Progresējoša paralīze - patoloģijas stadijas, simptomi un ārstēšana. Progresējoša paralīze: slimības Beila slimības apraksts

Progresējoša paralīze vai beila slimība , - luētiskās ģenēzes psihoorganiska slimība, kurai raksturīgi progresējoši garīgās aktivitātes traucējumi ar pastāvīga defekta veidošanos līdz pat demencei kopā ar neiroloģiskiem un somatiskiem traucējumiem. Pirmo reizi to 1822. gadā aprakstīja franču psihiatrs Antuāns Lorāns Beils. Terminu "progresējoša paralīze" ierosināja Delane. Pirmo reizi smadzeņu apvalka un smadzeņu vielas sifilītu bojājumu iespējamību Lalmens atklāja 1834. gadā pacienta, kas miris no sifilisa, autopsijas laikā. Pierādījums par slimības sifilītisko raksturu bija bālas treponēmas atklāšana smadzeņu garozā pacientiem ar progresējošu paralīzi Pjatņicki 1911. gadā un japāņu zinātnieku Nogoči 1913. gadā. Progresējoša paralīze notiek pieaugušā vecumā (30-50 gadi), vīriešiem divreiz biežāk, un tā ir vairāk ļaundabīga nekā smadzeņu sifiliss, kas izraisa smagas, neatgriezeniskas sekas.

Progresējošas paralīzes laikā izšķir trīs posmus: sākotnējo, slimības attīstības pakāpi un demences stadiju.

Sākotnējais posms, tāpat kā smadzeņu sifilīzē, sauc neirastēniski posmi vai prekursoru posmi, un to raksturo ātra noguruma un izsīkuma parādīšanās, vispārējs muskuļu vājums, paaugstināta uzbudināmība, pārmaiņus apātija. Laika gaitā personības izmaiņas, zaudējot pacientam raksturīgās pazīmes, šķiet daudz izteiktākas. ētikas standarti tiek zaudēta uzvedība, takts, pazemības izjūta, samazinās viņu izturēšanās kritika. Šis periods ietver miegainības palielināšanos dienā un bezmiega parādīšanos naktī; pacienti zaudē apetīti vai kļūst pārmērīgi rijīgi. Uz neirastēnijas pazīmju fona tiek konstatēti raksturīgākie progresējošās paralīzes simptomi - rūpes par ģimeni zaudēšana, jutības pazušana pret tuviniekiem, izšķērdība, viltība, pieticības zaudēšana, piespiedu, nepiedienīga piedauzīgu, cinisku, neķītru izteicienu izmantošana, pilnībā zaudējot kritiku. Pēc tam letarģija, vienaldzība pret vidi ar vājumu, sentimentalitāti, pasivitāti ātri pievienojas un pieaug (bija viedoklis, ka visi šie traucējumi ir saistīti ar afektīviem traucējumiem). Nākotnē palielinās darbspēju samazināšanās: pacienti parastajā darbā sāk pieļaut rupjas kļūdas, kuras galu galā vairs netiek pamanītas uzmanības un kritiskuma zaudēšanas dēļ.

Šajā stadijā neirostatusā tiek konstatēts īslaicīgs skolēnu pārkāpums, acu muskuļu parēze, trīce, cīpslu refleksu nelīdzenumi, kustību koordinācijas traucējumi un gaitas nenoteiktība. Runa kļūst vienmuļa, kavēta vai, gluži pretēji, nepamatoti sasteigta.

Asinīs Vasermana reakcija bieži ir vāji pozitīva vai negatīva. CSF pētījumā Wassermana, Nonne-Apelt, Pandey reakcijas ir asi pozitīvas, tiek konstatēta citoze (20-30 šūnas), olbaltumvielu satura palielināšanās. RIT un RIF visos atšķaidījumos ir asi pozitīvi.

AT ziedu laiki- otrajā slimības stadijā - kopā ar pieaugošo demenci, atmiņas zudumu un vājumu domāšanas process rodas maldīgas idejas, garastāvokļa uzlabošana ar rupju dzimumtieksmi. Šādiem pacientiem nav kritikas par stāvokli. Dažreiz depresija attīstās ar tieksmi uz pašnāvību, nihilistiskiem maldiem. Saskaņā ar šīs vai tās psihopatoloģiskās simptomatoloģijas otrā posma izplatību klīnikā,

Progresējošās paralīzes formas .

Katru no tiem raksturo viena vai otra iepriekš aprakstītā traucējuma pārsvars klīniskajā attēlā. Daudzas progresējošas paralīzes formas ir attīstības fāzes slimība, vienlaikus atspoguļojot garīgās aktivitātes sakāves dziļumu slimības procesa brīdī un nosakot tās attīstības tempu.

Vienkāršs vai vājprātīgs forma pašlaik veido līdz pat 70% progresējošas paralīzes gadījumu. To raksturo pakāpeniska paralītiskās demences palielināšanās ar neuzmanību, takta zaudēšanu un augstākajiem ētikas standartiem uzvedībā, kritika, vienaldzība un vienaldzība pret vidi, atmiņas zudums, parādās garīga deficīta pazīmes. Jaunu prasmju apguve kļūst neiespējama. Šie pārkāpumi parādās uz pilnīgas vienaldzības vai pašapmierinātības pret vidi un absurdas darbības fona. Pacients pērk četrus lietussargus uzreiz, viņš nav pazīstams ar savu pilsētu. Paciente ienes kabatās divus kilogramus cigarešu izsmēķi. Cits pacients, pavārs, salātos ielej petroleju, pievieno zupai cukuru. Dažreiz parādās neliels satraukums. Pacienti pieceļas naktī, sāk smieklīgas pastaigas, pieļauj hedoniskas pārmērības, nepievēršot uzmanību tradīcijām un paražām. Tomēr profesionālās prasmes šajā formā saglabājas salīdzinoši ilgi. Vēlāk rodas reibonis, ģībonis, apoplektiformas un epileptiformas epilepsijas lēkmes. Apoplectiform krampjus pavada mono- un hemiparēzes, runas traucējumu attīstība; epileptiformām raksturīgs aborts un tās bieži atgādina Džeksona. Laika gaitā pacients zaudē spēju saprast vienkāršākās lietas, aizmirst aktuālos notikumus.

Stacionāra paralīze ko raksturo lēns kurss ar remisijām, kas parasti rodas, savlaicīgi uzsākot terapiju.

