Kāds ārsts ir nepieciešams mazai horejai. Bērnu horeja, simptomi un ārstēšana

Šīs slimības pamatā ir smadzeņu reimatiskie asinsvadu bojājumi. Galvenokārt tiek ietekmēti smadzeņu subkortikālie mezgli. Horeja var saukt par reimatisko šķirni. Ļoti bieži slimība tiek kombinēta ar reimatiskiem bojājumiem. Visbiežāk tiek skarti bērni, un meitenes biežāk slimo.

Sākums nav skaidri izteikts. Pirmais simptoms ir fizisko aktivitāšu palielināšanās (hiperkinēze): bērni izlej šķīvju un kausu saturu, nomet karoti no rokām, gaita ir traucēta, rokraksts mainās (burti kļūst nevienmērīgi, lec). Bērns bieži grimasē, viņa kustības kļūst nedaudz pretenciozas un nedabiskas. Parasti šajā laikā pieaugušie un skolotāji bērna uzvedību uzskata par palaidnību un bieži viņu soda.

Attīstoties procesam, palielinās hiperkinēze, kustības kļūst nekoordinētas, neregulāras. Sejas vaibstos tiek novērota uzacu saraukšana, mutes vilkšana uz vienu pusi un mēles raustīšanās. Kad procesā ir iesaistīti kakla muskuļi, parādās galvas pamājušas, noliektas vai izstieptas kustības. Pamazām visas lielās muskuļu grupas tiek iesaistītas patoloģiskajā procesā. Dažreiz runa ir par tā saukto motoru vētru, kas atņem bērnam iespēju pārvietoties un rūpēties par sevi.

Kad parādās pirmās slimības pazīmes, pēc iespējas ātrāk ir jāsazinās un jāpārbauda. Bērnam tiek noteikts stingrs gultas režīms ar papildu miega stundām (tā kā ilgstoša hiperkinēze bērnu nogurdina un atņem spēkus). Pacientam tiek piešķirti nomierinoši līdzekļi. Horejas ārstēšanai jābūt vērstai galvenokārt uz to izraisījušās pamatslimības (encefalīta utt.) Ārstēšanu. (E.G.Užegovs)

Papildu informācija no Lielās padomju enciklopēdijas

Horeja (no grieķu valodas chor? ia - deja) ir hiperkinēzes veids, kas izpaužas ar ātru ekstremitāšu raustīšanos, piemiedzieniem, uzsitieniem utt. Tas notiek, ja organiski tiek bojātas dažas smadzeņu subkortikālās daļas. Visizplatītākā horejas forma ir nepilngadīgā horeja jeb Sydenhema horeja, kas parasti attīstās bērniem un pusaudžiem kā viena no izpausmēm. Papildus hiperkinēzei to raksturo muskuļu tonusa samazināšanās, astēniskas izpausmes (traucējumi, asarība, aizkaitināmība utt.). Minorhorejas gaita parasti ir labvēlīga, taču ir iespējami recidīvi. T. n. lielā horeja - histēriska horeogrāfiska raustīšanās, kas viduslaikos novērota kā masu parādība - interesē tikai vēsturiski.

Tā sauktā Hantingtonas vēlīnā horeja-horeja (1872. gadā to aprakstīja amerikāņu psihiatrs Dž. S. Hantingtons) - attiecas uz iedzimtām deģeneratīvām slimībām; iedzimta autosomāli dominējošā veidā, bieži izpaužas 35-40 gadu vecumā, to raksturo hroniska progresējoša gaita. Dažos gadījumos muskuļu tonuss ir samazināts, citos palielināts (stingra forma). Vissvarīgākā zīme Hantingtonas horeja - psihiski traucējumi apātijas, atmiņas un inteliģences zuduma, nestabilu maldu ideju, halucināciju uc formā. Pakāpeniski attīstās dziļa demence. Līdz ar subkortikālo departamentu sakāvi H. Huntingtonā tiek konstatēta smadzeņu garozas atrofija.

Nelielas horejas ārstēšanai izmantojiet pretreimatisma līdzekļi (salicilāti utt.), nomierinoši līdzekļi un (difenhidramīns, suprastīns utt.) līdzekļi. Ar vēlu horeju tiek nozīmēts aminazīns, reserpīns un ar stingru formu antiholīnerģiski līdzekļi (ciklodols utt.), L-Dopa, midantāns. (V. A. Karlovs)

Lasiet vairāk par horeju literatūrā:

• Anosovs NN, Hantingtonas horeja, grāmatā: Multivolume guide to neurology, t. 7, L., 1960;
• Zucker MB, Bērnu nervu sistēmas infekcijas slimības, M., 1963;
• Gittik L.S., Mala chorea, Ki? In, 1965. gads.

Par raksta tēmu:

Atrodiet kaut ko citu interesantu:

Nepilngadīgā horeja (Sydenhema horeja) ir reimatiskas etioloģijas slimība, kuras attīstība balstās uz smadzeņu subkortikālo mezglu sakāvi. Raksturīgs simptoms patoloģijas attīstība cilvēkiem - kustības aktivitātes pārkāpums. Slimība galvenokārt skar mazus bērnus. Meitenes slimo biežāk nekā zēni. Vidējais slimības ilgums ir trīs līdz seši mēneši.

Veidi

Tiek klasificēti vairāki slimības gaitas posmi:

• latents (slēpts). Latentajā stadijā nepilngadīgā horeja ir absolūti asimptomātiska, kas sarežģī tās diagnozi;
• subakūts. Šajā posmā nepilngadīgā horeja notiek ar mazāk izteiktiem simptomiem. Bet jūs jau varat pamanīt sejas muskuļu raustīšanos un ekstremitāšu raustīšanos;
• pikants. Akūtā stadijā visi simptomi ir izteikti un prasa tūlītēju ārstēšanu;
• atkārtojas. Šajā gadījumā pēc kāda laika horeja var atkal inficēt cilvēku.

Etioloģija

Galvenais mazās horejas attīstības iemesls ir infekcija ar A grupas hemolītisko streptokoku.

Riska faktori slimības attīstībai:

• ģenētiskā predispozīcija bērniem;
• (iekaisums saistaudi);
• psiholoģiska trauma;
• paaugstināta nervu sistēmas uzbudināmība;
• komplikācija pēc elpošanas ceļu slimībām ();
• imūndeficīts;
• kariess.

Visbiežāk šī kaite skar bērnus no 6 līdz 15 gadu vecumam.

Simptomi

Sākotnējās stadijās horejas nepilngadīgo simptomi var būt mazāk izteikti. Viņi var arī nebūt ar latentu slimības formu. Slimības kursa ilgums ir atkarīgs no pacienta stāvokļa, viņa ķermeņa īpašībām, patoloģijas smaguma pakāpes un no cēloņiem, kas izraisīja mazās horejas progresēšanu. Pēc pirmajiem slimības simptomiem ir svarīgi nekavējoties sazināties ar augsti kvalificētu ārstu, kurš var noteikt atbilstošu ārstēšanu.

Slimībai raksturīgi šādi simptomi:

• paaugstināta ķermeņa temperatūra 37–38 (retos gadījumos);
• kustību koordinācijas pārkāpums;
• sejas muskuļu raustīšanās (mirkšķināšana, mutes kaktiņa raustīšanās, grimases);
• spontāna kāju un roku raustīšanās (nervu tiki);
• raustoši pleci;
• galvas raustīšanās;
• bezmiegs (miega traucējumi);
• gaitas traucējumi (dejošanas gaita);
• lingvistiskās runas pārkāpums (izteikto vārdu neskaidrs formulējums);
• atmiņas traucējumi;
• aizkaitināmība;
• paaugstināta uzbudināmība (nervozitāte, agresija);
• krampji;
• pastāvīgs vājums un miegainība;
• dzirdes un redzes traucējumi;
• rīšanas grūtības.

