Preporuke za kronično cor pulmonale. Plućna hipertenzija u novim preporukama Europskog kardiološkog društva (2015.) Chronic cor pulmonale godina preporuke

Ova datoteka je preuzeta iz zbirke Medinfo.

http://www.doktor.ru/medinfo

http://medinfo.home.ml.org

Email: [e-mail zaštićen]

ili [e-mail zaštićen]

ili [e-mail zaštićen]

FidoNet 2:5030/434 Andrej Novicov

Pišemo eseje po narudžbi - e-mail: [e-mail zaštićen]

Medinfo ima najveću rusku zbirku medicinskih

eseji, povijesti slučaja, literatura, lekcije, testovi.

Posjetite http://www.doktor.ru - ruski medicinski poslužitelj za sve!

PREDAVANJE INTERNE BOLESTI.

TEMA: PLUĆNO SRCE.

Relevantnost teme: Bolesti bronhopulmonalnog sustava, prsa su od velike važnosti u porazu srca. Oštećenje srca vaskularni sustav u bolestima bronhopulmonalnog aparata većina autora označava termin cor pulmonale.

Kronično cor pulmonale razvija se u približno 3% bolesnika s kroničnim plućnim bolestima, au ukupnoj strukturi mortaliteta od kongestivnog zatajenja srca kronični plućno tijeločini 30% slučajeva.

Cor pulmonale je hipertrofija i dilatacija ili samo dilatacija desne komore koja je posljedica hipertenzije plućne cirkulacije, nastale kao posljedica bolesti bronha i pluća, deformiteta prsnog koša ili primarnog oštećenja plućnih arterija. (WHO 1961).

Hipertrofija desne klijetke i njezina dilatacija s promjenama kao posljedica primarne lezije srca ili prirođenih malformacija ne spadaju u pojam cor pulmonale.

Nedavno su kliničari primijetili da su hipertrofija i dilatacija desne klijetke već kasne manifestacije cor pulmonale, kada takve bolesnike više nije moguće racionalno liječiti, pa je predložena nova definicija cor pulmonale:

Cor pulmonale je kompleks hemodinamskih poremećaja u plućnoj cirkulaciji, koji se razvija kao posljedica bolesti bronhopulmonalnog aparata, deformacija prsnog koša i primarnih lezija plućnih arterija, koje u završnoj fazi očituje se hipertrofijom desne klijetke i progresivnim zatajenjem cirkulacije.

ETIOLOGIJA PLUĆNOG SRCA.

Cor pulmonale je posljedica bolesti tri skupine:

Bolesti bronha i pluća, prvenstveno pogađaju prolaz zraka i alveole. Ova skupina uključuje približno 69 bolesti. Uzročnici su cor pulmonale u 80% slučajeva.

kronični opstruktivni bronhitis

pneumoskleroza bilo koje etiologije

pneumokonioza

tuberkuloza, ne sama po sebi, kao ishodi nakon tuberkuloze

SLE, Boeckova sarkoidoza, fibrozni alveolitis (endo- i egzogeni)

Bolesti koje prvenstveno zahvaćaju prsni koš, dijafragmu s ograničenjem njihove pokretljivosti:

kifoskolioza

višestruke ozljede rebara

pickwickov sindrom kod pretilosti

ankilozantni spondilitis

pleuralna supuracija nakon pleuritisa

Bolesti koje prvenstveno zahvaćaju plućne žile

primarna arterijska hipertenzija (Ayerzina bolest)

rekurentna tromboembolija plućna arterija(TELA)

kompresija plućne arterije iz vena (aneurizme, tumori, itd.).

Bolesti druge i treće skupine uzrok su razvoja cor pulmonale u 20% slučajeva. Zato kažu da, ovisno o etiološkom faktoru, postoje tri oblika cor pulmonale:

bronhopulmonalni

torakofrenog

krvožilni

Norme vrijednosti koje karakteriziraju hemodinamiku plućne cirkulacije.

Sistolički tlak u plućnoj arteriji je oko pet puta manji od sistoličkog tlaka u sustavnoj cirkulaciji.

OKO plućna hipertenzija kažu ako je sistolički tlak u plućnoj arteriji u mirovanju veći od 30 mm Hg, dijastolički je veći od 15, a prosječni tlak veći od 22 mm Hg.

PATOGENEZA.

Osnova patogeneze cor pulmonale je plućna hipertenzija. Budući da se cor pulmonale najčešće razvija u bronhopulmonalnim bolestima, počet ćemo s ovim. Sve bolesti, a posebno kronični opstruktivni bronhitis, prvenstveno će dovesti do respiratornog (plućnog) zatajenja. Plućna insuficijencija je stanje u kojem su poremećeni normalni plinovi u krvi.

To je stanje tijela u kojem se normalni plinski sastav krvi ne održava ili se potonji postiže nenormalnim radom aparata za vanjsko disanje, što dovodi do smanjenja funkcionalnih sposobnosti tijela.

Postoje 3 stupnja zatajenja pluća.

Arterijska hipoksemija je u osnovi patogeneze kronične srčane bolesti, osobito kroničnog opstruktivnog bronhitisa.

Sve ove bolesti dovode do zatajenja disanja. Arterijska hipoksemija će istodobno dovesti do alveolarne hipoksije zbog razvoja pneumofibroze, emfizema pluća, povećanja intraalveolarnog tlaka. U uvjetima arterijske hipoksemije poremećena je nerespiracijska funkcija pluća - počinju se proizvoditi biološki aktivne tvari koje imaju ne samo bronhospastički, već i vazospastični učinak. Istodobno, kada se to dogodi, dolazi do kršenja vaskularne arhitektonike pluća - neke od žila umiru, neke se šire itd. Arterijska hipoksemija dovodi do hipoksije tkiva.

Druga faza patogeneze: arterijska hipoksemija dovest će do restrukturiranja središnje hemodinamike - posebice povećanja količine cirkulirajuće krvi, policitemije, poliglobulije i povećanja viskoznosti krvi. Alveolarna hipoksija će dovesti do hipoksemične vazokonstrikcije na refleksni način, uz pomoć refleksa koji se naziva Euler-Liestrandov refleks. Alveolarna hipoksija dovodi do hipoksemične vazokonstrikcije, povećanja krvni tlak, što dovodi do povećanja hidrostatskog tlaka u kapilarama. Kršenje ne-respiratorne funkcije pluća dovodi do oslobađanja serotonina, histamina, prostaglandina, kateholamina, ali najvažnije je da u uvjetima tkivne i alveolarne hipoksije intersticij počinje proizvoditi više angiotenzin-konvertirajućeg enzima. Pluća su glavni organ u kojem se stvara ovaj enzim. Pretvara angiotenzin 1 u angiotenzin 2. Hipoksemična vazokonstrikcija, otpuštanje biološki aktivnih tvari u uvjetima restrukturiranja središnje hemodinamike dovest će ne samo do povećanja tlaka u plućnoj arteriji, već i do njegovog trajnog povećanja (iznad 30 mm Hg ), odnosno na razvoj plućne hipertenzije. Ako se procesi nastave i dalje, ako se osnovna bolest ne liječi, tada prirodno dolazi do odumiranja dijela žila u sustavu plućne arterije zbog pneumoskleroze, a tlak u plućnoj arteriji stalno raste. Istodobno, perzistentna sekundarna plućna hipertenzija otvorit će šantove između plućne arterije i bronhijalnih arterija, a krv bez kisika ulazi u sustavnu cirkulaciju kroz bronhijalne vene i također doprinosi povećanju rada desne klijetke.

Dakle, treća faza je trajna plućna hipertenzija, razvoj venskih šantova, koji pojačavaju rad desne klijetke. Desna klijetka sama po sebi nije moćna i u njoj se brzo razvija hipertrofija s elementima dilatacije.

Četvrti stupanj je hipertrofija ili dilatacija desne klijetke. Doprinijet će distrofija miokarda desne klijetke, kao i hipoksija tkiva.

Dakle, arterijska hipoksemija dovela je do sekundarne plućne hipertenzije i hipertrofije desne klijetke, do njezine dilatacije i razvoja pretežno desnog ventrikularnog cirkulacijskog zatajenja.

Patogeneza razvoja cor pulmonale u torakodijafragmalnom obliku: u ovom obliku vodeća je hipoventilacija pluća zbog kifoskolioze, pleuralne supuracije, deformacija kralježnice ili pretilosti, u kojoj se dijafragma diže visoko. Hipoventilacija pluća prvenstveno će dovesti do restriktivnog tipa respiratornog zatajenja, za razliku od opstruktivnog tipa koji je uzrokovan kroničnim cor pulmonale. I tada je mehanizam isti - restriktivni tip respiratornog zatajenja dovest će do arterijske hipoksemije, alveolarne hipoksemije itd.

Patogeneza razvoja cor pulmonale u vaskularnom obliku leži u činjenici da s trombozom glavnih grana plućnih arterija, opskrba plućnog tkiva krvlju naglo opada, jer zajedno s trombozom glavnih grana dolazi do prijateljskog refleksnog suženja. malih grana javlja se. Osim toga, u vaskularnom obliku, osobito u primarnoj plućnoj hipertenziji, razvoju cor pulmonale pogoduju izražene humoralne promjene, odnosno zamjetno povećanje količine serotonina, prostaglandina, kateholamina, oslobađanje konvertaze, angiotenzina, pretvarajući enzim.

Patogeneza cor pulmonale je višefazna, višefazna, u nekim slučajevima nije potpuno jasna.

KLASIFIKACIJA PLUĆNOG SRCA.

Ne postoji jedinstvena klasifikacija cor pulmonale, ali je prva međunarodna klasifikacija uglavnom etiološka (WHO, 1960.):

bronhopulmonalno srce

torakofrenog

krvožilni

Predlaže se domaća klasifikacija cor pulmonale, koja predviđa podjelu cor pulmonale prema brzini razvoja:

• subakutan

  kronični

Akutno cor pulmonale se razvija unutar nekoliko sati, minuta, maksimalno dana. Subakutno cor pulmonale razvija se tijekom nekoliko tjedana ili mjeseci. Kronično cor pulmonale razvija se nekoliko godina (5-20 godina).

Ova klasifikacija predviđa kompenzaciju, ali je akutno cor pulmonale uvijek dekompenzirano, odnosno zahtijeva hitnu pomoć. Subakutni se može kompenzirati i dekompenzirati uglavnom prema tipu desne klijetke. Kronično cor pulmonale može biti kompenzirano, subkompenzirano, dekompenzirano.

Po genezi, akutno cor pulmonale se razvija u vaskularnom i bronhopulmonalnom obliku. Subakutno i kronično cor pulmonale može biti vaskularno, bronhopulmonalno, torakofrenično.

Akutno cor pulmonale prvenstveno se razvija:

kod embolije - ne samo kod tromboembolije, već i kod plinova, tumora, masti itd.,

s pneumotoraksom (osobito valvularnim),

tijekom napada Bronhijalna astma(osobito u astmatičnom statusu - kvalitativno novo stanje u bolesnika s bronhalnom astmom, s potpunom blokadom beta2-adrenergičkih receptora i s akutnim cor pulmonale);

s akutnom konfluentnom pneumonijom

desnostrani totalni pleuritis

Praktičan primjer subakutnog cor pulmonale je rekurentna tromboembolija malih ogranaka plućnih arterija tijekom napadaja bronhijalne astme. Klasičan primjer je kancerozni limfangitis, posebno kod korionepitelioma, kod perifernog karcinoma pluća. Torakodifragmatični oblik razvija se s hipoventilacijom središnjeg ili perifernog podrijetla - miastenija gravis, botulizam, poliomijelitis itd.

Kako bi se razlikovalo u kojem stadiju cor pulmonale iz stadija respiratornog zatajenja prelazi u stadij zatajenja srca, predložena je druga klasifikacija. Cor pulmonale se dijeli u tri stadija:

skrivena latentna insuficijencija - postoji kršenje funkcije vanjskog disanja - VC / CL smanjuje se na 40%, ali nema promjena u plinskom sastavu krvi, odnosno ova faza karakterizira respiratorno zatajenje 1-2 stupnja. .

stadij teške plućne insuficijencije - razvoj hipoksemije, hiperkapnije, ali bez znakova zatajenja srca na periferiji. U mirovanju postoji nedostatak zraka, što se ne može pripisati oštećenju srca.

stadij plućnog srčanog zatajenja različitog stupnja (edem u udovima, povećanje abdomena itd.).

Kronično cor pulmonale prema stupnju plućne insuficijencije, zasićenosti arterijske krvi kisikom, hipertrofiji desne klijetke i zatajenju cirkulacije dijeli se u 4 stadija:

prva faza - plućna insuficijencija 1. stupnja - VC / CL smanjuje se na 20%, sastav plina nije poremećen. Na EKG-u nema hipertrofije desne klijetke, ali na ehokardiogramu postoji hipertrofija. U ovoj fazi nema zatajenja cirkulacije.

plućna insuficijencija 2 - VC / CL do 40%, zasićenje kisikom do 80%, pojavljuju se prvi neizravni znakovi hipertrofije desne klijetke, cirkulatorno zatajenje +/-, odnosno samo kratkoća daha u mirovanju.

treća faza - plućna insuficijencija 3 - VC / CL manje od 40%, zasićenje arterijske krvi do 50%, postoje znakovi hipertrofije desne klijetke na EKG-u u obliku izravnih znakova. Zatajenje cirkulacije 2A.

četvrti stadij - plućna insuficijencija 3. Zasićenost krvi kisikom manja od 50%, hipertrofija desne klijetke s dilatacijom, cirkulacijsko zatajenje 2B (distrofično, refraktorno).

KLINIKA AKUTNOG PLUĆNOG SRCA.

Najčešći uzrok razvoja je PE, akutno povećanje intratorakalnog tlaka zbog napada bronhijalne astme. Arterijska prekapilarna hipertenzija kod akutnog cor pulmonale, kao i kod vaskularnog oblika kroničnog cor pulmonale, praćena je povećanjem plućnog otpora. Zatim dolazi do brzog razvoja dilatacije desne klijetke. Akutno zatajenje desne klijetke očituje se teškim nedostatkom daha koji se pretvara u gušenje pri udisaju, brzo rastućom cijanozom, boli iza prsne kosti drugačija priroda, šok ili kolaps, jetra se brzo povećava, edem se pojavljuje na nogama, ascites, epigastrična pulsacija, tahikardija (120-140), disanje je otežano, mjestimice oslabljeno vezikularno; mokri, čuju se različiti hropci, osobito u donjim dijelovima pluća. Od velike važnosti u razvoju akutnog plućnog srca su dodatne metode istraživanja, osobito EKG: oštro odstupanje električne osi udesno (R 3> R 2> R 1, S 1> S 2> S 3), P- pojavljuje se pulmonale - šiljasti P val, u drugom, trećem standardnom odvodu. Blokada desne noge Hisovog snopa je potpuna ili nepotpuna, ST inverzija (obično uspon), S u prvom odvodu je dubok, Q u trećem odvodu je dubok. Negativan S val u odvodima 2 i 3. Isti se znakovi mogu pojaviti i kod akutnog infarkta miokarda stražnje stijenke.

Hitna pomoć ovisi o uzroku akutnog cor pulmonale. Ako postoji PE, tada se propisuju lijekovi protiv bolova, fibrinolitici i antikoagulansi (heparin, fibrinolizin), streptodekaza, streptokinaza, sve do kirurškog liječenja.

S astmatičnim statusom - velike doze glukokortikoida intravenski, bronhodilatatori kroz bronhoskop, prijenos na mehaničku ventilaciju i ispiranje bronha. Ako se to ne učini, pacijent umire.

Uz valvularni pneumotoraks - kirurško liječenje. Kod konfluentne pneumonije, uz liječenje antibioticima, potrebni su diuretici i srčani glikozidi.

KLINIKA KRONIČNOG PLUĆNOG SRCA.

Pacijenti su zabrinuti zbog kratkoće daha, čija priroda ovisi o patološkom procesu u plućima, vrsti respiratornog zatajenja (opstruktivno, restriktivno, mješovito). S opstruktivnim procesima, dispneja ekspiratorne prirode s nepromijenjenom brzinom disanja, s restriktivnim procesima, trajanje izdisaja se smanjuje, a brzina disanja se povećava. Objektivna studija, uz znakove osnovne bolesti, pojavljuje se cijanoza, najčešće difuzna, topla zbog očuvanja perifernog protoka krvi, za razliku od bolesnika sa zatajenjem srca. U nekih bolesnika cijanoza je toliko izražena da koža poprima boju poput lijevanog željeza. Natečene vratne vene, oticanje donjih ekstremiteta, ascites. Puls je ubrzan, granice srca se šire desno, a zatim lijevo, prigušeni tonovi zbog emfizema, naglasak drugog tona nad plućnom arterijom. Sistolički šum na xiphoidnom nastavku zbog dilatacije desne klijetke i relativne insuficijencije desnog trikuspidalnog zaliska. U nekim slučajevima, s teškim zatajenjem srca, možete slušati dijastolički šum na plućnoj arteriji - Graham-Still šum, koji je povezan s relativnom insuficijencijom plućne valvule. Iznad pluća, perkusija, zvuk je kutijast, disanje je vezikularno, teško. U donjim dijelovima pluća kongestivni, nečujni vlažni hropci. Na palpaciju abdomena - povećanje jetre (jedno od pouzdanih, ali ne rani znakovi cor pulmonale, jer se jetra može pomaknuti zbog emfizema). Ozbiljnost simptoma ovisi o stadiju.

Prva faza: u pozadini osnovne bolesti, kratkoća daha se povećava, cijanoza se pojavljuje u obliku akrocijanoze, ali desna granica srca nije proširena, jetra nije povećana, u plućima fizički podaci ovise o osnovna bolest.

Druga faza - nedostatak zraka prelazi u napade gušenja, s otežanim disanjem, cijanoza postaje difuzna, prema podacima objektivne studije: pojavljuje se pulsacija u epigastričnom području, prigušeni tonovi, naglasak drugog tona preko plućne arterije nije konstantan. Jetra nije povećana, može biti izostavljena.