Plašs (maniakāls) forma tiek uzskatīta par klasisku. To raksturo straujš garastāvokļa pieaugums, parādoties absurdām maldinošām diženuma idejām uz totālās demences fona. Jo īpaši pacienti apgalvo, ka viņi ir Galaktikas valdnieki, stratosfēras valdnieki, ka viņiem ir miljoniem bagātību, tūkstošiem dzīvojamo istabu un automašīnu, kas neliedz viņiem “nošaut” cigaretes no kaimiņu palātā. Uz eiforiskas noskaņas viņi laiku pa laikam var izjust īslaicīgus dusmu uzliesmojumus, kam seko "karaliska" pašapmierinātība. Uzvedība kļūst neatbilstoša situācijai, kad pacienti izdara vieglprātīgas, bieži vien smieklīgas darbības; ir nosliece uz neskaidriem, plakaniem jokiem. Ne tikai ārstus, bet arī pacienta apkārtni pārņem pašapmierinātība, eiforija, paviršība, nepamatots prieks, ko parasti pavada absurds diženuma un bagātības delīrijs (sākumā tas var būt nestabils). Ekspansīvas paralīzes klīnika ir tik raksturīga, ka sabiedrībā bija pieņemts korelēt varenības maldus ar globālām konstrukcijām - megalomāniju - tieši ar progresējošu paralīzi. - Klausies, Gariņ, vai tev bija sifiliss? - Šelga jautā inženierim Garinam, kurš A. Tolstoja romānā viņam apraksta savus grandiozos plānus. Slimais Gajs de Maupassants, jau nonākot nabadzības sliekšņa apstākļos, apgalvoja, ka saņēmis mantojumu no Rotšildiem, ka viņš ir bagātākais cilvēks pasaulē, tajā pašā laikā nevilcinājās lūgt ēdienu. Kā raksta E. Bleulers: "... slimais nav tikai Dievs, viņš ir augstākais dievs, kuģi, katrs Ženēvas ezera lielumā, atved viņam tūkstošiem miljonu dimantu no Indijas ... viņš izgudro velosipēdu, pa kuru trīs minūtēs var apiet pasauli."

Kad depresijas forma samazinās garastāvokļa fons, raudulība, hipohondriski izteikumi, arī smieklīgas maldinošas pašsūdzības idejas ir mega mēroga. Pacienti vaino sevi par nedarbiem, kas noved pie Zemes, visa Visuma nāves. Dažreiz ir depresīva-hipohondriska forma, kurā pārsvarā ir hipohondriālais delīrijs ar Kotarda sindromu, slikta garastāvokļa fona ar asarošanu. Depresija, melanholija var izraisīt pacienta pašnāvību.

Apļveida forma apvieno abus iepriekšējos un izpaužas kā mānijas un depresijas stāvokļu maiņa. Mānijās uzmanību pievērš letarģija ar eiforisku nokrāsu un neaktivitāte, depresijā - drūms garastāvoklis, ko aizstāj disforija. To uzskata par raksturīgu ciklotīmijai.

Satraukta forma ko raksturo izteikts motora uztraukums ar tieksmi uz destruktīvām tieksmēm, agresiju, redzes un dzirdes halucinācijām un ilūzijām. Runa ir nesakarīga, apziņa ir apmākusies kā krēsla. Pacienti kliedz, salauž lietas, vicina rokas, lec, izģērbjas, izsaka ciniskas frāzes. Vēlāk pievienojas konvulsīvas kustības, zobu griešana un pēc tam mirstoša rokas pirkstu pirkšana. Izmantojot šo formu, izsmelšana notiek vairāku nedēļu laikā, ar nākamo krampju nāvi. Mazāk smagos gadījumos slimība šajā formā ilgst mēnešus.

Galopiskā forma to raksturo ārkārtīgi nelabvēlīga strauja gaita, un to papildina izteikts motora uztraukums, nesakarīgs delīrijs, epileptiformas vai retāk apoplektiformas lēkmes, veģetatīvi un trofiski traucējumi, palielināta izsīkšana un nāve. Ar krampju pārsvaru dažreiz epileptiforma paralīze arī parasti ir nelabvēlīga. “Cienījams cepējs apmēram 52 gadus ir nedaudz nenopietns, zaudējis pienācīgu bagātību ar spekulācijām un izgudrojumiem. Kādu dienu viņš pēkšņi kļuva nemierīgs, sāka bēgt no mājām, lai gan katru reizi, kad tam atrada kādu iemeslu - viņš vairs nevēlējās sildīt savu plīti utt. Dažus mēnešus vēlāk pēkšņi sākās halucinācijas uzbrukums; balsis lika izģērbties kailām, apēst tikai trīs malciņus, nogriezt trīs pirkstus. Klīnikā viņš rīkojas tieši pretēji, ielejot zupu no šķīvja baseinā un no baseina šķīvī, līdz viss nokrīt uz grīdas; dienu un nakti klauvē pie durvīm, saplēš lietas, lec, mēģina pieveikt personālu, neatpazīst vidi. Nav iespējams piesaistīt viņa uzmanību. Runa ir pilnīgi neskaidra. Turklāt pacientam ir progresējošas paralīzes neiroloģiski simptomi. Pēc 8 dienām pacients ir pilnībā izsmelts, un viņu var turēt gultā (sākumā ar miega zālēm), lai gan viņš joprojām ir nervozs. Tad kustības kļūst impotentas un nekārtīgas; pēc 8 dienām viņš mirst no izsīkuma. " (pēc E. Bleulera teiktā) Šīs formas ir raksturīgākas galvenokārt uzbudināmā apļa personām.

Halucinācijas paranojas forma sastāv no patiesām un (vairāk) pseidohalucinācijām, slikti sistematizētām absurdām vajāšanas idejām - vajāšanas, ietekmes; katatoniski traucējumi. Tas notiek indivīdiem ar šizoīdām pazīmēm.

Katatonisks formu raksturo katatoniskā stupora vai uztraukuma attīstība. Prognoziski nelabvēlīgs.

Senile progresējoša paralīze attīstās cilvēkiem, kas vecāki par 60 gadiem, un tam ir ilgs (līdz 40 gadiem) latentais periods. Slimības ainu šajos gadījumos ir diezgan grūti atšķirt no senilas demences. Varbūt Korsakova sindroma attīstība ar pieaugošiem atmiņas traucējumiem, konfabulācijām un varenības maldiem.

Gadījumos, kad dominē fokālie simptomi, kas raksturīgi dominējošajai procesa lokalizācijai smadzeņu aizmugurējās daļās - apraksijai, agnozijai un citiem līdzīgiem simptomiem ar lēnu demences progresēšanu - tie tiek izolēti lissauera paralīze.

Kad iedzimts var attīstīties sifiliss bērni un jaunieši paralīze. Bieži vien pirms tam ir kavēšanās parādības garīgā attīstība, vēlāk tiek pievienots plašs infantila satura delīrijs. Lues congenita gadījumā ir raksturīga patognomoniska somatisko pazīmju klātbūtne - zobena formas apakšstilbi, luetiskais aortīts, Hačinsona triāde, ieskaitot parenhīmas keratītu, labirintītu ar kurlu un Getčinsona zobus - centrālie augšējie griezēji ar mucas formu, sašaurināti uz iekšu līdz tā griešanas malai. ...

Taboparalīze ir progresējošas paralīzes un muguras cilnes kombinācija. Šajā gadījumā papildus simptomiem, kas raksturīgi progresējošai paralīzei, attīstās cilnes simptomi - ceļa un Ahileja refleksu pilnīga izzušana, jutības traucējumi utt. Retāk sastopama depresija ar nihilistiskiem maldiem, kas sasniedz Kotarda sindroma pakāpi. Uzmanība tiek pievērsta paciņām raksturīgās pacienta gaitas pārkāpumam: sākumā tā kļūst neērta, vēlāk vaļīga un nestabila. Attīstās planšetiski veģetatīvi somatiski traucējumi, perifēriski trofiski traucējumi: daži pacienti zaudē svaru, citi pieņemas svarā, parādās sejas pietūkums, mainās ādas turgors; uz šī fona viegli attīstās dažādas savstarpējas slimības. Rodas komplikācijas: abscesi, vārīšanās, palielināta kaulu trauslums utt. Aparatūras pārbaude atklāj distrofiskas izmaiņas visi iekšējie orgāni ar vairāku orgānu mazspēju.

