Ieteikumi par hroniskām plaušu sirds slimībām. Plaušu hipertensija Eiropas Kardiologu biedrības jaunajos ieteikumos (2015) Hroniskas plaušu sirds slimības ieteikumu gads

Šis fails ir ņemts no Medinfo kolekcijas

http://www.doktor.ru/medinfo

http://medinfo.home.ml.org

E-pasts: [aizsargāts ar e-pastu]

vai [aizsargāts ar e-pastu]

vai [aizsargāts ar e-pastu]

FidoNet 2:5030/434 Andrejs Novicovs

Rakstām esejas pēc pasūtījuma - e-pasts: [aizsargāts ar e-pastu]

Medinfo ir lielākā Krievijas medicīnas kolekcija

tēzes, gadījumu vēstures, literatūra, apmācības programmas, testi.

Apmeklējiet http://www.doktor.ru - krievu medicīnas serveri ikvienam!

LEKCIJA PAR IEKŠĒJĀM SLIMĪBĀM.

TĒMA: SIRDS PLAUŠU.

Tēmas aktualitāte: Bronhopulmonālās sistēmas un krūškurvja slimībām ir liela nozīme sirds ietekmēšanā. Bojājums sirdij asinsvadu sistēma attiecībā uz bronhopulmonārā aparāta slimībām lielākā daļa autoru lieto terminu cor pulmonale.

Hronisks cor pulmonale attīstās aptuveni 3% pacientu, kas slimo ar hroniskām plaušu slimībām, un kopējā mirstības struktūrā no sastrēguma sirds mazspējas veidojas hronisku slimību īpatsvars. plaušu sirds veido 30% gadījumu.

Cor pulmonale ir labā kambara hipertrofija un dilatācija vai tikai paplašināšanās, kas rodas plaušu asinsrites hipertensijas rezultātā, kas attīstījusies bronhu un plaušu slimību, krūškurvja deformācijas vai primāro plaušu artēriju bojājumu rezultātā. (PVO 1961).

Labā kambara hipertrofija un tās paplašināšanās primāru sirds bojājumu vai iedzimtu defektu rezultātā radušos izmaiņu dēļ nepieder pie cor pulmonale jēdziena.

Pēdējā laikā klīnicisti ir pamanījuši, ka labā kambara hipertrofija un dilatācija ir jau vēlīnās cor pulmonale izpausmes, kad šādus pacientus vairs nav iespējams racionāli ārstēt, tāpēc tika piedāvāta jauna cor pulmonale definīcija:

“Plaušu sirds ir plaušu asinsrites hemodinamikas traucējumu komplekss, kas veidojas bronhopulmonārā aparāta slimību, krūškurvja deformāciju un primāro plaušu artēriju bojājumu rezultātā, kas. pēdējā posmā izpaužas kā labā kambara hipertrofija un progresējoša asinsrites mazspēja.

SIRDS PLAUŠU ETIOLOĢIJA.

Cor pulmonale ir trīs grupu slimību sekas:

Bronhu un plaušu slimības, kas galvenokārt ietekmē gaisa un alveolu pāreju. Šajā grupā ietilpst aptuveni 69 slimības. Tie izraisa cor pulmonale attīstību 80% gadījumu.

hronisks obstruktīvs bronhīts

jebkuras etioloģijas pneimokleroze

pneimokonioze

tuberkuloze, nevis pati par sevi, kā pēctuberkulozes sekas

SLE, Boeka sarkoidoze, fibrozējošais alveolīts (endo- un eksogēns)

Slimības, kas galvenokārt skar krūtis un diafragmu ar to mobilitātes ierobežojumiem:

kifoskolioze

vairākas ribu traumas

Pikvika sindroms aptaukošanās gadījumā

ankilozējošais spondilīts

pleiras strutošana pēc pleirīta

Slimības, kas galvenokārt skar plaušu asinsvadus

primārā arteriālā hipertensija (Ayerza slimība)

recidivējoša trombembolija plaušu artērija(TELA)

plaušu artērijas saspiešana no vēnām (aneirisma, audzējs utt.).

Otrās un trešās grupas slimības izraisa cor pulmonale attīstību 20% gadījumu. Tāpēc viņi saka, ka atkarībā no etioloģiskā faktora izšķir trīs cor pulmonale formas:

bronhopulmonārs

toradiafragmatisks

asinsvadu

Plaušu asinsrites hemodinamiku raksturojošo vērtību standarti.

Sistoliskais spiediens plaušu artērijā ir aptuveni piecas reizes mazāks nekā sistoliskais spiediens sistēmiskajā cirkulācijā.

PAR plaušu hipertensija viņi saka, ja sistoliskais spiediens plaušu artērijā miera stāvoklī ir lielāks par 30 mmHg, diastoliskais spiediens ir lielāks par 15 un vidējais spiediens ir lielāks par 22 mmHg.

PATOĢĒZE.

Cor pulmonale patoģenēzes pamatā ir plaušu hipertensija. Tā kā cor pulmonale visbiežāk attīstās bronhopulmonārās slimībās, mēs sāksim ar to. Visas slimības, jo īpaši hronisks obstruktīvs bronhīts, galvenokārt novedīs pie elpošanas (plaušu) mazspējas. Plaušu mazspēja ir stāvoklis, kad tiek traucēts normāls asins gāzes sastāvs.

Tas ir ķermeņa stāvoklis, kurā vai nu netiek nodrošināta normāla asins gāzu sastāva uzturēšana, vai arī pēdējais tiek panākts ar ārējās elpošanas aparāta nenormālu darbību, kas noved pie organisma funkcionālo spēju samazināšanās.

Ir 3 plaušu mazspējas stadijas.

Arteriālā hipoksēmija ir hronisku sirds slimību, īpaši hroniska obstruktīva bronhīta, patoģenēzes pamatā.

Visas šīs slimības izraisa elpošanas mazspēju. Arteriālā hipoksēmija vienlaikus izraisīs alveolāru hipoksiju, jo attīstās pneimofibroze, plaušu emfizēma un palielinās intraalveolārais spiediens. Arteriālās hipoksēmijas apstākļos tiek traucēta plaušu neelpošanas funkcija - sāk ražot bioloģiski aktīvās vielas, kurām ir ne tikai bronhu spazmas, bet arī vazospastiska iedarbība. Tajā pašā laikā notiek plaušu asinsvadu arhitektūras pārkāpums - daži trauki mirst, daži paplašinās utt. Arteriālā hipoksēmija izraisa audu hipoksiju.

Otrais patoģenēzes posms: arteriālā hipoksēmija izraisīs centrālās hemodinamikas pārstrukturēšanu - jo īpaši cirkulējošo asiņu daudzuma palielināšanos, policitēmiju, poliglobuliju un paaugstinātu asins viskozitāti. Alveolārā hipoksija izraisīs hipoksēmisku vazokonstrikciju, izmantojot refleksu, ko sauc par Eilera-Liestranda refleksu. Alveolārā hipoksija izraisīja hipoksēmisku vazokonstrikciju, palielinātu iekšējo asinsspiediens, kas izraisa hidrostatiskā spiediena palielināšanos kapilāros. Plaušu neelpojošās funkcijas traucējumi izraisa serotonīna, histamīna, prostaglandīnu, kateholamīnu izdalīšanos, bet vissvarīgākais ir tas, ka audu un alveolārās hipoksijas apstākļos interstitijs sāk ražot angiotenzīnu konvertējošo enzīmu lielākā daudzumā. Plaušas ir galvenais orgāns, kurā veidojas šis enzīms. Tas pārvērš angiotenzīnu 1 par angiotenzīnu 2. Hipoksēmiska vazokonstrikcija, bioloģiski aktīvo vielu izdalīšanās centrālās hemodinamikas pārstrukturēšanas apstākļos izraisīs ne tikai spiediena palielināšanos plaušu artērijā, bet arī pastāvīgu tā paaugstināšanos (virs 30 mmHg) , tas ir, uz plaušu hipertensijas attīstību. Ja procesi turpināsies tālāk, ja pamatslimība netiek ārstēta, tad dabiski daļa plaušu artēriju sistēmas asinsvadu pneimosklerozes dēļ iet bojā, un spiediens plaušu artērijā pastāvīgi palielinās. Tajā pašā laikā pastāvīga sekundāra plaušu hipertensija novedīs pie tā, ka šunti starp plaušu artēriju un bronhu artērijām atveras un bezskābekļa asinis caur bronhu vēnām nonāk sistēmiskajā cirkulācijā, kā arī veicina labā kambara darba palielināšanos. .

Tātad, trešais posms ir pastāvīga plaušu hipertensija, venozo šuntu attīstība, kas uzlabo labā kambara darbu. Labais ventriklis pats par sevi nav spēcīgs, un tajā ātri attīstās hipertrofija ar dilatācijas elementiem.

Ceturtais posms ir labā kambara hipertrofija vai paplašināšanās. Labā kambara miokarda distrofija veicinās, kā arī audu hipoksiju.

Tātad arteriālā hipoksēmija izraisīja sekundāru plaušu hipertensiju un labā kambara hipertrofiju, tā paplašināšanos un pārsvarā labā kambara asinsrites mazspējas attīstību.

Cor pulmonale attīstības patoģenēze toradiafragmas formā: šajā formā galvenais faktors ir plaušu hipoventilācija kifoskoliozes, pleiras strutošanas, mugurkaula deformācijas vai aptaukošanās dēļ, kurā diafragma paceļas augstu. Plaušu hipoventilācija galvenokārt novedīs pie ierobežojoša veida elpošanas mazspējas, atšķirībā no obstruktīva veida, ko izraisa hroniska plaušu sirds slimība. Un tad mehānisms ir tāds pats - ierobežojoša veida elpošanas mazspēja novedīs pie arteriālās hipoksēmijas, alveolārās hipoksēmijas utt.

Cor pulmonale attīstības patoģenēze asinsvadu formā ir tāda, ka ar plaušu artēriju galveno zaru trombozi strauji samazinās asins piegāde plaušu audiem, jo ​​kopā ar galveno zaru trombozi notiek vienlaicīga refleksu sašaurināšanās. no mazajiem zariem. Turklāt asinsvadu formā, jo īpaši primārās plaušu hipertensijas gadījumā, cor pulmonale attīstību veicina izteiktas humorālās izmaiņas, tas ir, manāms sertonīna, prostaglandīnu, kateholamīnu daudzuma pieaugums, konvertāzes, angiotenzīna izdalīšanās. konvertējošais enzīms.

Cor pulmonale patoģenēze ir daudzpakāpju, daudzpakāpju un dažos gadījumos nav pilnīgi skaidra.

SIRDS PLAUŠU KLASIFIKĀCIJA.

Nav vienotas cor pulmonale klasifikācijas, bet pirmā starptautiskā klasifikācija galvenokārt ir etioloģiska (PVO, 1960):

bronhopulmonārā sirds

toradiafragmatisks

asinsvadu

Ir ierosināta iekšzemes cor pulmonale klasifikācija, kas paredz cor pulmonale sadalījumu pēc attīstības ātruma:

• subakūts

  hroniska

Akūts cor pulmonale attīstās stundu, minūšu vai dienu laikā. Subakūts cor pulmonale attīstās vairāku nedēļu vai mēnešu laikā. Hronisks cor pulmonale attīstās vairāku gadu laikā (5-20 gadi).

Šī klasifikācija paredz kompensāciju, bet akūts cor pulmonale vienmēr tiek dekompensēts, tas ir, nepieciešama tūlītēja palīdzība. Subakūtu var kompensēt un dekompensēt galvenokārt atbilstoši labā kambara tipam. Hronisku cor pulmonale var kompensēt, subkompensēt vai dekompensēt.

Saskaņā ar tās ģenēzi akūts cor pulmonale attīstās asinsvadu un bronhopulmonārās formās. Subakūts un hronisks cor pulmonale var būt asinsvadu, bronhopulmonārs vai toradiafragmatisks.

Akūts cor pulmonale galvenokārt attīstās:

pret emboliju - ne tikai pret trombemboliju, bet arī pret gāzēm, audzējiem, taukiem utt.,

ar pneimotoraksu (īpaši vārstuļu),

uzbrukuma laikā bronhiālā astma(īpaši astmatiskā stāvoklī - kvalitatīvi jauns stāvoklis pacientiem ar bronhiālo astmu, ar pilnīgu beta2-adrenerģisko receptoru blokādi un ar akūtu cor pulmonale);

par akūtu konfluentu pneimoniju

labās puses kopējais pleirīts

Praktisks subakūtas cor pulmonale piemērs ir recidivējoša plaušu artēriju mazo zaru trombembolija bronhiālās astmas lēkmes laikā. Klasisks piemērs ir vēža limfangīts, īpaši ar horionepiteliomām un perifēro plaušu vēzi. Torakodiafragmatiskā forma attīstās ar centrālas vai perifēras izcelsmes hipoventilāciju - myasthenia gravis, botulismu, poliomielītu utt.

Lai atšķirtu, kurā stadijā cor pulmonale pāriet no elpošanas mazspējas stadijas uz sirds mazspējas stadiju, tika ierosināta cita klasifikācija. Cor pulmonale ir sadalīts trīs posmos:

slēpta latenta nepietiekamība - ir ārējās elpošanas disfunkcija - dzīvības kapacitāte/vitālā kapacitāte samazinās līdz 40%, bet asins gāzu sastāvā nav izmaiņu, tas ir, šī stadija raksturo elpošanas mazspējas 1-2 stadiju.

smagas plaušu mazspējas stadija - hipoksēmijas attīstība, hiperkapnija, bet bez sirds mazspējas pazīmēm perifērijā. Miera stāvoklī ir elpas trūkums, ko nevar saistīt ar sirds bojājumu.

dažādas pakāpes plaušu sirds mazspējas stadija (ekstremitāšu pietūkums, palielināts vēders utt.).

Hronisks cor pulmonale ir sadalīts 4 stadijās pēc plaušu mazspējas, arteriālo asiņu skābekļa piesātinājuma, labā kambara hipertrofijas un asinsrites mazspējas:

pirmā stadija - 1. pakāpes plaušu mazspēja - dzīvības kapacitāte/vitālā kapacitāte samazinās līdz 20%, gāzu sastāvs netiek traucēts. EKG nav labā kambara hipertrofijas, bet ehokardiogrammā ir hipertrofija. Šajā posmā nav asinsrites traucējumu.

plaušu mazspēja 2 - VC/BVC līdz 40%, skābekļa piesātinājums līdz 80%, parādās pirmās netiešās labā kambara hipertrofijas pazīmes, asinsrites mazspēja +/-, tas ir, tikai elpas trūkums miera stāvoklī.

trešais posms - plaušu mazspēja 3 - VC/CVC mazāks par 40%, arteriālo asiņu piesātinājums līdz 50%, EKG kā tiešas pazīmes parādās labā kambara hipertrofijas pazīmes. Asinsrites mazspēja 2A.

ceturtā stadija - plaušu mazspēja 3. Asins skābekļa piesātinājums mazāks par 50%, labā kambara hipertrofija ar dilatāciju, asinsrites mazspēja 2B (distrofiska, refraktāra).

AKŪTAS PLAUŠU SIRDS KLĪNIKA.

Visbiežākais attīstības cēlonis ir plaušu embolija, akūts intratorakālā spiediena pieaugums bronhiālās astmas lēkmes dēļ. Arteriālo prekapilāru hipertensiju akūtas cor pulmonale gadījumā, tāpat kā hroniskas cor pulmonale asinsvadu formā, pavada plaušu pretestības palielināšanās. Tālāk seko strauja labā kambara dilatācijas attīstība. Akūta labā kambara mazspēja izpaužas kā smags elpas trūkums, kas pārvēršas ieelpas nosmakšanā, strauji pieaugoša cianoze, sāpes krūtīs dažāda rakstura, šoks vai kolapss, strauji palielinās aknu izmērs, parādās pietūkums kājās, ascīts, epigastriskā pulsācija, tahikardija (120-140), skarba elpošana, novājināta vezikulāra dažviet; Ir dzirdami mitri, daudzveidīgi raļļi, īpaši plaušu apakšējās daļās. Akūtas plaušu sirds slimības attīstībā liela nozīme ir papildu pētījumu metodēm, īpaši EKG: krasa elektriskās ass novirze pa labi (R 3 >R 2 >R 1, S 1 >S 2 >S 3), Parādās P-pulmonale - smails P vilnis, otrajā, trešajā standarta novadījumos. Labā saišķa zaru bloks ir pilnīgs vai nepilnīgs, ST inversija (parasti pacēlums), S pirmajā vadā ir dziļa, Q trešajā vadā ir dziļa. Negatīvs S vilnis otrajā un trešajā vadībā. Tādas pašas pazīmes var rasties arī akūtas aizmugurējās sienas miokarda infarkta gadījumā.

Neatliekamā palīdzība ir atkarīga no akūtas cor pulmonale cēloņa. Ja ir bijusi plaušu embolija, tad tiek noteikti pretsāpju līdzekļi, fibrinolītiskie un antikoagulanti (heparīns, fibrinolizīns), streptodekāze, streptokināze), ieskaitot ķirurģisko ārstēšanu.

Statusa astmas gadījumā - lielas glikokortikoīdu devas intravenozi, bronhodilatatorus caur bronhoskopu, pārnesot uz mehānisko ventilāciju un bronhu skalošanu. Ja tas nav izdarīts, pacients mirst.

Vārstu pneimotoraksam - ķirurģiska ārstēšana. Saplūstošas ​​pneimonijas gadījumā kopā ar ārstēšanu ar antibiotikām obligāti tiek nozīmēti diurētiskie līdzekļi un sirds glikozīdi.

HRONISKĀS PLAUŠU SIRDS KLĪNIKA.

Pacienti ir nobažījušies par elpas trūkumu, kura raksturs ir atkarīgs no patoloģiskā procesa plaušās, elpošanas mazspējas veida (obstruktīva, ierobežojoša, jaukta). Ar obstruktīviem procesiem, izelpas elpas trūkums ar nemainīgu elpošanas ātrumu, ar ierobežojošiem procesiem izelpas ilgums samazinās un elpošanas ātrums palielinās. Objektīvi pārbaudot, kopā ar pamatslimības pazīmēm parādās cianoze, visbiežāk izkliedēta, silta perifērās asinsrites saglabāšanās dēļ, atšķirībā no pacientiem ar sirds mazspēju. Dažiem pacientiem cianoze ir tik izteikta, ka āda iegūst čuguna krāsu. Pietūkušas kakla vēnas, apakšējo ekstremitāšu tūska, ascīts. Pulss ir palielināts, sirds robežas paplašinās pa labi, pēc tam pa kreisi, toņi ir blāvi emfizēmas dēļ, otrā toņa akcents ir virs plaušu artērijas. Sistoliskais troksnis xiphoid procesā, ko izraisa labā kambara paplašināšanās un labā trīskāršā vārsta relatīvā nepietiekamība. Dažos gadījumos ar smagu sirds mazspēju var klausīties diastolisko troksni uz plaušu artērijas - Grehema-Still troksni, kas ir saistīta ar relatīvu plaušu vārstuļa nepietiekamību. Virs plaušu perkusijas ir kastes skaņa, elpošana ir vezikulāra un skarba. Plaušu apakšējās daļās ir sastrēgumi, klusi mitri rales. Palpējot vēderu - palielinātas aknas (viena no uzticamākajām, bet ne agrīnas pazīmes plaušu sirds, jo aknas var tikt pārvietotas emfizēmas dēļ). Simptomu smagums ir atkarīgs no stadijas.

Pirmā stadija: uz pamatslimības fona pastiprinās elpas trūkums, parādās cianoze akrocianozes formā, bet sirds labā robeža nav palielināta, aknas nav palielinātas, fiziskās atradnes plaušās ir atkarīgas no pamata. slimība.

Otrais posms - elpas trūkums pārvēršas nosmakšanas lēkmēs, ar apgrūtinātu elpošanu, cianoze kļūst difūza, pēc objektīva pētījuma datiem: parādās pulsācija epigastrālajā reģionā, klusināti toņi, otrā toņa akcents pār plaušu artēriju. nav nemainīgs. Aknas nav palielinātas un var būt prolapss.