Treća faza - pridružuju se znakovi zatajenja desne klijetke - povećanje desne granice srčane tuposti, povećanje veličine jetre. Trajno oticanje u donjim ekstremitetima.

Četvrta faza je nedostatak daha u mirovanju, prisilni položaj, često praćen poremećajima respiratornog ritma kao što su Cheyne-Stokes i Biot. Edem je trajan, nije podložan liječenju, puls slab i čest, srce bika, tonovi su prigušeni, sistolički šum je xiphoid nastavak. Puno vlažnih hripava u plućima. Jetra je znatne veličine, ne smanjuje se pod djelovanjem glikozida i diuretika, jer se razvija fibroza. Bolesnici neprestano drijemaju.

Dijagnoza torakodijafragmatičnog srca često je teška, uvijek se mora sjetiti mogućnosti njegovog razvoja kod kifoskolioze, Bechterewove bolesti itd. Najvažniji znak je rana pojava cijanoze i zamjetan porast kratkoće daha bez napada astme. Pickwickov sindrom karakterizira trijas simptoma - pretilost, pospanost, teška cijanoza. Ovaj sindrom prvi je opisao Dickens u Posthumnim dokumentima Pickwick kluba. Povezana s traumatskom ozljedom mozga, pretilost je popraćena žeđu, bulimijom, arterijskom hipertenzijom. Često se razvija dijabetes melitus.

Kronično cor pulmonale u primarnoj plućnoj hipertenziji naziva se Ayerzova bolest (opisana 1901.). Polietiološka bolest nepoznatog porijekla, pretežno pogađa žene od 20 do 40 godina. Patološkim studijama utvrđeno je da kod primarne plućne hipertenzije dolazi do zadebljanja intime prekapilarnih arterija, odnosno zadebljanja medija u arterijama mišićnog tipa, te se razvija fibrinoidna nekroza, praćena sklerozom i brzim razvojem plućne arterije. hipertenzija. Simptomi su različiti, obično se žale na slabost, umor, bolove u srcu ili zglobovima, 1/3 pacijenata može doživjeti nesvjesticu, vrtoglavicu, Raynaudov sindrom. A u budućnosti se povećava kratkoća daha, što je znak da primarna plućna hipertenzija prelazi u stabilnu završnu fazu. Cijanoza brzo raste, koja se izražava do stupnja boje lijevanog željeza, postaje trajna, edem se brzo povećava. Dijagnoza primarne plućne hipertenzije postavlja se isključivanjem. Najčešće je ova dijagnoza patološka. U ovih bolesnika cijela klinika napreduje bez pozadine u obliku opstruktivnog ili restriktivnog respiratornog zatajenja. Kod ehokardiografije tlak u plućnoj arteriji doseže maksimalne vrijednosti. Liječenje je neučinkovito, smrt nastupa od tromboembolije.

Dodatne metode istraživanja za cor pulmonale: u kroničnom procesu u plućima - leukocitoza, povećanje broja crvenih krvnih stanica (policitemija povezana s povećanom eritropoezom zbog arterijske hipoksemije). RTG podaci: pojavljuju se vrlo kasno. Jedan od rani simptomi je izbočenje plućne arterije na rendgenskoj snimci. Plućna arterija se izboči, često izravnavajući struk srca, a mnogi liječnici ovo srce pogrešno smatraju mitralnom konfiguracijom srca.

EKG: pojavljuju se neizravni i izravni znakovi hipertrofije desne klijetke:

odstupanje električne osi srca udesno - R 3 > R 2 > R 1, S 1 > S 2 > S 3, kut je veći od 120 stupnjeva. Najosnovniji neizravni znak je povećanje intervala R vala u V 1 veće od 7 mm.

izravni znakovi - blokada desne noge Hisovog snopa, amplituda R vala u V 1 veća od 10 mm s potpunom blokadom desne noge Hisovog snopa. Pojava negativnog T vala s pomakom zuba ispod izolinije u trećoj, drugoj standardni olovo, V1-V3.

Od velike važnosti je spirografija, koja otkriva vrstu i stupanj respiratornog zatajenja. Na EKG-u se znakovi hipertrofije desne klijetke javljaju vrlo kasno, a ako se pojave samo devijacije električne osi udesno, onda već govore o izraženoj hipertrofiji. Najosnovnija dijagnoza je dopplerkardiografija, ehokardiografija - povećanje desnog srca, povišen tlak u plućnoj arteriji.

NAČELA LIJEČENJA PLUĆNOG SRCA.

Liječenje cor pulmonale je liječenje osnovne bolesti. Uz pogoršanje opstruktivnih bolesti, propisuju se bronhodilatatori, ekspektoransi. Uz Pickwickov sindrom - liječenje pretilosti itd.

Smanjite tlak u plućnoj arteriji antagonistima kalcija (nifedipin, verapamil), perifernim vazodilatatorima koji smanjuju predopterećenje (nitrati, korvaton, natrijev nitroprusid). Od najveće važnosti je natrijev nitroprusid u kombinaciji s inhibitorima angiotenzin-konvertirajućeg enzima. Nitroprusid 50-100 mg intravenozno, kapoten 25 mg 2-3 puta na dan ili enalapril (druga generacija, 10 mg na dan). Primjenjuje se i liječenje prostaglandinom E, antiserotoninski lijekovi itd. Ali svi ti lijekovi djeluju samo na samom početku bolesti.

Liječenje zatajenja srca: diuretici, glikozidi, terapija kisikom.

Antikoagulantna, antiagregacijska terapija - heparin, trental, itd. Zbog hipoksije tkiva, miokardijalna distrofija se brzo razvija, stoga se propisuju kardioprotektori (kalijev orotat, panangin, riboksin). Srčani glikozidi propisuju se vrlo pažljivo.

PREVENCIJA.

Primarno - prevencija kroničnog bronhitisa. Sekundarni - liječenje kroničnog bronhitisa.

Cor pulmonale (PC) je hipertrofija i/ili dilatacija desne klijetke (DV) koja je posljedica plućne arterijske hipertenzije uzrokovane bolestima koje utječu na funkciju i/ili strukturu pluća i nisu povezane s primarnom patologijom lijevog srca. ili urođene srčane mane. LS se formira zbog bolesti bronha i pluća, torakofrenih lezija ili patologije plućnih žila. Razvoj kroničnog cor pulmonale (CHP) najčešće je posljedica kronične plućne insuficijencije (CLF), a glavni uzrok nastanka CLP je alveolarna hipoksija koja uzrokuje spazam plućnih arteriola.

Dijagnostičko pretraživanje ima za cilj identificirati temeljnu bolest koja je dovela do razvoja CHL-a, kao i procijeniti CRF, plućnu hipertenziju i stanje gušterače.

Liječenje CHLS-a je liječenje osnovne bolesti koja je uzrok CHLS-a (kronični opstruktivni bronhitis, bronhijalna astma i dr.), otklanjanje alveolarne hipoksije i hipoksemije uz smanjenje plućne arterijske hipertenzije (trening respiratorne muskulature, električna stimulacija). dijafragme, normalizacija transportne funkcije kisika u krvi (heparin, eritrocitafereza, hemosorpcija), dugotrajna terapija kisikom (VCT), almitrin), kao i korekcija srčanog zatajenja desne klijetke (ACE inhibitori, diuretici, blokatori aldosterona). , antagonisti receptora angiotezina II). VCT je najviše učinkovita metoda liječenje CLN i HLS, što može produžiti životni vijek bolesnika.

Ključne riječi: cor pulmonale, plućna hipertenzija, kronična plućna insuficijencija, kronično cor pulmonale, zatajenje srca desne klijetke.

DEFINICIJA

Plućno srce je hipertrofija i/ili dilatacija desne klijetke zbog plućne arterijske hipertenzije zbog bolesti koje utječu na funkciju i/ili strukturu pluća, a nisu povezane s primarnom patologijom lijevog srca, ili urođene mane srca.

Cor pulmonale (PC) nastaje na temelju patoloških promjena u samim plućima, poremećaja ekstrapulmonalnih respiratornih mehanizama koji osiguravaju ventilaciju pluća (oštećenje respiratorne muskulature, poremećaj središnje regulacije disanja, elastičnost kostiju i hrskavice). tvorbe prsnog koša ili provođenje živčanog impulsa duž n. dijafragma, pretilost), kao i oštećenje plućnih žila.

KLASIFIKACIJA

U našoj zemlji, klasifikacija cor pulmonale koju je predložio B.E. Votchalom 1964. (tablica 7.1).

Akutni LS povezan je s naglim porastom plućnog arterijskog tlaka (PAP) s razvojem zatajenja desne klijetke i najčešće je uzrokovan tromboembolijom glavnog trupa ili velikih ogranaka plućne arterije (PE). Međutim, liječnik se ponekad susreće sa sličnim stanjem kada su velike površine plućnog tkiva isključene iz cirkulacije (obostrana ekstenzivna pneumonija, status asthmaticus, valvulni pneumotoraks).

Subakutno cor pulmonale (PLC) najčešće je posljedica rekurentne tromboembolije malih ogranaka plućne arterije. Vodeći klinički simptom je sve veća zaduha s brzim razvojem (u roku od nekoliko mjeseci) zatajenja desne klijetke. Ostali uzroci PLS-a uključuju neuromuskularne bolesti (mijastenija gravis, poliomijelitis, oštećenje freničnog živca), isključenje značajnog dijela respiratornog dijela pluća iz čina disanja (teška bronhijalna astma, milijarna plućna tuberkuloza). zajednički uzrok PLS su onkološke bolesti pluća, gastrointestinalnog trakta, dojke i druge lokalizacije, uzrokovane karcinomatozom pluća, kao i kompresijom plućnih žila klijajućim tumorom, praćenom trombozom.

Kronični cor pulmonale (CHP) u 80% slučajeva javlja se s oštećenjem bronhopulmonalnog aparata (najčešće kod KOPB-a) i povezan je s polaganim i postupnim porastom tlaka u plućnoj arteriji tijekom više godina.

Razvoj CLS-a izravno je povezan s kroničnom plućnom insuficijencijom (CLF). U kliničkoj praksi koristi se klasifikacija CRF-a na temelju prisutnosti dispneje. Postoje 3 stupnja CLN: pojava nedostatka zraka s prethodno dostupnim naporima - I stupanj, nedostatak zraka tijekom normalnog napora - II stupanj, nedostatak zraka u mirovanju - III stupanj stručne spreme. Ponekad je prikladno nadopuniti gornju klasifikaciju podacima o plinskom sastavu krvi i patofiziološkim mehanizmima za razvoj plućne insuficijencije (tablica 7.2), što omogućuje odabir patogenetski potkrijepljenih terapijskih mjera.

Klasifikacija cor pulmonale (prema Votchal B.E., 1964.)

Tablica 7.1.

Priroda toka	Status naknade	Preferencijalna patogeneza	Značajke kliničke slike
plućni razvoj u nekoliko sati, dani	Dekompenzirana	Krvožilni	Masivna plućna embolija
		bronhopulmonalni	valvularni pneumotoraks, pneumomedijastinum. Bronhijalna astma, produljeni napad. Pneumonija s velikim zahvaćenim područjem. Eksudativni pleuritis s masivnim izljevom
Subakutno plućni razvoj u nekoliko	Kompenzirano. Dekompenzirana	Krvožilni
		bronhopulmonalni	Ponovljeni dugotrajni napadi bronhijalne astme. Kancerogeni limfangitis pluća
		Torakodijafragmalni	Kronična hipoventilacija središnjeg i perifernog podrijetla kod botulizma, poliomijelitisa, miastenije gravis itd.

Kraj stola. 7.1.

Bilješka. Dijagnoza cor pulmonale postavlja se nakon dijagnoze osnovne bolesti: pri formuliranju dijagnoze koriste se samo prva dva stupca klasifikacije. Stupci 3 i 4 pridonose dubljem razumijevanju suštine procesa i izboru terapijske taktike

Tablica 7.2.

Klinička i patofiziološka klasifikacija kronične plućne insuficijencije

(Aleksandrov O.V., 1986.)

Stadij kronične plućne insuficijencije	Prisutnost kliničkih znakova	Instrumentalni dijagnostički podaci	Terapijske mjere
I. Ventilacija kršenja (skriven)	Kliničke manifestacije su odsutne ili su minimalno izražene	Odsutnost ili prisutnost samo poremećaja ventilacije (opstruktivni tip, restriktivni tip, mješoviti tip) u procjeni respiratorne funkcije	Osnovna terapija kronične bolesti - antibiotici, bronhodilatatori, stimulacija drenažna funkcija pluća. Terapija vježbanjem, električna stimulacija dijafragme, aeroionoterapija
P. Ventilacijski hemodinamski i ventilacijski hemički poremećaji	Kliničke manifestacije: otežano disanje, cijanoza	EKG, ehokardiografski i radiografski znakovi preopterećenja i hipertrofije desnih dijelova srca, promjene u plinskom sastavu krvi, kao i eritrocitoza, povećana viskoznost krvi, morfološke promjene u eritrocitima pridružuju se poremećajima respiratorne funkcije.	Nadopunjeno dugotrajnom terapijom kisikom (ako je pO 2<60мм рт.ст.), альмитрином, ЛФК, кардиологическими средствами
III. Metabolički poremećaji	Kliničke manifestacije su izražene	Jačanje gore opisanih kršenja. metabolička acidoza. Hipoksemija, hiperkapnija	Dopunjava se izvantjelesnim metodama liječenja (eritrocitafereza, hemosorpcija, plazmafereza, ekstrakorporalna membranska oksigenacija)

U prikazanoj klasifikaciji CLN-a, dijagnoza CLN-a s velikom vjerojatnošću može se postaviti u II i III fazi procesa. U stadiju I CLN (latentni), otkrivaju se porasti PAP-a, obično kao odgovor na tjelesnu aktivnost i tijekom egzacerbacije bolesti u odsutnosti znakova RV hipertrofije. Ova okolnost omogućila je izražavanje mišljenja (N.R. Paleev) da je za dijagnosticiranje početnih manifestacija CLS-a potrebno koristiti ne prisutnost ili odsutnost hipertrofije miokarda RV, već povećanje PAP-a. Međutim, u kliničkoj praksi izravno mjerenje PAP-a u ovoj skupini bolesnika nije dovoljno potkrijepljeno.

S vremenom je moguć razvoj dekompenziranog HLS-a. U nedostatku posebne klasifikacije zatajenja RV, dobro poznata klasifikacija zatajenja srca (HF) prema V.Kh. Vasilenko i N.D. Strazhesko, koji se obično koristi za zatajenje srca, koje se razvilo kao posljedica oštećenja lijeve klijetke (LV) ili obje klijetke. Prisutnost HF-a lijeve klijetke u bolesnika s CLS-om najčešće je uzrokovana dvama razlozima: 1) CHL u osoba starijih od 50 godina često se kombinira s koronarnom arterijskom bolešću, 2) sustavna arterijska hipoksemija u bolesnika s CLS-om dovodi do distrofičnih procesa u LV miokard, do njegove umjerene hipertrofije i kontraktilne insuficijencije.

Kronična opstruktivna plućna bolest glavni je uzrok kroničnog cor pulmonale.

PATOGENEZA

Razvoj kronične LS temelji se na postupnom stvaranju plućne arterijske hipertenzije zbog nekoliko patogenetskih mehanizama. Glavni uzrok PH u bolesnika s bronhopulmonalnim i torakofrenim oblikom CLS je alveolarna hipoksija, čiju su ulogu u razvoju plućne vazokonstrikcije prvi pokazali 1946. U. Von Euler i G. Lijestrand. Razvoj Euler-Liljestrandovog refleksa objašnjava se s nekoliko mehanizama: učinak hipoksije povezan je s razvojem depolarizacije vaskularnih glatkih mišićnih stanica i njihovom kontrakcijom zbog promjena u funkciji kalijevih kanala staničnih membrana.

rane, izloženost vaskularnoj stijenci endogenih vazokonstriktorskih medijatora, kao što su leukotrieni, histamin, serotonin, angiotenzin II i kateholamini, čija se proizvodnja značajno povećava u uvjetima hipoksije.

Hiperkapnija također doprinosi razvoju plućne hipertenzije. Međutim, visoka koncentracija CO 2, očito, ne djeluje izravno na tonus plućnih žila, već neizravno - uglavnom kroz acidozu koju uzrokuje. Osim toga, zadržavanje CO 2 doprinosi smanjenju osjetljivosti respiratornog centra na CO 2, što dodatno smanjuje ventilaciju pluća i doprinosi plućnoj vazokonstrikciji.

Posebnu važnost u nastanku PH ima endotelna disfunkcija koja se očituje smanjenjem sinteze vazodilatacijskih antiproliferativnih medijatora (NO, prostaciklin, prostaglandin E 2) i porastom razine vazokonstriktora (angiotenzin, endotelin-1). Plućna endotelna disfunkcija u bolesnika s KOPB-om povezana je s hipoksemijom, upalom i izloženošću dimu cigareta.

Strukturne promjene u vaskularnom koritu javljaju se u bolesnika s CLS-om - remodeliranje plućnih žila, koje karakterizira zadebljanje intime zbog proliferacije glatkih mišićnih stanica, taloženje elastičnih i kolagenih vlakana, hipertrofija mišićnog sloja arterija s smanjenje unutarnjeg promjera krvnih žila. U bolesnika s KOPB-om, zbog emfizema, dolazi do smanjenja kapilarnog sloja, kompresije plućnih žila.

Osim kronične hipoksije, uz strukturne promjene u plućnim žilama, na povećanje plućnog tlaka utječe i niz drugih čimbenika: policitemija s promjenom reoloških svojstava krvi, poremećaj metabolizma vazoaktivnih tvari u plućima, povećanje minutnog volumena krvi, što je uzrokovano tahikardijom i hipervolemijom. Jedan od mogućih uzroka hipervolemije je hiperkapnija i hipoksemija, koje povećavaju koncentraciju aldosterona u krvi, a time i retenciju Na+ i vode.