Asins DAC šajos gadījumos vienmēr ir pozitīvs. Cerebrospinālajā šķidrumā Vasermana reakcija un citi seroloģiskās reakcijas izteikti pozitīva, Lange reakcija paralītisks tips (665543210).

Garīgās patoloģijas progresējošas paralīzes gadījumā papildina vairāki neiroloģiski simptomi. Viena no agrīnām pazīmēm ir skolēnu simptomi: pastāvīga anizokorija ar miozi un skolēnu deformācija kombinācijā ar Ārgila Robertsona simptomu - fotoreakcijas vājināšanās vai neesamība, vienlaikus saglabājot reakciju uz izmitināšanu un konverģenci, patognomoniska centrālās nervu sistēmas luētiskajiem bojājumiem. Svarīga iezīme dizartrija ir: pacients nespēj izteikt atsevišķas frāzes tīri; izrunājot vārdus, viņš, šķiet, paklūp pār zilbēm. Papildus disartrijai notiek logoklonuss. To raksturo vārda pēdējās zilbes atkārtota atkārtošana, piemēram, "monet-ta-ta-ta-ta". Divpusēja parēze ir izplatīta sejas nervs... Šajā gadījumā pacienta seja tiek maskēta ar gausu un bezjēdzīgu sejas izteiksmi, smalkas sejas kustības vispār izzūd. Deguna runa mīkstās aukslēju paralīzes dēļ. Mēle tiek parādīta neskaidri, uz tās ir pamanāma atsevišķu muskuļu saišķu raustīšanās. Pamazām disartrija palielinās, runa kļūst arvien neskaidra, neskaidra un pēc tam neskaidra. Arī rokraksts ir satraukts: līnijas, rakstot, kļūst nevienmērīgas (tās lido uz augšu, tad nokrīt uz leju), trūkst burtu. Burti paši nav vienādi, ar stūriem, nevis noapaļojumiem, tie tiek izlaisti vai atkārtoti neatbilstoši.

Traucē arī audu trofismu pacientiem ar progresējošu paralīzi. Viņiem ir palielināta kaulu trauslums, matu izkrišana, tūska un trofisko čūlu veidošanās. Neskatoties uz pārmērīgu apetīti, pacienti ir strauji progresējoši izsmelti.

Demences stadija ko raksturo izteikta demence ar kritikas samazināšanos, spriedumu vājināšanās un absurdu secinājumu klātbūtne kombinācijā ar eiforiju, dažreiz mainoties apātijai un pēc tam pastāvīgai aspontanitātei. Pacienti pilnībā zaudē interesi par apkārtni, nevar sevi apkalpot, neatbild uz jautājumiem. Retos (patlaban) gadījumos marasms attīstās ar norīšanas, piespiedu urinēšanas un defekācijas traucējumiem.

Neiroloģiskā izmeklēšana atklāj tādus pašus traucējumus kā slimības uzplaukuma stadijā, tomēr tie norit daudz smagāk, krampji rodas daudz biežāk, insultu attīstās ar sekojošu noturīgu parēzi, paraplēģiju, afāziju un apraksiju, kas bieži noved pie nāves. Somatiskajā statusā uzmanība tiek pievērsta asam svara zudumam, daudzām trofiskām čūlām, kaulu trauslumam, urīnpūšļa paralīzei, izgulējumiem.

Nāves cēloņi ir savstarpēji saistītas slimības (pneimonija, sepse) vai vitāli svarīgs bojājums svarīgi orgāni (pārrāvusies aortas aneirisma).

Progresējoša paralīze vai Bayle slimība ir patoloģija, kas rodas kā komplikācija pēc sifilisa. Šī slimība ir organisks bojājums vienam no vissvarīgākajiem orgāniem - smadzenēm.

Attīstības mehānisms

Slimība sākas nevis tūlīt pēc inficēšanās ar sifilisu, bet gan pēc diezgan ilga laika perioda (vidēji pēc 10-15 gadiem). Biežāk patoloģija rodas vīriešiem. No primārā fokusa (dzimumorgāniem) slimība izplatās visā ķermenī. Dažos gadījumos tas ietekmē smadzenes.

Raksturīga progresējošas paralīzes iezīme ir tā, ka tā ietekmē galveno smadzeņu vielu (parenhīmu) un neizplatās uz membrānām un asinsvadu veidojumiem, kas to ieskauj. Tas ļauj atšķirt smadzeņu sifilisu un progresējošu paralīzi. Orgānu audu struktūras pārkāpums izraisa slimības klīniskā attēla parādīšanos.

Jāatzīmē, ka progresējoša paralīze nenotiek visiem pacientiem ar sifilisu. Nesen tā rašanās gadījumu skaits ir ievērojami samazinājies. Tas ir saistīts ar faktu, ka patoloģija ir saistīta ar nepietiekamu ārstēšanu. primārā slimība - sifiliss.

Pateicoties mūsdienu medicīna savlaicīgi ārstējot šo slimību, var izvairīties no nopietnu komplikāciju parādīšanās, ieskaitot progresējošu paralīzi.

Slimības stadijas

Slimības klīniskajai ainai ir trīs galvenie posmi, no kuriem katram ir raksturīgi noteikti psiholoģiskie simptomi... Tie ietver:

1. neirastēniskā stadija;
2. smaga demence;
3. ārprāta stadija.

Apskatīsim sīkāk katru no slimības posmiem.

Neirastēnijas stadija

Sākotnējā progresējošās paralīzes stadijā pacientiem ir neirastēnijai raksturīga klīniskā aina. Pacients atzīmē šādu simptomu parādīšanos:

• Miega traucējumi (bezmiegs, miegainība dienā);
• Intensīva aizkaitināmība bez iemesla;
• Rupjība, augstprātība;
• Paaugstināts nogurums, hronisks nogurums;
• Samazināta aktivitāte (letarģija, letarģija).

Šajā slimības stadijā var pamanīt pirmās pacienta personības izmaiņu pazīmes. Citi ievēro, ka cilvēks kļūst rupjāks un aizkaitināmāks, primitīvas dziņas viņam kļūst svarīgākas.

Mainās arī darbaspējas: progresējot patoloģijai, pacientam kļūst grūtāk pildīt savus pienākumus. Laika gaitā cilvēkam būs jāpārvietojas uz vieglāku darbu.

Demence

Demences stadijā pacienta personība mainās vēl vairāk. Sākumā tas var izpausties absurdās, nesaprotamās darbībās apkārt. Piemēram, pacients var nopirkt kaut ko tādu, kas viņam nemaz nav vajadzīgs, vai uztaisīt dārgu dāvanu pilnīgi svešiniekam.

Daudziem pacientiem attīstās kleptomanija, un pacients var atklāti paņemt un mēģināt no veikala aizvest kādu produktu.

Svarīga demences pazīme ir smaga atmiņas pasliktināšanās un pamatprasmju zaudēšana. Cilvēks nevar atrisināt vienkāršāko aritmētisko piemēru vai neatceras, kurā pilsētā un kurā valstī viņš atrodas. Bieži pacients aizmirst, kur dzīvo, pazaudē atslēgas, naudu, dokumentus.

Cilvēks var neatpazīt savus tuviniekus un radiniekus, jo neatceras viņu sejas. Pacienti zaudē kritiskumu attiecībā uz apkārtējiem notikumiem, viņi nevar analizēt notiekošo.

