Boala PML. Leuoentefalopatie multifocală progresivă

Patologia apare pe fundalul asupriunii imunității la pacienții cu SIDA, hemoblastoză, imunodeficiențe ereditare, la pacienții cărora li sa administrat terapie imunosupresoare. Diagnosticul se bazează pe date clinice, rezultatele tomografiei creierului, studiile PCR ale lichiorului pe ADN viral, histologia biopsiei cerebrale. Terapia specifică nu a fost dezvoltată.

Leuoentefalopatie multifocală progresivă

Leuoentefalophalopatia multifocală progresivă (PML) este asociată cu virusul JC (JCV), apar pacienții imunokompromvertită, dintre care 85% sunt infectați cu HIV. Boala se referă la infecții oportuniste, purtătorii de viruși sunt de 90% din umanitate. Până în anii '90 ai secolului al XX-lea, incidența PML nu a depășit 1 caz la 100 mii populație. Cu o creștere a numărului de pacienți cu SIDA, această cifră a crescut la 1 până la 20 de mii de persoane. Astăzi, leicoentefalofalophalopatia progresivă este observată la 5% dintre pacienții cu SIDA. Unii autori raportează reducerea incidenței în ultimul deceniu datorită aplicație de succes Terapie antiretrovirală. În același timp, se observă o creștere a prevalenței PML în rândul persoanelor cu boli autoimune, care se datorează utilizării imunoterapiei agresive în tratamentul lor.

Cauzele PML.

Leuoentefalophalopatia multifocală progresivă se dezvoltă ca urmare a reactivării poliomavirusului JC. Virusul este comun peste tot. Sursa de infecție este o persoană, infecția are loc cu picurare aerului, un mod alimentar. Majoritatea covârșitoare a persoanelor sunt infectate în copilărie, sunt purtători sănătoși. În timpul vieții, virusul este într-o stare latentă, persistă în rinichi, splină, măduvă osoasă. Reactivarea agentului cauzator are loc pe fondul imunității reduse brusc. Grupul de risc al bolii include următoarele state:

• Infecția cu HIV care apare sub formă de SIDA. Însoțită de opresiunea imunității celulare. Difuzoare samoa. cauză frecventă PML.
• Hemoblastoza. Mieloproliferative (leucemie) și procesele limfoproliferative (limfoma) conduc la dezvoltarea imunodeficienței.
• Patologie autoimună: Lupus roșu sistemic, sclerodermie, artrita reumatoida. Imunodeficiența este formată pe fundalul tratamentului imunosupresiv activ, în special preparatele de anticorpi monoclonali.
• Boli ereditare cu imunodeficiență: sindromul Georgie, Viscott-Oldrich, ataxia telangitasia.
• Imunosupresie pe fundalul transplantului de organe.
• Imunodeficiența secundară ca rezultat al terapiei citostatice în cancer.

Patogeneza.

Tulburarea imunității celulare provoacă restructurarea secvenței ADN-ului JC-virus duce la activarea sa. Virusul are tropiditate elementelor celulare din Neuroglia (oligodendrocite, astrocite), a cărui înfrângere este însoțită de distrugerea mielinei. Ca rezultat, demielinizarea progresivă multifocală cu creșterea și fuziunea focului de leziune are loc în substanța creierului. Microscopic a detectat o creștere a astrocitelor, deformarea nucleelor \u200b\u200blor, colorarea oligodendrocitelor dezvăluie incluziuni nucleare - clustere de particule JCV. Un rol principal în reacția anti-virus imun este redat de limfocitele T citotoxice care ucid celulele infectate cu virusul activ. Reducerea producției de limfocite T specifice datorate imunodeficienței determină dezvoltarea PML.

Simptomele PML.

Bolile de debut purtând un caracter subacut (2-3 zile) sau gradual (1-3 săptămâni) caracter. Simptome patopsihologice și deficitul neurologic focal se apropie în prim plan. Într-o variantă tipică, leuoentefalophalopatia multifocală progresivă, fără simptome tipice, sindromul meningealului. Există o schimbare a comportamentului, agresivității, labilității emoționale, suspiciunii, slăbirii progresive a sferei cognitive (memorie, gândire, atenție). Deficitul focal este reprezentat de slăbiciunea musculară a membrelor unei jumătăți a corpului (hemipapes), afazie, hemianopsie, ataxie, parestezii în membrele paretice. Inițial, hemipareza poate fi absentă, în viitor, sunt observate 75% dintre pacienți. 20% din cazuri procedează cu epilepsismul epilepsiei. Tulburările mintale sunt observate la 38% dintre pacienți. Progresul deficitului cognitiv duce la demență.

În cazuri rare, leuoentefalopatia multifocală continuă într-o formă atipică. Variantele atipice includ JC meningoencefalită, jc-encefalopatie, neuropatie celulară granulară. Forma meningoencefalitică se caracterizează prin prezența simptomelor meningealului. Cu JC-encefalopatie, nu există deficit neurologic focal. Clinica variantei celulare granulare este reprezentată de sindromul cerebellar izolat.

Diagnosticare

Leicoentefalopatia progresivă este diagnosticată de specialiști în domeniul neurologiei pe baza datelor clinice, a rezultatelor cercetării neurovalizate, a detectării ADN-ului specific. Algoritmul de diagnosticare include:

• Inspecția neurologului. În versiunea clasică în stare neurologică, hemipareză, hemigipestezie, claritate, instabilitate în postura Romberg, discordinarea, agentul de detectare, tulburările cognitive sunt determinate. Există o dabilita a psihicului, simptomelor psihopatologice, eventual comportament inadecvat.
• Inspecția unui oftalmolog. Majoritatea pacienților diagnosticați reducerea vederii, perimetria dezvăluie o hemianopie omonimă.
• Creierul RMN. Se constată demielinizarea multifuncțională difuză, focarea are o dimensiune diferită, aranjate asimetric în substanța albă, talamusul, nucleele bazale.
• Studiu PCR. Se urmărește identificarea ADN-ului virusului JC în lichidul cefalorahidian obținut prin puncția lombară. Specificitatea analizei%, sensibilitate - 70-90%. Realizarea terapiei antiretrovirale cu ajutoarele pacientului reduce sensibilitatea studiului la 58%, rezultatul negativ nu exclude prezența bolii.
• Biopsia țesutului creierului. Tehnica invazivă se desfășoară în cazuri dificile diagnostice. Studiul histologic al eșantioanelor de țesuturi cerebrale vă permite să confirmați modificările morfologice pentru leoeenencefalopatie.

Diagnosticul exact al "leuco-leetofalopatiei multifocale progresive este valabil când clasic manifestari cliniceModificările RMN sunt combinate cu un rezultat PCR pozitiv sau au o confirmare conform histologiei. Prezența numai a semnelor clinice și RMN vă permite să interpretați diagnosticul ca fiind probabil. Diagnostic diferentiat Se efectuează cu neurospide primară, neurorerematism, encefalită virală.

Tratamentul PML.

În prezent, nu există medicamente pentru tratamentul leuoentefalopatiei progresive cu eficacitate dovedită. Terapia specifică este în curs de dezvoltare. Încercările de a trata cu interferon, imunostimulante, citarabină, combinațiile lor nu au reușit. Testele clinice ale medicamentului Tsidopovir, care prezintă eficiență anti-JC asupra experimentelor cu șoareci, s-au încheiat în eșec. Recent, o metodă radical nouă de tratament cu antidepresivul mirtazapinei, blocând distribuția JCV datorită legării receptorilor, prin care se propune virusul infectează celulele Neuroglia. Metoda necesită studii clinice.

Predicție și prevenire

Leuoentefalopatia multifocală progresivă se caracterizează prin agravarea constant a fluxului în care. Speranța de viață variază de la o lună. (Formular acut) Domaz. De la boală. Prevenirea implică măsuri pentru prevenirea infecției cu HIV, terapie atentă boală autoimună, monitorizarea simptomelor neurologice la pacienții care au primit tratament cu medicamente monoclonale.

Leuoentefalophalopatie multifocală progresivă - tratament la Moscova

Managerul bolilor

Bolile nervoase

Cele mai recente știri

• © 2018 "Frumusețea și medicina"

este destinat numai familiarizării

Și nu înlocuiește îngrijirea medicală calificată.

