Hipoparatireozes klīniskā aina un ārstēšana. Trousseau simptoms - dzemdību speciālista un Khvosteka roka

OBSTETRIC ROTATION, operācija, ar spieta palīdzību jūs varat mainīt šo augļa stāvokli, kāpēc tas ir vai nu neizdevīgs darba gaitai, uz citu, izdevīgāku, turklāt, protams, vienmēr tikai gareniskajā stāvoklī. (A. vēsture sk. Dzemdniecība ...

RUDOLFI - Karls (Rūdolfs Karls Asmunds, 1771 1832), helmintoloģijas pamatlicējs; beidzis Filosofijas un medicīnas fakultāti Greifsvaldē, 22 gadus vadījis Berlīnes anatomijas un fizioloģijas katedru. Viņš sāka interesēties par helmintoloģiju pie studenta ... ... Liela medicīnas enciklopēdija

Spazmofīlija - bērnu SPASMOPHILIA slimība agrīnā vecumāko raksturo tieksme uz tonizējošām un kloniski toniskām konvulsijām hipokalciēmijas dēļ. Etioloģija un patoģenēze. Kalcija saturs asins serumā ar rahītu samazinās ... ... Wikipedia

Tetānija - I Tetania (tetania; grieķu stingumkrampju spriedze, krampji) ir patoloģisks stāvoklis, kam raksturīgs konvulsīvs sindroms un palielināta neiromuskulārā uzbudināmība jonizētā kalcija koncentrācijas samazināšanās dēļ asins serumā, jo ... ... Medicīnas enciklopēdija

Smellie-Siegemundin pieņemšana - (W. Smellie, 1697 1763, angļu dzemdību speciālists; J. Siegemundin, 1648 1705, vācu vecmāte; sinonīms dubultā manuāla uztveršana) augļa dzemdību rotācija uz kājas, kurā viena dzemdnieka roka, ievietota dzemdē, spiež galvu uz augšu, un otrs velk kāju ... ... Liela medicīniskā vārdnīca

Smarža - Zīgemundas pieņemšana - (W. Smellie, 1697 1763, angļu dzemdību speciālists; J. Siegemundin, 1648 1705, vācu vecmāte; sinonīms dubultā manuāla uztveršana) augļa dzemdību rotācija uz kājas, kurā viena dzemdnieka roka, ievietota dzemdē, spiež galvu uz augšu, bet otra velk ... ... Medicīnas enciklopēdija

Spazmofīlija - I Spazmofīlija (spazmofīlija; grieķu spazmas spazmas, spazmas + filijas tendence; sinonīms: rikitogēna tetānija, spazmofila diatēze) ir patoloģisks stāvoklis, kas pirmajos 6-18 mēnešos rodas bērniem ar rahītu. dzīve; raksturo ... ... Medicīnas enciklopēdija

Hipokalcēmiskā krīze - Uzbrūk thetan ... Vikipēdija

meng d "akušieris - * galvenais d. mīļā. Rokas deformācija. Vecmātes roka. BME 1934 411 ... Krievu gallicismu vēsturiskā vārdnīca

Stingras personas sindroms - Sin.: "Stīva cilvēka" sindroms. Merša-Volmana sindroms. Progresējošs simetrisks muskuļu stīvums, kas parasti izpaužas vīriešiem vecumā no 20 līdz 40 gadiem. Muskuļu sasprindzinājums un sāpīgums muskuļu spazmas veidot vairākos ... ...

Lodes parādība - rokas muskuļu spazmas ("dzemdību speciālista roka") pasīvā rokas pagarinājuma laikā (ar spazmofiliju, tetāniju) ... enciklopēdiska vārdnīca psiholoģijā un pedagoģijā

Spazmofīlija (tetānija) ir sāpīgs stāvoklis, kad palielinās neiromuskulārā uzbudināmība ar tendenci uz krampjiem un spastiskām izpausmēm, kas parasti tiek konstatēta agrā pavasarī periodā ar paaugstinātu insolāciju. Dažreiz pieaugušajiem spazmofilija galvenokārt skar bērnus vecumā no 6 mēnešiem līdz 3 gadiem, priekšlaicīgi un kuri baro mākslīgi un jaukti. Spazmofilija rodas, ja bērna ķermenī ir kalcija deficīts, un to bieži kombinē ar rahītu.

Spazmofilijas cēloņi bērniem

Spazmofilija attīstās kalcija trūkuma dēļ asinīs sakarā ar lielu D vitamīna devu uzņemšanu rahīta ārstēšanai vai ar pastiprinātu insolāciju un pārmērīgu šī vitamīna veidošanos āda... Tās pārprodukcija organismā negatīvi ietekmē vairogdziedzera darbību, provocē kalcija un fosfora sāļu absorbciju zarnās un to turpmāku reabsorbciju (reabsorbciju) nieru kanāliņos, kas ir alkalozes cēlonis. Aktīva kalcija nogulsnēšanās kaulos noved pie tā daudzuma samazināšanās asinīs - hipokalciēmijas, kā arī palielina neiromuskulāro uzbudināmību, izraisot krampjus.

Latentās spazmofilijas simptomi

Slimībai var būt latenta (latenta) vai skaidra forma. Bērnu latento spazmofilijas formu ir ļoti grūti noteikt - viņi patiesībā ir veseli, viņiem ir normāla fiziskā un psihomotorā attīstība, bet tajā pašā laikā bieži parādās rahīta simptomi. Spasmofilijai raksturīgi vairāki simptomi, kas apstiprina tā latento formu. Nosauksim dažus no tiem:

• Khvosteka simptoms. Raksturo saraušanās sejas muskuļi seja ar vieglu uzsitienu uz vaiga starp mutes stūri un auss ļipiņu gar sejas nerva stumbru;
• Veisa simptoms. To raksturo pieres un plakstiņu muskuļu kontrakcijas rašanās, sitot ar perkusijas āmuru orbītas malas reģionā no ārpuses;
• Trousseau simptoms. Ar intensīvu pleca vilkšanu ar žņaugu vai aproci izstieptajā rokā notiek konvulsīvs rokas muskuļu saraušanās. Tā rezultātā rodas akušieres rokas stāvoklis. Pirms krampjiem ar spazmofiliju rodas pirkstu nejutīguma un sāpīguma sajūta;
• Maslova simptoms. Bērniem ar spazmofiliju, atšķirībā no veseliem bērniem, injicējot adatu kājā, tiek novērota ne tikai ātra elpošana, bet arī pneimonogrāfija fiksēta apnoja (īslaicīga elpošanas apstāšanās).