Demences stadijai ir raksturīgi arī šādi psihiatriskie simptomi:

1. Delīrija izskats;
2. Depresīvie stāvokļi;
3. Paaugstināta trauksme;
4. Psihoemocionālais uztraukums.

Atkarībā no pacienta uzvedības ir vairākas galvenās demences formas:

1. Plaša forma. Galvenā izpausme ir varenības maldi. Pacients uzskata sevi par bezgalīgi bagātu un slavenu, stāsta smieklīgus stāstus par zelta vagoniem un milzīgiem bankas kontiem. Pacients izjūt eiforiju, ir apmierināts ar notiekošo, jūtas kā Visuma centrs.
2. Vājprātīga forma. Pacientam pastāvīgi ir labs garastāvoklis. Viņš izturas pret citiem ar pašapmierinātību un mierīgumu.
3. Depresīvā forma. Pacientiem ir depresijas pazīmes un viņi sevi vaino par visām nepareizajām darbībām. Dažos gadījumos pastāv absurdi maldi, ka viņi jau ir miruši, viņiem ir neārstējama slimība utt.
4. Satraukta forma. Izmantojot šo kursu, pacients pastāvīgi piedzīvo psihoemocionālo uzbudinājumu. Viņš pastāvīgi vēlas kaut ko darīt, kaut kur skriet, noplēst drēbes. Bieži pacienti kliedz bezjēdzīgas frāzes, kas it kā izskaidro viņu "steigas" cēloni.

Tādējādi otrajā posmā pacienta personības izmaiņas, smadzeņu bojājumi ir daudz izteiktāki. Ja nav pienācīgas ārstēšanas, progresējoša paralīze var pāriet līdz terminālajai stadijai, kurai raksturīgi vēl smagāki garīgi traucējumi.

Ārprāta posms

Trešajā slimības stadijā attīstās ārprāts - stāvoklis, kurā pacients zaudē vienkāršākās prasmes. Pacients ar smagu progresējošu paralīzi nevar atcerēties savu vārdu, kur viņš dzīvo, neatpazīst apkārtējos. Viņa kustības kļūst haotiskas, daudzējādā ziņā tās ir līdzīgas bērnu kustībām: pacients ievelk mutē visu, ko redz un var ņemt rokās.

Pacienti nevar pārvietoties neatkarīgi, viņiem rodas smags vājums un vispārējs izsīkums. Tādēļ viņi pastāvīgi atrodas gultā. Sakarā ar nekustīgu dzīvesveidu, ko papildina muskuļu uztura pārkāpums, viņiem rodas muskuļu kontraktūras, parēze vai paralīze.

Diagnostika

Slimības diagnostika parasti ir vienkārša. Ja pacientam ar "sifilisa" diagnozi ir psihisku traucējumu simptomi, tad viņam jākonsultējas ar neirologu. Smadzeņu paralīzi raksturo vairāki neiroloģiski simptomi, kas var parādīties jau sākotnējās slimības stadijās un ļauj to diagnosticēt.

Tātad, runas traucējumi parādās gandrīz nekavējoties. Pacients nevar pareizi izrunāt garus un sarežģītus vārdus, nevar izrunāt visvienkāršākos mēles līkločus, kad ārsts to lūdz. Vēl viens slimības neiroloģiskais simptoms ir zīlītes sašaurināšanās. Dažreiz tie var būt dažāda lieluma, kas arī liecina par patoloģisku procesu.

Skolēnu reakcija uz gaismu parasti nav, bet izmitināšana (fokusēšana, fokusēšana) paliek. Šo kombināciju sauc par Ārgila-Robertsona simptomu. Šis simptoms ir raksturīgs progresējošas paralīzes simptoms un ļauj to laikus diagnosticēt.

Slimību raksturo arī jutīguma pārkāpums. Pacients bieži nepamana skrāpējumu un nobrāzumu parādīšanos. Vēl viena raksturīga iezīme ir izmaiņas rokrakstā. Burti ir saliekti, pacients nevar rakstīt vienā rindā, teksts paceļas un krīt.

Apstipriniet diagnozi ar laboratorijas pētījumi. Slimības pazīmes var atklāt, veicot asins analīzes un cerebrospinālais šķidrums. Pamatojoties uz iegūtajiem datiem, ārsts nosaka diagnozi un nekavējoties izraksta atbilstošu ārstēšanu slimības stadijai.

Ārstēšana

Progresējoša sifilīta paralīze ir ļoti nopietna slimība, kas jau sen tiek uzskatīta par neārstējamu. Pašlaik ir efektīva terapijas metode, taču tai ir spēcīga ķermeņa blakusparādība.

Progresējošas paralīzes ārstēšanai tiek izmantota sarežģīta terapija. Pirmkārt, pacientam ir jāveic anti-sifilīta terapija, lai novērstu slimības progresēšanu. Tomēr ar specifisku ārstēšanu vien nepietiks.

Sifilītiskās paralīzes terapijā tiek izmantota infekciozā terapija - pacienta inficēšana ar citu patogēnu, lai aktivizētu viņa imunitāti un novērstu sifilītiskos bojājumus. Šim nolūkam pacientam injicē īpašu serumu, kas satur malārijas plazmodiju.

Pēc 1 līdz 2 nedēļām pacientam parādās malārijas simptomi. Slimībai ir biežu uzbrukumu gaita. Ārsti dod pacientam apmēram 10 malārijas uzbrukumus, pēc tam to izārstē ar īpašas terapijas palīdzību.

Pašlaik infekcijas terapija ir vienīgā efektīvā progresējošās paralīzes ārstēšanas metode. Tas jāveic pēc iespējas agrāk, jo sākotnējos posmos ir lielāka varbūtība, ka smadzeņu funkcionālā aktivitāte atjaunosies.

Tādējādi sifilīta paralīze ir nopietna slimība, kurai raksturīga psihiatrisko un neiroloģisko simptomu kombinācija. Lai novērstu šādas nopietnas komplikācijas rašanos, ir savlaicīgi jāveic anti-sifilīta terapija. Tas palīdzēs pacientam saglabāt normālas kognitīvās spējas.

Progresējoša paralīze (paralītiskā demence, Bayle slimība) ir organiska patoloģija, kurai raksturīgi progresējoši psiholoģiskās un neiroloģiskās aktivitātes traucējumi līdz pat sākumam. Visus procesus var pavadīt somatiski un neiroloģiski traucējumi.

Pacienta progresējošas paralīzes iespējamība svārstās no 1 līdz 5% no visiem cietušajiem cilvēkiem. Cita starpā vīriešu daļa pacientu cieš no slimības biežāk - saskaņā ar statistiku 5 reizes nekā sievietes. Pats pats inkubācijas periods patoloģija ir 10-15 gadi no inficēšanās brīža.

Sifiliss ir šīs slimības cēlonis. Ar visu to riski var palielināties, attīstoties citam veneriskam raksturam un slimību teoloģijai, piemēram, gonorejai.

