طبقه بندی لنفوم های غیر هوچکین

هر طبقه بندی برای تعریف و تشخیص دقیق یک شی ، پدیده یا فرآیند طراحی شده است. تنوع و تنوع فرآیندهای تومور سیستم لنفاوی تاكنون به پزشكان فرصتي براي ساختن يك طبقه بندي كامل از لنفوم هاي غير هوچكين نمي دهد. تلاش های فعلی برای ایجاد طبقه بندی برای هر یک از معیارها اجازه نمی دهد تا به اندازه کافی دقیق و بدون ابهام برای تعیین دقیق شکل خاص بیماری باشد.

ساده ترین طبقه بندی با توجه به میزان بدخیمی لنفوم های غیر هوچکین. به طور دقیق تر ، میزان پیشرفت بیماری ، از آنجا که همه لنفوم ها بدخیم هستند.

طبقه بندی بر اساس میزان پیشرفت بیماری

لنفوم بسیار کند توسعه فرآیند, مدت زمان طولانی که بر وضعیت بدن تأثیر نمی گذارد - لنفوم های بی تحرک.

لنفوم با یک روند بسیار سریع ، گاهی رعد و برق سریع ، که یک اثر مخرب بسیار برجسته بر روی بدن دارد - لنفوم های تهاجمی.

لنفوم ها با سرعت متوسط \u200b\u200bروند رشد ، که تأثیر قابل توجه و فزاینده ای بر بدن دارند - یک شکل متوسط \u200b\u200bاز لنفوم ها.

نوع دیگری از طبقه بندی که در عمل اغلب استفاده می شود تقسیم بندی با توجه به محل پیدایش روند تومور است.

طبقه بندی سایت

لنفوم های بوجود آمده در گره های لنفاوی (گره - گره) گره ای هستند.

لنفومهایی که در خارج از غدد لنفاوی بوجود می آیند (در معده ، مغز استخوان ، ریه ها ، طحال و غیره) خارجی هستند.

توسط سازمان بهداشت جهانی به تصویب رسیده است استفاده عمومی یک طبقه بندی واحد برای استاندارد سازی داده های آماری و علمی توسط پزشکان در سراسر جهان.

طبقه بندی WHO در مورد لنفوم های غیر هوچکین

تومورهای سلول B که از پیش سازهای لنفوسیت های B ایجاد می شوند.

تومورهای سلول T و سلول های NK که از پیش سازهای لنفوسیت های T ایجاد می شوند.

لنفوم های سلول T که از لنفوسیت های T محیطی (بالغ) ایجاد می شوند.

تقسیم بندی مورد استفاده در طبقه بندی WHO اساساً بر اساس ویژگیهای ساختاری سلولهای تغییر یافته پاتولوژیک است. این ویژگی ها با بررسی دقیق میکروسکوپی با استفاده از میکروسکوپ آشکار می شود. تفاوت های ساختاری برای تحقیقات علمی بسیار مهم است ، اما به نظر می رسد تصویر توسعه بیماری برای استفاده مستقیم در کلینیک برای حل مشکلات درمان بیماران از اهمیت بیشتری برخوردار است.

برای استفاده بالینی ، از طبقه بندی اتخاذ شده توسط کنگره انکولوژیست ها در شهر آن آربور آمریکا استفاده می شود. مرحله رشد بیماری به عنوان یک ویژگی تعیین کننده در طبقه بندی Ann Arbor استفاده می شود. با تمرکز بر مرحله توسعه لنفوم ، می توانید با دقت بیشتری تاکتیک ها و روش های درمانی را برای مبارزه با بیماری ایجاد کنید.

طبقه بندی آن آلبوم در مورد لنفوم های غیر هوچکین

مرحله 1

غدد لنفاوی یک گروه محلی تحت تأثیر قرار گرفته و یا تظاهرات لنفوم در یک اندام داخلی دیده می شود.

مرحله 2

گروه های مبتلا به غدد لنفاوی ، بیش از یک ، در یک طرف دیافراگم قرار دارند. در این حالت ، انتقال فرآیند به یک ارگان مجاور امکان پذیر است.

مرحله 3

شکست گروه های گره های لنفاوی در هر دو طرف دیافراگم. شاید وابستگی به شکست یکی از اعضای نزدیک و طحال باشد.

مرحله 4

این بیماری فراتر از سیستم لنفاوی گسترش یافته است. شکست از راه دور اعضای داخلی (کبد ، ریه ، مغز استخوان ، پلور ، معده ، روده).

مراحل و ضایعات لنفوم. در مراحل 3 و 4 ، گره های ملتهب در زیر خط دیافراگم ظاهر می شوند

برای روشن شدن تصویر بالینی بیماری ، یک حرف (A یا B) به شماره سریال مرحله اضافه می شود ، که وجود یا عدم وجود علائم خارجی برجسته در بیمار را مشخص می کند - کاهش وزن ، ضعف شدید ، دما ، تعریق شبانه.

برخی از انواع لنفوم های غیر هوچکین

در میان لنفوم ها که مربوط به بیماری هوچکین نیستند ، تعدادی شیوع بیشتر وجود دارد ، یا به دلیل غیرمعمول بودن آنها ، یا بدخیمی زیاد بیماری بیشتر شناخته شده اند.

لنفوسارکوم

لنفوسارکوم شاید شناخته شده ترین نوع لنفوم غیر هوچکین باشد. این می تواند در هر سنی رخ دهد ، در ابتدا بر روی غدد لنفاوی یک طرف گردن تأثیر می گذارد ، اما محلی سازی دیگر تومور (لوزه ها ، حلق ، غدد لنفاوی اینگوینال ، دستگاه گوارش) از مطالعه خارج می شود. لنفوسارکوم به تومورهای تهاجمی اطلاق می شود که با رشد سریع و متاستاز اولیه در غدد لنفاوی دیگر (مدیاستین ، کبد ، طحال ، حفره شکم) مشخص می شود. در همان زمان ، وضعیت بیمار به شدت وخیم می شود ، که کاهش قابل توجهی در وزن ، تب ، همراه با عرق شبانه سیل آسا را \u200b\u200bیادآوری می کند.

تشخیص لنفوسارکوما عمدتا بر اساس داده های معاینه میکروسکوپی چاپ گره (تجزیه و تحلیل سیتولوژیک) و مواد بیوپسی (معاینه بافت شناسی) است. در این حالت ، سیتولوژی از حق غالب تشخیص اولیه برخوردار است ، زیرا به کار زیادی احتیاج ندارد. مواد گرفته شده ، خشک و پاره شده می تواند ظرف چند ساعت آماده مشاهده شود. اثرات گره های لنفاوی امکان ایجاد وجود لنفوبلاست در مواد و عدم وجود لنفوسیت های بالغ را فراهم می کند که وجود لنفوسارکوم را تأیید می کند.

لنفوم بورکیت

بیماری مرتبط با (که در بین لنفوم ها یک استثناست) به بومی - یعنی با منطقه خاصی از زندگی مرتبط است. بیشتر موارد گزارش شده از لنفوم بورکیت از آفریقای مرکزی است. تصور می شود ویروس Epstein-Barr عامل این نوع لنفوم است. این ویروس عامل بیماری یک بیماری خطرناک دیگر - مونونوکلئوز عفونی است ، ساختار ژن لنفوسیت ها را تحت تأثیر قرار می دهد و باعث لنفوم می شود.

لنفوم بورکیت با یک دوره شدید ، سریع پیشرونده تمایل دارد که به سرعت از سیستم لنفاوی فراتر رفته و به اندام ها آسیب برساند. حفره شکم غالباً با افزایش در گروه های منطقه ای غدد لنفاوی و روده ها تحت تأثیر قرار می گیرد.

لنفوم بورکیت در کشور ما رخ نمی دهد.

برای تشخیص لنفوم ، طبقه بندی بافت شناسی بر اساس است ویژگی های ریخت شناسی سلولهای تومور و ساختارهای گره لنفاوی آسیب دیده. بسیاری از موارد نیاز به روشن شدن تشخیص توسط مطالعات دارند: ژنتیک مولکولی ، سیتوژنتیک و ایمونوفنوتیپ. با بهبود روش های تشخیصی ، چندین واحد جدید بیمارشناسی از جمله گونه های نادر شناسایی شد.

انواع لنفوم ها با توجه به اصل مصلحت درمانی ترکیب شدند. امروزه از دو طبقه بندی استفاده می شود که مکمل یکدیگرند:

1. طبقه بندی کار لنفوم ها ؛
2. طبقه بندی WHO در لنفوم ها.

آنها بر اساس طبقه بندی لنفومها (طبقه بندی تومورهای لنفاوی آمریکایی در اروپا) قرار دارند. آنها همچنین از طبقه بندی اصلاح شده و اصلاح شده کیل در لنفوم ها و طبقه بندی راپاپورت استفاده می کنند.