Diagnostika

Turpmākās ārstēšanas panākumi ir atkarīgi no tā, cik agri tika konstatēta kaite. Diagnostika ietver šādas laboratorijas un instrumentālās metodes:

• ... To izmanto, lai uzzinātu precīzu marķieru saturu. streptokoku infekcija organismā. Tas palīdzēs ne tikai apstiprināt diagnozi, bet arī noteikt tās progresēšanas cēloni. Tas ir ļoti svarīgi, lai ieceltu turpmāko ārstēšanas plānu;
• EEG (elektroencefalogramma) - mūsdienu tehnika novērtējot smadzeņu stāvokli;
• EMG (elektromiogrāfija);

Ārstēšana

Šīs slimības ārstēšana ietver vairākus posmus. Pirmkārt, būs jāizslēdz visi faktori, kas negatīvi ietekmē garīgais stāvoklis pacients. Tas sastāv no cēloņu noteikšanas un novēršanas, kas traucē mieru. Visizplatītākie kairinātāji ir skaņas, spilgts apgaismojums utt. Pacientam ieteicams atpūsties gultā. Arī ārsti izraksta diētu, kas ietver ierobežotu pārtikas patēriņu ar augstu ogļhidrātu saturu. Bērni nav ieteicami fiziskie vingrinājumikas var sarežģīt slimības gaitu. Sydenhema horejas ārstēšanu ieteicams veikt slimnīcas apstākļos, taču ar vieglu slimības gaitu pacients var atrasties mājās.

Pacientam jāizraksta zāles. Terapijā tiek izmantotas šādas sintētiskās zāles:

• centrālās nervu sistēmas (centrālās nervu sistēmas) darba normalizēšanai tiek izmantoti sedatīvi un trankvilizatori;
• acetilsalicilskābe;
• butadiēns;
• difenhidramīns;
• kalcija preparāti;
• b grupas vitamīni un multivitamīni;
• antibiotikas;
• antihistamīni;
• grūtās situācijās ārstēšanai var izmantot hormonālās zāles (reti lieto bērnu ārstēšanai).

Profilakse

Slimības profilakse sastāv no savlaicīgas mutes dobuma un nazofarneks sanitārijas, īpaši ar stenokardiju. Ir nepieciešams savlaicīgi diagnosticēt un ārstēt reimatismu (ja tāds ir), jo slimība bieži attīstās uz tās fona. Ir svarīgi dzīvot veselīgi un pareizi ēst.

Vai rakstā viss ir pareizi ar medicīnas punkts vīzija?

Atbildiet tikai tad, ja jums ir pierādītas medicīnas zināšanas

Slimības ar līdzīgiem simptomiem:

Smadzeņu tūska ir bīstams stāvoklis, ko raksturo pārmērīga eksudāta uzkrāšanās orgāna audos. Rezultātā tā apjoms pakāpeniski palielinās un palielinās intrakraniālais spiediens. Tas viss noved pie orgāna asinsrites traucējumiem un tā šūnu nāves.

Sindroms hronisks nogurums (saīsināts CFS) ir stāvoklis, kad rodas garīgs un fizisks vājums, ko izraisa nezināmi faktori un kas ilgst no sešiem mēnešiem vai ilgāk. Hroniska noguruma sindroms, kura simptomi, domājams, kaut kādā veidā ir saistīti ar infekcijas slimībaspapildus tam tas ir cieši saistīts ar iedzīvotāju paātrināto dzīves ritmu un palielināto informācijas plūsmu, kas burtiski krīt uz cilvēku viņa turpmākās uztveres dēļ.

Horeja tiek uzskatīts par bērnības traucējumiem, kas galvenokārt rodas bērniem vecumā no 5 līdz 16 gadiem. Tās laikā notiek piespiedu pastiprināta motora aktivitāte.

Slimībai ir neiroloģisks raksturs, un tajā izpaužas reimatiska infekcija. Bērniem, kuri slimo ar nelielu trore, psihoemocionālie traucējumi ir izteikti.

Patoloģija ir ārstējama, lai gan jāsaprot, ka pati terapija var ilgt ilgu laiku. Ja jūs neveicat pasākumus savlaicīgi, tad bērna prognoze būs ārkārtīgi nelabvēlīga.

Bērnu horeja pēc būtības tiek uzskatīta par reimatisku encefalītu. Tas ietekmē smadzenes, tieši ietekmē bazālās ganglijas. Ja slimība rodas agrā vecumā, tad pēc apmēram 25 gadiem var parādīties tās recidīvs. Tāpēc cilvēki būs spiesti turēties pie tā preventīvie pasākumilai jūs varētu izslēgt nepilngadīgo horejas atkārtošanās iespējamību.

Jāatzīmē, ka problēmu var izraisīt dažādi faktori. Šajā gadījumā galvenais ir infekcijas progresēšana organismā. Riska grupā ietilpst bērni no 5 līdz 15 gadu vecumam. Ir vērts atzīmēt, ka šajā periodā ķermenis ir vājš, tāpēc tas ir uzņēmīgs pret daudzām slimībām.

Visbiežāk horeja tiek diagnosticēta meitenēm., kamēr viņiem jābūt ar plānu ķermeņa uzbūvi, kā arī ar pārāk jutīgu psihi. Tajā pašā laikā zēni ir arī uzņēmīgi pret slimībām, tāpēc vecākiem ir svarīgi ievērot piesardzību, jo ir svarīgi savlaicīgi identificēt slimības simptomus.

Var identificēt vairākus faktorus, kas provocē mazās horejas parādīšanos:

• Svara trūkums. Turklāt astēnija var būt dabiska, un pat šajā gadījumā tā var izraisīt patoloģijas attīstību.
• Streptokoku izraisīta infekcija. Tas var arī veicināt horejas nepilngadīgā parādīšanos.
• Zobu bojāšanās, kas netika ārstēta savlaicīgi. Kad parādās zobu slimības, ir svarīgi savlaicīgi konsultēties ar ārstu, lai jūs varētu uzlabot savu stāvokli.
• Dažādi psiholoģiskie faktori. Nepilngadīgā horeja var būt šādu traumu sekas.
• Uztverami zems imūnsistēmas līmenis. Vecākiem jāpārliecinās, vai ar šo rādītāju viss ir kārtībā. Pretējā gadījumā var parādīties reimatiskā horeja.
• Sinusīta un tonsilīta klātbūtne. Arī šādas slimības ir jāārstē laikā, pretējā gadījumā tās var izraisīt mazas horejas veidošanos.
• Centrālās nervu sistēmas paaugstināta jutība. Līdzīga bērna iezīme var novest pie tā, ka viņam būs maza horeja.
• Palielināta tieksme uz vīrusu slimībām. Pat ja bērns bieži saaukstējas, viņš joprojām var saskarties ar reimatisko horeju.
• Elpošanas ceļu infekcijas progresēšana. Ir bīstami vadīt šādas slimības, jo tās var izraisīt dažādus traucējumus, ieskaitot piespiedu kustības.
• Iedzimta nosliece. Ja vismaz viens no vecākiem cieta no horejas, tad ar to var saskarties arī bērns.
• Hormonālie traucējumi organismā. Tās var izraisīt dažādas negatīvas sekas, un viena no tām ir reimatiskā horeja.