Leicoentefalopathy creier - Ce este? Simptome, tratament, prognoză

Leicheneacefalopatia este o varietate progresivă de encefalopatie, denumită și boala Binswanger, care afectează substanța albă a țesuturilor subcortice ale creierului. Boala este descrisă ca demență vasculară, persoanele în vârstă după 55 de ani au fost susceptibile la aceasta. Leziunea substanței albe duce la o limitare și pierderea ulterioară a funcțiilor creierului, după un interval de timp scurt, pacientul moare. În bolile ICD-10 ale Binsvander, i-am primit codul în 67.3.

Soiuri de leicoentefalopatie

Următoarele soiuri ale bolii se disting:

1. Leukoentephalopathy Vascular Genesis (la scară mică) - cronică starea patologicăÎn care structurile emisferelor creierului sunt uimite lent. Categoriile de risc includ persoanele în vârstă de peste 55 de ani (în principal bărbați). Motivul apariției bolii este predispoziția ereditară, precum și hipertensiunea cronică, manifestată în atacuri frecvente de creștere a tensiunii arteriale. Consecința dezvoltării acestui tip de leicoentefalopatie în vârsta superioară Poate deveni demență și rezultat fatal.
2. Leuoentefalofalopatia progresivă (multifocală) este o stare acută în care, datorită reducerii imunității (inclusiv progresia virusului imunodeficienței), BrainStantul alb este diluat. Boala se dezvoltă rapid, fără probleme ingrijire medicala Pacientul moare.
3. Leukoentefalophalopatia perivnriculară - țesăturile cerebrale subcortice sunt supuse unui efect distructiv datorită deficitului lung de oxigen și dezvoltării ischemiei. Foci patologice se concentrează cel mai adesea în Cerebelum, trunchiul creierului, precum și structuri responsabile pentru funcția de mișcare.

Cauzele bolii

În funcție de forma bolii leicoentefalopatie, aceasta poate apărea din mai multe motive care nu sunt legate între ele. Astfel, boala genezei vasculare se manifestă la vârsta de înaltă calitate sub influența următoarelor cauze și factori patologici:

• boala hipertonică;
• diabet zaharat și alte tulburări ale funcțiilor endocrine;
• ateroscleroza;
• prezența obiceiurilor proaste;
• ereditate.

Cauzele schimbărilor negative care apar în structurile creierului în timpul leicoentefalofalopatiei perivativare sunt stări și boli provocând foame de oxigen a creierului:

• defecte congenitale cauzate de anomalii genetice;
• leziuni generice care apar din cauza cordoanelor cruciale, concepții greșite;
• deformări vertebrale din cauza modificări legate de vârstă sau răniri și încălcarea fluxului sanguin în arterele principale ca rezultat.

Encefalopatia multifocală apare pe fundalul imunității foarte reduse sau absența completă. Cauzele dezvoltării unui astfel de stat pot fi:

• Infecția cu HIV;
• tuberculoză;
• formațiuni maligne (leucemie, limfografitate, sarcodioză, carcinom);
• recepția substanțelor chimice puternice;
• recepția imunosupresoarelor utilizate în timpul transplantului de organe.

Definiția unui motiv fiabil pentru apariția leicoentefalopatiei permite medicilor să desemneze un tratament adecvat și să extindă ușor viața pacientului.

Simptome și semne de leicoentefalopatie

Gradul și natura manifestării simptomelor de leicoentefalopatie depind direct de forma bolii și de localizarea focului de leziune. Caracteristica acestei afecțiuni ale bolii sunt:

• dureri de cap de caracter constant;
• slăbiciune în membrele;
• greaţă;
• anxietate, îngrijorare nefericită, frică și o serie de alte tulburări psihoneurologice, în timp ce pacientul nu percep statul ca patologic și refuză la asistență medicală;
• ieșire instabilă și neclară, reducând coordonarea;
• tulburări vizuale;
• sensibilitate redusă;
• încălcarea funcțiilor de conversație, reflexul de înghițire;
• spasme musculare și convulsii, care se deplasează în timp în convulsii epileptice;
• demența, la etapa inițială manifestată în reducerea memoriei și a inteligenței;
• urinare involuntară, măsurare.

Severitatea simptomelor descrise depinde de starea imunității umane. De exemplu, la pacienții cu imunitate redusă, există semne mai pronunțate de comportament cerebral decât la pacienții cu un sistem imunitar normal.

Diagnosticare

În suspectarea prezenței unuia dintre tipurile de leicoentefalopatie, rezultatele sondajelor instrumentale și de laborator sunt fundamentale la diagnosticare. După inspecția primară O serie de cercetări instrumentale sunt numite de un neurolog și un medic infecțios de examinări infecțioase:

• Electroencefalograma sau Doppler - pentru a studia starea navelor creierului;
• RMN - identificarea focului multiplu al leziunii substanței cerebrale albe;
• CT - metoda nu este la fel de informativă ca cea anterioară, dar vă permite să identificați tulburările patologice în structurile creierului sub formă de focare de infarct.

Studii de laborator, permițând diagnosticarea leicoentefalopatiei includ:

• Diagnosticarea PCR este o metodă de "reacție în lanț polimerază", care permite agenților patogeni virali la nivelul ADN-ului din celulele creierului. Pentru analiză, pacientul produce tensiune arterială, conținutul de informații al rezultatului nu este de 95%. Acest lucru vă permite să abandonați biopsia și implementarea intervenției deschise în structura creierului ca rezultat.
• Biopsia - tehnica implică gardul țesuturilor cerebrale pentru a identifica schimbările structurale ale celulelor, gradul de dezvoltare a proceselor ireversibile, precum și debitul bolii. Pericolul biopsiei este de a necesita intervenția imediată în țesutul cerebral pentru gardul materialului și dezvoltării datorită acestor complicații.
• Punctul lombal - este făcut pentru cercetare fluidul spinal, Și anume, gradul de ridicare a nivelului de proteine \u200b\u200bîn el.

Pe baza rezultatelor unui sondaj cuprinzător, un neurolog se încheie cu privire la prezența unei boli, precum și forma și viteza progresiei sale.

Tratamentul leicoentefalopatiei

Leicheentichalopatia boala nu dă nici un tratament complet. La diagnosticarea leicoentefalofalopatiei, medicul este numit tratament susținător care vizează eliminarea cauzelor care au cauzat boala, îndepărtarea simptomelor, frânarea dezvoltării procesului patologic, precum și menținerea funcțiilor pentru care zonele afectate ale creierului sunt responsabile.

De bază mijloace medicalecare sunt prescrise pacienților la leucoentefalopatie sunt:

1. Preparate care îmbunătățesc circulația sângelui în structurile creierului - Pentoxifillin, Cavinton.
2. Agenți nootropici care au un efect stimulativ asupra structurilor creierului - pararacetam, fenotropil, nootropil.
3. Medicamente angioprotectoare care contribuie la restaurarea tonului pereților vasculari - Cinnarizin, Platinum, șef.
4. Complexele de vitamine cu o predominanță a grupului E, a și vitaminele
5. Adaptogeni care ajută organismul să reziste astfel de factori negativi ca stres, viruși, suprapuneri, schimbările climatice - Corpul vitros, Eleutherococcus, rădăcină de ginseng, extract de aloe.
6. Anticoagulante, permițând normalizarea pasabilității vasului din cauza lichefacției în sânge și a prevenirii trombozei; - Heparin.
7. Agenți antiretrovirali în cazurile în care leuoentefalofalopatia este cauzată de virusul imunodeficienței (HIV) - Mirtavin, Acyclovir, Ziprazidonă.

În plus față de tratamentul medicamentos, medicul prescrie o serie de proceduri și tehnici pentru a ajuta la restabilirea funcțiilor generale de vânzare generală:

• fizioterapie;
• reflexoterapie;
• gimnastica medicală;
• proceduri de masaj;
• terapie manuală;
• acupunctura;
• clase cu specialiști de profil - reabilitologi, terapeuți de vorbire, psihologi.

În ciuda cursului volumetric terapie medicală Și să lucreze cu un pacient de un număr mare de specialiști de prognoză pentru supraviețuire în leucoentefalopatia diagnosticată este dezamăgitoare.