طبقه بندی لوسمی های لنفاوی و لنفوم ها

طبقه بندی				ناهنجاری های کروموزوم	اصل و نسب٪
واقعی	کار کردن	کیل	راپاپورت
سو M استفاده های درجه پایین
لوسمی لنفوسیتی مزمن ، لنفوم لنفوسیت کوچک ، لوسمی پرولیمریک	ج: لنفوم لنفوسیت کوچک		لنفوم لنفوسیتی بسیار تمایز یافته	که در	تریزومی در کروموزوم های 12th 1-11 ؛ 14 ؛ t-14؛ 19؛ t-9؛ 14
لوسمی سلول T مزمن ، لوسمی پرولی فلوسیتی سلول T	ج: لنفوم لنفوسیت کوچک. E: لنفوم سلول کوچک منتشر با هسته های شکافته	لوسمی لنفوسیتی مزمن ، لوسمی پرولمفوسیتیک	لنفوم لنفوسیتی بسیار تمایز یافته	تی	-
لوسمی لنفوسیت گرانول بزرگ	ج: لنفوم لنفوسیت کوچک. E: لنفوم سلول کوچک منتشر با هسته های شکافته	لوسمی لنفوسیتی مزمن ، لوسمی پرولمفوسیتیک	لنفوم لنفوسیتی بسیار تمایز یافته انتشار لنفوم لنفوسیتی ضعیف تمایز یافته	تی	-
لوسمی سلول مویی	-	لوسمی سلول مویی	-	که در	-
لنفوم سلول فولیکول مرکز (درجه I)	ب: لنفوم فولیکولی سلولهای کوچک با هسته های شکافته		انتشار لنفوم لنفوسیتی ضعیف تمایز یافته	که در	t (14 ؛ 18) ؛ حذف در کروموزوم 6
لنفوم سلول فولیکولی مرکز (درجه II)	C: لنفوم فولیکولار مخلوط ، از سلولهای کوچک با هسته های شکافته و سلول های بزرگ	لنفوم Centroblast-centrocytic	کم گره ایلنفوم لنفوسیتی متفاوت	که در	t (14 ؛ 18) ؛ حذف در کروموزوم 2 ؛ تریزومی روی کروموزوم 8
لنفوم از سلولهای منطقه حاشیه ای (غدد لنفاوی و طحال / لنفوم MACH)	-	لنفوم مونوسیتوئید ، ایمونوسیتوما (غدد لنفاوی و طحال یا خارج از رحم)	لنفوم سلول مخلوط گره ای (لنفوسیت - هیستوسیت)	که در	-
قارچ قارچی	-	لنفوم سلول کوچک با هسته های مخچه (میکوز قارچی)	-	تی	-
درجه بالایی از بدست آوردن
لنفوم سلول فولیکول مرکز	D: لنفوم فولیکولار سلول بزرگ	لنفوم سانتروبلاستیک فولیکولار	لنفوم هیستوسایتیک ندولار	-	t (14 ؛ 18) ؛ تریزومی در کروموزوم 7
لنفوم سلول گوشته	E: لنفوم سلول کوچک منتشر با هسته های شکافته	لنفوم Centrocytic	انتشار لنفوم لنفوسیتی ضعیف تمایز یافته	-	t (11؛ 14)
دیفیوز B - لنفوم سلول بزرگ	F: لنفوم سلول کوچک و سلول بزرگ منتشر	لنفوم Centroblastic	لنفوم سلول مخلوط منتشر (لنفوسیت - هیستوسیت).	که در	t (14؛ 18) / IGH - BCL2. t (3؛ 22) / B CL6. t (3؛ 14). t (2 ؛ 3) ؛ تریزومی در کروموزوم های 4 ، 7 و 21 ؛ حذف در کروموزوم های 6 ، 8 و 13
لنفوم سلول بزرگ بزرگ مدیاستنوم (تیموس)	G: لنفوم سلول بزرگ منتشر	لنفوم سانتروبلاستیک مدیاستین همراه با اسکلروز	لنفوم هیستوسایتیک منتشر	که در	-
لنفوم سلول T محیطی	F: لنفوم پراکنده مخلوط ، از سلولهای کوچک و بزرگ G: لنفوم منتشر از سلولهای بزرگ. H: لنفوم سلول بزرگ ، ایمونوبلاستیسم	لنفوم لنفاوی ، چند شکل (سلولهای کوچک ، متوسط \u200b\u200bیا بزرگ)		تی	t (14؛ 14) (q11؛ q32) / TRA - TCL1A. inv (14) (q11؛ q13). t (8؛ 14) (q24؛ q1). tq24؛ q (t (14؛ 14) (q11؛ q32) / TRA-TCL1A. inv (14) (q11؛ q32). t (8؛ 14) (q24؛ q11). t (10؛ 14)
لنفوم آنژیوایمونوبلاستیک سلول T	-	لنفوم آنژیو ایمونوبلاستیک	-	تی	-
لنفوم سرطان خون سلول T در بزرگسالان	-	لنفوم چندشکلی (از سلولهای کوچک ، متوسط \u200b\u200bیا بزرگ حامل ژنوم T - ویروس لنفوتروپیک انسانی نوع 1)	-	تی	-
لنفوم آنژیوسنتریک	-	-	لنفوم هیستوسایتیک منتشر	تی	-
لنفوم اولیه سلول T روده کوچک	-	-	لنفوم چندشکلی (سلولهای کوچک ، متوسط \u200b\u200bیا بزرگ)	تی	-
لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک	H: لنفوم سلول بزرگ ، ایمونوبلاستیک	لنفوم آناپلاستیک سلول بزرگ (Ki1 +)	-	T (70) 0 (30)	t (2؛ 5)
لنفومهای لنفوبلاستیک B و T	I: لنفوم لنفوبلاستیک	I: لنفوم لنفوبلاستیک	لنفوم لنفوبلاستیک منتشر	T (90) B (10)	-
لوسمی های حاد B - و T - لنفوبلاستیک	-	-	-	B (80) T (20)	در - سلول B: t (9؛ 22) ، t (4؛ II) ، t (I؛ 19). T - سلولی: 14qII یا 7q34. ب - سلولی: t (8؛ 14) ، t (2؛ 8) ، I (8؛ 22)
لنفوم بورکیت	J: لنفوم سلول کوچک با هسته های غیر شکاف خورده از نوع بورکیت	لنفوم بورکیت	لنفوم تمایز نیافته منتشر	B (95) T (5)	t (8؛ 14) ، t (2؛ 8) ، t (8؛ 22)

0 - 0 - ایمونوفنوتیپ سلولی ؛ B - B - لنفوسیت ها ؛ لنفوسیت های T - T -.

به طور خلاصه لنفوم

طبقه بندی عملیاتی لنفوم ها شامل رایج ترین انواع لنفوم است. نادر - در طبقه بندی WHO و REAL ، زیرا سلولهای لنفوم را با سلولهای لنفاوی طبیعی مقایسه می کند. WHO و REAL براساس ایمونوفنوتیپ و تجزیه و تحلیل مالکیت سلول بنا شده اند ، بنابراین تولید مجدد آنها بیشتر است. سرطانهای درجه بالا ، متوسط \u200b\u200bو پایین در طبقه بندی کارها گنجانده شده اند ، زیرا وضوح کافی بین این دسته ها وجود ندارد. اما از نظر بالینی ، ایجاد گروه جداگانه ای از تشکیلات بدخیمی کم ضروری بود. سپس لنفوم های بدخیم شامل توده های بدخیمی متوسط \u200b\u200bتا زیاد می شوند. REAL - طبقه بندی بر اساس ایمونوفنوتایپ امکان تعیین دقیق تعلق سلول ها به رده های سلولی و تقسیم لنفوم ها به nosologies های جداگانه ، از جمله مواردی را که در طبقه بندی کاری وجود ندارد ، می کند.

لنفوم بدخیم بیماری های بیماری زای لنفاوی است که در هر ارگان رخ می دهد. اما آیا لنفوم می تواند خوش خیم باشد؟ بله شاید.

فرایندهای واکنشی باعث ایجاد لنفوم های ساده می شوند که متشکل از نفوذ محدود سلول های لنفاوی است. مراکز تولید مثل نوری آنها تا حدی مشخص و از لحاظ ریخت شناسی با فولیکول های لنفاوی یکسان است.

مرحله 1 لنفوم - تومور تشخیص داده شده:

• در یک گره لنفاوی یک عضو ؛
• حلقه حلق لنفاوی ؛
• غده تیموس ؛
• طحال.

مرحله به مراحل تقسیم می شود: I و IE.

لنفوم مرحله II به مراحل II و IIE تقسیم می شود:

1. مرحله II: سلولهای سرطانی در دو یا چند LN در دو طرف دیافراگم یافت می شوند (عضله نازک بین ریه ها ، تنفس را تسهیل می کند و قفسه سینه را از صفاق جدا می کند).
2. مرحله IIE: سلولهای سرطانی در یک یا چند گروه از LN ها در زیر یا بالای دیافراگم و همچنین خارج از LN در اندام یا عضلات نزدیک بدن یافت می شوند. در مرحله 2 ، در صورت عدم وجود عوامل خطر ، پیش آگهی مطلوب خواهد بود:

• تومور در جناغ به 10 سانتی متر رسیده است.
• تومور در LU و در اندام ؛
• گلبول های قرمز در خون با سرعت زیاد رسوب می کنند.
• تحت تأثیر سلولهای سرطانی 3 یا بیشتر ؛
• وجود علائم: تب ، گرگرفتگی در شب ، کاهش وزن.

لنفوم مرحله 3 - به سه مرحله تقسیم می شود: III ، IIIE ، IIIS و IIIE ، S. تحت تأثیر LN در دو طرف دیافراگم ، اندام و / و طحال تحت تأثیر قرار می گیرند.

1. مرحله III: تومور به گروه های غدد لنفاوی زیر و بالای دیافراگم گسترش یافته است ، در قسمت بالایی قرار دارد حفره شکمی.
2. مرحله IIIE: سرطان به گروه های غدد لنفاوی زیر و بالای دیافراگم گسترش یافته است. علاوه بر این ، سلولهای غیر طبیعی در خارج از غدد لنفاوی در نزدیکترین اندام یا ناحیه بدن ، در LN واقع در امتداد آئورت در لگن یافت می شوند.
3. مرحله IIIS: سلولهای سرطانی در گروههای LN زیر و بالای دیافراگم و در طحال یافت می شوند.
4. مرحله IIIE ، S: سلول های غیرطبیعی در گروه های غدد لنفاوی زیر و بالای دیافراگم ، خارج از غدد لنفاوی در یک ارگان یا ناحیه بدن نزدیک و در طحال مشاهده می شوند.

در مرحله 3 ، در صورت عدم وجود عوامل خطر ، پیش آگهی مطلوب است:

• جنس مرد؛
• سن بالای 45 سال
• کاهش سطح آلبومین یا هموگلوبین در خون ؛
• افزایش سطح لکوسیت ها در خون (15000 یا بالاتر) ؛
• کاهش سطح لنفوسیت ها (زیر 600 یا کمتر از 8 درصد تعداد لکوسیت ها).

چشم انداز بهبودی با درمان کافی در 10-15٪ ، امید به زندگی 5 سال یا بیشتر - در 80-85٪ بیماران مشاهده شد.

لنفوم مرحله 4 با علائم زیر مشخص می شود:

• تومور در خارج از غدد لنفاوی گسترش یافته و یک یا چند اندام را تحت تأثیر قرار داده است. سلولهای بدخیم در غدد لنفاوی نزدیک این اندامها قرار دارند.
• آسیب شناسی در خارج از غدد لنفاوی یک عضو یافت می شود و فراتر از این اندام گسترش می یابد.
• سلولهای سرطانی در اندامهای دوردست یافت می شوند: مایع مغزی نخاعی ، ریه ، مغز استخوان ، کبد.

در مرحله 4 ، میزان بقای پنج ساله در 60٪ بیماران مشاهده شد.

طبقه بندی سیستم TNM - قوانین کلی

قوانین کلی سیستم TNM

سیستم TNM برای توصیف گسترش آناتومیک ضایعه به کار گرفته شد. این بر اساس سه م mainلفه اصلی است.

توسط آنها می توانید بفهمید:

• T گسترش تومور اولیه است.
• N - عدم وجود یا وجود متاستاز در غدد لنفاوی منطقه ای و میزان آسیب آنها.
• M - عدم وجود یا وجود متاستازهای دور.

برای تعیین گسترش روند بدخیم ، اعداد به این سه جز اضافه می شوند: T0. T1 T2 T3 T4 N0 N1 N2 N3 M0 M1

قوانین کلی برای تومورهای مربوط به همه محل ها:

• همه موارد باید از نظر بافت شناسی تأیید شوند. در صورت عدم تأیید ، چنین مواردی جداگانه شرح داده می شوند.
• هر محلی سازی با دو طبقه بندی توصیف می شود:

1. قبل از شروع درمان ، طبقه بندی بالینی TNM (یا cTNM) اعمال می شود. این بر اساس داده های بالینی ، اشعه ایکس ، مطالعات آندوسکوپی بیوپسی ، روش های جراحی تحقیق و تعدادی روش دیگر است.
2. طبقه بندی پاتولوژیک (طبقه بندی پس از جراحی ، پاتولوژیک) ، مشخص شده - pTNM. این بر اساس داده های به دست آمده قبل از شروع درمان است ، اما براساس اطلاعات دریافت شده در طول ، تکمیل یا تغییر می یابد مداخله جراحی یا بررسی ماده عملیاتی.