Neatkarīgi no iemesla jums noteikti būs jāsāk ārstēšana, lai uzlabotu cilvēka labsajūtu. Nepilngadīgajai horejai nepieciešama ilgstoša ārstēšana, un jo ātrāk cilvēks to sāk, jo labāk. Lai saprastu, kādās situācijās jums nekavējoties jākonsultējas ar ārstu, obligāti jāzina galvenie slimības simptomi. Negaidiet, kamēr veselības stāvoklis ievērojami pasliktinās un parādās nopietnas komplikācijas.

Simptomi

Iesācējiem ir vērts atzīmēt, ka reimatiskā horeja ir dažāda veida. Simptomi, ar kuriem cilvēks saskarsies, ir tieši atkarīgi no tā. Jo īpaši šai slimībai ir šādas formas: latenta, subakūta, atkārtota un arī akūta. Pirmajā situācijā simptomi var parādīties ļoti vāji vai pilnīgi nav.

Tajā pašā laikā subakūtā un akūtā forma izpaužas pēc iespējas skaidrāk, tāpēc būs grūti nepamanīt mazās horejas pazīmes. Kas attiecas uz atkārtotu tipu, to raksturo patoloģijas uzliesmojumi. Tajā pašā laikā bērnam atkal kļūst labāk un sliktāk.

Noteikti ir vērts apsvērt mazās horejas simptomus, lai laikus varētu aizdomas par slimību:

• Netīšas kustības, kā arī muskuļu kontrakcijas, kuras bērns nevar kontrolēt.
• Uztverams peles tonusa samazināšanās, vājums.
• Palielināta sejas izteiksmes aktivitāte. Ar nelielu horeju bērns bieži grimasē.
• Nespēja ilgstoši atrasties vienā pozīcijā.
• Pacientam ir grūti ar rokām veikt pat vienkāršas darbības.
• Psihiski un emocionāli traucējumi. Ar nelielu horeju bērns var būt pārāk agresīvs, kaprīzs, un viņam ir arī grūti aizmigt.
• Nespēja novērst skatienu vienā punktā.
• Uztraukuma laikā nepilngadīgais sāks sevi vilkt, saskrāpēt vai veikt citas līdzīgas manipulācijas.
• Kad balsenes muskuļi ir saspringti, ko izraisa horeja, bērns var radīt dīvainas skaņas un pat sēkšanu.
• Negaidītas logopēdiskas problēmas. Var gadīties, ka bērnam nav spēju runāt.
• Gaitas traucējumi nepilngadīgajā horejā tiek uzskatīti par dabiskiem simptomiem. Bērns nevarēs normāli pārvietoties, viņš atsitīsies.
• Strauja ķermeņa temperatūras paaugstināšanās līdz 38 grādiem.

Ārsti atzīmē, ka var aizdomas par reimatisko horeju, pamatojoties uz simptomiem. Bērnam būs problēmas ar gaitu, mainīsies sejas izteiksmes un rokraksts. Šajā gadījumā ir vērts sazināties ar ārstu, tad ārsts varēs apstiprināt sydenham horejas klātbūtni.

Diagnostika

Ja ir aizdomas, ka bērnam ir reimatiskā horeja, būs nepieciešama diagnoze. Lai to izdarītu, ārsti izraksta vairākus pētījumus, kas var palīdzēt identificēt novirzes. Pirmkārt, pacients tiek nosūtīts uz magnētiskās rezonanses attēlveidošanu. Šis pētījums ļauj saprast, vai bērnam ir reimatiskā horeja. Viņi var arī nosūtīt uz datortomogrāfija, kas analizē smadzenes.

Ar mazu horeju bieži tiek noteikts vispārējs asins tests, jo var noteikt novirzes indikatorā. Pacientu var nosūtīt uz elektroencefalogrāfiju, lai noskaidrotu, vai smadzeņu darbībā nav noviržu. Visi šie pētījumi ļauj saprast, vai cilvēkam ir horejas seidenhēma.

Ir svarīgi, lai ārsts kopumā analizētu bērna stāvokli, lai diagnozi varētu apstiprināt vai atspēkot. Bērnu nepilngadīgā horeja jāārstē tikai speciālista uzraudzībā, lai varētu sasniegt pozitīvus rezultātus.

Terapijas

Ja šidengamas horeja ir iekšā akūta forma, tad jums būs jādodas uz slimnīcu bez kļūdām. Pacientam jāievēro gultas režīms, kā arī jābūt mierīgā vidē. Miegs veicinās ātru atveseļošanos no horejas, tāpēc ārsti nomierinās nervu sistēmu.

Būs svarīgi ierobežot pacienta fiziskās aktivitātes. Ārsti ar sidengamas horeju bieži izraksta piramidonu, kā arī zāles, kas satur kalciju. Pacientam ir svarīgi lietot vitamīnu kompleksus, lai viņš varētu uzlabot savu veselību. Horejas ārstēšanu retos gadījumos var veikt hipofīzes hormoni.

Ja bērns jau atveseļojas, tad viņam ieteicams adīt, zīmēt, veidot vai šūt, lai atjaunotu smalko motoriku. Šajā gadījumā, ārstējot reimatisko horeju, kucē vajadzētu staigāt svaigā gaisā vismaz divas stundas.

Tiek izstrādātas tieši terapeitiskās procedūras uzlabot asins piegādi kailām smadzenēmkā arī vielmaiņu. Bieži vien ir nepieciešama pretiekaisuma iedarbība. Šim nolūkam ar nelielu sidenhēmas horeju bieži tiek izrakstītas sāļās skujkoku vannas, frontālās daivas UHF, nātrija salicilāta elektroforēze un ultravioletā starojuma apstarošana.

Ja bērnam bija shidengama horeja, vecākiem vajadzētu pārdomāt savu uzturu. Ir svarīgi pievienot vairāk vitamīnu, kā arī pārtikas produktus, kas satur olbaltumvielas. Jo īpaši reimatiskajai horejai noderēs biezpiens, zivis, liesa gaļa un piens.

Lai ātrāk dziedinātu šidengamas horeju, bērnam būs jāiegūst vairāk pozitīvu emociju. Jums arī pastāvīgi jāuzrauga ārsts, jo jums rūpīgi jāuzrauga pacienta stāvoklis. Vairumā gadījumu ārstēšana ar nepilngadīgo horeju dod jauki rezultāti, ja ilgstoši veicat personai izdevīgas procedūras.

Mazā horeja (chorea minor; sinonīms: Sydenhema horeja, infekciozā horeja, reimatiskā horeja).

Etioloģija. Pašlaik par horejas reimatisko raksturu nav šaubu, slimība tiek uzskatīta par visbiežāk sastopamo un vislabāk pētīto reimatiskā encefalīta formu. Mazās horejas attīstībai bieži pirms tam ir tonsilīts, reimatisks uzbrukums ar sirds, retāk locītavu bojājumiem, bet mazākā horeja var būt pirmā reimatisma klīniskā izpausme.

Nepilngadīgās horejas attīstība jāuzskata par aktīvi notiekošu reimatisko procesu, pat ja nav citu klīnisku izpausmju (temperatūra, ROE, sirds izmaiņas).