Trešais posms - tiek pievienotas labā kambara mazspējas pazīmes - sirds truluma labās robežas palielināšanās, aknu izmēra palielināšanās. Pastāvīgs pietūkums apakšējās ekstremitātēs.

Ceturtais posms ir elpas trūkums miera stāvoklī, piespiedu pozīcija, ko bieži pavada elpošanas ritma traucējumi, piemēram, Cheyne-Stokes un Biot. Pietūkums ir nemainīgs, nav ārstējams, pulss ir vājš, biežs, pūš sirds, apslāpētas skaņas, sistoliskais troksnis xiphoid process. Plaušās ir daudz mitru raļu. Aknas ir ievērojamas, un tās nesaraujas glikozīdu un diurētisko līdzekļu ietekmē, jo attīstās fibroze. Pacienti pastāvīgi snauž.

Toradiafragmas sirds diagnoze bieži ir sarežģīta, vienmēr jāatceras par tās attīstības iespējamību kifoskoliozes, ankilozējošā spondilīta uc gadījumā. Vissvarīgākā pazīme ir agrīna cianozes parādīšanās un manāms elpas trūkuma pieaugums bez nosmakšanas lēkmēm. Pikvika sindromu raksturo simptomu triāde – aptaukošanās, miegainība, smaga cianoze. Šo sindromu pirmo reizi aprakstīja Dikenss grāmatā The Posthumous Papers of the Pickwick Club. Saistībā ar traumatisku smadzeņu traumu aptaukošanos pavada slāpes, bulīmija un arteriālā hipertensija. Bieži attīstās cukura diabēts.

Hronisku cor pulmonale primārās plaušu hipertensijas gadījumā sauc par Aerz slimību (aprakstīta 1901. gadā). Nezināmas izcelsmes polietioloģiska slimība, ar to galvenokārt slimo sievietes vecumā no 20 līdz 40 gadiem. Patomorfoloģiskie pētījumi ir atklājuši, ka ar primāru plaušu hipertensiju notiek prekapilāro artēriju intima sabiezēšana, tas ir, muskuļu tipa artērijās tiek novērots barotnes sabiezējums un attīstās fibrinoīda nekroze, kam seko skleroze un strauja plaušu attīstība. hipertensija. Simptomi ir dažādi, parasti sūdzības par vājumu, nogurumu, sāpēm sirdī vai locītavās, 1/3 pacientu var rasties ģībonis, reibonis un Reino sindroms. Un tad palielinās elpas trūkums, kas ir zīme, kas norāda, ka primārā plaušu hipertensija virzās uz stabilu beigu stadiju. Cianoze ātri palielinās, kas izpaužas līdz čuguna nokrāsas pakāpei, kļūst pastāvīga un ātri palielinās pietūkums. Primārās plaušu hipertensijas diagnoze tiek noteikta ar izslēgšanas metodi. Visbiežāk šī diagnoze ir patoloģiska. Šiem pacientiem visa klīniskā aina progresē bez fona obstruktīvu vai ierobežojošu elpošanas traucējumu veidā. Ar ehokardiogrāfiju spiediens plaušu artērijā sasniedz maksimālās vērtības. Ārstēšana ir neefektīva, nāve iestājas no trombembolijas.

Papildu pētījumu metodes cor pulmonale: hroniskam procesam plaušās - leikocitozi, sarkano asins šūnu skaita palielināšanos (policitēmija, kas saistīta ar pastiprinātu eritropoēzi arteriālās hipoksēmijas dēļ). Rentgena atklājumi: parādās ļoti vēlu. Viens no agrīnie simptomi ir plaušu artērijas stumbra izspiedums uz rentgenogrammas. Plaušu artērija izspiežas, bieži saplacinot sirds vidukli, un daudzi ārsti šo sirdi sajauc ar sirds mitrālo konfigurāciju.

EKG: parādās netiešas un tiešas labā kambara hipertrofijas pazīmes:

sirds elektriskās ass novirze pa labi - R 3 >R 2 >R 1, S 1 >S 2 >S 3, leņķis lielāks par 120 grādiem. Visvienkāršākā netiešā zīme ir R viļņa intervāla palielināšanās V1 par vairāk nekā 7 mm.

tiešās pazīmes ir labā kūļa zara blokāde, R viļņa amplitūda V 1 ir lielāka par 10 mm ar pilnīgu labā kūļa zara blokādi. Negatīvā T viļņa parādīšanās ar viļņa nobīdi zem izolīnas trešajā, otrajā standarta svins, V1-V3.

Liela nozīme ir spirogrāfijai, kas atklāj elpošanas mazspējas veidu un pakāpi. EKG labā kambara hipertrofijas pazīmes parādās ļoti vēlu, un, ja parādās tikai elektriskās ass novirzes pa labi, tad tās jau runā par izteiktu hipertrofiju. Elementārākā diagnostika ir doplera kardiogrāfija, ehokardiogrāfija - sirds labās puses paplašināšanās, paaugstināts spiediens plaušu artērijā.

SIRDS PLAUŠU ĀRSTĒŠANAS PRINCIPI.

Cor pulmonale ārstēšana ietver pamata slimības ārstēšanu. Obstruktīvu slimību saasināšanās gadījumā tiek nozīmēti bronhodilatatori un atkrēpošanas līdzekļi. Pikvika sindromam - aptaukošanās ārstēšana utt.

Samaziniet spiedienu plaušu artērijā ar kalcija antagonistiem (nifedipīnu, verapamilu), perifēriem vazodilatatoriem, kas samazina priekšslodzi (nitrāti, korvatons, nātrija nitroprusīds). Nātrija nitroprussīdam ir vislielākā nozīme kombinācijā ar angiotenzīnu konvertējošā enzīma inhibitoriem. Nitroprussīds 50-100 mg intravenozi, kapotēns 25 mg 2-3 reizes dienā vai enalaprils (otrā paaudze, 10 mg dienā). Tiek izmantota arī ārstēšana ar prostaglandīnu E, antiserotonīna zāles utt.. Bet visas šīs zāles ir efektīvas tikai pašā slimības sākumā.

Sirds mazspējas ārstēšana: diurētiskie līdzekļi, glikozīdi, skābekļa terapija.

Antikoagulants, prettrombocītu terapija - heparīns, trentals uc Audu hipoksijas dēļ ātri attīstās miokarda distrofija, tāpēc tiek nozīmēti kardioprotektori (kālija orotāts, panangīns, riboksīns). Sirds glikozīdi tiek izrakstīti ļoti rūpīgi.

PROFILAKSE.

Primārais - hroniska bronhīta profilakse. Sekundārā - hroniska bronhīta ārstēšana.

Cor pulmonale (CP) ir labā kambara (RV) hipertrofija un/vai dilatācija, ko izraisa plaušu arteriāla hipertensija, ko izraisa slimības, kas ietekmē plaušu darbību un/vai struktūru un kas nav saistīta ar kreisās sirds primāro patoloģiju vai iedzimtiem sirds defektiem. . LS veidojas bronhu un plaušu slimību, torakodiafragmas bojājumu vai plaušu asinsvadu patoloģiju rezultātā. Hroniskas plaušu sirds slimības (CPP) attīstību visbiežāk izraisa hroniska plaušu mazspēja (CPF), un galvenais CPP veidošanās iemesls ir alveolārā hipoksija, kas izraisa plaušu arteriolu spazmas.

Diagnostikas meklēšanas mērķis ir identificēt pamatslimību, kas izraisīja CHL attīstību, kā arī novērtēt CHL, pulmonālo hipertensiju un aizkuņģa dziedzera stāvokli.

CHL ārstēšana ir CHL izraisošās pamatslimības (hronisks obstruktīvs bronhīts, bronhiālā astma u.c.) terapija, alveolārās hipoksijas un hipoksēmijas likvidēšana ar pulmonālās arteriālās hipertensijas samazināšanos (elpošanas muskuļu trenēšana, diafragmas elektriskā stimulācija, asins skābekļa transportēšanas funkcijas normalizēšana (heparīns, eritrocitaferēze, hemosorbcija), ilgstoša skābekļa terapija (LCT), almitrīns, kā arī labā kambara sirds mazspējas korekcija (AKE inhibitori, diurētiskie līdzekļi, aldosterona blokatori, angiotezīna II receptoru blokatori antagonisti). VCT ir visvairāk efektīva metode CLN un CHL ārstēšana, kas var palielināt pacientu paredzamo dzīves ilgumu.

Atslēgvārdi: cor pulmonale, plaušu hipertensija, hroniska plaušu mazspēja, hroniska cor pulmonale, labā kambara sirds mazspēja.

DEFINĪCIJA

Plaušu sirds- ir labā kambara hipertrofija un/vai dilatācija, ko izraisa plaušu arteriālā hipertensija, ko izraisa slimības, kas ietekmē plaušu darbību un/vai struktūru un kas nav saistīta ar primāro kreisās sirds patoloģiju vai dzimšanas defekti sirdis.

Plaušu sirds (CP) veidojas, pamatojoties uz patoloģiskām izmaiņām pašā plaušās, ārpusplaušu elpošanas mehānismu pārkāpumiem, kas nodrošina plaušu ventilāciju (elpošanas muskuļu bojājumi, elpošanas centrālās regulēšanas traucējumi, osteohondrālās daļas elastība veidojumi krūšu kurvī vai nervu impulsu vadīšana līdzi n. diafragms, aptaukošanās), kā arī plaušu asinsvadu bojājumi.

KLASIFIKĀCIJA

Mūsu valstī visizplatītākā ir B.E. ierosinātā cor pulmonale klasifikācija. Votchalom 1964. gadā (7.1. tabula).

Akūta LS ir saistīta ar strauju plaušu arteriālā spiediena (PAP) paaugstināšanos līdz ar labā kambara mazspējas attīstību, un to visbiežāk izraisa galvenā stumbra vai plaušu artērijas (PE) lielo zaru trombembolija. Tomēr ārsts dažreiz sastopas ar līdzīgu stāvokli, kad lielas plaušu audu platības tiek izslēgtas no asinsrites (divpusēja plaša pneimonija, astmas stāvoklis, vārstuļu pneimotorakss).

Subakūts cor pulmonale (CPP) visbiežāk rodas no recidivējošas trombembolijas mazos plaušu artērijas zaros. Vadošais klīniskais simptoms pieaug elpas trūkums ar strauji (mēnešu laikā) attīstītu labā kambara mazspēju. Citi PLS cēloņi ir neiromuskulāras slimības (myasthenia gravis, poliomielīts, freniskā nerva bojājumi), nozīmīgas plaušu elpošanas daļas izslēgšana no elpošanas akta (smaga bronhiālā astma, miliārā plaušu tuberkuloze). Kopīgs cēlonis PLS ir plaušu, kuņģa-zarnu trakta, piena dziedzeru un citu lokalizāciju onkoloģiskās saslimšanas, ko izraisa plaušu karcinomatoze, kā arī augoša audzēja izraisīta plaušu asinsvadu saspiešana, kam seko tromboze.

Hronisks cor pulmonale (CHP) 80% gadījumu rodas, ja ir bojāts bronhopulmonālais aparāts (visbiežāk ar HOPS), un tas ir saistīts ar lēnu un pakāpenisku spiediena palielināšanos plaušu artērijā daudzu gadu laikā.

CHL attīstība ir tieši saistīta ar hronisku plaušu mazspēju (CPF). Klīniskajā praksē tiek izmantota CLN klasifikācija, pamatojoties uz elpas trūkuma klātbūtni. Ir 3 CLN grādi: elpas trūkuma parādīšanās ar iepriekš pieejamām pūlēm - I grāds, elpas trūkums pie normālas slodzes - II pakāpe, elpas trūkums miera stāvoklī - III pakāpe. Dažkārt ir lietderīgi iepriekš minēto klasifikāciju papildināt ar datiem par asins gāzes sastāvu un plaušu mazspējas attīstības patofizioloģiskajiem mehānismiem (7.2. tabula), kas ļauj izvēlēties patoģenētiski pamatotus terapeitiskos pasākumus.

Plaušu sirds klasifikācija (saskaņā ar Votchal B.E., 1964)

7.1. tabula.

Strāvas raksturs	Kompensācijas statuss	Dominējošā patoģenēze	Klīniskā attēla iezīmes
plaušu attīstība iekšā vairākas stundas, dienas	Dekompensēts	Asinsvadu	Masīva plaušu embolija
		Bronhopulmonārs	Valvulārais pneimotorakss, pneimomediastinum. Bronhiālā astma, ilgstoša lēkme. Pneimonija ar lielu skarto laukumu. Eksudatīvs pleirīts ar masīvu izsvīdumu
Subakūts plaušu attīstība iekšā vairākas	Kompensēts. Dekompensēts	Asinsvadu
		Bronhopulmonārs	Atkārtotas ilgstošas ​​bronhiālās astmas lēkmes. Plaušu vēža limfangīts
		Toradiafragmatisks	Hroniska centrālās un perifērās izcelsmes hipoventilācija pie botulisma, poliomielīta, miastēnijas u.c.

Tabulas beigas. 7.1.

Piezīme. Cor pulmonale diagnoze tiek veikta pēc pamatslimības diagnozes: formulējot diagnozi, tiek izmantotas tikai pirmās divas klasifikācijas ailes. 3. un 4. sleja palīdz padziļināti izprast procesa būtību un terapeitiskās taktikas izvēli

7.2. tabula.

Hroniskas plaušu mazspējas klīniskā un patofizioloģiskā klasifikācija

(Aleksandrovs O.V., 1986)

Hroniskas plaušu mazspējas stadija	Klīnisko pazīmju klātbūtne	Instrumentālās diagnostikas dati	Terapeitiskie pasākumi
I. Ventilācija pārkāpumiem (slēpts)	Klīniskās izpausmes nav vai ir minimāli izteiktas	Tikai ventilācijas traucējumu (obstruktīva tipa, ierobežojoša tipa, jaukta tipa) neesamība vai esamība, novērtējot elpošanas funkciju	Hroniskas slimības pamatterapija - antibiotikas, bronhodilatatori, stimulācija drenāžas funkcija plaušu Vingrošanas terapija, diafragmas elektriskā stimulācija, aerojonoterapija
P. Ventilācijas-hemodinamikas un ventilācijas-hemikas traucējumi	Klīniskās izpausmes: elpas trūkums, cianoze	Elpošanas funkcijas pārkāpumi ir EKG, ehokardiogrāfiskas un radiogrāfiskas pārslodzes pazīmes un labās sirds hipertrofija, izmaiņas asins gāzu sastāvā, kā arī eritrocitoze, paaugstināta asins viskozitāte, morfoloģiskas izmaiņas sarkano asins šūnu skaitā.	Papildināts ar ilgstošu skābekļa terapiju (ja paO 2<60мм рт.ст.), альмитрином, ЛФК, кардиологическими средствами
III. Vielmaiņas traucējumi	Klīniskās izpausmes ir izteiktas	Iepriekš aprakstīto pārkāpumu pastiprināšana. Metaboliskā acidoze. Hipoksēmija, hiperkapnija	Papildināts ar ekstrakorporālām ārstēšanas metodēm (eritrociteferēze, hemosorbcija, plazmaferēze, ekstrakorporālās membrānas oksigenācija)

Piedāvātajā CLN klasifikācijā CLN diagnozi, visticamāk, var veikt procesa II un III stadijā. CLN I stadijā (latents) tiek konstatēta LBP paaugstināšanās, parasti kā reakcija uz fiziskām aktivitātēm un slimības saasināšanās laikā, ja nav aizkuņģa dziedzera hipertrofijas pazīmju. Šis apstāklis ​​ļāva paust viedokli (N.R. Paļejevs), ka CLS sākotnējo izpausmju diagnosticēšanai nepieciešams izmantot nevis RV miokarda hipertrofijas esamību vai neesamību, bet gan LBP palielināšanos. Tomēr klīniskajā praksē tieša PAP mērīšana šajā pacientu grupā nav pietiekami pamatota.

Laika gaitā var attīstīties CHL dekompensācija. Ja nav īpašas RV mazspējas klasifikācijas, labi zināmā sirds mazspējas (HF) klasifikācija saskaņā ar V.Kh. Vasiļenko un N.D. Strazhesko, ko parasti lieto sirds mazspējas gadījumā, kas attīstās kreisā kambara (LV) vai abu kambara bojājumu rezultātā. Kreisā kambara HF klātbūtne pacientiem ar HHL visbiežāk ir divu iemeslu dēļ: 1) CHL cilvēkiem, kas vecāki par 50 gadiem, bieži tiek kombinēti ar koronāro sirds slimību, 2) sistēmiskā arteriālā hipoksēmija pacientiem ar HHL izraisa deģeneratīvus procesus. LV miokarda līdz tā mērenai hipertrofijai un kontraktilajai nepietiekamībai.

Galvenais hroniskas plaušu sirds slimības attīstības cēlonis ir hroniska obstruktīva plaušu slimība.

PATOĢĒZE

Hronisku zāļu izstrādes pamatā ir pakāpeniska plaušu arteriālās hipertensijas veidošanās, ko izraisa vairāki patoģenētiski mehānismi. Galvenais PH cēlonis pacientiem ar CHL bronhopulmonāro un torakodiafragmatisko formu ir alveolārā hipoksija, kuras lomu plaušu vazokonstrikcijas attīstībā 1946. gadā pirmo reizi parādīja U. Fon Eilers un G. Lijestrands. Eilera-Lillestranda refleksa attīstība ir izskaidrojama ar vairākiem mehānismiem: hipoksijas ietekme ir saistīta ar asinsvadu gludo muskuļu šūnu depolarizācijas attīstību un to kontrakciju, mainoties šūnu membrānu kālija kanālu funkcijai;

brūces, endogēno vazokonstriktora mediatoru, piemēram, leikotriēnu, histamīna, serotonīna, angiotenzīna II un kateholamīnu iedarbība uz asinsvadu sieniņām, kuru ražošana hipoksijas apstākļos ievērojami palielinās.

Hiperkapnija veicina arī plaušu hipertensijas attīstību. Taču liela CO 2 koncentrācija acīmredzot iedarbojas nevis tieši uz plaušu asinsvadu tonusu, bet gan netieši – galvenokārt ar tās izraisīto acidozi. Turklāt CO 2 aizture palīdz samazināt elpošanas centra jutību pret CO 2, kas vēl vairāk samazina ventilāciju un veicina plaušu vazokonstrikciju.

Īpaša nozīme PH ģenēzē ir endotēlija disfunkcijai, kas izpaužas kā vazodilatējošo antiproliferatīvo mediatoru (NO, prostaciklīns, prostaglandīns E 2) sintēzes samazināšanās un vazokonstriktoru (angiotenzīna, endotelīna-1) līmeņa paaugstināšanās. Plaušu asinsvadu endotēlija disfunkcija pacientiem ar HOPS ir saistīta ar hipoksēmiju, iekaisumu un cigarešu dūmu iedarbību.

Pacientiem ar CLS notiek strukturālas izmaiņas asinsvadu gultnē - plaušu asinsvadu pārveidošanās, ko raksturo intima sabiezējums gludo muskuļu šūnu proliferācijas dēļ, elastīgo un kolagēna šķiedru nogulsnēšanās, artēriju muskuļu slāņa hipertrofija. kuģu iekšējā diametra samazināšanās. Pacientiem ar HOPS emfizēmas dēļ samazinās kapilāru slānis un tiek saspiesti plaušu asinsvadi.

Papildus hroniskai hipoksijai, līdztekus strukturālām izmaiņām plaušu asinsvados, plaušu spiediena paaugstināšanos ietekmē arī vairāki citi faktori: policitēmija ar asins reoloģiskajām īpašībām, traucēta vazoaktīvo vielu vielmaiņa plaušās, asiņu daudzuma palielināšanās minūtē, ko izraisa tahikardija un hipervolēmija. Viens no iespējamiem hipervolēmijas cēloņiem ir hiperkapnija un hipoksēmija, kas veicina aldosterona koncentrācijas paaugstināšanos asinīs un attiecīgi Na+ un ūdens aizturi.

