Recomendaciones para el cor pulmonale crónico. Hipertensión pulmonar en las nuevas recomendaciones de la Sociedad Europea de Cardiología (2015) Cor pulmonale crónico año de recomendación
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CONFERENCIA SOBRE ENFERMEDADES INTERNAS.
TEMA: CORAZON PULMONAR.
Relevancia del tema: Las enfermedades del sistema broncopulmonar, el tórax son de gran importancia en la derrota del corazón. Daño al corazón sistema vascular en enfermedades del aparato broncopulmonar, la mayoría de los autores designan el término cor pulmonale.
El cor pulmonale crónico se desarrolla en aproximadamente el 3% de los pacientes que padecen enfermedades pulmonares crónicas y en la estructura general de mortalidad por insuficiencia cardíaca congestiva, corazón pulmonar representa el 30% de los casos.
El corazón pulmonar es hipertrofia y dilatación o solo dilatación del ventrículo derecho como resultado de hipertensión de la circulación pulmonar, desarrollada como resultado de enfermedades de los bronquios y pulmones, deformidad torácica o daño primario a las arterias pulmonares. (OMS 1961).
La hipertrofia del ventrículo derecho y su dilatación con cambios como resultado de una lesión primaria del corazón, o malformaciones congénitas, no pertenecen al concepto de cor pulmonale.
Recientemente, los médicos han notado que la hipertrofia y la dilatación del ventrículo derecho ya son manifestaciones tardías del cor pulmonale, cuando ya no es posible tratar racionalmente a estos pacientes, por lo que se propuso una nueva definición de cor pulmonale:
Cor pulmonale es un complejo de trastornos hemodinámicos en la circulación pulmonar, que se desarrolla como resultado de enfermedades del aparato broncopulmonar, deformidades torácicas y lesiones primarias de las arterias pulmonares, que en la etapa final manifiesta por hipertrofia ventricular derecha e insuficiencia circulatoria progresiva.
ETIOLOGÍA DEL CORAZÓN PULMONAR.
El cor pulmonale es consecuencia de enfermedades de tres grupos:
Enfermedades de los bronquios y pulmones, que afectan principalmente el paso del aire y los alvéolos. Este grupo incluye aproximadamente 69 enfermedades. Son la causa del cor pulmonale en el 80% de los casos.
bronquitis obstructiva cronica
neumoesclerosis de cualquier etiología
neumoconiosis
tuberculosis, no por sí misma, como resultados post-tuberculosis
LES, sarcoidosis de Boeck, alveolitis fibrosante (endo y exógena)
Enfermedades que afectan principalmente al tórax, diafragma con limitación de su movilidad:
cifoescoliosis
múltiples lesiones en las costillas
síndrome de pickwick en la obesidad
espondiloartritis anquilosante
supuracion pleural despues de pleuresía
Enfermedades que afectan principalmente a los vasos pulmonares
hipertensión arterial primaria (enfermedad de Ayerza)
tromboembolismo recurrente arteria pulmonar(TELA)
compresión de la arteria pulmonar de las venas (aneurisma, tumores, etc.).
Las enfermedades del segundo y tercer grupo son la causa del desarrollo de cor pulmonale en el 20% de los casos. Por eso dicen que, dependiendo del factor etiológico, existen tres formas de cor pulmonale:
broncopulmonar
toracofrénico
vascular
Normas de valores que caracterizan la hemodinámica de la circulación pulmonar.
La presión sistólica en la arteria pulmonar es unas cinco veces menor que la presión sistólica en la circulación sistémica.
ACERCA DE hipertensión pulmonar dicen que si la presión sistólica en la arteria pulmonar en reposo es superior a 30 mm Hg, la presión diastólica es superior a 15 y la presión media es superior a 22 mm Hg.
PATOGÉNESIS.
La base de la patogenia del cor pulmonale es la hipertensión pulmonar. Dado que el cor pulmonale se desarrolla con mayor frecuencia en enfermedades broncopulmonares, comenzaremos con esto. Todas las enfermedades, y en particular la bronquitis obstructiva crónica, conducirán principalmente a insuficiencia respiratoria (pulmonar). La insuficiencia pulmonar es una afección en la que se alteran los gases sanguíneos normales.
Este es un estado del cuerpo en el que no se mantiene la composición gaseosa normal de la sangre, o esta última se logra mediante un funcionamiento anormal del aparato de respiración externo, lo que conduce a una disminución de las capacidades funcionales del cuerpo.
Hay 3 etapas de insuficiencia pulmonar.
La hipoxemia arterial es la base de la patogenia de la cardiopatía crónica, especialmente en la bronquitis obstructiva crónica.
Todas estas enfermedades conducen a insuficiencia respiratoria. La hipoxemia arterial conducirá a la hipoxia alveolar al mismo tiempo debido al desarrollo de neumofibrosis, enfisema de los pulmones, aumentos de la presión intraalveolar. En condiciones de hipoxemia arterial, se altera la función no respiratoria de los pulmones: comienzan a producirse sustancias biológicamente activas, que no solo tienen un efecto broncoespástico, sino también vasoespástico. Al mismo tiempo, cuando esto ocurre, se produce una violación de la arquitectura vascular de los pulmones: algunos vasos mueren, otros se expanden, etc. La hipoxemia arterial conduce a la hipoxia tisular.
La segunda etapa de la patogénesis: la hipoxemia arterial conducirá a una reestructuración de la hemodinámica central, en particular, un aumento en la cantidad de sangre circulante, policitemia, poliglobulia y un aumento en la viscosidad de la sangre. La hipoxia alveolar conducirá a una vasoconstricción hipoxémica de forma refleja, con la ayuda de un reflejo llamado reflejo de Euler-Liestrand. La hipoxia alveolar condujo a una vasoconstricción hipoxémica, un aumento en presión arterial, lo que conduce a un aumento de la presión hidrostática en los capilares. La violación de la función no respiratoria de los pulmones conduce a la liberación de serotonina, histamina, prostaglandinas, catecolaminas, pero lo más importante es que, en condiciones de hipoxia tisular y alveolar, el intersticio comienza a producir más enzima convertidora de angiotensina. Los pulmones son el principal órgano donde se forma esta enzima. Convierte la angiotensina 1 en angiotensina 2. La vasoconstricción hipoxémica, la liberación de sustancias biológicamente activas en condiciones de reestructuración de la hemodinámica central conducirá no solo a un aumento de la presión en la arteria pulmonar, sino a un aumento persistente de la misma (por encima de 30 mm Hg ), es decir, al desarrollo de hipertensión pulmonar. Si los procesos continúan, si la enfermedad subyacente no se trata, naturalmente, parte de los vasos en el sistema de la arteria pulmonar muere debido a la neumoesclerosis y la presión aumenta constantemente en la arteria pulmonar. Al mismo tiempo, la hipertensión pulmonar secundaria persistente abrirá derivaciones entre la arteria pulmonar y las arterias bronquiales, y la sangre no oxigenada ingresa a la circulación sistémica a través de las venas bronquiales y también contribuye a aumentar el trabajo del ventrículo derecho.
Entonces, la tercera etapa es la hipertensión pulmonar persistente, el desarrollo de derivaciones venosas, que mejoran el trabajo del ventrículo derecho. El ventrículo derecho no es poderoso en sí mismo, y rápidamente se desarrolla en él una hipertrofia con elementos de dilatación.
La cuarta etapa es la hipertrofia o dilatación del ventrículo derecho. La distrofia miocárdica del ventrículo derecho contribuirá así como la hipoxia tisular.
Así, la hipoxemia arterial condujo a hipertensión pulmonar secundaria e hipertrofia ventricular derecha, a su dilatación y desarrollo de insuficiencia circulatoria predominantemente ventricular derecha.
La patogenia del desarrollo de cor pulmonale en forma toracodiafragmática: en esta forma, conduce la hipoventilación de los pulmones debido a cifoescoliosis, supuración pleural, deformidades de la columna u obesidad, en las que el diafragma se eleva demasiado. La hipoventilación de los pulmones conducirá principalmente a un tipo restrictivo de insuficiencia respiratoria, en contraste con el tipo obstructivo causado por el cor pulmonale crónico. Y luego el mecanismo es el mismo: un tipo restrictivo de insuficiencia respiratoria conducirá a hipoxemia arterial, hipoxemia alveolar, etc.
La patogénesis del desarrollo de cor pulmonale en forma vascular radica en el hecho de que con la trombosis de las ramas principales de las arterias pulmonares, el suministro de sangre al tejido pulmonar disminuye bruscamente, ya que junto con la trombosis de las ramas principales, el estrechamiento reflejo amistoso de las pequeñas ramas se produce. Además, en la forma vascular, en particular en la hipertensión pulmonar primaria, el desarrollo de cor pulmonale se ve facilitado por cambios humorales pronunciados, es decir, un aumento notable en la cantidad de serotonina, prostaglandinas, catecolaminas, liberación de convertasa, angiotensina- enzima convertidora.
La patogenia del cor pulmonale es multietapa, multietapa, en algunos casos no completamente clara.
CLASIFICACIÓN DEL CORAZÓN PULMONAR.
No existe una clasificación única del cor pulmonale, pero la primera clasificación internacional es principalmente etiológica (OMS, 1960):
corazón broncopulmonar
toracofrénico
vascular
Se propone una clasificación doméstica del cor pulmonale, que prevé la división del cor pulmonale según el ritmo de desarrollo:
subaguda
crónico
El cor pulmonale agudo se desarrolla en unas pocas horas, minutos, máximo días. El cor pulmonale subagudo se desarrolla durante varias semanas o meses. El cor pulmonale crónico se desarrolla durante varios años (5-20 años).
Esta clasificación prevé compensación, pero el cor pulmonale agudo siempre está descompensado, es decir, requiere asistencia inmediata. El subagudo puede compensarse y descompensarse principalmente según el tipo de ventrículo derecho. El cor pulmonale crónico puede ser compensado, subcompensado, descompensado.
Por génesis, el cor pulmonale agudo se desarrolla en formas vasculares y broncopulmonares. El cor pulmonale subagudo y crónico puede ser vascular, broncopulmonar, toracofrénico.
El cor pulmonale agudo se desarrolla principalmente:
con embolia, no solo con tromboembolia, sino también con gas, tumor, grasa, etc.,
con neumotórax (especialmente valvular),
durante un ataque asma bronquial(especialmente en el estado asmático, una condición cualitativamente nueva en pacientes con asma bronquial, con bloqueo completo de los receptores beta2-adrenérgicos y con cor pulmonale agudo);
con neumonía aguda confluente
pleuresía total del lado derecho
Un ejemplo práctico de cor pulmonale subagudo es el tromboembolismo recurrente de pequeñas ramas de las arterias pulmonares durante un ataque de asma bronquial. Un ejemplo clásico es la linfangitis cancerosa, especialmente en el corionepitelioma, en el cáncer de pulmón periférico. La forma toracodifragmática se desarrolla con hipoventilación de origen central o periférico: miastenia grave, botulismo, poliomielitis, etc.
Para distinguir en qué etapa el cor pulmonale de la etapa de insuficiencia respiratoria pasa a la etapa de insuficiencia cardíaca, se propuso otra clasificación. El corazón pulmonar se divide en tres etapas:
insuficiencia latente oculta - hay una violación de la función de la respiración externa - el VC / CL disminuye al 40%, pero no hay cambios en la composición del gas de la sangre, es decir, esta etapa caracteriza la insuficiencia respiratoria de 1-2 etapas .
etapa de insuficiencia pulmonar severa: el desarrollo de hipoxemia, hipercapnia, pero sin signos de insuficiencia cardíaca en la periferia. Hay dificultad para respirar en reposo, que no se puede atribuir al daño cardíaco.
etapa de insuficiencia cardíaca pulmonar de diversos grados (edema en las extremidades, aumento en el abdomen, etc.).
El cor pulmonale crónico según el nivel de insuficiencia pulmonar, saturación de sangre arterial con oxígeno, hipertrofia ventricular derecha e insuficiencia circulatoria se divide en 4 etapas:
la primera etapa - insuficiencia pulmonar de primer grado - VC / CL disminuye al 20%, la composición del gas no se altera. La hipertrofia ventricular derecha está ausente en el ECG, pero hay hipertrofia en el ecocardiograma. No hay insuficiencia circulatoria en esta etapa.
insuficiencia pulmonar 2 - VC / CL hasta 40%, saturación de oxígeno hasta 80%, aparecen los primeros signos indirectos de hipertrofia ventricular derecha, insuficiencia circulatoria +/-, es decir, solo dificultad para respirar en reposo.
la tercera etapa - insuficiencia pulmonar 3 - VC / CL menos del 40%, saturación de la sangre arterial hasta el 50%, hay signos de hipertrofia ventricular derecha en el ECG en forma de signos directos. Insuficiencia circulatoria 2A.
cuarta etapa - insuficiencia pulmonar 3. Saturación de oxígeno en sangre inferior al 50%, hipertrofia ventricular derecha con dilatación, insuficiencia circulatoria 2B (distrófica, refractaria).
CLÍNICA DE CORAZÓN PULMONAR AGUDO.
La causa más común de desarrollo es la PE, un aumento agudo de la presión intratorácica debido a un ataque de asma bronquial. La hipertensión arterial precapilar en el cor pulmonale agudo, así como en la forma vascular del cor pulmonale crónico, se acompaña de un aumento de la resistencia pulmonar. Luego viene el rápido desarrollo de la dilatación del ventrículo derecho. La insuficiencia ventricular derecha aguda se manifiesta por dificultad respiratoria grave que se convierte en asfixia inspiratoria, cianosis que aumenta rápidamente, dolor detrás del esternón naturaleza diferente, shock o colapso, el tamaño del hígado aumenta rápidamente, aparece edema en las piernas, ascitis, pulsaciones epigástricas, taquicardia (120-140), la respiración es difícil, en algunos lugares debilitado vesicular; húmedos, se escuchan varios estertores, especialmente en las partes inferiores de los pulmones. De gran importancia en el desarrollo del corazón pulmonar agudo son los métodos de investigación adicionales, especialmente el ECG: una desviación brusca del eje eléctrico hacia la derecha (R 3>R 2>R 1, S 1>S 2>S 3), P- pulmonale aparece - una onda P puntiaguda, en la segunda, tercera derivaciones estándar. El bloqueo de la pierna derecha del haz de His es completo o incompleto, inversión del ST (generalmente ascendente), S en la primera derivación es profunda, Q en la tercera derivación es profunda. Onda S negativa en las derivaciones 2 y 3. Estos mismos signos también pueden ocurrir en el infarto agudo de miocardio de la pared posterior.
La atención de emergencia depende de la causa del cor pulmonale agudo. Si hubo EP, se prescriben analgésicos, fibrinolíticos y anticoagulantes (heparina, fibrinolisina), estreptodecasa, estreptoquinasa, hasta el tratamiento quirúrgico.
Con estado asmático: grandes dosis de glucocorticoides por vía intravenosa, broncodilatadores a través de un broncoscopio, transferencia a ventilación mecánica y lavado bronquial. Si esto no se hace, el paciente muere.
Con neumotórax valvular - tratamiento quirúrgico. En la neumonía confluente, junto con el tratamiento antibiótico, se requieren diuréticos y glucósidos cardíacos.
CLÍNICA DE CORAZÓN PULMONAR CRÓNICO.
Los pacientes están preocupados por la dificultad para respirar, cuya naturaleza depende del proceso patológico en los pulmones, el tipo de insuficiencia respiratoria (obstructiva, restrictiva, mixta). Con procesos obstructivos, disnea de naturaleza espiratoria con una frecuencia respiratoria sin cambios, con procesos restrictivos, la duración de la espiración disminuye y la frecuencia respiratoria aumenta. Un estudio objetivo, junto con los signos de la enfermedad subyacente, aparece cianosis, la mayoría de las veces difusa, cálida debido a la preservación del flujo sanguíneo periférico, en contraste con los pacientes con insuficiencia cardíaca. En algunos pacientes, la cianosis es tan pronunciada que la piel adquiere un color de hierro fundido. Venas del cuello hinchadas, hinchazón de las extremidades inferiores, ascitis. El pulso se acelera, los bordes del corazón se expanden hacia la derecha y luego hacia la izquierda, tonos apagados debido al enfisema, el acento del segundo tono sobre la arteria pulmonar. Soplo sistólico en apófisis xifoides por dilatación del ventrículo derecho e insuficiencia relativa de la válvula tricúspide derecha. En algunos casos, con insuficiencia cardíaca grave, puede escuchar un soplo diastólico en la arteria pulmonar: soplo de Graham-Still, que se asocia con una insuficiencia relativa de la válvula pulmonar. Por encima de los pulmones, percusión, el sonido es cuadrado, la respiración es vesicular, dura. En las partes inferiores de los pulmones hay estertores húmedos congestivos e inaudibles. En la palpación del abdomen: un aumento en el hígado (uno de los confiables, pero no signos tempranos cor pulmonale, ya que el hígado se puede desplazar por enfisema). La gravedad de los síntomas depende de la etapa.
La primera etapa: en el contexto de la enfermedad subyacente, aumenta la dificultad para respirar, aparece cianosis en forma de acrocianosis, pero el borde derecho del corazón no se expande, el hígado no se agranda, en los pulmones los datos físicos dependen de la enfermedad subyacente.
La segunda etapa: la dificultad para respirar se convierte en ataques de asfixia, con dificultad para respirar, la cianosis se vuelve difusa, a partir de los datos de un estudio objetivo: aparece una pulsación en la región epigástrica, tonos apagados, el acento del segundo tono sobre la arteria pulmonar no es constante El hígado no está agrandado, puede omitirse.