Izplatība. Neliela horeja visbiežāk skar bērnus vecumā no 5 līdz 15 gadiem, meitenes apmēram 2 reizes biežāk nekā zēni. 15-25 gadu vecumā gandrīz tikai sievietes ir slimas, un lielākoties tie ir bērnībā novērotie horejas recidīvi. Tiek atzīmēts, ka astēniski, trausli, ļoti uzbudināmi bērni biežāk slimo ar horeju. Siltajā, sausajā sezonā mazās horejas izpausmes tiek novērotas daudz retāk nekā aukstajos, lietainajos mēnešos.

Patoloģiskā anatomija... Nāves reimatiskajā horejā ir reti sastopamas un notiek ar smagu reimatisku sirds slimību vai nejaušu cēloņu dēļ. Smadzenes ir tūskas, tiek atzīmēta pia mater fokālā fibroze.

Histoloģiski mazu smadzeņu un kapilāru sienu saistaudu dezorganizācija smadzenēs parasti tiek konstatēta mukoīdu pietūkuma, fibrinoīdu pārveidošanās, sklerozes un hialinozes formā, attīstoties audu un asinsvadu caurlaidības palielināšanās fona apstākļos. Ar ilgu slimības garozā un citās smadzeņu daļās ir mazas rētas - kapilarofibrozes perēkļi (1. attēls).

Mazos traukos un kapilāros notiek endotēlija proliferācija, tiek novērots endovaskulīts un mikrotrombi. Tādas pazīmes kā asinsvadu distonija ar to virpuļošanos, intususcepciju vai sienas aneirismas izvirzīšanos, hiperēmija, stāze, hialīna trombu veidošanās un perivaskulāra tūska ir nemainīgas. Netālu no izmainītajiem traukiem ar glia pavairošanu attīstās nervu šūnu fokusa retināšana.

Dažos gadījumos ar reimatisko horeju produktīvs encefalīts tiek novērots ar iekaisuma mezglu veidošanos smadzeņu audos - nespecifiskas gliogranulomas, kas sastāv no limfoīdām šūnām, histiocītiem, atsevišķiem neitrofīniem un glijas elementiem (2. attēls).

Asinsvadu un iekaisuma izmaiņas horejā ir lokalizētas subkortikālajos mezglos (svītrainie un astainie ķermeņi, redzes tuberkuloze), hipotalāma reģionā, smadzenītes kātiņos, smadzenēs un iegarenās smadzenēs, bet bieži izplatās garozā un citās smadzeņu daļās.

Daudzi autori piešķir lielu nozīmi subkortikālo mezglu mazo nervu šūnu distrofijai un smadzeņu garozas iekšējam granulētajam slānim, kurā tiek novērota hromatolīze, kariocitolīze ar ēnu šūnu veidošanos, hidropiskā distrofija, lipofuscīna nogulsnēšanās un neironofāgija.

Viņi atklāj arī izteiktu gliālo elementu hiperplāziju: astrocītu proliferāciju un hipertrofiju, oligodendroglijas blīvu un drenāžas šūnu reprodukciju, ievērojamu hiperplāziju un mikrogliju distrofiju.

Gadījumos ar akūtu ļaundabīgs kurss reimatiskas horejas asinsvadu, iekaisuma un distrofiskas izmaiņas nāk skaidrībā skaidrāk. Ir smadzeņu vielas mikronekroze, diapedētiskie asinsizplūdumi, lokalizēti subkortikālajos mezglos un smadzeņu kāts, parādās astrocītu ameboīdās formas.

Bērnu horejas un bezhorejas hiperkinēzē īpaša uzmanība tiek pievērsta nervu šķiedru izmaiņām pietūkuma, vakuolizācijas un terminālo kolbu veidošanās veidā (3. attēls), kas lokalizēta subkortikālajos mezglos, subtalāmā reģionā, vidējā un vidusdaļas iegarenās. Nervu šķiedras citās smadzeņu daļās paliek nemainīgas. Akūtā slimības gaitā notiek dziļāks nervu šķiedru bojājums līdz to segmentālajai sabrukšanai. Līdzīgas izmaiņas nervu šķiedrās nav sastopamas reimatismā bez horejas. Acīmredzot tieši atsevišķu smadzeņu daļu nervu šķiedru bojājumi ir horeiskās un nehoriskās hiperkinēzes morfoloģiskais substrāts. Asinsvadu, iekaisuma un distrofijas izmaiņas smadzenēs ir nespecifiskas. Tie tiek novēroti arī reimatisma gadījumā bez horejas un izraisa dažādas horejas slimības klīniskās formas un izpausmes.

Par izmaiņām iekšējos orgānos ar horeju skatiet Reimatisms.

Patoģenēze horeja tiek skatīta no pozīcijas mūsdienu skati par reimatismu kā hronisku saistaudu, galvenokārt tā intersticiālas vielas, autoalerģisku bojājumu ar sekundārām izmaiņām parenhīmas orgānos. IN nervu sistēma ar mazu horeju tiek ietekmēti arī tās saistaudu komponenti - asinsvadi, smadzeņu apvalks, stroma plexus chorioideus. Nervu šūnas un šķiedras cieš sekundāri. Tika noteikta ne tikai morfoloģisko izmaiņu, bet arī asinsvadu reaktivitātes un asinsvadu tonusa funkcionālo traucējumu nozīme horejas patoģenēzē. Daudziem pacientiem pletismogrāfijas (4. att.) Un oscilogrāfijas metodes atklāja zemu perifēro trauku tonusu un palielinātu vazomotoru labilitāti. Smadzeņu bojājuma difūzumu mazajā horejā atklāj elektroencefalogrāfija, un atkarība tiek atzīmēta nevis no slimības klīnisko simptomu smaguma, bet gan no reimatisma slimības ilguma.

Attēls: 4. Pacienta ar mazu horeju pirkstu pletismogramma. Izteikta līknes viļņošanās. Zems asinsvadu tonuss. Dziļas reakcijas, reaģējot uz aukstu kairinājumu.

Kurss un simptomi... Mazās horejas klīniskie simptomi attīstās pakāpeniski; vairumā pacientu - ar normāla temperatūra un izteiktu izmaiņu trūkums asinīs. Temperatūras paaugstināšanās, augsta ROE tiek novērota pacientiem ar atkārtotu reimatisku sirds slimību. Izmaiņas sirdī, visbiežāk endokardīts ar bojājumiem mitrālais vārsts, novēro apmēram pusei pacientu ar horeju. Būtiski mainījās reimatisma kompleksā terapija un sezonālā profilakse (bicilīns, aspirīns) klīniskās formas un reimatisma gaita: smagi sirds bojājumi tagad ir daudz retāk sastopami, uzbrukumu un aktīvo formu skaits ir samazinājies.

Nepilngadīgā horeja - pirmā klīniskā izpausme reimatisms daudziem bērniem. Pārmaiņas sirdī, galvenokārt vieglas, var parādīties vēlāk, dažreiz pēc vairākiem gadiem. Ievērojamai daļai pacientu ar horeju izmaiņas sirdī izpaužas tikai ar nelielu tās robežu paplašināšanos, funkcionāliem trokšņiem pamatnē, neregulārām kontrakcijām, un visi šie traucējumi ir atgriezeniski un var pilnībā apstāties. Lielākajai daļai pacientu ir vazomotoru labilitāte, pozitīvi šķipsnas simptomi, žņaugs, pozitīvs testu rezultāts, kas izskaidrojams ar reimatismam raksturīgu paaugstinātu asinsvadu caurlaidību. Palielinās arī vazomotoru uzbudināmība. Tiek atzīmētas asinis bez pazīmēm, dažreiz mērena leikocitoze, limfocitoze, eozinofilija, neliels hemoglobīna satura un eritrocītu skaita samazinājums. ROE ir normāla, dažreiz mēreni paātrināta. Urīnā nav izmaiņu.