Pacientiem ar smagu aptaukošanos attīstās Pikvika sindroms (nosaukts pēc Čārlza Dikensa darba), kas izpaužas kā hipoventilācija ar hiperkapniju, kas saistīta ar elpošanas centra jutīguma samazināšanos pret CO 2, kā arī traucēta ventilācija mehāniskas iedarbības dēļ. ierobežojums ar taukaudiem ar disfunkciju (nogurumu) elpošanas muskuļiem.

Paaugstināts asinsspiediens plaušu artērijā sākotnēji var veicināt plaušu kapilāru perfūzijas tilpuma palielināšanos, taču laika gaitā attīstās RV miokarda hipertrofija, kam seko tā saraušanās mazspēja. Spiediena indikatori plaušu cirkulācijā ir parādīti tabulā. 7.3.

7.3. tabula

Plaušu hemodinamiskie parametri

Plaušu hipertensijas kritērijs ir vidējā spiediena līmenis plaušu artērijā miera stāvoklī, kas pārsniedz 20 mmHg.

KLĪNIKA

Klīniskā aina sastāv no pamatslimības izpausmēm, kas izraisa CLS attīstību un aizkuņģa dziedzera bojājumus. Klīniskajā praksē hroniska obstruktīva plaušu slimība (HOPS) visbiežāk sastopama starp izraisošām plaušu slimībām, t.i. bronhiālā astma vai hronisks obstruktīvs bronhīts un emfizēma. CHL klīniskā aina ir nesaraujami saistīta ar pašu CHL izpausmi.

Raksturīga pacientu sūdzība ir elpas trūkums. Sākotnēji, kad fiziskā aktivitāte(I stadija CLN), un pēc tam miera stāvoklī (III CLN stadija). Tam ir izelpas vai jaukts raksturs. Ilgstoša HOPS gaita (gadi) notrulina pacienta uzmanību un liek viņam vērsties pie ārsta, ja rodas elpas trūkums vieglas fiziskas slodzes laikā vai miera stāvoklī, tas ir, jau II-III hroniskas plaušu slimības stadijā, kad ir hroniska plaušu slimība. plaušu slimība ir nenoliedzama.

Atšķirībā no elpas trūkuma, kas saistīts ar kreisā kambara mazspēju un venozo asiņu stagnāciju plaušās, elpas trūkums ar plaušu hipertensiju nepalielinās pacienta horizontālā stāvoklī un nepalielinās.

samazinās sēžot. Pacienti var dot priekšroku pat horizontālam ķermeņa stāvoklim, kurā diafragmai ir lielāka nozīme intratorakālajā hemodinamikā, kas atvieglo elpošanas procesu.

Tahikardija ir bieži sastopama sūdzība pacientiem ar CHL, un tā parādās pat CHL attīstības stadijā, reaģējot uz arteriālo hipoksēmiju. Sirds ritma traucējumi ir retāk sastopami. Priekškambaru fibrilācijas klātbūtne, īpaši cilvēkiem, kas vecāki par 50 gadiem, parasti ir saistīta ar vienlaicīgu išēmisku sirds slimību.

Pusei pacientu ar CLS rodas sāpes sirds rajonā, bieži vien ar nenoteiktu raksturu, bez apstarošanas, parasti nav saistītas ar fiziskām aktivitātēm un tās neatbrīvo nitroglicerīns. Visizplatītākais uzskats par sāpju mehānismu ir relatīvā koronārā mazspēja, ko izraisa ievērojams aizkuņģa dziedzera muskuļu masas pieaugums, kā arī koronāro artēriju piepildījuma samazināšanās ar gala diastoliskā spiediena palielināšanos dobumā. aizkuņģa dziedzera, miokarda hipoksija uz vispārējas arteriālas hipoksēmijas ("zilā stenokardija") un refleksu sašaurināšanās labās koronārās artērijas (pulmokoronārais reflekss) fona. Iespējamais kardialģijas cēlonis var būt plaušu artērijas stiepšanās ar strauju spiediena palielināšanos tajā.

Ar cor pulmonale dekompensāciju kājās var parādīties pietūkums, kas vispirms parādās visbiežāk bronhopulmonālās slimības saasināšanās laikā un vispirms tiek lokalizēts pēdu un potīšu rajonā. Labā kambara mazspējai progresējot, tūska izplatās kāju un augšstilbu zonā, un retos gadījumos smagos labā kambara mazspējas gadījumos tiek novērots vēdera tilpuma palielināšanās ascīta veidošanās dēļ.

Mazāk specifisks cor pulmonale simptoms ir balss zudums, kas saistīts ar atkārtota nerva saspiešanu ar paplašināto plaušu artērijas stumbru.

Pacientiem ar CLN un CLS encefalopātija var attīstīties hroniskas hiperkapnijas un smadzeņu hipoksijas, kā arī asinsvadu caurlaidības traucējumu dēļ. Ar smagu encefalopātiju dažiem pacientiem ir paaugstināta uzbudināmība, agresivitāte, eiforija un pat psihoze, savukārt citiem pacientiem ir letarģija, depresija, miegainība dienas laikā un bezmiegs naktī un galvassāpes. Smagas hipoksijas rezultātā fiziskās slodzes laikā reti rodas ģībonis.

Biežs CLN simptoms ir difūza “pelēki zila”, silta cianoze. Ja pacientiem ar HHL rodas labā kambara mazspēja, cianoze bieži iegūst jauktu raksturu: uz izkliedētas ādas zilganas krāsas maiņas fona parādās cianoze uz lūpām, deguna galā, zoda, ausīm, roku un kāju pirkstiem. , un vairumā gadījumu ekstremitātes paliek siltas, iespējams, hiperkapnijas izraisītas perifērās vazodilatācijas dēļ. Raksturīga ir kakla vēnu pietūkums (arī iedvesmas laikā - Kusmaula simptoms). Dažiem pacientiem var rasties sāpīgs sārtums uz vaigiem un asinsvadu skaita palielināšanās uz ādas un konjunktīvas ("truša vai vardes acis" hiperkapnijas dēļ), Pleša simptoms (jūgulāro vēnu pietūkums, nospiežot ar plaukstu. roku uz palielinātām aknām), Korvisāra seja, sirds kaheksija, pamatslimību pazīmes (emfizēma krūškurvja, mugurkaula krūšu kifoskolioze u.c.).

Sirds zonas palpācija var atklāt izteiktu izkliedētu sirds impulsu, epigastrālo pulsāciju (sakarā ar hipertrofiju un aizkuņģa dziedzera paplašināšanos), bet ar perkusiju - sirds labās robežas paplašināšanos pa labi. Tomēr šie simptomi zaudē savu diagnostisko vērtību, jo bieži attīstās plaušu emfizēma, kuras gadījumā sirds perkusijas izmērs var pat samazināties (“pilināmā sirds”). Biežākais auskultācijas simptoms CLS gadījumā ir otrā toņa akcents virs plaušu artērijas, ko var kombinēt ar otrās skaņas šķelšanos, labā kambara IV sirds skaņu, plaušu vārstuļa nepietiekamības diastolisko troksni (Grahama-Still murmurs ) un sistoliskais troksnis trikuspidālās mazspējas gadījumā, un abu trokšņu intensitāte palielinās līdz ar ieelpas augstumu (Rivero-Corvalho simptoms).

Asinsspiediens pacientiem ar kompensētu HHL bieži ir paaugstināts, bet dekompensētiem pacientiem tas ir pazemināts.

Hepatomegālija tiek konstatēta gandrīz visiem pacientiem ar dekompensētu LS. Aknas ir palielinātas izmērā, saspiests ar palpāciju, sāpīgas, aknu mala ir noapaļota. Smagas sirds mazspējas gadījumā parādās ascīts. Kopumā šādas smagas labā kambara sirds mazspējas izpausmes hroniskas sirds mazspējas gadījumā ir reti sastopamas, jo pati smagas hroniskas sirds mazspējas klātbūtne vai infekcijas procesa pievienošanās plaušās izraisa traģiskas beigas pacientam agrāk, nekā tas notiek. uz sirds mazspēju.

Hroniskas plaušu sirds slimības klīnisko ainu nosaka plaušu patoloģijas smagums, kā arī plaušu un labā kambara sirds mazspēja.

INSTRUMENTĀLĀ DIAGNOSTIKA

CHL rentgena attēls ir atkarīgs no CHL stadijas. Uz plaušu slimības radioloģisko izpausmju fona (pneimoskleroze, emfizēma, palielināts asinsvadu modelis utt.) sākumā tiek novērota tikai neliela sirds ēnas samazināšanās, pēc tam tiešā veidā parādās mērens plaušu artērijas konusa izspiedums. un labā slīpā projekcija. Parasti tiešajā projekcijā sirds labo kontūru veido labais ātrijs, un ar CPS, palielinoties RV, tas kļūst malu veidojošs, un ar ievērojamu hipertrofiju RV var veidot gan labo, gan sirds kreisās malas, atspiežot kreiso kambara atpakaļ. CLS pēdējā dekompensētā stadijā sirds labo malu var veidot ievērojami paplašināts labais ātrijs. Un tomēr šī “evolūcija” notiek uz salīdzinoši nelielas sirds ēnas fona (“piliens” vai “karājās”).

CHL elektrokardiogrāfiskā diagnoze ir saistīta ar RV hipertrofijas identificēšanu. Galvenie (“tiešā”) EKG kritēriji aizkuņģa dziedzera hipertrofijai ir: 1) R in V1>7 mm; 2) S in V5-6 > 7 mm; 3) RV1 + SV5 vai RV1 + SV6 > 10,5 mm; 4) RaVR > 4 mm; 5) SV1,V2 =s2 mm; 6) RV5,V6<5 мм; 7) отношение R/SV1 >1; 8) labā kūļa zara pilnīga bloķēšana ar RV1>15 mm; 9) labā kūļa zara nepilnīga blokāde ar RV1>10 mm; 10) negatīvs TVl un samazināts STVl,V2 ar RVl>5 mm un koronārās mazspējas neesamību. Ja ir 2 vai vairāk “tiešās” EKG pazīmes, aizkuņģa dziedzera hipertrofijas diagnoze tiek uzskatīta par ticamu.

RV hipertrofijas netiešās EKG pazīmes liecina par RV hipertrofiju: 1) sirds griešanās ap garenisko asi pulksteņrādītāja virzienā (pārejas zonas nobīde pa kreisi, uz vadiem V5-V6 un parādīšanās pievados V5, V6 QRS komplekss tips RS; SV5-6 ir dziļa, un RV1-2 ir normālas amplitūdas); 2) SV5-6 > RV5-6; 3) RaVR > Q(S)aVR; 4) sirds elektriskās ass novirze pa labi, īpaši, ja α>110; 5) sirds tipa elektriskā ass

SI-SII-SIII; 6) pilnīga vai nepilnīga labā kūļa zara bloķēšana; 7) labā ātrija hipertrofijas elektrokardiogrāfiskās pazīmes (P-pulmonale II, III, aVF novadījumos); 8) labā kambara aktivācijas laika palielināšanās V1 par vairāk nekā 0,03 s. CLS ir trīs veidu EKG izmaiņas:

1. rSR" tipa EKG raksturojas ar šķelto rSR tipa QRS kompleksa klātbūtni vadā V1, un to parasti konstatē ar smagu RV hipertrofiju;

2. R-tipa EKG raksturo Rs vai qR tipa QRS kompleksa klātbūtne novadījumā V1, un to parasti konstatē ar smagu RV hipertrofiju (7.1. att.).

3. S-tipa EKG bieži konstatē HOPS pacientiem ar plaušu emfizēmu. Tas ir saistīts ar hipertrofētas sirds aizmugures pārvietošanos, ko izraisa plaušu emfizēma. EKG izskatās kā rS, RS vai Rs ar izteiktu S vilni gan labajā, gan kreisajā priekšdziedzera vadā.

Rīsi. 7.1. EKG pacientam ar HOPS un CHL. Sinusa tahikardija. Smaga labā kambara hipertrofija (RV1 = 10 mm, SV1 nav, SV5-6 = 12 mm, krasa EOS novirze pa labi (α = +155°), negatīvs TV1-2 un samazināts STV1-2 segments). Labā priekškambaru hipertrofija (P-pulmonale V2-4 gadījumā)

RV hipertrofijas elektrokardiogrāfiskie kritēriji nav pietiekami specifiski. Tie ir mazāk skaidri nekā ar LV hipertrofiju un var izraisīt kļūdaini pozitīvu un viltus negatīvu diagnozi. Normāla EKG neizslēdz CHL klātbūtni, īpaši pacientiem ar HOPS, tāpēc EKG izmaiņas jāsalīdzina ar slimības klīnisko ainu un ehokardiogrāfijas datiem.

Ehokardiogrāfija (EchoCG) ir vadošā neinvazīvā metode plaušu hemodinamikas novērtēšanai un plaušu slimību diagnosticēšanai. Ultraskaņas diagnostika LS pamatā ir aizkuņģa dziedzera miokarda bojājuma pazīmju noteikšana, kas norādītas tālāk.

1. Labā kambara izmēra izmaiņas, kas tiek novērtētas divās pozīcijās: parasternālās garās ass pozīcijā (parasti mazāk nekā 30 mm) un apikālā četrkameru stāvoklī. Lai noteiktu aizkuņģa dziedzera dilatāciju, bieži tiek mērīts tā diametrs (parasti mazāks par 36 mm) un laukums diastola galā gar garo asi apikālā četru kameru stāvoklī. Lai precīzāk novērtētu RV dilatācijas smagumu, ieteicams izmantot RV beigu diastoliskā laukuma attiecību pret LV beigu diastolisko laukumu, tādējādi izslēdzot individuālas sirds izmēra atšķirības. Šī rādītāja pieaugums par vairāk nekā 0,6 norāda uz ievērojamu aizkuņģa dziedzera paplašināšanos, un, ja tas kļūst vienāds vai lielāks par 1,0, tad tiek izdarīts secinājums par izteiktu aizkuņģa dziedzera paplašināšanos. Paplašinoties RV apikālā četrkameru stāvoklī, RV forma mainās no pusmēness formas uz ovālu, un sirds virsotni var aizņemt nevis LV, kā tas ir normāli, bet RV. Aizkuņģa dziedzera paplašināšanos var pavadīt stumbra (vairāk nekā 30 mm) un plaušu artērijas zaru paplašināšanās. Ar masīvu plaušu artērijas trombozi var noteikt tās ievērojamo dilatāciju (līdz 50-80 mm), un artērijas lūmenis kļūst ovāls.

2. Ar aizkuņģa dziedzera hipertrofiju tās priekšējās sienas biezums, mērot diastolā subcostal četrkameru stāvoklī B vai M režīmā, pārsniedz 5 mm. Pacientiem ar CLS, kā likums, hipertrofē ne tikai aizkuņģa dziedzera priekšējā siena, bet arī starpkambaru starpsiena.

3. Dažādas pakāpes trikuspidālā regurgitācija, kas savukārt izraisa labā ātrija un apakšējās dobās vēnas paplašināšanos, kuras ieelpas kolapsa samazināšanās liecina par paaugstinātu spiedienu labajā ātrijā.

4. RV diastoliskā funkcija tiek novērtēta, izmantojot transtricuspidālo diastolisko plūsmu impulsa režīmā

viļņu Doplera un krāsu M-modālā Doplera. Pacientiem ar CLS tiek konstatēta RV diastoliskās funkcijas samazināšanās, kas izpaužas kā pīķu E un A attiecības samazināšanās.

5. Aizkuņģa dziedzera kontraktilitātes samazināšanās pacientiem ar LS izpaužas kā aizkuņģa dziedzera hipokinēzija ar tās izsviedes frakcijas samazināšanos. Ehokardiogrāfiskā pētījumā tiek noteikti tādi RV funkcijas rādītāji kā beigu diastoliskais un beigu sistoliskais tilpums, izsviedes frakcija, kas parasti ir vismaz 50%.

Šīm izmaiņām ir dažāda smaguma pakāpe atkarībā no zāļu attīstības smaguma pakāpes. Tādējādi akūtā LS gadījumā tiks konstatēta aizkuņģa dziedzera paplašināšanās, bet hroniskā LS gadījumā tai tiks pievienotas aizkuņģa dziedzera hipertrofijas, diastoliskās un sistoliskās disfunkcijas pazīmes.

Vēl viena pazīmju grupa ir saistīta ar plaušu hipertensijas attīstību pacientiem ar LS. To smaguma pakāpe ir visnozīmīgākā akūtā un subakūtā LS, kā arī pacientiem ar primāru pulmonālo hipertensiju. CPS raksturo mērens sistoliskā spiediena pieaugums plaušu artērijā, kas reti sasniedz 50 mmHg. Plaušu stumbra un plūsmas novērtējums aizkuņģa dziedzera izplūdes traktā tiek veikts, izmantojot kreisās parasterālās un subkostālās īsās ass pieeju. Pacientiem ar plaušu patoloģiju ierobežotā ultraskaņas loga dēļ zemriba pozīcija var būt vienīgā iespējamā pieeja aizkuņģa dziedzera izplūdes trakta vizualizācijai. Izmantojot pulsa viļņu Dopleru, var izmērīt vidējo plaušu artērijas spiedienu (Ppa), kam A. Kitabatake et al. piedāvātā formula. (1983): Log10(Pra) = - 2,8 (AT/ET) + 2,4, kur AT ir plūsmas paātrinājuma laiks aizkuņģa dziedzera izplūdes traktā, ET ir izsviedes laiks (vai laiks, kad asinis izplūst no aizkuņģa dziedzera aizkuņģa dziedzeris). Ar šo metodi iegūtā Ppa vērtība pacientiem ar HOPS labi korelē ar invazīvās izmeklēšanas datiem, un iespēja iegūt ticamu signālu no plaušu vārstuļa pārsniedz 90%.

Plaušu hipertensijas identificēšanā vislielākā nozīme ir trīskāršās regurgitācijas smagumam. Trīskāršās regurgitācijas strūklas izmantošana ir visprecīzākās neinvazīvās noteikšanas metodes pamatā. sistoliskais spiediens plaušu artērijā. Mērījumus veic nepārtraukta viļņa Doplera režīmā apikālā četrkameru vai zemriba stāvoklī, vēlams, vienlaikus izmantojot krāsu dopleru

kuru kartēšana. Lai aprēķinātu spiedienu plaušu artērijā, spiediena gradientam trīskāršajā vārstā jāpievieno spiediens labajā ātrijā. Transtricuspidālā gradienta mērīšanu var veikt vairāk nekā 75% HOPS pacientu. Ir kvalitatīvas plaušu hipertensijas pazīmes:

1. PH gadījumā mainās plaušu artērijas vārstuļa aizmugurējās lapiņas kustības modelis, kas tiek noteikts M režīmā: PH raksturīgs rādītājs ir vidēja sistoliskā viļņa klātbūtne vārsta daļējas slēgšanas dēļ. kas veido W-veida vārsta kustību sistolē.

2. Pacientiem ar plaušu hipertensiju, sakarā ar paaugstinātu spiedienu labajā kambarī, starpkambaru starpsiena (IVS) ir saplacināta, un kreisais ventrikuls atgādina burtu D gar tā īso asi (D-veida kreisais kambara). Plkst augsta pakāpe IVS LH kļūst kā RV siena un paradoksāli virzās diastolē uz kreiso kambara pusi. Kad spiediens plaušu artērijā un labajā kambarī kļūst lielāks par 80 mmHg, kreisā kambara apjoms samazinās, paplašinātais labais kambara to saspiež un iegūst pusmēness formu.

3. Iespējama regurgitācija uz plaušu vārstuļa (parasti jauniešiem iespējama pirmās pakāpes regurgitācija). Ar nepārtrauktu viļņu Doplera pētījumu ir iespējams izmērīt plaušu regurgitācijas ātrumu, turpmāk aprēķinot PA-RV beigu diastoliskā spiediena gradienta vērtību.