La tercera etapa, se unen los signos de insuficiencia ventricular derecha, un aumento en el borde derecho de la matidez cardíaca, un aumento en el tamaño del hígado. Hinchazón persistente en las extremidades inferiores.
La cuarta etapa es la dificultad para respirar en reposo, una posición forzada, a menudo acompañada de trastornos del ritmo respiratorio como Cheyne-Stokes y Biot. El edema es permanente, no susceptible de tratamiento, el pulso es débil y frecuente, el corazón de un toro, los tonos están apagados, el soplo sistólico es proceso de xifoides. Muchos estertores húmedos en los pulmones. El hígado tiene un tamaño considerable, no se encoge bajo la acción de los glucósidos y diuréticos, ya que se desarrolla fibrosis. Los pacientes están constantemente dormitando.
El diagnóstico del corazón toracodiafragmático es a menudo difícil, siempre se debe recordar la posibilidad de su desarrollo en cifoescoliosis, enfermedad de Bechterew, etc. El signo más importante es la aparición temprana de cianosis y un aumento notable de la dificultad para respirar sin ataques de asma. El síndrome de Pickwick se caracteriza por una tríada de síntomas: obesidad, somnolencia y cianosis grave. Este síndrome fue descrito por primera vez por Dickens en The Posthumous Papers of the Pickwick Club. Asociada a lesión cerebral traumática, la obesidad se acompaña de sed, bulimia, hipertensión arterial. A menudo se desarrolla diabetes mellitus.
El cor pulmonale crónico en la hipertensión pulmonar primaria se denomina enfermedad de Ayerz (descrita en 1901). Enfermedad polietiológica de origen desconocido, afecta predominantemente a mujeres de 20 a 40 años. Los estudios anatomopatológicos han establecido que en la hipertensión pulmonar primaria existe un engrosamiento de la íntima de las arterias precapilares, es decir, se observa engrosamiento de la media en las arterias de tipo muscular, y se desarrolla necrosis fibrinoide, seguida de esclerosis y rápido desarrollo de pulmonar. hipertensión. Los síntomas son variados, generalmente quejas de debilidad, fatiga, dolor en el corazón o en las articulaciones, 1/3 de los pacientes pueden experimentar desmayos, mareos, síndrome de Raynaud. Y en el futuro aumenta la dificultad para respirar, que es el signo que indica que la hipertensión pulmonar primaria está pasando a una etapa final estable. La cianosis está creciendo rápidamente, que se expresa en el grado de un tono de hierro fundido, se vuelve permanente, el edema aumenta rápidamente. El diagnóstico de hipertensión pulmonar primaria se establece por exclusión. Muy a menudo este diagnóstico es patológico. En estos pacientes toda la clínica evoluciona sin antecedentes en forma de insuficiencia respiratoria obstructiva o restrictiva. Con la ecocardiografía, la presión en la arteria pulmonar alcanza sus valores máximos. El tratamiento es ineficaz, la muerte se produce por tromboembolismo.
Métodos de investigación adicionales para cor pulmonale: en un proceso crónico en los pulmones: leucocitosis, un aumento en la cantidad de glóbulos rojos (policitemia asociada con un aumento de la eritropoyesis debido a la hipoxemia arterial). Datos de rayos X: aparecen muy tarde. Uno de síntomas tempranos es un abultamiento de la arteria pulmonar en la radiografía. La arteria pulmonar sobresale, a menudo aplanando la cintura del corazón, y muchos médicos confunden este corazón con una configuración mitral del corazón.
ECG: aparecen signos indirectos y directos de hipertrofia ventricular derecha:
desviación del eje eléctrico del corazón a la derecha - R 3 > R 2 > R 1, S 1 > S 2 > S 3, el ángulo es mayor de 120 grados. El signo indirecto más básico es un aumento del intervalo de la onda R en V 1 superior a 7 mm.
signos directos: bloqueo de la pierna derecha del haz de His, la amplitud de la onda R en V 1 más de 10 mm con bloqueo completo de la pierna derecha del haz de His. La aparición de una onda T negativa con un desplazamiento del diente por debajo de la isolínea en el tercero, segundo plomo estándar, V1-V3.
De gran importancia es la espirografía, que revela el tipo y grado de insuficiencia respiratoria. En el ECG, los signos de hipertrofia del ventrículo derecho aparecen muy tarde, y si solo aparecen desviaciones del eje eléctrico hacia la derecha, ya hablan de una hipertrofia pronunciada. El diagnóstico más básico es dopplercardiografía, ecocardiografía: un aumento en el corazón derecho, aumento de la presión en la arteria pulmonar.
PRINCIPIOS DEL TRATAMIENTO DEL CORAZON PULMONAR.
El tratamiento del cor pulmonale consiste en tratar la enfermedad subyacente. Con la exacerbación de enfermedades obstructivas, se prescriben broncodilatadores, expectorantes. Con el síndrome de Pickwick: tratamiento de la obesidad, etc.
Reducir la presión en la arteria pulmonar con antagonistas del calcio (nifedipino, verapamilo), vasodilatadores periféricos que reducen la precarga (nitratos, corvaton, nitroprusiato de sodio). De mayor importancia es el nitroprusiato de sodio en combinación con inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina. Nitroprusiato 50-100 mg por vía intravenosa, capoten 25 mg 2-3 veces al día o enalapril (segunda generación, 10 mg al día). También se usa el tratamiento con prostaglandina E, medicamentos antiserotonina, etc.. Pero todos estos medicamentos son efectivos solo al comienzo de la enfermedad.
Tratamiento de la insuficiencia cardiaca: diuréticos, glucósidos, oxigenoterapia.
Terapia anticoagulante, antiagregante: heparina, trental, etc. Debido a la hipoxia tisular, la distrofia miocárdica se desarrolla rápidamente, por lo tanto, se prescriben cardioprotectores (orotato de potasio, panangina, riboxina). Los glucósidos cardíacos se prescriben con mucho cuidado.
PREVENCIÓN.
Primaria - prevención de la bronquitis crónica. Secundario - tratamiento de la bronquitis crónica.
El corazón pulmonar (PC) es una hipertrofia y/o dilatación del ventrículo derecho (VD) resultante de la hipertensión arterial pulmonar causada por enfermedades que afectan la función y/o estructura de los pulmones y que no están asociadas a una patología primaria del corazón izquierdo o defectos cardíacos congénitos. LS se forma debido a enfermedades de los bronquios y pulmones, lesiones toracofrénicas o patología de los vasos pulmonares. El desarrollo de cor pulmonale crónico (CHP) se debe con mayor frecuencia a insuficiencia pulmonar crónica (ICL), y la causa principal de la formación de CLP es la hipoxia alveolar, que provoca espasmo de las arteriolas pulmonares.
La búsqueda diagnóstica tiene como objetivo identificar la enfermedad subyacente que condujo al desarrollo de LHC, así como evaluar la IRC, la hipertensión pulmonar y el estado del páncreas.
El tratamiento del CHLS es el tratamiento de la enfermedad de base que es la causa del CHLS (bronquitis obstructiva crónica, asma bronquial, etc.), eliminación de la hipoxia e hipoxemia alveolar con disminución de la hipertensión arterial pulmonar (entrenamiento de los músculos respiratorios, estimulación eléctrica del diafragma, normalización de la función de transporte de oxígeno de la sangre (heparina, eritrocitaféresis, hemosorción), oxigenoterapia a largo plazo (VCT), almitrina), así como corrección de la insuficiencia cardíaca del ventrículo derecho (inhibidores de la ECA, diuréticos, bloqueantes de la aldosterona , antagonistas de los receptores de angiotesina II). VCT es lo más metodo efectivo tratamiento de CLN y HLS, que puede aumentar la esperanza de vida de los pacientes.
Palabras clave: cor pulmonale, hipertensión pulmonar, insuficiencia pulmonar crónica, cor pulmonale crónico, insuficiencia cardíaca ventricular derecha.
DEFINICIÓN
corazón pulmonar es hipertrofia y/o dilatación del ventrículo derecho debido a hipertensión arterial pulmonar debida a enfermedades que afectan la función y/o estructura de los pulmones y no están asociadas a una patología primaria del corazón izquierdo, o defectos de nacimiento corazones.
Cor pulmonale (PC) se forma sobre la base de cambios patológicos en el pulmón mismo, violaciones de los mecanismos respiratorios extrapulmonares que proporcionan ventilación al pulmón (daño a los músculos respiratorios, violación de la regulación central de la respiración, elasticidad del hueso y cartílago formaciones del tórax o conducción de un impulso nervioso a lo largo norte. diafragmático, obesidad), así como daño a los vasos pulmonares.
CLASIFICACIÓN
En nuestro país, la clasificación del cor pulmonale propuesta por B.E. Votchalom en 1964 (Cuadro 7.1).
El SL agudo se asocia con un aumento brusco de la presión arterial pulmonar (PAP) con el desarrollo de insuficiencia ventricular derecha y, con mayor frecuencia, es causado por tromboembolismo del tronco principal o grandes ramas de la arteria pulmonar (EP). Sin embargo, el médico a veces se encuentra con una condición similar cuando grandes áreas de tejido pulmonar están desconectadas de la circulación (neumonía bilateral extensa, estado asmático, neumotórax valvular).
El cor pulmonale subagudo (PLC) es más a menudo el resultado de tromboembolismo recurrente de pequeñas ramas de la arteria pulmonar. Principal síntoma clínico es el aumento de la dificultad para respirar con insuficiencia ventricular derecha de desarrollo rápido (en meses). Otras causas de PLS incluyen enfermedades neuromusculares (miastenia grave, poliomielitis, daño al nervio frénico), exclusión de una parte significativa de la sección respiratoria del pulmón del acto de respirar (asma bronquial grave, tuberculosis pulmonar miliar). causa común Las PLS son enfermedades oncológicas de los pulmones, tracto gastrointestinal, mama y otras localizaciones, debidas a carcinomatosis pulmonar, así como a la compresión de los vasos pulmonares por un tumor en germinación, seguida de trombosis.
El cor pulmonale crónico (CHP) en el 80% de los casos ocurre con daño al aparato broncopulmonar (más a menudo con EPOC) y se asocia con un aumento lento y gradual de la presión en la arteria pulmonar durante muchos años.
El desarrollo de CLS está directamente relacionado con la insuficiencia pulmonar crónica (ICL). En la práctica clínica se utiliza la clasificación de la IRC basada en la presencia de disnea. Hay 3 grados de CLN: la aparición de dificultad para respirar con esfuerzos previamente disponibles - Grado I, dificultad para respirar durante el esfuerzo normal - Grado II, dificultad para respirar en reposo - grado III. A veces es apropiado complementar la clasificación anterior con datos sobre la composición de gases de la sangre y los mecanismos fisiopatológicos para el desarrollo de insuficiencia pulmonar (Tabla 7.2), lo que permite seleccionar medidas terapéuticas fundamentadas patogenéticamente.
Clasificación del cor pulmonale (según Votchal B.E., 1964)
Tabla 7.1.
La naturaleza del flujo | Estado de compensación | Patogenia preferencial | Características del cuadro clínico. |
pulmonar desarrollo en varios horas, dias | descompensado | Vascular | Embolia pulmonar masiva |
broncopulmonar | neumotórax valvular, neumomediastino. Asma bronquial, ataque prolongado. Neumonía con gran área afectada. Pleuresía exudativa con derrame masivo |
||
subaguda pulmonar desarrollo en varios | Compensado. descompensado | Vascular | |
broncopulmonar | Ataques prolongados repetidos de asma bronquial. Linfangitis cancerosa de los pulmones |
||
toracodiafragmático | Hipoventilación crónica de origen central y periférico en botulismo, poliomielitis, miastenia grave, etc. |
El final de la mesa. 7.1.
Nota. El diagnóstico de cor pulmonale se realiza después del diagnóstico de la enfermedad de base: al formular el diagnóstico, solo se utilizan las dos primeras columnas de la clasificación. Las columnas 3 y 4 contribuyen a una comprensión profunda de la esencia del proceso y la elección de tácticas terapéuticas.
Tabla 7.2.
Clasificación clínica y fisiopatológica de la insuficiencia pulmonar crónica
(Aleksandrov OV, 1986)
Etapa de insuficiencia pulmonar crónica | Presencia de signos clínicos | Datos de diagnóstico instrumental | Medidas terapéuticas |
I. Ventilación violaciones (oculto) | Las manifestaciones clínicas están ausentes o mínimamente expresadas. | La ausencia o presencia de solo trastornos de la ventilación (tipo obstructivo, tipo restrictivo, tipo mixto) en la evaluación de la función respiratoria | Terapia básica de una enfermedad crónica: antibióticos, broncodilatadores, estimulación. función de drenaje pulmón. Terapia de ejercicios, estimulación eléctrica del diafragma, aeroionoterapia |
P. Trastornos hemodinámicos y hemáticos de la ventilación | Manifestaciones clínicas: dificultad para respirar, cianosis | ECG, signos ecocardiográficos y radiográficos de sobrecarga e hipertrofia de las partes derechas del corazón, cambios en la composición de gases de la sangre, así como eritrocitosis, aumento de la viscosidad de la sangre, cambios morfológicos en los eritrocitos se unen a las violaciones de la función respiratoria. | Complementada con oxigenoterapia a largo plazo (si pO 2<60мм рт.ст.), альмитрином, ЛФК, кардиологическими средствами |
tercero Desordenes metabólicos | Las manifestaciones clínicas son pronunciadas. | Fortalecimiento de las violaciones descritas anteriormente. acidosis metabólica. Hipoxemia, hipercapnia | Complementada con métodos extracorpóreos de tratamiento (eritrocitaféresis, hemosorción, plasmaféresis, oxigenación por membrana extracorpórea) |
En la clasificación presentada de CLN, el diagnóstico de CLN con una alta probabilidad se puede realizar en las etapas II y III del proceso. En el estadio I CLN (latente), se detectan aumentos en la PAP, generalmente en respuesta a la actividad física y durante una exacerbación de la enfermedad en ausencia de signos de hipertrofia del VD. Esta circunstancia permitió expresar la opinión (N.R. Paleev) de que para diagnosticar las manifestaciones iniciales de CLS, es necesario utilizar no la presencia o ausencia de hipertrofia miocárdica del VD, sino un aumento de la PAP. Sin embargo, en la práctica clínica, la medición directa de la PAP en este grupo de pacientes no está suficientemente fundamentada.
Con el tiempo, es posible el desarrollo de HLS descompensado. En ausencia de una clasificación especial de insuficiencia RV, la conocida clasificación de insuficiencia cardíaca (IC) según V.Kh. Vasilenko y N. D. Strazhesko, que generalmente se usa para la insuficiencia cardíaca, que se ha desarrollado como resultado de un daño en el ventrículo izquierdo (VI) o en ambos ventrículos. La presencia de insuficiencia cardíaca ventricular izquierda en pacientes con CLS se debe con mayor frecuencia a dos razones: 1) la LHC en personas mayores de 50 años a menudo se combina con enfermedad de las arterias coronarias, 2) la hipoxemia arterial sistémica en pacientes con CLS conduce a procesos distróficos en el Miocardio VI, a su moderada hipertrofia e insuficiencia contráctil.
La enfermedad pulmonar obstructiva crónica es la principal causa de cor pulmonale crónico.
PATOGÉNESIS
El desarrollo del SL crónico se basa en la formación gradual de hipertensión arterial pulmonar debido a varios mecanismos patogénicos. La principal causa de HP en pacientes con formas broncopulmonares y toracofrénicas de CLS es la hipoxia alveolar, cuyo papel en el desarrollo de la vasoconstricción pulmonar fue demostrado por primera vez en 1946 por U. Von Euler y G. Lijestrand. El desarrollo del reflejo de Euler-Liljestrand se explica por varios mecanismos: el efecto de la hipoxia está asociado con el desarrollo de la despolarización de las células del músculo liso vascular y su contracción debido a cambios en la función de los canales de potasio de las membranas celulares.
heridas, exposición a la pared vascular de mediadores vasoconstrictores endógenos, como leucotrienos, histamina, serotonina, angiotensina II y catecolaminas, cuya producción aumenta significativamente en condiciones hipóxicas.
La hipercapnia también contribuye al desarrollo de hipertensión pulmonar. Sin embargo, una alta concentración de CO 2, aparentemente, no actúa directamente sobre el tono de los vasos pulmonares, sino indirectamente, principalmente a través de la acidosis causada por ella. Además, la retención de CO 2 contribuye a una disminución de la sensibilidad del centro respiratorio al CO 2, lo que reduce aún más la ventilación pulmonar y contribuye a la vasoconstricción pulmonar.
De particular importancia en la génesis de la HP es la disfunción endotelial, que se manifiesta por una disminución en la síntesis de mediadores antiproliferativos vasodilatadores (NO, prostaciclina, prostaglandina E 2) y un aumento en el nivel de vasoconstrictores (angiotensina, endotelina-1). La disfunción endotelial pulmonar en pacientes con EPOC se asocia con hipoxemia, inflamación y exposición al humo del cigarrillo.
Los cambios estructurales en el lecho vascular ocurren en pacientes con CLS: remodelación de los vasos pulmonares, caracterizada por engrosamiento de la íntima debido a la proliferación de células musculares lisas, depósito de fibras elásticas y colágenas, hipertrofia de la capa muscular de las arterias con un Disminución del diámetro interior de los vasos. En pacientes con EPOC, por enfisema, hay reducción del lecho capilar, compresión de los vasos pulmonares.
