, Hodgkinova bolest, limfosarkoma, miprotriferativne bolesti), tuberkuloze, sarkoidoze, u imunodeficijenciji; Može se kombinirati s AIDS-om, biti otkriven tijekom medicinske imunosupresije citostatikom, imunoklonskim antitijelima (razvoj PML-a kao opasne komplikacije iu okviru sistemske upalne reumatske bolesti na pozadini imunosupresivne terapije). (Međutim, u nekim slučajevima, razvoj PML-a javlja se u odsutnosti teške imunodeficijencije). Vjeruje se da je PML u biti oportunistički virusna infekcija, Budući da se monoklonski lijekovi koriste za liječenje RS, onda se PML može razviti kao komplikacija ove terapije. Tablica predstavlja kliničke simptome / znakove (diferencijalna dijagnoza) pogoršanja računala i PML-a (L.Kappos et al. Lancet 2007; 6 (5): 431-441):

Rješavanje pitanja imenovanja pacijentu imunosupresivni lijekovi mora se prethoditi proučavanju koncentracije antitijela na virus JC (Ljubav S., 2006).

Klinička slika PML-a karakterizira povećanje neurološkog deficita u kombinaciji s promjenama identiteta i poremećajima obavještaja. Unatoč raznolikosti sml simptoma uzrokovanih raznim lokalizacijom demijelinizacijske žarišta, može se razlikovati broj općih značajki kliničke slike. Osim kognitivnih poremećaja (od lakih poremećaja koncentracije pozornosti na demenciju), žarišni neurološki simptomi su vrlo karakteristični za PML. Često se primjećuju mons i hemipareza, kao i kršenja govora i vizije, PML može dovesti do sljepoće. Šteta na CNS-u na početku se ponekad manifestira odvojenim poremećajima koordinacije pokreta, ali može brzo dovesti do ozbiljnog invaliditeta. Kod nekih bolesnika razvijaju se epileptički napadaji (oko 20% bolesnika). Gubitak osjetljivosti, groznica i glavobolja su rijetki. U završnoj fazi bolesti promatraju se demencija i komi. Tečaj je promjenjiv, fatalni ishod nastaje u roku od 3 do 6 do 10 - 12 mjeseci nakon manifestacije, a još brže u bolesnika s AIDS-om, ako se ne provodi antiretrovirusna terapija.

U sumnjivom PML-u potrebno je što prije potvrditi dijagnozu. metode zračenja dijagnostika. Treba imati na umu da izračunata tomografija (ct) glave loše otkriva žarište smanjene gustoće. Magnetska rezonancija tomografija (MRI) je mnogo osjetljivija u smislu broja i veličine formacija nego CT. PML se može razviti u bilo kojem dijelu mozga, ne tipično lokalizacije. Fochi se često nalazi u tamnim i zatiljnim regijama ili perivatoriulary, međutim, može patiti od cerebeluma.

MRI slikanje karakterizira raširenim demijelinizirajućih žarišta lokaliziranih u hemisfere mozga, ali ponekad u bačvi i cerebelumu i rijetko u leđnoj moždini. FOCI se uvelike razliku veličine: od mikroskopskih vraga demijelinacije do masivnih multifokalnih zona degradacije milelinskog i aksona cilindara koji uključuju najviše Hemisfera mozga ili (kao što je bilo gore) cerebellum.

Međutim, dijagnoza koja se primjenjuje u kliničkoj slici i MRI-u nije neosporna. Studija SMG-a je važno. U pravilu, ako nema pratećih infekcija, nema znakova nespecifične upale u CMF-u, a ukupna razina proteina je blago povišena. Citoza se rijetko otkriva, ako dosegne 100 ul-1, dijagnoza PML-a je malo vjerojatna. U svim pacijentima morate istražiti SMG na JC virusu. Osjetljivost novih PCR-based studija je oko 80%, specifičnost - više od 90%. Ipak, negativni rezultat PCR ne isključuje PML. Količina virusa u krvi može se u velikoj mjeri mijenjati i ne korelirati s veličinom lezija. Danas nije moguće u svim regijama Rusije laboratorijska dijagnostika JC-virus zbog nedostatka ispitnih sustava, a time i dijagnoza se često podiže u patološke studije ( histološki pregled Bioptat mozga smatra se standardom dijagnoze PML-a).

