Ne-Hodžkina limfomu klasifikācija

Jebkura klasifikācija ir paredzēta, lai precīzi definētu un atpazītu objektu, parādību vai procesu. Audzēja procesu daudzveidība un mainīgums limfātiskā sistēma līdz šim nedod medicīnai iespēju izveidot pilnvērtīgu visaptverošu ne-Hodžkina limfomu klasifikāciju. Pašreizējie mēģinājumi izveidot klasifikāciju jebkuram vienam kritērijam neļauj pietiekami precīzi un nepārprotami precīzi noteikt konkrēto slimības formu.

Vienkāršākā klasifikācija pēc ne-Hodžkina limfomu ļaundabīguma pakāpes. Precīzāk, slimības progresēšanas ātrums, jo visas limfomas ir ļaundabīgas.

Klasifikācija pēc slimības attīstības ātruma

Ļoti lēnas limfomas procesa izstrāde, ilgu laiku neietekmējot ķermeņa stāvokli - indolentās limfomas.

Limfomas ar ļoti strauju, dažreiz zibens ātru procesa attīstību, kam ir ārkārtīgi izteikta kaitīga ietekme uz ķermeni - agresīvas limfomas.

Limfomas ar vidēju procesa attīstības ātrumu, kam ir ievērojama un pieaugoša ietekme uz ķermeni - limfomu starpposma forma.

Cits klasifikācijas veids, ko diezgan bieži izmanto praksē, ir sadalījums pēc audzēja procesa izcelsmes vietas.

Vietu klasifikācija

Limfomas, kas rodas limfmezglos (mezgls - mezgls), ir mezglains.

Limfomas, kas rodas ārpus limfmezgliem (kuņģī, kaulu smadzenēs, plaušās, liesā utt.), Ir ekstranodālas.

Gadam pieņēmusi Pasaules Veselības organizācija vispārēja izmantošana vienota klasifikācija statistikas un zinātnisko datu standartizēšanai, ko veic ārsti visā pasaulē.

PVO ne-Hodžkina limfomu klasifikācija

B-šūnu audzēji, kas attīstās no B-limfocītu prekursoriem.

T-šūnu un NK-šūnu audzēji, kas attīstās no T-limfocītu prekursoriem.

T-šūnu limfomas, kas attīstās no perifēriem (nobriedušiem) T-limfocītiem.

PVO klasifikācijā izmantotais dalījums galvenokārt balstās uz patoloģiski izmainītu šūnu strukturālajām iezīmēm. Šīs pazīmes atklāj rūpīga mikroskopiska pārbaude, izmantojot mikroskopu. Strukturālās atšķirības ir ļoti svarīgas zinātniskiem pētījumiem, taču slimības attīstības aina, šķiet, ir svarīgāka lietošanai tieši klīnikā, lai atrisinātu pacientu ārstēšanas problēmas.

Klīniskai izmantošanai tiek izmantota klasifikācija, kuru pieņēma Amerikas Onkologu kongress Amerikas pilsētā Ann Arbor. Slimības attīstības pakāpe tiek izmantota kā definējošā pazīme Ann Arbor klasifikācijā. Koncentrējoties uz limfomas attīstības stadiju, ir iespējams precīzāk izstrādāt taktiku un ārstēšanas metodes slimības apkarošanai.

Ann Arbor ne-Hodžkina limfomu klasifikācija

1. posms

Tiek ietekmēti vienas vietējās grupas limfmezgli vai vienā iekšējā orgānā tiek konstatētas limfomas izpausmes.

2. posms

Ietekmētās limfmezglu grupas, vairāk nekā viena, kas atrodas vienā diafragmas pusē. Šajā gadījumā ir iespējama procesa pāreja uz vienu blakus esošo orgānu.

3. posms

Limfmezglu grupu sakāve abās diafragmas pusēs. Varbūt viena blakus esošā orgāna un liesas sakāves piestiprināšana.

4. posms

Slimība ir izplatījusies ārpus limfātiskās sistēmas. Sakaujiet attālināti iekšējie orgāni (aknas, plaušas, kaulu smadzenes, pleiras, kuņģis, zarnas).

Limfomas stadijas un bojājumi. 3. un 4. posmā zem diafragmas līnijas parādās iekaisuši mezgli

Lai noskaidrotu slimības klīnisko ainu, stadijas sērijas numuram tiek pievienots burtu apzīmējums (A vai B), kas raksturo izteiktu ārējo pazīmju klātbūtni vai neesamību pacientam - svara zudums, smags vājums, temperatūra, plosoši nakts sviedri.

Daži ne Hodžkina limfomu veidi

Starp limfomām, kas nav saistītas ar Hodžkina slimību, ir vairākas biežāk sastopamas vai vienkārši labāk zināmas to neparastuma vai augsta slimības ļaundabīguma dēļ.

Limfosarkoma

Limfosarkoma, iespējams, ir vispazīstamākais ne-Hodžkina limfomas veids. Tas var notikt jebkurā vecumā, sākotnēji ietekmējot limfmezglus vienā kakla pusē, taču nav izslēgta arī cita audzēja lokalizācija (mandeles, rīkle, cirkšņa limfmezgli, kuņģa-zarnu trakta). Limfosarkoma attiecas uz agresīviem audzējiem, kam raksturīga strauja augšana un agrīna metastāze uz citiem limfmezgliem (videnes, aknu, liesas, vēdera dobuma). Tajā pašā laikā pacienta stāvoklis strauji pasliktinās, kurš atzīmē ievērojamu svara zudumu, drudzi, ko papildina plosoši nakts sviedri.

Limfosarkomas diagnoze balstās galvenokārt uz mezgla nospiedumu (citoloģiskā analīze) un biopsijas materiāla (histoloģiskā izmeklēšana) mikroskopiskās izmeklēšanas datiem. Šajā gadījumā dominē sākotnējās diagnostikas tiesības citoloģijai, jo tas neprasa daudz darba. Paņemtais, izžuvušais un saplēstais materiāls var būt gatavs apskatei pēc pāris stundām. Limfmezglu nospiedumi ļauj noteikt limfoblastu klātbūtni materiālā un nobriedušu limfocītu neesamību, kas apstiprina limfosarkomas klātbūtni.

Burkita limfoma

Slimība (kas limfomu vidū ir izņēmums) saistīta ar endēmisku - tas ir, saistīta ar noteiktu dzīvesvietu. Lielākā daļa identificēto Burkitta limfomas gadījumu ir no Centrālāfrikas. Tiek uzskatīts, ka Epšteina-Barra vīruss ir šīs limfomas formas izraisītājs. Būdams citas bīstamas slimības - infekciozas mononukleozes - izraisītājs, šis vīruss ietekmē limfocītu gēnu struktūru, izraisot limfomu.

Burkita limfomu raksturo smags, strauji progresējošs kurss ar tendenci ātri iziet ārpus limfātiskās sistēmas un sabojāt orgānus. Bieži tiek ietekmēta vēdera dobums, palielinoties reģionālajām limfmezglu un zarnu grupām.

Burkita limfoma mūsu valstī nenotiek.

Lai atpazītu limfomas, histoloģiskā klasifikācija balstās uz morfoloģiskās pazīmes audzēja šūnas un skartā limfmezgla struktūras. Daudzos gadījumos ir nepieciešama diagnozes precizēšana ar pētījumiem: molekulārā ģenētiskā, citoģenētiskā un imūnfenotipizēšana. Uzlabojot diagnostikas metodes, tika noteiktas vairākas jaunas nosoloģiskās vienības, tostarp retas sugas.

Visu veidu limfomas tika apvienotas pēc terapeitiskās lietderības principa. Mūsdienās tiek izmantotas divas klasifikācijas, kas papildina viena otru:

1. limfomu darba klasifikācija;
2. pVO limfomu klasifikācija.

Tie ir balstīti uz REAL limfomu klasifikāciju (Pārstrādāta Eiropas Amerikas limfoīdo audzēju klasifikācija). Viņi izmanto arī grozīto un pārskatīto Ķīles limfomu klasifikāciju un Rappaportas klasifikāciju.