Bērnu spazmofilijas latentā forma tiek noteikta diezgan bieži. Dažu faktoru ietekmē, piemēram, bailes, vemšana, pēkšņa insolācija, temperatūras paaugstināšanās ar infekcijas slimību, tā var pārvērsties skaidrā formā. Ja tiek atklāta spazmofilija, ārstēšana jāveic nekavējoties.

Atklāta spazmofilijas klīniskā aina un simptomi

Bērniem izteiktu spazmofilijas formu var izteikt ar laringospazmu, karpopēdisko spazmu, eklampsiju vai to kombināciju:

• Laringospazmas. Vienu no visbiežāk sastopamajām spazmofilijas formām, ko dēvē arī par "vecāku", raksturo pēkšņa akūta glottis sašaurināšanās ar iespējamu daļēju vai pilnīgu aizvēršanos, kas rodas raudot vai izbijoties. Ar mērenu laringospazmas izpausmi bērna āda kļūst bāla, izvirzīta auksti sviedri, notiek balss izmaiņas ar aizsmakušo vai skanīgo ieelpošanu. Uzbrukums var ilgt līdz 2 minūtēm, pēc tam, kad elpošana tiek atjaunota, bērns aizmiedz. Ja trūkst adekvātas spazmofilijas ārstēšanas, uzbrukumus var atkārtot, izteikta laringospazmas laikā dažreiz notiek pilnīga elpošanas pārtraukšana un samaņas zudums, vissmagākajos gadījumos ir iespējams letāls iznākums;
• Karpopēdu spazmas. Spazmofilijas simptomi šajā slimības formā ir toniski roku, kāju un sejas krampji. Tajā pašā laikā bērnam elkoņos ir saliektas rokas, rokas ir nolaistas uz leju ar raksturīgu Trousseau simptomu, saliektas kājas un kājas. Spazmofīlijas uzbrukumi var ilgt no vairākām minūtēm līdz vairākām stundām, kamēr parādās rokas un pēdas reaktīvā tūska, iespējami arī elpošanas muskuļu spazmas, kas rada elpošanas aiztures un apstāšanās draudus un sirds muskuļa spazmas ar iespējamu sirdsdarbības apstāšanos;
• Eklampsija. Retākais un visvairāk bīstama forma spazmofilija, kas izpaužas kā kloniski tonizējošu krampju lēkmes, kas izplatās uz visiem muskuļiem. Ar vieglu gaitu ir raksturīgi sejas muskuļu krampji, cianozes parādīšanās, periodiska elpošana un bērna nejutīgums. Smagas spazmofilijas uzbrukuma laikā rodas visa ķermeņa krampji, samaņas zudums, mēles nokošana, piespiedu urinēšana un defekācija, uzbrukums var ilgt līdz 25 minūtēm. Smagos gadījumos ir iespējama elpošanas un sirds apstāšanās, visbiežāk eklampsija bērnus skar pirmajā dzīves gadā.

Šīs spazmofilijas formas apdraud bērnu veselību un dzīvību un prasa ārkārtas situāciju medicīniskā aprūpe tūlītējai reanimācijai.

Spazmofīlija pieaugušajiem

Spazmofilija pieaugušajiem ir daudz retāk sastopama nekā bērniem, to var izraisīt šādi iemesli:

• Operācija parathormona dziedzeru noņemšanai;
• Asiņošana;
• Audzēji, kas negatīvi ietekmē vairogdziedzeri.

Dažos pieaugušo spazmofilijas gadījumos tā etioloģija joprojām nav zināma. Faktori, kas provocē slimības atklāšanu latentā formā, ir grūtniecība, zīdīšanas periods, infekcijas slimības un nervu spriedze. Lai novērstu spazmofilijas uzbrukumus, ieteicams izvairīties stresa situācijas, jāspēj kontrolēt elpošanu un atpūsties, uzturā iekļaujiet pārtikas produktus, kas satur kalciju, magniju un fosforu.

Spazmofilijas ārstēšana

Diagnozējot spazmofiliju bērniem, tiek ņemts vērā bērna vecums, gadalaiks, rahīta pazīmju klātbūtne ar laboratorijas pētījumi tiek noteikti hipokalciēmijas, hipofosfatēmijas, metaboliskās alkalozes simptomi.

Spazmofilijas ārstēšanā konvulsīvā sindroma atvieglošana tiek veikta ar pretkrampju līdzekļiem - seduksēnu, relāniju, magnija sulfātu, gamma-aminosviestskābi. Lai atjaunotu kalcija līmeni asinīs un likvidētu alkalozi, tiek izmantots 10% kalcija glikonāta un 3-5% amonija hlorīda šķīdums. Nākotnē tiek veikta vitamīnu terapija, un pēc kalcija līmeņa normalizēšanas asinīs tiek nozīmētas D vitamīna terapeitiskās devas.

Attīstoties laringospazmas uzbrukumam, pirms ātrās palīdzības ierašanās ir nepieciešams noguldīt pacientu uz cietas virsmas, nodrošināt mieru un piekļuvi gaisam, izsmidzināt seju un ķermeni. auksts ūdens, amonjaks vai citi līdzekļi nazofaringeāla gļotādas kairināšanai. Lai apturētu spazmofīlijas uzbrukumu, ārsti intravenozi injicē kalcija un magnija šķīdumu un intramuskulāri nomierinošus līdzekļus. Ar veikto pasākumu neefektivitāti un elpošanas trūkumu ir nepieciešama trahejas intubācija, kā arī netieša sirds masāža, kad tā apstājas.

Spazmofilijas profilakse ir savlaicīga rahīta diagnosticēšana un adekvāta ārstēšana.