Además de la hipoxia crónica, junto con los cambios estructurales en los vasos de los pulmones, una serie de otros factores afectan el aumento de la presión pulmonar: policitemia con un cambio en las propiedades reológicas de la sangre, alteración del metabolismo de las sustancias vasoactivas en los pulmones, un aumento en el volumen de sangre por minuto, que es causado por taquicardia e hipervolemia. Una de las posibles causas de la hipervolemia es la hipercapnia y la hipoxemia, que aumentan la concentración de aldosterona en sangre y, en consecuencia, la retención de Na+ y agua.
En pacientes con obesidad severa, se desarrolla el síndrome de Pickwick (llamado así por el trabajo de Charles Dickens), que se manifiesta por hipoventilación con hipercapnia, que se asocia con una disminución de la sensibilidad del centro respiratorio al CO 2, así como una ventilación deficiente debido a limitación mecánica por tejido adiposo con disfunción (fatiga) músculos respiratorios.
La presión arterial elevada en la arteria pulmonar puede contribuir inicialmente a un aumento en el volumen de perfusión de los capilares pulmonares, sin embargo, con el tiempo, se desarrolla una hipertrofia del miocardio del páncreas, seguida de su insuficiencia contráctil. Los indicadores de presión en la circulación pulmonar se presentan en la tabla. 7.3.
Tabla 7.3
Indicadores de hemodinámica pulmonar
El criterio para la hipertensión pulmonar es el nivel de presión media en la arteria pulmonar en reposo, superior a 20 mm Hg.
CLÍNICA
El cuadro clínico consiste en las manifestaciones de la enfermedad subyacente, que conducen al desarrollo de CHLS y daño al páncreas. En la práctica clínica, la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) se encuentra con mayor frecuencia entre las enfermedades pulmonares causales, es decir, asma bronquial o bronquitis obstructiva crónica y enfisema. La clínica CLS está indisolublemente unida a la manifestación de CHLN en sí.
Una queja característica de los pacientes es la dificultad para respirar. inicialmente en actividad física(I etapa CLN), y luego en reposo (III etapa CLN). Tiene carácter espiratorio o mixto. Un largo curso (años) de EPOC entorpece la atención del paciente y lo obliga a consultar a un médico cuando la dificultad para respirar aparece durante un esfuerzo físico leve o en reposo, es decir, ya en el estadio II-III FRC, cuando la presencia de LHC es indiscutible. .
A diferencia de la disnea asociada con insuficiencia ventricular izquierda y congestión venosa en los pulmones, la disnea en la hipertensión pulmonar no aumenta en la posición horizontal del paciente y no
disminuye en la posición sentada. Los pacientes pueden incluso preferir una posición horizontal del cuerpo, en la que el diafragma participa más en la hemodinámica intratorácica, lo que facilita el proceso de respiración.
La taquicardia es una queja frecuente de los pacientes con LHC y aparece incluso en la etapa de desarrollo de la IRC en respuesta a la hipoxemia arterial. El trastorno del ritmo cardíaco es raro. La presencia de fibrilación auricular, especialmente en personas mayores de 50 años, suele asociarse a enfermedad arterial coronaria concomitante.
La mitad de los pacientes con CLS experimentan dolor en el área del corazón, a menudo de naturaleza indeterminada, sin irradiación, por regla general, no asociada con la actividad física y no aliviada por la nitroglicerina. La opinión más común sobre el mecanismo del dolor es la insuficiencia coronaria relativa debido a un aumento significativo de la masa muscular del páncreas, así como una disminución en el llenado de las arterias coronarias con un aumento de la presión diastólica final en la cavidad pancreática. , hipoxia miocárdica en el contexto de hipoxemia arterial general ("angina de pecho azul") y estrechamiento reflejo de la arteria coronaria derecha (reflejo pulmocoronario). Una posible causa de cardialgia puede ser el estiramiento de la arteria pulmonar con un fuerte aumento de la presión en ella.
Con la descompensación del corazón pulmonar, puede aparecer edema en las piernas, que primero ocurre con mayor frecuencia durante una exacerbación de una enfermedad broncopulmonar y se localiza primero en el área de los pies y los tobillos. A medida que avanza la insuficiencia ventricular derecha, el edema se extiende a la zona de las piernas y los muslos, y rara vez, en los casos graves de insuficiencia ventricular derecha, se produce un aumento de volumen del abdomen por ascitis emergente.
Un síntoma menos específico del cor pulmonale es la pérdida de la voz, que se asocia con la compresión del nervio recurrente por un tronco dilatado de la arteria pulmonar.
Los pacientes con CLN y CHLS pueden desarrollar encefalopatía debido a hipercapnia crónica e hipoxia cerebral, así como alteración de la permeabilidad vascular. Con encefalopatía severa, algunos pacientes experimentan aumento de la excitabilidad, agresividad, euforia e incluso psicosis, mientras que otros pacientes experimentan letargo, depresión, somnolencia durante el día e insomnio por la noche y dolores de cabeza. En raras ocasiones, el síncope ocurre durante el esfuerzo físico como resultado de una hipoxia grave.
Un síntoma común de CLN es una cianosis cálida difusa "azul grisácea". Cuando ocurre insuficiencia ventricular derecha en pacientes con CLS, la cianosis a menudo se vuelve mixta: en el contexto de una tinción azulada difusa de la piel, aparece cianosis de los labios, la punta de la nariz, el mentón, las orejas, las puntas de los dedos de las manos y los pies, y las extremidades en la mayoría los casos permanecen calientes, posiblemente debido a la vasodilatación periférica debido a la hipercapnia. La hinchazón de las venas cervicales es característica (incluso durante la inspiración, el síntoma de Kussmaul). Algunos pacientes pueden desarrollar un rubor doloroso en las mejillas y un aumento en el número de vasos en la piel y la conjuntiva ("ojos de conejo o de rana" debido a la hipercapnia), síntoma de Plesh (hinchazón de las venas del cuello al presionar la palma de la mano en el hígado agrandado), cara de Corvisar, caquexia cardíaca, signos de las principales enfermedades (tórax enfisematoso, cifoescoliosis de la columna torácica, etc.).
A la palpación de la región del corazón, se puede detectar un impulso cardíaco difuso pronunciado, pulsación epigástrica (debido a la hipertrofia y dilatación del páncreas) y, a la percusión, una expansión del borde derecho del corazón hacia la derecha. Sin embargo, estos síntomas pierden su valor diagnóstico debido al enfisema que se desarrolla a menudo, en el que las dimensiones de percusión del corazón pueden incluso reducirse ("corazón de goteo"). El síntoma auscultatorio más frecuente en el CHLS es el énfasis del segundo tono sobre la arteria pulmonar, que puede combinarse con el desdoblamiento del segundo tono, el ruido cardiaco IV del ventrículo derecho, el soplo diastólico de insuficiencia de la válvula pulmonar (soplo de Graham-Still) y el soplo sistólico. soplo de insuficiencia tricuspídea, aumentando la intensidad de ambos soplos con la altura inspiratoria (síntoma de Rivero-Corvalho).
La presión arterial en pacientes con CHLS compensado a menudo aumenta y en pacientes descompensados se reduce.
La hepatomegalia se detecta en casi todos los pacientes con SL descompensada. El hígado está agrandado, compactado a la palpación, doloroso, el borde del hígado está redondeado. Con insuficiencia cardíaca grave, aparece ascitis. En general, estas manifestaciones graves de insuficiencia cardíaca del ventrículo derecho en la CHL son raras, porque la sola presencia de una IRC grave o la adición de un proceso infeccioso en el pulmón conduce a un final trágico para el paciente antes de que ocurra debido a la insuficiencia cardíaca.
La clínica del cor pulmonale crónico está determinada por la gravedad de la patología pulmonar, así como por la insuficiencia cardíaca pulmonar y del ventrículo derecho.
DIAGNÓSTICO INSTRUMENTAL
La imagen de rayos X de CLS depende de la etapa de CRF. En el contexto de las manifestaciones radiográficas de una enfermedad pulmonar (neumoesclerosis, enfisema, aumento del patrón vascular, etc.), al principio solo hay una ligera disminución en la sombra del corazón, luego aparece un abultamiento moderado del cono de la arteria pulmonar. en la proyección directa y oblicua derecha. Normalmente, en proyección directa, el contorno del corazón derecho está formado por la aurícula derecha, y en CHLS con un aumento en el VD, se vuelve formador de bordes, y con una hipertrofia significativa del VD, puede formar tanto los bordes derecho como izquierdo. del corazón, empujando el ventrículo izquierdo hacia atrás. En la etapa final descompensada de HLS, el borde derecho del corazón puede estar formado por una aurícula derecha significativamente dilatada. Sin embargo, esta "evolución" tiene lugar en el contexto de una sombra relativamente pequeña del corazón ("goteo" o "colgante").
El diagnóstico electrocardiográfico de CLS se reduce a la detección de hipertrofia pancreática. Los principales criterios ECG ("directos") para la hipertrofia del VD incluyen: 1) R en V1>7 mm; 2) S en V5-6 > 7 mm; 3) RV1 + SV5 o RV1 + SV6 > 10,5 mm; 4) RaVR > 4 mm; 5) SV1,V2 =s2 mm; 6) RV5, V6<5 мм; 7) отношение R/SV1 >1; 8) bloqueo completo de la pierna derecha del haz de His con RV1>15 mm; 9) bloqueo incompleto de la pierna derecha del haz de His con RV1>10 mm; 10) TVl negativa y disminución de STVl, V2 con RVl>5 mm y sin insuficiencia coronaria. En presencia de 2 o más signos ECG "directos", el diagnóstico de hipertrofia del VD se considera fiable.
Los signos ECG indirectos de hipertrofia del VD sugieren hipertrofia del VD: 1) rotación del corazón alrededor del eje longitudinal en el sentido de las agujas del reloj (desplazamiento de la zona de transición hacia la izquierda, a las derivaciones V5-V6 y aparición en las derivaciones V5, V6 complejo QRS tipo RS; SV5-6 es profundo y RV1-2 es de amplitud normal); 2) SV5-6 > RV5-6; 3) RaVR > Q(S)aVR; 4) desviación del eje eléctrico del corazón hacia la derecha, especialmente si α>110; 5) tipo de corazón del eje eléctrico
SI-SII-SIII; 6) bloqueo completo o incompleto de la pierna derecha del haz de His; 7) signos electrocardiográficos de hipertrofia auricular derecha (P-pulmonale en las derivaciones II, III, aVF); 8) aumento del tiempo de activación del ventrículo derecho en V1 en más de 0,03 s. Hay tres tipos de cambios de ECG en CHLS:
1. El ECG de tipo rSR "se caracteriza por la presencia de un complejo QRS dividido del tipo rSR en la derivación V1 y generalmente se detecta con hipertrofia grave del VD;
2. El ECG de tipo R se caracteriza por la presencia de un complejo QRS de tipo Rs o qR en la derivación V1 y suele detectarse con hipertrofia grave del VD (fig. 7.1).
3. El ECG tipo S a menudo se detecta en pacientes con EPOC con enfisema. Se asocia con un desplazamiento posterior del corazón hipertrofiado, que es causado por enfisema pulmonar. El ECG parece rS, RS o Rs con una onda S pronunciada en las derivaciones torácicas derecha e izquierda.
Arroz. 7.1. ECG de un paciente con EPOC y CHLS. Taquicardia sinusal. Hipertrofia pronunciada del ventrículo derecho (RV1 = 10 mm, SV1 está ausente, SV5-6 = 12 mm, una desviación aguda de EOS a la derecha (α = +155°), TV1-2 negativo y una disminución de STV1-2 segmento). Hipertrofia auricular derecha (P-pulmonale en V2-4)
Los criterios electrocardiográficos para la hipertrofia del VD no son suficientemente específicos. Son menos claros que en la hipertrofia del VI y pueden dar lugar a diagnósticos falsos positivos y falsos negativos. electrocardiograma normal no excluye la presencia de CHLS, especialmente en pacientes con EPOC, por lo tanto cambios en el electrocardiograma debe compararse con el cuadro clínico de la enfermedad y los datos ecocardiográficos.
La ecocardiografía (EchoCG) es el principal método no invasivo para evaluar la hemodinámica pulmonar y diagnosticar LS. Diagnóstico por ultrasonido LS se basa en la identificación de signos de daño en el miocardio del páncreas, que se detallan a continuación.
1. Cambio en el tamaño del ventrículo derecho, que se valora en dos posiciones: en la posición paraesternal a lo largo del eje mayor (normalmente menos de 30 mm) y en la posición apical de cuatro cámaras. Para detectar la dilatación del páncreas, se usa con mayor frecuencia la medición de su diámetro (normalmente menos de 36 mm) y el área al final de la diástole a lo largo del eje largo en la posición apical de cuatro cámaras. Para evaluar con mayor precisión la gravedad de la dilatación del VD, se recomienda utilizar la relación entre el área telediastólica del VD y el área telediastólica del VI, excluyendo así las diferencias individuales en el tamaño del corazón. Un aumento en este indicador de más de 0,6 indica una dilatación significativa del páncreas, y si llega a ser igual o superior a 1,0, se llega a una conclusión sobre una dilatación pronunciada del páncreas. Con la dilatación del RV en la posición apical de cuatro cámaras, la forma del RV cambia de forma de media luna a ovalada, y el vértice del corazón puede estar ocupado no por el LV, como es normal, sino por el RV. La dilatación del páncreas puede acompañarse de dilatación del tronco (más de 30 mm) y ramas de la arteria pulmonar. Con una trombosis masiva de la arteria pulmonar, se puede determinar su dilatación significativa (hasta 50-80 mm) y la luz de la arteria se vuelve ovalada.
2. Con hipertrofia del páncreas, el grosor de su pared anterior, medido en diástole en la posición subcostal de cuatro cámaras en el modo B o M, excede los 5 mm. En pacientes con CHLS, por regla general, no solo la pared anterior del páncreas está hipertrofiada, sino también el tabique interventricular.
3. Regurgitación tricuspídea de diversos grados, que a su vez provoca dilatación de la aurícula derecha y de la vena cava inferior, cuya disminución del colapso inspiratorio indica aumento de la presión en la aurícula derecha.
4. La evaluación de la función diastólica del páncreas se realiza sobre la base del flujo diastólico transtricuspídeo en el modo de pulsado
Doppler de onda y Doppler M-modal color. En pacientes con CHLS, se encuentra una disminución en la función diastólica del páncreas, que se manifiesta por una disminución en la relación de los picos E y A.
5. La contractilidad reducida del páncreas en pacientes con LS se manifiesta por hipocinesia del páncreas con una disminución en su fracción de eyección. Un estudio ecocardiográfico determina indicadores de la función del VD como los volúmenes telediastólico y telesistólico, fracción de eyección, que normalmente es de al menos el 50%.
Estos cambios tienen diferente severidad dependiendo de la severidad del desarrollo de las drogas. Así, en la SL aguda se detectará dilatación del páncreas, y en la SL crónica se le sumarán signos de hipertrofia, disfunción diastólica y sistólica del páncreas.
Otro grupo de signos se asocia con el desarrollo de hipertensión pulmonar en el SL. El grado de severidad es más significativo en la LS aguda y subaguda, así como en pacientes con hipertensión pulmonar primaria. El CHLS se caracteriza por un aumento moderado de la presión sistólica en la arteria pulmonar, que rara vez alcanza los 50 mm Hg. La evaluación del tronco pulmonar y el flujo en el tracto de salida del páncreas se realiza desde el eje corto paraesternal izquierdo y subcostal. En pacientes con patología pulmonar, debido a la limitación de la ventana ecográfica, la posición subcostal puede ser el único acceso posible para visualizar el tracto de salida del páncreas. Mediante el Doppler de onda pulsada se puede medir la presión media en la arteria pulmonar (Ppa), para lo cual se suele utilizar la fórmula propuesta por A. Kitabatake et al. (1983): Log10(Pra) = - 2,8 (AT/ET) + 2,4, donde AT es el tiempo de aceleración del flujo en el tracto de salida del páncreas, ET es el tiempo de eyección (o el tiempo de expulsión de la sangre del páncreas). el páncreas). El valor de Ppa obtenido mediante este método en pacientes con EPOC se correlaciona bien con los datos de un examen invasivo, y la posibilidad de obtener una señal fiable de la válvula pulmonar supera el 90%.
El más importante para la detección de hipertensión pulmonar es la gravedad de la insuficiencia tricuspídea. El uso de un chorro de regurgitación tricuspídea es la base del método no invasivo más preciso para determinar presión sistólica en la arteria pulmonar. Las mediciones se realizan en el modo Doppler de onda continua en la posición apical de cuatro cámaras o subcostal, preferiblemente con el uso simultáneo de Doppler color.
a quién mapear. Para calcular la presión en la arteria pulmonar, es necesario sumar la presión en la aurícula derecha al gradiente de presión a través de la válvula tricúspide. La medición del gradiente transtricuspídeo se puede realizar en más del 75% de los pacientes con EPOC. Hay signos cualitativos de hipertensión pulmonar:
1. En PH, cambia la naturaleza del movimiento de la cúspide posterior de la válvula pulmonar, que se determina en el modo M: un indicador característico de PH es la presencia de un diente sistólico promedio debido a la superposición parcial de la válvula, que forma un movimiento en forma de W de la válvula en sístole.