U bolesnika s teškom pretilošću razvija se Pickwickov sindrom (nazvan po djelu Charlesa Dickensa), koji se očituje hipoventilacijom s hiperkapnijom, što je povezano sa smanjenjem osjetljivosti respiratornog centra na CO 2, kao i poremećenom ventilacijom zbog do mehaničkog ograničenja masnim tkivom s disfunkcijom (umorom) dišnih mišića.

Povišeni krvni tlak u plućnoj arteriji može u početku pridonijeti povećanju volumena perfuzije plućnih kapilara, međutim, s vremenom se razvija hipertrofija miokarda gušterače, a zatim njegova kontraktilna insuficijencija. Pokazatelji tlaka u plućnoj cirkulaciji prikazani su u tablici. 7.3.

Tablica 7.3

Pokazatelji plućne hemodinamike

Kriterij za plućnu hipertenziju je razina srednjeg tlaka u plućnoj arteriji u mirovanju, koja prelazi 20 mm Hg.

KLINIKA

Klinička slika sastoji se od manifestacija osnovne bolesti, što dovodi do razvoja CHLS-a i oštećenja gušterače. U kliničkoj praksi od uzročnika plućnih bolesti najčešće se susreće kronična opstruktivna plućna bolest (KOPB), tj. bronhijalna astma ili kronični opstruktivni bronhitis i emfizem. Klinika CLS-a neraskidivo je povezana s manifestacijom samog CHLN-a.

Karakteristična pritužba pacijenata je kratkoća daha. U početku na tjelesna aktivnost(I stadij CLN), a zatim u mirovanju (III stadij CLN). Ima ekspiracijski ili mješoviti karakter. Dugi tijek (godine) KOPB-a otupljuje pozornost bolesnika i prisiljava ga da se obrati liječniku kada se pojavi nedostatak zraka tijekom blagog tjelesnog napora ili u mirovanju, odnosno već u stadiju II-III CRF-a, kada je prisutnost CHL-a neosporna. .

Za razliku od dispneje povezane sa zatajenjem lijeve klijetke i venskom kongestijom u plućima, dispneja kod plućne hipertenzije ne pojačava se u vodoravnom položaju bolesnika i ne

smanjuje u sjedećem položaju. Pacijenti mogu čak preferirati horizontalni položaj tijela, u kojem dijafragma ima veću ulogu u intratorakalnoj hemodinamici, što olakšava proces disanja.

Tahikardija je česta pritužba pacijenata s CHL-om i pojavljuje se čak iu fazi razvoja CRF-a kao odgovor na arterijsku hipoksemiju. Poremećaj srčanog ritma je rijedak. Prisutnost fibrilacije atrija, osobito u osoba starijih od 50 godina, obično je povezana s popratnom bolešću koronarnih arterija.

Polovica bolesnika s CLS-om osjeća bol u području srca, često neodređene prirode, bez zračenja, u pravilu nije povezana s tjelesnom aktivnošću i ne ublažava se nitroglicerinom. Najčešći pogled na mehanizam boli je relativna koronarna insuficijencija zbog značajnog porasta mišićne mase gušterače, kao i smanjenog punjenja koronarnih arterija s porastom krajnjeg dijastoličkog tlaka u šupljini gušterače. , hipoksija miokarda na pozadini opće arterijske hipoksemije ("plava angina pektoris") i refleksno sužavanje desne koronarne arterije (pulmokoronarni refleks). Mogući uzrok kardialgije može biti istezanje plućne arterije s oštrim povećanjem tlaka u njoj.

Kod dekompenzacije plućnog srca mogu se javiti edemi na nogama koji se prvi put javljaju najčešće tijekom egzacerbacije bronhopulmonalne bolesti i najprije su lokalizirani u području stopala i gležnjeva. Kako napreduje zatajenje desne klijetke, edem se širi na područje nogu i bedara, a rijetko, u težim slučajevima zatajenja desne klijetke, dolazi do povećanja volumena trbuha zbog nastajanja ascitesa.

Manje specifičan simptom cor pulmonale je gubitak glasa, koji je povezan s kompresijom povratnog živca proširenim stablom plućne arterije.

Bolesnici s CLN i CHLS mogu razviti encefalopatiju zbog kronične hiperkapnije i cerebralne hipoksije, kao i smanjene vaskularne propusnosti. Kod teške encefalopatije neki bolesnici osjećaju povećanu razdražljivost, agresivnost, euforiju, pa čak i psihozu, dok drugi bolesnici osjećaju letargiju, depresiju, pospanost danju i nesanicu noću te glavobolju. Rijetko se sinkopa javlja tijekom fizičkog napora kao posljedica teške hipoksije.

Uobičajeni simptom CLN-a je difuzna "sivkasto-plava", topla cijanoza. Kada dođe do zatajenja desne klijetke u bolesnika s CLS-om, cijanoza često postaje mješovita: na pozadini difuznog plavkastog bojenja kože pojavljuje se cijanoza usana, vrha nosa, brade, ušiju, vrhova prstiju i nožnih prstiju, a udovi u većini slučajevi ostaju topli, vjerojatno zbog periferne vazodilatacije zbog hiperkapnije. Karakteristično je oticanje cervikalnih vena (uključujući i na udisaju - Kussmaulov simptom). Neki pacijenti mogu razviti bolno rumenilo na obrazima i povećanje broja žila na koži i konjunktivi ("zečje ili žablje oči" zbog hiperkapnije), Pleshov simptom (oticanje vratnih vena pri pritisku dlana). na povećanoj jetri), Corvisarovo lice, srčana kaheksija, znakovi glavnih bolesti (emfizematozni prsni koš, kifoskolioza torakalne kralježnice itd.).

Palpacijom područja srca uočava se izražen difuzni srčani impuls, epigastrična pulsacija (zbog hipertrofije i dilatacije gušterače), a perkusijom proširenje desne granice srca udesno. Međutim, ovi simptomi gube svoju dijagnostičku vrijednost zbog čestog razvoja emfizema, kod kojeg perkutorne dimenzije srca mogu biti čak i smanjene ("kapajuće srce"). Najčešći auskultatorni simptom u CHLS-u je naglašavanje drugog tona preko plućne arterije, što se može kombinirati s cijepanjem drugog tona, srčanim zvukom IV desne klijetke, dijastoličkim šumom insuficijencije plućne valvule (Graham-Still šum) i sistoličkim šum trikuspidalne insuficijencije, pri čemu se intenzitet oba šuma povećava s visinom udisaja (Rivero-Corvalhov simptom).

Arterijski tlak u bolesnika s kompenziranim CHLS često je povišen, a u dekompenziranih bolesnika snižen.

Hepatomegalija se otkriva u gotovo svih bolesnika s dekompenziranim LS-om. Jetra je povećana, zbijena na palpaciju, bolna, rub jetre zaobljen. S teškim zatajenjem srca pojavljuje se ascites. Općenito, takve ozbiljne manifestacije zatajenja desne klijetke srca u CHL-u su rijetke, jer sama prisutnost teške CRF ili dodatak infektivnog procesa u plućima dovodi do tragičnog završetka za bolesnika ranije nego što se dogodi zbog zatajenja srca.

Klinika kroničnog cor pulmonale određena je težinom plućne patologije, kao i plućnog i desnog ventrikularnog zatajenja srca.

INSTRUMENTALNA DIJAGNOSTIKA

Rentgenska slika CLS-a ovisi o stadiju CRF-a. U pozadini radiografskih manifestacija plućne bolesti (pneumoskleroza, emfizem, povećani vaskularni uzorak, itd.), Isprva postoji samo blago smanjenje sjene srca, zatim se pojavljuje umjereno izbočenje konusa plućne arterije. u pravoj i desnoj kosoj projekciji. Normalno, u izravnoj projekciji, desnu konturu srca formira desni atrij, au CHLS-u s povećanjem RV-a postaje formiranje ruba, a uz značajnu hipertrofiju RV-a, može formirati i desni i lijevi rub srca, gurajući lijevu komoru natrag. U završnoj dekompenziranoj fazi HLS-a, desni rub srca može biti formiran značajno proširenim desnim atrijem. Ipak, ova "evolucija" se odvija u pozadini relativno male sjene srca ("kapanje" ili "visenje").

Elektrokardiografska dijagnoza CLS-a svodi se na otkrivanje hipertrofije gušterače. Glavni (“izravni”) EKG kriteriji za hipertrofiju RV uključuju: 1) R u V1>7 mm; 2) S u V5-6 > 7 mm; 3) RV1 + SV5 ili RV1 + SV6 > 10,5 mm; 4) RaVR > 4 mm; 5) SV1,V2 =s2 mm; 6) RV5,V6<5 мм; 7) отношение R/SV1 >1; 8) potpuna blokada desne noge Hisovog snopa s RV1>15 mm; 9) nepotpuna blokada desne noge Hisovog snopa s RV1>10 mm; 10) negativan TVl i pad STVl, V2 uz RVl>5 mm i bez koronarne insuficijencije. U prisutnosti 2 ili više "izravnih" EKG znakova, dijagnoza hipertrofije RV smatra se pouzdanom.

Indirektni EKG znakovi hipertrofije RV upućuju na hipertrofiju RV: 1) rotacija srca oko uzdužne osi u smjeru kazaljke na satu (pomak prijelazne zone ulijevo, na odvode V5-V6 i pojava u odvodima V5, V6 QRS kompleks RS tip; SV5-6 je dubok, a RV1-2 normalne amplitude); 2) SV5-6 > RV5-6; 3) RaVR > Q(S)aVR; 4) devijacija električne osi srca udesno, osobito ako je α>110; 5) tip srca električne osovine

SI-SII-SIII; 6) potpuna ili nepotpuna blokada desne noge Hisovog snopa; 7) elektrokardiografski znakovi hipertrofije desnog atrija (P-pulmonale u odvodima II, III, aVF); 8) povećanje vremena aktivacije desne klijetke u V1 za više od 0,03 s. Postoje tri vrste EKG promjena u CHLS-u:

1. EKG tipa rSR karakterizira prisutnost razdvojenog QRS kompleksa tipa rSR u odvodu V1 i obično se otkriva s teškom hipertrofijom RV;

2. R-tip EKG karakteriziran je prisutnošću QRS kompleksa tipa Rs ili qR u odvodu V1 i obično se detektira s teškom hipertrofijom RV (slika 7.1).

3. EKG tipa S često se detektira u bolesnika s KOPB-om s emfizemom. Povezan je sa stražnjim pomakom hipertrofiranog srca, što je uzrokovano emfizemom pluća. EKG izgleda kao rS, RS ili Rs s izraženim S valom i u desnom i u lijevom prsnom odvodu

Riža. 7.1. EKG bolesnika s KOPB-om i CHLS-om. Sinusna tahikardija. Izražena hipertrofija desne klijetke (RV1 = 10 mm, SV1 nema, SV5-6 = 12 mm, oštra devijacija EOS udesno (α = +155°), negativan TV1-2 i pad STV1-2 segment). Hipertrofija desnog atrija (P-pulmonale u V2-4)

Elektrokardiografski kriteriji za hipertrofiju RV nisu dovoljno specifični. Manje su jasni nego kod hipertrofije LV i mogu dovesti do lažno pozitivnih i lažno negativnih dijagnoza. Normalan EKG ne isključuje prisutnost CHLS-a, osobito u bolesnika s KOPB-om, dakle EKG promjene treba usporediti s kliničkom slikom bolesti i podacima ehokardiografije.

Ehokardiografija (EhoKG) je vodeća neinvazivna metoda za procjenu plućne hemodinamike i dijagnostiku LS. Ultrazvučna dijagnostika LS se temelji na identifikaciji znakova oštećenja miokarda gušterače, koji su navedeni u nastavku.

1. Promjena veličine desne klijetke, koja se procjenjuje u dva položaja: u parasternalnom položaju duž uzdužne osi (normalno manje od 30 mm) iu apeksnom četverokomornom položaju. Za otkrivanje dilatacije gušterače češće se koristi mjerenje njezina promjera (normalno manje od 36 mm) i površine na kraju dijastole duž uzdužne osi u apeksnom četverokomornom položaju. Kako bi se točnije procijenila težina dilatacije RV, preporuča se koristiti omjer krajnje dijastoličke površine RV i krajnje dijastoličke površine LV, čime se isključuju individualne razlike u veličini srca. Povećanje ovog pokazatelja više od 0,6 ukazuje na značajnu dilataciju gušterače, a ako postane jednaka ili veća od 1,0, tada se donosi zaključak o izraženoj dilataciji gušterače. S dilatacijom RV u apeksnom četverokomornom položaju, oblik RV se mijenja iz polumjesecastog u ovalni, a vrh srca može biti zauzet ne LV, kao što je normalno, već RV. Dilatacija gušterače može biti popraćena dilatacijom trupa (više od 30 mm) i grana plućne arterije. S masivnom trombozom plućne arterije može se odrediti njezina značajna dilatacija (do 50-80 mm), a lumen arterije postaje ovalan.

2. S hipertrofijom gušterače, debljina njegove prednje stijenke, mjerena u dijastoli u subkostalnom položaju s četiri komore u B- ili M-modu, prelazi 5 mm. U bolesnika s CHLS-om u pravilu nije hipertrofiran samo prednji zid gušterače, već i interventrikularni septum.

3. Trikuspidalna regurgitacija različitog stupnja, koja zauzvrat uzrokuje dilataciju desnog atrija i donje šuplje vene, čije smanjenje inspiratornog kolapsa ukazuje na povećani tlak u desnom atriju.

4. Procjena dijastoličke funkcije gušterače provodi se na temelju transtrikuspidalnog dijastoličkog protoka u režimu pulsiranja

valni Doppler i M-modalni Doppler u boji. U bolesnika s CHLS-om nalazi se smanjenje dijastoličke funkcije gušterače, što se očituje smanjenjem omjera vrhova E i A.

5. Smanjena kontraktilnost gušterače u bolesnika s LS očituje se hipokinezijom gušterače sa smanjenjem njezine ejekcijske frakcije. Ehokardiografska studija određuje takve pokazatelje funkcije RV kao što su krajnji dijastolički i krajnji sistolički volumeni, ejekcijska frakcija, koja je normalno najmanje 50%.

Ove promjene imaju različitu težinu ovisno o težini razvoja lijekova. Dakle, u akutnom LS-u će se otkriti dilatacija gušterače, au kroničnom LS-u će se dodati znakovi hipertrofije, dijastoličke i sistoličke disfunkcije gušterače.

Druga skupina znakova povezana je s razvojem plućne hipertenzije u LS-u. Stupanj njihove težine najznačajniji je u akutnoj i subakutnoj LS, kao iu bolesnika s primarnom plućnom hipertenzijom. CHLS karakterizira umjereno povećanje sistoličkog tlaka u plućnoj arteriji, koji rijetko doseže 50 mm Hg. Procjena plućnog trupa i protoka u izlaznom traktu gušterače izvodi se iz lijevog parasternalnog i subkostalnog pristupa kratke osi. U bolesnika s plućnom patologijom, zbog ograničenja ultrazvučnog prozora, subkostalni položaj može biti jedini mogući pristup za vizualizaciju izlaznog trakta gušterače. Koristeći doppler s pulsnim valom, možete izmjeriti prosječni tlak u plućnoj arteriji (Ppa), za koji se obično koristi formula koju su predložili A. Kitabatake i sur. (1983): Log10(Pra) = - 2,8 (AT/ET) + 2,4, gdje je AT vrijeme ubrzanja protoka u izlaznom traktu gušterače, ET vrijeme izbacivanja (ili vrijeme izbacivanja krvi iz gušterača). Vrijednost Ppa dobivena ovom metodom u bolesnika s KOPB-om dobro korelira s podacima invazivnog pregleda, a mogućnost dobivanja pouzdanog signala s plućne valvule prelazi 90%.

Najvažnija za otkrivanje plućne hipertenzije je težina trikuspidalne regurgitacije. Primjena mlaza trikuspidalne regurgitacije temelj je najtočnije neinvazivne metode određivanja sistolički tlak u plućnoj arteriji. Mjerenja se provode kontinuiranim Dopplerom u apikalnoj četverokomornoj ili subkostalnoj poziciji, po mogućnosti uz istovremenu upotrebu color Dopplera.

koga preslikavanje. Da bi se izračunao tlak u plućnoj arteriji, potrebno je dodati tlak u desnom atriju gradijentu tlaka na trikuspidalnom zalisku. Mjerenje transtrikuspidalnog gradijenta moguće je izvesti u više od 75% bolesnika s KOPB-om. Postoje kvalitativni znakovi plućne hipertenzije:

1. U PH se mijenja priroda kretanja stražnjeg kvržice plućnog ventila, što se određuje u M-modu: karakterističan pokazatelj PH je prisutnost prosječnog sistoličkog zuba zbog djelomičnog preklapanja ventila, koji tvori W-oblik gibanja zaliska u sistoli.

2. U bolesnika s plućnom hipertenzijom, zbog povećanog tlaka u desnom ventrikulu, interventrikularni septum (IVS) se spljošti, a lijeva klijetka po kratkoj osi podsjeća na slovo D (lijeva klijetka u obliku slova D). Na visok stupanj LH IVS postaje poput stijenke gušterače i pomiče se u dijastolu paradoksalno prema lijevoj klijetki. Kada tlak u plućnoj arteriji i desnom ventrikulu postane veći od 80 mm Hg, volumen lijeve klijetke se smanjuje, komprimira je proširena desna klijetka i poprima oblik polumjeseca.

3. Moguća regurgitacija na pulmonalnoj valvuli (regurgitacija prvog stupnja je normalna u mladih osoba). Dopplerom s konstantnim valom moguće je izmjeriti brzinu plućne regurgitacije s daljnjim izračunom veličine gradijenta krajnjeg dijastoličkog tlaka LA-RV.

4. Promjena oblika protoka krvi u izlaznom traktu gušterače i na ušću LA valvule. Pri normalnom tlaku u LA, protok ima jednakokračan oblik, vrh protoka nalazi se u sredini sistole; kod plućne hipertenzije vršni protok se pomiče u prvu polovicu sistole.