U patorfološkim studijama u bijeloj supstanci mozga otkriveno je više žarišta demijelinizacije. Na granici između bijelih mozga tvari i kore otkrivaju se mala zaobljena žarišta demijelinacije s dobrim očuvanjem aksona. Frank makrofagi često dominiraju, limfociti se rijetko nalaze. Kada napreduju bolest u bijeloj supstanci mozga, uočena je velika ispusna žarišta, neki s formiranjem šupljina u središtu. U glijalnim stanicama otkrivaju se značajne anomalije. Na periferiji jezgre oligodendrocita, abnormalne homogene inkluzije amfifile značajno se povećavaju i sadrže, mnoge od tih stanica su uništene zbog demijelinizacije. U demijeliniziranim žarištima, veliki astrociti s pleomorfnim, hiperkrome jezgre nepravilnog oblika s figurama mitoze također se mogu detektirati, što je često karakteristično za maligne glial tumore.

U skladu s preporukama stručnjaka Američke akademije neurologije (vidi tablicu), dijagnoza određenog PML-a je ovlaštena u slučajevima kada postoje tipični klinički i neuro-vizualizacija podataka, a JC-virusna DNA se određuje ili dodatno Kliničkim i MRI znakovima, otkriven je tipičan morfološki. Promjene u bioptatu tkiva mozga. Dijagnoza PML-a se tumači vjerojatni ako postoji samo klinička i neurovation promjene, ili samo klasična patološka triada, ili samo virus u oligodendrocitama u elektronskoj mikroskopiji ili imunohistokemijskoj studiji.

Specifični tretman PML-a nije razvijen. U razvoju ove patologije preporučljivo je smanjiti dozu glukokortikoida što je više moguće i citotoksični lijekovi, Neki autori nude kombinaciju plazmafereze (5 sesija svaki drugi dan) s naknadnim prijemom amino-chinoline pripreme mefocina i mirtazipina (antidepresiv, inhibitor prigušnica Serotonin, usporavajući distribuciju JC-virusa blokiranjem specifičnih receptora).

Književnost:

1 , Članak "Demyelininizing bolesti" yu.i. Stadnyuk, D.S. Lezina, O.V. Vorobyva (magazin "liječenje bolesti živčanog sustava" br. 2 (10), 2012, str. 14) [Pročitajte];

2 . Članak "Infekcija mozga virusom JC (pregled)" A.K. Torba, J.K. Curé, str. Chapman, G.H. Roberson, R. Shah (Odjel za X-ray, Odjel za NeurorentGenologiju, Sveučilište Alabama u medicinskom centru Birmingham, Birmingham, Alabama) [Pročitajte];

3 , Članak "Progresivna multifokalna leukoenteenfalophalota i drugih neuroloških manifestacija reaktivacije JC virusa" Schmidt Tue., Odjel za živčane bolesti i neurokirurgiju prvog MGMU-a. IH. Sechenov (Neurološki časopis, br. 4, 2014) [Pročitajte];

4 , Članak "Progresivna multifokalna leukoenetrofalopatija: reumatološki aspekti (predavanje)" Belov B.S., FGBU istraživački institut za Rubmatologiju. Vlan Nonoon, Moskva (časopis "Moderna romatologija" №3, 2015) [Pročitajte];

5 , Članak "John Cunningham (JC) virus-povezana lezija mozga u HIV infekciji" N.V. Mozgallova, yu.g. Parhomenko, O.Yu. Silweistova, ts Skachkova, O.Yu. Shulin, Yu.ya. Hungarian (časopis "klinička i eksperimentalna morfologija" №1, 2015) [Pročitajte];

6 , Članak "Slučaj razvoja progresivne multifokalne leukoententephalopatije (PML) kod pacijenta s kombiniranom patologijom HIV-a i tuberkuloze" L.V. Proskura, Pavlodar Regionalni centar za prevenciju i kontrolu s AIDS-om, Pavlodar (časopis "Znanost i zdravlje", №1, 2013) [Pročitajte];

7 , Članak "Progresivna multifokalna leuootenfalopatija (pregled literature)" M.N. Zakharov, znanstveni centar neurologije Ramne, Moskva (časopis neurologije i psihijatrija, 9, 2012; pitanje 2) [Pročitajte];

8 , Članak "MRI-dijagnostika progresivne multifokalne leicoentephalopatije" S.N. Kulikova, V.V. Belukhov, A.V. REEDOV, M.V. Krotenkova, i.a. Zavalishin; Znanstveni centar neurologije Ramna, Moskva (časopis neurologije i psihijatrija, br. 10, 2013) [Pročitajte];

9 , Članak "Progresivna multifokalna leuooentrefalopalat kao komplikacija liječenja lijekovima koji mijenjaju tijek multiple skleroze" M.N. Zakharova, e.v. Lisogorskaya, t.V. Ivanova, i.a. Kochergin, yu.e. Korzhov; FGBNU "Znanstveni centar neurologije", Moskva (časopisi "Annali kliničke i eksperimentalne neurologije" №4, 2018 ) [čitati ].

© laesus de liro