4. Asins plūsmas formas izmaiņas aizkuņģa dziedzera izplūdes traktā un plaušu vārstuļa mutē. Pie normāla spiediena PA plūsmai ir vienādsānu forma, plūsmas maksimums atrodas sistoles vidū; ar plaušu hipertensiju maksimālā plūsma pāriet uz sistoles pirmo pusi.

Tomēr pacientiem ar HOPS esošā plaušu emfizēma nereti apgrūtina sirds struktūru skaidru vizualizāciju un sašaurina ehokardiogrāfijas “logu”, padarot pētījumu informatīvu ne vairāk kā 60-80% pacientu. Pēdējos gados ir parādījusies precīzāka un informatīvāka sirds ultraskaņas izmeklēšanas metode - transesophageal ehokardiogrāfija (TEE). TEE pacientiem ar HOPS ir vēlamākā metode precīziem mērījumiem un tiešai aizkuņģa dziedzera struktūru vizuālai novērtēšanai, kas ir saistīta ar augstāku transezofageālā sensora izšķirtspēju un ultraskaņas loga stabilitāti, un tā ir īpaši svarīga plaušu emfizēmas un pneimosklerozes gadījumā. .

Labās sirds un plaušu artērijas kateterizācija

Labās sirds un plaušu artērijas kateterizācija ir “zelta standarta” metode PH diagnosticēšanai. Šī procedūra ļauj tieši izmērīt spiedienu labajā ātrijā un RV, spiedienu plaušu artērijā, aprēķināt sirds izsviedi un plaušu asinsvadu pretestību, kā arī noteikt jauktu venozo asiņu skābekļa līmeni. Labās sirds kateterizāciju tās invazivitātes dēļ nevar ieteikt plaši izmantot CHL diagnostikā. Indikācijas ir: smaga plaušu hipertensija, biežas dekompensētas labā kambara mazspējas epizodes un plaušu transplantācijas kandidātu atlase.

Radionuklīdu ventrikulogrāfija (RVG)

RVG mēra labā kambara izsviedes frakciju (RVEF). RVEF tiek uzskatīts par patoloģisku, ja tas ir zem 40-45%, bet pats RVEF nav labs labā kambara funkcijas rādītājs. Tas ļauj novērtēt labā kambara sistolisko funkciju, kas ir ļoti atkarīga no pēcslodzes, samazinoties, pēdējai palielinoties. Tāpēc daudziem pacientiem ar HOPS tiek reģistrēts RVF samazinājums, kas nav patiesas labā kambara disfunkcijas rādītājs.

Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI)

MRI ir daudzsološs veids, lai novērtētu plaušu hipertensiju un izmaiņas labā kambara struktūrā un funkcijās. Labās plaušu artērijas diametrs, kas izmērīts MRI, ir lielāks par 28 mm, ir ļoti specifiska PH pazīme. Tomēr MRI metode ir diezgan dārga un ir pieejama tikai specializētos centros.

Hroniskas plaušu slimības klātbūtnei (kā hroniskas plaušu slimības cēlonis) ir nepieciešams īpašs ārējās elpošanas funkcijas pētījums. Ārstam tiek uzdots precizēt ventilācijas atteices veidu: obstruktīva (traucēta gaisa pāreja caur bronhiem) vai ierobežojoša (samazināta gāzu apmaiņas zona). Pirmajā gadījumā piemēri ietver hronisku obstruktīvu bronhītu, bronhiālo astmu, bet otrajā gadījumā pneimosklerozi, plaušu rezekciju utt.

ĀRSTĒŠANA

CHL visbiežāk rodas pēc CLN parādīšanās. Terapeitiskie pasākumi ir sarežģīti un galvenokārt vērsti uz šo divu sindromu korekciju, ko var attēlot šādi:

1) pamatslimības ārstēšana un profilakse - visbiežāk hroniskas plaušu patoloģijas paasinājumi (bāzes terapija);

2) hroniskas pulmonālās hipertensijas un pulmonālās hipertensijas ārstēšana;

3) labā kambara sirds mazspējas ārstēšana. Pamata ārstēšana un profilakses pasākumi ietver

akūtu vīrusu slimību profilakse elpceļi(vakcinācija) un izvairīšanās no smēķēšanas. Attīstoties hroniskai plaušu patoloģijai ar iekaisuma raksturu, ir nepieciešams ārstēt paasinājumus ar antibiotikām, mukoregulējošiem līdzekļiem un imūnkorektoriem.

Hroniskas plaušu sirds slimības ārstēšanā galvenais ir ārējās elpošanas funkcijas uzlabošana (iekaisuma likvidēšana, bronhoobstruktīvs sindroms, elpošanas muskuļu stāvokļa uzlabošana).

Visbiežākais CLN cēlonis ir bronho-obstruktīvs sindroms, kuras cēlonis ir bronhu gludo muskuļu kontrakcija, viskoza iekaisuma sekrēta uzkrāšanās un bronhu gļotādas pietūkums. Šīs izmaiņas prasa lietot beta-2 agonistus (fenoterolu, formoterolu, salbutamolu), M-antiholīnerģiskos līdzekļus (ipratropija bromīdu, tiotropija bromīdu) un dažos gadījumos inhalējamos glikokortikosteroīdus inhalācijas veidā, izmantojot smidzinātāju vai personīgo inhalatoru. Ir iespējams lietot metilksantīnus (aminofilīnu un prolongētos teofilīnus (teolongu, teotardu utt.)). Terapija ar atkrēpošanas līdzekļiem ir ļoti individuāla un prasa dažādas augu izcelsmes produktu kombinācijas un atlasi (māllēpe, savvaļas rozmarīns, timiāns u.c.) un ķīmisko ražošanu (acetilcisteīns, ambroksols u.c.).

Ja nepieciešams, tiek nozīmēta vingrošanas terapija un posturālā plaušu drenāža. Parādīta elpošana pozitīvs spiediens izelpojot (ne vairāk kā 20 cm ūdens staba), izmantojot vienkāršas ierīces

“svilpes” veidā ar kustīgu diafragmu un sarežģītas ierīces, kas kontrolē spiedienu uz izelpu un ieelpošanu. Šī metode samazina gaisa plūsmas ātrumu bronhu iekšpusē (kam ir bronhodilatatora efekts) un palielina spiedienu bronhos attiecībā pret apkārtējiem plaušu audiem.

Ekstrapulmonārie mehānismi CLN attīstībai ietver elpošanas muskuļu un diafragmas saraušanās funkcijas samazināšanos. Šo traucējumu korekcijas iespējas joprojām ir ierobežotas: vingrošanas terapija vai diafragmas elektriskā stimulācija II stadijā. HLN.

Ar CLN sarkanās asins šūnas tiek pakļautas nozīmīgai funkcionālai un morfoloģiskai pārstrukturēšanai (ehinocitoze, stomatocitoze utt.), kas ievērojami samazina to skābekļa transportēšanas funkciju. Šādā situācijā ir vēlams izvadīt no asinsrites sarkanās asins šūnas ar zaudētām funkcijām un stimulēt jaunu (funkcionāli spējīgāku) atbrīvošanos. Šim nolūkam ir iespējams izmantot eritrociteferēzi, ekstrakorporālo asiņu oksigenāciju un hemosorbciju.

Sakarā ar eritrocītu agregācijas īpašību palielināšanos palielinās asins viskozitāte, kas prasa antitrombocītu līdzekļu (hirantilu, reopoliglucīnu) un heparīna lietošanu (vēlams izmantot mazmolekulāro heparīnu - fraksiparīnu utt.).

Pacientiem ar hipoventilāciju, kas saistīta ar samazinātu elpošanas centra aktivitāti, kā palīgterapijas metodes var izmantot medikamentus, kas palielina centrālo ieelpas aktivitāti - elpošanas stimulatorus. Tās jālieto vidēji smagas elpošanas nomākuma gadījumos, kad nav nepieciešama O2 vai mehāniskā ventilācija (miega apnojas sindroms, aptaukošanās-hipoventilācijas sindroms), vai ja skābekļa terapija nav iespējama. Dažas zāles, kas palielina arteriālo oksigenāciju, ir nicetamīds, acetozalamīds, doksaprams un medroksiprogesterons, taču visām šīm zālēm ir daudz blakusparādību, ja tās lieto ilgstoši, un tāpēc tās var lietot tikai īsu laiku, piemēram, slimības saasināšanās.

Pašlaik almitrīna bismezilāts ir viena no zālēm, kas var ilgstoši koriģēt hipoksēmiju pacientiem ar HOPS. Almitrīns ir īpašs pirms-

karotīdo ganglija perifēro ķīmijreceptoru nistomu, kuru stimulēšana izraisa pastiprinātu hipoksisku vazokonstrikciju slikti vēdināmos plaušu reģionos ar uzlabotu ventilācijas-perfūzijas attiecību. Ir pierādīta almitrīna spēja 100 mg dienā. pacientiem ar HOPS izraisa ievērojamu pa0 2 pieaugumu (par 5-12 mm Hg) un paCO 2 samazināšanos (par 3-7 mm Hg) līdz ar klīnisko simptomu uzlabošanos un paasinājumu biežuma samazināšanos. slimība, kas spēj vairākus gadus aizkavēt ilgstošas ​​0 2 terapijas iecelšanu. Diemžēl 20-30% HOPS pacientu nereaģē uz terapiju, un plašo lietošanu ierobežo perifērās neiropātijas un citu blakusparādību attīstības iespēja. Šobrīd galvenā almitrīna izrakstīšanas indikācija ir mērena hipoksēmija pacientiem ar HOPS (pa0 2 56-70 mm Hg vai Sa0 2 89-93%), kā arī tā lietošana kombinācijā ar VCT, īpaši uz hiperkapnijas fona.

Vazodilatatori

Lai samazinātu PAH pakāpi, pacientiem ar cor pulmonale kompleksajā terapijā tiek iekļauti perifērie vazodilatatori. Visbiežāk lietotās zāles ir kalcija kanālu antagonisti un nitrāti. Pašlaik ieteicamie kalcija antagonisti ir nifedipīns un diltiazems. Izvēle par labu vienam no tiem ir atkarīga no sākotnējā pulsa. Pacientiem ar relatīvu bradikardiju jāiesaka nifedipīns, bet pacientiem ar relatīvu tahikardiju - diltiazemu. Šo zāļu, kuru efektivitāte ir pierādīta, dienas devas ir diezgan lielas: nifedipīnam 120-240 mg, diltiazemam 240-720 mg. Ir pierādīta kalcija antagonistu labvēlīga klīniskā un prognostiskā iedarbība, ko lieto lielās devās pacientiem ar primāru PH (īpaši tiem, kuriem iepriekš bijis pozitīvs akūts tests). Šai pacientu grupai ar zālēm efektīvi ir arī III paaudzes dihidropiridīna kalcija antagonisti – amlodipīns, felodipīns u.c.

Tomēr kalcija kanālu antagonistus nav ieteicams lietot pulmonālās hipertensijas gadījumā HOPS dēļ, neskatoties uz to spēju samazināt Ppa un palielināt sirds izsviedi šai pacientu grupai. Tas ir saistīts ar arteriālās hipoksēmijas pasliktināšanos, ko izraisa plaušu asinsvadu paplašināšanās

slikti vēdināmas plaušu vietas ar pasliktinošām ventilācijas un perfūzijas attiecībām. Turklāt, ilgstoši ārstējot ar kalcija antagonistiem (vairāk nekā 6 mēnešus), labvēlīgā ietekme uz plaušu hemodinamikas parametriem tiek izlīdzināta.

Līdzīga situācija pacientiem ar HOPS rodas, izrakstot nitrātus: akūtie testi liecina par gāzu apmaiņas pasliktināšanos, un ilgstoši pētījumi liecina, ka zālēm nav pozitīvas ietekmes uz plaušu hemodinamiku.

Sintētiskais prostaciklīns un tā analogi. Prostaciklīns ir spēcīgs endogēns vazodilatators ar antiagregācijas, antiproliferatīvu un citoprotektīvu iedarbību, kuras mērķis ir novērst plaušu asinsvadu remodelāciju (samazina endotēlija šūnu bojājumus un hiperkoagulāciju). Prostaciklīna darbības mehānisms ir saistīts ar gludo muskuļu šūnu relaksāciju, trombocītu agregācijas kavēšanu, endotēlija funkcijas uzlabošanos, asinsvadu šūnu proliferācijas kavēšanu, kā arī tiešu inotropisku efektu, pozitīvām hemodinamikas izmaiņām un palielinātu skābekļa izmantošanu skeletā. muskuļus. Prostaciklīna klīniskā lietošana pacientiem ar PH ir saistīta ar tā stabilo analogu sintēzi. Līdz šim vislielākā pieredze pasaulē ir uzkrāta attiecībā uz epoprostenolu.

Epoprostenols ir intravenoza prostaciklīna forma (prostaglandīns I 2). Labvēlīgi rezultāti iegūti pacientiem ar HL vaskulāro formu - ar primāro PH sistēmisku slimību gadījumā saistaudi. Zāles palielina sirds izsviedi un samazina plaušu asinsvadu pretestību, un kad ilgstoša lietošana uzlabo pacientu dzīves kvalitāti ar zālēm, palielinot toleranci pret fiziskajām aktivitātēm. Optimālā deva lielākajai daļai pacientu ir 20-40 ng/kg/min. Tiek izmantots arī epoprostenola analogs treprostinils.

Pašlaik ir izstrādātas perorālas prostaciklīna analoga formas (beraprosts, iloprosts) un tiek veikti klīniskie pētījumi, lai ārstētu pacientus ar LS vaskulāro formu, kas attīstījusies plaušu embolijas, primāras plaušu hipertensijas un sistēmisku saistaudu slimību rezultātā.

Krievijā no prostanoīdu grupas pacientu ārstēšanai ar zālēm pašlaik ir pieejams tikai prostaglandīns E 1 (vasaprostāns), ko ātrā ātrumā izraksta intravenozi ar pilienu palīdzību.

augšana 5-30 ng/kg/min. Ārstēšanas kursu ar zālēm veic dienas devā 60-80 mikrogrami 2-3 nedēļas, ņemot vērā ilgstošas ​​​​terapijas ar kalcija antagonistiem.

Endotelīna receptoru antagonisti

Endotelīna sistēmas aktivizēšana pacientiem ar PH kalpoja par pamatojumu endotelīna receptoru antagonistu lietošanai. Ir pierādīta divu šīs klases zāļu (bosentāna un sitaksentāna) efektivitāte, ārstējot pacientus ar HHL, kas attīstījās uz primārās PH fona vai uz sistēmisku saistaudu slimību fona.

5. tipa fosfodiesterāzes inhibitori

Sildenafils ir spēcīgs selektīvs no cGMP atkarīgās fosfodiesterāzes (5. tips) inhibitors, kas novērš cGMP noārdīšanos, izraisot plaušu asinsvadu pretestības samazināšanos un labā kambara pārslodzi. Līdz šim ir dati par sildenafila efektivitāti pacientiem, kuri lieto dažādas etioloģijas zāles. Lietojot sildenafilu 25-100 mg devās 2-3 reizes dienā, tas izraisīja hemodinamikas uzlabošanos un slodzes toleranci pacientiem ar zālēm. To ieteicams lietot, ja citas zāļu terapijas ir neefektīvas.

Ilgstoša skābekļa terapija

Pacientiem ar HHL bronhopulmonārām un torakodiafragmatiskām formām galvenā loma slimības attīstībā un progresēšanā ir alveolārajai hipoksijai, tāpēc skābekļa terapija ir patoģenētiski pamatotākā šo pacientu ārstēšanas metode. Skābekļa lietošana pacientiem ar hronisku hipoksēmiju ir kritiska, un tai jābūt pastāvīgai, ilgstošai un parasti jāveic mājās, tāpēc šo terapijas veidu sauc par ilgtermiņa skābekļa terapiju (LOT). DCT mērķis ir koriģēt hipoksēmiju, lai sasniegtu paO 2 vērtības> 60 mm Hg. un Sa0 2 >90%. Par optimālu tiek uzskatīts paO 2 uzturēšana 60-65 mm Hg robežās, un šo vērtību pārsniegšana tikai nedaudz palielina Sa0 2 un skābekļa saturu arteriālajās asinīs, bet to var pavadīt CO 2 aizture, īpaši miega laikā, kam ir negatīvas sekas.

ietekme uz sirds, smadzeņu un elpošanas muskuļu darbību. Tādēļ VCT nav indicēta pacientiem ar mērenu hipoksēmiju. Indikācijas VCT: raO 2<55 мм рт.ст. или Sa0 2 < 88% в покое, а также раО 2 56-59 мм рт.ст. или Sa0 2 89% при наличии легочного сердца или полицитемии (гематокрит >55%). Lielākajai daļai pacientu ar HOPS pietiek ar O2 plūsmu 1-2 l/min, bet smagākajiem pacientiem plūsmu var palielināt līdz 4-5 l/min. Skābekļa koncentrācijai jābūt 28-34 tilp. Ieteicams veikt VCT vismaz 15 stundas dienā (15-19 stundas dienā). Maksimālie pārtraukumi starp skābekļa terapijas seansiem nedrīkst pārsniegt 2 stundas pēc kārtas, jo pārtraukumi, kas pārsniedz 2-3 stundas, ievērojami palielina plaušu hipertensiju. Lai veiktu VCT, var izmantot skābekļa koncentratorus, šķidrā skābekļa tvertnes un saspiestās gāzes balonus. Visbiežāk tiek izmantoti koncentratori (permeatori), kas, atdalot slāpekli, atbrīvo no gaisa skābekli. VCT palielina paredzamo dzīves ilgumu pacientiem ar CLN un CHL vidēji par 5 gadiem.

Tādējādi, neskatoties uz to, ka ir liels mūsdienu farmakoloģisko līdzekļu arsenāls, VCT ir visefektīvākā metode vairumam KHL formu ārstēšanā, tāpēc HHL pacientu ārstēšana galvenokārt ir pulmonologa uzdevums.

Ilgstoša skābekļa terapija ir visefektīvākā hroniskas plaušu mazspējas un sastrēguma sirds slimību ārstēšanas metode, palielinot pacientu dzīves ilgumu vidēji par 5 gadiem.

Ilgtermiņa mājas ventilācija

Plaušu slimību beigu stadijās, samazinoties ventilācijas rezervei, var attīstīties hiperkapnija, kas prasa elpošanas atbalstu, kas jānodrošina ilgstoši, pastāvīgi mājās.

NAV inhalācijas terapijas

Ir inhalācijas terapija N0, kuras iedarbība ir līdzīga endotēlija relaksējošajam faktoram pozitīva ietekme pacientiem ar CHL. Tā vazodilatējošā iedarbība balstās uz guanilāta ciklāzes aktivāciju plaušu asinsvadu gludo muskuļu šūnās, kas izraisa ciklo-GMP līmeņa paaugstināšanos un intracelulārā kalcija līmeņa pazemināšanos. Ieelpošana NAV reģions

selektīvi iedarbojas uz plaušu asinsvadiem, un tas izraisa vazodilatāciju galvenokārt labi vēdināmos plaušu reģionos, uzlabojot gāzu apmaiņu. Lietojot NO pacientiem ar CHL, tiek novērota spiediena pazemināšanās plaušu artērijā un skābekļa parciālā spiediena palielināšanās asinīs. Papildus hemodinamiskajai iedarbībai NO palīdz novērst un novērst plaušu asinsvadu un aizkuņģa dziedzera pārveidošanu. Optimālās inhalējamā NO devas ir koncentrācijas no 2 līdz 10 ppm, un liela NO koncentrācija (vairāk nekā 20 ppm) var izraisīt pārmērīgu plaušu asinsvadu vazodilatāciju un izraisīt ventilācijas-perfūzijas līdzsvara pasliktināšanos ar paaugstinātu hipoksēmiju. Inhalējamā NO pievienošana VCT pacientiem ar HOPS uzlabo pozitīvo ietekmi uz gāzu apmaiņu, samazinot pulmonālās hipertensijas līmeni un palielinot sirds izsviedi.