Međutim, u bolesnika s KOPB-om, njihov plućni emfizem često otežava jasnu vizualizaciju struktura srca i sužava prozor ehokardiograma, čineći studiju informativnom u ne više od 60-80% bolesnika. Posljednjih godina pojavila se preciznija i informativnija metoda ultrazvučnog pregleda srca - transezofagealna ehokardiografija (TEE). TEE u bolesnika s KOPB-om je preferirana metoda za točna mjerenja i izravnu vizualnu procjenu struktura gušterače, zbog veće rezolucije transezofagealne sonde i stabilnosti ultrazvučnog prozora, a od posebne je važnosti kod emfizema i pneumoskleroze.

Kateterizacija desnog srca i plućnih arterija

Kateterizacija desnog srca i plućne arterije je zlatni standard za dijagnosticiranje PH. Ovaj postupak omogućuje izravno mjerenje tlaka u desnom atriju i RV, tlaka u plućnoj arteriji, izračunavanje minutnog volumena i plućnog vaskularnog otpora, određivanje razine oksigenacije miješane venske krvi. Kateterizacija desnog srca zbog svoje invazivnosti ne može se preporučiti za široku primjenu u dijagnostici KHL-a. Indikacije su: teška plućna hipertenzija, česte epizode dekompenziranog zatajenja desne klijetke i izbor kandidata za transplantaciju pluća.

Radionuklidna ventrikulografija (RVG)

RVG mjeri ejekcijsku frakciju desne klijetke (REF). EFVC se smatra abnormalnim ispod 40-45%, ali sam EFVC nije dobar pokazatelj funkcije desne klijetke. Omogućuje vam procjenu sistoličke funkcije desne klijetke, koja uvelike ovisi o naknadnom opterećenju, smanjujući se s povećanjem potonjeg. Stoga se smanjenje EFVC bilježi u mnogih bolesnika s KOPB-om, a nije pokazatelj prave disfunkcije desne klijetke.

Magnetna rezonancija (MRI)

MRI je obećavajuća metoda za procjenu plućne hipertenzije i promjena u strukturi i funkciji desne klijetke. MRI izmjeren promjer desne plućne arterije veći od 28 mm vrlo je specifičan znak PH. Međutim, MRI metoda je prilično skupa i dostupna je samo u specijaliziranim centrima.

Prisutnost kronične plućne bolesti (kao uzrok CLS-a) zahtijeva posebno ispitivanje funkcije vanjskog disanja. Liječnik se suočava sa zadatkom da razjasni vrstu ventilacijske insuficijencije: opstruktivna (smetnja prolaza zraka kroz bronhije) ili restriktivna (smanjenje područja izmjene plinova). U prvom slučaju može se navesti kao primjer kronični opstruktivni bronhitis, bronhijalna astma, au drugom - pneumoskleroza, resekcija pluća itd.

LIJEČENJE

CLS se najčešće javlja nakon pojave CLN-a. Terapeutske mjere su složene prirode i usmjerene su uglavnom na ispravljanje ova dva sindroma, koji se mogu predstaviti na sljedeći način:

1) liječenje i prevencija osnovne bolesti - najčešće egzacerbacije kronične plućne patologije (osnovna terapija);

2) liječenje CLN i PH;

3) liječenje zatajenja srca desne klijetke. Osnovne terapijske i preventivne mjere uključuju

prevencija akutnih virusnih bolesti dišni put(cijepljenje) i prestanak pušenja. S razvojem kronične plućne patologije upalne prirode, potrebno je liječiti egzacerbacije antibioticima, mukoregulatornim lijekovima i imunokorektorima.

Glavna stvar u liječenju kroničnog plućnog srca je poboljšanje funkcije vanjskog disanja (eliminacija upale, bronhoopstruktivnog sindroma, poboljšanje respiratorne muskulature).

Najčešći uzrok CLN je bronhoopstruktivni sindrom, čiji je uzrok kontrakcija glatkih mišića bronha, nakupljanje viskozne upalne tajne, oticanje bronhijalne sluznice. Ove promjene zahtijevaju primjenu beta-2-agonista (fenoterol, formoterol, salbutamol), M-antiholinergika (ipratropijev bromid, tiotropijev bromid), au nekim slučajevima i inhalacijske glukokortikosteroidne lijekove u obliku inhalacija pomoću raspršivača ili pojedinačnog inhalatora. Moguće je koristiti metilksantine (eufilin i produljene teofiline (teolong, teotard, itd.)). Terapija ekspektoransima je vrlo individualna i zahtijeva različite kombinacije i odabir biljnih pripravaka (podbjel, divlji ružmarin, majčina dušica i dr.), te kemijsku proizvodnju (acetilcistein, ambroksol i dr.).

Ako je potrebno, propisana je terapija vježbanjem i posturalna drenaža pluća. Pokazivanje daha sa pozitivan tlak na izdisaj (ne više od 20 cm vodenog stupca) koristeći oba jednostavna uređaja

u obliku "zviždaljki" s pomičnom dijafragmom, te složenih uređaja koji kontroliraju pritisak pri izdisaju i udisaju. Ova metoda smanjuje protok zraka unutar bronha (što ima bronhodilatatorni učinak) i povećava tlak unutar bronha u odnosu na okolno plućno tkivo.

Izvanplućni mehanizmi razvoja CRF-a uključuju smanjenje kontraktilne funkcije respiratornih mišića i dijafragme. Mogućnosti ispravljanja ovih poremećaja još su ograničene: terapija vježbanjem ili elektrostimulacija dijafragme u II. HLN.

U CLN-u eritrociti prolaze kroz značajnu funkcionalnu i morfološku reorganizaciju (ehinocitoza, stomatocitoza i dr.), što značajno smanjuje njihovu transportnu funkciju kisika. U ovoj situaciji poželjno je eritrocite s izgubljenom funkcijom ukloniti iz krvotoka i potaknuti oslobađanje mladih (funkcionalno sposobnijih). U tu svrhu moguće je koristiti eritrociteferezu, ekstrakorporalnu oksigenaciju krvi, hemosorpciju.

Zbog povećanja agregacijskih svojstava eritrocita, viskoznost krvi se povećava, što zahtijeva imenovanje antiagregacijskih sredstava (kumić, reopoliglyukin) i heparina (poželjno korištenje heparina niske molekulske mase - fraxiparin, itd.).

U bolesnika s hipoventilacijom povezanom sa smanjenom aktivnošću respiratornog centra, lijekovi koji pojačavaju središnju inspiratornu aktivnost - respiratorni stimulansi - mogu se koristiti kao pomoćne metode terapije. Treba ih koristiti kod umjerene respiratorne depresije koja ne zahtijeva upotrebu O 2 ili mehaničke ventilacije (sindrom apneje u snu, sindrom pretilosti-hipoventilacije), ili kada terapija kisikom nije moguća. Malobrojni lijekovi koji povećavaju oksigenaciju arterijske krvi uključuju niketamid, acetosalamid, doksapram i medroksiprogesteron, ali svi ti lijekovi imaju veliki broj nuspojava kod dugotrajne primjene i stoga se mogu koristiti samo kratko vrijeme, npr. tijekom egzacerbacija bolesti.

Almitrina bismesilat trenutno je među lijekovima koji mogu dugotrajno korigirati hipoksemiju u bolesnika s KOPB-om. Almitrin je specifičan ago-

nistoma perifernih kemoreceptora karotidnog čvora, čija stimulacija dovodi do povećanja hipoksične vazokonstrikcije u slabo ventiliranim regijama pluća uz poboljšanje omjera ventilacije i perfuzije. Dokazana je sposobnost almitrina u dozi od 100 mg / dan. u bolesnika s KOPB-om dovesti do značajnog povećanja paCO2 (za 5-12 mm Hg) i smanjenja paCO2 (za 3-7 mmHg) uz poboljšanje kliničkih simptoma i smanjenje učestalosti egzacerbacija bolesti, koji je sposoban nekoliko godina odgoditi imenovanje dugotrajne 0 2 terapije. Nažalost, 20-30% bolesnika s KOPB-om ne reagira na terapiju, a široka primjena ograničena je mogućnošću razvoja periferne neuropatije i drugih nuspojava. Trenutno je glavna indikacija za imenovanje almitrina umjerena hipoksemija u bolesnika s KOPB-om (pa0 2 56-70 mm Hg ili Sa0 2 89-93%), kao i njegova uporaba u kombinaciji s VCT-om, osobito na pozadini hiperkapnije. .

Vazodilatatori

Kako bi se smanjio stupanj PAH-a, periferni vazodilatatori uključuju se u kompleksnu terapiju bolesnika s cor pulmonale. Najčešće korišteni antagonisti kalcijevih kanala i nitrati. Trenutno se preporučuju dva antagonista kalcija nifedipin i diltiazem. Izbor u korist jednog od njih ovisi o početnom broju otkucaja srca. Bolesnicima s relativnom bradikardijom treba preporučiti nifedipin, s relativnom tahikardijom - diltiazem. Dnevne doze ovih lijekova, koji su se pokazali učinkovitima, prilično su visoke: za nifedipin 120-240 mg, za diltiazem 240-720 mg. Pokazani su povoljni klinički i prognostički učinci antagonista kalcija u visokim dozama u bolesnika s primarnom PH (osobito onih s prethodnim pozitivnim akutnim testom). Dihidropiridinski antagonisti kalcija III generacije - amlodipin, felodipin itd. - također su učinkoviti u ovoj skupini bolesnika s LS-om.

Međutim, antagonisti kalcijevih kanala ne preporučuju se za plućnu hipertenziju povezanu s KOPB-om, unatoč njihovoj sposobnosti da smanje Ppa i povećaju minutni volumen u ovoj skupini bolesnika. To je zbog pogoršanja arterijske hipoksemije uzrokovane dilatacijom plućnih žila u

slabo ventilirana područja pluća s pogoršanjem omjera ventilacije i perfuzije. Osim toga, s dugotrajnom terapijom antagonistima kalcija (više od 6 mjeseci), blagotvorni učinak na parametre plućne hemodinamike se izravnava.

Slična situacija u bolesnika s KOPB-om događa se kada se propisuju nitrati: akutni testovi pokazuju pogoršanje izmjene plina, a dugotrajne studije pokazuju odsutnost pozitivnog učinka lijekova na plućnu hemodinamiku.

Sintetski prostaciklin i njegovi analozi. Prostaciklin je snažan endogeni vazodilatator s antiagregacijskim, antiproliferativnim i citoprotektivnim učincima koji su usmjereni na sprječavanje remodeliranja plućnih krvnih žila (smanjenje oštećenja endotelnih stanica i hiperkoagulabilnosti). Mehanizam djelovanja prostaciklina povezan je s opuštanjem glatkih mišićnih stanica, inhibicijom agregacije trombocita, poboljšanjem endotelne funkcije, inhibicijom proliferacije vaskularnih stanica, kao i izravnim inotropnim učinkom, pozitivnim promjenama u hemodinamici i povećanjem iskorištenja kisika. u skeletnim mišićima. Klinička primjena prostaciklina u bolesnika s PH povezana je sa sintezom njegovih stabilnih analoga. Za epoprostenol je do danas prikupljeno najveće iskustvo u svijetu.

Epoprostenol je oblik intravenskog prostaciklina (prostaglandin I 2). Povoljni rezultati dobiveni su u bolesnika s vaskularnim oblikom LS - s primarnom PH u sustavnim bolestima. vezivno tkivo. Lijek povećava minutni volumen srca i smanjuje plućni vaskularni otpor, a kada dugotrajnu upotrebu poboljšava kvalitetu života bolesnika s LS, povećavajući toleranciju na tjelesnu aktivnost. Optimalna doza za većinu bolesnika je 20-40 ng/kg/min. Također se koristi i analog epoprostenola, treprostinil.

Sada su razvijene oralne formulacije analoga prostaciklina. (beraprost, iloprost) i provode se klinička ispitivanja u liječenju bolesnika s vaskularnim oblikom LS-a nastalim kao posljedica plućne embolije, primarne plućne hipertenzije i sistemskih bolesti vezivnog tkiva.

U Rusiji je iz skupine prostanoida za liječenje bolesnika s LS trenutno dostupan samo prostaglandin E 1 (vazaprostan) koji se propisuje intravenozno.

rast 5-30 ng/kg/min. Tečaj liječenja lijekom provodi se u dnevnoj dozi od 60-80 mcg tijekom 2-3 tjedna na pozadini dugotrajne terapije antagonistima kalcija.

Antagonisti endotelinskih receptora

Aktivacija endotelinskog sustava u bolesnika s PH bila je razlog za primjenu antagonista endotelinskih receptora. Dokazana je učinkovitost dvaju lijekova iz ove klase (bosentan i sitaczentan) u liječenju bolesnika s CPS-om koji se razvio u pozadini primarne PH ili u pozadini sistemskih bolesti vezivnog tkiva.

Inhibitori fosfodiesteraze tipa 5

Sildenafil je snažan selektivni inhibitor cGMP-ovisne fosfodiesteraze (tip 5), sprječava razgradnju cGMP-a, uzrokuje smanjenje plućnog vaskularnog otpora i preopterećenje desne klijetke. Do danas postoje podaci o učinkovitosti sildenafila u bolesnika s LS različitih etiologija. Primjena sildenafila u dozama od 25-100 mg 2-3 puta na dan uzrokovala je poboljšanje hemodinamike i tolerancije napora u bolesnika s LS-om. Njegova uporaba se preporučuje kada je druga terapija lijekovima neučinkovita.

Dugotrajna terapija kisikom

U bolesnika s bronhopulmonalnim i torakofrenim oblikom CLS-a glavnu ulogu u nastanku i progresiji bolesti ima alveolarna hipoksija, pa je terapija kisikom patogenetski najpotkrijepljenija metoda liječenja ovih bolesnika. Primjena kisika u bolesnika s kroničnom hipoksemijom je kritična i mora biti kontinuirana, dugotrajna i obično se primjenjuje kod kuće, stoga se ovaj oblik terapije naziva dugotrajna terapija kisikom (LTOT). Zadatak VCT-a je ispraviti hipoksemiju s postizanjem vrijednosti pO 2 >60 mm Hg. i Sa02 >90%. Smatra se da je optimalno održavati paO 2 unutar 60-65 mm Hg, a prekoračenje tih vrijednosti dovodi samo do blagog povećanja Sa0 2 i sadržaja kisika u arterijskoj krvi, međutim, može biti popraćeno zadržavanjem CO 2, osobito tijekom sna, koji ima negativan

učinak na rad srca, mozga i dišnih mišića. Stoga VCT nije indiciran za bolesnike s umjerenom hipoksemijom. Indikacije za VCT: raO 2<55 мм рт.ст. или Sa0 2 < 88% в покое, а также раО 2 56-59 мм рт.ст. или Sa0 2 89% при наличии легочного сердца или полицитемии (гематокрит >55%). Za većinu bolesnika s KOPB-om dovoljan je protok O 2 od 1–2 l/min, a kod najtežih bolesnika protok se može povećati na 4–5 l/min. Koncentracija kisika treba biti 28-34% vol. DST se preporučuje najmanje 15 sati dnevno (15-19 sati dnevno). Maksimalne pauze između sesija terapije kisikom ne bi trebale prelaziti 2 sata zaredom, jer. pauze dulje od 2-3 sata značajno povećavaju plućnu hipertenziju. Koncentratori kisika, spremnici tekućeg kisika i cilindri sa stlačenim plinom mogu se koristiti za VCT. Najčešće korišteni koncentratori (permeatori) koji oslobađaju kisik iz zraka uklanjanjem dušika. VCT produljuje životni vijek bolesnika s CRF i CLS u prosjeku za 5 godina.

Dakle, unatoč prisutnosti velikog arsenala suvremenih farmakoloških sredstava, VCT je najučinkovitija metoda liječenja većine oblika CLS-a, pa je liječenje bolesnika s CLS-om prvenstveno zadatak pulmologa.

Dugotrajna terapija kisikom najučinkovitija je metoda liječenja CLN-a i HLS-a, produžujući životni vijek pacijenata u prosjeku za 5 godina.

Dugotrajna ventilacija kuće

U terminalnim stadijima plućnih bolesti, zbog smanjenja rezerve ventilacije, može se razviti hiperkapnija, koja zahtijeva respiratornu potporu, koju treba provoditi dugotrajno, kontinuirano, kod kuće.

NEMA inhalacijske terapije

NO inhalacijska terapija, koja djeluje slično faktoru opuštanja endotela, ima pozitivan učinak u bolesnika s CHLS-om. Njegov vazodilatacijski učinak temelji se na aktivaciji gvanilat ciklaze u glatkim mišićnim stanicama plućnih žila, što dovodi do povećanja razine ciklo-GMP i smanjenja sadržaja intracelularnog kalcija. Inhalacijska N0 regija

daje selektivni učinak na krvne žile pluća i uzrokuje vazodilataciju uglavnom u dobro prozračenim područjima pluća, poboljšavajući izmjenu plinova. Uz tečajnu primjenu NO u bolesnika s kroničnom respiratornom bolešću, dolazi do smanjenja tlaka u plućnoj arteriji, povećanja parcijalnog tlaka kisika u krvi. Uz svoje hemodinamske učinke, NO sprječava i poništava remodeliranje plućnih krvnih žila i gušterače. Optimalne doze inhaliranog NO su koncentracije od 2-10 ppm, a visoke koncentracije NO (više od 20 ppm) mogu uzrokovati pretjeranu vazodilataciju plućnih žila i dovesti do pogoršanja ventilacijsko-perfuzijske ravnoteže s povećanom hipoksemijom. Dodavanje inhalacija NO VCT-u u bolesnika s KOPB-om pojačava pozitivan učinak na izmjenu plinova, smanjujući razinu plućne hipertenzije i povećavajući minutni volumen srca.

CPAP terapija

Kontinuirana terapija pozitivnog tlaka u dišnim putovima (stalni pozitivni tlak u dišnim putovima- CPAP) koristi se kao metoda liječenja CRF i CLS u bolesnika sa sindromom opstruktivne apneje u snu, sprječavajući razvoj kolapsa dišnih putova. Dokazani učinci CPAP-a su prevencija i rješavanje atelektaze, povećanje plućnih volumena, smanjenje ventilacijsko-perfuzijske neravnoteže, povećanje oksigenacije, popustljivost pluća i redistribucija tekućine u plućnom tkivu.

srčani glikozidi

Srčani glikozidi u bolesnika s KOPB-om i cor pulmonale učinkoviti su samo u prisutnosti srčanog zatajenja lijeve klijetke, a mogu biti korisni i kod razvoja fibrilacije atrija. Štoviše, pokazalo se da srčani glikozidi mogu izazvati plućnu vazokonstrikciju, a prisutnost hiperkapnije i acidoze povećava vjerojatnost intoksikacije glikozidima.