Limfoīdo leikēmiju un limfomu klasifikācija

KLASIFIKĀCIJA				Hromosomu anomālijas	Izcelsme%
ĪSTS	Strādā	Ķīle	Rappaport
ZEMAS GRĀMATAS MALIGNANCES
Hroniska limfoleikoze, maza limfocītu limfoma, prolimfikulāra leikēmija	A: Maza limfocītu limfoma		Difūzā ļoti diferencētā limfocitārā limfoma	IN	Trisomija 12. hromosomās 1-11; 14; t-14; deviņpadsmit; t-9; četrpadsmit
Hroniska T-šūnu leikēmija, T-šūnu prolimfocītu leikēmija	A: Maza limfocītu limfoma. E: difūzā mazo šūnu limfoma ar sadalītiem kodoliem	Hroniska limfoleikoze, prolimfocītiskā leikēmija	Difūzā ļoti diferencētā limfocitārā limfoma	T	-
Liela granulēta limfocītu leikēmija	A: Maza limfocītu limfoma. E: difūzā mazo šūnu limfoma ar sadalītiem kodoliem	Hroniska limfoleikoze, prolimfocītiskā leikēmija	Difūzā ļoti diferencētā limfocītiskā limfoma. Difūzā slikti diferencētā limfocitārā limfoma	T	-
Matainu šūnu leikēmija	-	Matainu šūnu leikēmija	-	IN	-
Folikulu centra šūnu limfoma (I pakāpe)	B: mazu šūnu folikulāra limfoma ar sadalītiem kodoliem		Difūzā slikti diferencētā limfocītiskā limfoma	IN	t (14; 18); dzēšana 6. hromosomā
Folikulārā centra šūnu limfoma (II pakāpe)	C: folikulāra limfoma sajaukta, mazām šūnām ar sadalītiem kodoliem un lielām šūnām	Centroblastcentrocitārā limfoma	Mezgli zemsdiferencēta limfocītu limfoma	IN	t (14; 18); dzēšana 2. hromosomā; trisomija 8. hromosomā
Limfomas no marginālās zonas šūnām (limfmezgli un liesa / MACH limfoma)	-	Monocitoidālā limfoma, imūncitoma (limfmezgli un liesa vai ekstranodāls)	Mezglu jaukta šūnu limfoma (limfocītiskā-histiocitārā)	IN	-
Sēnīšu mikoze	-	Mazo šūnu limfoma ar smadzeņu formas kodoliem (sēnīšu mikoze)	-	T	-
AUGSTĀS GRĀDAS MALIGNANCES
Folikulu centra šūnu limfoma	D: lielu šūnu folikulāra limfoma	Folikulāra centroblastiska limfoma	Mezglu histiocitārā limfoma	-	t (14; 18); trisomija 7. hromosomā
Manteles šūnu limfoma	E: difūzā mazo šūnu limfoma ar sadalītiem kodoliem	Centrocitārā limfoma	Difūzā slikti diferencētā limfocītiskā limfoma	-	t (11; 14)
Difūza B - lielšūnu limfoma	F: difūzā mazo šūnu un lielo šūnu limfoma	Centroblastiska limfoma	Difūzā jauktā šūnu limfoma (limfocītiskā-histiocitārā).	IN	t (14; 18) / IGH - BCL2. t (3; 22) / B CL6. t (3; 14). t (2; 3); trisomijas 4., 7. un 21. hromosomā; svītrojumi 6., 8. un 13. hromosomā
Videnes primārā lielo šūnu limfoma (timiāna)	G: difūzā lielo šūnu limfoma	Mediastināla centroblastiska limfoma ar sklerozi	Difūzā histiocitārā limfoma	IN	-
Perifērā T-šūnu limfoma	F: Jauktā difūzā limfoma no mazām un lielām šūnām G: Difūza limfoma no lielām šūnām. H: Lielšūnu limfoma, imūnoblastisms	Polimorfā limfoepitelioīda limfoma (mazas, vidējas vai lielas šūnas)		T	t (14; 14) (q11; q32) / TRA - TCL1A. inv (14) (q11; q13). t (8; 14) (q24; q1). tq24; q (t (14; 14) (q11; q32) / TRA-TCL1A. inv (14) (q11; q32). t (8; 14) (q24; q11). t (10; 14)
T - šūnu angioimmunoblastiska limfoma	-	Angioimunoblastiska limfoma	-	T	-
T - šūnu leikēmijas limfoma pieaugušajiem	-	Polimorfā limfoma (no mazām, vidējām vai lielām šūnām, kas pārnēsā T - cilvēka 1. tipa limfotropā vīrusa genomu)	-	T	-
Angiocentriskā limfoma	-	-	Difūzā histiocitārā limfoma	T	-
Tievās zarnas primārā T-šūnu limfoma	-	-	Polimorfā limfoma (mazas, vidējas vai lielas šūnas)	T	-
Anaplastiska lielšūnu limfoma	H: Lielšūnu limfoma, imūnoblastiska	Lielšūnu anaplastiska limfoma (Ki1 +)	-	T (70) 0 (30)	t (2; 5)
B un T - limfoblastiskas limfomas	I: Limfoblastiska limfoma	I: Limfoblastiska limfoma	Difūza limfoblastiska limfoma	T (90) B (10)	-
Akūtas B un T - limfoblastiskas leikēmijas	-	-	-	B (80) T (20)	Pie - B-šūna: t (9; 22), t (4; II), t (I; 19). T - šūnu: 14qII vai 7q34. B - šūnu: t (8; 14), t (2; 8), I (8; 22)
Burkita limfoma	J: Mazo šūnu limfoma ar nesadalītiem Burkitt tipa kodoliem	Burkita limfoma	Difūza nediferencēta limfoma	B (95) T (5)	t (8; 14), t (2; 8), t (8; 22)

0 - 0 - šūnu imūnfenotips; B - B - limfocīti; T - T - limfocīti.

Īsumā par limfomu

Limfomu darba klasifikācija ietver visbiežāk sastopamos limfomas veidus. Reti - PVO un ĪSTĀ klasifikācijā, jo tā limfomas šūnas salīdzina ar normālām limfoīdām šūnām. PVO un REAL pamatā ir imūnfenotipu noteikšana un šūnu īpašumtiesību analīze, tāpēc tie ir vairāk reproducējami. Augstas, vidējas un zemas pakāpes vēzis tika iekļauts darba klasifikācijā, jo starp šīm kategorijām nav pietiekamas skaidrības. Bet no klīniskā viedokļa bija nepieciešams izveidot atsevišķu grupu no zema ļaundabīgā audzēja veidojumiem. Ļaundabīgās limfomas tad ietvertu vidēja vai augsta līmeņa ļaundabīgo audzēju masas. REAL - klasifikācija, kuras pamatā ir imūnfenotipēšana, ļauj precīzi noteikt šūnu piederību šūnu līnijām un sadalīt limfomas atsevišķās nosoloģijās, ieskaitot tās, kuru nav darba klasifikācijā.

Ļaundabīgas limfomas ir limfas patogēnas slimības, kas rodas jebkurā orgānā. Bet vai limfoma var būt labdabīga? Jā, varbūt.

Reaktīvie procesi izraisa vienkāršas limfomas, kas sastāv no ierobežotas limfas šūnu infiltrācijas. Viņu gaismas reprodukcijas centri ir nedaudz izteikti un morfoloģiski identiski limfas folikulām.

1. posma limfoma - atklāts audzējs:

• viena orgāna vienā limfmezglā;
• limfātiskās rīkles gredzens;
• aizkrūts dziedzeris;
• liesa.

Posms ir sadalīts posmos: I un IE.

Limfomas II stadija ir sadalīta II un IIE stadijā:

1. II posms: vēža šūnas ir atrodamas divās vai vairākās LN, abās diafragmas pusēs (plāns muskulis starp plaušām, tas atvieglo elpošanu un atdala krūtis no vēderplēves).
2. IIE posms: vēža šūnas ir atrodamas vienā vai vairākās LN grupās zem vai virs diafragmas, kā arī ārpus LN blakus esošajā ķermeņa orgānā vai muskuļos. 2. posmā prognoze būs labvēlīga, ja nav riska faktoru:

• audzējs krūšu kaula daļā ir sasniedzis 10 cm;
• audzējs LU un orgānā;
• eritrocīti asinīs tiek noglabāti lielā ātrumā;
• ietekmē vēža šūnas 3 un vairāk;
• simptomu klātbūtne: drudzis, nakts karstuma viļņi, svara zudums.

Limfomas 3. stadija - iedalīti trīs posmos: III, IIIE, IIIS un IIIE, S. Ietekmējot LN abās diafragmas pusēs, tiek ietekmēts orgāns un / vai liesa.

1. III posms: audzējs ir izplatījies limfmezglu grupās zem un virs diafragmas, atrodas augšpusē vēdera dobums.
2. IIIE posms: vēzis ir izplatījies limfmezglu grupās zem un virs diafragmas. Turklāt patoloģiskas šūnas atrodas ārpus limfmezgliem tuvākajā orgāna vai ķermeņa zonā, LN, kas atrodas gar aortu iegurnī.
3. IIIS posms: vēža šūnas ir atrodamas LN kopās zem un virs diafragmas un liesā.
4. IIIE, S posms: nenormālas šūnas ir atrodamas limfmezglu grupās zem un virs diafragmas, ārpus limfmezgliem tuvējā orgāna vai ķermeņa reģionā un liesā.

3. posmā prognoze ir labvēlīga, ja nav riska faktoru:

• vīrietis;
• vecums virs 45 gadiem;
• samazināts albumīna vai hemoglobīna līmenis asinīs;
• paaugstināts leikocītu līmenis asinīs (15 000 vai vairāk);
• samazināts limfocītu līmenis (zem 600 vai mazāk nekā 8% no leikocītu skaita).

Atveseļošanās iespēja ar adekvātu ārstēšanu tika atzīmēta 10-15%, paredzamais dzīves ilgums 5 gadi vai vairāk - 80-85% pacientu.

Limfomas 4. stadiju raksturo šādi simptomi:

• audzējs ir izplatījies ārpus limfmezgliem un ir ietekmējis vienu vai vairākus orgānus; ļaundabīgās šūnas atrodas limfmezglos pie šiem orgāniem;
• patoloģija tiek atrasta ārpus viena orgāna limfmezgliem un izplatās ārpus šī orgāna;
• vēža šūnas ir atrodamas attālos orgānos: cerebrospinālajā šķidrumā, plaušās, kaulu smadzenēs, aknās.

4. posmā 60% pacientu tika novērots piecu gadu izdzīvošanas rādītājs.

TNM sistēmas klasifikācija - vispārīgi noteikumi

TNM sistēmas vispārīgie noteikumi

TNM sistēma tika pieņemta, lai aprakstītu bojājuma anatomisko izplatību. Tās pamatā ir trīs galvenie komponenti.

Ar viņiem jūs varat uzzināt:

• T ir primārā audzēja izplatīšanās;
• N - metastāžu trūkums vai klātbūtne reģionālajos limfmezglos un to bojājuma pakāpe;
• M - tālu metastāžu neesamība vai klātbūtne.

Lai noteiktu ļaundabīgā procesa izplatību, šiem trim komponentiem tiek pievienoti skaitļi: T0. T1. T2. T3. T4. N0. N1. N2. N3. M0. M1.

Vispārīgi noteikumi visu lokalizāciju audzējiem:

• Diagnozes laikā visi gadījumi ir jāapstiprina histoloģiski. Ja apstiprinājuma nav, tad šādi gadījumi tiek aprakstīti atsevišķi.
• Katru lokalizāciju raksturo divas klasifikācijas:

1. Klīniskā klasifikācija TNM (vai cTNM) tiek lietota pirms ārstēšanas uzsākšanas. Tas ir balstīts uz klīnisko, rentgena, endoskopisko biopsijas pētījumu datiem, ķirurģiskām pētījumu metodēm un vairākām papildu metodēm.
2. Patoloģiskā klasifikācija (pēcoperācijas, patoloģiskā klasifikācija), apzīmēta - pTNM. Tas ir balstīts uz datiem, kas iegūti pirms ārstēšanas uzsākšanas, bet papildināti vai mainīti, pamatojoties uz informāciju, kas saņemta laikā ķirurģiska iejaukšanās vai darbības materiāla pārbaude.

Primārā audzēja (pT) patoloģiskā novērtēšanā tiek veikta primārā audzēja biopsija (vai) rezekcija, lai novērtētu augstāko pT pakāpi.

