Clasificarea limfoamelor non-Hodgkin

Orice clasificare este concepută pentru a defini și recunoaște cu exactitate un obiect, fenomen sau proces. Diversitatea și variabilitatea proceselor tumorale sistem limfatic până acum nu oferă medicamentului posibilitatea de a construi o clasificare completă completă a limfoamelor non-Hodgkin. Încercările actuale de a crea clasificări pentru orice criteriu nu permit suficient de exact și fără ambiguitate să determine cu exactitate forma specifică a bolii.

Cea mai simplă clasificare în funcție de gradul de malignitate al limfoamelor non-Hodgkin. Mai precis, rata progresiei bolii, deoarece toate limfoamele sunt maligne.

Clasificarea după rata de dezvoltare a bolii

Limfoame foarte lente dezvoltarea procesului, perioadă lungă de timp care nu afectează starea corpului - limfoame indolente.

Limfoamele cu o dezvoltare foarte rapidă, uneori rapidă a fulgerului a procesului, care are un efect dăunător extrem de pronunțat asupra organismului - limfoame agresive.

Limfoamele cu o rată intermediară de dezvoltare a procesului, care au un efect vizibil și crescător asupra organismului - o formă intermediară de limfoame.

Un alt tip de clasificare care este destul de des utilizat în practică este împărțirea în funcție de locul de origine al procesului tumoral.

Clasificarea site-ului

Limfoamele care apar în ganglionii limfatici (nod - nod) sunt nodale.

Limfoamele care apar în afara ganglionilor limfatici (în stomac, măduvă osoasă, plămâni, splină etc.) sunt extranodale.

De Organizația Mondială a Sănătății adoptată pentru uz general o clasificare unificată pentru standardizarea datelor statistice și științifice de către medicii din întreaga lume.

Clasificarea OMS a limfoamelor non-Hodgkin

Tumori cu celule B care se dezvoltă din precursorii limfocitelor B.

Tumorile celulelor T și celulelor NK care se dezvoltă din precursorii limfocitelor T.

Limfoamele cu celule T care se dezvoltă din limfocitele T periferice (mature).

Diviziunea utilizată în clasificarea OMS se bazează în primul rând pe caracteristicile structurale ale celulelor modificate patologic. Aceste caracteristici sunt relevate printr-o examinare microscopică atentă folosind un microscop. Diferențele structurale sunt foarte importante pentru cercetarea științifică, dar imaginea dezvoltării bolii pare a fi mai importantă pentru aplicarea directă în clinică pentru rezolvarea problemelor de tratare a pacienților.

Pentru uz clinic, se folosește clasificarea adoptată de Congresul Oncologilor din orașul american Ann Arbor. Etapa de dezvoltare a bolii este utilizată ca o caracteristică definitorie în clasificarea Ann Arbor. Concentrându-ne pe stadiul de dezvoltare a limfomului, este posibil să se dezvolte mai precis tactici și metode de tratament pentru combaterea bolii.

Clasificarea Ann Arbor a limfoamelor non-Hodgkin

Etapa 1

Ganglionii limfatici ai unui grup local sunt afectați sau manifestările limfomului se găsesc într-un singur organ intern.

Etapa 2

Grupuri afectate de ganglioni limfatici, mai mult de unul, situate pe o parte a diafragmei. În acest caz, este posibilă trecerea procesului la un organ din apropiere.

Etapa 3

Înfrângerea grupurilor de ganglioni limfatici de pe ambele părți ale diafragmei. Poate atașamentul înfrângerii unui organ din apropiere și a splinei.

Etapa 4

Boala s-a răspândit dincolo de sistemul limfatic. Înfrângeți de la distanță organe interne (ficat, plămâni, măduvă osoasă, pleură, stomac, intestine).

Etape și leziuni ale limfomului. În etapele 3 și 4, nodurile inflamate apar sub linia diafragmei

Pentru a clarifica imaginea clinică a bolii, la numărul de serie al etapei se adaugă o denumire a literelor (A sau B), care caracterizează prezența sau absența semnelor externe pronunțate la pacient - scădere în greutate, slăbiciune severă, temperatură, noapte torențială sudoare.

Unele tipuri de limfoame non-Hodgkin

Printre limfoamele care nu sunt legate de boala Hodgkin, există o serie de mai frecvente, sau pur și simplu mai cunoscute datorită neobișnuinței lor sau malignității ridicate a bolii.

Limfosarcom

Limfosarcomul este probabil cel mai cunoscut tip de limfom non-Hodgkin. Poate apărea la orice vârstă, afectând inițial ganglionii limfatici de pe o parte a gâtului, dar nu este exclusă altă localizare a tumorii (amigdalele, faringele, ganglionii limfatici inghinali, tractul gastro-intestinal). Limfosarcomul se referă la tumorile agresive caracterizate prin creștere rapidă și metastaze precoce la alte ganglioni limfatici (mediastin, ficat, splină, cavitate abdominală). În același timp, starea pacientului se deteriorează brusc, care observă o pierdere semnificativă în greutate, febră, însoțită de o transpirație torențială de noapte.

Diagnosticul limfosarcomului se bazează în principal pe datele examinării microscopice a amprentelor nodului (analiză citologică) și a materialului de biopsie (examen histologic). În acest caz, citologia se bucură de dreptul predominant de diagnostic inițial, deoarece nu necesită multă muncă. Materialul prelevat, uscat și rupt poate fi gata pentru vizionare în câteva ore. Amprentele ganglionilor limfatici permit stabilirea prezenței limfoblastelor în material și absența limfocitelor mature, ceea ce confirmă prezența limfosarcomului.

Limfomul lui Burkitt

O boală legată (care este o excepție în rândul limfoamelor) de endemică - adică asociată cu o anumită zonă de reședință. Majoritatea cazurilor raportate de limfom Burkitt provin din Africa Centrală. Se crede că virusul Epstein-Barr este declanșatorul acestei forme de limfom. Fiind agentul cauzal al unei alte boli periculoase - mononucleoza infecțioasă, acest virus afectează structura genică a limfocitelor, provocând limfom.

Limfomul Burkitt se caracterizează printr-un curs sever, rapid progresiv, cu tendința de a depăși rapid sistemul limfatic și de a deteriora organele. Cavitatea abdominală este adesea afectată cu o creștere a grupurilor regionale de ganglioni limfatici și intestine.

Limfomul Burkitt nu apare la noi.

Pentru a recunoaște limfoamele, clasificarea histologică se bazează pe trăsături morfologice celulele tumorale și structurile ganglionului limfatic afectat. Multe cazuri necesită clarificarea diagnosticului prin studii: genetică moleculară, citogenetică și imunofenotipare. Odată cu îmbunătățirea metodelor de diagnostic, au fost identificate mai multe unități nosologice noi, inclusiv specii rare.

Toate tipurile de limfoame au fost combinate conform principiului oportunității terapeutice. Astăzi, se utilizează două clasificări care se completează reciproc:

1. clasificarea de lucru a limfoamelor;
2. clasificarea OMS a limfoamelor.

Acestea se bazează pe clasificarea REALĂ a limfoamelor (Clasificarea Europeană Revizuită a Tumorilor Limfoide). De asemenea, utilizează clasificarea modificată și revizuită a limfoamelor Kiel și clasificarea Rappaport.