2. En pacientes con hipertensión pulmonar, debido al aumento de la presión en el ventrículo derecho, el tabique interventricular (IVS) se aplana y el ventrículo izquierdo se asemeja a la letra D (ventrículo izquierdo en forma de D) a lo largo del eje corto. En alto grado LH IVS se vuelve como una pared del páncreas y se mueve en diástole paradójicamente hacia el ventrículo izquierdo. Cuando la presión en la arteria pulmonar y el ventrículo derecho supera los 80 mm Hg, el ventrículo izquierdo disminuye de volumen, es comprimido por el ventrículo derecho dilatado y adopta la forma de una media luna.
3. Posible regurgitación en la válvula pulmonar (la regurgitación de primer grado es normal en personas jóvenes). Con un estudio Doppler de onda constante, es posible medir la tasa de regurgitación pulmonar con un cálculo adicional de la magnitud del gradiente de presión diastólica final de LA-RV.
4. Cambio en la forma del flujo sanguíneo en el tracto de salida del páncreas y en la boca de la válvula LA. A presión normal en la AI, el flujo tiene forma isósceles, el pico del flujo se ubica en la mitad de la sístole; en la hipertensión pulmonar, el flujo máximo se desplaza a la primera mitad de la sístole.
Sin embargo, en pacientes con EPOC, su enfisema pulmonar a menudo dificulta la visualización clara de las estructuras del corazón y estrecha la ventana del ecocardiograma, lo que hace que el estudio sea informativo en no más del 60-80% de los pacientes. En los últimos años, ha aparecido un método más preciso e informativo de examen de ultrasonido del corazón: la ecocardiografía transesofágica (ETE). La ETE en pacientes con EPOC es el método preferido para mediciones precisas y evaluación visual directa de las estructuras del páncreas, debido a la mayor resolución de la sonda transesofágica y la estabilidad de la ventana de ultrasonido, y es de particular importancia en el enfisema y la neumoesclerosis.
Cateterismo del corazón derecho y arterias pulmonares
El cateterismo del corazón derecho y de la arteria pulmonar es el estándar de oro para el diagnóstico de HP. Este procedimiento le permite medir directamente la presión en la aurícula derecha y el VD, la presión en la arteria pulmonar, calcular el gasto cardíaco y la resistencia vascular pulmonar, determinar el nivel de oxigenación de la sangre venosa mixta. El cateterismo del corazón derecho debido a su invasividad no puede recomendarse para su uso generalizado en el diagnóstico de CHL. Las indicaciones son: hipertensión pulmonar severa, episodios frecuentes de insuficiencia ventricular derecha descompensada y selección de candidatos a trasplante pulmonar.
Ventriculografía con radionúclidos (RVG)
RVG mide la fracción de eyección del ventrículo derecho (REF). La EFVC se considera anormal por debajo del 40-45 %, pero la EFVC en sí misma no es un buen indicador de la función del ventrículo derecho. Permite evaluar la función sistólica del ventrículo derecho, que depende en gran medida de la poscarga, disminuyendo con el aumento de esta última. Por lo tanto, se registra una disminución de la EFVC en muchos pacientes con EPOC, y no es un indicador de una verdadera disfunción del ventrículo derecho.
Imágenes por resonancia magnética (IRM)
La resonancia magnética es un método prometedor para evaluar la hipertensión pulmonar y los cambios en la estructura y función del ventrículo derecho. Un diámetro de la arteria pulmonar derecha medido por resonancia magnética superior a 28 mm es un signo muy específico de HP. Sin embargo, el método de resonancia magnética es bastante costoso y solo está disponible en centros especializados.
La presencia de una enfermedad pulmonar crónica (como causa de CLS) requiere un estudio especial de la función de la respiración externa. El médico se enfrenta a la tarea de esclarecer el tipo de insuficiencia ventilatoria: obstructiva (dificultad para el paso del aire a través de los bronquios) o restrictiva (disminución de la zona de intercambio gaseoso). En el primer caso, se puede citar como ejemplo la bronquitis obstructiva crónica, el asma bronquial, y en el segundo, la neumoesclerosis, la resección pulmonar, etc.
TRATAMIENTO
CLS ocurre con mayor frecuencia después del inicio de CLN. Las medidas terapéuticas son de naturaleza compleja y están dirigidas principalmente a la corrección de estos dos síndromes, que se pueden representar de la siguiente manera:
1) tratamiento y prevención de la enfermedad subyacente, con mayor frecuencia exacerbaciones de patología pulmonar crónica (terapia básica);
2) tratamiento de CLN y PH;
3) tratamiento de la insuficiencia cardiaca del ventrículo derecho. Las medidas terapéuticas y preventivas básicas incluyen
prevención de enfermedades virales agudas tracto respiratorio(vacunación) y dejar de fumar. Con el desarrollo de patología pulmonar crónica de naturaleza inflamatoria, es necesario tratar las exacerbaciones con antibióticos, medicamentos mucorreguladores e inmunocorrectores.
Lo principal en el tratamiento del corazón pulmonar crónico es la mejora de la función de la respiración externa (eliminación de la inflamación, síndrome broncoobstructivo, mejora de los músculos respiratorios).
La causa más común de CLN es síndrome bronco-obstructivo, cuya causa es la contracción de los músculos lisos de los bronquios, la acumulación de un secreto inflamatorio viscoso, hinchazón de la mucosa bronquial. Estos cambios requieren el uso de agonistas beta-2 (fenoterol, formoterol, salbutamol), anticolinérgicos M (bromuro de ipratropio, bromuro de tiotropio) y, en algunos casos, medicamentos glucocorticoides inhalados en forma de inhalaciones utilizando un nebulizador o un inhalador individual. Es posible utilizar metilxantinas (eufillin y teofilinas prolongadas (teolong, teotard, etc.)). La terapia con expectorantes es muy individual y requiere varias combinaciones y selección de remedios herbales (pata de potro, romero silvestre, tomillo, etc.) y producción química (acetilcisteína, ambroxol, etc.).
Si es necesario, se prescriben terapia de ejercicio y drenaje postural de los pulmones. Mostrando aliento con presión positiva en exhalación (no más de 20 cm de columna de agua) usando ambos dispositivos simples
en forma de "silbatos" con un diafragma móvil y dispositivos complejos que controlan la presión en la exhalación e inhalación. Este método reduce el flujo de aire dentro del bronquio (que tiene un efecto broncodilatador) y aumenta la presión dentro de los bronquios en relación con el tejido pulmonar circundante.
Los mecanismos extrapulmonares del desarrollo de CRF incluyen una disminución en la función contráctil de los músculos respiratorios y el diafragma. Las posibilidades de corregir estos trastornos aún son limitadas: terapia de ejercicios o estimulación eléctrica del diafragma en la etapa II. HLN.
En la CLN, los eritrocitos sufren una importante reorganización funcional y morfológica (equinocitosis, estomatocitosis, etc.), lo que reduce significativamente su función de transporte de oxígeno. En esta situación, es deseable eliminar los eritrocitos con función perdida del torrente sanguíneo y estimular la liberación de jóvenes (funcionalmente más capaces). Para este propósito, es posible usar eritrocitoféresis, oxigenación de sangre extracorpórea, hemosorción.
Debido al aumento de las propiedades de agregación de los eritrocitos, aumenta la viscosidad de la sangre, lo que requiere el nombramiento de agentes antiplaquetarios (chimes, reopoliglyukin) y heparina (preferiblemente el uso de heparinas de bajo peso molecular, fraxiparina, etc.).
En pacientes con hipoventilación asociada con actividad reducida del centro respiratorio, los medicamentos que aumentan la actividad inspiratoria central (estimulantes respiratorios) pueden usarse como métodos auxiliares de terapia. Deben utilizarse en casos de depresión respiratoria moderada que no requieran el uso de O 2 o ventilación mecánica (síndrome de apnea del sueño, síndrome de obesidad-hipoventilación), o cuando no sea posible la oxigenoterapia. Los pocos medicamentos que aumentan la oxigenación de la sangre arterial incluyen la niketamida, la acetosalamida, el doxapram y la medroxiprogesterona, pero todos estos medicamentos tienen una gran cantidad de efectos secundarios con el uso a largo plazo y, por lo tanto, solo se pueden usar por un corto tiempo, como durante un exacerbación de la enfermedad.
El bismesilato de almitrina se encuentra actualmente entre los fármacos capaces de corregir la hipoxemia en pacientes con EPOC durante mucho tiempo. Almitrin es un ago-
nistoma de quimiorreceptores periféricos del nódulo carotídeo, cuya estimulación conduce a un aumento de la vasoconstricción hipóxica en regiones de los pulmones mal ventiladas con una mejora en las relaciones ventilación-perfusión. Se ha demostrado la capacidad de almitrina a una dosis de 100 mg/día. en pacientes con EPOC, conducen a un aumento significativo de la paCO2 (de 5 a 12 mm Hg) y a una disminución de la paCO2 (de 3 a 7 mm Hg) con una mejoría de los síntomas clínicos y una disminución de la frecuencia de las exacerbaciones de la enfermedad, que es capaz de varios años para retrasar el nombramiento de 0 2 terapia a largo plazo. Desafortunadamente, el 20-30% de los pacientes con EPOC no responden a la terapia, y el uso generalizado está limitado por la posibilidad de desarrollar neuropatía periférica y otros efectos secundarios. Actualmente, la indicación principal para el nombramiento de almitrin es hipoxemia moderada en pacientes con EPOC (pa0 2 56-70 mm Hg o Sa0 2 89-93%), así como su uso en combinación con APV, especialmente en el contexto de hipercapnia. .
Vasodilatadores
Para reducir el grado de PAH, los vasodilatadores periféricos se incluyen en la terapia compleja de pacientes con cor pulmonale. Los antagonistas de los canales de calcio y los nitratos más utilizados. Dos antagonistas del calcio actualmente recomendados son la nifedipina y el diltiazem. La elección a favor de uno de ellos depende de la frecuencia cardíaca inicial. A los pacientes con bradicardia relativa se les debe recomendar nifedipina, con taquicardia relativa - diltiazem. Las dosis diarias de estos fármacos, que han demostrado su eficacia, son bastante elevadas: de nifedipina 120-240 mg, de diltiazem 240-720 mg. Se han demostrado efectos clínicos y pronósticos favorables de los antagonistas del calcio utilizados en dosis altas en pacientes con HP primaria (especialmente aquellos con una prueba aguda positiva previa). Los antagonistas del calcio dihidropiridínicos de III generación -amlodipino, felodipino, etc.- también son efectivos en este grupo de pacientes con SL.
Sin embargo, los antagonistas de los canales de calcio no se recomiendan para la hipertensión pulmonar asociada a la EPOC, a pesar de su capacidad para reducir la Ppa y aumentar el gasto cardíaco en este grupo de pacientes. Esto se debe al agravamiento de la hipoxemia arterial causada por la dilatación de los vasos pulmonares en
áreas mal ventiladas de los pulmones con deterioro en las proporciones de ventilación-perfusión. Además, con la terapia a largo plazo con antagonistas del calcio (más de 6 meses), se nivela el efecto beneficioso sobre los parámetros de la hemodinámica pulmonar.
Una situación similar en pacientes con EPOC ocurre cuando se prescriben nitratos: las pruebas agudas demuestran un deterioro en el intercambio de gases y los estudios a largo plazo muestran la ausencia de un efecto positivo de las drogas en la hemodinámica pulmonar.
Prostaciclina sintética y sus análogos. La prostaciclina es un potente vasodilatador endógeno con efectos antiagregantes, antiproliferativos y citoprotectores que tienen como objetivo prevenir la remodelación vascular pulmonar (reduciendo el daño de las células endoteliales y la hipercoagulabilidad). El mecanismo de acción de la prostaciclina está asociado con la relajación de las células del músculo liso, la inhibición de la agregación plaquetaria, la mejora de la función endotelial, la inhibición de la proliferación de células vasculares, así como un efecto inotrópico directo, cambios positivos en la hemodinámica y un aumento en la utilización de oxígeno. en músculos esqueléticos. El uso clínico de la prostaciclina en pacientes con HP está asociado a la síntesis de sus análogos estables. Hasta la fecha, se ha acumulado la mayor experiencia en el mundo para el epoprostenol.
El epoprostenol es una forma de prostaciclina intravenosa (prostaglandina I 2). Se obtuvieron resultados favorables en pacientes con forma vascular de LS - con HP primaria en enfermedades sistémicas. tejido conectivo. El fármaco aumenta el gasto cardíaco y reduce la resistencia vascular pulmonar, y cuando uso a largo plazo mejora la calidad de vida de los pacientes con SL, aumentando la tolerancia a la actividad física. La dosis óptima para la mayoría de los pacientes es de 20-40 ng/kg/min. También se utiliza un análogo del epoprostenol, el treprostinil.
Ahora se han desarrollado formulaciones orales de un análogo de prostaciclina. (beraprost, iloprost) y se están realizando ensayos clínicos en el tratamiento de pacientes con una forma vascular de SL desarrollada como resultado de una embolia pulmonar, hipertensión pulmonar primaria y enfermedades sistémicas del tejido conjuntivo.
En Rusia, del grupo de prostanoides para el tratamiento de pacientes con SL, actualmente solo está disponible la prostaglandina E 1 (vazaprostán), que se prescribe por vía intravenosa.
crecimiento 5-30 ng/kg/min. El tratamiento del curso con el medicamento se lleva a cabo a una dosis diaria de 60-80 mcg durante 2-3 semanas en el contexto de una terapia a largo plazo con antagonistas del calcio.
Antagonistas de los receptores de endotelina
La activación del sistema de endotelina en pacientes con HP fue la justificación para el uso de antagonistas de los receptores de endotelina. Se ha demostrado la eficacia de dos fármacos de esta clase (bosentan y sitaczentan) en el tratamiento de pacientes con CPS, que se desarrolló en el contexto de HP primaria o en el contexto de enfermedades sistémicas del tejido conectivo.
Inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 5
Sildenafil es un potente inhibidor selectivo de la fosfodiesterasa dependiente de cGMP (tipo 5), que previene la degradación de cGMP, provoca una disminución de la resistencia vascular pulmonar y una sobrecarga del ventrículo derecho. Hasta la fecha existen datos sobre la eficacia del sildenafilo en pacientes con SL de diversas etiologías. Al utilizar sildenafil en dosis de 25-100 mg 2-3 veces al día, provocó una mejoría en la hemodinámica y tolerancia al ejercicio en pacientes con SL. Se recomienda su uso cuando la otra terapia con medicamentos es ineficaz.
Terapia de oxígeno a largo plazo
En pacientes con CLS broncopulmonar y toracofrénica, el papel principal en el desarrollo y la progresión de la enfermedad pertenece a la hipoxia alveolar, por lo que la oxigenoterapia es el método más probado desde el punto de vista patogénico para tratar a estos pacientes. El uso de oxígeno en pacientes con hipoxemia crónica es crítico y debe ser continuo, a largo plazo y generalmente administrado en el hogar, por lo que esta forma de terapia se denomina oxigenoterapia a largo plazo (OTLP). La tarea de VCT es corregir la hipoxemia con el logro de valores de pO 2 > 60 mm Hg. y Sa0 2 > 90%. Se considera óptimo mantener la paO 2 dentro de 60-65 mm Hg, y la superación de estos valores conduce solo a un ligero aumento de la Sa0 2 y del contenido de oxígeno en la sangre arterial, sin embargo, puede acompañarse de retención de CO 2, especialmente durante sueño, que tiene efectos negativos
efectos sobre la función del corazón, el cerebro y los músculos respiratorios. Por lo tanto, el APV no está indicado para pacientes con hipoxemia moderada. Indicaciones para APV: raO 2<55 мм рт.ст. или Sa0 2 < 88% в покое, а также раО 2 56-59 мм рт.ст. или Sa0 2 89% при наличии легочного сердца или полицитемии (гематокрит >55%). Para la mayoría de los pacientes con EPOC, un flujo de O 2 de 1 a 2 l/min es suficiente, y en los pacientes más graves, el flujo se puede aumentar a 4 a 5 l/min. La concentración de oxígeno debe ser 28-34% vol. Se recomienda VCT durante al menos 15 horas por día (15-19 horas por día). Las pausas máximas entre sesiones de oxigenoterapia no deben superar las 2 horas seguidas, porque. los descansos de más de 2-3 horas aumentan significativamente la hipertensión pulmonar. Los concentradores de oxígeno, los tanques de oxígeno líquido y los cilindros de gas comprimido se pueden usar para VCT. Los concentradores (permeadores) más utilizados que liberan oxígeno del aire mediante la eliminación de nitrógeno. El VCT aumenta la expectativa de vida de los pacientes con CRF y CLS en un promedio de 5 años.
Por lo tanto, a pesar de la presencia de un gran arsenal de agentes farmacológicos modernos, el APV es el método más efectivo para tratar la mayoría de las formas de CLS, por lo que el tratamiento de pacientes con CLS es principalmente tarea de un neumólogo.
La oxigenoterapia a largo plazo es el método más eficaz para tratar CLN y HLS, aumentando la esperanza de vida de los pacientes en un promedio de 5 años.
Ventilación del hogar a largo plazo
En las etapas terminales de las enfermedades pulmonares, debido a la disminución de la reserva de ventilación, puede desarrollarse hipercapnia, que requiere soporte respiratorio, que debe realizarse durante un tiempo prolongado, de forma continuada, en el hogar.