Patoloģijas stadijas

Tās laikā Beila slimība iziet 3 posmus, proti:

Progresējošās paralīzes klīniskās formas

Katra no parādītajām slimības formām ir apzīmēta ar savām īpašajām, klīniskā forma patoloģijas gaitu, un tieši šajā jautājumā ir vērts dzīvot sīkāk:

Patoloģijas simptomi

Progresējošas paralīzes simptomi izpaužas ar šādām pazīmēm:

• un nespēja sasaistīt sarežģītus vārdus;
• pacients ar progresējošas paralīzes diagnozi zaudē elementāru skaitīšanas spēju, viņa motivācija ir ievērojami samazināta;
• pacienta apziņa ir apmākusies;
• - gan īstermiņa, gan ilgtermiņa veids;
• augšējā un apakšējās ekstremitātes tiek novērota muskuļu atrofija un vājums, kā arī vājums citās ķermeņa daļās;
• delīrija un halucināciju uzbrukumi, palielinātas uzbudināmības un uzbudināmības lēkmes, kuras aizstāj ar depresijas un garastāvokļa lēkmēm;
• muskuļu spazmas.

Medicīnisko pasākumu komplekss

Ārstēšanas process lielākoties tiek samazināts līdz antibiotiku lietošanai un attiecīgi cīņai ar galveno cēloni, kas izraisīja slimības gaitu.

Līdz šim efektīva progresējošas paralīzes ārstēšana ar penicilīnu un to saturošiem preparātiem. Individuālas nepanesības vai alerģijas pret penicilīnu gadījumā tiek izmantots ceftriaksons, kas tiek ievadīts intramuskulāri vai vēnā 2-3 nedēļas. Ik pēc 1-2 gadiem tiek nozīmēts atkārtots, kontrolēts ārstēšanas kurss, ja pacienta stāvoklis nepasliktinās.

Visbiežāk pats ārstēšanas kurss notiek apstākļos psihiatriskā slimnīca, kad papildus antibiotiku lietošanas kursam tiek noteikts arī piroterapijas kurss, ārstēšana ar dēlēm un arī zāles, kas nomāc malārijas izraisītāju.

Šajā gadījumā visbiežāk tiek nozīmēti hinīns vai citi pretmalārijas līdzekļi, kā arī savienojumi, piemēram, 2% sēra šķīdumi. Turklāt tiek nozīmēts arī Pyrogenal - to ievada injekcijas veidā, intramuskulāri, devā no 10 līdz 30 mkg, pakāpeniski palielinot līdz 80 - 150 mkg. Ārstēšanas kurss ir no 8 līdz 12 injekcijām ar intervālu no 1 līdz 3 dienām.

Pēc piroterapijas kursa ārsti izraksta kombinētu kursu, kam ir specifisks raksturs un ārstēšanas fokuss izmantojot Penicilīnu, Biohinolu, Novarsenolu.

Pēc pusgada - gada ārsti var izrakstīt infekciozas un specifiskas terapijas kursu, kā arī cerebrospināla šķidruma un asiņu kontroles pētījumu. Ja nav pozitīvas ārstēšanas dinamikas, ārsti iesaka mainīt infekcijas ārstēšanas kursu, lietojot citas pirogēnas zāles.

Ja nav savlaicīgas diagnostikas un ārstēšanas, pacientam rodas invaliditāte, kā arī palielinās citas infekcijas slimību teoloģijas attīstības risks. Var rasties pastāvīga invaliditāte, komunikācijas mazspēja un traumas kritiena, krampju dēļ.

Progresējoša paralīze ir novēlots smadzeņu sifilīts bojājums. Ja ar smadzeņu sifilisu galvenokārt tiek ietekmēti trauki un membrānas, tad ar progresējošu paralīzi galvenokārt tiek ietekmēta smadzeņu viela (parenhīma). Slimība sākas 10-15 gadus pēc inficēšanās ar sifilisu, bet dažreiz pat agrāk. Ir arī gadījumi, kad sākas vēlāk - 20 vai vairāk gadus pēc inficēšanās.

Progresējoša paralīze parasti skar cilvēkus vecumā no 35 līdz 50 gadiem, dažreiz arī bērnus un pusaudžus. Šajos gadījumos inficēšanās ar sifilisu notiek dzemdē vai mājsaimniecībā. Vīrieši biežāk slimo. Progresējoša paralīze attīstās nelielam skaitam visu pacientu ar sifilisu. Slimības attīstību veicina tie kaitīgie efekti, kuriem ir novājinoša ietekme uz centrālo nervu sistēmu (alkohols, smadzeņu traumas). Jāatzīmē arī, ka progresējoša paralīze ir biežāk sastopama starp tiem indivīdiem, kuri nav atbilstoši ārstēti ar sifilisu vai vispār nav ārstēti. Progresējošas paralīzes gadījumu skaits. Tas galvenokārt ir veiksmīgas cīņas pret sifilisu rezultāts.

Galvenais slimības klīniskajā attēlā ir pieaugošā demence. Progresējošās paralīzes gaita parasti tiek sadalīta trīs posmos:

1. neirastēniski
2. demence (izteiktas klīniskas parādības)
3. marasms

Sadalījums posmos ir nosacīts un atkarīgs no šīs vai šīs simptomatoloģijas izplatības klīnikā.

Neirastēniskā stadija... to sākotnējais posms progresējoša paralīze, kuras zināšanas ir ļoti svarīgas, lai savlaicīgi diagnosticētu un ārstētu.

Pacientiem tiek traucēts miegs, palielinās uzbudināmība, nogurums, netaktiskums, samazinās interese par darbu, sāk dominēt primitīvas dziņas. Šajā posmā dažreiz tiek novērota aktivitātes samazināšanās, cilvēki, kuriem ir enerģisks raksturs, kļūst letarģiski, pasīvi. Visā periodā pacienti var palikt iepriekšējā darbā, it īpaši, ja tas nav grūti. Bet, attīstoties slimībai, pacientam kļūst grūtāk atrisināt problēmas, kas rodas pirms viņa. Jo tālāk slimība iet, jo vairāk mainās pacienta personība, palielinās organiskās demences aina.

Demences stadija... Šajā posmā pacienti bieži piedzīvo absurdas darbības, kas norāda uz demences klātbūtni. Pacienti var izgatavot dārgas dāvanas nepazīstamiem cilvēkiem, un tajā pašā laikā viņi pilnīgi pārtrauc rūpēties par saviem mīļajiem. Dažreiz šīs rūpes pārvēršas par nevajadzīgiem pirkumiem. Tātad viens pacients ar visiem uzkrājumiem nopirka vairākas kastes ar trīskāršu odekolonu un atnesa tos kā dāvanu sievai. Cits, saņēmies algas, sāka iet iepirkties un pirkt primus adatas. Viņš tos nopirka, kamēr nebija iztērējis visu naudu. Dažiem ir tendence zagt, taču demences klātbūtnes dēļ zādzība parasti ir arī smieklīga: pacients visu priekšā var kaut ko paņemt no letes.

Nākotnē atmiņa un inteliģence tiek arvien vairāk samazināta līdz pat faktam, ar kuru cilvēks augstākā izglītība nevar atrisināt vienkāršu aritmētisko problēmu. Pacienti zaudē kritisko stāvokļa novērtējumu. Dažreiz viņi nevar atrast savu dzīvokli, viņi pārstāj atpazīt radus un draugus. Uz šī organiskās demences fona parādās papildu simptomi - delīrijs, depresija, uzbudinājums. Atkarībā no noteiktu simptomu pārsvara tie izšķir dažādas formas progresīvs paradisks.