Clasificarea leucemiilor și limfoamelor limfoide

CLASIFICARE				Anomalii cromozomiale	Origine%
REAL	Lucru	Kiel	Rappaport
MALIGNITĂȚI DE GRAD SUS
Leucemie limfocitară cronică, limfom limfocitar mic, leucemie prolinfrică	A: Limfom limfocitar mic		Limfom limfocitar difuz foarte diferențiat	ÎN	Trisomia pe al 12-lea cromozom 1-11; 14; t-14; 19; t-9; 14
Leucemie cronică cu celule T, leucemie prolimfocitară cu celule T	A: Limfom limfocitar mic. E: Limfom difuz cu celule mici cu nuclee divizate	Leucemie limfocitară cronică, leucemie prolinfocitară	Limfom limfocitar difuz foarte diferențiat	T	-
Leucemie limfocitară granulară mare	A: Limfom limfocitar mic. E: Limfom difuz cu celule mici cu nuclee divizate	Leucemie limfocitară cronică, leucemie prolinfocitară	Limfom limfocitar difuz foarte diferențiat. Limfom limfocitar difuzat slab diferențiat	T	-
Leucemie cu celule păroase	-	Leucemie cu celule păroase	-	ÎN	-
Limfom cu celule centrale foliculare (gradul I)	B: limfom folicular de celule mici cu nuclee divizate		Limfom limfocitar difuzat slab diferențiat	ÎN	t (14; 18); deleție pe cromozomul 6
Limfom cu celule centrale foliculare (gradul II)	C: Limfom folicular amestecat, de celule mici cu nuclee divizate și celule mari	Limfom centroblastic-centrocitar	Nodular scăzutlimfom limfocitar diferențiat	ÎN	t (14; 18); deleție în al doilea cromozom; trisomie pe cromozomul 8
Limfoame din celulele zonei marginale (ganglioni limfatici și splină / limfom MACH)	-	Limfom monocitoid, imunocitom (ganglioni limfatici și splină sau extranodal)	Limfom cu celule mixte nodulare (limfocitar-histiocitar)	ÎN	-
Micoza fungică	-	Limfom cu celule mici cu nuclei cerebriformi (micoză fungică)	-	T	-
MALIGNITĂȚI DE GRAD ÎNALT
Limfom cu celule centrale foliculare	D: Limfom folicular cu celule mari	Limfom centroblastic folicular	Limfom histiocitar nodular	-	t (14; 18); trisomie pe al 7-lea cromozom
Limfom cu celule de manta	E: Limfom difuz cu celule mici cu nuclee divizate	Limfom centrocitar	Limfom limfocitar difuzat slab diferențiat	-	t (11; 14)
Difuz B - limfom cu celule mari	F: Limfom difuz cu celule mici și cu celule mari	Limfom centroblastic	Limfom difuz cu celule mixte (limfocitar-histiocitar).	ÎN	t (14; 18) / IGH - BCL2. t (3; 22) / B CL6. t (3; 14). t (2; 3); trisomii pe cromozomii 4, 7 și 21; deleții pe cromozomii 6, 8 și 13
Limfom primar cu celule mari al mediastinului (timic)	G: Limfom difuz cu celule mari	Limfom centroblastic mediastinal cu scleroză	Limfom histiocitar difuz	ÎN	-
Limfom cu celule T periferice	F: Limfom difuz mixt, din celule mici și mari G: Limfom difuz din celule mari. H: Limfom cu celule mari, imunoblastism	Limfom limfoepitelioid, polimorf (celule mici, medii sau mari)		T	t (14; 14) (q11; q32) / TRA - TCL1A. inv (14) (q11; q13). t (8; 14) (q24; q1). tq24; q (t (14; 14) (q11; q32) / TRA-TCL1A. inv (14) (q11; q32). t (8; 14) (q24; q11). t (10; 14)
Limfom angioimunoblastic cu celule T	-	Limfom angioimunoblastic	-	T	-
Limfom cu leucemie cu celule T la adulți	-	Limfom polimorf (de la celule mici, medii sau mari care poartă genomul virusului limfotrop T tip 1 uman)	-	T	-
Limfom angiocentric	-	-	Limfom histiocitar difuz	T	-
Limfomul primar cu celule T al intestinului subțire	-	-	Limfom polimorf (celule mici, medii sau mari)	T	-
Limfom anaplastic cu celule mari	H: Limfom cu celule mari, imunoblastic	Limfom anaplastic cu celule mari (Ki1 +)	-	T (70) 0 (30)	t (2; 5)
B și T - limfoame limfoblastice	I: Limfom limfoblastic	I: Limfom limfoblastic	Limfom limfoblastic difuz	T (90) B (10)	-
Leucemii limfoblastice acute B și T	-	-	-	B (80) T (20)	At - Celula B: t (9; 22), t (4; II), t (I; 19). T - celular: 14qII sau 7q34. B - celular: t (8; 14), t (2; 8), I (8; 22)
Limfomul lui Burkitt	J: Limfom cu celule mici cu nuclee de tip Burkitt ne-clivate	Limfomul lui Burkitt	Limfom difuz nediferențiat	B (95) T (5)	t (8; 14), t (2; 8), t (8; 22)

0 - 0 - imunofenotip celular; B - B - limfocite; Limfocite T - T.

Limfom pe scurt

Clasificarea de lucru a limfoamelor include cele mai frecvente tipuri de limfoame. Rare - în clasificarea OMS și REAL, deoarece compară celulele limfomului cu celulele limfoide normale. OMS și REAL se bazează pe imunofenotipare și analiza proprietății celulare, deci sunt mai reproductibile. Cancerele de grad înalt, mediu și scăzut au fost incluse în clasificarea de lucru, deoarece nu există suficientă claritate între aceste categorii. Dar, din punct de vedere clinic, a fost necesar să se creeze un grup separat de formațiunile cu malignitate scăzută. Limfoamele maligne ar include apoi mase de malignitate medie până la mare. REAL - clasificarea bazată pe imunofenotipare face posibilă determinarea exactă a apartenenței celulelor la liniile celulare și împărțirea limfoamelor în nosologii separate, inclusiv a celor care nu sunt incluse în clasificarea de lucru.

Limfoamele maligne sunt boli limfatice patogene care apar în orice organ. Dar limfomul poate fi benign? Da poate.

Procesele reactive dau naștere la limfoame simple, constând într-o infiltrare limitată a celulelor limfatice. Centrele lor ușoare de reproducere sunt oarecum pronunțate și morfologic identice cu foliculii limfatici.

Limfom în stadiul 1 - tumoră detectată:

• într-un ganglion limfatic al unui organ;
• inel faringian limfatic;
• glanda timusului;
• splină.

Etapa este subdivizată în etape: I și IE.

Limfomul în stadiul II este împărțit în stadiile II și IIE:

1. Etapa II: Celulele canceroase se găsesc în două sau mai multe LN pe ambele părți ale diafragmei (mușchiul subțire dintre plămâni, facilitează respirația și separă pieptul de peritoneu).
2. Etapa IIE: Celulele canceroase se găsesc în unul sau mai multe grupuri de LN sub sau deasupra diafragmei, precum și în afara LN într-un organ sau mușchi din corp din apropiere. În stadiul 2, prognosticul va fi favorabil în absența factorilor de risc:

• tumora din stern a ajuns la 10 cm;
• tumoare în LU și în organ;
• eritrocitele din sânge sunt depuse la o rată mare;
• afectate de celulele canceroase 3 sau mai multe;
• prezența simptomelor: febră, bufeuri nocturne, scădere în greutate.

Limfom în stadiul 3 - împărțit în trei etape: III, IIIE, IIIS și IIIE, S. Afectate de LN pe ambele părți ale diafragmei, organul și / sau splina sunt afectate.

1. Etapa III: Tumora s-a răspândit în grupuri de ganglioni limfatici sub și deasupra diafragmei, este localizată în partea de sus cavitate abdominală.
2. Stadiul IIIE: Cancerul s-a răspândit în grupuri de ganglioni limfatici sub și deasupra diafragmei. În plus, celulele anormale se găsesc în afara ganglionilor limfatici din cel mai apropiat organ sau zonă corporală, în LN situat de-a lungul aortei din bazin.
3. Etapa IIIS: Celulele canceroase se găsesc în clustere LN sub și deasupra diafragmei și în splină.
4. Etapa IIIE, S: Celulele anormale se găsesc în grupuri de ganglioni limfatici sub și deasupra diafragmei, în afara ganglionilor limfatici dintr-un organ sau regiune corporală din apropiere și în splină.

În stadiul 3, prognosticul este favorabil în absența factorilor de risc:

• gen masculin;
• vârsta peste 45 de ani;
• scăderea nivelului de albumină sau hemoglobină în sânge;
• un nivel crescut de leucocite în sânge (15.000 sau mai mare);
• scăderea nivelului de limfocite (sub 600 sau mai puțin de 8% din numărul de leucocite).

Perspectiva de recuperare cu tratament adecvat a fost observată la 10-15%, speranța de viață de 5 ani sau mai mult - la 80-85% dintre pacienți.

Limfomul în etapa 4 se caracterizează prin următoarele simptome:

• tumora s-a răspândit în afara ganglionilor limfatici și a afectat unul sau mai multe organe; celulele maligne sunt localizate în ganglionii limfatici lângă aceste organe;
• patologia se găsește în afara ganglionilor limfatici într-un singur organ și se extinde dincolo de acest organ;
• celulele canceroase se găsesc în organele îndepărtate: lichid cefalorahidian, plămân, măduvă osoasă, ficat.

În stadiul 4, o rată de supraviețuire de cinci ani a fost observată la 60% dintre pacienți.

Clasificarea sistemului TNM - reguli generale

Reguli generale ale sistemului TNM

Sistemul TNM a fost adoptat pentru a descrie răspândirea anatomică a leziunii. Se bazează pe trei componente principale.

Prin ele puteți afla:

• T este răspândirea tumorii primare;
• N - absența sau prezența metastazelor în ganglionii limfatici regionali și gradul de deteriorare a acestora;
• M - absența sau prezența metastazelor la distanță.

Pentru a determina răspândirea procesului malign, numerele sunt adăugate la aceste trei componente: T0. T1. T2. T3. T4. N0. N1. N2. N3. M0. M1.

Reguli generale pentru tumorile din toate localizările:

• Toate cazurile trebuie confirmate histologic la diagnostic. Dacă nu există confirmare, astfel de cazuri sunt descrise separat.
• Fiecare localizare este descrisă prin două clasificări:

1. Clasificarea clinică TNM (sau cTNM) se aplică înainte de începerea tratamentului. Se bazează pe date din studii clinice, cu raze X, studii endoscopice de biopsie, metode chirurgicale de cercetare și o serie de metode suplimentare.
2. Clasificare patologică (post-chirurgicală, clasificare patologică), notată - pTNM. Se bazează pe datele obținute înainte de începerea tratamentului, dar completate sau modificate pe baza informațiilor primite în timpul intervenție chirurgicală sau examinarea materialului de operare.