Lai novērtētu reģionālo LN patoloģiju (pN), tie tiek atbilstoši noņemti un tiek noteikts trūkums (pN0) vai tiek aplēsta pN kategorijas augšējā robeža.

Tālu metastāžu (pM) patoloģiskais novērtējums tiek veikts pēc to mikroskopiskās izmeklēšanas.

• Pēc T, N, M un / vai pT, pN un pM kategoriju noteikšanas posmi tiek grupēti. Noteiktā audzēja procesa izplatīšanās pakāpe caur TNM sistēmu vai pa posmiem medicīniskie dokumenti nemainieties. Klīniskā klasifikācija palīdz izvēlēties un novērtēt ārstēšanas metodes, patoloģiskas - iegūt precīzus datus ilgtermiņa ārstēšanas rezultātu prognozēšanai un novērtēšanai.
• Ja rodas šaubas par kategoriju T. N vai M definīcijas pareizību, izvēlieties zemāko (retāk sastopamo) kategoriju un grupēšanu pēc posmiem.
• Ja vienā un tajā pašā orgānā ir vairāki sinhroni ļaundabīgi audzēji, klasifikācija pamatojas uz audzēja novērtējumu ar visaugstāko T kategoriju. Papildus norādiet audzēju skaitu (to daudzkārtību) - T2 (m) vai T2 (5).

Pārī esošo orgānu sinhrono divpusējo audzēju klātbūtnē katrs no tiem tiek klasificēts atsevišķi. Vairogdziedzera (8), aknu un olnīcu audzēju klātbūtnē T kategorijas kritērijs ir daudzveidība.

• TNM noteiktās kategorijas vai posmu grupas tiek izmantotas klīniskiem vai pētniecības mērķiem, līdz tiek mainīti klasifikācijas kritēriji.

Ne-Hodžkina limfomas - klasifikācija

Galvenie un izplatītākie ir:

• B-šūnu audzēji no B-limfocītiem:

1. B-limfoblastiska limfoma (B-šūnu akūta limfoblastiska leikēmija);
2. limfocītiskā limfoma (B šūnu hroniska limfoleikoze)
3. B šūnu prolimfocītiskā leikēmija (B šūnu limfoma no maziem limfocītiem);
4. limfoplazmatiskā limfoma;
5. liesas marginālās zonas limfoma (liesas limfoma) ar vai bez villus limfocītiem;
6. mataino šūnu leikēmija;
7. plazmas šūnu mieloma / plazmacitoma (plazmablastiska limfoma);
8. limfomas ekstranodālās B-šūnu malējās zonas tips MALT;
9. folikulāra limfoma;
10. Marginālās zonas B-šūnu limfoma ar monocītiskiem B-limfocītiem;
11. limfoma no apvalka zonas šūnām (mantijas šūnu limfoma);
12. lielšūnu limfoma: anaplastiska, videnes un difūzā lielo B šūnu limfoma (B šūnu limfoma);
13. videnes limfoma - difūza lielā B-šūna;
14. primārā eksudatīvā limfoma;
15. burkita leikēmija / limfoma;
16. anaplastiska lielšūnu limfoma.

• T un NK - šūnu audzēji no T-limfocītu prekursoriem:

1. T-limfoblastiska limfoma;

• T-šūnu limfoma no perifēriem (nobriedušiem) T-limfocītiem:

1. T-šūnu prolimfocītiskā leikēmija;
2. T-šūnu leikēmija no lieliem granulētiem limfocītiem;
3. Agresīva NK šūnu leikēmija;
4. Pieaugušo T šūnu limfoma / leikēmija (HTLV1 +) vai perifēro T šūnu limfoma;
5. Ekstranodāla NK / T-šūnu limfoma, deguna tips;
6. T-šūnu limfoma, kas saistīta ar enteropātiju;
7. Hepatolienāla T-šūnu limfoma;
8. T-šūnu pannikulitam līdzīga zemādas audu limfoma;
9. Sēnīšu mikoze / Sesari sindroms;
10. Anaplastiska lielšūnu limfoma, T / 0-šūna, ar primāru ādas iesaistīšanos;
11. Perifēra T-šūnu limfoma, kas nav precizēta;
12. Angioimunoblastiska T-šūnu limfoma;
13. Anaplastiska lielšūnu limfoma, T / 0-šūna, ar primāru sistēmisku iesaistīšanos.

Ne-Hodžkina limfoma ir sadalīta 2 veidos: audzēji B un T ir šūnu.

Ārstēšana viņiem ir atšķirīga, jo viņi ir:

• agresīvs - strauji augošs un progresējošs, kas izpaužas ar daudziem simptomiem. Viņu ārstēšana tiek uzsākta nekavējoties. Tas dod iespēju pilnībā atbrīvoties no onkoloģiskiem audzējiem;
• indolentās limfomas ir hroniskas, labdabīgas vai ar zemu ļaundabīgo audzēju pakāpi. Viņu stāvoklis prasa pastāvīgu uzraudzību un periodisku ārstēšanu.

Difūzie lielo B šūnu audzēji - tās ir agresīvas onkoloģijas formas, kuru izcelsme ir jebkurā orgānā, bet biežāk kakla, padušu un cirkšņu limfmezglos. Ātrais progress neliedz audzējam labi reaģēt uz ārstēšanu.

Marginal - neagresīvas onkoloģisko audzēju formas. Ir to šķirnes, un tās atrodas liesā, limfmezglos vai citos orgānos, kas nepieder limfātiskajai sistēmai. Pēc 60 gadiem tie biežāk parādās vīriešiem.

Limfoblastika Ir T-šūnu limfomas veids. T-limfoblastiskas ir ļaundabīgi jaunveidojumisastāv no nenobriedušiem T-limfocītiem. Viņi ir iedzimti.

Anaplastisks - pieder pie T-šūnu limfomu agresīvajām formām. Normāliem ir jāpilda ķermeņa aizsardzības funkcija. Bet šīs vēža šūnas ir nepietiekami attīstītas. Viņi apvienojas un palielinās cirkšņos, kaklā un padusē.

Mediastinal veido b-šūnas un ir sastopamas 30–40 gadus vecu sieviešu videnes reģionā.

Mazo šūnu difūzā limfoma (mazo šūnu limfoma) ir ne-Hodžkina B šūnu limfomas veids. Viņi aug lēni un ir grūti ārstējami.

Angioimunoblastiskas limfomas no T šūnām slikti uztver ārstēšanu un dod sliktu prognozi.

Ārpuskodu limfomas raksturīgs ļaundabīga attīstība iekšējos orgānos, ieskaitot smadzenes, zarnas, kuņģi.

Zarnu limfomas biežāk ir sekundāri un izpaužas kā slikta dūša, sāpes vēderā, asinis izkārnījumos.

Limfomas vēdera dobumā ir sastopami bērniem un vecākiem cilvēkiem. Hodžkina audzēji un ne-Hodžkina b un t veidi ietekmē vēderplēvi.

Ļaundabīga ādas ir reti, un tiem raksturīgas vairākas neoplazmas, nieze un ādas iekaisums.

Mediastīna limfoma biežāk tas parādās kā B-šūnu ne-Hodžkina primārais audzējs ar indolentām agresīvām formām, ir reti.

Kaulu limfoma: primārais un sekundārais notiek mugurkaula, ribu un iegurņa kaulu locītavās. Tās ir metastāzes sekas.

Nieru limfoma ir sekundāra vēža forma ar vēža šūnu uzkrāšanos orgānā.

Aknu limfoma rodas 10% no visām apstiprinātajām limfomām. Tas izpaužas kā nespecifisks grēmas un sāpes labajā hipohondrijā vai dzelti pazīmes, kas sarežģī diagnozes apstiprināšanu.

Vairogdziedzera limfoma attiecas uz sekundāro audzēju, kas nav Hodžkins. Tie ir reti, pateicoties LN metastāzēm kaklā.

CNS limfoma pēdējos 10 gados tas ir bijis biežāk sastopams AIDS dēļ. Audzējs ietekmē smadzenes un muguras smadzenes.

LN cirkšņa limfoma sastopas 3% no visiem onkoloģijas gadījumiem. Onkoloģija ir agresīva un grūti ārstējama.

Limfoma acs ābols, kā ne-Hodžkina limfomas veids reti sastopams pacientiem, kas vecāki par 30 gadiem.

Manteles limfoma izaug no mantijas reģiona šūnām. Vīriešiem, kas vecāki par 60 gadiem, prognoze nav pārāk iepriecinoša.

Plasmablastiskā limfoma ir reti, bet tas ir īpaši agresīvs: samazinās hemoglobīna un trombocītu daudzums asinīs, leikocīti strauji aug.

Retroperitoneālā limfoma ietekmē LN un metazējas kuņģa zonā, provocējot sekundāru vēzi.

Roku limfoma rodas kā sekundārs vēzis, kad asinsvadus vai vēnas saspiež palielināti limfmezgli. Tas izraisa rokas pietūkumu.

Burkita limfoma rodas, kad tas parādās bērnu ķermenis herpes vīruss 4 grādos. Krievijas teritorijā tika reģistrēti atsevišķi gadījumi.

Cik ilgi cilvēki dzīvo ar limfomu?

Pakavēsimies pie slavenākajiem limfomu veidiem:

Hodžkina limfoma vai limfogranulomatoze. No citiem veidiem tas atšķiras ar audzēja audu parādīšanos no milzu B-limfocītiem limfmezglos. Audi sastāv no īpašām šūnām, ko sauc par Berezovsky-Sternberg-Reed.

Ar savlaicīgu un adekvātu ārstēšanu organisms sniedz pozitīvu atbildi. Hodžkina limfoma - 1-2. Pakāpes prognoze ir 90% un augstāka, 3-4. Pakāpei - 65-70%. Ar recidīviem tiek izārstēti 50% vai vairāk pacientu. Pēc 5 gadu remisijas limfoma tiek uzskatīta par izārstētu, bet pacienti tiek reģistrēti un novēroti visu mūžu, jo recidīvs var notikt pēc 10-20 gadiem.

- paredzamais dzīves ilgums ir atkarīgs no onkoloģiskā audzēja formas, stadijas un kompleksa terapija... Visagresīvākās formas visbiežāk dod labvēlīgu prognozi pēc ķīmijterapijas kombinācijā ar tautas līdzekļi: ārstniecības augi un sēnes. Ne-Hodžkina limfoma - paredzamais dzīves ilgums vairāk nekā 5 gadus un izārstēšanas ātrums 40% pacientu.