CPAP terapija

Nepārtraukta pozitīva elpceļu spiediena terapijas metode (nepārtraukts pozitīvs elpceļu spiediens- CPAP) lieto kā hroniskas elpošanas mazspējas un hroniskas pulmonālās hipertensijas ārstēšanas metodi pacientiem ar obstruktīvu miega apnojas sindromu, novēršot elpceļu kolapsa attīstību. Pierādītā CPAP iedarbība ir atelektāzes profilakse un iztaisnošana, plaušu tilpuma palielināšana, ventilācijas-perfūzijas nelīdzsvarotības samazināšana, skābekļa palielināšanās, plaušu atbilstība un šķidruma pārdale plaušu audos.

Sirds glikozīdi

Sirds glikozīdi pacientiem ar HOPS un cor pulmonale ir efektīvi tikai kreisā kambara sirds mazspējas klātbūtnē, un tie var būt noderīgi arī priekškambaru fibrilācijas attīstībā. Turklāt ir pierādīts, ka sirds glikozīdi var izraisīt plaušu vazokonstrikciju, un hiperkapnijas un acidozes klātbūtne palielina glikozīdu intoksikācijas iespējamību.

Diurētiskie līdzekļi

Ārstējot pacientus ar dekompensētu HHL ar tūsku sindromu, tiek izmantota terapija ar diurētiskiem līdzekļiem, ieskaitot antagonistus.

aldosterons (aldaktons). Diurētiskos līdzekļus vajadzētu ordinēt piesardzīgi, mazās devās, jo, attīstoties RV mazspējai, sirds izsviede ir vairāk atkarīga no priekšslodzes, un tāpēc pārmērīga intravaskulārā šķidruma tilpuma samazināšanās var izraisīt RV piepildījuma tilpuma samazināšanos un sirdsdarbības samazināšanos. izlaidi, kā arī asins viskozitātes palielināšanos un strauju spiediena pazemināšanos plaušu artērijā, tādējādi pasliktinot gāzu difūziju. Cita nopietna blakusefekts diurētiskā terapija ir vielmaiņas alkaloze, kas pacientiem ar HOPS ar elpošanas mazspēju var izraisīt elpošanas centra darbības kavēšanu un gāzu apmaiņas kursu pasliktināšanos.

Angiotenzīnu konvertējošā enzīma inhibitori

Ārstējot pacientus ar dekompensētu cor pulmonale in pēdējie gadi Pirmajā vietā ierindojās angiotenzīnu konvertējošā enzīma inhibitori (ACEI). ACEI terapija pacientiem ar HHL samazina plaušu hipertensiju un palielina sirds izsviedi. Lai izvēlētos efektīvu HHL terapiju pacientiem ar HOPS, ieteicams noteikt AKE gēna polimorfismu, jo Tikai pacientiem ar AKE II un ID gēnu apakštipiem ir izteikta pozitīva AKE inhibitoru hemodinamiskā iedarbība. AKE inhibitorus ieteicams lietot minimālās terapeitiskās devās. Papildus hemodinamiskajam efektam AKE inhibitori pozitīvi ietekmē sirds kambaru izmērus, remodelācijas procesus, slodzes toleranci un paredzamā dzīves ilguma palielināšanos pacientiem ar sirds mazspēju.

Angiotenzīna II receptoru antagonisti

Pēdējos gados ir iegūti dati par veiksmīgs pieteikumsšīs grupas zāles HHL ārstēšanā pacientiem ar HOPS, kas izpaudās kā hemodinamikas un gāzu apmaiņas uzlabošanās. Visbiežāk šīs zāles lieto pacientiem ar HHL, kuri nepanes AKE inhibitorus (sausa klepus dēļ).

Priekškambaru septostomija

Nesen, ārstējot pacientus ar labā kambara sirds mazspēju, kas attīstījās uz primārās PH fona,

izmantot priekškambaru septostomu, t.i. nelielas perforācijas izveidošana interatriālajā starpsienā. Šunta izveide no labās uz kreiso pusi ļauj samazināt vidējo spiedienu labajā ātrijā, atslogot labo kambara un palielināt kreisā kambara priekšslodzi un sirds izsviedi. Priekškambaru septostomija ir indicēta, ja visa veida zāļu ārstēšana labā kambara sirds mazspējas gadījumā ir neefektīva, īpaši kombinācijā ar biežu ģīboni, vai kā sagatavošanās posms pirms plaušu transplantācijas. Intervences rezultātā tiek novērota sinkopes samazināšanās un fiziskās slodzes tolerances palielināšanās, bet palielinās dzīvībai bīstamas arteriālās hipoksēmijas attīstības risks. Pacientu mirstība priekškambaru septostomijas laikā ir 5-15%.

Plaušu vai sirds-plaušu transplantācija

Kopš 80. gadu beigām. 20. gadsimtā pēc imūnsupresīvā medikamenta ciklosporīna A ieviešanas plaušu transplantāciju sāka veiksmīgi izmantot beigu stadijas plaušu mazspējas ārstēšanā. Pacientiem ar CLN un LS tiek veikta vienas vai abu plaušu vai sirds-plaušu kompleksa transplantācija. Tika pierādīts, ka 3 un 5 gadu dzīvildze pēc vienas vai abu plaušu un sirds-plaušu kompleksa transplantācijas pacientiem ar LS bija attiecīgi 55 un 45%. Lielākā daļa centru dod priekšroku divpusējai plaušu transplantācijai, jo ir mazāk pēcoperācijas komplikāciju.

Ņemot vērā vadlīnijas, kas veltīta plaušu sirds slimību klīnikai, diagnostikai un ārstēšanai. Ieteikumi adresēti 4-6 gadus veciem studentiem. Publikācijas elektroniskā versija ir pieejama SPbGMU tīmekļa vietnē (http://www.spb-gmu.ru).

Metodiskie ieteikumi adresēti skolēniem vecumā no 4-6 gadiem Chronic cor pulmonale Under chronic cor pulmonale

Veselības un sociālās attīstības ministrija

Krievijas Federācija

G OU HPE "SANKTPETERBURGAS VALSTS

MEDICĪNAS UNIVERSITĀTE

NOSAUKUMS AKADĒMIĶA I.P.PAVLOVA VĀRDĀ»

Asociētais profesors V.N.Jablonskaja

Asociētā profesore O.A. Ivanova

asistente Ž.A.Mironova

Redaktors: Galva Sanktpēterburgas Valsts medicīnas universitātes slimnīcas terapijas nodaļa. akad. I.P. Pavlova Profesors V.I. Trofimovs

Recenzents: Iekšķīgo slimību propedeitikas katedras profesors

Nosaukta Sanktpēterburgas Valsts medicīnas universitāte. akad. I.P. Pavlova B.G. Lukičevs

Hronisks cor pulmonale

Saskaņā ar hronisku cor pulmonale (HLS) saprast labā kambara (RV) hipertrofija vai hipertrofijas kombinācija ar dilatāciju un/vai labā kambara sirds mazspēja (RVH), ko izraisa slimības, kas galvenokārt ietekmē plaušu funkciju vai struktūru, vai abas, un kas nav saistīta ar primāru kreisās sirds mazspēju vai iedzimti un iegūti sirds defekti.

Šī PVO ekspertu komitejas definīcija (1961), pēc vairāku ekspertu domām, šobrīd ir jālabo, jo tā tiek ieviesta praksē. modernas metodes diagnostika un jaunu zināšanu uzkrāšana par CLS patoģenēzi. Jo īpaši tiek ierosināts uzskatīt CHL par plaušu hipertensiju kombinācijā ar hipertrofiju. labā kambara paplašināšanās, abu sirds kambaru disfunkcija, kas saistīta ar primārām strukturālām un funkcionālām izmaiņām plaušās.

Tiek uzskatīts, ka plaušu hipertensija (PH) rodas, ja spiediens plaušu artērijā (PA) pārsniedz noteiktās normālās vērtības:

Sistoliskais – 26 – 30 mm Hg.

Diastoliskais – 8 – 9 mm Hg.

Vidēji – 13 – 20 mm Hg.

Hroniska cor pulmonale nav patstāvīga nosoloģiska forma, taču tā sarežģī daudzas slimības, kas skar elpceļus un alveolas, krūškurvi ar ierobežotu mobilitāti, kā arī plaušu asinsvadus. Būtībā visas slimības, kas var izraisīt elpošanas mazspējas un plaušu hipertensijas attīstību (tādu ir vairāk nekā 100), var izraisīt hronisku cor pulmonale. Tomēr 70–80% HHL gadījumu rodas hroniska obstruktīva plaušu slimība (HOPS). Pašlaik hroniska plaušu sirds slimība tiek novērota 10-30% plaušu pacientu, kas stacionēti slimnīcā. Vīriešiem tas ir 4-6 reizes biežāk. Tā kā CLP ir smaga hroniskas obstruktīvas plaušu slimības (HOPS) komplikācija, tā nosaka šīs slimības klīnisko ainu, gaitu un prognozi, izraisa priekšlaicīgu pacientu invaliditāti un bieži vien ir nāves cēlonis. Turklāt mirstības līmenis pacientiem ar CHL pēdējo 20 gadu laikā ir dubultojies.

HRONISKAS PLAUŠU SIRDS ETIOLOĢIJA UN PATOĢENĒZE.

Tā kā hroniska cor pulmonale ir stāvoklis, kas rodas sekundāri un būtībā ir vairāku elpceļu slimību komplikācija, atbilstoši primārajiem cēloņiem ir ierasts izšķirt šādus CHL veidus:

1. Bronhopulmonāri:

Iemesls ir slimības, kas ietekmē elpceļus un alveolas:

Obstruktīvas slimības (hroniska obstruktīva plaušu slimība (HOPS), primāra plaušu emfizēma, smaga bronhiālā astma ar ievērojamu neatgriezenisku obstrukciju)

Slimības, kas rodas ar smagu plaušu fibrozi (tuberkuloze, bronhektāzes, pneimokonioze, atkārtota pneimonija, radiācijas traumas)

Intersticiālas plaušu slimības (idiopātisks fibrozējošs alveolīts, plaušu sarkoidoze uc), kolagenoze, plaušu karcinomatoze

2. Toradiafragmatiskais:

Iemesls ir slimības, kas ietekmē krūškurvi (kaulus, muskuļus, pleiru) un ietekmē krūškurvja kustīgumu:

Hronisks cor pulmonale: kardiologu viedoklis

Sagatavoja Maksims Gvozdiks | 27.03.2015

Hroniskas obstruktīvas plaušu slimības (HOPS) izplatība visā pasaulē strauji pieaug: ja

1990. gadā tie bija divpadsmitajā vietā saslimstības struktūrā, tad pēc PVO ekspertu aplēsēm līdz 2020. gadam tie pārcelsies pirmajā pieciniekā pēc tādām patoloģijām kā koronārā sirds slimība (KSS), depresija, ceļu satiksmes negadījumu izraisītas traumas un cerebrovaskulārās slimības. Tāpat tiek prognozēts, ka līdz 2020. gadam HOPS ieņems trešo vietu nāves cēloņu struktūrā. IHD, arteriālā hipertensija un obstruktīvas plaušu slimības bieži tiek kombinētas, kas rada vairākas problēmas gan pulmonoloģijā, gan kardioloģijā. 2006. gada 30. novembris

Ukrainas Medicīnas zinātņu akadēmijas F.G.Janovska vārdā nosauktajā Ftizioloģijas un pulmonoloģijas institūtā notika zinātniski praktiskā konference “Obstruktīvu plaušu slimību ar pavadošo patoloģiju diagnostikas un ārstēšanas īpatnības”.

sirds un asinsvadu sistēma”, kuras laikā liela uzmanība tika pievērsta vispārējām kardioloģijas problēmām

un pulmonoloģija.

Ar ziņojumu "Sirds mazspēja hroniskā korpulmonālē: kardiologa skatījums" prezentēja

Ukrainas Medicīnas zinātņu akadēmijas korespondētāja, medicīnas zinātņu doktore, profesore Jekaterina Nikolajevna Amosova .

- Mūsdienu kardioloģijā un pulmonoloģijā ir vairākas kopīgas problēmas, attiecībā uz kurām ir jāpanāk vienprātība un vienotas pieejas. Viena no tām ir hroniska plaušu sirds slimība. Pietiek tikai piebilst, ka disertācijas par šo tēmu vienlīdz bieži tiek aizstāvētas gan kardioloģijas, gan pulmonoloģijas konsilijās, tā ir iekļauta abu medicīnas nozaru risināmo problēmu sarakstā, bet diemžēl vienota pieeja šai patoloģijai vēl nav izstrādāta. . Neaizmirsīsim ģimenes un ģimenes ārstus, kuriem ir grūti saprast pretrunīgo informāciju un informāciju, kas drukāta pulmonoloģijas un kardioloģijas literatūrā.

PVO dokumentā hroniskā cor pulmonale definīcija ir datēta ar 1963. gadu. Diemžēl kopš tā laika PVO ieteikumi šajā svarīgajā jautājumā nav precizēti vai atkārtoti apstiprināti, kas patiesībā izraisīja diskusijas un pretrunas. Šodien ārzemju kardioloģijas literatūrā praktiski nav publikāciju par hronisku cor pulmonale, lai gan par pulmonālo hipertensiju tiek runāts daudz, turklāt nesen pārskatīti un apstiprināti Eiropas Kardiologu biedrības ieteikumi par pulmonālo hipertensiju.

Jēdziens "cor pulmonale" ietver ārkārtīgi neviendabīgas slimības, tās atšķiras pēc etioloģijas, miokarda disfunkcijas attīstības mehānisma, smaguma pakāpes un atšķirīgas pieejas ārstēšanai. Hroniskas cor pulmonale pamatā ir labā kambara hipertrofija, dilatācija un disfunkcija, kas pēc definīcijas ir saistītas ar plaušu hipertensiju. Šo slimību neviendabīgums ir vēl acīmredzamāks, ja ņem vērā plaušu artērijas spiediena palielināšanās pakāpi pulmonālās hipertensijas gadījumā. Turklāt tā pati klātbūtne ir absolūti atšķirīga nozīme ar dažādiem hroniskas plaušu sirds slimības etioloģiskiem faktoriem. Piemēram, plaušu hipertensijas asinsvadu formās tas ir pamats, kam nepieciešama ārstēšana, un tikai plaušu hipertensijas samazināšanās var uzlabot pacienta stāvokli; HOPS gadījumā plaušu hipertensija nav tik izteikta un tai nav nepieciešama ārstēšana, par ko liecina Rietumu avoti. Turklāt spiediena pazemināšanās plaušu artērijā HOPS gadījumā neizraisa atvieglojumus, bet gan pasliktina pacienta stāvokli, jo samazinās asins skābekļa daudzums. Tādējādi plaušu hipertensija ir svarīgs nosacījums hroniskas plaušu sirds slimības attīstībai, taču tās nozīmei nevajadzētu būt absolūtai.

Bieži vien šī patoloģija izraisa hronisku sirds mazspēju. Un, ja runājam par to cor pulmonale, ir vērts atgādināt par sirds mazspējas (HF) diagnostikas kritērijiem, kas atspoguļoti Eiropas Kardiologu biedrības ieteikumos. Lai noteiktu diagnozi, ir jābūt: pirmkārt, sirds mazspējas simptomiem un klīniskām pazīmēm, un, otrkārt, objektīvām sistoliskā vai diastoliskā miokarda disfunkcijas pazīmēm. Tas ir, disfunkcijas klātbūtne (miokarda funkcijas izmaiņas miera stāvoklī) ir obligāta diagnozes noteikšanai.

Otrais jautājums ir hroniskas plaušu sirds slimības klīniskie simptomi. Kardioloģijas auditorijā ir jārunā par to, ka tūska neatbilst labā kambara mazspējas klātbūtnei. Diemžēl kardiologi ļoti maz apzinās ekstrakardiālo faktoru lomu venozās stāzes klīnisko pazīmju izcelsmē. lielais aplis asins cirkulācija Tūska šādiem pacientiem bieži tiek uztverta kā sirds mazspējas izpausme, viņi sāk to aktīvi ārstēt, bet bez rezultātiem. Šī situācija ir labi zināma pulmonologiem.

Hroniskas cor pulmonale attīstības patoģenētiskie mehānismi ietver arī asins nogulsnēšanās ekstrakardiālos faktorus. Protams, šie faktori ir svarīgi, taču nevajag tos pārvērtēt un visu saistīt tikai ar tiem. Un visbeidzot, mēs maz runājam, patiesībā mēs tikko esam sākuši, par renīna-angiotenzīna-aldosterona sistēmas hiperaktivācijas lomu un tās nozīmi tūskas un hipervolēmijas attīstībā.

Papildus uzskaitītajiem faktoriem ir vērts pieminēt miokardiopātijas lomu. Hroniskas plaušu sirds slimības attīstībā liela loma tiek attiecināts uz ne tikai labā kambara, bet arī kreisā kambara miokarda bojājumiem, kas rodas faktoru kompleksa ietekmē, ieskaitot toksiskus, kas saistīti ar baktēriju aģentiem; turklāt tas ir hipoksisks faktors kas izraisa sirds kambaru miokarda distrofiju.

Mūsu pētījumi atklāja, ka praktiski nav korelācijas starp sistolisko spiedienu plaušu artērijā un labā kambara lielumu pacientiem ar hronisku cor pulmonale. Pastāv zināma korelācija starp HOPS smagumu un labā kambara disfunkciju; attiecībā pret kreiso kambara šīs atšķirības ir mazāk izteiktas. Analizējot kreisā kambara sistolisko funkciju, tika konstatēts, ka pacientiem ar smagu HOPS tā pasliktinās. Ir ārkārtīgi grūti pareizi novērtēt miokarda, pat kreisā kambara, kontraktilitāti, jo klīniskajā praksē izmantojamie rādītāji ir ļoti aptuveni un atkarīgi no priekšslodzes un pēcslodzes.

Runājot par labā kambara diastoliskās funkcijas rādītājiem, visiem pacientiem tika diagnosticēts hipertrofisks diastoliskās disfunkcijas veids. Rādītāji no labā kambara bija gaidāmi, bet no kreisā kambara nedaudz negaidīti saņēmām traucētas diastoliskās relaksācijas pazīmes, kas pieauga atkarībā no HOPS smaguma pakāpes.

Ventrikulārās sistoliskās funkcijas rādītāji pacientiem ar HOPS un idiopātisku plaušu hipertensiju ir atšķirīgi. Protams, labā kambara izmaiņas ir izteiktākas idiopātiskas pulmonālās hipertensijas gadījumā, tajā pašā laikā HOPS gadījumā ir vairāk izmainīta kreisā kambara sistoliskā funkcija, kas ir saistīta ar nelabvēlīgu infekcijas un hipoksēmijas faktoru ietekmi uz asinsspiedienu. kreisā kambara miokardu, un tad ir jēga runāt par kardiopātiju plašā izpratnē, kāda šodien ir kardioloģijā.

Mūsu pētījumā visiem pacientiem bija I tipa kreisā kambara diastoliskās funkcijas traucējumi, pīķa rādītāji bija izteiktāki labajā kambarī pacientiem ar idiopātisku plaušu hipertensiju, diastoliskie traucējumi pacientiem ar HOPS. Ir vērts uzsvērt, ka tie ir relatīvi rādītāji, jo mēs ņēmām vērā dažādi vecumi pacientiem.

Visu pacientu ehokardiogrāfija mērīja apakšējās dobās vēnas diametru un noteica tās sabrukšanas pakāpi iedvesmas laikā. Konstatēts, ka vidēji smagas HOPS gadījumā apakšējās dobās vēnas diametrs nav palielināts, tas palielinājās tikai smagas HOPS gadījumā, kad FEV1 ir mazāks par 50%. Tas ļauj izvirzīt jautājumu, ka nevajadzētu absolutizēt ekstrakardiālo faktoru lomu. Tajā pašā laikā apakšējās dobās vēnas sabrukums iedvesmas laikā jau bija traucēts vidēji smagas HOPS gadījumā (šis rādītājs atspoguļo spiediena palielināšanos kreisajā ātrijā).