Daudzos centrālās nervu sistēmas bojājumus horejas nepilngadīgajā horejā var sagrupēt šādos tipiskos simptomu triādos: garīgās izmaiņas, horeiskā hiperkinēze un samazināts muskuļu tonuss.

Psihes izmaiņas pieder pie horejas agrīnajām, pirmajām izpausmēm, taču tās pareizi var novērtēt tikai ar smagas hiperkinēzes sākumu, jo pats novērotais neirozei līdzīgais sindroms ( paaugstināta uzbudināmība, aizvainojums, asarība, nemotivētas garastāvokļa svārstības, "kaprīzes", nevērība, aizmāršība, neuzmanība, dažreiz pacientam neraksturīga spītība, nemierīgs un īss miegs ar lēnu aizmigšanu un vieglu pamošanos) ir raksturīgs daudzām slimībām, īpaši bērniem. Pie mazākās provokācijas var rasties afektīvi uzliesmojumi. Aprakstīti psihomotorās uzbudinājuma epizodiski stāvokļi ar apziņas traucējumiem, halucinācijām, maldu idejām. Psihosensoros traucējumus horejā nepilngadīgajam izsaka optiski telpiskās sintēzes pārkāpums.

Pamazām šīm parādībām pievienojas un pastiprinās kustību traucējumi - kustību neveiklība un neprecizitāte, kustību nemiers, grimases, hiperkinēze. Rokraksts mainās, burts kļūst paviršs, parādās bloti, bloti, burti slīd, to nevienmērīgais lielums. Vardarbīgas kustības izpaužas sejas, kakla, stumbra muskuļos, roku un kāju proksimālajā un distālajā daļā. Hiperkinēze pakāpeniski palielina intensitāti un arvien grūtāk veic mērķtiecīgas kustības. Grūti kļūst ne tikai rakstīšana, bet arī staigāšana, patstāvīga ēšana, pat spēja paņemt un turēt priekšmetu rokā. Hiperkinēzes izplatīšanās balsenes muskuļos izraisa runas traucējumus, kas kļūst neskaidri, disartriski, dažreiz čukstoši. Pacients dažreiz izdara ņurdošas, netipiskas skaņas. Smagās formās pacienti pilnībā pārtrauc runāt (horeiskais mutisms). Hiperkinēze traucē patvaļīgi izlikt mēli, un, ja tas izdodas, tad pacients to nevar noturēt.

Emocionālais stress, īpaši nepatīkamās emocijas, strauji palielina hiperkinēzi. Sapņā viņi apstājas, bet pacientam ir grūti aizmigt, jo hiperkinēze viņam traucē. Raksturīgi mēles un plakstiņu simptomi - nespēja turēt mēli ārā ar aizvērtām acīm. Ieelpojot, vēdera siena ievelkas parastā izvirzījuma vietā (Czernija simptoms). Grūtības noteikt skatienu noved pie nemitīgām kustībām acu āboli: viņi visu laiku "skrien" dažādos virzienos. Vardarbīgu kustību smagums ir ļoti atšķirīgs: no ārkārtīgi asas ("motora vētra" vai "trakā deja") līdz tikko pamanāmai, ko nosaka tikai ar īpašu pētījumu.

Muskuļu hipotensiju var izteikt arī dažādās pakāpēs. Gadījumos, kad ļoti strauji samazinās muskuļu tonuss, hiperkinēze ir slikti izteikta un var pat nebūt. Ar tā saukto chorea mollis - mīkstu, paralītisku horeju - ir pseidoparalīzes attēls, kad pacients nevar veikt aktīvas kustības muskuļu atonijas dēļ. Hipotensiju mazajā horejā izraisa ne tikai strukturālas izmaiņas iepriekšminētajās smadzeņu daļās, bet arī suprasegmentālā aparāta, galvenokārt lejupejošās sistēmas, funkcionālie traucējumi retikulāra veidošanās stumbra un intersticiālās smadzenes. Ja hiperkinēze un muskuļu hipotonija izpaužas tikai vienā ķermeņa pusē, slimību sauc par hemichorea.

Tika atzīmēta plaši pazīstama korelācija starp psihes izmaiņām un centrālās nervu sistēmas fokālajiem traucējumiem: asas garīgās uztraukuma stāvoklis biežāk tiek novērots pacientiem ar smagu hiperkinēzi un vispārēja letarģija, apātija, iniciatīvas trūkums - pacientiem ar vieglu hiperkinēzi un ievērojamu muskuļu hipotensiju.

Cīpslu refleksi pacientiem, kuriem nav smagas muskuļu hipotonijas, paliek saglabājušies. Ar asu muskuļu atoniju cīpslu refleksi netiek izsaukti, lai gan refleksu arka ir strukturāli saglabāta. Mazāko horeju raksturo ceļa refleksu izmaiņas: 1) Gordona simptoms: pēc četrgalvu cīpslas sitiena ar āmuru kāju kādu laiku nostiprina pagarinājuma pozīcija, pateicoties šī muskuļa toniskajai spriedzei; 2) ceļa refleksa svārsta veida raksturs ar atkārtotu kājas šūpošanos ar pakāpenisku kustības amplitūdas samazināšanos.

Sensitīvi traucējumi ar mazu horeju netiek novēroti. Dažiem pacientiem ir sāpes locītavās, muskuļos un reizēm gar nervu stumbriem. Sfinktera funkcija nav traucēta. Dziedzera dibens ir normāls. Smagos gadījumos ir aprakstīta tīklenes centrālās artērijas embolija.

Cerebrospinālais šķidrums parasti nemainās. Atsevišķos gadījumos tika novērots neliels cerebrospināla šķidruma spiediena pieaugums un neliels citozes pieaugums. Jostas punkcija lielākajai daļai pacientu ar horeju netiek veikta, jo diagnozei tas nav nepieciešams, un ļoti uzbudināmi pacienti ar paaugstinātu hiperkinēzi reaģē uz jebkuru sāpīgi kairinājums.

Elektroencefalogrāfija mazajā horejā atklāj alfa ritma nepietiekamību, kas izkliedēta visā garozā, pārsvarā ir neregulāri lēni viļņi un dažos gadījumos ir atsevišķas smailēm līdzīgas svārstības. Pacientiem ar hemichorea EEG izmaiņas tiek izteiktas abās puslodēs. Ar klīnisko atveseļošanos vairumam pacientu EEG normalizēšanās nenotiek. Izmaiņas smadzeņu bioelektriskajā aktivitātē ir izteiktākas, nozīmīgi parakstot slimību ar reimatismu un ar mazas horejas recidīviem. Gadījumos, kad horeja ir pirmā reimatisma izpausme bērnam, EEG var būt normāla.

Nepilngadīgās horejas laikā periodiski pastiprinās un samazinās neiroloģiski simptomi. Ilgtermiņa gadījumi ir ar ļoti lēnu un pakāpenisku klīnisko izpausmju attīstību ar zemu smagumu. Jo izteiktāka ir muskuļu hipotensija, jo lēnāk slimība attīstās; chorea mollis ir ilgstoša daudzu mēnešu gaita. Formas ar salīdzinoši ātri attīstītu hiperkinēzi un bez strauja muskuļu tonusa samazināšanās turpina vislabvēlīgāk un ātri apstājas.