Akūta hipoparatireoze - akūts patoloģisks stāvoklis, kas attīstās parathormona parathormona dziedzeru nepietiekama pieauguma rezultātā, kā rezultātā strauji samazinās kalcija līmenis asinīs ar sekojošiem tonizējošu krampju uzbrukumiem.

Pirmo reizi Tetaniju aprakstīja J. Klārks (1815). Tetānija notiek jebkurā vecumā. Tas notiek ne tikai ar hipoparatireozi, bet arī ar vairākām slimībām un apstākļiem, nesamazinoties paratireoidālo dziedzeru funkcijai. Termins "tetānija" pretstatā " akūta hipoparatireoze"Vai kolektīvs jēdziens.

Akūtas hipoparatireozes etioloģija un patoģenēze

Akūta hipoparatireoze visbiežāk rodas nejaušas parathormona dziedzeru noņemšanas vai ievainošanas rezultātā operācijas laikā vairogdziedzeris... Tetānijas biežums pēc vairogdziedzera operācijas ir robežās no 0,4 līdz 3,1% [Gurevich GM, Mastbaum IS, 1968]. Saskaņā ar citiem datiem, tetānijas biežums vairogdziedzera rezekcijas laikā ir daudz lielāks un sasniedz 10% [Cherenko MP, 1977] un pat līdz 20,5%.

Hipokalcēmiska krīze var attīstīties, ja hiperfunkcionējoša parathormona adenoma tiek noņemta citu paratireoidālo dziedzeru atrofijas rezultātā. Tetānijas biežums pēc parathormona adenomektomijas ir 50-67% [Nikolaev OV, Tarkaeva VN, 1974]. Dažos gadījumos tetanija, kas parādās pēc parathormona adenomas noņemšanas, ir funkcionāla un izzūd ar atlikušo paratireoidālo dziedzeru kompensējošu hiperplāziju. Tetania var rasties pēcoperācijas parathormona dziedzeru iekaisuma vai to autoimūna bojājuma rezultātā, kā arī metastāžu izraisīta parathormona bojājuma dēļ. ļaundabīgi jaunveidojumi... Tetānijas etioloģiskie faktori var būt arī tuberkuloze, masalas, gripa [Jules M., Hollo I., 1967], parathormonu amiloidoze, ārstēšana ar radioaktīvo jodu toksiska goiter ... Dažos gadījumos tetānija ir idiopātiskas hipoparatireozes sekas, kuras cēlonis nav galīgi noskaidrots.

Tetānijas cēlonis var būt iedzimta parathormonu mazvērtība. Ar latentu paratireoīdo dziedzeru nepietiekamību to var noteikt infekcijas, intoksikācijas (saindēšanās ar svinu, oglekļa monoksīdu, melno graudu), D-hipovitaminozes, alkalozes, grūtniecības, laktācijas rezultātā, nepietiekami absorbējot kalciju zarnās.

Parathormona deficīta dēļ samazinās kalcija plūsma no kaulu audiem asinīs un palielinās fosfora reabsorbcija proksimālajās nieru kanāliņās. Tas noved pie hipokalciēmijas un hiperfosfatēmijas. Kalcija līmeņa pazemināšanās asinīs noved pie nelīdzsvarotības starp nātrija un kālija joniem, no vienas puses, un kalcija un magnija, no otras puses. Tā rezultātā strauji palielinās neiromuskulārā uzbudināmība.

Tetania attīstās, ja kalcija saturs asinīs samazinās līdz 1,25-1,75 mmol / l (5-7 mg%).

Akūtas hipoparatireozes klīnika

Bieži vien tetānijas uzbrukumam ir priekšteči - aukstas ekstremitātes, nejutīgums, tirpšana un ložņainība, parestēzijas un spazmas sajūta. Pēc prekursoriem rodas sāpīgas tonizējošas konvulsijas, kas biežāk ietekmē simetriskas muskuļu grupas un ir selektīvas.

Visbiežāk krampji rodas augšējo ekstremitāšu muskuļos, retāk apakšējos. Galvenokārt tiek ietekmēti fleksora muskuļi. Sejas muskuļu spazmas rezultātā parādās sardonisks smaids, lūpas iegūst "zivju mutes" izskatu. Ar košļājamo muskuļu spazmu rodas konvulsīvs žokļu kontrakcija (trismus). Krampji augšējo ekstremitāšu muskuļos noved pie raksturīgā rokas stāvokļa: pirksti ir saspiesti un nedaudz nogādāti pie plaukstas, I pirksts tiek savests kopā, roka ir saliekta pie plaukstas locītavas ("akušiera roka"). Ar apakšējo ekstremitāšu muskuļu spazmu augšstilbi un apakšstilbi ir izstiepti, pēdas tiek pagrieztas uz iekšu, rumpis aizmugurē saliekas (opisthotonus). Starpribu muskuļu, vēdera muskuļu un diafragmas konvulsīvo kontrakciju dēļ krasi tiek traucēta elpošana.

Bērniem bieži novēro balsenes muskuļu spazmu, kas izraisa laringospazmu. Ar ilgstošu laringospazmu rodas asfiksija un iestājas nāve.

Orgānu un sistēmu izmaiņas tetānijas laikā ir atkarīgas no simpātiskā tonusa pārsvara vai parasimpātiskā sistēma... Simpātiskās sistēmas tonusa pārsvars izraisa tahikardiju, paaugstinātu asinsspiedienu, bālumu perifēro trauku spazmas dēļ un parasimpātisku - vemšanu, bradikardiju, pazeminātu asinsspiedienu, caureju un poliūriju. Gludu muskuļu spazmas iekšējie orgāni un asinsvadi var simulēt sirds un asinsvadu slimības (stenokardijas, endarterīta, migrēnas utt. uzbrukumi), elpošanas ceļu slimības (bronhiālā astma utt.), Kuņģa-zarnu trakta (holecistīts, pankreatīts, apendicīts, kuņģa čūla utt.) .d.), uroģenitālā sistēma (cistīts, nefrīts utt.). Uz EKG tiek atzīmēts Q-T intervāla pagarinājums, kas saistīts ar hipokalciēmiju.