Ja skatās no ne-Hodžkina liesas limfoma - prognoze ir labvēlīga un ir 95% pirms ļaundabīgo šūnu izplatīšanās stadijas. Vēlākos posmus raksturo splenomegālija - patoloģiska orgāna palielināšanās. Ar ļaundabīgo limfocītu iekļūšanu kaulu smadzenēs asinsrites sistēma un "uzglabāšana" limfoīdo audu ķermenī 5 gadus, izdzīvo tikai 10-15% pacientu.

Maza limfocītu limfoma: prognoze ir tāda pati kā hroniska limfoleikoze. Šie audzēji ir gandrīz identiski, jo viņiem atšķiras tikai perifēro asiņu iesaistīšanās pakāpe onkoloģiskajā procesā.

Mazie limfocīti un hroniska limfocītiskā limfoma: sākumā simptomi neparādās, pēc tam parādās nespecifisks svara un apetītes zudums. Otrajam posmam raksturīgas bakteriālas komplikācijas hipogammaglobulinēmijas fona apstākļos, kā arī autoimūna hemolītiskā anēmija, autoimūna trombocitopēnija, limfadenopātija un želatosplenomegālija.

Izdzīvošanas līmenis pēc ārstēšanas ir 4-6 gadi. Kad šie audzēji pārveidojas par agresīvākiem, piemēram, prolimorfās leikēmijas vai difūzās lielo B šūnu limfomas gadījumā, izdzīvošanas rādītājs ir 1 gads.

Folikulāra limfoma - prognoze nav iespējama, jo audzējs atšķiras ar hromosomu translokāciju t (14:18) un limfomu uzskata par neārstējamu. Vadošo valstu ārstu prognozes indekss vēl nav noskaidrots. Ja to nosaka trīs riska grupas, tad pirmā ir vislabvēlīgākā. Ar ilgstošu remisiju pacienti dzīvo vairāk nekā 20 gadus. Gados vecāki cilvēki pēc 50 gadiem dzīvo tikai 3,5-5 gadus.

Tiek uzskatīts, ka prognozei ir visnelabvēlīgākā lielšūnu limfoma, prognoze atkarīgs no skatuves. III-IV stadijā tika konstatēts zems paredzamais dzīves ilgums ekstranodālo perēkļu dēļ, vispārējais stāvoklis un seruma laktāta dehidrogenāzes (LDH) klātbūtne.

Biežāk cilvēki saslimst pēc 40-50 gadiem. Bojājumi atrodas kakla, vēderplēves LU, kā arī ekstranodāli sēkliniekos, kuņģa-zarnu traktā, vairogdziedzerī, siekalu dziedzeri, kauli, smadzenes un āda. Audzēji parādās plaušās, nierēs un aknās. Piecu gadu izdzīvošanas līmenis - līdz 70% -60% (1-2 posmi) un 40% -20% (3-4 posmi).

Difūzās lielās B šūnu limfosarkomās ir raksturīga infiltrējoša augšana, tāpēc kuģi aug, elpceļi un nervi, kauli tiek iznīcināti, kaulu smadzenes tiek ietekmētas pat slimības sākumā (10-20%). Metastāzes tiek atklātas centrālajā nervu sistēmā, vēlākajos posmos kaulu smadzenes tiek īpaši ietekmētas un notiek leikēmizācija. Ar šo slimības gaitu ir grūti paredzēt.

Jaunām sievietēm bieži ir videnes limfoma, prognoze atveseļošanās pacientiem līdz 80%, ja procesi lokalizējas 1-2 posmos. Audzējs var izaugt apkārtējos audos un orgānos, bet metastāzes notiek reti. Extranodal mediastinal lymphoma 30% gadījumu izpaužas limfātiskās rīkles gredzenā, kuņģa-zarnu traktā, deguna blakusdobumu deguns, kauli vai centrālā nervu sistēma. 25% gadījumu audzējs ietekmē kaulu smadzenes, ko var noteikt 1.-2. 3-4 posmos 5 gadu izdzīvošanas rādītājs ir 30-40%.

Informatīvs video

Ne-Hodžkina limfomas ir neviendabīga slimību grupa, kurai raksturīga ļaundabīgo limfoīdo šūnu monoklonāla proliferācija limforetikulārās zonās, ieskaitot limfmezglus, kaulu smadzenes, liesu, aknas un kuņģa-zarnu trakta.

Slimība parasti izpaužas kā perifēra limfadenopātija. Tomēr dažos veidos nav limfmezglu palielināšanās, bet cirkulējošās asinīs ir patoloģiski limfocīti. Atšķirībā no Hodžkina limfomas, šo slimību raksturo procesa izplatīšanās diagnozes laikā. Diagnozes pamatā ir limfmezglu vai kaulu smadzeņu biopsija. Ārstēšana ietver radiāciju un / vai ķīmijterapiju, un cilmes šūnu transplantācija parasti tiek veikta kā glābšanas terapija nepilnīgas slimības remisijas vai atkārtošanās gadījumā.

Ne Hodžkina limfoma ir biežāk sastopama nekā Hodžkina limfoma. Tas ir 6. visizplatītākais vēzis Amerikas Savienotajās Valstīs, un katru gadu visās vecuma grupās tiek ziņots par aptuveni 56 000 jaunu ne-Hodžkina limfomu gadījumu. Tomēr ne Hodžkina limfoma nav viena slimība, bet visa limfoproliferatīvo ļaundabīgo slimību kategorija. Saslimstības līmenis palielinās līdz ar vecumu (vidējais vecums ir 50 gadi).

ICD-10 kods

C82 folikulāra [mezglaina] ne-Hodžkina limfoma

C83 Difūza ne-Hodžkina limfoma

Ne Hodžkina limfomu cēloņi

Lielākā daļa ne-Hodžkina limfomu (80 līdz 85%) rodas no B šūnām, pārējos gadījumos audzēja avots ir T šūnas vai dabiskas slepkavas. Visos gadījumos avots ir agrīnas vai nobriedušas cilmes šūnas.

Ne Hodžkina limfomu cēlonis nav zināms, lai gan, tāpat kā leikēmijas gadījumā, ir spēcīgas norādes par slimības vīrusu raksturu (piemēram, cilvēka T-šūnu leikēmijas / limfomas vīruss, Epšteina-Barra vīruss, HIV). Riska faktori ne-Hodžkina limfomu attīstībai ir imūndeficīts (sekundārā imūnsupresija pēc transplantācijas, AIDS, primārās imūnās slimības, sauso acu sindroms, RA), infekcija Helicobacter pylori,dažu ķīmisku vielu iedarbība, iepriekšēja Hodžkina limfomas ārstēšana. Ne-Hodžkina limfomas ir otrs visbiežāk sastopamais vēzis HIV inficētiem pacientiem, un AIDS ir definēta daudziem primāriem pacientiem ar limfomu. Pārkārtojums S-tusraksturīga dažām ar AIDS saistītām limfomām.

Leikēmijām un ne-Hodžkina limfomām ir daudz kopīgas iezīmes, jo abās patoloģijās limfocīti vai to prekursori vairojas. Dažiem ne Hodžkina limfomu veidiem klīniskā aina, līdzīgi kā leikēmija ar perifēro limfocitozi un kaulu smadzenēm, rodas 50% bērnu un 20% pieaugušo. Diferenciāldiagnostika var būt sarežģīta, taču parasti pacientiem ar daudziem limfmezglu (īpaši mediastinopisku) iesaistīšanos, nelielu skaitu cirkulējošu patoloģisku šūnu un blastu formu kaulu smadzenēs (

Hipogammaglobulinēmija, ko izraisa pakāpeniska imūnglobulīna ražošanas samazināšanās, rodas 15% pacientu un var būt predisponēta smagu bakteriālu infekciju attīstībai.

Ne-Hodžkina limfomu simptomi

Daudziem pacientiem slimība izpaužas kā asimptomātiska perifēra limfadenopātija. Palielinātie limfmezgli ir elastīgi un kustīgi, vēlāk tie saplūst konglomerātos. Dažiem pacientiem slimība ir lokalizēta, bet lielākoties ir vairāki bojājumi. Mediastīna un retroperitoneālā limfadenopātija var izraisīt kompresijas simptomus dažādos orgānos. Klīniskajā attēlā var dominēt ekstranodāli bojājumi (piemēram, kuņģa iesaistīšanās var atdarināt vēzi; zarnu limfoma var izraisīt malabsorbcijas sindromu; CNS bieži ietekmē HIV pacienti).

Āda un kauli sākotnēji tiek skarti 15% pacientu ar agresīvām limfomām un 7% pacientu ar indolentām limfomām. Dažreiz pacientiem ar izteiktu procesu vēdera vai krūšu dobumā attīstās chyle ascīts vai pleiras izsvīdums, ko izraisa limfātisko kanālu aizsprostojums. Svara zudums, drudzis, svīšana naktī un astēnija norāda uz izplatītu slimību. Pacientiem var būt arī splenomegālija un hepatomegālija.

Divas pazīmes ir raksturīgas NHL, un Hodžkina limfomas gadījumā tās ir reti sastopamas: augšējās dobās vēnas saspiešanas dēļ var rasties hiperēmija un sejas un kakla tūska (augšējās dobās vēnas sindroms vai augšējā videnes sindroms), urīnizvadkanāla saspiešana ar retroperitoneālo un / vai iegurņa limfmezglu darbību traucē. urīna plūsma caur urīnizvadkanālu un var izraisīt sekundāru nieru mazspēju.

Anēmija sākotnēji rodas 33% pacientu un pakāpeniski attīstās lielākajai daļai pacientu. Anēmija var būt šādu iemeslu dēļ: asiņošana ar kuņģa-zarnu trakta limfomu ar vai bez trombocitopēnijas; hipersplēnisms vai Kumbsa pozitīvs hemolītiskā anēmija; kaulu smadzeņu infiltrācija ar limfomas šūnām; mielosupresija, ko izraisa ķīmijterapija vai staru terapija.

T-šūnu limfomai / leikēmijai (saistīta ar HTLV-1) ir akūta parādīšanās, vardarbīga klīniskā gaita ar ādas infiltrāciju, limfadenopātiju, hepatosplenomegāliju un leikēmiju. Leikēmijas šūnas ir ļaundabīgas T šūnas ar izmainītiem kodoliem. Bieži attīstās hiperkalciēmija, kas vairāk saistīta ar humorāliem faktoriem, nevis ar kaulu bojājumiem.