Indiferent de forma și debitul procesului patologic al leicoentefalofalopatiei, se termină întotdeauna cu un exod fatal, durata de viață variază în următorul interval temporar:

• În timpul lunii - în cursul acut al bolii și absența unui tratament adecvat;
• până la 6 luni - de la momentul identificării primelor simptome ale daunelor structurilor creierului în absența tratamentului de susținere;
• de la 1 la 1,5 ani - în cazul luării de medicamente antiretrovirale imediat după apariția primelor simptome ale bolii.

Alegerea unui medic sau a unei clinici

© 18 Informațiile de pe site sunt caracteristice extrem de introductive și nu înlocuiește sfatul unui medic calificat.

Encefalopatie multifocală

În aceste cazuri, vorbim despre subacutele encefalopatiei spongioase care caracterizează bolile subrioase. Astfel de boli includ, de exemplu, boala Creitzfeld - Iacov. Acestea se disting prin raritatea sarcinilor familiale, curentul progresiv rapid, care se termină adesea în mod prevăzător timp de 6 luni. Un curs mai lung al bolii este posibil în unele cazuri în formele familiale de boli, de exemplu, cu sindromul Herstmann - Stranussler - Shneaker.

<Агрессивное> Cursul bolii reflectă răspândirea rapidă a procesului patologic la diferite formațiuni anatomice și sisteme funcționale, ceea ce determină prezența unei varietăți neurologice și simptome psihologice. La unii pacienți, simptomele neurologice apar la începutul bolii, cum ar fi leziunea cerebrală, orbirea de plută, tulburările senzoriale și motorii, miocloniile, crizele epileptice. Focal sindroame psihologice, cum ar fi afazia și ataxia, pot fi, de asemenea, primele semne ale bolii. Odată cu implicarea prealabilă a structurilor thalamice, pot fi observate semne clinice ale melaniei progresive (insomnie fatală). În ciuda eterogenității evidente a simptomelor primele etape Boli, există și tulburări caracteristice, rareori detectate cu alte encefalopatie. Nivelul de veghe la pacient este extrem de variabil, iar oscilațiile sale pronunțate sunt determinate (așa-numitele fluctuații dramatice). Pentru perioade lungi de timp, pacientul poate rămâne aproape fixat cu ochii deschiși și loviți în spațiu și membrele înghețate catatonice. În aceste perioade (faze), contactele cu pacienții sunt imposibilă. Dar atunci pacienții încep să se miște și să vorbească, fenomenele catatonice dispar și pacientul își poate aminti și analiza evenimentele care au apărut în timpul fazei descrise. Acesta din urmă indică faptul că, chiar și în perioada în care contactul cu pacientul era imposibil, nu era inconștient. Când progresează boala, recuperarea contactului cu pacientul are loc din ce în ce mai puțin adesea până când predominanța este semnele de mutism akinetic.

Pronunțate neurologice I. Încălcări mintale însoțită de modificări pronunțate asupra EEG cu o încetinire brută a activității bioelectrice și a complexelor periodice cu trei faze. Conform CT, pot fi observate semne nespecifice de atrofie cerebrală. Conform Speect, există o reducere a cuiburilor în absorbția markerului biochimic corespunzător în crustă. În autopsie, se constată că dimensiunea și greutatea creierului este normală. Cu toate acestea, cu examinare histologică, modificările sunt detectate caracteristice encefalopalopatiilor spongioase (spongioase) cu pierderea neuronilor, glioza în cortexul de emisfere și cerebelum, precum și în materia cenușie a ganglionilor bazali în combinație cu plăcile de amiloid și prion.

Cauze și simptome ale creierului leicoentefalopatiei

Leicoentefalopatia creierului este o boală în care substanța albă este afectată de structurile subcortice. Prin urmare, leicoentefalopatia a fost diagnosticată rar și în principal la persoanele cu infecție cu HIV. Dar, datorită îmbunătățirii echipamentelor medicale și datorită unei varietăți de cercetări, care a avut loc în această chestiune, acum a pus diagnosticul corect a devenit mult mai ușor. Cel mai adesea, o astfel de boală se găsește la oamenii de vârstă înaintată.

Sa demonstrat că leuoentefalopatia se datorează prezenței unui poliomavirus uman. Potrivit unora dintre acești purtători de infecție, aproximativ 80% din populația lumii sunt. Dar, în ciuda acestui fapt, cazurile de activare a poliomavirusului nu apar atât de des. În mod tipic, lansarea mecanismului de activare a virușilor are loc în anumite condiții, una și cea principală este recesiunea funcțiilor naturale de protecție ale corpului, adică imunitate.

În plus față de infecția cu HIV și SIDA, motivele predisponante pentru dezvoltarea acestei boli includ, de asemenea,:

• leucemie și altă patologie sanguină;
• hipertensiune;
• tuberculoză;
• oncologie;
• sarcoidoză;
• lupus sistemic;
• artrita reumatoida;
• recepționarea medicamentelor imunosupresoare care sunt prescrise după transplantul de organe;
• utilizarea anticorpilor monoclonali;
• limfografitate.

Boala are mai multe forme:

1. 1. Leukoentefalopatia alimentară mică de geneză vasculară. Este o boală în care se observă starea patologică cronică a vaselor cerebrale, care mai târziu duce la afecțiunea celulelor substanței albe a emisferelor creierului. Factorii predispozitivi pentru dezvoltarea acestei forme de patologie sunt boala hipertensivă. Cel mai adesea, această formă este diagnosticată la bărbații a căror vârstă este depășită. De asemenea, în grupul de risc include persoanele care au o predispoziție ereditară genetică la patologie. Complicația leicoentefalopatiei la scară mică a genezei vasculare este dezvoltarea de demență senilă.
2. 2. Encefalopatie multifocală progresivă. Cu această formă a bolii, există o deteriorare a virusului central sistem nervosConsecința căreia, la rândul său, este distrugerea materiei albe a creierului. În majoritatea cazurilor, encefalopatia multifocală progresivă apare pe fondul imunodeficienței umane. O astfel de patologie se referă la numărul celor mai periculoase, deoarece consecința acestuia poate deveni un rezultat suprem fatal.
3. 3. Formă perivnriculară. Se dezvoltă pe fundalul lipsei cronice de oxigen și ischemie. Rezultatul unor astfel de circumstanțe este înfrângerea structurilor subcortice ale creierului, în principal trunchiul, cerebelul și departamentele care sunt responsabile pentru activitatea motorii. Forma perivativericulară este specifică copiilor nou-născuți și poate duce la dezvoltarea paraliziei cerebrale.

Simptomele bolii vor depinde de regiunea a avut loc o leziune a creierului și de forma de patologie. Pe etapele inițiale Dezvoltarea bolii Pacientul poate simți astfel de simptome ca oboseală rapidă, slăbiciune permanentă, reducerea vitezei de gândire și a altor semne care sunt adesea confundate cu manifestările obișnuite ale oboselii. În ceea ce privește simptomele psiho-neurologice, fiecare pacient se dezvoltă la viteza lor, de la câteva zile la câteva săptămâni.

La cele mai frecvente caracteristici care caracterizează dezvoltarea leicoentefalopatiei includ:

• probleme de coordonare (încălcarea acestuia);
• reducerea funcției motorii;
• probleme cu vorbirea;
• reducerea calității vizualizării;
• dulling unele simțuri, inclusiv durerea;
• conștiința întunecată;
• emoții emoționale;
• degradarea intelectuală;
• încălcarea reflexului de înghițire;
• dureri de cap frecvente;
• crize de epilepsie.

În medicină, cazurile au fost înregistrate atunci când obscenitățile afectate de virus au fost localizate numai în măduva spinării. Aceste circumstanțe au condus la faptul că pacientul avea doar simptome spinării, iar tulburările cognitive au fost complet absente (legate de performanța mentală).