Diuretici

U liječenju bolesnika s dekompenziranim CHLS-om s edematoznim sindromom koristi se diuretska terapija, uključujući antagoniste.

aldosteron (aldakton). Diuretike treba davati oprezno, u niskim dozama, jer kod zatajenja RV, minutni volumen više ovisi o predopterećenju i, prema tome, pretjerano smanjenje volumena intravaskularne tekućine može dovesti do smanjenja volumena punjenja RV i smanjenja minutnog volumena, kao što kao i povećanje viskoznosti krvi i oštro smanjenje tlaka u plućnoj arteriji, čime se pogoršava difuzija plinova. Ostalo ozbiljno nuspojava Diuretska terapija je metabolička alkaloza, koja u bolesnika s KOPB-om s respiratornim zatajenjem može dovesti do inhibicije aktivnosti respiratornog centra i pogoršanja izmjene plinova.

Inhibitori angiotenzin-konvertirajućeg enzima

U liječenju bolesnika s dekompenziranim cor pulmonale in posljednjih godina u prvi plan su došli inhibitori angiotenzin-konvertirajućeg enzima (ACE inhibitori). Terapija ACE inhibitorima u bolesnika s CHLS dovodi do smanjenja plućne hipertenzije i povećanja minutnog volumena. Kako bi se odabrala učinkovita terapija za CLS u bolesnika s KOPB-om, preporučuje se odrediti polimorfizam ACE gena, jer samo u bolesnika s podtipovima ACE II i ID gena uočava se izražen pozitivan hemodinamski učinak ACE inhibitora. Preporuča se primjena ACE inhibitora u minimalnim terapijskim dozama. Osim hemodinamskog učinka, postoji pozitivan učinak ACE inhibitora na veličinu srčanih komora, procese remodeliranja, toleranciju napora i produljenje životnog vijeka bolesnika sa zatajenjem srca.

Antagonisti receptora angiotenzina II

Posljednjih godina prikupljeni su podaci o uspješna primjena ovu skupinu lijekova u liječenju CLS-a u bolesnika s KOPB-om, što se očitovalo poboljšanjem hemodinamike i izmjene plinova. Imenovanje ovih lijekova najviše je naznačeno u bolesnika s CLS-om s netolerancijom na ACE inhibitore (zbog suhog kašlja).

Atrijalna septostoma

U novije vrijeme, u liječenju bolesnika sa srčanim zatajenjem desne klijetke koje se razvilo u pozadini primarne PH, došlo je do

koristiti atrijalnu septostomu, tj. stvaranje male perforacije u interatrijalnom septumu. Stvaranje desno-lijevog šanta omogućuje smanjenje prosječnog tlaka u desnom atriju, rasterećenje desne klijetke, povećanje predopterećenja lijeve klijetke i minutni volumen srca. Atrijalna septostoma je indicirana kada su sve vrste medicinskog liječenja zatajenja srca desne klijetke neučinkovite, osobito u kombinaciji s čestim sinkopama, ili kao pripremna faza prije transplantacije pluća. Kao rezultat intervencije dolazi do smanjenja sinkope, povećanja tolerancije napora, ali se povećava rizik od razvoja po život opasne arterijske hipoksemije. Stopa smrtnosti bolesnika tijekom atrijalne septostome je 5-15%.

Transplantacija pluća ili srce-pluća

Od kraja 80-ih. U 20. stoljeću, nakon uvođenja imunosupresivnog lijeka ciklosporina A, transplantacija pluća počela se uspješno primjenjivati ​​u liječenju završnog stadija plućne insuficijencije. U bolesnika s CLN i LS radi se transplantacija jednog ili oba plućna krila, kompleks srce-pluća. Pokazalo se da je trogodišnje i petogodišnje preživljenje nakon transplantacije jednog ili oba plućna krila, kompleksa srce-pluća u bolesnika s LS bilo 55 odnosno 45%. Većina centara radije radi bilateralnu transplantaciju pluća zbog manje postoperativnih komplikacija.

S obzirom smjernice posvećen klinici, dijagnostici i liječenju cor pulmonale. Preporuke su upućene studentima 4-6 kolegija. Elektronička verzija publikacije dostupna je na web stranici SPbGMU (http://www.spb-gmu.ru).

Smjernice su namijenjene studentima 4-6 kolegija Chronic cor pulmonale Pod kroničnim cor pulmonale

Ministarstvo zdravstva i socijalnog razvoja

Ruska Federacija

G OU HPE "SANKT PETERBURG DRŽ

MEDICINSKO SVEUČILIŠTE

IME AKADEMIKA I.P. PAVLOVA»

Izvanredni profesor V.N. Yablonskaya

Izvanredni profesor O.A. Ivanova

asistent Zh.A.Mironova

Urednik: glava Zavod za bolničku terapiju Državnog medicinskog sveučilišta St. Petersburg. akad. I.P. Pavlova Profesor V. I. Trofimov

Recenzent: Profesor Katedre za propedeutiku internih bolesti

SPbGMU im. akad. I.P. Pavlova B.G. Lukičev

Kronično plućno srce

Pod kroničnim cor pulmonale (HLS) razumjeti hipertrofija desne klijetke (RV) ili kombinacija hipertrofije s dilatacijom i/ili zatajenjem srca desne klijetke (RVF) zbog bolesti koje prvenstveno utječu na funkciju ili strukturu pluća, ili oboje, a nisu povezane s primarnim zatajenjem lijevog srca ili prirođenim ili stečenim srčane mane.

Ovu definiciju stručnog odbora SZO (1961.), prema mišljenju niza stručnjaka, trenutno treba korigirati zbog uvođenja u praksu modernim metodama dijagnostici i akumulaciji novih znanja o patogenezi CLS-a. Posebno se predlaže da se CHLS smatra plućnom hipertenzijom u kombinaciji s hipertrofijom. dilatacija desne klijetke, disfunkcija obje klijetke srca povezana s primarnim strukturnim i funkcionalnim promjenama u plućima.

Plućna hipertenzija (PH) je kada tlak u plućnoj arteriji (PA) premaši utvrđene normalne vrijednosti:

Sistolički - 26 - 30 mm Hg.

Dijastolički - 8 - 9 mm Hg.

Prosječno - 13 - 20 mm Hg.St.

Kronično cor pulmonale nije samostalni nosološki oblik, ali komplicira mnoge bolesti koje zahvaćaju dišne ​​putove i alveole, prsni koš s ograničenom pokretljivošću i plućne žile. Praktično sve bolesti koje mogu dovesti do razvoja respiratornog zatajenja i plućne hipertenzije (ima ih više od 100) mogu uzrokovati kronično cor pulmonale. Istodobno, u 70-80% slučajeva kronična opstruktivna plućna bolest (KOPB) predstavlja CLS. Trenutno se kronično cor pulmonale opaža u 10-30% pulmoloških bolesnika hospitaliziranih u bolnici. U muškaraca je 4-6 puta češća. Kao teška komplikacija kronične opstruktivne plućne bolesti (KOPB), CLS određuje kliniku, tijek i prognozu ove bolesti, dovodi do ranog invaliditeta bolesnika i često uzrokuje smrt. Štoviše, stopa smrtnosti u bolesnika s CLS-om u posljednjih 20 godina porasla je 2 puta.

ETIOLOGIJA I PATOGENEZA KRONIČNOG PLUĆNOG SRCA.

Budući da je kronični cor pulmonale stanje koje se javlja sekundarno i u biti je komplikacija niza bolesti dišnog sustava, obično se razlikuju sljedeći tipovi CHLS-a u skladu s primarnim uzrocima:

1. Bronhopulmonalni:

Razlog su bolesti koje zahvaćaju dišne ​​puteve i alveole:

Opstruktivne bolesti (kronična opstruktivna bolest pluća (KOPB), primarni emfizem pluća, teška bronhijalna astma sa značajnom ireverzibilnom opstrukcijom)

Bolesti koje se javljaju uz tešku plućnu fibrozu (tuberkuloza, bronhiektazije, pneumokonioza, ponovljena upala pluća, ozljeda zračenjem)

Intersticijske bolesti pluća (idiopatski fibrozirajući alveolitis, sarkoidoza pluća itd.), kolagenoze, karcinomatoze pluća

2. Torakodijafragmatika:

Razlog su bolesti koje zahvaćaju prsni koš (kosti, mišiće, pleuru) i utječu na pokretljivost prsnog koša:

Kronično plućno srce: pogled kardiologa

Priredio Maxim Gvozdyk | 27.03.2015

Prevalencija kronične opstruktivne plućne bolesti (KOPB) brzo raste diljem svijeta: ako

u 1990. bili su na dvanaestom mjestu u strukturi morbiditeta, a zatim prema stručnjacima WHO-a, do 2020. premjestit će se u prvih pet nakon takvih patologija kao što su koronarna bolest srca (CHD), depresija, ozljede zbog prometnih nesreća i cerebrovaskularne bolesti. Također se predviđa da će KOPB do 2020. godine zauzeti treće mjesto u strukturi uzroka smrti. ishemijska bolest srca, arterijska hipertenzija a opstruktivne plućne bolesti često se kombiniraju, što stvara niz problema kako u pulmologiji tako iu kardiologiji. 30. studenog 2006

na Institutu za ftiziologiju i pulmologiju nazvan F. G. Yanovsky Akademije medicinskih znanosti Ukrajine održana je znanstveno-praktična konferencija „Osobitosti dijagnostike i liječenja opstruktivnih plućnih bolesti s popratnom patologijom”

kardiovaskularni sustav“, tijekom koje je velika pozornost posvećena općim problemima kardiologije

i pulmologiju.

Izvještaj „Zatajenje srca u kroničnom plućnom srcu: gledište kardiologa“ predstavio je

Dopisni član Akademije medicinskih znanosti Ukrajine, doktor medicinskih znanosti, profesor Ekaterina Nikolaevna Amosova .

- U suvremenoj kardiologiji i pulmologiji postoji niz zajedničkih problema oko kojih je potrebno postići konsenzus i ujednačiti pristupe. Jedan od njih je kronično cor pulmonale. Dovoljno je reći da se disertacije na ovu temu podjednako često brane i na kardiološkim i na pulmološkim konzilijima, uvrštena je u popis problema kojima se bave obje grane medicine, ali nažalost još nije razvijen jedinstven pristup ovoj patologiji. . Ne zaboravimo liječnike opće i obiteljske medicine koji teško razumiju proturječne podatke i podatke tiskane u pulmološkoj i kardiološkoj literaturi.

Definicija kroničnog cor pulmonale u dokumentu SZO datira iz 1963. godine. Nažalost, od tada preporuke WHO-a o ovom važnom pitanju nisu razjašnjene niti reafirmirane, što je zapravo dovelo do rasprava i proturječja. Danas u inozemnoj kardiološkoj literaturi praktički nema publikacija o kroničnom cor pulmonale, iako se o plućnoj hipertenziji dosta govori, štoviše nedavno su revidirane i odobrene preporuke Europskog kardiološkog društva o plućnoj hipertenziji.

Pojam "cor pulmonale" uključuje izrazito heterogene bolesti, razlikuju se po etiologiji, mehanizmu razvoja disfunkcije miokarda, njezinoj težini i imaju različite pristupe liječenju. Kronično cor pulmonale temelji se na hipertrofiji, dilataciji i disfunkciji desne klijetke, koje su po definiciji povezane s plućnom hipertenzijom. Heterogenost ovih bolesti još je očitija ako uzmemo u obzir stupanj porasta tlaka u plućnoj arteriji kod plućne hipertenzije. Osim toga, sama njegova prisutnost ima apsolutno drugačije značenje s različitim etiološkim čimbenicima kroničnog cor pulmonale. Tako je, na primjer, kod vaskularnih oblika plućne hipertenzije to osnova koja zahtijeva liječenje, a samo smanjenje plućne hipertenzije može poboljšati stanje bolesnika; u KOPB - plućna hipertenzija nije tako izražena i ne treba liječenje, što dokazuju zapadni izvori. Štoviše, smanjenje tlaka u plućnoj arteriji kod KOPB-a ne dovodi do olakšanja, već pogoršava stanje bolesnika, jer dolazi do smanjenja oksigenacije krvi. Dakle, plućna hipertenzija je važan uvjet za razvoj kroničnog cor pulmonale, ali njegovo značenje ne treba apsolutizirati.

Često ova patologija postaje uzrok kroničnog zatajenja srca. A ako govorimo o tome s cor pulmonale, onda je vrijedno podsjetiti na kriterije za dijagnosticiranje zatajenja srca (HF), koji se odražavaju u preporukama Europskog kardiološkog društva. Za postavljanje dijagnoze moraju postojati: prvo, simptomi i klinički znakovi zatajivanja srca, i drugo, objektivni znakovi sistoličke ili dijastoličke disfunkcije miokarda. To jest, prisutnost disfunkcije (promjene u funkciji miokarda u mirovanju) obavezna je za dijagnozu.

Drugo pitanje su klinički simptomi kroničnog cor pulmonale. U kardiološkoj publici potrebno je reći da edem ne odgovara činjenici prisutnosti zatajenja desne klijetke. Nažalost, kardiolozi su vrlo malo svjesni uloge nekardijalnih čimbenika u nastanku kliničkih znakova venske kongestije u veliki krug Cirkulacija. Edem kod takvih pacijenata često se percipira kao manifestacija zatajenja srca, počinju ga aktivno liječiti, ali bezuspješno. Ova situacija dobro je poznata pulmolozima.

Patogenetski mehanizmi razvoja kroničnog cor pulmonale uključuju i nekardijalne čimbenike taloženja krvi. Naravno, ovi faktori su važni, ali ne treba ih precijeniti i sve povezivati ​​samo s njima. I na kraju, malo, u biti, tek smo započeli, govorimo o ulozi hiperaktivacije renin-angiotenzin-aldosteronskog sustava i njezinom značenju u razvoju edema i hipervolemije.

Uz ove čimbenike valja spomenuti i ulogu miokardiopatije. U razvoju kroničnog cor pulmonale velika uloga pripisuje se oštećenju miokarda ne samo desne klijetke, već i lijeve, koje se javlja pod utjecajem kompleksa čimbenika, uključujući toksične, koji su povezani s bakterijskim agensima, osim toga, to je hipoksični čimbenik koji uzrokuje distrofiju miokarda ventrikula srca.

Tijekom naših istraživanja utvrđeno je da praktički ne postoji korelacija između sistoličkog tlaka u plućnoj arteriji i veličine desne klijetke u bolesnika s kroničnim cor pulmonale. Postoji određena korelacija između težine KOPB-a i poremećene funkcije desne klijetke, s obzirom na lijevu klijetku te su razlike manje izražene. Pri analizi sistoličke funkcije lijeve klijetke uočeno je njeno pogoršanje u bolesnika s teškim KOPB-om. Kontraktilnost miokarda, pa i lijeve klijetke, iznimno je teško ispravno procijeniti, jer su indeksi koje koristimo u kliničkoj praksi vrlo grubi i ovise o pre- i afterloadu.

Što se tiče pokazatelja dijastoličke funkcije desne klijetke, kod svih pacijenata dijagnosticiran je hipertrofični tip dijastoličke disfunkcije. Pokazatelji s desne klijetke su očekivani, ali s lijeve strane smo pomalo neočekivano dobili znakove poremećene dijastoličke relaksacije, koji su se povećavali ovisno o težini KOPB-a.

Pokazatelji sistoličke funkcije ventrikula u bolesnika s KOPB-om i idiopatskom plućnom hipertenzijom su različiti. Naravno, promjene na desnoj klijetki izraženije su u idiopatskoj plućnoj hipertenziji, dok je sistolička funkcija lijeve klijetke jače izmijenjena u KOPB-u, što je povezano s djelovanjem nepovoljnih čimbenika infekcije i hipoksemije na miokard lijeve klijetke. , i onda ima smisla govoriti o kardiopatiji u tom širem smislu.shvaćanju koje je danas prisutno u kardiologiji.

U našem istraživanju svi su bolesnici imali tip I poremećaja dijastoličke funkcije lijeve klijetke, vršne stope bile su izraženije u desnoj klijetki u bolesnika s idiopatskom plućnom hipertenzijom, dijastolički poremećaji u bolesnika s KOPB-om. Vrijedi naglasiti da su to relativni pokazatelji, jer smo uzeli u obzir različite dobi pacijenata.

Svim je bolesnicima ehokardiografski izmjeren promjer donje šuplje vene i određen stupanj njezina kolapsa tijekom inspirija. Utvrđeno je da u srednje teškoj KOPB promjer donje šuplje vene nije povećan, povećan je samo u teškoj KOPB, kada je FEV1 manji od 50%. To nam omogućuje da postavimo pitanje da ulogu ekstrakardijalnih čimbenika ne treba apsolutizirati. Istodobno, kolaps inferiorne vene cave na udisaju već je bio poremećen kod umjerene KOPB (ovaj pokazatelj odražava povećanje tlaka u lijevom atriju).

Također smo analizirali varijabilnost otkucaja srca. Treba napomenuti da kardiolozi smanjenje varijabilnosti srčanog ritma smatraju markerom aktivacije simpatoadrenalnog sustava, prisutnosti zatajenja srca, odnosno lošim prognostičkim pokazateljem. Uočili smo smanjenje varijabilnosti kod srednje teške KOPB, čija se težina povećavala sukladno opstruktivnim poremećajima ventilacijske funkcije pluća. Štoviše, pronašli smo značajnu korelaciju između težine poremećaja varijabilnosti srčanog ritma i sistoličke funkcije desne klijetke. To sugerira da se varijabilnost srčanog ritma kod KOPB-a pojavljuje prilično rano i može poslužiti kao marker oštećenja miokarda.