در ارزیابی پاتولوژیک تومور اولیه (pT) ، نمونه برداری (یا) برداشت تومور اولیه برای ارزیابی بالاترین درجه pT انجام می شود.

برای ارزیابی آسیب شناسی LN های منطقه ای (pN) ، آنها به اندازه کافی برداشته شده و عدم وجود (pN0) تعیین می شود یا حد بالایی گروه pN تخمین زده می شود.

ارزیابی پاتولوژیک متاستازهای دوردست (pM) پس از بررسی میکروسکوپی آنها انجام می شود.

• پس از تعیین دسته های T ، N ، M و یا pT ، pN و pM ، مراحل گروه بندی می شوند. درجه مشخص گسترش روند تومور از طریق سیستم TNM یا مراحل مختلف مدارک پزشکی تغییر نده. طبقه بندی بالینی به انتخاب و ارزیابی روش های درمانی کمک می کند ، آسیب شناسی - برای به دست آوردن داده های دقیق برای پیش بینی و ارزیابی نتایج درمان طولانی مدت.
• اگر در مورد صحت تعریف دسته های T. N یا M شکی وجود دارد - پایین ترین گروه (کمتر معمول) را انتخاب کنید و گروه بندی را براساس مراحل انجام دهید.
• اگر تومورهای بدخیم همزمان چندگانه در همان اندام وجود داشته باشد ، طبقه بندی براساس ارزیابی تومور با بالاترین رده T انجام می شود. علاوه بر این ، تعداد تومورها (تعدد آنها) - T2 (متر) یا T2 (5) را نشان دهید.

در حضور تومورهای دو طرفه همزمان ارگانهای جفت شده ، هر یک از آنها جداگانه طبقه بندی می شوند. در حضور تیروئید (8) ، تومورهای کبدی و تخمدان ، تعدد ملاک گروه T است.

• دسته ها یا گروه بندی های مرحله ای تعریف شده از TNM تا زمان تغییر معیارهای طبقه بندی برای اهداف بالینی یا تحقیقاتی استفاده می شوند.

لنفوم غیر هوچکین - طبقه بندی

موارد اصلی و رایج عبارتند از:

• تومورهای سلول B از لنفوسیت های B:

1. لنفوم لنفوبلاستیک B (لوسمی لنفوبلاستیک حاد سلول B) ؛
2. لنفوم لنفوسیتی (لوسمی لنفوسیتی مزمن سلول B)
3. سرطان خون سلول های B-B (لنفوم سلول B از لنفوسیت های کوچک) ؛
4. لنفوم لنفوپلاسماسماتیک
5. لنفوم ناحیه حاشیه ای طحال (لنفوم طحال) با یا بدون لنفوسیت های پرز.
6. لوسمی سلول مویی
7. میلوما / پلاسماسیتوم سلول پلاسما (لنفوم پلاسمابلاستیک) ؛
8. نوع حاشیه ای حاشیه سلول B سلول خارج لنفوم ؛
9. لنفوم فولیکولی
10. لنفوم سلول B منطقه حاشیه ای با لنفوسیت های B monocytic.
11. لنفوم از سلولهای منطقه گوشته (لنفوم سلول گوشته) ؛
12. لنفوم سلول بزرگ: لنفوم سلول B بزرگ آناپلاستیک ، مدیاستن و منتشر (لنفوم سلول B).
13. لنفوم مدیاستن - انتشار سلول بزرگ B ؛
14. لنفوم اگزوداتیو اولیه ؛
15. سرطان خون / لنفوم بورکیت ؛
16. لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک.

• T و NK - تومورهای سلول از پیش سازهای لنفوسیت های T:

1. لنفوم T- لنفوبلاستیک ؛

• لنفوم سلول T از لنفوسیت های T محیطی (بالغ):

1. لوسمی پرولی فوسیتیک سلول T ؛
2. سرطان خون سلول T از لنفوسیت های دانه ای بزرگ ؛
3. لوسمی سلول NK تهاجمی ؛
4. لنفوم / لوسمی سلول T بزرگسالان (HTLV1 +) یا لنفوم سلول T محیطی.
5. خارج شدن لنفوم سلول NK / T ، نوع بینی ؛
6. لنفوم سلول T همراه با آنتروپاتی.
7. لنفوم سلول T هپاتولیال ؛
8. لنفوم پانیکولیت مانند سلول T در بافت زیرپوستی.
9. قارچ قارچی / سندرم سساری ؛
10. لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک ، سلول T / 0 ، با درگیری اولیه پوست.
11. لنفوم سلول T محیطی ، مشخص نشده است.
12. لنفوم سلول T آنژیو ایمونوبلاستیک ؛
13. لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک ، سلول T / 0 ، با درگیری سیستمیک اولیه.

لنفوم غیر هوچکین به 2 نوع تقسیم می شود: تومورهای B و T سلولی هستند.

درمان برای آنها متفاوت است ، زیرا آنها عبارتند از:

• تهاجمی - به سرعت در حال رشد و پیشروی است که با بسیاری از علائم ظاهر می شود. درمان آنها بلافاصله آغاز می شود. این فرصتی را می دهد تا به طور کامل از تومورهای انکولوژیک خلاص شوید.
• لنفوم های بی تحمل - مزمن ، خوش خیم یا با درجه بدخیمی کم. شرایط آنها نیاز به نظارت مداوم و درمان دوره ای دارد.

تومورهای سلول بزرگ B را منتشر کنید - این اشکال تهاجمی انکولوژی است که در هر عضوی ایجاد می شود ، اما اغلب - در غدد لنفاوی گردن ، زیر بغل و کشاله ران. پیشرفت سریع باعث نمی شود تومور به خوبی به درمان پاسخ دهد.

حاشیه ای - اشکال غیر تهاجمی تومورهای انکولوژیک. انواع مختلفی از آنها وجود دارد و در طحال ، غدد لنفاوی یا سایر اندامهایی که به سیستم لنفاوی تعلق ندارند ، یافت می شود. بعد از 60 سال بیشتر در مردان ظاهر می شوند.

لنفوبلاستیک نوعی لنفوم سلول T است. T- لنفوبلاستیک هستند نئوپلاسم های بدخیممتشکل از لنفوسیتهای T نابالغ. آنها ارثی هستند.

آناپلاستیک - متعلق به اشکال تهاجمی لنفوم سلول T است. موارد طبیعی باید عملکرد دفاعی بدن را انجام دهند. اما این سلول های سرطانی رشد چندانی ندارند. آنها در کشاله ران ، گردن و زیر بغل خوشه ای می شوند و اندازه آنها افزایش می یابد.

مدیاستینال سلولهای b تشکیل می دهند و در ناحیه مدیاستن زنان 30-40 ساله دیده می شوند.

لنفوم منتشر سلول کوچک (لنفوم سلول کوچک) نوعی لنفوم سلول B غیر هوچکین است. آنها به آرامی رشد می کنند و درمان آنها دشوار است.

لنفوم های آنژیو ایمونوبلاستیک سلولهای T به خوبی درک درمان نمی کنند و پیش آگهی ضعیفی می دهند.

لنفوم های خارج از رحم مشخصه توسعه بدخیم در اندام های داخلی ، از جمله مغز ، روده ، معده.

لنفوم روده اغلب ثانویه هستند و با حالت تهوع ، درد شکم ، خون در مدفوع آشکار می شوند.

لنفوم در حفره شکم در کودکان و افراد مسن یافت می شود. تومورهای هاچکین و انواع غیر هوچکین b و t بر صفاق تأثیر می گذارند.

بدخیم پوستی نادر هستند و با نئوپلاسم های متعدد ، خارش و التهاب پوست مشخص می شوند.

لنفوم مدیاستن بیشتر اوقات به عنوان یک تومور اولیه غیر هوچکین سلول B از اشکال تهاجمی بی تحرک به نظر می رسد ، نادر است.

لنفوم استخوان: اولیه و ثانویه در مفاصل ستون فقرات ، دنده ها و استخوان های لگن رخ می دهد. این نتیجه متاستاز است.

لنفوم کلیه یک فرم ثانویه سرطان با تجمع سلولهای تومور در اندام است.

لنفوم کبد در 10٪ کل لنفوم های تأیید شده وجود دارد. خود را به صورت سوزش معده و درد غیر اختصاصی در هیپوکندریوم راست یا علائم زردی نشان می دهد ، که تأیید تشخیص را پیچیده می کند.

لنفوم تیروئید به تومور ثانویه غیر هاجکین اشاره دارد. به دلیل متاستاز LN در گردن نادر هستند.

لنفوم CNS طی 10 سال گذشته به دلیل ایدز شیوع بیشتری داشته است. تومور مغز و نخاع را تحت تأثیر قرار می دهد.

لنفوم اینگوینال LU در 3٪ موارد سرطان شناسی ملاقات می کنید. انکولوژی تهاجمی است و درمان آن دشوار است.

لنفوم مردمک چشم, به عنوان نوعی لنفوم غیر هوچکین ، در بیماران بالای 30 سال نادر است.

لنفوم گوشته از سلولهای منطقه گوشته رشد می کند. برای مردان بالای 60 سال ، پیش آگهی چندان دلگرم کننده نیست.

لنفوم پلاسمابلاستیک نادر است ، اما به ویژه تهاجمی است: هموگلوبین و پلاکت در خون کاهش می یابد ، لکوسیت ها به شدت رشد می کنند.

لنفوم رتروپریتونئال بر LN تأثیر می گذارد و در ناحیه معده متاز می شود و باعث ایجاد سرطان ثانویه می شود.

لنفوم دست هنگامی که رگها یا رگها توسط غدد لنفاوی بزرگ فشرده می شوند ، به عنوان یک سرطان ثانویه رخ می دهد. این باعث تورم دست می شود.

لنفوم بورکیت هنگامی رخ می دهد که در ظاهر شود بدن کودکان ویروس تبخال 4 درجه. موارد جدا شده در قلمرو روسیه ثبت شد.

افراد چه مدت با لنفوم زندگی می کنند؟

بیایید در مورد معروف ترین انواع لنفوم ها صحبت کنیم:

لنفوم هوچکین یا لنفوگرانولوماتوز. با ظهور بافت تومور از لنفوسیتهای غول پیکر B در غدد لنفاوی از انواع دیگر متفاوت است. این بافت از سلولهای خاصی به نام Berezovsky-Sternberg-Reed تشکیل شده است.

با درمان به موقع و کافی ، بدن پاسخ مثبت می دهد. لنفوم هوچکین - پیش آگهی مراحل 1-2 90٪ و بالاتر ، برای مراحل 3-4 - 65-70٪ است. با عود ، 50٪ یا بیشتر بیماران بهبود می یابند. پس از 5 سال بهبودی ، لنفوم بهبود یافته در نظر گرفته می شود ، اما بیماران ثبت نام می شوند و تا آخر عمر تحت نظارت قرار می گیرند ، زیرا عود بیماری می تواند پس از 10-20 سال رخ دهد.