Cel mai. mod eficient Diagnosticul leicoentefalopatiei este tomografia de rezonanță magnetică. RMN vă permite să identificați focul bolii în stadiul inițial al dezvoltării sale. O reacție în lanț a polimerazei (PCR) are o informație destul de mare, care este o metodă de înaltă precizie de diagnosticare genetică moleculară. Această metodă de examinare este exactă cu aproximativ 95%. Alt avantajul său este că este capabil să înlocuiască un astfel de diagnostic ca o biopsie a creierului. Dar, uneori, acesta din urmă poate fi recomandat ca un studiu separat care va confirma cu siguranță dacă procesele ireversibile au început deja și în ce măsură există o progresie a bolii.

Dacă a fost diagnosticarea creierului leicoentefalopatiei, indiferent de forma de patologie, merită să înțelegeți că astăzi nu există nici un medicament care ar putea vindeca pe deplin o persoană din această boală.

Toate evenimentele terapeutice vor purta doar un caracter de susținere. Acestea vizează reducerea progresiei procesului patologic și a normalizării funcțiilor structurilor subcortice.

Corticosteroizii pot fi atribuite pacientului, care va împiedica dezvoltarea sindromului inflamator asociat restabilirii imunității.

Când boala se dezvoltă pe fundalul infecției cu HIV, medicamentele antiretrovirale prescriu pacienții.

Toate medicamentele și doza lor sunt prescrise fiecărui pacient individual. În plus, în procesul de tratament, unele medicamente pot fi anulate, în timp ce altele sunt atribuite și se efectuează corectarea periodică a dozei mijloacelor utilizate.

Chiar și când diagnosticul precoce. și pacienții cu tratament corect selectați cu diagnostic de leuoentefalopatie sunt sortite. De la apariția primelor simptome înainte de moarte, ea poate trece de la o lună (cu formă progresivă) la 1,5-2 ani.

• evitați contactele sexuale neprotejate;
• se referă selectiv la partenerii sexuali;
• abandonează utilizarea de droguri narcotice și alcool;
• încorpora o cantitate suficientă de vitamine și minerale în dietă;
• evitați situațiile stresante frecvente.

Nu există nici o clipă preventiv Mer.care ar putea oferi o garanție de 100% că o persoană nu suferă de leicoentefalopatie. Dar având în vedere faptul că activarea virusului apare cu o imunită redusă, trebuie să încercați să o mențineți în mod normal.

Și puțin despre secrete.

Ați suferit vreodată de durere în inimă? Judecând după ce citiți acest articol - victoria nu era de partea voastră. Și, bineînțeles, căutați încă o modalitate bună de a aduce inima la normal.

Apoi citiți ceea ce spune Elena Malyshev în transmiterea sa despre modalitățile naturale de tratare a inimii și curățarea navelor.

Toate informațiile de pe site sunt furnizate în scopuri informative. Înainte de a aplica orice recomandări, asigurați-vă că vă susțineți medicul.

Copierea completă sau parțială a informațiilor de pe site fără a specifica o referință activă la acesta este interzisă.

Cum și câți oameni trăiesc cu un diagnostic de leuoentefalopatie?

Leicoentefalopatia este o boală caracterizată prin leziunea substanței albe a structurilor subcortice ale creierului.

Această patologie de la început a fost descrisă ca demență vasculară.

Cel mai adesea, vârsta vârstnicii suferă de o astfel de crestătură.

Printre soiurile bolii, puteți aloca:

1. Leicoeenetofalopatia de gradul mic de geneză vasculară. Fiind prin natura procesului patologic cronic al vaselor cerebrale, duce la o deteriorare treptată a substanței albe a emisferei cerebrale. Motivul dezvoltării acestei patologii este o creștere persistentă. presiune arterială și boala hipertensivă. Grupul de risc din incidență include bărbații mai vechi de 55 de ani, precum și persoanele care au o predispoziție ereditară. În timp, o astfel de patologie poate duce la dezvoltarea demenței senile.
2. Encefalopatie multifocală progresivă. În cadrul acestei patologii, leziunea virală a sistemului nervos central ca urmare a cărei rezoluția de rezistență a substanței albe merge. Imunodeficiența în organism poate da un impuls pentru dezvoltarea bolii. Această formă de leicoentefalopatie este una dintre cele mai agresive și poate implica un rezultat fatal.
3. Forma perivnriculară. Este înfrângerea structurilor subcortice ale creierului, pe fundalul foametei cronice de oxigen și a ischemiei. Locația preferată a localizării procesului patologic cu demență vasculară este barilul creierului, cerebelul și emisferele, care sunt responsabile pentru funcția motorului. Plăcile patologice sunt situate în fibre subcortice și, uneori, în straturi adânci de materie cenușie.

Cauzele apariției

Cel mai adesea, cauza dezvoltării leicoentefalopatiei poate fi starea imunodeficienței acute sau a fundalului infecției cu polomavirus uman.

La factorii de risc pentru apariția acestei boli pot fi atribuite:

• Infecția cu HIV și SIDA;
• boli de sânge maligne (leucemie);
• boala hipertonică;
• statele imunodeficiale împotriva terapiei cu imunosupresoare (după transplant);
• neoplasmele maligne ale sistemului limfatic (limfografulomatoză);
• tuberculoză;
• neoplasmele maligne ale organelor și țesuturilor întregului organism;
• sarcidoza.

Simptome de bază

Principalele simptome ale bolii vor corespunde imaginii clinice a înfrângerii anumitor structuri ale creierului.

Printre cele mai multe simptome caracteristice Această patologie poate fi alocată:

• Încălcarea coordonării mișcărilor;
• slăbirea funcției motorului (hemipreps);
• încălcarea funcției de vorbire (afazia);
• apariția dificultăților în pronunția cuvintelor (dysarthria);
• reducerea acuității vizuale;
• sensibilitate redusă;
• reducerea abilităților intelectuale ale unei persoane cu demență crescândă (demență);
• conștiința întunecată;
• schimbări personale sub formă de picături de emoții;
• încălcarea actului de înghițire;
• creșterea treptată a slăbiciunii generale;
• nu este exclusă atacurile epileptice;
• durere de cap caracter permanent.

Unul dintre primele semne ale bolii este apariția slăbiciunii într-una sau ambele membre în același timp.

Diagnosticare

Pentru exactitatea diagnosticului și determinarea localizării exacte a procesului patologic, ar trebui să se efectueze următoarele serii de măsuri de diagnosticare:

• primind sfaturi de la un neuropatolog a, de asemenea, examen infecțios;
• efectuarea electroencefalografiei;
• realizarea creierului de tomografie computerizată;
• realizarea creierului de imagistică prin rezonanță magnetică;
• pentru a detecta factorul viral, se efectuează biopsia de diagnosticare a creierului.

Realizarea tomografiei rezonante magnetice, vă permite să identificați cu succes focul multiplu al bolii în substanța albă a creierului.

Dar tomografia calculată, oarecum inferioară RMN în ceea ce privește informativitatea și poate afișa bolile numai sub forma focului de atac de cord.

În stadiile incipiente ale bolii, aceasta poate fi o singură focă sau un singur focus.

Cercetare de laborator.

Metoda PCR poate fi atribuită metodelor de laborator de diagnosticare, care vă permite să detectați ADN-ul viral în celulele creierului.

Cu ajutorul diagnosticului PCR, puteți evita interferența directă cu țesutul cerebral sub forma unei biopsie.

Biopsia poate fi eficientă în cazul confirmării exacte a prezenței proceselor ireversibile și determinarea gradului de progresie a acestora.

O altă metodă este puncția lombară, care este rară în acest moment datorită informativității sale scăzute.

Singurul indicator poate îmbunătăți ușor nivelul de proteine \u200b\u200bdin lichidul spinal al pacientului.

Tratamentul sclerozei multiple remedii populare - sfaturi eficiente și rețete pentru tratamentul bolii severe la domiciliu.

Sprijinirea terapiei

Este imposibil să se vindece complet din această patologie, astfel încât orice măsuri terapeutice vor fi direcționate către izolarea procesului patologic și normalizarea funcțiilor structurilor subcortice ale creierului.

Având în vedere că demența vasculară în majoritatea cazurilor este rezultatul daunelor virale ale structurilor creierului, tratamentul trebuie să fie îndreptate în primul rând la suprimarea unui accent viral.

Complexitatea în această etapă poate deveni depășind bariera hematoretilică prin care medicamentele necesare nu pot pătrunde.

