Raccomandazioni per il cuore polmonare cronico. L'ipertensione polmonare nelle nuove raccomandazioni della Società Europea di Cardiologia (2015) Chronic cor pulmonale anno di raccomandazione
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CONFERENZA SULLE MALATTIE INTERNE.
ARGOMENTO: CUORE POLMONARE.
Rilevanza dell'argomento: le malattie del sistema broncopolmonare, il torace sono di grande importanza nella sconfitta del cuore. Danni al cuore sistema vascolare nelle malattie dell'apparato broncopolmonare, la maggior parte degli autori designa il termine cor pulmonale.
Il cuore polmonare cronico si sviluppa in circa il 3% dei pazienti affetti da malattie polmonari croniche e nella struttura generale della mortalità per insufficienza cardiaca congestizia, cuore polmonare rappresenta il 30% dei casi.
Il cuore polmonare è l'ipertrofia e la dilatazione o solo la dilatazione del ventricolo destro risultante dall'ipertensione della circolazione polmonare, sviluppata a seguito di malattie dei bronchi e dei polmoni, deformità toracica o danno primario alle arterie polmonari. (CHI 1961).
Non rientrano nel concetto di cuore polmonare l'ipertrofia del ventricolo destro e la sua dilatazione con alterazioni conseguenti a una lesione primitiva del cuore, o malformazioni congenite.
Recentemente, i clinici hanno notato che l'ipertrofia e la dilatazione del ventricolo destro sono già manifestazioni tardive di cuore polmonare, quando non è più possibile trattare razionalmente tali pazienti, quindi è stata proposta una nuova definizione di cuore polmonare:
Il cuore polmonare è un complesso di disturbi emodinamici nella circolazione polmonare, che si sviluppa a seguito di malattie dell'apparato broncopolmonare, deformità toraciche e lesioni primarie delle arterie polmonari, che alla fase finale manifestato da ipertrofia ventricolare destra e insufficienza circolatoria progressiva.
EZIOLOGIA DEL CUORE POLMONARE.
Il cuore polmonare è una conseguenza di malattie di tre gruppi:
Malattie dei bronchi e dei polmoni, che interessano principalmente il passaggio dell'aria e degli alveoli. Questo gruppo comprende circa 69 malattie. Sono la causa del cuore polmonare nell'80% dei casi.
bronchite cronica ostruttiva
pneumosclerosi di qualsiasi eziologia
pneumoconiosi
tuberculosis, non di per sé, come esiti post-tubercolari
LES, sarcoidosi di Boeck, alveolite fibrosante (endo ed esogena)
Malattie che colpiscono principalmente il torace, il diaframma con limitazione della loro mobilità:
cifoscoliosi
lesioni costali multiple
sindrome di pickwick nell'obesità
spondilite anchilosante
suppurazione pleurica dopo pleurite
Malattie che colpiscono principalmente i vasi polmonari
ipertensione arteriosa primaria (malattia di Ayerza)
tromboembolismo ricorrente arteria polmonare(TELA)
compressione dell'arteria polmonare dalle vene (aneurisma, tumori, ecc.).
Le malattie del secondo e terzo gruppo sono la causa dello sviluppo del cuore polmonare nel 20% dei casi. Ecco perché dicono che, a seconda del fattore eziologico, ci sono tre forme di cuore polmonare:
broncopolmonare
toracofrenico
vascolare
Norme di valori che caratterizzano l'emodinamica della circolazione polmonare.
La pressione sistolica nell'arteria polmonare è circa cinque volte inferiore alla pressione sistolica nella circolazione sistemica.
DI ipertensione polmonare dicono che se la pressione sistolica nell'arteria polmonare a riposo è superiore a 30 mm Hg, la pressione diastolica è superiore a 15 e la pressione media è superiore a 22 mm Hg.
PATOGENESI.
La base della patogenesi del cuore polmonare è l'ipertensione polmonare. Poiché il cuore polmonare si sviluppa più spesso nelle malattie broncopolmonari, inizieremo con questo. Tutte le malattie, e in particolare la bronchite cronica ostruttiva, porteranno principalmente all'insufficienza respiratoria (polmonare). L'insufficienza polmonare è una condizione in cui i normali gas del sangue sono disturbati.
Questo è uno stato del corpo in cui o la normale composizione gassosa del sangue non viene mantenuta, oppure quest'ultima è raggiunta da un funzionamento anomalo dell'apparato respiratorio esterno, che porta a una diminuzione delle capacità funzionali del corpo.
Ci sono 3 stadi di insufficienza polmonare.
L'ipossiemia arteriosa è alla base della patogenesi della cardiopatia cronica, specialmente nella bronchite cronica ostruttiva.
Tutte queste malattie portano all'insufficienza respiratoria. L'ipossiemia arteriosa porterà contemporaneamente all'ipossia alveolare a causa dello sviluppo di pneumofibrosi, enfisema polmonare, aumento della pressione intra-alveolare. In condizioni di ipossiemia arteriosa, la funzione non respiratoria dei polmoni è disturbata: iniziano a essere prodotte sostanze biologicamente attive, che hanno non solo un effetto broncospastico, ma anche vasospastico. Allo stesso tempo, quando ciò accade, si verifica una violazione dell'architettura vascolare dei polmoni: alcuni vasi muoiono, altri si espandono, ecc. L'ipossiemia arteriosa porta all'ipossia tissutale.
Il secondo stadio della patogenesi: l'ipossiemia arteriosa porterà a una ristrutturazione dell'emodinamica centrale - in particolare, un aumento della quantità di sangue circolante, policitemia, poliglobulia e un aumento della viscosità del sangue. L'ipossia alveolare porterà alla vasocostrizione ipossiemica in modo riflesso, con l'aiuto di un riflesso chiamato riflesso di Eulero-Liestrand. L'ipossia alveolare ha portato a vasocostrizione ipossiemica, un aumento della pressione sanguigna, che porta ad un aumento della pressione idrostatica nei capillari. La violazione della funzione non respiratoria dei polmoni porta al rilascio di serotonina, istamina, prostaglandine, catecolamine, ma la cosa più importante è che in condizioni di ipossia tissutale e alveolare, l'interstizio inizia a produrre più enzima di conversione dell'angiotensina. I polmoni sono l'organo principale in cui si forma questo enzima. Converte l'angiotensina 1 in angiotensina 2. Vasocostrizione ipossiemica, il rilascio di sostanze biologicamente attive in condizioni di ristrutturazione dell'emodinamica centrale porterà non solo ad un aumento della pressione nell'arteria polmonare, ma ad un suo persistente aumento (superiore a 30 mm Hg ), cioè allo sviluppo dell'ipertensione polmonare. Se i processi continuano ulteriormente, se la malattia di base non viene curata, naturalmente parte dei vasi nel sistema dell'arteria polmonare muore a causa della pneumosclerosi e la pressione aumenta costantemente nell'arteria polmonare. Allo stesso tempo, l'ipertensione polmonare secondaria persistente aprirà shunt tra l'arteria polmonare e le arterie bronchiali e il sangue non ossigenato entra nella circolazione sistemica attraverso le vene bronchiali e contribuisce anche ad aumentare il lavoro del ventricolo destro.
Quindi, il terzo stadio è l'ipertensione polmonare persistente, lo sviluppo di shunt venosi, che migliorano il lavoro del ventricolo destro. Il ventricolo destro non è potente di per sé e in esso si sviluppa rapidamente l'ipertrofia con elementi di dilatazione.
Il quarto stadio è l'ipertrofia o dilatazione del ventricolo destro. La distrofia miocardica del ventricolo destro contribuirà così come l'ipossia tissutale.
Quindi, l'ipossiemia arteriosa ha portato all'ipertensione polmonare secondaria e all'ipertrofia ventricolare destra, alla sua dilatazione e allo sviluppo di insufficienza circolatoria prevalentemente ventricolare destra.
La patogenesi dello sviluppo del cuore polmonare nella forma toracodiaframmatica: in questa forma, l'ipoventilazione dei polmoni dovuta a cifoscoliosi, suppurazione pleurica, deformità spinali o obesità, in cui il diaframma si alza in alto, sta conducendo. L'ipoventilazione dei polmoni porterà principalmente a un tipo restrittivo di insufficienza respiratoria, in contrasto con il tipo ostruttivo causato dal cuore polmonare cronico. E poi il meccanismo è lo stesso: un tipo restrittivo di insufficienza respiratoria porterà a ipossiemia arteriosa, ipossiemia alveolare, ecc.
La patogenesi dello sviluppo del cuore polmonare nella forma vascolare risiede nel fatto che con la trombosi dei rami principali delle arterie polmonari, l'afflusso di sangue al tessuto polmonare diminuisce drasticamente, poiché insieme alla trombosi dei rami principali, il restringimento del riflesso amichevole dei piccoli rami si verifica. Inoltre, nella forma vascolare, in particolare nell'ipertensione polmonare primaria, lo sviluppo del cuore polmonare è facilitato da pronunciati cambiamenti umorali, cioè un notevole aumento della quantità di serotonina, prostaglandine, catecolamine, rilascio di convertasi, angiotensina- enzima di conversione.
La patogenesi del cuore polmonare è a più stadi, a più stadi, in alcuni casi non del tutto chiari.
CLASSIFICAZIONE DEL CUORE POLMONARE.
Non esiste una classificazione unica del cuore polmonare, ma la prima classificazione internazionale è principalmente eziologica (WHO, 1960):
cuore broncopolmonare
toracofrenico
vascolare
Viene proposta una classificazione domestica del cuore polmonare, che prevede la suddivisione del cuore polmonare secondo la velocità di sviluppo:
subacuto
cronico
Il cuore polmonare acuto si sviluppa in poche ore, minuti, massimo giorni. Il cuore polmonare subacuto si sviluppa nell'arco di diverse settimane o mesi. Il cuore polmonare cronico si sviluppa nell'arco di diversi anni (5-20 anni).
Questa classificazione prevede un compenso, ma il cuore polmonare acuto è sempre scompensato, cioè richiede assistenza immediata. Il subacuto può essere compensato e scompensato principalmente in base al tipo ventricolare destro. Il cuore polmonare cronico può essere compensato, subcompensato, scompensato.
Per genesi, il cuore polmonare acuto si sviluppa in forme vascolari e broncopolmonari. Il cuore polmonare subacuto e cronico può essere vascolare, broncopolmonare, toracofrenico.
Il cuore polmonare acuto si sviluppa principalmente:
con embolia - non solo con tromboembolia, ma anche con gas, tumore, grasso, ecc.,
con pneumotorace (soprattutto valvolare),
durante un attacco asma bronchiale(soprattutto nello stato asmatico - una condizione qualitativamente nuova nei pazienti con asma bronchiale, con blocco completo dei recettori beta2-adrenergici e con cuore polmonare acuto);
con polmonite acuta confluente
pleurite totale del lato destro
Un esempio pratico di cuore polmonare subacuto è la tromboembolia ricorrente dei piccoli rami delle arterie polmonari durante un attacco di asma bronchiale. Un classico esempio è la linfangite cancerosa, soprattutto nel corioneepitelioma, nel carcinoma polmonare periferico. La forma toracodiframmatica si sviluppa con ipoventilazione di origine centrale o periferica - miastenia grave, botulismo, poliomielite, ecc.
Per distinguere in quale stadio il cuore polmonare dallo stadio di insufficienza respiratoria passa allo stadio di insufficienza cardiaca, è stata proposta un'altra classificazione. Il cuore polmonare è diviso in tre fasi:
insufficienza latente nascosta - c'è una violazione della funzione della respirazione esterna - il VC / CL diminuisce al 40%, ma non ci sono cambiamenti nella composizione del gas del sangue, cioè questo stadio caratterizza l'insufficienza respiratoria di 1-2 stadi .
stadio di grave insufficienza polmonare - lo sviluppo di ipossiemia, ipercapnia, ma senza segni di insufficienza cardiaca nella periferia. C'è mancanza di respiro a riposo, che non può essere attribuita a danni cardiaci.
stadio di insufficienza cardiaca polmonare di vario grado (edema agli arti, aumento dell'addome, ecc.).
Il cuore polmonare cronico in base al livello di insufficienza polmonare, saturazione del sangue arterioso con ossigeno, ipertrofia ventricolare destra e insufficienza circolatoria è suddiviso in 4 fasi:
il primo stadio - insufficienza polmonare di 1 ° grado - VC / CL diminuisce al 20%, la composizione del gas non viene disturbata. L'ipertrofia ventricolare destra è assente sull'ECG, ma c'è ipertrofia sull'ecocardiogramma. Non c'è insufficienza circolatoria in questa fase.
insufficienza polmonare 2 - VC / CL fino al 40%, saturazione di ossigeno fino all'80%, compaiono i primi segni indiretti di ipertrofia ventricolare destra, insufficienza circolatoria +/-, cioè solo mancanza di respiro a riposo.
il terzo stadio - insufficienza polmonare 3 - VC / CL inferiore al 40%, saturazione del sangue arterioso fino al 50%, ci sono segni di ipertrofia ventricolare destra sull'ECG sotto forma di segni diretti. Insufficienza circolatoria 2A.
quarto stadio - insufficienza polmonare 3. Saturazione di ossigeno nel sangue inferiore al 50%, ipertrofia ventricolare destra con dilatazione, insufficienza circolatoria 2B (distrofica, refrattaria).
CLINICA DI CUORE POLMONARE ACUTO.
La causa più comune di sviluppo è l'embolia polmonare, un aumento acuto della pressione intratoracica dovuto a un attacco di asma bronchiale. L'ipertensione arteriosa precapillare nel cuore polmonare acuto, così come nella forma vascolare del cuore polmonare cronico, è accompagnata da un aumento delle resistenze polmonari. Segue il rapido sviluppo della dilatazione del ventricolo destro. L'insufficienza ventricolare destra acuta si manifesta con una grave mancanza di respiro che si trasforma in soffocamento inspiratorio, cianosi in rapido aumento, dolore dietro lo sterno diversa natura, shock o collasso, la dimensione del fegato aumenta rapidamente, l'edema appare sulle gambe, ascite, pulsazione epigastrica, tachicardia (120-140), la respirazione è difficile, in alcuni punti vescicolare indebolita; bagnato, si sentono vari rantoli, specialmente nelle parti inferiori dei polmoni. Di grande importanza nello sviluppo del cuore polmonare acuto sono ulteriori metodi di ricerca, in particolare l'ECG: una forte deviazione dell'asse elettrico a destra (R 3>R 2>R 1, S 1>S 2>S 3), P- pulmonale appare - un'onda P appuntita, nel secondo , terzo porta standard. Il blocco della gamba destra del fascio di His è completo o incompleto, inversione ST (solitamente salita), S nella prima derivazione è profonda, Q nella terza derivazione è profonda. Onda S negativa nelle derivazioni 2 e 3. Questi stessi segni possono verificarsi anche nell'infarto miocardico acuto della parete posteriore.
L'assistenza di emergenza dipende dalla causa del cuore polmonare acuto. Se c'era EP, vengono prescritti antidolorifici, farmaci fibrinolitici e anticoagulanti (eparina, fibrinolisina), streptodecase, streptochinasi, fino al trattamento chirurgico.
Con stato asmatico - grandi dosi di glucocorticoidi per via endovenosa, broncodilatatori attraverso un broncoscopio, trasferimento alla ventilazione meccanica e lavaggio bronchiale. Se questo non viene fatto, il paziente muore.
Con pneumotorace valvolare - trattamento chirurgico. Con la polmonite confluente, insieme al trattamento antibiotico, sono richiesti diuretici e glicosidi cardiaci.
CLINICA DEL CUORE POLMONARE CRONICO.
I pazienti sono preoccupati per la mancanza di respiro, la cui natura dipende dal processo patologico nei polmoni, dal tipo di insufficienza respiratoria (ostruttiva, restrittiva, mista). Con processi ostruttivi, dispnea di natura espiratoria con frequenza respiratoria invariata, con processi restrittivi, la durata dell'espirazione diminuisce e la frequenza respiratoria aumenta. Uno studio obiettivo, insieme ai segni della malattia di base, appare la cianosi, il più delle volte diffusa, calda a causa della conservazione del flusso sanguigno periferico, a differenza dei pazienti con insufficienza cardiaca. In alcuni pazienti, la cianosi è così pronunciata che la pelle assume un colore ghisa. Vene del collo gonfie, gonfiore degli arti inferiori, ascite. Il polso è accelerato, i bordi del cuore si espandono a destra, e poi a sinistra, toni ovattati dovuti all'enfisema, l'accento del secondo tono sull'arteria polmonare. Soffio sistolico al processo xifoideo dovuto alla dilatazione del ventricolo destro e relativa insufficienza della valvola tricuspide destra. In alcuni casi, con grave insufficienza cardiaca, è possibile ascoltare un soffio diastolico sull'arteria polmonare - soffio di Graham-Still, che è associato a relativa insufficienza della valvola polmonare. Sopra i polmoni, percussioni, il suono è squadrato, il respiro è vescicolare, duro. Nelle parti inferiori dei polmoni ci sono rantoli umidi congestizi e impercettibili. Alla palpazione dell'addome - un aumento del fegato (uno degli affidabili, ma non primi segni cuore polmonare, poiché il fegato può essere dislocato a causa dell'enfisema). La gravità dei sintomi dipende dallo stadio.
Il primo stadio: sullo sfondo della malattia di base, la mancanza di respiro aumenta, la cianosi appare sotto forma di acrocianosi, ma il bordo destro del cuore non si espande, il fegato non si ingrossa, nei polmoni i dati fisici dipendono da la malattia sottostante.
Il secondo stadio - la mancanza di respiro si trasforma in attacchi di soffocamento, con difficoltà respiratorie, la cianosi diventa diffusa, dai dati di uno studio obiettivo: appare una pulsazione nella regione epigastrica, toni ovattati, l'accento del secondo tono sull'arteria polmonare non è costante. Il fegato non è ingrandito, può essere omesso.