NO terapia de inhalación
La terapia de inhalación de NO, que actúa de manera similar al factor relajante del endotelio, ha Efecto positivo en pacientes con CHLS. Su efecto vasodilatador se basa en la activación de la guanilato ciclasa en las células del músculo liso de los vasos pulmonares, lo que provoca un aumento del nivel de ciclo-GMP y una disminución del contenido de calcio intracelular. Inhalación región N0
da un efecto selectivo sobre los vasos de los pulmones, y causa vasodilatación principalmente en regiones bien ventiladas de los pulmones, mejorando el intercambio de gases. Con la aplicación de curso de NO en pacientes con enfermedad respiratoria crónica, hay una disminución de la presión en la arteria pulmonar, un aumento en la presión parcial de oxígeno en la sangre. Además de sus efectos hemodinámicos, el NO previene y revierte la remodelación vascular pulmonar y pancreática. Las dosis óptimas de NO inhalado son concentraciones de 2-10 ppm, y altas concentraciones de NO (más de 20 ppm) pueden causar una vasodilatación excesiva de los vasos pulmonares y conducir a un deterioro en el equilibrio ventilación-perfusión con aumento de la hipoxemia. La adición de inhalaciones de NO al APV en pacientes con EPOC potencia el efecto positivo sobre el intercambio de gases, reduciendo el nivel de hipertensión pulmonar y aumentando el gasto cardíaco.
terapia CPAP
Terapia de presión positiva continua en las vías respiratorias (presión positiva continua en la vía aérea- CPAP) se utiliza como método de tratamiento para CRF y CLS en pacientes con síndrome de apnea obstructiva del sueño, previniendo el desarrollo de colapso de las vías respiratorias. Los efectos comprobados de CPAP son la prevención y resolución de atelectasias, un aumento en los volúmenes pulmonares, una disminución en el desequilibrio de ventilación-perfusión, un aumento en la oxigenación, la distensibilidad pulmonar y la redistribución de líquido en el tejido pulmonar.
glucósidos cardíacos
Los glucósidos cardíacos en pacientes con EPOC y cor pulmonale son efectivos solo en presencia de insuficiencia cardíaca ventricular izquierda y también pueden ser útiles en el desarrollo de fibrilación auricular. Además, se ha demostrado que los glucósidos cardíacos pueden inducir vasoconstricción pulmonar, y la presencia de hipercapnia y acidosis aumenta la probabilidad de intoxicación por glucósidos.
diuréticos
En el tratamiento de pacientes con CHLS descompensado con síndrome edematoso, se usa terapia diurética, incluidos antagonistas.
aldosterona (aldactona). Los diuréticos deben administrarse con precaución, a dosis bajas, porque en la insuficiencia del VD, el gasto cardíaco depende más de la precarga y, por lo tanto, una reducción excesiva del volumen de líquido intravascular puede provocar una disminución del volumen de llenado del VD y una disminución del gasto cardíaco, ya que así como un aumento en la viscosidad de la sangre y una fuerte disminución de la presión en la arteria pulmonar, lo que empeora la difusión de gases. Otros graves efecto secundario La terapia diurética es la alcalosis metabólica, que en pacientes con EPOC con insuficiencia respiratoria puede conducir a la inhibición de la actividad del centro respiratorio y al deterioro del intercambio de gases.
Inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina
En el tratamiento de pacientes con cor pulmonale descompensado en últimos años Los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) han pasado a primer plano. La terapia con inhibidores de la ACE en pacientes con CHLS conduce a una disminución de la hipertensión pulmonar y a un aumento del gasto cardíaco. Para seleccionar una terapia eficaz para CLS en pacientes con EPOC, se recomienda determinar el polimorfismo del gen ACE, porque solo en pacientes con subtipos del gen ACE II e ID, se observa un efecto hemodinámico positivo pronunciado de los inhibidores de la ECA. Se recomienda el uso de inhibidores de la ECA en dosis terapéuticas mínimas. Además del efecto hemodinámico, existe un efecto positivo de los inhibidores de la ECA sobre el tamaño de las cámaras del corazón, los procesos de remodelación, la tolerancia al ejercicio y el aumento de la esperanza de vida en pacientes con insuficiencia cardíaca.
Antagonistas de los receptores de angiotensina II
En los últimos años se han obtenido datos sobre aplicación exitosa este grupo de fármacos en el tratamiento de CLS en pacientes con EPOC, que se manifestó por una mejora en la hemodinámica y el intercambio de gases. El nombramiento de estos medicamentos está más indicado en pacientes con CLS con intolerancia a los inhibidores de la ECA (debido a tos seca).
Septostomía auricular
Recientemente, en el tratamiento de pacientes con insuficiencia cardíaca del ventrículo derecho que se desarrolló en el contexto de HP primaria, ha habido
utilizar una septostomía auricular, es decir, creación de una pequeña perforación en el tabique interauricular. Crear una derivación de derecha a izquierda le permite reducir la presión promedio en la aurícula derecha, descargar el ventrículo derecho, aumentar la precarga del ventrículo izquierdo y el gasto cardíaco. La septostomía auricular está indicada cuando todos los tipos de tratamiento médico de la insuficiencia cardíaca del ventrículo derecho son ineficaces, especialmente en combinación con síncope frecuente, o como etapa preparatoria antes del trasplante de pulmón. Como resultado de la intervención, hay una disminución del síncope, un aumento de la tolerancia al ejercicio, pero aumenta el riesgo de desarrollar hipoxemia arterial potencialmente mortal. La tasa de mortalidad de los pacientes durante la septostomía auricular es del 5-15%.
Trasplante de pulmón o corazón-pulmón
De finales de los 80. En el siglo XX, después de la introducción del fármaco inmunosupresor ciclosporina A, el trasplante de pulmón comenzó a utilizarse con éxito en el tratamiento de la insuficiencia pulmonar terminal. En pacientes con CLN y LS, se realiza el trasplante de uno o ambos pulmones, el complejo corazón-pulmón. Se demostró que la supervivencia a los 3 y 5 años después del trasplante de uno o ambos pulmones, complejo corazón-pulmón en pacientes con SL fue del 55 y 45%, respectivamente. La mayoría de los centros prefieren realizar un trasplante de pulmón bilateral debido a las menores complicaciones posoperatorias.
Dado pautas dedicada a la clínica, diagnóstico y tratamiento del cor pulmonale. Las recomendaciones están dirigidas a estudiantes de 4-6 cursos. La versión electrónica de la publicación está disponible en el sitio web de SPbGMU (http://www.spb-gmu.ru).
Las guías están dirigidas a estudiantes de 4-6 cursos Cor pulmonale crónico Bajo cor pulmonale crónico
Ministerio de Salud y Desarrollo Social
Federación Rusa
GRAMO OU HPE "ESTADO DE SAN PETERSBURGO
UNIVERSIDAD MEDICA
EL NOMBRE DEL ACADÉMICO I.P. PAVLOV»
Profesor asociado VN Yablonskaya
Profesor Asociado O.A. Ivanova
asistente Zh. A. Mironova
Editor: Cabeza Departamento de Terapia Hospitalaria, Universidad Médica Estatal de San Petersburgo. académico IP Pavlova Profesor VI Trofimov
Crítico: Profesor del Departamento de Propedéutica de Enfermedades Internas
SPbGMU im. académico IP Pavlova B.G. Lukichev
Cor pulmonale crónico
Bajo cor pulmonale crónico (HLS) entender Hipertrofia del ventrículo derecho (VD), o una combinación de hipertrofia con dilatación y/o insuficiencia cardíaca del ventrículo derecho (FVD) debida a enfermedades que afectan principalmente la función o estructura pulmonar, o ambas, y no asociada con insuficiencia cardíaca izquierda primaria o congénita o adquirida defectos del corazón
Esta definición del comité de expertos de la OMS (1961), según varios expertos, actualmente necesita ser corregida debido a la introducción en la práctica métodos modernos diagnóstico y acumulación de nuevos conocimientos sobre la patogenia del CLS. En particular, se propone que el CHLS se considere hipertensión pulmonar en combinación con hipertrofia. dilatación del ventrículo derecho, disfunción de ambos ventrículos del corazón asociada con cambios estructurales y funcionales primarios en los pulmones.
Se dice hipertensión pulmonar (HP) cuando la presión en la arteria pulmonar (AP) supera los valores normales establecidos:
Sistólica - 26 - 30 mm Hg.
Diastólica - 8 - 9 mm Hg.
Promedio - 13 - 20 mm Hg.St.
El cor pulmonale crónico no es una forma nosológica independiente, pero complica muchas enfermedades que afectan las vías respiratorias y los alvéolos, el tórax con movilidad limitada y los vasos pulmonares. Esencialmente, todas las enfermedades que pueden conducir al desarrollo de insuficiencia respiratoria e hipertensión pulmonar (hay más de 100 de ellas) pueden causar cor pulmonale crónico. Al mismo tiempo, en el 70-80% de los casos, la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) es responsable de CLS. Actualmente, el cor pulmonale crónico se observa en el 10-30% de los pacientes neumológicos hospitalizados. Es 4-6 veces más común en hombres. Al ser una complicación grave de la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), la CLS determina la clínica, el curso y el pronóstico de esta enfermedad, conduce a la discapacidad temprana de los pacientes y, a menudo, provoca la muerte. Además, la tasa de mortalidad en pacientes con CLS en los últimos 20 años se ha multiplicado por 2.
ETIOLOGIA Y PATOGENIA DEL CORAZON PULMONAR CRONICO.
Dado que el cor pulmonale crónico es una condición que ocurre de forma secundaria y es esencialmente una complicación de una serie de enfermedades respiratorias, los siguientes tipos de CHLS generalmente se distinguen de acuerdo con las causas primarias:
1. Broncopulmonar:
La razón son las enfermedades que afectan las vías respiratorias y los alvéolos:
Enfermedades obstructivas (enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), enfisema pulmonar primario, asma bronquial grave con obstrucción irreversible importante)
Enfermedades que cursan con fibrosis pulmonar grave (tuberculosis, bronquiectasias, neumoconiosis, neumonía repetida, daño por radiación)
Enfermedades pulmonares intersticiales (alveolitis fibrosante idiopática, sarcoidosis pulmonar, etc.), colagenosis, carcinomatosis pulmonar
2. Toracodiafragmática:
La razón son las enfermedades que afectan el tórax (huesos, músculos, pleura) y afectan la movilidad del tórax:
Cor pulmonale crónico: la visión de los cardiólogos
Preparado por Maxim Gvozdyk | 27/03/2015
La prevalencia de la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) está aumentando rápidamente en todo el mundo: si
en 1990 ocupaban el duodécimo lugar en la estructura de morbilidad, luego, según los expertos de la OMS, para 2020 pasarán al top cinco después de patologías como la enfermedad coronaria (CC), la depresión, las lesiones por accidentes de tránsito y la enfermedad cerebrovascular. También se prevé que para 2020 la EPOC ocupe el tercer lugar en la estructura de causas de muerte. enfermedad isquémica del corazón, hipertensión arterial y las enfermedades pulmonares obstructivas a menudo se combinan, lo que da lugar a una serie de problemas tanto en neumología como en cardiología. 30 de noviembre de 2006
en el Instituto de Fisiología y Neumología que lleva el nombre de F.G. Yanovsky de la Academia de Ciencias Médicas de Ucrania, se llevó a cabo una conferencia científico-práctica "Peculiaridades del diagnóstico y tratamiento de enfermedades pulmonares obstructivas con patología concomitante"
sistema cardiovascular”, durante el cual se prestó mucha atención a los problemas generales de la cardiología
y neumología.
El informe "Insuficiencia cardíaca en cor pulmonale crónico: el punto de vista de un cardiólogo" fue presentado por
Miembro Correspondiente de la Academia de Ciencias Médicas de Ucrania, Doctora en Ciencias Médicas, Profesora Ekaterina Nikolaevna Amosova .
- En la cardiología y neumología modernas existen una serie de problemas comunes respecto de los cuales es necesario llegar a un consenso y unificar enfoques. Uno de ellos es el cor pulmonale crónico. Baste decir que las disertaciones sobre este tema se defienden con la misma frecuencia tanto en los consejos de cardiología como en los de neumología, está incluido en la lista de problemas que tratan ambas ramas de la medicina, pero desafortunadamente, aún no se ha desarrollado un enfoque unificado para esta patología. . No olvidemos a los médicos generales y de familia a quienes les resulta difícil comprender la información contradictoria y la información impresa en la literatura neumológica y cardiológica.
La definición de cor pulmonale crónico en un documento de la OMS data de 1963. Desafortunadamente, desde entonces, las recomendaciones de la OMS sobre este importante tema no se han aclarado ni reafirmado, lo que, de hecho, generó discusiones y contradicciones. A día de hoy, prácticamente no existen publicaciones sobre cor pulmonale crónico en la literatura cardiológica extranjera, aunque se habla mucho de hipertensión pulmonar, además, recientemente se han revisado y aprobado las recomendaciones de la Sociedad Europea de Cardiología en relación con la hipertensión pulmonar.
El concepto de "cor pulmonale" incluye enfermedades extremadamente heterogéneas, difieren en la etiología, el mecanismo de desarrollo de la disfunción miocárdica, su gravedad y tienen diferentes enfoques de tratamiento. El cor pulmonale crónico se basa en hipertrofia, dilatación y disfunción del ventrículo derecho, que, por definición, se asocian con hipertensión pulmonar. La heterogeneidad de estas enfermedades es aún más evidente si consideramos el grado de aumento de la presión en la arteria pulmonar en la hipertensión pulmonar. Además, su sola presencia tiene absolutamente significado diferente con diversos factores etiológicos del cor pulmonale crónico. Entonces, por ejemplo, en formas vasculares de hipertensión pulmonar, esta es la base que requiere tratamiento, y solo una disminución de la hipertensión pulmonar puede mejorar la condición del paciente; en la EPOC, la hipertensión pulmonar no es tan pronunciada y no necesita tratamiento, como lo demuestran las fuentes occidentales. Además, una disminución de la presión en la arteria pulmonar en la EPOC no produce alivio, sino que empeora el estado del paciente, ya que hay una disminución de la oxigenación de la sangre. Por lo tanto, la hipertensión pulmonar es condición importante para el desarrollo de cor pulmonale crónico, pero su significado no debe ser absolutizado.
A menudo, esta patología se convierte en la causa de la insuficiencia cardíaca crónica. Y si hablamos de cor pulmonale, entonces vale la pena recordar los criterios para diagnosticar insuficiencia cardíaca (IC), que se reflejan en las recomendaciones de la Sociedad Europea de Cardiología. Para realizar un diagnóstico deben existir: en primer lugar, los síntomas y signos clínicos de insuficiencia cardiaca, y en segundo lugar, los signos objetivos de disfunción miocárdica sistólica o diastólica. Es decir, la presencia de disfunción (cambios en la función miocárdica en reposo) es obligatoria para el diagnóstico.
La segunda pregunta son los síntomas clínicos del cor pulmonale crónico. En la audiencia de cardiología, es necesario decir que el edema no se corresponde con el hecho de la presencia de insuficiencia ventricular derecha. Desafortunadamente, los cardiólogos son muy poco conscientes del papel de los factores no cardíacos en el origen de los signos clínicos de congestión venosa en gran circulo circulación. El edema en tales pacientes a menudo se percibe como una manifestación de insuficiencia cardíaca, comienzan a tratarlo activamente, pero sin éxito. Esta situación es bien conocida por los neumólogos.
Los mecanismos patogénicos del desarrollo de cor pulmonale crónico también incluyen factores no cardíacos de depósito de sangre. Por supuesto, estos factores son importantes, pero no debe sobreestimarlos y asociar todo solo con ellos. Y por último, hablamos poco, en esencia, recién comenzado, sobre el papel de la hiperactivación del sistema renina-angiotensina-aldosterona y su trascendencia en el desarrollo de edema e hipervolemia.
Además de estos factores, cabe mencionar el papel de la miocardiopatía. En el desarrollo de cor pulmonale crónico papel importante se atribuye al daño miocárdico no solo del ventrículo derecho, sino también del izquierdo, que ocurre bajo la influencia de un complejo de factores, entre ellos tóxicos, que se asocia a agentes bacterianos, además, es un factor hipóxico que provoca distrofia del miocardio de los ventrículos del corazón.
En el curso de nuestros estudios, se encontró que prácticamente no existe correlación entre la presión sistólica en la arteria pulmonar y el tamaño del ventrículo derecho en pacientes con cor pulmonale crónico. Existe cierta correlación entre la gravedad de la EPOC y el deterioro de la función del ventrículo derecho, con respecto al ventrículo izquierdo, estas diferencias son menos pronunciadas. Al analizar la función sistólica del ventrículo izquierdo, se observó su deterioro en pacientes con EPOC grave. La contractilidad del miocardio, incluso del ventrículo izquierdo, es extremadamente difícil de evaluar correctamente, porque los índices que utilizamos en la práctica clínica son muy aproximados y dependen de la pre y poscarga.
En cuanto a los indicadores de la función diastólica del ventrículo derecho, todos los pacientes fueron diagnosticados con un tipo hipertrófico de disfunción diastólica. Se esperaban los indicadores del ventrículo derecho, pero del lado izquierdo recibimos inesperadamente signos de alteración de la relajación diastólica, que aumentaron según la gravedad de la EPOC.
Los indicadores de función sistólica ventricular en pacientes con EPOC e hipertensión pulmonar idiopática son diferentes. Por supuesto, los cambios en el ventrículo derecho son más pronunciados en la hipertensión pulmonar idiopática, mientras que la función sistólica del ventrículo izquierdo está más alterada en la EPOC, que se asocia con el efecto de factores adversos de infección e hipoxemia en el miocardio del ventrículo izquierdo. , y entonces tiene sentido hablar de cardiopatía en ese sentido amplio, entendimiento que está presente en la cardiología hoy.