Mēs arī analizējām sirdsdarbības ātruma mainīgumu. Jāpiebilst, ka kardiologi uzskata, ka sirdsdarbības mainīguma samazināšanās ir simpatoadrenālās sistēmas aktivizācijas un sirds mazspējas klātbūtnes marķieris, tas ir, prognostiski nelabvēlīgs. Konstatējām variabilitātes samazināšanos vidēji smagas HOPS gadījumā, kuras smagums palielinājās atbilstoši obstruktīviem plaušu ventilācijas funkcijas traucējumiem. Turklāt mēs atklājām būtisku korelāciju starp sirdsdarbības ātruma mainīguma traucējumu smagumu un labā kambara sistolisko funkciju. Tas liecina, ka sirdsdarbības ātruma mainīgums HOPS gadījumā parādās diezgan agri un var kalpot kā miokarda bojājuma marķieris.

Diagnozējot hronisku plaušu sirds slimību, īpaši plaušu slimniekiem, jāpievērš liela uzmanība instrumentālie pētījumi miokarda disfunkcija. Šajā ziņā ērtākais pētījums klīniskajā praksē ir ehokardiogrāfija, lai gan ir ierobežojumi tās lietošanai pacientiem ar HOPS, kuriem ideālā gadījumā būtu jāizmanto labā kambara radionuklīdu ventrikulogrāfija, kas apvieno salīdzinoši zemu invazivitāti un ļoti augstu precizitāti.

Protams, nevienam nav jaunums, ka hroniska cor pulmonale HOPS un idiopātiskās pulmonālās hipertensijas gadījumā ir ļoti neviendabīga kambaru morfofunkcionālā stāvokļa, prognozes un vairāku citu iemeslu ziņā. Esošā Eiropas sirds mazspējas klasifikācija, kas praktiski nemainīga tika iekļauta Ukrainas Kardiologu biedrības dokumentā, neatspoguļo šīs slimības attīstības mehānismu atšķirību. Ja šīs klasifikācijas būtu ērtas klīniskajā praksē, mēs šo tēmu neapspriedīsim. Mums šķiet loģiski bronhopulmonārai patoloģijai atstāt terminu “hroniska plaušu sirds”, uzsverot dekompensētu, subkompensētu un kompensētu. Šī pieeja ļaus izvairīties no terminu FK un CH lietošanas. Hroniskas plaušu sirds slimības asinsvadu formām (idiopātiska, posttromboemboliska plaušu hipertensija) ieteicams lietot apstiprinātu sirds mazspējas gradāciju. Tomēr mums šķiet lietderīgi pēc analoģijas ar kardioloģisko praksi diagnozē norādīt uz labā kambara sistoliskās disfunkcijas klātbūtni, jo tas ir svarīgi hroniskai plaušu sirds slimībai, kas saistīta ar HOPS. Ja pacientam nav disfunkciju, tā ir viena situācija prognostiskajos un ārstēšanas plānos, ja ir, situācija ievērojami atšķiras.

Kardiologi Ukrainā jau vairākus gadus, diagnosticējot hronisku sirds mazspēju, izmanto Stražesko-Vasiļenko klasifikāciju, vienmēr norādot, vai kreisā kambara sistoliskā funkcija ir saglabāta vai samazināta. Tātad, kāpēc neizmantot to saistībā ar hronisku plaušu sirds slimību?

Medicīnas zinātņu doktors, profesors Jurijs Nikolajevičs Sirenko savu runu veltīja koronāro artēriju slimību un arteriālās hipertensijas pacientu ārstēšanas īpatnībām kombinācijā ar HOPS.

– Gatavojoties konferencei, mēģināju internetā atrast pēdējo 10 gadu atsauces uz pulmonālo arteriālo hipertensiju, nozoloģiju, kas bieži parādījās PSRS. Man izdevās atrast aptuveni 5 tūkstošus atsauču uz arteriālo hipertensiju hronisku obstruktīvu plaušu slimību gadījumā, taču pulmonālās arteriālās hipertensijas problēma neeksistē nekur pasaulē, izņemot postpadomju telpas valstis. Mūsdienās ir vairākas pozīcijas attiecībā uz tā sauktās plaušu arteriālās hipertensijas diagnostiku. Tie tika izstrādāti 80. gadu sākumā, kad parādījās vairāk vai mazāk uzticamas funkcionālās izpētes metodes.

Pirmā pozīcija ir plaušu arteriālās hipertensijas attīstība 5-7 gadus pēc hroniskas plaušu slimības sākuma; otrā ir saistība starp asinsspiediena paaugstināšanos un HOPS paasinājumu; trešais ir asinsspiediena paaugstināšanās palielinātas bronhu obstrukcijas dēļ; ceturtkārt, ikdienas uzraudzība atklāj saistību starp paaugstinātu asinsspiedienu un simpatomimētisko līdzekļu ieelpošanu; piektais – augsta asinsspiediena mainīgums visas dienas garumā ar salīdzinoši zemu vidējo līmeni.

Man izdevās atrast ļoti nopietnu Maskavas akadēmiķa E.M. Tarejevs “Vai pastāv plaušu arteriālā hipertensija?”, kurā autore matemātiski izvērtē iespējamo saistību starp augstākminētajiem faktoriem pacientiem ar arteriālo hipertensiju un HOPS. Un nav atrasta atkarība! Pētījuma rezultāti neapstiprināja neatkarīgas plaušu arteriālās hipertensijas esamību. Turklāt E.M. Tarejevs uzskata, ka sistēmiskā arteriālā hipertensija pacientiem ar HOPS jāuzskata par hipertensiju.

Pēc šī kategoriskā secinājuma es paskatījos uz pasaules ieteikumiem. Pašreizējos Eiropas Kardiologu biedrības rekomendācijās par HOPS nav nevienas rindiņas, un arī ASV (septiņi Nacionālās apvienotās komitejas ieteikumi) par šo tēmu nekas nav teikts. Tikai Amerikas 1996. gada rekomendācijās (sešos izdevumos) bija iespējams atrast informāciju, ka pacientiem ar HOPS nedrīkst lietot neselektīvos beta blokatorus un, ja ir klepus, AKE inhibitori jāaizstāj ar angiotenzīna receptoru blokatoriem. . Tas ir, šādas problēmas pasaulē patiešām nav!

Tad es pārskatīju statistiku. Izrādījās, ka viņi sāka runāt par plaušu arteriālo hipertensiju pēc tam, kad tika noskaidrots, ka aptuveni 35% HOPS pacientu ir augsts asinsspiediens. Mūsdienās Ukrainas epidemioloģija sniedz šādus skaitļus: pieaugušo lauku iedzīvotāju vidū asinsspiediens ir paaugstināts 35%, pilsētu iedzīvotājiem – 32%. Mēs nevaram teikt, ka HOPS palielina saslimstību ar arteriālo hipertensiju, tāpēc jārunā nevis par pulmonālo arteriālo hipertensiju, bet gan par kādu HOPS arteriālās hipertensijas ārstēšanas specifiku.

Diemžēl mūsu valstī miega apnojas sindroms, izņemot nosaukto Ftizioloģijas un pulmonoloģijas institūtu. F.G. Ukrainas Yanovsky AMS praktiski nekur netiek pētītas. Tas saistīts ar aprīkojuma, naudas un vēlmes pēc speciālistiem trūkumu. Un šis jautājums ir ļoti svarīgs un ir vēl viena problēma, kur sirds patoloģija krustojas ar elpceļu patoloģiju un ir ļoti augsts kardiovaskulāru komplikāciju un nāves risks. Plaušu hipertensija, sirds un elpošanas mazspēja sarežģī un pasliktina arteriālās hipertensijas gaitu un, pats galvenais, pasliktina pacientu ārstēšanas iespējas.

Sarunu par arteriālās hipertensijas ārstēšanu vēlos sākt ar vienkāršu algoritmu, kas ir kardiologu un terapeitu pamatā. Ārsts, kurš sastopas ar pacientu ar hipertensiju, saskaras ar jautājumiem: kāda arteriālās hipertensijas forma pacientam ir - primāra vai sekundāra - un vai ir mērķorgānu bojājumu pazīmes un kardiovaskulāri riska faktori? Atbildot uz šiem jautājumiem, ārsts zina pacienta ārstēšanas taktiku.

Līdz šim nav neviena randomizēta klīniskā pētījuma, kas būtu īpaši izstrādāts, lai noskaidrotu arteriālās hipertensijas ārstēšanu HOPS gadījumā, tāpēc mūsdienu ieteikumi ir balstīti uz trim ļoti neuzticamiem faktoriem: retrospektīvu analīzi, eksperta atzinumu un paša ārsta pieredzi.

Kur jāsāk ārstēšana? Protams, ar pirmās rindas antihipertensīviem līdzekļiem. Pirmā un galvenā to grupa ir beta blokatori. Rodas daudzi jautājumi par to selektivitāti, taču jau ir zāles ar diezgan augstu selektivitāti, kas apstiprinātas eksperimentā un klīnikā, kas ir drošākas par zālēm, kuras mēs lietojām iepriekš.

Novērtējot elpceļu caurlaidību in veseliem cilvēkiem pēc atenolola lietošanas pasliktinājās reakcija uz salbutamolu un tika konstatētas nelielas izmaiņas, lietojot vairāk mūsdienu narkotikas. Lai gan diemžēl šādi pētījumi ar pacientiem nav veikti, kategoriskais aizliegums lietot beta blokatorus pacientiem ar HOPS ir jāatceļ. Tās jāparaksta, ja pacients tos labi panes, tos vēlams lietot arteriālās hipertensijas ārstēšanā, īpaši kombinācijā ar koronāro artēriju slimību.

Nākamā zāļu grupa ir kalcija antagonisti, tie ir gandrīz ideāli piemēroti šādu pacientu ārstēšanai, taču jāatceras, ka nedihidropiridīnus (diltiazemu, verapamilu) nedrīkst lietot paaugstināta asinsspiediena gadījumā plaušu artēriju sistēmā. Ir pierādīts, ka tie pasliktina plaušu hipertensijas gaitu. Tas atstāj dihidropiridīnus, kas, kā zināms, uzlabo bronhu caurlaidību un tādējādi var samazināt nepieciešamību pēc bronhodilatatoriem.

Šodien visi eksperti ir vienisprātis, ka AKE inhibitori nepasliktina elpceļus, neizraisa klepu pacientiem ar HOPS, un, ja tas notiek, pacienti jāpāriet uz angiotenzīna receptoru blokatoriem. Mēs neesam veikuši īpašus pētījumus, taču, pamatojoties uz literatūras datiem un mūsu pašu novērojumiem, var apgalvot, ka eksperti ir nedaudz neprātīgi, jo daudzi pacienti ar HOPS reaģē ar sausu klepu uz AKE inhibitoriem, un ir nopietns patoģenētisks pamats tam.

Diemžēl ļoti bieži var novērot šādu ainu: pacients ar paaugstinātu asinsspiedienu dodas pie kardiologa un viņam izraksta AKE inhibitorus; pēc kāda laika pacients sāk klepot, dodas pie pulmonologa, kurš atceļ AKE inhibitorus, bet neizraksta angiotenzīna receptoru blokatorus. Pacients atgriežas pie kardiologa, un viss sākas no jauna. Šīs situācijas iemesls ir tikšanās kontroles trūkums. No šīs prakses ir jāatsakās, terapeitiem un kardiologiem ir jāizmanto visaptveroša pieeja pacienta ārstēšanai.

Vēl viens ļoti svarīgs punkts pacientu ārstēšanā, kas samazina blakusparādību iespējamību, ir mazāku devu lietošana. Mūsdienu Eiropas ieteikumi dod tiesības izvēlēties starp mazām vienas vai divu zāļu devām. Mūsdienās ir pierādīts, ka dažādu zāļu kombinācija ir ļoti efektīva, ietekmējot dažādus patoģenēzes posmus un savstarpēji pastiprinot iedarbību. zāles. Es uzskatu, ka kombinētā terapija pacientiem ar HOPS ir izvēlēta hipertensijas ārstēšana.

– labās sirds patoloģija, kurai raksturīgs labā priekškambara un kambara paplašināšanās (hipertrofija) un paplašināšanās (dilatācija), kā arī asinsrites mazspēja, kas attīstās plaušu asinsrites hipertensijas rezultātā. Plaušu sirds veidošanos veicina bronhopulmonālās sistēmas, plaušu asinsvadu un krūškurvja patoloģiskie procesi. Akūtas cor pulmonale klīniskās izpausmes ir elpas trūkums, sāpes krūtīs, pastiprināta ādas cianoze un tahikardija, psihomotorais uzbudinājums un hepatomegālija. Pārbaudē konstatē sirds robežu palielināšanos pa labi, galopa ritmu, patoloģisku pulsāciju, EKG sirds labo daļu pārslodzes pazīmes. Papildus tiek veikta krūškurvja rentgenogrāfija, sirds ultraskaņa, plaušu funkcijas pārbaude un asins gāzu analīze.

ICD-10

I27.9 Plaušu sirds mazspēja, neprecizēta

Galvenā informācija

– labās sirds patoloģija, kurai raksturīgs labā priekškambara un kambara paplašināšanās (hipertrofija) un paplašināšanās (dilatācija), kā arī asinsrites mazspēja, kas attīstās plaušu asinsrites hipertensijas rezultātā. Plaušu sirds veidošanos veicina bronhopulmonālās sistēmas, plaušu asinsvadu un krūškurvja patoloģiskie procesi.

Cor pulmonale akūta forma attīstās ātri, vairāku minūšu, stundu vai dienu laikā; hroniska - vairākus mēnešus vai gadus. Gandrīz 3% pacientu ar hroniskām bronhopulmonālām slimībām pakāpeniski attīstās cor pulmonale. Cor pulmonale būtiski pasliktina kardiopatoloģiju gaitu, ieņemot 4. vietu starp mirstības cēloņiem sirds un asinsvadu slimībām.

Cor pulmonale attīstības iemesli

Cor pulmonale bronhopulmonārā forma attīstās ar primāriem bronhu un plaušu bojājumiem hroniska obstruktīva bronhīta, bronhiālās astmas, bronhiolīta, emfizēmas, dažādas izcelsmes difūzās pneimosklerozes, policistisko plaušu slimību, bronhektāzes, tuberkulozes, sarkoidozes, pneimokoniozes rezultātā. Riča sindroms uc Šī forma var izraisīt apmēram 70 bronhopulmonāras slimības, veicinot cor pulmonale veidošanos 80% gadījumu.

Cor pulmonale toradiafragmatiskās formas rašanos veicina primārie krūškurvja, diafragmas bojājumi, to mobilitātes ierobežojumi, kas būtiski pasliktina ventilāciju un hemodinamiku plaušās. Tie ietver slimības, kas deformē krūškurvi (kifoskolioze, ankilozējošais spondilīts utt.), neiromuskulāras slimības (poliomielīts), pleiras, diafragmas patoloģijas (pēc torakoplastikas, ar pneimosklerozi, diafragmas parēzi, Pickwick sindromu aptaukošanās gadījumā utt.).

Cor pulmonale asinsvadu forma attīstās ar primāriem plaušu asinsvadu bojājumiem: primāra plaušu hipertensija, plaušu vaskulīts, plaušu artērijas zaru trombembolija (PE), plaušu stumbra saspiešana ar aortas aneirismu, plaušu artērijas ateroskleroze, videnes audzēji.

Galvenie akūtas cor pulmonale cēloņi ir masīva plaušu embolija, smagi krampji bronhiālā astma, vārstuļu pneimotorakss, akūta pneimonija. Subakūtas gaitas plaušu sirds attīstās ar atkārtotu plaušu emboliju, plaušu vēža limfangītu, hroniskas hipoventilācijas gadījumos, kas saistīti ar poliomielītu, botulismu, myasthenia gravis.

Cor pulmonale attīstības mehānisms

Arteriālajai plaušu hipertensijai ir vadošā loma cor pulmonale attīstībā. Ieslēgts sākuma stadija tas ir saistīts arī ar refleksu sirds izsviedes palielināšanos, reaģējot uz paaugstinātu elpošanas funkciju un audu hipoksiju, kas rodas elpošanas mazspējas laikā. Ar cor pulmonale asinsvadu formu pretestība asins plūsmai plaušu cirkulācijas artērijās palielinās galvenokārt plaušu asinsvadu lūmena organiskas sašaurināšanās dēļ, kad tos bloķē embolija (trombembolijas gadījumā), ar iekaisumu. vai audzēja infiltrācija sienās, vai to lūmena aizaugšana (sistēmiskā vaskulīta gadījumā). Cor pulmonale bronhopulmonārās un torakodiafragmatiskās formās plaušu asinsvadu lūmena sašaurināšanās notiek to mikrotrombozes, aizaugšanas ar saistaudiem vai kompresijas dēļ iekaisuma, audzēja procesa vai sklerozes zonās, kā arī tad, ja plaušu spēja izstiepties. un asinsvadu sabrukums izmainītos plaušu segmentos ir novājināts. Bet vairumā gadījumu vadošā loma ir plaušu arteriālās hipertensijas attīstības funkcionālajiem mehānismiem, kas saistīti ar traucētu elpošanas funkciju, plaušu ventilāciju un hipoksiju.

Plaušu asinsrites arteriālā hipertensija izraisa sirds labo daļu pārslodzi. Slimībai attīstoties, notiek skābju-bāzes līdzsvara nobīde, kas sākotnēji var tikt kompensēta, bet vēlāk var rasties traucējumu dekompensācija. Ar cor pulmonale palielinās labā kambara izmērs un palielinās plaušu asinsrites lielo asinsvadu muskuļu membrānas hipertrofija, sašaurinās to lūmenis ar turpmāku sklerozi. Mazos asinsvadus bieži ietekmē vairāki asins recekļi. Sirds muskuļos pakāpeniski attīstās distrofija un nekrotiski procesi.

Plaušu sirds klasifikācija

Pēc pieauguma tempa klīniskās izpausmes Ir vairāki cor pulmonale gaitas varianti: akūts (attīstās dažu stundu vai dienu laikā), subakūts (attīstās nedēļu un mēnešu laikā) un hronisks (rodas pakāpeniski vairāku mēnešu vai gadu laikā ilgstošas ​​elpošanas mazspējas fona apstākļos). .

Hroniskas plaušu sirds veidošanās process notiek šādos posmos:

• preklīnisks - izpaužas ar pārejošu plaušu hipertensiju un labā kambara smaga darba pazīmēm; tiek atklāti tikai instrumentālās izpētes laikā;
• kompensēta – kam raksturīga labā kambara hipertrofija un stabila plaušu hipertensija bez asinsrites mazspējas simptomiem;
• dekompensēta (kardiopulmonāla mazspēja) - parādās labā kambara mazspējas simptomi.

Ir trīs cor pulmonale etioloģiskās formas: bronhopulmonārā, torakodiafragmatiskā un asinsvadu.

Pamatojoties uz kompensāciju, hronisko cor pulmonale var kompensēt vai dekompensēt.

Cor pulmonale simptomi

Cor pulmonale klīnisko ainu raksturo sirds mazspējas attīstība uz plaušu hipertensijas fona. Akūtas cor pulmonale attīstību raksturo pēkšņas sāpes krūtīs, smags elpas trūkums; pazemināts asinsspiediens, līdz pat kolapsa attīstībai, cianoze āda, kakla vēnu pietūkums, pastiprināta tahikardija; progresējoša aknu palielināšanās ar sāpēm labajā hipohondrijā, psihomotorisks uzbudinājums. Raksturīga ar pastiprinātu patoloģisku pulsāciju (priekškardiālā un epigastriskā), sirds robežas paplašināšanās pa labi, galopa ritms xiphoid procesa zonā, EKG pazīmes labā ātrija pārslodze.

Ar masīvu plaušu emboliju dažu minūšu laikā attīstās šoka stāvoklis un plaušu tūska. Bieži vien ir saistīta akūta koronārā mazspēja, ko pavada ritma traucējumi un sāpes. Pēkšņa nāve notiek 30-35% gadījumu. Subakūts cor pulmonale izpaužas ar pēkšņu mērenu sāpīgas sajūtas, elpas trūkums un tahikardija, īslaicīgs ģībonis, hemoptīze, pleiropneimonijas pazīmes.