Il terzo stadio - si uniscono i segni di insufficienza ventricolare destra - un aumento del bordo destro dell'ottusità cardiaca, un aumento delle dimensioni del fegato. Gonfiore persistente agli arti inferiori.
Il quarto stadio è la mancanza di respiro a riposo, una posizione forzata, spesso accompagnata da disturbi del ritmo respiratorio come Cheyne-Stokes e Biot. L'edema è permanente, non trattabile, il polso è debole e frequente, il cuore di un toro, i toni sono ovattati, il soffio sistolico è processo xifoideo. Un sacco di rantoli umidi nei polmoni. Il fegato è di notevoli dimensioni, non si restringe sotto l'azione di glicosidi e diuretici, mentre si sviluppa la fibrosi. I pazienti sonnecchiano costantemente.
La diagnosi del cuore toracodiaframmatico è spesso difficile, bisogna sempre ricordare la possibilità del suo sviluppo nella cifoscoliosi, nella malattia di Bechterew, ecc. Il segno più importante è l'insorgenza precoce della cianosi e un notevole aumento della mancanza di respiro senza attacchi di asma. La sindrome di Pickwick è caratterizzata da una triade di sintomi: obesità, sonnolenza, grave cianosi. Questa sindrome è stata descritta per la prima volta da Dickens in The Posthumous Papers of the Pickwick Club. Associata a trauma cranico, l'obesità è accompagnata da sete, bulimia, ipertensione arteriosa. Il diabete mellito si sviluppa spesso.
Il cuore polmonare cronico nell'ipertensione polmonare primaria è chiamato malattia di Ayerz (descritta nel 1901). Malattia polietiologica di origine sconosciuta, colpisce prevalentemente le donne dai 20 ai 40 anni. Studi patologici hanno stabilito che nell'ipertensione polmonare primaria c'è un ispessimento dell'intima delle arterie precapillari, cioè si nota un ispessimento della media nelle arterie di tipo muscolare e si sviluppa la necrosi fibrinoide, seguita dalla sclerosi e dal rapido sviluppo di polmonare ipertensione. I sintomi sono vari, di solito lamentele di debolezza, affaticamento, dolore al cuore o alle articolazioni, 1/3 dei pazienti può manifestare svenimento, vertigini, sindrome di Raynaud. E in futuro aumenta la mancanza di respiro, che è il segno che indica che l'ipertensione polmonare primaria si sta muovendo verso uno stadio finale stabile. La cianosi è in rapida crescita, che si esprime al grado di una tonalità di ghisa, diventa permanente, l'edema aumenta rapidamente. La diagnosi di ipertensione polmonare primaria è stabilita per esclusione. Molto spesso questa diagnosi è patologica. In questi pazienti, l'intera clinica progredisce senza precedenti sotto forma di insufficienza respiratoria ostruttiva o restrittiva. Con l'ecocardiografia, la pressione nell'arteria polmonare raggiunge i suoi valori massimi. Il trattamento è inefficace, la morte si verifica per tromboembolia.
Ulteriori metodi di ricerca per il cuore polmonare: in un processo cronico nei polmoni - leucocitosi, un aumento del numero di globuli rossi (policitemia associata ad aumento dell'eritropoiesi dovuto all'ipossiemia arteriosa). Dati radiografici: compaiono molto tardi. Uno di primi sintomiè un rigonfiamento dell'arteria polmonare ai raggi X. L'arteria polmonare si gonfia, spesso appiattendo la vita del cuore, e questo cuore viene scambiato da molti medici per una configurazione mitrale del cuore.
ECG: compaiono segni indiretti e diretti di ipertrofia ventricolare destra:
deviazione dell'asse elettrico del cuore a destra - R 3 > R 2 > R 1, S 1 > S 2 > S 3, l'angolo è maggiore di 120 gradi. Il segno indiretto più basilare è un aumento dell'intervallo dell'onda R in V 1 maggiore di 7 mm.
segni diretti - blocco della gamba destra del fascio di His, l'ampiezza dell'onda R in V 1 superiore a 10 mm con blocco completo della gamba destra del fascio di His. La comparsa di un'onda T negativa con uno spostamento del dente al di sotto dell'isolina nel terzo, secondo piombo standard, V1-V3.
Di grande importanza è la spirografia, che rivela il tipo e il grado di insufficienza respiratoria. Sull'ECG, i segni dell'ipertrofia ventricolare destra compaiono molto tardi e se compaiono solo deviazioni dell'asse elettrico a destra, allora parlano già di ipertrofia pronunciata. La diagnosi più elementare è la cardiografia doppler, l'ecocardiografia: un aumento del cuore destro, un aumento della pressione nell'arteria polmonare.
PRINCIPI DI TRATTAMENTO DEL CUORE POLMONARE.
Il trattamento del cuore polmonare consiste nel trattare la malattia di base. Con esacerbazione di malattie ostruttive, vengono prescritti broncodilatatori, espettoranti. Con la sindrome di Pickwick - trattamento dell'obesità, ecc.
Ridurre la pressione nell'arteria polmonare con calcioantagonisti (nifedipina, verapamil), vasodilatatori periferici che riducono il precarico (nitrati, corvaton, nitroprussiato di sodio). Di grande importanza è il nitroprussiato di sodio in combinazione con gli inibitori dell'enzima di conversione dell'angiotensina. Nitroprussiato 50-100 mg per via endovenosa, capoten 25 mg 2-3 volte al giorno o enalapril (seconda generazione, 10 mg al giorno). Viene utilizzato anche il trattamento con prostaglandina E, farmaci antiserotonina, ecc .. Ma tutti questi farmaci sono efficaci solo all'inizio della malattia.
Trattamento dell'insufficienza cardiaca: diuretici, glicosidi, ossigenoterapia.
Terapia anticoagulante, antiaggregante - eparina, trental, ecc. A causa dell'ipossia tissutale, la distrofia miocardica si sviluppa rapidamente, pertanto vengono prescritti cardioprotettori (orotato di potassio, panangina, riboxina). I glicosidi cardiaci sono prescritti con molta attenzione.
PREVENZIONE.
Primario - prevenzione della bronchite cronica. Secondario - trattamento della bronchite cronica.
Il cuore polmonare (PC) è un'ipertrofia e/o dilatazione del ventricolo destro (RV) derivante da ipertensione arteriosa polmonare causata da malattie che colpiscono la funzione e/o la struttura dei polmoni e non sono associate a una patologia primaria del cuore sinistro o difetti cardiaci congeniti. LS si forma a causa di malattie dei bronchi e dei polmoni, lesioni toracofreniche o patologia dei vasi polmonari. Lo sviluppo del cuore polmonare cronico (CHP) è più spesso dovuto all'insufficienza polmonare cronica (CLF) e la causa principale della formazione di CLP è l'ipossia alveolare, che causa lo spasmo delle arteriole polmonari.
La ricerca diagnostica ha lo scopo di identificare la malattia di base che ha portato allo sviluppo di CHL, nonché di valutare la CRF, l'ipertensione polmonare e la condizione del pancreas.
Il trattamento della CHLS è il trattamento della malattia di base che è la causa della CHLS (bronchite cronica ostruttiva, asma bronchiale, ecc.), L'eliminazione dell'ipossia alveolare e dell'ipossiemia con una diminuzione dell'ipertensione arteriosa polmonare (allenamento dei muscoli respiratori, stimolazione elettrica del diaframma, normalizzazione della funzione di trasporto dell'ossigeno nel sangue (eparina, eritrocitoferesi, emosorbimento), ossigenoterapia a lungo termine (VCT), almitrina), nonché correzione dell'insufficienza cardiaca ventricolare destra (ACE-inibitori, diuretici, bloccanti dell'aldosterone , antagonisti del recettore dell'angiotesina II). VCT è il massimo metodo efficace trattamento di CLN e HLS, che può aumentare l'aspettativa di vita dei pazienti.
Parole chiave: cuore polmonare, ipertensione polmonare, insufficienza polmonare cronica, cuore polmonare cronico, insufficienza cardiaca ventricolare destra.
DEFINIZIONE
Cuore polmonareè l'ipertrofia e/o la dilatazione del ventricolo destro dovuta a ipertensione arteriosa polmonare dovuta a malattie che colpiscono la funzione e/o la struttura dei polmoni e non sono associate a una patologia primaria del cuore sinistro, o difetti di nascita cuori.
Il cuore polmonare (PC) si forma sulla base di alterazioni patologiche nel polmone stesso, violazioni dei meccanismi respiratori extrapolmonari che forniscono ventilazione polmonare (danno ai muscoli respiratori, violazione della regolazione centrale della respirazione, elasticità dell'osso e della cartilagine formazioni del torace o conduzione di un impulso nervoso lungo N. diaframmatico, obesità), nonché danni ai vasi polmonari.
CLASSIFICAZIONE
Nel nostro Paese la classificazione del cuore polmonare proposta da B.E. Votchalom nel 1964 (Tabella 7.1).
La LS acuta è associata a un forte aumento della pressione arteriosa polmonare (PAP) con lo sviluppo di insufficienza ventricolare destra ed è più spesso causata da tromboembolia del tronco principale o dei grandi rami dell'arteria polmonare (PE). Tuttavia, il medico a volte incontra una condizione simile quando ampie aree di tessuto polmonare sono disattivate dalla circolazione (polmonite estesa bilaterale, stato asmatico, pneumotorace valvolare).
Il cuore polmonare subacuto (PLC) è il più delle volte il risultato di tromboembolia ricorrente di piccoli rami dell'arteria polmonare. Primo sintomo clinicoè la crescente mancanza di respiro con insufficienza ventricolare destra in rapido sviluppo (entro pochi mesi). Altre cause di PLS includono malattie neuromuscolari (miastenia grave, poliomielite, danno al nervo frenico), esclusione di una parte significativa della sezione respiratoria del polmone dall'atto della respirazione (grave asma bronchiale, tubercolosi polmonare miliare). causa comune Le PLS sono malattie oncologiche dei polmoni, del tratto gastrointestinale, della mammella e di altre localizzazioni, dovute a carcinomatosi polmonare, nonché alla compressione dei vasi polmonari da parte di un tumore germinativo, seguita da trombosi.
Il cuore polmonare cronico (CHP) nell'80% dei casi si verifica con danni all'apparato broncopolmonare (più spesso con BPCO) ed è associato ad un aumento lento e graduale della pressione nell'arteria polmonare per molti anni.
Lo sviluppo della CLS è direttamente correlato all'insufficienza polmonare cronica (CLF). Nella pratica clinica viene utilizzata la classificazione della CRF basata sulla presenza di dispnea. Esistono 3 gradi di CLN: comparsa di mancanza di respiro con sforzi precedentemente disponibili - I grado, mancanza di respiro durante lo sforzo normale - II grado, mancanza di respiro a riposo - III grado. A volte è opportuno integrare la suddetta classificazione con dati sulla composizione dei gas del sangue e sui meccanismi fisiopatologici per lo sviluppo dell'insufficienza polmonare (Tabella 7.2), che consente di selezionare misure terapeutiche patogeneticamente fondate.
Classificazione del cuore polmonare (secondo Votchal B.E., 1964)
Tabella 7.1.
La natura del flusso | Stato di compensazione | Patogenesi preferenziale | Caratteristiche del quadro clinico |
polmonare sviluppo dentro parecchi ore, giorni | Scompensato | Vascolare | Embolia polmonare massiva |
broncopolmonare | pneumotorace valvolare, pneumomediastino. Asma bronchiale, attacco prolungato. Polmonite con una vasta area colpita. Pleurite essudativa con versamento massivo |
||
Subacuto polmonare sviluppo dentro parecchi | Compensato. Scompensato | Vascolare | |
broncopolmonare | Ripetuti attacchi prolungati di asma bronchiale. Linfangite tumorale dei polmoni |
||
Toracodiaframmatico | Ipoventilazione cronica di origine centrale e periferica nel botulismo, poliomielite, miastenia grave, ecc. |
La fine del tavolo. 7.1.
Nota. La diagnosi di cuore polmonare viene posta dopo la diagnosi della malattia di base: nella formulazione della diagnosi si utilizzano solo le prime due colonne della classificazione. Le colonne 3 e 4 contribuiscono a una comprensione approfondita dell'essenza del processo e della scelta delle tattiche terapeutiche
Tabella 7.2.
Classificazione clinica e fisiopatologica dell'insufficienza polmonare cronica
(Aleksandrov OV, 1986)
Stadio di insufficienza polmonare cronica | Presenza di segni clinici | Dati diagnostici strumentali | Misure terapeutiche |
I. Ventilazione violazioni (nascosto) | Le manifestazioni cliniche sono assenti o minimamente espresse | L'assenza o la presenza dei soli disturbi della ventilazione (di tipo ostruttivo, di tipo restrittivo, di tipo misto) nella valutazione della funzione respiratoria | Terapia fondamentale di una malattia cronica - antibiotici, broncodilatatori, stimolazione funzione di drenaggio polmone. Terapia fisica, stimolazione elettrica del diaframma, aeroionoterapia |
P. Ventilazione emodinamica e disturbi emici della ventilazione | Manifestazioni cliniche: mancanza di respiro, cianosi | ECG, segni ecocardiografici e radiografici di sovraccarico e ipertrofia delle parti destre del cuore, alterazioni della composizione gassosa del sangue, nonché eritrocitosi, aumento della viscosità del sangue, alterazioni morfologiche degli eritrociti si uniscono alle violazioni della funzione respiratoria. | Integrato con ossigenoterapia a lungo termine (se pO 2<60мм рт.ст.), альмитрином, ЛФК, кардиологическими средствами |
III. Disturbi metabolici | Le manifestazioni cliniche sono pronunciate | Rafforzamento delle violazioni sopra descritte. acidosi metabolica. Ipossiemia, ipercapnia | Completato da metodi di trattamento extracorporeo (eritrocitoaferesi, emosorbimento, plasmaferesi, ossigenazione extracorporea della membrana) |
Nella classificazione presentata di CLN, la diagnosi di CLN con un'alta probabilità può essere fatta nelle fasi II e III del processo. Nello stadio I CLN (latente), vengono rilevati aumenti della PAP, di solito in risposta all'attività fisica e durante un'esacerbazione della malattia in assenza di segni di ipertrofia del ventricolo destro. Questa circostanza ha permesso di esprimere l'opinione (N.R. Paleev) che per diagnosticare le manifestazioni iniziali di CLS, è necessario utilizzare non la presenza o l'assenza di ipertrofia miocardica RV, ma un aumento della PAP. Tuttavia, nella pratica clinica, la misurazione diretta della PAP in questo gruppo di pazienti non è sufficientemente comprovata.
Nel tempo è possibile lo sviluppo di HLS scompensato. In assenza di una classificazione speciale dell'insufficienza RV, la ben nota classificazione dell'insufficienza cardiaca (HF) secondo V.Kh. Vasilenko e N.D. Strazhesko, che viene solitamente utilizzato per l'insufficienza cardiaca, che si è sviluppata a seguito di un danno al ventricolo sinistro (LV) o a entrambi i ventricoli. La presenza di scompenso ventricolare sinistro nei pazienti con CLS è più spesso dovuta a due ragioni: 1) CHL nelle persone di età superiore ai 50 anni è spesso associata a malattia coronarica, 2) l'ipossiemia arteriosa sistemica nei pazienti con CLS porta a processi distrofici nel Miocardio LV, alla sua moderata ipertrofia e insufficienza contrattile.
La broncopneumopatia cronica ostruttiva è la principale causa di cuore polmonare cronico.
PATOGENESI
Lo sviluppo della LS cronica si basa sulla graduale formazione di ipertensione arteriosa polmonare dovuta a diversi meccanismi patogenetici. La principale causa di PH nei pazienti con forme broncopolmonari e toracofreniche di CLS è l'ipossia alveolare, il cui ruolo nello sviluppo della vasocostrizione polmonare fu mostrato per la prima volta nel 1946 da U. Von Euler e G. Lijestrand. Lo sviluppo del riflesso di Eulero-Liljestrand è spiegato da diversi meccanismi: l'effetto dell'ipossia è associato allo sviluppo della depolarizzazione delle cellule muscolari lisce vascolari e alla loro contrazione dovuta ai cambiamenti nella funzione dei canali del potassio delle membrane cellulari.
ferite, esposizione alla parete vascolare di mediatori vasocostrittori endogeni, come leucotrieni, istamina, serotonina, angiotensina II e catecolamine, la cui produzione aumenta significativamente in condizioni di ipossia.
L'ipercapnia contribuisce anche allo sviluppo dell'ipertensione polmonare. Tuttavia, un'alta concentrazione di CO 2, a quanto pare, non agisce direttamente sul tono dei vasi polmonari, ma indirettamente, principalmente attraverso l'acidosi da essa causata. Inoltre, la ritenzione di CO 2 contribuisce a una diminuzione della sensibilità del centro respiratorio alla CO 2, che riduce ulteriormente la ventilazione polmonare e contribuisce alla vasocostrizione polmonare.
Di particolare importanza nella genesi dell'IP è la disfunzione endoteliale, manifestata da una diminuzione della sintesi di mediatori antiproliferativi vasodilatatori (NO, prostaciclina, prostaglandina E 2) e un aumento del livello di vasocostrittori (angiotensina, endotelina-1). La disfunzione endoteliale polmonare nei pazienti con BPCO è associata a ipossiemia, infiammazione ed esposizione al fumo di sigaretta.
Nei pazienti con CLS si verificano cambiamenti strutturali nel letto vascolare - rimodellamento dei vasi polmonari, caratterizzato da ispessimento dell'intima dovuto alla proliferazione delle cellule muscolari lisce, deposizione di fibre elastiche e collagene, ipertrofia dello strato muscolare delle arterie con un diminuzione del diametro interno dei vasi. Nei pazienti con BPCO, a causa dell'enfisema, c'è una riduzione del letto capillare, compressione dei vasi polmonari.