Pacientiem ar anaplastisku lielšūnu limfomu ir ātri progresējoši ādas bojājumi, adenopātija un viscerālo orgānu bojājumi. Šo slimību var sajaukt ar Hodžkina limfomu vai nediferencēta vēža metastāzēm.

Ne-Hodžkina limfomu stadija

Kaut arī dažreiz tiek konstatētas lokalizētas ne-Hodžkina limfomas, slimība parasti tiek izplatīta diagnozes noteikšanas laikā. Inscenēšanas testi ir CT, skenēšana krūtīs, vēderā un iegurnī, PET un kaulu smadzeņu biopsija. Ne-Hodžkina limfomu galīgā stadija, tāpat kā Hodžkina limfomas gadījumā, balstās uz klīniskajiem un histoloģiskajiem atklājumiem.

Ne-Hodžkina limfomu klasifikācija

Ne-Hodžkina limfomu klasifikācija turpina attīstīties, atspoguļojot jaunas zināšanas par šo neviendabīgo slimību šūnu dabu un bioloģisko pamatu. Visizplatītākā ir PVO klasifikācija, kas atspoguļo šūnu imūnfenotipu, genotipu un citogenētiku; ir arī cita limfomu sistematizācija (piemēram, Lionas klasifikācija). Vissvarīgākie jaunie limfomu veidi, kas iekļauti PVO klasifikācijā, ir limfoīdie audzēji, kas saistīti ar gļotādām; limfoma no apvalka zonas šūnām (iepriekš difūza no mazo šķelto šūnu limfomas) un anaplastiska lielo šūnu limfoma, neviendabīga slimība, 75% gadījumu rodas no T šūnām, 15% no B šūnām, 10% gadījumu - neklasificēta. Tomēr, neskatoties uz limfomu tipu dažādību, to ārstēšana bieži vien ir vienāda, izņemot dažus T-šūnu limfomu veidus.

Limfomas parasti tiek klasificētas kā nekaunīgas un agresīvas. Indolentās limfomas progresē lēnām un reaģē uz terapiju, bet ir neārstējamas. Agresīvas limfomas ātri progresē, bet reaģē uz terapiju un bieži vien ir izārstējamas.

Bērniem ne-Hodžkina limfomas gandrīz vienmēr ir agresīvas. Folikulāras un citas indolentas limfomas ir ļoti reti. Agresīvu limfomu (Burkitt, difūzās lielo B šūnu un limfoblastiskās limfomas) ārstēšanai nepieciešamas īpašas pieejas, jo ir iesaistītas tādas zonas kā kuņģa-zarnu trakts (īpaši gala ileum); smadzeņu apvalks un citi orgāni (piemēram, smadzenes, sēklinieki). Tas arī jāņem vērā iespējamā attīstība blakus efekti terapija, piemēram, sekundāri ļaundabīgi audzēji, kardiorespiratoriskas komplikācijas un nepieciešamība saglabāt auglību. Pašlaik pētnieciskais darbs ir vērsti uz šo jautājumu risināšanu, kā arī pētīt audzēja procesa attīstību molekulārā līmenī, bērnu limfomas prognostiskos faktorus.

Ne-Hodžkina limfomas apakštipi (PVO klasifikācija)

B šūnu audzēji

T- un NK-šūnu audzēji

No B šūnu prekursoriem B-limfoblastiska leikēmija / B-šūnu prekursora limfoma No nobriedušām B šūnām B-šūnu hroniska limfoleikoze / mazo šūnu limfocītu limfoma. B šūnu prolimfocītiskā leikēmija. Limfoplazmatiskā limfoma. B-šūnu limfoma no liesas marginālās zonas šūnām. Matainu šūnu leikēmija. Plazmas šūnu mieloma / plazmacitoma. Limfoīdo audu marginālās zonas ekstranodālā B-šūnu limfoma (MALT limfoma). Mezglu B-šūnu limfoma no marginālās zonas šūnām. Folikulāra limfoma. Limfoma no apvalka zonas šūnām. Difūzās lielo B šūnu limfomas. (ieskaitot videnes lielo B šūnu limfomu, primāro eksudatīvo limfomu). Burkita limfoma

No T šūnu prekursoriem T-limfoblastiska leikēmija / limfoma no prekursoru T šūnām. No nobriedušām T šūnām T-šūnu prolimfocītiskā leikēmija. T-šūnu leikēmija no lieliem granulētiem leikocītiem. Agresīva NK šūnu leikēmija. Pieaugušo T šūnu leikēmija / limfoma (HTLV1 pozitīvs). Extranodal 1MCD-šūnu limfoma, deguna tipa. Hepatosplēniska T-šūnu limfoma. Zemādas pannikulitam līdzīga T-šūnu limfoma. Sēnīšu mikoze / Sesari sindroms. Anaplastiska lielšūnu T / NK šūnu limfoma, primārais ādas tips. Perifēra T-šūnu limfoma, nespecifiska. Angioimunoblastiska T-šūnu limfoma

MALT ir limfoīdie audi, kas saistīti ar gļotādām.

NK ir dabiski slepkavas.

HTLV 1 (cilvēka T-šūnu leikēmijas vīruss 1) - cilvēka T-šūnu leikēmijas vīruss 1.

Agresīvs.

Nepieklājīgs.

Nepieklājīgs, bet strauji progresējošs.

Ne-Hodžkina limfomu diagnostika

Par Hodžkina limfomu ir aizdomas pacientiem ar nesāpīgu limfadenopātiju vai tad, kad parastajā rentgena krūtīs tiek konstatēta mediastīna adenopātija. Nesāpīga limfadenopātija var rasties infekcijas mononukleozes, toksoplazmozes, citomegalovīrusa infekcija vai leikēmija.

Rentgena atklājumi var būt līdzīgi plaušu vēzis, sarkoidoze vai tuberkuloze. Retāk slimība tiek atklāta saistībā ar limfocitozi perifērajās asinīs un nespecifisku simptomu klātbūtni. Tādos gadījumos diferenciāldiagnoze tiek veikta ar leikēmiju, Epšteina-Barra vīrusa infekciju un Dankana sindromu.

Krūtī tiek veikta rentgenogrāfija, ja tā iepriekš nav veikta, kā arī limfmezglu biopsija, ja limfadenopātija tiek apstiprināta ar CG vai PET skenēšanu. Palielinātu videnes limfmezglu klātbūtnē pacientam jāveic limfmezgla biopsija CG vai mediastinoskopijas kontrolē. Standartā tiek veikti šādi izmeklējumi: vispārēja analīze asinis, sārmainā fosfatāze, nieru un aknu darbības testi, LDH, urīnskābe. Citi testi tiek veikti, pamatojoties uz provizoriskiem atklājumiem (piemēram, MRI muguras smadzeņu saspiešanas simptomiem vai CNS anomālijām).

Biopsijas histoloģiskie kritēriji ir limfmezgla normālas struktūras pārkāpums un kapsulas iebrukums, kā arī raksturīgo audzēja šūnu noteikšana blakus esošajos taukaudos. Imūnfenotipēšana nosaka šūnu raksturu, identificē specifiskus apakštipus un palīdz noteikt pacienta prognozi un vadību; šie pētījumi jāveic arī ar perifērajām asins šūnām. Panleikocītu antigēna CD45 klātbūtne palīdz izslēgt metastātisks vēzis, kas bieži tiek konstatēts, kad diferenciāldiagnoze nediferencēti vēža veidi. Kopējā leikocītu antigēna un gēnu pārkārtošanās noteikšana (dokumentējot B vai T šūnu klonitāti) obligāti tiek veikta fiksētiem audiem. Citogenētiskajiem pētījumiem un plūsmas citometrijai nepieciešamas svaigas biopsijas.

Ārstēšana ne-Hodžkina limfomas gadījumā

Ārstēšana ne-Hodžkina limfomas gadījumā ir ļoti atšķirīga atkarībā no limfomas šūnu veida, un ir daudz ārstēšanas programmu, kas neļauj mums detalizēti pie tām pakavēties. Principā atšķirīgas pieejas lokalizētu un izplatītu limfomas stadiju, kā arī agresīvu un indolentu limfomu ārstēšanai.

Lokalizēta ne-Hodžkina limfoma (I un II stadija)

Indolentā limfoma reti tiek diagnosticēta lokalizēta bojājuma stadijā, taču šāda bojājuma klātbūtnē reģionālā staru terapija var izraisīt ilgstošu remisiju. Tomēr vairāk nekā 10 gadus pēc staru terapijas slimība var atkārtoties.

Apmēram puse pacientu ar agresīvām limfomām tiek atklāti lokalizētu bojājumu stadijā, kurā polihemoterapija kombinācijā ar vai bez reģionālās staru terapijas parasti ir efektīva. Pacienti ar limfoblastiskām limfomām vai Burkita limfomu, pat ar lokalizētiem bojājumiem, jāārstē ar intensīvu ķīmijterapijas shēmu, novēršot centrālās nervu sistēmas bojājumus. Var būt nepieciešama atbalstoša terapija (limfoblastiskas limfomas gadījumā), taču ir iespējama pilnīga atveseļošanās.

Ne-Hodžkina limfomas izplatīta forma (III un IV stadija)

Indolentu limfomu ārstēšanai ir dažādas pieejas. Var izmantot modrības un gaidīšanas pieeju, terapiju ar atsevišķiem alkilējošiem medikamentiem vai 2 vai 3 ķīmijterapijas zāļu kombināciju. Ārstēšanas stratēģijas izvēle ir balstīta uz vairākiem kritērijiem, tostarp vecumu, vispārējo stāvokli, slimības izplatību, audzēja lielumu, histoloģiskās variācijas un paredzamo ārstēšanas efektivitāti. Rituksimabs (anti-CD20 antivielas pret B šūnām) un citi bioloģiski līdzekļi, kurus lieto kombinācijā ar ķīmijterapiju vai kā monoterapiju. Jaunākie ziņojumi par antivielu lietošanu, kas konjugētas ar radioizotopiem, ir daudzsološi. Neskatoties uz to, ka pacientu izdzīvošanas līmeni var aprēķināt gados, ilgtermiņa prognoze ir slikta, jo rodas novēloti recidīvi.