Hroniskas plaušu sirds slimības kompensācijas fāzē tiek novēroti pamatslimības simptomi ar pakāpeniskām hiperfunkcijas izpausmēm un pēc tam labās sirds hipertrofijas izpausmēm, kas parasti nav skaidri izteiktas. Dažiem pacientiem ir pulsācija vēdera augšdaļā, ko izraisa labā kambara palielināšanās.

Dekompensācijas stadijā attīstās labā kambara mazspēja. Galvenā izpausme ir elpas trūkums, kas pastiprinās ar fiziskām aktivitātēm, auksta gaisa ieelpošanu vai guļus stāvoklī. Parādās sāpes sirds rajonā, cianoze (silta un auksta cianoze), paātrināta sirdsdarbība, kakla vēnu pietūkums, kas saglabājas iedvesmas laikā, aknu palielināšanās, perifēra tūska, kas ir izturīga pret ārstēšanu.

Pārbaudot sirdi, atklājas klusinātas sirds skaņas. Asinsspiediens ir normāls vai zems, arteriālā hipertensija ir raksturīga sastrēguma sirds mazspējai. Cor pulmonale simptomi paasinājuma laikā kļūst izteiktāki iekaisuma process plaušās. IN vēlīnā stadija palielinās pietūkums, progresē aknu palielināšanās (hepatomegālija), neiroloģiski traucējumi(reibonis, galvassāpes, apātija, miegainība) samazinās diurēze.

Plaušu sirds diagnostika

Cor pulmonale diagnostikas kritēriji ietver slimību klātbūtni - cor pulmonale izraisītājus, plaušu hipertensiju, labā kambara palielināšanos un paplašināšanos, labā kambara sirds mazspēju. Šādiem pacientiem nepieciešama pulmonologa un kardiologa konsultācija. Pārbaudot pacientu, pievērsiet uzmanību elpošanas traucējumu pazīmēm, ādas zilumam, sāpēm sirdī utt. EKG nosaka tiešas un netiešas labā kambara hipertrofijas pazīmes.

Cor pulmonale prognoze un profilakse

Plaušu sirds dekompensācijas gadījumos prognoze par darbspēju, kvalitāti un dzīves ilgumu ir neapmierinoša. Raksturīgi, ka darbaspējas pacientiem ar cor pulmonale cieš jau slimības sākuma stadijā, kas nosaka nepieciešamību pēc racionālas nodarbinātības un invaliditātes grupas piešķiršanas jautājuma risināšanas. Agrs sākums kompleksā terapija var ievērojami uzlabot dzemdību prognozi un palielināt paredzamo dzīves ilgumu.

Cor pulmonale profilaksei nepieciešams brīdinājums, savlaicīga un efektīva ārstēšana slimības, kas to izraisa. Pirmkārt, tas attiecas uz hroniskiem bronhopulmonāriem procesiem, nepieciešamību novērst to paasinājumus un elpošanas mazspējas attīstību. Lai novērstu plaušu sirds dekompensācijas procesus, ieteicams ievērot mērenas fiziskās aktivitātes.

RCHR (Kazahstānas Republikas Veselības ministrijas Republikas Veselības attīstības centrs)
Versija: Klīniskie protokoli Kazahstānas Republikas Veselības ministrija - 2014.g

Primārā plaušu hipertensija (I27.0)

Kardioloģija

Galvenā informācija

Īss apraksts

Apstiprināts

Veselības attīstības jautājumu ekspertu komisijā

Kazahstānas Republikas Veselības ministrija

Plaušu hipertensija- hemodinamisks un patofizioloģisks stāvoklis, ko nosaka vidējā plaušu arteriālā spiediena (MPAP) paaugstināšanās > 25 mmHg. miera stāvoklī, ko novērtē ar labās sirds kateterizāciju. .

I. IEVADA DAĻA:

Vārds: Plaušu hipertensija

Protokola kods:

Kods saskaņā ar MBK-10:

I27.0 - Primārā plaušu hipertensija

Protokolā izmantotie saīsinājumi:

Ar ALAH saistīta plaušu arteriālā hipertensija
ANA antinukleārās antivielas
AER endotelīna receptoru antagonisti
HIV cilvēka imūndeficīta vīruss
PVO Pasaules Veselības organizācija
iedzimti sirds defekti

PLA plaušu artērijas spiediens

DZLK ķīļspiediens plaušu kapilāros
ASD
VSD kambaru starpsienas defekts
RAP spiediens labajā priekškambarā
D-EchoCG doplera ehokardiogrāfija
CTD saistaudu slimība
IPAH idiopātiska plaušu arteriālā hipertensija
CT datortomogrāfija

CAG koronārā angiogrāfija
PAH plaušu arteriālā hipertensija
PA plaušu artērija

PH plaušu hipertensija
DZLK ķīļspiediens plaušu kapilāros

PVR plaušu asinsvadu pretestība
SPPA vidējais spiediens plaušu artērijā

RV sistoliskais spiediens labajā kambarī
PDE-5 fosfodiesterāzes 5. tipa inhibitori
HOPS hroniska obstruktīva plaušu slimība
CTEPH hroniska trombemboliska plaušu hipertensija
PE-EchoCG transesophageal ehokardiogrāfija
HR sirdsdarbība
EchoCG ehokardiogrāfija

BNP smadzeņu natriurētiskais peptīds

ESC Eiropas Kardiologu biedrība
NYHA Ņujorkas sirds asociācija
INR starptautiskā normalizētā attiecība

TAPSE trīskāršā gredzena sistoliskais kustību diapazons

V/Q ventilācijas-perfūzijas indekss

Protokola izstrādes datums: 2014. gads

Protokola lietotāji: kardiologi (pieaugušie, bērni, ieskaitot intervences), sirds ķirurgi, ārsti vispārējā prakse, pediatri, terapeiti, reimatologi, onkologi (ķīmijterapija, mammoloģija), ftiziatri, pulmonologi, infekcijas slimību speciālisti.

Šajā protokolā tiek izmantotas šādas ieteikumu pakāpes un pierādījumu līmeņi (1. pielikums).

Klasifikācija

Klasifikācija :

Patofizioloģiskā klasifikācija:

1. Prekapilārs: vidējais spiediens PA ≥25mm.Hg, PAWP ≤15mm.Hg, CO normāls/samazināts.

Klīniskās grupas:

− plaušu slimību PH;

− CTEPH;

− PH ar daudzfaktoru etioloģisku faktoru.

2. Postkapilārs: MPAP ≥25mmHg, PCWP >15mmHg, CO normāls/samazināts.

Klīniskās grupas:

− PH kreisās sirds slimībās.

Klīniskā klasifikācija :

1. Plaušu arteriālā hipertensija:

1.2 Iedzimta:

1.2.2 ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3

1.2.3. Nezināms

1.3. Izraisa zāles un toksīni

1.4. Saistīts ar:

1.4.1. Saistaudu slimības

1.4.2. HIV infekcija

1.4.3. Portāla hipertensija

1.4.5. Šistosomiāze

1.5. Pastāvīga plaušu arteriālā hipertensija jaundzimušajiem

2. Plaušu hipertensija kreisās sirds slimību dēļ:

2.1 Sistoliskā disfunkcija

2.2 Diastoliskā disfunkcija

2.3. Valvulāra sirds slimība

2.4. Iedzimta/iegūta kreisā kambara izplūdes trakta obstrukcija.

3. Plaušu hipertensija plaušu slimību un/vai hipoksēmijas dēļ:

3.2. Intersticiālas plaušu slimības

3.3. Citas plaušu slimības ar jauktiem ierobežojošiem un obstruktīviem komponentiem

3.4. Elpošanas traucējumi miega laikā

3.5. Alveolārā hipoventilācija

3.6. Hroniska lielā augstuma iedarbība

3.7 Plaušu anomālijas

4. CTEPH

5. Plaušu hipertensija ar neskaidriem un/vai daudzfaktoru mehānismiem:

5.1. Hematoloģiski traucējumi: hroniska hemolītiskā anēmija. mieloproliferatīvi traucējumi, splenektomija.

5.2. Sistēmiskas slimības: sarkoidoze, plaušu histiocitoze, limfangioleiomiomatoze

5.3. Vielmaiņas traucējumi: glikogēna uzkrāšanās slimība, Gošē slimība, ar slimībām saistīti vielmaiņas traucējumi vairogdziedzeris

5.4. Cits: audzēja obstrukcija, fibrozējošs mediastinīts, hronisks nieru mazspēja, segmentālā plaušu hipertensija.

1. tabula. Modificēta PH funkcionālā klasifikācija (NYHA). KAS piekrita:

Klase	Apraksts
I klase	Pacienti ar PH, bet bez fiziskās aktivitātes ierobežojumiem. Standarta vingrinājumi neizraisa elpas trūkumu, nogurumu, sāpes krūtīs vai ģīboni.
II klase	Pacienti ar PH ar nelielu fizisko aktivitāšu ierobežojumu. Jūtieties ērti atpūtā. Standarta vingrinājumi izraisa nelielu elpas trūkumu, nogurumu, sāpes krūtīs un ģīboni.
III klase	Pacienti ar PH ar ievērojamiem fiziskās aktivitātes ierobežojumiem. Jūtieties ērti atpūtā. Slodze, kas ir mazāka par standartu, izraisa elpas trūkumu, nogurumu, sāpes krūtīs un ģīboni.
IV klase	Pacienti ar PH, kuri bez simptomiem nespēj veikt nekādas fiziskas aktivitātes. Šiem pacientiem ir labā kambara tipa sirds mazspējas pazīmes. Miera stāvoklī var rasties elpas trūkums un/vai nogurums. Diskomforts rodas pie mazākās fiziskās slodzes.

Diagnostika

II. DIAGNOZES UN ĀRSTĒŠANAS METODES, PIEEJAS UN PROCEDŪRAS

Pamata un papildu diagnostikas pasākumu saraksts

Pamata un papildu diagnostikas metožu izmantošanas pamatojums ir parādīts tabulās (2., 3. pielikums)

Pamata (obligātie) diagnostikas izmeklējumi, kas veikti ambulatorā veidā dinamiskai vadībai:

(reizi sešos mēnešos)

2. EKG (reizi ceturksnī)

3. EchoCG (ik pēc 3-6 mēnešiem)

4. Krūškurvja orgānu rentgenogrāfija 2 projekcijās (tiešā, kreisā sāniskā) (reizi gadā un pēc klīniskām indikācijām)

Papildu diagnostiskie izmeklējumi, kas veikti ambulatori dinamiskai vadībai:

1. Krūškurvja un videnes MRI

2. Ekstremitāšu perifēro asinsvadu dupleksā skenēšana

3. Pro līmeņa asins analīzes — BNP (ik pēc 3–6 mēnešiem)

Minimālais izmeklējumu saraksts, kas jāveic, nosūtot uz plānoto hospitalizāciju:

1. Vispārīga analīze asins 6 parametri

2. Nokrišņu mikroreakcija ar kardiolipīna antigēnu

3. ELISA uz HIV, B, C hepatītu.

6. Krūškurvja orgānu rentgens 2 projekcijās (tiešā, kreisā sāniskā).

Pamata (obligātās) diagnostikas pārbaudes, kas tiek veiktas slimnīcas līmenī(neatliekamās hospitalizācijas gadījumā tiek veiktas diagnostiskās pārbaudes, kas nav veiktas ambulatorā līmenī):

1. Vispārējā asins analīze 6 parametri

2. Asins analīze pro līmenim - BNP

5. Krūškurvja orgānu rentgens, tiešās un sānu projekcijas ar barības vada kontrastu

6. Sešu minūšu gājiena tests

7. Labās sirds kateterizācija ar angiopulmonogrāfiju

8. Spirogrāfija

9. CT angiopulmonogrāfija

Papildu diagnostikas izmeklējumi tiek veikti slimnīcas līmenī(neatliekamās hospitalizācijas gadījumā tiek veiktas ambulatorā līmenī neveiktas diagnostiskās pārbaudes:

1. Urīna analīze

2. Asins elektrolīti

3. CRP noteikšana asins serumā

4. kopējais proteīns un frakcijām

5. Asins urīnviela

6. Asins kreatinīna un glomerulārās filtrācijas ātrums

7. ASAT, ALAT, bilirubīna noteikšana (kopējā, tiešā)

8. Protrombīna kompleksa starptautiskās normalizētās attiecības noteikšana plazmā

9. Koagulogramma

10. Asins analīze D-dimēram

11. Imunogramma

12. Audzēja marķieri asinīs

13. PCR tuberkulozei no asinīm

14. Antinukleārās antivielas

15.Reimatoīdais faktors

16.Vairogdziedzera hormoni

17. Prokalcitonīna tests

18. Krēpu analīze Mycobacterium tuberculosis noteikšanai ar bakterioskopiju

19. PE EchoCG

20. Orgānu ultraskaņa vēdera dobums

21. Vairogdziedzera ultraskaņa

22. Ventilācijas-perfūzijas scintigrāfija

Diagnostikas pasākumi, kas veikti ārkārtas stadijā neatliekamā palīdzība:

2. Pulsa oksimetrija

Diagnostikas kritēriji

Sūdzības:
- nogurums
- vājums
- stenokardijas sāpes krūtis
- sinkope

Vēsture:
- dziļo vēnu tromboze
- HIV infekcija
- aknu slimības
- kreisās sirds slimības
- plaušu slimības

Iedzimtas slimības
- narkotiku un toksīnu lietošana (2. tabula)

2. tabula Zāļu un toksīnu riska līmenis, kas var izraisīt PH

Noteikti Aminorex Fenfluramīns Deksfenfluramīns Toksiska rapšu eļļa Benfluorekss	Iespējams Kokaīns Fenilpropanolamīns asinszāle Ķīmijterapijas zāles Selektīvs inhibitors serotonīna atpakaļsaistīšana Pergolīds
Visticamāk Amfetamīni L - triptofāns Metamfetamīni	Maz ticams Perorālie kontracepcijas līdzekļi Estrogēni Smēķēšana

Fiziskā pārbaude:
- perifēra cianoze
- apgrūtināta elpošana plaušu auskultācijas laikā
- pastiprinātas sirds skaņas gar kreiso parasternālo līniju
- II tonusa plaušu komponentes nostiprināšana
- trīskāršās regurgitācijas pansistoliskais troksnis
- plaušu vārstuļa nepietiekamības diastoliskais troksnis
- labā kambara III tonis
- iedzimtu sirds defektu organisks troksnis

Fiziskā tolerance(1. tabula)
Objektīvs novērtējums Slodzes tolerance pacientiem ar PH ir svarīgs veids, kā noteikt slimības smagumu un ārstēšanas efektivitāti. PH gadījumā, lai novērtētu gāzes apmaiņas parametrus, tiek izmantots 6 minūšu pastaigas tests (6MW).

Laboratorijas pētījumi
- BNP indikatora noteikšana, lai apstiprinātu sirds mazspējas (galvenokārt kreisā kambara disfunkcijas) diagnozi, noskaidrotu akūtas elpas trūkuma cēloņus, novērtētu sirds mazspējas pacientu stāvokli un uzraudzītu ārstēšanu. Standarta vērtības: BNP 100–400 pg/ml, NT-proBNP 400–2000 pg/ml.

Lai identificētu, tiek veiktas vispārējas klīniskas laboratorijas pārbaudes primārais cēlonis PH attīstība (2.,3.pielikums).

Instrumentālās studijas

Ehokardiogrāfija
Ehokardiogrāfija ir svarīgs pētījums PH diagnostikā, jo papildus provizoriskajai diagnozei tā ļauj reģistrēt primāros traucējumus, kas izraisīja PH (KSS ar manevrēšanu, sirds kreisās puses disfunkcija, iespējamās sirds komplikācijas).
Kritēriji diagnozes noteikšanai, izmantojot Doplera ehokardiogrāfiju (3. tabula).

3. tabula Doplera ehokardiogrāfiskā PH diagnostika

EchoCG pazīmes:	Nav LH	PH iespējams		PH iespējams
Trīskāršās regurgitācijas ātrums	≤2,8m/s	≤2,8m/s	2,9 - 3,4 m/s	>3,4m/s
SDLA	≤36 mmHg	≤36 mmHg	37-50 mmHg	>50 mmHg
Papildu EchoCG pazīmes PH**	Nē	Tur ir	Nē/ir	Nē/ir
Ieteikuma klase	es	IIa	IIa	es
Pierādījumu līmenis	B	C	C	B

Piezīme:

1. Doplera ehokardiogrāfijas stresa testi nav ieteicami PH skrīningam (III ieteikuma klase, pierādījumu līmenis C).

2. PH pazīmes: labās sirds, plaušu artērijas vārstuļa un stumbra paplašināšanās, starpkambaru starpsienas patoloģiska kustība un funkcija, palielināts sieniņu biezums

Labais kambara, palielināts regurgitācijas ātrums uz plaušu vārstuļa, saīsināts paātrinājuma laiks izgrūšanai no RV uz PA.

3. SDPZh = 4v2+ DPP

4. DPP - aprēķina pēc apakšējās dobās vēnas parametriem vai jūga vēnas paplašināšanās lieluma

Labās sirds kateterizācija un vazoreaktīvie testi.
Labās sirds kateterizācija ar tonometriju un vazoreaktīvo testu ir obligāts pētījums, lai noteiktu PAH diagnozi.
Lai diagnosticētu kreisās sirds slimību, ir nepieciešama koronārā angiogrāfija.
Minimālais parametru apjoms, kas jāreģistrē labās sirds kateterizācijas laikā:
- Plaušu artērijas spiediens (sistoliskais, diastoliskais un vidējais);
- Spiediens labajā ātrijā, labajā kambara;
- Sirds izsviede;
- Skābekļa piesātinājums apakšējā un augšējā dobajā vēnā, plaušu artērijā, labajā sirdī un sistēmiskajā cirkulācijā;
- LSS;
- DZLK;
- Patoloģisku šuntu esamība/neesamība
- Reakcija uz vazoreaktīvo testu. Vazoreaktivitātes testa rezultāts tiek uzskatīts par pozitīvu, ja MPAP samazinās > 10 mmHg. Art. un/vai sasniedz absolūto vērtību< 40 мм рт. ст. при условии неизменной величины сердечного выброса (больные с положительной острой реакцией).

Zāļu lietošana vazoreaktīvajam testam tiek veikta saskaņā ar 4. tabulu

4. tabula Zāļu lietošana, lai veiktu vazoreaktīvo testu

Narkotiku	Ievadīšanas metode	Pus dzīvelenija (T ½)	Ģenerālis devu	Sākotnējā deva	Lietošanas ilgums
Epoprostenols	intravenozi	3 min	2-12 ng / kg -1 / min -1	2 ng / kg -1 / min -1	10 min
Adenozīns	intravenozi	5-10s	50-350 mkg/kg -1 /min -1	50 µg/kg -1 /min -1	2 minūtes
Slāpekļa oksīds	ieelpošana	15-30	10-20 ml/min		5 minūtes
Iloprosts	ieelpošana	3 min	2,5-5mcg/kg	2,5 mcg	2 minūtes

Krūškurvja orgānu rentgenogrāfija

Krūškurvja rentgenogrāfija ļauj droši izslēgt vidēji smagas un smagas plaušu slimības, kas saistītas ar PH, un plaušu venozo hipertensiju, ko izraisa kreisās sirds patoloģijas. Tomēr parasta krūškurvja rentgenogrāfija neizslēdz vieglu postkapilāru plaušu hipertensiju, ko izraisa kreisās sirds slimības.

Pacientiem ar PH diagnozes laikā krūškurvja rentgenogrammā ir izmaiņas:

− plaušu artērijas paplašināšanās, kas, kontrastējot, “zaudē” perifēros zarus.