Oltre all'ipossia cronica, insieme ai cambiamenti strutturali nei vasi polmonari, numerosi altri fattori influenzano l'aumento della pressione polmonare: policitemia con alterazione delle proprietà reologiche del sangue, alterato metabolismo delle sostanze vasoattive nei polmoni, an aumento del volume sanguigno minuto, che è causato da tachicardia e ipervolemia. Una delle possibili cause dell'ipervolemia è l'ipercapnia e l'ipossiemia, che aumentano la concentrazione di aldosterone nel sangue e, di conseguenza, Na + e la ritenzione idrica.
Nei pazienti con obesità grave si sviluppa la sindrome di Pickwick (dal nome del lavoro di Charles Dickens), che si manifesta con ipoventilazione con ipercapnia, che è associata a una diminuzione della sensibilità del centro respiratorio alla CO 2, nonché a una ventilazione compromessa dovuta alla limitazione meccanica da parte del tessuto adiposo con disfunzione (affaticamento) dei muscoli respiratori.
L'elevata pressione sanguigna nell'arteria polmonare può inizialmente contribuire ad un aumento del volume di perfusione dei capillari polmonari, tuttavia, nel tempo, si sviluppa l'ipertrofia del miocardio del pancreas, seguita dalla sua insufficienza contrattile. Gli indicatori di pressione nella circolazione polmonare sono presentati nella tabella. 7.3.
Tabella 7.3
Indicatori di dinamica haemo polmonare
Il criterio per l'ipertensione polmonare è il livello di pressione media nell'arteria polmonare a riposo, superiore a 20 mm Hg.
CLINICA
Il quadro clinico è costituito dalle manifestazioni della malattia di base, che porta allo sviluppo di CHLS e danni al pancreas. Nella pratica clinica, la broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO) si trova più spesso tra le malattie polmonari causali, ad es. asma bronchiale o bronchite cronica ostruttiva ed enfisema. La clinica CLS è indissolubilmente legata alla manifestazione del CHLN stesso.
Una lamentela caratteristica dei pazienti è la mancanza di respiro. Inizialmente alle attività fisica(I stadio CLN), e poi a riposo (III stadio CLN). Ha un carattere espiratorio o misto. Un lungo decorso (anni) di BPCO offusca l'attenzione del paziente e lo costringe a consultare un medico quando la mancanza di respiro compare durante uno sforzo fisico lieve oa riposo, cioè già nello stadio II-III CRF, quando la presenza di CHL è indiscutibile .
A differenza della dispnea associata all'insufficienza ventricolare sinistra e alla congestione venosa nei polmoni, la dispnea nell'ipertensione polmonare non aumenta nella posizione orizzontale del paziente e non
diminuisce nella posizione seduta. I pazienti possono anche preferire una posizione orizzontale del corpo, in cui il diaframma svolge un ruolo maggiore nell'emodinamica intratoracica, che facilita il processo di respirazione.
La tachicardia è una lamentela frequente dei pazienti con CHL e compare anche nella fase di sviluppo della CRF in risposta all'ipossiemia arteriosa. Il disturbo del ritmo cardiaco è raro. La presenza di fibrillazione atriale, soprattutto nelle persone di età superiore ai 50 anni, è solitamente associata a una concomitante malattia coronarica.
La metà dei pazienti con CLS avverte dolore nell'area del cuore, spesso di natura indeterminata, senza irradiazione, di regola, non associato all'attività fisica e non alleviato dalla nitroglicerina. L'opinione più comune sul meccanismo del dolore è l'insufficienza coronarica relativa dovuta a un aumento significativo della massa muscolare del pancreas, nonché una diminuzione del riempimento delle arterie coronarie con un aumento della pressione telediastolica nella cavità pancreatica , ipossia miocardica sullo sfondo dell'ipossiemia arteriosa generale ("angina pectoris blu") e riflesso che restringe l'arteria coronaria destra (riflesso polmonare). Una possibile causa di cardialgia può essere lo stiramento dell'arteria polmonare con un forte aumento della pressione in essa.
Con lo scompenso del cuore polmonare, l'edema può comparire nelle gambe, che si verificano per la prima volta più spesso durante un'esacerbazione di una malattia broncopolmonare e sono inizialmente localizzate nell'area dei piedi e delle caviglie. Con il progredire dell'insufficienza ventricolare destra, l'edema si diffonde nell'area delle gambe e delle cosce e, raramente, nei casi gravi di insufficienza ventricolare destra, vi è un aumento del volume dell'addome dovuto all'ascite emergente.
Un sintomo meno specifico del cuore polmonare è la perdita della voce, che è associata alla compressione del nervo ricorrente da parte di un tronco dilatato dell'arteria polmonare.
I pazienti con CLN e CHLS possono sviluppare encefalopatia a causa di ipercapnia cronica e ipossia cerebrale, nonché ridotta permeabilità vascolare. Con grave encefalopatia, alcuni pazienti sperimentano una maggiore eccitabilità, aggressività, euforia e persino psicosi, mentre altri pazienti sperimentano letargia, depressione, sonnolenza durante il giorno e insonnia durante la notte e mal di testa. Raramente, la sincope si verifica durante lo sforzo fisico a causa di una grave ipossia.
Un sintomo comune di CLN è una diffusa cianosi "blu-grigiastra", calda. Quando si verifica insufficienza ventricolare destra nei pazienti con CLS, la cianosi spesso diventa mista: sullo sfondo di una diffusa colorazione bluastra della pelle, appare la cianosi delle labbra, della punta del naso, del mento, delle orecchie, della punta delle mani e dei piedi e gli arti nella maggior parte i casi rimangono caldi, probabilmente a causa della vasodilatazione periferica dovuta all'ipercapnia. Il gonfiore delle vene cervicali è caratteristico (inclusa l'ispirazione - il sintomo di Kussmaul). Alcuni pazienti possono sviluppare un arrossamento doloroso sulle guance e un aumento del numero di vasi sulla pelle e sulla congiuntiva ("occhi di coniglio o rana" a causa dell'ipercapnia), sintomo di Plesh (gonfiore delle vene del collo quando si preme il palmo della mano sul fegato ingrossato), faccia di Corvisar, cachessia cardiaca, segni delle principali malattie (torace enfisematoso, cifoscoliosi della colonna vertebrale toracica, ecc.).
Alla palpazione della regione del cuore si può rilevare un pronunciato impulso cardiaco diffuso, una pulsazione epigastrica (dovuta all'ipertrofia e alla dilatazione del pancreas) e, con la percussione, un'espansione del bordo destro del cuore a destra. Tuttavia, questi sintomi perdono il loro valore diagnostico a causa dell'enfisema che spesso si sviluppa, in cui le dimensioni di percussione del cuore possono anche essere ridotte ("cuore gocciolante"). Il sintomo auscultatorio più comune nella CHLS è l'enfasi del secondo tono sull'arteria polmonare, che può essere combinata con la scissione del secondo tono, il tono cardiaco IV del ventricolo destro, il soffio diastolico dell'insufficienza della valvola polmonare (soffio di Graham-Still) e il soffio sistolico soffio di insufficienza tricuspidale, con l'intensità di entrambi i soffi che aumenta con l'altezza inspiratoria (sintomo di Rivero-Corvalho).
La pressione arteriosa nei pazienti con CHLS compensata è spesso aumentata e nei pazienti scompensati è ridotta.
L'epatomegalia è rilevata in quasi tutti i pazienti con LS scompensato. Il fegato è ingrossato, compattato alla palpazione, doloroso, il bordo del fegato è arrotondato. Con grave insufficienza cardiaca, appare l'ascite. In generale, manifestazioni così gravi di insufficienza cardiaca ventricolare destra nella CHL sono rare, poiché la presenza stessa di CRF grave o l'aggiunta di un processo infettivo nel polmone porta a una tragica fine per il paziente prima di quanto si verifichi a causa di insufficienza cardiaca.
La clinica del cuore polmonare cronico è determinata dalla gravità della patologia polmonare, nonché dall'insufficienza cardiaca polmonare e ventricolare destra.
DIAGNOSI STRUMENTALE
L'immagine a raggi X della CLS dipende dallo stadio della CRF. Sullo sfondo delle manifestazioni radiografiche di una malattia polmonare (pneumosclerosi, enfisema, aumento del pattern vascolare, ecc.), All'inizio c'è solo una leggera diminuzione dell'ombra del cuore, quindi appare un moderato rigonfiamento del cono dell'arteria polmonare nella proiezione diretta e obliqua destra. Normalmente, in proiezione diretta, il contorno del cuore destro è formato dall'atrio destro, e in CHLS con un aumento del RV, diventa edge-forming, e con una significativa ipertrofia del RV, può formare sia il bordo destro che quello sinistro del cuore, spingendo indietro il ventricolo sinistro. Nella fase finale scompensata di HLS, il bordo destro del cuore può essere formato da un atrio destro significativamente dilatato. Tuttavia, questa "evoluzione" avviene sullo sfondo di un'ombra relativamente piccola del cuore ("goccia" o "sospesa").
La diagnosi elettrocardiografica di CLS si riduce alla rilevazione dell'ipertrofia pancreatica. I principali criteri ECG ("diretti") per l'ipertrofia del ventricolo destro includono: 1) R in V1>7 mm; 2) S in V5-6 > 7 mm; 3) RV1 + SV5 o RV1 + SV6 > 10,5 mm; 4) RaVR > 4mm; 5) SV1,V2 =s2 mm; 6) RV5, V6<5 мм; 7) отношение R/SV1 >1; 8) blocco completo della gamba destra del fascio di His con RV1>15 mm; 9) blocco incompleto della gamba destra del fascio di His con RV1>10 mm; 10) TVl negativo e diminuzione di STVl, V2 con RVl>5 mm e senza insufficienza coronarica. In presenza di 2 o più segni ECG "diretti", la diagnosi di ipertrofia del ventricolo destro è considerata attendibile.
I segni ECG indiretti dell'ipertrofia del ventricolo destro suggeriscono l'ipertrofia del ventricolo destro: 1) rotazione del cuore attorno all'asse longitudinale in senso orario (spostamento della zona di transizione verso sinistra, verso le derivazioni V5-V6 e comparsa nelle derivazioni V5, V6 complesso QRS tipo RS; SV5-6 è profondo e RV1-2 è di ampiezza normale); 2) SV5-6 > RV5-6; 3) RaVR > Q(S)aVR; 4) deviazione dell'asse elettrico del cuore verso destra, soprattutto se α>110; 5) tipo di cuore dell'asse elettrico
SI-SII-SIII; 6) blocco completo o incompleto della gamba destra del fascio di His; 7) segni elettrocardiografici di ipertrofia atriale destra (P-pulmonale nelle derivazioni II, III, aVF); 8) un aumento del tempo di attivazione del ventricolo destro in V1 di oltre 0,03 s. Esistono tre tipi di alterazioni dell'ECG nella CHLS:
1. L'ECG di tipo rSR "è caratterizzato dalla presenza di un complesso QRS diviso del tipo rSR nella derivazione V1 e viene solitamente rilevato con grave ipertrofia RV;
2. L'ECG di tipo R è caratterizzato dalla presenza di un complesso QRS di tipo Rs o qR nella derivazione V1 e viene solitamente rilevato con grave ipertrofia del ventricolo destro (Fig. 7.1).
3. L'ECG di tipo S viene spesso rilevato nei pazienti con BPCO con enfisema. È associato a uno spostamento posteriore del cuore ipertrofico, causato dall'enfisema polmonare. L'ECG assomiglia a rS, RS o Rs con un'onda S pronunciata in entrambe le derivazioni toraciche destra e sinistra
Riso. 7.1. ECG di un paziente con BPCO e CHLS. Tachicardia sinusale. Ipertrofia pronunciata del ventricolo destro (RV1 = 10 mm, SV1 è assente, SV5-6 = 12 mm, una netta deviazione EOS a destra (α = +155°), TV1-2 negativa e una diminuzione della STV1-2 segmento). Ipertrofia atriale destra (P-pulmonale in V2-4)
I criteri elettrocardiografici per l'ipertrofia del ventricolo destro non sono sufficientemente specifici. Sono meno netti rispetto all'ipertrofia ventricolare sinistra e possono portare a diagnosi false positive e false negative. ECG normale non esclude quindi la presenza di CHLS, soprattutto nei pazienti con BPCO Alterazioni dell'ECG deve essere confrontato con il quadro clinico della malattia e con i dati ecocardiografici.
L'ecocardiografia (EchoCG) è il principale metodo non invasivo per la valutazione dell'emodinamica polmonare e la diagnosi di LS. Diagnostica ecografica LS si basa sull'identificazione dei segni di danno al miocardio del pancreas, che sono riportati di seguito.
1. Variazione delle dimensioni del ventricolo destro, che viene valutata in due posizioni: in posizione parasternale lungo l'asse lungo (normalmente inferiore a 30 mm) e in posizione apicale a quattro camere. Per rilevare la dilatazione del pancreas, viene più spesso utilizzata la misurazione del suo diametro (normalmente inferiore a 36 mm) e dell'area alla fine della diastole lungo l'asse lungo nella posizione apicale delle quattro camere. Per valutare più accuratamente la gravità della dilatazione del ventricolo destro, si raccomanda di utilizzare il rapporto tra l'area telediastolica del ventricolo destro e l'area telediastolica del ventricolo sinistro, escludendo in tal modo le differenze individuali nella dimensione del cuore. Un aumento di questo indicatore superiore a 0,6 indica una significativa dilatazione del pancreas e, se diventa uguale o maggiore di 1,0, si giunge a una conclusione su una pronunciata dilatazione del pancreas. Con la dilatazione del ventricolo destro nella posizione apicale delle quattro camere, la forma del ventricolo destro cambia da semilunare a ovale e l'apice del cuore può essere occupato non dal ventricolo sinistro, come è normale, ma dal ventricolo destro. La dilatazione del pancreas può essere accompagnata dalla dilatazione del tronco (più di 30 mm) e dei rami dell'arteria polmonare. Con una massiccia trombosi dell'arteria polmonare, è possibile determinare la sua significativa dilatazione (fino a 50-80 mm) e il lume dell'arteria diventa ovale.
2. Con l'ipertrofia del pancreas, lo spessore della sua parete anteriore, misurato in diastole nella posizione subcostale a quattro camere in modalità B o M, supera i 5 mm. Nei pazienti con CHLS, di norma, non solo la parete anteriore del pancreas è ipertrofica, ma anche il setto interventricolare.
3. Rigurgito tricuspidale di vario grado, che a sua volta causa dilatazione dell'atrio destro e della vena cava inferiore, la cui diminuzione del collasso inspiratorio indica un aumento della pressione nell'atrio destro.
4. La valutazione della funzione diastolica del pancreas viene eseguita sulla base del flusso diastolico transtricuspide in modalità pulsata
wave Doppler e color Doppler M-modale. Nei pazienti con CHLS si riscontra una diminuzione della funzione diastolica del pancreas, che si manifesta con una diminuzione del rapporto tra i picchi E e A.
5. La ridotta contrattilità del pancreas nei pazienti con LS si manifesta con l'ipocinesia del pancreas con una diminuzione della sua frazione di eiezione. Uno studio ecocardiografico determina tali indicatori della funzione RV come volumi telediastolici e telesistolici, frazione di eiezione, che normalmente è almeno del 50%.
Questi cambiamenti hanno una gravità diversa a seconda della gravità dello sviluppo dei farmaci. Quindi, nella LS acuta, verrà rilevata la dilatazione del pancreas e nella LS cronica verranno aggiunti segni di ipertrofia, disfunzione diastolica e sistolica del pancreas.
Un altro gruppo di segni è associato allo sviluppo dell'ipertensione polmonare nella LS. Il grado della loro gravità è più significativo nella LS acuta e subacuta, così come nei pazienti con ipertensione polmonare primaria. La CHLS è caratterizzata da un moderato aumento della pressione sistolica nell'arteria polmonare, che raramente raggiunge i 50 mm Hg. La valutazione del tronco polmonare e del flusso nel tratto di efflusso del pancreas viene eseguita dall'approccio parasternale sinistro e subcostale in asse corto. Nei pazienti con patologia polmonare, a causa della limitazione della finestra ecografica, la posizione sottocostale può essere l'unico accesso possibile per visualizzare il tratto di efflusso del pancreas. Utilizzando il doppler ad onda pulsata, è possibile misurare la pressione media nell'arteria polmonare (Ppa), per la quale viene solitamente utilizzata la formula proposta da A. Kitabatake et al. (1983): Log10(Pra) = - 2.8 (AT/ET) + 2.4, dove AT è il tempo di accelerazione del flusso nel tratto di efflusso del pancreas, ET è il tempo di eiezione (o il tempo di espulsione del sangue dal il pancreas). Il valore Ppa ottenuto con questo metodo nei pazienti con BPCO si correla bene con i dati di un esame invasivo e la possibilità di ottenere un segnale affidabile dalla valvola polmonare supera il 90%.
Il più importante per la rilevazione dell'ipertensione polmonare è la gravità del rigurgito tricuspidale. L'utilizzo di un getto di rigurgito tricuspidale è alla base del metodo non invasivo più accurato per la determinazione pressione sistolica nell'arteria polmonare. Le misurazioni vengono eseguite in modalità Doppler ad onda continua in posizione quadricamerale apicale o subcostale, preferibilmente con l'uso simultaneo del color Doppler
chi mappa. Per calcolare la pressione nell'arteria polmonare, è necessario sommare la pressione nell'atrio destro al gradiente di pressione attraverso la valvola tricuspide. La misurazione del gradiente transtricuspidale può essere eseguita in oltre il 75% dei pazienti con BPCO. Ci sono segni qualitativi di ipertensione polmonare:
1. In PH, la natura del movimento della cuspide posteriore della valvola polmonare cambia, che è determinata nella modalità M: un indicatore caratteristico di PH è la presenza di un dente sistolico medio dovuto alla parziale sovrapposizione della valvola, che forma un movimento a forma di W della valvola in sistole.