La medicament Această barieră ar putea trece, ar trebui să fie lipofil în structura sa (solubile în grăsimi).

Până în prezent, din păcate, majoritatea medicamente antivirale sunt solubili în apă și creează dificultăți în aplicația lor.

Timp de mulți ani, profesioniștii din domeniul medical au fost testate diverse medicamentecare aveau diferite grade de eficiență.

Lista acestor medicamente include:

• aciclovir;
• peptide-t;
• dexametazonă;
• heparină;
• interferoni;
• tsidofovir;
• topotekan.

Medicamentul de Tsidopovir, care este introdus intravenos, este capabil să îmbunătățească activitatea creierului.

Dacă boala a avut loc pe fundal Infecția cu HIVTerapia trebuie efectuată cu medicamente antiretrovirale (Ziprazidon, Myrtasipim, Olanzapim).

Prognoza dezamăgitor

Din păcate, este imposibil să se vindece de la leicoentefalofalopatie, în absența tratamentului menționat mai sus, pacienții trăiesc mai mult de șase luni de la primele semne ale înfrângerii TSS.

Terapia antiretrovirală poate crește viața vieții din an la un an și jumătate de la data apariției primelor semne de structuri ale creierului.

Au fost observate cazuri de flux acut al bolii. Cu un astfel de debit, exodul fatal a avut loc timp de o lună de la momentul bolii.

În loc de ieșire

Având în vedere că leicoentefalopatia apare pe fondul imunodificării totale, orice măsuri privind prevenirea acestuia ar trebui să vizeze menținerea forțelor de protecție ale organismului și prevenirea infecției cu HIV.

Aceste măsuri pot fi atribuite:

• selectivitate atunci când alegeți un partener sexual.
• refuzul de a utiliza medicamente narcotice și în special formele de injectare.
• utilizați mijloace contraceptive în timpul contactului sexual.

Severitatea procesului patologic depinde de starea forțelor de protecție ale corpului. Cu cât este mai puternică imunitatea generală, cu atât este mai acută boala încasată.

În cele din urmă, se poate spune că în prezent, profesioniștii din domeniul medical lucrează în mod activ pentru a crea metode eficiente de tratament. diferite forme patologie.

Dar ca practică arată, cel mai bun medicament Din această boală este prevenirea acesteia. Creierul leicoentefalopathy aparține bolilor care seamănă cu un mecanism lansat pentru a opri, care nu este posibil.

Această secțiune este creată pentru a avea grijă de cei care au nevoie de un specialist calificat fără a deranja ritmul obișnuit al vieții lor.

O zi buna! Articolul menționează persoanele adulți și bătrânețe și cum apar o boală adolescentă?

Leicoentefalopatia este o boală teribilă și rapidă. Este teribil să arătăm ca o persoană apropiată moare literal în fața ochilor ei și nimeni nu poate ajuta. Tatăl meu a început o boală foarte acută (hipertensiune persistentă precedentă + muncă de căldură + iubitor de saune și baie + cafea consumată în volume mari). Toate simptomele descrise mai sus au apărut la creșterea. A murit la 9 luni de la începutul bolii. Medicii practic nu au părăsit apartamentul (terapeuți, neurologi, ambulanțe), au făcut ca mama întregi (psihoză, agresiune, nu a putut înghiți sau a începe să călătorească, apoi rinichii ..., ultimele 2 luni au strigat foarte mult 24 de ore pe zi, bateți picioarele, mâinile oriunde puteți). De trei ori se afla în spital. A murit la 9 luni de la începutul bolii. Așa cum a fost prezis de această boală. A celor sănătoși, plini de viață, un bărbat după 9 luni nimic nu rămâne ...

Drogurile capabile să oprească dezvoltarea bolii în prezent nu există.

Descriere

Leicoentefalopatia este o boală caracterizată prin distrugerea persistentă în creierul unei substanțe albe. Boala se dezvoltă rapid și aproape întotdeauna duce la un rezultat fatal.

Patologia a fost descrisă pentru prima dată de Ludwig Binswanger în 1964, așa că uneori se numește boala Binswanger.

Motivele

Este obișnuit să aloce 3 motive principale care să conducă la leinsencefalopatie. Aceasta este hipoxia, stabilă presiune ridicata și viruși. Următoarele boli și condiții provoacă apariția:

• tulburări endocrine;
• hipertensiune;
• ateroscleroza;
• tumori maligne;
• tuberculoză;
• HIV și SIDA;
• patologie spinării;
• factorul genetic;
• leziuni la naștere;
• recepția medicamentelor care reduc răspunsul imun al organismului.

Efectul provocator al factorilor rău intenționați duce la demielinizarea grinzilor de fibre nervoase. Substanța albă scade volumul, înmuiere, schimbă structura. Hemoragia apar în ea, leziuni, chisturi.

Adesea, demielinizarea provoacă poliomavirusuri. Într-o stare inactivă, ele sunt prezente în viața unei persoane în mod constant, persistente în rinichi, măduvă osoasă, splină. Slăbirea imunității duce la activarea virușilor. Leukocitele le transferă la sistemul nervos central, unde găsesc un mediu favorabil în creier, se stabilesc în el și o distrug.

De obicei, modificările ireversibile sunt supuse unei substanțe albe. Cu toate acestea, există dovezi și că, probabil, tipul perivativericular al leicoentefalopatiei duce, de asemenea, la deteriorarea materiei cenușii.

Clasificare

Determinarea cauzei principale a patologiei și natura fluxului său face posibilă alocarea mai multor tipuri de leicoentefalopatie.

Disculatoriu

Principalul motiv pentru apariția și dezvoltarea leicoentefalopatiei ventilatoare a genezei vasculare este înfrângerea vaselor creier cauzate de hipertensiune arterială, răniri, apariția plăcilor aterosclerotice, bolile endocrine, bolile coloanei vertebrale. Circulator este rupt din cauza îngroșării sângelui și a blocurilor de sânge. Înrăutățirea factorului de stare este alcoolismul și obezitatea. Se crede că boala se dezvoltă în prezența unor factori ereditare agravanți.

Această patologie se numește și leicoEenetrophalopatia vasculară progresivă. În primul rând, apar mici focuri de leziuni ale navei, apoi cresc în dimensiune, provocând deteriorarea stării pacientului. De-a lungul timpului, semnele de patologie sunt în creștere, vizibile pentru alții. Memoria se agravează, intelectul este redus, apar tulburări psiho-emoționale.

Pacientul se plânge de greață, cefalee, oboseală constantă. Encefalopatia fină fină vasculară se caracterizează prin suprafețe de presiune. O persoană nu poate înghiți, nu mestecă alimentele. Apare un tremur, distingând boala Parkinson. Se pierde capacitatea de a controla procesele de urinare și defecare.

Encefalopatia focală a genezei vasculare este înregistrată în principal la bărbați după 55 de ani. Anterior, această încălcare a fost inclusă în lista ICD, dar în viitor a fost exclusă.

Progresiv multifocal.

Principala caracteristică a acestui tip de încălcare este apariția unui număr mare de focare de daune. Acestea provoacă inflamarea unui poliomavirus al omului 2 (poliomavirus JC). Se găsește în 80% din locuitorii de teren. În starea ascunsă, ea trăiește în organism de câțiva ani, dar când slăbește imunitatea este activată și, căzând în SNC, provoacă inflamație.

Provocarea factorilor de boală sunt SIDA, infecția cu HIV, utilizarea pe termen lung a imunosupresoarelor și a medicamentelor destinate tratamentului bolile oncologice. Encefalopatia multifocală progresivă este diagnosticată la jumătate dintre pacienții cu SIDA și 5% dintre persoanele cu infecție cu HIV.

Înfrângerea are adesea o natură asimetrică. Semnele de PML sunt paralizia, pareza, rigiditatea musculară, tremurul asemănător bolii Parkinson. Fața dobândește tipul de mască. Posibila pierdere a vederii. Se manifestă încălcări cognitive grele, scăderea atenției.

Leucoentefalopatia multifocală nu este tratată. Pentru a îmbunătăți starea pacientului, imunitatea copleșitoare a drogurilor sunt curățate. Dacă boala este cauzată de transplantul corpului, acesta este șters.