Apmēram pusei pacientu mazākā horeja atkārtojas, pirms recidīva parādīšanās parasti notiek reimatiskā procesa saasināšanās. Recidīvs visbiežāk notiek pēc 1-2 gadiem. Recidīvu skaits svārstās no viena līdz diviem līdz daudziem. Ar uzlabojumiem vispārējais stāvoklis, samazinoties hiperkinēzei, garīgie traucējumi tiek pakāpeniski izlīdzināti, bet pat pēc atveseļošanās astenizācijas stāvoklis cilvēkiem, kuriem ir bijusi horeja, saglabājas ilgu laiku. Šādu pacientu pēcpārbaudes laikā tiek atklāti dažādi neirotiski traucējumi: galvassāpes, reibonis, paaugstināts nogurums un aizkaitināmība.

Nepilngadīgās horejas diagnoze galvenokārt tiek noteikta, pamatojoties uz pakāpenisku hiperkinēzes attīstību un muskuļu tonusa samazināšanos psihes izmaiņu un asinsvadu traucējumu klātbūtnē. Reimatisms vai biežas kakla sāpes anamnēzē apstiprina diagnozi, taču jāatceras, ka mazā horeja bieži ir pirmā reimatisma klīniskā izpausme.

Horeja no citām reimatiskā encefalīta formām ar hiperkinēzi atšķiras ar muskuļu hipotoniju un vardarbīgu kustību raksturu. No neirotiskas izcelsmes hiperkinēzes mazo horeju var atšķirt ar reimatisko vēsturi, izmaiņām sirdī, paaugstinātu asinsvadu caurlaidību, pakāpenisku attīstību bez skaidras saistības ar psihogēniem faktoriem.

Nepilngadīgo horejas prognoze ir labvēlīga. Nāves gadījumi ir reti un notiek nevis horejas dēļ, bet gan smagu sirds bojājumu dēļ. Kompleksā terapija un sezonālā pretreimatiskā profilakse samazina mazās horejas recidīvu iespējamību un ļauj labvēlīgāk novērtēt prognozi gan attiecībā uz sirds bojājumiem, gan attiecībā uz atlikušajām neiroloģiskām parādībām.

Ārstēšana - skatīt zemāk.

Attēls: 1. Kolagēna un retikulīna šķiedru rēta smadzeņu garozā (impregnēšana pēc Snesareva).
Attēls: 2. Brīvs mezglu mezgls astainajā ķermenī (Nissl traips).
Attēls: 3. Pietūkums, vakuolizācija un galu kolbu veidošanās nervu šķiedras subkortikālie mezgli (sudraba impregnēšana pēc Avtsina datiem).

Vēl: Sydenhema horeja, mazākā horeja, Svētā Vita deja

Versija: MedElement slimību rokasgrāmata

Reimatiskā horeja bez sirdsdarbības (I02.9)

Kardioloģija

Galvenā informācija

Īss apraksts

Reimatiskā horeja ir sindroms, kas attīstās, kad bazālās ganglijas ir bojātas A grupas streptokoka Ganglions (ganglijs) - nervu šūnu kolekcija
, kas atrodas abu smadzeņu puslodes dziļajos slāņos, kas noved pie haotiskām un piespiedu ķermeņa un ekstremitāšu kustībām.

Reimatisko horeju kā slimības monosindromu novēro 5-7% pacientu.

Klasifikācija

Atkarībā no attēla klīniskā gaita mazā horeja atšķiras ar:

1. Klasisksplūsmas variants.

2. Netipiskiplūsmas variants:
- izdzēsta, asimptomātiska, gausa slimības forma;
- paralītiska mazā horeja;
- pseidohisteriska horeja.

Slimības kursa veidi:
- latents (slēpts);
- subakūts;
- pikants;
- recidīvs.

Etioloģija un patoģenēze

Etioloģiskais faktors - B-hemolītiskā streptokoka A grupa.

Nepilngadīgās horejas patoģenēze ir saistīta ar patoloģisku imūnreakciju pret streptokoku antigēniem. Šajā gadījumā vadošā loma tiek piešķirta autoantivielu ražošanai, kas reaģē ar striatālajiem antigēniem Striatāls - saistīts ar striatumu (sapārota pelēkās vielas uzkrāšanās smadzeņu puslodes biezumā)
neironi. Asins-smadzeņu barjeras caurlaidības palielināšana ir nepieciešams nosacījums antivielu mijiedarbībai ar nervu audu antigēniem.

Ar horeju process lokalizējas galvenokārt subkortikālajos mezglos. Jo īpaši - striatumā Striatum (striatum) - sapārota pelēkās vielas uzkrāšanās smadzeņu puslodes biezumā, kas sastāv no astes un lēcveidīgajiem kodoliem, kurus atdala baltās vielas starpslānis - iekšējā kapsula
(corpus pallidum) smadzenītes augšstilbos, sarkanajā kodolā. Iekaisuma izmaiņas ir atrodamas arī citos smadzeņu segmentos.

Epidemioloģija

Reimatiskā horeja ir viens no galvenajiem akūta reimatiskā drudža simptomiem, ar biežumu no 5 līdz 36%.
Pārsvarā slimo bērni vecumā no 5 līdz 12-13 gadiem, galvenokārt meitenes. Pēc 20 gadiem horeja ir ārkārtīgi reti sastopama.

Faktori un riska grupas

Bērni, kuriem ir anēmija, ar astēnisku uzbūvi un paaugstinātu nervu sistēmas uzbudināmību, ir pakļauti šai slimībai.

Klīniskā aina

Simptomi, gaita

Mazās horejas klīniskie simptomi attīstās pakāpeniski; vairumam pacientu - normālā temperatūrā un ja nav izteiktu izmaiņu asinīs.

Horea minor raksturīgie klīniskie simptomi

Hiperkinēze
Tās atšķiras pēc šādām īpašībām: neritmiskas, nestereotipiskas, atgādina patvaļīgas kustības, tiek veiktas viegli, nemainīgi. Hiperkinēze pastiprinās, veicot aktīvas kustības un emocionālu reakciju laikā; kļūt vājākam statiskās un garīgās atpūtas stāvoklī; apstāties miega laikā.

Bērnam ar horeju, nomodā, gandrīz nepārtraukti tiek novērotas dažādas nevajadzīgas kustības, kurām ir piespiedu, mērķtiecīgs, neregulārs raksturs. Šādas vardarbīgas kustības pārklāj stumbra, ekstremitāšu, sejas, mēles, kakla muskuļus. Tā rezultātā bērns nevar sēdēt uz vietas un vienmēr pārvietojas krēslā: paceļas; saliek, pagriež un iztaisno rumpi; maina ekstremitāšu stāvokli; izdara nevajadzīgas kustības ar galvu, mēli, grimasēm.
Ar smagu hiperkinēzi slimais bērns arī nevar mierīgi stāvēt vai staigāt. Viņš ir nemitīgā kustībā, it kā dejotu, kaut arī ne tikai kājas, bet arī citas ķermeņa daļas kaut kādā veidā nepaliek.
Kad pacienti ar mazu horeju ir sapulcējušies kopā, viņu kustības rada sava veida skriešanas dejas iespaidu, līdz ar to arī slimības nosaukums ("chorea" - no grieķu valodas. "Dance").