2. Nei pazienti con ipertensione polmonare, a causa dell'aumento della pressione nel ventricolo destro, il setto interventricolare (IVS) si appiattisce e il ventricolo sinistro assomiglia alla lettera D (ventricolo sinistro a forma di D) lungo l'asse corto. A alto grado LH IVS diventa come una parete del pancreas e si muove in diastole paradossalmente verso il ventricolo sinistro. Quando la pressione nell'arteria polmonare e nel ventricolo destro supera gli 80 mm Hg, il ventricolo sinistro diminuisce di volume, viene compresso dal ventricolo destro dilatato e assume la forma di una mezzaluna.
3. Possibile rigurgito sulla valvola polmonare (il rigurgito di primo grado è normale nei giovani). Con uno studio Doppler ad onda costante, è possibile misurare il tasso di rigurgito polmonare con un ulteriore calcolo dell'entità del gradiente pressorio telediastolico del LA-RV.
4. Modifica della forma del flusso sanguigno nel tratto di efflusso del pancreas e all'imboccatura della valvola LA. A pressione normale nel LA, il flusso ha una forma isoscele, il picco del flusso si trova a metà della sistole; nell'ipertensione polmonare, il picco di flusso si sposta nella prima metà della sistole.
Tuttavia, nei pazienti con BPCO, il loro enfisema polmonare spesso rende difficile visualizzare chiaramente le strutture del cuore e restringe la finestra dell'ecocardiogramma, rendendo lo studio informativo in non più del 60-80% dei pazienti. Negli ultimi anni è apparso un metodo più accurato e informativo per l'esame ecografico del cuore: l'ecocardiografia transesofagea (TEE). La TEE nei pazienti con BPCO è il metodo preferito per misurazioni accurate e valutazione visiva diretta delle strutture del pancreas, a causa della maggiore risoluzione della sonda transesofagea e della stabilità della finestra ecografica, ed è di particolare importanza nell'enfisema e nella pneumosclerosi.
Cateterizzazione del cuore destro e delle arterie polmonari
Il cateterismo del cuore destro e dell'arteria polmonare è il gold standard per la diagnosi di IP. Questa procedura consente di misurare direttamente la pressione nell'atrio destro e nel ventricolo destro, la pressione nell'arteria polmonare, calcolare la gittata cardiaca e la resistenza vascolare polmonare, determinare il livello di ossigenazione del sangue venoso misto. Il cateterismo del cuore destro a causa della sua invasività non può essere raccomandato per un uso diffuso nella diagnosi di CHL. Le indicazioni sono: grave ipertensione polmonare, frequenti episodi di insufficienza ventricolare destra scompensata e selezione dei candidati al trapianto di polmone.
Ventricolografia con radionuclidi (RVG)
RVG misura la frazione di eiezione ventricolare destra (REF). La EFVC è considerata anormale al di sotto del 40-45%, ma la stessa EFVC non è un buon indicatore della funzione ventricolare destra. Consente di valutare la funzione sistolica del ventricolo destro, che è fortemente dipendente dal postcarico, diminuendo con un aumento di quest'ultimo. Pertanto, una diminuzione della EFVC è registrata in molti pazienti con BPCO e non è un indicatore di vera disfunzione ventricolare destra.
Imaging a risonanza magnetica (MRI)
La risonanza magnetica è un metodo promettente per la valutazione dell'ipertensione polmonare e dei cambiamenti nella struttura e nella funzione del ventricolo destro. Un diametro dell'arteria polmonare destra misurato dalla risonanza magnetica superiore a 28 mm è un segno altamente specifico di PH. Tuttavia, il metodo MRI è piuttosto costoso ed è disponibile solo in centri specializzati.
La presenza di una malattia polmonare cronica (come causa di CLS) richiede uno studio speciale della funzione della respirazione esterna. Il medico si trova di fronte al compito di chiarire il tipo di insufficienza ventilatoria: ostruttiva (passaggio alterato dell'aria attraverso i bronchi) o restrittiva (diminuzione dell'area di scambio gassoso). Nel primo caso si possono citare come esempio la bronchite cronica ostruttiva, l'asma bronchiale e nel secondo la pneumosclerosi, la resezione polmonare, ecc.
TRATTAMENTO
CLS si verifica più spesso dopo l'insorgenza di CLN. Le misure terapeutiche sono di natura complessa e mirano principalmente a correggere queste due sindromi, che possono essere rappresentate come segue:
1) trattamento e prevenzione della malattia di base - il più delle volte esacerbazioni della patologia polmonare cronica (terapia di base);
2) trattamento di CLN e PH;
3) trattamento dell'insufficienza cardiaca ventricolare destra. Le misure terapeutiche e preventive di base includono
prevenzione delle malattie virali acute vie respiratorie(vaccinazione) e smettere di fumare. Con lo sviluppo della patologia polmonare cronica di natura infiammatoria, è necessario trattare le riacutizzazioni con antibiotici, farmaci mucoregolatori e immunocorrettori.
La cosa principale nel trattamento del cuore polmonare cronico è il miglioramento della funzione della respirazione esterna (eliminazione dell'infiammazione, sindrome bronco-ostruttiva, miglioramento dei muscoli respiratori).
La causa più comune di CLN è sindrome bronco-ostruttiva, la cui causa è la contrazione della muscolatura liscia dei bronchi, l'accumulo di un segreto infiammatorio viscoso, gonfiore della mucosa bronchiale. Questi cambiamenti richiedono l'uso di beta-2-agonisti (fenoterolo, formoterolo, salbutamolo), M-anticolinergici (ipratropio bromuro, tiotropio bromuro) e in alcuni casi farmaci glucocorticosteroidi inalati sotto forma di inalazioni utilizzando un nebulizzatore o un singolo inalatore. È possibile utilizzare metilxantine (eufillina e teofilline prolungate (teolong, teotard, ecc.)). La terapia con espettoranti è molto individuale e richiede varie combinazioni e selezione di rimedi erboristici (farfara, rosmarino selvatico, timo, ecc.) e di produzione chimica (acetilcisteina, ambroxolo, ecc.).
Se necessario, viene prescritta la terapia fisica e il drenaggio posturale dei polmoni. Mostrando respiro con pressione positiva in espirazione (non più di 20 cm di colonna d'acqua) utilizzando entrambi i semplici dispositivi
sotto forma di "fischietti" con diaframma mobile e dispositivi complessi che controllano la pressione durante l'espirazione e l'inalazione. Questo metodo riduce il flusso d'aria all'interno del bronco (che ha un effetto broncodilatatore) e aumenta la pressione all'interno dei bronchi in relazione al tessuto polmonare circostante.
I meccanismi extrapolmonari dello sviluppo del CRF includono una diminuzione della funzione contrattile dei muscoli respiratori e del diaframma. Le possibilità di correzione di questi disturbi sono ancora limitate: terapia fisica o stimolazione elettrica del diaframma nella fase II. HNL.
Nella CLN, gli eritrociti subiscono una significativa riorganizzazione funzionale e morfologica (echinocitosi, stomatocitosi, ecc.), che riduce significativamente la loro funzione di trasporto dell'ossigeno. In questa situazione, è auspicabile rimuovere gli eritrociti con funzione persa dal flusso sanguigno e stimolare il rilascio di giovani (funzionalmente più capaci). A tale scopo è possibile utilizzare l'eritrociteferesi, l'ossigenazione extracorporea del sangue, l'emosorbimento.
A causa dell'aumento delle proprietà di aggregazione degli eritrociti, aumenta la viscosità del sangue, che richiede la nomina di agenti antipiastrinici (chimes, reopoliglyukin) ed eparina (preferibilmente l'uso di eparine a basso peso molecolare - fraxiparina, ecc.).
Nei pazienti con ipoventilazione associata a ridotta attività del centro respiratorio, i farmaci che aumentano l'attività inspiratoria centrale - stimolanti respiratori - possono essere utilizzati come metodi ausiliari di terapia. Dovrebbero essere utilizzati per la depressione respiratoria moderata che non richiede l'uso di O 2 o ventilazione meccanica (sindrome da apnea notturna, sindrome da obesità-ipoventilazione) o quando l'ossigenoterapia non è possibile. I pochi farmaci che aumentano l'ossigenazione del sangue arterioso includono nikethamide, acetosalamide, doxapram e medrossiprogesterone, ma tutti questi farmaci hanno un gran numero di effetti collaterali con l'uso a lungo termine e quindi possono essere usati solo per un breve periodo, come durante un esacerbazione della malattia.
Almitrina bismesylate è attualmente tra i farmaci in grado di correggere l'ipossiemia nei pazienti con BPCO da lungo tempo. Almitrin è un ago specifico
nistoma dei chemocettori periferici del nodo carotideo, la cui stimolazione porta ad un aumento della vasocostrizione ipossica nelle regioni polmonari scarsamente ventilate con un miglioramento dei rapporti ventilazione-perfusione. È stata dimostrata la capacità di almitrin alla dose di 100 mg / die. nei pazienti con BPCO, portare ad un aumento significativo della paCO2 (di 5-12 mm Hg) e una diminuzione della paCO2 (di 3-7 mmHg) con un miglioramento dei sintomi clinici e una diminuzione della frequenza delle riacutizzazioni della malattia, che è in grado di diversi anni per ritardare la nomina della terapia 0 2 a lungo termine. Sfortunatamente, il 20-30% dei pazienti con BPCO non risponde alla terapia e l'uso diffuso è limitato dalla possibilità di sviluppare neuropatia periferica e altri effetti collaterali. Attualmente, l'indicazione principale per la nomina di almitrin è l'ipossiemia moderata nei pazienti con BPCO (pa0 2 56-70 mm Hg o Sa0 2 89-93%), così come il suo uso in combinazione con VCT, specialmente sullo sfondo dell'ipercapnia .
Vasodilatatori
Al fine di ridurre il grado di PAH, i vasodilatatori periferici sono inclusi nella complessa terapia dei pazienti con cuore polmonare. Gli antagonisti dei canali del calcio e i nitrati più comunemente usati. Due calcioantagonisti attualmente raccomandati sono la nifedipina e il diltiazem. La scelta a favore di uno di essi dipende dalla frequenza cardiaca iniziale. Ai pazienti con bradicardia relativa dovrebbe essere raccomandata nifedipina, con tachicardia relativa - diltiazem. Le dosi giornaliere di questi farmaci, che si sono dimostrati efficaci, sono piuttosto elevate: per la nifedipina 120-240 mg, per il diltiazem 240-720 mg. Sono stati dimostrati effetti clinici e prognostici favorevoli dei calcio-antagonisti usati ad alte dosi in pazienti con IP primaria (specialmente quelli con un precedente test acuto positivo). Anche i calcioantagonisti diidropiridinici di III generazione - amlodipina, felodipina, ecc. - sono efficaci in questo gruppo di pazienti con LS.
Tuttavia, i calcio-antagonisti non sono raccomandati per l'ipertensione polmonare associata a BPCO, nonostante la loro capacità di ridurre la Ppa e aumentare la gittata cardiaca in questo gruppo di pazienti. Ciò è dovuto all'aggravamento dell'ipossiemia arteriosa causata dalla dilatazione dei vasi polmonari in
aree dei polmoni scarsamente ventilate con deterioramento dei rapporti ventilazione-perfusione. Inoltre, con la terapia a lungo termine con calcioantagonisti (più di 6 mesi), l'effetto benefico sui parametri dell'emodinamica polmonare viene livellato.
Una situazione simile nei pazienti con BPCO si verifica quando vengono prescritti nitrati: i test acuti dimostrano un deterioramento dello scambio di gas e gli studi a lungo termine mostrano l'assenza di un effetto positivo dei farmaci sull'emodinamica polmonare.
Prostaciclina sintetica e suoi analoghi. La prostaciclina è un potente vasodilatatore endogeno con effetti antiaggreganti, antiproliferativi e citoprotettivi volti a prevenire il rimodellamento vascolare polmonare (riduzione del danno delle cellule endoteliali e dell'ipercoagulabilità). Il meccanismo d'azione della prostaciclina è associato al rilassamento delle cellule muscolari lisce, all'inibizione dell'aggregazione piastrinica, al miglioramento della funzione endoteliale, all'inibizione della proliferazione delle cellule vascolari, nonché a un effetto inotropo diretto, cambiamenti positivi nell'emodinamica e aumento dell'utilizzo dell'ossigeno nei muscoli scheletrici. L'uso clinico della prostaciclina nei pazienti con IP è associato alla sintesi dei suoi analoghi stabili. Ad oggi, la più grande esperienza al mondo è stata accumulata per l'epoprostenolo.
L'epoprostenolo è una forma di prostaciclina endovenosa (prostaglandina I 2). Risultati favorevoli sono stati ottenuti in pazienti con forma vascolare di LS - con PH primaria nelle malattie sistemiche. tessuto connettivo. Il farmaco aumenta la gittata cardiaca e riduce la resistenza vascolare polmonare, e quando uso a lungo termine migliora la qualità della vita dei pazienti con LS, aumentando la tolleranza all'attività fisica. La dose ottimale per la maggior parte dei pazienti è di 20-40 ng/kg/min. Viene utilizzato anche un analogo dell'epoprostenolo, il treprostinil.
Sono state ora sviluppate formulazioni orali di un analogo della prostaciclina. (beraprost, iloprost) e sono in corso studi clinici nel trattamento di pazienti con una forma vascolare di LS sviluppata a seguito di embolia polmonare, ipertensione polmonare primaria e malattie sistemiche del tessuto connettivo.
In Russia, dal gruppo dei prostanoidi per il trattamento di pazienti con LS, è attualmente disponibile solo la prostaglandina E 1 (vazaprostan), che viene prescritta per via endovenosa
crescita 5-30 ng/kg/min. Il trattamento del corso con il farmaco viene effettuato a una dose giornaliera di 60-80 mcg per 2-3 settimane sullo sfondo della terapia a lungo termine con calcioantagonisti.
Antagonisti del recettore dell'endotelina
L'attivazione del sistema endotelina nei pazienti con PH era il razionale per l'uso degli antagonisti del recettore dell'endotelina. È stata dimostrata l'efficacia di due farmaci di questa classe (bosentan e sitaczentan) nel trattamento di pazienti con CPS, che si sono sviluppati sullo sfondo della IP primaria o sullo sfondo delle malattie sistemiche del tessuto connettivo.
Inibitori della fosfodiesterasi di tipo 5
Il sildenafil è un potente inibitore selettivo della fosfodiesterasi cGMP-dipendente (tipo 5), che previene la degradazione del cGMP, provoca una diminuzione della resistenza vascolare polmonare e un sovraccarico del ventricolo destro. Ad oggi, ci sono dati sull'efficacia del sildenafil nei pazienti con LS di varie eziologie. Quando si utilizza il sildenafil in dosi di 25-100 mg 2-3 volte al giorno, ha causato un miglioramento dell'emodinamica e della tolleranza all'esercizio nei pazienti con LS. Il suo utilizzo è raccomandato quando altre terapie farmacologiche sono inefficaci.
Ossigenoterapia a lungo termine
Nei pazienti con forma broncopolmonare e toracofrenica di CLS, il ruolo principale nello sviluppo e nella progressione della malattia appartiene all'ipossia alveolare, quindi l'ossigenoterapia è il metodo più patogeneticamente comprovato per il trattamento di questi pazienti. L'uso dell'ossigeno nei pazienti con ipossiemia cronica è fondamentale e deve essere continuo, a lungo termine e solitamente somministrato a casa, quindi questa forma di terapia è chiamata ossigenoterapia a lungo termine (LTOT). Il compito del VCT è quello di correggere l'ipossiemia con il raggiungimento di valori di pO 2 >60 mm Hg. e Sa0 2 >90%. Si ritiene ottimale mantenere la paO 2 entro 60-65 mm Hg e il superamento di questi valori porta solo a un leggero aumento della Sa0 2 e del contenuto di ossigeno nel sangue arterioso, tuttavia può essere accompagnato da ritenzione di CO 2, specialmente durante dormire, che ha negativo
effetti sulla funzione del cuore, del cervello e dei muscoli respiratori. Pertanto, VCT non è indicato per i pazienti con ipossiemia moderata. Indicazioni per VCT: raO 2<55 мм рт.ст. или Sa0 2 < 88% в покое, а также раО 2 56-59 мм рт.ст. или Sa0 2 89% при наличии легочного сердца или полицитемии (гематокрит >55%). Per la maggior parte dei pazienti con BPCO è sufficiente un flusso di O 2 di 1-2 l/min e nei pazienti più gravi il flusso può essere aumentato a 4-5 l/min. La concentrazione di ossigeno dovrebbe essere del 28-34% vol. VCT è raccomandato per almeno 15 ore al giorno (15-19 ore al giorno). Le pause massime tra le sessioni di ossigenoterapia non devono superare le 2 ore consecutive, perché. interruzioni di più di 2-3 ore aumentano significativamente l'ipertensione polmonare. Concentratori di ossigeno, bombole di ossigeno liquido e bombole di gas compresso possono essere utilizzati per VCT. I concentratori (permeatori) più comunemente usati che rilasciano ossigeno dall'aria rimuovendo l'azoto. VCT aumenta l'aspettativa di vita dei pazienti con CRF e CLS in media di 5 anni.
Pertanto, nonostante la presenza di un ampio arsenale di moderni agenti farmacologici, VCT è il metodo più efficace per trattare la maggior parte delle forme di CLS, quindi il trattamento dei pazienti con CLS è principalmente compito di un pneumologo.
L'ossigenoterapia a lungo termine è il metodo più efficace per trattare CLN e HLS, aumentando l'aspettativa di vita dei pazienti in media di 5 anni.
Ventilazione domestica a lungo termine
Nelle fasi terminali delle malattie polmonari, a causa di una diminuzione della riserva di ventilazione, può svilupparsi ipercapnia, che richiede un supporto respiratorio, che dovrebbe essere effettuato per lungo tempo, in modo continuativo, a casa.