Ekspansijas formas (klasiskās) klīniskajā attēlā galveno vietu aizņem diženuma un bagātības maldi. Delīrija iezīme ir tā absurdums. Uzvedība ir ārkārtīgi pretrunā ar pacientu izteikumiem. Piemēram, pacients paziņoja, ka viņam ir zelta vagoni, un tajā pašā laikā mēģināja savākt pārtikas paliekas. ēdamistaba. Pacientiem ir eiforija. Viņi ir apmierināti ar visu, neuzmanīgi. Šādi pacienti bieži izgatavo sev īpašus uzvalkus, uz krūtīm karina dzelzs gabalus un papīra gabalus, apgalvojot, ka tās ir atšķirības zīmes. Viens no pacientiem sevi uzskatīja par lielisku komandieri, otrs agrāk kā inženieris visiem apkārtējiem apliecināja, ka viņš ir māte varone. Tālāk norādītā gadījumu vēsture ir orientējoša.

Tajos gadījumos, kad demence kopā ar pašapmierinātību ir priekšplānā slimības attēlā, viņi runā par progresējošas paralīzes demences formu.

Kad depresijas forma pacientu noskaņojums ir nomākts. Pacienti izsaka smieklīgas nejēdzības, apgalvo, ka viņi visu sapuvuši iekšējie orgānika viņi jau ir miruši. Bieži vien viņi sevi apsūdz, saucot sevi par nevērtīgiem cilvēkiem, viņi apliecina, ka ir sabojājuši visu ģimeni, ka viņu dēļ viss iet bojā, pazūd. Depresijas forma ir reta.

Uzbudinātās formas klīniskajā attēlā dominē uztraukums. Pacientus ir grūti turēt gultā. Viņi uzlec, mēģina kaut kur aizskriet. Viņi noplēš veļu, kliedz frāžu kopu, starp kurām reizēm var noķert diženuma idejas. Ēdiens parasti tiek noraidīts vai norīts bez košļājamās. Šī forma ir ļaundabīgākā.

Ar visām progresējošās paralīzes formām, ja pacients netiek ārstēts, notiek garīga un fiziska degradācija, kas var sasniegt ārkārtēju pakāpi - marasmu.

Ārprāta posms... Ja iestājas šis posms, pacienti zaudē vienkāršākās prasmes, ārkārtēja izsīkuma un nespēka dēļ viņi ir spiesti visu laiku gulēt gultā, kļūst nesakopti, bieži rodas parēze, paralīze. Ilgstoši uzturoties gultā un trofisko traucējumu rezultātā, viņiem rodas kontraktūras, viegli rodas izgulējumi, lūzumi un kauli. Demence sasniedz tādu pakāpi, ka pacienti nevar nosaukt savu vārdu: viņi ņem mutē visu, kas nonāk viņu rokās. Šajā posmā pacienti parasti mirst no insulta vai nejaušām slimībām, kuras viņi viegli saslimst.

Neiroloģiski simptomi... Uz glītu agrīnās pazīmes progresējoša paralīze ietver runas traucējumus. Sarunas laikā ar pacientu jūs varat pamanīt, ka viņam ir grūti izrunāt sarežģītus vārdus, mēles saraušanos.

Skolēni bieži ir sašaurināti, nevienmērīgi. Viņu reakcija uz gaismu parasti nav, tiek saglabāta reakcija uz konverģenci un izmitināšanu. Šo kombināciju sauc par Ārgila-Robertsona simptomu. Šīs pazīmes ir ļoti svarīgas, lai savlaicīgi atpazītu progresējošu paralīzi. Ar progresējošu paralīzi notiek jutīguma izmaiņas pret tā samazināšanos. Tādēļ pacienti nepamana skrāpējumus, nobrāzumus, rokraksta izmaiņas, burti un līnijas kļūst nevienmērīgas.

Seroloģiskās reakcijas... Vasermana reakcija, pētot cerebrospinālo šķidrumu un asinis, parasti ir pozitīva. Reakcijai ar koloidālo zeltu (Lange reakcija) ir liela nozīme progresējošas paralīzes diagnosticēšanā. Cerebrospinālajā šķidrumā palielinās olbaltumvielu un asinsķermenīšu saturs.

Patoloģiskā anatomija... Progresējošai paralīzei ir raksturīga, patoloģiska aina. No ārpuses smadzeņu membrānas ir apzīmētas ar to sabiezēšanu, palielinot smadzeņu vielu. Atdalot membrānas no smadzenēm, ar tām tiek norauti medulas gabali. Kuģi ir sklerozēti. Ja paskatās uz smadzeņu virsmu, uzmanība tiek pievērsta konvekciju gludumam; vagas ir paplašinātas. Arī smadzeņu kambari ir paplašināti, kas norāda uz iekšējas piles klātbūtni. Smadzeņu svars samazinās. Smadzeņu mikroskopiskā izmeklēšana atklāj specifisku hronisku difūzu leptomeningo encefalītu.

Etioloģija... Saikne starp progresējošu paralīzi un sifilisu palika strīdīga līdz 20. gadsimta sākumam. Nesaraujamā saikne starp sifilisu un progresējošu paralīzi parādījās pēc tam, kad izrādījās, ka ar progresējošu paralīzi Vasermana reakcija ir pozitīva.

Visbeidzot, jautājums par progresējošās paralīzes saistību ar sifilisu tika atrisināts pēc tam, kad japāņu zinātnieks Nogushi (1913) atklāja bālganu spiroheti smadzenēs.

Profilakse... Tā kā progresējoša paralīze ir sifilīta slimība, ir dabiski, ka profilakse sastāv no sifilisa sākotnējo formu rūpīgas ārstēšanas un tā novēršanas.

Ārstēšana... Viena specifiska progresējošas paralīzes ārstēšana nenodrošina vēlamo terapeitisko efektu. Progresējoša paralīze tika uzskatīta par neārstējamu slimību, līdz tika atklāta infekcijas terapijas metode.

Šīs ārstēšanas metodes izstrādē prioritāte ir mūsu tautietes Odesas ārstam A.S.Rozenblumam.

Pagājušā gadsimta 70. gados, pievēršot uzmanību tam, ka garīgi slimi, ieskaitot tos, kuriem ir progresējoša paralīze, kuri saslima ar recidivējošu drudzi, sāka atveseļoties, viņš apzināti sāka inficēt šādus pacientus ar recidivējošu drudzi. Vēlāk, pamatojoties uz šo principu, Vāgners-Jauregs sāka ārstēt pacientus ar vakcināciju trīs dienu malārija... Tajā pašā nolūkā tiek izmantota arī žurku tīfa infekcija.

Pašlaik visplašākā metode malārijas ārstēšanai. Pacienti tiek inficēti, injicējot zemādas audos 5-7 ml asiņu, kas satur malārijas plazmodiju.

Pēc 8-10 dienām pacients sāk malārijas uzbrukumus. Vidēji pacientam ir atļauts izturēt 9-10 uzbrukumus. Tad malārijas uzbrukumus pārtrauc hinīni (vai akrikhin, bigumal), pēc tam tiek veikta īpaša terapija.

Ārstēšanas efektivitāte ir atkarīga no tā, cik savlaicīgi tiek uzsākta ārstēšana. Jo agrāk tika vakcinēta malārija vai recidivējošs drudzis, jo augstāka efektivitāte.