Kod postavljanja dijagnoze kroničnog cor pulmonale, osobito u plućnih bolesnika, potrebno je obratiti veliku pozornost na instrumentalno istraživanje disfunkcija miokarda. U tom smislu, ehokardiografija je najpogodnija studija u kliničkoj praksi, iako postoje ograničenja za njezinu primjenu u bolesnika s KOPB-om, pri čemu bi se, idealno, trebala koristiti radionuklidna ventrikulografija desne klijetke, koja kombinira relativno nisku invazivnost i vrlo visoku točnost. .

Naravno, nikome nije novost da je kronično cor pulmonale u KOPB-u i idiopatskoj plućnoj hipertenziji vrlo heterogeno u morfofunkcionalnom stanju klijetki, prognozi i nizu drugih razloga. Postojeća europska klasifikacija zatajenja srca, koja je gotovo nepromijenjena uključena u dokument Ukrajinskog kardiološkog društva, ne odražava razliku u mehanizmima razvoja ove bolesti. Da su ove klasifikacije prikladne u kliničkoj praksi, ne bismo raspravljali o ovoj temi. Čini nam se logičnim ostaviti termin "kronično plućno srce" za bronhopulmonalnu patologiju, naglasiti - dekompenzirano, subkompenzirano i kompenzirano. Ovim pristupom izbjeći će se korištenje izraza FK i CH. U vaskularnim oblicima kroničnog plućnog srca (idiopatska, posttromboembolijska plućna hipertenzija) preporučljivo je koristiti odobrenu HF gradaciju. No, čini nam se primjerenim, analogno kardiološkoj praksi, u dijagnozi naznačiti prisutnost sistoličke disfunkcije desne klijetke jer je to važno za kronično plućno srce povezano s KOPB-om. Ako pacijent nema disfunkciju, to je jedna situacija u prognostičkim i terapijskim planovima, ako postoji, situacija je bitno drugačija.

Ukrajinski kardiolozi već nekoliko godina koriste klasifikaciju Strazhesko-Vasilenko za dijagnozu kroničnog zatajenja srca, nužno pokazujući je li sistolička funkcija lijeve klijetke očuvana ili smanjena. Pa zašto ga ne koristiti za kronično cor pulmonale?

Doktor medicinskih znanosti, profesor Yuri Nikolaevich Sirenko svoj govor posvetio je posebnostima liječenja bolesnika s koronarnom arterijskom bolešću i arterijskom hipertenzijom u kombinaciji s KOPB-om.

– Pripremajući se za konferenciju, pokušao sam pronaći na internetu reference u posljednjih 10 godina o pulmonogenoj arterijskoj hipertenziji, nozologiji koja se često pojavljivala u SSSR-u. Uspio sam pronaći oko 5 tisuća referenci o arterijskoj hipertenziji u kroničnim opstruktivnim plućnim bolestima, ali problem pulmonogene arterijske hipertenzije ne postoji nigdje u svijetu, osim u zemljama postsovjetskog prostora. Do danas postoji nekoliko stajališta o dijagnozi takozvane pulmonogene arterijske hipertenzije. Razvijene su početkom 1980-ih, kada su se pojavile više ili manje pouzdane funkcionalne metode istraživanja.

Prva pozicija je razvoj plućne arterijske hipertenzije 5-7 godina nakon pojave kronične plućne bolesti; drugi je odnos između povećanja krvnog tlaka i egzacerbacije KOPB-a; treći je porast krvnog tlaka zbog povećane bronhijalne opstrukcije; četvrto - s dnevnim praćenjem otkriva se odnos između povećanja krvnog tlaka i inhalacije simpatomimetika; peti - velika varijabilnost krvnog tlaka tijekom dana s relativno niskom prosječnom razinom.

Uspio sam pronaći vrlo ozbiljan rad moskovskog akademika E.M. Tareeva "Postoji li plućna arterijska hipertenzija?", u kojoj autor daje matematičku procjenu mogućeg odnosa navedenih čimbenika u bolesnika s arterijskom hipertenzijom i KOPB-om. I nije pronađena ovisnost! Rezultati istraživanja nisu potvrdili postojanje neovisne pulmonogene arterijske hipertenzije. Štoviše, E.M. Tareev smatra da sustavnu arterijsku hipertenziju u bolesnika s KOPB-om treba smatrati hipertenzijom.

Nakon takvog kategoričkog zaključka, pogledao sam svjetske preporuke. U suvremenim preporukama Europskog kardiološkog društva nema niti jednog retka o KOPB-u, američke (sedam preporuka Nacionalnog zajedničkog odbora) također ne govore ništa o ovoj temi. Tek u američkim preporukama iz 1996. (u šest izdanja) bilo je moguće pronaći informaciju da se u bolesnika s KOPB-om ne smiju koristiti neselektivni beta-blokatori, a ako postoji kašalj, ACE inhibitore treba zamijeniti blokatorima angiotenzinskih receptora. . Odnosno, takav problem stvarno ne postoji u svijetu!

Zatim sam pregledao statistiku. Pokazalo se da se o plućnoj arterijskoj hipertenziji počelo govoriti nakon što je utvrđeno da oko 35% bolesnika s KOPB-om ima povišen krvni tlak. Danas ukrajinska epidemiologija daje sljedeće brojke: među odraslom ruralnom populacijom, krvni tlak je povećan u 35%, u urbanim - u 32%. Ne možemo reći da KOPB povećava učestalost arterijske hipertenzije, pa ne treba govoriti o pulmonogenoj arterijskoj hipertenziji, već o nekim specifičnostima liječenja arterijske hipertenzije u KOPB-u.

Nažalost, u našoj zemlji, sindrom apneje u snu, osim Instituta za ftiziologiju i pulmologiju nazvan. F.G. Yanovsky s Akademije medicinskih znanosti Ukrajine, praktički nigdje nisu angažirani. To je zbog nedostatka opreme, novca i želje stručnjaka. A ovo pitanje je vrlo važno i predstavlja još jedan problem gdje se srčana patologija presijeca s patologijom dišnog trakta i postoji vrlo visok postotak rizika od razvoja kardiovaskularnih komplikacija i smrti. Plućna hipertenzija, srčano i respiratorno zatajenje kompliciraju i pogoršavaju tijek arterijske hipertenzije i, što je najvažnije, pogoršavaju sposobnost liječenja bolesnika.

Želio bih započeti razgovor o liječenju arterijske hipertenzije jednostavnim algoritmom koji je osnova za kardiologe i terapeute. Pred liječnikom koji se susreće s bolesnikom s hipertenzijom nameću se pitanja: koji oblik arterijske hipertenzije bolesnik ima - primarnu ili sekundarnu - i postoje li znakovi oštećenja ciljnih organa i čimbenici kardiovaskularnog rizika? Odgovarajući na ova pitanja liječnik zna taktiku liječenja bolesnika.

Do danas ne postoji niti jedno randomizirano kliničko ispitivanje koje je posebno dizajnirano za razjašnjavanje taktike liječenja arterijske hipertenzije u KOPB-u, pa se trenutne preporuke temelje na tri vrlo nepouzdana čimbenika: retrospektivnoj analizi, mišljenju stručnjaka i vlastitom iskustvu liječnika.

Gdje treba započeti liječenje? Naravno, s antihipertenzivima prve linije. Prva i glavna skupina njih su beta-blokatori. Postavljaju se mnoga pitanja u vezi s njihovom selektivnošću, ali već postoje lijekovi s prilično visokom selektivnošću, potvrđenom u eksperimentu i klinici, koji su sigurniji od lijekova koje smo prije koristili.

Prilikom procjene prohodnosti dišnih putova u zdravi ljudi nakon uzimanja atenolola, pogoršanje reakcije na salbutamol i manje promjene kod većeg uzimanja suvremeni lijekovi. Iako, nažalost, takve studije nisu provedene uz sudjelovanje pacijenata, kategoričku zabranu uporabe beta-blokatora u bolesnika s KOPB-om ipak treba ukinuti. Treba ih propisivati ​​ako ih bolesnik dobro podnosi, preporučljivo ih je koristiti u liječenju arterijske hipertenzije, osobito u kombinaciji s koronarnom bolešću.

Sljedeća skupina lijekova su antagonisti kalcija, oni su gotovo idealni za liječenje takvih bolesnika, ali treba imati na umu da se ne-dihidropiridinski lijekovi (diltiazem, verapamil) ne smiju koristiti za visoki krvni tlak u sustavu plućne arterije. Dokazano je da pogoršavaju tijek plućne hipertenzije. Poznato je da preostali dihidropiridini poboljšavaju prohodnost bronha i stoga mogu smanjiti potrebu za bronhodilatatorima.

Danas se svi stručnjaci slažu da ACE inhibitori ne narušavaju prohodnost dišnih putova, ne izazivaju kašalj u bolesnika s KOPB-om, a ako se pojavi, bolesnika treba prijeći na blokatore angiotenzinskih receptora. Nismo provodili posebne studije, ali na temelju literaturnih podataka i vlastitih zapažanja, može se tvrditi da su stručnjaci malo lukavi, budući da određeni broj bolesnika s KOPB-om reagira suhim kašljem na ACE inhibitore, a postoji ozbiljan patogenetski razlog za to.

Nažalost, vrlo često se može uočiti sljedeća slika: pacijent s povišenim krvnim tlakom ide kardiologu, propisuju mu se ACE inhibitori; nakon nekog vremena, pacijent počinje kašljati, odlazi pulmologu, koji otkazuje ACE inhibitore, ali ne propisuje blokatore angiotenzinskih receptora. Pacijent opet dolazi kardiologu i sve počinje ispočetka. Razlog ovakvom stanju je nedostatak kontrole zakazivanja termina. Potrebno je odmaknuti se od ove prakse, terapeuti i kardiolozi trebali bi cjelovito pristupiti liječenju bolesnika.

Još jedna vrlo važna točka u liječenju pacijenata, koja vam omogućuje smanjenje mogućnosti nuspojava, je uporaba nižih doza. Suvremene europske smjernice daju pravo izbora između niskih doza jednog ili dva lijeka. Danas je dokazana velika učinkovitost kombinacije različitih lijekova koji djeluju na različite karike u patogenezi, međusobno pojačavajući učinak lijekovi. Smatram da je kombinirana terapija za bolesnike s KOPB-om izbor u liječenju arterijske hipertenzije.

- patologija desnog srca, karakterizirana povećanjem (hipertrofijom) i ekspanzijom (dilatacijom) desnog atrija i ventrikula, kao i zatajenjem cirkulacije, koji se razvija kao posljedica hipertenzije plućne cirkulacije. Formiranje cor pulmonale potiču patološki procesi bronhopulmonalnog sustava, plućnih žila i prsnog koša. Kliničke manifestacije akutnog cor pulmonale uključuju nedostatak zraka, retrosternalnu bol, pojačanu cijanozu kože i tahikardiju, psihomotornu agitaciju, hepatomegaliju. Pregled otkriva povećanje granica srca desno, ritam galopa, patološku pulsaciju, znakove preopterećenja desnog srca na EKG-u. Dodatno se radi RTG pluća, ultrazvuk srca, ispitivanje respiratorne funkcije, plinska analiza krvi.

MKB-10

I27.9 Zatajivanje plućnog srca, nespecificirano

Opće informacije

- patologija desnog srca, karakterizirana povećanjem (hipertrofijom) i ekspanzijom (dilatacijom) desnog atrija i ventrikula, kao i zatajenjem cirkulacije, koji se razvija kao posljedica hipertenzije plućne cirkulacije. Formiranje cor pulmonale potiču patološki procesi bronhopulmonalnog sustava, plućnih žila i prsnog koša.

Akutni oblik cor pulmonale razvija se brzo, za nekoliko minuta, sati ili dana; kronični - nekoliko mjeseci ili godina. Gotovo 3% bolesnika s kroničnim bronhopulmonalnim bolestima postupno razvija cor pulmonale. Cor pulmonale značajno pogoršava tijek kardiopatologija, zauzimajući 4. mjesto među uzrocima smrtnosti od kardiovaskularnih bolesti.

Uzroci razvoja cor pulmonale

Bronhopulmonalni oblik plućnog srca razvija se s primarnim lezijama bronha i pluća kao posljedica kroničnog opstruktivnog bronhitisa, bronhijalne astme, bronhiolitisa, plućnog emfizema, difuzne pneumoskleroze različitog podrijetla, policistične bolesti pluća, bronhiektazije, tuberkuloze, sarkoidoze, pneumokonioze, Hamman-Rich sindrom itd. Ovaj oblik može uzrokovati oko 70 bronhopulmonalnih bolesti, pridonoseći stvaranju cor pulmonale u 80% slučajeva.

Pojavu torakofrenog oblika plućnog srca pridonose primarne lezije prsnog koša, dijafragme, ograničenje njihove pokretljivosti, značajno narušavajući ventilaciju i hemodinamiku u plućima. To uključuje bolesti koje deformiraju prsni koš (kifoskolioza, Bechterewova bolest, itd.), Neuromuskularne bolesti (dječja paraliza), patologije pleure, dijafragme (nakon torakoplastike, s pneumosklerozom, parezom dijafragme, Pickwickovim sindromom s pretilošću itd.). ).

Vaskularni oblik plućnog srca razvija se s primarnim lezijama plućnih žila: primarna plućna hipertenzija, plućni vaskulitis, tromboembolija grana plućne arterije (PE), kompresija plućnog trupa aneurizmom aorte, ateroskleroza plućne arterije , tumori medijastinuma.

Glavni uzroci akutnog cor pulmonale su masivna plućna embolija, teške napadaje bronhijalna astma, valvularni pneumotoraks, akutna upala pluća. Subakutno cor pulmonale razvija se s ponavljanom plućnom embolijom, kancerogenim limfangitisom pluća, u slučajevima kronične hipoventilacije povezane s poliomijelitisom, botulizmom, miastenijom gravis.

Mehanizam razvoja cor pulmonale

Arterijska plućna hipertenzija ima vodeću ulogu u razvoju cor pulmonale. Na početno stanje također je povezan s refleksnim povećanjem minutnog volumena srca kao odgovorom na povećanje respiratorne funkcije i tkivne hipoksije koja se javlja kod respiratornog zatajenja. S vaskularnim oblikom plućnog srca, otpor protoku krvi u arterijama plućne cirkulacije povećava se uglavnom zbog organskog suženja lumena plućnih žila kada su blokirane embolijama (u slučaju tromboembolije), s upalna ili tumorska infiltracija zidova, zatvaranje njihovog lumena (u slučaju sistemskog vaskulitisa). U bronhopulmonalnim i torakofrenim oblicima plućnog srca dolazi do suženja lumena plućnih žila zbog njihove mikrotromboze, spajanja s vezivnim tkivom ili kompresije u područjima upale, tumorskog procesa ili skleroze, kao i slabljenjem sposobnosti pluća do istezanja i kolapsa krvnih žila u promijenjenim segmentima pluća. Ali u većini slučajeva vodeću ulogu igraju funkcionalni mehanizmi razvoja plućne arterijske hipertenzije, koji su povezani s oštećenom respiratornom funkcijom, ventilacijom pluća i hipoksijom.

Arterijska hipertenzija plućne cirkulacije dovodi do preopterećenja desnog srca. Kako se bolest razvija, dolazi do pomaka acidobazne ravnoteže, koji se u početku može nadoknaditi, ali kasnije može doći do dekompenzacije poremećaja. S cor pulmonale dolazi do povećanja veličine desne klijetke i hipertrofije mišićne membrane velikih krvnih žila plućne cirkulacije, suženja njihovog lumena s daljnjom sklerozom. Male žile često su zahvaćene višestrukim krvnim ugrušcima. Postupno se u srčanom mišiću razvijaju distrofija i nekrotični procesi.

Cor pulmonale klasifikacija

Po stopi porasta kliničke manifestacije postoji nekoliko varijanti tijeka cor pulmonale: akutni (razvija se za nekoliko sati ili dana), subakutni (razvija se tjednima i mjesecima) i kronični (javlja se postupno, tijekom nekoliko mjeseci ili godina na pozadini produljenog respiratornog zatajenja). ).

Proces nastanka kroničnog plućnog srca prolazi kroz sljedeće faze:

• pretklinički - manifestira se prolaznom plućnom hipertenzijom i znakovima teškog rada desne klijetke; otkrivaju se samo tijekom instrumentalnog istraživanja;
• kompenzirana - karakterizirana hipertrofijom desne klijetke i stabilnom plućnom hipertenzijom bez znakova zatajenja cirkulacije;
• dekompenzirano (kardiopulmonalno zatajenje) - pojavljuju se simptomi zatajenja desne klijetke.

Postoje tri etiološka oblika cor pulmonale: bronhopulmonalni, torakofrenični i vaskularni.

Na temelju kompenzacije kronično cor pulmonale može biti kompenzirano ili dekompenzirano.

Cor pulmonale simptomi

Klinička slika cor pulmonale karakterizirana je razvojem zatajenja srca na pozadini plućne hipertenzije. Razvoj akutnog plućnog srca karakterizira pojava iznenadne boli u prsima, teške kratkoće daha; smanjenje krvnog tlaka, do razvoja kolapsa, cijanoze koža, oticanje cervikalnih vena, povećanje tahikardije; progresivno povećanje jetre s bolovima u desnom hipohondriju, psihomotorna agitacija. Karakteriziraju ga pojačane patološke pulsacije (prekordijalne i epigastrične), širenje granice srca udesno, ritam galopa u zoni xiphoidnog procesa, EKG znakovi preopterećenje desnog atrija.

S masivnom PE razvija se stanje šoka za nekoliko minuta, edem pluća. Često je povezana akutna koronarna insuficijencija, praćena poremećajem ritma, sindromom boli. Iznenadna smrt javlja se u 30-35% slučajeva. Subakutno cor pulmonale javlja se iznenadnim umjerenim bolne senzacije, otežano disanje i tahikardija, kratka sinkopa, hemoptiza, znakovi pleuropneumonije.