- امید به زندگی بستگی به شکل تومور سرطان ، مرحله و درمان پیچیده... تهاجمی ترین فرم ها اغلب پس از شیمی درمانی در ترکیب با پیش آگهی مطلوب است داروهای قومی: گیاهان دارویی و قارچ ها. لنفوم غیر هوچکین - امید به زندگی بیش از 5 سال و میزان درمان در 40

در صورت مشاهده از لنفوم طحال غیر هوچکین - پیش آگهی مطلوب است و 95٪ قبل از مرحله گسترش سلولهای بدخیم است. مراحل بعدی با اسپلنومگالی - بزرگ شدن غیرطبیعی اندام مشخص می شود. با نفوذ لنفوسیت های بدخیم به مغز استخوان ، سیستم گردش خون و "ذخیره" در بدن بافت لنفاوی به مدت 5 سال ، فقط 10-15٪ از بیماران زنده می مانند.

لنفوم لنفوسیت کوچک: پیش آگهی همان سرطان خون لنفوسیتیک مزمن است. این تومورها تقریباً یکسان هستند ، زیرا فقط میزان درگیری خون محیطی در فرآیند سرطان شناسی برای آنها متفاوت است.

لنفوسیت های کوچک و لنفوم لنفوسیتیک مزمن: علائم در ابتدا ظاهر نمی شوند ، سپس کاهش غیر اختصاصی وزن و اشتها ظاهر می شود. مرحله دوم با عوارض باکتریایی در برابر پس زمینه هیپوگاماگلوبولینمیا و همچنین کم خونی همولیتیک خود ایمنی ، ترومبوسیتوپنی خود ایمنی ، لنفادنوپاتی و ژلاتوسپلنومگالی مشخص می شود.

میزان بقا بعد از درمان 4-6 سال است. وقتی این تومورها به حالت تهاجمی تری تبدیل می شوند ، مانند لوسمی پرولی مورفیک یا لنفوم سلول بزرگ B منتشر ، میزان بقا 1 سال است.

لنفوم فولیکولار - پیش آگهی غیرممکن است ، زیرا تومور در انتقال کروموزومی t متفاوت است (14:18) و لنفوم غیر قابل درمان در نظر گرفته می شود. شاخص پیش آگهی توسط پزشکان کشورهای پیشرو هنوز روشن نشده است. اگر توسط سه گروه خطر تعریف شود ، گروه اول خوش خیم ترین است. با بهبودی طولانی مدت ، بیماران بیش از 20 سال زندگی می کنند. افراد مسن بعد از 50 سال فقط 3.5-5 سال زندگی می کنند.

برای پیش آگهی نامطلوب ترین در نظر گرفته می شود لنفوم سلول بزرگ ، پیش آگهی بستگی به مرحله دارد. در مراحل III-IV ، به دلیل کانون های خارج از رحم ، امید به زندگی کم مشاهده شد ، شرایط عمومی و وجود لاکتات دهیدروژناز سرم (LDH).

بیشتر اوقات افراد بعد از 40-50 سال بیمار می شوند. ضایعات در LU گردن ، صفاقی و همچنین خارج از بدن در بیضه ها ، دستگاه گوارش ، غده تیروئید ، غدد بزاقی، استخوان ، مغز و پوست. تومورها در ریه ها ، کلیه ها و کبد ظاهر می شوند. میزان بقای پنج ساله تا 70٪ -60٪ (1-2 مرحله) و 40٪ -20٪ (3-4 مرحله) است.

در لنفوسارکومهای بزرگ سلول B ، رشد نفوذی مشخص است ، بنابراین عروق رشد می کنند ، راه های هوایی و اعصاب ، استخوان ها از بین می روند ، مغز استخوان حتی در ابتدای بیماری تحت تأثیر قرار می گیرد (10-20٪). متاستازها در سیستم عصبی مرکزی تشخیص داده می شوند ، در مراحل بعدی به ویژه مغز استخوان تحت تأثیر قرار می گیرد و لوسمیزاسیون رخ می دهد. پیش بینی با این روند بیماری دشوار است.

زنان جوان اغلب دارند لنفوم مدیاستن ، پیش آگهی بهبودی در بیماران تا 80 ، اگر فرآیندها در 1-2 مرحله محلی شوند. تومور می تواند به بافت ها و اندام های اطراف رشد کند ، اما متاستاز نادر است. لنفوم مدیاستین خارج رحمی در 30٪ موارد در حلقه حلق لنفاوی ، دستگاه گوارش ، خود را نشان می دهد. سینوسهای پارانازال بینی ، استخوان یا سیستم عصبی مرکزی. در 25٪ موارد ، تومور بر مغز استخوان تأثیر می گذارد ، که در مراحل 1-2 تشخیص داده می شود. در 3-4 مرحله ، میزان بقای 5 ساله 30-40 است.

فیلم آموزنده

لنفوم های غیر هوچکین یک گروه ناهمگن از بیماری ها است که با تکثیر مونوکلونال سلولهای لنفاوی بدخیم در مناطق لنفاوی ، از جمله غدد لنفاوی ، مغز استخوان ، طحال ، کبد و دستگاه گوارش مشخص می شود.

این بیماری معمولاً با لنفادنوپاتی محیطی بروز می کند. با این حال ، در برخی از اشکال ، هیچ بزرگ شدن غدد لنفاوی وجود ندارد ، اما لنفوسیت های غیرطبیعی در خون در گردش وجود دارد. بر خلاف لنفوم هوچکین ، این بیماری با انتشار فرآیند در زمان تشخیص مشخص می شود. تشخیص براساس بیوپسی غدد لنفاوی یا مغز استخوان است. درمان شامل پرتودرمانی و / یا شیمی درمانی است و پیوند سلول های بنیادی معمولاً به عنوان نجات درمانی برای بهبود ناقص یا عود بیماری انجام می شود.

لنفوم غیر هوچکین بیشتر از لنفوم هوچکین است. این ششمین سرطان شایع در ایالات متحده است و سالانه حدود 56000 مورد جدید از لنفوم غیر هوچکین در تمام گروه های سنی گزارش می شود. با این حال ، لنفوم غیر هوچکین یک بیماری منفرد نیست ، بلکه یک گروه کامل از بیماری های بدخیم لنفوپرولیفراتیو است. با افزایش سن بروز افزایش می یابد (سن متوسط \u200b\u200b50 سال است).

کد ICD-10

C82 لنفوم غیر هوچکین فولیکولار [ندولار]

C83 لنفوم غیر هوچکین منتشر

علل لنفوم غیر هوچکین

اکثر لنفومهای غیر هوچکین (80 تا 85٪) از سلولهای B سرچشمه می گیرند ، در سایر موارد ، منبع تومور سلولهای T یا سلولهای کشنده طبیعی است. در همه موارد ، منبع سلولهای اولیه یا بالغ است.

علت لنفوم های غیر هوچکین ناشناخته است ، اگرچه مانند سرطان خون ، نشانه های شدیدی از طبیعت ویروسی این بیماری وجود دارد (به عنوان مثال ، لوسمی سلول T / ویروس لنفوم ، ویروس اپشتین بار ، HIV). عوامل خطر برای ایجاد لنفوم های غیر هوچکین ، نقص ایمنی (سرکوب سیستم ایمنی ثانویه پس از پیوند ، ایدز ، بیماری های ایمنی اولیه ، سندرم چشم خشک ، RA) ، عفونت است. هلیکوباکتر پیلوری،قرار گرفتن در معرض برخی مواد شیمیایی ، درمان های قبلی برای لنفوم هوچکین. لنفوم های غیر هوچکین دومین سرطان شایع در بیماران آلوده به HIV است و ایدز در بسیاری از بیماران اصلی مبتلا به لنفوم تعریف می شود. تنظیم مجدد S-tusویژگی برخی از لنفوم های مرتبط با ایدز.

لوسمیا و لنفوم های غیر هوچکین موارد بسیاری دارند ویژگی های مشترک، از آنجا که در هر دو آسیب شناسی ، لنفوسیت ها یا پیش سازهای آنها تکثیر می یابند. برای برخی از انواع لنفوم های غیر هوچکین تصویر بالینی، مشابه سرطان خون با لنفوسیتوز محیطی و درگیری مغز استخوان ، در 50٪ کودکان و 20٪ بزرگسالان وجود دارد. تشخیص افتراقی ممکن است دشوار باشد ، اما معمولاً در بیمارانی که درگیری غدد لنفاوی زیادی دارند (به خصوص مدیاستینوپیک) ، تعداد کمی سلول غیرطبیعی در گردش خون و بلاست در مغز استخوان ایجاد می شود (

هیپوگاماگلوبولینمیا ، ناشی از کاهش تدریجی تولید ایمونوگلوبولین ، در 15٪ بیماران رخ می دهد و می تواند زمینه ساز عفونت های شدید باکتریایی باشد.

علائم لنفوم غیر هوچکین

در بسیاری از بیماران ، این بیماری به صورت لنفادنوپاتی محیطی بدون علامت ظاهر می شود. گره های لنفاوی بزرگ شده الاستیک و متحرک هستند ، بعداً در مجامع ادغام می شوند. در بعضی از بیماران ، این بیماری موضعی است ، اما اکثر آنها ضایعات متعددی دارند. لنفادنوپاتی مدیاستنال و خلف صفاقی می تواند باعث ایجاد علائم فشرده سازی در اندام های مختلف شود. ضایعات خارجی ممکن است در تصویر بالینی غالب باشند (به عنوان مثال ، درگیری معده ممکن است از سرطان تقلید کند ؛ لنفوم روده ممکن است باعث سندرم سو syndrome جذب شود ؛ CNS اغلب در بیماران HIV تحت تأثیر قرار می گیرد).

پوست و استخوان ها در ابتدا در 15٪ بیماران مبتلا به لنفوم تهاجمی و در 7٪ بیماران مبتلا به لنفوم های حفره ای تحت تأثیر قرار می گیرند. گاهی اوقات در بیمارانی که روند واضحی در حفره شکم یا قفسه سینه دارند ، مایع کیست یا پلورال افیوژن ناشی از انسداد مجاری لنفاوی ایجاد می شود. کاهش وزن ، تب ، تعریق شبانه و آستنی نشان دهنده بیماری منتشر است. بیماران همچنین ممکن است دارای طحال و هپاتومگالی باشند.

دو علامت در NHL معمول است و در لنفوم هوچکین نادر است: پرخونی و ورم صورت و گردن ممکن است به دلیل فشرده سازی ورید اجوف فوقانی (سندرم ورید اجوف فوقانی یا سندرم مدیاستنال فوقانی) ، فشرده سازی حالب توسط غدد لنفاوی رتروپریتونال و / یا لگن ایجاد شود. جریان ادرار از طریق حالب و می تواند منجر به نارسایی کلیوی ثانویه شود.

کم خونی در ابتدا در 33٪ از بیماران اتفاق می افتد و به تدریج در بیشتر بیماران ایجاد می شود. کم خونی می تواند به دلایل زیر باشد: خونریزی با لنفوم دستگاه گوارش با یا بدون ترومبوسیتوپنی. ابرطرفی یا کومبس مثبت کم خونی همولیتیک؛ نفوذ مغز استخوان در سلولهای لنفوم. سرکوب میلو در اثر شیمی درمانی یا پرتودرمانی.