Saspiešanas sāpju uzbrukumi aiz krūšu kaula un sirds zonā, piemēram, stenokardija, tiek izdalīti kā sava veida pseidoangīniska tetānijas forma [Kyrge K. X., 1956; Quandt J., 1954, et al.]. Tetānijas sirds forma var izraisīt nāvi sirds muskuļa konvulsīvas kontrakcijas vai koronāro asinsvadu spazmas rezultātā. Dažos gadījumos rodas mugurkaula trauku spazmas, kā rezultātā attīstās toksiski-asinsvadu mielopātija (jostas sāpes mugurkaula krūtīs, kāju nejutīguma sajūta, palielinās vājums tajās līdz paraparēzes pakāpei utt.) [Martynov Yu.S. et al. , 1973].

Gremošanas sistēmas spazmas, kas notiek zem holecistīta, apendicīta, pankreatīta utt. Maskas, dažos gadījumos var izraisīt nepamatotu ķirurģiska iejaukšanās... Krampju lēkme var ilgt no vairākām minūtēm līdz vairākām stundām. Apziņa hipokalcēmiskās krīzes laikā parasti tiek saglabāta. Kad smagi uzbrukumi tetānija, tiek apzināts samaņas zudums, kas kombinācijā ar krampjiem padara tos līdzīgus epilepsijas lēkmes... EEG šiem pacientiem, tāpat kā epilepsijas gadījumā, tiek atzīmēti pīķa viļņu kompleksi (pīķi, asi viļņi, atsevišķi vai kombinācijā ar sekojošu lēnu viļņu). Ārstēšanas ietekmē šīs izmaiņas var pilnībā vai daļēji izzust. Dažreiz pacientiem ar tetāniju ir akūtas psihozes, smadzeņu tūska, stumbra un ekstrapiramidāli simptomi.

Tetānijas uzbrukuma laikā īslaicīgas šķielēšanas vai traucētas konverģences dēļ var rasties diplopija.

Kad viegla forma hipoparatireoze, tetānijas uzbrukumi ir reti (1-2 reizes nedēļā), to ilgums nepārsniedz vairākas minūtes. Smagā hipoparatireozes formā uzbrukumi ir bieži (dažreiz vairākas reizes dienā), ilgst vairākas stundas un viegli rodas ārēju stimulu ietekmē (garīgas un fiziskas traumas, hipotermija, pārkaršana utt.). Akūta forma hipoparatireoidismam ir smaga gaita. Tonizējošu krampju uzbrukumi bieži tiek atkārtoti un ir ieilguši.

Laboratorijas dati. Hipokalcēmiskās krīzes ekspresdiagnostikai tiek izmantots kalcija līmeņa noteikšana asinīs. Kopējā kalcija līmenis samazinās līdz 1,9 mmol / L (7,5 mg%) un zemāk, un jonizēts - līdz 1,1 mmol / L (4,3 mg%) un zemāk. Kalcija saturs asinīs parasti atbilst tetānijas smagumam. Smagā formā tā kalcija saturs asinīs samazinās līdz 1,5-1,2 mmol / l (6-5 mg%) un zemāk. Raksturīga ir hiperfosfatēmija. Tiek atzīmēta hipokalciūrija un hipofosfaturija.

Aptuveni spriežot par kalcija saturu asinīs, tiek izmantots Sulkoviča tests (skatīt sadaļu "Akūta hiperparatireoze"). Urīnā kalcijs netiek atklāts, ja tā saturs asinīs ir mazāks par 2-1,75 mmol / l (8-7 mg%).

Lai diagnosticētu hipokalcēmisko krīzi ar autonomās disfunkcijas un viscero-asinsvadu patoloģijas un latentās tetānijas simptomu pārsvaru, tiek izmantoti testi, kuru pamatā ir paaugstināta mehāniskā. neiromuskulārā aparāta termiskā un elektriskā uzbudināmība.

Piesitot ar pirkstu vai perkusijas āmuru gar sejas nervu auss acs traģa priekšā (pie sejas nerva izejas), atklājas Khvosteka simptoms. Šis simptoms var būt I, II vai III pakāpe. Muskuļu kontrakcija visā apgabalā ir inervēta sejas nervs, ir raksturīga skaidrai tetānijai un tiek apzīmēta kā "Hvostek-I". Ar "Khvostek-P" notiek muskuļu saraušanās deguna spārna un mutes stūra zonā, un ar "Khvostek-III" saraujas tikai mutes stūra muskuļi. "Khvostek-P" un "Khvostek-Sh" parasti sastopami ar latentu tetāniju.

Trousseau simptoms tiek noteikts, pavelkot pacienta plecu ar gumijas joslu vai gumijas aproci, līdz pulss pazūd 2-3 minūtes. Ar latentu tetāniju pēc noteikta laika saspiestajā ekstremitātē notiek konvulsīva rokas reakcija "dzemdību speciālista rokas" formā.

Šlesingera simptoms tiek atklāts ar ātru pasīvo locīšanos pacienta kājas gūžas locītavā, iztaisnotu ceļa locītava... Ar latentu tetāniju parādās asas augšstilba muskuļu krampju saraušanās ar asu pēdas supināciju. Ekstremitāšu muskuļu saraušanos pat mazas stiprības (0,7 mA) galvaniskās strāvas ietekmē sauc par Erb simptomu.

Akūtas hipoparatireozes diagnostika un diferenciāldiagnoze

Akūtas hipoparatireozes diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz anamnēzi (tetānijas uzbrukumu rašanās pēc vairogdziedzera operācijas, parathormona adenomas noņemšana, ārstēšana ar toksiskā goitera radioaktīvo jodu utt.), Raksturīga klīniskie simptomi (lokālas sāpīgas tonizējošas konvulsijas, kas ietekmē simetriskas muskuļu grupas - trismus, opisthotonus uc, apgrūtināta elpošana, visa ķermeņa konvulsīvās konvulsijas utt.), laboratorijas dati (hipokalciēmija, hiperfosfatēmija) un diagnostikas testi (Chvostek, Trusso simptomi , Erba). Simptomi, kas netieši norāda uz hronisku hipoparatireoīdismu, akūtas hipoparatireozes diagnosticēšanā ir zināmi svarīgi: sausa āda, nagu trauslums un striatūra, zobu emaljas defekti, kariesa, centrālā vai subkapsulārā katarakta, ligzdota vai pilnīga baldness, agra matu pelēcība, simetriska kalcinēšana un asinsvadu pinums citi smadzeņu trauki, bazālo gangliju pārkaļķošanās utt.