− labā atriuma un kambara palielināšanās

Ventilācijas-perfūzijas (V/Q) plaušu skenēšana ir papildu diagnostikas metode:

PH režīmā V/Q skenēšana var būt pilnīgi normāla.

V/Q attiecība tiks mainīta nelielu perifēru ne-segmentālu perfūzijas defektu klātbūtnē, kas parasti tiek ventilēti.

CTEPH gadījumā perfūzijas defekti parasti atrodas lobāra un segmentu līmenī, kas atspoguļojas segmentālos perfūzijas defektos, ja attēlots grafiski.Tā kā šīs zonas tiek vēdinātas normāli, perfūzijas defekti nesakrīt ar ventilācijas defektiem.

Pacientiem ar parenhīmas plaušu slimībām perfūzijas defekti sakrīt ar ventilācijas defektiem.

Indikācijas konsultācijai ar speciālistiem:

- Kardiologs (pieaugušais, pediatrs, ieskaitot intervences): sirds kreisās puses slimību, iedzimtu sirds defektu izslēgšana, labā kambara mazspējas ārstēšanas taktikas noteikšana, perifērās asinsvadu sistēmas stāvokļa noteikšana, sirdsdarbības traucējumu pakāpes noteikšana. sirds un asinsvadu sistēma patoloģiskajā procesā

− Reimatologs: sistēmisku saistaudu slimību diferenciāldiagnozes nolūkos

− Pulmonologs: primāro plaušu bojājumu diagnosticēšanai

− Sirds ķirurgs: primārās slimības (KSS, LV aizplūšanas obstrukcija) diagnosticēšanai.

- ftiziatrs: ja ir aizdomas par tuberkulozi.

- Onkologs: ja ir aizdomas par vēzi.

− Nefrologs: ja ir aizdomas par nieru slimību.

− Infektologs: ja ir aizdomīgi šistosomiozes simptomi

− Ģenētiķis: ja ir aizdomas par iedzimtu PAH.

Diferenciāldiagnoze

Diferenciāldiagnoze: 5. tabula

Diferenciāldiagnoze	Diagnostikas procedūras	Diagnostikas kritēriji
Iedzimta PAH	Kariotipēšana ar citoģenētisko pētījumu	BNPR2; ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3
Zāļu un toksīnu izraisīts PAH	Vēsture, asins analīzes uz toksīniem.	Narkotiku lietošanas identifikācija no saraksta (2. tabula)
PAH, kas saistīts ar iedzimtu sirds slimību	EchoCG, POS kateterizācija	Iedzimtas sirdskaites diagnostika ar asins manevru no kreisās uz labo pusi.
Ar HIV saistīta PAH	Imunoloģiskie pētījumi	HIV diagnoze
PAH, kas saistīts ar CTD	SRB, ASLO, RF, ANA, AFLA.	Sistēmisku saistaudu slimību diagnostika.
PAH, kas saistīts ar portāla hipertensiju	Bioķīmiskā analīze asinis ar aknu enzīmu noteikšanu, bilirubīns ar frakcijām. Vēdera dobuma orgānu ultraskaņa, FEGDS.	Portāla hipertensijas diagnostika.
PH, kas saistīts ar kreisās sirds slimību	EKG, EchoCG, CAG, ACG.	Diagnostika: kreisā kambara sistoliskā/diastoliskā disfunkcija, kreisā kambara vārstuļu defekti, iedzimta/iegūta kreisā kambara obstrukcija.
PH, kas saistīts ar plaušu slimībām.	Krūškurvja rentgenogrāfija, elpošanas testi, spirogrāfija	HOPS diagnostika, intersticiālas plaušu slimības, citas plaušu slimības ar jauktu ierobežojošu un obstruktīvu komponentu, miega elpošanas traucējumi, alveolārā hipoventilācija, hroniska augstkalnu iedarbība, plaušu anomālijas
XTELG	Ventilācijas-perfūzijas scintigrāfija, angiopulmonogrāfija, ehokardiogrāfija.	Plaušu perfūzijas un ventilācijas defektu diagnostika, CTEPH noteikšana.

Ārstēšana ārzemēs

Ārstējieties Korejā, Izraēlā, Vācijā, ASV

Saņemiet padomu par medicīnas tūrismu

Ārstēšana

Ārstēšanas mērķi:

1. Pamatslimības gaitas uzraudzība

2. Komplikāciju novēršana

Ārstēšanas taktika

Ārstēšana bez narkotikām

Diēta - tabula Nr.10. Režīms - 1.2

Narkotiku ārstēšana

Galveno un papildu medikamentu saraksts PAH ārstēšanai ir parādīts 6. tabulā. Galveno zāļu lietošanas iespējamība ir balstīta uz pētījuma rezultātiem (vazoreaktīvais tests) un individuālo jutību.

6. tabula. Narkotiku terapija

Farmakoterapeitiskā grupa	Starptautisks vispārējs Vārds	Vienība. (tabletes, ampulas, kapsulas)	Vienreizēja deva zāles	Lietošanas biežums (reižu skaits dienā)
1	2	3	5	6
Pamata
Kalcija kanālu blokatori
	Amlodipīns	Tab.	0,05-0,2 mg/kg (pieaugušajiem 2,5-10 mg)	1
	Nifedipīns	Cepures.	0,25-0,5 mg/kg (pieaugušajiem 10-20 mg)	3
	Nifedipīns	Tab.	0,5-1 mg/kg (pieaugušajiem 20-40 mg)	2
	Diltiazems	Tab.	90 mg (pieaugušajiem)	3
PDE-5
	Sildenafils	Tab.	90 mg (pieaugušajiem)	2
AER
	Bosentāns	Tab.	1,5 - 2 mg/kg (ārstnieciskā deva pieaugušajiem 62,5 - 125 mg, bērniem 31,25 mg)	2
Prostanoīdi (prettrombocītu līdzekļi)
	Iloprosts (inhalācijas)	amp.	2,5-5 mcg	4-6
Papildu
Diurētiskie līdzekļi
	Furosemīds	Tab.	1-3 mg/kg	2
	Furosemīds	amp.	1-3 mg/kg	2
	Veroshpiron	Tab.	3 mg/kg	2
Netiešie antikoagulanti
	Varfarīns	Tab.	Std. Shēma (INR)	1
AKE inhibitori
	Kaptoprils	Tab.	0,1 mg/kg	3
	Enalaprils	Tab.	0,1 mg/kg	2
Sirds glikozīdi
	Digoksīns	Tab.	12,5 mg	1

Indikācijas specifiskai terapijai ir parādītas 7. tabulā

7. tabula. Indikācijas specifiskai terapijai

Narkotikas		Ieteikuma klase – pierādījumu līmenis
		PVO FC II	PVO FC III	WHO FC IV
Kalcija kanālu blokatori		I-C	I-C	-
AER	Bosentāns	I-A	I-A	IIa-C
PDE-5	Sildenafils	I-A	I-A	IIa-C
Prostanoīdi	Iloprosts (inhalācijas)	-	I-A	IIa-C
Sākotnējā kombinētā terapija*		-	-	IIa-C
Saskaņota kombinētā terapija**		IIa-C	IIa-B	IIa-B
Balona atrioseptostomija		-	I-C	I-C
Plaušu transplantācija		-	I-C	I-C

*Sākotnējā kombinētā terapija ietver specifisku un papildterapiju

** Harmonizēta kombinētā terapija, ko izmanto klīniskā efekta trūkuma gadījumā (IIa-B):

Endotelīna receptoru antagonisti AER + PDE-5 fosfodiesterāzes 5 inhibitori;

Endotelīna receptoru antagonisti AER + prostanoīdi;
- fosfodiesterāzes 5 inhibitori PDE-5 + prostanoīdi

Indikācijas specifiskai terapijai negatīva vazoreaktīvā testa gadījumā ir parādītas 8. tabulā

8. tabula Indikācijas specifiskai terapijai negatīva vazoreaktīvā testa gadījumā

Indikācijas papildu terapijai ir parādītas 9. tabulā

9. tabula Indikācijas papildu terapijai

Narkotiku grupa	Indikācijas	Ieteikumu klase, pierādījumu līmenis
Diurētiskie līdzekļi	Aizkuņģa dziedzera mazspējas pazīmes, tūska.	I-C
Skābekļa terapija	Ja PO2 arteriālajās asinīs ir mazāks par 8 kPa (60 mmHg)	I-C
Perorālie antikoagulanti	IPAH, iedzimta PAH, PAH anoreksigēnu dēļ, ALAH.	IIa-C
Digoksīns	Attīstoties priekškambaru tahiaritmijai, lai palēninātu sirdsdarbību	IIb-C

10. tabula. PH terapija, kas saistīta ar iedzimtiem sirds defektiem ar manevrēšanu no kreisās uz labo pusi

Pacientu grupa	Narkotikas	Ieteikuma klase	Pierādījumu līmenis
Eisemengera sindroms, PVO FC III	Bosentāns	es	B
	Sildenafils	IIa	C
	Iloprosts	IIa	C
	Kombinētā terapija	IIb	C
	Ca kanālu blokatori	IIa	C
Sirds mazspējas pazīmes, plaušu tromboze, ja nav hemoptīzes.	Perorālie antikoagulanti	IIa	C

Narkotiku ārstēšana tiek nodrošināta ambulatorā veidā :

Nepieciešamo zāļu saraksts:

− Sildenafils

− Iloprosts

− Bosentāns

− Amlodipīns

− Nifedipīns

− Diltiazems

Papildu zāļu saraksts:

− Furosemīds

− Veroshpiron

− Kaptoprils

− Enalaprils

− Varfarīns

− Digoksīns

Ārstēšana ambulatorā līmenī ietver pastāvīgas terapijas turpināšanu, kas izvēlēta slimnīcas apstākļos. Zāļu izrakstīšana tiek veikta saskaņā ar 6. tabulā sniegtajiem ieteikumiem. Devu un ārstēšanas shēmu korekcija tiek veikta, kontrolējot pacienta stāvokli un funkcionālos rādītājus.

Narkotiku ārstēšana tiek nodrošināta stacionārā līmenī :

Narkotiku ārstēšanas izvēle in stacionāra apstākļi veikta saskaņā ar 6.-9. tabulā sniegtajiem ieteikumiem.

Narkotiku ārstēšana tiek nodrošināta ārkārtas stadijā ar PH diagnozi:

− Iloprosta inhalācijas (zāles tiek parakstītas saskaņā ar 6. tabulā sniegtajiem ieteikumiem).

- Skābekļa terapija, kontrolējot skābekļa piesātinājumu zem 8 kPa (60 mmHg)

Citi ārstēšanas veidi: nav nodrošināti.

Ķirurģiska iejaukšanās tiek veikta stacionārā: ja kombinētai terapijai nav klīniska efekta, ieteicama balona atrioseptostomija (I-C) un/vai plaušu transplantācija (I-C).

Preventīvās darbības:

Plaušu hipertensijas un tās komplikāciju attīstības novēršana, koriģējot novēršamos etioloģiskos faktorus.

PH progresēšanas novēršana: adekvāta zāļu uzturēšanas terapija.

Tālāka vadība

Pacientu izmeklēšanas laiks un biežums tiek veikts saskaņā ar 11. tabulā sniegtajiem ieteikumiem.

11. tabula. Pacientu ar PH izmeklēšanas laiks un biežums

	Pirms terapijas uzsākšanas	Ik pēc 3-6 mēnešiem	3-4 mēnešus pēc terapijas uzsākšanas/korekcijas	Klīniskas pasliktināšanās gadījumā
Klīniskais novērtējums WHO FC	+	+	+	+
6 minūšu pastaigas tests	+	+	+	+
Kaldiopulmonālais stresa tests	+		+	+
BNP/NT-proBNP	+	+	+	+
EchoCG	+	+	+	+
Labās sirds kateterizācija	+		+	+

Ārstēšanas efektivitātes un diagnostikas metožu drošuma rādītāji.

Ārstēšanas efektivitātes izvērtēšana un pacienta objektīvā stāvokļa noteikšana tiek veikta, ņemot vērā 12. un 13. tabulā sniegtos prognostiskos kritērijus.

12. tabula Prognozes kritēriji PH ārstēšanai

Prognozes kritērijs	Labvēlīga prognoze	Nelabvēlīga prognoze
Klīniskās pazīmes aizkuņģa dziedzera mazspēja	Nē	Ēst
Simptomu progresēšanas ātrums	Lēns	Ātri
Sinkopācijas	Nē	Ēst
WHO FC	I, II	IV
6 minūšu pastaigas tests	Vairāk nekā 500 m	Mazāk nekā 300 m
Plazmas BNP/NT-proBNP	Normāls vai nedaudz paaugstināts	Būtiski uzlabots
EchoCG pārbaude	Nav perikarda izsvīduma, TAPSE* lielāks par 2,0 cm	Perikarda izsvīdums, TAPSE mazāks par 1,5 cm
Hemodinamika	DPP mazāks par 8 mm Hg, sirds indekss ≥2,5 l/min/m 2	DPP vairāk nekā 15 mm Hg, sirds indekss ≤2,0 l/min/m 2

*TAPSE un perikarda izsvīdumu var izmērīt gandrīz visiem pacientiem, tāpēc šie kritēriji ir sniegti PH prognozēšanai.

13. tabula. Pacienta objektīvā stāvokļa noteikšana

Ārstēšana tiek novērtēta kā neefektīva, ja pacientu ar sākotnējo FK II-III stāvoklis tiek noteikts kā “stabils un neapmierinošs”, kā arī “nestabils un pasliktinās”.

Pacientiem ar sākotnējo FC IV, ja nav dinamikas līdz FC III vai augstākam, un stāvoklis ir definēts kā “stabils un neapmierinošs”, ārstēšana tiek novērtēta kā neefektīva.

Narkotikas ( aktīvās sastāvdaļas), ko izmanto ārstēšanā

Hospitalizācija

Indikācijas hospitalizācijai

Plaušu hipertensijas diagnoze tiek noteikta tikai stacionāros apstākļos.

ārkārtas hospitalizācija(līdz 2 stundām):

Plaušu hipertensīvās krīzes klīnika: strauji pieaugošs elpas trūkums, smaga cianoze, aukstas ekstremitātes, hipotensija, ģībonis, sāpes krūtīs, reibonis).

Kazahstānas Republikas Veselības ministrijas Veselības attīstības ekspertu komisijas sēžu protokoli, 2014.g.

1. 1. Galiè, N et al. Plaušu hipertensijas diagnostikas un ārstēšanas vadlīnijas: Eiropas Kardiologu biedrības (ESC) un Eiropas Respiratoru biedrības (ERS) pulmonālās hipertensijas diagnostikas un ārstēšanas darba grupa, ko apstiprinājusi Starptautiskā Sirds un plaušu transplantācijas biedrība. ISHLT). Eur Heart J 2009;30:2493–2537. 2. Pārskatītā plaušu HTN klasifikācija, Nica, Francija, 2013. 3. Mukerjee D, et al. Reimatoloģija 2004; 43:461-6. 4. Robyn J Barst Pārskats par plaušu arteriālo hipertensiju: ​​ambrisentāna loma Vasc Health Risk Manag. 2007. gada februāris; 3 (1): 11.–22. PMCID: PMC1994051; 5. Frumkins LR. Plaušu arteriālās hipertensijas farmakoloģiskā ārstēšana. Pharmacol Rev 2012;1. 6. Simonneau G et al. Riociguat hroniskas trombemboliskas plaušu hipertensijas (CTEPH) ārstēšanai: III fāzes ilgtermiņa pagarinājuma pētījums (CHEST-2). 5. Pasaules pulmonālās hipertensijas simpozijs (WSPH) 2013, Nica, Francija. Plakāts

Informācija

III. PROTOKOLA ĪSTENOŠANAS ORGANIZATORISKIE ASPEKTI

Izstrādātāju saraksts:

Abzalieva S.A. - Medicīnas zinātņu kandidāts, AGIUV Klīniskās darbības departamenta direktors

Kulembaeva A.B. - medicīnas zinātņu kandidāte, Valsts klīniskās slimnīcas galvenā ārsta vietniece PCV BSNP Almati

Ieteikuma klase Pierādījumu līmenis Pamatojums Vispārējā asins analīze es IN Smadzeņu natriurētiskais peptīds (BNP) es IN Sirds mazspējas (galvenokārt kreisā kambara disfunkcijas) diagnozes apstiprināšana, akūtas elpas trūkuma cēloņu noskaidrošana, sirds mazspējas pacientu stāvokļa novērtēšana un ārstēšanas uzraudzība EKG es IN

Ass novirze pa labi (+150)

qR komplekss caurumā. V1, R:S attiecība caurumā. V6<1

Plaušu hipertensijas funkcionālā klase Ventilācijas-perfūzijas scintigrāfija es AR Segmentālo perfūzijas defektu noteikšana, plaušu embolijas izslēgšana, CTEPH diagnostika Labās sirds kateterizācija ar angiopulmonogrāfiju es AR PH diagnozes apstiprināšana, plaušu asinsvadu bojājuma pakāpe, ārstēšanas kontrole. Spirogrāfija es AR Plaušu funkcionālais stāvoklis un PAH smagums. CT angiopulmonogrāfija es AR

Plaušu asinsrites struktūras izmaiņu vizualizācija.

Ir iespējams diagnosticēt primāro patoloģiju (saistaudu slimības, plaušu slimības, infekcijas bojājumus u.c.) Kopējais proteīns un frakcijas es C asins urīnviela es C Primāro slimību pazīmes Asins kreatinīna līmenis un glomerulārās filtrācijas ātrums es C AST, ALT, bilirubīna noteikšana, kopējā, tiešā es C Primāro slimību vai PH komplikāciju pazīmes INR es C Netiešo antikoagulantu (varfarīna) uzņemšanas uzraudzība Koagulogramma es C hemostāzes komplikācijas, sistēmiskas iekaisuma reakcijas pazīmes zāļu ārstēšanas laikā D-dimērs es C Plaušu embolijas diagnostika

Imunogramma

es C imūndeficīta pazīmes Audzēja marķieri asinīs es C Onkopatoloģijas simptomi PCR tuberkulozes noteikšanai no asinīm es C Tuberkulozes simptomi Antinukleārās antivielas es C Reimatoīdais faktors es C Sistēmiskas saistaudu slimības pazīmes Vairogdziedzera hormoni es C Vairogdziedzera slimības simptomi Prokalcitonīna tests es C Dif. infekcijas un neinfekcijas slimību diagnostika, agrīna sepses diagnostika Krēpu analīze Mycobacterium tuberculosis noteikšanai es C Tuberkulozes simptomi Urīna analīze Mycobacterium tuberculosis noteikšanai es C Tuberkulozes simptomi Ārkārtas ehokardiogrāfija es C Sirds primārās/sekundārās anatomiskās un funkcionālās patoloģijas diagnostika, komplikāciju noteikšana. Vēdera dobuma orgānu ultraskaņa es C Portāla hipertensijas skrīnings Vairogdziedzera ultraskaņa es C Etioloģiskā diagnoze

Pievienotie faili

Uzmanību!

• Ar pašārstēšanos jūs varat nodarīt neatgriezenisku kaitējumu jūsu veselībai.
• MedElement mājaslapā un mobilajās aplikācijās "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Slimības: terapeita rokasgrāmata" ievietotā informācija nevar un nedrīkst aizstāt klātienes konsultāciju ar ārstu. Noteikti sazinieties ar medicīnas iestādi, ja jums ir kādas slimības vai simptomi, kas jūs uztrauc.
• Medikamentu izvēle un to devas ir jāapspriež ar speciālistu. Pareizās zāles un to devu var izrakstīt tikai ārsts, ņemot vērā pacienta slimību un ķermeņa stāvokli.
• MedElement vietne un mobilās aplikācijas "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Slimības: terapeita katalogs" ir tikai informācijas un uzziņu resursi. Šajā vietnē ievietoto informāciju nedrīkst izmantot, lai nesankcionēti mainītu ārsta rīkojumus.
• MedElement redaktori nav atbildīgi par jebkādiem miesas bojājumiem vai īpašuma bojājumiem, kas radušies šīs vietnes lietošanas rezultātā.