În evaluarea patologică a tumorii primare (pT), se efectuează o biopsie (sau) rezecție a tumorii primare pentru a evalua cel mai înalt grad pT.

Pentru a evalua patologia LN-urilor regionale (pN), acestea sunt îndepărtate în mod adecvat și se determină absența (pN0) sau se estimează limita superioară a categoriei pN.

Evaluarea patologică a metastazelor la distanță (pM) se efectuează după examinarea lor microscopică.

• După determinarea categoriilor T, N, M și / sau pT, pN și pM, etapele sunt grupate. Gradul de răspândire stabilit al procesului tumoral prin sistemul TNM sau pe etape dosarele medicale nu schimba. Clasificarea clinică ajută la selectarea și evaluarea metodelor de tratament, patologice - pentru a obține date exacte pentru prezicerea și evaluarea rezultatelor tratamentului pe termen lung.
• Dacă există vreo îndoială cu privire la corectitudinea definiției categoriilor T. N sau M - alegeți categoria cea mai mică (mai puțin frecventă) și gruparea pe etape.
• Dacă există mai multe tumori sincrone maligne în același organ, clasificarea se bazează pe evaluarea tumorii cu cea mai mare categorie T. În plus, indicați numărul de tumori (multiplicitatea lor) - T2 (m) sau T2 (5).

În prezența tumorilor bilaterale sincrone ale organelor pereche, fiecare dintre ele este clasificată separat. În prezența tumorilor tiroidiene (8), hepatice și ovariene, multiplicitatea este criteriul categoriei T.

• Categoriile definite de TNM sau grupările de stadiu sunt utilizate în scopuri clinice sau de cercetare până la modificarea criteriilor de clasificare.

Limfoame non-Hodgkin - clasificare

Principalele și comune sunt:

• Tumorile cu celule B din limfocitele B:

1. Limfom limfoblastic B (leucemie limfoblastică acută cu celule B);
2. limfom limfocitar (leucemie limfocitară cronică cu celule B)
3. Leucemie prolimfocitară cu celule B (limfom cu celule B din limfocite mici);
4. limfom limfoplasmacytic;
5. limfom al zonei marginale a splinei (limfom splenic) cu sau fără limfocite viloase;
6. leucemie cu celule păroase;
7. mielom / plasmocitom cu celule plasmatice (limfom plasmablastic);
8. limfom extranodal cu celule B cu zonă marginală de tip MALT;
9. limfom folicular;
10. Limfomul cu celule B din zona marginală cu limfocite B monocitare;
11. limfom din celulele zonei mantalei (limfom cu celule mantale);
12. limfom cu celule mari: limfom anaplastic, mediastinal și difuz cu celule B mari (limfom cu celule B);
13. limfom mediastinal - celule B mari difuze;
14. limfom exudativ primar;
15. leucemie / limfom Burkitt;
16. limfom anaplastic cu celule mari.

• T și NK - tumori ale celulelor de la precursorii limfocitelor T:

1. Limfom limfoblastic T;

• Limfomul cu celule T din limfocitele T periferice (mature):

1. Leucemie prolimfocitară cu celule T;
2. Leucemie cu celule T de la limfocite mari granulare;
3. Leucemie agresivă cu celule NK;
4. Limfom / leucemie cu celule T adulte (HTLV1 +) sau limfom periferic cu celule T;
5. Limfom extranodal cu celule T / N, tip nazal;
6. Limfom cu celule T asociat cu enteropatie;
7. Limfom cu celule T hepatolienal;
8. Limfom de tip paniculită cu celule T al țesutului subcutanat;
9. Micoza fungică / sindromul Sesari;
10. Limfom anaplastic cu celule mari, celule T / 0, cu afectare primară a pielii;
11. Limfom periferic cu celule T, nespecificat;
12. Limfom cu celule T angioimunoblastic;
13. Limfom anaplastic cu celule mari, celule T / 0, cu implicare sistemică primară.

Limfomul non-Hodgkin este împărțit în 2 tipuri: tumorile B și T sunt celulare.

Tratamentul pentru ei este diferit, deoarece acestea sunt:

• agresiv - în creștere rapidă și progresiv, manifestat prin multe simptome. Tratamentul lor este început imediat. Acest lucru oferă șansa de a scăpa complet de tumorile oncologice;
• limfoamele indolente sunt cronice, benigne sau cu un grad scăzut de malignitate. Starea lor necesită monitorizare constantă și tratament periodic.

Tumori difuze cu celule B mari - acestea sunt forme agresive de oncologie, își au originea în orice organ, dar mai des în ganglionii limfatici ai gâtului, axilelor și inghinei. Progresul rapid nu împiedică tumora să răspundă bine la tratament.

Marginal - forme neagresive de tumori oncologice. Există varietăți ale acestora și se găsesc în splină, ganglioni limfatici sau alte organe care nu aparțin sistemului limfatic. Apar mai des la bărbați după 60 de ani.

Limfoblastic Este un tip de limfom cu celule T. Limfoblastele T sunt neoplasme malignecompus din limfocite T imature. Sunt moștenite.

Anaplastic - aparțin formelor agresive ale limfoamelor cu celule T. Cele normale trebuie să îndeplinească funcția de apărare a corpului. Dar aceste celule canceroase sunt subdezvoltate. Acestea se adună și cresc în mărime la nivelul inghinei, gâtului și axilei.

Mediastinal formează celule b și se găsesc în regiunea mediastinală a femeilor cu vârsta de 30-40 de ani.

Limfom difuz cu celule mici (limfom cu celule mici) este un tip de limfom cu celule B non-Hodgkin. Cresc încet și sunt greu de tratat.

Limfoamele angioimunoblastice de celule T percep prost tratamentul și dau un prognostic slab.

Limfoamele extranodale caracteristică dezvoltare malignă în organele interne, inclusiv creierul, intestinele, stomacul.

Limfoamele intestinale sunt mai des secundare și se manifestă prin greață, dureri abdominale, sânge în fecale.

Limfoame în cavitatea abdominală se găsesc la copii și la persoanele în vârstă. Tumorile lui Hodgkin și tipurile b și t non-Hodgkin afectează peritoneul.

Cutanat malign sunt rare și se caracterizează prin neoplasme multiple, mâncărime și inflamații ale pielii.

Limfom mediastinal mai des apare ca o tumoare primară cu celule B non-Hodgkin cu forme agresive indolente, sunt rare.

Limfom osos: primar și secundar apare la nivelul articulațiilor coloanei vertebrale, coastelor și oaselor pelvine. Este o consecință a metastazei.

Limfom renal este o formă secundară de cancer cu acumularea de celule canceroase în organ.

Limfom hepatic apare la 10% din toate limfoamele confirmate. Se manifestă ca arsuri la stomac nespecifice și dureri în hipocondrul drept sau semne de icter, ceea ce complică confirmarea diagnosticului.

Limfom tiroidian se referă la o tumoare secundară non-Hodgkin. Sunt rare din cauza metastazei LN în gât.

Limfom SNC în ultimii 10 ani, aceasta a fost mai frecventă din cauza SIDA. Tumora afectează creierul și măduva spinării.

Limfom inghinal LU se întâlnesc în 3% din toate cazurile de oncologie. Oncologia este agresivă și dificil de tratat.

Limfom globul ocular, ca tip de limfom non-Hodgkin, este rar la pacienți după 30 de ani.

Limfom de manta crește din celulele regiunii mantalei. Pentru bărbații peste 60 de ani, prognosticul nu este încurajator.

Limfom plasmastastic este rar, dar este deosebit de agresiv: hemoglobina și trombocitele din sânge scad, leucocitele cresc brusc.

Limfom retroperitoneal afectează LN și se metazizează în zona stomacului, provocând cancer secundar.

Limfom de mână apare ca cancer secundar, atunci când vasele sau venele sunt comprimate de ganglioni limfatici măriți. Acest lucru provoacă umflarea mâinii.

Limfomul lui Burkitt apare atunci când apare în corpul copiilor virusul herpesului de 4 grade. Cazuri izolate au fost înregistrate pe teritoriul Rusiei.

Cât timp trăiesc oamenii cu limfom?

Să ne oprim asupra celor mai renumite tipuri de limfoame:

limfomul lui Hodgkin sau limfogranulomatoză. Se diferențiază de alte tipuri prin apariția țesutului tumoral de limfocitele B gigant în ganglionii limfatici. Țesutul este format din celule speciale numite Berezovsky-Sternberg-Reed.

Cu un tratament adecvat în timp util, organismul dă un răspuns pozitiv. Limfom Hodgkin - prognosticul pentru etapele 1-2 este de 90% și mai mare, pentru etapele 3-4 - 65-70%. Cu recidive, 50% sau mai mulți dintre pacienți sunt vindecați. După 5 ani de remisie, limfomul este considerat vindecat, dar pacienții sunt înregistrați și monitorizați pentru tot restul vieții, deoarece recidiva poate apărea după 10-20 de ani.

- speranța de viață depinde de forma tumorii oncologice, stadiu și terapie complexă... Cele mai agresive forme dau cel mai adesea un prognostic favorabil după chimioterapie în combinație cu remedii populare: plante medicinale și ciuperci. Limfom non-Hodgkin - speranța de viață peste 5 ani și rata de vindecare la 40% dintre pacienți.