لنفوم / لوسمی سلول T (همراه با HTLV-1) یک شروع حاد ، خشن دارد دوره بالینی با نفوذ پوست ، لنفادنوپاتی ، هپاتوسپلنومگالی و سرطان خون. سلول های لوسمی سلول های بدخیم T با هسته های تغییر یافته هستند. هیپرکلسمی اغلب ایجاد می شود ، که بیشتر با عوامل هومورال همراه است تا با آسیب استخوان.

بیماران مبتلا به لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک به سرعت دچار ضایعات پوستی پیشرونده ، آدنوپاتی و آسیب به اندام های احشایی می شوند. این بیماری را می توان با لنفوم هوچکین یا متاستاز سرطان تمایز نیافته اشتباه گرفت.

مرحله بندی لنفوم های غیر هوچکین

اگرچه گاهی لنفومهای موضعی غیر هوچکین یافت می شود ، این بیماری معمولاً در زمان تشخیص منتشر می شود. آزمایشات مرحله بندی سی تی اسکن از قفسه سینه ، شکم و لگن ، PET و بیوپسی مغز استخوان است. مرحله بندی نهایی لنفوم های غیر هوچکین ، همانند لنفوم هوچکین ، براساس یافته های بالینی و بافت شناسی است.

طبقه بندی لنفوم های غیر هوچکین

طبقه بندی لنفومهای غیر هوچکین همچنان در حال تکامل است و نشان دهنده دانش جدیدی از طبیعت سلولی و اساس بیولوژیکی این بیماریهای ناهمگن است. رایج ترین طبقه بندی WHO است که منعکس کننده ایمونوفنوتیپ ، ژنوتیپ و سیتوژنتیک سلول ها است. طبقه بندی دیگری از لنفوم وجود دارد (به عنوان مثال ، طبقه بندی لیون). مهمترین انواع جدید لنفومها در طبقه بندی WHO تومورهای لنفاوی مرتبط با غشاهای مخاطی هستند. لنفوم از سلولهای ناحیه گوشته (که قبلاً از لنفوم سلولهای کوچک خرد شده پخش شده است) و لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک ، یک بیماری ناهمگن ، در 75٪ موارد از سلولهای T ، در 15٪ از سلولهای B ، در 10٪ موارد - طبقه بندی نشده است. با این وجود ، علیرغم انواع متنوع لنفوم ها ، به جز انواع خاصی از لنفوم های سلول T ، درمان آنها معمولاً یکسان است.

لنفوم ها معمولاً در دسته های بی تحرک و پرخاشگری طبقه بندی می شوند. لنفوم های بی حسی به آرامی پیشرفت می کنند و به درمان پاسخ می دهند ، اما غیر قابل درمان هستند. لنفوم های تهاجمی به سرعت پیشرفت می کنند اما به درمان پاسخ می دهند و اغلب قابل درمان هستند.

در کودکان ، لنفوم های غیر هوچکین تقریباً همیشه تهاجمی هستند. لنفوم های فولیکولی و دیگر لخته ها بسیار نادر است. درمان لنفوم های تهاجمی (بورکیت ، لنفوم بزرگ منتشر سلول B و لنفوبلاستیک) به دلیل درگیر شدن مناطقی مانند دستگاه گوارش (به ویژه در ایلئوم انتهایی) ، نیاز به رویکردهای ویژه دارد. مننژ و اندام های دیگر (مانند مغز ، بیضه ها). همچنین لازم است در نظر گرفته شود توسعه ممکن اثرات جانبی درمان ، مانند تومورهای بدخیم ثانویه ، عوارض قلبی تنفسی و نیاز به حفظ باروری. در حال حاضر کار پژوهشی با هدف حل این مسائل ، و همچنین مطالعه توسعه روند تومور در سطح مولکولی ، عوامل پیش آگهی لنفوم در کودکان است.

انواع مختلف لنفوم غیر هوچکین (طبقه بندی WHO)

تومورهای سلول B

تومورهای T- و سلولهای NK

از پیش سازهای سلولهای B لوسمی لنفوبلاستیک B / لنفوم پیش ساز سلول B از سلولهای B بالغ لوسمی لنفوسیتی مزمن سلول B / لنفوم لنفوسیتی سلول کوچک. سرطان خون سلول های B-B لنفوم لنفوپلاسماسیتیک. لنفوم سلول B از سلولهای منطقه حاشیه ای طحال. لوسمی سلول مویی میلوما / پلاسماسیتوم سلول پلاسما. خارج شدن لنفوم سلول B از منطقه حاشیه ای بافت لنفاوی (لنفوم MALT). لنفوم سلول B گره ای از سلول های منطقه حاشیه ای. لنفوم فولیکولار. لنفوم از سلولهای منطقه گوشته. انتشار لنفومهای سلول B بزرگ. (از جمله لنفوم سلول B بزرگ مدیاستین ، لنفوم اگزوداتیو اولیه). لنفوم بورکیت

از پیش سازهای سلولهای T سرطان خون / لنفوم لنفوبلاستی T از سلولهای T پیش ساز. از سلولهای T بالغ لوسمی پرولی فوسیتیک سلول T. لوسمی سلول T از لکوسیت های بزرگ دانه ای. لوسمی سلول NK تهاجمی. سرطان خون / لنفوم سلول T بزرگسالان (HTLV1 مثبت). لنفوم سلول 1MCD خارج خارجی ، از نوع بینی. لنفوم سلول T هپاتوسپلنیک. لنفوم سلول T مانند پانیکولیت ، زیر جلدی. قارچ قارچی / سندرم سساری. لنفوم سلول T / NK آناپلاستیک بزرگ ، از نوع پوستی اولیه. لنفوم سلول T محیطی ، غیر اختصاصی. لنفوم سلول T آنژیو ایمونوبلاستیک

MALT یک بافت لنفاوی مرتبط با غشای مخاطی است.

NK قاتلان طبیعی هستند.

HTLV 1 (ویروس لوسمی سلول T انسانی 1) - ویروس لوسمی سلول T انسانی 1.

خشونت آمیز.

تنبل.

بی تحرک ، اما به سرعت در حال پیشرفت است.

تشخیص لنفوم های غیر هوچکین

لنفوم غیر هوچکین در بیماران مبتلا به لنفادنوپاتی بدون درد یا هنگامی که آدنوپاتی مدیاستین در رادیوگرافی معمول قفسه سینه دیده می شود ، مشکوک است. لنفادنوپاتی بدون درد می تواند ناشی از مونونوکلئوز عفونی ، توکسوپلاسموز ، عفونت سیتومگالوویروس یا سرطان خون

یافته های رادیوگرافی ممکن است مشابه باشد سرطان ریه، سارکوئیدوز یا سل. کمتر معمول است ، این بیماری در ارتباط با لنفوسیتوز در خون محیطی و وجود علائم غیر اختصاصی تشخیص داده می شود. در اینگونه موارد تشخیص های افتراقی با سرطان خون ، عفونت ویروس اپشتین بار و سندرم دانکن انجام می شود.

اشعه ایکس قفسه سینه در صورتی انجام می شود که قبلاً انجام نشده باشد و همچنین در صورت تایید لنفادنوپاتی در اسکن CG یا PET ، نمونه برداری از غدد لنفاوی انجام می شود. در حضور بزرگ شدن غدد لنفاوی مدیاستن ، بیمار نیاز به نمونه برداری از غدد لنفاوی تحت کنترل CG یا مدیاستینوسکوپی دارد. معاینات زیر بصورت استاندارد انجام می شود: تحلیل کلی خون ، فسفاتاز قلیایی، آزمایش عملکرد کلیه و کبد ، LDH ، اسید اوریک. سایر آزمایشات بر اساس یافته های اولیه انجام می شود (به عنوان مثال ، MRI برای علائم فشرده سازی نخاع یا ناهنجاری های CNS).

معیارهای بافت شناسی برای بیوپسی نقض ساختار طبیعی غدد لنفاوی و حمله به کپسول و همچنین تشخیص سلولهای تومور مشخص در بافت چربی مجاور است. ایمونوفنوتیپ ماهیت سلول ها را تعیین می کند ، زیرگروه های خاص را مشخص می کند و به تعیین پیش آگهی و مدیریت بیمار کمک می کند. این مطالعات همچنین باید روی سلولهای خون محیطی انجام شود. وجود آنتی ژن panleukocyte CD45 به حذف کمک می کند سرطان متاستاز، که اغلب وقتی پیدا می شود تشخیص های افتراقی انواع تمایز نیافته از سرطان. تعیین آنتی ژن کل لکوسیت ها و بازآرایی ژن ها (مستند سازی همسان بودن سلول های B- یا T) لزوماً روی بافت های ثابت انجام می شود. مطالعات سیتوژنتیک و فلوسیتومتری نیاز به نمونه برداری تازه دارد.

درمان لنفوم های غیر هوچکین

درمان لنفوم غیر هوچکین بسته به نوع سلول لنفوم بسیار متفاوت است و بسیاری از برنامه های درمانی وجود دارد که به ما اجازه نمی دهد جزئیات آنها را بررسی کنیم. رویکردهای کاملاً متفاوت در درمان مراحل موضعی و منتشر لنفوم ، و همچنین لنفوم های تهاجمی و بی تحرک.

لنفوم غیر هوچکین موضعی (مراحل I و II)

لنفوم بی حوصله به ندرت در مرحله ضایعه موضعی تشخیص داده می شود ، اما در صورت وجود چنین ضایعه ای ، پرتودرمانی منطقه ای می تواند منجر به بهبودی طولانی مدت شود. با این حال ، بیش از 10 سال پس از پرتودرمانی ، بیماری ممکن است عود کند.

تقریباً نیمی از بیماران مبتلا به لنفوم تهاجمی در مرحله ضایعات موضعی تشخیص داده می شوند ، که در آن پلی کیموتراپی در ترکیب یا بدون پرتودرمانی منطقه ای معمولاً مثر است. بیماران مبتلا به لنفوم لنفوبلاستیک یا لنفوم بورکیت ، حتی با ضایعات موضعی ، باید با رژیم های شیمی درمانی فشرده با پیشگیری از آسیب سیستم عصبی مرکزی تحت درمان قرار گیرند. درمان حمایتی (برای لنفوم لنفوبلاستیک) ممکن است لازم باشد ، اما بهبود کامل امکان پذیر است.

شکل رایج لنفوم غیر هوچکین (مرحله III و IV)

رویکردهای مختلفی برای درمان لنفوم های بی حسی وجود دارد. از رویکرد تماشا و انتظار می توان از درمان با یک داروی آلکیله کننده یا ترکیبی از 2 یا 3 داروی شیمی درمانی استفاده کرد. انتخاب استراتژی درمان بر اساس معیارهایی از جمله سن ، وضعیت عمومی ، شیوع بیماری ، اندازه تومور ، تغییر بافت و اثربخشی درمان مورد انتظار است. ریتوکسیماب (آنتی بادی ضد CD20 در برابر سلول های B) و سایر داروهای بیولوژیکی که در ترکیب با شیمی درمانی یا به عنوان مونوتراپی استفاده می شوند ، مثر هستند. گزارش های اخیر در مورد استفاده از آنتی بادی های متصل به رادیو ایزوتوپ ها امیدوار کننده است. اگرچه میزان بقای بیماران در سالها قابل محاسبه است ، اما پیش آگهی طولانی مدت به دلیل وقوع عودهای دیررس ضعیف است.