En nuestro estudio, todos los pacientes tenían trastornos tipo I de la función diastólica del ventrículo izquierdo, las tasas máximas fueron más pronunciadas en el ventrículo derecho en pacientes con hipertensión pulmonar idiopática, trastornos diastólicos en pacientes con EPOC. Vale la pena enfatizar que estos son indicadores relativos, porque tomamos en cuenta diferente edad pacientes
La ecocardiografía de todos los pacientes midió el diámetro de la vena cava inferior y determinó el grado de su colapso durante la inspiración. Se encontró que en la EPOC moderada, el diámetro de la vena cava inferior no aumenta, solo aumenta en la EPOC grave, cuando el FEV1 es inferior al 50%. Esto nos permite plantear la cuestión de que no se debe absolutizar el papel de los factores extracardíacos. Al mismo tiempo, el colapso de la vena cava inferior en la inspiración ya estaba perturbado en la EPOC moderada (este indicador refleja un aumento de la presión en la aurícula izquierda).
También analizamos la variabilidad de la frecuencia cardíaca. Cabe señalar que los cardiólogos consideran que la disminución de la variabilidad de la frecuencia cardíaca es un marcador de activación del sistema simpaticoadrenal, la presencia de insuficiencia cardíaca, es decir, un indicador de mal pronóstico. Encontramos una disminución de la variabilidad en la EPOC moderada, cuya gravedad aumentaba de acuerdo con los trastornos obstructivos de la función ventilatoria de los pulmones. Además, encontramos una correlación significativa entre la gravedad del trastorno de variabilidad de la frecuencia cardíaca y la función sistólica del ventrículo derecho. Esto sugiere que la variabilidad de la frecuencia cardíaca en la EPOC aparece bastante temprano y puede servir como marcador de daño miocárdico.
Al diagnosticar el cor pulmonale crónico, especialmente en pacientes pulmonares, es necesario prestar mucha atención a investigación instrumental disfunción miocárdica. En este sentido, la ecocardiografía es el estudio más conveniente en la práctica clínica, aunque existen limitaciones para su uso en pacientes con EPOC, en los que, idealmente, se debe utilizar la ventriculografía con radionúclidos del ventrículo derecho, que combina una invasividad relativamente baja y una precisión muy alta .
Por supuesto, para nadie es una novedad que el cor pulmonale crónico en la EPOC y la hipertensión pulmonar idiopática es muy heterogéneo en cuanto al estado morfofuncional de los ventrículos, el pronóstico y otras muchas razones. La clasificación europea existente de insuficiencia cardíaca, que se incluyó en el documento de la Sociedad Ucraniana de Cardiología casi sin cambios, no refleja la diferencia en los mecanismos de desarrollo de esta enfermedad. Si estas clasificaciones fueran convenientes en la práctica clínica, no estaríamos discutiendo este tema. Nos parece lógico dejar el término "corazón pulmonar crónico" para patología broncopulmonar, para enfatizar - descompensado, subcompensado y compensado. Este enfoque evitará el uso de los términos FK y CH. En formas vasculares de corazón pulmonar crónico (hipertensión pulmonar idiopática, post-tromboembólica), se recomienda utilizar la gradación de IC aprobada. Sin embargo, nos parece adecuado, por analogía con la práctica cardiológica, indicar en el diagnóstico la presencia de disfunción sistólica del ventrículo derecho, ya que ésta es importante para el cor pulmonale crónico asociado a la EPOC. Si el paciente no tiene disfunción, esta es una situación en los planes de pronóstico y tratamiento, si la hay, la situación es significativamente diferente.
Los cardiólogos de Ucrania han estado utilizando la clasificación de Strazhesko-Vasilenko para el diagnóstico de insuficiencia cardíaca crónica durante varios años, indicando necesariamente si la función sistólica del ventrículo izquierdo está preservada o reducida. Entonces, ¿por qué no usarlo para el cor pulmonale crónico?
Doctor en Ciencias Médicas, Profesor Yuri Nikolaevich Sirenko dedicó su intervención a las peculiaridades del tratamiento de los pacientes con enfermedad arterial coronaria e hipertensión arterial en combinación con la EPOC.
– En preparación para la conferencia, traté de encontrar en Internet referencias de los últimos 10 años sobre la hipertensión arterial pulmonógena, una nosología que aparecía a menudo en la URSS. Logré encontrar cerca de 5 mil referencias a la hipertensión arterial en las enfermedades pulmonares obstructivas crónicas, pero el problema de la hipertensión arterial neumogénica no existe en ninguna parte del mundo, excepto en los países del espacio postsoviético. Hasta la fecha, existen varias posturas respecto al diagnóstico de la denominada hipertensión arterial pulmonógena. Fueron desarrollados a principios de la década de 1980, cuando aparecieron métodos de investigación funcional más o menos fiables.
La primera posición es el desarrollo de hipertensión arterial pulmonar 5-7 años después del inicio de la enfermedad pulmonar crónica; el segundo es la relación entre un aumento de la presión arterial y una agudización de la EPOC; el tercero es un aumento de la presión arterial debido al aumento de la obstrucción bronquial; cuarto - con el seguimiento diario, se revela una relación entre un aumento de la presión arterial y la inhalación de simpaticomiméticos; quinto - alta variabilidad de la presión arterial durante el día con un nivel promedio relativamente bajo.
Logré encontrar un trabajo muy serio del académico de Moscú E.M. Tareeva "¿Existe la hipertensión arterial pulmonar?", en el que el autor hace una evaluación matemática de la posible relación de los factores anteriores en pacientes con hipertensión arterial y EPOC. ¡Y no se encontró ninguna dependencia! Los resultados de los estudios no confirmaron la existencia de hipertensión arterial neumogénica independiente. Además, E. M. Tareev cree que la hipertensión arterial sistémica en pacientes con EPOC debe considerarse hipertensión.
Después de una conclusión tan categórica, miré las recomendaciones del mundo. En las recomendaciones modernas de la Sociedad Europea de Cardiología no hay una sola línea sobre la EPOC, las americanas (siete recomendaciones del National Joint Committee) tampoco dicen nada sobre este tema. Solo en las recomendaciones estadounidenses de 1996 (en seis ediciones) fue posible encontrar información de que los betabloqueantes no selectivos no deben usarse en pacientes con EPOC, y si hay tos, los inhibidores de la ECA deben reemplazarse con bloqueadores de los receptores de angiotensina. . Es decir, ¡realmente no existe tal problema en el mundo!
Luego revisé las estadísticas. Resultó que empezaron a hablar de hipertensión arterial pulmonar después de que se estableció que aproximadamente el 35% de los pacientes con EPOC tienen presión arterial alta. Hoy, la epidemiología ucraniana da las siguientes cifras: entre la población rural adulta, la presión arterial aumenta en un 35%, en la urbana, en un 32%. No podemos decir que la EPOC aumente la incidencia de hipertensión arterial, por lo que no deberíamos hablar de hipertensión arterial pulmonógena, sino de algunas especificidades del tratamiento de la hipertensión arterial en la EPOC.
Desafortunadamente, en nuestro país, el síndrome de apnea del sueño, además del nombre del Instituto de Fisiología y Neumología. FG Yanovsky de la Academia de Ciencias Médicas de Ucrania, prácticamente en ninguna parte están comprometidos. Esto se debe a la falta de equipo, dinero y el deseo de los especialistas. Y esta pregunta es muy importante y representa otro problema donde la patología cardiaca se cruza con la patología de las vías respiratorias y hay un porcentaje muy alto de riesgo de desarrollar complicaciones cardiovasculares y muerte. La hipertensión pulmonar, la insuficiencia cardíaca y respiratoria complican y empeoran el curso de la hipertensión arterial y, lo que es más importante, empeoran la capacidad de tratar a los pacientes.
Me gustaría iniciar una conversación sobre el tratamiento de la hipertensión arterial con un algoritmo simple, que es la base para cardiólogos y terapeutas. Ante un médico que se encuentra con un paciente hipertenso, surgen interrogantes: ¿qué forma de hipertensión arterial tiene el paciente -primaria o secundaria- y hay signos de daño en órganos diana y factores de riesgo cardiovascular? Al responder estas preguntas, el médico conoce las tácticas de tratar al paciente.
Hasta la fecha no existe un solo ensayo clínico aleatorizado diseñado específicamente para aclarar las tácticas de tratamiento de la hipertensión arterial en la EPOC, por lo que las recomendaciones actuales se basan en tres factores muy poco fiables: análisis retrospectivo, opinión de expertos y experiencia del propio médico.
¿Dónde debe comenzar el tratamiento? Eso sí, con antihipertensivos de primera línea. El primer y principal grupo de ellos son los betabloqueantes. Surgen muchas dudas sobre su selectividad, pero ya existen fármacos con una selectividad bastante alta, confirmada en el experimento y en la clínica, que son más seguros que los fármacos que usábamos antes.
Al evaluar la permeabilidad de las vías respiratorias en gente sana después de tomar atenolol, empeoramiento de la reacción al salbutamol y cambios menores al tomar más drogas modernas. Aunque, lamentablemente, tales estudios no se han realizado con la participación de pacientes, aún debe levantarse la prohibición categórica del uso de bloqueadores beta en pacientes con EPOC. Deben ser prescritos si el paciente los tolera bien, es recomendable usarlos en el tratamiento de la hipertensión arterial, especialmente en combinación con la enfermedad de las arterias coronarias.
El siguiente grupo de medicamentos son los antagonistas del calcio, son casi ideales para el tratamiento de tales pacientes, pero debe recordarse que los medicamentos que no son dihidropiridínicos (diltiazem, verapamilo) no deben usarse para la presión arterial alta en el sistema de la arteria pulmonar. Se ha demostrado que empeoran el curso de la hipertensión pulmonar. Se sabe que las dihidropiridinas restantes mejoran la permeabilidad bronquial y, por lo tanto, pueden reducir la necesidad de broncodilatadores.
Hoy en día, todos los expertos coinciden en que los inhibidores de la ECA no alteran la permeabilidad de las vías respiratorias, no causan tos en pacientes con EPOC y, si ocurre, los pacientes deben ser transferidos a bloqueadores de los receptores de angiotensina. No realizamos estudios especiales, pero según los datos de la literatura y nuestras propias observaciones, se puede argumentar que los expertos son un poco astutos, ya que un cierto número de pacientes con EPOC reaccionan con tos seca a los inhibidores de la ECA, y hay una razón patogénica seria para esto.
Desafortunadamente, la siguiente imagen se puede observar con mucha frecuencia: un paciente con presión arterial alta acude a un cardiólogo, le recetan inhibidores de la ECA; después de un tiempo, el paciente comienza a toser, acude a un neumólogo, quien cancela los inhibidores de la ECA, pero no prescribe bloqueadores de los receptores de angiotensina. El paciente llega nuevamente al cardiólogo y todo comienza de nuevo. El motivo de esta situación es la falta de control sobre las citas. Es necesario alejarse de esta práctica, los terapeutas y cardiólogos deben adoptar un enfoque integral para tratar al paciente.
Otro punto muy importante en el tratamiento de los pacientes, que le permite reducir la posibilidad de efectos secundarios, es el uso de dosis más bajas. Las directrices europeas modernas dan derecho a elegir entre dosis bajas de uno o dos medicamentos. Hoy en día, se ha demostrado la gran eficacia de una combinación de diferentes fármacos, que afecta a varios eslabones de la patogenia, reforzándose mutuamente el efecto. medicamentos. Creo que la terapia combinada para pacientes con EPOC es la elección en el tratamiento de la hipertensión arterial.
- patología del corazón derecho, caracterizada por un aumento (hipertrofia) y expansión (dilatación) de la aurícula y el ventrículo derechos, así como insuficiencia circulatoria, que se desarrolla como resultado de la hipertensión de la circulación pulmonar. La formación del cor pulmonale es promovida por procesos patológicos del sistema broncopulmonar, los vasos de los pulmones y el tórax. Las manifestaciones clínicas del cor pulmonale agudo incluyen dificultad para respirar, dolor retroesternal, aumento de la cianosis cutánea y taquicardia, agitación psicomotora, hepatomegalia. El examen revela un aumento en los bordes del corazón derecho, ritmo de galope, pulsación patológica, signos de sobrecarga del corazón derecho en el ECG. Además, se realizan radiografías de tórax, ultrasonido del corazón, examen de la función respiratoria, análisis de gases en sangre.
CIE-10
I27.9 Insuficiencia cardiaca pulmonar, no especificada
información general
- patología del corazón derecho, caracterizada por un aumento (hipertrofia) y expansión (dilatación) de la aurícula y el ventrículo derechos, así como insuficiencia circulatoria, que se desarrolla como resultado de la hipertensión de la circulación pulmonar. La formación del cor pulmonale es promovida por procesos patológicos del sistema broncopulmonar, los vasos de los pulmones y el tórax.
La forma aguda de cor pulmonale se desarrolla rápidamente, en pocos minutos, horas o días; crónico - durante varios meses o años. Casi el 3% de los pacientes con enfermedades broncopulmonares crónicas desarrollan gradualmente cor pulmonale. El cor pulmonale agrava significativamente el curso de las cardiopatologías, ocupando el 4° lugar entre las causas de mortalidad en las enfermedades cardiovasculares.
Razones para el desarrollo de cor pulmonale
La forma broncopulmonar del corazón pulmonar se desarrolla con lesiones primarias de los bronquios y pulmones como resultado de bronquitis obstructiva crónica, asma bronquial, bronquiolitis, enfisema pulmonar, neumoesclerosis difusa de diversos orígenes, poliquistosis pulmonar, bronquiectasias, tuberculosis, sarcoidosis, neumoconiosis, Síndrome de Hamman-Rich, etc. Esta forma puede causar unas 70 enfermedades broncopulmonares, contribuyendo a la formación de cor pulmonale en el 80% de los casos.
La aparición de la forma toracofrénica del corazón pulmonar es promovida por lesiones primarias del tórax, diafragma, limitación de su movilidad, que interrumpen significativamente la ventilación y la hemodinámica en los pulmones. Estas incluyen enfermedades que deforman el tórax (cifoescoliosis, enfermedad de Bechterew, etc.), enfermedades neuromusculares (poliomielitis), patologías de la pleura, diafragma (después de toracoplastia, con neumoesclerosis, paresia del diafragma, síndrome de Pickwick con obesidad, etc.). ).
La forma vascular del corazón pulmonar se desarrolla con lesiones primarias de los vasos pulmonares: hipertensión pulmonar primaria, vasculitis pulmonar, tromboembolismo de las ramas de la arteria pulmonar (EP), compresión del tronco pulmonar por un aneurisma aórtico, aterosclerosis de la arteria pulmonar , tumores del mediastino.
Las principales causas de cor pulmonale agudo son la embolia pulmonar masiva, convulsiones severas asma bronquial, neumotórax valvular, neumonía aguda. El cor pulmonale subagudo se desarrolla con embolia pulmonar repetida, linfangitis cancerosa de los pulmones, en casos de hipoventilación crónica asociada con poliomielitis, botulismo, miastenia grave.
El mecanismo de desarrollo del cor pulmonale.
La hipertensión arterial pulmonar juega un papel preponderante en el desarrollo del cor pulmonale. En etapa inicial también se asocia con un aumento reflejo del gasto cardíaco en respuesta a un aumento de la función respiratoria y la hipoxia tisular que ocurre con la insuficiencia respiratoria. Con una forma vascular del corazón pulmonar, la resistencia al flujo sanguíneo en las arterias de la circulación pulmonar aumenta principalmente debido al estrechamiento orgánico de la luz de los vasos pulmonares cuando están bloqueados por émbolos (en el caso de tromboembolismo), con infiltración inflamatoria o tumoral de las paredes, cierre de su luz (en el caso de vasculitis sistémica). En las formas broncopulmonar y toracofrénica del corazón pulmonar, el estrechamiento de la luz de los vasos pulmonares se produce debido a su microtrombosis, fusión con tejido conectivo o compresión en áreas de inflamación, proceso tumoral o esclerosis, así como con un debilitamiento de la capacidad. de los pulmones para estirar y colapsar los vasos en los segmentos alterados de los pulmones. Pero en la mayoría de los casos, el papel principal lo desempeñan los mecanismos funcionales del desarrollo de la hipertensión arterial pulmonar, que se asocian con una función respiratoria alterada, ventilación pulmonar e hipoxia.
La hipertensión arterial de la circulación pulmonar conduce a una sobrecarga del corazón derecho. A medida que se desarrolla la enfermedad, hay un cambio en el equilibrio ácido-base, que inicialmente puede compensarse, pero luego puede ocurrir una descompensación de los trastornos. Con cor pulmonale, hay un aumento en el tamaño del ventrículo derecho e hipertrofia de la membrana muscular de los grandes vasos de la circulación pulmonar, estrechamiento de su luz con mayor esclerosis. Los vasos pequeños a menudo se ven afectados por múltiples coágulos de sangre. Gradualmente, se desarrollan distrofia y procesos necróticos en el músculo cardíaco.
Clasificación del corazón pulmonar
Por tasa de aumento manifestaciones clínicas hay varias variantes del curso del cor pulmonale: aguda (se desarrolla en unas pocas horas o días), subaguda (se desarrolla en semanas y meses) y crónica (ocurre gradualmente, durante varios meses o años en el contexto de insuficiencia respiratoria prolongada ).