Dacă este vizualizat din limfom de splină non-Hodgkin - prognosticul este favorabil și este cu 95% înainte de stadiul răspândirii celulelor maligne. Etapele ulterioare sunt caracterizate de splenomegalie - o mărire anormală a organului. Odată cu pătrunderea limfocitelor maligne în măduva osoasă, sistem circulator și „depozitare” în corpul țesutului limfoid timp de 5 ani, doar 10-15% dintre pacienți supraviețuiesc.

Limfom limfocitar mic: prognosticul este același cu leucemia limfocitară cronică. Aceste tumori sunt aproape identice, deoarece doar gradul de implicare a sângelui periferic în procesul oncologic este diferit pentru ele.

De la limfocite mici și limfom limfocitar cronic: simptomele nu apar la început, apoi apare pierderea nespecifică a greutății și a poftei de mâncare. A doua etapă este caracterizată de complicații bacteriene pe fondul hipogammaglobulinemiei, precum și de anemie hemolitică autoimună, trombocitopenie autoimună, limfadenopatie și gelatosplenomegalie.

Rata de supraviețuire după tratament este de 4-6 ani. Când aceste tumori se transformă în altele mai agresive, ca în leucemia prolimorfă sau limfomul difuz cu celule B mari, rata de supraviețuire este de 1 an.

Limfom folicular - prognosticul este imposibil, deoarece tumora diferă în translocația cromozomială t (14:18), iar limfomul este considerat incurabil. Indicele de prognostic al medicilor din țările de vârf nu a fost încă clarificat. Dacă este definit de trei grupuri de risc, atunci primul este cel mai benign. Cu remisie pe termen lung, pacienții trăiesc mai mult de 20 de ani. Persoanele în vârstă după 50 de ani trăiesc doar 3,5-5 ani.

Este considerat cel mai nefavorabil pentru prognostic limfom cu celule mari, prognostic depinde de scenă. În etapele III-IV, s-a observat o speranță de viață scăzută din cauza focarelor extranodale, stare generală și prezența lactatului dehidrogenazei serice (LDH).

Mai des oamenii se îmbolnăvesc după 40-50 de ani. Leziunile sunt localizate în LU a gâtului, peritoneului, precum și extranodal în testicule, tractul gastro-intestinal, glanda tiroidă, glandele salivare, oase, creier și piele. Tumorile apar în plămâni, rinichi și ficat. Rata de supraviețuire pe cinci ani - până la 70% -60% (1-2 etape) și 40% -20% (3-4 etape).

În limfosarcoamele cu celule B mari difuze, creșterea infiltrantă este caracteristică, prin urmare, vasele germinează, căi aeriene iar nervii, oasele sunt distruse, măduva osoasă este afectată chiar și la începutul bolii (10-20%). Metastazele sunt detectate în sistemul nervos central, în etapele ulterioare măduva osoasă este afectată în mod special și apare leucemizarea. Este dificil de prezis cu acest curs al bolii.

Femeile tinere au adesea limfom mediastinal, prognostic recuperare la pacienți până la 80%, dacă procesele sunt localizate în 1-2 etape. Tumora poate crește în țesuturile și organele din jur, dar metastazele sunt rare. Limfomul mediastinal extranodal se manifestă în 30% din cazuri în inelul faringian limfatic, tractul gastro-intestinal, sinusuri paranazale nas, oase sau sistemul nervos central. În 25% din cazuri, tumora afectează măduva osoasă, care poate fi detectată în stadiile 1-2. În 3-4 etape, rata de supraviețuire la 5 ani este de 30-40%.

Video informativ

Limfoamele non-Hodgkin sunt un grup eterogen de boli caracterizate prin proliferarea monoclonală a celulelor limfoide maligne în zonele limforeticulare, inclusiv ganglionii limfatici, măduva osoasă, splina, ficatul și tractul gastro-intestinal.

Boala se prezintă de obicei cu limfadenopatie periferică. Cu toate acestea, în unele forme, nu există mărirea ganglionilor limfatici, dar există limfocite anormale în sângele circulant. Spre deosebire de limfomul Hodgkin, boala se caracterizează prin diseminarea procesului în momentul diagnosticului. Diagnosticul se bazează pe biopsia ganglionară sau a măduvei osoase. Tratamentul include radiații și / sau chimioterapie, iar transplantul de celule stem se efectuează de obicei ca terapie de salvare pentru remisie incompletă sau recidivă a bolii.

Limfomul non-Hodgkin este mai frecvent decât limfomul Hodgkin. Este al șaselea cel mai frecvent cancer din Statele Unite și aproximativ 56.000 de cazuri noi de limfoame non-Hodgkin sunt raportate anual la toate grupele de vârstă. Cu toate acestea, limfomul non-Hodgkin nu este o singură boală, ci o întreagă categorie de boli maligne limfoproliferative. Incidența crește odată cu vârsta (vârsta mediană este de 50 de ani).

Cod ICD-10

C82 Limfom non-Hodgkin folicular [nodular]

C83 Limfom difuz non-Hodgkin

Cauzele limfoamelor non-Hodgkin

Majoritatea limfoamelor non-Hodgkin (80-85%) provin din celulele B, în restul cazurilor, sursa tumorii sunt celulele T sau celulele ucigașe naturale. În toate cazurile, sursa sunt celulele progenitoare timpurii sau mature.

Cauza limfoamelor non-Hodgkin este necunoscută, deși, la fel ca în cazul leucemiei, există indicații puternice ale naturii virale a bolii (de exemplu, virusul leucemiei / limfomului cu celule T umane, virusul Epstein-Barr, HIV). Factorii de risc pentru dezvoltarea limfoamelor non-Hodgkin sunt imunodeficiența (imunosupresie secundară post-transplant, SIDA, boli imune primare, sindromul ochiului uscat, RA), infecția Helicobacter pylori,expunerea la anumite substanțe chimice, tratamente anterioare pentru limfomul Hodgkin. Limfoamele non-Hodgkin sunt al doilea cel mai frecvent cancer la pacienții infectați cu HIV, iar SIDA este definită la mulți pacienți primari cu limfom. Rearanjare S-tuseste caracteristică unor limfoame asociate SIDA.

Leucemiile și limfoamele non-Hodgkin au multe aspecte comune, întrucât în \u200b\u200bambele patologii apare proliferarea limfocitelor sau a precursorilor acestora. Pentru unele tipuri de limfoame non-Hodgkin tabloul clinic, similar leucemiei cu limfocitoză periferică și afectarea măduvei osoase, este prezentă la 50% dintre copii și 20% dintre adulți. Diagnosticul diferențial poate fi dificil, dar, de obicei, la pacienții cu multe ganglioni limfatici (în special mediastinopici), un număr mic de celule anormale circulante și forme de explozie în măduva osoasă

Hipogammaglobulinemia, cauzată de o scădere progresivă a producției de imunoglobulină, apare la 15% dintre pacienți și poate predispune la dezvoltarea infecțiilor bacteriene severe.

Simptomele limfoamelor non-Hodgkin

La mulți pacienți, boala se manifestă ca limfadenopatie periferică asimptomatică. Ganglionii limfatici măriți sunt elastici și mobili, ulterior se îmbină în conglomerate. La unii pacienți, boala este localizată, dar majoritatea au leziuni multiple. Limfadenopatia mediastinală și retroperitoneală poate provoca simptome de compresie în diferite organe. Leziunile extranodale pot domina tabloul clinic (de exemplu, afectarea gastrică poate imita cancerul; limfomul intestinal poate provoca sindrom de malabsorbție; SNC este adesea afectat la pacienții cu HIV).

Pielea și oasele sunt afectate inițial la 15% dintre pacienții cu limfoame agresive și la 7% dintre pacienții cu limfoame indolente. Uneori, la pacienții cu un proces pronunțat în cavitatea abdominală sau toracică, se dezvoltă ascită chyle sau revărsat pleural cauzat de obstrucția canalelor limfatice. Scăderea în greutate, febra, transpirațiile nocturne și astenia indică o boală diseminată. Pacienții pot avea, de asemenea, splenomegalie și hepatomegalie.

Două semne sunt tipice în NHL și sunt rare în limfomul Hodgkin: hiperemia și edemul feței și gâtului pot apărea datorită comprimării venei cave superioare (sindromul venei cave superioare sau sindromului mediastinal superior), comprimării ureterului de către retroperitoneal și / sau ganglionii limfatici pelvieni perturbă fluxul de urină prin ureter și poate duce la insuficiență renală secundară.

Anemia apare inițial la 33% dintre pacienți și se dezvoltă treptat la majoritatea pacienților. Anemia se poate datora următoarelor motive: sângerări cu limfom gastro-intestinal cu sau fără trombocitopenie; hipersplenism sau Coombs-pozitiv anemie hemolitică; infiltrarea măduvei osoase cu celule de limfom; mielosupresie cauzată de chimioterapie sau radioterapie.