Krampji akūtā hipoparatireoīdismā galvenokārt tiek diferencēti no citas hipokalcēmiskas tetānijas, kas nav saistīta ar paratireoidālo dziedzeru primāro patoloģiju. Tetania šajos gadījumos var rasties no traucēta kalcija uzsūkšanās zarnās D vitamīna deficīta dēļ (spazmofīlija, rahīts pieaugušajiem). Tetāniju var izraisīt arī dažādas slimības un apstākļi, ko papildina traucēta kalcija uzsūkšanās zarnās steatorejas dēļ (sprue, hronisks pankreatīts, caureja pēc lielas platības rezekcijas) tievās zarnas, hronisks enterīts utt.). Dažos gadījumos šāda tetānija attīstās sakarā ar paaugstinātu kalcija un D vitamīna nepieciešamību grūtniecības un zīdīšanas laikā. Hipokalcēmiskā tetānija var rasties arī pēc saindēšanās ar oksalātiem.

Atšķirībā no tetānijas akūtā hipoparatireoīdisma gadījumā, iepriekš minēto tetāniju raksturo ne tikai hipokalciēmija, bet arī hipofosfatēmija. Vienīgais izņēmums ir tetānija pēc saindēšanās ar oksalātiem, kam raksturīga hipokalciēmija un normāls fosfora līmenis asinīs. Hipokalciēmijas cēlonis šajā gadījumā ir kalcija inaktivācija nešķīstošu kalcija oksalāta savienojumu veidošanās dēļ.

Hipokalcēmiskā tetānija, bet ar hiperfosfatēmiju, tiek novērota ar iedzimtu slimību - Olbraita slimību, ko sauc par pseidohipoparatireoīdismu nieru kanāliņu nejutīguma dēļ pret parathormonu. Pacientiem ar pseidohipoparatiroīdismu raksturīgs mazs augums, īsi kauli, bieži izteikti garīga atpalicība un zemādas audu tieksme pārkaļķoties un pārkauloties.

Hipokalciēmija ar hiperfosfatēmiju, bet parasti bez tetānijas, notiek hroniski nieru mazspēja... Tetānijas trūkums šajā hipokalciēmijas formā ir saistīts ar hiperazotēmijas un hipermagnezēmijas izraisītu acidozi, tomēr, kad skābes-bāzes stāvoklis pāriet uz sārmainu pusi, samazinās kalcija jonizācija un var rasties tetānija. Dažreiz hipokalcēmiskā tetānija attīstās magnija deficīta dēļ organismā. Pēdējais palīdz nomākt kalcija mobilizāciju no kaulu audiem, izmantojot parathormonu. Hipo magnijs pēc ilgstoša uztura var izraisīt smagus uztura traucējumus malabsorbcijas dēļ zarnās parenterāla barošana, ar hronisku alkoholismu utt.

Tetanija ar normālu kalcija un fosfora līmeni asinīs tiek novērota saindēšanās ar alkalozi (kuņģa un hiperventilējoša tetānija) un citrātu gadījumā. Kuņģa tetānija rodas pēc ilgstošas \u200b\u200bvemšanas un sālsskābes zuduma, kā arī pēc liela daudzuma nātrija bikarbonāta uzņemšanas, kā rezultātā jonizētā kalcija koncentrācija asinīs samazinās. Tomēr kopējais kalcija līmenis asinīs paliek normālā diapazonā. Hiperventilācijas tetāniju izraisa palielināta CO 2 izdalīšanās, kā rezultātā rodas alkaloze. Hiperventilācijas tetānija (pēc biežām un dziļām elpošanas kustībām) tiek novērota histērijā un retāk pacientiem ar encefalītu.

Tetānija saindēšanās ar citrātiem dēļ ir kalcija inaktivācija kalcija citrāta veidošanās dēļ.

M. Jules un I. Hollo (1967) piedāvāja šādu shēmu diferenciāldiagnoze tetānija, kas nav saistīta ar parathormona dziedzeru primāro patoloģiju (1. shēma).

Tetanijai var būt jatrogēna izcelsme (lielu kalcitonīna, mitramicīna, EDTA, glikagona, fosfora sāļu devu ievadīšana, ilgstoša fenobarbitāla lietošana, saistībā ar kuru tiek traucēta D vitamīna vielmaiņa utt.).

Krampji akūtas diffetānijas hipoparatireozes gadījumā, ko izraisa centrālās nervu sistēmas organiskas slimības (reimatisms, smadzeņu audzējs utt.), Primārais hiperaldosteronisms, stingumkrampji, trakumsērga, saindēšanās ar strihnīnu.

Atšķirībā no hipokalcēmiskas krīzes epilepsijas gadījumā Khvostek, Trusso, Erba simptomi parasti ir negatīvi, un fosfora-kalcija vielmaiņa netiek traucēta. Krampju hipoglikēmisko ģenēzi pierāda anamnēze, raksturīga bada sajūta un normāls kalcija līmenis asinīs hipoglikēmijas klātbūtnē.

Tetānijas sindromā, ko izraisa organiskas centrālās nervu sistēmas slimības, atšķirībā no tetānijas akūtas hipoparatireozes gadījumā nav fosfora-kalcija metabolisma pārkāpumu un skābju-bāzes līdzsvara izmaiņu.

Viņi saka par primāro hiperaldosteronismu raksturīgi simptomi slimības: smaga muskuļu vājuma uzbrukumi, pārejoša ļengana paralīze, arteriāla hipertensija, poliūrija, polidipsija, hipokaliēmija utt. Kalcija saturs asinīs ir normas robežās.