U fazi kompenzacije kroničnog cor pulmonale uočavaju se simptomi osnovne bolesti s postupnim pojavama hiperfunkcije, a zatim hipertrofije desnog srca, koje su obično blage. Neki pacijenti imaju pulsiranje u gornjem dijelu trbuha uzrokovano povećanjem desne klijetke.

U fazi dekompenzacije razvija se zatajenje desne klijetke. Glavna manifestacija je kratkoća daha, pogoršana fizičkim naporom, udisanjem hladnog zraka, u ležećem položaju. Javljaju se bolovi u predjelu srca, cijanoza (topla i hladna cijanoza), palpitacije, otok vratnih vena koji perzistira na inspiriju, povećanje jetre, periferni edem, otporan na liječenje.

Pregled srca otkriva prigušene srčane tonove. Krvni tlak normalan ili nizak, arterijska hipertenzija je karakteristična za kongestivno zatajenje srca. Simptomi cor pulmonale postaju izraženiji s pogoršanjem upalni proces u plućima. U kasna faza edem se povećava, povećanje jetre (hepatomegalija) napreduje, neurološki poremećaji(vrtoglavica, glavobolje, apatija, pospanost) diureza se smanjuje.

Cor pulmonale dijagnoza

Dijagnostički kriteriji za cor pulmonale uzimaju u obzir prisutnost bolesti - uzročnih čimbenika cor pulmonale, plućnu hipertenziju, povećanje i ekspanziju desne klijetke, zatajenje srca desne klijetke. Takvi pacijenti trebaju konzultirati pulmologa i kardiologa. Pri pregledu bolesnika obraća se pozornost na znakove respiratornog zatajenja, cijanozu kože, bolove u predjelu srca itd. EKG pokazuje izravne i neizravne znakove hipertrofije desne klijetke.

Prognoza i prevencija cor pulmonale

U slučajevima razvoja dekompenzacije cor pulmonale, prognoza za radnu sposobnost, kvalitetu i životni vijek je nezadovoljavajuća. Obično, sposobnost rada u bolesnika s cor pulmonale pati već u ranim stadijima bolesti, što diktira potrebu za racionalnim zapošljavanjem i rješavanjem pitanja dodjele skupine invaliditeta. rani početak kompleksna terapija može značajno poboljšati prognozu porođaja i produžiti životni vijek.

Prevencija cor pulmonale zahtijeva upozorenje, pravovremeno i učinkovito liječenje bolesti koje dovode do toga. Prije svega, to se odnosi na kronične bronhopulmonalne procese, potrebu za sprječavanjem njihovih egzacerbacija i razvoja respiratornog zatajenja. Kako bi se spriječili procesi dekompenzacije cor pulmonale, preporuča se pridržavati se umjerene tjelesne aktivnosti.

RCHD (Republički centar za razvoj zdravlja Ministarstva zdravstva Republike Kazahstan)
Verzija: Klinički protokoli MH RK - 2014. (monografija).

Primarna plućna hipertenzija (I27.0)

Kardiologija

opće informacije

Kratki opis

Odobreno

Na Stručnom povjerenstvu za razvoj zdravstva

Ministarstvo zdravstva Republike Kazahstan

Plućna hipertenzija- hemodinamsko i patofiziološko stanje, definirano povećanjem srednjeg plućnog arterijskog tlaka (MPAP) > 25 mm Hg. u mirovanju, što se procjenjuje kateterizacijom desnog srca. .

I. UVOD:

Ime: Plućna hipertenzija

Šifra protokola:

Šifra MBK-10:

I27.0 Primarna plućna hipertenzija

Kratice koje se koriste u protokolu:

ALAH povezana plućna arterijska hipertenzija
ANA antinuklearna antitijela
AE antagonisti endotelinskih receptora
HIV virus humane imunodeficijencije
WHO Svjetska zdravstvena organizacija
urođene srčane mane

PLA tlak plućne arterije

DZLK klinasti pritisak u plućnim kapilarama
ASD
VSD defekt ventrikularnog septuma
RAP tlak u desnom atriju
D-EchoCG doppler ehokardiografija
CTD bolest vezivnog tkiva
IPAH idiopatska plućna arterijska hipertenzija
CT CT skeniranje

CAG koronarna angiografija
PAH plućna arterijska hipertenzija
LA plućna arterija

PH plućna hipertenzija
DZLK klinasti pritisak u plućnim kapilarama

PVR plućni vaskularni otpor
SPPA srednji tlak u plućnoj arteriji

RV sistolički tlak u desnom ventrikulu
Inhibitori fosfodiesteraze tipa 5 PDE-5
KOPB kronična opstruktivna bolest pluća
CTEPH kronična tromboembolijska plućna hipertenzija
PE-EchoCG transezofagealna ehokardiografija
HR broj otkucaja srca
ehokardiografija ehokardiografija

BNP moždani natriuretski peptid

ESC Europsko kardiološko društvo
NYHA New York Heart Association
INR međunarodni normalizirani omjer

TAPSE sistolički opseg pokreta trikuspidalnog anulusa

V/Q ventilacijsko-perfuzijski indeks

Datum razvoja protokola: godina 2014

Korisnici protokola: kardiolozi (odrasli, djeca, uključujući i interventne), kardiokirurzi, liječnici opće prakse, pedijatri, terapeuti, reumatolozi, onkolozi (kemoterapija, mamologija), ftizijatri, pulmolozi, infektolozi.

Ovaj protokol koristi sljedeće klase preporuka i razine dokaza (Dodatak 1).

Klasifikacija

Klasifikacija :

Patofiziološka klasifikacija:

1. Prekapilarni: srednji tlak u LA ≥25 mm Hg, DZLK ≤15 mm Hg, CO normalan/nizak.

Kliničke skupine:

- PH bolesti pluća;

− CTELPH;

- PH s multifaktorijalnim etiološkim faktorom.

2. Postkapilarni: SDLA ≥25 mm Hg, DZLK > 15 mm Hg, SD normalno/sniženo.

Kliničke skupine:

- PH kod bolesti lijevog srca.

Klinička klasifikacija :

1. Plućna arterijska hipertenzija:

1.2 Nasljedno:

1.2.2 ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3

1.2.3 Nepoznato

1.3 Izazvano lijekovima i toksinima

1.4 Povezano sa:

1.4.1 Bolesti vezivnog tkiva

1.4.2 HIV infekcija

1.4.3 Portalna hipertenzija

1.4.5 Šistosomijaza

1.5 Perzistentna plućna arterijska hipertenzija novorođenčeta

2. Plućna hipertenzija zbog bolesti lijevog srca:

2.1 Sistolička disfunkcija

2.2 Dijastolička disfunkcija

2.3 Valvularna bolest srca

2.4 Kongenitalna/stečena opstrukcija izlaznog trakta lijeve klijetke.

3. Plućna hipertenzija zbog bolesti pluća i/ili hipoksemije:

3.2 Intersticijske bolesti pluća

3.3 Ostale plućne bolesti s mješovitom restriktivnom i opstruktivnom komponentom

3.4 Poremećaji disanja tijekom spavanja

3.5 Alveolarna hipoventilacija

3.6 Kronična izloženost velikoj nadmorskoj visini

3.7 Malformacije pluća

4. HTELG

5. Plućna hipertenzija s nejasnim i/ili multifaktorskim mehanizmima:

5.1 Hematološki poremećaji: kronična hemolitička anemija. mijeloproliferativni poremećaji, splenektomija.

5.2 Sistemske bolesti: sarkoidoza, plućna histiocitoza, limfangioleiomiomatoza

5.3 Metabolički poremećaji: bolest skladištenja glikogena, Gaucherova bolest, metabolički poremećaji povezani s bolešću Štitnjača

5.4 Ostalo: tumorska opstrukcija, fibrozni medijastinitis, kronični zatajenja bubrega, segmentna plućna hipertenzija.

Stol 1. Modificirana funkcionalna klasifikacija PH (NYHA). Složio WHO:

Klasa	Opis
klasa I	Bolesnici s PH, ali bez ograničenja tjelesne aktivnosti. Standardno opterećenje ne uzrokuje otežano disanje, umor, bol u prsima, sinkopu.
Razred II	Bolesnici s PH, s blagim ograničenjem tjelesne aktivnosti. Osjećajte se ugodno u mirovanju. Standardna vježba uzrokuje manju otežano disanje, umor, bol u prsima, sinkopu.
Razred III	Bolesnici s PH, sa značajnim ograničenjem tjelesne aktivnosti. Osjećajte se ugodno u mirovanju. Opterećenje manje od standardnog uzrokuje otežano disanje, umor, bol u prsima, sinkopu.
Razred IV	Bolesnici s PH koji ne mogu podnijeti nikakvu tjelesnu aktivnost bez simptoma. Ovi bolesnici imaju znakove zatajenja srca desne klijetke. U mirovanju se može javiti nedostatak zraka i/ili umor. Neudobnost se javlja pri najmanjem fizičkom naporu.

Dijagnostika

II. METODE, PRISTUPI I POSTUPCI U DIJAGNOSTICIRANJU I LIJEČENJU

Popis osnovnih i dodatnih dijagnostičkih mjera

Obrazloženje primjene osnovnih i dodatnih dijagnostičkih metoda prikazano je u tablicama (prilozi 2.3.)

Osnovni (obavezni) dijagnostički pregledi koji se obavljaju ambulantno za dinamičku kontrolu:

(1 put u semestru)

2. EKG (1 puta u kvartalu)

3. Ehokardiografija (svakih 3-6 mjeseci)

4. RTG prsnog koša u 2 projekcije (izravna, lijeva bočna) (1 puta godišnje i prema kliničkim indikacijama)

Dodatne dijagnostičke pretrage koje se provode na ambulantnoj razini za dinamičku kontrolu:

1. MRI prsnog koša i medijastinuma

2. Duplex skeniranje perifernih žila ekstremiteta

3. Test krvi na pro-BNP razinu (svakih 3-6 mjeseci)

Minimalni popis pretraga koje je potrebno obaviti pri planiranoj hospitalizaciji:

1. Opća analiza krvi 6 parametara

2. Precipitacijska mikroreakcija s kardiolipinskim antigenom

3. ELISA za HIV, hepatitis B, C.

6. RTG organa prsnog koša u 2 projekcije (izravno, lijevo bočno).

Osnovni (obavezni) dijagnostički pregledi koji se provode na bolničkoj razini(u slučaju hitne hospitalizacije provode se dijagnostički pregledi koji nisu rađeni na ambulantnoj razini):

1. Kompletna krvna slika 6 parametara

2. Test krvi za pro razinu - BNP

5. RTG organa prsnog koša izravne i bočne projekcije s kontrastiranjem jednjaka

6. Šestominutni test hodanja

7. Kateterizacija desnog srca angiopulmonografijom

8. Spirografija

9. CT angiopulmonografija

Dodatne dijagnostičke pretrage koje se provode na bolničkoj razini(u slučaju hitne hospitalizacije provode se dijagnostički pregledi koji nisu rađeni ambulantno:

1. Analiza urina

2. Elektroliti u krvi

3. Određivanje CRP u krvnom serumu

4. ukupne bjelančevine i frakcije

5. Urea u krvi

6. Kreatinin u krvi i brzina glomerularne filtracije

7. Određivanje AST, ALT, bilirubina (ukupnog, izravnog)

8. Određivanje međunarodnog normaliziranog omjera protrombinskog kompleksa u plazmi

9. Koagulogram

10. Krvni test za D-dimer

11. Imunogram

12. Tumorski markeri u krvi

13. PCR na tuberkulozu iz krvi

14. Antinuklearna antitijela

15. Reumatoidni faktor

16. Hormoni štitnjače

17. Prokalcitoninski test

18. Analiza sputuma na Mycobacterium tuberculosis bakterioskopijom

19. PE EchoCG

20. Ultrazvuk organa trbušne šupljine

21. Ultrazvuk štitnjače

22. Ventilacijsko - perfuzijska scintigrafija

Dijagnostičke mjere provedene u fazi hitne pomoći hitna pomoć:

2. Pulsna oksimetrija

Dijagnostički kriteriji

Pritužbe:
- umor
- slabost
- anginozni bol prsa
- sinkopa

Prisutnost u povijesti:
- duboka venska tromboza
- HIV infekcija
- bolest jetre
- bolesti lijeve strane srca
- bolesti pluća

nasljedne bolesti
- unos lijekova i toksina (tablica 2)

tablica 2 Razina rizika od lijekova i toksina koji mogu uzrokovati PH

Definitivno Aminorex Fenfluramin deksfenfluramin Otrovno ulje repice Benfluoreks	moguće Kokain Fenilpropanolamin gospina trava Kemoterapijski lijekovi selektivni inhibitor ponovna pohrana serotonina pergolid
Vjerojatno amfetamini L - triptofan metamfetamini	Malo vjerojatno Oralna kontracepcija Estrogeni Pušenje

Sistematski pregled:
- periferna cijanoza
- Oštro disanje pri auskultaciji pluća
- pojačani srčani tonovi duž lijeve parasternalne linije
- jačanje plućne komponente II tona
- pansistolički šum trikuspidalne regurgitacije
- dijastolički šum insuficijencije plućnih zalistaka
- III ton desne klijetke
- organski šum urođenih srčanih mana

Fizička tolerancija(Stol 1)
Objektivna procjena tolerancija napora u bolesnika s PH važan je način utvrđivanja težine bolesti i učinkovitosti liječenja. Za PH se koristi 6-minutni test hoda (6MT) za procjenu parametara izmjene plinova.

Laboratorijska istraživanja
- Određivanje BNP indeksa radi potvrde dijagnoze zatajenja srca (prvenstveno disfunkcije lijeve klijetke), razjašnjavanja uzroka akutne dispneje, procjene stanja bolesnika sa zatajenjem srca i kontrole liječenja. Normativni pokazatelji: BNP 100-400 pg / ml, NT-proBNP 400-2000 pg / ml.

Radi utvrđivanja provode se opće kliničke laboratorijske pretrage primarni uzrok razvoj PH (prilozi 2,3).

Instrumentalna istraživanja

ehokardiografija
Ehokardiografija je važna studija u dijagnozi PH, jer, osim indikativne dijagnoze, omogućuje vam da popravite primarne poremećaje koji su uzrokovali PH (CHD s premosnicom, poremećaj lijevog srca, moguće srčane komplikacije).
Kriteriji za postavljanje dijagnoze Doppler ehokardiografijom (Tablica 3).

Tablica 3 Doppler ehokardiografska dijagnostika PH

EchoCG znakovi:	LH br	Moguće PH		PH vjerojatno
Stopa trikuspidalne regurgitacije	≤2,8 m/s	≤2,8 m/s	2,9 - 3,4 m/s	>3,4 m/s
SDLA	≤36 mmHg	≤36 mmHg	37-50 mmHg	>50 mmHg
Dodatni EchoCG znakovi PH**	Ne	Tamo je	Ne da	Ne da
Klasa preporuke	ja	IIa	IIa	ja
Razina dokaza	B	C	C	B

Bilješka:

1. Doppler ehokardiografsko testiranje opterećenja ne preporučuje se za probir na PH (preporuka klase III, razina dokaza C).

2. znakovi PH: dilatacija desne strane srca, valvula i trunkus plućne arterije, abnormalno kretanje i funkcija interventrikularnog septuma, povećana debljina stijenke.

desne klijetke, povećanje brzine regurgitacije na pulmonalnoj valvuli, skraćenje vremena ubrzanja ejekcije iz desne klijetke u LA.

3. SRV = 4v2+ DPP

4. DPP - izračunava se prema parametrima donje šuplje vene ili veličini proširenja jugularne vene.

Kateterizacija desnog srca i vazoreaktivni testovi.
Kateterizacija desnog srca s tonometrijom i vazoreaktivnim testom obvezna je studija za postavljanje dijagnoze PAH-a.
Provođenje CAG-a potrebno je za dijagnosticiranje bolesti lijevih dijelova srca.
Minimalni volumen parametara koji se moraju zabilježiti tijekom kateterizacije desnog srca:
- Tlak u plućnoj arteriji (sistolički, dijastolički i srednji);
- Pritisak u desnom atriju, u desnom ventrikulu;
- Minutni volumen srca;
- Zasićenost kisikom u donjoj i gornjoj šupljoj veni, plućnoj arteriji, desnom srcu i sistemskoj cirkulaciji;
- LSS;
- DZLK;
- Prisutnost/odsutnost patoloških šantova
- Reakcija na vazoreaktivni test. Rezultat testa vazoreaktivnosti smatra se pozitivnim ako PSAP padne > 10 mmHg. Umjetnost. i/ili dosegne apsolutnu vrijednost< 40 мм рт. ст. при условии неизменной величины сердечного выброса (больные с положительной острой реакцией).

Upotreba lijekova za provođenje vazoreaktivnog testa provodi se u skladu s tablicom 4

Tablica 4 Primjena lijekova za vazoreaktivni test

Droga	Način primjene	Pola zivotaion (T ½)	Općenito doza	Početna doza	Trajanje primjene
Epoprostenol	intravenozno	3 min	2-12 ng / kg -1 /min -1	2 ng/kg -1 /min -1	10 min
adenozin	intravenozno	5-10s	50-350 mcg / kg -1 /min -1	50 mcg / kg -1 /min -1	2 minute
Dušikov oksid	udisanje	15-30-ih godina	10-20 ml/min		5 minuta
Iloprost	udisanje	3 min	2,5-5mcg/kg	2,5 mcg	2 minute

RTG prsnog koša

RTG prsnog koša može razumno pouzdano isključiti umjerenu do tešku plućnu bolest povezanu s PH i plućnu vensku hipertenziju zbog bolesti lijevog srca. Međutim, normalan rendgenski snimak prsnog koša ne isključuje blagu postkapilarnu plućnu hipertenziju koja je posljedica bolesti lijevog srca.

U bolesnika s PH u trenutku postavljanja dijagnoze postoje promjene na RTG prsnog koša:

- ekspanzija plućne arterije, koja, kada se kontrastira, "gubi" periferne grane.

− povećanje desnog atrija i ventrikula

Ventilacijsko-perfuzijski (V/Q) pregled pluća je dodatna dijagnostička metoda:

S PH, V/Q skeniranje može biti potpuno normalno.