برای بیماران مبتلا به لنفوم سلول B تهاجمی (به عنوان مثال ، لنفوم سلول B بزرگ منتشر) ، ترکیب استاندارد R-CHOP (ریتوکسیماب ، سیکلوفسفامید ، دوکسوروبیسین ، وین کریستین ، پردنیزولون) است. رگرسیون کامل بیماری در بیش از 70٪ بیماران اتفاق می افتد و به گروه خطر بستگی دارد (تعیین شده توسط MFI). بیش از 70٪ بیماران با پاسخ کامل به درمان بهبود می یابند ، عود 2 سال پس از اتمام درمان نادر است.

اثربخشی استفاده از پیوند اتولوگ در خط اول درمان در حال بررسی است. مطابق با MPI ، بیماران با ریسک بالا را می توان برای درمان با رژیم های تشدید دوز انتخاب کرد. در حال حاضر در حال بررسی است که آیا چنین است تاکتیک های درمانی شانس درمان بیماران منفرد مبتلا به لنفوم سلول گوشته نیز ممکن است کاندیدای این نوع درمان باشند.

لنفوم تهاجمی مکرر

اولین عود پس از اولین خط درمانی تقریباً همیشه با پیوند سلول های بنیادی خونساز اتولوگ درمان می شود. بیماران باید کمتر از 70 سال با وضعیت عمومی رضایت بخش باشند ، به شیمی درمانی استاندارد پاسخ دهند و تعداد مورد نیاز سلولهای بنیادی CD34 + (جمع آوری شده از خون محیطی یا مغز استخوان) را داشته باشند. درمان میلوآبلاتیو تلفیقی شامل شیمی درمانی با یا بدون پرتودرمانی است. امکان استفاده از ایمونوتراپی (به عنوان مثال ، ریتوکسیماب ، واکسیناسیون ، IL-2) پس از پایان شیمی درمانی در حال بررسی است.

در پیوند آلوژنیک ، سلولهای بنیادی از یک اهدا کننده سازگار (برادر ، خواهر یا یک اهدا کننده غیرمرتبط سازگار) برداشت می شوند. پیوند آلوژنیک اثری مضاعف ایجاد می کند: ترمیم خونساز طبیعی و اثر "پیوند در مقابل بیماری".

بهبودی در 30-50٪ از بیماران مبتلا به لنفوم تهاجمی که تحت درمان میلوآبلاتیو قرار دارند انتظار می رود. در لنفوم های بی عیب و نقص ، بهبودی از پیوند اتولوگ س questionال برانگیز است ، گرچه ممکن است بهبودی بیشتر از درمان تسکینی فقط انجام شود. میزان مرگ و میر بیماران پس از استفاده از رژیم میلوآبلاژی از 2 تا 5٪ پس از پیوند اتولوگ ، و حدود 15٪ پس از پیوند آلوژنیک است.

پیامدهای شیمی درمانی استاندارد و با دوز بالا تومورهای ثانویه ، میلودیسپلازی ها و سرطان خون حاد میلوئیدی است. شیمی درمانی همراه با پرتودرمانی این خطر را افزایش می دهد ، اگرچه بروز این عوارض از 3٪ فراتر نمی رود.

پیش آگهی لنفوم غیر هوچکین

پیش آگهی برای بیماران مبتلا به لنفوم سلول T معمولاً از بیماران با لنفوم سلول B بدتر است ، اگرچه برنامه های جدید درمانی فشرده باعث بهبود پیش آگهی می شوند.

بقا نیز به عوامل زیادی بستگی دارد. شاخص بین المللی پیش آگهی (IPI) اغلب برای لنفوم های تهاجمی استفاده می شود. این بر اساس 5 عامل خطر است: سن بالای 60 سال ، وضعیت عمومی ضعیف [توسط ECOG (گروه انکولوژی تعاونی شرقی)] ، افزایش LDH ، ضایعات خارج از رحم ، مرحله III یا IV. اثربخشی درمان با افزایش تعداد عوامل خطر ، بدتر می شود. بقای واقعی نیز به نوع سلول تومور بستگی دارد ، به عنوان مثال ، در لنفوم سلول بزرگ ، میزان بقای 5 ساله در بیماران با 0 یا 1 عامل خطر 76٪ است ، در حالی که در بیماران با 4 یا 5 عامل خطر فقط 26٪ است. معمولاً بیمارانی که بیش از 2 عامل خطر دارند باید درمان تهاجمی یا تجربی بیشتری داشته باشند. برای لنفوم های بی تحمل ، از شاخص پیش آگهی لنفوم فولیکولار اصلاح شده بین المللی (FLIPI) استفاده می شود.

دانستن مهم است!

ارزیابی تشخیصی بیماریهای پوستی لنفاوی و بدخیم خوش خیم و بدخیم یک کار بسیار دشوار برای آسیب شناس است. در دهه های اخیر ، پیشرفت چشمگیری در ارتباط با موفقیت ایمونولوژی در این راستا حاصل شده است.

- بیماری های نئوپلاستیک در سیستم لنفاوی ، نشان داده شده توسط لنفوم های بدخیم سلول B و T. تمرکز اولیه می تواند در غدد لنفاوی یا سایر اندام ها بوجود آمده و متعاقباً از طریق مسیر لنفاوی یا هماتوژن متاستاز شود. کلینیک لنفوم با لنفادنوپاتی ، علائم آسیب به یک عضو دیگر و سندرم مسمومیت تب دار مشخص می شود. تشخیص بر اساس داده های بالینی و رادیولوژیک ، نتایج بررسی هموگرام ، نمونه برداری از غدد لنفاوی و مغز استخوان است. درمان ضد سرطان شامل دوره های پلی شیمی درمانی و پرتودرمانی است.

ICD-10

C82 C85

اطلاعات کلی

لنفوم های غیر هوچکین (NHL ، lymphosarcomas) تومورهای بدخیم لنفاوی و پرولیفراتیو با مورفولوژی ، علائم بالینی و سیر مختلف هستند که از نظر مشخصات از لنفوم هوچکین (لنفوگرانولوماتوز) متفاوت هستند. بسته به محل مبدا کانون اصلی ، هموبلاستوزها به لوسمی (ضایعات تومور مغز استخوان) و لنفوم (تومورهای بافت لنفاوی با محلی سازی خارج استخوانی اولیه) تقسیم می شوند. بر اساس ویژگی های مورفولوژیکی متمایز ، لنفوم ها ، به نوبه خود ، به هاچکین و غیر هاچکین تقسیم می شوند. دومی در خون شناسی شامل لنفوم های سلول B و T است. لنفوم های غیر هوچکین در همه گروه های سنی وجود دارد ، اما بیش از نیمی از موارد لنفوسارکوم در افراد بالای 60 سال تشخیص داده می شود. متوسط \u200b\u200bمیزان بروز در مردان 2-7 مورد ، در زنان - 1-5 مورد در هر 100000 جمعیت است. در سالهای اخیر ، گرایشی به سمت افزایش تدریجی عوارض وجود دارد.

علل

علت لنفوسارکوم به طور قطعی شناخته نشده است. علاوه بر این ، علل لنفوم در انواع مختلف بافتی و مکان به طور قابل توجهی متفاوت است. در حال حاضر صحبت درمورد عوامل خطرساز که احتمال ابتلا به لنفوم را افزایش می دهند ، درست است که در حال حاضر به خوبی شناخته شده است ، درست تر است. تأثیر برخی از عوامل علت شناختی قابل توجه است ، سهم دیگران در علت شناسی لنفوم بسیار ناچیز است. این نوع پیش نیازهای نامطلوب عبارتند از:

• عفونت ها... بیشترین اثر سیتوپاتوژنیک بر روی سلولهای لنفاوی توسط ویروس نقص ایمنی انسانی (HIV) ، هپاتیت C و ویروس T- لنفوتروپیک نوع 1 وجود دارد. رابطه بین عفونت با ویروس اپشتین بار و ایجاد لنفوم بورکیت ثابت شده است. شناخته شده است که عفونت هلیکوباکتر پیلوری مرتبط با زخم معده می تواند باعث ایجاد لنفوم همان محل شود.
• نقص ایمنی... خطر ابتلا به لنفوم با کمبود ایمنی مادرزادی و اکتسابی (ایدز ، سندرم ویسکوت-آلدریچ ، لویی بار ، سندرم لنفوپرولیفراتیو مرتبط با X و غیره) افزایش می یابد. در بیمارانی که تحت درمان سرکوب سیستم ایمنی برای پیوند مغز استخوان یا عضو قرار دارند ، احتمال بروز NHL 30-50 برابر افزایش می یابد.
• بیماری های همراه.افزایش خطر ابتلا به NHL در بیماران مبتلا به آرتریت روماتوئید و لوپوس اریتماتوز مشاهده می شود ، که می تواند با اختلالات ایمنی و استفاده از داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی برای درمان این شرایط توضیح داده شود. لنفوم تیروئید معمولاً در حضور تیروئیدیت خود ایمنی ایجاد می شود.
• اثرات سمی... بین لنفوسارکوما و تماس قبلی با مواد سرطان زای شیمیایی (بنزن ، حشره کش ها ، علف کش ها) ، اشعه ماورا بنفش ، پرتودرمانی برای سرطان... داروهای سیتواستاتیک که برای شیمی درمانی استفاده می شوند دارای اثر سیتوپاتیک مستقیم هستند.

بیماری زایی

لنفوژنز پاتولوژیک توسط یک یا یک رویداد سرطان زای دیگر شروع می شود که چرخه سلولی طبیعی را مختل می کند. این می تواند شامل دو مکانیزم باشد - فعال سازی آنکوژن ها یا سرکوب سرکوبگرهای تومور (ضد انکوژن ها). یک کلون تومور در NHL در 90٪ موارد از لنفوسیت های B تشکیل می شود ، به ندرت - از لنفوسیت های T ، سلول های NK یا سلول های تمایز نیافته. انتقال خاص کروموزومی مشخصه انواع مختلف لنفوم است که منجر به سرکوب آپوپتوز ، از دست دادن کنترل تکثیر و تمایز لنفوسیت ها در هر مرحله می شود. این امر با ظهور یک کلون سلول بلاست در اندام های لنفاوی همراه است. اندازه گره های لنفاوی (محیطی ، مدیاستن ، مزانتریک و غیره) افزایش می یابد و می تواند عملکرد اندام های اطراف را مختل کند. با نفوذ در مغز استخوان ، سیتوپنی ایجاد می شود. رشد و متاستاز توده تومور با کشکسی همراه است.

طبقه بندی

لنفوسارکومها که در درجه اول در غدد لنفاوی ایجاد می شوند ، در سایر اندامها (لوزه های کام و حلق ، غدد بزاقی ، معده ، طحال ، روده ، مغز ، ریه ها ، پوست ، گره) نامیده می شوند. غده تیروئید و دیگران) - خارج از حالت. با توجه به ساختار بافت تومور ، NHL به فولیکولار (ندولار) و منتشر تقسیم می شوند. با توجه به میزان پیشرفت ، لنفومها به دو دسته از بین رفته (با روند آهسته ، نسبتاً مطلوب) ، پرخاشگرانه و بسیار پرخاشگرانه (با توسعه سریع و تعمیم) طبقه بندی می شوند. در صورت عدم درمان ، بیماران مبتلا به لنفوم بی حوصله به طور متوسط \u200b\u200b7-10 سال ، با افراد تهاجمی - از چندین ماه تا 1.5-2 سال زندگی می کنند.