NESSUNA terapia inalatoria
NESSUNA terapia inalatoria, che agisce in modo simile al fattore di rilassamento dell'endotelio, ha effetto positivo nei pazienti con CHLS. Il suo effetto vasodilatatore si basa sull'attivazione della guanilato ciclasi nelle cellule muscolari lisce dei vasi polmonari, che porta ad un aumento del livello di ciclo-GMP e ad una diminuzione del contenuto di calcio intracellulare. Inalazione regione N0
dà un effetto selettivo sui vasi dei polmoni e provoca vasodilatazione principalmente nelle regioni ben ventilate dei polmoni, migliorando lo scambio di gas. Con l'applicazione del corso di NO in pazienti con malattie respiratorie croniche, si osserva una diminuzione della pressione nell'arteria polmonare, un aumento della pressione parziale dell'ossigeno nel sangue. Oltre ai suoi effetti emodinamici, l'NO previene e inverte il rimodellamento vascolare polmonare e pancreatico. Le dosi ottimali di NO inalato sono concentrazioni di 2-10 ppm, e alte concentrazioni di NO (più di 20 ppm) possono causare un'eccessiva vasodilatazione dei vasi polmonari e portare a un deterioramento dell'equilibrio ventilazione-perfusione con aumento dell'ipossiemia. L'aggiunta di inalazioni di NO alla VCT nei pazienti con BPCO aumenta l'effetto positivo sullo scambio gassoso, riducendo il livello di ipertensione polmonare e aumentando la gittata cardiaca.
Terapia CPAP
Terapia a pressione positiva continua delle vie aeree (pressione positiva continua delle vie aeree- CPAP) è utilizzato come metodo di trattamento per CRF e CLS in pazienti con sindrome da apnea ostruttiva del sonno, prevenendo lo sviluppo del collasso delle vie aeree. Gli effetti comprovati della CPAP sono la prevenzione e la risoluzione dell'atelettasia, un aumento dei volumi polmonari, una diminuzione dello squilibrio ventilazione-perfusione, un aumento dell'ossigenazione, della compliance polmonare e della ridistribuzione dei fluidi nel tessuto polmonare.
glicosidi cardiaci
I glicosidi cardiaci nei pazienti con BPCO e cuore polmonare sono efficaci solo in presenza di insufficienza cardiaca ventricolare sinistra e possono essere utili anche nello sviluppo della fibrillazione atriale. Inoltre, è stato dimostrato che i glicosidi cardiaci possono indurre vasocostrizione polmonare e la presenza di ipercapnia e acidosi aumenta la probabilità di intossicazione da glicosidi.
Diuretici
Nel trattamento di pazienti con CHLS scompensato con sindrome edematosa, viene utilizzata la terapia diuretica, compresi gli antagonisti.
aldosterone (aldactone). I diuretici devono essere somministrati con cautela, a basse dosi, perché nell'insufficienza del ventricolo destro la gittata cardiaca dipende maggiormente dal precarico e, pertanto, un'eccessiva riduzione del volume del fluido intravascolare può portare a una diminuzione del volume di riempimento del ventricolo destro e a una diminuzione della gittata cardiaca, poiché così come un aumento della viscosità del sangue e una forte diminuzione della pressione nell'arteria polmonare, peggiorando così la diffusione dei gas. Altro grave effetto collaterale la terapia diuretica è l'alcalosi metabolica, che nei pazienti con BPCO con insufficienza respiratoria può portare all'inibizione dell'attività del centro respiratorio e al deterioramento degli scambi gassosi.
Inibitori dell'enzima di conversione dell'angiotensina
Nel trattamento di pazienti con cuore polmonare scompensato in l'anno scorso gli inibitori dell'enzima di conversione dell'angiotensina (ACE-inibitori) sono venuti alla ribalta. La terapia con ACE-inibitore nei pazienti con CHLS porta a una diminuzione dell'ipertensione polmonare e ad un aumento della gittata cardiaca. Per selezionare una terapia efficace per la CLS nei pazienti con BPCO, si raccomanda di determinare il polimorfismo del gene ACE, perché solo nei pazienti con sottotipi del gene ACE II e ID si osserva un pronunciato effetto emodinamico positivo degli ACE-inibitori. Si raccomanda l'uso di ACE-inibitori a dosi terapeutiche minime. Oltre all'effetto emodinamico, vi è un effetto positivo degli ACE-inibitori sulla dimensione delle camere cardiache, sui processi di rimodellamento, sulla tolleranza all'esercizio e sull'aumento dell'aspettativa di vita nei pazienti con insufficienza cardiaca.
Antagonisti del recettore dell'angiotensina II
Negli ultimi anni, i dati sono stati ottenuti su applicazione andata a buon fine questo gruppo di farmaci nel trattamento della CLS nei pazienti con BPCO, che si manifestava con un miglioramento dell'emodinamica e dello scambio di gas. La nomina di questi farmaci è più indicata nei pazienti con CLS con intolleranza agli ACE-inibitori (a causa della tosse secca).
Settostomia atriale
Recentemente, nel trattamento di pazienti con insufficienza cardiaca ventricolare destra che si è sviluppata sullo sfondo di PH primaria, ci sono stati
utilizzare una settostomia atriale, ad es. creazione di una piccola perforazione nel setto interatriale. La creazione di uno shunt destro-sinistro consente di ridurre la pressione media nell'atrio destro, scaricare il ventricolo destro, aumentare il precarico ventricolare sinistro e la gittata cardiaca. La settostomia atriale è indicata quando tutti i tipi di trattamento medico dell'insufficienza cardiaca ventricolare destra sono inefficaci, specialmente in combinazione con frequenti sincopi o come fase preparatoria prima del trapianto di polmone. Come risultato dell'intervento, c'è una diminuzione della sincope, un aumento della tolleranza all'esercizio, ma aumenta il rischio di sviluppare ipossiemia arteriosa pericolosa per la vita. Il tasso di mortalità dei pazienti durante la settostomia atriale è del 5-15%.
Trapianto di polmone o cuore-polmone
Dalla fine degli anni '80. Nel 20° secolo, dopo l'introduzione del farmaco immunosoppressivo ciclosporina A, il trapianto di polmone iniziò ad essere utilizzato con successo nel trattamento dell'insufficienza polmonare allo stadio terminale. Nei pazienti con CLN e LS, viene eseguito il trapianto di uno o entrambi i polmoni, il complesso cuore-polmone. È stato dimostrato che la sopravvivenza a 3 e 5 anni dopo il trapianto di uno o entrambi i polmoni, complesso cuore-polmone nei pazienti con LS era rispettivamente del 55 e 45%. La maggior parte dei centri preferisce eseguire il trapianto polmonare bilaterale a causa del minor numero di complicanze postoperatorie.
Dato linee guida dedicato alla clinica, diagnosi e cura del cuore polmonare. Le raccomandazioni sono rivolte agli studenti di 4-6 corsi. La versione elettronica della pubblicazione è disponibile sul sito Web SPbGMU (http://www.spb-gmu.ru).
Le linee guida sono rivolte agli studenti dei corsi 4-6 Corpi polmonari cronici Sotto Corpi polmonari cronici
Ministero della Salute e dello Sviluppo Sociale
Federazione Russa
G OU HPE "STATO DI SAN PIETROBURGO
UNIVERSITÀ DI MEDICINA
PRENDE IL NOME DELL'ACADEMICO I.P. PAVLOV»
Professore associato VN Yablonskaya
Professore Associato OA Ivanova
assistente Zh.A.Mironova
Editore: Testa Dipartimento di terapia ospedaliera, Università medica statale di San Pietroburgo. acad. IP Pavlova Professor VI Trofimov
Recensore: Docente del Dipartimento di Propedeutica delle Malattie Interne
SPbGMU im. acad. IP Pavlova BG Lukichev
Cuore polmonare cronico
Sotto cuore polmonare cronico (HLS) capire ipertrofia ventricolare destra (RV), o una combinazione di ipertrofia con dilatazione e/o insufficienza cardiaca ventricolare destra (RVF) dovuta a malattie che colpiscono principalmente la funzione o la struttura polmonare, o entrambe, e non associata a insufficienza cardiaca sinistra primaria o congenita o acquisita difetti cardiaci.
Questa definizione del comitato di esperti dell'OMS (1961), secondo un certo numero di esperti, attualmente deve essere corretta a causa dell'introduzione nella pratica metodi moderni diagnostica e accumulo di nuove conoscenze sulla patogenesi della CLS. In particolare, si propone di considerare la CHLS come ipertensione polmonare in combinazione con l'ipertrofia. dilatazione del ventricolo destro, disfunzione di entrambi i ventricoli del cuore associata a cambiamenti strutturali e funzionali primari nei polmoni.
Si dice che l'ipertensione polmonare (PH) sia quando la pressione nell'arteria polmonare (PA) supera i valori normali stabiliti:
Sistolico - 26 - 30 mm Hg.
Diastolico - 8 - 9 mm Hg.
Media - 13 - 20 mm Hg.St.
Il cuore polmonare cronico non è una forma nosologica indipendente, ma complica molte malattie che colpiscono le vie aeree e gli alveoli, il torace con mobilità limitata e i vasi polmonari. Essenzialmente tutte le malattie che possono portare allo sviluppo di insufficienza respiratoria e ipertensione polmonare (ce ne sono più di 100) possono causare il cuore polmonare cronico. Allo stesso tempo, nel 70-80% dei casi, la CLS è dovuta alla broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO). Attualmente, il cuore polmonare cronico è osservato nel 10-30% dei pazienti pneumologici ricoverati in ospedale. È 4-6 volte più comune negli uomini. Essendo una grave complicanza della broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO), la CLS determina la clinica, il decorso e la prognosi di questa malattia, porta alla disabilità precoce dei pazienti e spesso causa la morte. Inoltre, il tasso di mortalità nei pazienti con CLS negli ultimi 20 anni è aumentato di 2 volte.
EZIOLOGIA E PATOGENESI DEL CUORE POLMONARE CRONICO.
Poiché il cuore polmonare cronico è una condizione che si verifica secondariamente ed è essenzialmente una complicazione di una serie di malattie respiratorie, i seguenti tipi di CHLS vengono generalmente distinti in base alle cause primarie:
1. Broncopolmonare:
Il motivo sono le malattie che colpiscono le vie aeree e gli alveoli:
Malattie ostruttive (broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO), enfisema polmonare primario, grave asma bronchiale con significativa ostruzione irreversibile)
Malattie che si verificano con fibrosi polmonare grave (tubercolosi, bronchiectasie, pneumoconiosi, polmonite ripetuta, lesioni da radiazioni)
Malattie polmonari interstiziali (alveolite fibrosante idiopatica, sarcoidosi polmonare, ecc.), collagenosi, carcinomatosi polmonare
2. Toracodiaframmatico:
Il motivo sono le malattie che colpiscono il torace (ossa, muscoli, pleura) e influenzano la mobilità del torace:
Cuore polmonare cronico: il punto di vista dei cardiologi
Preparato da Maxim Gvozdyk | 27/03/2015
La prevalenza della broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO) è in rapido aumento in tutto il mondo: se
nel 1990 erano al dodicesimo posto nella struttura della morbilità, poi secondo gli esperti dell'OMS, entro il 2020 entreranno tra i primi cinque dopo patologie come la malattia coronarica (CHD), la depressione, le lesioni dovute a incidenti stradali e le malattie cerebrovascolari. Si prevede inoltre che entro il 2020 la BPCO occuperà il terzo posto nella struttura delle cause di morte. cardiopatia ischemica, ipertensione arteriosa e le malattie polmonari ostruttive sono spesso combinate, il che dà origine a una serie di problemi sia in pneumologia che in cardiologia. 30 novembre 2006
presso l'Istituto di Tisiologia e Pneumologia intitolato a F.G. Yanovsky dell'Accademia delle scienze mediche dell'Ucraina, si è tenuta una conferenza scientifico-pratica "Peculiarità della diagnosi e del trattamento delle malattie polmonari ostruttive con patologia concomitante"
sistema cardiovascolare”, durante il quale è stata prestata molta attenzione ai problemi generali della cardiologia
e pneumologia.
Ha presentato la relazione "L'insufficienza cardiaca nel cuore polmonare cronico: il punto di vista di un cardiologo".
Membro corrispondente dell'Accademia delle scienze mediche dell'Ucraina, dottore in scienze mediche, professoressa Ekaterina Nikolaevna Amosova .
- Nella moderna cardiologia e pneumologia, ci sono una serie di problemi comuni rispetto ai quali è necessario raggiungere un consenso e unificare gli approcci. Uno di questi è il cuore polmonare cronico. Basti pensare che le dissertazioni su questo argomento sono ugualmente spesso difese sia nei consigli di cardiologia che di pneumologia, è incluso nell'elenco dei problemi trattati da entrambe le branche della medicina, ma purtroppo non è stato ancora sviluppato un approccio unificato a questa patologia . Non dimentichiamo i medici di medicina generale e di famiglia che hanno difficoltà a comprendere le informazioni contrastanti e le informazioni stampate nella letteratura pneumologica e cardiologica.
La definizione di cuore polmonare cronico in un documento dell'OMS risale al 1963. Sfortunatamente, da quel momento, le raccomandazioni dell'OMS su questa importante questione non sono state chiarite o riaffermate, il che, di fatto, ha portato a discussioni e contraddizioni. Oggi non ci sono praticamente pubblicazioni sul cuore polmonare cronico nella letteratura cardiologica straniera, sebbene si parli molto di ipertensione polmonare, inoltre, le raccomandazioni della Società Europea di Cardiologia sull'ipertensione polmonare sono state recentemente riviste e approvate.
Il concetto di "cuore polmonare" comprende malattie estremamente eterogenee, differiscono per eziologia, meccanismo di sviluppo della disfunzione miocardica, gravità e approcci terapeutici diversi. Il cuore polmonare cronico si basa sia sull'ipertrofia, sulla dilatazione e sulla disfunzione del ventricolo destro, che, per definizione, sono associate all'ipertensione polmonare. L'eterogeneità di queste malattie è ancora più evidente se si considera il grado di aumento della pressione nell'arteria polmonare nell'ipertensione polmonare. Inoltre, la sua stessa presenza ha assolutamente significato diverso con vari fattori eziologici di cuore polmonare cronico. Quindi, ad esempio, nelle forme vascolari di ipertensione polmonare, questa è la base che richiede un trattamento e solo una diminuzione dell'ipertensione polmonare può migliorare le condizioni del paziente; nella BPCO - l'ipertensione polmonare non è così pronunciata e non necessita di trattamento, come evidenziato da fonti occidentali. Inoltre, una diminuzione della pressione nell'arteria polmonare nella BPCO non porta sollievo, ma peggiora le condizioni del paziente, poiché vi è una diminuzione dell'ossigenazione del sangue. Quindi, l'ipertensione polmonare è condizione importante per lo sviluppo del cuore polmonare cronico, ma il suo significato non dovrebbe essere assolutizzato.
Spesso questa patologia diventa la causa dell'insufficienza cardiaca cronica. E se ne parliamo con cuore polmonare, vale la pena ricordare i criteri per la diagnosi di insufficienza cardiaca (HF), che si riflettono nelle raccomandazioni della Società Europea di Cardiologia. Per fare una diagnosi, devono esserci: in primo luogo, i sintomi ei segni clinici dell'insufficienza cardiaca e, in secondo luogo, i segni oggettivi di disfunzione miocardica sistolica o diastolica. Cioè, la presenza di disfunzione (cambiamenti nella funzione miocardica a riposo) è obbligatoria per la diagnosi.
La seconda domanda riguarda i sintomi clinici del cuore polmonare cronico. Nel pubblico di cardiologia, è necessario dire che l'edema non corrisponde al fatto della presenza di insufficienza ventricolare destra. Sfortunatamente, i cardiologi sono molto poco consapevoli del ruolo dei fattori non cardiaci nell'origine dei segni clinici di congestione venosa in grande cerchio circolazione. L'edema in tali pazienti è spesso percepito come una manifestazione di insufficienza cardiaca, iniziano a trattarlo attivamente, ma senza successo. Questa situazione è ben nota agli pneumologi.
I meccanismi patogenetici dello sviluppo del cuore polmonare cronico includono anche fattori non cardiaci di deposizione di sangue. Certo, questi fattori sono importanti, ma non dovresti sopravvalutarli e associare tutto solo a loro. E infine, parliamo poco, in sostanza, appena iniziato, del ruolo dell'iperattivazione del sistema renina-angiotensina-aldosterone e del suo significato nello sviluppo dell'edema e dell'ipervolemia.
Oltre a questi fattori, vale la pena menzionare il ruolo della miocardiopatia. Nello sviluppo del cuore polmonare cronico grande ruoloè assegnato al danno miocardico non solo del ventricolo destro, ma anche del sinistro, che si verifica sotto l'influenza di un complesso di fattori, incluso quello tossico, che è associato ad agenti batterici, inoltre, è un fattore ipossico che causa la distrofia del miocardio dei ventricoli del cuore.
Nel corso dei nostri studi, è stato riscontrato che non esiste praticamente alcuna correlazione tra la pressione sistolica nell'arteria polmonare e le dimensioni del ventricolo destro nei pazienti con cuore polmonare cronico. Esiste una certa correlazione tra la gravità della BPCO e la compromissione della funzione ventricolare destra, rispetto al ventricolo sinistro, queste differenze sono meno pronunciate. Analizzando la funzione sistolica del ventricolo sinistro, il suo deterioramento è stato notato nei pazienti con BPCO grave. La contrattilità del miocardio, anche del ventricolo sinistro, è estremamente difficile da valutare correttamente, perché gli indici che usiamo nella pratica clinica sono molto approssimativi e dipendono dal pre e dal postcarico.
Per quanto riguarda gli indicatori della funzione diastolica del ventricolo destro, a tutti i pazienti è stato diagnosticato un tipo ipertrofico di disfunzione diastolica. Sono attesi gli indicatori dal ventricolo destro, ma dal lato sinistro abbiamo ricevuto in qualche modo inaspettatamente segni di compromissione del rilassamento diastolico, che è aumentato a seconda della gravità della BPCO.