Omjer V/Q bit će promijenjen u prisutnosti malih perifernih nesegmentalnih defekata perfuzije koji se normalno ventiliraju.

U CTEPH perfuzijski defekti obično se nalaze na lobarnoj i segmentalnoj razini, što se očituje segmentnim perfuzijskim defektima u njegovom grafičkom prikazu.Budući da se ta područja normalno ventiliraju, perfuzijski defekti se ne poklapaju s ventilacijskim defektima.

U bolesnika s parenhimskim bolestima pluća perfuzijski defekti koincidiraju s ventilacijskim defektima.

Indikacije za konzultacije uskih stručnjaka:

− Kardiolog (odrasli, dječji, uključujući interventne): isključivanje bolesti lijevog srca, urođenih srčanih mana, određivanje taktike liječenja zatajenja desne klijetke, stanje perifernog krvožilnog sustava, određivanje stupnja zahvaćenosti kardiovaskularni sustav u patološkom procesu

− Reumatolog: u svrhu diferencijalne dijagnoze sistemskih bolesti vezivnog tkiva

− Pulmolog: u svrhu dijagnosticiranja primarne lezije pluća

− Kardiokirurg: radi dijagnosticiranja primarne bolesti (CHD, opstrukcija izlaznog toka lijeve klijetke).

- TBC liječnik: ako imate simptome koji su sumnjičavi na TBC.

- Onkolog: ako imate simptome koji ukazuju na rak.

- Nefrolog: ako se sumnja na simptome bolesti bubrega.

− Infekcionist: ako je prisutan ako se sumnja na simptome shistosomijaze

− Genetičar: ako se sumnja na nasljedni PAH.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza: Tablica 5

Diferencijalna dijagnoza	Dijagnostički postupci	Dijagnostički kriteriji
Nasljedni PAH	Kariotipizacija s citogenetskom studijom	BNPR2; ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3
PAH izazvan lijekovima i toksinima	Anamneza, krvni test za toksine.	Identifikacija uzimanja lijekova s ​​liste (Tablica 2)
PAH povezan s CHD-om	Ehokardiografija, POS kateterizacija	Dijagnoza CHD s lijevo-desnim ranžiranjem krvi.
PAH povezan s HIV-om	Imunološke studije	HIV dijagnoza
PAH povezan s MCTD	SRB, ASLO, RF, ANA, AFLA.	Dijagnoza sistemske bolesti vezivnog tkiva.
PAH povezan s portalnom hipertenzijom	Biokemijska analiza krvi s određivanjem jetrenih enzima, bilirubina s frakcijama. Ultrazvuk trbušnih organa FEGDS.	Dijagnoza portalne hipertenzije.
PH povezan s bolešću lijevog srca	EKG, EchoCG, CAG, AKG.	Dijagnoza sistoličke/dijastoličke disfunkcije lijeve klijetke, valvularne mane lijevog srca, kongenitalne/stečene opstrukcije lijeve klijetke.
PH povezan s bolešću pluća.	RTG prsnog koša, izdisajni testovi, spirografija	Dijagnoza KOPB-a, intersticijske plućne bolesti, druge plućne bolesti s mješovitom restriktivnom i opstruktivnom komponentom, poremećaji spavanja, alveolarna hipoventilacija, kronična izloženost velikoj nadmorskoj visini, plućne malformacije
HTEELG	Ventilacijsko-perfuzijska scintigrafija, angiopulmonografija, ehokardiografija.	Dijagnostika poremećaja perfuzije i ventilacije pluća, otkrivanje CTEPH.

Liječenje u inozemstvu

Liječite se u Koreji, Izraelu, Njemačkoj, SAD-u

Dobijte savjet o medicinskom turizmu

Liječenje

Ciljevi liječenja:

1. Kontrola nad tijekom osnovne bolesti

2. Prevencija komplikacija

Taktika liječenja

Liječenje bez lijekova

Dijeta - tablica broj 10. Način - 1.2

Liječenje

Popis glavnih i dodatnih lijekova za liječenje PAH-a prikazan je u tablici 6. Vjerojatnost korištenja glavnih lijekova temelji se na rezultatima studije (vazoreaktivni test), individualnoj osjetljivosti.

Tablica 6. Medicinska terapija

Farmakoterapijska skupina	Međunarodni generički Ime	Jedinica. (tablete, ampule, kapsule)	jednokratna doza lijekovi	Učestalost primjene (broj puta dnevno)
1	2	3	5	6
Glavni
Blokatori kalcijevih kanala
	amlodipin	tab.	0,05-0,2 mg/kg (odrasli 2,5-10 mg)	1
	Nifedipin	kape	0,25-0,5mg/kg (odrasli 10-20mg)	3
	Nifedipin	tab.	0,5-1mg/kg (odrasli 20-40mg)	2
	diltiazem	tab.	90 mg (adv.)	3
PDE-5
	Sildenafil	tab.	90 mg (adv.)	2
AER
	Bosentan	tab.	1,5 - 2 mg/kg (terapijska doza za odrasle 62,5 - 125 mg, za djecu 31,25 mg)	2
Prostanoidi (antitrombocitna sredstva)
	Iloprost (inhalacija)	pojačalo	2,5-5 mcg	4-6
Dodatni
Diuretici
	Furosemid	tab.	1-3 mg/kg	2
	Furosemid	pojačalo	1-3 mg/kg	2
	Veroshpiron	tab.	3 mg/kg	2
Indirektni antikoagulansi
	varfarin	tab.	Standard Shema (INR)	1
ACE inhibitori
	kaptopril	tab.	0,1 mg/kg	3
	enalapril	tab.	0,1 mg/kg	2
srčani glikozidi
	Digoksin	tab.	12,5 mg	1

Indikacije za specifičnu terapiju prikazane su u tablici 7

Tablica 7. Indikacije za specifičnu terapiju

Pripreme		Klasa preporuke - razina dokaza
		WHO FC II	WHO FC III	WHO FC IV
Blokatori kalcijevih kanala		I-C	I-C	-
AER	Bosentan	Ja-A	Ja-A	IIa-C
PDE-5	Sildenafil	Ja-A	Ja-A	IIa-C
Prostanoidi	Iloprost (inhalacija)	-	Ja-A	IIa-C
Početna kombinirana terapija*		-	-	IIa-C
Konsenzusna kombinirana terapija**		IIa-C	IIa-B	IIa-B
Balonska atrioseptostomija		-	I-C	I-C
Transplantacija pluća		-	I-C	I-C

*Inicijalna kombinirana terapija uključuje specifične i komplementarne terapije

**Dogovorena kombinirana terapija, koja se koristi u nedostatku kliničkog učinka, (IIa-B):

Antagonisti endotelinskih receptora AER + PDE-5 inhibitori fosfodiesteraze 5;

Antagonisti endotelinskih receptora AE + prostanoidi;
-inhibitori fosfodiesteraze 5 PDE-5 + prostanoidi

Indikacije za specifičnu terapiju s negativnim vazoreaktivnim testom prikazane su u tablici 8

Tablica 8 Indikacije za specifičnu terapiju uz negativan vazoreaktivni test

Indikacije za dodatnu terapiju prikazane su u tablici 9

Tablica 9 Indikacije za dodatnu terapiju

Grupa lijekova	Indikacije	Klasa preporuke, razina dokaza
Diuretici	Znakovi insuficijencije gušterače, edem.	I-C
Terapija kisikom	Kada je PO2 u arterijskoj krvi manji od 8 kPa (60 mmHg)	I-C
Oralni antikoagulansi	IPAH, nasljedni PAH, PAH zbog anoreksigena, ALAH.	IIa-C
Digoksin	S razvojem atrijalne tahiaritmije, kako bi se usporio rad srca	IIb-C

Tablica 10 Terapija PH povezane s prirođenom srčanom bolešću s ranžiranjem lijevo-desno

Grupa pacijenata	Pripreme	Klasa preporuke	Razina dokaza
Eisemengerov sindrom, WHO FC III	Bosentan	ja	B
	Sildenafil	IIa	C
	Iloprost	IIa	C
	Kombinirana terapija	IIb	C
	Blokatori Ca-kanala	IIa	C
Znakovi zatajenja srca, plućna tromboza, u odsutnosti hemoptize.	Oralni antikoagulansi	IIa	C

Liječenje se pruža na ambulantnoj osnovi :

Popis osnovnih lijekova:

− Sildenafil

− Iloprost

− Bosentan

− Amlodipin

− Nifedipin

− diltiazem

Popis dodatnih lijekova:

− Furosemid

− Veroshpiron

− Kaptopril

− Enalapril

− Varfarin

− Digoksin

Liječenje na ambulantnoj razini predviđa nastavak stalne terapije odabrane u bolničkim uvjetima. Imenovanje lijekova provodi se prema preporukama prikazanim u tablici 6. Korekcija doza i režima liječenja provodi se pod kontrolom stanja pacijenta i funkcionalnih pokazatelja.

Liječenje se pruža na bolničkoj razini :

Izbor liječenja u stacionarni uvjeti provedeno prema preporukama prikazanim u tablicama 6-9.

Liječenje lijekovima pruženo u fazi hitne hitne pomoći s utvrđenom dijagnozom PH:

- Iloprost inhalacija (lijek se propisuje prema preporukama prikazanim u tablici 6).

− Terapija kisikom pod kontrolom zasićenja kisikom ispod 8 kPa (60 mm Hg)

Druge vrste liječenja: nisu predviđene.

Kirurška intervencija koja se provodi u bolnici: u nedostatku kliničkog učinka kombinirane terapije, preporučuje se balonska atrijalna septostoma (I-C) i/ili transplantacija pluća (I-C).

Preventivne radnje:

Prevencija razvoja plućne hipertenzije i njezinih komplikacija korekcijom uklonjivih etioloških čimbenika.

Prevencija progresije PH: provođenje odgovarajuće medicinske terapije održavanja.

Daljnje upravljanje

Vrijeme i učestalost pregleda bolesnika provodi se prema preporukama prikazanim u tablici 11.

Tablica 11 Vrijeme i učestalost pregleda bolesnika s PH

	Prije početka terapije	Svakih 3-6 mjeseci	3-4 mjeseca nakon početka/korekcije terapije	U slučaju kliničkog pogoršanja
Klinička procjena WHO FC	+	+	+	+
Test hodanja od 6 minuta	+	+	+	+
Kaldiopulmonalni stres test	+		+	+
BNP/NT-proBNP	+	+	+	+
ehokardiografija	+	+	+	+
Kateterizacija desnog srca	+		+	+

Pokazatelji učinkovitosti liječenja i sigurnosti dijagnostičkih metoda.

Procjena učinkovitosti liječenja i određivanje objektivnog stanja bolesnika provodi se uzimajući u obzir prognostičke kriterije prikazane u tablicama 12 i 13.

Tablica 12 Prognostički kriteriji za liječenje PH

Prognostički kriterij	Povoljna prognoza	Nepovoljna prognoza
Klinički znakovi insuficijencija gušterače	Ne	Jesti
Brzina progresije simptoma	Usporiti	Rapid
Skraćivanje	Ne	Jesti
WHO FC	I, II	IV
Test hodanja od 6 minuta	Preko 500 m	Manje od 300m
BNP/NT-proBNP plazme	Normalno ili blago povišeno	Značajno nadograđen
ehokardiogramski pregled	Nema perikardijalnog izljeva, TAPSE* više od 2,0 cm	Perikardijalni izljev, TAPSE manji od 1,5 cm
Hemodinamika	DPP manji od 8 mm Hg, Srčani indeks ≥ 2,5 l/min/m 2	DPP više od 15 mm Hg, Srčani indeks ≤2,0 l / min / m 2

*TAPSE i perikardijalni izljev mogu se mjeriti u gotovo svih bolesnika, stoga su ovi kriteriji prikazani za predviđanje PH.

Tablica 13 Utvrđivanje objektivnog stanja bolesnika

Liječenje se ocjenjuje neučinkovitim ako se stanje bolesnika s početnim FC II-III definira kao "stabilno i nezadovoljavajuće", kao i "nestabilno i u pogoršanju".

Za bolesnike s početnim FC IV, u nedostatku progresije u FC III ili više, kao i definicije stanja kao "stabilnog i nezadovoljavajućeg", liječenje se procjenjuje kao neučinkovito.

Lijekovi ( aktivni sastojci) koji se koristi u liječenju

Hospitalizacija

Indikacije za hospitalizaciju

Dijagnoza plućne hipertenzije postavlja se samo u stacionarnim uvjetima.

hitna hospitalizacija(do 2 sata):

Klinika krize plućne hipertenzije: naglo rastuća zaduha, jaka cijanoza, hladni ekstremiteti, hipotenzija, sinkopa, bol u prsima, vrtoglavica).

Zapisnici sa sastanaka Stručnog povjerenstva za razvoj zdravstva Ministarstva zdravstva Republike Kazahstan, 2014.

1. 1. Galie, N i sur. Smjernice za dijagnostiku i liječenje plućne hipertenzije: Radna skupina za dijagnostiku i liječenje plućne hipertenzije Europskog kardiološkog društva (ESC) i Europskog respiratornog društva (ERS), koje je odobrilo Međunarodno društvo za transplantaciju srca i pluća ( ISHLT). Eur Heart J 2009;30:2493–2537. 2. Revidirana klasifikacija plućne HTN, Nica, Francuska 2013. 3. Mukerjee D, et al. Reumatologija 2004; 43:461-6. 4. Robyn J Barst Pregled plućne arterijske hipertenzije: uloga ambrisentana Vasc Health Risk Manag. veljače 2007.; 3 (1): 11–22. PMCID: PMC1994051; 5. Frumkin LR. Farmakološko liječenje plućne arterijske hipertenzije. Pharmacol Rev 2012;1. 6. Simonneau G i sur. Riociguat za liječenje kronične tromboembolične plućne hipertenzije (CTEPH): dugotrajna produljena studija faze III (CHEST-2). 5. svjetski simpozij plućne hipertenzije (WSPH) 2013., Nica, Francuska. Poster

Informacija

III. ORGANIZACIJSKI ASPEKTI PROVEDBE PROTOKOLA

Popis programera:

Abzalieva S.A. - kandidat medicinskih znanosti, ravnatelj Odjela za kliničke aktivnosti AGIUV-a

Kulembayeva A.B. - kandidat medicinskih znanosti, zamjenik glavnog liječnika PKP-a na REM-u BSNP-a u Almatyju

Klasa preporuke Razina dokaza Obrazloženje Opća analiza krvi ja U Moždani natriuretski peptid (BNP) ja U Potvrda dijagnoze zatajenja srca (prvenstveno disfunkcija lijeve klijetke), razjašnjenje uzroka akutne dispneje, procjena stanja bolesnika sa zatajenjem srca i kontrola liječenja EKG ja U

Odstupanje osi desno (+150)

qR kompleks u rupama. V1, R:S odnos u otv. V6<1

Funkcionalna klasa LG Ventilacijsko-perfuzijska scintigrafija ja S Identifikacija segmentalnih defekata perfuzije, isključivanje plućne embolije, dijagnoza CTEPH Kateterizacija desnog srca s angiopulmonografijom ja S Potvrda dijagnoze PH, stupanj oštećenja plućnih žila, kontrola liječenja. Spirografija ja S Funkcionalno stanje pluća i težina PAH-a. CT angiopulmonografija ja S

Vizualizacija promjena u strukturi plućnog krvotoka.

Moguće je dijagnosticirati primarnu patologiju (bolesti vezivnog tkiva, bolesti pluća, zarazne lezije itd.) Ukupni protein i frakcije ja C urea u krvi ja C Znakovi primarnih bolesti Kreatinin u krvi i brzina glomerularne filtracije ja C Definicija AST, ALT, bilirubina, ukupnog, izravnog ja C Znakovi primarnih bolesti ili komplikacija PH INR ja C Praćenje uzimanja neizravnih antikoagulansa (varfarin) Koagulogram ja C komplikacije hemostaze, znakovi sistemskog upalnog odgovora tijekom liječenja lijekovima D-dimer ja C Dijagnoza plućne embolije

Imunogram

ja C znakovi imunodeficijencije Tumorski markeri u krvi ja C Simptomi onkopatologije PCR za tuberkulozu iz krvi ja C Simptomi tuberkuloze Antinuklearna antitijela ja C Reumatoidni faktor ja C Znakovi sistemske bolesti vezivnog tkiva Hormoni štitnjače ja C Simptomi oštećenja štitnjače Test prokalcitonina ja C Dif. dijagnoza zarazne i neinfektivne prirode bolesti, rana dijagnoza sepse Analiza sputuma na Mycobacterium tuberculosis ja C Simptomi tuberkuloze Analiza urina na Mycobacterium tuberculosis ja C Simptomi tuberkuloze PE EchoCG ja C Dijagnostika primarne/sekundarne anatomske i funkcionalne patologije srca, otkrivanje komplikacija. Ultrazvuk trbušnih organa ja C Probir portalne hipertenzije Ultrazvuk štitnjače ja C Etiološka dijagnoza

Priložene datoteke

Pažnja!

• Samoliječenjem možete uzrokovati nepopravljivu štetu svom zdravlju.
• Informacije objavljene na stranicama MedElementa i mobilnim aplikacijama "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Bolesti: vodič za terapeuta" ne mogu i ne smiju zamijeniti osobni pregled liječnika. Svakako se obratite zdravstvenim ustanovama ako imate bilo kakve bolesti ili simptome koji vas muče.
• O izboru lijekova i njihovoj dozi potrebno je razgovarati sa stručnjakom. Samo liječnik može propisati pravi lijek i njegovu dozu, uzimajući u obzir bolest i stanje pacijentovog tijela.
• Web stranica MedElementa i mobilne aplikacije „MedElement (MedElement)“, „Lekar Pro“, „Dariger Pro“, „Bolesti: Priručnik za terapeuta“ isključivo su informativno-referentni resursi. Informacije objavljene na ovoj stranici ne smiju se koristiti za proizvoljno mijenjanje liječničkih recepata.
• Urednici MedElementa ne snose odgovornost za bilo kakvu zdravstvenu ili materijalnu štetu nastalu korištenjem ove stranice.