Limfomul / leucemia cu celule T (asociat cu HTLV-1) are un debut acut, violent curs clinic cu infiltrare a pielii, limfadenopatie, hepatosplenomegalie și leucemie. Celulele leucemice sunt celule T maligne cu nuclei alterați. Hipercalcemia se dezvoltă adesea, asociată mai mult cu factori umorali decât cu leziuni osoase.

Pacienții cu limfom anaplastic cu celule mari prezintă leziuni cutanate rapid progresive, adenopatie și leziuni ale organelor viscerale. Această boală poate fi confundată cu limfomul Hodgkin sau cu metastaze ale cancerului nediferențiat.

Stadializarea limfoamelor non-Hodgkin

Deși se găsesc ocazional limfoame non-Hodgkin localizate, boala este de obicei diseminată în momentul diagnosticului. Testele pentru stadializare sunt scanările CT ale pieptului, abdomenului și bazinului, PET și biopsia măduvei osoase. Stadializarea definitivă a limfoamelor non-Hodgkin, ca și în limfomul Hodgkin, se bazează pe constatări clinice și histologice.

Clasificarea limfoamelor non-Hodgkin

Clasificarea limfoamelor non-Hodgkin continuă să evolueze, reflectând noi cunoștințe despre natura celulară și baza biologică a acestor boli eterogene. Cea mai comună este clasificarea OMS, care reflectă imunofenotipul, genotipul și citogenetica celulelor; există și alte sistematizări ale limfoamelor (de exemplu, clasificarea Lyon). Cele mai importante noi tipuri de limfoame incluse în clasificarea OMS sunt tumorile limfoide asociate cu membranele mucoase; limfom din celulele zonei mantalei (anterior difuz de limfomul cu celule mici scindate) și limfom anaplastic cu celule mari, o boală eterogenă, în 75% din cazuri provenind din celule T, în 15% din celule B, în 10% din cazuri - neclasificate . Cu toate acestea, în ciuda varietății tipurilor de limfoame, tratamentul lor este adesea același, cu excepția anumitor tipuri de limfoame cu celule T.

Limfoamele sunt de obicei clasificate ca indolente și agresive. Limfoamele indolente progresează lent și răspund la terapie, dar sunt incurabile. Limfoamele agresive progresează rapid, dar răspund la terapie și sunt adesea vindecabile.

La copii, limfoamele non-Hodgkin sunt aproape întotdeauna agresive. Foliculul și alte limfoame indolente sunt foarte rare. Tratamentul limfoamelor agresive (Burkitt, limfom difuz cu celule B mari și limfoblastic) necesită abordări speciale datorită implicării unor zone precum tractul gastro-intestinal (în special în ileonul terminal); meningele și alte organe (cum ar fi creierul, testiculele). De asemenea, este necesar să se ia în considerare posibila dezvoltare efecte secundare terapie precum tumori maligne secundare, complicații cardiorespiratorii și necesitatea menținerii fertilității. În prezent muncă de cercetare au ca scop rezolvarea acestor probleme, precum și studierea dezvoltării procesului tumoral la nivel molecular, factori de prognostic pentru limfom la copii.

Subtipuri de limfom non-Hodgkin (clasificare OMS)

Tumori cu celule B

Tumori cu celule T și NK

Din precursori ai celulelor B. Leucemia limfoblastică / limfom precursor al celulelor B Din celule B mature Leucemie limfocitară cronică cu celule B / limfom limfocitar cu celule mici. Leucemie prolimfocitară cu celule B. Limfom limfoplasmacytic. Limfom cu celule B din celulele zonei marginale a splinei. Leucemie cu celule păroase. Mielom / plasmocitom cu celule plasmatice. Limfom extranodal cu celule B din zona marginală a țesutului limfoid (limfom MALT). Limfom nodular cu celule B din celulele zonei marginale. Limfom folicular. Limfom din celulele zonei mantalei. Limfoamele cu celule B mari difuze. (inclusiv limfom mediastinal cu celule B mari, limfom exudativ primar). Limfomul lui Burkitt

Din precursori ai celulelor T Leucemia / limfomul limfoblastic T din celulele T precursoare. Din celule T mature Leucemie prolimfocitară cu celule T. Leucemie cu celule T din leucocite mari granulare. Leucemie agresivă cu celule NK. Leucemie / limfom cu celule T adulte (HTLV1-pozitiv). Limfom extranodal cu celule 1MCD, tip nazal. Limfom cu celule T hepatosplenice. Limfom cu celule T de tip paniculită subcutanată. Micoza fungică / sindromul Sesari. Limfom anaplastic cu celule mari T / NK, tip cutanat primar. Limfom periferic cu celule T, nespecific. Limfom cu celule T angioimunoblastic

MALT este țesutul limfoid asociat cu membranele mucoase.

NK sunt ucigași naturali.

HTLV 1 (virusul leucemiei cu celule T uman 1) - virusul leucemiei cu celule T uman 1.

Agresiv.

Indolent.

Indolent, dar progresează rapid.

Diagnosticul limfoamelor non-Hodgkin

Limfomul non-Hodgkin este suspectat la pacienții cu limfadenopatie nedureroasă sau când se găsește adenopatie mediastinală la radiografia toracică de rutină. Limfadenopatia nedureroasă poate rezulta din mononucleoza infecțioasă, toxoplasmoza, infecție cu citomegalovirus sau leucemie.

Descoperirile radiografice pot fi similare cu cancer de plamani, sarcoidoză sau tuberculoză. Mai rar, boala este detectată în legătură cu limfocitoza din sângele periferic și prezența simptomelor nespecifice. În astfel de cazuri diagnostic diferentiat se efectuează cu leucemie, infecție cu virusul Epstein-Barr și sindrom Duncan.

O radiografie toracică este efectuată dacă nu a fost efectuată anterior, precum și o biopsie a ganglionilor limfatici dacă limfadenopatia este confirmată pe o scanare CG sau PET. În prezența ganglionilor limfatici mediastinali măriți, pacientul trebuie să efectueze o biopsie a ganglionului limfatic sub controlul CG sau mediastinoscopiei. Următoarele examinări sunt efectuate ca standard: analiza generala sânge, fosfataza alcalină, teste funcționale renale și hepatice, LDH, acid uric. Alte teste se fac pe baza constatărilor preliminare (de exemplu, RMN pentru simptome de compresie a măduvei spinării sau anomalii ale SNC).

Criteriile histologice pentru biopsie sunt o încălcare a structurii normale a ganglionilor limfatici și invazia capsulei, precum și detectarea celulelor tumorale caracteristice în țesutul adipos adiacent. Imunofenotiparea determină natura celulelor, identifică subtipuri specifice și ajută la determinarea prognosticului și managementului pacientului; aceste studii trebuie efectuate și pe celulele sanguine periferice. Prezența antigenului panleucocitar CD45 ajută la excludere cancer metastatic, care se găsește adesea când diagnostic diferentiat tipuri nediferențiate de cancer. Determinarea antigenului leucocitar total și a rearanjării genelor (care documentează clonalitatea celulelor B sau T) se efectuează în mod necesar pe țesuturile fixe. Studiile citogenetice și citometria în flux necesită biopsii proaspete.

Tratamentul limfoamelor non-Hodgkin

Tratamentul pentru limfomul non-Hodgkin variază foarte mult în funcție de tipul celular de limfom și există multe programe de tratament care nu ne permit să ne oprim în detaliu. Abordări fundamental diferite pentru tratamentul stadiilor localizate și diseminate ale limfomului, precum și a limfoamelor agresive și indolente.

Limfom non-Hodgkin localizat (stadii I și II)

Limfomul indolent este rar diagnosticat în stadiul leziunii localizate, dar în prezența unei astfel de leziuni, radioterapia regională poate duce la remisie pe termen lung. Cu toate acestea, la mai bine de 10 ani de la radioterapie, boala poate reapărea.

Aproximativ jumătate dintre pacienții cu limfoame agresive sunt diagnosticați în stadiul leziunilor localizate, în care polichimioterapia în combinație cu sau fără radioterapie regională este de obicei eficientă. Pacienții cu limfoame limfoblastice sau limfom Burkitt, chiar și cu leziuni localizate, trebuie tratați cu scheme de chimioterapie intensivă cu prevenirea afectării sistemului nervos central. Terapia de susținere (pentru limfomul limfoblastic) poate fi necesară, dar este posibilă recuperarea completă.

Formă comună de limfom non-Hodgkin (stadiul III și IV)

Există diferite abordări ale tratamentului limfoamelor indolente. Poate fi utilizată o abordare de urmărire și așteptare, terapia cu un singur medicament alchilant sau o combinație de 2 sau 3 medicamente pentru chimioterapie. Alegerea strategiei de tratament se bazează pe o serie de criterii, inclusiv vârsta, starea generală, prevalența bolii, dimensiunea tumorii, variația histologică și eficacitatea preconizată a tratamentului. Rituximab (anticorpi anti-CD20 împotriva celulelor B) și alte substanțe biologice utilizate în asociere cu chimioterapie sau ca monoterapie sunt eficiente. Rapoartele recente privind utilizarea anticorpilor conjugați cu radioizotopi sunt promițătoare. Deși rata de supraviețuire a pacienților poate fi calculată în ani, prognosticul pe termen lung este slab datorită apariției recidivelor tardive.