Gli indicatori della funzione sistolica ventricolare nei pazienti con BPCO e ipertensione polmonare idiopatica sono diversi. Naturalmente, i cambiamenti nel ventricolo destro sono più pronunciati nell'ipertensione polmonare idiopatica, mentre la funzione sistolica del ventricolo sinistro è più modificata nella BPCO, che è associata all'effetto di fattori avversi di infezione e ipossiemia sul miocardio del ventricolo sinistro , e quindi ha senso parlare di cardiopatia in quel senso ampio comprensione che è presente oggi in cardiologia.
Nel nostro studio, tutti i pazienti presentavano disturbi di tipo I della funzione diastolica del ventricolo sinistro, le frequenze di picco erano più pronunciate nel ventricolo destro nei pazienti con ipertensione polmonare idiopatica, disturbi diastolici nei pazienti con BPCO. Vale la pena sottolineare che si tratta di indicatori relativi, perché ne abbiamo tenuto conto diversa età pazienti.
L'ecocardiografia di tutti i pazienti ha misurato il diametro della vena cava inferiore e determinato il grado del suo collasso durante l'inspirazione. È stato riscontrato che nella BPCO moderata, il diametro della vena cava inferiore non è aumentato, è aumentato solo nella BPCO grave, quando il FEV1 è inferiore al 50%. Questo ci permette di sollevare la questione che il ruolo dei fattori extracardiaci non debba essere assolutizzato. Allo stesso tempo, il collasso della vena cava inferiore durante l'ispirazione era già disturbato nella BPCO moderata (questo indicatore riflette un aumento della pressione nell'atrio sinistro).
Abbiamo anche analizzato la variabilità della frequenza cardiaca. Va notato che i cardiologi considerano una diminuzione della variabilità della frequenza cardiaca un marker di attivazione del sistema simpatico-surrenale, la presenza di insufficienza cardiaca, cioè un indicatore prognostico sfavorevole. Abbiamo riscontrato una diminuzione della variabilità nella BPCO moderata, la cui gravità è aumentata in accordo con i disturbi ostruttivi della funzione respiratoria polmonare. Inoltre, abbiamo trovato una correlazione significativa tra la gravità del disturbo della variabilità della frequenza cardiaca e la funzione sistolica del ventricolo destro. Ciò suggerisce che la variabilità della frequenza cardiaca nella BPCO appare abbastanza presto e può servire come marker di danno miocardico.
Quando si diagnostica il cuore polmonare cronico, specialmente nei pazienti polmonari, è necessario prestare molta attenzione a ricerca strumentale disfunzione miocardica. A questo proposito, l'ecocardiografia è lo studio più conveniente nella pratica clinica, sebbene vi siano limitazioni per il suo utilizzo nei pazienti con BPCO, in cui, idealmente, dovrebbe essere utilizzata la ventricolografia con radionuclide del ventricolo destro, che combina un'invasività relativamente bassa e un'accuratezza molto elevata .
Certo, non è una novità per nessuno che il cuore polmonare cronico nella BPCO e nell'ipertensione polmonare idiopatica sia molto eterogeneo in termini di stato morfofunzionale dei ventricoli, prognosi e una serie di altri motivi. L'attuale classificazione europea dell'insufficienza cardiaca, inclusa nel documento della Società ucraina di cardiologia quasi invariata, non riflette la differenza nei meccanismi di sviluppo di questa malattia. Se queste classificazioni fossero convenienti nella pratica clinica, non discuteremmo questo argomento. Ci sembra logico lasciare il termine "cuore polmonare cronico" per patologia broncopolmonare, per sottolineare - scompensato, subcompensato e compensato. Questo approccio eviterà l'uso dei termini FK e CH. Nelle forme vascolari di cuore polmonare cronico (ipertensione polmonare idiopatica, post-tromboembolica), è consigliabile utilizzare la gradazione HF approvata. Tuttavia, ci sembra opportuno, per analogia con la pratica cardiologica, indicare nella diagnosi la presenza di disfunzione sistolica del ventricolo destro, perché questa è importante per il cuore polmonare cronico associato a BPCO. Se il paziente non ha disfunzioni, questa è una situazione nei piani prognostici e terapeutici, se c'è, la situazione è significativamente diversa.
I cardiologi ucraini utilizzano da diversi anni la classificazione Strazhesko-Vasilenko per la diagnosi di insufficienza cardiaca cronica, indicando necessariamente se la funzione sistolica del ventricolo sinistro è preservata o ridotta. Allora perché non usarlo per il cuore polmonare cronico?
Dottore in scienze mediche, professor Yuri Nikolaevich Sirenko ha dedicato il suo intervento alle peculiarità del trattamento dei pazienti con malattia coronarica e ipertensione arteriosa in combinazione con BPCO.
– In preparazione alla conferenza, ho cercato di trovare su Internet riferimenti negli ultimi 10 anni all'ipertensione arteriosa polmonare, una nosologia che è apparsa spesso in URSS. Sono riuscito a trovare circa 5mila riferimenti all'ipertensione arteriosa nelle malattie polmonari croniche ostruttive, ma il problema dell'ipertensione arteriosa polmonare non esiste in nessuna parte del mondo, ad eccezione dei paesi dello spazio post-sovietico. Ad oggi esistono diverse posizioni in merito alla diagnosi della cosiddetta ipertensione arteriosa polmonare. Sono stati sviluppati all'inizio degli anni '80, quando sono comparsi metodi di ricerca funzionale più o meno affidabili.
La prima posizione è lo sviluppo dell'ipertensione arteriosa polmonare 5-7 anni dopo l'insorgenza della malattia polmonare cronica; il secondo è la relazione tra un aumento della pressione arteriosa e una riacutizzazione della BPCO; il terzo è un aumento della pressione sanguigna dovuto all'aumento dell'ostruzione bronchiale; quarto - con il monitoraggio quotidiano, viene rivelata una relazione tra un aumento della pressione sanguigna e l'inalazione di simpaticomimetici; quinto - elevata variabilità della pressione sanguigna durante il giorno con un livello medio relativamente basso.
Sono riuscito a trovare un lavoro molto serio dell'accademico di Mosca E.M. Tareeva "Esiste l'ipertensione arteriosa polmonare?", in cui l'autore fa una valutazione matematica della possibile relazione dei suddetti fattori nei pazienti con ipertensione arteriosa e BPCO. E nessuna dipendenza trovata! I risultati degli studi non hanno confermato l'esistenza di ipertensione arteriosa polmonare indipendente. Inoltre, E.M. Tareev ritiene che l'ipertensione arteriosa sistemica nei pazienti con BPCO debba essere considerata ipertensione.
Dopo una conclusione così categorica, ho esaminato le raccomandazioni del mondo. Nelle moderne raccomandazioni della European Society of Cardiology non c'è una sola riga sulla BPCO, anche quelle americane (sette raccomandazioni del National Joint Committee) non dicono nulla su questo argomento. È stato possibile trovare solo nelle raccomandazioni americane del 1996 (in sei edizioni) informazioni secondo cui i beta-bloccanti non selettivi non dovrebbero essere usati nei pazienti con BPCO e, in caso di tosse, gli ACE-inibitori dovrebbero essere sostituiti con bloccanti del recettore dell'angiotensina . Cioè, non esiste davvero un problema del genere al mondo!
Poi ho rivisto le statistiche. Si è scoperto che hanno iniziato a parlare di ipertensione arteriosa polmonare dopo che è stato stabilito che circa il 35% dei pazienti con BPCO ha la pressione alta. Oggi l'epidemiologia ucraina fornisce le seguenti cifre: tra la popolazione rurale adulta, la pressione sanguigna è aumentata del 35%, in città - del 32%. Non possiamo dire che la BPCO aumenti l'incidenza dell'ipertensione arteriosa, quindi non dovremmo parlare di ipertensione arteriosa polmonare, ma di alcune specifiche del trattamento dell'ipertensione arteriosa nella BPCO.
Purtroppo, nel nostro paese, la sindrome delle apnee notturne, oltre all'Istituto di Tisiologia e Pneumologia prende il nome. F.G. Yanovsky dell'Accademia delle scienze mediche dell'Ucraina, praticamente da nessuna parte sono fidanzati. Ciò è dovuto alla mancanza di attrezzature, denaro e al desiderio degli specialisti. E questa domanda è molto importante e rappresenta un altro problema dove la patologia cardiaca si interseca con la patologia delle vie respiratorie e c'è una percentuale molto alta del rischio di sviluppare complicanze cardiovascolari e morte. L'ipertensione polmonare, l'insufficienza cardiaca e respiratoria complicano e peggiorano il decorso dell'ipertensione arteriosa e, soprattutto, peggiorano la capacità di curare i pazienti.
Vorrei iniziare una conversazione sul trattamento dell'ipertensione arteriosa con un semplice algoritmo, che è la base per cardiologi e terapisti. Prima di un medico che incontra un paziente con ipertensione, sorgono domande: quale forma di ipertensione arteriosa ha il paziente - primaria o secondaria - e ci sono segni di danno d'organo bersaglio e fattori di rischio cardiovascolare? Rispondendo a queste domande, il medico conosce la tattica del trattamento del paziente.
Ad oggi, non esiste un singolo studio clinico randomizzato specificamente progettato per chiarire le tattiche del trattamento dell'ipertensione arteriosa nella BPCO, quindi le attuali raccomandazioni si basano su tre fattori molto inaffidabili: analisi retrospettiva, opinione di esperti ed esperienza del medico.
Dove dovrebbe iniziare il trattamento? Certo, con farmaci antipertensivi di prima linea. Il primo e principale gruppo di questi sono i beta-bloccanti. Sorgono molte domande sulla loro selettività, ma esistono già farmaci con una selettività abbastanza elevata, confermata nell'esperimento e nella clinica, che sono più sicuri dei farmaci che usavamo prima.
Quando si valuta la pervietà delle vie aeree in persone sane dopo l'assunzione di atenololo, peggioramento della reazione al salbutamolo e lievi modifiche quando se ne assume di più droghe moderne. Sebbene, sfortunatamente, tali studi non siano stati condotti con la partecipazione di pazienti, il divieto categorico dell'uso di beta-bloccanti nei pazienti con BPCO dovrebbe comunque essere revocato. Dovrebbero essere prescritti se il paziente li tollera bene, è consigliabile utilizzarli nel trattamento dell'ipertensione arteriosa, soprattutto in combinazione con la malattia coronarica.
Il prossimo gruppo di farmaci sono i calcioantagonisti, sono quasi ideali per il trattamento di tali pazienti, ma va ricordato che i farmaci non diidropiridinici (diltiazem, verapamil) non dovrebbero essere usati per l'ipertensione nel sistema dell'arteria polmonare. È stato dimostrato che peggiorano il decorso dell'ipertensione polmonare. È noto che le restanti diidropiridine migliorano la pervietà bronchiale e quindi possono ridurre la necessità di broncodilatatori.
Oggi tutti gli esperti concordano sul fatto che gli ACE-inibitori non compromettono la pervietà delle vie aeree, non causano tosse nei pazienti con BPCO e, se si verifica, i pazienti dovrebbero essere trasferiti ai bloccanti del recettore dell'angiotensina. Non abbiamo condotto studi speciali, ma sulla base dei dati della letteratura e delle nostre osservazioni, si può sostenere che gli esperti sono un po' furbi, poiché un certo numero di pazienti con BPCO reagisce con una tosse secca agli ACE-inibitori, e c'è una seria ragione patogenetica per questo.
Sfortunatamente, molto spesso si può osservare la seguente immagine: un paziente con ipertensione va da un cardiologo, gli vengono prescritti ACE-inibitori; dopo un po ', il paziente inizia a tossire, va da uno pneumologo, che cancella gli ACE-inibitori, ma non prescrive i bloccanti del recettore dell'angiotensina. Il paziente arriva di nuovo dal cardiologo e tutto ricomincia da capo. La ragione di questa situazione è la mancanza di controllo sulle nomine. È necessario allontanarsi da questa pratica, terapisti e cardiologi dovrebbero adottare un approccio globale al trattamento del paziente.
Un altro punto molto importante nel trattamento dei pazienti, che consente di ridurre la possibilità di effetti collaterali, è l'uso di dosi inferiori. Le moderne linee guida europee danno il diritto di scegliere tra basse dosi di uno o due farmaci. Oggi è stata dimostrata la grande efficacia di una combinazione di diversi farmaci, che influenza vari collegamenti nella patogenesi, rafforzando reciprocamente l'effetto medicinali. Credo che la terapia di combinazione per i pazienti con BPCO sia la scelta nel trattamento dell'ipertensione arteriosa.
- patologia del cuore destro, caratterizzata da un aumento (ipertrofia) ed espansione (dilatazione) dell'atrio e del ventricolo destro, nonché insufficienza circolatoria, che si sviluppa a causa dell'ipertensione della circolazione polmonare. La formazione del cuore polmonare è promossa da processi patologici del sistema broncopolmonare, dei vasi polmonari e del torace. Le manifestazioni cliniche del cuore polmonare acuto comprendono dispnea, dolore retrosternale, aumento della cianosi cutanea e della tachicardia, agitazione psicomotoria, epatomegalia. L'esame rivela un aumento dei bordi del cuore a destra, ritmo di galoppo, pulsazioni patologiche, segni di sovraccarico del cuore destro sull'ECG. Inoltre, vengono eseguiti radiografia del torace, ecografia del cuore, esame della funzione respiratoria, analisi dei gas nel sangue.
ICD-10
I27.9 Insufficienza cardiaca polmonare, non specificata
informazioni generali
- patologia del cuore destro, caratterizzata da un aumento (ipertrofia) ed espansione (dilatazione) dell'atrio e del ventricolo destro, nonché insufficienza circolatoria, che si sviluppa a causa dell'ipertensione della circolazione polmonare. La formazione del cuore polmonare è promossa da processi patologici del sistema broncopolmonare, dei vasi polmonari e del torace.
La forma acuta di cuore polmonare si sviluppa rapidamente, in pochi minuti, ore o giorni; cronico - per diversi mesi o anni. Quasi il 3% dei pazienti con malattie broncopolmonari croniche sviluppa gradualmente il cuore polmonare. Il cuore polmonare aggrava significativamente il decorso delle cardiopatologie, collocandosi al 4° posto tra le cause di mortalità nelle malattie cardiovascolari.
Ragioni per lo sviluppo del cuore polmonare
La forma broncopolmonare del cuore polmonare si sviluppa con lesioni primarie dei bronchi e dei polmoni a seguito di bronchite cronica ostruttiva, asma bronchiale, bronchiolite, enfisema polmonare, pneumosclerosi diffusa di varia origine, malattia polmonare policistica, bronchiectasie, tubercolosi, sarcoidosi, pneumoconiosi, Sindrome di Hamman-Rich, ecc. Questa forma può causare circa 70 malattie broncopolmonari, contribuendo alla formazione del cuore polmonare nell'80% dei casi.
L'emergere della forma toracofrenica del cuore polmonare è favorita da lesioni primarie del torace, diaframma, limitazione della loro mobilità, interruzione significativa della ventilazione e dell'emodinamica nei polmoni. Questi includono malattie che deformano il torace (cifoscoliosi, malattia di Bechterew, ecc.), Malattie neuromuscolari (poliomielite), patologie della pleura, diaframma (dopo toracoplastica, con pneumosclerosi, paresi del diaframma, sindrome di Pickwick con obesità, ecc.). ).
La forma vascolare del cuore polmonare si sviluppa con lesioni primarie dei vasi polmonari: ipertensione polmonare primaria, vasculite polmonare, tromboembolia dei rami dell'arteria polmonare (PE), compressione del tronco polmonare da parte di un aneurisma aortico, aterosclerosi dell'arteria polmonare , tumori del mediastino.
Le principali cause di cuore polmonare acuto sono l'embolia polmonare massiva, gravi convulsioni asma bronchiale, pneumotorace valvolare, polmonite acuta. Il cuore polmonare subacuto si sviluppa con embolia polmonare ripetuta, linfangite cancerosa dei polmoni, nei casi di ipoventilazione cronica associata a poliomielite, botulismo, miastenia grave.
Il meccanismo di sviluppo del cuore polmonare
L'ipertensione arteriosa polmonare svolge un ruolo di primo piano nello sviluppo del cuore polmonare. SU stato inizialeè anche associato a un aumento riflesso della gittata cardiaca in risposta a un aumento della funzione respiratoria e all'ipossia tissutale che si verifica con insufficienza respiratoria. Con una forma vascolare del cuore polmonare, la resistenza al flusso sanguigno nelle arterie della circolazione polmonare aumenta principalmente a causa del restringimento organico del lume dei vasi polmonari quando sono bloccati da emboli (nel caso di tromboembolia), con infiltrazione infiammatoria o tumorale delle pareti, chiusura del loro lume (in caso di vasculite sistemica). Nelle forme broncopolmonari e toracofreniche del cuore polmonare, il restringimento del lume dei vasi polmonari si verifica a causa della loro microtrombosi, fusione con tessuto connettivo o compressione in aree di infiammazione, processo tumorale o sclerosi, nonché con un indebolimento della capacità dei polmoni allo stiramento e al collasso dei vasi nei segmenti alterati dei polmoni. Ma nella maggior parte dei casi, il ruolo principale è svolto dai meccanismi funzionali dello sviluppo dell'ipertensione arteriosa polmonare, che sono associati a compromissione della funzione respiratoria, ventilazione polmonare e ipossia.
L'ipertensione arteriosa della circolazione polmonare porta a un sovraccarico del cuore destro. Man mano che la malattia si sviluppa, vi è uno spostamento nell'equilibrio acido-base, che inizialmente può essere compensato, ma successivamente può verificarsi uno scompenso dei disturbi. Con cuore polmonare, c'è un aumento delle dimensioni del ventricolo destro e ipertrofia della membrana muscolare dei grandi vasi della circolazione polmonare, restringimento del loro lume con ulteriore sclerosi. I piccoli vasi sono spesso colpiti da più coaguli di sangue. A poco a poco, la distrofia e i processi necrotici si sviluppano nel muscolo cardiaco.