Par stingumkrampjiem un hipokalcēmisko krīzi var runāt, pamatojoties uz vēsturi (traumu klātbūtne un brūces piesārņošana ar augsni) un plaši izplatīto krampju raksturu, parasti sākot ar košļājamiem muskuļiem un noteiktā secībā sagrābjot citus muskuļus (sejas muskuļus, kakla muskuļus, stumbra muskuļus, apakšējās ekstremitātes). Atšķirībā no hipokalciēmiskas krīzes ar stingumkrampjiem kalcija saturs asinīs ir normas robežās.

Anamnēze (kodums, inficēta dzīvnieka siekalošanās) un raksturīga klīniskā aina (hidrofobija, aerofobija, uzbudinājums, dažreiz vardarbīgi uzbrukumi, pārmaiņus ekstremitāšu, mēles muskuļu paralīze, pastiprināta siekalošanās utt.) Norāda uz trakumsērgas klātbūtni un hipokalcēmiskas krīzes neesamību.

Strihnīna saindēšanās gadījumā, atšķirībā no hipokalcēmiskās krīzes, Chvostek un Trousseau simptomi ir negatīvi, kalcija saturs asinīs ir normāls.

Akūtas hipoparatireozes prognoze

Ar savlaicīgu un pareizu aizstājterapiju dzīves prognoze parasti ir labvēlīga. Ar balsenes spazmu un sirds tetāniju prognoze ir nopietna (nāve var rasties asfiksijas, sirds muskuļa konvulsīvas kontrakcijas vai koronāro asinsvadu spazmas dēļ).

Profilakse. Akūtas hipoparatireoīdisma novēršana sastāv no paratireoidālo dziedzeru maksimālas saudzēšanas vairogdziedzera operāciju laikā, kā arī tādu komplikāciju (saaugumu, infiltrātu utt.) Novēršanā, kas pēc operācijas traucē asins piegādi.

Pēc vairogdziedzera operācijas ir nepieciešama savlaicīga neiromuskulārās uzbudināmības noteikšana, kam seko tūlītēja racionāla specifiska terapija. Profilakses pasākumiem jābūt vērstiem uz tādu infekciju un intoksikāciju novēršanu, kas bojā parathormonus, kā arī faktorus, kas provocē akūtas hipokalcēmiskas krīzes attīstību pacientiem ar hronisku hipoparatireozi. Lai novērstu tetāniju, pacientiem ar hipoparatireoīdismu tiek nozīmēta diēta, kas bagāta ar kalciju un slikti fosfora.

Akūtas hipoparatireozes ārstēšana

1. Akūtas tetānijas lēkmes atvieglošanai atkarībā no uzbrukuma smaguma intravenozi injicē 10-50 ml 10% kalcija hlorīda vai kalcija glikonāta šķīduma. Zāles iedarbība parādās jau injekcijas beigās. Ja nepieciešams intravenoza ievadīšana kalcija preparātus atkārto 3-4 reizes dienā.

2. Pēc kalcija preparātu ieviešanas tetānijas uzbrukumu novēršanai subkutāni vai intramuskulāri injicē 40-100 U paratireoidīna. Paratireoidīns - liellopu paratireoidālo dziedzeru ekstrakts - satur 20 SV aktīvās vielas 1 ml. Ārstnieciskais efekts pēc tā ievadīšanas tas notiek 2-3 stundu laikā un ilgst 20-24 stundas.Maksimālais kalcija līmeņa paaugstināšanās asinīs pēc zāļu ievadīšanas notiek pēc 18 stundām.

3. Pēc krampju novēršanas parathormīna vietā vai vienlaikus ar to 2 - 4 mg devā iekšķīgi pēc 6 stundām tiek nozīmēts dihidrotahisterols (AT-10). Pēc tam ik pēc 2 dienām devu samazina par 2 mg. Uzturošā deva parasti ir 2 mg. Dihidrotahisterols ne tikai veicina kalcija uzsūkšanos zarnās, bet, tāpat kā parathormons, veicina kalcija mobilizāciju no kauliem un fosfora izvadīšanu ar urīnu. Ārstēšana ar dihidrotahisterolu, tāpat kā paratireoidīnu, tiek veikta sistemātiski kontrolējot kalcija līmeni asinīs un tā izvadīšanu ar urīnu. Zāles iedarbības ilgums pēc zāļu izņemšanas ir 10 dienas. Lai labāk absorbētu zarnu kalciju, dihidrotahisterola vietā var lietot ergokal-ciferolu (D2 vitamīns). Lai novērstu tetānijas uzbrukumus, D2 vitamīns (spirta šķīdums) tiek noteikts 200 000–400 000 ME dienā, kam seko pakāpeniska devas samazināšana pēc uzbrukumu pārtraukšanas līdz 25 000–50 000 ME dienā. Ārstēšana ar D2 vitamīnu tiek veikta sistemātiski (1–2 reizes mēnesī) kontrolējot kalcija līmeni asinīs.

4. Izrakstiet sedatīvus un spazmolītiskus līdzekļus (bromīdus, luminalu, hlorāla hidrātu klizmas iekšpusē vai klizmā, papaverīnu utt.).

5. Lai likvidētu alkalozi, amonija hlorīdu lieto 3-7 g dienā.

6. Palielinoties laringospasmam, tiek norādīta intubācija vai traheotomija.

V. V. Potjomkins Ārkārtas situācijas endokrīno slimību klīnikā, 1984. gads

- mazu bērnu slimība, kurai raksturīgs minerālvielu metabolisma pārkāpums, paaugstināta neiromuskulārā uzbudināmība, tieksme uz spastiskām un konvulsīvi apstākļi... Latentā spazmofilija izpaužas kā sejas, rokas muskuļu ("akušiera roka") saraušanās, īslaicīga elpošanas pārtraukšana, reaģējot uz provokāciju; acīmredzama spazmofilija rodas laringospazmas, karpopēdālās spazmas un eklampsijas formā. Spazmofilijas diagnozi apstiprina hipokalciēmijas, hiperfosfatēmijas klātbūtne un saikne ar rahītu. Spazmofilijas ārstēšana ietver palīdzību vispārēju krampju un laringospazmas gadījumā, kalcija piedevu izrakstīšanu un adekvātu rahīta terapiju.