Pentru pacienții cu limfoame agresive cu celule B (de exemplu, limfom difuz cu celule B mari), combinația standard este R-CHOP (rituximab, ciclofosfamidă, doxorubicină, vincristină, prednisolonă). Regresia completă a bolii apare la mai mult de 70% dintre pacienți și depinde de categoria de risc (determinată de IFM). Peste 70% dintre pacienții cu răspuns complet la tratament își revin, recidivele la 2 ani după finalizarea tratamentului sunt rare.

Eficacitatea utilizării transplantului autolog în prima linie de terapie este studiată. În conformitate cu MPI, pacienții cu risc crescut pot fi selectați pentru terapie cu regimuri de intensificare a dozei. În prezent se studiază dacă astfel tactici de tratament șanse de vindecare. Pacienții individuali cu limfom cu celule de manta pot fi, de asemenea, candidați la acest tip de terapie.

Repetarea limfomului agresiv

Prima recidivă după prima linie de terapie este aproape întotdeauna tratată cu transplant autolog de celule stem hematopoietice. Pacienții trebuie să aibă vârsta sub 70 de ani, cu un statut general satisfăcător, să răspundă la chimioterapia standard și să aibă numărul necesar de celule stem CD34 + colectate (colectate din sânge periferic sau din măduva osoasă). Terapia mieloablativă de consolidare include chimioterapia cu sau fără radioterapie. Se investighează fezabilitatea utilizării imunoterapiei (de exemplu, rituximab, vaccinare, IL-2) după terminarea chimioterapiei.

În transplantul alogen, celulele stem sunt recoltate de la un donator compatibil (frate, soră sau un donator compatibil fără legătură). Transplantul alogen oferă un efect dublu: restabilirea hematopoiezei normale și un efect „grefă versus boală”.

Recuperarea este așteptată la 30-50% dintre pacienții cu limfoame agresive care urmează tratament mieloablativ. În limfoamele indolente, recuperarea după transplantul autolog este discutabilă, deși remisiunea poate fi realizată mai frecvent decât cu terapia paliativă singură. Rata mortalității pacienților după utilizarea regimului mieloablativ variază de la 2 la 5% după transplant autolog și aproximativ 15% după transplant alogen.

Consecințele chimioterapiei standard și cu doze mari sunt tumorile secundare, mielodisplaziile și leucemia mieloidă acută. Chimioterapia în combinație cu radioterapia crește acest risc, deși incidența acestor complicații nu depășește 3%.

Prognosticul limfomului non-Hodgkin

Prognosticul pentru pacienții cu limfom cu celule T este de obicei mai rău decât pentru pacienții cu limfoame cu celule B, deși noile programe de tratament intensiv îmbunătățesc prognosticul.

Supraviețuirea depinde, de asemenea, de mulți factori. Indicele internațional de prognostic (IPI) este adesea utilizat pentru limfoamele agresive. Se bazează pe 5 factori de risc: vârsta peste 60 de ani, stare generală slabă [de ECOG (Eastern Cooperative Oncology Group)], LDH crescut, leziuni extranodale, stadiul III sau IV. Eficacitatea tratamentului se deteriorează odată cu creșterea numărului de factori de risc; rata efectivă de supraviețuire depinde, de asemenea, de tipul celular al tumorii, de exemplu, în limfomul cu celule mari, rata de supraviețuire la 5 ani la pacienții cu 0 sau 1 factor de risc este de 76%, în timp ce la pacienții cu 4 sau 5 factori de risc, este doar 26%. De obicei, pacienții cu\u003e 2 factori de risc ar trebui să primească un tratament mai agresiv sau experimental. Pentru limfoamele indolente, se folosește indicele de prognostic al limfomului folicular internațional modificat (FLIPI).

Este important să știți!

Evaluarea diagnosticului bolilor limfoproliferative benigne și maligne ale pielii este o sarcină foarte dificilă pentru patolog. În ultimele decenii, s-au făcut progrese semnificative în această direcție, asociate cu succesul imunologiei.

- boli neoplazice ale sistemului limfatic, reprezentate de limfoame maligne ale celulelor B și T. Accentul principal poate apărea în ganglionii limfatici sau alte organe și ulterior se metastazează pe calea limfogenă sau hematogenă. Clinica limfoamelor se caracterizează prin limfadenopatie, simptome de deteriorare a unuia sau altui organ, sindrom de intoxicație febrilă. Diagnosticul se bazează pe date clinice și radiologice, rezultatele examinării hemogramei, biopsia ganglionilor limfatici și măduvei osoase. Tratamentul antineoplazic include cursuri de polichimioterapie și radioterapie.

ICD-10

C82 C85

Informații generale

Limfoamele non-Hodgkin (LNH, limfosarcoame) sunt tumori limfoproliferative maligne de diferite morfologii, semne clinice și evoluție, care diferă prin caracteristicile lor de limfomul Hodgkin (limfogranulomatoză). În funcție de locul de origine al focarului primar, hemoblastozele sunt împărțite în leucemii (leziuni tumorale ale măduvei osoase) și limfoame (tumori ale țesutului limfoid cu localizare primară extracerebrală). Pe baza trăsăturilor morfologice distincte, limfoamele, la rândul lor, sunt împărțite în Hodgkin și non-Hodgkin; acestea din urmă în hematologie includ limfoamele cu celule B și T. Limfoamele non-Hodgkin apar la toate grupele de vârstă, dar mai mult de jumătate din cazurile de limfosarcom sunt diagnosticate la persoanele cu vârsta peste 60 de ani. Rata medie a incidenței în rândul bărbaților este de 2-7 cazuri, în rândul femeilor - 1-5 cazuri la 100.000 de locuitori. În ultimii ani, a existat o tendință către o creștere progresivă a morbidității.

Cauze

Etiologia limfosarcomului nu este cunoscută cu certitudine. Mai mult, cauzele limfoamelor de diferite tipuri și localizări histologice variază considerabil. În prezent, este mai corect să vorbim despre factorii de risc care cresc probabilitatea de a dezvolta limfom, care sunt în prezent bine înțelese. Influența unor etiofactori este semnificativă, contribuția altora la etiologia limfoamelor este foarte nesemnificativă. Aceste tipuri de condiții prealabile nefavorabile includ:

• Infecții... Cel mai mare efect citopatogen asupra celulelor limfoide îl posedă virusul imunodeficienței umane (HIV), hepatita C și virusul limfotrop T tip 1. Relația dintre infecția cu virusul Epstein-Barr și dezvoltarea limfomului Burkitt a fost dovedită. Se știe că infecția cu Helicobacter pylori asociată cu ulcerul gastric poate provoca dezvoltarea limfomului cu aceeași localizare.
• Defecte de imunitate... Riscul de limfoame crește odată cu imunodeficiențele congenitale și dobândite (SIDA, sindromul Wiskott-Aldrich, Louis Bar, sindromul limfoproliferativ legat de X etc.). La pacienții tratați cu tratament imunosupresor pentru măduva osoasă sau transplant de organe, probabilitatea de a dezvolta NHL crește de 30-50 de ori.
• Boli însoțitoare.Un risc crescut de morbiditate NHL este observat la pacienții cu poliartrită reumatoidă, lupus eritematos, care poate fi explicat atât prin tulburări imune, cât și prin utilizarea medicamentelor imunosupresoare pentru tratamentul acestor afecțiuni. Limfomul tiroidian se dezvoltă de obicei în prezența tiroiditei autoimune.
• Efecte toxice... Există o relație de cauzalitate între limfosarcoame și contactul anterior cu agenți cancerigeni chimici (benzen, insecticide, erbicide), radiații UV, radioterapie pentru cancer... Medicamentele citotoxice utilizate pentru chimioterapie au un efect citopatic direct.

Patogenie

Limfogeneza patologică este inițiată de unul sau alt eveniment oncogen care perturbă ciclul celular normal. Aceasta poate implica două mecanisme - activarea oncogenelor sau suprimarea supresoarelor tumorale (anti-oncogene). O clonă tumorală în NHL în 90% din cazuri este formată din limfocite B, extrem de rar - din limfocite T, celule NK sau celule nediferențiate. Anumite translocații cromozomiale sunt caracteristice diferitelor tipuri de limfoame, ceea ce duce la suprimarea apoptozei, pierderea controlului asupra proliferării și diferențierea limfocitelor în orice stadiu. Aceasta este însoțită de apariția unei clone de celule blastice în organele limfatice. Ganglionii limfatici (periferici, mediastinali, mezenterici etc.) cresc în dimensiune și pot perturba funcția organelor din apropiere. Odată cu infiltrarea măduvei osoase, se dezvoltă citopenia. Creșterea și metastaza masei tumorale este însoțită de cașexie.

Clasificare

Limfosarcoamele care se dezvoltă în principal în ganglionii limfatici sunt numite nodale, în alte organe (amigdalele palatine și faringiene, glandele salivare, stomacul, splina, intestinele, creierul, plămânii, pielea, glanda tiroida și altele) - extranodal. Conform structurii țesutului tumoral, LNH sunt împărțite în foliculare (nodulare) și difuze. Conform ratei de progresie, limfoamele sunt clasificate în indolente (cu un curs lent, relativ favorabil), agresive și extrem de agresive (cu dezvoltare rapidă și generalizare). Dacă nu sunt tratați, pacienții cu limfoame indolente trăiesc în medie 7-10 ani, cu cei agresivi - de la câteva luni la 1,5-2 ani.