Classificazione del cuore polmonare
Per tasso di aumento manifestazioni cliniche esistono diverse varianti del decorso del cuore polmonare: acuto (si sviluppa in poche ore o giorni), subacuto (si sviluppa nell'arco di settimane e mesi) e cronico (si manifesta gradualmente, nell'arco di un certo numero di mesi o anni sullo sfondo di un'insufficienza respiratoria prolungata ).
Il processo di formazione del cuore polmonare cronico passa attraverso le seguenti fasi:
- preclinico - manifestato da ipertensione polmonare transitoria e segni di duro lavoro del ventricolo destro; vengono rilevati solo durante la ricerca strumentale;
- compensato - caratterizzato da ipertrofia ventricolare destra e ipertensione polmonare stabile senza segni di insufficienza circolatoria;
- scompensato (insufficienza cardiopolmonare) - compaiono i sintomi dell'insufficienza ventricolare destra.
Esistono tre forme eziologiche di cuore polmonare: broncopolmonare, toracofrenica e vascolare.
Sulla base del compenso, il cuore polmonare cronico può essere compensato o scompensato.
Sintomi del cuore polmonare
Il quadro clinico del cuore polmonare è caratterizzato dallo sviluppo di insufficienza cardiaca sullo sfondo dell'ipertensione polmonare. Lo sviluppo del cuore polmonare acuto è caratterizzato dalla comparsa di improvviso dolore toracico, grave mancanza di respiro; diminuzione della pressione sanguigna, fino allo sviluppo del collasso, cianosi pelle, gonfiore delle vene cervicali, aumento della tachicardia; progressivo ingrossamento del fegato con dolore nell'ipocondrio destro, agitazione psicomotoria. Caratterizzato da pulsazioni patologiche potenziate (precordiale ed epigastrico), espansione del bordo del cuore a destra, ritmo di galoppo nella zona del processo xifoideo, Segni dell'ECG sovraccarico dell'atrio destro.
Con PE massiccia, in pochi minuti si sviluppa uno stato di shock, edema polmonare. L'insufficienza coronarica acuta è spesso associata, accompagnata da disturbi del ritmo, sindrome del dolore. La morte improvvisa si verifica nel 30-35% dei casi. Il cuore polmonare subacuto si presenta con improvvisa moderata sensazioni dolorose, mancanza di respiro e tachicardia, breve sincope, emottisi, segni di pleuropolmonite.
Nella fase di compenso del cuore polmonare cronico si osservano i sintomi della malattia di base con manifestazioni graduali di iperfunzione, e quindi di ipertrofia del cuore destro, che di solito sono lievi. Alcuni pazienti hanno una pulsazione nella parte superiore dell'addome causata da un ingrossamento del ventricolo destro.
Nella fase di scompenso si sviluppa l'insufficienza ventricolare destra. La manifestazione principale è la mancanza di respiro, aggravata dallo sforzo fisico, l'inalazione di aria fredda, in posizione supina. Ci sono dolori nella regione del cuore, cianosi (cianosi calda e fredda), palpitazioni, gonfiore delle vene giugulari che persistono durante l'inspirazione, ingrossamento del fegato, edema periferico, resistente al trattamento.
L'esame del cuore rivela suoni cardiaci ovattati. La pressione sanguigna è normale o bassa, l'ipertensione arteriosa è caratteristica dell'insufficienza cardiaca congestizia. I sintomi del cuore polmonare diventano più pronunciati con l'esacerbazione processo infiammatorio nei polmoni. IN fase avanzata l'edema aumenta, l'ingrossamento del fegato (epatomegalia) progredisce, disordini neurologici(vertigini, mal di testa, apatia, sonnolenza) la diuresi diminuisce.
Diagnosi del cuore polmonare
I criteri diagnostici per il cuore polmonare considerano la presenza di malattie - fattori causali di cuore polmonare, ipertensione polmonare, ingrossamento ed espansione del ventricolo destro, insufficienza cardiaca ventricolare destra. Tali pazienti devono consultare uno pneumologo e un cardiologo. Quando si esamina un paziente, si presta attenzione ai segni di insufficienza respiratoria, cianosi della pelle, dolore nell'area del cuore, ecc. L'ECG mostra segni diretti e indiretti di ipertrofia ventricolare destra.
Prognosi e prevenzione del cuore polmonare
Nei casi di sviluppo di scompenso del cuore polmonare, la prognosi per la capacità lavorativa, la qualità e l'aspettativa di vita è insoddisfacente. Di solito, la capacità di lavorare nei pazienti con cuore polmonare soffre già nelle prime fasi della malattia, il che impone la necessità di un impiego razionale e di affrontare la questione dell'assegnazione di un gruppo di disabilità. inizio precoce terapia complessa può migliorare significativamente la prognosi del travaglio e aumentare l'aspettativa di vita.
La prevenzione del cuore polmonare richiede attenzione, tempestività e trattamento efficace malattie che lo portano. Prima di tutto, ciò riguarda i processi broncopolmonari cronici, la necessità di prevenire le loro esacerbazioni e lo sviluppo di insufficienza respiratoria. Per prevenire i processi di scompenso del cuore polmonare, si raccomanda di attenersi a una moderata attività fisica.
RCHD (Centro repubblicano per lo sviluppo della salute del Ministero della salute della Repubblica del Kazakistan)
Versione: Protocolli clinici MH RK - 2014
Ipertensione polmonare primaria (I27.0)
Cardiologia
informazioni generali
Breve descrizione
Approvato
Alla Commissione di esperti sullo sviluppo della salute
Ministero della Salute della Repubblica del Kazakistan
Ipertensione polmonare- stato emodinamico e fisiopatologico, definito da un aumento della pressione arteriosa polmonare media (MPAP) > 25 mm Hg. a riposo, come valutato dal cateterismo del cuore destro. .
I. INTRODUZIONE:
Nome: Ipertensione polmonare
Codice protocollo:
Codice MBK-10:
I27.0 Ipertensione polmonare primaria
Abbreviazioni utilizzate nel protocollo:
ALAH associato a ipertensione arteriosa polmonare
Anticorpi antinucleari ANA
Antagonisti del recettore dell'endotelina AE
Virus dell'immunodeficienza umana HIV
OMS Organizzazione Mondiale della Sanità
difetti cardiaci congeniti
PLA pressione arteriosa polmonare
Pressione di cuneo DZLK nei capillari polmonari
ASD
Difetto del setto ventricolare VSD
RAP pressione atriale destra
Ecocardiografia doppler D-EchoCG
Malattia del tessuto connettivo CTD
IPAH ipertensione arteriosa polmonare idiopatica
CT TAC
Angiografia coronarica CAG
PAH ipertensione arteriosa polmonare
Arteria polmonare LA
IP ipertensione polmonare
Pressione di cuneo DZLK nei capillari polmonari
Resistenza vascolare polmonare PVR
SPPA significa pressione arteriosa polmonare
Pressione sistolica RV nel ventricolo destro
Inibitori della PDE-5 fosfodiesterasi di tipo 5
BPCO cronico malattia polmonare ostruttiva
Ipertensione polmonare tromboembolica cronica CTEPH
Ecocardiografia transesofagea PE-EchoCG
frequenza cardiaca FC
ecocardiografia ecocardiografia
Peptide natriuretico cerebrale BNP
ESC Società Europea di Cardiologia
Associazione NYHA del cuore di New York
Rapporto internazionale normalizzato INR
TAPSE range di movimento sistolico dell'anulus tricuspide
Indice di ventilazione-perfusione V/Q
Data di sviluppo del protocollo: anno 2014
Utenti del protocollo: cardiologi (adulti, bambini, compresi quelli interventisti), cardiochirurghi, medici pratica generale, pediatri, terapisti, reumatologi, oncologi (chemioterapisti, mammologi), fitisiatri, pneumologi, infettivologi.
Questo protocollo utilizza le seguenti classi di raccomandazioni e livelli di evidenza (Appendice 1).
Classificazione
Classificazione :
Classificazione fisiopatologica:
1. Precapillare: pressione media in LA ≥25 mm Hg, DZLK ≤15 mm Hg, CO normale/bassa.
Gruppi clinici:
- Malattie polmonari PH;
− CTELPH;
- PH con un fattore eziologico multifattoriale.
2. Post-capillare: SDLA ≥25 mm Hg, DZLK > 15 mm Hg, SD normale/ridotta.
Gruppi clinici:
- PH nelle malattie del cuore sinistro.
1. Ipertensione arteriosa polmonare:
1.2 Ereditaria:
1.2.2 ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3
1.2.3 Sconosciuto
1.3 Indotto da droghe e tossine
1.4 Associato a:
1.4.1 Malattie del tessuto connettivo
1.4.2 Infezione da HIV
1.4.3 Ipertensione portale
1.4.5 Schistosomiasi
1.5 Ipertensione arteriosa polmonare persistente del neonato
2. Ipertensione polmonare dovuta a malattie del cuore sinistro:
2.1 Disfunzione sistolica
2.2 Disfunzione diastolica
2.3 Cardiopatie valvolari
2.4 Ostruzione congenita/acquisita del tratto di efflusso del ventricolo sinistro.
3. Ipertensione polmonare dovuta a malattia polmonare e/o ipossiemia:
3.2 Malattie polmonari interstiziali
3.3 Altre malattie polmonari con componente mista restrittiva e ostruttiva
3.4 Disturbi respiratori durante il sonno
3.5 Ipoventilazione alveolare
3.6 Esposizione cronica ad alta quota
3.7 Malformazioni polmonari
4. HTELG
5. Ipertensione polmonare con meccanismi poco chiari e/o multifattoriali:
5.1 Patologie ematologiche: anemia emolitica cronica. malattie mieloproliferative, splenectomia.
5.2 Malattie sistemiche: sarcoidosi, istiocitosi polmonare, linfangioleiomiomatosi
5.3 Disturbi metabolici: malattia da accumulo di glicogeno, malattia di Gaucher, disturbi metabolici correlati a malattie ghiandola tiroidea
5.4 Altro: ostruzione tumorale, mediastinite fibrosante, cronica insufficienza renale, ipertensione polmonare segmentaria.
Tabella 1. Classificazione funzionale modificata della IP (NYHA). Concordato dall'OMS:
|
Classe |
Descrizione |
| Classe I | Pazienti con PH, ma senza restrizioni sull'attività fisica. Il carico standard non provoca respiro corto, affaticamento, dolore toracico, sincope. |
| Classe II | Pazienti con PH, con una leggera limitazione dell'attività fisica. Sentiti a tuo agio a riposo. L'esercizio standard provoca lieve mancanza di respiro, affaticamento, dolore toracico, sincope. |
| Classe III | Pazienti con PH, con una significativa limitazione dell'attività fisica. Sentiti a tuo agio a riposo. Un carico inferiore allo standard provoca mancanza di respiro, affaticamento, dolore toracico, sincope. |
| Classe IV | Pazienti con PH che non sono in grado di sopportare alcuna attività fisica senza sintomi. Questi pazienti hanno segni di insufficienza cardiaca ventricolare destra. A riposo, possono verificarsi mancanza di respiro e/o affaticamento. Il disagio si verifica al minimo sforzo fisico. |
Diagnostica
II. METODI, APPROCCI E PROCEDURE PER LA DIAGNOSI E IL TRATTAMENTO
Elenco delle misure diagnostiche di base e aggiuntive
Il razionale per l'uso di metodi diagnostici di base e aggiuntivi è presentato nelle tabelle (Appendici 2.3)
Esami diagnostici di base (obbligatori) eseguiti a livello ambulatoriale per il controllo dinamico:
(1 volta a semestre)
2. ECG (1 volta a trimestre)
3. Ecocardiografia (ogni 3-6 mesi)
4. Radiografia del torace in 2 proiezioni (diretta, laterale sinistra) (1 volta all'anno e secondo indicazioni cliniche)
Ulteriori esami diagnostici eseguiti a livello ambulatoriale per il controllo dinamico:
1. Risonanza magnetica del torace e del mediastino
2. Scansione duplex dei vasi periferici delle estremità
3. Analisi del sangue per livello pro-BNP (ogni 3-6 mesi)
L'elenco minimo degli esami che devono essere eseguiti quando si fa riferimento a un ricovero programmato:
1. Analisi generale parametri del sangue 6
2. Microreazione di precipitazione con l'antigene della cardiolipina
3. ELISA per HIV, epatite B, C.
6. Radiografia degli organi del torace in 2 proiezioni (diretta, laterale sinistra).
Esami diagnostici di base (obbligatori) svolti a livello ospedaliero(in caso di ricovero urgente vengono eseguiti esami diagnostici che non sono stati eseguiti a livello ambulatoriale):
1. Emocromo completo 6 parametri
2. Esame del sangue per livello professionale - BNP
5. Radiografia degli organi del torace proiezioni dirette e laterali con contrasto dell'esofago
6. Test del cammino di sei minuti
7. Cateterizzazione del cuore destro con angiopulmonografia
8. Spirografia
9. Angiopulmonografia TC
Ulteriori esami diagnostici effettuati a livello ospedaliero(in caso di ricovero urgente vengono effettuati esami diagnostici che non sono stati eseguiti a livello ambulatoriale:
1. Analisi delle urine
2. Elettroliti nel sangue
3. Determinazione della CRP nel siero del sangue
4. proteine totali e fazioni
5. Urea nel sangue
6. Creatinina ematica e velocità di filtrazione glomerulare
7. Determinazione di AST, ALT, bilirubina (totale, diretta)
8. Determinazione del rapporto normalizzato internazionale del complesso protrombinico nel plasma
9. Coagulogramma
10. Analisi del sangue per D-dimero
11. Immunogramma
12. Marcatori tumorali nel sangue
13. PCR per tubercolosi dal sangue
14. Anticorpi antinucleari
15. Fattore reumatoide
16. Ormoni tiroidei
17. Test della procalcitonina
18. Analisi dell'espettorato per Mycobacterium tuberculosis mediante batterioscopia
19. PE EcoCG
20. Ecografia degli organi cavità addominale
21. Ecografia della ghiandola tiroidea
22. Ventilazione - scintigrafia perfusionale
Misure diagnostiche effettuate in fase di ambulanza cure di emergenza:
2. Pulsossimetria
Criteri diagnostici
Denunce, contestazioni:
- stanchezza
- debolezza
- dolore anginoso Petto
- sincope
Presenza nella storia:
- trombosi venosa profonda
- Infezione da HIV
- malattia del fegato
- malattie del lato sinistro del cuore
- malattie polmonari
malattie ereditarie
- assunzione di farmaci e tossine (tabella 2)
Tavolo 2 Livello di rischio di droghe e tossine che possono causare PH
|
Definito Aminorex Fenfluramina Dexfenfluramina Olio di colza tossico Benfluorex |
Possibile Cocaina Fenilpropanolamina Erba di San Giovanni Farmaci chemioterapici inibitore selettivo ricaptazione della serotonina pergolide |
|
Probabile anfetamine L - triptofano metanfetamine |
Improbabile Contraccettivi orali Estrogeni Fumare |
Esame fisico:
- cianosi periferica
- Respiro affannoso all'auscultazione del polmone
- aumento dei suoni cardiaci lungo la linea parasternale sinistra
- rafforzamento della componente polmonare dell'II tono
- soffio pansistolico da rigurgito tricuspidale
- soffio diastolico d'insufficienza di valvole polmonari
- tono ventricolare destro III
- rumore organico di difetti cardiaci congeniti
Tolleranza fisica(Tabella 1)
Valutazione oggettiva la tolleranza all'esercizio nei pazienti con IP è un modo importante per stabilire la gravità della malattia e l'efficacia del trattamento. Per PH, viene utilizzato un test del cammino di 6 minuti (6MT) per valutare i parametri di scambio gassoso.
Ricerca di laboratorio
- Determinazione dell'indice BNP al fine di confermare la diagnosi di insufficienza cardiaca (principalmente disfunzione ventricolare sinistra), chiarire le cause della dispnea acuta, valutare la condizione dei pazienti con insufficienza cardiaca e controllare il trattamento. Indicatori normativi: BNP 100-400 pg/ml, NT-proBNP 400-2000 pg/ml.
Gli esami clinici generali di laboratorio vengono eseguiti per identificare causa primaria sviluppo di PH (Appendici 2,3).
Ricerca strumentale
ecocardiografia
L'ecocardiografia è uno studio importante nella diagnosi di PH, poiché, oltre a una diagnosi indicativa, consente di correggere i disturbi primari che hanno causato PH (CHD con bypass, rottura del cuore sinistro, possibili complicanze cardiache).
Criteri per stabilire la diagnosi mediante ecocardiografia Doppler (Tabella 3).
Tabella 3 Diagnosi ecocardiografica Doppler di IP
| Segni EchoCG: | SX n | PH possibile | PH probabile | |
| Tasso di rigurgito tricuspidale | ≤2,8 m/sec | ≤2,8 m/sec | 2,9 - 3,4 m/sec | > 3,4 m/sec |
| SDLA | ≤36mmHg | ≤36mmHg | 37-50 mm Hg | >50mmHg |
| Ulteriori segni EchoCG di PH** | NO | C'è | No sì | No sì |
| Classe di raccomandazione | IO | II bis | II bis | IO |
| Livello di evidenza | B | C | C | B |
Nota:
1. Il test da sforzo con ecocardiografia Doppler non è raccomandato per lo screening dell'IP (classe di raccomandazione III, livello di evidenza C).
2. segni di IP: dilatazione del lato destro del cuore, della valvola e del tronco dell'arteria polmonare, movimento e funzione anormali del setto interventricolare, aumento dello spessore della parete
del ventricolo destro, un aumento del tasso di rigurgito sulla valvola polmonare, una riduzione del tempo di accelerazione dell'espulsione dal ventricolo destro nel LA.