طبقه بندی مدرن بیش از 30 است انواع متفاوت لنفوسارکوم بیشتر تومورها (85٪) از لنفوسیت های B (لنفوم های سلول B) و بقیه از لنفوسیت های T (لنفوم های سلول T) نشأت می گیرند. در این گروه ها ، انواع مختلفی از لنفوم های غیر هوچکین وجود دارد. گروه تومورهای سلول B شامل موارد زیر است:

• انتشار لنفوم سلول B بزرگ - شایع ترین نوع بافت شناسی لنفوسارکوم (31٪). این با رشد تهاجمی مشخص می شود ، با وجود این ، تقریباً در نیمی از موارد ، می توان آن را به طور کامل درمان کرد.
• لنفوم فولیکولی - فرکانس آن 22٪ تعداد NHL ها است. دوره بی حوصله است ، اما تبدیل به لنفوم منتشر تهاجمی امکان پذیر است. پیش آگهی میزان بقا 5 ساله 60-70٪ است.
• لنفوم لنفوسیتی سلول کوچک و لوسمی لنفوسیتی مزمن - بستن انواع NHL که 7٪ تعداد آنها را تشکیل می دهد. این دوره کند است اما درمان آن دشوار است. پیش آگهی متغیر است: در بعضی موارد ، لنفوسارکوما در عرض 10 سال ایجاد می شود ، در برخی دیگر ، در یک مرحله خاص به یک لنفوم رشد سریع تبدیل می شود.
• لنفوم سلول گوشته - در ساختار NHL 6 است. فقط 20٪ بیماران از مرز پنج ساله بقا عبور می کنند.
• لنفومهای سلول B از سلولهای منطقه حاشیه ای - به خارج از رحم تقسیم می شوند (می تواند در معده ، تیروئید ، بزاقی ، غدد پستانی ایجاد شود) ، گره ای (در غدد لنفاوی ایجاد می شود) ، طحال (موضعی در طحال). مشخصه آنها با رشد محلی کند است. در مراحل اولیه به خوبی قابل درمان است.
• لنفوم مدیاستینال سلول B - به ندرت اتفاق می افتد (در 2٪ موارد) ، با این حال ، بر خلاف انواع دیگر ، عمدتا زنان جوان 30-40 ساله را درگیر می کند. به دلیل رشد سریع ، باعث فشرده سازی اندام های مدیاستن می شود. در 50٪ موارد درمان می شود.
• ماکروگلوبولینمی والدنستروم (لنفوم لنفوپلاسماسیتیک) - در 1٪ بیماران مبتلا به NHL تشخیص داده می شود. مشخصه آن تولید بیش از حد IgM توسط سلولهای توموری است که منجر به افزایش ویسکوزیته خون ، ترومبوز عروقی و پارگی مویرگ می شود. این بیماری می تواند هم نسبتاً خوش خیم (با میزان بقا تا 20 سال) و هم پیشرفت سریع (با مرگ بیمار در طی 1-2 سال) باشد.
• لوسمی سلول مویی - یک نوع بسیار نادر از لنفوم که در افراد مسن رخ می دهد. روند تومور آهسته است و همیشه به درمان نیاز ندارد.
• لنفوم بورکیت - حدود 2٪ NHL را تشکیل می دهد. در 90٪ موارد ، تومور مردان جوان زیر 30 سال را تحت تأثیر قرار می دهد. رشد لنفوم بورکیت تهاجمی است. شیمی درمانی فشرده می تواند نیمی از بیماران را درمان کند.
• لنفوم مرکزی سیستم عصبی - آسیب اولیه CNS ممکن است مغز یا نخاع را درگیر کند. بیشتر اوقات با عفونت HIV همراه است. میزان بقای پنج ساله 30٪ است.

لنفوم های غیر هوچکین با منشأ سلول T توسط:

• لنفوم T- لنفوبلاستیک یا سرطان خون سلول پیش ساز - با فرکانس 2٪ ملاقات می کند. آنها از نظر تعداد سلولهای بلاست در مغز استخوان متفاوت هستند:<25% опухолевых клеток патология расценивается как лимфома, при >25٪ مانند سرطان خون است. این بیماری عمدتا در افراد جوان تشخیص داده می شود ، میانگین سنی بیماران 25 سال است. بدترین پیش آگهی سرطان خون لنفوبلاستی T است که میزان درمان آن از 20٪ بیشتر نیست.
• لنفوم های سلول T محیطیاز جمله لنفوم پوستی (سندرم سساری ، میکوز قارچی) ، لنفوم آنژیو ایمونوبلاستیک ، لنفوم خارج از سلول از سلولهای قاتل طبیعی ، لنفوم همراه با آنتروپاتی ، لنفوم پانیکولیت مانند بافت زیرپوستی ، لنفوم آناپلاستیک سلول بزرگ. اکثر لنفومهای سلول T سریع و نتیجه آن ضعیف است.

علائم

گزینه ها تظاهرات بالینی NHL بسته به محلی سازی کانون اولیه ، شیوع فرآیند تومور ، نوع بافتی تومور و غیره بسیار متفاوت است. همه تظاهرات لنفوسارکوم در سه سندرم جای می گیرد: لنفادنوپاتی ، تب و مسمومیت ، ضایعات خارج از رحم. در بیشتر موارد ، اولین علامت NHL افزایش غدد لنفاوی محیطی است. در ابتدا ، آنها الاستیک و متحرک باقی می مانند ، و بعداً در مجامع عظیم ادغام می شوند. گره های لنفاوی در یک یا چند منطقه ممکن است همزمان تحت تأثیر قرار بگیرند. با تشکیل مجاری فیستول ، لازم است که اکتینومایکوزیس و سل را کنار بگذاریم.

علائم غیر اختصاصی لنفوسارکوم مانند تب بدون هیچ دلیل مشخص ، تعریق شبانه ، کاهش وزن ، آستنی در بیشتر موارد بیانگر ماهیت کلی بیماری است. در میان ضایعات خارجی ، لنفوم های غیر هوچکین حلقه پیروگوف-والدایر ، دستگاه گوارش ، مغز غالب است ، کمتر غده پستانی ، استخوان ها ، پارانشیم ریه و سایر اندام ها تحت تأثیر قرار می گیرند. لنفوم نازوفارنکس با معاینه آندوسکوپی به نظر می رسد توموری با رنگ صورتی کمرنگ با خطوط ناهموار است. غالباً مدار سینوس ماگزیلا و اتموئید رشد می کند و باعث دشواری در تنفس بینی ، رینوفونی ، کاهش شنوایی ، اگزوفتالموس می شود.

لنفوسارکوم بیضه اولیه می تواند دارای سطحی صاف یا ناهموار ، چگالی الاستیک یا سنگی باشد. در بعضی موارد ، ادم بیضه ، زخم شدن پوست روی تومور و بزرگ شدن غدد لنفاوی مغبنی- ایلیاک ایجاد می شود. لنفومهای بیضه با آسیب به بیضه دوم ، سیستم عصبی مرکزی و غیره مستعد انتشار زودرس هستند ، لنفوم پستان در هنگام لمس به عنوان یک گره تومور شفاف یا یک توده پستان منتشر تعریف می شود جمع شدن نوک پستان غیر معمول است. وقتی معده تحت تأثیر قرار می گیرد ، تصویر بالینی شبیه سرطان معده است که همراه با درد ، حالت تهوع ، کاهش اشتها و کاهش وزن است. لنفوسارکوم های شکمی می توانند به صورت انسداد جزئی یا کامل روده ، پریتونیت ، سندرم سوor جذب ، درد شکم ، آسیت ظاهر شوند. لنفوم پوست با خارش ، گره ها و سفتی مایل به بنفش مایل به قرمز بروز می کند. آسیب اولیه CNS بیشتر در بیماران ایدزی دیده می شود - دوره لنفوم این محل با علائم کانونی یا مننژ همراه است.

عوارض

وجود توده قابل توجه تومور می تواند باعث فشرده سازی اندام ها با ایجاد شرایط تهدید کننده زندگی شود. وقتی گره های لنفاوی مدیاستین تحت تأثیر قرار بگیرند ، فشرده سازی مری و نای ، سندرم فشرده سازی SVC ایجاد می شود. بزرگ شدن غدد لنفاوی داخل شکمی و خلفی صفاقی می تواند باعث انسداد روده ، لنفوستاز در نیمه تحتانی بدن ، زردی انسدادی و فشرده سازی حالب شود. جوانه زدن دیواره های معده یا روده ها به دلیل وقوع خونریزی (در صورت پوسیدگی رگ های خونی) یا پریتونیت (هنگام ورود محتویات به حفره شکم) خطرناک است. سرکوب سیستم ایمنی ، بیماران را مستعد می کند بیماری های عفونیکه تهدیدی برای زندگی است. لنفومهای درجه بالا با متاستاز اولیه لنفوژن و خونساز در مغز و نخاع ، کبد و استخوان مشخص می شوند.

عیب یابی

تشخیص لنفوم های غیر هوچکین در صلاحیت متخصصان آنکوهاتس است. معیارهای بالینی لنفوسارکوم ها افزایش یک یا چند گروه از غدد لنفاوی ، پدیده های مسمومیت ، ضایعات خارج از رحم است. برای تأیید تشخیص پیشنهادی ، لازم است بررسی مورفولوژیکی تومور و تشخیص ابزاری انجام شود:

• مطالعه بستر سلول تومور... عملیات تشخیصی انجام می شود: سوراخ کردن یا بیوپسی برش از غدد لنفاوی ، لاپاراسکوپی ، توراکوسکوپی ، سوراخ شدن مغز استخوان با مطالعات ایمونوهیستوشیمی ، سیتولوژی ، سیتوژنتیک و سایر مطالعات مواد تشخیصی. علاوه بر تشخیص ، ایجاد ساختار NHL برای انتخاب روشهای درمانی و تعیین پیش آگهی مهم است.
• تکنیک های تصویربرداری... افزایش غدد لنفاوی مدیاستین و داخل شکمی با سونوگرافی مدیاستین ، اشعه ایکس و CT قفسه سینه ، حفره شکم تشخیص داده می شود. با توجه به نشانه ها ، الگوریتم معاینه شامل سونوگرافی غدد لنفاوی ، کبد ، طحال ، غدد پستانی ، غده تیروئید ، اندام های بیضه ، گاستروسکوپی است. به منظور مرحله بندی تومور ، MRI اندام های داخلی انجام می شود. لنفوسینتیگرافی و جراحی اسکن استخوان در تشخیص متاستازها آموزنده هستند.
• تشخیص آزمایشگاهی ... با هدف ارزیابی عوامل خطر و عملکرد اندام های داخلی در لنفوم های موضع گیری های مختلف. در گروه خطر ، آنتی ژن HIV ، anti-HCV تعیین می شود. تغییر در خون محیطی (لنفوسیتوز) مشخصه سرطان خون است. در همه موارد ، یک مجموعه بیوشیمیایی مورد مطالعه قرار می گیرد ، از جمله آنزیم های کبد ، LDH ، اسید اوریک ، کراتینین و سایر شاخص ها. میکروگلوبولین B2 می تواند به عنوان نوعی مارکر تومور NHL عمل کند.
• شیمی درمانی... در بیشتر مواقع ، درمان لنفوم با یک دوره شیمی درمانی آغاز می شود. این روش می تواند به تنهایی یا با پرتودرمانی ترکیب شود. درمان شیمیایی ترکیبی می تواند به بهبودهای طولانی تر دست یابد. درمان تا رسیدن به بهبودی کامل ادامه می یابد و پس از آن لازم است 2-3 دوره دیگر تلفیقی انجام شود. گنجاندن هورمون درمانی در چرخه های درمان امکان پذیر است.
• مداخلات جراحی... این ماده معمولاً برای آسیب جدا شده به یک عضو ، بیشتر اوقات دستگاه گوارش ، استفاده می شود. هر زمان ممکن باشد ، عملیات ماهیتی رادیکال دارند - برداشت های گسترده و ترکیبی انجام می شود. در موارد پیشرفته ، با تهدید به سوراخ شدن اندام های توخالی ، خونریزی ، انسداد روده ، می توان مداخلات سلولی را انجام داد. درمان جراحی لزوماً با شیمی درمانی تکمیل می شود.
• پرتو درمانی... به عنوان یک مونوتراپی ، از لنفوم فقط برای فرم های موضعی و درجه پایین بدخیمی تومور استفاده می شود. علاوه بر این ، در صورت غیرممکن بودن سایر گزینه های درمانی ، می توان از تابش به عنوان یک روش تسکینی استفاده کرد.
• رژیم های درمانی اضافی. از روش های جایگزین ، ایمونوشیمی درمانی با استفاده از آنتی بادی های اینترفرون و مونوکلونال به خوبی اثبات شده است. به منظور تحکیم بهبودی ، از پیوند اتولوگ یا آلوژنیک مغز استخوان و معرفی سلولهای بنیادی محیطی استفاده می شود.

پیش بینی و پیشگیری

پیش آگهی لنفوم های غیر هوچکین متفاوت است ، که عمدتا به نوع بافتی تومور و مرحله تشخیص بستگی دارد. با اشکال پیشرفته محلی ، بقای طولانی مدت به طور متوسط \u200b\u200b50-60، است ، با فرم های عمومی - فقط 10-15. عوامل پیش آگهی نامطلوب سن بالای 60 سال ، مراحل III-IV فرآیند انکولوژیک ، درگیری مغز استخوان و وجود چندین کانون خارج از رحم است. در عین حال ، پروتکل های PCT مدرن در بسیاری از موارد امکان دستیابی به بهبودی طولانی مدت را فراهم می کنند. پیشگیری از لنفوم با علل شناخته شده ارتباط دارد: توصیه می شود از عفونت با ویروسهای سیتوپاتوژنیک ، اثرات سمی ، استعمال زیاد جلوگیری شود در صورت وجود عوامل خطر ، لازم است معاینه منظم انجام شود.

لنفوم ها بیماری های نئوپلاستیک منطقه ای هستند. می توان از طریق سلول های B و T عبور کرد. غالباً ، لنفوم ها مرحله نهایی لكوز هستند و خود آنها می توانند به آن تبدیل شوند. این شامل:

1. لنفوسارکوم: لنفوسیت ، پرولی مونوسیت ، لنفوبلاستیک ، ایمونوبلاستیک ، لنفوپلاسماسیتیک ، لنفوم آفریقایی (تومور بورکیت)

2. قارچ قارچی

3. بیماری سزاري

4. رتیکولوسارکوم

5. لنفاژرانولوماتوز (متولد هوچکین)

لنفوم هوچکین: تصویر ماکرو و میکروسکوپی ، اشکال ، عوارض. علل مرگ

لنفوم هوچکین یک بیماری عود کننده مزمن است که در آن رشد تومور عمدتا در غدد لنفاوی رخ می دهد. از نظر مورفولوژیکی بین جدا شده (یک گروه از غدد لنفاوی آسیب دیده است ، بیشتر اوقات دهانه رحم ، مدیاستن و رتروپریتونئال ، آنها در اندازه افزایش می یابند و با هم فیوز می شوند) و لنفوگرانالئاتوز عمومی (آنها نه تنها کانون محلی سازی اولیه را تشخیص می دهند ، بلکه بسیار فراتر از آن ، طحال افزایش می یابد ، بافت آن روی بخش ظاهری متنوع دارد).

از نظر میکروسکوپی ، تکثیر سلولهای غیرمعمول تشخیص داده می شود: 1) سلول های کوچک هوچکین (شبیه لنفوبلاست ها). 2) سلول های بزرگ هاچکین ؛ 3) سلولهای چند هسته ای Reed-Berezovsky-Sternberg

4 نوع بیماری وجود دارد: 1) با غلبه بافت لنفوئیدی (لنفوهیستوسیتیک) مشخصه مرحله اولیه بیماری مرحله 1-2 است ، فقط تکثیر لنفوسیت های بالغ تشخیص داده می شود.

2) اسکلروز گره ای (گره ای) ، اغلب سیر خوش خیم است ، با محلی سازی غالب در مدیاستن. از نظر میکروسکوپی ، تکثیر بافت فیبری در اطراف روده با سلولهای غیر معمولی تشخیص داده می شود.

3) نوع سلول مخلوط مربوط به مرحله 2-3 بیماری است. از نظر میکروسکوپی ، تکثیر عناصر لنفاوی با درجات مختلف بلوغ ، سلولهای غیرمعمول ، بازوفیل ، eostnophils ، نوتروفیل ، سلول های پلاسما تشخیص داده می شود.

4) نوع همراه با سرکوب بافت لنفاوی با روند نامطلوب بیماری اتفاق می افتد. رشد بیش از حد منتشر اشاره کرد بافت همبند، در میان رشته هایی که سلولهای غیر معمولی وجود دارد ، یا بافت لنفاوی می تواند توسط سلولهای غیر معمولی جابجا شود.

لنفوم های غیر هوچکین: تایپ کردن ، طبقه بندی ، آناتومی آسیب شناسی، علل مرگ.

1. لنفوسارکوم تومور بدخیمناشی از سلولهای سری لنفوسیتی. این غدد لنفاوی ، غالباً مدیاستن و خلف صفاقی را تحت تأثیر قرار می دهد. گره های لنفاوی افزایش ، لحیم ، تشکیل بسته هایی که بافت های اطراف را فشرده می کنند. انواع هیستوسیتولوژیک لنفوم ها وجود دارد: لنفوسیت ، پرومفوسیت ، لنفوبلاستیک ، ایمونوبلاستیک ، لنفوپلاسموزیت ، لنفوم آفریقایی (تومور بورکیت). تومورهای متشکل از لنفوسیت های بالغ ، لنفوسیتوم ، لنفوبلاست و ایمونوبلاست - لنفوسارکوم نامیده می شوند.

تومور بورکیت یک بیماری بومی است که در میان جمعیت آفریقای استوایی رخ می دهد. معمولاً کودکان 4-8 ساله بیمار هستند. در فک بالا یا پایین و همچنین در تخمدان ها موضعی است. تومور از سلولهای کوچک لنفوسیتی مانند تشکیل شده است که در این میان ماکروفاژهای بزرگ و پراکنده با سیتوپلاسم سبک وجود دارد (تصویر "آسمان پرستاره"). توسعه لنفوم آفریقایی با ویروس شبه تبخال همراه است.

2. میکوز قارچی - لنفوم سلول T نسبتاً خوش خیم پوست ، به لنفوماتوز پوست اشاره دارد. گره های توموری متعدد در پوست از سلولهای بزرگ تکثیر یافته تشکیل شده است تعداد زیادی میتوز گره های یک قوام نرم ، از سطح پوست بیرون زده ، گاهی اوقات به شکل قارچ شباهت دارند ، دارای رنگ مایل به آبی هستند و به راحتی آشکار می شوند. همچنین ، گره ها می توانند در CO ، عضلات ، اندام های داخلی باشند.

3. بیماری سزاری - لنفوم T- لنفوسیتی پوست با لوسمیزاسیون ، به لنفوماتوز پوست اشاره دارد. گره های توموری بیشتر در صورت ، پشت ، پاها تشکیل می شوند. آنها از سلولهای سزارین تک هسته ای غیر معمولی تشکیل شده اند.

4. رتیکولوسارکوم یک تومور بدخیم از است سلولهای مشبک و هیستوسیت ها. سلول های تومور الیاف مشبک تولید می کنند که سلول های رتیکولوسارکوم را بافته می شود.

مولتیپل میلوما.

این بیماری بر اساس تکثیر سلولهای تومور میلوم ، چه در BM و چه در خارج از آن است. بسته به ماهیت سلولهای میلوما ، آنها از نظر تفکیک یافت می شوند: میلوما سلولهای پلاسماسیتیک ، پلاسمابلاستیک ، سلولهای چند هسته ای و کوچک.

سلولهای میلوما پاراپروتئینهایی ترشح می کنند که در ادرار و خون بیماران یافت می شود (به عنوان مثال پروتئین بنس جونز در ادرار ، از آنجایی که وزن مولکولی کمی دارد آزادانه از فیلتر گلومرول عبور می کند).

از نظر ریخت شناسی ، بسته به ماهیت نفوذی که معمولاً در BM و استخوان ها قرار دارد ، موارد زیر وجود دارد:

فرم منتشروقتی نفوذ BM با پوکی استخوان ترکیب شود

هنگامی که گره های تومور ظاهر می شوند ، فرم منتشر-گره ای دارند

در صورت عدم نفوذ میلوما منتشر ، به صورت گره ای چندگانه وجود دارد.

تکثیر سلولهای میلوم اغلب در استخوانهای صاف (دنده ، استخوان جمجمه) و ستون فقرات مشاهده می شود ، کمتر در استخوانهای لوله ای ، این منجر به تخریب می شود بافت استخوانی... ماده استخوانی در آن استئوکلاست ها مایع می شود ، این امر منجر به پوکی استخوان و پوکی استخوان می شود. استخوان ها شکننده می شوند ، شکستگی ها مکرر است. هایپرکالمی نیز مشاهده می شود ، که با آن توسعه متاستازهای آهکی همراه است.

تعدادی از تغییرات اندام ها با ترشح پاراپروتئین توسط سلول های میلوم مرتبط است ، این موارد عبارتند از: 1) آمیلوئیدوز ؛

2) رسوب در بافتهای آمیلوئید و مواد بلوری ؛

3) ایجاد ادم پاراپروتئینمیک ، یا پاراپروتئینوز اندام ها ، که منجر به نقص عملکرد آنها می شود.

4) نفروز پاراپروتئینمی (علت مرگ 1/3 بیماران) ، "گرفتگی" کلیه ها با پاراپروتئین بنس جونز وجود دارد که منجر به اسکلروز مغز و سپس قشر و چین و چروک کلیه ها می شود.

5) سندرم افزایش ویسکوزیته و کما paraproteinemic ، همراه با تجمع پاراپروتئین ها در خون ، استاز پروتئین.