Clasificarea modernă are peste 30 tipuri diferite limfosarcom. Majoritatea tumorile (85%) provin din limfocite B (limfoame cu celule B), restul din limfocite T (limfoame cu celule T). În cadrul acestor grupuri, există diferite subtipuri de limfoame non-Hodgkin. Grupul de tumori cu celule B include:

• limfom difuz cu celule B mari - cel mai frecvent tip histologic de limfosarcom (31%). Se caracterizează printr-o creștere agresivă, în ciuda acestui fapt, în aproape jumătate din cazuri, poate fi vindecat complet.
• limfom folicular - frecvența sa este de 22% din numărul NHL. Cursul este indolent, dar este posibilă transformarea în limfom difuz agresiv. Prognosticul pentru o rată de supraviețuire la 5 ani este de 60-70%.
• limfom limfocitar cu celule mici și leucemie limfocitară cronică - tipuri apropiate de NHL, care reprezintă 7% din numărul lor. Cursul este lent, dar dificil de tratat. Prognosticul este variabil: în unele cazuri, limfosarcomul se dezvoltă în decurs de 10 ani, în altele, într-un anumit stadiu se transformă într-un limfom cu creștere rapidă.
• limfom cu celule de manta - în structura NHL este de 6%. Doar 20% dintre pacienți depășesc granița de supraviețuire de cinci ani.
• Limfoamele cu celule B din celulele zonei marginale - sunt împărțite în extranodale (se pot dezvolta în stomac, tiroidă, salivare, glande mamare), nodale (se dezvoltă în ganglionii limfatici), splenice (localizate în splină). Se caracterizează printr-o creștere locală lentă; în fazele incipiente sunt bine vindecabile.
• Limfom mediastinal cu celule B - apare rar (în 2% din cazuri), cu toate acestea, spre deosebire de alte tipuri, afectează în principal femeile tinere cu vârsta cuprinsă între 30 și 40 de ani. Datorită creșterii rapide, provoacă compresia organelor mediastinale; vindecat în 50% din cazuri.
• waldenstrom macroglobulinemia (limfom limfoplasmacytic) - diagnosticat la 1% dintre pacienții cu NHL. Se caracterizează prin supraproducția IgM de către celulele tumorale, ceea ce duce la o creștere a vâscozității sângelui, a trombozei vasculare și a ruperii capilarelor. Poate avea atât o dezvoltare relativ benignă (cu o rată de supraviețuire de până la 20 de ani), cât și o dezvoltare rapidă (cu moartea pacientului în decurs de 1-2 ani).
• leucemie cu celule păroase Este un tip foarte rar de limfom care apare la vârstnici. Cursul tumorii este lent, nu necesită întotdeauna tratament.
• limfomul lui Burkitt - reprezintă aproximativ 2% din NHL. În 90% din cazuri, tumoarea afectează tinerii sub 30 de ani. Creșterea limfomului Burkitt este agresivă; chimioterapia intensivă poate realiza un tratament pentru jumătate dintre pacienți.
• limfom central sistem nervos - Afectarea primară a SNC poate implica creierul sau măduva spinării. Mai des asociat cu infecția cu HIV. Rata de supraviețuire pe cinci ani este de 30%.

Limfoamele non-Hodgkin de origine a celulelor T sunt reprezentate de:

• Limfom limfoblastic T sau leucemie cu celule progenitoare - se întâlnește cu o frecvență de 2%. Acestea diferă prin numărul de celule blastice din măduva osoasă:<25% опухолевых клеток патология расценивается как лимфома, при >25% este ca leucemia. Este diagnosticat în principal la tineri, vârsta medie a bolnavilor este de 25 de ani. Cel mai prost prognostic îl are leucemia limfoblastică T, rata de vindecare pentru care nu depășește 20%.
• limfoame cu celule T periferice, incluzând limfom cutanat (sindrom Sesari, micoză fungică), limfom angioimunoblastic, limfom extranodal din celule ucigașe naturale, limfom cu enteropatie, limfom asemănător paniculitei țesutului subcutanat, limfom anaplastic cu celule mari. Majoritatea limfoamelor cu celule T sunt rapide și rezultatul este slab.

Simptome

Opțiuni manifestari clinice LNH variază foarte mult în funcție de localizarea focarului primar, de prevalența procesului tumoral, de tipul histologic al tumorii etc. Toate manifestările limfosarcomului se încadrează în trei sindroame: limfadenopatie, febră și intoxicație, leziuni extranodale. În majoritatea cazurilor, primul semn al LNH este creșterea ganglionilor limfatici periferici. La început, ele rămân elastice și mobile, iar mai târziu se îmbină în vaste conglomerate. Ganglionii limfatici din una sau mai multe zone pot fi afectați în același timp. Odată cu formarea unor pasaje fistuloase, este necesar să se excludă actinomicoza și tuberculoza.

Astfel de simptome nespecifice ale limfosarcomului precum febra fără motiv aparent, transpirații nocturne, scădere în greutate, astenie, în cele mai multe cazuri, indică o natură generalizată a bolii. Dintre leziunile extranodale, limfoamele non-Hodgkin ale inelului Pirogov-Waldeyer, tractul gastro-intestinal, creierul domină, mai rar glanda mamară, oasele, parenchimul pulmonar și alte organe sunt afectate. Limfom nazofaringian cu examen endoscopic are aspectul unei tumori de culoare roz pal cu contururi accidentate. Sinusul maxilar și etmoid, orbita crește adesea, provocând dificultăți în respirația nazală, rinofonia, pierderea auzului, exoftalmia.

Limfosarcomul testicular primar poate avea o suprafață netedă sau accidentată, densitate elastică sau pietroasă. În unele cazuri, se dezvoltă edem scrotal, ulcerarea pielii peste tumoră și mărirea ganglionilor limfatici inghinali-iliaci. Limfoamele testiculare sunt predispuse la diseminarea timpurie, cu afectarea celui de-al doilea testicul, sistemul nervos central etc. Limfomul mamar la palpare este definit ca un nod tumoral clar sau nodul difuz al sânului; retragerea mamelonului este mai puțin frecventă. Când stomacul este afectat, tabloul clinic seamănă cu cancerul de stomac, însoțit de durere, greață, pierderea poftei de mâncare și pierderea în greutate. Limfosarcoamele abdominale se pot manifesta ca obstrucție intestinală parțială sau completă, peritonită, sindrom de malabsorbție, durere abdominală, ascită. Limfomul pielii se manifestă prin mâncărime, noduli și indurație roșu-purpurie. Afectarea primară a SNC este mai tipică pentru pacienții cu SIDA - cursul limfomului acestei localizări este însoțit de simptome focale sau meningeale.

Complicații

Prezența unei mase tumorale semnificative poate provoca comprimarea organelor odată cu dezvoltarea unor condiții care pun viața în pericol. Atunci când ganglionii limfatici mediastinali sunt afectați, se dezvoltă compresia esofagului și a traheei, sindromul de compresie SVC. Ganglionii limfatici intraabdominali și retroperitoneali pot determina obstrucție intestinală, limfostază în jumătatea inferioară a corpului, icter obstructiv și comprimarea ureterului. Germinarea pereților stomacului sau a intestinelor este periculoasă datorită apariției sângerărilor (în caz de arozare a vaselor de sânge) sau a peritonitei (când conținutul este eliberat în cavitatea abdominală). Imunosupresia îi face pe pacienți sensibili boli infecțioasecare reprezintă o amenințare la adresa vieții. Limfoamele de grad înalt se caracterizează prin metastaze limfogene și hematogene timpurii la nivelul creierului și măduvei spinării, ficatului și oaselor.