El proceso de formación del corazón pulmonar crónico pasa por las siguientes etapas:
- preclínico - manifestado por hipertensión pulmonar transitoria y signos de trabajo duro del ventrículo derecho; se detectan solo durante la investigación instrumental;
- compensado: caracterizado por hipertrofia ventricular derecha e hipertensión pulmonar estable sin signos de insuficiencia circulatoria;
- descompensado (insuficiencia cardiopulmonar): aparecen síntomas de insuficiencia ventricular derecha.
Hay tres formas etiológicas de cor pulmonale: broncopulmonar, toracofrénica y vascular.
Sobre la base de la compensación, el cor pulmonale crónico puede ser compensado o descompensado.
Síntomas del corazón pulmonar
El cuadro clínico de cor pulmonale se caracteriza por el desarrollo de insuficiencia cardíaca en el contexto de hipertensión pulmonar. El desarrollo del corazón pulmonar agudo se caracteriza por la aparición de dolor torácico repentino, dificultad para respirar severa; disminución de la presión arterial, hasta el desarrollo de colapso, cianosis piel, hinchazón de las venas cervicales, aumento de la taquicardia; agrandamiento progresivo del hígado con dolor en el hipocondrio derecho, agitación psicomotora. Caracterizado por pulsaciones patológicas mejoradas (precordiales y epigástricas), expansión del borde del corazón hacia la derecha, ritmo de galope en la zona del proceso xifoides, signos de electrocardiograma sobrecarga de la aurícula derecha.
Con EP masiva, se desarrolla un estado de shock en unos minutos, edema pulmonar. A menudo se asocia insuficiencia coronaria aguda, acompañada de alteración del ritmo, síndrome de dolor. La muerte súbita ocurre en el 30-35% de los casos. El cor pulmonale subagudo se presenta con súbita moderada. sensaciones dolorosas, dificultad para respirar y taquicardia, síncope breve, hemoptisis, signos de pleuroneumonía.
En la fase de compensación del cor pulmonale crónico, se observan síntomas de la enfermedad de base con manifestaciones graduales de hiperfunción, y luego hipertrofia del corazón derecho, que suelen ser leves. Algunos pacientes tienen una pulsación en la parte superior del abdomen causada por un ventrículo derecho agrandado.
En la etapa de descompensación, se desarrolla insuficiencia ventricular derecha. La principal manifestación es la dificultad para respirar, agravada por el esfuerzo físico, la inhalación de aire frío, en posición supina. Hay dolores en la región del corazón, cianosis (cianosis caliente y fría), palpitaciones, hinchazón de las venas yugulares que persiste en la inspiración, agrandamiento del hígado, edema periférico, resistente al tratamiento.
El examen del corazón revela ruidos cardíacos apagados. La presión arterial es normal o baja, la hipertensión arterial es característica de la insuficiencia cardíaca congestiva. Los síntomas del cor pulmonale se vuelven más pronunciados con la exacerbación proceso inflamatorio en los pulmones EN etapa tardía aumenta el edema, progresa el agrandamiento del hígado (hepatomegalia), desórdenes neurológicos(mareos, dolores de cabeza, apatía, somnolencia) Disminuye la diuresis.
Diagnóstico de corazón pulmonar
Los criterios de diagnóstico para cor pulmonale consideran la presencia de enfermedades: factores causales de cor pulmonale, hipertensión pulmonar, agrandamiento y expansión del ventrículo derecho, insuficiencia cardíaca ventricular derecha. Dichos pacientes deben consultar a un neumólogo y un cardiólogo. Al examinar a un paciente, se presta atención a los signos de insuficiencia respiratoria, cianosis de la piel, dolor en el área del corazón, etc. El ECG muestra signos directos e indirectos de hipertrofia ventricular derecha.
Pronóstico y prevención del cor pulmonale
En los casos de desarrollo de descompensación del cor pulmonale, el pronóstico de capacidad laboral, calidad y esperanza de vida es insatisfactorio. Por lo general, la capacidad para trabajar en pacientes con cor pulmonale ya sufre en las primeras etapas de la enfermedad, lo que dicta la necesidad de un empleo racional y abordar la cuestión de la asignación de un grupo de discapacidad. comienzo temprano terapia compleja puede mejorar significativamente el pronóstico laboral y aumentar la esperanza de vida.
La prevención del cor pulmonale requiere advertencia, oportuna y tratamiento efectivo enfermedades que conducen a ella. En primer lugar, esto se refiere a los procesos broncopulmonares crónicos, la necesidad de prevenir sus exacerbaciones y el desarrollo de insuficiencia respiratoria. Para prevenir los procesos de descompensación del cor pulmonale, se recomienda adherirse a una actividad física moderada.
RCHD (Centro Republicano para el Desarrollo de la Salud del Ministerio de Salud de la República de Kazajstán)
Versión: Protocolos clínicos MH RK-2014
Hipertensión pulmonar primaria (I27.0)
Cardiología
información general
Breve descripción
Aprobado
En la Comisión de Expertos en Desarrollo de la Salud
Ministerio de Salud de la República de Kazajstán
Hipertensión pulmonar- estado hemodinámico y fisiopatológico, definido por un aumento de la presión arterial pulmonar media (PPAP) > 25 mm Hg. en reposo, evaluado por cateterismo cardíaco derecho. .
I. INTRODUCCIÓN:
Nombre: Hipertensión pulmonar
Código de protocolo:
Código MBK-10:
I27.0 Hipertensión pulmonar primaria
Abreviaturas utilizadas en el protocolo:
Hipertensión arterial pulmonar asociada a ALAH
anticuerpos antinucleares ANA
Antagonistas de los receptores de endotelina AE
VIH virus de la inmunodeficiencia humana
OMS Organización Mundial de la Salud
defectos congénitos del corazón
presión arterial pulmonar PLA
Presión de enclavamiento DZLK en capilares pulmonares
TEA
Comunicación interventricular CIV
Presión auricular derecha RAP
Ecocardiografía doppler D-EchoCG
Enfermedad del tejido conectivo CTD
HAPI hipertensión arterial pulmonar idiopática
Connecticut tomografía computarizada
Angiografía coronaria CAG
HAP hipertensión arterial pulmonar
arteria pulmonar LA
HP hipertensión pulmonar
Presión de enclavamiento DZLK en capilares pulmonares
Resistencia vascular pulmonar PVR
SPPA presión arterial pulmonar media
Presión sistólica del VD en el ventrículo derecho
Inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 5 de la PDE-5
EPOC crónica enfermedad pulmonar obstructiva
HPTEC hipertensión pulmonar tromboembólica crónica
Ecocardiografía transesofágica PE-EchoCG
FC frecuencia cardíaca
ecocardiografía ecocardiografía
Péptido natriurético cerebral BNP
ESC Sociedad Europea de Cardiología
NYHA Asociación del Corazón de Nueva York
Razón internacional normalizada INR
Rango de movimiento sistólico TAPSE del anillo tricuspídeo
Índice de ventilación-perfusión V/Q
Fecha de desarrollo del protocolo: año 2014
Usuarios de protocolo: cardiólogos (adultos, niños, incluidos los intervencionistas), cirujanos cardíacos, médicos práctica general, pediatras, terapeutas, reumatólogos, oncólogos (quimioterapia, mamología), fisiatras, neumólogos, infectólogos.
Este protocolo utiliza las siguientes clases de recomendaciones y niveles de evidencia (Apéndice 1).
Clasificación
Clasificación :
Clasificación fisiopatológica:
1. Precapilar: presión media en LA ≥25 mm Hg, DZLK ≤15 mm Hg, GC normal/bajo.
Grupos clínicos:
- PH enfermedades pulmonares;
− CTELPH;
- HP con un factor etiológico multifactorial.
2. Poscapilar: SDLA ≥25 mm Hg, DZLK > 15 mm Hg, SD normal/reducida.
Grupos clínicos:
- HP en enfermedades del corazón izquierdo.
1. Hipertensión arterial pulmonar:
1.2 Hereditario:
1.2.2 ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3
1.2.3 Desconocido
1.3 Inducido por drogas y toxinas
1.4 Asociado con:
1.4.1 Enfermedades del tejido conjuntivo
1.4.2 Infección por VIH
1.4.3 Hipertensión portal
1.4.5 Esquistosomiasis
1.5 Hipertensión arterial pulmonar persistente del recién nacido
2. Hipertensión pulmonar por enfermedades del corazón izquierdo:
2.1 Disfunción sistólica
2.2 Disfunción diastólica
2.3 Cardiopatía valvular
2.4 Obstrucción congénita/adquirida del tracto de salida del ventrículo izquierdo.
3. Hipertensión pulmonar por enfermedad pulmonar y/o hipoxemia:
3.2 Enfermedades pulmonares intersticiales
3.3 Otras enfermedades pulmonares con componente mixto restrictivo y obstructivo
3.4 Trastornos respiratorios durante el sueño
3.5 Hipoventilación alveolar
3.6 Exposición crónica a gran altitud
3.7 Malformaciones pulmonares
4. HTELG
5. Hipertensión pulmonar con mecanismos poco claros y/o multifactoriales:
5.1 Alteraciones hematológicas: anemia hemolítica crónica. trastornos mieloproliferativos, esplenectomía.
5.2 Enfermedades sistémicas: sarcoidosis, histiocitosis pulmonar, linfangioleiomiomatosis
5.3 Trastornos metabólicos: enfermedad por almacenamiento de glucógeno, enfermedad de Gaucher, trastornos metabólicos relacionados con enfermedades glándula tiroides
5.4 Otros: obstrucción tumoral, mediastinitis fibrosante, crónica insuficiencia renal, hipertensión pulmonar segmentaria.
Tabla 1. Clasificación funcional modificada de la HP (NYHA). Acordado por la OMS:
|
Clase |
Descripción |
| Clase I | Pacientes con HP, pero sin restricción de actividad física. La carga estándar no causa dificultad para respirar, fatiga, dolor de pecho, síncope. |
| Clase II | Pacientes con HP, con una ligera limitación de la actividad física. Sentirse cómodo en reposo. El ejercicio estándar causa dificultad para respirar leve, fatiga, dolor en el pecho, síncope. |
| Clase III | Pacientes con HP, con una importante limitación de la actividad física. Sentirse cómodo en reposo. Cargar menos que el estándar provoca dificultad para respirar, fatiga, dolor en el pecho, síncope. |
| Clase IV | Pacientes con HP que no pueden soportar ninguna actividad física sin síntomas. Estos pacientes tienen signos de insuficiencia cardíaca del ventrículo derecho. En reposo, puede presentarse dificultad para respirar y/o fatiga. La incomodidad se produce al menor esfuerzo físico. |
Diagnóstico
II. MÉTODOS, ENFOQUES Y PROCEDIMIENTOS PARA EL DIAGNÓSTICO Y EL TRATAMIENTO
Lista de medidas diagnósticas básicas y adicionales
La justificación para el uso de métodos de diagnóstico básicos y adicionales se presenta en las tablas (Apéndices 2.3)
Exámenes diagnósticos básicos (obligatorios) realizados a nivel ambulatorio para control dinámico:
(1 vez por semestre)
2. ECG (1 vez por trimestre)
3. Ecocardiografía (cada 3-6 meses)
4. Radiografía de tórax en 2 proyecciones (directa, lateral izquierda) (1 vez al año y según indicaciones clínicas)
Exámenes de diagnóstico adicionales realizados a nivel ambulatorio para control dinámico:
1. RM de tórax y mediastino
2. Escaneo dúplex de vasos periféricos de las extremidades
3. Análisis de sangre para pro - nivel de BNP (cada 3-6 meses)
La lista mínima de exámenes que deben realizarse cuando se trata de una hospitalización prevista:
1. Análisis generales sangre 6 parámetros
2. Microrreacción de precipitación con antígeno de cardiolipina
3. ELISA para VIH, hepatitis B, C.
6. Radiografía de órganos torácicos en 2 proyecciones (directa, lateral izquierda).
Exámenes diagnósticos básicos (obligatorios) realizados a nivel hospitalario(en caso de hospitalización de urgencia se realizan exámenes diagnósticos que no se realizaron a nivel ambulatorio):
1. Hemograma completo 6 parámetros
2. Análisis de sangre para nivel profesional - BNP
5. Radiografía de los órganos del tórax proyecciones directas y laterales con contraste del esófago
6. Prueba de caminata de seis minutos
7. Cateterismo del corazón derecho con angiopulmonografía
8. Espirografía
9. Angiopulmonografía por TC
Exámenes diagnósticos adicionales realizados a nivel hospitalario(en caso de hospitalización de emergencia, se realizan exámenes diagnósticos que no se realizaron a nivel ambulatorio:
1. Análisis de orina
2. Electrolitos en sangre
3. Determinación de PCR en suero sanguíneo
4. proteina total y facciones
5. Urea en sangre
6. Creatinina en sangre y tasa de filtración glomerular
7. Determinación de AST, ALT, bilirrubina (total, directa)
8. Determinación de la relación normalizada internacional del complejo de protrombina en plasma
9. Coagulograma
10. Análisis de sangre para el dímero D
11. Inmunograma
12. Marcadores tumorales en la sangre
13. PCR para tuberculosis a partir de sangre
14. Anticuerpos antinucleares
15. Factor reumatoide
16. Hormonas tiroideas
17. Prueba de procalcitonina
18. Análisis de esputo para Mycobacterium tuberculosis por bacterioscopia
19. PE EcoCG
20. Ultrasonido de órganos. cavidad abdominal
21. Ultrasonido de la glándula tiroides.
22. Ventilación - gammagrafía de perfusión
Medidas diagnósticas realizadas en la etapa de ambulancia cuidados de emergencia:
2. Pulsioximetría
Criterios de diagnóstico
Quejas:
- fatiga
- debilidad
- dolor anginoso pecho
- síncope
Presencia en la historia:
- trombosis venosa profunda
- infección por VIH
- enfermedad del higado
- enfermedades del lado izquierdo del corazón
- Enfermedades pulmonares
enfermedades hereditarias
- ingesta de fármacos y toxinas (tabla 2)
Tabla 2 Nivel de riesgo de fármacos y toxinas que pueden causar HP
|
Definido Aminorex Fenfluramina dexfenfluramina Aceite de colza tóxico benfluorex |
Posible Cocaína Fenilpropanolamina Hierba de San Juan Medicamentos quimioterapéuticos inhibidor selectivo recaptación de serotonina pergolida |
|
Probable anfetaminas L - triptófano metanfetaminas |
Improbable Anticonceptivos orales Estrógenos De fumar |
Examen físico:
- cianosis periférica
- Respiración agitada en la auscultación pulmonar
- aumento de los ruidos cardíacos a lo largo de la línea paraesternal izquierda
- fortalecimiento del componente pulmonar del tono II
- soplo pansistólico de insuficiencia tricuspídea
- soplo diastólico de insuficiencia de las válvulas pulmonares
- tono del ventrículo derecho III
- ruido orgánico de defectos cardíacos congénitos
Tolerancia física(Tabla 1)
Evaluación objetiva La tolerancia al ejercicio en pacientes con HP es una forma importante de establecer la gravedad de la enfermedad y la eficacia del tratamiento. Para PH, se utiliza una prueba de caminata de 6 minutos (6MT) para evaluar los parámetros de intercambio de gases.
Investigación de laboratorio
- Determinación del índice BNP para confirmar el diagnóstico de insuficiencia cardíaca (principalmente disfunción ventricular izquierda), aclarar las causas de la disnea aguda, evaluar el estado de los pacientes con insuficiencia cardíaca y controlar el tratamiento. Indicadores normativos: BNP 100-400 pg/ml, NT-proBNP 400-2000 pg/ml.
Se realizan exámenes generales de laboratorio clínico para identificar causa primaria desarrollo de PH (Apéndices 2,3).
Investigación Instrumental
ecocardiografía
La ecocardiografía es un estudio importante en el diagnóstico de HP, ya que, además de un diagnóstico indicativo, le permite corregir los trastornos primarios que causaron HP (CC con derivación, interrupción del corazón izquierdo, posibles complicaciones cardíacas).
Criterios para establecer el diagnóstico por ecocardiografía Doppler (tabla 3).
Tabla 3 Diagnóstico ecocardiográfico Doppler de HP
| Signos de ecoCG: | LH no | pH posible | PH probable | |
| Tasa de insuficiencia tricuspídea | ≤2,8 m/s | ≤2,8 m/s | 2,9 - 3,4 m/s | >3,4 m/s |
| SDLA | ≤36 mmHg | ≤36 mmHg | 37-50 mmHg | >50 mmHg |
| Signos EchoCG adicionales de PH** | No | Hay | No si | No si |
| Clase de recomendación | I | IIa | IIa | I |
| Nivel de evidencia | B | C | C | B |
Nota:
1. No se recomienda la prueba de esfuerzo con ecocardiografía Doppler para el cribado de HP (recomendación clase III, nivel de evidencia C).
2. signos de HP: dilatación del lado derecho del corazón, válvula y tronco de la arteria pulmonar, movimiento y función anormales del tabique interventricular, aumento del grosor de la pared
del ventrículo derecho, un aumento en la tasa de regurgitación en la válvula pulmonar, un acortamiento del tiempo de aceleración de la eyección desde el ventrículo derecho hacia la LA.
3. SRV = 4v2+ DPP
4. DPP - calculado según los parámetros de la vena cava inferior o el tamaño de la expansión de la vena yugular
Cateterismo cardíaco derecho y pruebas vasorreactivas.
El cateterismo cardíaco derecho con tonometría y prueba vasorreactiva es un estudio obligatorio para establecer el diagnóstico de HAP.