Perivvenricular

Leucopatia creierului din copil provoacă hipoxie, care a avut loc în timpul nașterii. Metode de scule Diagnosticarea vă permite să vedeți zonele de deces ale țesăturii, în principal de lângă ventriculele creierului. Fibrele perivnriculare sunt responsabile de activitatea motorii, iar înfrângerea lor duce la copii paralizie cerebrală. Foci de leziune are loc simetric, în cazuri deosebit de severe se găsesc în toate zonele centrale ale creierului. Înfrângerea se caracterizează prin trecerea a 3 etape:

• apariția;
• dezvoltarea care duce la schimbări structurale;
• formarea unui chist sau cicatrice.

Leukoentefalopatia perivnriculară se caracterizează prin 3 grade de boală. Gradul ușor se caracterizează printr-o severitate minoră a simptomelor. De obicei, ei trec o săptămână după naștere. Pentru gradul de mijloc Se caracterizează printr-o creștere a presiunii intracraniene, apar convulsii. Cu un copil sever este într-o comă.

Simptomele nu apar imediat, unele dintre ele pot fi observate la numai 6 luni de la nașterea copilului. Părintele și paralizia sunt adesea trase. Spațiul se observă, inhibarea, hiperactivitatea.

Tratamentul include masaje, fizioții, complexe speciale de exerciții fizice.

Leicoentefalopatie cu substanță albă dispar

Cauza principală a acestei boli este mutațiile genelor, sinteza proteinelor copleșitoare. Cel mai adesea apare la copii, în special între vârsta de doi ani și șase ani. Factorii provocatori includ o tensiune mentală puternică cauzată de rănire sau de boli severe.

Leziunile creierului organic au un nume comun - encefalopatie. Un proces anormal este însoțit de schimbări distrofice în țesutul cerebral.

Unul dintre tipurile de patologie se numește "leuoentefalofalopatie multifocală progresivă" și poate pune capăt morții pacientului.

Pentru a înțelege ce este leicoentefalopatie, ar trebui luate în considerare cauzele apariției, clasificării și metodelor de bază de tratament.

Boala, ca urmare a căreia, sub influența diferiților factori, materia albă a creierului este afectată, se numește leicoentefalopatie a creierului. Distrugerea focală a țesutului cerebral apare datorită circulației sanguine necorespunzătoare în vasele capului, infecția umană de către virus. Dezvoltarea bolii contribuie la predispoziția ereditară.

Consecințele bolii sunt severe: dezvoltarea demenței, viziunea este semnificativ redusă, apar convulsii convulsive. Rezultatul feminin este înregistrat în majoritatea cazurilor.

În funcție de locul leziunii creierului, mai multe tipuri de leicoentefalopatie sunt izolate.

Encefalopatie

Această boală se dezvoltă datorită daunelor aduse arterelor mici și arteriolilor din țesutul cerebral. Fluxul sanguin greșit în vasele cerebrale duce la distrugerea materiei albe a țesutului cerebral.

Schimbările distrofice pot apărea ca rezultat. din diferite motive: Tulburări de circulație a sângelui, patologie vasculară, leziuni craniene. Principalul factor care duce la distrugerea țesutului cerebral este hipertensiunea permanentă, prezența depunerilor aterosclerotice pe pereții vasculari.

Un alt nume de patologie este o leicoentefalophalopatie vasculară progresivă. De-a lungul timpului, focarea mică a leziunii materiei albe a creierului cresc, în legătură cu care starea pacientului se deteriorează. Următoarele simptome sunt observate:

• Înrăutățirea memoriei, abilitățile mentale;
• dezvoltarea demenței;
• apariția semnelor de sindrom Parkinsonism;
• operațiuni ale aparatului vestibular: amețeli, greață;
• dificultăți cu consumul de alimente: mâncare lentă de mestecat, probleme cu înghițirea;
• picături de tensiune arterială.

La dezvoltarea procesului, pacientul devine incapabil să controleze procesele de defecare și urinare.

Leukoentefalofalopatia alimentară mică de geneză vasculară este foarte slabă exprimată. Dezvoltarea distrugerii țesutului cerebral este însoțită de tulburări de psihic, o muncă cronică, tulburări de memorie, amețeli.

Leucoentefalopatie multifocală progresivă

Pentru acest tip de patologie, aspectul focului multiplu, unde se observă creierul. Leuoentefalopatia multifocală progresivă (Pe scurt PML) este cauzată de un poliomavirus al omului 2, a cărei infecție apare de obicei în copilărie.

În ciuda faptului că acest virus poate fi găsit în 80% din populație, leziunile multifocale ale creierului este o boală destul de rară.

Leuoentefalophalopatia progresivă multiplă se dezvoltă pe fundalul unei pierderi aproape complete a imunității, deci este cel mai adesea expus pacienților cu SIDA, persoane care au terapie imunoculantă care suferă de neoplasme ale sistemului limfatic.

Pacienții a căror istorie este ateroscleroza prezentă, adesea suferă de tratament cu medicamente care cauzează imunodeficiența.

Prin urmare, riscul de PML la pacienții care suferă de ateroscleroză este foarte mare.

Leukoeenetofalopatia progresivă a polistrofalopatiei începe acut, progresează rapid, semnele sale:

• încălcări ale discursului și viziunii;
• tulburare semnificativă a mâinilor de motilitate;
• dureri de cap puternice;
• membrele parohiale cu partea dreaptă sau stângă a corpului;
• tulburări de sensibilitate.

Sub progresia bolii, apare pierderea de memorie și deteriorarea abilităților mentale.

Tratamentul specific medicamente al leziunilor creierului multifocal nu a fost găsit. În cazurile în care înfrângerea este cauzată de terapia imunosupresivă, este oprit.

Dacă boala a devenit o consecință a transplantului de organe, acesta poate fi șters. Toate metodele de tratament vizează restaurarea funcțiilor de protecție ale corpului.

Din păcate, dacă nu reușiți să îmbunătățiți funcționarea sistem imunitarPrognoza este nefavorabilă. Cu privire la întrebarea cât de multe patologii vor trăi cu acest formular, puteți răspunde foarte puțin. Moartea poate veni timp de 2 ani de la data diagnosticului, dacă tratamentul nu dă rezultate.

Lekomalilarea perivnriculară

Cu această formă de encefalopatie, înfrângerea creierului are loc ca urmare a apariției necrozei în structurile subcortice, cel mai adesea în jurul ventriculilor. Este rezultatul hipoxiei, diagnosticul de "leucoentefalophalopatie" Perivativericular ", a pus adesea nou-născuții care au supraviețuit foamelor de oxigen datorită muncii complexe.

Zonele perivativare ale substanței albe sunt responsabile de mișcare, astfel încât necroza locului lor individual conduce la o paralizie cerebrală. Lekomolarea periivaniculară detaliată a fost investigată de omul de știință Sovietic V. V. Vlasyuk. El nu numai că a investigat patogeneza, etiologia, etapele leziunilor cerebrale.

V. V. Vlassyuk a ajuns la concluzia despre forma cronică a bolii, în timp, cele noi s-au alăturat zonelor afectate.

Necroza alimentară Melno-alimente (atacurile de inimă) sunt prezente în substanța albă și, cel mai adesea, aranjate simetric în emisferele cerebrale. În cazuri severe, leziunile pot fi distribuite departamentelor creierului central.

Necroza trece mai multe etape:

• dezvoltare;
• schimbare treptată a structurii;
• formarea unei cicatrice sau a unui chist.

Mai multe grade de manifestare a lekomalizării.

Ca:

• uşor. Simptomele sunt observate până în săptămâna de la momentul nașterii, exprimate într-o formă ușoară;
• in medie. Semnele sunt salvate timp de 10 zile, pot apărea crampe, se observă o presiune intracraniană crescută;
• greu. Salvate astfel pentru o lungă perioadă de timp, copilul cade în cine.

Simptomele lekomalizării perivativare sunt diferite:

• parăi;
• paralizie;
• apariția scutului;
• întârziere în dezvoltare;
• hiperactivitate sau, dimpotrivă, oprimarea sistemului nervos;
• redus tonul muscular.