Nereti pacienti pēc ārstēšanas atgriežas iepriekšējā darbā. Bija pamats uzskatīt, ka labs terapeitiskais rezultāts ar šāda veida terapiju ir saistīts ne tikai ar temperatūras paaugstināšanos (hipertermijas metodes nedod šādu terapeitisko efektu), bet arī ar tām imunobioloģiskajām izmaiņām, kuras novēro. inficēties ar šīm infekcijām.

Pozitīvs terapeitiskais efekts tiek novērots pat gadījumos, kad šīs infekcijas turpinās bez ievērojama temperatūras paaugstināšanās.

Aprūpe... Vislielākās grūtības sagādā satrauktu un fiziski vāju pacientu aprūpe. Ja pacientiem ir urīna aizture un rodas nepieciešamība veikt kateterizāciju, tas jādara ar lielu piesardzību. Jāatceras, ka pacientiem ar progresējošu paralīzi jutīgums ir samazinājies un viņiem infekcijas ir ļoti viegli attīstīties. Jāraugās, lai gultas slimniekiem neveidotos čūlas.

Tāpēc ir svarīgi noslaucīt tīru āda, kampara spirtu un uzturēt slimos tīrus.

Rūpējoties par viņiem, nedrīkst aizmirst, ka daudziem no viņiem ir izteiktas trofiskas izmaiņas, kas dažkārt izpaužas kā palielināta kaulu trauslums. Neuzmanīga rīcība ar pacientu, apgāžot viņu gultā, var izraisīt lūzumus: ribu lūzumi ir īpaši viegli. Ja tiek noteikts malārijas ārstēšanas kurss, tad ir stingri jāuzrauga temperatūra un sirds un asinsvadu sistēmas stāvoklis, jāveic visas darbības, kas nepieciešamas smagi slimam pacientam ar infekcijas slimību.

Barojot pacientus, jāpatur prātā, ka viņiem ir grūti norīt un pārtika var iekļūt balsenē.

Neirosifiliss ir infekciozs centrālā sifilīts bojājums nervu sistēma persona, ko izraisījusi bāla treponēma.

Izraisītājviela ir bāla treponēma (vai gaiša spirohete), kurai ir spirālveida struktūra, tāpat kā korķa skrūve, iekļūst caur cilvēka ādas vai gļotādas mikroplaisām, iekļūstot asinīs vai limfā, un pēc tam smadzenēs, ietekmējot nervu sistēmu.

Infekcija biežāk notiek neaizsargāta dzimumakta laikā ar slimu partneri, un tā var notikt arī mājsaimniecībā (izmantojot mitrus dvieļus, traukus), taču šie gadījumi ir reti.

Cilvēka neirosifilisa attīstības cēloņi tiek uzskatīti par nepareizu vai savlaicīgu sifilisa ārstēšanu, daudziem traumatiskiem smadzeņu ievainojumiem, traucējumiem imūnsistēma, iedzimta nosliece un ne tikai.

Pašlaik samazinās neirosifilisa gadījumi, iespējams, tas ir saistīts ar treponema pallidum neirotropitātes samazināšanos, slimības izraisītāja patogēno īpašību izmaiņām.

Neirosifilisa klasifikācija

1. Asimptomātisks neirosifiliss

2. meningovaskulārs neirosifiliss (tiek ietekmētas smadzeņu membrānas un trauki)

• smadzenes (meningoencefalīts, smadzeņu infarkts)
• mugurkauls (meningomielīts, muguras smadzeņu infarkts)

3. Parenhīmas neirozifilis (tiek ietekmēti smadzeņu vai muguras smadzeņu audi)

• progresējoša paralīze
• taboparalīze
• muguras cilnes
• redzes atrofija

4. sveķains neirosifils (specifisku veidojumu parādīšanās - gumija)

Neirosifiliss tiek iedalīti asimptomātiskā (latentā), agrīnā un vēlīnā formā. Latentā forma ir asimptomātiska, patoloģiskas izmaiņas tiek konstatētas tikai pacientu cerebrospinālajā šķidrumā (limfocītiskā pleocitoze, olbaltumvielu satura palielināšanās 2-3 reizes globulīnu dēļ).

Agrīns neirosifiliss rodas pirmajos 3-5 gados pēc inficēšanās (biežāk sifilisa sekundārajā periodā). Šādas formas ir diezgan reti, pateicoties mūsdienīgai ārstēšanai, taču tām ir vieta, kur būt. Psihiskie simptomi neirosifilisa agrīnās formās ir līdzīgi garīgiem simptomiem encefalīta, meningīta, asinsvadu un audzēju bojājumu, sifiliskas neirastēnijas, neirīta un polineirīta gadījumā. Tie ir saistīti ar smadzeņu un asinsvadu membrānu bojājumiem.

Vēlīnās neirosifilisa formas parādās 5-10-15 gadus pēc slimības sākuma (tas ir sifilisa terciārais periods), ir slimības izpausmes gadījumi 20 gadus pēc inficēšanās. Tie ietver dorsalis tabu, sifilītu gumiju un progresējošu paralīzi.

Progresējoša paralīze - Tas ir meningoencefalīts (smadzeņu membrānu un vielu iekaisums), kas noved pie kognitīvo funkciju (atmiņas, domāšanas) traucējumiem, personības maiņas līdz pilnīgai garīgās aktivitātes sabrukumam vai demenci.

Šī neirosifilisa forma ir saistīta ar patogēna tiešu iekļūšanu smadzeņu šūnās un to turpmāko iznīcināšanu. Vīriešiem progresējoša paralīze notiek 3-5 reizes biežāk nekā sievietēm. Pacientu vidējais vecums ir virs 40 gadiem, tas var notikt arī vecumdienās.

Ievērības cienīga ir uzpampusi, maskai līdzīga pacienta seja ar raksturīgu nazolabial kroku asimetriju, mēles novirzi uz sāniem, fibrilāru periorālo muskuļu raustīšanos.

Viens no progresējošās paralīzes agrīnajiem simptomiem ir dizartrija. Sākumā tas parādās izrunājot sarežģītus vārdus, vēlāk tas pārvēršas neskaidrā, neskaidrā, daudzinātā runā.

Pusei progresējošas paralīzes gadījumu raksturīgi neiroloģiski simptomi: palielināšanās vai samazināšanās sāpju jutīgums Gicigas zonās (trijzaru nerva pirmās filiāles inervācijas zona) - sprauslu, nabas, cirkšņa kroku zona, palielināti un nevienmērīgi cīpslu refleksi, pavājināta kustību koordinācija, trīce, rokraksta izmaiņas, samazināts muskuļu tonuss.

Notiek epileptiformas lēkmes, dažreiz sērijveida. Dažreiz tiek novēroti redzes traucējumi - Argila-Robertsona sindroms: pacienta skolēni iegūst nevienmērīgu formu un slikti reaģē uz gaismu. Var novērot psihotiski simptomi pēc mānijas-depresijas stāvokļiem, maldiem vai halucinācijām. Bieži vien progresējošas paralīzes un muguras cilnes kombinācija.

Progresējošās paralīzes stadijas

Bieži vien slimība sākas pakāpeniski, nemanāmi, tāpēc pacienti meklē palīdzību izteiktos posmos, kad izārstēt ir grūti.

1. Sākotnējā (neirastēniskā) stadija.Sūdzības par galvassāpes, aizkaitināmība, nogurums, miega traucējumi, nervozitāte, samazināta veiktspēja un tā tālāk. Nespecifiski neirotiskie simptomi bieži tiek apvienoti ar rupjiem organiska rakstura emocionāliem traucējumiem: pacienti kļūst dusmīgi, karsti noskaņoti vai, gluži pretēji, vienaldzīgi pret apkārtējiem cilvēkiem, zaudē morālo attieksmi un kautrību.