La realización de CAG es necesaria para diagnosticar la enfermedad de las partes izquierdas del corazón.
El volumen mínimo de parámetros que deben registrarse durante el cateterismo del corazón derecho:
- Presión en la arteria pulmonar (sistólica, diastólica y media);
- Presión en la aurícula derecha, en el ventrículo derecho;
- Salida cardíaca;
- Saturación de oxígeno en la vena cava inferior y superior, arteria pulmonar, corazón derecho y en la circulación sistémica;
- LSS;
- DZLK;
- Presencia/ausencia de derivaciones patológicas
- Reacción a la prueba vasorreactiva. El resultado de la prueba de vasorreactividad se considera positivo si el PSAP cae > 10 mmHg. Arte. y/o alcanza un valor absoluto< 40 мм рт. ст. при условии неизменной величины сердечного выброса (больные с положительной острой реакцией).
El uso de medicamentos para realizar una prueba vasorreactiva se lleva a cabo de acuerdo con la Tabla 4
Tabla 4 Uso de fármacos para la prueba vasorreactiva
|
Una droga |
Método de administración |
Media vidaión (T ½) |
General dosis |
Dosis inicial | Duración de la administración |
| epoprostenol | intravenoso | 3 minutos | 2-12 ng/kg-1/min-1 | 2 ng/kg-1/min-1 | 10 minutos |
| adenosina | intravenoso | 5-10 s | 50-350 mcg/kg-1/min-1 | 50 mcg/kg-1/min-1 | 2 minutos |
| Óxido nítrico | inhalación | 15-30s | 10-20ml/min | 5 minutos | |
| Iloprost | inhalación | 3 minutos | 2,5-5 mcg/kg | 2,5 mcg | 2 minutos |
Radiografía de pecho
La radiografía de tórax puede descartar de manera razonablemente confiable la enfermedad pulmonar de moderada a grave relacionada con la HP y la hipertensión venosa pulmonar debida a una enfermedad del corazón izquierdo. Sin embargo, una radiografía de tórax normal no descarta hipertensión pulmonar poscapilar leve secundaria a cardiopatía izquierda.
En pacientes con HP al momento del diagnóstico, hay cambios en la radiografía de tórax:
- expansión de la arteria pulmonar, que, al contrastar, "pierde" ramas periféricas.
− agrandamiento de la aurícula y el ventrículo derechos
Gammagrafía pulmonar de ventilación-perfusión (V/Q) es un método de diagnóstico adicional:
Con PH, la exploración V/Q puede ser completamente normal.
La relación V/Q se verá alterada en presencia de pequeños defectos de perfusión no segmentarios periféricos que normalmente se ventilan.
En la HPTEC, los defectos de perfusión suelen localizarse a nivel lobar y segmentario, lo que se refleja en su representación gráfica mediante defectos de perfusión segmentarios, ya que estas áreas se ventilan normalmente, los defectos de perfusión no coinciden con los defectos de ventilación.
En pacientes con enfermedades del parénquima pulmonar, los defectos de perfusión coinciden con defectos de ventilación.
Indicaciones para la consulta de especialistas estrechos:
− Cardiólogo (adulto, pediátrico, incluso intervencionista): exclusión de enfermedades del corazón izquierdo, defectos cardíacos congénitos, determinación de tácticas para el tratamiento de la insuficiencia ventricular derecha, estado del sistema vascular periférico, determinación del grado de afectación del sistema cardiovascular en el proceso patológico
− Reumatólogo: con fines de diagnóstico diferencial de la enfermedad sistémica del tejido conjuntivo
− Neumólogo: con el fin de diagnosticar una lesión primaria de los pulmones
− Cirujano cardíaco: para diagnosticar la enfermedad primaria (CC, obstrucción del flujo de salida del ventrículo izquierdo).
- Médico tuberculoso: si tiene síntomas sospechosos de TB.
- Oncólogo: si presenta síntomas sospechosos de cáncer.
- Nefrólogo: si se sospechan síntomas de enfermedad renal.
− Infeccionista: si está presente si hay síntomas sospechosos de esquistosomiasis
− Genetista: si se sospecha HAP hereditaria.
Diagnóstico diferencial
Diagnóstico diferencial: Tabla 5
| Diagnóstico diferencial | Procedimientos de diagnóstico | Criterios de diagnóstico |
| HAP hereditaria | Cariotipado con estudio citogenético | BNPR2; ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3 |
| HAP inducida por fármacos y toxinas | Anamnesis, análisis de sangre para toxinas. | Identificación de tomar medicamentos de la lista (Tabla 2) |
| HAP asociada a CC | Ecocardiografía, cateterismo POS | Diagnóstico de CHD con derivación de sangre izquierda-derecha. |
| HAP asociada al VIH | Estudios inmunológicos | diagnóstico de VIH |
| HAP asociada a EMTC | SRB, ASLO, RF, ANA, AFLA. | Diagnóstico de la enfermedad sistémica del tejido conectivo. |
| HAP asociada a hipertensión portal | Análisis bioquímico sangre con determinación de enzimas hepáticas, bilirrubina con fracciones. Ultrasonido de los órganos abdominales, FEGDS. | Diagnóstico de hipertensión portal. |
| HP asociada con enfermedad del corazón izquierdo | ECG, ecoCG, CAG, AKG. | Diagnóstico de disfunción sistólica/diastólica del ventrículo izquierdo, defectos valvulares del corazón izquierdo, obstrucción congénita/adquirida del ventrículo izquierdo. |
| HP asociada a enfermedad pulmonar. | Radiografía de tórax, pruebas de aliento, espirografía | Diagnóstico de EPOC, enfermedades pulmonares intersticiales, otras enfermedades pulmonares con componente mixto restrictivo y obstructivo, trastornos del sueño, hipoventilación alveolar, exposición crónica a gran altura, malformaciones pulmonares |
| HTEELG | Gammagrafía de ventilación-perfusión, angiopulmonografía, ecocardiografía. | Diagnóstico de defectos en la perfusión y ventilación de los pulmones, detección de HPTEC. |
Tratamiento en el extranjero
Obtenga tratamiento en Corea, Israel, Alemania, EE. UU.
Obtenga asesoramiento sobre turismo médico
Tratamiento
Objetivos del tratamiento:
1. Control sobre el curso de la enfermedad de base
2. Prevención de complicaciones
Tácticas de tratamiento
Tratamiento no farmacológico
Dieta - tabla número 10. Modo - 1.2
La lista de medicamentos principales y adicionales para el tratamiento de la HAP se presenta en la Tabla 6. La probabilidad de usar los medicamentos principales se basa en los resultados del estudio (prueba vasorreactiva), sensibilidad individual.
Tabla 6. Terapia medica
| Grupo farmacoterapéutico |
genérico internacional Nombre |
Unidad. (tabletas, ampollas, cápsula) | dosís única medicamentos | Frecuencia de aplicación (número de veces al día) |
| 1 | 2 | 3 | 5 | 6 |
| Principal | ||||
| Bloqueadores de los canales de calcio | ||||
| amlodipino | Pestaña. | 0,05-0,2 mg/kg (adulto 2,5-10 mg) | 1 | |
| nifedipino | Tapas. | 0,25-0,5 mg/kg (adulto 10-20 mg) | 3 | |
| nifedipino | Pestaña. | 0,5-1 mg/kg (adulto 20-40 mg) | 2 | |
| diltiazem | Pestaña. | 90 mg (adv) | 3 | |
| PDE-5 | ||||
| sildenafilo | Pestaña. | 90 mg (adv) | 2 | |
| AER | ||||
| bosentán | Pestaña. | 1,5 - 2 mg/kg (dosis terapéutica para adultos 62,5 - 125 mg, para niños 31,25 mg) | 2 | |
| Prostanoides (agentes antiplaquetarios) | ||||
| Iloprost (inhalación) | amperio. | 2.5-5 microgramos | 4-6 | |
| Adicional | ||||
| diuréticos | ||||
| furosemida | Pestaña. | 1-3 mg/kg | 2 | |
| furosemida | amperio. | 1-3 mg/kg | 2 | |
| Veroshpiron | Pestaña. | 3 mg/kg | 2 | |
| anticoagulantes indirectos | ||||
| warfarina | Pestaña. | Estándar Régimen (INR) | 1 | |
| inhibidores de la ECA | ||||
| captopril | Pestaña. | 0,1 mg/kg | 3 | |
| enalapril | Pestaña. | 0,1 mg/kg | 2 | |
| glucósidos cardíacos | ||||
| Digoxina | Pestaña. | 12,5 miligramos | 1 | |
Las indicaciones para la terapia específica se presentan en la Tabla 7
Tabla 7. Indicaciones de terapia específica.
| Preparativos | Clase de recomendación - nivel de evidencia | |||
| FC II de la OMS | FC III de la OMS | OMS FC IV | ||
| Bloqueadores de los canales de calcio | I-C | I-C | - | |
| AER | bosentán | I A | I A | IIa-C |
| PDE-5 | sildenafilo | I A | I A | IIa-C |
| prostanoides | Iloprost (inhalación) | - | I A | IIa-C |
| Terapia combinada inicial* | - | - | IIa-C | |
| Terapia de combinación de consenso** | IIa-C | IIa-B | IIa-B | |
| Atrioseptostomía con balón | - | I-C | I-C | |
| Trasplante de pulmón | - | I-C | I-C | |
*La terapia combinada inicial incluye terapias específicas y complementarias
**Terapia de combinación acordada, utilizada en ausencia de efecto clínico, (IIa-B):
Antagonistas de los receptores de endotelina AER + PDE-5 inhibidores de la fosfodiesterasa 5;
Antagonistas de los receptores de endotelina AE + prostanoides;
-inhibidores de la fosfodiesterasa 5 PDE-5 + prostanoides
Las indicaciones para la terapia específica con una prueba vasorreactiva negativa se presentan en la Tabla 8
Tabla 8 Indicaciones de terapia específica con prueba vasorreactiva negativa
Las indicaciones para la terapia adicional se presentan en la Tabla 9
Tabla 9 Indicaciones para terapia adicional.
|
grupo de drogas |
Indicaciones | Clase de recomendación, nivel de evidencia |
| diuréticos | Signos de insuficiencia pancreática, edema. | I-C |
| Terapia de oxigeno | Cuando la PO2 en la sangre arterial es inferior a 8 kPa (60 mmHg) | I-C |
| anticoagulantes orales | HAPI, HAP hereditaria, HAP por anorexígenos, ALAH. | IIa-C |
| Digoxina | Con el desarrollo de taquiarritmia auricular, para ralentizar la frecuencia cardíaca. | IIb-C |
Tabla 10 Tratamiento de la HP asociada a cardiopatías congénitas con derivación de izquierda a derecha
|
Grupo de pacientes |
Preparativos | Clase de recomendación | Nivel de evidencia |
| Síndrome de Eisemenger, OMS FC III | bosentán | I | B |
| sildenafilo | IIa | C | |
| Iloprost | IIa | C | |
| Terapia de combinación | IIb | C | |
| Bloqueadores de canales Ca | IIa | C | |
| Signos de insuficiencia cardíaca, trombosis pulmonar, en ausencia de hemoptisis. | anticoagulantes orales | IIa | C |
Tratamiento médico proporcionado de forma ambulatoria. :
Lista de medicamentos esenciales:
− Sildenafilo
− iloprost
− bosentán
− Amlodipino
− Nifedipino
− diltiazem
Lista de medicamentos adicionales:
− Furosemida
− Veroshpiron
− captopril
− enalapril
− warfarina
− Digoxina
El tratamiento a nivel ambulatorio prevé la continuación de la terapia permanente seleccionada en un entorno hospitalario. El nombramiento de medicamentos se lleva a cabo de acuerdo con las recomendaciones presentadas en la tabla 6. La corrección de dosis y regímenes de tratamiento se realiza bajo el control de la condición del paciente y los indicadores funcionales.
Tratamiento médico proporcionado a nivel de pacientes hospitalizados. :
La elección del tratamiento médico en condiciones estacionarias llevado a cabo de acuerdo con las recomendaciones presentadas en las tablas 6-9.
Tratamiento farmacológico brindado en la etapa de atención de emergencia de emergencia con un diagnóstico establecido de HP:
- Inhalación de iloprost (el medicamento se prescribe de acuerdo con las recomendaciones presentadas en la Tabla 6).
− Terapia de oxígeno bajo el control de la saturación de oxígeno por debajo de 8 kPa (60 mmHg)
Otros tipos de tratamiento: no proporcionados.
Intervención quirúrgica proporcionada en un hospital: en ausencia de un efecto clínico de la terapia combinada, se recomienda septostomía auricular con balón (I-C) y/o trasplante de pulmón (I-C).
Prevención del desarrollo de hipertensión pulmonar y sus complicaciones mediante la corrección de factores etiológicos removibles.
Prevención de la progresión de la HP: realización de un adecuado tratamiento médico de mantenimiento.
Manejo futuro
El momento y la frecuencia del examen de los pacientes se lleva a cabo de acuerdo con las recomendaciones presentadas en la Tabla 11.
Tabla 11 Momento y frecuencia del examen de pacientes con HP
| Antes de iniciar la terapia | Cada 3-6 meses | 3-4 meses después del inicio/corrección de la terapia | En caso de deterioro clínico | |
| Evaluación clinica FC OMS | + | + | + | + |
| prueba de caminata de 6 minutos | + | + | + | + |
| Prueba de esfuerzo caldiopulmonar | + | + | + | |
| BNP/NT-proBNP | + | + | + | + |
| ecocardiografía | + | + | + | + |
| Cateterismo cardíaco derecho | + | + | + |
Indicadores de la eficacia del tratamiento y la seguridad de los métodos de diagnóstico.
La evaluación de la eficacia del tratamiento y la determinación del estado objetivo del paciente se realiza teniendo en cuenta los criterios pronósticos presentados en las tablas 12 y 13.
Tabla 12 Criterios pronósticos para el tratamiento de la HP
|
Criterio pronóstico |
Pronóstico favorable | Pronóstico desfavorable |
| Signos clínicos insuficiencia pancreática | No | Comer |
| Tasa de progresión de los síntomas | Lento | Rápido |
| Síncopa | No | Comer |
| FC OMS | yo, yo | IV |
| prueba de caminata de 6 minutos | Más de 500 m | Menos de 300m |
| BNP plasmático/NT-proBNP | Normal o ligeramente elevada | Mejorado significativamente |
| examen de ecocardiograma | Sin derrame pericárdico, TAPSE* más de 2,0 cm | Derrame pericárdico, TAPSE menor de 1,5 cm |
| hemodinámica | DPP inferior a 8 mm Hg, índice cardíaco ≥ 2,5 l/min/m 2 | DPP más de 15 mm Hg, índice cardíaco ≤2,0 l/min/m 2 |
*El TAPSE y el derrame pericárdico se pueden medir en casi todos los pacientes, por lo que se presentan estos criterios para predecir la HP.
Tabla 13 Determinación del estado objetivo del paciente
El tratamiento se evalúa como ineficaz si el estado de los pacientes con FC II-III inicial se define como "estable e insatisfactorio", así como "inestable y en deterioro".
Para pacientes con FC IV basal, en ausencia de progresión a FC III o superior, así como la definición de la condición como "estable e insatisfactoria", el tratamiento se evalúa como ineficaz.
drogas ( ingredientes activos) utilizado en el tratamiento
Hospitalización
Indicaciones de hospitalización
El diagnóstico de hipertensión pulmonar se establece solo en condiciones estacionarias.
hospitalización de emergencia(hasta 2 horas):
Clínica de crisis de hipertensión pulmonar: dificultad para respirar que aumenta bruscamente, cianosis severa, extremidades frías, hipotensión, síncope, dolor en el pecho, mareos).
Actas de las reuniones de la Comisión de Expertos en Desarrollo de la Salud del Ministerio de Salud de la República de Kazajstán, 2014
- 1. Galie, N et al. Directrices para el diagnóstico y tratamiento de la hipertensión pulmonar: The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), avaladas por la International Society of Heart and Lung Transplantation ( ISHLT). Eur Heart J 2009;30:2493–2537. 2. Clasificación revisada de HTN pulmonar, Niza, Francia 2013. 3. Mukerjee D, et al. Reumatología 2004; 43:461-6. 4. Robyn J Barst Una revisión de la hipertensión arterial pulmonar: el papel de ambrisentan Vasc Health Risk Manag. febrero de 2007; 3 (1): 11–22. PMCID: PMC1994051; 5. Frumkin LR. El tratamiento farmacológico de la hipertensión arterial pulmonar. Pharmacol Rev 2012;1. 6. Simonneau G et al. Riociguat para el tratamiento de la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HPTEC): estudio de extensión a largo plazo de fase III (CHEST-2). 5º Simposio Mundial de Hipertensión Pulmonar (WSPH) 2013, Niza, Francia. Póster
Información
tercero ASPECTOS ORGANIZATIVOS DE LA IMPLEMENTACIÓN DEL PROTOCOLO
Lista de desarrolladores:
Abzalieva S.A. - Candidato de Ciencias Médicas, Director del Departamento de Actividades Clínicas de AGIUV
Kulembayeva AB - Candidato de Ciencias Médicas, Médico Jefe Adjunto del PKP en el REM del BSNP en Almaty
Desviación del eje a la derecha (+150)
Complejo qR en huecos. V1, relación R:S en otv. V6<1
Visualización de cambios en la estructura del flujo sanguíneo pulmonar.
inmunograma
Archivos adjuntos
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