Uneori Încălcări neurologice În primele luni ale vieții copilului nu este exprimată și se manifestă doar în șase luni. După timp, apar simptome de încălcare a activității sistemului nervos, se poate observa un sindrom convulsiv.

Tratamentul leucoentefalofalopatiei perivnriculare se efectuează folosind medicamente. Un rol important este jucat de educația fizică, masaj, fizioterapie. Astfel de pacienți necesită o atenție sporită, plimbări sistematice în aerul proaspăt, jocurile, comunicarea cu colegii sunt obligați.

Leicoentefalopatie cu substanță albă dispar

Acest tip de deteriorare este cauzată de mutații de gene în cromozom, care suprimă sinteza proteinei. Boala este supusă tuturor lucrurilor categorii de vârstăDar forma clasică a bolii are loc la copiii de la 2-6 ani.

Impulsul pentru că a început să fie experimentat stres: infecție severă, răniri, supraîncălzirea etc., o hipotensiune severă se găsește într-un copil, o slăbire a mușchilor, el poate merge la cine, chiar moare.

La vârsta adultă, patologia se poate manifesta după 16 ani prin următoarele simptome:

• psihoză;
• demenţă;
• depresie.

Un semn frecvent de un astfel de tip de encefalopatie la femeile adulte sunt tulburări ale funcționării ovarelor. În sânge înregistrat creșterea conținutului Gonadotropină și redus - estrogen și progesteron.

Suferind de aceste specii de patologie experiență dificultăți în studierea, au observat tulburări neurologice, Slăbiciunea musculară și tulburările de mâini de motilitate superficială.

Tratamentul medicamentos care ar elimina direct încălcările genei sunt absente. Pentru a preveni apariția atacurilor, se recomandă evitarea rănilor la cap, este interzisă să se supraîncălzească dacă apare temperatura, este necesar să se aplice medicamente antipiretice.

Metode de diagnosticare

Înainte de a fi ridicat diagnosticul, ar trebui să treceți examinarea completă. Pentru aceasta, este necesar ca specialistul să investigheze creierul cu ajutorul echipamentului special. Următoarele metode de diagnosticare sunt aplicate:

• imagistică prin rezonanță magnetică;
• scanarea CT;
• electroencefalografie;
• dopplegrafie.

Este posibil să se efectueze un studiu cu ajutorul metodelor invazive de studiere a țesutului cerebral. Acestea includ biopsia și puncția lombară. Gardul material poate duce la complicații, deoarece este asociat cu penetrarea directă în țesutul cerebral. Puncția lombară se efectuează atunci când este necesară lichidul de înlocuire.

Dacă virusul este suspectat de infecție sau prezența mutațiilor genei poate atribui diagnosticare PCR (metoda de reacție a lanțului polimerazei). Pentru aceasta, laboratorul examinează ADN-ul pacientului izolat din sângele său. Precizia diagnosticului este destul de mare și este de aproximativ 90%.

Terapie

Tratamentul encefalopatiei asociate cu leziunea materiei albe a creierului vizează eliminarea cauzelor care au provocat-o. Terapia include primirea medicamentelor și utilizarea metodelor non-bune.

Pentru tratamentul bolilor navelor care au cauzat encefalopatie, se aplică fonduri care vizează restabilirea funcționării normale. Acestea sunt concepute pentru a normaliza fluxul sanguin în țesături cerebrale, elimină permeabilitatea pereților vasculari. Dacă este necesar, numiți fonduri care diluează sângele.

Este prezentată recepția medicamentelor nootropice care stimulează activitatea creierului. A recomandat recepția vitaminelor, a medicamentelor de imunostimulare. Implicați metode includ:

• gimnastica medicală;
• masaj;
• fizioterapie;
• acupunctura.

Este posibil să lucrați cu terapeuți de vorbire, psihologi, terapeuții manuali. Este posibilă creșterea speranței de viață a pacientului, depinde de intensitatea tratamentului, de sănătatea generală a pacientului. Dar este imposibil să vindecă complet patologia.

Concluzie

Vorbind de ce apare Leicoentefalophalopatia creierului, ceea ce este și ce consecințe sunt, în primul rând, trebuie să menționați complexitatea diagnosticului său, tratament. Distrugerea materiei albe a creierului duce la consecințe grave, până la moarte.

Cu patologii genetice care cauzează distrugerea țesutului cerebral, este necesară sănătatea obișnuită a pacientului. Pregătirile speciale pentru corectarea genelor defecte nu există.

În majoritatea cazurilor, boala se termină cu moartea. Se poate încetini doar progresia bolii prin creșterea imunității corpului și eliminarea circumstanțelor externe agravând înfrângerea creierului.

În centrul leuoentefalopatiei multifocale progresive (PML), care se caracterizează prin demielinizarea masivă a substanței albe, este activată de virusul poliomilor (JC-virus) și de replicarea virusului în creier. Se crede că virusul JC atinge CNS de leucocite și afectează în principal oligodendrocitele care formează o coajă de mielină. Distrugerea cochilii de mielină este manifestată macroscopic prin demielinizare multifocală. Substanța albă suferă cel mai mult o emisfere a creierului, dar este posibilă și de a învinge cerebelul și substanța cenușie.

Virusul JC (virusul John Cunningham, Virusul John Cunningham) este o familie de poliomavirus polomavirus care conține ADN-ul familiei de poliomavirus (poliomavirusuri). Virusul JC a primit numele la pacientul inițial, care în 1971 a fost descoperit pentru prima dată. Capexidul virusului conține trei proteine \u200b\u200bvirale: VP1, VP2 și VP3. Predominantul este proteina VP1, care formează particule asemănătoare virusului, provocând un răspuns imun al corpului. Gena de virus este împărțită în zone mai devreme, târzii și non-corelabile (regiunea de control non-codificare - NCCR). În conformitate cu diferențele dintre NCCR, se disting două tipuri de virusuri JC - arhetip (formă clasică) și prototip (formă invazivă). Unul dintre receptorii JS-Virus este glicoproteina tricotă, prezentată pe suprafața celor mai multe celule somatice. În plus, virusul JC este capabil să se lege la receptorii de tip Serotonin SNT prezentați pe diferite tipuri de celule, inclusiv epiteliul renal, în limfocite, trombocite, celule gliale și neuroni. Majoritatea acestor celule definesc, de asemenea, ADN-ul virusului.

Virusul JC este comun peste tot. Susțineți calea de infectare a aerului și fecal-orală a infecției. Infecția primară are loc în perioada timpurie Viața (în copilărie) și continuă asimptor. Din amigdalele și limfocitele sângelui periferic, virusul JC pătrunde în celulele epiteliale ale rinichilor, măduvei osoase și splinei, unde se află într-o stare de persistență (cărucior asimptomatic). Următoarea etapă a infecției este reactivarea virusului și distribuția acestuia în organism cu probabil hematogene prin lovirea SNC. Aproximativ 75 - 80% dintre adulți sunt pozitivi din punct de vedere serologic în raport cu virusul, ceea ce indică infecția în trecut [în copilărie] (Dragostea S., 2006).

Boala (PML) se dezvoltă la persoanele cu imunitate redusă (în persoanele cu imuno-compromise): în bolile neoplazice (în principal leucemie limfocitară cronică, boala Hodgkin, limfozarcomul, bolile mieloproliferative), tuberculoza, sarcoidoza, în imunodeficiență; Acesta poate fi combinat cu SIDA, care urmează să fie detectat în timpul imunosupresiei medicinale prin citostatice, anticorpi imunoclonali (dezvoltarea PML ca o complicație periculoasă și în cadrul unei boli reumatice inflamatorii sistemice pe fundalul terapiei imunosupresoare). (Cu toate acestea, în unele cazuri, dezvoltarea PML are loc în absența imunodeficienței severe). Se crede că PML este în esență un oportunist infectie virala. Deoarece medicamentele monoclonale sunt utilizate pentru a trata RS, atunci PML se poate dezvolta ca o complicație a acestei terapii. Tabelul prezintă simptome clinice / semne (diagnostic diferențial) al exacerbării PC și PML (de L.Kappos și colab. Lancet 2007; 6 (5): 431-441):

Rezolvarea problemei de numire a pacientului medicamente imunosupresoare trebuie să fie precedată de studierea concentrației de anticorpi la virusul JC (Dragoste S., 2006).