Citos gadījumos ir gadījumi, kad strauji pieaug intelekta un atmiņas samazināšanās. Pacienti var šķist apdullināti, neuzmanīgi, nesaprot lasītā vai teiktā nozīmi, reaģē neatbilstoši, un cieš atmiņa par pagātnes un pašreizējiem notikumiem. Kritika par savu valsti, spriedumu līmenis samazinās, un var novērot nepamatotu optimismu. Jau progresējošas paralīzes sākumā var novērot psihotiskas parādības: mānijas-depresijas stāvokļus, katatonisku uzbudinājumu vai stuporu, hipohondrikālos traucējumus.

2. Progresējošas slimības stadija (paralītiskā demence).Turpmāk tiek zaudētas individuālās personības iezīmes, pilnībā zaudējot kritiku par viņu stāvokli. Pacientiem ir pašapmierināta eiforija vai blāvi emocionāla vienaldzība, tiek traucēta dziņa, uzvedības traucējumi. Intelektuālā lejupslīde turpinās līdz pat vienkāršāko formu zaudēšanai. Tiek atrasti iepriekš aprakstītie neiroloģiskie un garīgie traucējumi.

3. Sākotnējais posms (marasma stadija)ienāk dažādi termini, vidēji pēc 2-5 gadiem no slimības sākuma. Pilnīga garīgās aktivitātes, fiziskās bezpalīdzības, , dziļi - nenovēršamas pacientu nāves pazīmes. Pateicoties mūsdienīgas metodes ārstējot, slimība parasti nesasniedz šo stadiju, bet paliek paralītiskās demences līmenī.

Neirosifilisa diagnostika

Neirosifilisa diagnozi var noteikt, pamatojoties uz trim galvenajiem kritērijiem:

• slimības klīniskā aina
• diagnostikas seroloģiskie testi
• pacienta cerebrospināla šķidruma pārbaude

Lai apstiprinātu vienlaicīgus neiroloģiskus un redzes traucējumus, pacients jāpārbauda neirologam un oftalmologam. Jau slimības sākuma stadijā parādās atmiņas un inteliģences traucējumi, ko apstiprina psiholoģiskie testi (tests "Zīmēšanas pulkstenis", ).

Diagnostikas nolūkos tiek veikti pacienta asins vai cerebrospināla šķidruma seroloģiskie paraugi (Vasermana reakcija - RW, RPR, ELISA, RIBT, RPHA).

RPR (Rapid Plazma Reagin - antikardiolipīna testa skrīnings, kas nav treponēma tests, kas nosaka Ig G un Ig M klases antivielas (reaģīnus) pret lipoīdiem un lipoproteīniem līdzīgu materiālu, kas izdalās no sifilisa pacienta bojātajām šūnām. Šis tests ir mūsdienīgs kolēģis vasermana reakcija (RW)... Vairumā gadījumu pozitīvs RPR - asins reakcija tiek novērota 7-10 dienas pēc primārā šankera parādīšanās vai 3-5 nedēļas pēc inficēšanās. Parauga diagnostiskā vērtība samazinās pēc sifilisa sekundārā posma sākuma. 30% pacientu ar vēlu sifilisu nereaģē uz RPR testu. Tādējādi asins analīze labāk atklāj sifilisa agrīnās formas līdz 5 gadiem no sākotnējās infekcijas. Lai identificētu vēlīnās sifilisa formas, pārbaudiet cerebrospinālo šķidrumu (CSF). Pozitīva Vasermana reakcija cerebrospinālajā šķidrumā ar progresējošu paralīzi sasniedz 100%.

Šis tests nav specifisks, jo dažās autoimūnās slimībās cukura diabētscilvēkiem, kuri lieto narkotikas, var rasties viltus pozitīvi rezultāti... Tāpēc vispareizāk būtu vienlaicīgi noteikt RPR testu ar ELISA analīzi.

ELISA (enzīmu imūnanalīze) atklāj antivielas Syphilis Ig M un Ig G pacientu asinīs. ELISA rezultāti ļauj laboratoriski apstiprināt sifilisa diagnozi no 3. nedēļas beigām no inficēšanās brīža.

Treponema pallidum imobilizācijas reakcija (RIBT) ir viskonkrētākais seroloģiskais tests. Sākot ar otro sifilisa stadiju, RIBT ir pozitīva visiem pacientiem. Šis tests nosaka arī vēlīnās sifilisa formas vairāk nekā 5 gadus pēc infekcijas sākuma.

Pasīvā hemaglutinācijas reakcija (RPHA) - tests, kura pamatā ir specifisku antivielu noteikšana pret treponēmu bāla.

Lai atklātu neirozifilu, ja nav smadzeņu saspiešanas simptomu, pacientam tiek veikta jostas punkcija un cerebrospināla šķidruma pārbaude. Cerebrospinālajā šķidrumā raksturīgās iezīmes ir bālu treponēmu klātbūtne, limfocītu pleocitoze, olbaltumvielu satura palielināšanās virs 0,6 g / l).

Izmantojot (MRI vai CT) netieši apstiprina neirozifila, hidrocefālijas, subarahnoidālo telpu paplašināšanās, smadzeņu baltās vielas multifokālā bojājuma diagnozi, tās atrofiju un kalpo arī citu slimību izslēgšanai.

Neirosifilisa ārstēšana

Pašlaik sifilisa ārstēšanai tiek izmantota penicilīna terapija. Penicilīns labi iekļūst asins-smadzeņu barjerā, īpaši intravenozi ievadot zāles, kas ļauj veiksmīgi izārstēt pacientu.

Benzipenicilīna nātrija sāls tiek injicēts intravenozi devā 10-12 miljoni vienību 2 reizes dienā 14-20 dienas, pēc tam tiek veikts otrais kurss.

Penicilīnu injicē intravenozi 2-4 miljonu vienību plūsmā 6 reizes dienā (dienas deva 12-24 miljoni vienību) 14-20 dienas.

Nepanesības gadījumā alerģija pret penicilīnu, ceftriaksonu lieto intramuskulārai vai intravenozai ārstēšanai dienas devā no 1 g līdz 4 g 14-20 dienas.

Pirmo antibiotiku injekciju ievada intramuskulāri, lai izvairītos no tā negatīva reakcija Jarisha-Herxheimer daudzu bālu treponēmu sabrukšanas dēļ. Tas izpaužas ar akūtu drudzi, galvassāpēm, drebuļiem, samazināšanos asinsspiediens, muskuļu sāpes, krampji. Simptomi parasti izzūd 24 stundu laikā, lietojot glikokortikoīdus (60 mg prednizolona) un nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus.

Neirosifilisa izārstēšanas kritēriji ir neiroloģisko simptomu koagulācija un pacienta cerebrospināla šķidruma normalizēšana. Turpmāka cerebrospināla šķidruma kontrole tiek veikta reizi 6 mēnešos, 3 gadu laikā pēc diagnozes noteikšanas. Stabila cerebrospināla šķidruma normalizēšanās (pat ar atlikušo atlikumu neiroloģiski simptomi) - norāde par dermatovenerologa izņemšanu no ambulances.

Video "Neurosyphilis"