Galvenā informācija

Spazmofīlija (bērnu tetānija) ir kalciopēnisks stāvoklis, ko papildina sejas, balsenes, ekstremitāšu, vispārējo klonisko vai tonizējošo krampju spastiskais stāvoklis. Spazmofilija tiek atklāta galvenokārt vecumā no 3 mēnešiem līdz 2 gadiem, tas ir, tajā pašā vecuma diapazonā kā rahīts, ar kuru bērna tetānijai ir etioloģiskas un patoģenētiskas attiecības. Pirms dažiem gadiem spazmofilija pediatrijā bija diezgan izplatīta, taču smagas rahīta formas biežuma samazināšanās izraisīja bērnības tetānijas gadījumu skaita samazināšanos. Spazmofilija attīstās 3,5 - 4% bērnu ar rahītu; nedaudz biežāk zēniem.

Spazmofīlijas klīniskās izpausmes laringospazmas vai vispārēju krampju formā ar samaņas zudumu un elpošanas apstāšanos prasa jebkuram medicīnas speciālistam un vecākiem spēju un vēlmi sniegt bērnam neatliekamo palīdzību. Ilgstošs tetanoidālais stāvoklis var izraisīt centrālās nervu sistēmas bojājumus, sekojošu bērna garīgās attīstības kavēšanos un smagos gadījumos nāvi.

Spazmofilijas cēloņi

Spazmofīlija ir specifisks kalcija-fosfora metabolisma traucējums, kas pavada mērenas vai smagas rahīta gaitu. Spazmofilijas patoģenēzi raksturo kopējā un jonizētā kalcija koncentrācijas samazināšanās asinīs hiperfosfatēmijas un alkalozes fona apstākļos. Neorganiskā fosfora līmeņa paaugstināšanos asinīs var atvieglot, barojot bērnu ar govs pienu ar augstu fosfora koncentrāciju un nepietiekamu fosfora pārpalikuma izdalīšanos caur nierēm; hipoparatireoze. Papildus kalcija-fosfora metabolismam tiek atzīmēta spazmofilija, hiponatriēmija, hipohlorēmija, hipomagnēzija un hiperkaliēmija.

Spazmofilijas klīnika parasti attīstās agrā pavasarī, iestājoties saulainam laikam. Intensīva UV starojuma iedarbība uz bērna ādu izraisa strauju 25-hidroksiholekalciferola, aktīvā D vitamīna metabolīta, koncentrācijas paaugstināšanos asinīs, ko papildina parathormona funkciju nomākšana, asins pH izmaiņas, hiperfosfatēmija, palielināts kalcija nogulsnēšanās kaulos un kritiska tā līmeņa pazemināšanās asinīs (zem 1 (7 mmol / l).

Hipokalciēmija izraisa paaugstinātu neiromuskulāro uzbudināmību un konvulsīvo gatavību. Šādos apstākļos visi kairinātāji (bailes, raudāšana, stipras emocijas, vemšana, paaugstināts drudzis, savstarpējas infekcijas utt.) Var izraisīt bērnam konvulsīvu uzbrukumu.

Ir pamanīts, ka bērniem, kuri saņem zīdīšana, spazmofilija gandrīz nekad neattīstās. Riska grupā ietilpst priekšlaicīgi dzimuši bērni, bērni, kas baroti ar pudeli, kuri dzīvo nelabvēlīgos sanitārajos un higiēniskajos apstākļos.

Spazmofilijas klasifikācija

Atkarībā no klīniskā gaita atšķirt latentās (slēptās) un acīmredzamās (izteiktās) spazmofilijas formas, savukārt latentas tetānijas pāreja uz skaidru nav izslēgta.

Latentā spazmofilija tiek atklāta tikai tad, kad īpaša pārbaude izmantojot mehāniskos un galvaniskos ādas testus. Šajā gadījumā rodas raksturīgi simptomi (Khvostek, Erba, Trousseau, Lusta, Maslova).

Manifesta spazmofilija var rasties laringospazmas, karpopēdas spazmas un eklampsijas uzbrukuma formā.

Spazmofilijas simptomi

Latentā forma

Latentās spazmofilijas gaita vienmēr notiek pirms atklāta un var ilgt vairākas nedēļas vai mēnešus. Bērniem ar latentu spazmofilijas formu parasti ir rahīta pazīmes: pārmērīga svīšana, tahikardija, slikts sapnis, emocionāla labilitāte, palielināta trauksme, bailes, gremošanas traucējumi. Šie simptomi norāda uz spazmofīlijas latentas formas klātbūtni:

• khvostek simptoms (augšējais un apakšējais) - acs vai mutes kaktiņa raustīšanās, piesitot ar āmuru vai pirkstu gar zigomātisko arku vai stūri apakšžoklis (t.i., vietas, kur iziet sejas nerva zari);
• trousseau simptoms - brahiālā neirovaskulārā saišķa saspiešana noved pie rokas muskuļu konvulsīvas kontrakcijas, novedot to "dzemdību speciālista rokas" pozīcijā;
• iekāre simptoms - piesitiens mugurkaula galvas zonā, peroneālā nerva izejas projekcijā, ko papildina plantāra locīšana un pēdas nolaupīšana uz sāniem;
• erba simptoms - galvaniskās strāvas kairinājuma gadījumā ar spēku
• maslova fenomens - sāpīgs kairinājums (injekcija) izraisa īslaicīgu elpošanas pārtraukšanu bērnam, kurš cieš no latentas spazmofilijas (veseliem bērniem šādas reakcijas nav).

Manifesta spazmofilija

Laringospazmu kā acīmredzamas spazmofilijas izpausmi raksturo pēkšņs balsenes muskuļu spazmas, kas bieži attīstās bērna raudāšanas laikā vai bez tā acīmredzami iemesli... Mērens laringospazmas uzbrukums, ko papildina daļēja oklūzija elpošanas trakts, bālums, sēkšana elpa, kas atgādina garā klepus atkārtojumu. Smagos gadījumos, kad notiek pilnīga glottu slēgšana, cianozes, auksti sviedri, īslaicīgs samaņas zudums, rodas apnoja uz dažām sekundēm, kam seko skanīga izelpošana un trokšņaina elpošana; bērns nomierinās un aizmieg. Balsenes muskuļu spazmas ar spazmofiliju dienas laikā var atkārtoties vairākas reizes. Ārkārtējos gadījumos laringospazmas uzbrukums var izraisīt bērna nāvi.