Imaginea clinică a PML se caracterizează printr-o creștere de galopare a deficitului neurologic în combinație cu schimbările de identitate și tulburările de informații. În ciuda varietății simptomelor SML cauzate de diferite localizări ale focului de demyelinizare, se pot distinge o serie de caracteristici generale ale imaginii clinice. În plus față de tulburările cognitive (de la tulburări ușoare ale concentrației de atenție la demență), simptomele neurologice focale sunt foarte caracteristice PML. Mons și hemipareză sunt adesea observate, precum și încălcările de vorbire și viziune, PML poate duce la orbire. Deteriorarea SNC la început se manifestă uneori prin tulburări separate de coordonare a mișcărilor, dar poate duce rapid la handicap severă. La unii pacienți, se dezvoltă convulsii epileptice (aproximativ 20% dintre pacienți). Pierderea sensibilității, febra și durerea de cap sunt rare. În etapa finală a bolii, se observă demența și comă. Cursul este variabil, rezultatul fatal are loc în termen de 3 - 6 până la 10 - 12 luni de la manifestare și chiar mai rapid la pacienții cu SIDA, dacă nu se efectuează terapia antiretrovirală.

În PML suspectat, este necesar să se confirme diagnosticul cât mai curând posibil. metode de radiație diagnosticare. Ar trebui să se țină cont de faptul că tomografia calculată (CT) a capului nu dezvăluie focul de densitate redusă. Tomografia de rezonanță magnetică (RMN) este mult mai sensibilă în ceea ce privește numărul și dimensiunea formațiunilor decât CT. PML se poate dezvolta în orice parte a creierului, nu localizarea tipică. Foci este adesea găsită în regiunile întunecate și occipitale sau perivative, totuși, pot suferi de la cerebel.

Pictura RMN este caracterizată de focalizate de demielinizare larg localizate în emisferele creierului, dar uneori în barilul creierului și cerebelul și rar în măduva spinării. Foci a variat foarte mult în dimensiune: de la diavolul microscopic al demielinizării la zone multifocale masive de degradare a cilindrilor de mielină și axon care implică cel mai Emisfera creierului sau (ca a fost cele de mai sus) cerebelum.

Cu toate acestea, diagnosticul aplicat într-o imagine clinică și date RMN nu este indiscutabil. Studiul SMG este important. De regulă, dacă nu există infecții însoțitoare, nu există semne de inflamație nespecifică în CMF, iar nivelul general al proteinei este ușor ridicat. Cytoza este rar detectată, dacă ajunge la 100 pl-1, diagnosticul de PML este puțin probabil. La toți pacienții, trebuie să explorați SMG-ul pe virusul JC. Sensibilitatea noilor studii bazate pe PCR este de aproximativ 80%, specificitate - mai mult de 90%. Cu toate acestea, rezultatul negativ al PCR nu exclude PML. Cantitatea de virus din sânge poate fluctua într-o mare măsură și nu se corelează cu dimensiunea leziunilor. Astăzi, nu în toate regiunile Rusiei este posibilă diagnosticarea laboratorului JC-virus datorită lipsei sistemelor de testare și, prin urmare, diagnosticul este adesea ridicat în studiile patologice ( examinarea histologică Bioptatul creierului este considerat a fi standardul de diagnostic al PML).

În studiile patorfologice din substanță albă a creierului, se detectează focalizarea multiplă a demielinizării. La granița dintre substanța cerebrală albă și crusta, focul mic rotund al demielinizării cu o bună conservare a axelor sunt dezvăluite. Macrofagele Frank sunt adesea dominate, limfocitele sunt rareori găsite. Când progresează boala în substanța albă a creierului, se observă focuri mari de scurgere, unele cu formarea de cavități în centru. În celulele gliale, sunt dezvăluite anomalii semnificative. La periferia nucleului oligodendrocitelor, incluziunile omogene omogene sunt crescute semnificativ și conțin, multe dintre aceste celule sunt distruse din cauza demielinizării. În focurile demielinizate, pot fi detectate și astrocite mari cu nuclee pleomorfe, hiperchrome de formă neregulată cu cifre mitoze, care este adesea caracteristică tumorilor gliale maligne.

În conformitate cu recomandările experților Academiei Americane de Neurologie (vezi tabelul), diagnosticul anumitor PML este autorizat în cazurile în care există date tipice clinice și neuro-vizualizare, iar ADN-ul JC-viral este determinat sau, în plus, la semnele clinice și RMN, este detectată morfologică tipică. Schimbări în bioptatul țesutului cerebral. Diagnosticul de PML este interpretat ca probabil, dacă există doar schimbări clinice și neurovalizate sau numai un triadă patologică clasică sau doar un virus în oligodendrocite în microscopie electronică sau studiu imunohistochimic.

Tratamentul specific al PML nu este dezvoltat. În dezvoltarea acestei patologii se recomandă reducerea cât mai mult posibil a dozei de glucocorticoizi și droguri citotoxice. Unii autori oferă o combinație de plasmafereză (5 sesiuni în fiecare zi), cu recepția ulterioară a preparatului amino-chinolinei de mefocină și mirtazipină (antidepresiv, inhibitor atingerea inversă Serotonina, încetinind distribuția virusului JC prin blocarea unor receptori specifici).

Literatură:

1 . Articolul "Boli demyelinizante" Yu.I. Stadnyuk, D.S. Lezina, O.V. Vorobyva (Magazine "Tratamentul bolilor sistemului nervos" Nr. 2 (10), 2012, p. 14) [citește];

2 . articolul "Infecția creierului prin virusul JC (revizuire)" A.K. Sac, J.K. Curé, p.r. Chapman, G.h. Roberson, R. Shah (Departamentul de Ray X, Departamentul de Neurorentgenologie, Universitatea din Alabama la Centrul Medical din Birmingham, Birmingham, Alabama) [Citește];

3 . Articolul "Leuentefalopatie multifocală progresivă și alte manifestări neurologice de reactivare a virusului JC" Schmidt Tue, Departamentul de boli nervoase și neurochirurgie a primului MGMU. LOR. SECHENOV (Revista Neurologică, nr. 4, 2014) [Citește];

4 . Articol "Leukoenetofalopatia multifocală progresivă: Aspecte reumatologice (lectură)" Belov B.S., Institutul de Cercetare a FGBU de Rubmatologie. V.A. Nononic, Moscova (Revista "Rhematologie modernă" №3, 2015) [Citește];

5 . Articolul "John Cunningham (JC) leziunea asociată virusului unui creier în infecția HIV" N.V. Mozgallova, Yu.G. Parhomenko, O.Yu. Silwistova, Ts. Skachkova, O.Yu. Shipulin, Yu.ya. Maghiară (Magazină "Clinică și Experimentală" №1, 2015) [Citește];

6 . Articolul "Cazul dezvoltării leucoentefalopatiei multifocale progresive (PML) la un pacient cu patologie combinată HIV și tuberculoză" L.V. Proskura, Centrul Regional Pavlodar de Prevenire și Control cu \u200b\u200bSIDA, Pavlodar (revista "Știință și sănătate", №1, 2013) [Citește];

7 . Articol "Leuoentefalopatie multifocală progresivă (revizuire literatură)" M.N. Zakharov, Centrul științific al neurologiei Ramna, Moscova (revista neurologiei și psihiatriei, 9, 2012; Ediția 2) [Citește];

8 . Articol "RMN-diagnosticarea leicoentefalopatiei multifocale progresive" S.N. Kulikova, V.V. Beluhov, A.V. Reedov, M.V. KROTENKOVA, I.A. Zavalishin; Centrul științific al neurologiei Ramna, Moscova (revista neurologiei și psihiatriei, nr. 10, 2013) [Citește];

9 . Articol "Leuoentefalopatia multifocală progresivă ca o complicație a tratamentului cu medicamente care modifică cursul sclerozei multiple" M.N. Zakharova, E.V. Lisogorskaya, M.V. Ivanova, i.a. Kochergin, yu.e. Korzhov; FGBNU "Centrul științific al neurologiei", Moscova (revista "Analele Neurologiei Clinice și Experimentale" №4, 2018 ) [a citi ].

© Laesus de liro