Ar horeju tiek novērota traucējumu hiperkinēze, kas var notikt dažādās kombinācijās un secībās. Tipisks šādas hiperkinēzes attēls var izskatīties šādi: bērns sakrusto rokas uz krūtīm, pēc tam viņš var tos nolikt aiz muguras, paslēpt rokas kabatās, paraustīt plecus, veikt kustības elkoņā vai plecu locītavā, var pagriezt galvu uz sāniem vai noliekties aizmugurē, atver muti. izliek mēli, noklikšķina uz mēles, paceļ uzacis, velk lūpas uz priekšu vai izstiepj tās smaidā, tad viņš var aizvērt acis, pacelt uzacis utt.

Lai arī dažādas kustības ir viegli izpildāmas, to pastāvīgā klātbūtne bērnu ļoti nogurdina. Tāpēc pacients meklē iespēju uz noteiktu laiku atbrīvoties no piespiedu kustībām: viņš mēģina "iesaldēt" kādā stāvoklī, dažreiz bērns ar ķermeņa daļu nospiest rokas, it kā mēģinot viņus nomierināt. Tomēr šīs darbības parasti nedod rezultātus, un jo lielāka uzmanība tiek pievērsta atbrīvošanai no hiperkinēzes, jo izteiktāka kļūst to smaguma pakāpe. Ar emocionālu stresu vai aktīvām kustībām palielinās hiperkinēze. Tajā pašā laikā viņi apstājas miega laikā un samazinās garīgās un statistiskās atpūtas stāvoklis.

Aktīvu kustību pārkāpšana
Kustības nav koordinētas, pacients nespēj noturēt stabilas pozīcijas, tiek traucēts sinerģistu un antagonistu muskuļu kopīgais darbs, satraukta runa ( sprādzienbīstama runa Sprādzienbīstama runa - neritmiska runa, kurā uz kavējumu, skaņu un vārdu stiepšanās fona rodas savdabīgi verbāli "uzliesmojumi", kuriem raksturīgs pēkšņs paātrinājums, neviļus piespiedu skaņu skaļums
, mutisms Mutisms - pacienta runas neesamība ar citiem, kamēr runas aparāts ir neskarts, atteikšanās runāt
).

Labprātīgas kustības nav izveicīgas un rosīgas. Tiek traucēta kustību vienmērīgums un precizitāte, parādās dismetrija, tiek novērotas leņķiskas, slaucošas, nesamērīgas, nekoordinētas kustības. Pacients nespēj veikt noteiktas precīzas mērķtiecīgas kustības (rakstīt, ķemmēt matus, pogāt uz augšu, veikt pirkstu-deguna un ceļa papēža zondes).
Bērns ar horeju parasti nevar noteikt skatienu (nevar skatīties uz vienu objektu ilgāk par 3-4 sekundēm), nevar turēt mēli izstieptu, izstieptu roku vai roku (Filatova "acu un mēles simptoms").
Nespēja saglabāt stabilas pozīcijas izpaužas arī tad, kad tiek pārbaudīts rokasspiediens: pacientam tiek lūgts paspiest roku, savukārt no viņa puses ir dažas smagas kratīšanas.
Aktīvām pacientu ar horeju kustībām raksturīgs antagonistu muskuļu kopīgā darba pārkāpums (viņi nevar veikt pārmaiņus pretējas, strauji mainīgas kustības).
Pastāvēt īpašības elpošana ar horeju - pacientiem dažreiz notiek paradoksāla vēdera priekšējās sienas diafragmas un muskuļu kustība, kas norāda uz sinerģistu muskuļu kopīgā darba pārkāpumu (Cherni simptoms - ieelpojot, diafragma paceļas, un vēdera siena ievelk).
Dažos gadījumos bērniem ar horeju ir runas traucējumi.

Muskuļu tonusa traucējumi

Raksturīgas izpausmes: samazinās muskuļu tonuss un spēks, tiek novērota hipotensija Hipotensija - pazemināts muskuļu tonuss vai dobu orgānu sienas muskuļu slānis.
un distonija, tonis mainās ātri un nevienmērīgi (stāja, hiperkinēze).
Hipotensijas noteikšana ir iespējama, pārbaudot un palpējot muskuļus, kā arī pārbaudot pasīvās kustības.
Ja jūs pacelat bērnu ar horeju aiz pleciem, rodas iespaids, ka viņa galva "iekrīt" plecos ("plankumu plecu simptoms").
Hiperfleksija (pārmērīga locītavu locīšana) un hiperekstensija (pārmērīga locītavu izstiepšanās) ir arī samazināta muskuļu tonusa izpausme.

Traucēti refleksi

Refleksi ir samazināti un nevienmērīgi, ir pozitīvs Gordon-2 simptoms (kad tiek ierosināts ceļa reflekss, tiek novērots garāks kājas pagarinājums nekā veselam).

Psihiskas izmaiņas("horeikas neirotizācija")
Tipiskas izpausmes: galveno nervu procesu spēka un mobilitātes samazināšanās - ierosināšana un kavēšana; noguruma, letarģijas, apātijas, uzmanības novēršanas un neuzmanības attīstība; iespējami miega traucējumi.

Autonomo reakciju pārkāpšana - abu departamentu kairinājums, fāziskā simpatikotonija un vagotonija.

Diagnostika

Instrumentālās metodesļauj iegūt tikai nespecifiskus datus par reimatisko horeju, tāpēc tie ir palīgdarbi slimības diagnostikā.

1. Elektromiogrāfija skeleta muskuļu biopotenciālu izpētei. Ar horeju tiek novērots potenciālu pieaugumsasinhronija to rašanās gadījumā.

2. Elektroencefalogramma noteikt difūzu smadzeņu lēno viļņu bioelektrisko aktivitāti.
3. datortomogrāfija, MRI, pozitronisks emisijas tomogrāfija lai identificētu fokālās izmaiņas smadzenēs.

Laboratorijas diagnostika

Streptokoku infekcijas marķieru noteikšana organismā:
- antisteptolizīns-O;
- reimatoīdais faktors;
- cikliskais citrulīna peptīds;
- C reaktīvs proteīns.

Diferenciāldiagnoze

Hantingtonas horeja
Tas var notikt jebkurā vecumā, bet visbiežāk slimības sākums notiek 35-42 gadu vecumā. Tipiskas izpausmes: horeiskā hiperkinēze, personības traucējumi, demence.
Slimības attīstība ir pakāpeniska. Dažreiz ir grūti noķert pirmo vardarbīgo kustību izskatu, kas biežāk parādās sejas zonā un atgādina brīvprātīgus motoriskos automātismus (mutes atvēršana, saraukšana pieri, lūpu laizīšana, izvirzīta mēle utt.).
Slimībai progresējot, rokās parādās hiperkinēze (“pirksti spēlē klavieres”), kam seko tās vispārinājums, traucēta gaita un statika.
Turpmākie runas pārkāpumi (hiperkinētiskā disartrija) un norīšana traucē pienācīgu uzturu un saziņu. Pacientiem samazinās viņu stāvokļa kritika, pasliktinās atmiņa (īstermiņa un ilgtermiņa), ikdienas pašapkalpošanās kļūst sarežģīta un attīstās demence. Dziļi refleksi uz kājām parasti ir dzīvi, trešdaļā gadījumu tiek atklāti kloni, raksturīga muskuļu hipotonija.