Pacientiem ar agresīvām B-šūnu limfomām (piemēram, difūzā lielā B-šūnu limfoma) standarta kombinācija ir R-CHOP (rituksimabs, ciklofosfamīds, doksorubicīns, vinkristīns, prednizolons). Pilnīga slimības regresija notiek vairāk nekā 70% pacientu un ir atkarīga no riska kategorijas (nosaka MFI). Vairāk nekā 70% pacientu, kuriem ir pilnīga atbildes reakcija uz ārstēšanu, atveseļojas, recidīvi 2 gadus pēc ārstēšanas pabeigšanas ir reti.

Tiek pētīta autologās transplantācijas izmantošanas efektivitāte pirmajā terapijas līnijā. Saskaņā ar MPI pacientiem ar paaugstinātu risku var izvēlēties terapiju ar devu pastiprināšanas shēmām. Pašlaik tiek pētīts, vai tāds ir ārstēšanas taktika izārstēšanās iespējas. Atsevišķi pacienti ar mantijas šūnu limfomu var būt arī šāda veida terapijas kandidāti.

Agresīvas limfomas atkārtošanās

Pirmais recidīvs pēc pirmās terapijas līnijas gandrīz vienmēr tiek ārstēts ar autologu hematopoētisko cilmes šūnu transplantāciju. Pacientiem jābūt jaunākiem par 70 gadiem un viņu vispārējais stāvoklis ir apmierinošs, viņiem jāveic reaģēšana uz standarta ķīmijterapiju un viņiem ir nepieciešamais savākto CD34 + cilmes šūnu skaits (savākts no perifēro asiņu vai kaulu smadzenēm). Konsolidējošā mieloablatīvā terapija ietver ķīmijterapiju ar vai bez staru terapijas. Tiek pētīta imūnterapijas (piemēram, rituksimaba, vakcinācijas, IL-2) izmantošanas iespējamība pēc ķīmijterapijas pabeigšanas.

Alogēnā transplantācijā cilmes šūnas tiek savāktas no saderīga donora (brāļa, māsas vai saderīga nesaistīta donora). Alogēna transplantācija nodrošina dubultu efektu: normālas hematopoēzes atjaunošana un efekts "transplantāts pret slimību".

Paredzama atveseļošanās 30-50% pacientu ar agresīvām limfomām, kuriem tiek veikta mieloablatīvā terapija. Indolentu limfomu gadījumā atveseļošanās pēc autologās transplantācijas ir apšaubāma, lai gan remisiju var panākt biežāk nekā tikai ar paliatīvo terapiju. Pacientu mirstība pēc mieloablatīvās shēmas lietošanas svārstās no 2 līdz 5% pēc autologās transplantācijas un apmēram 15% pēc alogēnas transplantācijas.

Standarta un lielas devas ķīmijterapijas sekas ir sekundāri audzēji, mielodisplāzijas un akūta mieloīdā leikēmija. Ķīmijterapija kombinācijā ar staru terapiju palielina šo risku, lai gan šo komplikāciju biežums nepārsniedz 3%.

Ne-Hodžkina limfomas prognoze

Prognoze pacientiem ar T-šūnu limfomu parasti ir sliktāka nekā pacientiem ar B-šūnu limfomu, lai gan jaunas intensīvas ārstēšanas programmas uzlabo prognozi.

Izdzīvošana ir atkarīga arī no daudziem faktoriem. Starptautiskais prognostiskais indekss (IPI) bieži tiek izmantots agresīvām limfomām. Tas ir balstīts uz 5 riska faktoriem: vecums virs 60 gadiem, slikts vispārējais stāvoklis [pēc ECOG (Austrumu kooperatīvās onkoloģijas grupas)], palielināts LDH, ekstranodālie bojājumi, III vai IV stadija. Ārstēšanas efektivitāte pasliktinās, palielinoties riska faktoru skaitam; reālā izdzīvošana ir atkarīga arī no audzēja šūnu veida, piemēram, lielu šūnu limfomas gadījumā 5 gadu izdzīvošanas rādītājs pacientiem ar 0 vai 1 riska faktoru ir 76%, savukārt pacientiem ar 4 vai 5 riska faktoriem tas ir tikai 26%. Parasti pacientiem ar\u003e 2 riska faktoriem jāsaņem agresīvāka vai eksperimentāla ārstēšana. Indolentu limfomu gadījumā tiek izmantots modificētais starptautiskais folikulārās limfomas prognostiskais indekss (FLIPI).

Ir svarīgi zināt!

Labdabīgu un ļaundabīgu limfoproliferatīvo ādas slimību diagnostiskais novērtējums ir ļoti grūts patologa uzdevums. Pēdējo desmitgažu laikā šajā virzienā ir panākts ievērojams progress, kas saistīts ar panākumiem imunoloģijā.

- limfātiskās sistēmas neoplastiskās slimības, ko attēlo ļaundabīgas B un T-šūnu limfomas. Galvenais fokuss var rasties limfmezglos vai citos orgānos un pēc tam metastēt limfogēnā vai hematogēnajā ceļā. Limfomu klīniku raksturo limfadenopātija, viena vai otra orgāna bojājuma simptomi un drudža intoksikācijas sindroms. Diagnostikas pamatā ir klīniskie un radioloģiskie dati, hemogrammas izmeklēšanas rezultāti, limfmezglu un kaulu smadzeņu biopsija. Pretvēža ārstēšana ietver polihemoterapijas un staru terapijas kursus.

ICD-10

C82 C85

Galvenā informācija

Ne-Hodžkina limfomas (NHL, limfosarkomas) ir ļaundabīgi limfoproliferatīvi audzēji ar dažādu morfoloģiju, klīniskām pazīmēm un gaitu, kas pēc īpašībām atšķiras no Hodžkina limfomas (limfogranulomatozes). Atkarībā no primārā fokusa izcelsmes vietas, hemoblastozes tiek sadalītas leikēmijās (kaulu smadzeņu audzēju bojājumi) un limfomās (limfoīdo audu audzēji ar primāru ekstrabonālu lokalizāciju). Pamatojoties uz atšķirīgajām morfoloģiskajām pazīmēm, limfomas savukārt tiek sadalītas Hodžkinā un ne-Hodžkinā; pēdējie hematoloģijā ietver B- un T-šūnu limfomas. Ne-Hodžkina limfomas rodas visās vecuma grupās, bet vairāk nekā puse limfosarkomas gadījumu tiek diagnosticēta cilvēkiem, kas vecāki par 60 gadiem. Vidējais saslimstības rādītājs vīriešu vidū ir 2-7 gadījumi, sieviešu vidū - 1-5 gadījumi uz 100 000 iedzīvotāju. Pēdējos gados ir vērojama tendence pakāpeniski pieaugt saslimstībai.

Iemesli

Limfosarkomas etioloģija nav zināma. Turklāt dažādu histoloģisko tipu un atrašanās vietu limfomu cēloņi ievērojami atšķiras. Pašlaik pareizāk ir runāt par riska faktoriem, kas palielina limfomas attīstības varbūtību, kas šobrīd ir labi saprotama. Dažu etiofaktoru ietekme ir ievērojama, citu ieguldījums limfomu etioloģijā ir ļoti nenozīmīgs. Šie nelabvēlīgo priekšnoteikumu veidi ietver:

• Infekcijas... Vislielāko citopatogēno iedarbību uz limfoīdajām šūnām piemīt cilvēka imūndeficīta vīrusa (HIV), C hepatīta un 1. tipa T-limfotropā vīrusa gadījumā. Ir pierādīta saistība starp inficēšanos ar Epšteina-Barra vīrusu un Burkita limfomas attīstību. Ir zināms, ka Helicobacter pylori infekcija, kas saistīta ar kuņģa čūlu, var izraisīt tādas pašas lokalizācijas limfomas attīstību.
• Imunitātes defekti... Limfomu risks palielinās ar iedzimtiem un iegūtiem imūndeficītiem (AIDS, Viskota-Aldriha sindroms, Luisa Bāra, ar X saistītu limfoproliferatīvo sindromu utt.). Pacientiem, kas saņem imūnsupresīvu terapiju kaulu smadzeņu vai orgānu transplantācijas gadījumā, NHL attīstības varbūtība palielinās 30-50 reizes.
• Pavadošās slimības.Reimatoīdā artrīta un sarkanās vilkēdes slimnieku vidū tiek novērots paaugstināts NHL saslimstības risks, kas izskaidrojams gan ar imūno traucējumiem, gan ar imūnsupresīvu zāļu lietošanu šo slimību ārstēšanā. Vairogdziedzera limfoma parasti attīstās autoimūna tireoidīta klātbūtnē.
• Toksiska iedarbība... Pastāv cēloņsakarība starp limfosarkomām un iepriekšējo saskari ar ķīmiskajiem kancerogēniem (benzols, insekticīdi, herbicīdi), UV starojumu, staru terapiju. vēzis... Ķīmijterapijai izmantotajām citotoksiskajām zālēm ir tieša citopātiska iedarbība.

Patoģenēze

Patoloģisko limfoģenēzi ierosina viens vai otrs onkogēns notikums, kas izjauc normālu šūnu ciklu. Tas var ietvert divus mehānismus - onkogēnu aktivāciju vai audzēju nomācošo līdzekļu (anti-onkogēnu) nomākšanu. Audzēja klons NHL 90% gadījumu veidojas no B-limfocītiem, ārkārtīgi reti - no T-limfocītiem, NK-šūnām vai nediferencētām šūnām. Dažāda veida limfomas ir raksturīgas noteiktas hromosomu translokācijas, kas izraisa apoptozes nomākšanu, kontroles zaudēšanu pār proliferāciju un limfocītu diferenciāciju jebkurā stadijā. To papildina sprādziena šūnu klona parādīšanās limfātiskajos orgānos. Limfmezglu (perifēro, videnes, mezentēriju utt.) Izmērs palielinās un var traucēt tuvējo orgānu darbību. Ar kaulu smadzeņu infiltrāciju attīstās citopēnija. Audzēja masas augšanu un metastāžu pavada kaheksija.