3. SRV = 4v2+ DPP
4. DPP - calcolato in base ai parametri della vena cava inferiore o alla dimensione dell'espansione della vena giugulare
Cateterizzazione del cuore destro e test vasoreattivi.
Il cateterismo del cuore destro con tonometria e un test vasoreattivo è uno studio obbligatorio per stabilire la diagnosi di PAH.
L'esecuzione del CAG è necessaria per diagnosticare la malattia delle parti sinistre del cuore.
Il volume minimo di parametri che devono essere registrati durante il cateterismo del cuore destro:
- Pressione nell'arteria polmonare (sistolica, diastolica e media);
- Pressione nell'atrio destro, nel ventricolo destro;
- Gittata cardiaca;
- Saturazione di ossigeno nella vena cava inferiore e superiore, nell'arteria polmonare, nel cuore destro e nella circolazione sistemica;
-LSS;
-DZLK;
- Presenza/assenza di shunt patologici
- Reazione al test vasoreattivo. Il risultato del test di vasoreattività è considerato positivo se il PSAP scende > 10 mmHg. Arte. e/o raggiunge un valore assoluto< 40 мм рт. ст. при условии неизменной величины сердечного выброса (больные с положительной острой реакцией).
L'uso di farmaci per condurre un test vasoreattivo viene effettuato secondo la Tabella 4
Tabella 4 Uso di farmaci per il test vasoreattivo
|
Una droga |
Metodo di amministrazione |
Metà vitaione (T ½) |
Generale dose |
Dose iniziale | Durata della somministrazione |
| Epoprostenolo | endovenoso | 3 min | 2-12 ng/kg-1/min-1 | 2 ng/kg-1/min-1 | 10 minuti |
| adenosina | endovenoso | 5-10 secondi | 50-350 mcg/kg-1/min-1 | 50 mcg/kg-1/min-1 | 2 minuti |
| Monossido di azoto | inalazione | 15-30 anni | 10-20ml/min | 5 minuti | |
| Iloprost | inalazione | 3 min | 2,5-5mcg/kg | 2,5 mcg | 2 minuti |
Radiografia del torace
La radiografia del torace può escludere ragionevolmente in modo affidabile una malattia polmonare da moderata a grave correlata a IP e l'ipertensione venosa polmonare dovuta a malattia del cuore sinistro. Tuttavia, una normale radiografia del torace non esclude una lieve ipertensione polmonare postcapillare secondaria a cardiopatia sinistra.
Nei pazienti con IP al momento della diagnosi, ci sono cambiamenti nella radiografia del torace:
- dilatazione dell'arteria polmonare che, in contrasto, "perde" rami periferici.
− ingrossamento dell'atrio e del ventricolo destro
Scintigrafia polmonare ventilazione-perfusione (V/Q).è un metodo diagnostico aggiuntivo:
Con PH, la scansione V/Q può essere del tutto normale.
Il rapporto V/Q sarà alterato in presenza di piccoli difetti di perfusione periferici non segmentali normalmente ventilati.
In CTEPH, i difetti di perfusione sono solitamente localizzati a livello lobare e segmentale, che si riflette nei difetti di perfusione segmentale nella sua rappresentazione grafica.Poiché queste aree sono ventilate normalmente, i difetti di perfusione non coincidono con i difetti di ventilazione.
Nei pazienti con patologie polmonari parenchimali, i difetti di perfusione coincidono con i difetti di ventilazione.
Indicazioni per la consultazione di specialisti ristretti:
− Cardiologo (adulto, pediatrico, compreso interventista): esclusione di malattie del cuore sinistro, difetti cardiaci congeniti, determinazione delle tattiche per il trattamento dell'insufficienza ventricolare destra, stato del sistema vascolare periferico, determinazione del grado di coinvolgimento del sistema cardiovascolare nel processo patologico
− Reumatologo: ai fini della diagnosi differenziale delle malattie sistemiche del tessuto connettivo
− pneumologo: al fine di diagnosticare una lesione primitiva del polmone
− Cardiochirurgo: per diagnosticare la malattia primaria (CHD, ostruzione all'efflusso del ventricolo sinistro).
- Medico della tubercolosi: se si hanno sintomi sospetti di tubercolosi.
- Oncologo: se si hanno sintomi che fanno sospettare il cancro.
- Nefrologo: se si sospettano sintomi di malattia renale.
− Infezionista: se presente se si sospettano sintomi di schistosomiasi
− Genetista: se si sospetta PAH ereditaria.
Diagnosi differenziale
Diagnosi differenziale: Tabella 5
| Diagnosi differenziale | Procedure diagnostiche | Criteri diagnostici |
| PAH ereditario | Cariotipo con studio citogenetico | BNPR2; ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3 |
| IPA indotta da farmaci e tossine | Anamnesi, esame del sangue per le tossine. | Identificazione dell'assunzione di droghe dall'elenco (Tabella 2) |
| PAH associata a CHD | Ecocardiografia, cateterismo POS | Diagnosi di CHD con shunt ematico sinistro-destro. |
| PAH associata all'HIV | Studi immunologici | Diagnosi dell'HIV |
| PAH associata a MCTD | SRB, ASLO, RF, ANA, AFLA. | Diagnosi di malattia sistemica del tessuto connettivo. |
| PAH associata a ipertensione portale | Analisi biochimica sangue con determinazione degli enzimi epatici, bilirubina con frazioni. Ecografia degli organi addominali, FEGDS. | Diagnosi di ipertensione portale. |
| PH associata a malattia del cuore sinistro | ECG, EcoCG, CAG, AKG. | Diagnosi di disfunzione sistolica/diastolica del ventricolo sinistro, difetti valvolari del cuore sinistro, ostruzione congenita/acquisita del ventricolo sinistro. |
| PH associata a malattie polmonari. | Radiografia del torace, test del respiro, spirografia | Diagnosi di BPCO, malattie polmonari interstiziali, altre malattie polmonari con componente mista restrittiva e ostruttiva, disturbi del sonno, ipoventilazione alveolare, esposizione cronica ad alta quota, malformazioni polmonari |
| HTEELG | Scintigrafia ventilazione-perfusione, angiopulmonografia, ecocardiografia. | Diagnosi di difetti di perfusione e ventilazione dei polmoni, rilevazione di CTEPH. |
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Trattamento
Obiettivi del trattamento:
1. Controllo sul decorso della malattia di base
2. Prevenzione delle complicazioni
Tattiche di trattamento
Trattamento non farmacologico
Dieta - tabella numero 10. Modalità - 1.2
L'elenco dei farmaci principali e aggiuntivi per il trattamento della PAH è presentato nella Tabella 6. La probabilità di utilizzare i farmaci principali si basa sui risultati dello studio (test vasoreattivo), sulla sensibilità individuale.
Tabella 6. Terapia medica
| Gruppo farmacoterapeutico |
Generico internazionale Nome |
Unità. (compresse, fiale, capsule) | dose singola medicinali | Frequenza di applicazione (numero di volte al giorno) |
| 1 | 2 | 3 | 5 | 6 |
| Principale | ||||
| Bloccanti dei canali del calcio | ||||
| Amlodipina | Scheda. | 0,05-0,2 mg/kg (adulti 2,5-10 mg) | 1 | |
| Nifedipina | Tappi. | 0,25-0,5 mg/kg (adulti 10-20 mg) | 3 | |
| Nifedipina | Scheda. | 0,5-1 mg/kg (adulti 20-40 mg) | 2 | |
| Diltiazem | Scheda. | 90 mg (avv) | 3 | |
| PDE-5 | ||||
| Sildenafil | Scheda. | 90 mg (avv) | 2 | |
| ARE | ||||
| Bosentan | Scheda. | 1,5 - 2 mg/kg (dose terapeutica per adulti 62,5 - 125 mg, per bambini 31,25 mg) | 2 | |
| Prostanoidi (agenti antipiastrinici) | ||||
| Iloprost (inalazione) | amp. | 2,5-5 mcg | 4-6 | |
| Aggiuntivo | ||||
| Diuretici | ||||
| Furosemide | Scheda. | 1-3 mg/kg | 2 | |
| Furosemide | amp. | 1-3 mg/kg | 2 | |
| Verospiron | Scheda. | 3mg/kg | 2 | |
| Anticoagulanti indiretti | ||||
| warfarin | Scheda. | Standard Schema (INR) | 1 | |
| ACE-inibitori | ||||
| Captopril | Scheda. | 0,1 mg/kg | 3 | |
| Enalapril | Scheda. | 0,1 mg/kg | 2 | |
| glicosidi cardiaci | ||||
| Digossina | Scheda. | 12,5 mg | 1 | |
Le indicazioni per una terapia specifica sono presentate nella Tabella 7
Tabella 7. Indicazioni per la terapia specifica
| Preparativi | Classe di raccomandazione - livello di evidenza | |||
| OMS FC II | CHI FC III | OMS FC IV | ||
| Bloccanti dei canali del calcio | CIRCUITO INTEGRATO | CIRCUITO INTEGRATO | - | |
| ARE | Bosentan | I-A | I-A | IIa-C |
| PDE-5 | Sildenafil | I-A | I-A | IIa-C |
| Prostanoidi | Iloprost (inalazione) | - | I-A | IIa-C |
| Terapia di combinazione iniziale* | - | - | IIa-C | |
| Terapia combinata di consenso** | IIa-C | IIa-B | IIa-B | |
| Atrioseptostomia con palloncino | - | CIRCUITO INTEGRATO | CIRCUITO INTEGRATO | |
| Trapianto di polmone | - | CIRCUITO INTEGRATO | CIRCUITO INTEGRATO | |
*La terapia di combinazione iniziale comprende terapie specifiche e complementari
**Terapia di combinazione concordata, utilizzata in assenza di effetto clinico, (IIa-B):
Antagonisti dei recettori dell'endotelina AER + PDE-5 inibitori della fosfodiesterasi 5;
Antagonisti dei recettori endotelina AE + prostanoidi;
-fosfodiesterasi 5 inibitori PDE-5 + prostanoidi
Le indicazioni per una terapia specifica con un test vasoreattivo negativo sono presentate nella Tabella 8
Tabella 8 Indicazioni per una terapia specifica con test vasoreattivo negativo
Le indicazioni per una terapia aggiuntiva sono presentate nella Tabella 9
Tabella 9 Indicazioni per terapia aggiuntiva
|
Gruppo di droga |
Indicazioni | Classe di raccomandazione, livello di evidenza |
| Diuretici | Segni di insufficienza pancreatica, edema. | CIRCUITO INTEGRATO |
| Ossigenoterapia | Quando la PO2 nel sangue arterioso è inferiore a 8 kPa (60 mmHg) | CIRCUITO INTEGRATO |
| Anticoagulanti orali | IPAH, PAH ereditaria, PAH da anoressiche, ALAH. | IIa-C |
| Digossina | Con lo sviluppo della tachiaritmia atriale, al fine di rallentare la frequenza cardiaca | IIb-C |
Tabella 10 Terapia dell'IP associata a cardiopatie congenite con shunt da sinistra a destra
|
Gruppo di pazienti |
Preparativi | Classe di raccomandazione | Livello di evidenza |
| Sindrome di Eisemenger, OMS FC III | Bosentan | IO | B |
| Sildenafil | II bis | C | |
| Iloprost | II bis | C | |
| Terapia di combinazione | IIb | C | |
| Ca-antagonisti | II bis | C | |
| Segni di insufficienza cardiaca, trombosi polmonare, in assenza di emottisi. | Anticoagulanti orali | II bis | C |
Cure mediche erogate in regime ambulatoriale :
Elenco dei farmaci essenziali:
- Sildenafil
− Iloprost
− Bosentano
− Amlodipina
− Nifedipina
− Diltiazem
Elenco dei medicinali aggiuntivi:
− Furosemide
- Veroshpiron
− Captopril
− Enalapril
− Warfarin
− Digossina
Il trattamento a livello ambulatoriale prevede la prosecuzione della terapia permanente selezionata in ambito ospedaliero. La nomina dei farmaci viene effettuata secondo le raccomandazioni presentate nella tabella 6. La correzione delle dosi e dei regimi di trattamento viene effettuata sotto il controllo delle condizioni del paziente e degli indicatori funzionali.
Cure mediche fornite a livello di ricovero :
La scelta del trattamento medico in condizioni stazionarie effettuata secondo le raccomandazioni presentate nelle tabelle 6-9.
Trattamento farmacologico fornito nella fase delle cure di emergenza di emergenza con una diagnosi accertata di IP:
- Inalazione di iloprost (il farmaco è prescritto secondo le raccomandazioni presentate nella Tabella 6).
− Ossigenoterapia sotto controllo della saturazione di ossigeno inferiore a 8 kPa (60 mmHg)
Altri tipi di trattamento: non previsti.
Intervento chirurgico fornito in un ospedale: in assenza di un effetto clinico della terapia di combinazione, si raccomanda la settostomia atriale con palloncino (I-C) e/o il trapianto polmonare (I-C).
Prevenzione dello sviluppo dell'ipertensione polmonare e delle sue complicanze correggendo i fattori eziologici rimovibili.
Prevenzione della progressione dell'IP: conduzione di un'adeguata terapia medica di mantenimento.
Ulteriore gestione
I tempi e la frequenza dell'esame dei pazienti vengono effettuati secondo le raccomandazioni presentate nella Tabella 11.
Tabella 11 Tempistica e frequenza dell'esame dei pazienti con PH
| Prima di iniziare la terapia | Ogni 3-6 mesi | 3-4 mesi dopo l'inizio / correzione della terapia | In caso di deterioramento clinico | |
| Valutazione clinica OMS FC | + | + | + | + |
| Test del cammino di 6 minuti | + | + | + | + |
| Test da sforzo cardiopolmonare | + | + | + | |
| BNP/NT-proBNP | + | + | + | + |
| ecocardiografia | + | + | + | + |
| Cateterizzazione del cuore destro | + | + | + |
Indicatori dell'efficacia del trattamento e della sicurezza dei metodi diagnostici.
La valutazione dell'efficacia del trattamento e la determinazione della condizione oggettiva del paziente viene effettuata tenendo conto dei criteri prognostici presentati nelle tabelle 12 e 13.
Tabella 12 Criteri prognostici per il trattamento della IP
|
Criterio prognostico |
Prognosi favorevole | Prognosi sfavorevole |
| Segni clinici insufficienza pancreatica | NO | Mangiare |
| Tasso di progressione dei sintomi | Lento | Rapido |
| Sincope | NO | Mangiare |
| OMS FC | Io, II | IV |
| Test del cammino di 6 minuti | Oltre 500 mt | Meno di 300 m |
| BNP/NT-proBNP plasmatico | Normale o leggermente elevato | Notevolmente aggiornato |
| esame ecocardiografico | Nessun versamento pericardico, TAPSE* superiore a 2,0 cm | Versamento pericardico, TAPSE inferiore a 1,5 cm |
| Emodinamica | DPP inferiore a 8 mm Hg, indice cardiaco ≥ 2,5 l / min / m 2 | DPP superiore a 15 mm Hg, indice cardiaco ≤2,0 l / min / m 2 |
*TAPSE e versamento pericardico possono essere misurati in quasi tutti i pazienti, quindi questi criteri sono presentati per predire l'IP.
Tabella 13 Determinazione dello stato oggettivo del paziente
Il trattamento è valutato come inefficace se la condizione dei pazienti con FC II-III al basale è definita "stabile e insoddisfacente", nonché "instabile e in peggioramento".
Per i pazienti con FC IV al basale, in assenza di progressione a FC III o superiore, così come la definizione della condizione come "stabile e insoddisfacente", il trattamento è valutato come inefficace.
Droghe ( ingredienti attivi) utilizzato nel trattamento
Ricovero
Indicazioni per il ricovero in ospedale
La diagnosi di ipertensione polmonare è stabilita solo in condizioni stazionarie.
ricovero d'urgenza(fino a 2 ore):
Clinica di crisi di ipertensione polmonare: mancanza di respiro in forte aumento, cianosi grave, estremità fredde, ipotensione, sincope, dolore toracico, vertigini).
Verbali delle riunioni della Commissione di esperti sullo sviluppo della salute del Ministero della Salute della Repubblica del Kazakistan, 2014
- 1. Galie, Net et al. Linee guida per la diagnosi e il trattamento dell'ipertensione polmonare: la Task Force per la diagnosi e il trattamento dell'ipertensione polmonare della Società Europea di Cardiologia (ESC) e della Società Respiratoria Europea (ERS), approvata dalla Società Internazionale dei Trapianti di Cuore e Polmone ( ISHLT). Cuore Eur J 2009; 30: 2493–2537. 2. Classificazione rivista di HTN polmonare, Nizza, Francia 2013. 3. Mukerjee D, et al. Reumatologia 2004; 43:461-6. 4. Robyn J Barst Una revisione dell'ipertensione arteriosa polmonare: il ruolo di ambrisentan Vasc Health Risk Manag. febbraio 2007; 3 (1): 11–22. PMCID: PMC1994051; 5. Frumkin LR. Il trattamento farmacologico dell'ipertensione arteriosa polmonare. Pharmacol Rev 2012;1. 6. Simonneau G et al. Riociguat per il trattamento dell'ipertensione polmonare tromboembolica cronica (CTEPH): uno studio di estensione a lungo termine di fase III (CHEST-2). 5° Simposio Mondiale sull'Ipertensione Polmonare (WSPH) 2013, Nizza, Francia. Manifesto
Informazione
III. ASPETTI ORGANIZZATIVI DELL'ATTUAZIONE DEL PROTOCOLLO
Elenco degli sviluppatori:
Abzalieva S.A. - Candidato di Scienze Mediche, Direttore del Dipartimento di Attività Cliniche dell'AGIUV
Kulembayeva AB - Candidato di scienze mediche, vice capo medico del PKP sul REM del BSNP ad Almaty
Deviazione asse destra (+150)
complesso qR nei fori. V1, rapporto R:S in otv. V6<1
Visualizzazione dei cambiamenti nella struttura del flusso sanguigno polmonare.
Immunogramma
Files allegati
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