Diagnostic

Diagnosticul limfoamelor non-Hodgkin este în competența oncohematologilor Criterii clinice limfosarcoamele sunt o creștere a unuia sau mai multor grupuri de ganglioni limfatici, fenomene de intoxicație, leziuni extranodale. Pentru a confirma diagnosticul propus, este necesar să se efectueze verificarea morfologică a tumorii și diagnosticul instrumental:

• Studiul substratului celulei tumorale... Se efectuează operații de diagnostic: puncție sau biopsie excizională a ganglionilor limfatici, laparoscopie, toracoscopie, puncție de aspirație a măduvei osoase cu studii imunohistochimice, citologice, citogenetice și alte studii ulterioare ale materialului de diagnosticare. În plus față de diagnosticare, stabilirea structurii NHL este importantă pentru alegerea tacticilor de tratament și determinarea prognosticului.
• Tehnici imagistice... O creștere a ganglionilor limfatici mediastinali și intra-abdominali este detectată prin ultrasunete ale mediastinului, radiografiei și CT ale pieptului, cavității abdominale. Conform indicațiilor, algoritmul de examinare include ultrasunete ale ganglionilor limfatici, ficatului, splinei, glandelor mamare, tiroidei, organelor scrotului, gastroscopiei. În scopul stadializării tumorii, se efectuează RMN-ul organelor interne; limfoscintigrafia și scintigrafia osoasă sunt informative în detectarea metastazelor.
• Diagnostic de laborator ... Destinat evaluării factorilor de risc și funcției organelor interne în limfoamele de diferite localizări. În grupul de risc, se determină antigenul HIV, anti-VHC. O modificare a sângelui periferic (limfocitoză) este caracteristică leucemizării. În toate cazurile, se studiază un complex biochimic, incluzând enzime hepatice, LDH, acid uric, creatinină și alți indicatori. Β2-microglobulina poate servi ca un fel de marker tumoral NHL.
• Chimioterapie... Cel mai adesea, tratamentul limfoamelor începe cu un curs de chimioterapie. Această metodă poate fi independentă sau combinată cu radioterapie. Terapia combinată cu chimioreradiație poate realiza remisii mai lungi. Tratamentul continuă până la obținerea remisiunii complete, după care este necesar să se efectueze încă 2-3 cure de consolidare. Este posibil să se includă terapia hormonală în ciclurile de tratament.
• Intervenții chirurgicale... Se folosește de obicei pentru deteriorarea izolată a unui organ, mai des a tractului gastro-intestinal. Ori de câte ori este posibil, operațiile sunt de natură radicală - se efectuează rezecții extinse și combinate. În cazurile avansate, cu amenințarea perforării organelor goale, se pot efectua sângerări, obstrucții intestinale, intervenții citoreductive. Tratamentul chirurgical este în mod necesar completat de chimioterapie.
• Terapie cu radiatii... Ca monoterapie, limfoamele sunt utilizate numai pentru formele localizate și un grad scăzut de malignitate a tumorii. În plus, radiația poate fi utilizată și ca metodă paliativă dacă alte opțiuni de tratament sunt imposibile.
• Regimuri de tratament suplimentare. Dintre metodele alternative, imunochimioterapia cu utilizarea interferonului și a anticorpilor monoclonali s-a dovedit bine. În scopul consolidării remisiei, se utilizează transplantul de măduvă osoasă autologă sau alogenă și introducerea celulelor stem periferice.

Prognoza și prevenirea

Prognosticul pentru limfoamele non-Hodgkin este diferit, în funcție în principal de tipul histologic al tumorii și de stadiul de detectare. Cu forme avansate local, supraviețuirea pe termen lung este în medie de 50-60%, cu generalizată - doar 10-15%. Factorii de prognostic advers sunt vârsta peste 60 de ani, etapele III-IV ale procesului oncologic, implicarea măduvei osoase, prezența mai multor focare extranodale. În același timp, protocoalele PCT moderne, în multe cazuri, permit realizarea unei remisii pe termen lung. Prevenirea limfoamelor se corelează cu cauzele cunoscute: se recomandă evitarea infecției cu virusuri citopatogene, efecte toxice, expunere excesivă la soare. Dacă există factori de risc, este necesară examinarea periodică.

Limfoamele sunt boli neoplazice regionale. Poate exista trecerea celulelor B și T. Adesea, limfoamele sunt stadiul terminal al lecozei și ele însele se pot transforma în ea. Acestea includ:

1. Limfosarcom: limfocitar, prolimfocitic, limfoblastic, imunoblastic, limfoplasmacitic, limfom african (tumora Burkit)

2. Micoza ciupercilor

3. Boala Cesari

4. Reticulosarcom

5. Limfagranululomatoza (n. Hodgkin)

Limfomul Hodgkin: imagine macro și microscopică, forme, complicații. Cauzele morții.

Limfomul Hodgkin este o boală cronică recurentă în care creșterea tumorii are loc în principal în ganglionii limfatici. Distinge morfologic între izolate (un grup de ganglioni limfatici este deteriorat, mai des cervical, mediastinal și retroperitoneal, cresc în dimensiune și se fuzionează între ele) și limfogranelematoză generalizată (detectează nu numai focalizarea localizării primare, ci și dincolo de aceasta , splina crește, țesutul său pe secțiune are un aspect pestriț).

Microscopic, se detectează proliferarea celulelor atipice: 1) celule mici Hodgkin (asemănătoare limfoblastelor); 2) Celule mari Hodgkin; 3) celule multinucleate ale lui Reed-Berezovsky-Sternberg

Există 4 variante ale bolii: 1) cu predominanță a țesutului limfoid (limfohistiocitar) este caracteristic fazei timpurii a bolii stadiul 1-2, fiind detectată doar proliferarea limfocitelor mature.

2) scleroza nodulară (nodulară), are adesea un curs benign, cu localizare predominantă în mediastin. Microscopic, proliferarea țesutului fibros este detectată în jurul intestinelor cu celule atipice.

3) varianta de celule mixte corespunde etapei 2-3 a bolii. Microscopic, se detectează proliferarea elementelor limfoide de diferite grade de maturitate, celule atipice, bazofile, eostnofile, neutrofile, plasmocite.

4) varianta cu suprimarea țesutului limfoid apare cu un curs nefavorabil al bolii. Se remarcă proliferarea difuză țesut conjunctiv, printre fibrele cărora există celule atipice, sau țesutul limfoid poate fi deplasat de celulele atipice.

Limfoamele non-Hodgkin: tipare, clasificare, anatomie patologică, cauzele decesului.

1. Limfosarcom tumoare malignacare decurg din celulele seriei limfocitare. Afectează ganglionii limfatici, adesea mediastinali și retroperitoneali. Ganglionii limfatici crește, se lipesc, formând pachete care strâng țesuturile din jur. Există următoarele variante histocitologice ale limfoamelor: limfocitice, prolimfocitare, limfoblastice, imunoblastice, limfoplasmatice, limfom african (tumora Burkit). Tumorile formate din limfocite mature se numesc limfocitoame, de la limfoblaste și imunoblaste - limfosarcoame.

Tumora Burkit este o boală endemică care apare în rândul populației din Africa ecuatorială. De obicei, copiii cu vârsta cuprinsă între 4-8 ani sunt bolnavi. Este localizat în maxilarul superior sau inferior, precum și în ovare. Tumora este formată din celule mici asemănătoare limfocitelor, printre care se află macrofage mari împrăștiate cu citoplasmă ușoară (imaginea „cerului înstelat”). Dezvoltarea limfomului african este asociată cu virusul asemănător herpesului.

2. Micoza fungică - un limfom cu celule T relativ benign al pielii, se referă la limfomatoza pielii. Ganglionii tumorali multipli din piele sunt compuși din celule mari proliferante cu un numar mare mitoze. Nodurile cu o consistență moale, ies în afară deasupra suprafeței pielii, uneori seamănă cu forma unei ciuperci, au o culoare albăstruie și se manifestă ușor. De asemenea, nodurile pot fi în CO, mușchi, organe interne.

3. Boala Sesari - limfomul T-limfocitar al pielii cu leucemie, se referă la limfomatoza cutanată. Nodurile tumorale se formează mai des pe față, spate, picioare. Acestea constau din celule Cesari mononucleare atipice.

4. Reticulosarcomul este o tumoare malignă din celulele reticulare și histiocite. Celulele tumorale produc fibre reticulare care împletesc celulele reticulosarcomului.

Mielom multiplu.

Boala se bazează pe proliferarea celulelor tumorale ale mielomului, atât în \u200b\u200bBM, cât și în afara acestuia. În funcție de natura celulelor mielomului, acestea se disting: mielom plasmacitic, plasmablastic, polimornocelular și cu celule mici.

Celulele mielomului secretă paraproteine, care se găsesc în urina și sângele pacienților (de exemplu, proteina Bens-Jones în urină, trece liber filtrul glomerular, deoarece are o greutate moleculară mică).

Din punct de vedere morfologic, în funcție de natura infiltratului, care este de obicei localizat în BM și oase, există:

Formă difuzăcând infiltrarea BM este combinată cu osteoporoză

Formă noduloasă difuză, atunci când apar noduri tumorale

Formă nodulară multiplă, când infiltrarea difuză cu mielom este absentă.

Proliferarea celulelor mielomului se observă cel mai adesea la oasele plate (coaste, oasele craniului) și la coloana vertebrală, mai rar la oasele tubulare, ceea ce duce la distrugere tesut osos... Substanța osoasă lichefiază în acesta apar osteoclastele, ceea ce duce la osteoliză și osteoporoză. Oasele devin fragile, fracturile sunt frecvente. Se observă și hiperkaliemie, cu care se asociază dezvoltarea metastazelor calcaroase.

O serie de modificări ale organelor sunt asociate cu secreția paraproteinei de către celulele mielomului, acestea includ: 1) Amiloidoza;

2) depunerea în țesuturi a substanțelor amiloide și cristaline;

3) dezvoltarea edemului paraproteinemic, sau paraproteinoza organelor, care duce la eșecul funcțional al acestora;

4) nefroza paraproteinemică (este cauza morții a 1/3 din pacienți), există o „înfundare” a rinichilor cu paraproteină Bens-Jones, ducând la scleroza creierului și apoi la substanța corticală și la încrețirea rinichilor;

5) Sindrom de viscozitate crescută și comă paraproteinemică, asociat cu acumularea de paraproteine \u200b\u200bîn sânge, stază proteică.