Klasifikācija

Limfosarkomas, kas galvenokārt attīstās limfmezglos, sauc par mezgliem, citos orgānos (palatīna un rīkles mandeles, siekalu dziedzeri, kuņģis, liesa, zarnas, smadzenes, plaušas, āda, vairogdziedzeris un citi) - ekstranodāls. Saskaņā ar audzēja audu struktūru NHL tiek sadalīti folikulārajā (mezglainā) un difūzajā. Saskaņā ar progresēšanas ātrumu limfomas tiek klasificētas kā indolentas (ar lēnu, salīdzinoši labvēlīgu gaitu), agresīvas un ļoti agresīvas (ar strauju attīstību un vispārinājumu). Ja neārstē, pacienti ar indolentām limfomām dzīvo vidēji 7-10 gadus, ar agresīvām - no vairākiem mēnešiem līdz 1,5-2 gadiem.

Mūsdienu klasifikācijā ir vairāk nekā 30 dažādi veidi limfosarkoma. Lielākā daļa audzēji (85%) rodas no B-limfocītiem (B-šūnu limfomas), pārējie - no T-limfocītiem (T-šūnu limfomas). Šajās grupās ir dažādi ne-Hodžkina limfomu apakštipi. B šūnu audzēju grupā ietilpst:

• difūzā lielā B šūnu limfoma - visizplatītākais limfosarkomas histoloģiskais tips (31%). To raksturo agresīva izaugsme, neskatoties uz to, gandrīz pusē gadījumu to var pilnībā izārstēt.
• folikulāra limfoma - tā biežums ir 22% no NHL skaita. Kurss ir izdilis, bet ir iespējama transformācija agresīvā difūzā limfomā. 5 gadu izdzīvošanas rādītāja prognoze ir 60-70%.
• mazo šūnu limfocītu limfoma un hroniska limfoleikoze - tuvi NHL veidi, kas veido 7% no to skaita. Kurss ir lēns, bet grūti ārstējams. Prognoze ir mainīga: dažos gadījumos limfosarkoma attīstās 10 gadu laikā, citos noteiktā stadijā tā pārvēršas par strauji augošu limfomu.
• mantijas šūnu limfoma - NHL struktūrā ir 6%. Tikai 20% pacientu pārvar piecu gadu izdzīvošanas robežu.
• B-šūnu limfomas no marginālās zonas šūnām - ir sadalīti ekstranodālos (var attīstīties kuņģī, vairogdziedzerī, siekalu, piena dziedzeros), mezglā (attīstīties limfmezglos), liesā (lokalizēti liesā). Viņiem raksturīga lēna vietējā izaugsme; agrīnā stadijā ir labi izārstējami.
• B-šūnu videnes limfoma - notiek reti (2% gadījumu), tomēr atšķirībā no citiem veidiem tas galvenokārt skar 30-40 gadus vecas jaunas sievietes. Straujas izaugsmes dēļ tas izraisa videnes orgānu saspiešanu; izārstēta 50% gadījumu.
• valdenstrēma makroglobulinēmija (limfoplazmatiskā limfoma) - diagnosticēta 1% pacientu ar NHL. To raksturo IgM pārprodukcija ar audzēja šūnām, kā rezultātā palielinās asins viskozitāte, asinsvadu tromboze un kapilāru plīsumi. Tam var būt gan salīdzinoši labdabīgs (ar izdzīvošanas līmeni līdz 20 gadiem), gan strauja attīstība (ar pacienta nāvi 1-2 gadu laikā).
• matains šūnu leikēmija - ļoti reti sastopams limfomas veids, kas rodas gados vecākiem cilvēkiem. Audzēja gaita ir lēna, ne vienmēr nepieciešama ārstēšana.
• burkita limfoma - tas veido apmēram 2% no NHL. 90% gadījumu audzējs skar jaunus vīriešus līdz 30 gadu vecumam. Burkita limfomas augšana ir agresīva; intensīva ķīmijterapija var panākt ārstēšanu pusei pacientu.
• centrālā limfoma nervu sistēma - Primārie CNS bojājumi var ietvert smadzenes vai muguras smadzenes. Biežāk saistīts ar HIV infekciju. Piecu gadu izdzīvošanas rādītājs ir 30%.

T-šūnu izcelsmes ne-Hodžkina limfomas pārstāv:

• T-limfoblastiska limfoma vai cilmes šūnu leikēmija - sanāk ar biežumu 2%. Tie atšķiras pēc sprādziena šūnu skaita kaulu smadzenēs:<25% опухолевых клеток патология расценивается как лимфома, при >25% ir kā leikēmija. Tas tiek diagnosticēts galvenokārt jauniešiem, vidējais slimo vecums ir 25 gadi. Vissliktākajā prognozē ir T-limfoblastiska leikēmija, kuras izārstēšanas ātrums nepārsniedz 20%.
• perifēro T šūnu limfomas, ieskaitot ādas limfomu (Sesari sindroms, sēnīšu mikoze), angioimmunoblastisku limfomu, ekstranodālu limfomu no dabīgām slepkavas šūnām, limfomu ar enteropātiju, zemādas audu pannikulitam līdzīgu limfomu, lielšūnu anaplastisku limfomu. Lielākā daļa T-šūnu limfomu ir ātras, un rezultāts ir slikts.

Simptomi

Iespējas klīniskās izpausmes NHL ir ļoti atšķirīgs atkarībā no primārā fokusa lokalizācijas, audzēja procesa izplatības, audzēja histoloģiskā veida utt. Visas limfosarkomas izpausmes iederas trīs sindromos: limfadenopātija, drudzis un intoksikācija, ekstranodāli bojājumi. Vairumā gadījumu pirmā NHL pazīme ir perifēro limfmezglu palielināšanās. Sākumā tie paliek elastīgi un kustīgi, un vēlāk saplūst milzīgos konglomerātos. Vienlaicīgi var ietekmēt limfmezglus vienā vai vairākos apgabalos. Veidojoties fistulām ejām, ir jāizslēdz aktinomikoze un tuberkuloze.

Šādi nespecifiski limfosarkomas simptomi kā drudzis bez redzama iemesla, nakts svīšana, svara zudums, astēnija vairumā gadījumu norāda uz vispārēju slimības raksturu. Starp ekstranodālajiem bojājumiem dominē Pirogova-Valdeyera gredzena, kuņģa-zarnu trakta, smadzeņu ne-Hodžkina limfomas, retāk tiek ietekmētas piena dziedzeri, kauli, plaušu parenhīma un citi orgāni. Deguna un rīkles limfoma ar endoskopiskā izmeklēšana izskatās kā gaiši rozā krāsas audzējs ar bedrainām kontūrām. Bieži aug augšžokļa un etmoidālā sinusa orbīta, kas apgrūtina deguna elpošanu, rinofoniju, dzirdes zudumu, eksoftalmu.

Primārajai sēklinieku limfosarkomai var būt gluda vai bedraina virsma, elastīgs vai akmeņains blīvums. Dažos gadījumos attīstās sēklinieku tūska, ādas čūlas pār audzēju un cirkšņa-nieru limfmezglu palielināšanās. Sēklinieku limfomas ir pakļautas agrīnai izplatībai ar otrās sēklinieka, centrālās nervu sistēmas utt. Bojājumiem. Krūts limfoma palpācijas laikā tiek definēta kā dzidrs audzēja mezgls vai difūzs krūts gabals; sprauslas ievilkšana nav izplatīta. Kad tiek ietekmēts kuņģis, klīniskā aina atgādina kuņģa vēzi, ko papildina sāpes, slikta dūša, apetītes zudums un svara zudums. Vēdera dobuma limfosarkomas var izpausties kā daļēja vai pilnīga zarnu aizsprostojums, peritonīts, malabsorbcijas sindroms, sāpes vēderā, ascīts. Ādas limfoma izpaužas kā nieze, mezgliņi un sarkanīgi violets sacietējums. Primārie CNS bojājumi ir raksturīgāki AIDS slimniekiem - šīs lokalizācijas limfomas gaitu papildina fokālie vai meningeālie simptomi.

Komplikācijas

Ievērojamas audzēja masas klātbūtne var izraisīt orgānu saspiešanu, attīstoties dzīvībai bīstamiem apstākļiem. Ar videnes limfmezglu sakāvi attīstās barības vada un trahejas saspiešana, SVC saspiešanas sindroms. Palielināti intraabdomināli un retroperitoneāli limfmezgli var izraisīt zarnu aizsprostojumu, limfostāzi ķermeņa apakšdaļā, obstruktīvu dzelti un urētera saspiešanu. Kuņģa vai zarnu sienu dīgšana ir bīstama asiņošanas (asinsvadu arozijas gadījumā) vai peritonīta (kad saturs nonāk vēdera dobumā) dēļ. Imūnsupresija padara pacientus uzņēmīgus infekcijas slimībaskas rada draudus dzīvībai. Augstas pakāpes limfomas raksturo agras smadzeņu un muguras smadzeņu, aknu un kaulu limfogēnās un hematogēnās metastāzes.

Diagnostika

Ne-Hodžkina limfomu diagnostika ir onkohematologu kompetencē. Klīniskie kritēriji limfosarkomas ir vienas vai vairāku limfmezglu grupu palielināšanās, intoksikācijas parādības, ekstranodāli bojājumi. Lai apstiprinātu piedāvāto diagnozi, jāveic audzēja morfoloģiskā pārbaude un instrumentālā diagnostika:

• Audzēja šūnu substrāta izpēte... Tiek veiktas diagnostikas operācijas: limfmezglu punkcija vai ekscizīva biopsija, laparoskopija, torakoskopija, kaulu smadzeņu aspirācijas punkcija ar sekojošiem imūnhistoķīmiskiem, citoloģiskiem, citoģenētiskiem un citiem diagnostikas materiāla pētījumiem. Papildus diagnostikai NHL struktūras izveide ir svarīga, lai izvēlētos ārstēšanas taktiku un noteiktu prognozi.
• Attēlu veidošanas paņēmieni... Mediastīna un intraabdominālo limfmezglu palielināšanās tiek atklāta ar videnes, vēdera dobuma, rentgenstaru un CT ultraskaņas palīdzību. Saskaņā ar indikācijām pārbaudes algoritms ietver limfmezglu, aknu, liesas, piena dziedzeru, vairogdziedzera, sēklinieka orgānu ultraskaņu, gastroskopiju. Audzēja inscenēšanas nolūkā tiek veikta iekšējo orgānu MRI; limfosintigrāfija un kaulu scintigrāfija ir informatīva metastāžu noteikšanā.
• Laboratorijas diagnostika ... Mērķis ir novērtēt riska faktorus un iekšējo orgānu darbību dažādu lokalizāciju limfomos. Riska grupā tiek noteikts HIV antigēns anti-HCV. Leikēmizācijai ir raksturīgas perifēro asiņu izmaiņas (limfocitoze). Visos gadījumos tiek pētīts bioķīmiskais komplekss, ieskaitot aknu enzīmus, LDH, urīnskābi, kreatinīnu un citus rādītājus. B2-mikroglobulīns var kalpot kā sava veida NHL audzēja marķieris.
• Ķīmijterapija... Visbiežāk limfomu ārstēšana sākas ar ķīmijterapijas kursu. Šo metodi var izmantot atsevišķi vai kombinēt ar staru terapiju. Kombinētā ķīmijstarošanas terapija var sasniegt ilgāku remisiju. Ārstēšana turpinās, līdz tiek sasniegta pilnīga remisija, pēc kuras nepieciešams veikt vēl 2-3 konsolidējošus kursus. Ārstēšanas ciklos ir iespējams iekļaut hormonu terapiju.
• Ķirurģiskas iejaukšanās... Parasti to lieto izolētiem orgānu, biežāk kuņģa-zarnu trakta bojājumiem. Kad vien iespējams, operācijām ir radikāls raksturs - tiek veiktas pagarinātas un kombinētas rezekcijas. Izvērstos gadījumos ar dobu orgānu perforācijas draudiem var veikt asiņošanu, zarnu aizsprostojumu, citoreduktīvas iejaukšanās. Ķirurģisko ārstēšanu obligāti papildina ķīmijterapija.
• Radiācijas terapija... Kā monoterapiju limfomas tiek izmantotas tikai lokalizētām formām un zemas pakāpes audzēja ļaundabīgumam. Apstarošanu var izmantot kā paliatīvo metodi, ja citas ārstēšanas iespējas nav iespējamas.
• Papildu ārstēšanas shēmas. No alternatīvām metodēm ir sevi pierādījusi imūnhemoterapija, izmantojot interferonu un monoklonālas antivielas. Remisijas konsolidācijai tiek izmantota kaulu smadzeņu autologa vai alogēna transplantācija un perifēro cilmes šūnu ieviešana.

Prognoze un profilakse

Ne-Hodžkina limfomu prognoze ir atšķirīga, galvenokārt atkarīga no audzēja histoloģiskā veida un noteikšanas stadijas. Ar lokāli progresējošām formām ilgtermiņa izdzīvošana ir vidēji 50-60%, ar vispārinātām formām - tikai 10-15%. Nevēlamie prognostiskie faktori ir vecums virs 60 gadiem, onkoloģiskā procesa III-IV stadija, kaulu smadzeņu iesaistīšanās un vairāku ekstranodālu perēkļu klātbūtne. Tajā pašā laikā mūsdienu PCT protokoli daudzos gadījumos ļauj sasniegt ilgstošu remisiju. Limfomu profilakse korelē ar zināmiem cēloņiem: ieteicams izvairīties no inficēšanās ar citopatogēniem vīrusiem, toksisku iedarbību, pārmērīgu saules iedarbību. Ja pastāv riska faktori, ir jāveic regulāra pārbaude.

Limfomas ir reģionālas neoplastiskas slimības. Var būt B un T šūnu pāreja. Bieži limfomas ir lecozes galīgā stadija, un tās pašas var tajā pārveidoties. Tie ietver:

1. Limfosarkoma: limfocitārā, prolimfocītiskā, limfoblastiskā, imunoblastiskā, limfoplazmatiskā, Āfrikas limfoma (Burkita audzējs)

2. Sēņu mikoze

3. Cēzari slimība

4. Retikulosarkoma

5. Limfagranulomatoze (dz. Hodžkina)

Hodžkina limfoma: makro un mikroskopiskā aina, formas, komplikācijas. Nāves cēloņi.

Hodžkina limfoma ir hroniska atkārtota slimība, kurā audzēja augšana notiek galvenokārt limfmezglos. Morfoloģiski nošķir izolētu (viena limfmezglu grupa ir bojāta, biežāk dzemdes kakla, videnes un retroperitoneālas, tās palielinās un saplūst viena ar otru) un ģeneralizētu limfogranelematozi (tās atklāj ne tikai primārās lokalizācijas fokusu, bet arī tālu aiz tās, palielinās liesa, tās audi uz sadaļai ir raibs izskats).

Mikroskopiski tiek konstatēta netipisku šūnu izplatīšanās: 1) mazas Hodžkina šūnas (līdzīgas limfoblastiem); 2) lielas Hodžkina šūnas; 3) Reed-Berezovsky-Sternberg daudzkodolu šūnas

Ir 4 slimības varianti: 1) ar limfoīdo audu pārsvaru (limfohistiocītiskie) ir raksturīga slimības 1. - 2. stadijas agrīnajai fāzei, tiek konstatēta tikai nobriedušu limfocītu izplatīšanās.

2) mezglaina (mezglaina) skleroze, kurai bieži ir labdabīga gaita, ar dominējošu lokalizāciju videnē. Mikroskopiski šķiedru audu izplatīšanās tiek konstatēta ap zarnām ar netipiskām šūnām.

3) jaukto šūnu variants atbilst 2-3 slimības stadijai. Mikroskopiski tiek konstatēta dažāda brieduma pakāpes limfoīdo elementu, netipisku šūnu, bazofilu, eostnofilu, neitrofilu, plazmas šūnu izplatīšanās.

4) nelabvēlīgā slimības gaitā rodas variants ar limfoīdo audu nomākšanu. Tiek atzīmēta difūzā izplatīšanās saistaudi, starp šķiedrām, kurās ir netipiskas šūnas, vai limfoīdos audus var izspiest netipiskas šūnas.

Ne-Hodžkina limfomas: tipizēšana, klasifikācija, patoloģiskā anatomija, nāves cēloņi.

1. Limfosarkoma ļaundabīgs audzējskas rodas no limfocītu sērijas šūnām. Tas ietekmē limfmezglus, bieži videnes un retroperitoneālos. Limfmezgli palielināt, lodēt, veidojot paciņas, kas izspiež apkārtējos audus. Ir šādi limfomu histocitoloģiski varianti: limfocītiskā, prolimfocītiskā, limfoblastiskā, imunoblastiskā, limfoplazmatiskā, Āfrikas limfoma (Burkita audzējs). Audzējus, kas sastāv no nobriedušiem limfocītiem, sauc par limfocitomām, no limfoblastiem un imūnoblastiem - limfosarkomas.

Burkita audzējs ir endēmiska slimība, kas notiek ekvatoriālās Āfrikas iedzīvotāju vidū. Parasti bērni no 4 līdz 8 gadiem ir slimi. Tas ir lokalizēts augšējā vai apakšējā žoklī, kā arī olnīcās. Audzējs sastāv no mazām limfocītiem līdzīgām šūnām, starp kurām ir izkaisīti lieli makrofāgi ar vieglu citoplazmu ("zvaigžņotās debess" attēls). Āfrikas limfomas attīstība ir saistīta ar herpes tipa vīrusu.

2. Sēnīšu mikoze - salīdzinoši labdabīga ādas T-šūnu limfoma, attiecas uz ādas limfomatozi. Vairāki audzēja mezgli ādā sastāv no proliferējošām lielām šūnām ar liels skaits mitozes. Mezgli ir mīksta konsistence, izvirzīti virs ādas virsmas, dažreiz līdzinās sēnītes formai, tiem ir zilgana krāsa un tie viegli izpaužas. Arī mezgli var būt CO, muskuļos, iekšējos orgānos.

3. Sesari slimība - ādas T-limfocītiskā limfoma ar leikēmizāciju attiecas uz ādas limfomatozi. Audzēja mezgli biežāk veidojas uz sejas, muguras, kājām. Tos veido netipiskas mononukleārās Cesari šūnas.

4. Retikulosarkoma ir ļaundabīgs audzējs no retikulārās šūnas un histiocīti. Audzēja šūnas rada retikulāras šķiedras, kas pina retikulosarkomas šūnas.

Multiplā mieloma.

Slimības pamatā ir mielomas audzēja šūnu izplatīšanās gan BM, gan ārpus tās. Atkarībā no mielomas šūnu rakstura tās izšķir: plazmātiskās, plazmablastiskās, polimornocelulārās un mazo šūnu mielomas.

Mielomas šūnas izdala paraproteīnus, kas atrodami pacientu urīnā un asinīs (piemēram, Bens-Jones proteīns urīnā, tas brīvi iziet cauri glomerulārajam filtram, jo \u200b\u200btam ir maza molekulmasa).

Morfoloģiski, atkarībā no infiltrāta rakstura, kas parasti atrodas BM un kaulos, ir:

Izkliedēta formakad BM infiltrācija tiek kombinēta ar osteoporozi

Difūza-mezglaina forma, kad parādās audzēja mezgli

Vairāku mezglu forma, kad nav difūzās mielomas infiltrācijas.

Mielomas šūnu proliferāciju visbiežāk novēro plakanajos kaulos (ribās, galvaskausa kaulos) un mugurkaulā, retāk cauruļveida kaulos, tas noved pie iznīcināšanas kaulu audi... Kaulu viela tajā sašķidrinās, parādās osteoklasti, tas noved pie osteolīzes un osteoporozes. Kauli kļūst trausli, bieži notiek lūzumi. Tiek novērota arī hiperkaliēmija, ar kuru saistīta kaļķainu metastāžu attīstība.

Ar paraproteīna sekrēciju mielomas šūnās ir saistītas vairākas orgānu izmaiņas, tostarp: 1) amiloidoze;

2) amiloido un kristālisko vielu nogulsnēšanās audos;

3) paraproteinēmiskās tūskas jeb orgānu paraproteinozes attīstība, kas noved pie to funkcionālās mazspējas;

4) paraproteinēmiskā nefroze (ir 1/3 pacientu nāves cēlonis), notiek nieru "aizsērēšana" ar Bens-Jones paraproteīnu, kas izraisa smadzeņu sklerozi, un pēc tam garozas un nieru grumbu veidošanos;

5) Paaugstinātas viskozitātes un paraproteinēmiskās komas sindroms, kas saistīts ar paraproteīnu uzkrāšanos asinīs, olbaltumvielu stāzi.