Vēl viena acīmredzamas spazmofilijas izpausme ir karpopēdiskais spazmas - tonizējošs roku un kāju muskuļu spazmas, kas var ilgt vairākas stundas vai dienas. Tajā pašā laikā notiek maksimāla roku locīšana lielās locītavās, liekot plecus pie ķermeņa, roku locīšana (pirksti tiek savākti dūrē vai saliekti kā "dzemdību speciālista roka" - I, IV, V pirksti ir saliekti; II un III - saliekti); pēdas plantāra locīšana, pirksti ielikti. Ilgstoša karpopēdiskā spazma ar spazmofiliju var izraisīt roku un kāju muguras reaktīvo tūsku.

Ar spazmofiliju var rasties arī izolēti acu muskuļu spazmas (īslaicīgs šķielēšana), košļājamie muskuļi (trismus, pakauša stīvums), gludie muskuļi (traucēta urinēšana un defekācija). Visbīstamākie ir elpošanas muskuļu spazmas, kas izraisa aizdusu, bronhu spazmas un elpošanas apstāšanos, kā arī sirds muskuļus, kas apdraud sirdsdarbības apstāšanos.

Vissmagākā manifestētās spazmofilijas forma ir eklampsija vai vispārējs kloniski tonizējošu krampju uzbrukums. Eklampsijas uzbrukuma attīstībai ir priekšā sejas muskuļu raustīšanās, pēc tam krampji izplatās uz stumbra ekstremitātēm un muskuļiem. Vispārējās konvulsijas pavada laringospazma, elpošanas distress, vispārēja cianoze, samaņas zudums, putas uz lūpām, piespiedu urinēšana un defekācija. Eklampsijas uzbrukuma ilgums var svārstīties no dažām minūtēm līdz stundām. Šī spazmofilijas forma ir bīstama elpošanas apstāšanās vai sirdsdarbības apstāšanās ziņā.

Bērniem pirmie 6 mēneši. dzīves spazmofīlija bieži rodas laringospazmas un eklampsijas formā; vecākā vecumā - karpopēdas spazmas formā.

Spazmofilijas diagnostika

Ar acīmredzamu spazmofilijas formu diagnoze nav grūta. Tiek ņemta vērā rahīta klīnisko un radioloģisko pazīmju klātbūtne, sūdzības par muskuļu spazmām un krampjiem. Lai atklātu latento spazmofiliju, tiek veikti atbilstoši mehāniski vai ādas galvaniski testi, lai novērtētu neiromuskulāro uzbudināmību. Bērnu ar spazmofiliju pārbauda pediatrs un bērnu neirologs.

Spazmofīlijas diagnozi apstiprina bioķīmiskais asins tests, kas nosaka hipokalciēmiju, hiperfosfatēmiju un citus elektrolītu līdzsvara traucējumus; pētījums par CBS asinīm (alkaloze).

Spazmofilijas diferenciāldiagnostika jāveic ar citiem hipokalciēmiskiem apstākļiem, konvulsīvu sindromu, patiesu hipoparatireoīdismu, epilepsiju, krupu, iedzimtu stridoru, garo klepu utt.

Spazmofilijas ārstēšana

Laringospazmas vai eklampsijas uzbrukumam nepieciešama ārkārtas palīdzība bērnam, elpošanas apstāšanās un sirdsdarbības gadījumā - reanimācija. Lai atjaunotu spontānu elpošanu ar balsenes spazmu, var būt efektīva bērna sejas apsmidzināšana ar aukstu ūdeni, kratīšana, sēžamvietas glāstīšana, mēles saknes kairināšana un svaiga gaisa nodrošināšana. Ja neefektīva, tiek veikta mākslīgā elpošana un krūškurvja saspiešana un tiek piegādāts mitrināts skābeklis.

Jebkurām acīmredzamas spazmofilijas izpausmēm ir indicēta pretkrampju līdzekļu lietošana (diazepāms intramuskulāri, intravenozi vai mēles saknē, intramuskulārs nātrija oksibutirāts, fenobarbitāls perorāli vai rektāli svecēs, hlorāla hidrāts klizmā utt.). Parādīts arī / ieviešot 10% kalcija glikonāta šķīdumu un 25% magnija sulfāta šķīdumu / m.

Ar apstiprinātu spazmofilijas diagnozi ūdens pauze tiek organizēta 8-12 stundas, pēc tam, līdz latentās spazmofilijas simptomi pilnībā izzūd, zīdaiņi tiek pārnesti uz dabisku vai jauktu barošanu; vecākiem bērniem tiek nozīmēta ogļhidrātu diēta (dārzeņu biezeņi, augļu sulas, tēja ar krekeriem, graudaugi utt.).

Lai novērstu hipokalciēmiju, kalcija glikonātu ievada iekšķīgi. Pēc kalcija līmeņa asinīs normalizēšanas un spazmofīlijas pazīmju pazušanas turpina anti-rachitic terapiju. Atveseļošanās periodā tiek parādīta vingrošana, vispārējā masāža, garas pastaigas svaigā gaisā.

Prognoze un profilakse

Latentās tetānijas atklāšana un savlaicīga likvidēšana ļauj izvairīties no spazmofilijas klīniskās izpausmes. Nodrošinot savlaicīgu palīdzību krampju gadījumos un adekvātu elektrolītu traucējumu korekciju, prognoze ir labvēlīga. Ārkārtīgi retos gadījumos, ja nav savlaicīgas neatliekamās palīdzības, asfiksijas un sirdsdarbības apstāšanās dēļ var iestāties bērna nāve.

Tās galvenajos noteikumos primārā profilakse spazmofīlija atkārto rahīta novēršanu. Liela loma iekšā preventīvie pasākumi spēlē zīdīšanu. Sekundārā spazmofilijas profilakse sastāv no tetānijas latentās formas ārstēšanas, asins kalcija līmeņa kontrolēšanas, profilaktiskas kalcija papildināšanas un pretkrampju terapijas 6 mēnešu laikā pēc krampju lēkmes.