Labdabīga (neprogresējoša) iedzimta horeja bez demences
Sākas ar krūts vai agri bērnība... Parādās vispārināta horeja, kas apstājas tikai miega laikā. Šo slimību raksturo normāls intelektuālā attīstība pacientiem, kā arī neprogresējoša gaita, atšķirībā no Huntingtonas nepilngadīgo horejas. Pieaugušā vecumā ir iespējams samazināt horejas hiperkinēzes smagumu. Slimība tiek mantota autosomāli dominējošā veidā.

Metabolisma slimības
Horeju var izraisīt liels skaits iegūto vai iedzimto vielmaiņas traucējumu. Horeju bieži izraisa vielmaiņas traucējumi grūtniecības laikā (vai estrogēnu ārstēšana) vai tirotoksikoze. Pēc grūtniecības izzušanas, estrogēna uzņemšanas pārtraukšanas vai ar adekvātu tireotoksikozes ārstēšanu slimības simptomi parasti pilnībā regresē.

PANDAS sindroms
Atšķirībā no reimatiskās horejas, šo sindromu raksturo psihiatrisko aspektu smagums (kombinācija obsesīvas domas un obsesīvas kustības), kā arī ievērojami ātrāka slimības simptomu regresija tikai uz vienas adekvātas anti-streptokoku terapijas fona.

C sistēmiskā sarkanā vilkēde vai citas kolagēna slimības
Horeja var būt šo slimību sākotnējais simptoms vai rasties uz to attīstības fona klīniskā aina... Horeja var darboties arī kā attāla izpausme. ļaundabīgs audzējs, kas rodas pretaudzēju antivielu ražošanā, kas var savstarpēji reaģēt ar striatālajiem antigēniem.

Komplikācijas

Smags reimatismsp apmēram 5-10% pacientu tas izraisa smadzeņu difūzākas iesaistīšanās pazīmju veidošanos kopā ar apjukumu, delīriju Delīrijs - garīgi traucējumi, turpinot apziņas traucējumus (no blāva stāvokļa līdz komai)
, un dažreiz koma.
Literatūrā bieži varat atrast informāciju par attīstības iespēju pacientiem ar horeju epilepsijas lēkmes, diska tūska redzes nervi, neiropātija galvaskausa nervitomēr pēdējos gados šādas komplikācijas nav novērotas.

Ārstēšana ārzemēs

Ārstējas Korejā, Izraēlā, Vācijā, ASV

Saņemiet padomu medicīnas tūrismā

Ārstēšana

Kopš diagnozes noteikšanas tiek noteikta antibiotiku ārstēšana, lai izskaustu A grupas streptokokus no nazofarneks. Penicilīna antibiotikas ir izvēlētas zāles. Ieteicamā dienas deva bērniem ir 400-600 tūkstoši vienību, pieaugušajiem - 1,5-4 miljoni vienību. Penicilīnu nepanesības gadījumā tiek noteikti makrolīdi vai linkozamīdi.

Arī pretiekaisuma terapija tiek veikta, lietojot nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus (NPL) un glikokortikosteroīdus (GCS).
Izmantotie NPL:
- diklofenaka vai indometacīna sākotnējā maksimālā deva ir 2-3 mg / kg / dienā;
- retāk - acetilsalicilskābe devā 0,2 g / dzīves gadā (bet ne vairāk kā 1,5-2 g / dienā).
NPL ārstēšanas kursa ilgums ir vidēji 2,5-3 mēneši. Pirmās 3-4 nedēļas NSPL tiek parakstītas ar maksimālo devu, pēc tam devu samazina par vienu trešdaļu un lieto 2 nedēļu laikā, pēc tam devu samazina līdz pusei no maksimālās un zāles lieto vēl 1,5 mēnešus.

No GKSvisbiežāk lietotais prednizons devā 0,7-0,8 mg / kg / dienā. (ne vairāk kā 1 mg / kg / dienā). Dienas deva ir 15-25 mg atkarībā no vecuma un tiek sadalīta, ņemot vērā ikdienas bioritmu.
Ārstēšanas kursa ilgums ir 1,5-2 mēneši. Pilna zāļu deva tiek nozīmēta 10-14 dienas (līdz tiek sasniegts klīniskais efekts), pēc tam ik pēc 5-7 dienām devu samazina par 2,5 mg (1/2 tabula).
Kādu brīdi hormonu terapija izrakstīt kālija preparātus (Panangin, Asparkam). Pēc hormoniem turpiniet ārstēšanu ar nesteroīdiem pretiekaisuma līdzekļiem (vai kopā ar tiem 1/2 devā).

Horejā, kas rodas bez citiem akūta reimatiskā drudža simptomiem, GCS un NPL lietošana tiek atzīta par praktiski neefektīvu. Šajā gadījumā iecelšana psihotropās zāles -neiroleptiskie līdzekļi (hlorpromazīns 0,01 g / dienā) vai trankvilizatori no benzodiazepīnu grupas (diazepāms 0,006-0,01 g / dienā). Ar smagu hiperkinēzi ir iespējams apvienot šīs zāles ar pretkrampju līdzekļiem (karbamazepīns 0,6 g / dienā).
Ieceliet arī elektrisko miegu, priežu vannas, vitamīnus B6, B1. - reimatiskā drudža atkārtošanās novēršana, novēršot atkārtotu streptokoku infekciju. Vislielākais efekts ir nepārtraukta, ikmēneša savvaļas intramuskulāra injekcija, kurā tiek ievadīta 1 500 000 U Bicilīna-5.

Ja nav reimatiskas sirds slimības sekundārā profilakse jāveic vismaz 5 gadus.

Informācija

Avoti un literatūra

1. Belyaeva L.M., Khrustaleva E.K. Bērnu un pusaudžu sirds un asinsvadu slimības, Minska, 2003
   1. 385. lpp
2. Reimatiskas slimības / red. Nasonova V.A., Bunchuka N.V. - M., Medicīna, 1997
   1. 520. lpp
3. Reimatoloģija. Valsts vadība / rediģēja E. L. Nasonovs, V. A. Nasonova, 2008. gads
   1. 400-419 lpp
4. "Akūts reimatiskais drudzis gadsimtu mijā" Belov BS, krievu medicīnas žurnāls", 1999, T. 7. Nr. 18., 694.-698.lpp
5. "Akūts reimatiskais drudzis: problēmas pašreizējais stāvoklis" BS Belovs, Krievijas Medicīnas žurnāls, 2004, 12. sēj., Nr. 6, 33. – 42. Lpp.

Uzmanību!

• Pašārstēšanās var radīt neatgriezenisku kaitējumu jūsu veselībai.
• MedElement vietnē un mobilajās lietojumprogrammās "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Slimības: terapeita ceļvedis" ievietotā informācija nevar un nedrīkst aizstāt klātienes konsultāciju ar ārstu. Noteikti sazinieties medicīnas iestādes ja jums ir kādi veselības traucējumi vai simptomi, kas jūs satrauc.
• Izvēle zāles un to devas jāapspriež ar speciālistu. Tikai ārsts var izrakstīt nepieciešamās zāles un to devas, ņemot vērā slimību un pacienta ķermeņa stāvokli.
• MedElement vietne un mobilās lietojumprogrammas "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Slimības: terapeita ceļvedis" ir tikai informatīvie un atsauces resursi. Šajā vietnē ievietoto informāciju nevajadzētu izmantot neatļautām izmaiņām ārsta receptē.
• MedElement redaktori nav atbildīgi par jebkādu kaitējumu veselībai vai materiāliem zaudējumiem, kas rodas šīs vietnes lietošanas rezultātā.